Abnormálny stav tela, v ktorom je biela hmota (myelín) mozgu zničená, sa nazýva proces demyelinizácie. Tento problém je veľmi nebezpečný. Choroba ovplyvňuje prácu celého organizmu, pretože sa týka autoimunitných patológií. V posledných rokoch sa zvýšil počet prípadov detekcie demyelinizačných ochorení.
Choroby nervového systému (ICD-10 podľa medzinárodnej klasifikácie), ktoré sú kombinované podobným spôsobom ako myelín, sú spôsobené niekoľkými príčinami, od alergických až po vírusové činidlá. Táto skupina patologických stavov je charakterizovaná tým, že muži a ženy, ktorí sú telesne zdatní, ktorí sa neskôr stanú zdravotne postihnutí, často trpia demyelinizačnými chorobami centrálneho nervového systému. Demyelinizácia mozgu spravidla vedie k trvalému poklesu inteligencie. Nasledujúce demyelinizačné ochorenia mozgu sú častejšie:
Čo je roztrúsená skleróza, v posledných rokoch často rozpoznáva mladých ľudí od 15 do 40 rokov. Charakterom tohto ochorenia je súčasné poškodenie niekoľkých častí centrálneho nervového systému, čo vedie k rôznym symptómom u pacientov. Choroba sa strieda s obdobiami remisie a exacerbácie. Základom roztrúsenej sklerózy je výskyt ložísk deštrukcie myelínu v mieche a mozgu, ktoré sa nazývajú plaky. Ich veľkosti sú malé, ale niekedy sa tvoria veľké zlúčeniny. Často táto patológia vedie k Marburgovej chorobe alebo ateroskleróze.
Ochorenie sa týka vírusovej infekcie nervového systému, ktorá sa vyvíja, keď je pacient imunokompromitovaný. Patológia postupuje rýchlo a môže viesť pacienta k smrti do jedného roka. Príčinou multifokálnej leukoencefalopatie je často reaktivovaný vírus, ktorý vstupuje do tela v detstve a je v obličkách alebo tkanive v latentnom stave. Ochorenie sa vyvíja, keď je osoba ohrozená: AIDS, transplantácia orgánov, lymfóm, leukémia, Wiskott-Aldrichov syndróm a iné ochorenia.
Diseminovaná encefalomyelitída je ochorenie, pri ktorom sa v mieche a mozgu vyskytujú rôzne zápalové procesy. Patológia je charakterizovaná léziami, ktoré sú rozptýlené v nervovom tkanive. Samotný názov (encefalitída a myelitída) indikuje závažnosť ochorenia a prognóza pacienta na zotavenie závisí od aktivity procesu, primeranosti a včasnosti liečby a počiatočného stavu tela. Výsledkom akútnej encefalomyelitídy môže byť zotavenie, invalidita alebo dokonca smrť pacienta.
Chronická roztrúsená skleróza je demyelinizačné ochorenie mozgu, pri ktorom telo lieči svoje tkanivá ako cudzie. Imunita s protilátkami proti nim začína bojovať. Dochádza k demyelinizačnému procesu, počas ktorého sa nervové vlákna stávajú holými a pacient prejavuje počiatočné symptómy: výskyt retencie moču, zhoršenú chôdzu alebo videnie.
Neskôr dochádza k čiastočnej obnove myelínového puzdra a prvé príznaky ochorenia zmiznú. Pacient si myslí, že problémy samy odišli a nehľadajú lekársku pomoc. Toto je prefíkanosť roztrúsenej sklerózy alebo iného demyelinizačného ochorenia centrálneho nervového systému. Spravidla, keď pacient ide k lekárovi, jeho autoimunitný proces existuje 4-5 rokov.
Najčastejšie príznaky počiatočného štádia roztrúsenej sklerózy sú nasledujúce stavy:
Každá demyelinizujúca choroba CNS sa môže prejaviť z rôznych dôvodov. Najznámejšie z nich sú:
Početné štúdie v posledných rokoch potvrdzujú, že demyelinizačné ochorenia mozgu sa môžu vyvinúť v dôsledku negatívnych environmentálnych účinkov, zlej dedičnosti, zlej stravy, dlhšieho stresu alebo bakteriálnej kontaminácie. Infekčné ochorenia hrajú dôležitú úlohu pri šírení patológie: herpes, osýpky, rubeola, vírus Epstein-Barr.
Vyliečiť degeneratívne a demyelinizačné patológie centrálneho nervového systému je dnes ťažké. Dokonca aj s rozvojom modernej medicíny, drogy, ktoré môžu definitívne a rýchlo zachrániť pacienta pred chorobou neexistujú. Terapia má za cieľ zabrániť vzniku dlhodobých neurologických účinkov. Pred určením presnej diagnózy odošle lekár pacientovi diferenciálnu diagnózu, počas ktorej sa s podobnými príznakmi musí odlíšiť jedno demyelinizačné ochorenie mozgu od druhého.
Demyelinizačné ochorenia mozgu a miechy sú patologické procesy, ktoré vedú k deštrukcii myelínového puzdra neurónov, zhoršenému prenosu impulzov medzi nervovými bunkami mozgu. Predpokladá sa, že základom etiológie chorôb je interakcia genetickej predispozície organizmu a určitých faktorov prostredia. Porucha prenosu impulzov vedie k patologickému stavu centrálneho nervového systému.
Existujú nasledujúce typy demyelinizačných ochorení:
Keď dôjde k poškodeniu nervového tkaniva, telo reaguje reakciou - deštrukciou myelínu. Choroby, ktoré sú sprevádzané deštrukciou myelínu, sú rozdelené do dvoch skupín - myelinoplastika a myelinopatia. Myelinoclasia je deštrukcia membrány vplyvom vonkajších faktorov. Myelinopatia je geneticky determinovaná deštrukcia myelínu spojená s biochemickým defektom v štruktúre puzdra neurónov. Súčasne sa takéto rozdelenie do skupín považuje za podmienečné - prvé prejavy myelinoclazmy môžu naznačovať náchylnosť osoby na ochorenie a prvé prejavy myelinopatie môžu byť spojené s poškodením spôsobeným vonkajšími faktormi. Roztrúsená skleróza sa považuje za ochorenie ľudí s genetickou predispozíciou k deštrukcii puzdra neurónov, s porušením metabolizmu, deficiencie imunitného systému a prítomnosti pomalej infekcie. Genetické demyelinizačné ochorenia zahŕňajú: Charcot-Marie-Tutovu nervovú amyotrofiu, Dejerin-Sottovu hypertrofickú neuropatiu, difúznu periaxiálnu leukoencefalitídu, Canavanovu chorobu a mnoho ďalších ochorení. Genetické demyelinizačné ochorenia sú menej časté ako demyelinizačné ochorenia s autoimunitným charakterom.
Demyelinizačné ochorenia mozgu ICD 10 majú kódy:
Choroby nervového systému sa nachádzajú v ICD 10 pod kódom G00-G99. Odborníci sa domnievajú, že klasifikácia podľa ICD 10 nie je dostatočne dokonalá. Vytvorila sa ďalšia stupnica postihnutia, ktorá sa používa pri skleróze multiplex - EDSS. Táto škála hodnotí všetky stavy pri roztrúsenej skleróze - chôdza, rovnováha, paralýza, sebavedomie a ďalšie faktory. Ak chcete používať stupnicu, lekár, aby posúdil stav pacienta, absolvuje špeciálnu skúšku.
Demyelinizačné ochorenia (DZH) ovčie kiahne, iné choroby).
Subakútne formy ochorenia prejavujúce sa ako choroby:
Liečba demyelinizačného ochorenia závisí od typu ochorenia a stupňa jeho závažnosti, je to dlhý a komplexný proces. Okrem lekárskeho ošetrenia je pacientovi predpísaná diéta, odporúča sa dodržiavať prísny denný režim, spánok a bdelosť, pravidelne absolvovať masáže, fyzioterapiu. Každý pacient s demyelinizačným ochorením vyžaduje individuálny prístup, podporná terapia u pacientov s demyelinizačnou chorobou trvá mnoho rokov.
Neurologické oddelenie Jušupovskej nemocnice zamestnáva vysokokvalifikovaných lekárov, ktorí sa špecializujú na liečbu demyelinizačných ochorení. Lekári si neustále vymieňajú poznatky s odborníkmi z iných kliník doma iv zahraničí. Navštevujú konferencie, kde sú oboznámení s modernými metódami liečby sklerózy multiplex a iných chorôb demyelinizačnej skupiny.
Špecialisti Yusupovskej nemocnice diagnostikujú demyelinizačné ochorenia miechy, mozgu, predpíšu účinnú liečbu. V nemocnici môžete absolvovať kurz masáže, vykonávať terapeutické cvičenia s odborníkom. Psychológovia nemocnice pracujú s pacientom a jeho príbuznými. V nemocnici Yusupov je možné pacienta pozorovať mnoho rokov, včas dostať potrebnú lekársku starostlivosť. Zaregistrujte sa na konzultáciu telefonicky.
Obrovské množstvo chorôb, ktorých dôsledkom je poškodenie membrán myelínových vlákien nervov, sa nazýva demyelinizačné ochorenie mozgu.
Tento proces je spojený s mnohými dôvodmi: môžu to byť vírusy, infekcie a alergické reakcie tela.
Demyelinizačný proces je charakteristický pre také ochorenia, ako je skleróza multiplex, encefalitída, leukoencefalitída a mnoho ďalších ochorení centrálneho nervového systému a mozgu. Demyelinizácia nervových vlákien takmer vždy vedie k invalidite.
Takmer vždy, demyelinizačné ochorenia nervového systému sú dedičné.
Celkovo existujú tri faktory, ktoré môžu skutočne tlačiť zdravé telo, aby demyelinizovalo mozog a centrálny nervový systém ako celok:
Ohniská demyelinizácie v mieche
Demyelinačné ložiská sa môžu objaviť aj v prípade:
Životné prostredie v ľudskom živote nie je posledným miestom. Je tiež potrebné povedať, že samotné ľudské telo môže vyvolať rozvoj poruchy, a to v dôsledku negatívneho vplyvu prostredia na ňu.
Čo môže ovplyvniť vývoj ochorenia:
Ak mal pacient aj prvé príznaky demyelizačného procesu, skúsený lekár ich nezmešká, okamžite ich určia vonkajšie znaky.
Ak človek strávil celý deň doma, ležal, ak nič neurobil, ale jednoducho sa pokúsil odpočívať a bol unavený a unavený, je to jeden z hlavných príznakov, ktoré naznačujú degeneratívne ochorenia nervového systému.
Demyelinizačné ochorenie sa prejavuje neurologickými, somatickými a psycho-emocionálnymi symptómami:
Prvým, na základe ktorého môže lekár podozriť na demyelinizačné ochorenie CNS u svojho pacienta, je narušená koordinácia pohybových a rečových porúch.
Magnetická rezonancia sa používa na presné stanovenie diagnózy. Až po vykonaní tohto vyšetrenia môže lekár presne diagnostikovať. Výsledky tejto metodológie výskumu sú presné, čo umožňuje vyvodiť určité závery.
Pacient musí tiež dostať krvný test. Ak má pacient v čase testu exacerbáciu, môže to znamenať prítomnosť lymfocytózy. Zvyšuje sa počet krvných doštičiek, pozoruje sa zvýšenie fibrinolýzy.
Ak hovoríme o presnejšej diagnostickej metóde, ide o MRI s použitím kontrastných látok. Vďaka nemu je možné identifikovať nové ložiská demyelinizácie, ktoré postihujú mozog a nervové tkanivo.
Keďže nie je možné určiť presné príčiny demyelinizácie a vývoj procesu v každej osobe ide inak, s rôznymi príznakmi, neexistuje jasný mechanizmus na liečbu ochorenia.
Hlavným cieľom liečby demyelinizácie je potreba zlepšenia zhoršených funkcií mozgu. Ak je choroba už spustená, potom ju možno liečiť veľmi zle.
Pri predpisovaní liečby si lekár nastaví jednu úlohu pre seba - nie aby sa choroba mohla ďalej rozvíjať. Ak je liečba predpísaná správne, potom najmenej 30% rizika komplikácií sa zníži.
Liečba je najčastejšie medikamentózna. Najčastejšie predpísané lieky:
V poslednej dobe pacienti, ktorí majú ohniská demyelinizácie mozgu, majú predpísaný priebeh kortikosteroidov, ktoré sa rozpustia a vstreknú intravenózne vo veľkých dávkach do tela.
Okrem protidrogovej liečby musí byť pacientovi predpísaný priebeh reflexológie. To je nevyhnutné na obnovenie citlivosti končatín, ich výkonu.
Pri aplikácii akupunktúry sa používajú strieborné ihly, s ktorými môže lekár pôsobiť na potrebné body tela. Prostredníctvom tohto postupu pacient dostáva a posilňuje účinok.
Vzhľadom na to, že liek nie je zavedený, boli neurológovia schopní sledovať vývoj a liečbu ochorenia. A ak predtým nebolo možné bojovať proti roztrúsenej skleróze a podobným demyelinizačným chorobám, teraz už dlhšiu dobu používame imunomodulátory, je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu vo vývoji ochorenia.
Po prvé, ak osoba bola diagnostikovaná s touto chorobou, musí sa vyhnúť vystaveniu rôznym infekciám, nemal by sa prepracovať, intoxikácii by sa malo vyhnúť.
Ak sa však človek chytil infekciu, potom by mal byť vždy v posteli, lieky, ktoré mu pomôžu dostať sa na nohy. Dôležité je aj použitie tepelných postupov.
Pacient by sa mal presunúť na maximum, pracovať vždy, keď je to možné, ale človek by nemal dovoliť prepracovanie tela, pretože môže podnietiť postup choroby.
Nemôžete izolovať chorého od spoločnosti, pretože to povedie k ešte väčším komplikáciám.
Je prísne zakázané piť, fajčiť, bez problémov musí mať plný spánok.
Ak je život postavený na neustálom strese, frustrácii a úzkosti, potom je potrebné nereagovať čo najviac na všetky problémy, ktoré môžu zničiť úplne zdravého človeka.
Prognóza demyelinizácie je skôr negatívna. Ak sa choroba nelieči, môže sa premeniť na chronickú formu, môže sa vyvinúť paralýza končatín, atrofia svalového tkaniva, vyvíja sa demencia.
V konečnom dôsledku môže byť demyelinizácia mozgu fatálna.
Tiež je potrebné si uvedomiť, že lézie, ktoré sa vyskytujú v mozgu, budú rásť a v dôsledku toho povedú k novým poruchám vo fungovaní tela - pre človeka bude ťažké dýchať, prehĺtať a dokonca hovoriť.
Osoba, ktorá má roztrúsenú sklerózu, najčastejšie diagnostikované demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému, je naozaj desivý pohľad. Len včera je úplne zdravý, kým sa jeho oči stanú neplatnými. Má pomalé pohyby, jeho reč sa mení, stáva sa viac napnutou a nepochopiteľnou.
Je potrebné mať na pamäti, že choroba nie je liečená, hlavnou úlohou je zabrániť jej výskytu.
Akékoľvek demyelinizačné ochorenie je závažná patológia, často otázka života a smrti. Ignorovanie prvých príznakov vedie k rozvoju paralýzy, viacerým problémom v mozgu, vnútorných orgánoch a často smrti.
Aby sa vylúčila nepriaznivá prognóza, odporúča sa dodržať všetky predpísané lekárske predpisy, vykonať včasné vyšetrenie.
Čo je to demyelinizácia mozgu bude jasná, ak krátko hovoríte o anatómii a fyziológii nervovej bunky.
Nervové impulzy sa pohybujú od jedného neurónu k druhému, k orgánom cez dlhý proces nazývaný axón. Mnohé z nich sú pokryté myelínovým plášťom (myelín), ktorý poskytuje rýchly impulzný prenos. Pri 30% tvoria proteíny, zvyšok v zložení - lipidy.
V niektorých situáciách dochádza k deštrukcii myelínového puzdra, čo znamená demyelinizáciu. K rozvoju tohto procesu vedú dva hlavné faktory. Prvý je spojený s genetickou predispozíciou. Bez vplyvu akýchkoľvek zrejmých faktorov niektoré gény iniciujú syntézu protilátok a imunitných komplexov. Vyrobené protilátky sú schopné preniknúť hemato-encefalitickou bariérou a spôsobiť deštrukciu myelínu.
Jadrom ďalšieho procesu je infekcia. Telo začína produkovať protilátky, ktoré ničia proteíny mikroorganizmov. V niektorých prípadoch sú však proteíny patologických baktérií a nervových buniek vnímané ako identické. Zmeny nastanú a telo infikuje svoje vlastné neuróny.
V počiatočných fázach porážky môže byť proces zastavený a obrátený. Postupom času, zničenie škrupiny prichádza do takej miery, že úplne zmizne, obnaží axóny. Látka pre prenos impulzov zmizne.
Základom demyelinizačných patológií sú tieto hlavné dôvody:
V poslednej dobe sa čoraz viac vedcov domnieva, že mechanizmus pôvodu a vývoja je kombinovaný. Na pozadí dedičnej podmienenosti pod vplyvom životného prostredia a patológií sa vyvíjajú demyelinizačné ochorenia mozgu.
Poznamenáva sa, že najčastejšie sa vyskytujú v Európanoch, v niektorých častiach Spojených štátov, v centre Ruska a na Sibíri. Sú menej časté medzi obyvateľstvom Ázie, Afriky a Austrálie.
Lekári hovoria o demyelinizácii, hovoria o myelinoclázii, o narušení neurónovej membrány v dôsledku génových faktorov.
Lézia, ku ktorej dochádza v dôsledku ochorení iných orgánov, indikuje myelinopatiu.
Patologické ložiská sa vyskytujú v mozgu, chrbtici, periférnych častiach nervového systému. Môžu mať všeobecný charakter - v tomto prípade poškodenie ovplyvňuje membrány v rôznych častiach tela. S izolovanou léziou pozorovanou v obmedzenej oblasti.
V lekárskej praxi existuje niekoľko ochorení charakterizovaných demyelinizačnými procesmi mozgu.
Patrí medzi ne skleróza multiplex - v tejto forme sa vyskytujú najčastejšie. Medzi ďalšie prejavy patrí patológia Marburg, Devik, progresívna multifokálna leukoencefalopatia, Guillain-Barré syndróm.
Približne 2 milióny ľudí trpia roztrúsenou sklerózou. Vo viac ako polovici prípadov sa patológia vyvíja u ľudí vo veku od 20 do 40 rokov. Postupuje pomaly, takže prvé príznaky sa vyskytujú až po niekoľkých rokoch. V súčasnosti je diagnostikovaná u detí od 10 do 12 rokov. Vyskytuje sa častejšie u žien, obyvateľov miest. Chorý viac ľudí žijúcich ďaleko od rovníka.
Diagnóza ochorenia sa uskutočňuje pomocou magnetickej rezonancie. Súčasne sa detegujú viaceré ohniská demyelinizácie. Väčšinou sa nachádzajú v bielej hmote mozgu. Súčasne existujú aj čerstvé a staré plakety. Je to znak pokračujúceho procesu, ktorý vysvetľuje progresívny charakter patológie.
U pacientov sa vyvinie paralýza, zvýšia sa šľachové reflexy, vyskytnú sa lokálne záchvaty. Poruchy jemných motorických zručností, prehĺtania, hlasu, reči, citlivosti, schopnosti udržať rovnováhu. Ak je postihnutý zrakový nerv, videnie, vnímanie farby sa znižuje.
Človek sa stáva podráždený, náchylný k depresii, apatia. Niekedy sú naopak záchvaty eufórie. Poruchy kognitívnej sféry sa postupne zvyšujú.
Prognóza sa považuje za relatívne priaznivú, ak ochorenie v počiatočných štádiách ovplyvňuje iba zmyslové a optické nervy. Porážka motorických neurónov vedie k poruche funkcií mozgu a jeho oddelení: cerebellum, pyramídový a extrapyramidálny systém.
Akútny priebeh demyelinizácie, ktorý vedie k smrti, charakterizuje Marburgovu chorobu. Podľa niektorých výskumníkov je patológia variantom roztrúsenej sklerózy. V prvých štádiách dochádza k poškodeniu hlavne mozgového kmeňa, ako aj k vodivostným cestám, čo je spôsobené jeho pominuteľnosťou.
Ochorenie sa začína prejavovať ako normálny zápal sprevádzaný horúčkou. Môžu sa vyskytnúť záchvaty. V krátkom čase je v postihnutej oblasti myelínová látka. Poruchy pohybu sa objavujú, citlivosť trpí, zvyšuje sa intrakraniálny tlak, proces je sprevádzaný zvracaním. Pacient sa sťažuje na silné bolesti hlavy.
Patológia je spojená s demyelinizáciou procesov miechy a zrakového nervu. Paralýza sa vyvíja rýchlo, pozorujú sa poruchy citlivosti a orgány nachádzajúce sa v panvovej oblasti sú narušené. Poškodenie zrakového nervu vedie k slepote.
Prognóza je nízka, najmä pre dospelých.
Starší ľudia väčšinou vykazujú príznaky demyelinizačného ochorenia centrálneho nervového systému charakterizujúceho progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu.
Poškodenie nervových vlákien vedie k paréze, výskytu nedobrovoľných pohybov, zhoršenej koordinácii, zníženiu inteligencie v krátkom čase. V závažných prípadoch sa vyvíja demencia.
Syndróm Guillain-Barre má podobný vývoj. Ovplyvnené je viac periférnych nervov. Pacienti, väčšinou muži, majú parézu. Trpia silnou bolesťou svalov, kostí a kĺbov. Príznaky arytmie, zmeny tlaku, nadmerné potenie hovoria o dysfunkcii vegetatívneho systému.
Medzi hlavné prejavy demyelinizačných ochorení nervového systému patria:
Hlavnou metódou na detekciu ložísk demyelinizácie mozgu je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. To vám umožní urobiť presný obraz o chorobe. Zavedenie kontrastnej látky ich jasnejšie načrtáva, čo vám umožňuje vybrať nové lézie bielej hmoty mozgu.
Ďalšie metódy vyšetrenia zahŕňajú vzorky krvi, štúdium mozgovomiechového moku.
Hlavným cieľom liečby je spomalenie deštrukcie myelínových puzdier nervových buniek, normalizácia fungovania imunitného systému a boj proti protilátkam, ktoré infikujú myelín.
Imunostimulačné a antivírusové účinky majú interferóny. Aktivujú fagocytózu, robia telo odolnejším voči infekciám. Pridelené spoločnosti Copaxone, Betaferon. Je indikované intramuskulárne podanie.
Imunoglobulíny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzujú prirodzené ľudské protilátky, zvyšujú schopnosť pacienta odolávať vírusom. Menovaný hlavne v období exacerbácie, podávaný intravenózne.
Dexametazón a Prednizalon sa predpisujú na hormonálnu liečbu. Vedú k zníženiu produkcie antimyelínových proteínov a zabraňujú vzniku zápalu.
Na potlačenie imunitných procesov v závažných prípadoch sa používajú cytostatiká. Táto skupina zahŕňa napríklad cyklofosfamid.
Okrem liečenia liekmi sa používa aj plazmaferéza. Účelom tohto postupu je čistenie krvi, odstránenie protilátok a toxínov z nej.
Miecha sa čistí. Počas postupu sa cez filtre vedie kvapalina, aby sa vyčistili od protilátok.
Moderné výskumníci liečia kmeňové bunky a snažia sa aplikovať vedomosti a skúsenosti z génovej biológie. Vo väčšine prípadov však nie je možné úplne zastaviť demyelinizáciu.
Dôležitá časť liečby je symptomatická. Terapia je zameraná na zlepšenie kvality a trvania života pacienta. Predpisujú sa nootropné lieky (Piracetam). Ich pôsobenie je spojené so zvýšenou mentálnou aktivitou, zvýšenou pozornosťou a pamäťou.
Antikonvulzívne lieky znižujú svalové kŕče a súvisiacu bolesť. Sú to Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Na zmiernenie stuhnutia sú predpísané svalové relaxanciá (Mydocalm).
Charakteristické psycho-emocionálne symptómy sú oslabené pri užívaní antidepresív, sedatív.
Demyelinizačné ochorenia nájdené v počiatočných štádiách vývoja je možné zastaviť alebo spomaliť. Procesy, ktoré hlboko ovplyvňujú centrálny nervový systém, majú menej priaznivý priebeh a prognózu. V prípade patológií Marburg a Devik, smrť nastane v priebehu niekoľkých mesiacov. Pri syndróme Guillain-Barre je prognóza celkom dobrá.
Dedičné predispozície, infekcie a metabolické poruchy majú za následok poškodenie myelínového puzdra buniek mozgu, miechy a periférnych nervov. Tento proces je sprevádzaný rozvojom závažných ochorení, z ktorých mnohé sú smrteľné. Ak chcete zastaviť poškodenie mozgu predpísané lieky, ktoré majú znížiť rýchlosť a rozvoj demyelinizácie. Hlavným cieľom symptomatickej liečby je zmierniť symptómy, zlepšiť duševnú aktivitu, znížiť bolesť, mimovoľné pohyby.
Na prípravu článku boli použité nasledujúce zdroje:
Ponomarev V.V. Demyelinizačné ochorenia nervového systému: klinika, diagnostika a moderné liečebné technológie // Journal Medical News - 2006.
Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya V.V. Demyelinizačné choroby nervového systému a možnosti diferenciálnej terapie v akútnych a subakútnych obdobiach // Medzinárodný neurologický vestník - 3 (13) 2007.
Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya V. Včasná diagnostika demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému na báze optickej koherenčnej tomografie fundus // Journal Practical Medicine - 2013.
Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciálna diagnostika idiopatických zápalových demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému // Elektronická disertačná knižnica - 2004.
V dôsledku deštrukcie myelínovej vrstvy sa vodivosť nervového impulzu znižuje a u pacientov sa objavuje celý komplex symptómov. Na lepšie pochopenie významu izolačného plášťa je možné si predstaviť, že nerv je kábel pozostávajúci z mnohých malých vodičov, cez ktoré prúdi elektrický prúd.
Ak je izolácia poškodená, elektrická energia nie je úplne dodaná do miesta určenia. U ľudí sa to prejavuje vo forme mnohých neurologických symptómov. Porozumieť povahe ich prejavov sa môže riadiť lokalizáciou zdroja poškodenia. Hlavne demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému (CNS) postihujú určité časti nervových vlákien.
Šírenie choroby na bielu hmotu mozgu sa nazýva diseminácia. Tento termín bol vytvorený Jean-Martin Charcot počas jeho pokusov rozlúštiť mechanizmus pre rozvoj demyelinizácie. To je dôvod, prečo má roztrúsená skleróza iné meno, a to roztrúsenú sklerózu.
Demyelinizačné ochorenie mozgu znižuje vodivosť nervového impulzu a pacienti sa objavujú celé komplexy symptómov. Na lepšie pochopenie významu izolačného plášťa je možné si predstaviť, že nerv je kábel pozostávajúci z mnohých malých vodičov, cez ktoré prúdi elektrický prúd. Ak je izolácia poškodená, elektrická energia nie je úplne dodaná do miesta určenia. U ľudí sa to prejavuje vo forme mnohých neurologických symptómov. Porozumieť povahe ich prejavov sa môže riadiť lokalizáciou zdroja poškodenia. Hlavne demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému (CNS) postihujú určité časti nervových vlákien.
Šírenie choroby na bielu hmotu mozgu sa nazýva diseminácia. Tento termín bol vytvorený Jean-Martin Charcot počas jeho pokusov rozlúštiť mechanizmus pre rozvoj demyelinizácie. To je dôvod, prečo má roztrúsená skleróza iné meno, a to roztrúsenú sklerózu.
Doteraz nie je možné so 100% istotou pomenovať príčiny vzniku a vývoja chorôb spojených so zničením myelínovej pošvy. Najčastejším ochorením v tejto skupine je roztrúsená skleróza. Takéto faktory môžu ovplyvniť jeho vývoj:
Takéto príčiny sú charakteristické aj pre iné choroby z tejto skupiny, ale práve MS, ktoré sa najčastejšie vyvíja v severnej šírke.
Podľa štatistík obyvatelia rovníkových krajín a južná polovica planéty trpia najmenej patológiou.
V zriedkavých prípadoch môžu tieto faktory spôsobiť demyelinizačné ochorenie CNS:
Príležitostne sa MS pozoruje u starších ľudí v dôsledku zmien súvisiacich so starnutím. Lekári tiež diagnostikovali autoimunitné patológie, pri ktorých bolo poškodenie myelínu sekundárnym javom, napríklad pri Devicovej chorobe.
Z viac potvrdených verzií je možné rozlíšiť predchádzajúcu infekciu, napríklad intestinálnu alebo respiračnú infekciu. Ten istý dôvod zahŕňa vážne poškodenie všetkých častí nervového systému, charakteristické pre encefalomyelloradikuloneuritídu, ako aj syndróm Guillain-Barré. Táto posledná patológia má často podobný priebeh ako Landryho paralýza. Podľa štatistík sú alkoholici s oveľa väčšou pravdepodobnosťou vystavení týmto chorobám. Niekedy sú myelínové pošvy poškodené v neskorom štádiu syfilisu v dôsledku dorzálnych chlopní a vývoja paralýzy.
Existujú situácie, keď príčiny demyelinizácie nemožno nájsť. Takéto patologické procesy zahŕňajú Balo koncentrickú sklerózu. Preto je veľmi ťažké diagnostikovať demyelinizačné patológie podľa histórie (informácie získané pohovorom). V takejto situácii je potrebné zamerať sa na príznaky patológie a inštrumentálne metódy vyšetrovania.
Na diagnostiku a predpisovanie liečby sa lekári zvyčajne zameriavajú na medzinárodnú klasifikáciu chorôb (ICD). V súčasnosti bola vydaná 10. revízia a podrobne popisuje sklerózu multiplex, ktorá dostala kód G35. Iné patologické procesy spojené s demyelinizáciou sú umiestnené v samostatnej podskupine. Koniec koncov, sú oveľa zriedkavejšie a o takýchto chorobách je menej informácií.
Doteraz boli takéto informácie o členských štátoch klasifikované ako: t
Osobitná pozornosť sa venuje hodnoteniu stupňa invalidity EDSS (Expanded Disability Status Scale). Zahŕňa všetky aspekty života osoby trpiacej RS. Je založený na týchto bodoch:
Nie je to tak jednoduché pracovať s týmto rozsahom, a to až po lekárskej skúške je povolené urobiť toto hodnotenie.
Postupná deštrukcia myelínového puzdra je hlavným znakom všetkých demyelinizačných patológií. Symptómy sa postupne zhoršujú a závisia od zdroja poškodenia. Takýto patologický proces má svoje väzby, ktoré viedli k jeho vývoju a mechanizmu nukleace, na príklade MS, má nasledovné:
Lokalizované poškodenie v závislosti od typu ochorenia. V MS sú lézie lokalizované prevažne periventrikulárne (okolo laterálnych komôr) a pri Binswangerovej chorobe sa plaky nachádzajú aj v talame a chvostoch.
Demyelinizačné ochorenia sa zvyčajne vyskytujú v chronickej forme a počas remisie môže nastať mierna remyelinizácia. Tento proces označuje začiatok regenerácie myelínového puzdra. Rýchlosť remyelinizácie je zvyčajne výrazne nižšia ako demyelinizácia a počas dlhodobej patológie sa úplne zastaví.
Symptómy v patologických procesoch, ktoré ničia myelín, sú dosť rôznorodé. Závisia od typu ochorenia, jeho priebehu, veku pacienta a mnohých ďalších faktorov. Môžete im porozumieť tým, že sa zameriavate na vlastnosti niekoľkých hlavných demyelinizačných ochorení mozgu.
Najčastejším ochorením je MS. Takéto prvé príznaky sú pre neho zvláštne:
Keď sa u pacienta vyvinie patológia, vyskytnú sa nasledujúce príznaky:
Ak demyelinizácia prechádza v blízkosti mozgového kmeňa, pacient bude mať poruchy bulbar:
Napriek takémuto množstvu symptómov ľudia s MS nikdy netrpia epilepsiou. Ak sa vyskytnú u pacienta a dosť často, môže to znamenať sekundárny zápal mozgovej kôry (sekundárna encefalitída).
Choroba je diagnostikovaná hlavne pomocou magnetickej rezonancie (MRI). Budú to viditeľné ostré lézie a tlmené, ako aj miesta, kde začala remyelinizácia.
Demyelinizácia s týmto ochorením sa vyskytuje vo vláknach optického nervu. Pre túto chorobu sú charakteristické tieto príznaky:
Toto ochorenie je veľmi zriedkavo diagnostikované a vyskytuje sa len v dospelosti. Ovplyvnené sú najmä ženské pohlavie a zástupcovia mongolskej rasy. Optikomelitída Devika má skôr neuspokojivú prognózu, pretože podľa štatistík len 1/3 pacientov žije viac ako 5 rokov od okamihu detekcie prvých príznakov choroby. Choroba je diagnostikovaná objavujúcimi sa symptómami a výsledkami MRI, ktoré budú vykazovať miesta demyelinizácie v vláknach optického nervu a v mieche.
Rýchle poškodenie nervových vlákien je charakteristické pre takúto patológiu a niektorí odborníci sa domnievajú, že toto ochorenie je len agresívna forma MS. Balo je sústredná skleróza je veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje v mladom veku (vo veku 25-35), ale v celej histórii viac ako 90 prípadov ochorenia boli diagnostikované. Všetci skončili smrťou pacientov. Smrť môže nastať v období 1-3 mesiace až 2 roky.
Pre túto chorobu sú charakteristické tieto príznaky:
Zobrazovanie magnetickou rezonanciou odhaľuje veľké demyelinačné ohniská.
Má iný názov, konkrétne akútnu diseminovanú encefalomyelitídu (OREM) a MS je často zamieňaný s týmto patologickým procesom. Smrť sa zvyčajne vyskytuje asi rok od momentu prvých prejavov ochorenia. Ľudia vo veku 20-35 rokov sú často chorí.
Symptómy Marburgovej choroby zahŕňajú:
Ako sa pacient vyvíja, padá do hlbokej kómy a zomrie v dôsledku poruchy mozgového kmeňa. Niekedy Marburgova choroba a akútna diseminovaná encefalomyelitída sa považujú za 2 rôzne patologické procesy. Podľa niektorých odborníkov má druhý typ priaznivejšiu prognózu a priebeh je chronicky opakujúci sa.
Pri tomto type ochorenia MRI vykazuje ohniská poškodenia, ktoré sa spájajú do jedného veľkého plaku. Podľa tohto kritéria lekári rozlišujú OREM od MS, pretože tento proces nie je pozorovaný u druhého typu patológie.
Symptómy ochorenia Guillain-Barre sú:
Posledný z týchto príznakov často vedie k smrti z udusenia. Priebeh liečby je zvyčajne dosť dlhý a môže dosiahnuť 2-3 roky. Pacienti s týmto majú väčšiu šancu na zdravotné postihnutie. Choroba sa diagnostikuje klinicky, to znamená na základe príznakov patologického procesu, pretože demyelinizácia sa vyskytuje v periférnej časti nervového systému. Na MRI mozgu sa nezistí žiadne poškodenie mozgu.
Je veľmi ťažké liečiť demyelinizačné ochorenia nervového systému. Niekedy je nevyhnutné bojovať za život s chorobou, ako je to v prípade roztrúsenej sklerózy, a pre úspešnú liečbu syndrómu Guillain-Barré budete musieť podstúpiť priebeh injekcií plazmy a imunoglobulínu.
V podstate priebeh liečby chorôb, ktoré spôsobujú deštrukciu myelínového puzdra, zahŕňa také skupiny liekov:
Okrem hlavných skupín liekov určených na boj proti patologickému procesu budú chorí ľudia potrebovať symptomatickú liečbu. Koniec koncov, je potrebné zastaviť takéto príznaky ochorenia:
Hlavnú úlohu v priebehu liečby treba venovať nielen zvýšenému užívaniu liekov, ale aj psychologickej pomoci pacientovi. Človek musí pochopiť, že musí viesť aktívny životný štýl a byť veselý. V tomto prípade bude pacient schopný žiť až do staroby s minimálnymi následkami, napríklad s pohybovými poruchami (chvenie končatín, neschopnosť rýchlo sa pohybovať).
Demyelinizačné ochorenia mozgu nie sú vždy liečiteľné, ale bez neho bude čoskoro viesť pacienta k smrti. Preto je dôležité včas diagnostikovať ochorenie a začať s liečbou, aby ste mali šancu zachrániť celý život.