Klippelova choroba Trenone

Vrodené chyby hlbokých žíl alebo Klippel-Trenoneov syndróm sú dedičné a vyskytujú sa pomerne často. Pacienti s touto patológiou trpia kŕčovými žilami dolných končatín, nadmernou tvorbou nevi a zmenami tvaru nôh, čo je spojené s predĺženým edémom. Prvé prejavy patológie sa objavujú v adolescencii a významne sa vyvíjajú v priebehu času, čo vyvoláva funkčné a anatomické zmeny, ktoré vedú k invalidite.

Etiológia a patogenéza

Klippel-Trenone syndróm je genetické ochorenie a vyvíja sa ako dôsledok poruchy na úrovni chromozómov, ktorá sa vytvára v ranom štádiu vývoja plodu. Patológia je dedične autozomálne dominantná, takže chorí rodičia majú pravdepodobne deti s touto patológiou. Existujú rôzne stupne závažnosti syndrómu od drobných vaskulárnych anomálií až po závažné a život ohrozujúce stavy.

Zdravý rodič nemôže mať dieťa s takouto patológiou.

Vplyv gravidity na organizmus počas obdobia, keď sú hlavné orgány plodu rozložené, môže byť spôsobený nasledujúcimi faktormi: t

• infekčné ochorenia, najmä chrípka alebo poškodenie močových ciest;
• morálne nepohodlie a častý stres;
• príjem drog;
• zlé návyky matky vrátane alkoholu, drog alebo fajčenia;
• toxických účinkov životného prostredia.

Späť na obsah

Príznaky patológie

Existujú 3 formy syndrómu Klippel-Trenone, ktoré sa líšia svojimi charakteristickými klinickými prejavmi:

• kŕčové žily v nohách;
• vekové škvrny na koži;
• zmena štruktúry dĺžky alebo šírky postihnutej dolnej končatiny.

Klippel-Trenone-Weberov syndróm spôsobuje rozvoj ľudských vaskulárnych anomálií, ktoré sú kombinované s inými defektmi. Dlhodobo môže byť patológia asymptomatická a prejavuje sa len v dospelom veku a dospievaní. Jej hlavným prejavom je častejšie rozširovanie povrchových žíl nohy na vonkajšej strane končatiny. Niekedy sa zväčšuje v dôsledku opuchu mäkkých tkanív, vyvolaného stázou krvi. Pacient môže byť zaoblený v množstve nielen nôh, ale aj rúk, hypertrofia mäkkých častí a kostí. Pacienti sa tiež vyznačujú nadmernou tvorbou nevi na povrchu kože alebo jednostranným sčervenaním kože.

Ako sa diagnostikuje?

Na zistenie Klippel-Trenoneovho syndrómu je potrebné vykonať genetickú štúdiu DNA pacienta, aby sa zistil abnormálny gén, ktorý vyvoláva takúto patológiu. Je dôležité študovať rodovú líniu a identifikovať možných príbuzných, ktorí trpia touto chorobou. Na určenie stavu žilovej siete dolných končatín pomôže venografia, angiografia, ultrazvuková diagnostika s Dopplerom. Rôntgenové žiarenie sa môže vykonávať s kontrastom.

Liečba syndrómu Klippel-Trenone

Terapia syndrómu Klippela-Trenone je čo najviac eliminovať hlavné symptómy a zlepšiť kvalitu života pacienta. Pacientovi sa odporúča užívať lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu, flebotoniku, protidoštičkové látky a fibrinolytiká. Odstránenie základu ochorenia umožní operáciu. V procese jeho implementácie sa stentom, špeciálnym implantátom, ktoré zväčšujú lúmen cievy, inštalujú na osobu.

Čím skôr sa choroba zistí, tým ľahšia bude liečba.

Pri kŕčových žilách sa odporúča odstrániť chorú žilu alebo ju stvrdnúť. Počas rehabilitačného obdobia potrebuje pacient priebeh fyzioterapie a terapeutickej masáže s realizáciou gymnastických cvičení. To umožní zachovať zdravie iných ciev a prekonať trofické poruchy. Popri tradičnej terapii sa aplikuje liečba tradičnými metódami. Je založený na použití bylinnej medicíny.

Klippel-Trenone syndróm

Klippelov syndróm - Trenone je zriedkavé, závažné vrodené vaskulárne ochorenie patriace do skupiny kombinovaných vaskulárnych malformácií. Choroba má tri charakteristické znaky:

• Výskyt materské znamienko na koži (častejšie na postihnutej končatine) („škvrny na víne“)
• Hypertrofia (abnormálny nárast veľkosti) kostí a mäkkých tkanív
• Výskyt venóznych (kŕčových žíl) a / alebo lymfatických malformácií (lymphostáza).

Vinné škvrny sa objavujú v dôsledku opuchu malých krvných ciev v blízkosti povrchu kože. Spravidla sú ploché, bledoružové alebo hnedé a pokrývajú časť jednej z postihnutých končatín. S vekom sa farba môže líšiť. Niekedy sa môžu škvrny od vína premeniť na malé pľuzgiere červenej farby (foto 1-2).

Sú ľahko zranené, čo vedie k krvácaniu.

Hypertrofia kostí a mäkkých tkanív sa prejavuje počas prvých mesiacov alebo rokov života. Vyskytuje sa najčastejšie v dolných končatinách, ale môže sa vyskytnúť na rukách, tvári, hlave, tele a dokonca aj na vnútorných orgánoch. Títo pacienti majú sťažené bolesti, pocit ťažkosti a obmedzenie pohybu v postihnutej oblasti. Dĺžka postihnutej končatiny sa predlžuje alebo skracuje, čo môže viesť k problémom s chôdzou.

Kŕčové žily sa prejavujú v končatinách, často v nohách a stehnách. Môžu byť postihnuté nielen povrchové, ale aj hlboké žily, čo zvyšuje riziko tromboflebitídy, trombózy a môže spôsobiť pľúcnu embóliu. Pacienti často pociťujú svalové kŕče a sťažujú sa na bolesť pri chôdzi. Parestézie a vredy sa tiež môžu objaviť na koži. S postihnutím gastrointestinálneho traktu alebo vnútorných orgánov sa vyskytujú epizódy krvácania (vnútorné, rektálne, hematurie). V prípade lymphostázy, výrazného opuchu končatiny, objavenia sa bolesti.

diagnostika

Diagnóza Klippel-Trenone syndrómu sa vykonáva na základe anamnézy a fyzického vyšetrenia. Ďalšie metódy prieskumu:

liečba

Liečba chorých detí so syndrómom Klippela-Trenone je mimoriadne ťažká a závisí do značnej miery od prejavenia sa jednotlivých symptómov ochorenia.
Hlavné typy liečby:

• Konštantný, dlhotrvajúci kompresný úplet
• Laserová terapia
• sklerotizácia
• Chirurgická liečba
• Liečba liekmi (antikoagulanciá, špecifická imunosupresívna liečba - Rapamune)

Moderné metódy liečby syndrómu Klippel-Trenone

Klippel-Trenone syndróm je zriedkavá vrodená porucha. Je to hypertrofická hemangioktázia, to znamená zvýšenie a rozšírenie krvných ciev. Častejšie je diagnostikovaná u mužov, ale vyskytuje sa aj u žien. Symptómy lézie sa zistia počas prvých rokov života, zatiaľ čo príznaky ochorenia u novorodencov sú zriedkavé. Pacienti trpia kŕčovými žilami dolných končatín, tvorbou subkutánneho krvácania. Zranená noha je zväčša zväčšená nielen v objeme, ale aj v dĺžke.

Liečba syndrómu Klippel-Trenone je chirurgická. Konzervatívna terapia sa používa ako podporná metóda. Špecifické metódy prevencie nie sú vyvinuté.

História ochorenia

Po prvý raz bola patológia opísaná v roku 1900. Charakteristické boli dvaja lekári - Klippel a Trenone. Neskôr, na konci 20. storočia, ho doplnil Weber. Preto sú v rôznych zdrojoch ochorenia priradené rôzne názvy. Použitie termínu "Clipper syndróm" je však nesprávne. Lekári opísali patológiu ako problém, sprevádzaný tvorbou početných defektov žíl končatín. Dnes je známe, že patológia cievneho lôžka sa môže vytvoriť aj vo vnútorných orgánoch.

Príčiny Klippel-Trenone syndrómu

Choroba má genetickú povahu, to znamená, že dedičstvo je pre ňu zvláštne. Porušenie sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom. To znamená, že keď sa zistí Klippel-Trenoneov syndróm, pravdepodobnosť diagnózy defektu u dieťaťa je 50%. Existujú aj prípady dedičstva choroby prostredníctvom generácie. Výskyt genetického defektu predurčuje vplyv nasledujúcich nepriaznivých faktorov na nastávajúcu matku:

1. Chronický silný stres a úzkosť je bežnou príčinou vývojových defektov u detí. Ich vplyv je obzvlášť nebezpečný v prvom trimestri tehotenstva.
2. Užívanie drog. Rad liečiv má teratogénny účinok, to znamená schopnosť viesť k tvorbe deformít plodu.
3. Infekčné ochorenia matky v období pôrodov. Bakteriálne a vírusové činidlá môžu interferovať s normálnym vývojom dieťaťa a prispievať k výskytu rôznych defektov.
4. Pitie alkoholu, drog a fajčenie počas tehotenstva alebo krátko pred ním. Zlé návyky vedú k intoxikácii ženského tela. Zlúčeniny vstupujúce do krvi v dôsledku metabolizmu alkoholu a iných látok prenikajú do placenty, čo má negatívny vplyv na plod.

Charakteristické príznaky

Klinický obraz patológie je špecifický, takže diagnóza vo väčšine prípadov nespôsobuje ťažkosti. Bolo zistené, že Klippela-Trenone syndróm u novorodencov nie je prakticky diagnostikovaný. Príznaky ochorenia sa vyskytujú počas prvých mesiacov alebo rokov života. V tomto prípade je patológia náchylná na progresiu, najmä v neprítomnosti adekvátnej liečby. Typické klinické príznaky zahŕňajú: t

1. Významné kŕčové žily dolných končatín - kŕčové žily. Z tohto dôvodu sa na nohách objavuje špecifický vzor. Nádoby sú rozšírené, výrazne vyčnievajú a sú jasne viditeľné pod kožou.
2. V súvislosti s poruchami krvného obehu je zaznamenaný vývoj edému. Zmena v normálnej hemodynamike vedie k iným problémom. Postihnutá končatina je často zväčšená čo do dĺžky a objemu, pretože v patologickom procese sa podieľajú nielen mäkké tkanivá, ale aj kosti.
3. Na koži je charakteristická pigmentácia - "vínne škvrny", ktorej fotografia je uvedená nižšie. Sú tvorené v dôsledku poškodenia krvného riečišťa a v skutočnosti sú to petechie a hematómy.
4. Pri vysokej závažnosti kŕčových žíl sa tvoria trofické vredy. Sú tvorené v dôsledku narušenia normálnej výživy určitých oblastí kože, tukového tkaniva a svalových vlákien. Rany sa dlho neliečia, čo výrazne znižuje kvalitu života pacienta.
5. Niektorí novorodenci s Klippela-Trenone-Weberovým syndrómom ukazujú prítomnosť akrétnych prstov a nôh, ako aj zvýšenie ich počtu, polydakticky.

Symptóm "vínnych škvŕn"

V niektorých prípadoch je výskyt ochorenia spojený s menej charakteristickými príznakmi ovplyvňujúcimi rôzne orgány:

1. Patológia môže negatívne ovplyvniť činnosť gastrointestinálneho traktu. Špecifické symptómy okrem dyspeptických symptómov zahŕňajú aj rozvoj krvácania v rôznych častiach tráviaceho systému. Intenzita hemodynamických porúch sa značne líši. Možno zaznamenať len prímes červených krviniek v stolici, ale niektorí pacienti trpia život ohrozujúcou stratou krvi. Najčastejšie poškodený pažerák, rovnako ako hrubé črevo.
2. Slezina sa tiež zúčastňuje patologického procesu. Pri vzniku Klippel-Trenone syndrómu je charakteristická tvorba hemangiómu.
3. Vývoj príznakov urogenitálneho systému indikuje nepriaznivú prognózu ochorenia, pretože indikuje prítomnosť závažných porúch v tele. Pacienti majú krv v moči, dochádza k výraznému zvýšeniu veľkosti obličiek.
4. Častejšie sú prejavy pohybového aparátu. Sú diagnostikované primárne v periférnom skelete. Dochádza k zmene štruktúry končatín, ktorá je spojená s nedostatočným zásobovaním krvi. Medzi zriedkavé príznaky patrí zakrivenie chrbtice, makrocefália a tvorba aneuryzmy.

Diagnóza

Lekári často tento problém potvrdzujú už počas úvodného vyšetrenia. Patológia má charakteristické klinické prejavy. Anamnéza zhoršená prípadmi detekcie defektu u príbuzných pacienta tiež poukazuje na genetický problém. V priebehu diagnostiky sa používajú vizuálne metódy - ultrazvukové zobrazovanie s použitím dopplera, ako aj röntgenové zobrazovanie s kontrastom a zobrazovanie magnetickou rezonanciou. V priebehu týchto štúdií boli zaznamenané špecifické zmeny v cievnom lôžku.

Vírusy krvného prietoku a tvorba anastomóz sú tiež detegované. Hematologické testy sa vykonávajú na posúdenie funkcie obličiek, pečene a gastrointestinálneho traktu. Sú nevyhnutné, pretože choroba môže ovplyvniť žily vnútorných orgánov. Laboratórne testy sa používajú pri príprave na operáciu. Krvné testy sa používajú na posúdenie rizík anestézie.

Diagnóza pred narodením dieťaťa zlyhá. Všetky dostupné metódy sa používajú len po nástupe príznakov.

liečba

Medicína úspešne bojuje s cievnymi léziami. Taktika nakladania s chorobou je určená na základe závažnosti patologických zmien. Dnes je Klippel-Trenone syndróm liečený nielen na klinikách v Nemecku, Švédsku a Taliansku, ale aj v Rusku. To je možné vďaka pokroku v zdravotníckych zariadeniach. Konzervatívna terapia prakticky neprináša výsledky a používa sa len ako podporná. Patológia je úspešne liečená pomocou rôznych chirurgických techník:

1. Keď je lúmen cievy zúžený, uskutoční sa jeho stentovanie. Táto operácia obnovuje normálnu cirkuláciu krvi cez žilu a zabraňuje jej ďalšiemu kolapsu.
2. V niektorých prípadoch pacienti vyžadujú posun. Tento postup má vytvoriť zvláštny spôsob, ako obísť poškodenú oblasť cievneho lôžka. Táto technika sa používa s výraznými chybami.
3. Lasery sa široko používajú na liečbu syndrómu Klippel-Trenone-Weber. Koagulácia žily s ich pomocou je nízka a pomáha úspešne bojovať proti kŕčovým žilám.

Vo väčšine prípadov, aj po chirurgickej liečbe, sa vyžaduje pravidelné monitorovanie zdravotného stavu pacienta, ako aj dodržiavanie viacerých obmedzení. Pacienti sa neodporúčajú cvičenie, vzpieranie. Takéto zaťaženia sú zlé pre stav plavidiel. Predpokladom pre dlhodobé zachovanie terapeutického účinku po vykonaní operácie je nosenie kompresného úpletu.

V niektorých prípadoch znižuje užívanie liekov, ako sú antikoagulanciá, riziko vzniku krvných zrazenín a rozvoj závažných komplikácií. Prognóza ochorenia závisí od závažnosti patologických zmien a od včasnosti lekárskej starostlivosti.

prevencia

Aby sa zabránilo rozvoju syndrómu Klippela-Trenone, lekári odporúčajú budúcim rodičom, ktorých rodinná anamnéza je komplikovaná prípadmi patológie, aby podstúpili genetické vyšetrenie. Ženy počas tehotenstva by sa mali vyvarovať stresu, používania účinných liekov, ako aj vyváženej stravy a stráviť veľa času na čerstvom vzduchu. Ak chcete predísť vzniku komplikácií, vrátane tromboembolizmu a ulceróznych lézií, mali by ste vyhľadať lekára, ak sa objavia príznaky.

Hodnotenie liečby

Oleg, 27 rokov, Kaliningrad

Mám vrodené ochorenie ciev - Klippel-Trenone syndróm. Z tohto dôvodu je ľavá noha o niečo väčšia ako pravá noha, žily sa na nej zväčšujú, pravidelne sa objavujú veľké modriny. Lekári už vykonali niekoľko operácií na obnovenie normálneho krvného obehu. Noha vyzerá oveľa lepšie. Musíme neustále nosiť kompresné prádlo, inak bude opuch a bolesť.

Anna, 32 rokov, Irkutsk

Niekedy po narodení dcéry lekári objavili Klippel-Trenoneov syndróm. Moja matka trpí touto chorobou, zdá sa, že problém bol odovzdaný dievčaťu cez generáciu. Varikozita nie je veľmi výrazná a noha nie je príliš opuchnutá. Dcéry vykonali odstránenie poškodených plavidiel. Po operácii berie antikoagulanciá, nosí špeciálne pančuchy.

Klippel-Trenone syndróm - čo je moderná medicína schopná?

Klippel-Trenone-Weberov syndróm (angličtina: Klippel-Trenaunayov syndróm) je vrodená anomália postihujúca dolné končatiny.

Ide o zaostalosť alebo apláziu (neprítomnosť) hlbokých žíl končatiny v prítomnosti povrchového venózneho systému. Problémy spravidla vznikajú vo veku detí a v ďalšom postupe. Klippel-Trenone syndróm má svoje vlastné typické príznaky, na základe ktorých je ochorenie ľahko diagnostikované.

Charakter ochorenia

Klippelov syndróm Trenone je jedným z najčastejších systémových fleboangioplastík. Choroba je charakterizovaná malformáciami (odchýlky od normálneho vývoja, ktoré spôsobujú poruchy funkcie orgánov alebo tkanív) kožných kapilár (v odbornej literatúre sa zvyčajne uvádza latinský názov „naevus ammeus“), nadmerný rast mäkkých a kostných tkanív postihnutej oblasti a lymfatické a venózne malformácie,

Pôvod syndrómu je sporadický, muži a ženy sú rovnako chorí, nie je identifikovaná žiadna rasová výhoda; príznaky sa môžu vyskytnúť pri narodení alebo počas detstva. 63% pacientov má všetky príznaky, u 37% pacientov sa z klinickej triády objavia iba 2 príznaky.

Etiológia, príčiny a rizikové faktory

Etiológia syndrómu Klippel Trenone je nejasná. Existujú rôzne hypotézy:

• prvá teória naznačuje, že vnútromaternicové poškodenie sympatických ganglií intermediolaterálneho traktu vedie k dilatácii mikroskopických arterio-venóznych anastomóz, z ktorých sa môže vyvinúť vaskulárna malformácia;
• v súlade s druhou hypotézou blokovanie normálneho venózneho odtoku do hlbokého venózneho systému vedie k tvorbe venóznej hypertenzie a kŕčových žíl;
• Tretia hypotéza naznačuje, že hlavnou príčinou vývoja ochorenia je mesodermálna porucha, ktorá spôsobuje zachovanie mikroskopických arterio-venóznych anastomóz.

Napriek nejasnej etiológii má väčšina expertov sklon uprednostňovať hypotézu, že ochorenie je spôsobené mesodermálnou anomáliou, ktorá sa vytvára v ranom štádiu vývoja plodu.

Vývoj normálnej vaskulárnej vetvy embrya je výsledkom angiogenézy, vaskulogenézy a vaskulárnej remodelácie. V tomto komplexnom procese sú dôležitými regulátormi rôzne vaskulárne endoteliálne rastové faktory (VEGF).

VEGF sa viaže na receptorovú tyrozínkinázu (VEGF-R1 a VEGF-R2) a moduluje endotelovú proliferáciu a tvorbu krvných ciev - proces, ktorý do značnej miery závisí od antagonistu, angiopoietínu-2.

Je veľmi pravdepodobné, že s Klippel-Trenone-Weberovým syndrómom nastane určitá zmena vaskulárnej remodelácie, možno na úrovni modifikovaného angiopoetínu-2.

Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, za posledných 30 rokov sa nevyskytli prípady, v ktorých bol syndróm diagnostikovaný u členov jednej rodiny. V dôsledku toho neexistuje žiadna genetická stopa.

Existujú však skoršie záznamy naznačujúce výskyt ochorenia u niekoľkých členov tej istej rodiny.

Klinický obraz

Klippel-Trenone syndróm je charakterizovaný triádou symptómov, z ktorých niektoré sú niekedy už pri narodení zjavné, iné môžu vzniknúť neskôr, keď choroba progreduje:

1. Červenkastá farba pleti (farba portu), často jednostranná, na hornej a dolnej končatine. Táto funkcia je prítomná v 75% prípadov.
2. Zjavné venózne poruchy. Ide o kŕčové žily, ktoré vznikajú v detstve. Tento symptóm je často sprevádzaný kŕčovými žilami perineálnej a suprapubickej oblasti. V 20% prípadov chýba hlboký venózny systém. U 70% pacientov sú rozšírené žily prítomné na boku dolnej časti nohy, na stehne alebo v oboch oblastiach. Kŕčové žily sa vyprázdňujú do saphénov alebo, v závislosti od hladiny, do hlbokých žíl končatín. Klinický obraz zahŕňa príznaky chronickej venóznej nedostatočnosti, často - tromboflebitídy alebo hlbokej žilovej trombózy (približne 20% prípadov). Tvorba venóznych vredov sa vyskytuje približne u 1-2% pacientov. Lymfedém je tiež celkom bežný (15%).
3. Hypertrofia mäkkých častí a kostí končatiny. Symptóm sa objavuje už pri narodení a je viditeľný v procese rastu. Symptóm je zvyčajne jednostranný. Prst je hypertrofický (niekedy je potrebná amputácia, aby človek mohol nosiť topánky).

Klasický klinický obraz dopĺňajú ďalšie malformácie. Lymfatická vaskulárna hypoplázia vedie k lymfedému. Na hrubom čreve a močovom mechúre môžu byť prítomné kaverózne angiomy. Epidurálny hemangiom môže viesť ku kompresii miechy. Medzi ďalšie príznaky patria abnormality stavcov, zuby a asymetria tváre.

Ľudia, ktorí majú aspoň 2 z 3 hlavných príznakov ochorenia, sú klasifikovaní ako pacienti s neúplným Klippel-Trenone syndrómom.

Treba tiež spomenúť existenciu inverznej formy syndrómu, keď oblasť s vaskulárnou malformáciou je hypotrofická a hypotrofia je spôsobená najmä vrodenou atrofiou tukového tkaniva, menej často je tu hypotrofia svalovej hmoty.

Fotografický zber a video pacientov so syndrómom Klippel Trenone Weber:

Diagnóza

Anomália sa diagnostikuje bezprostredne pri narodení na základe prítomnosti klinických príznakov a v priebehu ďalšieho vývoja dieťaťa, keď sa prejavia typické prejavy ochorenia.

V prípade komplikácií a poškodenia sa používajú vizualizačné metódy. Uskutoční sa ultrazvukové vyšetrenie dolných končatín, CT (počítačová tomografia), na štúdium mäkkých tkanív sa použije magnetická rezonancia (MRI).

Lekárska starostlivosť

Voľba liečby závisí od stupňa ochorenia, závažnosti symptómov a klinického stavu pacienta. Vzhľadom na povahu lézií, ako aj možnosť vzniku chronickej venóznej insuficiencie, pacienti s Klippel-Trenonovým syndrómom sú zvyčajne predpísaní konzervatívnou liečbou.

Neexistuje žiadny liek alebo spôsob, ktorým by bolo možné liečiť chorobu, preto je liečba zameraná na zmiernenie symptómov a prevenciu progresie ochorenia.

Konzervatívna liečba zahŕňa:

• odporúčajú sa kompresné pančuchy alebo pančuchy, ktoré chránia nohy pred poškodením, znižujú opuch;
• počas zápalu kŕčových žíl sa lieky proti bolesti a antibiotiká predpisujú vo forme mastí alebo vo forme tabliet;
• keď sa tvoria krvné zrazeniny, podávajú sa lieky na ich rozpustenie, t.j. na riedenie krvi.

Ak konzervatívna liečba nevykazuje účinnosť, odporúča sa chirurgická liečba. Bohužiaľ, nie každá vaskulárna malformácia sa dá vyriešiť chirurgicky raz a navždy.

Ak je jedna noha dlhšia ako druhá (osteotómia), odporúča sa ortopedická operácia.

Niekedy choroba vedie k určitým komplikáciám. Relatívne časté účinky syndrómu Klippel-Trenone zahŕňajú:

• kožné infekcie;
• pľúcna embólia, ktorá sa vyskytuje, keď je krvná cieva v pľúcach blokovaná krvnou zrazeninou; zrazenina, zvyčajne vytvorená v nohe;
• narastanie prstov alebo ich nadmerné množstvo na nohe alebo ruke.

Pri správnom terapeutickom prístupe je prognóza pre pacientov relatívne optimistická.

Preventívne opatrenia zahŕňajú genetickú štúdiu páru pri plánovaní tehotenstva (hlavne v prítomnosti ochorenia v rodinnej anamnéze). To pomôže určiť riziko vzniku dieťaťa s touto poruchou. Prevencia ako taká neexistuje - chorobe sa nedá zabrániť.

Klippel Trenone Weberov syndróm

Vrodené chyby, nazývané "Klippel-Trenone-Weberov syndróm", sú zriedkavé a závažné vaskulárne ochorenia, ktoré sa zvyčajne vyskytujú na dolných končatinách u chlapcov. Takéto anomálie sa prenášajú na úrovni génu alebo sa vyskytujú v dôsledku porušenia embryogenézy - tvorby plodu. Zvyčajne sa nachádza bezprostredne po narodení, hoci v niektorých prípadoch sa prejavuje neskôr. Odlišujúc sa od mnohých iných patológií, Klippel-Trenoneov syndróm má skôr priaznivé prognózy pre život, ak sa chirurgická liečba vykonáva včas.

História ochorenia

Táto vrodená dysfunkčná vaskulárna patológia v končatinách bola prvýkrát opísaná v roku 1900 Klippelom a Trenonom. V budúcnosti sa Parco Weber rozšírilo podrobnejšie, k tomu došlo už v roku 1997. Príčinou tohto syndrómu je, že hlboké hlavné žily sa stávajú nepriechodnými pod vplyvom určitých podmienok. Vedci opísali početné vrodené arteriovenózne kanály s abnormálne dilatovanými žilami, ktoré prenikajú do svalov, kostí a kožných tkanív. Vzhľadom k tomu, že anomália pokrýva veľké oblasti kože, žilné žily sú hypertroficky dilatované. Výsledkom je, že kostra a mäkké tkanivá v takýchto oblastiach podliehajú abnormálnym zmenám: zvyšujú sa a predlžujú sa.

Klippel-Trenone-Weberov syndróm môže viesť k vzniku ďalších patológií ako vo vaskulárnom systéme organizmu ako celku, tak aj vo vnútorných orgánoch. Existujú také chyby ako:

• elephantiasis a lymfangiómy;
• vonkajšie prejavy vo forme neprerastania pier a neba;
• gigantizmus;
• dislokácia v bedrovom kĺbe.

Okrem toho môže byť dieťa postihnuté gastrointestinálnym traktom až do výskytu vnútorného krvácania.

príznaky

Klinický obraz ochorenia spojeného s porušením prietoku krvi v hlavných žilách. Toto sa deje v dôsledku zúženia lúmenu krvných ciev v dôsledku obliterácie alebo stláčania žíl abnormálnymi svalovými alebo arteriálnymi vetvami. Klinický obraz je charakterizovaný tromi príznakmi:

1. Cievne miesta, tzv. Víno.
2. Kŕčové povrchové žily.
3. Hypertrofovaná postihnutá končatina.

"Víno" škvrny objavujúce sa na koži chorého končatiny, sú spôsobené opuchom malých krvných ciev, ktoré sú blízko povrchu kože. Sú väčšinou ploché a majú bledoružovú alebo hnedú farbu. S vekom sa môžu odtiene líšiť. V zriedkavých prípadoch sa takéto vaskulárne škvrny transformujú do malých červených pľuzgierikov. Môžu byť ľahko zranené, čo vedie k menšiemu krvácaniu.

Kŕčové žily sú najvýraznejšie na nohách a stehnách. Pacienti sa sťažujú na svalové kŕče a bolesť pri chôdzi. Ak ide o hlboké žily a orgány, môže to tiež viesť k krvácaniu: vnútornému alebo rektálnemu.

Hypertrofia kostí a mäkkých tkanív postihnutej končatiny sa prejavuje počas prvých mesiacov alebo rokov života dieťaťa. Nohy sú zvyčajne postihnuté, ale niekedy môžu ovplyvniť ramená, hlavu, tvár, trup alebo vnútorné orgány. Vo všeobecnosti dochádza k predĺženiu alebo skráteniu postihnutých končatín.

Diagnostické metódy

Diagnóza Klippela-Trenonovho syndrómu v typických situáciách nepredstavuje žiadne osobitné ťažkosti. Vzhľadom na potrebu je možné túto chorobu odlíšiť od arteriovenóznych fistúl a aneuryziem: tiež vrodených a s takmer podobnými príznakmi. Hlavným charakteristickým znakom syndrómu je neprítomnosť nadmernej pulzácie v cievach a vaskulárneho hluku. Okrem toho sa vykonávajú tieto typy prieskumov:

• Stanovenie zloženia plynu žilovej krvi v poranenej končatine.
• Dopplerov ultrazvuk.
• Angiografia a MRI.

Postupy liečby

Liečba detí s vrodeným Klippel-Trenone syndrómom je veľmi náročná úloha, ktorej úspech závisí od individuálnych charakteristík ochorenia. Zúženie lúmenu žíl vo veľkých oblastiach značne komplikuje všetko. Časovo náročné chirurgické operácie spočívajú v tom, že lekár vykonáva vyšetrenie krvných ciev a eliminuje príčiny, ktoré vedú k narušeniu normálneho procesu prietoku krvi. Sú situácie, keď je hlavná žila tak zle ovplyvnená, že ju nemožno obnoviť. Potom sa vykonávajú operácie transplantácie transplantačných materiálov do miesta postihnutých cievnych oblastí. Výsledky vykonaných operácií sa kontrolujú pomocou angiografie.

Ďalšie liečby syndrómu Klippel-Trenone môžu zahŕňať:

• Laserová expozícia žíl.
• Skleroterapia - úvod do postihnutých žíl špeciálnych liečiv.
• Nosenie kompresného úpletu.
• Liečba liekmi antikoagulanciami a imunomodulátormi.

výhľad

Pozitívne výsledky operácií, potvrdené všetkými potrebnými testami, vedú k postupnému poklesu kŕčových žíl. A tiež prispievajú k eliminácii trofických lézií kože, úľavy od bolesti a pocitu ťažkosti v končatinách. Okrem toho sa rozdiel medzi veľkosťou postihnutých a zdravých nôh stáva menej výrazným alebo dokonca úplne odstráneným. To sa však nestane okamžite, ale v procese rastu dieťaťa. V zriedkavých prípadoch rozdiel veľkosti úplne zmizne.

Pre úspešnú liečbu najdôležitejších je včasná diagnostika patológie. Ak sa u dieťaťa vyskytne syndróm Klipple-Trenone, okamžite vyhľadajte lekára. Je potrebné začať lekárske zákroky od miernych procedúr. Ak takéto kroky nevedú k zlepšeniu, potom budú predbežnou prípravou na operáciu. Chirurgický zákrok je možný vo veku 3-5 rokov.

Vzhľadom k tomu, Klippel-Trenone syndróm je ťažké ochorenie, ktoré vyžaduje individuálny prístup k sebe. Štatistika liečby je vo všeobecnosti pozitívna.

Núdzová medicína

Klippelov syndróm - Trenone patrí k poruchám vývoja hlbokých žíl a vyskytuje sa hlavne u chlapcov (62%) a na dolných končatinách (54,1%). Porážka je zvyčajne jednostranná.

Porucha je porušením prietoku krvi hlbokými hlavnými žilami v dôsledku zúženia lúmenu cievy, jej obliterácie, kompresie žily abnormálnym svalom, fetálnym napätím, arteriálnou vetvou.

Klinický obraz Klippelovho syndrómu - Trenone

Syndróm je charakterizovaný tromi príznakmi:

• vaskulárne miesta,
• kŕčové žily,
• hypertrofia postihnutej končatiny (Obr. 89).

Cievne miesta sú non-trvalý symptóm. Sú pozorované asi v 40% prípadov a sú zistené od narodenia. Škvrny sú bledoružové až hlboko fialové. Hranice škvŕn sú jasné, majú vrúbkovaný obrys. V niektorých prípadoch sú nad cievnymi škvrnami, ktoré sú často poranené a krvácajú, prítomné tmavé sfarbenie pokožky s priemerom 0,1 až 0,3 cm.

Kŕčové žily pri narodení dieťaťa nemusia byť vyjadrené a začínajú sa prejavovať až v prvých rokoch života. S rastom dieťaťa sa expanzia žíl prejaví v periférnych častiach končatín, potom sa rozšíri do proximálnych častí a niekedy aj za hranice končatiny. Charakteristickým znakom kŕčových žíl pri Klippelovom syndróme - Trenone je jeho preferenčná lokalizácia na vonkajších povrchoch končatiny.

Obr. 89. Klippelov syndróm - Trenone u 3-ročného dieťaťa. Celkový pohľad na postihnutú ľavú dolnú končatinu.

Pri edéme končatín môžu byť kŕčové žily skryté a môžu byť detegované len počas venografie.

Zvýšenie veľkosti postihnutej končatiny je najstálejším príznakom tohto defektu. Rozdiel v dĺžke zdravých a boľavých končatín sa pohybuje od 1 do 10 cm alebo viac. Súčasne sa zväčšujú veľkosti mäkkých tkanív a kostry. Ako dieťa rastie, rozdiel v dĺžke končatín sa zvyšuje. V dôsledku porušenia proporcií končatín sa vyskytujú rôzne deformácie panvy, zakrivenie chrbtice.

V prítomnosti Klippelovho syndrómu - Trenone sa pacienti sťažujú na únavu končatiny, bolesť a pocit ťažkosti v nej; Často sa vyskytujú trofické poruchy, vyjadrené v ulceratívnych procesoch, zvýšený rast vlasov, zvýšené potenie, odlupovanie kože. Niekedy je zaznamenaná hematuria, výtok krvi z čreva počas stolice. Dôvodom výskytu týchto javov je zhoršený krvný obeh v končatine, čo vedie k tomu, že krv cez kolaterály vstupuje v prebytku do jedného z týchto systémov a spôsobuje jeho prepad.

Klippelov syndróm - Trenone môže byť kombinovaný s inými malformáciami cievneho systému a orgánov. Z vaskulárnych malformácií je najčastejšia kombinovaná lézia lymfatického systému - elephantiasis, lymphangiomas. Iné kombinované defekty zahŕňajú rozštep rtu, podnebie, dislokácia bedra, gigantizmus.

Diagnóza Klippel syndrómu - Trenone

V typických prípadoch diagnóza nepredstavuje veľa ťažkostí. Klippelov syndróm —Trenón sa musí odlišovať od vrodených arteriovenóznych fistúl a aneuryziem, pri ktorých sa pozoruje aj hypertrofia, kŕčové žily, pigmentové a vaskulárne miesta. Charakteristickým znakom syndrómu je absencia zvýšenej pulzácie krvných ciev, vaskulárneho hluku, Dobrovolského symptómu. Určenie zloženia plynu venóznej krvi v postihnutom končatine a venóznom tlaku, ako aj venografia, sú pre diagnózu kľúčové.

S Klippelovým syndrómom - Trenone, je saturácia venóznej krvi kyslíkom zvyčajne v normálnom rozsahu. Venózny tlak je spravidla vysoký, ale na rozdiel od arterio-venóznych fistúl nie je jeho hodnota závislá od cyklu srdcového rytmu a je to priamka v grafickom obraze. Venografia je najcennejšia metóda, ktorá okrem diagnostických účelov slúži aj na určenie miesta obštrukcie prietoku krvi (Obr. 90).

Obr. 90. Klippelov syndróm - Trenone pravej dolnej končatiny u 3-ročného dieťaťa. Venograms. Povrchové žily sú rozšírené, hlboko ostro zúžené, nemajú ventily.

Liečba Klippel syndrómu - Trenone

Predstavuje veľké ťažkosti. V relatívne veľkom percente prípadov syndrómu sa vonkajšia príčina (cieva, šnúra atď.) Kombinuje s vrodeným zúžením lúmenu žily na významnom mieste. Chirurgia spočíva v revízii krvných ciev a odstránení príčin, ktoré bránia normálnemu prietoku krvi. V prípadoch, keď sa zistí aplázia alebo výrazná hypoplazia hlavnej žily, je jedinou metódou, ktorá normalizuje prietok krvi plastickou náhradou postihnutej oblasti cievy venóznym autoštepom. Keď je možné obnoviť priechodnosť hlavných žíl, čo sa zvyčajne preukazuje venografiou, postupne

zmenšujú sa kŕčové žily a trofické poruchy, mizne pocit ťažkosti a bolesti na končatinách. Ako dieťa rastie, rozdiel medzi dĺžkou zdravej a postihnutej končatiny sa znižuje; v niektorých prípadoch môže tento rozdiel úplne zmiznúť. To všetko poukazuje na potrebu včasného zistenia a liečby tohto defektu. Najvhodnejší vek pre operáciu je 3-5 rokov.

Isakov Yu, F. Pediatric Surgery, 1983

Trenón s clippen chorobou

Správa Gryaznova Anna »So Jan 23, 2010 21:05

Posolstvo Gryaznova Anna »Ne Jan 24, 2010 00:55

Správa Gryaznova Anna »Út 26.ledna 2010 22:27

Príspevok Olga L »Pi Mar 12, 2010 11:49

Správa Gryaznova Anna »St Mar 24, 2010 15:55

Správa soi-zar »pon 21.6.2010 07:50

Ahoj, Anna.
Moja dcéra má aj túto diagnózu, už máme 4 roky.
Minulý rok letel na ošetrenie v Nemecku.

Pridané po 19 minútach 30 sekúnd:

Posolstvo Gryaznova Anna ”Št. Júl 01, 2010 19:47

Správa soi-zar »Pi júl 02, 2010 07:07

Príspevok Pema »Pi 23. 7. 2010 11:21

Správa Gryaznova Anna "Št 03.03.2011 11:46

Správa Pokklya »Thu Mar 03, 2011 19:55

Anna Gryaznova, no, kto v tomto vlákne pochádza z Ukrajiny okrem vás? Je logickejšie sa opýtať v ukrajinských témach v sekcii "Poďme sa zoznámiť," napríklad "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Alebo môžete vytvoriť tému s otázkou v každom smere alebo v sekcii "Lieky a zdravotnícke pomôcky".

Mimochodom, je tu podobná téma o chudnutí spodnej bielizne v sekcii "krása a zdravie" - ale tiež potrebujete dieťa, rozumiem správne?

Správa Gryaznova Anna "Št Mar 03, 2011 22:11

Pokklya napísal (a): Anna Gryaznova, no, kto je v tejto téme z Ukrajiny okrem vás? Je logickejšie sa opýtať v ukrajinských témach v sekcii "Poďme sa zoznámiť," napríklad "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Alebo môžete vytvoriť tému s otázkou v každom smere alebo v sekcii "Lieky a zdravotnícke pomôcky".

Mimochodom, je tu podobná téma o chudnutí spodnej bielizne v sekcii "krása a zdravie" - ale tiež potrebujete dieťa, rozumiem správne?

Pýtam sa tu otázku, dúfajúc, že ​​niekto upadne. V zásade ma zaujíma, kde si objednať oblečenie pre deti so syndrómom Klippel-trenone-Weber (preto píšem otázku v tejto téme). Vďaka za tip, položte otázku v iných témach.

Trenón s clippen chorobou

Phlebangiodisplasias sa vzťahujú na zriedkavé ochorenia žíl dolných končatín a kombinujú patológiu vrodeného pôvodu v samotných žilách av extravenóznych tkanivách. Často sú spojené s patologickou funkciou artrenóznej komunikácie. Anomálie žíl dolných končatín by mali byť rozdelené do dvoch typov: flebangiodysplázia bez príznakov hypertrofie kostry a mäkkého tkaniva končatiny a flebangiodysplázie s predĺžením a zhrubnutím končatiny.

Klippel a Trenon v roku 1900, Parco Weber v roku 1997 opísali syndróm, ktorý sa klinicky prejavuje pigmentovými škvrnami na materskom znamienku, ktoré zachytávajú veľké oblasti dolných končatín, hypertrofiu a expanziu žil "saphenous", predĺženie a zhrubnutie končatiny v dôsledku hypertrofie kostry a mäkkých tkanív. Tieto príznaky môžu byť vyjadrené nielen v oblasti dolnej končatiny, ale aj na príslušnom zadku, polovici tela, tvári a hornej končatine. Sú pozorované po narodení av prvých rokoch života človeka. Príčinou tohto komplexu príznakov môže byť vrodená obštrukcia hlbokých hlavných žíl (Klipielov syndróm - Trenone) alebo viacpočetné vrodené arteriovenózne fistuly, ktorých patognomonickým symptómom je pulzácia dilatovaných žíl s počúvaním systolického hluku na nich (Parke syndróm, Weber).

Uvedený klinický príznak sa zriedka zistí, preto sa tieto angiodysplázie, ktoré majú úplne podobný klinický obraz, môžu konečne diferencovať iba pomocou aigiografickej štúdie. Funkčná flebomanometria v Klippelovom syndróme - Trenone registruje vysoký venózny tlak, ktorý sa nemení v horizontálnej aj vertikálnej polohe pacienta. Vrodená žilovej obštrukcie je často dôsledkom maldevelopment (agenezii) určitých segmentov dolnej dutej žily systému, prítomnosť týchto membrán stenóz spôsobených zaklínění nadmerne vyvinutý ekstravenoznoy zjazvené tkanivo, žily kompresné fibrotického, Fibre-muskulárna alebo fnbrozno-sosudistymn zúženie.

Liečba Klippelovho syndrómu - Trenone je málo perspektívna a plastická regenerácia je možná len s agenézou malých segmentov hlavných žíl. Chirurgická liečba ochorenia Parkers Weber spočíva v priesečníku a ligácii arterio-venóznej fistuly medzi veľkými artériami a žilami a v prítomnosti viacerých arterio-venóznych fistúl v ligácii aduktívnej arteriálnej cievy.

Celková kongenitálna lavína žíl je spojená s apláziou chlopní ventilov a prejavuje sa edémom, cyanózou, vývojom kŕčových žíl varixov, tvorbou perioóznych trofických vredov. Prvé klinické príznaky ochorenia sa objavujú v období zrýchleného rastu dieťaťa a sú spojené s predĺžením gravitačného stĺpca krvi v žilách zbavených chlopní, t.j. s flebohypertenziou statického pôvodu. Vo funkčnej flebografii sa tiene chlopne sínusov nezistia ani v žilách, ani v malých žilách. Z žíl stehna je značný výtok kontrastnej látky do distálnych častí venózneho systému končatiny. Funkčná flebomanometria registruje rýchle a významné fluktuácie venózneho tlaku počas prechodu z horizontálnej do vertikálnej polohy.
Chirurgická liečba spočíva v operáciách typických pre flebohypertenzívny syndróm pri chlopňovej nedostatočnosti žíl.

Chronický pľúcny absces u pacienta s Klippelovým syndrómom - Trenone - Weber - Rubashova

O článku

Autori: Skornyakov S.N. (FGBOU VO UGMU Ministerstva zdravotníctva Ruska, Jekaterinburg; UNIEF - pobočka FSBI NMITS FPI Ministerstva zdravotníctva Ruska, Jekaterinburgu), Sabadash EV (FGBOU VO UGMU Ministerstva zdravotníctva Ruska, Jekaterinburg; UNIEF - pobočka FSBI NMITS FPI Ministerstva zdravotníctva Ruska, Jekaterinburg), Medvinsky I.D. (FGBOU VO UGMU Ministerstva zdravotníctva Ruska, Jekaterinburg; UNIIF - pobočka FSBI NMITS FPI Ministerstva zdravotníctva Ruska, Jekaterinburgu), R. Berdnikov (UNIIF - pobočka FSBI "NMITS FPI" Ministerstva zdravotníctva Ruska, Jekaterinburgu), Kholny PM (UNIF - pobočka FGBI NMITS FPI Ministerstva zdravotníctva Ruska, Jekaterinburg), IA Dyachkov (FGBOU VO UGMU Ministerstva zdravotníctva Ruska, Jekaterinburg; UNIIF - pobočka FSBI NMITS FPI Ministerstva zdravotníctva Ruska, Jekaterinburg; UNIEF - pobočka FSBI NMITS FPI Ministerstva zdravotníctva Jekaterinburgu), Nikolajev MO (FGBOU VO UGMU Ministerstva zdravotníctva Ruska, Jekaterinburg; UNIIF - pobočka FSBI NMITS FPI Ministerstva zdravotníctva Ruska, Jekaterinburgu; UNIIF - pobočka FSBI NMITS FPI Ministerstva zdravotníctva Jekaterinburgu), Schigolev M.I. (FGBOU VO UGMU Ministerstva zdravotníctva Ruska, Jekaterinburg), Masyutina DD (FGBOU VO UGMU Ministerstva zdravotníctva Ruska, Jekaterinburg), Ivančikova E.D. (FGBOU VO UGMU Ministerstva zdravotníctva Ruska, Jekaterinburg; UNIIF - pobočka FSBI NMITS FPI Ministerstva zdravotníctva Ruska, Jekaterinburg; UNIEF - pobočka FSBI NMITS FPI Ministerstva zdravotníctva Jekaterinburgu)

Klippelov syndróm - Trenone - Weber - Rubashova (SKTVR) - vrodená angiodysplázia periférnych ciev s tvorbou patologickej arteriovenóznej fistuly, ktorej prítomnosť spôsobuje narušenie prietoku krvi hlavnými žilami postihnutej končatiny s rozvojom kŕčovej transformácie povrchových žíl. Syndróm je charakterizovaný rôznymi klinickými prejavmi, takže liečba vyžaduje multidisciplinárny prístup. Liečba ochorenia je chirurgická, často s veľkým množstvom komplikácií. V prevažnej väčšine prípadov sa aplikuje postupná chirurgická liečba, traumatická a vedie k veľkému počtu komplikácií (krvácanie, trofické vredy, hypertrofické a keloidné jazvy). Frekvencia pooperačného relapsu dosahuje 30-48%. Článok prezentuje klinický prípad chronického pľúcneho abscesu u pacienta s Klippelovým syndrómom - Trenone - Weber - Rubashov. Táto kazuistika je jedinečným príkladom kombinácie vrodeného syndrómu angiodysplázie a chronického pľúcneho abscesu. Pacienti so SCTVR zriedkavo prichádzajú do pozornosti pulmonológa alebo hrudného chirurga a klinický prípad je jasným príkladom možného pľúcneho prejavu vrodenej angiodysplázie.

Kľúčové slová: Klippelov syndróm - Trenone - Weber - Rubashov, pľúcny absces, klinický prípad.

Pre citáciu: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D., Berdnikov R.B., Kholnyi P.M., Dyachkov I.A., Nikolayeva M.O., Schigolev M.I., Masyutina DD, Ivančikova E.D. Chronický pľúcny absces u pacienta s Klippelovým syndrómom - Trenone-Weber-Rubashova // Rakovina prsníka. 2018. Č. 3 (I). 36-39

Klippel - Trenaunay - Weberov syndróm Skornyakov S.N. 1,2, Sabadash E.V. 1.2, Medvinsky I.D. 1.2, Berdnikov R.B. 1.2, Holny P.M. 2, Dyachkov I.A. 1.2, Nikolaeva M.O. 1, ShchigolevM.I. 1, Masyutina D.D. 1, Ivančikova E.D. 1 1 Ural State Medical University, Jekaterinburg 2 Uralský štátny výskumný ústav Phisiopulmonology, Jekaterinburg Klippel - Trenaunay - Weber (KTW) spolu s vývojom vegetácie končatín. Táto liečba si vyžaduje multidisciplinárny prístup. Choroba potrebuje chirurgickú liečbu, často s veľkým množstvom komplikácií. Veľké množstvo komplikácií (krvácanie, trofické vredy, hypertrofické a keloidné jazvy). Frekvencia pooperačného relapsu dosahuje 30-48%. Tento článok prezentuje prípad chronického pľúcneho abscesu u pacienta so syndrómom Klippel-Trenaunay-Weber. Prípad vrodenej angiodysplázie a chronického pľúcneho abscesu. Pacienti s KTW syndrómom zriedkavo prídu k pľúcnemu lekárovi alebo hrudnému chirurgovi, keď dostanú pľúcnu manifestáciu vrodenej angiodysplázie.

Kľúčové slová: Klippel - Trenaunayov - Weberov syndróm, pľúcny absces, klinický prípad.

Pre citáciu: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D. et al. Klippel - Trenaunay - Weberov syndróm // RMJ. 2018. Č. 3 (I). P. 36–39.

Článok prezentuje klinický prípad chronického pľúcneho abscesu u pacienta s Klippel-Trenone-Weber-Rubashovovým syndrómom, ktorý je jedinečným príkladom kombinácie vrodeného syndrómu angiodysplázie a chronického pľúcneho abscesu.

úvod

Klinický prípad

Dňa 17. apríla 2017 bol pacient P., 46, prijatý na pľúcne a chirurgické oddelenie Ural Research Institute of Phthisiopulmonology so sťažnosťami na občasný kašeľ s ľahkým spútom, dýchavičnosťou s miernou námahou (nútené zastavenie pri chôdzi 2–3 rokov). stairwell), mnohopočetná teleangiektázia laterálnych, zadných krčných, deltoidných, hrudných, ulnárnych oblastí na ľavej strane.
Prípadová štúdia.

V roku 2003, pri vyšetrení (príprava na plánovanú chirurgickú liečbu SKTVR), bola polycystóza dolného laloku ľavého pľúca diagnostikovaná prvýkrát ako výsledok RTG vyšetrenia hrudných orgánov (OGK). Pacientka nehľadala lekársku starostlivosť. V októbri 2016 bol vážne chorý, keď sa na pozadí horúčky objavil produktívny kašeľ s oddelením malého množstva hnisavého spúta s hemoragickou zložkou (krvné žily). V nasledujúcich dňoch začal pozorovať nárast kašľa v noci s polohou na pravej strane. Závažnosť syndrómu kašľa bola významne znížená, keď bola umiestnená na ľavej strane a vo dne. Nebol som liečený sám, stále som nehľadal lekársku starostlivosť. V novembri 2016 zaznamenal určité zlepšenie vo forme kašľových nočných škrtov. V januári 2017 sa stav opäť zhoršil, došlo k výraznej všeobecnej slabosti, zníženej tolerancii na fyzickú námahu, hemoptýze. Po vyhľadaní lekárskej pomoci bola vyšetrená. Podľa multispirálnej počítačovej tomografie (CT) OGK a CT s intravenóznym zosilnením kontrastu bola zničená ľavá pľúca diagnostikovaná na pozadí polycystickej lézie. Odporúčaná plánovaná chirurgická liečba v objeme pulmonektómie vľavo.
V anamnéze. V detstve, na pozadí intenzívnej fyzickej námahy (zaoberajúcej sa športovým veslovaním), sa objavili a pomaly postupovali nasledujúce symptómy: zhoršená lokálna termoregulácia, periodická bolesť bolesti a kŕčová deformácia povrchových žíl ľavej hornej končatiny (obr. 1). Diagnostikované vrodenou angiodyspláziou. Po ukončení športu sa progresia klinických prejavov ochorenia spomalila. V roku 2003 bola arteriovenózna anastomóza ľavej hornej končatiny odpojená vzhľadom na SKETD. Následne a do súčasnosti sa syndróm prejavuje vo forme zriedkavých epizód spontánne sa vyskytujúcich krátkych bolestivých bolestí v ľavej hornej končatine, najmä v ukazovákoch, trvajúcich približne 10 minút. Dĺžka trvania asymptomatického priebehu môže dosiahnuť niekoľko mesiacov, častejšie 4-6 týždňov.

Iné súvisiace ochorenia. Od detstva zaznamenáva časté akútne respiračné vírusové infekcie, bronchitídu. Stupeň hypertenzie II.
Rodinná anamnéza je zaťažená chorobami kardiovaskulárneho systému.
Vstupné: Všeobecné podmienky sú uspokojivé. Stavať hypersthenic. Fyziologické sfarbenie kože. Na koži ľavej laterálnej, zadnej cervikálnej oblasti sa nachádza teleangioektický vaskulárny névus („vínny“ névus) nepravidelného tvaru s priemerom 4–6 cm, ktorý sa nevyskytuje nad povrchom kože, ako aj viacnásobné teleangiektázie deltoidných, čiastočne hrudných a ulnárnych oblastí na ľavej strane (Obr. ). Štítna žľaza nie je zväčšená. Dýchanie nosom je voľné. Pravidelný tvar hrudníka. Obidve polovice sa rovnako podieľajú na akte dýchania. Perkusie na pľúcach vpravo: číry pulmonálny zvuk, vľavo: box v hornej časti, tympan v dolných častiach. V pravých pľúcach je počuť vesikulárne dýchanie, vľavo zmiešané mokré potkany. NPV - 16 za minútu. Hranice srdca nie sú posunuté, nie predĺžené. Zvuky srdca sú jasné, rytmus je správny, nie sú žiadne zvuky. HR - 89 za minútu, krvný tlak - 125/80 mm Hg. Art. Pulz - 89 úderov / min, rytmické, normálne plnenie a napätie. Žalúdok je správna forma, palpácia je mäkká, bezbolestná vo všetkých oddeleniach. Spodný okraj pečene je nad okrajom klenby. Bedrové oblasti sa nezmenia vizuálne a hmatom. Symptómy na oboch stranách negatívne. Neexistuje žiadna dyzúria. Neexistujú žiadne fokálne neurologické príznaky.

Vyšetrenie: vo všeobecnom krvnom teste: leukocyty - 9,8 × 10 9 / l, červené krvinky - 5,55 × 10 12 / l, krvné doštičky - 263 × 10 9 / l, hemoglobín - 143 g / l, hematokrit 43,1 %, ESR -13 mm / h. Analýza moču: merná hmotnosť - 1,030 g / l, pH - 5,0, urobilinogén - 3 mg / dl. Krvná biochémia: glukóza - 4,5 mmol / l, celkový proteín - 73,4 g / l, albumín - 39,6 g / l, AST - 19,0 U / l, ALT - 55,8 U / l, močovina - 7,2 mmol / l. Koagulogram: krvné doštičky - 450 × 10 9 / l, aktivovaný parciálny tromboplastínový čas - 29,2 s, protrombínový čas - 13,3 s, medzinárodný normalizovaný pomer - 1,26 (predĺženie koagulácie pozdĺž vonkajšej cesty).
EGD: kŕčové žily dolnej tretiny stupňa pažeráka II - III. EKG: sínusová tachykardia do 90 tepov / min. Poruchy metabolizmu, neúplná blokáda správneho zväzku His. Duplexné skenovanie žíl horných končatín s farebným mapovaním: povrchové a hlboké žily pravej hornej končatiny sú priechodné. Postrombotické ochorenie ľavej hornej končatiny, rekanalizácia stredovej žily saphenous, parciálna rekanalizácia laterálnej žily saphenous v oblasti ohybu lakťa, bez flotácie. Varikózna transformácia laterálnej subkutánnej, mediánovej subkutánnej, radiálnej, ulnárnej žily na ľavej strane. CT vyšetrenie OGK so zvýšením intravenózneho kontrastu: v parenchýme pravých pľúc nie sú žiadne fokálne a fokálne zmeny. V ľavej časti pľúc vo všetkých segmentoch, najmä v dolnom laloku, sú definované viaceré veľké a stredne veľké zaoblené dutiny (cysty, býky) oddelené tenkou septa. Niektoré dutiny (v zadnej a dolnej časti) s tekutinou sú odvodnené zodpovedajúcimi prieduškami. Tepny ľavej pľúca sú deformované, blízko pri sebe a umiestnené pozdĺž kontúry cyst pozdĺž tangenty. Zvyšný parenchým je nadmerne vzdušný, cievny vzor je vyčerpaný. V pleurálnych dutinách nie je voľný výtok. Kmeň pľúcnej tepny nie je expandovaný. Kostné prvky a mäkké tkanivá hrudnej steny sa nemenia. Záver: cysticko-bulózna transformácia parenchýmu ľavých pľúc (obr. 3).

Vyšetrenie oftalmológa: névus ľavého oka sietnicového pigmentu.
Predoperačná diagnóza: zničená ľavá pľúca. Polycystická ľavá pľúca (?). Absces ľavej pľúca s pneumóniou (?).
15/15/17 pacient podstúpil pulmonektómiu vľavo.
Intraoperačné: pleurálna dutina je voľná, hrubá cikarktická fúzia v zadných oblastiach a nad bránicou. Pľúca sa izolujú z adhézií prudko hlúpo. Pľúca sú takmer úplne naplnené cystami: vzdušné a plné (napäté). Prvky koreňa pľúc sú ošetrené oddelene: pľúcna artéria a horné a dolné pľúcne žily sú striedavo ligované a dvojito prešité (DSTSeries ™ TA ™, typeTA30V3S, Covidien, NewHaven, CT, USA, 6 ks). Hlavný bronzový pahýlok je mobilizovaný na bifurkaciu, jeho reamputácia sa uskutočňuje na úrovni 2 až 3 polovice kruhu. Pahýľ je zošitý ručne s prerušenými stehmi atraumatickými s 3/0 proslen podľa Suite s krokom 1 - 1,5 mm. Odvodnenie. Vrstvy.
Pooperačné obdobie bolo nerovné. Priebeh antibakteriálnej prevencie hnisavých komplikácií. Prvý deň po operácii sa z drenáže pleurálnej dutiny uvoľnilo 250 ml seróznej hemoragickej tekutiny, množstvo výtoku za deň sa znížilo na 100 ml v priebehu 2 dní po operácii, nedochádzalo k žiadnemu vypúšťaniu vzduchu cez pleurálny drenáž a subkutánny emfyzém. Tretí deň po operácii sa drenáž odstránila vzduchom prijatým do pleurálnej dutiny. Chirurgická rana sa uzdravila prvým zámerom.
Histopatologická štúdia č. 459/17. Takmer celá spodná časť je obsadená obrovskou dutinou viackomorovej štruktúry, s kožovitou stenou, naplnenou veľkým množstvom nazelenalých hmôt. Stena dutiny je trojvrstvová: hnisavá-nekrotická vrstva s veľkým počtom neutrofilov, vrstva granulačného tkaniva nešpecifického typu, široká vláknitá vrstva. Okolo veľkého počtu hemosiderofágov intraalveolárnych, oblastí organizácie, bronchiektázie. V pľúcnom tkanive sú hemosiderofágy tiež intraalveolárne, dochádza k zahusťovaniu a rekalibrácii ciev s ostrým zhrubnutím ich stien a zúžením lúmenu. Pozdĺž resekčnej línie - skleróza bronchiálnej steny. Farbenie na Zile - Nielsen je negatívne.
Záver: obrovský multikomorový chronický absces v dolnom laloku ľavých pľúc v aktívnej fáze hnisavého zápalu. Hemosideróza pľúc (hemoptýza v histórii) (Obr. 4).

Pri kontrolnom vyšetrení po 1 mesiaci: sťažnosti na miernu bolesť v oblasti torakotickej incízie (jazva bez známok zápalu), telesná teplota je normálna. Prieskum rádiografie OGK: vľavo - zvyšná dutina bola čiastočne naplnená homogénnym obsahom. Neexistujú žiadne ďalšie dodatočné výpadky a hladiny tekutín; vpravo nie sú žiadne ohniskové a ohniskové zmeny.
Po 6 mesiacoch po operácii je pacient v uspokojivom stave, pacient nemá žiadne sťažnosti. Na rádiografii OGK: vľavo - zvyšná dutina bola úplne vyplnená homogénnym obsahom, vpravo - neboli žiadne fokálne a fokálne zmeny.

záver

literatúra

Podobné články v časopise rakoviny prsníka

Článok sa venuje možnostiam modernej mukolytickej terapie respiračných ochorení.

Predstavil slovo šéfredaktora čísla MUDr. A. Yu