polyneuropatia

Polyneuropatia je heterogénna skupina chorôb charakterizovaná systémovou léziou periférnych nervov. Polyneuropatie sú rozdelené na primárne axonálne a primárne demyelinizačné. Bez ohľadu na typ polyneuropatie je jej klinický obraz charakterizovaný rozvojom svalovej slabosti a atrofie, znížením reflexov šliach, rôznymi poruchami citlivosti (parestézia, hypo- a hyperestézia), ktoré sa vyskytujú na distálnych končatinách a autonómnymi poruchami. Dôležitým diagnostickým bodom pri stanovení diagnózy polyneuropatie je určenie príčiny jej vzniku. Liečba polyneuropatie je symptomatická, hlavnou úlohou je eliminovať kauzatívny faktor.

polyneuropatia

Polyneuropatia je heterogénna skupina chorôb charakterizovaná systémovou léziou periférnych nervov. Polyneuropatie sú rozdelené na primárne axonálne a primárne demyelinizačné. Bez ohľadu na typ polyneuropatie je jej klinický obraz charakterizovaný rozvojom svalovej slabosti a atrofie, znížením reflexov šliach, rôznymi poruchami citlivosti (parestézia, hypo- a hyperestézia), ktoré sa vyskytujú na distálnych končatinách a autonómnymi poruchami. Dôležitým diagnostickým bodom pri stanovení diagnózy polyneuropatie je určenie príčiny jej vzniku. Liečba polyneuropatie je symptomatická, hlavnou úlohou je eliminovať kauzatívny faktor alebo kompenzovať základné ochorenie.

Etiológia a patogenéza polyneuropatie

Bez ohľadu na etiologický faktor pri polyneuropatii sú odhalené dva typy patologických procesov - poškodenie axónov a demyelinizácia nervových vlákien. V axonálnom type lézie dochádza k sekundárnej demyelinácii, v prípade demyelinizačnej lézie sa axonálna zložka po druhýkrát spojí. Primárnym axonálom je väčšina toxických polyneuropatií, axonálneho typu SGB, NMSN typu II. Primárne demyelinizačné polyneuropatie zahŕňajú klasickú verziu SGB, CIDP, paraproteinemickej polyneuropatie, HMSN typu I.

V axonálnych polyneuropatiách je transportná funkcia axiálneho valca ovplyvnená hlavne axoplazmatickým prúdom, ktorý nesie množstvo biologických látok potrebných na normálne fungovanie nervových a svalových buniek v smere od motorického neurónu k svalu a späť. Proces zahŕňa predovšetkým nervy obsahujúce najdlhšie axóny. Zmeny trofickej funkcie axónového a axonálneho transportu vedú k vzniku zmien denervácie svalu. Denervácia svalových vlákien stimuluje rozvoj terminálneho terminálu a potom kolaterálneho rastu, rast nových terminálov a reinnerváciu svalových vlákien, čo vedie k zmene štruktúry DE.

Keď dôjde k demyelinizácii, dôjde k porušeniu impulzu salatatického nervu, čo vedie k zníženiu rýchlosti vedenia pozdĺž nervu. Demyelinizačná lézia nervu sa klinicky prejavuje rozvojom svalovej slabosti, včasným úbytkom šľachových reflexov bez rozvoja svalovej atrofie. Prítomnosť atrofie indikuje ďalšiu axonálnu zložku. Demyelinizácia nervov môže byť spôsobená autoimunitnou agresiou s tvorbou protilátok proti rôznym zložkám periférneho myelínového proteínu, genetickým poruchám, expozícii exotoxínom. Poškodenie axónu nervu môže byť spôsobené vystavením nervovým exogénnym alebo endogénnym toxínom, genetickým faktorom.

Klasifikácia polyneuropatie

Doteraz neexistuje všeobecne uznávaná klasifikácia polyneuropatie. Podľa patogenetického znaku sú polyneuropatie rozdelené na axonálne (primárna lézia axiálneho valca) a demyelinizačné (myelínová patológia). Charakterom klinického obrazu sa rozlišujú motorické, senzorické a autonómne polyneuropatie. Vo svojej čistej forme sa však tieto formy pozorujú veľmi zriedkavo, čo často odhaľuje kombinovanú léziu dvoch alebo troch typov nervových vlákien (motoricko-senzorické, senzoricko-vegetatívne, atď.).

Podľa etiologického faktora sú polyneuropatie rozdelené na dedičné (neurálna amyotrofia, Charcot-Marie-Tutavov syndróm zyviry-Levyho syndróm, Dejerin-Sottov syndróm, Refsumova choroba atď.), Autoimunitné (Millerov-Flasherov syndróm, axonálny typ GBS, paraproteinemické neurovírusové makers, paraproteinemické neurovírusové makers, parapleroteinemické neuropatie). iné), metabolické (diabetická polyneuropatia, uremická polyneuropatia, pečeňová polyneuropatia atď.), alimentárne, toxické a infekčné toxické.

Klinický obraz polyneuropatie

Klinický obraz polyneuropatie spravidla spája znaky poškodenia motorických, senzorických a vegetatívnych vlákien. V závislosti od stupňa zapojenia vlákien rôzneho typu môžu v neurologickom stave prevládať motorické, senzorické alebo vegetatívne symptómy. Porážka motorických vlákien vedie k rozvoju ochabnutej parézy, pre väčšinu polyneuropatií je typické poškodenie horných a dolných končatín s distálnou distribúciou svalovej slabosti, pri predĺžených axonových léziách sa vyvinie svalová atrofia. Axonálne a hereditárne polyneuropatie sú charakterizované distálnou distribúciou svalovej slabosti (častejšie v dolných končatinách), ktorá je výraznejšia v extenzorových svaloch než v svaloch flexora. S výraznou slabosťou skupiny peronálnych svalov sa vyvíja steppage (tzv. Kohútiková chôdza).

Získané demyelinizačné polyneuropatie sa môžu prejavovať ako proximálna svalová slabosť. V závažných prípadoch môže dôjsť k poškodeniu CHN a dýchacích svalov, čo je najčastejšie pozorované u syndrómu Guillain-Barré (GBS). Polyneuropatia je charakterizovaná relatívnou symetriou svalovej slabosti a atrofie. Asymetrické symptómy sú charakteristické pre mnohopočetné mononeuropatie: multifokálna motorická neuropatia, multifokálna senzorimotorická neuropatia Sumner-Lewis. Šľachy a periostálne reflexy s polyneuropatiou zvyčajne klesajú alebo klesajú, predovšetkým reflexy poklesu Achillovej šľachy, s ďalším vývojom procesu - kolenné a karporádové reflexy šliach z bicepsu a tricepsu svalov ramena môžu zostať dlho neporušené.

Senzorické poruchy polyneuropatie sú tiež často relatívne symetrické, najprv sa vyskytujú v distálnych oblastiach (ako „rukavice“ a „ponožky“) a šíria sa proximálne. V debute polyneuropatie sú často zistené pozitívne senzorické symptómy (parestézia, dysestézia, hyperestézia), ale s ďalším vývojom procesu sú príznaky podráždenia nahradené príznakmi prolapsu (hypestézia). Poškodenie hrubých myelinizovaných vlákien vedie k zhoršeniu citlivosti hlbokých svalov a vibrácií, porážke tenkých myelinizovaných vlákien - k porušeniu bolesti a citlivosti pokožky na teplotu.

Porušenie vegetatívnych funkcií je najvýraznejšie v axonálnych polyneuropatiách, pretože vegetatívne vlákna sú nemyelizované. Symptómy straty sú pozorované častejšie: porážka sympatických vlákien, ktoré sú súčasťou periférnych nervov, sa prejavuje suchou kožou, porušením regulácie cievneho tonusu; porážka viscerálnych vegetatívnych vlákien vedie k dysautonómii (tachykardia, ortostatická hypotenzia, znížená erektilná funkcia, narušenie bytových a úžitkových služieb).

Diagnóza polyneuropatie

Pri detekcii pomaly progresívnej senzorimotorickej polyneuropatie, ktorá sa prejavila v skupine peronálnych svalov, je potrebné objasniť dedičnú históriu, najmä ak príbuzní majú únavu a slabosť svalov nôh, zmeny chôdze, deformácie nôh (vzostup). S rozvojom symetrickej slabosti extenzorov rúk je potrebné eliminovať intoxikáciu olovom. Toxické polyneuropatie sú spravidla charakterizované, okrem neurologických symptómov, všeobecnou slabosťou, zvýšenou únavou a zriedkavými abdominálnymi ťažkosťami. Okrem toho je potrebné zistiť, ktoré liečivá pacient užíva / užíva, aby sa vylúčila lieková polyneuropatia.

Pomaly progresívny rozvoj asymetrickej svalovej slabosti je klinickým príznakom multifokálnej motorickej polyneuropatie. Pre diabetickú polyneuropatiu je charakteristická pomalá progresívna hypestézia dolných končatín v kombinácii s pálením a inými prejavmi v nohách. Uriická polyneuropatia sa spravidla vyskytuje na pozadí chronického ochorenia obličiek (CRF). S rozvojom senzoricko-vegetatívnej polyneuropatie, charakterizovanej pálením, dysestéziou, uprostred prudkého poklesu telesnej hmotnosti, je potrebné vylúčiť amyloidnú polyneuropatiu.

Dedičné polyneuropatie sú charakterizované prevahou slabosti extenzorov svalov nôh, steppage, nedostatkom reflexov Achillovej šľachy, vysokým oblúkom nohy. V neskoršom štádiu ochorenia sa nevyskytujú reflexy kolenných a karporádnych šliach, atrofia svalov nôh a nôh. Poškodenie svalov, zodpovedajúce inervácii jednotlivých nervov, bez zmyslových porúch, je charakteristické pre mnohopočetnú motorickú polyneuropatiu. Vo väčšine prípadov prevláda porážka horných končatín.

Senzorická polyneuropatia je charakterizovaná distálnou distribúciou hypestézie. V počiatočných štádiách ochorenia je možná hyperestézia. Senzomotorické axonálne neuropatie sú charakterizované distálnou hypestéziou a distálnou svalovou slabosťou. Vo vegetatívnych polyneuropatiách sú možné zrážanie a podráždenie vegetatívnych nervových vlákien. Pre vibračnú polyneuropatiu, hyperhidrózu, sú typické poruchy cievneho tonusu rúk, pre diabetickú polyneuropatiu, naopak suchú pokožku, trofické poruchy a autonómnu dysfunkciu vnútorných orgánov.

Štúdia protilátok proti GM1-ganglykozidom sa odporúča u pacientov s motorickými neuropatiami. Vysoké titre (viac ako 1: 6400) sú špecifické pre motorickú multifokálnu neuropatiu. Nízke titre (1: 400-1: 800) sú možné s chronickou zápalovou demyelinizačnou polyradikuloneuropatiou (CIDP), syndrómom Guillain-Barré a inými autoimunitnými neuropatiami. Je potrebné pripomenúť, že zvýšený titer protilátok proti GM1-gangclykozidom sa zistil u 5% zdravých ľudí (najmä starších pacientov). Protilátky proti glykoproteínu asociovanému s myelínom sú detegované u 50% pacientov s diagnózou paraproteinemickej polyneuropatie av niektorých prípadoch s inými autoimunitnými neuropatiami.

V prípadoch podozrenia na polyneuropatiu spojenú s intoxikáciou olovom, hliníkom a ortuťou sa vykonávajú testy krvi a moču na ťažké kovy. Je možné uskutočniť molekulárno-genetickú analýzu pre všetky hlavné formy HMSN I, IVA, IVB typov. Vedenie ihlovej elektromyografie s polyneuropatiou odhaľuje znaky súčasného procesu denervácie a reinnervácie. V prvom rade je potrebné skúmať distálne svaly horných a dolných končatín av prípade potreby proximálne svaly. Biopsia nervov je oprávnená len v prípade podozrenia na amyloidnú polyneuropatiu (detekcia amyloidných depozitov).

Liečba polyneuropatie

Pri dedičnej polyneuropatii je liečba symptomatická. Pri autoimunitných polyneuropatiách je cieľom liečby dosiahnuť remisiu. Pri diabetických, alkoholických, uremických a iných chronických progresívnych polyneuropatiách sa liečba redukuje na zníženie závažnosti symptómov a spomalenie priebehu procesu. Jedným z dôležitých aspektov protidrogovej liečby je fyzioterapeutické cvičenie zamerané na udržanie svalového tonusu a prevenciu kontraktúr. Ak sa pri polyneuropatii záškrtu vyvinú respiračné poruchy, môže byť potrebné mechanické vetranie. Účinná liečebná liečba dedičnej polyneuropatie neexistuje. Vitamínové prípravky a neurotrofické lieky sa používajú ako udržiavacia liečba. Ich účinnosť však nie je úplne preukázaná.

Na liečbu porfyrínovej polyneuropatie sa predpisuje glukóza, ktorá zvyčajne spôsobuje zlepšenie stavu pacienta, ako aj liekov proti bolesti a iných symptomatických liekov. Liečba chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie pri liečení zahŕňa membránovú plazmaferézu, použitie ľudského imunoglobulínu alebo prednizolónu. V niektorých prípadoch je účinnosť plazmaferézy a imunoglobulínu nedostatočná, preto ak neexistujú kontraindikácie, liečba má okamžite začať s glukokortikosteroidmi. K zlepšeniu dochádza spravidla v priebehu 25-30 dní; Po dvoch mesiacoch môžete začať postupne znižovať dávku na udržanie. Pri nižších dávkach glukokortikosteroidov je potrebná kontrola EMG. Prednizón je spravidla úplne eliminovaný v priebehu 10-12 mesiacov, ak je to potrebné, môžete „zabezpečiť“ azatioprín (buď cyklosporín alebo mykofenolát mofetil).

Liečba diabetickej polyneuropatie sa uskutočňuje v spojení s endokrinológom, jej hlavným cieľom je udržiavať normálnu hladinu cukru v krvi. Tricyklické antidepresíva, ako aj pregabalín, gabapentín, lamotrigín, karbamazepín sa používajú na zmiernenie bolesti. Vo väčšine prípadov sa používajú prípravky z kyseliny tioktovej a vitamínov B. Symptómy v skorom štádiu uremickej polyneuropatie sa dosahujú pomocou nefrologov korekciou hladiny uremických toxínov v krvi (hemodialýza, transplantácia obličiek). Z používaných liekov sú vitamíny skupiny B, v prípade syndrómu silnej bolesti - tricyklických antidepresív, pregabalínu.

Hlavným terapeutickým prístupom pri liečbe toxickej polyneuropatie je zastavenie kontaktu s toxickou látkou. V prípade medicínskych polyneuropatií závislých od dávky je potrebné upraviť dávku príslušného lieku. Pri potvrdenej diagnóze záškrtu znižuje podávanie antitoxického séra pravdepodobnosť vzniku difterickej polyneuropatie. V zriedkavých prípadoch môže byť nutná chirurgická liečba v dôsledku vývoja kontraktúr a deformácií nôh. Je však potrebné mať na pamäti, že dlhodobá nehybnosť po operácii môže nepriaznivo ovplyvniť motorickú funkciu.

Prognóza polyneuropatie

Pri chronickej zápalovej demyelinizačnej polyradikuloneuropatii je prognóza života veľmi priaznivá. Úmrtnosť je veľmi nízka, avšak úplné zotavenie sa vyskytuje veľmi zriedka. Až 90% pacientov s imunosupresívnou liečbou dosahuje úplnú alebo neúplnú remisiu. Zároveň je ochorenie náchylné na exacerbácie, použitie imunosupresívnej liečby môže byť spôsobené jej vedľajšími účinkami, čo vedie k mnohým komplikáciám.

V dedičných polyneuropatiách je zriedkavo možné dosiahnuť zlepšenie stavu, pretože choroba postupuje pomaly. Pacienti sa však spravidla prispôsobujú svojmu stavu a vo väčšine prípadov si zachovávajú schopnosť samoobsluhy do neskorších štádií ochorenia. Pri diabetickej polyneuropatii je prognóza života priaznivá, podlieha včasnej liečbe a starostlivej kontrole glykémie. Len v neskorších štádiách ochorenia môže výrazný syndróm bolesti významne zhoršiť kvalitu života pacienta.

Prognóza života v uremickej polyneuropatii úplne závisí od závažnosti chronického zlyhania obličiek. Včasne naprogramovaná hemodialýza alebo transplantácia obličiek môže viesť k úplnej alebo takmer úplnej regresii uremickej polyneuropatie.

polyneuropatia

Polyneuropatia (PNP) - viacnásobné lézie periférnych nervov, ktoré sa prejavujú ochabnutou paralýzou, vegetatívno-cievnymi a trofickými poruchami a poruchami citlivosti. V štruktúre ochorení periférneho nervového systému je polyneuropatia na druhom mieste po vertebrálnej patológii. Avšak podľa závažnosti klinických príznakov a dôsledkov je polyneuropatia jednou z najzávažnejších neurologických chorôb.

Táto patológia sa považuje za interdisciplinárny problém, pretože zahŕňa lekárov rôznych špecialít, ale predovšetkým neurológov. Klinický obraz polyneuropatie je charakterizovaný poklesom šľachových reflexov, svalovou atrofiou a slabosťou a poruchami citlivosti. Liečba ochorenia je symptomatická a je zameraná na elimináciu faktorov, ktoré ju vyvolali.

Klasifikácia polyneuropatie

Podľa prevládajúcich klinických prejavov je polyneuropatia rozdelená do nasledujúcich typov:

• citlivé (prevládajú symptómy zapojenia do procesu senzorických nervov);
• motor (prevaha symptómov motorových vlákien);
• výrazné sú vegetatívne (pri príznakoch príznaky zapletenia do procesu autonómnych nervov, ktoré zabezpečujú normálne fungovanie vnútorných orgánov);
• zmiešané (príznaky poškodenia všetkých nervov).

V závislosti od distribúcie lézie sú izolované distálne končatinové lézie a mnohopočetná mononeuropatia. Povaha priebehu, polyneuropatia je akútna (príznaky sa objavia v priebehu niekoľkých dní), subakútne (klinický obraz je tvorený pár týždňov), chronické (príznaky ochorenia obťažujú od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov).

Podľa patogenetického znaku sa ochorenia delia na demyelinizačné (myelínová patológia) a axonálne (primárna lézia axiálneho valca). V závislosti od etiológie sa rozlišujú tieto typy chorôb:

• dedičné (Refsumova choroba, Dejerinov-Sottov syndróm, Rus-Levyov syndróm);
• autoimunitné (axonálny typ GBS, Miller-Flasherov syndróm, paraneoplastické neuropatie, paraproteinemické polyneuropatie);
• metabolická (uremická polyneuropatia, diabetická polyneuropatia, hepatálna polyneuropatia);
• alimentárne;
• infekčné a toxické;
• toxický.

Etiológia a patogenéza polyneuropatie

Základom polyneuropatie sú metabolické (dismetabolické), mechanické, toxické a ischemické faktory, ktoré vyvolávajú rovnaký typ morfologických zmien v myelínovom puzdre, intersticiálnom spojivovom tkanive a axiálnom valci. Ak sú korene miechy zahrnuté do patologického procesu, okrem periférnych nervov, potom sa ochorenie nazýva polyradikuloneuropatia.

Noobiálna intoxikácia môže vyvolať polyneuropatiu: olovo, tálium, ortuť, arzén a alkohol. Doterajší stav techniky Pri liečení antibiotikami, bizmutom, emetinou, soľami zlata, izoniazidmi, sulfónamidmi, meprobamátom sa vyskytuje lieková polyneuropatia. Príčiny polyneuropatie môžu byť rôzne:

• difúzna patológia spojivového tkaniva;
• kryoglobulinemii;
• beri-beri;
• vaskulitída;
• vírusové a bakteriálne infekcie;
• malígne neoplazmy (lymfogranulomatóza, rakovina, leukémia);
• ochorenia vnútorných orgánov (obličky, pečeň, pankreas);
• ochorenia endokrinnej žľazy (hyper a hypotyreóza, diabetes, hyperkortikoidizmus);
• genetické defekty enzýmov (porfýria).

Dva patologické procesy sú charakteristické polyneuropatiou - demyelinizáciou nervového vlákna a poškodením axónov. Axonálne polyneuropatie sa vyskytujú v dôsledku problémov s axiálnou transportnou funkciou valca, čo vedie k narušeniu normálneho fungovania svalových a nervových buniek. V dôsledku porúch trofickej funkcie axónu dochádza vo svaloch ku zmenám denervácie.

Pre proces demyelinizácie je charakteristické narušenie nervového systému nervového impulzu. Táto patológia sa prejavuje svalovou slabosťou a poklesom reflexov šliach. Demyelinizácia nervov môže vyvolať autoimunitnú agresiu, ktorá je sprevádzaná tvorbou protilátok proti zložkám periférneho myelínového proteínu, expozícii exotoxínom a genetickým poruchám.

Klinický obraz polyneuropatie

Symptómy polyneuropatie závisia od etiológie ochorenia. Je však možné rozlíšiť príznaky spoločné pre všetky typy ochorenia. Všetky etiologické faktory, ktoré vyvolávajú ochorenie, dráždia nervové vlákna, po ktorých sú funkcie týchto nervov poškodené. Najvýraznejšími príznakmi podráždenia nervových vlákien sú svalové kŕče (kŕče), triaška (chvenie končatín), fascikulácia (mimovoľné kontrakcie svalových zväzkov), svalová bolesť, parestézia (pocit plazenia sa po koži), zvýšený krvný tlak, tachykardia (rýchly srdcový tep),

Medzi príznaky nervovej dysfunkcie patria:

• svalová slabosť nôh alebo rúk (najprv sa vyvíja vo svaloch, ktoré sú najvzdialenejšie od hlavy);
• svalová atrofia (riedenie);
• znížený svalový tonus;
• hypestézia (zníženie citlivosti kože);
• ohromujúca chôdza pri chôdzi so zavretými očami;
• hypohidróza (suchá koža);
• závraty a blikanie mušiek pred očami, keď sa snažia vstať z ležiacej polohy, pevný pulz.

Autoimunitná polyneuropatia

Akútna zápalová forma ochorenia sa vyskytuje s frekvenciou jeden až dva prípady na sto tisíc ľudí. Je diagnostikovaná u mužov vo veku 20-24 a 70-74 rokov. Vyznačuje sa symetrickou slabosťou končatín. Typický priebeh ochorenia je charakterizovaný bolesťou v lýtkových svaloch a parestézii (necitlivosť a brnenie) v prstoch končatín, ktoré sú rýchlo nahradené ochabnutou parézou. V proximálnych rezoch sa pozoruje hypotrofia a svalová slabosť a palpácia odhalí citlivosť nervových kmeňov.

Chronická forma patológie je sprevádzaná pomalým zhoršením motorických a senzorických porúch (asi dva mesiace). Táto patológia sa často vyskytuje u mužov (40-50 rokov a viac ako 70 rokov). Jeho charakteristickými príznakmi sú hypotónia a hypotrofia v rukách a nohách, hypo alebo areflexia, parestézia alebo znecitlivenie končatín. U jednej tretiny pacientov sa ochorenie prejavuje kŕčmi v lýtkových svaloch.

Prevažná väčšina pacientov (asi 80%) sa sťažuje na vegetatívne a polyneuritické poruchy. U 20% pacientov sa pozorujú známky poškodenia CNS - cerebelárny, pseudobulbárny, pyramidálny symptóm. Niekedy sú do procesu zapojené aj lebečné nervy. Chronická forma ochorenia má závažný priebeh a je sprevádzaná vážnymi komplikáciami, takže rok po jeho začiatku má polovica pacientov čiastočnú alebo úplnú invaliditu.

Zápalová polyneuropatia

Difterická forma ochorenia je charakterizovaná skorým výskytom okulomotorických porúch (mydriáza, ptóza, diplopia, obmedzenie pohyblivosti očnej bulvy, paralýza ubytovania, redukcia pupilárnych reakcií na svetlo) a bulbarové symptómy (dysfónia, dysfágia, dysartria). Po jednom alebo dvoch týždňoch po nástupe ochorenia sa v jej klinickom obraze prejaví paréza končatín prevládajúcich v nohách. Všetky tieto príznaky sú často sprevádzané prejavmi intoxikácie.

Polyneuropatia spojená s HIV je sprevádzaná distálnou symetrickou slabosťou vo všetkých končatinách. Jej skoré príznaky sú mierna bolesť nôh a necitlivosť. Vo viac ako polovici prípadov sa pozorujú tieto príznaky:

• distálna paréza v dolných končatinách;
• strata alebo redukcia Achillových reflexov;
• zníženie citlivosti na vibrácie, bolesti alebo teploty.

Všetky tieto príznaky sa objavujú na pozadí iných príznakov infekcie HIV - horúčka, úbytok hmotnosti, lymfadenopatia.

Polyneuropatia lymskej boreliózy sa považuje za neurologickú komplikáciu ochorenia. Ich klinický obraz predstavuje silná bolesť a parastézia končatín, ktoré sú potom nahradené amyotrofiou. Ochorenie sa vyznačuje vážnejším poškodením rúk ako nohou. Pacienti na rukách môžu úplne padnúť hlboké reflexy, ale Achilles a kolená, zatiaľ čo sú zachránení.

Dysmetabolická polyneuropatia

Diagnostikované u 60-80% pacientov, ktorí majú diabetes. Prvotnými príznakmi tejto patológie sú vývoj distálnych končatín parestézií a dysestézií, ako aj strata Achillových reflexov. Ak choroba postupuje, pacienti sa začínajú sťažovať na silnú bolesť nôh, ktorá je horšia v noci, ako aj na porušenie teploty, vibrácií, hmatovej citlivosti a citlivosti na bolesť. Neskôr sa k symptómom ochorenia pridáva slabosť svalov nôh, trofické vredy, deformácie prstov. Pre túto chorobu sú charakteristické vegetatívne poruchy: srdcové arytmie, ortostatická hypotenzia, impotencia, gastroparéza, narušené potenie, zhoršené pupilárne reakcie, hnačka.

Alimentárna polyneuropatia

Alimentárna polyneuropatia sa spúšťa nedostatkom vitamínov A, E, B. Je charakterizovaná prejavmi ako parestézia, pocit pálenia, dysestézia v dolných končatinách. U pacientov sa Achillove a kolenné reflexy úplne znižujú alebo miznú a amyotrofie sa objavujú v distálnych častiach rúk a nôh. Klinický obraz patológie zahŕňa aj patológiu srdca, edém v nohách, úbytok hmotnosti, ortostatickú hypotenziu, anémiu, stomatitídu, chilli, hnačku, dermatitídu, atrofiu rohovky.

Alkoholická polyneuropatia

Alkoholická polyneuropatia sa považuje za variant nutričnej polyneuropatie. Je to spôsobené nedostatkom vitamínov PP, E, A a skupiny B, ktoré sa spúšťajú vystavením účinkom etanolu. Toto ochorenie sa prejavuje bolesťou nôh, dysestéziou, deformáciou. Pacienti majú výrazné vegetatívne-trofické poruchy: zmeny v odtieni kože, anhidróze rúk a nôh. V distálnych nohách a ramenách sa zistí symetrický pokles citlivosti.

Kritické polyneuropatie

Kritické polyneuropatie sú spôsobené vážnymi zraneniami, infekciami alebo intoxikáciou tela. Pre tieto stavy je charakterizované viacnásobným zlyhaním orgánov. Včasné príznaky svalovej slabosti a kontrakcie v distálnych častiach rúk a nôh, strata hlbokých reflexov, nedostatok spontánneho dýchania po zastavení ventilátora, ktorý nie je spôsobený kardiovaskulárnou alebo pľúcnou patológiou, sa považujú za výrazné príznaky ochorenia.

Dedičná polyneuropatia

Polyneuropatia, ktorá má dedičnú etiológiu, sa zvyčajne prejavuje u pacientov vo veku 10-16 rokov. Toto ochorenie je charakterizované nasledujúcou triádou symptómov: zhoršená povrchová citlivosť, atrofia rúk a nôh, hypo alebo areflexia. Pacienti majú tiež deformity nôh.

Diagnóza polyneuropatie

Diagnóza polyneuropatie začína zbieraním histórie ochorenia a sťažností pacienta. Lekár by sa mal pýtať pacienta, ako dlho sa objavili prvé príznaky choroby, najmä svalová slabosť, znecitlivenie kože a iné, ako často užíva alkohol, či jeho príbuzní neboli chorí s touto chorobou, či už má cukrovku. Lekár sa tiež pýta pacienta, či jeho činnosť nesúvisí s používaním chemikálií, najmä solí ťažkých kovov a benzínu.

V ďalšom štádiu diagnózy sa vykonáva dôkladné neurologické vyšetrenie na zistenie príznakov neurologickej patológie: svalová slabosť, zóny znecitlivenia kože, poškodený trofizmus kože. Vyžadujú sa krvné testy na identifikáciu všetkých druhov toxínov, stanovenie proteínových produktov a hladín glukózy.

Pre presnú diagnózu môže neurológ dodatočne objednať elektroneuromyografiu. Táto technika je nevyhnutná na identifikáciu znakov poškodenia nervov a stanovenie rýchlosti impulzu nervovými vláknami. Vykonáva sa nervová biopsia, ktorá zahŕňa vyšetrenie kusu nervu, ktorý sa odoberá pacientovi špeciálnou ihlou. Okrem toho, možno budete musieť konzultovať s endokrinológom a terapeutom.

Liečba polyneuropatie

Taktika liečby polyneuropatie je zvolená v závislosti od jej etiológie. Na liečbu dedičného ochorenia je zvolená symptomatická liečba zameraná na elimináciu najvýraznejších príznakov patológie, ktoré zhoršujú kvalitu života pacienta. Cieľom autoimunitnej formy polyneuropatie bude dosiahnutie remisie. Liečba alkoholu, diabetická a uremická polyneuropatia sa znižuje na spomalenie priebehu ochorenia a odstránenie jeho symptómov.

Dôležitým miestom v liečbe všetkých typov polyneuropatie je fyzioterapia, ktorá pomáha predchádzať vzniku kontraktúr a udržiavať svalový tonus za normálnych podmienok. Ak má pacient dýchacie problémy, odporúča sa ventilátor. Účinná lieková liečba polyneuropatie, ktorá by jej umožnila zbaviť sa navždy, dnes neexistuje. Preto lekári predpisujú podpornú terapiu zameranú na zníženie závažnosti symptómov ochorenia.

1. Liečba porfyrínovej polyneuropatie zahŕňa vymenovanie glukózy, symptomatických a liekov proti bolesti pacientovi.
2. Na liečbu chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie sa používa membránová plazmaferéza (spôsob čistenia krvi pacienta mimo tela). Ak je táto technika neúčinná, lekár predpisuje glukokortikosteroidy. Po začatí liečby sa stav pacienta zlepšuje po 25-30 dňoch. Po dvoch mesiacoch liečby môžete začať znižovať dávku lieku.
3. Pri liečení diabetickej polyneuropatie má okrem neurológa dôležitú úlohu endokrinológ. Cieľom liečby je postupne znižovať hladinu cukru v krvi. Na odstránenie intenzívnej bolesti, z ktorej pacient trpí, sú predpísané lieky ako gabapentín, pregabalín, karbamazepín, lamotrigín.
4. Terapia urologickou polyneuropatiou umožňuje korekciu uremických toxínov v krvi v dôsledku transplantácie obličiek alebo programovanej hemodialýzy.
5. Úspech liečby toxickej polyneuropatie závisí od toho, ako rýchlo sa zastaví kontakt pacienta s toxickou látkou. Ak sa ochorenie stalo dôsledkom užívania liekov, jeho liečba by mala začať redukciou ich dávky. S potvrdenou diagnózou záškrtu pomôže včasné zavedenie antitoxického séra zabrániť zhoršeniu polyneuropatie záškrtu.

Prognóza polyneuropatie

Pacienti s diagnózou chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie majú priaznivú prognózu pre zdravie. Úmrtnosť pacientov s touto diagnózou je veľmi nízka. Je však nemožné úplne vyliečiť patológiu, takže liečba zabezpečuje elimináciu jej symptómov. Imunosupresívna terapia umožňuje dosiahnuť remisiu ochorenia vo viac ako 90% prípadov. Treba však pripomenúť, že polyneuropatia je sprevádzaná mnohými komplikáciami.

Dedičná polyneuropatia postupuje veľmi pomaly, takže jej liečba je ťažká a prognóza pre pacientov je nepriaznivá. Mnoho pacientov sa však dokáže prispôsobiť a naučiť sa žiť so svojimi chorobami. Priaznivá prognóza diabetickej polyneuropatie je možná len vtedy, ak je okamžite liečená. Lekárom sa zvyčajne podarí normalizovať stav pacienta. Len v neskorých štádiách polyneuropatie sa môže pacient sťažovať na syndróm silnej bolesti. Prognóza života pacienta s uremickou polyneuropatiou závisí od závažnosti chronického zlyhania obličiek.

Polyneuropatia: Symptómy a liečba

Polyneuropatia - hlavné príznaky:

• kŕče
• závrat
• Srdcové palpitácie
• Svalová slabosť
• Svalová atrofia
• zápcha
• Vysoký krvný tlak
• Bolesť končatín
• Plíživý pocit
• Chvenie končatín
• Znížený svalový tonus
• Znížená citlivosť prsta
• Vypadávanie vlasov
• Suchá koža na končatinách
• Svalové zášklby
• Napínavé svaly na nohách
• Vypadávanie vlasov na rukách

Polyneuropatia je komplex porúch charakterizovaných poškodením motorických, senzorických a vegetatívnych nervových vlákien. Hlavným znakom ochorenia je, že do procesu ochorenia je zapojený veľký počet nervov. Bez ohľadu na typ ochorenia sa prejavuje slabosťou a atrofiou svalov dolných alebo horných končatín, absenciou ich citlivosti na nízke a vysoké teploty, výskytom bolestivých a nepríjemných pocitov. Často sa prejavuje paralýza, plná alebo čiastočná.

V prvej fáze sú postihnuté distálne nervové oblasti a ako choroba postupuje, patologický proces sa rozširuje do hlbších vrstiev nervového vlákna. Niekedy sa vyskytuje dedičná polyneuropatia. Začína sa prejavovať v prvej alebo druhej desiatke života človeka. Diagnóza berie do úvahy príčiny ochorenia, vykonáva neurologické vyšetrenie a laboratórne vyšetrenie krvných testov. Hlavnými cieľmi liečby je zníženie nástupu príznakov a odstránenie hlavného faktora, ktorý túto poruchu spôsobil.

etiológie

Takáto porucha sa môže vyvinúť z účinkov rôznych faktorov:

• genetická predispozícia;
• poruchy imunity, keď telo začína napadať vlastné svaly a nervové vlákna, pričom produkuje imunitné protilátky;
• diabetes;
• intoxikácia chemickými prvkami, liekmi alebo alkoholickými nápojmi;
• infekčné procesy v tele, napríklad pri HIV alebo diftérii;
• malígne neoplazmy;
• systémové ochorenia, vrátane sklerodermie a vaskulitídy;
• nedostatok vitamínov skupiny B;
• cirhóza pečene;
• autoimunitné ochorenia, napríklad pri syndróme Guillain-Barré.

druh

V závislosti od mechanizmu poškodenia nervov svalov dolných a horných končatín sa polyneuropatia delí na:

• demyelinizácia - vývoj prebieha na pozadí rozpadu myelínu, špecifickej látky, ktorá obklopuje nervy a poskytuje rýchly prenos impulzu. Tento typ je charakterizovaný najpriaznivejšou prognózou, ktorá podlieha včasnému prístupu k lekárovi a účinnej liečbe;
• axonálne - choroba sa vyvíja na pozadí lézie axónu, ktorý je jadrom nervu, ktorý ho živí. Priebeh tohto typu ochorenia je závažnejší. Liečba - úspešná, ale dlhá;
• neuropatický - ochorenie sa vytvára v dôsledku patologických účinkov na telo nervových buniek.

Pri porušení určitej funkcie nervu je polyneuropatia:

• zmyslové - kvôli chorobnému procesu je narušená citlivosť nervov. Navonok sa to prejavuje pocitom pálenia a znecitlivením končatín;
• motor - existujú známky poškodenia motorových vlákien. Symptómom je svalová slabosť;
• zmyslový motor - objavia sa symptómy vyššie uvedených dvoch foriem;
• vegetatívne - to vedie k poškodeniu nervov zodpovedných za zabezpečenie normálneho fungovania vnútorných orgánov a systémov. Príznaky, pre ktoré sa to dá identifikovať, sú zvýšené potenie, rýchla srdcová frekvencia a zápcha;
• zmiešané - existujú známky poškodenia všetkých typov nervov.

Podľa etiológie je toto zápalové ochorenie rozdelené do nasledujúcich typov:

• idiopatické - príčiny jeho prejavu nie sú úplne známe, ale poruchy imunitného systému nie sú vylúčené;
• dedičný;
• diabetik - vyvíja sa na pozadí komplikovaného priebehu diabetes mellitus;
• dismetabolic - v dôsledku metabolických porúch;
• toxický - vyskytuje sa na pozadí chemickej otravy;
• poinfekčný - je vyjadrený v dôsledku infikovania osoby HIV alebo záškrtu;
• paraneoplastický - vývoj prebieha paralelne s onkologickým ochorením;
• systémový - vyskytuje sa pri toku systémových porúch spojivového tkaniva.

symptomatológie

Rôzne príčiny, ktoré spôsobujú polyneuropatiu, vedú predovšetkým k podráždeniu nervových vlákien svalov končatín a pri ich postupe vedú k poruchám fungovania nervov. Skupina prvých príznakov polyneuropatie zahŕňa:

• výrazné chvenie rúk alebo nôh;
• nedobrovoľné zášklby svalových štruktúr, viditeľné pre ľudí okolo nich;
• výskyt bolestivých kŕčov;
• vyjadrenie bolesti rôznej intenzity;
• pocit brnenia na koži;
• zvýšenie krvného tlaku.

Symptómy nervovej dysfunkcie sú:

• svalová slabosť;
• riedenie svalov;
• znížený svalový tonus;
• záchvaty ťažkých závratov;
• búšenie srdca;
• suchá koža postihnutých končatín;
• výskyt zápchy;
• významná strata vlasov na patologickom mieste;
• zníženie alebo úplná strata citlivosti špičiek prstov na rukách a nohách.

komplikácie

Ak špecialista nie je liečený včas na kvalifikovanú pomoc, môžu sa vyvinúť nasledujúce následky zápalového procesu v nervoch horných a dolných končatín:

• porucha motorickej funkcie - pozorovaná s ťažkou slabosťou, najmä pri diabetickej polyneuropatii;
• poškodenie nervov zodpovedných za proces dýchania, čo môže viesť k nedostatku kyslíka;
• náhlej srdcovej smrti - vyplývajúcej z nepravidelného tepu srdca.

Diagnostické opatrenia

Dôležitým krokom pri stanovení diagnózy je objavenie príčiny, ktorá viedla k vzniku polyneuropatie. Dosahuje sa to nasledujúcimi činnosťami:

• zhromažďovanie podrobných informácií o priebehu choroby. Je to potrebné na identifikáciu predispozičného faktora. Napríklad v dedičnej alebo diabetickej forme poruchy sa symptómy vyvíjajú pomerne pomaly;
• neurologické vyšetrenie, pomocou ktorého je možné určiť miesto lokalizácie nepríjemných príznakov vo forme pálenia alebo znecitlivenia;
• krvný test, ktorý pomáha zistiť prítomnosť chemických prvkov, ako aj stanoviť hladinu cukru, močoviny a kreatinínu;
• elektroneuromyografia je technika, ktorá umožňuje odhadnúť rýchlosť impulzov cez nervy dolných a horných končatín;
• nervová biopsia - vykonaná na mikroskopické vyšetrenie malých nervových častíc;
• ďalšie konzultácie špecialistov ako terapeut a endokrinológ v prípadoch výskytu takejto choroby u tehotných žien - gynekológa pôrodníka. Ak je pacient dieťa, musíte vykonať ďalšie vyšetrenie u detského lekára.

Po obdržaní všetkých výsledkov testu špecialista predpíše najúčinnejšiu liečbu zápalového procesu horných a dolných končatín.

liečba

Pri dedičnej polyneuropatii je liečba zameraná len na odstránenie nepríjemných príznakov av prípadoch diabetickej, alkoholickej alebo drogovej liečby je zameraná na zmiernenie symptómov a spomalenie vývoja procesu. Komplexná liečba polyneuropatie zahŕňa:

• lieky na predpis. V závislosti od dôvodu môžu ísť o - glukokortikosteroidy, imunoglobulíny, lieky proti bolesti a lieky, ktoré znižujú hladinu cukru v krvi;
• transplantáciu obličky pri dysmetabolickom type poruchy;
• obmedziť kontakt s toxínmi;
• chirurgický zákrok na odstránenie malígnych novotvarov;
• užívanie antibiotík na elimináciu zápalových alebo infekčných procesov v tele;
• injekcie vitamínov skupiny B;
• nosenie ortézy na podporu dolných alebo horných končatín so silnou slabosťou.

prevencia

Aby človek nemal takúto chorobu ako polyneuropatia, je potrebné dodržiavať jednoduché pravidlá:

• viesť zdravý životný štýl, odmietnuť používanie alkoholických nápojov;
• ako najlepšie chrániť pred toxínmi pri práci s nimi;
• monitorovať hladiny cukru v krvi;
• užívať lieky len tak, ako to predpísal lekár;
• podstúpiť rutinné vyšetrenie na klinike niekoľkokrát ročne.

Vo väčšine prípadov je prognóza po uzdravení pozitívna. Výnimkou sú pacienti s dedičným zápalovým procesom dolných a horných končatín, u ktorých nie je možné dosiahnuť úplné uzdravenie. Ľudia s diabetickou polyneuropatiou majú vysokú pravdepodobnosť recidívy.

Ak si myslíte, že máte polyneuropatiu a príznaky charakteristické pre toto ochorenie, potom vám môže pomôcť neurológ.

Taktiež odporúčame využiť službu online diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberie možné ochorenia.

Polyneuropatia je skupina chorôb postihujúcich veľký počet nervových zakončení v ľudskom tele. Choroba má rôzne príčiny. Faktory, ktoré spôsobujú výskyt choroby, primárne dráždia nervové vlákna, a až potom vedú k porušeniu ich fungovania. Charakteristické znaky ochorenia sú slabosť svalov a bolesť v postihnutej oblasti tela.

Hypertenzná kríza - syndróm, pri ktorom dochádza k významnému zvýšeniu krvného tlaku. Zároveň sa vyvíjajú príznaky poškodenia hlavných orgánov - srdca, pľúc, mozgu atď. Tento stav je veľmi vážny a vyžaduje si pohotovostnú starostlivosť, pretože inak sa môžu vyvinúť vážne komplikácie.

Spazmofília je ochorenie charakterizované výskytom záchvatov a spastických stavov priamo spojených s hypokalcémiou v krvi. V medicíne sa patológia označuje aj ako tetany. Zvyčajne sa diagnostikuje u detí vo veku od 6 do 18 mesiacov.

Anorexia znamená špeciálny syndróm v rôznych variantoch svojho prejavu, ktorý sa vyskytuje pod vplyvom určitého počtu dôvodov a prejavuje sa v absolútnej absencii apetítu pacientov, bez ohľadu na to, že existuje objektívna potreba výživy pre samotný organizmus. Anorexia, ktorej symptómy sa vyskytujú pri súčasných metabolických ochoreniach, gastrointestinálnych ochoreniach, parazitických a infekčných ochoreniach, ako aj pri určitých duševných poruchách, môže viesť k nedostatku proteínovej energie.

Prírodné kiahne (alebo čierne kiahne, ako to bolo predtým nazývané), je vysoko nákazlivá vírusová infekcia, ktorá postihuje len ľudí. Kiahne, príznaky ktorých sa prejavujú ako všeobecná intoxikácia v kombinácii s charakteristickými vyrážkami pokrývajúcimi kožu a sliznice, končí u pacientov, ktorí utrpeli, čiastočne alebo úplne stratili zrak a takmer vo všetkých prípadoch zostali po jazve vredov.

S cvičením a striedmosťou môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

Polyneuropatia: čo to je, liečba, príznaky, príčiny, príznaky

Všeobecné informácie o klinickom obraze a diagnóze.

Symptómy a príznaky polyneuropatie

Polyneuropatia - systémové ochorenie periférneho nervového systému, najčastejšie pozorované u starších osôb. Etiológia polyneuropatie je rôznorodá. Najbežnejšími formami sú diabetický a alkoholický sex a neuropatia. Podľa pôvodu rozlišovať toxické, metabolické, imunitné a dedičné formy polyneuropatie.

Patogenéza v mnohých prípadoch zostáva nejasná. Príčiny niektorých metabolických polyneuropatií (napríklad pri porfýrii, amyloidnej polyneuropatii) sú tiež genetické mutácie.

Keď polyneuropatia pozorovala 3 formy lézie nervových vlákien:

1. Axonálna degenerácia - zistená primárne vo veľkých a dlhých vláknach, začína najodľahlejšími oblasťami nervových vlákien (retrográdna degenerácia), hlavnými príčinami: intoxikácia, systémové ochorenia (napr. Vaskulitída), poruchy metabolizmu, nedostatok výživy.
2. Segmentová demyelinizácia: primárna lézia myelínového puzdra (Schwannove bunky), v ktorej axóny na začiatku ochorenia zostávajú neporušené, ale v ťažkých formách môžu trpieť druhýkrát.
3. Neuronopatia: primárna lézia bunkových telies.

Klasické symptómy polyneuropatie zahŕňajú: hypo alebo areflexia, poruchy zmyslov (hypestézia) alebo prejavy podráždenia senzorických vlákien (dysestézia, parestézia, pocit pálenia), poruchy pohybu a niekedy svalové kŕče (kŕče). S porážkou vegetatívnych vlákien dochádza k poruchám vodivosti srdca, ortostatickej hypotenzii, poruchám zrenice. Vegetatívne poruchy polyneuropatie, najmä poruchy srdcového rytmu, môžu byť život ohrozujúce.

Najčastejšie sa polyneuropatia klinicky prejavuje symetrickým poškodením motorických a senzorických funkcií distálnych končatín. Existujú však aj asymetrické formy. Medzi ne patrí mnohopočetná mononeuropatia, asymetrická senzorická neuropatia, plexopatia a lézie lebečných nervov.

Diagnóza polyneuropatie

Hlavnú úlohu zohrávajú elektrofyziologické diagnostické metódy, ktoré umožňujú odhaliť objektívne príznaky polyneuropatie, urobiť diferenciálnu diagnózu medzi demyelinizáciou a axonálnou degeneráciou, kontrolovať dynamiku ochorenia.

• Elektroneurografia (ENG): identifikuje typ postihnutých vlákien a tvar lézie (axonálna degenerácia, demyelinizácia). Hodnotia sa nasledujúce parametre: distálna latencia, amplitúda akčného potenciálu a rýchlosť excitácie (SPV) pozdĺž nervových vlákien. V prípade axonálnej lézie je pozorovaný pokles amplitúdy akčného potenciálu, zatiaľ čo distálna latencia a PWV sa buď nemenia alebo sa mierne nemenia (v dôsledku relatívnej konzervácie rýchlo vodivých veľkých kalibrových vlákien). Hlavnými príznakmi demyelinizácie sú zvýšenie distálnej latencie a spomalenie SST (viac ako 80% v porovnaní s normou). Ak pomocou ENG nie sú zistené žiadne zmeny distálnych častí, odporúča sa vykonať štúdiu proximálnych rezov.
• Elektromyografia (EMG). Pomocou EMG sa robí diferenciálna diagnóza medzi akútnym a chronickým poškodením axónov. Pri akútnej lézii axónu po latentnom období (priemerne 14 dní) sa zistí patologická spontánna aktivita. Pri chronickom poškodení axónov sa pozorujú znaky reinnervácie motorických jednotiek vo forme polyfázového, rozšíreného a vysoko amplitúdového potenciálu s modifikovanou konfiguráciou.
• Vegetatívne funkčné testy. Pre klinickú prax:
  
  • Variabilita srdcovej frekvencie; Štúdia vazomotorických reakcií (nízkofrekvenčné oscilácie odrážajúce stav sympatického nervového systému), zmeny srdcového rytmu v závislosti od respiračnej fázy (vysokofrekvenčné oscilácie) a baroreceptorových reakcií. Pri polyneuropatii s léziou autonómneho nervového systému je možné pozorovať zníženie a zvýšenie variability srdcovej frekvencie.
  • Shellong test s izometrickým zaťatím ruky do päste (odráža stav sympatickej inervácie).
  • Skúmanie galvanickej reakcie kože na posúdenie sudomotorickej funkcie a teda stavu sympatickej inervácie.

Identifikovať etiológiu polyneuropatického laboratórneho vyšetrenia.

• Krvné testy: klinická analýza krvi s určením ESR, koncentrácia glukózy a glykemický profil, obsah albumínu, elektroforéza proteínov a imunoelektroforéza v sére, stanovenie metabolizmu lipidov a funkcie pečene, hladiny obličiek, vitamíny B, kyselina listová, kyselina metylmalonová, homocysteín Okrem toho sa vykonávajú špeciálne testy, vrátane tých, u ktorých sa predpokladá podozrenie na vaskulitídu: stanovenie kryoglobulínov, cytoplazmatických protilátok proti antineutrofilom (ANCA), protilátok proti dvojitému reťazcu DNA, protilátok proti antigénom SS-A a SS-B, protilátok proti DM1. Podľa indikácií sa uskutočňuje štúdia obsahu prekurzorov porfyrínu (kyselina 8-aminolevulová, vzorka Schwarz-Watson), vitamínu E, ťažkých kovov v moči a testu HIV.
• Štúdia CSF. Pri zápalových polyneuropatiách, najmä so zapojením koreňov (ARP, CIDP), sa pozoruje významné zvýšenie hladiny proteínu, detegované jeden týždeň po nástupe príznakov. Zvýšenie hladiny proteínu možno pozorovať aj pri iných formách polyneuropatie, najmä v prípade diabetikov (v dôsledku porušenia priepustnosti hematoencefalickej bariéry). Mierne zvýšenie cytozy (až 50 / mm3) je možné pri polyradiculitíde, signifikantné zvýšenie cytozy indikuje radikulopatiu odlišného pôvodu (napríklad neuroborelióza), zvyčajne je tiež sprevádzaná zvýšením hladiny proteínov. Detekcia atypických buniek potvrdzuje diagnózu karcinomatózy meningov. Oligoklonálne protilátky sa detegujú primárne v zápalových polyneuropatiách (s OVDP - s frekvenciou 6%, s CIDP - 16%).
• Nervová biopsia (zvyčajne lýtkový nerv) sa vykonáva podľa prísnych indikácií - nie na potvrdenie diagnózy polyneuropatie, ale na stanovenie jej etiológie. Odporúča sa vyšetrenie nervového bioptátu v prípade podozrenia na tieto ochorenia: imunitné polyneuropatie (najmä CIDP), NMSN a NSVN, vaskulitída, amyloidná polyneuropatia, sarkoidóza. Pri metabolickej a alimentárnej polyneuropatii je nervová biopsia menej významná, pretože jej výsledky sú vo väčšine prípadov nešpecifické. Hlavným predpokladom biopsie je prítomnosť moderného laboratória so širokou škálou výskumných metód (svetelná mikroskopia, elektrónová mikroskopia, imunohistochemické metódy).

Imunitná neuropatia

Imunitné neuropatie zahŕňajú polyradikuloneuropatiu, ktorá môže byť akútna (akútna zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia alebo akútny Guillain-Barré syndróm) a chronická (chronická zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia). Variantom imunitnej neuropatie je aj multifokálna motorická neuropatia, ktorá postihuje len motorické nervy.

Multifokálna motorická mononeuropatia (MMN)

Symptómy a príznaky: pomaly progresívna slabosť a atrofia jednotlivých svalov, najmä horných končatín, s multifokálnym rozložením. Chorí väčšinou mladých ľudí. Klinický obraz sa môže podobať UAS navonok. Elektrofyziologické vyšetrenie odhalilo miestne vodivé bloky ohraničené niekoľkými samostatnými nervami. Opatrné vyšetrenie zvyčajne odhalí menšie senzorické poruchy, ktoré potvrdzujú hypotézu, že MMN je variant CIDP s prevažne motorickými poruchami.

liečba

Výhody imunoglobulínu tiež zahŕňajú relatívnu jednoduchosť použitia a neprítomnosť závažných vedľajších účinkov.

Po počiatočnom podaní imunoglobulínu sa odporúča podporná liečba. Imunosupresíva, najmä cyklofosfamid, majú približne rovnakú účinnosť. Ale vzhľadom na výrazný toxický účinok, tento liek nie je liek prvej línie, najmä pri liečbe mladých pacientov, ako aj pacientov s miernymi formami ochorenia.

Polyneuropatia s monoklonálnymi gamopatiami

Približne 10% pacientov s idiopatickou polyneuropatiou odhalilo monoklonálny paraproteín (M-proteín) v plazme alebo v moči, čo naznačuje, že majú monoklonálnu gamapatiu. Polyneuropatický syndróm sa často stáva prvým klinickým prejavom tohto ochorenia.

Príznaky a znaky. Medzi typom gamopatie a formou polyneuropatie nie je jasná súvislosť. Polyneuropatia je často charakterizovaná prevahou porúch citlivosti s pretrvávajúcou parestéziou a dysestéziou. Symptómy podráždenia senzorických vlákien v kombinácii s vážnymi vegetatívnymi poruchami sú v prospech amyloidnej polyneuropatie. Polyneuropatia spojená s IgG-gamapatiou a osteosklerotickým myelómom je charakterizovaná prevalenciou pohybových porúch, navyše sa v jej priebehu podobá akútnemu axonálnemu variantu syndrómu Guillain-Barre. Je potrebné poznamenať, že polyneuropatia sa môže vyskytnúť niekoľko mesiacov alebo rokov pred diagnózou myelómu. Otázka všeobecnosti patogenézy tohto typu polyneuropatie a CIDP, pri ktorej sa paraproteín nachádza v 25% prípadov, zostáva otvorená.

Diagnóza paraproteinémie je potvrdená výsledkami imunoelektroforézy. V štúdii približne 1/3 prípadov sa zistili nemplastické ochorenia, ako je mnohopočetný myelóm s hyperprodukciou imunoglobulínov typu G, A, D alebo E, Waldenstromovej makroglobulinémie (hyperprodukcia IgM) alebo lymfómu. Môže sa pozorovať aj amyloidóza, najmä jej získaná forma, ktorá je v 90% prípadov spojená s prítomnosťou IgG paraproteínu.

V približne 2/3 prípadov paraproteinémia nemá neoplastický pôvod a je takzvaná „benígna esenciálna gamapatia“. Táto forma sa tiež označuje ako monoklonálna gamapatia neznámej významnosti (MGS). Je rozdelený do niekoľkých typov - v závislosti od produkovaného imunoglobulínu (IgG, IgA a IgM). MGUS bol predtým označovaný ako „benígna gamapatia“, ale teraz sa ukázalo, že u približne 20% pacientov sa vyvinuli neoplastické syndrómy (často mnohopočetný myelóm).

Dôvody. Polyneuropatie s gamapatiami majú pravdepodobne autoimunitnú genézu. Identifikované pri týchto ochoreniach majú imunoglobulíny vlastnosti protilátok proti myelínu periférneho nervu. Keď je teda IgM-gamopatopro-makroglobulín schopný interakcie s MAG (myelín-asociovaný glykoproteín). Pri pokusoch na zvieratách môže byť polyneuropatia spôsobená podávaním protilátok proti MAG. Spolu s tým boli identifikované imunoglobulíny s vlastnosťami protilátok proti gangliosidom a sulfatovaným glykolipidom. Keď sa polyneuropatia IgG a IgA-gamatopatie pozorovala menej často a prítomnosť protilátok nebola presvedčivo dokázaná.

liečba

Pokrok v liečbe polyneuropatie spojenej s gamopatiou je vo všeobecnosti malý. V súčasnosti neexistujú všeobecne uznávané liečebné režimy a indikácie.

Pri neoplastických gamapatiách by sa liečebné režimy v každom prípade mali vyvinúť v spolupráci s terapeutmi.

• Radiačná terapia sa používa na solitárny plazmocytóm, kombinovanú imunosupresívnu liečbu s melfalanom a prednizónom - na mnohopočetný myelóm. Základná schéma zahŕňa aplikáciu melfalanu a prednizolónu; priebeh sa opakuje po 6 týždňoch. Ak je to potrebné, v intervale medzi predpísanými cyklami prednizónu.
• Plazmaferéza pri liečbe polyneuropatie u mnohopočetného myelómu je neúčinná.
• Keď makroglobulinémia Waldenstrom vykazuje krátky priebeh liečby chlorambucilom (leukeran) v kombinácii s prednizolónom. Alternatívne je možný dlhý priebeh liečby chlorambucilom alebo cyklofosfamidom.
• Pri progresii príznakov polyneuropatie sa odporúča plazmaferéza.

V prípade polyneuropatie spojenej s „benígnou“ gamapatiou závisí predpis imunosupresívnej liečby od závažnosti prejavov a stupňa progresie polyneuropatického syndrómu.

• U miernych a stredne ťažkých foriem (najčastejšie u IgG alebo IgA-gamopatií) sa používa prednizón. V závislosti od liečby je možná suplementácia azatioprinom.
• Najčastejšie je dysproteinemická polyneuropatia spojená s IgM gamapatiou, ktorá je charakterizovaná prítomnosťou protilátok proti MAG (myelín-asociovaný glykoproteín). Obvykle je tento variant polyneuropatie zle liečiteľný. Použitie samotného prednizolónu je neúčinné, môže však dôjsť k určitému zlepšeniu v pridaní cyklofosfamidu alebo chlorambucilu. Ďalšou liečbou je plazmaferéza.
• Pri najzávažnejších formách polyneuropatie, spojených s prítomnosťou protilátok proti MAG, je mesačná plazmaferéza indikovaná v kombinácii s dlhodobým perorálnym podávaním cyklofosfamidu alebo podávaním tohto lieku intravenóznou pulznou terapiou.

Polyneuropatia pri vaskulitíde a systémových chorobách spojivového tkaniva

Pri akejkoľvek neuropatii, ktorá sa vyskytuje najmä pri absencii rizikových faktorov u mladých pacientov, ako aj pri detekcii patológie z iných orgánov, sa má vylúčiť vaskulitída.

Najčastejšie sa polyneuropatia vyvíja s polyarteritis nodosa. S touto chorobou sa pozoruje v 50-70% prípadov.

Príznaky a znaky. Najčastejšie (v približne 50% prípadov) existuje mnohopočetná mononeuropatia s poškodením jedného alebo viacerých periférnych nervov. Asymetrická senzorická neuropatia a distálna symetrická polyneuropatia sa pozorujú menej často (obe formy sa zistia približne v 25% prípadov). Kvôli špecifickej povahe liečby rôznych ochorení je na ich diagnostiku často potrebná nervová biopsia.

Dôvody. Tieto polyneuropatie sú výsledkom infiltrácie zápalových buniek stien vasa nervorum so segmentálnou intimálnou proliferáciou, stenózou alebo obliteráciou ciev.

liečba

Hlavným princípom terapie je imunosupresia.

• Prednizolón.
• V závislosti od závažnosti stavu sa cyklofosfamid alebo azatioprín pridávajú k kortikosteroidom hneď od začiatku liečby. Imunoglobulín je tiež indikovaný na fulminantné ochorenie a systémovú nekrotizujúcu vaskulitídu.
• Ďalej predpísaná kyselina acetylsalicylová.

Metabolická polyneuropatia

Porfýria Polyneuropatia

V dôsledku nedostatku enzýmov podieľajúcich sa na syntéze hemoglobínu dochádza k akumulácii prekurzorových produktov. Akumulácia týchto látok prispieva k rozvoju polyneuropatie.

liečba

• Prevencia exacerbácií porfýrie: vyhnite sa provokujúcim faktorom, ako sú alkohol, hypnotiká, antiepileptiká (s výnimkou diazepamu a bromidov), sulfónamidy, hormóny (estrogény, gestagény), fenylbutazón, soli ťažkých kovov.
• Liečba počas exacerbácie: zrušenie liekov, ktoré vyvolávajú exacerbáciu, kontrolu rovnováhy vody a elektrolytov, perorálne zavedenie glukózy (300-500 mg denne) alebo intravenózne (2000 ml 20% roztoku), nútenú diurézu, v prípade potreby hemo alebo peritoneálnu dialýzu.
• Symptomatická liečba počas exacerbácie: analgetiká na bolesť, nízkokvalitné antipsychotiká na psychomotorickú agitáciu, propranolol alebo reserpín na tachykardiu a hypertermiu, na zápchu - neostigmín (prozerín), 0,25-1,0 mgv / m.

Polyneuropatia s nedostatkom vitamínov

Alimentárna avitaminóza v rozvinutých krajinách sa stala zriedkavým, ale môže sa vyskytnúť pri ťažkom alkoholizme a po prísnej vegetariánskej strave. V iných prípadoch je avitaminóza dôsledkom malabsorpcie, zvýšených požiadaviek na živiny (pre malígne nádory) alebo má iatrogénne príčiny (lieky).

Príznaky a znaky. Spravidla existujú symetrické distálne polyneuropatie, ktoré sú založené na primárnej axonomickej degenerácii so sekundárnou demyelinizáciou. Hlavnými prejavmi sú najčastejšie nepríjemné pocity vo forme pálenia nôh a trofických porúch. Diferenciálna diagnóza polyneuropatie spôsobenej nedostatkom vitamínov sa vykonáva s léziami miechy, napríklad s lanovou myelozou so záujmom zadných stĺpcov a pyramidálnych znakov.

Dôvody. Najčastejšími príčinami sú nedostatok kyseliny listovej a vitamínov skupiny B. Sú to koenzýmy v rôznych metabolických procesoch, najmä metabolizmus mastných kyselín a aminokyselín, podieľajú sa na metabolizme folátov (nevyhnutných na syntézu DNA), fosfolipidov (vitamín B)₁₂), puríny a pyrimidíny (kyselina listová). Ako možná príčina polyneuropatie sa diskutuje o nedostatku vitamínu E (tokoferol), ktorý môže tiež spôsobiť spinocerebelárnu degeneráciu.

liečba

• Nedostatok vitamínu B₁₂: potrebujú 2-5 µg / deň. Doplnenie: počiatočná dávka 1000 mcg / deň. kyano alebo hydroxykobalamín; v prípade potreby dodatočne predpísanú kyselinu listovú. Potom sa hydroxykobalamín predpisuje 1 rok po podaní raz mesačne. dlhú dobu.
• Nedostatok kyseliny listovej: treba približne 50 ug / deň. Doplnenie: v akútnych stavoch (napr. Megaloblastická anémia) sa v prvých dňoch predpisuje hydroxykobalamín.
• Nedostatok vitamínu B₆Obsah pyridoxínu vo veľkej miere závisí od obsahu bielkovín v potrave. Prevencia: pri liečbe izoniazidom predpíšte pyridoxín, izoxiazid izoxiazínu (väčšina izoniazidových prípravkov obsahuje dostatočné množstvo vitamínu B).₆).
• Nedostatok vitamínu B₁: denná požiadavka na tiamín. V prípade polyneuropatie sa aplikuje perorálne (keď je malabsorpcia parenterálna); pri ťažkom alkoholizme je liek predpisovaný na dlhú dobu.
• Nedostatok vitamínu B₂Denná potreba riboflavínu (2/3 denného množstva použitého na syntézu tryptofánu). Špecifický syndróm s nedostatkom kyseliny pantoténovej (zložka vitamínu B)₂) neidentifikované. Kyselina pantoténová sa nachádza v kvasinkách, mäse, paradajkách atď.

Toxická polyneuropatia

Alkoholická polyneuropatia

Príznaky a znaky. V dôsledku retrográdnej axonálnej degenerácie, ktorá je charakteristická pre toxické lézie, sa nohy zúčastňujú skôr ako ramená. Anatomické vyšetrenie odhaľuje axonálnu degeneráciu prevažne veľkých myelinizovaných vlákien.

Dôvody. Diskutuje sa niekoľko etiologických faktorov: nedostatok tiamínu (vitamín B)₁), iné vitamíny skupiny B, kyselina listová (napríklad v dôsledku malabsorpcie pri chronickej atrofickej gastritíde).

Liečebná polyneuropatia

Frekvencia medicínskej polyneuropatie sa neustále zvyšuje, najmä sú charakteristické pre pacientov podstupujúcich chemoterapiu rakoviny. Najvyššie riziko ťažkej polyneuropatie pri užívaní nasledujúcich liekov: almitrín, amiodarón, ciplatina, taxol, talidomid, vinkristín. Symptómy polyneuropatie sa môžu vyskytnúť počas liečby kolchicínom, disulfiramom, fenytoínom, chloramfenikolom, chlorochínom, dapsonom, doxorubicínom, preparátmi zlata, izoniazidom, metronidazolom a nitrofuránmi.

Príznaky a znaky. Symptómy sa objavujú, keď sa liek kumuluje, vo väčšine prípadov dominujú príznaky axonálnej degenerácie.

liečba

• Dynamické pozorovanie pacienta.
• Zrušenie (ak je to možné) alebo zníženie dávky lieku má zvyčajne za následok zlepšenie alebo remisiu. Varovanie! Možno aj dočasná progresia polyneuropatie, napriek zrušeniu toxického činidla.
• Isoniazid: príznaky poklesu polyneuropatie pri súčasnom podávaní vitamínu B₆.

Toxická polyneuropatia v prípade otravy chemikáliami a jedmi pre domácnosť

Polyneuropatie sa vyvíjajú predovšetkým v prípade otravy nasledujúcimi látkami: rozpúšťadlá, pesticídy (organofosforové zlúčeniny), ťažké kovy, oxid dusnatý.

Symptómy a príznaky: polyneuropatie spôsobené neurotoxickými chemikáliami alebo ťažkými kovmi, najčastejšie prejavujú symetrické distálne senzomotorické poruchy s axonálnymi léziami, hlavne dlhými axónmi veľkého priemeru. Sú pozorované nasledujúce symptómy: areflex, paréza, atrofia, hypestézia alebo symptómy podráždenia senzorických vlákien. Dolné končatiny sú zapojené ako prvé do procesu, pri vysokých dávkach toxického činidla sa vyvíja degenerácia kratších axónov.

liečba

Možnosti liečby polyneuropatií spôsobených chemikáliami a jedmi v domácnostiach zostávajú obmedzené. Hlavnými metódami liečby je zastavenie expozície toxickému činidlu a jeho odstránenie. Potom je možný pomalý nástup remisie.

V niektorých prípadoch použite nasledujúce metódy liečby:

• Polyneuropatia pri otrave olovom: väzba toxického činidla s BAL (britský anti-luisit, 3 mg denne) a EDTA (etyléndiamíntetraacetát). Oba lieky majú toxické vlastnosti, preto by sa mali aplikovať striktne podľa indikácií. Možno vymenovanie D-penicilamínu. (Pri dlhodobej liečbe sa odporúča kombinácia s vitamínom B6, 50 mg denne).
• Polyneuropatia s otravou ortuťou: D-penicilamín je prostriedkom voľby.
• Polyneuropatia s otravou arzénom: dimercaprol.

Zápalová polyneuropatia

Polyneuropatia sa môže vyvinúť pri rôznych infekčných ochoreniach (bakteriálnych, vírusových, parazitárnych). Patogenetická liečba je zameraná na odstránenie základného ochorenia. Ak to nie je možné, odporúča sa symptomatická liečba.

Dedičná polyneuropatia

V posledných rokoch sa v posledných rokoch zistili zmeny v génoch kódujúcich myelínové proteíny periférneho nervu. Približne 70% pacientov s klinickým obrazom charakteristickým pre NSMN typu 1 odhalilo duplikáciu v géne kódujúcom periférny myelínový proteín PMP22, u iných pacientov boli detegované zmeny v géne kódujúcom nulový proteín myelínu (MPZ) na 1. chromozóme. Delécia v géne kódujúcom proteín PMP22 bola detegovaná u 80% pacientov s NNPS a u niektorých pacientov s NMSN viazaným na X bola detekovaná mutácia v géne kódujúcom proteín konexínu-32 na dlhom ramene chromozómu 13.

liečba

Napriek pokroku v molekulárnej biológii neexistuje patogenetická liečba. Pre lekárov sú k dispozícii iba metódy symptomatickej terapie, najmä fyzioterapeutické cvičenia a pomocné prostriedky (napr. Dlahy na nohách, chodci atď.).

Iné formy polyneuropatie

Paraneoplastická polyneuropatia

Príznaky a znaky. Pozorované ako izolovaná senzorická forma s parestéziou a bolesťou a senzorimotorickými formami so sprievodnými motorickými poruchami. Diagnóze nádoru môžu predchádzať klinické prejavy paraneoplastickej polyneuropatie. Príčinou paraneoplastickej polyneuropatie je najčastejšie rakovina pľúc malých buniek, menej často iné nádory.

Príčiny a patogenéza. Mechanizmy vývoja paraneoplastických polyneuropatií nie sú jasné. Môžu byť podobné patogenéze neuropatií v monoklonálnych gamapatiách a sú spojené s pôsobením humorálnych imunitných faktorov vylučovaných nádorom. Diskutuje sa aj o možnej úlohe metabolických a toxických faktorov pri rozvoji polyneuropatie.

liečba

Špecifická liečba nie je vyvinutá. Po odstránení nádoru sa často prejavia symptómy polyneuropatie.

• Pri polyneuropatii spojenej s lymfómom alebo leukémiou je opodstatnený pokus o liečbu prednizónom. Pri lokálnej infiltrácii nádoru existujú správy o účinnosti kobaltového žiarenia.
• Ak sú senzorické vlákna podráždené, odporúča sa použitie karbamazepínu, tricyklických antidepresív (amitriptylín alebo doxepín) alebo fluvoxamínu alebo fluoxetínu.

Kritická polyneuropatia

Táto zriedkavá forma polyneuropatie sa vyvíja u ťažko chorých pacientov. Hlavnými príznakmi sú paréza a areflexia. Patogenéza nie je známa. Po vyriešení núdzovej situácie existuje tendencia k spontánnej remisii.