Ako rozpoznať Stillovu chorobu u dospelých a detí

Stillova choroba bola dlho považovaná za typ juvenilnej reumatoidnej artritídy. Avšak choroba bola diagnostikovaná u dospelých. Ochorenie sa prejavuje viacnásobným zápalom kĺbov, výskytom kožných vyrážok, horúčkou. Choroba nemá žiadne špecifické príznaky, preto je diagnóza stanovená vylúčením všetkých možných príčin artritídy.

Obsah

Pôvodne bola Stillova choroba diagnostikovaná u detí, ale teraz sa nachádza aj u dospelých pacientov. Ochorenie sa prejavuje pri viacnásobnej artritíde (keď je zapálených niekoľko kĺbov) v kombinácii s celkovou intoxikáciou tela a výskytom kožnej vyrážky.

Poznámka. Na jedného pacienta je 100 000 zdravých ľudí na celom svete. Riziko zvýšenia počtu chorých od 15 do 25 rokov a od 36 do 46 rokov.

Presnú príčinu ochorenia nie je možné určiť ani u detí, ani u dospelých. Mnohí výskumníci považujú chorobu za infekčnú, ale u rôznych pacientov sa rozlišujú rôzne vírusy:

• cytomegalovírus;
• ružienke;
• Epstein-Barrovej;
• parainfluenzy.

V niektorých prípadoch sa pri Stillovej chorobe izoluje Escherichia aj Mycoplasma.

Možný pôvodca ochorenia - cytomegalovírus

Niektorí vedci pripisujú výskyt Stillovej choroby zaťaženou dedičnosťou, zatiaľ čo iní ju pripisujú autoimunitným ochoreniam.

Aké sú príznaky na rozpoznanie choroby?

Stillova choroba sa prejavuje u dospelých a detí s takýmito príznakmi:

1. Horúčka a horúčka až do 39 stupňov s náhlymi zmenami: môže rýchlo stúpať a prudko klesať.
2. Kožná vyrážka. To sa objaví, keď teplota stúpa, sprevádzané svrbenie v zriedkavých prípadoch. Ružové škvrny a hrbole (papuly) sa tvoria na koži tela, rúk, nôh, zriedka - na tvári. Vyrážka môže prejsť a znovu sa objaviť.
3. Strata chuti do jedla, nevoľnosť a vracanie.
4. Artritída. Začne sa zápal jedného kĺbu, časom sa do procesu zapojí mnoho kĺbov: vyvíja sa polyartritída.
5. Opuchnuté lymfatické uzliny, často krčné.
6. Neustále šteklenie a pálenie v hrdle.
7. Dýchavičnosť, kašeľ.
8. Zväčšená pečeň a slezina.

Bez včasnej liečby môže byť Stillova choroba komplikovaná pleurózou, aseptickou pneumonitídou, myokarditídou, perikarditídou, zlyhaním obličiek.

Hlavným príznakom je bolesť vo všetkých kĺboch.

Charakteristickým znakom ochorenia je zápal medzifalangálnych distálnych kĺbov ruky, ktorý je prítomný takmer u všetkých pacientov. Tento príznak pomáha odlíšiť ochorenie od reumatoidnej artritídy.

diagnostika

Presná diagnóza je preukázaná prítomnosťou takýchto príznakov:

• prudké poklesy telesnej teploty;
• prítomnosť artritídy;
• kožná vyrážka;
• zväčšená pečeň;
• opuchnuté lymfatické uzliny.

Artritída u pacienta sa má pozorovať počas 1,5 mesiaca s výrazným syndrómom bolesti.

Je to dôležité! Vzhľadom na ťažkosti s diagnostikovaním pacienta namiesto diagnózy „Stillovej choroby“ môžu omylom diagnostikovať „sepsu“ alebo „horúčku neznámeho pôvodu“.

Choroba môže ovplyvniť akékoľvek kĺby.

Uistite sa, že strávite röntgenové snímky kĺbov. Zároveň sa zistí osteoporóza, mierne zúženie kĺbového priestoru a ruky. Nezaznamenali sa žiadne viditeľné erozívne zmeny v kostiach. U dospelých sa ankylóza zistí v zápästných kĺboch ​​pri chronickej forme ochorenia.

Okrem toho sa pacientom predpisuje rádiografia pľúc, EKG a ultrazvuk srdca.

Na vylúčenie onkológie vykonajte biopsiu lymfatických uzlín.

Vlastnosti laboratórnej diagnostiky

Špecifické príznaky Stillovej choroby dospelých, ktoré možno zistiť laboratórnou diagnózou, sú: t

1. V klinickej analýze krvi sa zistí zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (50 mm / hod. Alebo viac).
2. Nízky hemoglobín, anémia.
3. Leukocytóza alebo leukopénia.
4. Zvýšená hladina seromukoidu, transaminázy a alkalickej fosfatázy v biochémii krvi.
5. Absencia v krvi reumatoidných a antinukleárnych faktorov pri ťažkej artritíde.

U detí sa v biochemickej analýze krvi zaznamenáva zvýšenie hladiny sérového feritínu.

Jedná sa o klinické a biochemické krvné testy, ktoré sú dôležitým štádiom diagnózy ochorenia.

U všetkých pacientov s podozrením na Stillovu chorobu sa vykonáva krvný test.

Stillova choroba

Stillova choroba je vážna choroba, ktorá sa prejavuje horúčkou, polyartritídou. Prechodné kožné erupcie a systémové zápalové lézie somatických orgánov. Stillova choroba je diagnostikovaná pomocou metódy vylúčenia iných chorôb na základe klinických príznakov, laboratórnych údajov, výsledkov štúdie postihnutých kĺbov, lymfoetikulárnych a kardiopulmonálnych systémov. Liečba Stillovej choroby sa uskutočňuje hlavne nesteroidnými protizápalovými a glukokortikoidmi, rezervné liečivá sú cytostatiká.

Stillova choroba

Stillova choroba bola opísaná už v roku 1897 britským lekárom Georgom Stillom. Dlho bola považovaná za ťažkú ​​formu juvenilnej reumatoidnej artritídy. Len v roku 1971, Eric Bywaters publikoval početné pozorovania tohto ochorenia u dospelých pacientov. Podľa štatistík poskytnutých modernou svetovou reumatológiou bola prevalencia Stillovej choroby v poslednej dobe okolo 1 osoby na 100 tisíc obyvateľov. Osoby mužského a ženského pohlavia sú rovnako náchylné na chorobnosť. Najväčší počet prípadov Stillovej choroby sa vyskytuje u detí mladších ako 16 rokov.

Vzhľadom na nedostatok špecifických príznakov ochorenia sú pacienti so Stillovou chorobou často, aj napriek negatívnym výsledkom bakteriologických krvných kultúr, diagnostikovaní na sepsu, u ktorej prechádzajú opakovanými cyklami antibiotickej liečby. Treba poznamenať, že asi 5% prípadov Stillovej choroby je pôvodne vykladaných lekármi ako „horúčka neznámeho pôvodu“.

Príčiny Stillovej choroby

Početné štúdie v etiológii Stillovej choroby neodpovedali na otázku jej príčin. Náhly nástup, vysoká horúčka, lymfadenopatia a krvná leukocytóza indikujú infekčnú povahu ochorenia. Jediný patogén však ešte nebol identifikovaný. V niektorých prípadoch Stillovej choroby bol zistený vírus rubeoly u pacientov, u iných - cytomegalovírusu. Vyskytli sa prípady spojené s vírusom parainfluenza, vírusom Epstein-Barr, mykoplazmou a Escherichiou.

Prítomnosť dedičnej predispozície k rozvoju Stillovej choroby nemožno vylúčiť. Konečné výsledky potvrdzujúce spojenie ochorenia s HLA lokusmi však ešte neboli získané. Imunologická teória pripisujúca Stillovu chorobu autoimunitným ochoreniam je potvrdená len v niektorých prípadoch, keď sa zistí, že pacienti majú CIC, čo spôsobuje rozvoj alergickej vaskulitídy.

Príznaky Stillovej choroby

Horúčka s Stillovou chorobou je charakterizovaná zvýšením teploty na vysoké počty (39 ° C a vyššie). Na rozdiel od väčšiny infekčných chorôb nie je trvalý. Najcharakteristickejšie jednorazové zvýšenie teploty počas dňa, zvyčajne večer. Menej časté sú 2 teplotné špičky za deň. U väčšiny pacientov je teplota medzi vrcholmi znížená na normálne hodnoty, čo je sprevádzané významným zlepšením celkového stavu. Približne 20% pacientov s Stillovou chorobou normalizuje telesnú teplotu.

Výpadky v prípade Stillovej choroby sa spravidla objavujú vo výške vzrastu telesnej teploty a majú prichádzajúci charakter: buď zmiznú, potom sa znovu objavia. Prvky vyrážky predstavujú najmä ploché ružové škvrny (makula) alebo papuly nachádzajúce sa v proximálnych končatinách a na tele, menej často na tvári. V 30% prípadov Stillovej choroby sa objavuje vyrážka nad všeobecným povrchom kože a vyskytuje sa v miestach poranenia alebo kompresie kože (Kebnerov jav). Niekedy sú sprevádzané svrbením. Ružová farba vyrážky, jej pravidelné vymiznutie a absencia subjektívnych pocitov často robia vyrážku neviditeľnú pre pacientov. V niektorých prípadoch, na odhalenie vyrážky, musí lekár okamžite preskúmať pacienta po teplej sprche alebo sa uchýliť k horúčave na pokožke, napríklad použitím teplých obrúskov. Existujú atypické kožné prejavy Stillovej choroby: petechiálne krvácania, erytém nodosum, alopécia.

Artikulárny syndróm. Artralgia spolu s myalgiou pri nástupe Stillovej choroby sa v dôsledku vysokého nárastu teploty označuje ako bežné prejavy ochorenia. V počiatočnom štádiu môže artritída postihnúť len jeden kĺb. Potom lézia preberá charakter polyartritídy so zapojením členku, kolena, zápästia, lakťa, bedra, temporomandibulárneho, interhalafaluálneho, metatarsálneho-falangeálneho kĺbu. Najtypickejším z Stillovej choroby je rozvoj artritídy distálnych kĺbov medzi prstami. Táto vlastnosť umožňuje rozlíšiť ochorenie od reumatoidnej artritídy, reumatickej horúčky, systémového lupus erythematosus, ktoré nie sú charakterizované porážkou týchto kĺbov v mladom veku.

Lézia lymfoetikulárnych orgánov zahŕňa hepatosplenomegáliu a lymfadenopatiu. Lymfadenitída sa pozorovala u 65% pacientov s Stillovou chorobou. V polovici prípadov bol pozorovaný nárast krčných lymfatických uzlín. Zväčšené lymfatické uzliny s Stillovou chorobou si zachovávajú svoju pohyblivosť, majú stredne hustú konzistenciu. Ťažké zhutnenie lymfatických uzlín, jeho izolované zvýšenie alebo súdržnosť s okolitými tkanivami by mali byť alarmujúce z hľadiska rakoviny. V atypických prípadoch môže mať lymfadenitída nekrotický charakter.

Bolesti v krku sa starajú o 70% pacientov s Stillovou chorobou a zvyčajne sa vyskytujú na začiatku ochorenia. Vyznačuje sa výrazným pálením v hrdle a je trvalý.

Kardiopulmonálne prejavy Stillovej choroby majú najčastejšie charakter serositídy: pohrudnice a / alebo perikarditídy. V 20% prípadov dochádza k aseptickej pneumonitíde, ktorá sa často vyskytuje so symptómami bilaterálnej pneumónie (kašeľ, dýchavičnosť, vysoká horúčka), ktoré nie sú v protiklade s intenzívnou antibiotickou liečbou. Medzi zriedkavejšie lézie, s ktorými sa stretávame pri Stillovej chorobe, patria: myokarditída, srdcová tamponáda, výskyt vegetácie chlopne s klinickým obrazom infekčnej endokarditídy, syndrómu respiračnej tiesne.

Diagnóza stále choroby

Nedostatok špecifických diagnostických príznakov Stillovej choroby sťažuje reumatológovi jeho diagnostiku, čo si vyžaduje určité obdobie pozorovania pacienta a často je založené na vylúčení iných ochorení. Pri klinickej analýze krvi bola zaznamenaná leukocytóza a urýchlená ESR. Prevažná väčšina pacientov s Stillovou chorobou má ESR nad 50 mm / h. V biochemickej analýze krvi sa zistila zvýšená hladina proteínov charakteristická pre akútnu zápalovú fázu: CRP, feritín, sérový amyloid A. Súčasne, napriek klinickým príznakom typickým pre Stillovu chorobu, neexistuje reumatoidný a antinukleárny faktor a bakposev krv na sterilitu má negatívny výsledok. Biochemické vzorky pečene vykazujú zvýšenie aktivity svojich enzýmov.

Röntgenové vyšetrenie kĺbov odhalí výtok v dutine kĺbov, opuch mäkkých tkanív, menej často osteoporózu kostí tvoriacich kĺb. U pacientov s chronickou formou Stillovej choroby je typická ankylóza v zápästných kĺboch. Počas prepichnutia kĺbov získajte aseptickú synoviálnu tekutinu so zápalovými zmenami.

Ak je to potrebné, biopsia lymfatických uzlín sa vykonáva u pacientov s Stillovou chorobou, čo umožňuje vylúčiť jeho malígnu metastatickú léziu. Kardiopulmonálne prejavy Stillovej choroby vyžadujú konzultáciu s kardiológom a pulmonológom, rádiografiu pľúc, ultrazvuk pleurálnej dutiny, ekg, ultrazvuk srdca, atď. Diferenciálna diagnostika Stillovej choroby sa vykonáva reumatoidnou artritídou, psoriatickou artritídou, dermatomyozitídou, lymfómom, tuberkulózou a primárnym syndrómom. hepatitída, infekčná endokarditída, systémová vaskulitída atď.

Liečba Stillovej choroby

V akútnom období je pre 25% pacientov postačujúce podávanie liekov zo skupiny nesteroidných protizápalových liekov. Ich prijatie, v závislosti na klinike ochorenia, trvá od 1 do 3 mesiacov. Zmeny v srdci a pľúcach sú indikáciami liečby glukokortikosteroidmi prednizónom alebo dexametazónom. Tieto lieky však nemajú vždy dostatočný účinok. Pri chronickom priebehu Stillovej choroby sa metotrexát môže použiť na zníženie dávky kortikosteroidov. Cyklofosfamid môže byť rezervným liekom pre pacientov s ťažkými formami ochorenia. V niektorých prípadoch Stillovej choroby rezistentnej na tradičnú liečbu sa môže použiť infliximab a etanercept.

Stále je prognóza ochorenia

Výsledkom Stillovej choroby môže byť spontánne uzdravenie, prechod na recidivujúcu alebo chronickú formu. K zotaveniu dochádza u 1/3 pacientov, zvyčajne do 6-9 mesiacov od nástupu ochorenia. Recidivujúci priebeh Stillovej choroby u 2/3 pacientov je charakterizovaný iba jedným záchvatom (exacerbáciou) ochorenia, ku ktorému môže dôjsť v období od 10 mesiacov do 10 rokov. U menšiny pacientov je cyklický opakovaný priebeh ochorenia s opakovanými atakmi. Najzávažnejšia je chronická forma Stillovej choroby, ktorá sa vyskytuje pri značnej polyartritíde, čo vedie k obmedzeniu pohybu v kĺboch. Okrem toho skorší nástup príznakov artritídy je nepriaznivým prognostickým znakom.

U dospelých pacientov s Stillovou chorobou je päťročné prežitie porovnateľné s prežitím SLE a je 90-95%. Pacienti môžu zomrieť na sekundárnu infekciu, amyloidózu, zlyhanie pečene, poruchy koagulácie, zlyhanie srdca, pľúcnu tuberkulózu, syndróm respiračnej tiesne.

Stillova choroba

Stillova choroba je systémové zápalové ochorenie neznámej etiológie, ktoré sa prejavuje makulopapulárnou prechodnou vyrážkou, vysokou horúčkou, polyartralgiou, myalgiou a seronegatívnou artritídou. Ochorenie je zistené u ľudí určitého veku - vrchol ochorenia je pozorovaný vo veku od 15 do 25 rokov a od 36 do 46 rokov.

Obsah

Všeobecné informácie

Prvý komplex symptómov, vrátane vyrážky, horúčky a artralgie, je uvedený v časopise Lancet 1896 edition.

Podrobný opis choroby siaha až do roku 1897 a vlastní ju George Frederick Still. Autor na základe klinických skúseností opísal chronickú artritídu u 22 detí (autor liečil 19 detí). G.F. Ešte opísaný systémový nástup artritídy a znaky poškodenia kĺbov vyskytujúce sa u detí, poznamenal absenciu deformity kĺbov a ďalších znakov ochorenia, ktoré považoval za systémový variant juvenilnej reumatoidnej artritídy (mnohí autori stále považujú túto chorobu za formu juvenilnej artritídy).

Termín „Stillova choroba“ sa prvýkrát použil v čítaní Geberden v roku 1966 E. Bewatersom, ktorý navrhol, aby sa choroba považovala za nezávislú nozologickú jednotku.

Vyrážka charakteristická pre chorobu, ktorá sa neskôr nazývala "reumatoidná vyrážka" alebo "Stillova vyrážka", opísal v roku 1933 M.E. Boldero, ktoré zistilo prechodné erytematózne vyrážky na povrchoch extenzora.

Profesor F. Langmead v poznámkach k tomuto opisu poznamenal, že zistená vyrážka je spojená s záchvatmi horúčky.

Ďalej I.S. Isdale a E.G. Vedľajšie vody zistili, že súvisiaci exantém bol sprevádzaný ďalšími príznakmi ochorenia - zvýšenou ESR, leukocytózou, intermitentnou horúčkou, lymfadenopatiou a splenomegáliou.

Vekové kritérium ochorenia spochybnilo O. Moltkeho - v článku „Stillova choroba u dospelých“ uverejnenej v roku 1933 autor opisuje 4 mužov vo veku od 15 do 28 rokov, ktorých príznaky zodpovedajú symptómom Stillovej choroby. O. Moltke rozšíril vekové kritérium ochorenia na 35 rokov.

V 40. rokoch 20. storočia sa opisy klinického obrazu Stillovej choroby u dospelých objavili vo francúzskej a anglickej lekárskej literatúre.

Podrobný opis Stillovej choroby u dospelých bol vykonaný v roku 1971 E..Bywaters. Opis bol založený na dvoch veľkých sériách pozorovaní, ktoré uskutočnila E.G. Bywaters a J.S. Bujak. Prípady ochorenia u dospelých sú tiež opísané v G.A. Bannatyne a A. Chauffard.

V roku 1976, TA. Medsger a WC. Christy opísala prípady ankylózy, ktoré sú zistené u Stillovej choroby u dospelých (ankylóza v kombinácii so špecifickou vyrážkou a paroxyzmálnou horúčkou sa vzťahuje na základnú triádu, ktorá umožňuje diagnostikovanie ochorenia u ľudí tejto vekovej skupiny).

Väčšina pacientov sú deti do 16 rokov, ale vyskytujú sa prípady, keď sa ochorenie prejavuje v 18 - 35 rokoch.

U dospelých je ochorenie pozorované v približne 0,16–1,5 prípadov na 100 tisíc obyvateľov. Medzi pacientmi bolo 48% mužov a 52% žien.

Výrazný rasový rozdiel v distribúcii tejto patológie sa nenašiel, ale ochorenie je častejšie u zástupcov belochov.

Počet popisov skupín pacientov sa postupne zvyšuje, ale keďže sa táto patológia vyskytuje len zriedka, nie sú k dispozícii spoľahlivé epidemiologické údaje.

V približne 0,5–9% prípadov je počiatočnou diagnózou „horúčka neznámeho pôvodu“ Stillova choroba.

Príčiny vývoja

Napriek dlhej štúdii o Stillovej chorobe nie je etiológia ochorenia dnes úplne pochopená. Náhly nástup ochorenia, sprevádzaný vysokou horúčkou, leukocytózou a lymfadenopatiou, indikuje infekčnú povahu ochorenia, ale infekčný agens ochorenia nie je nainštalovaný.

Podľa infekčnej teórie je nástup Stillovej choroby spojený s odpoveďou tela na infekciu vírusmi alebo bakteriálnymi mikroorganizmami.

Identifikované individuálne prípady ochorenia súvisiaceho s vírusom:

• ružienke;
• cytomegalovírus;
• parainfluenzy;
• Epstein-Barr vírus.

Niekedy je choroba spojená s prítomnosťou baktérií (mykoplazma, Escherichia).

Pretože u pacientov bol detegovaný antigén HLA B35, existuje hypotéza o genetickom vzore Stillovej choroby, ale neexistujú žiadne definitívne informácie o vzťahu ochorenia k lokusom HLA.

Hypotéza o autoimunitnej povahe Stillovej choroby nie je úplne potvrdená - CIC (cirkulujúce imunitné komplexy) spôsobujúce rozvoj alergickej vaskulitídy je detegovaná len u niektorých pacientov.

patogenézy

Mechanizmus vývoja Stillovej choroby nebol plne študovaný, ale bolo zistené, že u dospelých je ochorenie spojené s prevahou odpovede Th-1 T-lymfocytov, ktoré sú zodpovedné za rozvoj bunkovej imunitnej reakcie a aktivácie T-zabíjačských buniek, nad aktiváciou B-lymfocytov a produkciou interleukínov 4, 5 a 13 T-lymfocytov Th-2.

Zvýšené množstvo Th-1 spôsobuje zvýšenú syntézu prozápalových cytokínov, vrátane TNF (faktor nekrózy nádorov-alfa).

TNF stimuluje produkciu termoregulácie pôsobiacej na centrách v interleukíne hypotalamu-1, čo vedie k zmene termoregulácie a spôsobuje zvýšenie telesnej teploty.

Interleukín-1 tiež aktivuje hematopoézu a produkciu proteínov akútnej fázy (produkovanej poranením alebo infekciou) v pečeni, čo spôsobuje rast endotelu.

Pod vplyvom TNF sa tiež intenzívne produkuje interleukín-6, ktorý spôsobuje aktiváciu viacjadrových buniek, ktoré zničia kolagén a odstránia kostné tkanivo rozpustením ich minerálnej zložky.

príznaky

Základom klinického obrazu Stillovej choroby je triáda symptómov - denná horúčka, artralgia alebo artritída a Stillova charakteristická vyrážka.

V počiatočnom štádiu ochorenia môže byť artritída neprítomná, môže prebiehať ako monoartritída alebo oligoartritída (postihnuté sú jeden alebo dva kĺby), alebo sa môže rýchlo zastaviť. V procese vývoja ochorenia sa v patologickom procese podieľajú kĺby členku, kolena, bedra, zápästia, lakťov, temporomandibulárnych, medzifalangeálnych a metatarzálnych falangeálnych kĺbov.

Charakteristickým rozdielom v Stillovej chorobe je artritída medzifalangeálnych distálnych kĺbov ruky (tieto kĺby zvyčajne nie sú ovplyvnené reumatoidnou artritídou, reumatickou horúčkou a systémovým lupus erythematosus u mladých ľudí). Artralgia sa vyskytuje u takmer 100% pacientov.

Medzi hlavné klinické prejavy Stillovej choroby patrí vyrážka, ktorá sa vyskytuje vo výške zvýšenia teploty, ktorá je charakterizovaná prichádzajúcim charakterom a vyskytuje sa u 86,9% pacientov. Vo väčšine prípadov sa na tele av proximálnych končatinách nachádzajú ploché ružové škvrny alebo papuly a tvár je zriedka ovplyvnená.

U 30% pacientov sú erupcie stúpajúce nad kožu lokalizované v miestach kompresie kože alebo v oblasti poranení. V niektorých prípadoch je vyrážka sprevádzaná svrbením. Kvôli ružovému sfarbeniu vyrážky a jej pravidelnému vymiznutiu je vyrážka často pre pacientov neviditeľná. Možné sú aj atypické kožné lézie - erythema nodosum, Raynaudov jav, petechiálne krvácania, alopécia (u 15% pacientov).

Horúčka s Stillovou chorobou dosahuje vrchol. Teplota sa zvýši na 39 ° C a vyššia vo večerných hodinách (niekedy sú 2 teplotné špičky denne). Medzi vrcholmi vo väčšine prípadov teplota klesá na normálnu hodnotu (u 20% pacientov sa normalizácia teploty nepozoruje).

Stillova choroba u detí a dospelých má akútny nástup a je sprevádzaná rôznymi klinickými prejavmi.

Medzi prejavy Stillovej choroby patria aj:

• Lymfadenopatia (opuchnuté lymfatické uzliny), ktorá sa pozorovala u 64,3% pacientov. Zväčšené lymfatické uzliny sa vyznačujú relatívne hustou textúrou a zachovávajú si pohyblivosť. V niektorých prípadoch sa lymfadenitída líši od nekrotického charakteru.
• Hepatomegália, ktorá môže byť sprevádzaná dysfunkciou pečene. Pozoruje sa u 40% pacientov. V 70% prípadov dochádza k poruchám aktivity pečeňových enzýmov.
• Splenomegália, vyskytujúca sa u 42% pacientov.
• Bolesti v krku, ktoré sú v počiatočnom štádiu prítomné u 70% pacientov a vyznačujú sa neustálym silným horením v hrdle.
• Aseptická pneumonitída, zistená u 22% pacientov a sprevádzaná kašľom a dýchavičnosťou. Intenzívna liečba antibiotikami neodstraňuje symptómy.
• Pleurizmus, ktorý je pozorovaný u 36% pacientov.
• Perikarditída, zistená u 30% pacientov.
• Bolesti brucha pozorované u 30% pacientov.

V niektorých prípadoch je ochorenie sprevádzané srdcovou tamponádou, myokarditídou, syndrómom respiračnej tiesne.

Imobilita karpálneho kĺbu (ankylóza) sa pozorovala u 43% pacientov, u 12% sa vyvinula ankylóza krčka maternice a u 19% sa vyvinula tarzálna ankylóza.

Zápal sakroiliakálneho kĺbu (sakroiliitídy) sa vyvíja u 9% pacientov.

V 34% prípadov sa vyvíja proteinúria (vylučovanie bielkovín močom presahuje normu).

Stillova choroba je charakterizovaná zmenami v zložení krvi - u 76% pacientov dochádza k poklesu hladiny sérového albumínu (pod 35 gramov / liter), u 73% hematokritu je menej ako 35% a reakcia Coombs u 7% pacientov dáva pozitívny výsledok. ESR sa zvýšila u 99% pacientov a leukocytóza sa pozorovala u 93% (70% z nich vykazuje leukocytózu väčšiu ako 15x109 / l). Trombocytóza sa zistila aj u polovice pacientov.

Možné patologické poruchy orgánov zraku - iridocyklitis (zistené u 5 - 25% pacientov), ​​lentoidná dystrofia rohovky a komplikované katarakty, ktoré sa v detstve vyvíjajú asymptomaticky.

diagnostika

Špecifický marker umožňujúci diagnostikovanie Stillovej choroby ešte nebol identifikovaný, preto je diagnóza založená na vylučovacej metóde.

V počiatočných štádiách prítomnosť trojice (dermatitída, horúčka a artritída) umožňuje podozrenie na ochorenie, ale aj keď je prítomná, diagnóza sa uskutočňuje po dlhšom sledovaní (najmenej 6 týždňov).

Pri použití diagnostických údajov:

• Echokardiogram na zistenie zápalu srdcového svalu.
• X-lúče kostí, ktoré pomáhajú identifikovať akékoľvek zmeny v kĺboch.
• Počítačová tomografia a ultrazvuk na stanovenie stavu pečene a sleziny.
• Krvné testy, ktoré zisťujú zvýšenú ESR, leukocytózu a 90% prípadov - normochromnú normocytovú anémiu. Antinukleárne protilátky a reumatoidný faktor nie sú detegované, ale hladina imunoglobulínov môže byť zvýšená. Deti majú zvýšenú hladinu sérového feritínu (tento ukazovateľ, podľa predpokladov, indikuje aktivitu ochorenia, ale v súčasnosti sa prakticky nepoužíva).

Prítomnosť 4 veľkých kritérií (prítomnosť pretrvávajúcej horúčky, rýchla vyrážka, polyartritída a oligoartritída, neutrofilná leukocytóza) svedčí v prospech jednoznačnej diagnózy a prítomnosť horúčky, artritídy a jedného veľkého a jedného malého kritéria hovorí o pravdepodobnej diagnóze.

Medzi malé kritériá patrí bolesť v krku, serozitída, dysfunkcia pečene, viscerálne lézie, lymfadenopatia a splenomegália.

liečba

Liečba Stillovej choroby je zameraná na odstránenie symptómov.

V akútnom období sa pacientom podávajú nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), ktoré sa užívajú 3 mesiace. To si vyžaduje časté monitorovanie funkcie pečene.

S rozvojom myokarditídy a iných nebezpečných komplikácií sú pacientom predpísané systémové kortikosteroidy. Odporúča sa používať metotrexát, ktorý umožňuje znížiť dávku kortikosteroidov, čo je obzvlášť dôležité pri chronickom priebehu ochorenia.

Prítomnosť patologických procesov v pľúcach alebo nedostatočná odpoveď na NSAID vyžaduje vymenovanie prednizónu alebo dexametazónu.

Je možné použiť imunosupresíva (infliximab a etanercept) av prípade ťažkého priebehu ochorenia sa používa cyklosporín A alebo cyklofosfamid, ktorý má protinádorový, cytostatický, imunosupresívny a alkylačný účinok.

výhľad

V 1/3 prípadov je výsledkom Stillovej choroby spontánne zotavenie, ku ktorému dochádza v priebehu 6-9 mesiacov od nástupu ochorenia.

Vo 2/3 prípadoch sa ochorenie opakuje v prírode - exacerbácia sa vyskytuje raz za 10 mesiacov alebo dokonca rokov, alebo je charakterizovaná cyklickým priebehom s opakovanými atakmi.

Stillova choroba

Stillova choroba je systémové ochorenie, ktoré sa prejavuje polyartritídou, horúčkou, prechodnými kožnými erupciami a zápalovým poškodením vnútorných orgánov.

Choroba bola prvýkrát opísaná anglickým lekárom Georgom Stillom v roku 1897, mnoho rokov bola považovaná za jednu z foriem juvenilnej artritídy, to znamená zápalu kĺbov, ktorý sa vyvíja u detí a dospievajúcich. Napriek tomu, Stillova choroba bola izolovaná do samostatnej nozologickej jednotky iba v roku 1971, potom, čo Eric Bywaters publikoval vedeckú prácu, v ktorej opísal početné prípady tejto patológie, ktoré pozoroval u dospelých pacientov.

Prevalencia Stillovej choroby je približne 1 prípad na každých 100 000 obyvateľov a rovnako sú postihnutí muži a ženy. Môže sa vyskytnúť u ľudí v akomkoľvek veku, ale vo väčšine prípadov postihuje deti mladšie ako 16 rokov.

Diagnóza Stillovej choroby je často zložitá, pretože neexistujú žiadne špecifické príznaky ochorenia. Pacienti sú často mylne diagnostikovaní so sepsou a predpisujú sa opakované cykly liečby antibiotikami. Podľa lekárskych štatistík, v približne 5% prípadov lekári spočiatku interpretujú klinické prejavy Stillovej choroby ako symptómy horúčky nejasného pôvodu.

Príčiny a rizikové faktory

Presné príčiny Stillovej choroby nie sú známe. Vysoká horúčka, lymfadenopatia, leukocytóza, ako aj náhly nástup naznačujú infekčnú povahu ochorenia. Nebolo však možné identifikovať jeden patogén. U niektorých pacientov je izolovaný cytomegalovírus av iných aj vírus rubeoly. Literatúra opisuje prípady ochorenia Stilla spojeného s Escherichia, mykoplazmou, vírusmi Epstein-Barr a parainfluenzou.

Niektorí pacienti majú kombináciu Stillovej choroby a alergickej vaskulitídy. Táto okolnosť naznačuje autoimunitnú genézu ochorenia.

Opatrenia na prevenciu stáleho ochorenia nie sú vyvinuté, pretože mechanizmus jeho výskytu je nejasný.

Nie je možné úplne vylúčiť prítomnosť dedičnej predispozície, hoci ešte neboli získané presné údaje potvrdzujúce súvislosť medzi danou patológiou a lokusmi HLA (ľudský leukocytárny antigén).

príznaky

Stillova choroba začína akútne s náhlym zvýšením telesnej teploty na vysoké hodnoty. Súčasne je horúčka nestála, čo ju odlišuje od horúčky pri bežných infekčných ochoreniach. Počas dňa je zvyčajne pozorovaný len jeden vrchol nárastu teploty vo večerných hodinách. Menej často, horúčka s Stillovou chorobou má dva vrcholy v horúčke. U 80% pacientov medzi týmito vrcholmi teplota klesá na normálne hodnoty. Výrazne sa zlepšuje všeobecný stav v určenom období. Zvyšok pacientov v období špičky, teplota sa zníži len na subfebrilné hodnoty.

Vo výške horúčky sa objavujú prechodné kožné vyrážky. Vyrážka je hlavne zastúpená makulami (ružovými plochými škvrnami) a papulami. Je lokalizovaný na tele a proximálnych končatinách, oveľa menej často na tvári. V približne 30% prípadov sa vyrážka nachádza v oblastiach kompresie kože alebo jej poranenia (Kebnerov symptóm). Veľmi zriedkavo môže byť Stillova choroba sprevádzaná atypickými kožnými prejavmi (napríklad erythema nodosum alebo petechiae).

Pozorovaný kĺbový syndróm. Zápalový proces v počiatočných štádiách ochorenia zvyčajne postihuje jeden kĺb a potom sa do neho vtiahnu ďalšie kĺby (bedrový kĺb, koleno, členok, lakeť, rádiokarpálny, metatarzafalangeálny, interhalačný, temporomandibulárny). Najcharakteristickejšia lézia distálnych interfalangeálnych kĺbov rúk.

Na začiatku ochorenia má väčšina pacientov bolesť hrdla, ktorá je trvalá.

V 65% prípadov je Stillova choroba sprevádzaná poškodením lymfoetikulárnych orgánov, čo sa prejavuje zväčšenou pečeňou a slezinou (hepatosplenomegália), ako aj lymfatickými uzlinami (lymfadenopatia). Najčastejšie zvyšujú krčné lymfatické uzliny. Pri atypickom priebehu ochorenia sa môže vyvinúť nekróza zväčšených lymfatických uzlín.

Podľa lekárskych štatistík, v približne 5% prípadov lekári spočiatku interpretujú klinické prejavy Stillovej choroby ako symptómy horúčky nejasného pôvodu. Pozri tiež:

diagnostika

Diagnóza Stillovej choroby je komplexná a je založená na vylúčení iných ochorení s podobnými príznakmi (primárne reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, reumatická horúčka).

Laboratórne testy ukazujú zmeny charakteristické pre aktívny zápalový proces (leukocytóza, zvýšená ESR, zvýšené hladiny amyloidu A, C-reaktívny proteín, feritín). Súčasne v krvi nie sú žiadne antinukleárne a reumatoidné faktory. Biochemická analýza krvi odhalila zvýšenie pečeňových transamináz.

Opakované bakteriologické krvné kultúry s Stillovou chorobou nespôsobujú rast mikrobiálnej flóry.

Röntgenové vyšetrenie postihnutých kĺbov odhalí prítomnosť výpotkov v ich dutinách. Pri analýze synoviálnej tekutiny nájdeme zmeny charakteristické pre aseptický zápalový proces.

Každý piaty pacient s Stillovou chorobou vyvinie aseptickú pneumonitídu, ktorej klinické prejavy sa podobajú obojstrannej pneumónii.

liečba

Liečba Stillovej choroby začína menovaním nesteroidných protizápalových liekov počas najmenej troch mesiacov. V 25% prípadov to stačí na obnovu.

Pri chronizácii ochorenia okrem nesteroidných protizápalových liekov sa používali kortikosteroidy, ako aj cytotoxické lieky.

Možné komplikácie a následky

Stillova choroba je často komplikovaná perikarditídou a (alebo) pleuróziou. Každý piaty pacient má aseptickú pneumonitídu, ktorej klinické prejavy sa podobajú obojstrannej pneumónii. Toto je:

Predpisovanie antibiotík na aseptickú pneumonitídu nefunguje.

Zriedkavejšie komplikácie Stillovej choroby sú:

• srdcová tamponáda;
• myokarditída;
• syndróm respiračnej tiesne;
• valvulárna vegetácia (proliferácia valvulárneho tkaniva srdca).

Stillova choroba sa môže vyskytnúť u ľudí akéhokoľvek veku, ale vo väčšine prípadov postihuje deti mladšie ako 16 rokov.

Úmrtia môžu spôsobiť:

• zlyhanie pečene;
• amyloidóza;
• zlyhanie srdca;
• poruchy zrážania krvi.

výhľad

Prognóza je vo všeobecnosti priaznivá. Päťročné prežitie je 90 - 95%.

prevencia

Opatrenia na prevenciu stáleho ochorenia nie sú vyvinuté, pretože mechanizmus jeho výskytu je nejasný.

Liečba Stillovej choroby u dospelých

Stillova choroba u dospelých je skôr zriedkavé, ale veľmi závažné ochorenie. Jeho ďalší názov je juvenilná reumatoidná alebo idiopatická artritída. Choroba sa ťažko diagnostikuje, pretože neexistujú žiadne špecifické príznaky. Prejavuje sa výskytom vyrážky prudkým zvýšením telesnej teploty, rozvojom artritídy, myalgie.

Liečba ochorenia

Terapia Stillovej choroby je zameraná na odstránenie zápalového procesu v kĺbe. Ide o symptomatickú liečbu, s ktorou môžete zmierniť stav pacienta a dosiahnuť remisiu. Neexistuje žiadna špecifická liečba ochorenia, pretože nebolo možné stanoviť presné príčiny idiopatickej reumatoidnej artritídy.

Na zmiernenie klinických príznakov sa primárne predpisujú nešpecifické protizápalové lieky (NSAID). Majú výrazný analgetický, protizápalový a antipyretický účinok. S výrazným rozšírením patologického procesu v kĺboch ​​to však nemusí stačiť. Tak, ďalšie menovanie hormonálnych liekov - glukokortikosteroidy. Tieto liečivá sa používajú na systémové použitie vo forme tabliet a injekcií a na lokálnu aplikáciu vo forme masti alebo gélu.

Základom liečby juvenilnej reumatoidnej artritídy sú základné lieky. S ich pomocou môžete zmierniť zápal kĺbov a dosiahnuť remisiu. Účinok po užití je však po niekoľkých mesiacoch.

Je potrebné liečiť Stillovu chorobu integrovaným spôsobom, preto je okrem protizápalovej liečby potrebné, aby boli do harmonogramu podávania zahrnuté aj chondroprotektory a vitamíny.

Počas remisie musí pacient podstúpiť fyzioterapiu zameranú na zlepšenie trofizmu poškodených tkanív chrupavky, normalizáciu mikrocirkulácie a zvýšenie mobility chorých kĺbov. Dobré výsledky poskytujú cvičebnú terapiu a masážny kurz.

Nešpecifické protizápalové lieky

Aktívne sa používa pri liečbe reumatoidnej artritídy, vrátane idiopatickej. Je to kvôli ich rýchlemu pôsobeniu - zmierňujú zápal, znižujú bolesť a opuchy. Použitie NSAID je však symptomatická liečba, ktorá nemôže ovplyvniť priebeh ochorenia.

Hlavnou nevýhodou týchto liečiv je vysoká toxicita, čo vedie k vysokému riziku vedľajších účinkov, najmä pri dlhodobom používaní. V tomto prípade by liečba nešpecifickými protizápalovými liekmi mala byť pod lekárskym dohľadom. Musíte pravidelne vykonávať laboratórne testy na posúdenie stavu pečene.

V závislosti od klinického priebehu ochorenia sa NSAID používajú vo forme injekcií a tabliet. Vhodné je dodatočné vonkajšie použitie liekov vo forme masti alebo krému. Kľúčoví predstavitelia: Nimesulid, Revmoksikam, Olfen, Ibuprofen, Diclofenac a ďalšie.

Glukokortikosteroidy

Hormóny majú silný protizápalový, analgetický a antihistaminický účinok. Vzhľadom na to, s neúčinnosťou NSAID, sú zahrnuté do komplexnej liečby Stillovej choroby.

Hormóny majú schopnosť inhibovať fosfolipázu A2 a hyaluronidázu, ktoré sú zodpovedné za zápalovú reakciu. Glukokortikosteroidy stabilizujú bunkové membrány, čo vedie k inhibícii uvoľňovania histamínu, leukotriénu a tromboxánu. Tieto biologicky aktívne látky sa podieľajú na zápalových procesoch. Hormóny majú imunosupresívny účinok, ktorý je veľmi dôležitý pri liečbe autoimunitných ochorení, najmä juvenilnej reumatoidnej artritídy.

Dlhodobé užívanie hormonálnych liekov však ohrozuje výskyt závažných komplikácií. Jedným z najzávažnejších je potlačenie funkcie kôry nadobličiek, v dôsledku čoho je možné narušiť vlastnú produkciu hormónov. Preto sa užívanie týchto liekov vykonáva len za prítomnosti priamych indikácií a ich príjem by sa mal vykonávať pod lekárskym dohľadom, aby sa zabránilo vzniku komplikácií.

V závislosti od závažnosti stavu pacienta a závažnosti klinických príznakov sa glukokortikosteroidy predpisujú ako intramuskulárne alebo intravenózne injekcie. V prípade syndrómu silnej bolesti je možná intraartikulárna liečba. Hlavnými liečivami sú prednizolón a metylprednizolón. Povolené použitie a iné hormonálne látky.

Základná terapia ochorenia

Táto skupina liekov je právom hlavnou zložkou liečby juvenilnej reumatoidnej artritídy. Aby sa dosiahol pozitívny výsledok, musia byť zaradení do komplexnej terapie čo najskôr, bez čakania na progresiu ochorenia.

Základné protizápalové lieky (DMARD) uplatňujú svoj terapeutický účinok niekoľko týždňov alebo dokonca mesiacov po začiatku liečby. Môžu však pomôcť dosiahnuť remisiu a zabrániť ďalšej deštrukcii kĺbov. Účinok po užití lieku trvá dlho, aj keď je úplne zrušený.

V základnej terapii juvenilnej reumatoidnej artritídy sa používajú tieto skupiny liekov:

• cytostatiká;
• biologické prípravky;
• antimalariká;
• sulfónamidy;
• penicilamín.

Požadovaná dávka, frekvencia podávania a trvanie liečby sa určujú v závislosti od stavu pacienta, závažnosti klinických prejavov ochorenia, prítomnosti sprievodných ochorení.

Cytostatiká a biologické látky

Cytostatiká zahŕňajú metotrexát, Arava, Remicade, Equoreal, cyklofosfamid a mnoho ďalších liekov. Najčastejšie pri liečbe juvenilnej reumatoidnej artritídy:

1. Metotrexát. "Zlatý štandard" pri liečbe ochorení pohybového aparátu. Požadovaná dávka sa volí individuálne, ale v priemere stačí užiť 1 tabletu za 7 dní. Účinok jeho použitia sa vyvíja po 5-6 týždňoch od začiatku používania. Maximálna koncentrácia látky v krvi sa dosiahne po 6-12 mesiacoch.
2. Arava. Vymenovaný v prípade vedľajších účinkov užívania metotrexátu. Začína konať po 4-6 týždňoch.
3. Remicade. Rýchlejšie terapeutické účinky, ale má pomerne veľký zoznam kontraindikácií. Používa sa len v prípade, že nie sú k dispozícii správne výsledky užívania iných základných liekov. Vyžaduje súčasné vymenovanie antihistaminík, pretože môže vyvolať alergickú reakciu.

Biologické lieky rýchlo a veľmi účinne zmierňujú zápal. Existujú však určité nevýhody. Môžu sa používať len v nemocnici, pretože táto skupina liekov sa má podávať pod dohľadom lekára. Trvanie podávania liečiva je od 30 minút do 2 až 3 hodín, v závislosti od zvolenej dávky. Táto skupina liekov zahŕňa:

1. Etanercept. Poskytuje zvýšenie transportu leukocytov do centra zápalového procesu, čím sa zvyšuje imunitná reakcia.
2. Anakinru. Má inhibičný účinok na Interleukín-1. Výsledkom je, že aktivácia zápalových buniek je nemožná.
3. Lorentz. Je to liečivo voľby v prípade zlyhania iných základných činidiel, najmä metotrexátu. Často sa používa pri liečbe detí.
4. Actemra. Neutralizuje interleukín-6, ktorý je jedným z hlavných mediátorov zápalu. Používa sa ako monoterapia alebo v kombinácii s metotrexátom.
5. Rituximab. Znižuje počet lymfocytov, zabraňuje progresii zápalového procesu.

Antimalariká, sulfónamidy, penicilamín

Antimalarické liečivá sa používajú nielen na liečbu ochorení prenášaných vektormi, ale aj na liečenie juvenilnej reumatoidnej artritídy. Majú schopnosť znížiť aktivitu reumatoidného procesu. Ich hlavnou nevýhodou je pomalá akcia. Terapeutický účinok sa dosahuje po 6 - 12 mesiacoch pravidelnej medikácie. Antimalariká sú zároveň dobre tolerované a nemajú prakticky žiadne vedľajšie účinky. Táto skupina liekov zahŕňa delagil a plaquenil.

Sulfasalazín sa používa na liečbu juvenilnej reumatoidnej artritídy, ktorá patrí do skupiny sulfónamidov. Tento liek má dobrý účinok na stav pravidelného užívania a je len mierne horší ako cytostatiká. Výsledok sa zobrazí po 3 - 4 mesiacoch od začiatku príjmu a maximálnu závažnosť dosiahne po 6-12 mesiacoch. Vedľajšie účinky sa pozorovali len u 10 - 20% pacientov.

Penicillamín je veľmi toxický liek. Jeho účel sa odporúča pri absencii pozitívneho účinku pri používaní iných základných protizápalových liekov. Frekvencia nežiaducich reakcií je pomerne vysoká a dosahuje 30-40%.

Fyzioterapeutické liečby ochorenia

Použitie fyzioterapie je možné len v remisii. Pri použití juvenilnej reumatoidnej artritídy:

• fonoforéza s hydrokortizónom;
• UHF;
• magnetickej terapie.

Voľba fyzioterapeutickej metódy a trvanie kurzu sú určené individuálne pre každého pacienta. Niektoré postupy sú zakázané v prípade hlbokej lézie kĺbu, napríklad v prípade deformácie artrózy.

Pomocou fonoforézy, UHF a magnetoterapie sa môže zlepšiť mikrocirkulácia a metabolizmus, môže sa znížiť opuch tkanív. Postupy pomáhajú zmierniť bolesť a zvýšiť rozsah pohybu v postihnutých kĺboch.

Dobrý účinok dáva masáž. Hlavnou podmienkou je, aby ho vykonával odborník, ktorý absolvoval potrebné školenie. V žiadnom prípade by ste sa nemali masírovať. Môže to len zraniť pacienta. Počet potrebných sedení je vo všeobecnosti približne 10 až 15 zákrokov a závisí od stavu pacienta.

Dôležitou úlohou pri dosahovaní stabilnej remisie je normalizácia hmotnosti. To pomôže odstrániť kmeň z postihnutého kĺbu. Každý deň musíte robiť cvičenia určené pre pacienta s pomocou špecialistu. Cvičenie terapia pomôže obnoviť pružnosť kĺbov, zlepšenie krvného obehu a dodávanie živín do tkaniva chrupavky.

Liečba juvenilnej reumatoidnej artritídy by mala byť komplexná. Iba po dodržaní všetkých odporúčaní lekára môžete zmierniť stav pacienta a dosiahnuť remisiu.

Stillov syndróm u dospelých - symptómy a diagnostika, liečba a komplikácie syndrómu

Stillov syndróm u dospelých je zriedkavé zápalové ochorenie, ktoré môže viesť k chronickej artritíde a iným závažným komplikáciám.

Ďalšia choroba, predtým známa ako Still syndróm, sa teraz bežne označuje ako juvenilná reumatoidná artritída (JRA) alebo juvenilná idiopatická artritída (JIA).

Presná príčina Stillovho syndrómu u dospelých nie je známa, ale vedci sa domnievajú, že spúšťačom tohto ochorenia môže byť vírusová alebo bakteriálna infekcia.

Vek je hlavným rizikovým faktorom pre Stillov syndróm u dospelých. Toto ochorenie má dva vrcholy výskytu - medzi 15 a 25 rokmi a tiež medzi 36 a 46 rokmi. Muži a ženy majú rovnaké riziko. Neexistujú takmer žiadne prípady Stillovho syndrómu v jednej rodine, čo umožňuje vylúčiť dedičnú povahu ochorenia.

Príznaky Stillovho syndrómu

Väčšina pacientov so Stillovým syndrómom má tieto symptómy:

Telesná teplota môže dosiahnuť 38,9-39 ° C. Horúčka môže nosiť pacienta na týždeň a niekedy aj dlhšie. Vrcholná teplota klesá na druhú polovicu dňa, ale niektorí pacienti môžu mať dva vrcholy za deň. Medzi týmito vrcholmi sa telesná teplota vracia do normálu.

Súčasne s horúčkou sa objaví ružová vyrážka, zvyčajne ovplyvňujúca ruky, nohy a trup. Fyzické napätie, ako napríklad odreniny, môže vyvolať nové lézie.

3. Opuch a bolestivosť kĺbov.

V prípade Stillovho syndrómu sa kĺby zapália, najmä na kolenách, lakte, ramenách a rukách. Kĺby sú opuchnuté, bolestivé, obmedzené. Kĺbové nepohodlie môže trvať asi dva týždne.

4. Bolesť svalov.

Svalová bolesť spojená so Stillovým syndrómom sa zvyčajne zhoršuje so zvyšujúcou sa teplotou. To môže byť tak silné, že bráni pacientovi vykonávať jednoduché každodenné práce.

Iné príznaky Stillovho syndrómu u dospelých môžu zahŕňať:

1. Zápal hrdla.
2. Zvýšenie krčných lymfatických uzlín.
3. Zväčšená pečeň (hepatomegália).
4. Zväčšená slezina (splenomegália).
5. Zápal srdca a pľúc.

Treba mať na pamäti, že ktorýkoľvek z týchto príznakov možno pozorovať pri iných ochoreniach. Podobné príznaky sa môžu vyskytnúť pri infekčnej mononukleóze, niektorých typoch rakoviny (lymfóm) a pri rôznych reumatických ochoreniach.

Presnú diagnózu dokáže urobiť len lekár!

S týmito príznakmi by ste sa mali obrátiť na špecialistu na vyšetrenie. Najmä ak je pacient znepokojený kašľom, dýchavičnosťou, bolesťou na hrudníku a inými nezvyčajnými príznakmi - môže to znamenať srdcovú a pľúcnu léziu, čo je možné pri Stillovom syndróme.

Diagnóza syndrómu

Neexistuje jediná analýza, ktorá by mohla určiť Stillov syndróm u dospelých. Lekár bude musieť vykonať mnohé testy a diagnostické postupy na vylúčenie iných ochorení.

Lekár môže stanoviť diagnózu na základe nasledujúcich skutočností:

Fyzikálne vyšetrenie ukázalo horúčku, opuch kĺbov, vyrážku, zväčšené krčné lymfatické uzliny, bolesť hrdla.

Pomocou echokardiogramu je možné opraviť zápal srdcového svalu. Röntgenové kosti ukazujú zmeny v kĺboch. Počítačová tomografia alebo ultrazvuk detekuje zväčšenú pečeň a slezinu.

3. Krvné testy.

V prípade Stillovho syndrómu je charakteristické zvýšenie hladiny leukocytov a krvných doštičiek, ale zároveň sa znižuje obsah červených krviniek (anémia). Ďalším dôležitým ukazovateľom je zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR), ktorá indikuje zápal. V prípade Stillovho syndrómu je hladina C-reaktívneho proteínu a feritínu u dospelých zvýšená.

Niektorí výskumníci vo všeobecnosti naznačujú použitie hladiny feritínu na hodnotenie účinnosti liečby, pretože veľmi dobre odráža intenzitu zápalu pri Steellovej chorobe. Okrem toho môže lekár predpísať pečeňové enzýmové testy na kontrolu funkcie pečene. Testy na reumatoidný faktor a antinukleárne protilátky sú zvyčajne negatívne.

Liečba Stillovho syndrómu

Lekári môžu pre Stillov syndróm používať rôzne lieky. Voľba liečby závisí od závažnosti symptómov a znášanlivosti niektorých liekov.

Nesteroidné protizápalové lieky (ibuprofen, naproxen) pomáhajú znižovať zápal. V miernej forme ochorenia, tieto lieky sú dosť na kontrolu príznakov. Pri pravidelnom užívaní NSAID je potrebné sledovať funkciu pečene, pretože vysoké dávky NSAID môžu poškodiť pečeň.

Glukokortikoidné hormóny (kortikosteroidy) sa používajú v závažných prípadoch ochorenia, ktoré sú sprevádzané vysokou horúčkou a postihnutím vnútorných orgánov. Tieto lieky oslabujú imunitnú reakciu organizmu. Napriek svojej vysokej účinnosti pri Stillovom syndróme môžu glukokortikoidy spôsobiť, že telo je náchylné na infekcie, ako aj spôsobovať osteoporózu.

Metotrexát bol limitovane aplikovaný západnými špecialistami u pacientov so Stillovým syndrómom, ktorí vykazovali dobré výsledky. Odporúča sa vymenovať ju v kombinácii s kortikosteroidmi, čo môže významne znížiť dávku týchto liekov.

Nové slovo v liečbe zápalových ochorení, ako je napríklad Stillov syndróm, je inhibítorom faktoru nekrózy nádorov (TNF-alfa). Prípravky tejto skupiny (infliximab, adalimumab, etanercept) potláčajú zápalový proces. Liečba inhibítormi TNF-alfa začala nedávno, tieto lieky sú extrémne drahé, nie vo všetkých prípadoch účinné, ale pre niektorých pacientov môže byť najvhodnejšou možnosťou.

výhľad

Je pomerne ťažké predvídať vývoj Stillovho syndrómu u dospelých, napriek pokračujúcej liečbe. U niektorých ľudí môže byť choroba obmedzená len na jednu epizódu, zatiaľ čo iní majú chronický stav.

Podľa výsledkov ochorenia sú pacienti s Stillovým syndrómom približne rovnako rozdelení medzi nasledujúce skupiny:

1. Úplne obnovené.
2. Pacienti s periodickými exacerbáciami.
3. Pacienti so závažnou chronickou artritídou.

Tipy pre chorých

1. Postupujte podľa predpisu lekára.

Ak Vám lekár predpísal, aby užíval protizápalové lieky na dlhý priebeh, mali by sa užívať až do konca liečebného cyklu, bez toho, aby im chýbala dávka. Dokonca aj keď sa cítite dobre. Na kontrolu zápalu je potrebné zabrániť komplikáciám.

2. Obohaťte svoju stravu.

Ak Vám boli predpísané vysoké dávky kortikosteroidov (metylprednisilon atď.), Potom sa poraďte so svojím lekárom o ďalšom príjme vitamínu D a vápnika. To pomôže predísť osteoporóze. Ďalšou možnosťou je konzumovať potraviny bohaté na vitamín D (napríklad tresku) a vápnik (mliečne výrobky).

3. Viac.

Cítite rad túžob po fyzickom cvičení v dôsledku bolesti kĺbov? Ale cvičenia vám pomôžu udržať pohyblivosť končatín, takže sa musíte zahriať, ale v súlade s odporúčaniami lekára.

Komplikácie oceľového syndrómu

Väčšina komplikácií Stillovho syndrómu je spojená s chronickým zápalom kĺbov.

Možné komplikácie zahŕňajú:

1. Zničenie spojov až po potrebu výmeny spoja.
2. Zápal srdcového svalu a perikardu.
3. Akumulácia tekutiny v pleurálnej dutine.