Kolagenóza - ochorenia spojivového tkaniva. Príznaky kolagénu. Druhy patologických stavov spojivového tkaniva.

Táto choroba je špecialitou: reumatológia

1. Čo je to kolagenóza a jej príznaky?

Kolagenóza je skupina chorôb charakterizovaných poškodením spojivového tkaniva, vrátane vlákien, ktoré obsahujú kolagén. Kolagenózy patria do skupiny patológií zahŕňajúcich tkanivá bohaté na bielkoviny, ktoré podporujú fungovanie orgánov a častí tela na vhodnej úrovni. Kolagenóza vedie k porušeniu svalov, kĺbov a iných orgánov, ako aj poškodeniu kože.

Symptómy kolagénu môžu byť:

• slabosť;
• bolesť svalov a kĺbov;
• nízka horúčka - zvýšenie telesnej teploty počas dlhšieho časového obdobia medzi 37 a 37,5 ° C;
• kožné vyrážky;
• nadmerné potenie.

Existuje viac ako 200 patológií spojivového tkaniva, ktorých symptómy a príčiny úzko súvisia. Skúsme sa zaoberať niektorými z najbežnejších typov kolagenózy.

2. Dedičné ochorenia spojivového tkaniva

Niektoré ochorenia spojivového tkaniva sú výsledkom zmien v určitých génoch. Tu sú najbežnejšie:

Tento syndróm je skupina dedičných ochorení charakterizovaných hyper-mäkkými kĺbmi, zvýšenou elasticitou kože, poškodenými krvnými cievami, anomálnym rastom jazvového tkaniva a modrinami. Symptómy tohto syndrómu sa môžu pohybovať od miernych po vysoké. V závislosti od konkrétneho typu Ehlers-Danlos môžu príznaky tohto ochorenia zahŕňať:

• krvácanie z ďasien,
• slabé cievy
• pomalé hojenie rán
• zakrivená chrbtica
• ploché nohy,
• problémy s pľúcami, srdcovými chlopňami a zažívacími orgánmi.

Vrodená epidermolysis bullosa

Ľudia s touto chorobou majú tak krehkú pokožku, že takmer akýkoľvek kontakt s ňou je sprevádzaný výskytom tenkostenných šupiek so seróznym obsahom. Takéto pľuzgiere sa môžu vyskytnúť pri náraze, keď osoba padá na zem a dokonca z trenia oblečenia na určitých oblastiach kože.

V závislosti od konkrétneho typu vrodenej epidermolýzy bullosa môže byť nepriaznivo ovplyvnený dýchací trakt, tráviaci trakt, močový mechúr, svaly alebo iné orgány. Epidermolysis bullosa sa spravidla vyskytuje bezprostredne pri narodení dieťaťa, pretože samotný akt porodu je do istej miery prvou mechanickou traumou.

Klinický obraz tohto ochorenia je charakterizovaný porážkou väčšiny životne dôležitých orgánov a systémov: kardiovaskulárneho a centrálneho nervového systému, pohybového aparátu, orgánov zraku a dýchania. Ľudia s Marfanovým syndrómom sú vysoké, rovnako ako nadmerne dlhé kosti a tenké „pavúkovité“ prsty a ruky.

Ďalšie problémy sprevádzajúce Marfanov syndróm zahŕňajú očné problémy spôsobené abnormálnym umiestnením šošovky a zväčšením aorty. Marfanov syndróm sa spúšťa mutáciami v géne, ktorý reguluje štruktúru fibrilínového proteínu.

Táto patológia je vrodená porucha charakterizovaná krehkosťou kostí, nízkou svalovou hmotou. Existuje niekoľko typov tohto ochorenia. Špecifické príznaky osteogenézy imperfecta závisia od konkrétneho typu ochorenia a môžu zahŕňať nasledujúce príznaky:

• sivá alebo modrá sklera - biela;
• tenká koža;
• strata sluchu;
• mierne zakrivenie chrbtice;
• problémy s dýchaním.

Príčina tejto patológie spočíva v mutácii génov COL1A1 a COL1A2 zodpovedných za kolagén typu 1, ako aj v zmene kvality proteínu.

3. Autoimunitné ochorenia

Autoimunitné ochorenia sú kombináciou chorôb, pri ktorých dochádza k deformácii a deštrukcii tkanív a orgánov ľudského tela v dôsledku pôsobenia vlastného imunitného systému. Vedci sa domnievajú, že táto porucha sa vyskytuje u geneticky citlivých ľudí. Majú ochranný imunitný systém, ktorý vytvára protilátky, ktoré napádajú ich vlastné tkanivá. Tento typ patológie je možné pripísať nasledujúcim ochoreniam.

Dermatomyozitída a polymyozitída

Základom týchto ochorení sú zápalové procesy prebiehajúce na pozadí špecifického pôsobenia ľudského imunitného systému. Dermatomyozitída je charakterizovaná zápalom kože a polymyozitída je charakterizovaná svalmi. Pre príznaky oboch chorôb sú charakteristické:

• únava,
• svalová slabosť
• dýchavičnosť
• ťažkosti s prehĺtaním
• úbytok hmotnosti
• horúčka.

S touto chorobou imunitný systém napáda synoviálnu membránu - membránu membrán obloženú kĺbovou dutinou. Výsledkom tohto efektu je zápal, bolesť a opuch, pocit stuhnutia v celom tele. Medzi ďalšie príznaky reumatoidnej artritídy patria:

Tento termín sa vzťahuje na skupinu chorôb zo skupiny kolagenóz, ktoré sa vyznačujú stvrdnutím kože, nahromadením jazvového tkaniva a poškodením vnútorných orgánov. Tieto poruchy sú rozdelené do dvoch hlavných kategórií: systémová a fokálna sklerodermia.

Sjogrenov syndróm je chronická systémová porucha, pri ktorej sú imunitný systém napadnutý slznými a slinnými žľazami, ako aj sliznicami. Výsledkom tohto patologického procesu je dysfunkcia týchto žliaz s následným poklesom množstva produkovanej sekrécie. Hlavným Sjogrenovým syndrómom sú suché oči a ústa, ako aj neustála únava a bolesť v kĺboch.

Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus, ovplyvňujúci kapiláry a spojivové tkanivo, má negatívny vplyv na celý organizmus. Symptómy lupus erythematosus sú charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• citlivosť na slnečné svetlo;
• vyrážka na lícach a nose;
• vypadávanie vlasov;
• poškodenie funkcie obličiek;
• problémy s koncentráciou a pamäťou;
• chudokrvnosť.

Tento výraz je charakteristický pre viac ako 20 rôznych stavov charakterizovaných zápalom stien krvných ciev. V dôsledku toho môže vaskulitída poškodiť krvný obeh v orgánoch a iných telesných tkanivách.

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva - zmiešaná kolagenóza.

S touto kolagenózou môžu ľudia identifikovať súčasne znaky viacerých ochorení: lupus erythematosus, dermatomyozitída, reumatoidná artritída atď. Mnohonásobné prejavy tejto patológie u pacientov sa prejavujú rôznymi spôsobmi: niekto sa sťažuje na mierne príznaky a niekto môže mať vážne komplikácie, vrátane infekcií, mozgovej mŕtvice, zlyhania obličiek a iných nebezpečných javov.

Liečba kolagenózy závisí od mnohých rôznych faktorov: typu ochorenia a jeho symptómov, závažnosti ochorenia, ako aj individuálnych charakteristík pacienta. Najčastejšie, opatrenia na liečbu kolagenózy pomáhajú, ak nie úplne vyliečiť chorobu, potom aspoň kontrolujú nepríjemné príznaky kolagenózy.

kolagenáza

Kolagenóza (aj reumatické ochorenie, anglické kolagénové ochorenie) je skupina ochorení, ktoré sú charakterizované léziami spojivového tkaniva (zvyčajne progresívne). Kolagenóza je založená na autoimunitnej patológii spojivového tkaniva. Poškodenia môžu byť rôzne - poškodené sú svaly, cievy a koža. Napríklad v prípade nodulárnej periarteritídy je zvyčajne postihnuté spojivové tkanivo ciev, pri systémovej sklerodermii je ovplyvnená koža, pohybový aparát a vnútorné orgány.

Typy kolagenózy

V závislosti od etiológie ochorenia sa kolagenózy delia na získané a dedičné. Skupina ochorení kolagénu zahŕňa:

• ochorenia kĺbov (mikrokryštalická, psoriatická, reaktívna a reumatoidná artritída, osteoartritída, ankylozujúca spondylitída atď.);
• systémová vaskulitída (napríklad mikroskopická polyangiitída, Schönlein-Henochova purpura a periarteritis nodosa);
• difúzne ochorenia spojivového tkaniva (napríklad systémová sklerodermia, Sharpeho syndróm, systémový lupus erythematosus)

Príčiny kolagenózy

Dedičné typy kolagenóz sú spôsobené systémovými poruchami štruktúry kolagénu, sprievodnými metabolickými poruchami a nedostatkom zložiek imunitného systému. So získanými kolagenózami je takmer nemožné presne určiť príčinu patológie, ktorá bola impulzom pre vznik diskusií o uskutočniteľnosti izolácie tejto podskupiny chorôb. Existuje však mnoho faktorov, ktoré vyvolávajú výskyt kolagenózy, medzi nimi:

• infekčné ochorenia;
• hormonálne poruchy;
• nepriaznivý vplyv faktorov životného prostredia.

Nepriamymi mechanizmami prispievajúcimi k rozvoju symptómov kolagenózy sú psycho-emocionálny stres, užívanie určitých liekov, hyperinsolácia; Po očkovaní sa deti môžu rozvinúť.

Symptómy kolagenózy

Každá choroba zo skupiny kolagénových ochorení je charakterizovaná špecifickosťou symptómov. Zároveň sú zvýraznené všeobecné príznaky typické pre všetky typy tejto patológie - prerušovaný (epizodický) priebeh s prítomnosťou periód remisie a exacerbácií, ako aj súčasná progresia patologických zmien.

Obdobie exacerbácie je zvyčajne charakterizované výrazným febrilným syndrómom s prejavmi zimnice a potenia. Pacienti majú depresívnu náladu a silná slabosť. Charakteristickými prejavmi ochorenia sú boľavá bolesť v oblasti kĺbov, porušovanie motorickej funkcie kĺbov, myalgia rôznej lokalizácie. Pretože spojivové tkanivo je prítomné vo všetkých orgánoch, v patológii, takéto degeneratívne zmeny sa vyskytujú ako kardioskleróza a mikrokardiodystrofia, pľúcna fibróza, amyloidná degenerácia obličiek.

Nešpecifickým prejavom ochorenia je porážka tráviaceho traktu (funkčná dyspepsia, syndróm abdominálnej bolesti, gastrointestinálne krvácanie).

Diagnóza kolagenózy

Diagnóza kolagenózy sa vykonáva na základe analýzy údajov z histórie a výsledkov laboratórnej diagnostiky (stanovenie nešpecifických zápalových markerov v krvi, ako aj imunologických markerov). Môže sa tiež použiť kolagenóza: rádiografia, zobrazovanie magnetickou rezonanciou, ultrazvuková diagnostika, počítačová tomografia.

Liečba kolagénu

U jedincov s ochorením kolagénu sa často vyžaduje komplexná celoživotná liečba. Špecifickosť liečby sa líši v závislosti od špecifického typu patológie. Môžu sa použiť NSAID, glukokortikosteroidy, blokátory TNF-a, metódy mimotelovej detoxikácie (hemosorpcia, výmena plazmy). Počas remisie sa môžu odporučiť fyzioterapeutické techniky (fyzikálna terapia, ultrazvuk, magnetoterapia atď.) Pacienti by sa mali riadiť pravidlami diéty a pôrodu, vyhnúť sa hypotermii a hyperinsolácii. Pri neprítomnosti správnej terapie je smrť možná v dôsledku pridania interkurentnej infekcie, výskytu respiračného, ​​kardiovaskulárneho alebo renálneho zlyhania.

Klasifikácia a metódy liečby ochorení kolagénu

Obsah

Kolagenózy - ochorenia spojivového tkaniva, ktoré sú sprevádzané poškodením kolagénových vlákien, krvných ciev a vnútorných orgánov. Aby pacient podstúpil liečebný cyklus, musí okamžite vyhľadať pomoc špecialistu a podstúpiť lekárske vyšetrenie.

Príčiny choroby

U ľudí sú všetky tkanivá, chrupavky, šľachy a koža navzájom spojené pomocou kolagénového proteínu. Táto konštrukčná bielkovina je asi polovica telesnej hmotnosti a vyplní priestor medzi bunkami. Kolagén samotný je proteínové vlákno, ktoré obsahuje proteoglykány, elastín a glykoproteíny.

• ochrana;
• obnovuje bunky;
• podporu;
• zodpovedný za elasticitu tkaniva;
• trofický.

Kolagenózy sa môžu vyskytnúť z rôznych dôvodov, medzi ktoré patria: t

• narušenie imunitného systému;
• alergická reakcia;
• trauma;
• génová mutácia;
• imunodeficiencie.

Vývoj kolagenózy môže byť spojený s vrodenými poruchami štruktúry kolagénových vlákien a sprievodnými systémovými zmenami reálneho metabolizmu.

Predpokladá sa, že u žien môže byť vznik patologického procesu spôsobený pôsobením:

• ťažký pôrod;
• hormonálne poruchy;
• niekoľko tehotenstiev;
• potrat.

Negatívny vplyv môže mať:

• vnútromaternicové infekcie;
• aureus;
• streptokok;
• herpes vírus.

Ako sa prejavuje choroba

Kolagenóza je charakterizovaná vlnitým tokom, ktorý je charakterizovaný obdobiami exacerbácie a poklesu. Hlavným príznakom ochorenia je zvýšenie teploty v období exacerbácie na 38 stupňov alebo vyššie. V tomto prípade sa zvyšuje potenie a objavujú sa zimnice. Kolagenóza sa vyskytuje pri astenizačnom syndróme, ktorý sa prejavuje slabosťou a depresívnou náladou.

Pacienta trápia boľavé bolesti v kĺboch, niekedy sa vyskytujú kožné vyrážky vo forme uzlíkov. Postupom času sa začnú vyvíjať nevratné zmeny vo vnútorných orgánoch: kardioskleróza, zlyhanie obličiek.

Osoba môže pociťovať nešpecifické symptómy patologických stavov spojivového tkaniva:

• gastrointestinálne krvácanie;
• nevoľnosť;
• grganie;
• syndróm bolesti brucha.

V niektorých prípadoch sa lekár môže mýliť so symptómami kolagenózy pre inú patológiu, v takom prípade bude diagnóza zložitá. Ak sa nelieči okamžite, ochorenie môže viesť k mozgovému infarktu. Pre deti predstavuje táto patológia osobitné nebezpečenstvo, pretože môže mať katastrofálne následky.

klasifikácia

V lekárskej praxi je opísaných asi 200 ochorení spojivového tkaniva, medzi ktorými sú:

• Marfanov syndróm;
• Ehlers-Danlosov syndróm;
• osteogenesis imperfecta;
• vrodená epidermolysis bullosa;
• autoimunitné ochorenia;
• zmiešané ochorenie.

Marfan syndróm sa vyskytuje s léziou dýchacích orgánov, kardiovaskulárneho systému (prolaps mitrálnej chlopne), nervového systému a očí (šošovka nie je správne umiestnená). Ľudia s touto patológiou sa vyznačujú výškou, dlhými kosťami a štíhlymi prstami.

Ehlers-Danlosov syndróm zahŕňa skupinu dedičných patológií, ktoré sú sprevádzané prítomnosťou hyper-mäkkých kĺbov a zvýšenou elasticitou kože.

Okrem toho je tento syndróm charakterizovaný vaskulárnym poškodením, podliatinami a výskytom nasledujúcich príznakov:

• ploché nohy;
• vaskulárna slabosť;
• zakrivenie chrbtice.

Nedokonalá osteogenéza je vrodená abnormalita, ktorá sa prejavuje zvýšenou krehkosťou kostí a znížením svalovej hmoty. Vrodená epidermolýza bullosa vedie k tomu, že koža osoby sa stáva veľmi krehkou a môže byť pokrytá seróznymi pľuzgiermi aj v prípade akéhokoľvek kontaktu: trenie oblečenia, šoku a pádu. Zvyčajne sú postihnuté tráviace ústrojenstvo, dýchacie cesty alebo močový mechúr.

Autoimunitné ochorenia sú kombináciou rôznych patológií, v ktorých sú tkanivá a orgány deformované a zničené. Predpokladá sa, že tieto ochorenia prispievajú ku genetickej predispozícii.

Autoimunitné ochorenia zahŕňajú:

• reumatoidnú artritídu;
• systémový lupus erythematosus;
• dermatomyozitída;
• sklerodermia;
• vaskulitída;
• Sjogrenov syndróm.

Reumatoidná artritída je charakterizovaná poškodením synoviálnej membrány, ktorá spája kĺbovú dutinu. To vedie k zápalu, stuhnutiu celého tela, bolesti a opuchu. Okrem toho môže byť pacient obťažovaný ťažkou únavou, horúčkou, anémiou a stratou chuti do jedla.

Dermatomyozitída a ochorenie ako je polymyositída spôsobujú poškodenie svalov a kože a vyskytujú sa pri horúčke, úbytku hmotnosti, dýchavičnosti, ťažkej únave a ťažkostiach pri prehĺtaní.

Sklerodermia sa prejavuje uťahovaním kože, poškodením vnútorných orgánov a zmenami tkanív s výskytom jaziev. Existujú fokálne a systémové sklerodermie.

Vaskulitída spôsobuje zápal stien krvných ciev, čo má za následok zhoršenie krvného obehu v tkanivách a orgánoch. Sjogrenov syndróm je sprevádzaný vysušením slizníc a onkologickými komplikáciami.

Pre zmiešanú formu ochorenia je charakteristická prítomnosť viacerých patológií súčasne: reumatoidná artritída, lupus erythematosus. Diagnóza je v tomto prípade niekedy zložitá, pretože pacienti môžu opísať rôzne klinické príznaky.

Diagnóza ochorenia

S cieľom správne stanoviť diagnózu a vybrať vhodnú liečbu sa musí pacient podrobiť lekárskej prehliadke, ktorá zahŕňa:

• vyšetrenie pacienta;
• laboratórne testy;
• histologická analýza;
• imunologické markery;
• RTG kostí;
• ultrazvukové vyšetrenie.

Okrem toho diagnóza zahŕňa konzultácie s dermatológom, kardiológom a pulmonológom. Skúška trvá zvyčajne niekoľko týždňov.

Liečba ochorení spojivového tkaniva môže byť konzervatívna alebo chirurgická.

Chirurgická liečba sa vyžaduje v prípadoch, keď sú postihnuté artérie a zhoršená ich priechodnosť. Vykonáva sa len pre životne dôležité indikácie.

Konzervatívna liečba zvyčajne zahŕňa nasledujúce lieky:

• antikoagulanciá:
• kortikosteroidy;
• vazokonstrikčné liečivá;
• cytostatiká;
• protizápalové lieky.

Liečba liekom pre každého pacienta je vybraná oddelene, takže terapeutický priebeh a dávkovanie liekov závisí od špecifickej patológie. Samolekcia liekov môže viesť k vedľajším účinkom a komplikáciám.

Nesteroidné protizápalové lieky a glukokortikosteroidy majú vysokú účinnosť. Pod vplyvom týchto liekov sa klinické prejavy ochorenia znižujú a remisia sa predlžuje. V ťažkom priebehu patologického procesu sa môže vyskytnúť smrť pacienta v dôsledku rozvoja respiračného zlyhania, zlyhania obličiek, kardiovaskulárneho zlyhania alebo pridania interkurentnej infekcie (náhodného vstupu do ochorenia). Okrem toho veľká plocha spojivového tkaniva môže byť smrteľná.

Bez ohľadu na formu ochorenia by mal byť pacient hospitalizovaný v nemocnici na zmiernenie akútnych prejavov. V budúcnosti môžete podstúpiť ambulantnú liečbu pred remisiou a potom sa odporúča podstúpiť rehabilitáciu v špecializovanom sanatóriu.

Program rehabilitácie zahŕňa:

• lekárska elektroforéza;
• magnetická terapia;
• fonoforézou.

Pomáhajú liečebným kúpeľom s sírovodíkom a plazmaferézou.

1. Pacient musí dodržiavať správnu výživu a zabrániť hypotermii, ktorá môže spôsobiť exacerbáciu ochorenia.
2. Ako preventívne opatrenie opätovného lézie spojivového tkaniva sa odporúča reorganizovať chronické ložiská infekcie.
3. Aby sa predišlo a včas vyliečili exacerbáciu ochorenia, pacienti s touto patológiou by mali každých šesť mesiacov podstúpiť lekársku prehliadku. Pacient musí okamžite liečiť zápalové procesy a nezačať ich. Pokiaľ je to možné, je potrebné vyhnúť sa pôsobeniu silných stresov a nervového preťaženia.
4. Deti predisponované k rozvoju kolagenózy sa odporúča dodržiavať terapeutický a ochranný režim a nie byť očkované. Je potrebné posilniť telo dieťaťa opatrným spevnením, odstránením infekčných ohnísk a posilnením fyzickej kondície. Neodporúča sa užívať lieky zbytočne, okrem liekov predpísaných ošetrujúcim lekárom.
5. Všetci pacienti by mali sledovať režim spánku a odpočinku a mať čas na obedný spánok (1-1,5 hodiny). V dennej strave by mali dominovať vitamíny a proteíny.
6. Počet produktov a riadov so sacharidmi a soľou by mal byť obmedzený. Užitočné cvičenie majú prechádzku na čerstvom vzduchu, gymnastické cvičenia a utieranie teplou vodou.

Vzhľadom na to, že kolagenóza je nebezpečenstvo pre ľudský život, je veľmi dôležité dodržiavať všetky preventívne opatrenia a včas sa liečiť v prípade exacerbácie ochorenia. Napriek tomu, že nie je možné úplne uzdraviť, vhodne zvolená terapia pomôže odstrániť klinické prejavy a zabrániť vzniku závažných komplikácií.

kolagenáza

Kolagenózy - skupina chorôb, zjednotená rovnakým typom funkčných a morfologických zmien na strane spojivového tkaniva (najmä vlákien obsahujúcich kolagén). Charakteristickým prejavom kolagenóz je progresívny priebeh, zapojenie sa do patologického procesu rôznych vnútorných orgánov, ciev, kože, pohybového aparátu. Diagnostika kolagenóz je založená na viacnásobnej detekcii lézie, detekcii pozitívnych laboratórnych markerov a bioptických dátach spojivového tkaniva (kože alebo synoviálnych membrán kĺbov). Na liečbu kolagenóz sa najčastejšie používajú kortikosteroidy, imunosupresíva, NSAID, deriváty aminochinolínu atď.

kolagenáza

Kolagenózy (kolagénové ochorenia) sú imunopatologické procesy charakterizované systémovou dezorganizáciou spojivového tkaniva, lézií polysystémov, progresívneho priebehu a polymorfných klinických prejavov. V reumatológii, reumatoidnej artritíde, reumatizme, systémovom lupus erythematosus, systémovej sklerodermii, periarteritis nodosa, dermatomyozitíde, Wegenerovej granulomatóze, atď. Sa zvyčajne označujú ako kolagenózy, ktoré sa kombinujú do jednej skupiny na základe spoločného patologického znaku (fibrinoscidná arteritída atď.). imunitnej homeostázy).

Spojivové tkanivo tvorí kostru, kožu, strómy vnútorných orgánov, krvné cievy, vyplňuje medzery medzi orgánmi a tvorí viac ako polovicu hmotnosti ľudského tela. Hlavnými funkciami spojivového tkaniva v tele sú ochranné, trofické, podporné, plastové, štrukturálne. Spojivové tkanivo predstavujú bunkové elementy (fibroblasty, makrofágy, lymfocyty) a medzibunkovú matricu (hlavná látka, kolagén, elastické, retikulárne vlákna). Pojem „kolagenózy“ teda v plnej miere neodráža patologické zmeny vyskytujúce sa v tele, preto sa v súčasnosti táto skupina nazýva „difúzne ochorenia spojivového tkaniva“.

Klasifikácia ochorení kolagénu

Existujú vrodené (dedičné) a získané kolagenózy. Vrodené dysplázie spojivového tkaniva sú reprezentované najmä mukopolysacharidózou, Marfanovým syndrómom, osteogenézou imperfecta, Ehlers-Danlosovým syndrómom, elastickým pseudoxantómom, Sticklerovým syndrómom atď.

Získané kolagenózy zase zahŕňajú SLE, sklerodermiu, periarteritis nodosa, dermatomyozitídu, reumatoidnú polyartritídu, Sjogrenov syndróm, reumatizmus, systémovú vaskulitídu, difúznu eozinofilnú fasciitídu atď. a závažnosť prognózy; zvyšok - na malé kolagénové ochorenia. Je tiež obvyklé rozlišovať prechodné a zmiešané formy ochorení difúzneho spojivového tkaniva (Sharpeho syndróm).

Príčiny ochorenia kolagénu

Vrodené kolagénové ochorenia sú spôsobené dedičným (genetickým) porušením štruktúry kolagénu alebo metabolizmu. Etiológia získaných systémových ochorení spojivového tkaniva je menej študovaná a chápaná. Z hľadiska interakcie genetických, infekčných, endokrinných faktorov a vplyvov na životné prostredie sa posudzuje z hľadiska multifaktoriálnej imunopatológie. Početné štúdie potvrdzujú spojenie medzi špecifickými systémovými ochoreniami spojivového tkaniva a transportom určitých antigénov HLA, hlavne antigénov triedy II (histokompatibilita) (HLA-D). Systémový lupus erythematosus je teda spojený s nosičom antigénu DR3, sklerodermy - Al, B8, DR3 a DR5 antigénov, Sjogrenovho syndrómu - s HLA-B8 a DR3. V rodinách pacientov s kolagenózou sa častejšie ako v populácii ako celku zaznamenávajú systémové ochorenia medzi príbuznými prvého stupňa.

V súvislosti s infekčnými agensmi, ktoré sa podieľajú na rozvoji ochorení kolagénu, sa výskum stále vykonáva. Nie je vylúčená infekčná alergická genéza difúznych ochorení spojivového tkaniva; Uvažuje sa o možnej úlohe intrauterinných infekcií, stafylokokov, streptokokov, parainfluenza vírusov, osýpok, rubeoly, mumpsu, herpes simplex, cytomegalovírusu, Epstein-Barr, Coxsackie A atď.

Treba poznamenať spojenie kolagenóz so zmenami v endokrinno-hormonálnej regulácii: so začiatkom menštruačného cyklu, potratom, tehotenstvom alebo pôrodom, menopauzou. Vonkajšie faktory spravidla vyvolávajú exacerbáciu latentnej patológie alebo pôsobia ako spúšťače výskytu kolagenózy v prítomnosti vhodnej genetickej predispozície. Takéto spúšťače môžu byť stres, trauma, podchladenie, slnečné žiarenie, očkovanie, lieky atď.

Patogenéza a patológia kolagénových ochorení

Patogenéza kolagenózy môže byť reprezentovaná ako nasledujúca všeobecná schéma. Na pozadí bakteriálnej a vírusovej senzibilizácie organizmu sa vytvárajú patogénne imunitné komplexy, ktoré sa usadzujú na bazálnej membráne krvných ciev, synoviálnych a seróznych membrán a vyvolávajú rozvoj nešpecifického alergického zápalu. Tieto procesy spôsobujú autoalergiu a autosenzibilizáciu na vlastné tkanivá, zhoršenie bunkových a humorálnych imunogénnych faktorov, hyperprodukciu autoprotilátok na bunkové jadrá, kolagén, vaskulárny endotel a svaly.

Perverzné imunitné, vaskulárne a zápalové reakcie v kolagenóze sú sprevádzané patologickou dezorganizáciou spojivového tkaniva. Patologické zmeny prechádzajú 4 štádiami: opuch mukoidov, nekróza fibrinoidov, proliferácia buniek a skleróza.

Kolagenózy sú sprevádzané rôznymi patologicko-anatomickými zmenami, avšak všetky ochorenia sú spojené difúznym zapojením do patologického procesu spojivového tkaniva tela, ku ktorému môže dochádzať v rôznych kombináciách. Takže keď nodulárna periarteritída postihuje hlavne cievy svalového typu, čo vedie k zjazveniu a odcudzeniu posledne menovaného, ​​v klinickom priebehu sú často označované aneuryzma krvných ciev, krvácania, krvácanie, srdcové infarkty. Pre sklerodermiu typický vývoj sklerózy obyčajnej (lézie kože a podkožného tkaniva, pneumoskleróza, kardioskleróza, nefroskleróza). Dermatomyozitíde dominujú kožné a svalové lézie, ako aj arterioly nachádzajúce sa v nich. Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný polysyndromickým priebehom s rozvojom dermatózy, polyartritídy, Raynaudovho syndrómu, pohrudnice, nefritídy, endokarditídy, meningoencefalitídy, pneumonitídy, neuritídy, plexitídy atď.

Symptómy kolagenózy

Napriek rôznorodosti klinických a morfologických foriem kolagénu možno ich vývoj sledovať pomocou spoločných znakov. Všetky ochorenia majú dlhý zvlnený priebeh so striedaním exacerbácií a remisií, stálym progresom patologických zmien. Charakterizované pretrvávajúcou horúčkou nesprávneho typu s zimnicou a nadmerným potením, príznakmi alergií, nevysvetliteľnou rastúcou slabosťou. Spoločné pre všetky kolagenózy sú systémová vaskulitída, svalový artikulárny syndróm, vrátane myalgie, artralgie, polyartritídy, myozitídy, synovitídy. Často dochádza k poškodeniu kože a slizníc - erytematózna vyrážka, petechia, subkutánne uzliny, aftózna stomatitída atď.

Poškodenie srdca pri kolagenóze môže byť sprevádzané rozvojom myokarditídy, perikarditídy, myokardiálnej dystrofie, kardiosklerózy, arteriálnej hypertenzie, ischémie, angíny pectoris. Na strane dýchacieho systému označená pneumonitída, pohrudnica, pľúcny infarkt, pneumoskleróza. Renálny syndróm zahŕňa hematuriu, proteinúriu, renálnu amyloidózu a chronické zlyhanie obličiek. Poruchy gastrointestinálneho traktu môžu byť reprezentované dyspepsiou, gastrointestinálnym krvácaním, záchvatmi bolesti brucha, simuláciou cholecystitídy, apendicitídy atď.

Polymorfizmus klinického obrazu sa vysvetľuje orgánovou špecifickosťou lézie v rôznych formách kolagenózy. Exacerbácie ochorení difúzneho spojivového tkaniva sú zvyčajne spojené s infekciami, hypotermiou, hyperinsoláciou a poraneniami.

Diagnostika kolagenóz

Základom pre predpoklad konkrétnej formy kolagenózy je prítomnosť klasických klinických a laboratórnych znakov. Typicky, nešpecifické markery zápalu sa objavujú v krvi: C-reaktívny proteín, zvýšené a2-globulíny, fibrinogén, seromukoid, ESR, atď. Definícia imunologických markerov charakteristických pre každé ochorenie: CIC, antinukleárne a reumatoidné faktory, protilátky proti jednému a dvojvláknovej DNA, antistreptolyzínu-0, protilátok proti jadrovým antigénom, hladín komplementu, atď. Často sa pri vytváraní patomorfologickej diagnózy musí použiť biopsia kože, svalov a synoviálnej membrány susp. obličky obličiek.

Röntgenové vyšetrenie kostí a kĺbov môže pomôcť pri diagnostike kolagenóz, pri ktorých sa časté (osteoporóza, zúženie kĺbových trhlín), ako aj jednotlivé rádiologické znaky (artikulácia artikulárnych povrchov pri reumatoidnej artritíde, aseptická nekróza kĺbových povrchov pri SLE, osteolýza distálnych falangov v sklerodermii) a tak ďalej). Na identifikáciu povahy a rozsahu poškodenia vnútorných orgánov sa používajú ultrazvukové diagnostické metódy (EchoCG, pleurálny ultrazvuk, ultrazvuk obličiek, ultrazvuk brušnej dutiny), MRI, CT. Diferenciálnu diagnostiku rôznych foriem kolagenóz vykonáva reumatológ; v prípade potreby pacientovi odporúčajú iní špecialisti: kardiológ, pulmonológ, imunológ, dermatológ atď.

Liečba a prognóza ochorení kolagénu

Priebeh väčšiny ochorení kolagénu je progresívny a recidivujúci, čo si vyžaduje postupnú, dlhodobú a často celoživotnú liečbu. Na liečenie rôznych foriem kolagenóz sa najčastejšie používajú nasledujúce skupiny liekov: steroidné (glukokortikoidné) a nesteroidné protizápalové lieky, cytostatiká, deriváty aminochinolínu, zlaté preparáty. Dávkovanie a trvanie liečebných cyklov sa stanovujú striktne individuálne, pričom sa berie do úvahy typ ochorenia, závažnosť a závažnosť priebehu, vek a individuálne charakteristiky pacienta.

Pre všetky typy kolagenózy charakterizované chronickým progresívnym priebehom s multisystémovou léziou. Predpisovaná kortikosteroid alebo imunosupresívna liečba pomáha znížiť závažnosť klinických príznakov, čo vedie k viac či menej dlhodobej remisii. Takzvané veľké kolagenózy majú najrýchlejší vývoj a ťažký priebeh. Smrť pacientov sa môže vyskytnúť v dôsledku renálneho, kardiovaskulárneho, respiračného zlyhania, spojeného s interkurentnou infekciou. Na prevenciu exacerbácií kolagenóz je dôležité eliminovať ložiská chronickej infekcie, podrobiť sa následnému vyšetreniu, vyhnúť sa nadmernému slnečnému žiareniu, hypotermii a iným provokujúcim faktorom.

Kolagenóza: Symptómy a liečba

Kolagenóza - hlavné príznaky:

• Kožná erupcia
• Výkyvy nálady
• Bolesti kĺbov
• slabosť
• Pokles teploty
• Strata chuti do jedla
• zimnica
• potenie
• Vypadávanie vlasov
• Červená tvár
• Bolesti svalov
• horúčka
• Znížené videnie
• Výskyt vredov
• Zápal slizníc
• Porušenie gastrointestinálneho traktu
• Motorická dysfunkcia
• Poruchy srdca
• Deformácia kĺbov
• Spevnenie kože

Kolagenóza je imunopatologický stav, pri ktorom je pozorovaný vývoj degeneratívnych porúch, ktoré najčastejšie postihujú spojivové tkanivo, ale pravdepodobnosť zasiahnutia iných segmentov v patológii nie je vylúčená.

Takéto ochorenie sa môže vyvíjať primárne a druhýkrát, preto sa provokujúce faktory v každom prípade budú líšiť. Okrem toho je hlavné miesto vo vývoji takejto choroby tiež prenikanie do ľudského tela patologických činidiel.

Napriek existencii veľkého počtu ochorení, ktoré sú zaradené do skupiny kolagénových ochorení, všetky majú množstvo spoločných klinických prejavov. Medzi ne patrí horúčka a zimnica, zvýšené potenie a nevysvetliteľná slabosť, ako aj kožné vyrážky rôznych foriem.

Proces stanovenia správnej diagnózy je zameraný na vykonávanie širokej škály laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrení, ktoré musia byť nevyhnutne doplnené dôkladným fyzickým vyšetrením.

V drvivej väčšine situácií sa na liečbu ochorenia uplatňujú na konzervatívne metódy založené na perorálnych liekoch.

etiológie

Ako je uvedené vyššie, kolagenózy môžu mať vrodenú a získanú povahu.

V prvom prípade geneticky determinované patológie, vyvíjajúce sa v štádiu vnútromaternicového vývinu plodu, na základe ktorého dochádza k porušeniu procesu syntézy kolagénu, ako aj štruktúry tejto látky a jej metabolizmu, slúžia ako predispozičný faktor. Práve z tohto dôvodu sa choroby, ktoré patria do tejto kategórie, často vyvíjajú u detí, z ktorých jeden z rodičov trpí podobnou chorobou.

Zdroje nadobudnutých kolagenóz nie sú úplne známe, ale do popredia sa dostáva infekcia ľudského tela patogénmi. V tomto prípade môže byť pôvodcom:

Tiež nadviazal vzťah medzi kolagénom a hormonálnymi poruchami. Ako možno preto identifikovať dôvody:

• obdobie nosenia dieťaťa;
• prúdenie menštruácie;
• všeobecná aktivita;
• klimakterické obdobie;
• umelé prerušenie tehotenstva;
• narušenie fungovania endokrinného systému, menovite štítnej žľazy a vaječníkov, nadobličiek a hypofýzy.

Ak genetická predispozícia ako spúšťací mechanizmus môže slúžiť:

• predĺžený účinok na telo s príliš nízkymi alebo vysokými teplotami;
• dlhodobý stres;
• široká škála zranení;
• nekontrolovaný príjem určitých liekov;
• očkovanie;
• rôzne alergické reakcie;
• znížená odolnosť imunitného systému.

Niekedy je nemožné stanoviť faktory, ktoré prispeli k rozvoju takejto choroby - v takýchto prípadoch je osobe diagnostikovaná nediferencovaná kolagenóza.

klasifikácia

V súlade s charakteristikami pôvodu degeneratívneho procesu kolagenózy sú: t

Každá z týchto kategórií zahŕňa celý rad patologických stavov. Medzi primárne choroby patria napríklad:

Pokiaľ ide o získané formy kolagenózy, líšia sa variantom priebehu:

• s veľkým prúdom;
• so skrytým priebehom, pomaly progresívnym vývojom a absenciou život ohrozujúcich následkov.

Prvá skupina patológií zahŕňa:

Nasledujúce typy kolagenózy sa vyznačujú ľahším prúdením:

Takéto ochorenia sa kombinujú do kategórie nazývanej malá kolagenóza.

Okrem toho existuje klasifikácia v závislosti od umiestnenia lézií:

• difúzne zmeny v spojivovom tkanive - najčastejšie diagnostikované;
• kĺby;
• synoviálna membrána;
• cievnych stien.

Tiež odborníci z oblasti reumatológie rozlišujú zmiešanú a prechodnú kolagenózu.

symptomatológie

Prítomnosť veľkého počtu ochorení v tejto skupine ochorení je spôsobená tým, že majú mnoho spoločných klinických znakov a charakteristických znakov, napríklad pomalú progresiu, ako aj striedavé fázy exacerbácie a remisie.

Medzi bežnými príznakmi, ktoré sa vyvíjajú u detí a dospelých, sú:

• nešpecifická horúčka;
• zvýšené potenie;
• triaška;
• zápalové alebo ulcerózne lézie kože a slizníc;
• bolesť kĺbov a svalov;
• porušenie funkcií motora;
• progresívna slabosť;
• časté výkyvy nálady;
• poruchy spánku;
• zníženie alebo úplná strata chuti do jedla;
• dysfunkcia zažívacích a kardiovaskulárnych orgánov, ako aj orgánov, ako sú obličky a pľúca.

V prípadoch vzniku sklerodermie budú vyššie uvedené príznaky doplnené:

• zahusťovanie a stvrdnutie spojivového tkaniva;
• drsnosť kože;
• zvýšená strata vlasov;
• vzhľad varu.

Charakteristické znaky systémového lupus erythematosus sa považujú za: t

• sčervenanie kože na tvári a dekolte;
• vzhľad vyrážok po celom tele, vzhľadu pripomínajúcich červené krúžky;
• zmeny teploty;
• atopická stomatitída;
• znížená ostrosť zraku;
• artritídy kostí.

Pri reumatoidnej artritíde sa pacienti najčastejšie sťažujú na:

• poškodenie kĺbov horných a dolných končatín;
• deformácia postihnutého segmentu;
• silná bolesť, náchylná k posilneniu v noci;
• úplný nedostatok spánku;
• úbytok hmotnosti.

Všetky uvedené ochorenia a ich prejavy patria medzi najčastejšie diagnostikované ochorenia kolagénu.

diagnostika

Skúsený reumatológ bude schopný urobiť správnu diagnózu vo fáze počiatočného vyšetrenia pacienta, avšak na stanovenie typu kolagenózy sú potrebné laboratórne a inštrumentálne vyšetrenia.

Po prvé, lekár musí osobne vykonať niekoľko manipulácií, a to:

• študovať históriu ochorenia, nielen pacienta, ale aj jeho blízkych príbuzných - hľadať najpravdepodobnejší etiologický faktor pre túto alebo túto osobu;
• zbierať a analyzovať životnú históriu - stanoviť vplyv iných nepriaznivých zdrojov;
• vykonať dôkladné fyzikálne vyšetrenie s povinnou štúdiou stavu kože a slizníc;
• Podrobne vyšetriť pacienta - zostaviť úplný klinický obraz a stupeň symptómov kolagenózy.

Medzi laboratórne testy, ktoré stoja za to zdôrazniť:

• všeobecný a biochemický krvný test;
• ELISA a krvný test DNA;
• sérologických testov.

Najviac informatívne sú tieto inštrumentálne postupy:

• ultrazvuk a rádiografia postihnutého segmentu;
• EKG a EhlKG;
• CT a MRI;
• biopsia kože, svalov a kĺbov a tkaniva obličiek.

Na diagnóze sa zúčastňuje nielen reumatológ, ale aj odborníci z iných oblastí medicíny, najmä:

• dermatológ;
• gastroenterológia;
• pneumológ;
• kardiológ;
• imunológ;
• endokrinológ;
• pediater.

Na vykonanie diferenciácie rôznych foriem kolagenózy sú potrebné ďalšie vyšetrenia.

liečba

Vzhľadom na skutočnosť, že veľký počet ochorení sa vyznačuje pomaly progresívnym a opakujúcim sa priebehom, ich liečba by mala byť postupná, dlhodobá a často celoživotná.

V prevažnej väčšine prípadov sa na liečbu chorôb používajú tieto lieky:

• steroidné glukokortikoidy;
• nesteroidné protizápalové látky;
• tsiostatiki;
• zlaté prípravky;
• deriváty aminochinolínu.

Denná rýchlosť a trvanie užívania je určené individuálne pre každého pacienta, čo je spôsobené tým, že lekár berie do úvahy:

• typ ochorenia;
• závažnosť a závažnosť prietoku;
• veková kategória pacienta;
• individuálne charakteristiky pacienta.

Počas exacerbácie príznakov sa odporúča použiť také metódy mimotvornej hemokorekcie:

• výmena plazmy;
• kaskádová filtrácia plazmy;
• hemosorbtion.

V prípade remisie určitej formy kolagenózy môže liečba zahŕňať:

• absolvovanie cvičebnej terapie;
• fyzioterapeutické postupy - v tomto prípade sú to medicínska elektroforéza a magnetoterapia, ultrazvuk a ultrafonoforéza, terapeutické kúpele, ktorými môžu byť radón, kyselina uhličitá a sírovodík;
• dodržiavania šetriacej stravy;
• kúpeľná liečba.

Možné komplikácie

V závislosti od typu kolagenózy, pri absencii terapie, existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku nasledujúcich komplikácií:

Prevencia a prognóza

Vývoju kongenitálnych kolagenóz sa nedá vyhnúť, avšak na zabránenie vzniku sekundárnych degeneratívnych procesov je potrebné dodržiavať nasledujúce preventívne odporúčania:

• vyhnúť sa podchladeniu a prehriatiu tela;
• úplná eliminácia ložísk chronických infekcií;
• neustále posilňovanie imunity;
• primerané používanie liekov s prísnym dodržiavaním odporúčaní ošetrujúceho lekára;
• minimalizovanie účinkov stresu;
• vyhnúť sa kontaktu s alergénmi;
• pravidelné návštevy u všetkých lekárov pre bežné prehliadky.

Prognóza kolagenózy je plne diktovaná jej priebehom a adekvátnosťou implementácie terapeutických techník. Včasná a kontinuálna liečba umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu a zlepšiť kvalitu života pacienta. Úplná absencia terapie je spojená s vývojom vyššie uvedených komplikácií, ktoré sú často fatálne. Najnebezpečnejší je tzv. Veľký kolagén.

Ak si myslíte, že máte kolagenózu a príznaky charakteristické pre toto ochorenie, potom vám lekári môžu pomôcť: reumatológ, terapeut, pediater.

Taktiež odporúčame využiť službu online diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberie možné ochorenia.

Zoonotické infekčné ochorenie, ktorého oblasťou poškodenia sú najmä kardiovaskulárne, muskuloskeletálne, reprodukčné a nervové systémy osoby, sa nazýva brucelóza. Mikroorganizmy tejto choroby boli identifikované vo vzdialenom roku 1886 a objaviteľom tejto choroby je anglický vedec Bruce Brucellosis.

Alergická vaskulitída je komplexné ochorenie charakterizované aseptickým zápalom cievnych stien, ktoré sa vyvíja v dôsledku alergickej reakcie na negatívny účinok infekčne-toxických faktorov. Pre túto chorobu je charakteristická zápalová a alergická vyrážka so sklonom k ​​edému, krvácaniu a nekróze.

Meningokoková infekcia vyvoláva antroponotické ochorenia - meningitídu, meningokokovú sepsu s fulminantným priebehom. Takmer 80% všetkých klinických prípadov sa vyskytuje u detí. Lekári poznamenávajú, že vrchol ochorenia sa vyskytuje počas teplej sezóny, ale lézie sú diagnostikované aj počas celého roka.

Endokarditída je zápalový proces, ktorý sa vyskytuje vo vnútornej výstelke srdca (endokard). Hlavnou príčinou jej vývoja je infekcia, ale iné patológie by nemali byť vylúčené. Choroba môže rovnako postihnúť samcov aj samice. Veľmi často choroba predbieha telo ľudí, ktorí užívajú rôzne lieky. Tendencia k rozvoju patologického procesu je prítomná aj u mladých pacientov, preto je dôležité poznať príčiny a príznaky patológie, aby sa zabránilo vzniku závažných komplikácií.

Autoimunitné ochorenia kĺbov, ktoré vznikajú z kožných lézií, sa nazývajú psoriatická artritída. Choroba je charakterizovaná najmä chronickou alebo akútnou povahou priebehu. Psoriatická artritída sa vyskytuje rovnako u mužov aj žien v dospelosti.

S cvičením a striedmosťou môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

Čo je to kolagenóza - hlavné príznaky ochorenia a komplexná liečba

Kolagenózy - ochorenia spojivového tkaniva, ktoré sú sprevádzané poškodením kolagénových vlákien, krvných ciev a vnútorných orgánov. Aby pacient podstúpil liečebný cyklus, musí okamžite vyhľadať pomoc špecialistu a podstúpiť lekárske vyšetrenie.

Kolagenózy Čo je to?

Príčiny choroby

U ľudí sú všetky tkanivá, chrupavky, šľachy a koža navzájom spojené pomocou kolagénového proteínu. Táto konštrukčná bielkovina je asi polovica telesnej hmotnosti a vyplní priestor medzi bunkami. Kolagén samotný je proteínové vlákno, ktoré obsahuje proteoglykány, elastín a glykoproteíny.

• ochrana;
• obnovuje bunky;
• podporu;
• zodpovedný za elasticitu tkaniva;
• trofický.

Kolagenózy sa môžu vyskytnúť z rôznych dôvodov, medzi ktoré patria: t

• narušenie imunitného systému;
• alergická reakcia;
• trauma;
• génová mutácia;
• imunodeficiencie.

Vývoj kolagenózy môže byť spojený s vrodenými poruchami štruktúry kolagénových vlákien a sprievodnými systémovými zmenami reálneho metabolizmu.

Dôvod pre vývoj tejto získanej patológie nie je úplne pochopený. Medzi provokatívne faktory vrodenej kolagenózy patrí vystavenie životného prostredia, hormonálne poruchy a infekcie.

Predpokladá sa, že u žien môže byť vznik patologického procesu spôsobený pôsobením:

• ťažký pôrod;
• hormonálne poruchy;
• niekoľko tehotenstiev;
• potrat.

Negatívny vplyv môže mať:

• vnútromaternicové infekcie;
• aureus;
• streptokok;
• herpes vírus.

Ako sa prejavuje choroba

Kolagenóza je charakterizovaná vlnitým tokom, ktorý je charakterizovaný obdobiami exacerbácie a poklesu.

Hlavným príznakom ochorenia je zvýšenie teploty v období exacerbácie na 38 stupňov alebo vyššie. V tomto prípade sa zvyšuje potenie a objavujú sa zimnice.

Kolagenóza sa vyskytuje pri astenizačnom syndróme, ktorý sa prejavuje slabosťou a depresívnou náladou.

Osoba môže pociťovať nešpecifické symptómy patologických stavov spojivového tkaniva:

• gastrointestinálne krvácanie;
• nevoľnosť;
• grganie;
• syndróm bolesti brucha.

V niektorých prípadoch sa lekár môže mýliť so symptómami kolagenózy pre inú patológiu, v takom prípade bude diagnóza zložitá. Ak sa nelieči okamžite, ochorenie môže viesť k mozgovému infarktu. Pre deti predstavuje táto patológia osobitné nebezpečenstvo, pretože môže mať katastrofálne následky.

klasifikácia

V lekárskej praxi je opísaných asi 200 ochorení spojivového tkaniva, medzi ktorými sú:

• Marfanov syndróm;
• Ehlers-Danlosov syndróm;
• osteogenesis imperfecta;
• vrodená epidermolysis bullosa;
• autoimunitné ochorenia;
• zmiešané ochorenie.

Marfan syndróm sa vyskytuje s léziou dýchacích orgánov, kardiovaskulárneho systému (prolaps mitrálnej chlopne), nervového systému a očí (šošovka nie je správne umiestnená). Ľudia s touto patológiou sa vyznačujú výškou, dlhými kosťami a štíhlymi prstami.

Ehlers-Danlosov syndróm zahŕňa skupinu dedičných patológií, ktoré sú sprevádzané prítomnosťou hyper-mäkkých kĺbov a zvýšenou elasticitou kože.

Okrem toho je tento syndróm charakterizovaný vaskulárnym poškodením, podliatinami a výskytom nasledujúcich príznakov:

• ploché nohy;
• vaskulárna slabosť;
• zakrivenie chrbtice.

Nedokonalá osteogenéza je vrodená abnormalita, ktorá sa prejavuje zvýšenou krehkosťou kostí a znížením svalovej hmoty.

Vrodená epidermolýza bullosa vedie k tomu, že koža osoby sa stáva veľmi krehkou a môže byť pokrytá seróznymi pľuzgiermi aj v prípade akéhokoľvek kontaktu: trenie oblečenia, šoku a pádu.

Zvyčajne sú postihnuté tráviace ústrojenstvo, dýchacie cesty alebo močový mechúr.

Autoimunitné ochorenia sú kombináciou rôznych patológií, v ktorých sú tkanivá a orgány deformované a zničené. Predpokladá sa, že tieto ochorenia prispievajú ku genetickej predispozícii.

Autoimunitné ochorenia zahŕňajú:

• reumatoidnú artritídu;
• systémový lupus erythematosus;
• dermatomyozitída;
• sklerodermia;
• vaskulitída;
• Sjogrenov syndróm.

Reumatoidná artritída je charakterizovaná poškodením synoviálnej membrány, ktorá spája kĺbovú dutinu. To vedie k zápalu, stuhnutiu celého tela, bolesti a opuchu. Okrem toho môže byť pacient obťažovaný ťažkou únavou, horúčkou, anémiou a stratou chuti do jedla.

Systémový lupus erythematosus spôsobuje poškodenie spojivového tkaniva, kapilár, krvných ciev a celého tela. Ochorenie je sprevádzané vypadávaním vlasov, precitlivenosťou na svetlo, anémiou, kožnými vyrážkami v tvári.

Dermatomyozitída a ochorenie ako je polymyositída spôsobujú poškodenie svalov a kože a vyskytujú sa pri horúčke, úbytku hmotnosti, dýchavičnosti, ťažkej únave a ťažkostiach pri prehĺtaní.

Sklerodermia sa prejavuje uťahovaním kože, poškodením vnútorných orgánov a zmenami tkanív s výskytom jaziev. Existujú fokálne a systémové sklerodermie.

Vaskulitída spôsobuje zápal stien krvných ciev, čo má za následok zhoršenie krvného obehu v tkanivách a orgánoch. Sjogrenov syndróm je sprevádzaný vysušením slizníc a onkologickými komplikáciami.

Pre zmiešanú formu ochorenia je charakteristická prítomnosť viacerých patológií súčasne: reumatoidná artritída, lupus erythematosus. Diagnóza je v tomto prípade niekedy zložitá, pretože pacienti môžu opísať rôzne klinické príznaky.

Diagnóza ochorenia

S cieľom správne stanoviť diagnózu a vybrať vhodnú liečbu sa musí pacient podrobiť lekárskej prehliadke, ktorá zahŕňa:

• vyšetrenie pacienta;
• laboratórne testy;
• histologická analýza;
• imunologické markery;
• RTG kostí;
• ultrazvukové vyšetrenie.

Okrem toho diagnóza zahŕňa konzultácie s dermatológom, kardiológom a pulmonológom. Skúška trvá zvyčajne niekoľko týždňov.

Metódy spracovania

Liečba ochorení spojivového tkaniva môže byť konzervatívna alebo chirurgická.

Vzhľadom k tomu, že génová mutácia je základom kolagenózy, nie je možné plne sa zotaviť: pacient musí brať drogy počas celého života. Správne vybrané lieky pomôžu odstrániť klinické prejavy ochorenia a zastavia proces, ktorý ničí telo.

Chirurgická liečba sa vyžaduje v prípadoch, keď sú postihnuté artérie a zhoršená ich priechodnosť. Vykonáva sa len pre životne dôležité indikácie.

Konzervatívna liečba zvyčajne zahŕňa nasledujúce lieky:

• antikoagulanciá:
• kortikosteroidy;
• vazokonstrikčné liečivá;
• cytostatiká;
• protizápalové lieky.

Liečba liekom pre každého pacienta je vybraná oddelene, takže terapeutický priebeh a dávkovanie liekov závisí od špecifickej patológie. Samolekcia liekov môže viesť k vedľajším účinkom a komplikáciám.

Nesteroidné protizápalové lieky a glukokortikosteroidy majú vysokú účinnosť. Pod vplyvom týchto liekov sa klinické prejavy ochorenia znižujú a remisia sa predlžuje.

V ťažkom priebehu patologického procesu sa môže vyskytnúť smrť pacienta v dôsledku rozvoja respiračného zlyhania, zlyhania obličiek, kardiovaskulárneho zlyhania alebo pridania interkurentnej infekcie (náhodného vstupu do ochorenia).

Okrem toho veľká plocha spojivového tkaniva môže byť smrteľná.

Bez ohľadu na formu ochorenia by mal byť pacient hospitalizovaný v nemocnici na zmiernenie akútnych prejavov. V budúcnosti môžete podstúpiť ambulantnú liečbu pred remisiou a potom sa odporúča podstúpiť rehabilitáciu v špecializovanom sanatóriu.

Program rehabilitácie zahŕňa:

• lekárska elektroforéza;
• magnetická terapia;
• fonoforézou.

Pomáhajú liečebným kúpeľom s sírovodíkom a plazmaferézou.

1. Pacient musí dodržiavať správnu výživu a zabrániť hypotermii, ktorá môže spôsobiť exacerbáciu ochorenia.
2. Ako preventívne opatrenie opätovného lézie spojivového tkaniva sa odporúča reorganizovať chronické ložiská infekcie.
3. Aby sa predišlo a včas vyliečili exacerbáciu ochorenia, pacienti s touto patológiou by mali každých šesť mesiacov podstúpiť lekársku prehliadku. Pacient musí okamžite liečiť zápalové procesy a nezačať ich. Pokiaľ je to možné, je potrebné vyhnúť sa pôsobeniu silných stresov a nervového preťaženia.
4. Deti predisponované k rozvoju kolagenózy sa odporúča dodržiavať terapeutický a ochranný režim a nie byť očkované. Je potrebné posilniť telo dieťaťa opatrným spevnením, odstránením infekčných ohnísk a posilnením fyzickej kondície. Neodporúča sa užívať lieky zbytočne, okrem liekov predpísaných ošetrujúcim lekárom.
5. Všetci pacienti by mali sledovať režim spánku a odpočinku a mať čas na obedný spánok (1-1,5 hodiny). V dennej strave by mali dominovať vitamíny a proteíny.
6. Počet produktov a riadov so sacharidmi a soľou by mal byť obmedzený. Užitočné cvičenie majú prechádzku na čerstvom vzduchu, gymnastické cvičenia a utieranie teplou vodou.

Vzhľadom na to, že kolagenóza je nebezpečenstvo pre ľudský život, je veľmi dôležité dodržiavať všetky preventívne opatrenia a včas sa liečiť v prípade exacerbácie ochorenia. Napriek tomu, že nie je možné úplne uzdraviť, vhodne zvolená terapia pomôže odstrániť klinické prejavy a zabrániť vzniku závažných komplikácií.

Diagnóza ochorenia

Kolagenóza je imunopatologický proces sprevádzaný rozvojom degeneratívnych porúch s primárnou léziou spojivového tkaniva, charakterizovaný progresívnym priebehom a širokým spektrom klinických prejavov.

Diagnostika kolagenózy, ktorá sa vyskytuje v akomkoľvek klinickom variante, spravidla vyžaduje klinické myslenie ošetrujúceho špecialistu a dostatočnú úroveň vybavenia zdravotníckeho zariadenia.

Komplex diagnostických opatrení založených na použití rôznych laboratórnych techník, avšak iba biopsia punkcií s následnou histologickou a cytologickou analýzou bodkovania má v tejto situácii 100% presnosť.

Pri liečbe kolagenózy sa uplatňuje princíp individuálneho prístupu, kontinuity a účelnosti menovania jednej alebo druhej zložky farmakoterapie. Všetky klinické varianty kolagenózy sú kombinované bežnými patologickými a etiopatogenetickými mechanizmami jej vývoja.

Štruktúry spojivového tkaniva vo väčšom alebo menšom pomere sú zahrnuté vo všetkých orgánoch a štruktúrach ľudského tela, čo vysvetľuje druhý názov tejto patológie - „systémová kolagenóza“ alebo „difúzne ochorenie spojivového tkaniva“.

Spôsobuje kolagenózu

Veľkou skupinou kolagenóz sú tzv. Geneticky určené varianty, ktoré sú spôsobené vrodenými poruchami v štruktúre kolagénu a sprievodnými systémovými metabolickými poruchami.

Potvrdenie prioritnej úlohy dedičného faktora vo vývoji kolagenózy je indikované skutočnosťou registrácie systémového difúzneho ochorenia u zástupcov s príbuzným vzťahom prvého stupňa.

Pri stanovení záveru „získaná kolagenóza“ je takmer nemožné určiť etiologický faktor jeho výskytu, a preto väčšina odborníkov v tejto oblasti odmieta teóriu získaného pôvodu tejto patológie.

Existuje však mnoho faktorov, ktoré vyvolávajú debutné klinické prejavy vrodenej kolagenózy, medzi ktoré patria: nepriaznivé účinky environmentálnych faktorov, infekčné poškodenie tela a nerovnováha ľudského hormonálneho stavu.

V súčasnosti existuje obrovské množstvo randomizovaných štúdií potvrdzujúcich skutočnosť, že vývoj kolagenózy koreluje s infekčnými a vírusovými agens.

Provokujúcim faktorom vo vývoji debutu kolagénu je porušenie hormonálnej regulácie, ktorá sa vyskytuje počas tehotenstva, v pubertálnej a menopauzálnej dobe u žien. Spúšťacie mechanizmy, ktoré spúšťajú vývoj prejavov kolagenózy, sú nadmerný psycho-emocionálny stres a detská kolagenóza sa môže vyvinúť aj po očkovaní.

Vo všetkých patogenetických a klinických variantoch kolagenózy sa mechanizmus vývoja patologických zmien v štruktúre spojivového tkaniva vyskytuje podľa jediného princípu a spočíva v postupnej zmene imunoproliferatívnych zmien.

Pod vplyvom provokujúcich faktorov alebo spúšťačov vo forme bakteriálnej infekčnej senzibilizácie organizmu je iniciovaná tvorba patogénnych imunitných komplexov, ktoré sa usadzujú na membránach cievnych stien a seróznych membrán, kde sa vyvíja nešpecifický alergický zápal. Tieto procesy znamenajú rozvoj autoalergie a autosenzibilizácie na tkanivá vlastného organizmu, ktorý je sprevádzaný zhoršenou imunogenézou bunkových a humorálnych typov a hyperprodukciou protilátok na bunkové štruktúry kolagénu, vaskulárneho endotelu a svalových vlákien.

Výsledkom skreslenia imunitných mechanizmov, ako aj existujúcich zápalových zmien je patologická dezorganizácia spojivového tkaniva, ktorá prebieha postupne vo forme zmeny patologických procesov (opuch mukoidov, nekróza fibrinoidov, proliferácia buniek a skleróza).

Rôzne patologické varianty kolagenózy sú sprevádzané poškodením štruktúr spojivového tkaniva jednej alebo inej lokalizácie vo väčšom alebo menšom rozsahu.

Napríklad poškodenie spojivového tkaniva krvných ciev je charakteristickejšie pre periarteritis nodosa a pri sklerodermii je zaznamenané prednostné poškodenie spojivového tkaniva s lokalizáciou vo vnútorných orgánoch a podkožnom tuku.

Systémový lupus erythematosus, čo je nediferencovaná kolagenóza, má najširšie spektrum poškodení.

Klasifikácia ochorení kolagénu

Základom etiopatogenetickej klasifikácie kolagenóz je princíp vzniku degeneratívnych lézií spojivového tkaniva.

Preto sa rozlišujú vrodené a získané formy tejto patológie.

Vrodené degeneratívne ochorenia spojivového tkaniva sú pomerne zriedkavé a ich diagnóza je mimoriadne ťažká (mukopolysacharidóza, elastický pseudoxantóm, Marfanov syndróm a ďalšie).

Získané kolagenózy predstavujú širokú škálu patologických variantov priebehu, a preto ich medzinárodná klasifikácia rozdeľuje na „veľké kolagenózy“ vo forme dermatomyozitídy, systémového lupus erythematosus, nodulárnej periarteritídy a sklerodermie, charakterizovanej závažným priebehom a nedeliteľným prístupom k poruche spojivového tkaniva. Zvyšné formy kolagenózy sú „malé“, charakterizované latentným priebehom a absenciou závažných komplikácií.

Najťažším variantom kolagenózy pre zdravie pacienta je syndróm Sharpe, ktorý kombinuje patogenetické a klinické znaky rôznych foriem difúzneho poškodenia spojivového tkaniva.

Symptómy kolagenózy

Každá z patologických variantov kolagenózy sa vyznačuje špecifickosťou klinických prejavov, existujú však spoločné znaky charakteristické pre všetky formy tejto patológie (prerušovaný priebeh s povinnou prítomnosťou období exacerbácií a úplná remisia so súčasným progresom patologických zmien).

Obdobie exacerbácie je spravidla sprevádzané aktívnym febrilným syndrómom, ktorý sa vyznačuje výrazným zvýšením telesnej teploty nad 38 ° C s epizódami zimnice a silného potenia.

Hlavným „spoločníkom“ horúčky pri kolagenóze je syndróm asténie, ktorého prejavy sú nemotivované progresívne slabosti, neschopnosť vykonávať obvyklú fyzickú aktivitu a depresiu nálady.

Charakteristické prejavy kolagenózy, umožňujúce skúsenému špecialistovi podozrenie na prítomnosť pacienta tejto patológie, je komplex symptómov poškodenia svalov a kĺbov vo forme progresívnej myalgie rôznej lokalizácie, bolestivej bolesti v oblasti kĺbov so súčasným porušením ich motorickej funkcie. V niektorých situáciách je svalovo-kĺbový syndróm kombinovaný s poškodením kože s tvorbou nešpecifických lézií vo forme subkutánnych uzlín, erytému a petechií.

Vzhľadom k tomu, že spojivové tkanivo je prítomné vo vývoji všetkých vnútorných orgánov, pri kolagenóze, poškodenie týchto štruktúr nevyhnutne postupuje s rozvojom degeneratívnych ireverzibilných zmien (kardioskleróza, myokardiálna dystrofia, pneumoskleróza, amyloidóza obličiek s chronickým zlyhaním obličiek).

Nešpecifické prejavy kolagenózy sú poškodenia orgánov gastrointestinálneho traktu, ktoré simulujú priebeh ďalších ochorení vo forme funkčnej dyspepsie, gastrointestinálneho krvácania a syndrómu abdominálnej bolesti.

Obdobia exacerbácií sú zvyčajne stimulované prítomnosťou infekčných chorôb, nadmerným slnečným žiarením, hypotermiou alebo vystavením stresovému faktoru.

Bohužiaľ, vo väčšine prípadov sa klinické kritériá pre kolagenózu nelíšia v špecifickosti, preto prítomnosť symptómov a sťažností pacienta nie je určujúcim faktorom pri stanovení spoľahlivej diagnózy. V tejto situácii sú dobrou pomocou laboratórne diagnostické manipulácie, ktoré umožňujú identifikovať špecifické a nešpecifické markery kolagenózy.

Nešpecifické zápalové kritériá je detekcia zvýšenej hladiny globulínovej frakcie proteínu, ESR a C-reaktívneho proteínu v krvi, ktorej detekcia neumožňuje stanoviť presnú patologickú formu kolagenózy, ale podporuje rozvoj difúznych zmien v spojivovom tkanive zápalovej genézy. Za účelom stanovenia patogenetického variantu kolagenózy sa v súčasnosti používa celý rad laboratórnych metód, avšak iba histologická analýza bodkovania z oblasti lézie je 100% spoľahlivá.

Liečba kolagenózy

Po stanovení spoľahlivej diagnózy "kolagenózy" vyskytujúcej sa v jednej patológii alebo inom variante je primárnou úlohou ošetrujúceho lekára presvedčiť pacienta o potrebe celoživotnej liečby pomocou celého komplexu terapeutických a profylaktických opatrení. Pacient by mal dodržiavať pravidlá práce a výživy s povinným vyhýbaním sa obdobiam nadmernej hypotermie alebo hyperinsolácie, ktoré sú hlavnými provokatívmi pre exacerbáciu kolagenózy.

Pri počiatočnej detekcii príznakov akéhokoľvek typu kolagenózy u pacienta je nevyhnutnou podmienkou hospitalizácia reumatologického profilu v nemocnici za účelom výberu individuálnej schémy lekárskeho ošetrenia.

Po zastavení akútnych prejavov ochorenia je pacient liečený ambulantne a s nástupom periódy kompletnej remisie je potrebné pokračovať v rehabilitačnom kurze v sanatóriu so špecifickým profilom.

Liečba liekmi je len časťou komplexnej terapie kolagenózy a jej použitie sa najčastejšie vyskytuje v období aktivity zápalového procesu.

S rôznymi patologickými variantmi kolagenóz boli vyvinuté individuálne techniky a schémy protizápalovej korekcie na báze liečiv.

Voľba lieku s vysokou účinnosťou založenou na dôkazoch je skupina nesteroidných protizápalových liekov (Brufen pri maximálnej dennej dávke 2,4 g).

V situácii, keď má pacient príznaky vysokej aktivity procesu, rýchla progresia patologických zmien a klinických prejavov, závažné poškodenie vnútorností, predpokladom je určenie adekvátneho režimu liečby glukokortikosteroidmi (Prednizolón pri maximálnej dennej dávke 15 mg). A len v prípade vývoja nežiaducich reakcií v reakcii na príjem kortikosteroidov je predpisovanie cytostatickej liečby prijateľné (cyklofosfamid v dennej dávke 0,1 g, azatioprín v maximálnej dávke 5 mg).

Epizódy systémovej sklerodermie a reumatoidnej artritídy dobre reagujú na liečbu D-penicilamínom v dennej dávke 250 mg počas najmenej dvoch mesiacov, po ktorej nasleduje postupná titrácia dávky na úroveň 750 mg (dávka lieku sa zvyšuje o 250 mg každých 30 dní).

Metódy extrakorporálnej hemokorekcie vo forme plazmaferézy, hemosorpcie a kaskádovej plazmovej filtrácie majú dobrú účinnosť z hľadiska zastavenia akútnych klinických prejavov kolagenózy.

Rehabilitačný komplex opatrení pozostáva z použitia rôznych druhov fyzioterapeutických techník vo forme medicínskej elektroforézy, ultrafonoforézy, magnetoterapie v sanatóriu so špecifickým profilom. Sanácia chronických ohnisiek infekcie sa považuje za profylaktický spôsob liečby kolagenózy.

Symptómy a liečba

Kolagenóza - hlavné príznaky:

• Výkyvy nálady
• slabosť
• Bolesti kĺbov
• Strata chuti do jedla
• Kožná erupcia
• zimnica
• Vypadávanie vlasov
• potenie
• Pokles teploty
• Bolesti svalov
• Červená tvár
• horúčka
• Znížené videnie
• Výskyt vredov
• Zápal slizníc
• Motorická dysfunkcia
• Porušenie gastrointestinálneho traktu
• Poruchy srdca
• Deformácia kĺbov
• Spevnenie kože

Čo je to kolagenóza

Kolagenóza je imunopatologický stav, pri ktorom sa pozoruje vývoj degeneratívnych porúch, ktoré najčastejšie postihujú spojivové tkanivo, ale pravdepodobnosť zasiahnutia iných segmentov v patológii nie je vylúčená.

Takéto ochorenie sa môže vyvíjať primárne a druhýkrát, preto sa provokujúce faktory v každom prípade budú líšiť. Okrem toho je hlavné miesto vo vývoji takejto choroby tiež prenikanie do ľudského tela patologických činidiel.

Napriek existencii veľkého počtu ochorení, ktoré sú zaradené do skupiny kolagénových ochorení, všetky majú množstvo spoločných klinických prejavov. Medzi ne patrí horúčka a zimnica, zvýšené potenie a nevysvetliteľná slabosť, ako aj kožné vyrážky rôznych foriem.

Proces stanovenia správnej diagnózy je zameraný na vykonávanie širokej škály laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrení, ktoré musia byť nevyhnutne doplnené dôkladným fyzickým vyšetrením.

V drvivej väčšine situácií sa na liečbu ochorenia uplatňujú na konzervatívne metódy založené na perorálnych liekoch.

Príčiny choroby

Ako je uvedené vyššie, kolagenózy môžu mať vrodenú a získanú povahu.

V prvom prípade geneticky determinované patológie, vyvíjajúce sa v štádiu vnútromaternicového vývinu plodu, na základe ktorého dochádza k porušeniu procesu syntézy kolagénu, ako aj štruktúry tejto látky a jej metabolizmu, slúžia ako predispozičný faktor. Práve z tohto dôvodu sa choroby, ktoré patria do tejto kategórie, často vyvíjajú u detí, z ktorých jeden z rodičov trpí podobnou chorobou.

Zdroje nadobudnutých kolagenóz nie sú úplne známe, ale do popredia sa dostáva infekcia ľudského tela patogénmi. V tomto prípade môže byť pôvodcom:

Tiež nadviazal vzťah medzi kolagénom a hormonálnymi poruchami. Ako možno preto identifikovať dôvody:

• obdobie nosenia dieťaťa;
• prúdenie menštruácie;
• všeobecná aktivita;
• klimakterické obdobie;
• umelé prerušenie tehotenstva;
• narušenie fungovania endokrinného systému, menovite štítnej žľazy a vaječníkov, nadobličiek a hypofýzy.

Ak genetická predispozícia ako spúšťací mechanizmus môže slúžiť:

• predĺžený účinok na telo s príliš nízkymi alebo vysokými teplotami;
• dlhodobý stres;
• široká škála zranení;
• nekontrolovaný príjem určitých liekov;
• očkovanie;
• rôzne alergické reakcie;
• znížená odolnosť imunitného systému.

Niekedy je nemožné stanoviť faktory, ktoré prispeli k rozvoju takejto choroby - v takýchto prípadoch je osobe diagnostikovaná nediferencovaná kolagenóza.

Klasifikácia chorôb

V súlade s charakteristikami pôvodu degeneratívneho procesu kolagenózy sú: t

• Vrodená kolagenóza;
• Získaná kolagenóza.

Každá z týchto kategórií zahŕňa celý rad patologických stavov. Medzi primárne choroby patria napríklad:

Pokiaľ ide o získané formy kolagenózy, líšia sa variantom priebehu:

• s veľkým prúdom;
• so skrytým priebehom, pomaly progresívnym vývojom a absenciou život ohrozujúcich následkov.

Prvá skupina patológií zahŕňa:

Nasledujúce typy kolagenózy sa vyznačujú ľahším prúdením:

Takéto ochorenia sa kombinujú do kategórie nazývanej malá kolagenóza.

Okrem toho existuje klasifikácia v závislosti od umiestnenia lézií:

• difúzne zmeny v spojivovom tkanive - najčastejšie diagnostikované;
• kĺby;
• synoviálna membrána;
• cievnych stien.

Tiež odborníci z oblasti reumatológie rozlišujú zmiešanú a prechodnú kolagenózu.

Príznaky ochorenia

Prítomnosť veľkého počtu ochorení v tejto skupine ochorení je spôsobená tým, že majú mnoho spoločných klinických znakov a charakteristických znakov, napríklad pomalú progresiu, ako aj striedavé fázy exacerbácie a remisie.

Medzi bežnými príznakmi, ktoré sa vyvíjajú u detí a dospelých, sú:

• nešpecifická horúčka;
• zvýšené potenie;
• triaška;
• zápalové alebo ulcerózne lézie kože a slizníc;
• bolesť kĺbov a svalov;
• porušenie funkcií motora;
• progresívna slabosť;
• časté výkyvy nálady;
• poruchy spánku;
• zníženie alebo úplná strata chuti do jedla;
• dysfunkcia zažívacích a kardiovaskulárnych orgánov, ako aj orgánov, ako sú obličky a pľúca.

V prípadoch vzniku sklerodermie budú vyššie uvedené príznaky doplnené:

• zahusťovanie a stvrdnutie spojivového tkaniva;
• drsnosť kože;
• zvýšená strata vlasov;
• vzhľad varu.

Charakteristické znaky systémového lupus erythematosus sa považujú za: t

• sčervenanie kože na tvári a dekolte;
• vzhľad vyrážok po celom tele, vzhľadu pripomínajúcich červené krúžky;
• zmeny teploty;
• atopická stomatitída;
• znížená ostrosť zraku;
• artritídy kostí.

Sčervenanie tváre s kolagenózou

Pri reumatoidnej artritíde sa pacienti najčastejšie sťažujú na:

• poškodenie kĺbov horných a dolných končatín;
• deformácia postihnutého segmentu;
• silná bolesť, náchylná k posilneniu v noci;
• úplný nedostatok spánku;
• úbytok hmotnosti.

Všetky uvedené ochorenia a ich prejavy patria medzi najčastejšie diagnostikované ochorenia kolagénu.

diagnostika

Skúsený reumatológ bude schopný urobiť správnu diagnózu vo fáze počiatočného vyšetrenia pacienta, avšak na stanovenie typu kolagenózy sú potrebné laboratórne a inštrumentálne vyšetrenia.

Po prvé, lekár musí osobne vykonať niekoľko manipulácií, a to:

• študovať históriu ochorenia, nielen pacienta, ale aj jeho blízkych príbuzných - hľadať najpravdepodobnejší etiologický faktor pre túto alebo túto osobu;
• zbierať a analyzovať životnú históriu - stanoviť vplyv iných nepriaznivých zdrojov;
• vykonať dôkladné fyzikálne vyšetrenie s povinnou štúdiou stavu kože a slizníc;
• Podrobne vyšetriť pacienta - zostaviť úplný klinický obraz a stupeň symptómov kolagenózy.

Medzi laboratórne testy, ktoré stoja za to zdôrazniť:

• všeobecný a biochemický krvný test;
• ELISA a krvný test DNA;
• sérologických testov.

Najviac informatívne sú tieto inštrumentálne postupy:

• ultrazvuk a rádiografia postihnutého segmentu;
• EKG a EhlKG;
• CT a MRI;
• biopsia kože, svalov a kĺbov a tkaniva obličiek.

Biopsia kože

Na diagnóze sa zúčastňuje nielen reumatológ, ale aj odborníci z iných oblastí medicíny, najmä:

• dermatológ;
• gastroenterológia;
• pneumológ;
• kardiológ;
• imunológ;
• endokrinológ;
• pediater.

Na vykonanie diferenciácie rôznych foriem kolagenózy sú potrebné ďalšie vyšetrenia.

Liečba chorôb

Ako liečiť kolagenózu? Vzhľadom na skutočnosť, že veľký počet ochorení sa vyznačuje pomaly progresívnym a opakujúcim sa priebehom, ich liečba by mala byť postupná, dlhodobá a často celoživotná.

V prevažnej väčšine prípadov sa na liečbu chorôb používajú tieto lieky:

• steroidné glukokortikoidy;
• nesteroidné protizápalové látky;
• tsiostatiki;
• zlaté prípravky;
• deriváty aminochinolínu.

Denná rýchlosť a trvanie užívania je určené individuálne pre každého pacienta, čo je spôsobené tým, že lekár berie do úvahy:

• typ ochorenia;
• závažnosť a závažnosť prietoku;
• veková kategória pacienta;
• individuálne charakteristiky pacienta.

Počas exacerbácie príznakov sa odporúča použiť také metódy mimotvornej hemokorekcie:

• výmena plazmy;
• kaskádová filtrácia plazmy;
• hemosorbtion.

Výmena plazmy

V prípade remisie určitej formy kolagenózy môže liečba zahŕňať:

• absolvovanie cvičebnej terapie;
• fyzioterapeutické postupy - v tomto prípade sú to medicínska elektroforéza a magnetoterapia, ultrazvuk a ultrafonoforéza, terapeutické kúpele, ktorými môžu byť radón, kyselina uhličitá a sírovodík;
• dodržiavania šetriacej stravy;
• kúpeľná liečba.

Možné komplikácie

V závislosti od typu kolagenózy, pri absencii terapie, existuje vysoká pravdepodobnosť komplikácií.

Prevencia a prognóza

Vývoju kongenitálnych kolagenóz sa nedá vyhnúť, avšak na zabránenie vzniku sekundárnych degeneratívnych procesov je potrebné dodržiavať nasledujúce preventívne odporúčania:

• vyhnúť sa podchladeniu a prehriatiu tela;
• úplná eliminácia ložísk chronických infekcií;
• neustále posilňovanie imunity;
• primerané používanie liekov s prísnym dodržiavaním odporúčaní ošetrujúceho lekára;
• minimalizovanie účinkov stresu;
• vyhnúť sa kontaktu s alergénmi;
• pravidelné návštevy u všetkých lekárov pre bežné prehliadky.

Prognóza kolagenózy je plne diktovaná jej priebehom a adekvátnosťou implementácie terapeutických techník.

Včasná a kontinuálna liečba umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu a zlepšiť kvalitu života pacienta.

Úplná absencia terapie je spojená s vývojom vyššie uvedených komplikácií, ktoré sú často fatálne. Najnebezpečnejší je tzv. Veľký kolagén.

Druhy patologických stavov spojivového tkaniva

Kolagenóza je skupina chorôb charakterizovaných poškodením spojivového tkaniva, vrátane vlákien, ktoré obsahujú kolagén.

Kolagenózy patria do skupiny patológií zahŕňajúcich tkanivá bohaté na bielkoviny, ktoré podporujú fungovanie orgánov a častí tela na vhodnej úrovni.

Kolagenóza vedie k porušeniu svalov, kĺbov a iných orgánov, ako aj poškodeniu kože.

Symptómy kolagénu môžu byť:

• slabosť;
• bolesť svalov a kĺbov;
• nízka horúčka - zvýšenie telesnej teploty počas dlhšieho časového obdobia medzi 37 a 37,5 ° C;
• kožné vyrážky;
• nadmerné potenie.

Existuje viac ako 200 patológií spojivového tkaniva, ktorých symptómy a príčiny úzko súvisia. Skúsme sa zaoberať niektorými z najbežnejších typov kolagenózy.

Niektoré ochorenia spojivového tkaniva sú výsledkom zmien v určitých génoch. Tu sú najbežnejšie.

Tento syndróm je skupina dedičných ochorení charakterizovaných hyper-mäkkými kĺbmi, zvýšenou elasticitou kože, poškodenými krvnými cievami, anomálnym rastom jazvového tkaniva a modrinami. Symptómy tohto syndrómu sa môžu pohybovať od miernych po vysoké. V závislosti od konkrétneho typu Ehlers-Danlos môžu príznaky tohto ochorenia zahŕňať:

• krvácanie z ďasien,
• slabé cievy
• pomalé hojenie rán
• zakrivená chrbtica
• ploché nohy,
• problémy s pľúcami, srdcovými chlopňami a zažívacími orgánmi.

Vrodená epidermolysis bullosa

Ľudia s touto chorobou majú tak krehkú pokožku, že takmer akýkoľvek kontakt s ňou je sprevádzaný výskytom tenkostenných šupiek so seróznym obsahom. Takéto pľuzgiere sa môžu vyskytnúť pri náraze, keď osoba padá na zem a dokonca z trenia oblečenia na určitých oblastiach kože.

V závislosti od konkrétneho typu vrodenej epidermolýzy bullosa môže byť nepriaznivo ovplyvnený dýchací trakt, tráviaci trakt, močový mechúr, svaly alebo iné orgány. Epidermolysis bullosa sa spravidla vyskytuje bezprostredne pri narodení dieťaťa, pretože samotný akt porodu je do istej miery prvou mechanickou traumou.

Klinický obraz tohto ochorenia je charakterizovaný porážkou väčšiny životne dôležitých orgánov a systémov: kardiovaskulárneho a centrálneho nervového systému, pohybového aparátu, orgánov zraku a dýchania. Ľudia s Marfanovým syndrómom sú vysoké, rovnako ako nadmerne dlhé kosti a tenké „pavúkovité“ prsty a ruky.

Ďalšie problémy sprevádzajúce Marfanov syndróm zahŕňajú očné problémy spôsobené abnormálnym umiestnením šošovky a zväčšením aorty. Marfanov syndróm sa spúšťa mutáciami v géne, ktorý reguluje štruktúru fibrilínového proteínu.

Táto patológia je vrodená porucha charakterizovaná krehkosťou kostí, nízkou svalovou hmotou. Existuje niekoľko typov tohto ochorenia. Špecifické príznaky osteogenézy imperfecta závisia od konkrétneho typu ochorenia a môžu zahŕňať nasledujúce príznaky:

• sivá alebo modrá sklera - biela;
• tenká koža;
• strata sluchu;
• mierne zakrivenie chrbtice;
• problémy s dýchaním.

Príčina tejto patológie spočíva v mutácii génov COL1A1 a COL1A2 zodpovedných za kolagén typu 1, ako aj v zmene kvality proteínu.

Autoimunitné ochorenia sú kombináciou chorôb, pri ktorých dochádza k deformácii a deštrukcii tkanív a orgánov ľudského tela v dôsledku pôsobenia vlastného imunitného systému.

Vedci sa domnievajú, že táto porucha sa vyskytuje u geneticky citlivých ľudí. Majú ochranný imunitný systém, ktorý vytvára protilátky, ktoré napádajú ich vlastné tkanivá.

Tento typ patológie je možné pripísať nasledujúcim ochoreniam.

Dermatomyozitída a polymyozitída

Základom týchto ochorení sú zápalové procesy prebiehajúce na pozadí špecifického pôsobenia ľudského imunitného systému. Dermatomyozitída je charakterizovaná zápalom kože a polymyozitída je charakterizovaná svalmi. Pre príznaky oboch chorôb sú charakteristické:

• únava,
• svalová slabosť
• dýchavičnosť
• ťažkosti s prehĺtaním
• úbytok hmotnosti
• horúčka.

S touto chorobou imunitný systém napáda synoviálnu membránu - membránu membrán obloženú kĺbovou dutinou. Výsledkom tohto efektu je zápal, bolesť a opuch, pocit stuhnutia v celom tele. Medzi ďalšie príznaky reumatoidnej artritídy patria:

Tento termín sa vzťahuje na skupinu chorôb zo skupiny kolagenóz, ktoré sa vyznačujú stvrdnutím kože, nahromadením jazvového tkaniva a poškodením vnútorných orgánov. Tieto poruchy sú rozdelené do dvoch hlavných kategórií: systémová a fokálna sklerodermia.

Sjogrenov syndróm je chronická systémová porucha, pri ktorej sú imunitný systém napadnutý slznými a slinnými žľazami, ako aj sliznicami.

Výsledkom tohto patologického procesu je dysfunkcia týchto žliaz s následným poklesom množstva produkovanej sekrécie.

Hlavným Sjogrenovým syndrómom sú suché oči a ústa, ako aj neustála únava a bolesť v kĺboch.

Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus, ovplyvňujúci kapiláry a spojivové tkanivo, má negatívny vplyv na celý organizmus. Symptómy lupus erythematosus sú charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• citlivosť na slnečné svetlo;
• vyrážka na lícach a nose;
• vypadávanie vlasov;
• poškodenie funkcie obličiek;
• problémy s koncentráciou a pamäťou;
• chudokrvnosť.

Tento výraz je charakteristický pre viac ako 20 rôznych stavov charakterizovaných zápalom stien krvných ciev. V dôsledku toho môže vaskulitída poškodiť krvný obeh v orgánoch a iných telesných tkanivách.

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva - zmiešaná kolagenóza.

S touto kolagenózou môžu ľudia identifikovať súčasne znaky viacerých ochorení: lupus erythematosus, dermatomyozitída, reumatoidná artritída atď. Mnohonásobné prejavy tejto patológie u pacientov sa prejavujú rôznymi spôsobmi: niekto sa sťažuje na mierne príznaky a niekto môže mať vážne komplikácie, vrátane infekcií, mozgovej mŕtvice, zlyhania obličiek a iných nebezpečných javov.

Liečba kolagenózy závisí od mnohých rôznych faktorov: typu ochorenia a jeho symptómov, závažnosti ochorenia, ako aj individuálnych charakteristík pacienta. Najčastejšie, opatrenia na liečbu kolagenózy pomáhajú, ak nie úplne vyliečiť chorobu, potom aspoň kontrolujú nepríjemné príznaky kolagenózy.

PORADUJEME! Na liečbu a prevenciu ochorení kĺbov naši čitatelia úspešne používali stále obľúbenejšiu metódu rýchlej a nechirurgickej liečby odporúčanú poprednými nemeckými špecialistami na choroby pohybového aparátu. Po dôkladnom prečítaní sme sa rozhodli ponúknuť vám to.