Syndróm Janotti Crost alebo papulárna akrodermatitída u detí

Papulárna akrodermatitída alebo syndróm Gianottiho Crosti je reakciou na zavedenie vírusovej infekcie. Choroba sa stala známou v roku 1955 a infekčná etiológia ochorenia bola potvrdená v roku 1970. Priemerný vek pacientov je 2 roky, ale vyskytujú sa prípady infekcie dospelých. V tomto prípade choroba nevyžaduje žiadnu špeciálnu liečbu, pretože príznaky sa zvyčajne po určitom čase vymiznú.

dôvody

Papulárna akrodermatitída sa vyskytuje ako reakcia na opätovné zavedenie vírusových častíc do tela. Symptómy sa vyskytujú častejšie pri infekcii hepatitídou B alebo infekcii Epstein-Barrovou alebo sa môžu vyvinúť iné vírusy. Pri prvom kontakte tela s vírusom sa vytvárajú protilátky, ktoré pri opakovanom vniknutí látky začínajú napadať bunky vlastného organizmu.

Choroba sa najčastejšie vyskytuje v zime alebo na jeseň, kedy je aktivita vírusov obzvlášť veľká.

príznaky

Syndróm Janotti-Crost zahŕňa niekoľko hlavných príznakov: papulóznu vyrážku so vzácnymi vezikulárnymi prvkami, lymfadenopatiou a hepatosplenomegáliou. Papuly sú ružové alebo červenkasté, až do priemeru 5 mm, sú symetricky na tvári, extenzorové povrchy kĺbov, kože končatín a zadku. Koža trupu je zriedka ovplyvnená. Papuly sú bezbolestné, nie svrbenie. Prvky vyrážky sa objavia a rozšíria do siedmich dní, postupne zmiznú počas 2-8 týždňov.

Výskyt vyrážky je sprevádzaný zvýšením periférnych lymfatických uzlín, menej často - pečene a sleziny. Možné zvýšenie telesnej teploty, zvýšenie celkovej slabosti.

diagnostika

Diagnóza je založená na vyhodnotení klinických údajov a údajov z krvných testov. Vykazujú leukopéniu alebo lymfocytózu v krvi - nešpecifické príznaky vírusových infekcií. Špecifické testy sú účinné len pri hľadaní hepatitídy B, zvyčajne je najprv vylúčená infekcia týmto vírusom.

liečba

Liečba ochorenia je symptomatická a zahŕňa použitie antihistaminík, antipyretík, komplexov vitamín-minerál. Zriedkavo sa uchýlili k použitiu kortikosteroidných hormónov, na miesto, kde predpísal masť s antibakteriálnym účinkom.

Na zmiernenie tohto stavu sú uvedené spanie na lôžku a ťažké pitie.

Acrodermatitída: typy, symptómy, liečba

Acrodermatitída je niekoľko zápalových kožných ochorení s rôznymi príčinami, mechanizmami, symptómami a liečbou, ktoré sú spojené iba lokalizáciou symptómov v horných a dolných končatinách.

Pojem a príznaky enteropatickej akrodermatitídy

Enteropatická akrodermatitída je zriedkavá genetická forma zhoršenej absorpcie zinku, charakterizovaná vyrážkami okolo prirodzených otvorov, alopécie a hnačky.

patofyziológie

Zinok je jednou z najdôležitejších látok, je nevyhnutný pre správne fungovanie viac ako dvesto enzýmov a výmenu nukleovej kyseliny. Pri enteropatickej akrodermatitíde klesá jej biologická dostupnosť z 30% na 2%. Toto je autozomálne recesívna porucha (t.j. obaja rodičia prenášajú defektné gény na dieťa), ku ktorému dochádza v dôsledku mutácií v géne SLC39A4 umiestnenom na chromozóme 8q24.3. Tento gén kóduje transmembránový proteín, ktorý sa podieľa na absorpcii zinku. Hlavným umiestnením tohto proteínu sú enterocyty (epitelové bunky) umiestnené v dvanástniku a tenkom čreve. Pacienti s enteropatickou akrodermatitídou teda nemôžu úplne absorbovať zinok z potravinových zdrojov.

Diferenciácia porúch získaného nedostatku zinku z genetickej poruchy je ťažká, pretože má podobné klinické prejavy. Získaný nedostatok zinku sa môže vyskytnúť ako dôsledok jeho systémovej nedostatočnej konzumácie s jedlom alebo zápalom gastrointestinálneho traktu.

Je dôležité poznamenať, že prechodné získané minerálne defekty sa môžu vyskytnúť u predčasne narodených detí ako reakcia na vysoký fyziologický dopyt tela a jeho nízke tkanivové zásoby. Okrem toho, tento stav môže byť prítomný u dojčiat v dôsledku jeho nedostatku u matky alebo defektu v sekrécii mliečnych žliaz, ale tieto poruchy nie sú enteropatickou akrodermatitídou.

Podľa rôznych odhadov je frekvencia ochorenia približne 1–9: 1 000 000 a nezávisí od pohlavia alebo rasy. Keď sa dojčiaci faktor zinku viaže s mliekom, ale niekoľko dní po odstavení z prsníka sa objaví choroba. Enteropatická akrodermatitída sa môže vyskytnúť u dojčiat, ak zinok nestačí v materskom mlieku. V ojedinelých prípadoch sa choroba prejavuje u detí mladších ako 5 rokov alebo dokonca dospievajúcich - v tomto prípade zohrávajú veľkú úlohu stravovacie návyky.

príznaky

Pacienti majú v anamnéze hnačku, dehydratáciu, podráždenosť, dermatitídu a alopéciu, ktoré sa postupne objavujú krátko po odstavení z materského mlieka. Záleží aj na rodinnej anamnéze ochorenia.

Fyzické znaky a príznaky:

1. Dojčatá sú rozmarné, veľa plačú a dlhú dobu ukazujú spomalenie alebo zastavenie rastu a vývoja.
2. Koža sa stáva erytematóznou, sú prítomné suché, šupinaté náplasti a plaky. Potom sa môže objaviť kôra, vezikuly, erózia a pustulárne lézie. Vyrážky sú prevažne distribuované v oblasti prirodzených otvorov a môžu byť náchylné na sekundárnu infekciu Staphylococcus aureus alebo kvasiniek. Lézie sa rozširujú na zadok, slabiny, kolená a kolená.
3. Lézie slizníc zahŕňajú cheilitis, glossitis, konjunktivitídu, blefaritídu, spotovú keratopatiu, fotofóbiu.
4. Typickým porušením stavu nechtov sú paronychia a dystrofia doštičiek.
5. Pacienti pozorujú vypadávanie vlasov na hlave, obočiach a riasach.

Enteropatická akrodermatitída na príznaky sa podobá iným patológiám, najmä:

• získaný nedostatok zinku;
• kožná kandidóza;
• epidermolysis bullosa;
• mukozálna kandidóza;
• atopická dermatitída;
• seboroická dermatitída.

Na stanovenie diagnózy sa meria hladina zinku v krvnej plazme. Koncentrácia nižšia ako 50 µg / dl nie je diagnostická, ale dáva dôvod na podozrenie z akrodermatitídy. Pretože alkalická fosfatáza je enzým závislý od zinku, zníženie jeho hladiny v sére, dokonca aj pri normálnych množstvách zinku, môže naznačovať nedostatok absorpcie minerálu. Hladina cholesterolu, beta-lipoproteínov, imunoglobulínov A a M tiež klesá v krvi, zvyškový dusík sa zvyšuje. Uskutoční sa biopsia tenkého čreva, ktorá ukazuje pokles funkčnosti enzýmov a atrofiu klkov. Keď je choroba stanovená, účasť genetika je nevyhnutná na stanovenie abnormalít kódujúceho génu.

terapia

Klinické zlepšenie nastáva v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov po začiatku liečby. Vyžaduje sa posúdenie hladiny zinku a alkalickej fosfatázy v krvi každých 3-6 mesiacov.

Acrodermatitis enteropathic exacerbated počas tehotenstva alebo stresu, takže liečba je obzvlášť dôležité, dávka liekov by mala byť zvýšená. Pre malé deti je veľmi dôležité udržiavať dojčenie čo najdlhšie s materským alebo darcovským mliekom.

Keďže sa používa symptomatická liečba:

• vymenovanie vitamínov A, E, C a skupiny B, ako aj tráviacich enzýmov a probiotík;
• fungicídne prípravky, roztoky anilínových farbív a antibiotík na sekundárne infekcie;
• lokálne protizápalové lieky a prípravky na opakovanie pokožky.

Lekári neodporúčajú pacientom špeciálne diéty, pretože nedostatok zinku je doplnený špeciálnymi prípravkami, avšak produkty s vyšším obsahom minerálov môžu byť užitočné:

Množstvo zinku v produkte priamo súvisí s obsahom proteínu.

Životné zinkové dopĺňanie umožňuje deťom rásť a vyvíjať sa podľa noriem a neskôr viesť normálny život. Bez vhodnej liečby je však enteropatická akrodermatitída zvyčajne letálna počas prvých rokov života. Dojčatá vykazujú silnú retardáciu rastu, dermatitídu, alopéciu, sekundárne bakteriálne a plesňové infekcie, ako aj neurologické zmeny a zmeny správania, ale mnohé z týchto symptómov sú reverzibilné.

Pretrvávajúca pustulárna akrodermatitída Allopo

Allopo pustulárna akrodermatitída je chronická zápalová, opakujúca sa dermatóza prstov na rukách a nohách, ktorá sa vyznačuje pustulárnou vyrážkou. Niektorí odborníci považujú túto chorobu za formu pustulárnej psoriázy.

etiológie

Presná etiológia ochorenia zostáva nejasná, predpokladá sa, že ide o infekčné, nervové a zápalové mechanizmy. Jednou z najpopulárnejších teórií je trofaneuróza, keď patológia autonómneho nervového systému spôsobuje narušenie metabolických procesov, výživy tkanív, a teda patologických zmien v koži. Poškodenie epidermy zároveň porušuje nervovú inerváciu a vedie k pravdepodobnému prenikaniu infekcie, čo zhoršuje patológiu nervových vlákien.

príznaky

Allopo pustulárna acrodermatitída najčastejšie začína na špičkách jedného alebo dvoch prstov, menej často na prstoch na nohách. Najčastejšie sa vyskytuje u žien stredného veku a často začína po poranení alebo infekcii.

Klinické znaky lézie závisia od štádia ochorenia:

1. Akútne epizódy sa vyznačujú výskytom malých pľuzgierov, ktoré po otvorení zanechávajú náplasť červenej lesklej kože. Neskôr sa objavia nové pustuly. Spájajú sa do formy polycyklických "hnisavých jazier". Takmer vždy sú na nechtovom lôžku a matrici nechtov pľuzgieriky, čo vedie k strate nechtovej platničky alebo závažnej onychodystrofii. Existujú tiež vezikulárne a skvamózne odrody ochorenia. V prvom prípade sa namiesto pľuzgierikov vytvárajú pľuzgieriky, v druhom prípade sa koža stáva suchou, vzdušnou, pokrytou trhlinami.
2. V pokročilých a chronických prípadoch akrodermatitídy dochádza k úplnému zničeniu matrice nechtov, vrátane anonychie.

Koža sa stáva atrofickou, distálna časť falangy sa riedi. S dlhým priebehom ochorenia začína osteomyelitída falangov v dôsledku osteolýzy a postihnutia medzifalangeálnych kĺbov.

Pustulárna acrodermatitída môže byť obmedzená na hroty 1–2 prstov (abortívna forma), ale častejšie sa šíri proximálne, pokrýva pokožku rúk a nôh, chrbticu predlaktia alebo chodidla (typická forma). Môžu byť ovplyvnené sliznice - je tu lézia jazyka a úst, spojivky a močovej trubice (balanitis), pričom v tomto prípade sa lézie šíria aj na kožu celého tela (malígna forma).

Okrem stanovenia charakteristických príznakov, histopatologického vyšetrenia kožnej biopsie z miesta lézie, sa vykoná analýza bakteriálnej a plesňovej infekcie, aby sa urobila diagnóza.

terapia

U pacientov s Allopo pustulárnou akrodermatitídou je ťažké dosiahnuť stabilnú remisiu, a to aj kvôli zriedkavosti ochorenia a nedostatočnému výskumu.

Na liečbu akrodermatitídy sa používajú spoločne alebo ako monoterapia:

• systémové antibiotiká;
• lokálne protizápalové lieky, vrátane kortikosteroidov;
• antimetabolity (mechloretamín a fluorouracil);
• inhibítory kalcineurínu (pimekrolimus a takrolimus);
• analógy vitamínu D3;
• systémové kortikosteroidy;
• imunosupresíva (metotrexát, cyklosporín);
• systémové retinoidy;
• modifikátory biologickej reakcie („biologické prípravky“), vrátane blokátora faktora nádorovej nekrózy (TNF-B) (efalizumab, infliximab, adalimumab, etanercept);
• fototerapie.

Pri vhodnej liečbe choroba neohrozuje životy pacientov, ale ovplyvňuje výkon a môže byť dôvodom na vymenovanie zdravotného postihnutia.

Pojem a príznaky atrofickej akrodermatitídy

Atrofická acrodermatitída je tretím neskorým štádiom Lymskej choroby. Toto je jediná forma lymskej boreliózy, pri ktorej nedochádza k spontánnej remisii. Tento progresívny proces fibrózy kože je spôsobený aktivitou baktérií rodu Borrelia typu spirochete.

etiológie

Nedostatok adekvátnej alebo vhodnej liečby pre skorú štádiu Lymskej choroby prispieva k rozvoju atrofickej akrodermatitídy, ktorá sa vyskytuje v 1-10% prípadov v závislosti od regiónu. Štatisticky sa choroba najčastejšie vyskytuje u dospelých vo veku 40 až 50 rokov, viac ako dve tretiny pacientov sú ženy.

Pri výskyte ochorenia sa zúčastňuje jeden z typov spirochét boreliózy:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Európa a Rusko);
• borreliagarinii (Európa a Rusko).

Patofyziológia akrodermatitídy je spojená s dlhodobým uchovávaním mikroorganizmov v koži a k ​​jej prejavom prispievajú aj nešpecifické imunitné reakcie. Uchovanie spirochetu napriek infiltrácii T-buniek kožou a vysokým titrom protilátok v sére môže byť spôsobené nasledujúcimi faktormi:

• odolnosť voči svojmu systému doplnkov;
• schopnosť patogénu byť lokalizovaný v imunologicky chránených miestach - napríklad endotelových bunkách, fibroblastoch;
• schopnosť mikroorganizmu meniť antigény, čo vedie k nevhodnej imunitnej reakcii;
• u pacientov s Lymskou chorobou je nedostatok ochranných protilátok a slabá bunková odozva, ktorá je charakterizovaná znížením regulácie hlavného histokompatibilného systému molekúl triedy II na Langerhansových bunkách;
• obmedzená expresia cytokínov, vrátane neprítomnosti interferónu gama, prispieva k rozvoju chronického stavu.

Patogénne mechanizmy atrofických zmien v koži nie sú presne objasnené. Možno je zapojenie oblastí okolo kĺbov spojené s nízkou teplotou kože alebo zníženým tlakom kyslíka.

príznaky

Choroba sa môže vyvinúť priamo po uhryznutí kliešťom alebo počas 6 - 36 mesiacov, často v rovnakej oblasti tela. Niekedy chorobe predchádza latentná fáza (trvajúca až niekoľko rokov) alebo iné prejavy lymskej choroby.

Typické príznaky akrodermatitídy:

1. Progresívna alodýnia (zvýšená odozva na bolesť). Pacienti tiež uvádzajú spontánnu periférnu bolesť a parestéziu, dysestéziu alebo kognitívnu dysfunkciu.
2. Zmeny v koži na distálnej časti končatiny, hlavne na extenzorových povrchoch kostných výčnelkov.
3. Opuch prstov alebo nôh, opuch nôh, ruky.
4. Opuchnuté lymfatické uzliny.
5. Vláknité uzliny lokalizované v blízkosti kĺbov, najčastejšie na lakťoch a kolenách. Ich farba sa mení od modrastočervenej a žltej až prirodzenej farby pleti, siaha od 0,5 do 3 cm v priemere.
6. Častými postihnutými oblasťami sú nohy, nohy a predlaktia. Ramená, boky a zadok sú zriedkavé. Po mnoho mesiacov môže byť ovplyvnená iba jedna končatina, ale časom sa kožné lézie šíria do iných častí tela.

Niekedy je začervenanie kože mierne a hlavným príznakom je edém, v niektorých prípadoch príznaky atrofickej akrodermatitídy zostávajú pacientom alebo lekárom nepozorované.

Včasná, zápalová fáza ochorenia sa vyznačuje výskytom bezbolestných, zle ohraničených, červenohnedých plakov, ktoré majú sklon k spojeniu, alebo difúznemu erytému a edému lokalizovanému v distálnych končatinách a šíriacim sa proximálne. Po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch začína atrofická fáza u 5-10% pacientov, počas ktorých je postihnutá koža nasledovná:

• tmavo červené alebo hnedočervené farby lokálnej hyperpigmentácie;
• teleangiektázie;
• tenká, bielená, priesvitná pokožka so zreteľnými cievami v dôsledku straty podkožného tuku.

Atrofia epidermy, nedostatok vlasov, mazové a potné žľazy spôsobujú zraniteľnosť pokožky, preto je možné pozorovať rozsiahle prejavy a malígne lézie. Acrodermatitída je často sprevádzaná periférnou neuropatiou, poruchami pohybového aparátu, bolesťou a poškodením kĺbov pod kožnými plakmi.

Všeobecný stav pacientov zostáva uspokojivý. Ak je akútna zápalová fáza ochorenia liečená správne, všetky zmeny sú reverzibilné, ale u ľudí s atrofickou fázou sa mnohé symptómy eliminujú len čiastočne.

Keďže atrofická dermatitída je často zamieňaná s vaskulárnymi poruchami, predpokladom diagnózy je sérologické a histologické vyšetrenie.

terapia

Voľba liečby akrodermatitídou závisí od prítomnosti ďalších príznakov lymskej boreliózy. Mali by ste zohľadniť aj výsledky sérologických testov. Ak nechcete liečiť ochorenie v ranom štádiu, môže viesť k rozsiahlym infekciám a trvalým deformáciám končatín.

Hlavná terapia atrofickej akrodermatitídy je založená na použití systémových antibiotík:

1. Ak nie sú žiadne iné príznaky Lymskej choroby a úroveň špecifických protilátok je nízka, doxycyklín alebo amoxicilín sa aplikujú 3 týždne.
2. Ak sú prítomné organické, systémové alebo laboratórne príznaky lymskej boreliózy alebo titer protilátok je vysoký, vhodnú liečbu je potrebné začať intravenózne ceftriaxónom, cefotaxímom alebo vodným roztokom penicilínu G počas 21-28 dní.

Treba mať na pamäti možnosť súčasnej prítomnosti inej infekcie (napríklad babeziózy, ehrlichiózy alebo kliešťovej encefalitídy). Aby sa vylúčila chronickosť do 12 mesiacov, pacienti zostávajú registrovaní u špecialistu na infekčné ochorenia, neurológa, kardiológa a artrologa.

Pre akrodermatitídu je teda najdôležitejšia včasná diagnostika a liečba. V opačnom prípade môže vývoj ochorenia viesť k deformáciám končatín a celkovým kožným léziám, ako aj k smrti.

Enteropatická akrodermatitída u detí, liečba

Toto zriedkavé systémové ochorenie postihuje prevažne dojčatá a deti. Choroba je niekedy mylne diagnostikovaná ako kombinácia dyspepsie s rôznymi kožnými ochoreniami, ktoré v prípade absencie včasnej a správnej liečby môžu byť fatálne.

Choroba bola prvýkrát opísaná švédskym dermatológom Brandtom, ktorý v roku 1935 ukázal 4 deti na zjazde dermatológov v škandinávskych krajinách v Kodani so zvláštnou kožnou léziou, poruchami vstrebávania potravy a všeobecnou poruchou stavu. V roku 1942 nórski lekári Danbolt a Closs podrobne opísali klinický obraz ochorenia nazývaného "enteropatická akrodermatitída", pričom zdôraznili vzťah zmien v koži distálnych končatín a gastrointestinálnom trakte. K dnešnému dňu existujú správy viac ako 400 pacientov v rôznych krajinách Európy, Ázie, Afriky, Latinskej Ameriky, USA, Austrálie, Kuby. V Rusku dermatózu prvýkrát opísali L. I. Fandeev a G. I. Serdyukova a podrobnejšie L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva a N. I Shtin, L. A. Steinlucht a N. V. Litvinok. V našej krajine bolo celkovo opísaných 38 pacientov. Údaje z literatúry a naše vlastné pozorovania nás však presvedčujú, že nedostatočný počet opisov enteropatickej akrodermatitídy ešte neznamená, že v tejto oblasti nie sú pacienti, pretože spravidla nikdy neboli správne diagnostikovaní.

Etiológia a patogenéza akrodermatitídy. Početné pozorovania v posledných rokoch ukazujú, že enteropatická akrodermatitída je genodermatóza prenášaná autozomálne recesívnym typom. V rodinách 65% pacientov boli pacienti s enteropatickou akrodermatitídou a 59% pacientov sú bratia a sestry. V dedičnej povahe choroby uveďte fakty o jej výskyte u detí zo sobášov medzi príbuznými krvi. Patogenéza ochorenia ešte nie je úplne dešifrovaná, je zjavne založená na geneticky determinovanej zvláštnej enzymopatii. N. Danbolt verí, že ochorenie začína porážkou tenkého čreva (alkalóza čreva), ktorá spôsobuje zmeny v metabolizme. Dôležitosť je pripisovaná porušeniu metabolizmu tryptofánu, ktorý sa vyvíja v dôsledku nedostatku enzýmu. Pri biopsii sliznice jejunum histochemickými metódami sa zistilo zníženie enzymatickej aktivity sukcinát dehydrogenázy a leucín aminopeptidázy.

Predpokladá sa, že enzymatická dysfunkcia sliznice tenkého čreva vedie k neúplnému rozkladu proteínov, v dôsledku čoho sa do krvi absorbujú tri alebo tetrapeptidy, ktoré majú toxické vlastnosti a spôsobujú poškodenie kože a iných systémov. Úloha porúch v metabolizme nenasýtených mastných kyselín, linolénovej a arachidonickej, v patogenéze enteropatickej akrodermatitídy bola stanovená.

Klinické pozorovania a experimentálne štúdie posledných rokov ukázali, že nedostatok zinku hrá hlavnú úlohu v patogenéze ochorenia. Pacienti zistili nízky obsah zinku v plazme, sére, plnej krvi, slinách, kostiach, svaloch a pečeni. Obsah zinku v krvi chorých detí je 2-3 krát nižší ako u zdravých. Nedostatok zinku v tele spôsobuje zníženie enzymatickej aktivity a syntézy nukleových kyselín, pretože tento stopový prvok je kofaktorom mnohých enzýmov: alkalická fosfatáza, karboanhydráza, tiamínkináza, pankreatická karboxypeptidáza, glutamín dehydrogenáza a ďalšie. najmä IgA a IgM), je metabolizmus tryptofánu narušený. V dôsledku zmien pomerov kyseliny linolovej a olejovej dochádza k porušeniu funkčnej aktivity epidermy.

Nedostatok zinku v krvi pacientov závisí od zhoršenej absorpcie steny tenkého čreva. V štúdii bioptických vzoriek tenkého čreva sa zistili závažné zmeny v ultraštruktúre buniek Paneth vo forme cytoplazmatickej homogenizácie, tvorby obrovských granúl, inklúzií, čo vysvetľuje malabsorpciu zinku v tomto ochorení. Absorpcia zinku sa uskutočňuje v dvanástniku použitím nízkomolekulového proteínu vylučovaného pankreasom, faktorom viažucim zinok (CSF). U pacientov s enteropatickou akrodermatitídou chýba CSF alebo je jeho aktivita príliš nízka. Už dlho je známe, že sa ochorenie začína prejavovať počas prechodu z prirodzeného kŕmenia na umelé kŕmenie: CSF sa nachádza v materskom mlieku a chýba v kravskom mlieku. Existujú dôkazy, že základom vývoja enteropatickej akrodermatitídy je dedičné poškodenie užívania zinku alebo zvýšená potreba tela pre neho (novorodenec dostáva gén kontrolujúci aktivitu CSF v defektnej forme).

Zatiaľ čo dieťa dostáva materské mlieko, ktoré obsahuje CSF, stav hypozinémie sa nevyskytuje, ale po prerušení kŕmenia v dôsledku nízkej aktivity CSF v tele dieťaťa sa rýchlo rozvinie nedostatok zinku, čo má za následok zhoršený metabolizmus tryptofánu, zníženú syntézu aminokyselín bunky sú presýtené mastnými kyselinami, triglyceridmi a vyvíja sa typický klinický obraz enteropatickej akrodermatitídy.

Klinika Acrodermatitis. Ochorenie začína prevažne vo veku 2 až 1 rok a pol s kožnými léziami vo forme hyperemických edematóznych ohnísk a pľuzgierikov, pľuzgierikov, neuvážených prvkov. Počiatočná lokalizácia je zadok, hrádza, genitálie, ingvinálne záhyby, oblasti okolo konečníka a všetky prirodzené otvory tváre, ruky a nohy. Postupne sa vyrážka šíri do iných oblastí kože (koleno, lakťové kĺby, krk, trup). S ich ostrými hranicami, nepravidelnými obrysmi a symetrickým usporiadaním môžu byť tieto lézie podobné klinickému obrazu kandidózy, ekzému, psoriázy, epidermolysis bullosa, čo často vedie k chybnej diagnóze. Viditeľné svrbenie, škrabanie sa nepozoruje, ale masívne kožné lézie (často s plačom, eróziou, sekundárnou pokokovou infekciou), samozrejme, by mali spôsobiť nepohodlie u malých detí. Charakteristická je lézia slizníc a semipulóznych membrán vo forme stomatitídy, cheilitídy, blefaritídy, konjunktivitídy. Ektopión horných a dolných končatín. dolné viečka, výrazná fotofóbia. Väčšina pacientov má paronychiu a onychiu (niekedy subunguálna hyperkeratóza a onycholýza). Typickým príznakom tohto ochorenia je narušenie rastu vlasov hlavy, obočia, rias vo forme riedenia, lámania, rednutia (až do straty).

Najbežnejšími príznakmi sú gastrointestinálne poruchy, vyskytujúce sa po kožnej vyrážke alebo v rovnakom čase s nimi a niekedy predtým, ako sa vyskytnú. Vyznačuje sa nedostatkom chuti do jedla, nadúvaním a častými (3 až 25-krát denne), tekutými nazelenalými stolicami s hlienom, nestrávenými časticami potravy a nepríjemným zápachom. U približne 10% pacientov s enteropatickou akrodermatitídou však môže byť stolica normálna. Narušenie celkového stavu pacientov je sprevádzané subfebrilnou teplotou alebo horúčkou nesprávneho typu. Keďže prejavy ochorenia sa zvyšujú, dochádza k ďalšiemu zhoršeniu fyzického vývinu dieťaťa, čo má za následok podváhu, zakrpatený rast a mentálne zmeny (keď sa ochorenie zhoršuje a najmä v období zvýšených kožných erupcií a hnačky, dieťa sa stáva podráždeným, rozmarným, plačúcim, hádavým a nespí dobre) neskôr sa vyvinie depresia, apatia, letargia).

Pri absencii racionálnej terapie má ochorenie progresívny priebeh so spontánnymi krátkymi remisiami as postupným zvyšovaním závažnosti relapsov. Sekundárna infekcia komplikuje priebeh ochorenia, ktorého patogény (najčastejšie stafylokoky, C. albicans a niekedy aj pseudomonas bacillus a vulgar protei) sa dajú nájsť pri siatí z ohnísk na koži, slizniciach úst, nosa, spojiviek, mandlí, oddelených od uší a niekedy vo výkaloch a dokonca v krvi. Choroba je často sprevádzaná rôznymi poruchami vnútorných orgánov (pneumónia, zväčšenie pečene o 2-3 cm). V krvi väčšiny pacientov sa deteguje hypochrómna anémia, ktorá postupuje so zhoršujúcim sa všeobecným stavom, poklesom telesnej hmotnosti, oneskorením fyzického vývinu, leukocytózou, zvýšením ESR, niekedy až o 20-60 mm / h, dysproteinémiou s poklesom celkového proteínu, poklesom vápnika, fosfor, cholesterol, alkalická fosfatáza.

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva so systémovou kandidózou, epidermolysis bullosa, dermatitis herpetiformis, pustulárnou psoriázou.

Liečba akrodermatitídy. Až donedávna boli pacienti väčšinou liečení hydroxychinolínhalogenidovými derivátmi (diiodokin, enteroseptol), ktoré boli zavedené do klinickej praxe v roku 1953. Pre dosiahnutie stabilnej remisie je vhodnejšie použiť enteroseptol v dennej dávke 0,75-1,5 g (v priemere 3 pacientky). 4 týždne). Po vymiznutí zmien na koži, dyspeptických symptómoch a zlepšení celkového stavu pacientov sa dávka enteroseptolu zníži na minimum, podporná (od 0,125 do 0,5 g), ktorá sa môže podávať veľmi dlho - od 2 do 10 rokov. Ak rodičia, z vlastnej iniciatívy, kvôli nástupu dobrého stavu dieťaťa, zastavili túto podpornú liečbu, potom boli vždy závažné recidívy ochorenia a existovala potreba re-hospitalizácie. Je potrebné mať na pamäti, že deriváty 8-hydroxychinolínu, ktoré zahŕňajú enteroseptol, môžu spôsobovať komplikácie vo forme periférnej neuritídy, poškodenia sietnice a optického nervu.

V posledných rokoch sa dosiahol významný pokrok v liečbe tohto závažného ochorenia v súvislosti so zavedením rôznych zlúčenín zinku (oxid zinočnatý, sulfát a glukonát) do terapeutickej praxe, a preto sa potreba dlhodobého používania enteroseptolu prudko znížila. Oxid zinočnatý je najlepšie tolerovaný, keď sa liečia rýchlejšie ako u iných metód, pacienti začínajú získavať telesnú hmotnosť, vymiznú kožné zmeny a črevné poruchy a rast vlasov a nechtov sa zlepší.

Pri predpisovaní zinkových prípravkov sa zmeny v koži začínajú strácať už 5. až 7. deň po začiatku liečby a veľmi rýchlo ustupujú.

Pacient má dostať najmenej 100-150 mg zinku denne. Podľa E. Toroka je potrebné predpísať dávku, ktorá opakovane prekračuje fyziologickú potrebu zinku (200-400 mg denne). Potom sa denná dávka môže postupne znížiť na 50 mg (nižšia dávka spôsobuje recidívu). Všetci pacienti sú veľmi dobre znášaní zinkovou terapiou, ktorá sa musí aplikovať po dlhú dobu - po mnoho rokov, pretože je substitúciou. Zníženie dávkovania zinkových liečiv, ako aj krátkodobá terapia (ako pri menovaní enteroseptolu) prirodzene spôsobuje recidívu ochorenia.

V liečebnom komplexe sa používajú rôzne stimulačné činidlá - proteínové prípravky, y-globulín, inzulín s glukózou, vitamíny komplexu B, kyselina askorbová. Pri veľmi závažnom priebehu ochorenia sú predpísané transfúzie krvi a plazmy, glukokortikoidy v 0,5-1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti (na prednizolón). V prípade ohnisiek pokokovej infekcie, sprevádzanej horúčkou, používajte širokospektrálne antibiotiká alebo polosyntetické penicilíny. Súbežné prejavy kandidózy vyžadujú liečbu nystatínom a levorínom. V prítomnosti dysbakteriózy, deti vykazujú bifidumbacterin alebo lactobacterin, a u detí starších ako 1 rok - bificol. Pacienti by mali dostať racionálnu diétu. Dojčatá by mali byť dojčené materským mliekom. Externe, v závislosti na povahe kožnej lézie, sa používajú vodné 1% roztoky anilínových farbív, indiferentné pasty alebo masti s bizmutom, ichtyolom, naftalánom v 2-3% koncentrácii.

Prognóza akrodermatitídy. Ťažká choroba s iracionálnou liečbou zvyčajne vedie k fatálnemu výsledku, ku ktorému dochádza v prvých rokoch života dieťaťa v dôsledku vyčerpania tela a pridania infekcie, najmä respiračnej. Medzitým možno pozorovať vymazané formy enteropatickej akrodermatitídy, keď hnačka chýba v prítomnosti typických kožných erupcií, nechty a vlasy sa nezmenia, spomalenie rastu a prírastok hmotnosti sú mierne. Možné je zmiernenie ochorenia na obdobie puberty a niekedy aj spontánneho vyliečenia. U dospelých pacientov však prerušenie liečby spravidla vedie k relapsu a zhoršeniu priebehu ochorenia.

Pacienti majú byť neustále sledovaní a musia dostávať udržiavacie dávky zinku. J. Baudon naznačuje, že potreba zinku môže byť aj počas celého života. Toto je obzvlášť dôležité u žien, vzhľadom na riziko exacerbácie ochorenia počas tehotenstva, potratu a možnosti vzniku deformácií u novorodencov spôsobených nedostatkom zinku.

Enteropatická akrodermatitída je o príčinách, symptómoch a liečbe.

Enteropatická akrodermatitída sa vzťahuje na systémové ochorenia vyskytujúce sa v 2 klinických prípadoch zo 100. Hlavným prejavom patológie je kožná vyrážka vo forme pľuzgierikov, hojná strata vlasov na pozadí závažných príznakov diabetu. Príčinou akrodermatitídy je nedostatok zinku. Choroba je považovaná za autozomálnu, to znamená, že dedičný prenos poškodeného génu je možný - X-viazaná dedičnosť.

Rizikom enteropatickej akrodermatitídy sú malé deti od narodenia do 2 rokov. Zriedkavo sa ochorenie vyskytuje u dospelých. Veľmi často je akrodermatitída zmätená symptómami s ekzémom, dermatitídou a kandidózou. O iných dermatitídach u detí nájdete tu. V dôsledku nesprávnej taktiky liečby sa zdravie pacienta dramaticky zhoršuje, vrátane zdravotného postihnutia a dokonca smrti. Ako správne rozpoznať chorobu a pochopiť, že za bežnou dermatitídou je závažná patológia?

Čo je enteropatická akrodermatitída?

Enteropatická akrodermatitída - čo to je? Acrodermatitis enteropathica alebo Brandtov syndróm - postihuje deti v neonatálnom období alebo sa vyvíja v prvých rokoch života. Syndróm má latentné formy manifestácie, preto lekári často robia chyby a diagnostikujú jeden zo symptómov - vyrážku na tele. Nesprávne zaobchádzanie zvyšuje riziko smrti.

O akrodermatitíde sa stal známy v roku 1935 na kongresu dermatológov. Dr Brandt predstavil fotografie detí s erozívnymi léziami kože a chronickým narušením vstrebateľnosti potravín. Špecialista zdôraznil vzťah medzi kožnými vyrážkami a funkciou zažívacích orgánov.

Príčina vzniku a výskytu enteropatickej akrodermatitídy v rozpore s absorbovateľnosťou zinku v čreve. Zinok je minerál, ktorý sa podieľa na metabolizme lipidov a proteínov, syntéze nukleových kyselín. Zinok je tiež nevyhnutný pre rozvoj detského tela, jeho fungovanie. Bez tohto prvku sa znižuje imunita, vyvíjajú sa kardiovaskulárne ochorenia, zhoršuje sa zdravotný stav a odolnosť organizmu voči vírusom a infekciám.

Zinok začína vstupovať do tela dieťaťa počas vývoja plodu od 30. týždňa tehotenstva. Dospelý vo veku nad 18 rokov má v tele až 3 gramy zinku. Jeho hlavný obsah pripadá na kosť a svalovú hmotu a kožu. Denný príjem zinku pre zdravé telo je 15 mg.

Brandtov syndróm je klasifikovaný do:

• Dedičný - prenášaný defektným génom SLC39A4, ktorého prítomnosť narušuje prirodzený proces absorpcie zinku v čreve. Najčastejšie u novorodencov;
• Získané - vyvíja sa v každom veku.

U pacientov s akrodermatitídou sú indikátory zinku v krvi 3 krát nižšie ako normálne. Toto množstvo stopového prvku nestačí na úplnú tvorbu enzýmov fosfatázy, tiamínkinázy, glutamín dehydrogenázy. U pacienta sa znižuje hladina imunoglobulínov IgA a IgM, metabolické procesy sú narušené, aktivita epidermy klesá.

Klasifikácia a príčiny

V dermatológii existujú 3 hlavné klasifikácie Brandtovho syndrómu:

• Enterodatická akrodermatitída;
• Atrofická akrodermatitída v chronickej forme;
• Papulárna akrodermatitída alebo patológia Allopo.

Acrodermatitis enteropathica sa vyvíja u malých detí po ukončení dojčenia. Asi 3% detí sa už narodilo s poškodeným génom SLC39A4, ktorý je zodpovedný za syntézu enzýmov a absorpciu zinku v čreve.

Materské mlieko obsahuje enzým ligandín, ktorý je zodpovedný za absorpciu zinku. Ligandín pritom chýba v kravskom mlieku, ktoré je často nahradené dojčením. V detskom tele sa po prechode na iný typ potravy rýchlo rozvíja nedostatok zinku. To vedie k narušeniu metabolických procesov a syntéze aminokyselín. V bunkách tela sa zvyšuje obsah mastných kyselín, proti ktorým epidermis podlieha dystrofickým zmenám.

V Brandtovom syndróme má dieťa svrbenie kože, bolestivé červené škvrny a škvrny sa objavujú po celom tele. Po niekoľkých týždňoch sa škvrny premenia na formu vlhkých erózií s hnisavým obsahom. Pacientove vlasy vypadnú, nechtové platničky sa stenčia, sliznica ústnej dutiny sa zapáli. Pre dieťa je ťažké jesť, v dôsledku čoho je tráviaci proces narušený - počet pohybov čriev za deň môže ísť až 20-krát.

Papular acrodermatitis alebo Allopo najčastejšie postihuje ženy. Podľa povahy vyrážky je patológia rozdelená do:

• Pustulárna forma;
• vezikulárnej;
• Erytematózne skvamózne.

Hlavným zameraním akrodermatitídy sú horné končatiny. Erózia nastáva spočiatku na jednom z prstov a ak sa nelieči, presunie sa na celú ruku. Pod hrebeňmi nechtov sa vyvíja zápalovo-infekčný proces. Pri stlačení na nechty sa objavuje hnisavý obsah s nepríjemným zápachom. Patológia má závažné formy - pre pacienta je ťažké stlačiť ruku do päste a urobiť pohyby.

Atrofická acrodermatitída sa vyvíja v dospelosti u osôb starších ako 40 rokov. Príčinou môže byť nielen dedičný faktor, ale aj ochorenia pankreasu v kombinácii so zlou výživou.

Pacient sa cíti horšie, objaví sa apatia, znižuje sa chuť do jedla. V infiltračno-edematóznom štádiu sa podieľajú končatiny - strácajú svoju citlivosť. Po modrastom erytéme na koži rúk: koža sa stáva tenšou, cez ňu je vidieť žilový vzor. Pri nedostatočnej liečbe sú postihnuté oblasti nahradené atrofickými vredmi, čo zvyšuje riziko vzniku onkologických procesov.

príznaky

Hlavným príznakom enteropatickej akrodermatitídy je tvorba pľuzgierikov s hnisavým obsahom na koži. Prvé papuly sa objavujú na rukách, potom sa šíria do všetkých končatín. Po léziách siahajú do tváre, ústnej dutiny, inguinálnych záhybov a slizníc genitálnych orgánov. Nedostatok liečby vedie k tomu, že vyrážka je lokalizovaná v celom tele.

Klinické symptómy ochorenia acrodermatitis enteropathica sú podobné symptómom exantémy. Na rozdiel od príčin akrodermatitídy je exantém reakciou na herpetický vírus typu 1 alebo enterovírus v tele. Sprievodnými príznakmi vírusového exantému budú: zvýšenie krčných lymfatických uzlín, zvýšenie telesnej teploty, opuch očných viečok a poruchy trávenia.

Keď sa pacient s akrodermatitídou obťažuje:

• Bohatá erózna, vlhká kožná lézia;
• Porážka vredov ústnej sliznice;
• Strach zo slnečného žiarenia, prudko sa vyskytujúci a výrazný;
• alopécia;
• Lámanie rias;

Riedenie a strata nechtových platní, tvorba hnisavého obsahu pod nechtovým valcom.
Pacient má poruchu gastrointestinálneho traktu:

• Žalúdok je opuchnutý;
• Počet aktov defekácie sa zvyšuje na 20-krát denne;
• Stolica má pach zápachu a žltozelený odtieň;
• Jedlo nie je stráviteľné;
• Nedostatok chuti do jedla;
• Hmotnosť sa redukuje na dystrofické znaky.

U detí dochádza k oneskoreniu vo fyziologickom vývoji, psychika je narušená a počas obdobia exacerbácie ochorenia dochádza k narušeniu (keď je koža svrbivá a hnisavá). Dieťa sa nespí dobre, stáva sa letargickým, apatickým, depresívnym.

Pri absencii včasnej diagnostiky a liečby sa infekčný proces spája s hlavnými príznakmi. Oslabené telo začína napadať patogénne mikroorganizmy vo forme baktérií, infekcií, vírusov: stafylokokov, Pseudomonas aeruginosa, húb Candida, vulgárneho Proteus). Zhoršenie celkového blahobytu sa uskutočňuje na pozadí pneumónie, patológie pečene (zväčšenie veľkosti orgánu), anémie, leukocytózy, anorexie. V pacientovej krvi, zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov až do 60 mm / h, pokles hladiny proteínu, sa zistí zníženie množstva alkalickej fosfatázy.

diagnostika

Diagnóza enteropatickej akrodermatitídy je založená na zbere klinických údajov a histórii ochorenia a laboratórnych testoch. Dermatológ berie do úvahy: pacientove sťažnosti na erozívnu kožnú vyrážku, pálenie, svrbenie, hnis výtok z pod nechtovými platničkami, plešatosť a poruchy trávenia.

Pacient je poslaný na biochemický krvný test, ktorý ukáže, či je znížená hladina zinku v krvi alebo znížené množstvo enzýmu alkalickej fosfatázy. Aj v krvi pacienta sa zvýši ESR, hladina bielych krviniek na pozadí znížených hladín proteínov, vápnika, zinku, fosfatázy, cholesterolu.

Pacient má zníženú koncentráciu imunoglobulínov v krvi, čo znamená stratu imunity. Na potvrdenie mutácie génu musíte prejsť genetickou konzultáciou. Keď je sekvencia génu SLC39A4 narušená, pacientovi je predpísaná celoživotná liečba zinkom.

Progresia ochorenia u detí znamená porušenie nepodmienených reflexov, zníženie motorickej funkcie, stratu koordinácie, poruchu centrálneho nervového systému.

Liečba enteropatickej akrodermatitídy

Liečba enteropatickej akrodermatitídy sa začína doplnením nedostatku zinku v tele. Na tento účel je pacientovi predpísaný prípravok z oxidu, sulfátu, acetátu, glukonátu zinočnatého. Dávkovanie minerálu pre dieťa by nemalo prekročiť 120 mg denne. Po vzniku pozitívnej dynamiky: hojenie erózií na tele, zastavenie vypadávania vlasov, rast nechtovej platničky atď. - dávka sa zvyšuje o 0,5-násobok.

Aby sa zachovalo zdravie a zdravie tela dieťaťa, denná dávka zinku by mala byť 50 mg. Niektorí pacienti, u ktorých bola diagnostikovaná genetická mutácia, musia mať na celý život minerál.

Na ďalšiu stimuláciu imunitného systému sa používa:

• Vitamíny skupiny B;
• Vitamín C;
• Injekčný gama globulín;
• albumín;
• Komplexy vitamín-minerál so zvýšeným dávkovaním zinku;
• Inzulín v kombinácii s glukózou.

Pre normalizáciu trávenia je potrebné užívať sviatočné alebo pankreatínové enzýmy, pričom sa znižuje hladina prospešných baktérií v žalúdku (fenomén dysbakteriózy) - laktobaktérií, laktov, bifidumbaktérií, linex, bifikol.

Navonok sa odporúča denne liečiť erózne vlhké oblasti antibiotickými mastami, fungicídmi a inými látkami - levorínom, nystatínom, bizmutom, ichtyolom, canestenom, nafatalanom, klotrimazolom. V závažnejších prípadoch sa predpisuje intramuskulárne podávanie antibakteriálnych liekov. Dospelí majú predpísanú hormonálnu liečbu glukokortikoidmi - prednizónom v dávke 1 mg / kg.

Pacientom sú predpísané terapeutické a ďalšie profylaktické fyzioterapeutické procedúry: darsonval, diatermia, horúce kúpele s parafínom, lekárske zábaly na báze spracovaného oleja a naftalénu.

Liečba sa neodporúča zastaviť ani pri zlepšovaní pohody a normalizácii metabolických procesov v tele. V opačnom prípade sa zvyšuje riziko relapsu. Pacienti sa odporúča každé 2-3 mesiace sledovať hladinu zinku v krvi.

Prognóza a prevencia

Prognóza zotavenia z akrodermatitídy je priaznivá, podlieha včasnej diagnóze. Aby sa zabránilo relapsu, pacient by mal:

• Neustále sledujte svoju stravu (používajte potraviny s vysokým obsahom zinku: mlieko, ryby, mäso, vajcia, obilniny, zelenina a ovocie);
• Pravidelne užívajte vitamínové a minerálne komplexy, aby sa zabránilo nedostatku zinku v tele;
• Raz za 2-3 mesiace urobiť biochemický krvný test;
• Tehotným ženám sa odporúča užívať lieky na báze zinku, berúc do úvahy zhoršenie deficitu počas hormonálnych zmien;
• Vzdať sa zlých návykov (alkohol, fajčenie).

Nesprávna diagnóza ochorenia (namiesto acrodermatitídy - exantémy) môže viesť k prudkému zhoršeniu zdravia a dokonca smrti u detí. Pozornosť by sa mala venovať výžive, ako aj analýze ukazovateľov rastu a vývoja u detí v prvých rokoch ich života. Hnačka, prítomnosť lézií na koži, riedenie vlasov a nechtov - to je dôvod na okamžitú liečbu lekára.

Vo svojom výskume Dr. Brand odporučil pacientom, ktorí mali akrodermatitídu, celoživotnú terapiu so zinkom. Táto položka je obzvlášť dôležitá pre ženy, ktoré podstúpili potrat, operáciu a opätovné tehotenstvo. Počas druhého a nasledujúcich tehotenstiev sa zásoby zinku v ženskom tele vyčerpávajú a nemá v žiadnom prípade v treťom trimestri vývoja plodu žiadny prenos na plod. Pre prevenciu tohto stavu, tehotné ženy sú uvedené zinok v zložení minerálnych komplexov. V prípade sťažností sa okamžite poraďte s lekárom.

Enteropatická akrodermatitída je závažné systémové ochorenie, ktoré je ťažké rozpoznať v dôsledku podobnosti symptómov s dermatologickými patológiami (exantém). Príčina Brandtovho syndrómu je porušením absorpcie zinku v čreve genetickým alebo získaným typom. Ak sa človek už narodil s poškodeným génom, príznaky ochorenia sa objavujú v prvých rokoch života.

Získaná forma akrodermatitídy sa prejavuje po 40 rokoch, najčastejšie u žien. Na zotavenie sa pacientom odporúča, aby podstúpili externe liečbu liekmi obsahujúcimi zinok a liečbu antibiotikami. Prognóza je priaznivá, ale podlieha včasnej a primeranej diagnostickej a liečebnej taktike.

Acrodermatitis enteropathic u detí

Toto zriedkavé ochorenie postihuje spravidla malé deti a dojčatá. Niekedy je choroba omylom diagnostikovaná ako dyspepsia s rôznymi kožnými ochoreniami, ktoré pri absencii riadnej a včasnej liečby môžu viesť k smrti.

Patogenéza a etiológia akrodermatitídy

Pozorovania posledných rokov ukazujú, že akrodermatitída je enteropatická génová dermatóza, ktorá je prenášaná autozomálne recesívnym princípom. V dedičnej povahe choroby uveďte fakty o jej pôvode u detí zo sobášov s incestom. Patogenéza ochorenia ešte nebola úplne dešifrovaná, zdá sa, že je založená na druhu geneticky determinovanej enzymopatie. N. Danbolt verí, že ochorenie začína črevnou alkalózou (lézie tenkého čreva), ktorá iniciuje zmeny metabolizmu. Značný význam sa pripisuje porušeniu metabolizmu tryptofánu, ktorý sa vyvíja v dôsledku nedostatku enzýmu.

Diferenciálna diagnostika:

• Kandidóza.
• Pretrvávajúci pustulus.
• Acrodermatitis Allopo.
• Vrodená epidermolysis bullosa.
• Ekzém.

Predpokladá sa, že enzymatická dysfunkcia tenkého čreva vedie k čiastočnému rozkladu proteínov, po ktorom sa tetrapeptidy vstrebávajú do krvného obehu, ktorý má toxické vlastnosti a spôsobuje poškodenie kože a iných systémov. V patogenéze bola stanovená úloha enteropatickej akrodermatitídy pri metabolických poruchách mastných nenasýtených kyselín, arachidonických a linolenických.

Experimentálne štúdie a klinické pozorovania posledných rokov ukázali, že nedostatok zinku hrá hlavnú úlohu v patogenéze ochorenia. Pacienti zistili nízke hladiny zinku v sére, plazme, slinách, plnej krvi, kostiach, pečeni a svaloch. Obsah zinku u chorých detí je dvakrát až trikrát nižší ako u zdravých detí. Nedostatok zinku v tele urýchľuje pokles syntézy a enzymatickej aktivity nukleových kyselín, pretože tento stopový prvok je kofaktorom mnohých enzýmov: karboanhydráza, alkalická fosfatáza, pankreatická karboxypeptidáza, tiamínkináza, glutamín dehydrogenáza. S nedostatkom zinku sa intenzita humorálnej a bunkovej imunity znižuje (stupeň imunoglobulínov, najmä IgM a IgA je znížený), metabolizmus tryptofánu je narušený. V dôsledku zmien pomerov kyseliny olejovej a linolovej dochádza k porušeniu aktivity epidermy.

Nedostatok zinku v krvi závisí od zhoršenej absorpcie funkcie stien tenkého čreva. V štúdii vzoriek črevnej biopsie sa zistili zmeny v ultraštruktúre Panetových buniek vo forme cytoplazmatickej homogenizácie, čo vysvetľuje nízku malabsorpciu zinku pri tomto ochorení.

Príznaky akrodermatitídy

Choroba začína, zvyčajne vo veku dvoch týždňov až jeden a pol roka. Hlavným príznakom akrodermatitídy je, že koža je ovplyvnená hyperemickými edematóznymi ložiskami a pľuzgiermi nevysvetľujúcich prvkov. Počiatočná lokalizácia - hrádza, genitálie, zadok, trieslové záhyby, miesta v blízkosti konečníka a otvorov tváre, nôh a rúk. Postupne sa vyrážka presúva do iných oblastí kože (lakeť, kolenné kĺby, krk, telo). Tieto lézie sú podobné klinickej kandidóze, ekzému, psoriáze a epidermolýze s ostrými hranicami, symetrickej polohe a nepravidelným obrysom, čo často vedie k nesprávnej diagnóze. Zreteľné škrabanie, svrbenie sa nepozoruje, ale masívna lézia kožného obalu (často s pyokokovou infekciou, eróziou, plačom), samozrejme, spôsobuje nepohodlie u detí. Symptómy akrodermatitídy sú charakteristické lézie slizníc a slizníc vo forme cheilitis, stomatitídy, konjunktivitídy, blefaritídy. Môže sa pozorovať ektopia dolných a horných viečok, vyjadrená fotofóbia. Väčšina pacientov má onychiu a paronychiu (niekedy subunguálna onycholýza a hyperkeratóza). Typickým príznakom tohto ochorenia je zhoršený rast vlasovej pokožky, riasy, obočie vo forme riedenia, riedenia, lámania (až do straty).

Najbežnejšími príznakmi sú:

• Gastrointestinálne poruchy, ktoré sa vyskytujú po vyrážkach.
• Abdominálna distenzia, nechutenstvo a časté tekuté zelené stolice s hlienom.
• Narušenie celkového stavu pacientov je sprevádzané horúčkou alebo horúčkou nízkeho stupňa. S nárastom bolestivých prejavov dochádza k porušeniu fyzického vývoja.
• Oneskorenie rastu, vyjadrené ako nedostatok telesnej hmotnosti.
• Zmeny v mentálnej sfére.

Liečba akrodermatitídy

Až donedávna boli pacienti liečení halogenidovými látkami na báze hydroxychinolínu (enteroseptol, diiodokin), ktoré boli uvedené do praxe v roku 1953. Po vymiznutí kožných zmien a dyspeptických symptómoch sa dávka enteroseptolu zníži na minimálnu úroveň.

Liečba akrodermatitídy zahŕňa nasledujúce opatrenia:

• Síran zinočnatý počas 2-3 mesiacov, enzýmové prípravky;
• Predpovede pre včasnú detekciu ochorenia a liečbu benígnymi liekmi;
• Prevencia - dodržiavanie pravidiel kŕmenia v súlade s vekom pacienta.

Ak rodičia z vlastnej iniciatívy prerušili túto liečbu, potom sa často vyskytli recidívy ochorenia a existovala potreba hospitalizácie. Treba mať na pamäti, že deriváty hydroxychinolínu, ktoré zahŕňajú enteroseptol, môžu spôsobiť komplikácie vo forme neuritídy, poškodenia zrakového nervu a sietnice.

Značný nedávny pokrok v liečbe tohto ochorenia bol dosiahnutý v dôsledku zavedenia zlúčenín zinku (oxid zinočnatý, glukonát a sulfát) do terapeutickej praxe, a preto sa potreba použitia enteroseptolu znížila. Oxid zinočnatý je najlepšie tolerovaný deťmi, ktorého liečba je omnoho rýchlejšia ako pri iných metódach, pacienti začínajú rásť telesnú hmotnosť, zmeny kože a črevné poruchy zmiznú, rast nechtov a vlasov sa zlepšuje. Pri predpisovaní zinkových prípravkov sa zmeny v koži začnú strácať do týždňa.