Demyelinizačné ochorenie mozgu

Abnormálny stav tela, v ktorom je biela hmota (myelín) mozgu zničená, sa nazýva proces demyelinizácie. Tento problém je veľmi nebezpečný. Choroba ovplyvňuje prácu celého organizmu, pretože sa týka autoimunitných patológií. V posledných rokoch sa zvýšil počet prípadov detekcie demyelinizačných ochorení.

Demyelinizačné ochorenia nervového systému

Choroby nervového systému (ICD-10 podľa medzinárodnej klasifikácie), ktoré sú kombinované podobným spôsobom ako myelín, sú spôsobené niekoľkými príčinami, od alergických až po vírusové činidlá. Táto skupina patologických stavov je charakterizovaná tým, že muži a ženy, ktorí sú telesne zdatní, ktorí sa neskôr stanú zdravotne postihnutí, často trpia demyelinizačnými chorobami centrálneho nervového systému. Demyelinizácia mozgu spravidla vedie k trvalému poklesu inteligencie. Nasledujúce demyelinizačné ochorenia mozgu sú častejšie:

  • roztrúsená skleróza;
  • multifokálna leukoencefalopatia;
  • akútnej encefalomyelitídy.

Skleróza multiplex

Čo je roztrúsená skleróza, v posledných rokoch často rozpoznáva mladých ľudí od 15 do 40 rokov. Charakterom tohto ochorenia je súčasné poškodenie niekoľkých častí centrálneho nervového systému, čo vedie k rôznym symptómom u pacientov. Choroba sa strieda s obdobiami remisie a exacerbácie. Základom roztrúsenej sklerózy je výskyt ložísk deštrukcie myelínu v mieche a mozgu, ktoré sa nazývajú plaky. Ich veľkosti sú malé, ale niekedy sa tvoria veľké zlúčeniny. Často táto patológia vedie k Marburgovej chorobe alebo ateroskleróze.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Ochorenie sa týka vírusovej infekcie nervového systému, ktorá sa vyvíja, keď je pacient imunokompromitovaný. Patológia postupuje rýchlo a môže viesť pacienta k smrti do jedného roka. Príčinou multifokálnej leukoencefalopatie je často reaktivovaný vírus, ktorý vstupuje do tela v detstve a je v obličkách alebo tkanive v latentnom stave. Ochorenie sa vyvíja, keď je osoba ohrozená: AIDS, transplantácia orgánov, lymfóm, leukémia, Wiskott-Aldrichov syndróm a iné ochorenia.

Akútna encefalomyelitída

Diseminovaná encefalomyelitída je ochorenie, pri ktorom sa v mieche a mozgu vyskytujú rôzne zápalové procesy. Patológia je charakterizovaná léziami, ktoré sú rozptýlené v nervovom tkanive. Samotný názov (encefalitída a myelitída) indikuje závažnosť ochorenia a prognóza pacienta na zotavenie závisí od aktivity procesu, primeranosti a včasnosti liečby a počiatočného stavu tela. Výsledkom akútnej encefalomyelitídy môže byť zotavenie, invalidita alebo dokonca smrť pacienta.

Príznaky sklerózy multiplex

Chronická roztrúsená skleróza je demyelinizačné ochorenie mozgu, pri ktorom telo lieči svoje tkanivá ako cudzie. Imunita s protilátkami proti nim začína bojovať. Dochádza k demyelinizačnému procesu, počas ktorého sa nervové vlákna stávajú holými a pacient prejavuje počiatočné symptómy: výskyt retencie moču, zhoršenú chôdzu alebo videnie.

Neskôr dochádza k čiastočnej obnove myelínového puzdra a prvé príznaky ochorenia zmiznú. Pacient si myslí, že problémy samy odišli a nehľadajú lekársku pomoc. Toto je prefíkanosť roztrúsenej sklerózy alebo iného demyelinizačného ochorenia centrálneho nervového systému. Spravidla, keď pacient ide k lekárovi, jeho autoimunitný proces existuje 4-5 rokov.

Najčastejšie príznaky počiatočného štádia roztrúsenej sklerózy sú nasledujúce stavy:

  • znecitlivenie končatín;
  • amyotrofia svalov rúk;
  • nerovnováha;
  • dvojité videnie a rozmazané videnie;
  • nedostatočná koordinácia pohybov;
  • rozmazaný reč;
  • kognitívne poškodenie;
  • náhla paralýza končatín.

Príčiny ochorenia mozgu

Každá demyelinizujúca choroba CNS sa môže prejaviť z rôznych dôvodov. Najznámejšie z nich sú:

  1. Zlyhanie metabolizmu. To je typické pre ochorenia ako cukrovka, ochorenie štítnej žľazy.
  2. Paraneoplastické procesy, ktoré sú prvým prejavom malígneho nádoru.
  3. Otrava chemickými zložkami: narkotiká, psychotropné, alkoholické, laky a iné.
  4. Reakcia imunity na proteíny, ktoré sú súčasťou myelínu.

Početné štúdie v posledných rokoch potvrdzujú, že demyelinizačné ochorenia mozgu sa môžu vyvinúť v dôsledku negatívnych environmentálnych účinkov, zlej dedičnosti, zlej stravy, dlhšieho stresu alebo bakteriálnej kontaminácie. Infekčné ochorenia hrajú dôležitú úlohu pri šírení patológie: herpes, osýpky, rubeola, vírus Epstein-Barr.

Liečba demyelinizačnej choroby

Vyliečiť degeneratívne a demyelinizačné patológie centrálneho nervového systému je dnes ťažké. Dokonca aj s rozvojom modernej medicíny, drogy, ktoré môžu definitívne a rýchlo zachrániť pacienta pred chorobou neexistujú. Terapia má za cieľ zabrániť vzniku dlhodobých neurologických účinkov. Pred určením presnej diagnózy odošle lekár pacientovi diferenciálnu diagnózu, počas ktorej sa s podobnými príznakmi musí odlíšiť jedno demyelinizačné ochorenie mozgu od druhého.

Demyelinizačná choroba CNS

Demyelinizačné ochorenia mozgu a miechy sú patologické procesy, ktoré vedú k deštrukcii myelínového puzdra neurónov, zhoršenému prenosu impulzov medzi nervovými bunkami mozgu. Predpokladá sa, že základom etiológie chorôb je interakcia genetickej predispozície organizmu a určitých faktorov prostredia. Porucha prenosu impulzov vedie k patologickému stavu centrálneho nervového systému.

Demyelinizačné ochorenia nervového systému

Existujú nasledujúce typy demyelinizačných ochorení:

  • Skleróza multiplex sa týka demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému. Najčastejšou patológiou je demyelinizačná choroba multiplexnej sklerózy. Skleróza multiplex je charakterizovaná rôznymi príznakmi. Prvé príznaky sa objavujú vo veku 20-30 rokov, častejšie sú ženy choré. Roztrúsená skleróza je diagnostikovaná podľa prvých príznakov, ktoré prvýkrát opísal psychiater Charcot - nedobrovoľné oscilačné pohyby očí, chvenie, reč. Pacienti majú tiež retenciu moču alebo veľmi časté močenie, žiadne abdominálne reflexy, bledosť časových polovíc diskov zrakového nervu;
  • ODEM alebo akútna diseminovaná encefalomyelitída. Začína akútne, sprevádzané ťažkými mozgovými poruchami a prejavmi infekcie. Choroba sa často vyskytuje po vystavení bakteriálnej alebo vírusovej infekcii, môže sa vyvinúť spontánne;
  • roztrúsená roztrúsená skleróza. Je charakterizovaná léziami miechy a mozgu, ktoré sa prejavujú ako konvulzívny syndróm, apraxia a mentálne poruchy. Smrť nastáva v období od 3 do 6 až 7 rokov od času diagnostiky ochorenia;
  • Devická choroba alebo akútny opticoneuróm. Choroba začína ako akútny proces, postupuje tvrdo, postupuje, postihuje zrakové nervy, čo spôsobuje úplnú alebo čiastočnú stratu zraku. Vo väčšine prípadov nastáva smrť;
  • Baloho choroba, alebo sústredná skleróza, periaxiálna sústredná encefalitída. Nástup ochorenia je akútny, sprevádzaný horúčkou. Patologický proces prebieha paralýzou, poruchou zraku, epileptickými záchvatmi. Priebeh ochorenia je rýchly - smrť nastáva v priebehu niekoľkých mesiacov;
  • leukodystrofie - v tejto skupine sú choroby, ktoré sa vyznačujú poškodením bielej hmoty mozgu. Leukodystrofie sú dedičné ochorenia, tvorba myelínového puzdra nervov je narušená v dôsledku génového defektu;
  • progresívna multifokálna leukoencefalopatia je charakterizovaná zníženou inteligenciou, záchvatmi, rozvojom demencie a inými poruchami. Priemerná dĺžka života pacienta nie je dlhšia ako 1 rok. Choroba sa vyvíja ako výsledok zníženej imunity, aktivácie JC vírusu (ľudský polyomavírus 2), často sa vyskytujúceho u pacientov s infekciou HIV, po transplantácii kostnej drene, u pacientov s malígnymi ochoreniami krvi (chronická lymfocytová leukémia, Hodgkinova choroba);
  • difúzna periaxiálna leukoencefalitída. Dedičné ochorenia, často postihujú chlapcov. Spôsobuje poruchy zraku, sluchu, reči a iných porúch. Rýchlo sa rozvíjajúca - priemerná dĺžka života o niečo viac ako rok;
  • syndróm osmotickej demyelinizácie - je veľmi zriedkavý, vyvíja sa v dôsledku elektrolytovej nerovnováhy a mnohých ďalších dôvodov. Rýchly nárast hladín sodíka vedie k strate vody a rôznych látok mozgovými bunkami, čo spôsobuje deštrukciu myelínových puzdier nervových buniek mozgu. Je ovplyvnená jedna z oblastí zadného mozgu - pons, najcitlivejší na myelinolýzu;
  • Myelopatia je všeobecný termín pre lézie miechy, ktorých príčiny sú rôzne. Do tejto skupiny patria: spinálna krada, Canavanova choroba a iné choroby. Canavanova choroba je genetická, neurodegeneratívna, autozomálne recesívna porucha, ktorá postihuje deti a spôsobuje poškodenie nervových buniek mozgu. Táto choroba je najčastejšie diagnostikovaná v ženách Ashkenazi žijúcich vo východnej Európe. Spinálne žľaby (lokomotorická ataxia) sú neskorou formou neurosyfilisu. Ochorenie je charakterizované poškodením zadných stĺpcov koreňov miechy a miechového nervu. Choroba má tri štádiá vývoja s postupným zvyšovaním symptómov poškodenia nervových buniek. Koordinácia je narušená pri chôdzi, pacient ľahko stráca rovnováhu, močový mechúr je často narušený, bolesť sa objavuje v dolnej končatine alebo v spodnej časti brucha, zraková ostrosť sa znižuje. Najťažšia tretia etapa je charakterizovaná stratou citlivosti svalov a kĺbov, isflexiou šliach nôh, rozvojom astereognózy, pacient sa nemôže pohybovať;
  • Syndróm Guillain-Barre - vyskytuje sa v akomkoľvek veku, označuje zriedkavý patologický stav, ktorý je charakterizovaný porážkou periférnych nervov tela s vlastným imunitným systémom. V závažných prípadoch dochádza k úplnej paralýze. Vo väčšine prípadov sa pacienti úplne uzdravia primeranou liečbou;
  • nervová amyotrofia Charcot-Marie-Tuta. Chronické dedičné ochorenie, ktoré sa vyznačuje progresiou, ovplyvňuje periférny nervový systém. Vo väčšine prípadov je myelínová pošva nervových vlákien zničená, existujú formy ochorenia, pri ktorých sa nachádza patológia axiálnych valcov v strede nervového vlákna. V dôsledku porážky periférnych nervov miznú reflexy šliach, atrofia dolných a potom horných končatín. Ochorenie je progresívna chronická hereditárna polyneuropatia. Táto skupina zahŕňa: Refsum ochorenie, Russi-Leviho syndróm, hypertrofickú neuropatiu Dejerine-Sott a iné zriedkavé ochorenia.

Genetické demyelinizačné ochorenia

Keď dôjde k poškodeniu nervového tkaniva, telo reaguje reakciou - deštrukciou myelínu. Choroby, ktoré sú sprevádzané deštrukciou myelínu, sú rozdelené do dvoch skupín - myelinoplastika a myelinopatia. Myelinoclasia je deštrukcia membrány vplyvom vonkajších faktorov. Myelinopatia je geneticky determinovaná deštrukcia myelínu spojená s biochemickým defektom v štruktúre puzdra neurónov. Súčasne sa takéto rozdelenie do skupín považuje za podmienečné - prvé prejavy myelinoclazmy môžu naznačovať náchylnosť osoby na ochorenie a prvé prejavy myelinopatie môžu byť spojené s poškodením spôsobeným vonkajšími faktormi. Roztrúsená skleróza sa považuje za ochorenie ľudí s genetickou predispozíciou k deštrukcii puzdra neurónov, s porušením metabolizmu, deficiencie imunitného systému a prítomnosti pomalej infekcie. Genetické demyelinizačné ochorenia zahŕňajú: Charcot-Marie-Tutovu nervovú amyotrofiu, Dejerin-Sottovu hypertrofickú neuropatiu, difúznu periaxiálnu leukoencefalitídu, Canavanovu chorobu a mnoho ďalších ochorení. Genetické demyelinizačné ochorenia sú menej časté ako demyelinizačné ochorenia s autoimunitným charakterom.

Demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému: ICD kód 10

Demyelinizačné ochorenia mozgu ICD 10 majú kódy:

  • G35-G37 - demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému;
  • G35 - skleróza multiplex;
  • G37 - iné demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému. Choroby sú odlišné;
  • G37.9 - Nešpecifikované demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému.

Choroby nervového systému sa nachádzajú v ICD 10 pod kódom G00-G99. Odborníci sa domnievajú, že klasifikácia podľa ICD 10 nie je dostatočne dokonalá. Vytvorila sa ďalšia stupnica postihnutia, ktorá sa používa pri skleróze multiplex - EDSS. Táto škála hodnotí všetky stavy pri roztrúsenej skleróze - chôdza, rovnováha, paralýza, sebavedomie a ďalšie faktory. Ak chcete používať stupnicu, lekár, aby posúdil stav pacienta, absolvuje špeciálnu skúšku.

Demyelinizačné ochorenia nervového systému: klasifikácia

Demyelinizačné ochorenia (DZH) ovčie kiahne, iné choroby).

Subakútne formy ochorenia prejavujúce sa ako choroby:

  • roztrúsená skleróza. Klinické formy - cerebrospinálne a spinálne, optické, mozgové, kmeňové, cerebelárne;
  • chronické formy DZ - Dawsonova encefalitída, Dering, Petta, Van Bogart, Schilderova periaxiálna difúzna leukoencefalitída;
  • DZ s prevažne poškodením periférneho nervu - infekčná polyradikuloneuropatia, infekčná alergická primárna polyradikuloneuritída Guillain-Barre, toxická polyneuropatia, diabetická a dysmetabolická polyneuropatia.

Liečba demyelinizačných ochorení nervového systému

Liečba demyelinizačného ochorenia závisí od typu ochorenia a stupňa jeho závažnosti, je to dlhý a komplexný proces. Okrem lekárskeho ošetrenia je pacientovi predpísaná diéta, odporúča sa dodržiavať prísny denný režim, spánok a bdelosť, pravidelne absolvovať masáže, fyzioterapiu. Každý pacient s demyelinizačným ochorením vyžaduje individuálny prístup, podporná terapia u pacientov s demyelinizačnou chorobou trvá mnoho rokov.

Čo bude lekár Yusupovskogo nemocnice

Neurologické oddelenie Jušupovskej nemocnice zamestnáva vysokokvalifikovaných lekárov, ktorí sa špecializujú na liečbu demyelinizačných ochorení. Lekári si neustále vymieňajú poznatky s odborníkmi z iných kliník doma iv zahraničí. Navštevujú konferencie, kde sú oboznámení s modernými metódami liečby sklerózy multiplex a iných chorôb demyelinizačnej skupiny.

Špecialisti Yusupovskej nemocnice diagnostikujú demyelinizačné ochorenia miechy, mozgu, predpíšu účinnú liečbu. V nemocnici môžete absolvovať kurz masáže, vykonávať terapeutické cvičenia s odborníkom. Psychológovia nemocnice pracujú s pacientom a jeho príbuznými. V nemocnici Yusupov je možné pacienta pozorovať mnoho rokov, včas dostať potrebnú lekársku starostlivosť. Zaregistrujte sa na konzultáciu telefonicky.

Demyelinizačné ochorenia nervového systému a mozgu

Obrovské množstvo chorôb, ktorých dôsledkom je poškodenie membrán myelínových vlákien nervov, sa nazýva demyelinizačné ochorenie mozgu.

Tento proces je spojený s mnohými dôvodmi: môžu to byť vírusy, infekcie a alergické reakcie tela.

Demyelinizačný proces je charakteristický pre také ochorenia, ako je skleróza multiplex, encefalitída, leukoencefalitída a mnoho ďalších ochorení centrálneho nervového systému a mozgu. Demyelinizácia nervových vlákien takmer vždy vedie k invalidite.

Takmer vždy, demyelinizačné ochorenia nervového systému sú dedičné.

Provokatívne ochorenia a faktory provokatéri

Celkovo existujú tri faktory, ktoré môžu skutočne tlačiť zdravé telo, aby demyelinizovalo mozog a centrálny nervový systém ako celok:

  1. Jeden z najdôležitejších faktorov, ktoré odlišujú vedcov a praktizujúcich neurológov, možno nazvať základným faktorom dedičnosti. Ak je v rodine niekto chorý s touto chorobou, potom percento výskytu rovnakého porušenia v relatívnom vzrastie výrazne.
  2. Choroba sa môže vyskytnúť na pozadí vonkajších faktorov. Môže to byť infekcia, ktorá vstúpila do tela zvonku, mohla by to byť aj infekcia infekcie, ktorá sa dostala do krvi počas očkovania.
  3. Deštrukcia membrány môže nastať na pozadí iných ochorení centrálneho nervového systému, napríklad roztrúsenej sklerózy, meningitídy, infekcií centrálneho nervového systému.

Ohniská demyelinizácie v mieche

Demyelinačné ložiská sa môžu objaviť aj v prípade:

  • metabolické poruchy - ak človek nejedie správne, jeho metabolizmus je narušený a výsledkom bude porušenie mozgu a deštrukcia membrán nervových vlákien;
  • otrava alkoholom, drogami, psychotropnými látkami.

Životné prostredie v ľudskom živote nie je posledným miestom. Je tiež potrebné povedať, že samotné ľudské telo môže vyvolať rozvoj poruchy, a to v dôsledku negatívneho vplyvu prostredia na ňu.

Čo môže ovplyvniť vývoj ochorenia:

  • ochorenia ako sú osýpky, rubeola a iné infekcie môžu viesť k roztrúsenej skleróze;
  • dlhodobé bakteriálne infekcie;
  • intoxikácie a poškodenia soľami a výparmi ťažkých kovov;
  • pretrvávajúci a chronický stres.

Ako určiť hlavné príznaky ochorenia

Ak mal pacient aj prvé príznaky demyelizačného procesu, skúsený lekár ich nezmešká, okamžite ich určia vonkajšie znaky.

Ak človek strávil celý deň doma, ležal, ak nič neurobil, ale jednoducho sa pokúsil odpočívať a bol unavený a unavený, je to jeden z hlavných príznakov, ktoré naznačujú degeneratívne ochorenia nervového systému.

Demyelinizačné ochorenie sa prejavuje neurologickými, somatickými a psycho-emocionálnymi symptómami:

  1. S natiahnutými rukami je viditeľný mierny tras - triaška. To môže naznačovať, že sa vyvíjajú ložiská demyelinizácie nervového tkaniva.
  2. Vyskytujú sa problémy s tráviacim systémom, fekálnou inkontinenciou, močením.
  3. Pozorujú sa psycho-emocionálne abnormality, ktoré sa prejavujú v zábudlivosti, poruchách pamäti, charakteristike rôznych druhov halucinácií a klesajú aj intelektuálne schopnosti. Pri diagnostikovaní takýchto príznakov bola predtým diagnostikovaná osoba s demenciou a bola na ňu liečená.
  4. Iné neurologické syndrómy sú fixné - v tomto prípade sa motilita začína meniť, môže sa objaviť kŕčovitý syndróm, hyperkinéza atď.

Ako diagnostikovať

Prvým, na základe ktorého môže lekár podozriť na demyelinizačné ochorenie CNS u svojho pacienta, je narušená koordinácia pohybových a rečových porúch.

Magnetická rezonancia sa používa na presné stanovenie diagnózy. Až po vykonaní tohto vyšetrenia môže lekár presne diagnostikovať. Výsledky tejto metodológie výskumu sú presné, čo umožňuje vyvodiť určité závery.

Pacient musí tiež dostať krvný test. Ak má pacient v čase testu exacerbáciu, môže to znamenať prítomnosť lymfocytózy. Zvyšuje sa počet krvných doštičiek, pozoruje sa zvýšenie fibrinolýzy.

Ak hovoríme o presnejšej diagnostickej metóde, ide o MRI s použitím kontrastných látok. Vďaka nemu je možné identifikovať nové ložiská demyelinizácie, ktoré postihujú mozog a nervové tkanivo.

Komplex opatrení - zachrániť myseľ a zdravie!

Keďže nie je možné určiť presné príčiny demyelinizácie a vývoj procesu v každej osobe ide inak, s rôznymi príznakmi, neexistuje jasný mechanizmus na liečbu ochorenia.

Hlavným cieľom liečby demyelinizácie je potreba zlepšenia zhoršených funkcií mozgu. Ak je choroba už spustená, potom ju možno liečiť veľmi zle.

Pri predpisovaní liečby si lekár nastaví jednu úlohu pre seba - nie aby sa choroba mohla ďalej rozvíjať. Ak je liečba predpísaná správne, potom najmenej 30% rizika komplikácií sa zníži.

Liečba je najčastejšie medikamentózna. Najčastejšie predpísané lieky:

  1. Keďže demyelinizácia nervových vlákien vyvoláva reflexné zmeny a svalové kontrakcie sú predpísané lieky - svalové relaxanciá, ktoré môžu zmierniť napätie. Keď užívate túto skupinu liekov, obnovia sa motorické funkcie tela.
  2. Aby sa nervové vlákna ďalej nerozpadali, predpisujú sa protizápalové lieky, ako aj antibiotiká.
  3. Okrem toho sú potrebné nootropné lieky, ktoré pomáhajú obnoviť činnosť mozgu.

V poslednej dobe pacienti, ktorí majú ohniská demyelinizácie mozgu, majú predpísaný priebeh kortikosteroidov, ktoré sa rozpustia a vstreknú intravenózne vo veľkých dávkach do tela.

Ďalšie metódy liečby

Okrem protidrogovej liečby musí byť pacientovi predpísaný priebeh reflexológie. To je nevyhnutné na obnovenie citlivosti končatín, ich výkonu.

Pri aplikácii akupunktúry sa používajú strieborné ihly, s ktorými môže lekár pôsobiť na potrebné body tela. Prostredníctvom tohto postupu pacient dostáva a posilňuje účinok.

Vzhľadom na to, že liek nie je zavedený, boli neurológovia schopní sledovať vývoj a liečbu ochorenia. A ak predtým nebolo možné bojovať proti roztrúsenej skleróze a podobným demyelinizačným chorobám, teraz už dlhšiu dobu používame imunomodulátory, je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu vo vývoji ochorenia.

Spôsob života

Po prvé, ak osoba bola diagnostikovaná s touto chorobou, musí sa vyhnúť vystaveniu rôznym infekciám, nemal by sa prepracovať, intoxikácii by sa malo vyhnúť.

Ak sa však človek chytil infekciu, potom by mal byť vždy v posteli, lieky, ktoré mu pomôžu dostať sa na nohy. Dôležité je aj použitie tepelných postupov.

Pacient by sa mal presunúť na maximum, pracovať vždy, keď je to možné, ale človek by nemal dovoliť prepracovanie tela, pretože môže podnietiť postup choroby.

Nemôžete izolovať chorého od spoločnosti, pretože to povedie k ešte väčším komplikáciám.

Je prísne zakázané piť, fajčiť, bez problémov musí mať plný spánok.

Ak je život postavený na neustálom strese, frustrácii a úzkosti, potom je potrebné nereagovať čo najviac na všetky problémy, ktoré môžu zničiť úplne zdravého človeka.

Smutný osud

Prognóza demyelinizácie je skôr negatívna. Ak sa choroba nelieči, môže sa premeniť na chronickú formu, môže sa vyvinúť paralýza končatín, atrofia svalového tkaniva, vyvíja sa demencia.

V konečnom dôsledku môže byť demyelinizácia mozgu fatálna.

Tiež je potrebné si uvedomiť, že lézie, ktoré sa vyskytujú v mozgu, budú rásť a v dôsledku toho povedú k novým poruchám vo fungovaní tela - pre človeka bude ťažké dýchať, prehĺtať a dokonca hovoriť.

Osoba, ktorá má roztrúsenú sklerózu, najčastejšie diagnostikované demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému, je naozaj desivý pohľad. Len včera je úplne zdravý, kým sa jeho oči stanú neplatnými. Má pomalé pohyby, jeho reč sa mení, stáva sa viac napnutou a nepochopiteľnou.

Je potrebné mať na pamäti, že choroba nie je liečená, hlavnou úlohou je zabrániť jej výskytu.

Demyelinizačné ochorenie mozgu a centrálneho nervového systému: príčiny vývoja a prognózy

Akékoľvek demyelinizačné ochorenie je závažná patológia, často otázka života a smrti. Ignorovanie prvých príznakov vedie k rozvoju paralýzy, viacerým problémom v mozgu, vnútorných orgánoch a často smrti.

Aby sa vylúčila nepriaznivá prognóza, odporúča sa dodržať všetky predpísané lekárske predpisy, vykonať včasné vyšetrenie.

demyelinizácia

Čo je to demyelinizácia mozgu bude jasná, ak krátko hovoríte o anatómii a fyziológii nervovej bunky.

Nervové impulzy sa pohybujú od jedného neurónu k druhému, k orgánom cez dlhý proces nazývaný axón. Mnohé z nich sú pokryté myelínovým plášťom (myelín), ktorý poskytuje rýchly impulzný prenos. Pri 30% tvoria proteíny, zvyšok v zložení - lipidy.

Mechanizmus rozvoja

V niektorých situáciách dochádza k deštrukcii myelínového puzdra, čo znamená demyelinizáciu. K rozvoju tohto procesu vedú dva hlavné faktory. Prvý je spojený s genetickou predispozíciou. Bez vplyvu akýchkoľvek zrejmých faktorov niektoré gény iniciujú syntézu protilátok a imunitných komplexov. Vyrobené protilátky sú schopné preniknúť hemato-encefalitickou bariérou a spôsobiť deštrukciu myelínu.

Jadrom ďalšieho procesu je infekcia. Telo začína produkovať protilátky, ktoré ničia proteíny mikroorganizmov. V niektorých prípadoch sú však proteíny patologických baktérií a nervových buniek vnímané ako identické. Zmeny nastanú a telo infikuje svoje vlastné neuróny.

V počiatočných fázach porážky môže byť proces zastavený a obrátený. Postupom času, zničenie škrupiny prichádza do takej miery, že úplne zmizne, obnaží axóny. Látka pre prenos impulzov zmizne.

dôvody

Základom demyelinizačných patológií sú tieto hlavné dôvody:

  • Genetické. U niektorých pacientov je zaznamenaná mutácia génov zodpovedných za proteíny myelínového puzdra, imunoglobulínov a šiesteho chromozómu.
  • Infekčné procesy. Spustené Lymskou chorobou, rubeolou, cytomegalovírusovými infekciami.
  • Intoxikácie. Dlhodobé užívanie alkoholu, drog, psychotropných látok, vystavenie chemickým prvkom.
  • Poruchy metabolizmu. V dôsledku diabetu dochádza k poruche nervových buniek, čo vedie k smrti myelínového puzdra.
  • Novotvary.
  • Stres.

V poslednej dobe sa čoraz viac vedcov domnieva, že mechanizmus pôvodu a vývoja je kombinovaný. Na pozadí dedičnej podmienenosti pod vplyvom životného prostredia a patológií sa vyvíjajú demyelinizačné ochorenia mozgu.

Poznamenáva sa, že najčastejšie sa vyskytujú v Európanoch, v niektorých častiach Spojených štátov, v centre Ruska a na Sibíri. Sú menej časté medzi obyvateľstvom Ázie, Afriky a Austrálie.

klasifikácia

Lekári hovoria o demyelinizácii, hovoria o myelinoclázii, o narušení neurónovej membrány v dôsledku génových faktorov.

Lézia, ku ktorej dochádza v dôsledku ochorení iných orgánov, indikuje myelinopatiu.

Patologické ložiská sa vyskytujú v mozgu, chrbtici, periférnych častiach nervového systému. Môžu mať všeobecný charakter - v tomto prípade poškodenie ovplyvňuje membrány v rôznych častiach tela. S izolovanou léziou pozorovanou v obmedzenej oblasti.

choroba

V lekárskej praxi existuje niekoľko ochorení charakterizovaných demyelinizačnými procesmi mozgu.

Patrí medzi ne skleróza multiplex - v tejto forme sa vyskytujú najčastejšie. Medzi ďalšie prejavy patrí patológia Marburg, Devik, progresívna multifokálna leukoencefalopatia, Guillain-Barré syndróm.

Skleróza multiplex

Približne 2 milióny ľudí trpia roztrúsenou sklerózou. Vo viac ako polovici prípadov sa patológia vyvíja u ľudí vo veku od 20 do 40 rokov. Postupuje pomaly, takže prvé príznaky sa vyskytujú až po niekoľkých rokoch. V súčasnosti je diagnostikovaná u detí od 10 do 12 rokov. Vyskytuje sa častejšie u žien, obyvateľov miest. Chorý viac ľudí žijúcich ďaleko od rovníka.

Diagnóza ochorenia sa uskutočňuje pomocou magnetickej rezonancie. Súčasne sa detegujú viaceré ohniská demyelinizácie. Väčšinou sa nachádzajú v bielej hmote mozgu. Súčasne existujú aj čerstvé a staré plakety. Je to znak pokračujúceho procesu, ktorý vysvetľuje progresívny charakter patológie.

U pacientov sa vyvinie paralýza, zvýšia sa šľachové reflexy, vyskytnú sa lokálne záchvaty. Poruchy jemných motorických zručností, prehĺtania, hlasu, reči, citlivosti, schopnosti udržať rovnováhu. Ak je postihnutý zrakový nerv, videnie, vnímanie farby sa znižuje.

Človek sa stáva podráždený, náchylný k depresii, apatia. Niekedy sú naopak záchvaty eufórie. Poruchy kognitívnej sféry sa postupne zvyšujú.

Prognóza sa považuje za relatívne priaznivú, ak ochorenie v počiatočných štádiách ovplyvňuje iba zmyslové a optické nervy. Porážka motorických neurónov vedie k poruche funkcií mozgu a jeho oddelení: cerebellum, pyramídový a extrapyramidálny systém.

Marburgova choroba

Akútny priebeh demyelinizácie, ktorý vedie k smrti, charakterizuje Marburgovu chorobu. Podľa niektorých výskumníkov je patológia variantom roztrúsenej sklerózy. V prvých štádiách dochádza k poškodeniu hlavne mozgového kmeňa, ako aj k vodivostným cestám, čo je spôsobené jeho pominuteľnosťou.

Ochorenie sa začína prejavovať ako normálny zápal sprevádzaný horúčkou. Môžu sa vyskytnúť záchvaty. V krátkom čase je v postihnutej oblasti myelínová látka. Poruchy pohybu sa objavujú, citlivosť trpí, zvyšuje sa intrakraniálny tlak, proces je sprevádzaný zvracaním. Pacient sa sťažuje na silné bolesti hlavy.

Devika choroba

Patológia je spojená s demyelinizáciou procesov miechy a zrakového nervu. Paralýza sa vyvíja rýchlo, pozorujú sa poruchy citlivosti a orgány nachádzajúce sa v panvovej oblasti sú narušené. Poškodenie zrakového nervu vedie k slepote.

Prognóza je nízka, najmä pre dospelých.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Starší ľudia väčšinou vykazujú príznaky demyelinizačného ochorenia centrálneho nervového systému charakterizujúceho progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu.

Poškodenie nervových vlákien vedie k paréze, výskytu nedobrovoľných pohybov, zhoršenej koordinácii, zníženiu inteligencie v krátkom čase. V závažných prípadoch sa vyvíja demencia.

Syndróm Guillain-Barre

Syndróm Guillain-Barre má podobný vývoj. Ovplyvnené je viac periférnych nervov. Pacienti, väčšinou muži, majú parézu. Trpia silnou bolesťou svalov, kostí a kĺbov. Príznaky arytmie, zmeny tlaku, nadmerné potenie hovoria o dysfunkcii vegetatívneho systému.

príznaky

Medzi hlavné prejavy demyelinizačných ochorení nervového systému patria:

  • Poruchy pohybu. Existujú paréza, tremor, mimovoľné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Pozorovaná koordinácia koordinácie, prehĺtanie.
  • Neurologické. Môžu sa vyskytnúť epileptické záchvaty.
  • Strata pocitu Pacient vníma teplotu, vibrácie, tlak nesprávne.
  • Vnútorné orgány. Existuje inkontinencia moču, pohyb čriev.
  • Psycho-emocionálne poruchy. Pacienti zaznamenali zúženie intelektu, halucinácie, zvýšenú zábudlivosť.
  • Špinenie. Zistí sa poškodenie zraku, ruší sa vnímanie farieb a jasu. Často sa objavujú ako prvé.
  • Celková pohoda. Osoba sa rýchlo unaví, stane sa ospalým.

diagnostika

Hlavnou metódou na detekciu ložísk demyelinizácie mozgu je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. To vám umožní urobiť presný obraz o chorobe. Zavedenie kontrastnej látky ich jasnejšie načrtáva, čo vám umožňuje vybrať nové lézie bielej hmoty mozgu.

Ďalšie metódy vyšetrenia zahŕňajú vzorky krvi, štúdium mozgovomiechového moku.

liečba

Hlavným cieľom liečby je spomalenie deštrukcie myelínových puzdier nervových buniek, normalizácia fungovania imunitného systému a boj proti protilátkam, ktoré infikujú myelín.

Imunostimulačné a antivírusové účinky majú interferóny. Aktivujú fagocytózu, robia telo odolnejším voči infekciám. Pridelené spoločnosti Copaxone, Betaferon. Je indikované intramuskulárne podanie.

Imunoglobulíny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzujú prirodzené ľudské protilátky, zvyšujú schopnosť pacienta odolávať vírusom. Menovaný hlavne v období exacerbácie, podávaný intravenózne.

Dexametazón a Prednizalon sa predpisujú na hormonálnu liečbu. Vedú k zníženiu produkcie antimyelínových proteínov a zabraňujú vzniku zápalu.

Na potlačenie imunitných procesov v závažných prípadoch sa používajú cytostatiká. Táto skupina zahŕňa napríklad cyklofosfamid.

Okrem liečenia liekmi sa používa aj plazmaferéza. Účelom tohto postupu je čistenie krvi, odstránenie protilátok a toxínov z nej.

Miecha sa čistí. Počas postupu sa cez filtre vedie kvapalina, aby sa vyčistili od protilátok.

Moderné výskumníci liečia kmeňové bunky a snažia sa aplikovať vedomosti a skúsenosti z génovej biológie. Vo väčšine prípadov však nie je možné úplne zastaviť demyelinizáciu.

Dôležitá časť liečby je symptomatická. Terapia je zameraná na zlepšenie kvality a trvania života pacienta. Predpisujú sa nootropné lieky (Piracetam). Ich pôsobenie je spojené so zvýšenou mentálnou aktivitou, zvýšenou pozornosťou a pamäťou.

Antikonvulzívne lieky znižujú svalové kŕče a súvisiacu bolesť. Sú to Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Na zmiernenie stuhnutia sú predpísané svalové relaxanciá (Mydocalm).

Charakteristické psycho-emocionálne symptómy sú oslabené pri užívaní antidepresív, sedatív.

výhľad

Demyelinizačné ochorenia nájdené v počiatočných štádiách vývoja je možné zastaviť alebo spomaliť. Procesy, ktoré hlboko ovplyvňujú centrálny nervový systém, majú menej priaznivý priebeh a prognózu. V prípade patológií Marburg a Devik, smrť nastane v priebehu niekoľkých mesiacov. Pri syndróme Guillain-Barre je prognóza celkom dobrá.

Dedičné predispozície, infekcie a metabolické poruchy majú za následok poškodenie myelínového puzdra buniek mozgu, miechy a periférnych nervov. Tento proces je sprevádzaný rozvojom závažných ochorení, z ktorých mnohé sú smrteľné. Ak chcete zastaviť poškodenie mozgu predpísané lieky, ktoré majú znížiť rýchlosť a rozvoj demyelinizácie. Hlavným cieľom symptomatickej liečby je zmierniť symptómy, zlepšiť duševnú aktivitu, znížiť bolesť, mimovoľné pohyby.

Na prípravu článku boli použité nasledujúce zdroje:

Ponomarev V.V. Demyelinizačné ochorenia nervového systému: klinika, diagnostika a moderné liečebné technológie // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya V.V. Demyelinizačné choroby nervového systému a možnosti diferenciálnej terapie v akútnych a subakútnych obdobiach // Medzinárodný neurologický vestník - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya V. Včasná diagnostika demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému na báze optickej koherenčnej tomografie fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciálna diagnostika idiopatických zápalových demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému // Elektronická disertačná knižnica - 2004.

Čo je to demyelinizačné ochorenie?

V dôsledku deštrukcie myelínovej vrstvy sa vodivosť nervového impulzu znižuje a u pacientov sa objavuje celý komplex symptómov. Na lepšie pochopenie významu izolačného plášťa je možné si predstaviť, že nerv je kábel pozostávajúci z mnohých malých vodičov, cez ktoré prúdi elektrický prúd.

Ak je izolácia poškodená, elektrická energia nie je úplne dodaná do miesta určenia. U ľudí sa to prejavuje vo forme mnohých neurologických symptómov. Porozumieť povahe ich prejavov sa môže riadiť lokalizáciou zdroja poškodenia. Hlavne demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému (CNS) postihujú určité časti nervových vlákien.

Šírenie choroby na bielu hmotu mozgu sa nazýva diseminácia. Tento termín bol vytvorený Jean-Martin Charcot počas jeho pokusov rozlúštiť mechanizmus pre rozvoj demyelinizácie. To je dôvod, prečo má roztrúsená skleróza iné meno, a to roztrúsenú sklerózu.

Vlastnosti ochorenia

Demyelinizačné ochorenie mozgu znižuje vodivosť nervového impulzu a pacienti sa objavujú celé komplexy symptómov. Na lepšie pochopenie významu izolačného plášťa je možné si predstaviť, že nerv je kábel pozostávajúci z mnohých malých vodičov, cez ktoré prúdi elektrický prúd. Ak je izolácia poškodená, elektrická energia nie je úplne dodaná do miesta určenia. U ľudí sa to prejavuje vo forme mnohých neurologických symptómov. Porozumieť povahe ich prejavov sa môže riadiť lokalizáciou zdroja poškodenia. Hlavne demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému (CNS) postihujú určité časti nervových vlákien.

Šírenie choroby na bielu hmotu mozgu sa nazýva diseminácia. Tento termín bol vytvorený Jean-Martin Charcot počas jeho pokusov rozlúštiť mechanizmus pre rozvoj demyelinizácie. To je dôvod, prečo má roztrúsená skleróza iné meno, a to roztrúsenú sklerózu.

Príčiny patologického procesu

Doteraz nie je možné so 100% istotou pomenovať príčiny vzniku a vývoja chorôb spojených so zničením myelínovej pošvy. Najčastejším ochorením v tejto skupine je roztrúsená skleróza. Takéto faktory môžu ovplyvniť jeho vývoj:

  • Poruchy imunitného systému;
  • Prenosné infekčné ochorenia;
  • ekológia;
  • Geografická poloha;
  • Dedičná predispozícia

Takéto príčiny sú charakteristické aj pre iné choroby z tejto skupiny, ale práve MS, ktoré sa najčastejšie vyvíja v severnej šírke.

Podľa štatistík obyvatelia rovníkových krajín a južná polovica planéty trpia najmenej patológiou.

V zriedkavých prípadoch môžu tieto faktory spôsobiť demyelinizačné ochorenie CNS:

  • Dlhodobé emocionálne preťaženie;
  • fajčenie;
  • Vakcína proti vírusovej povahe hepatitídy.

Príležitostne sa MS pozoruje u starších ľudí v dôsledku zmien súvisiacich so starnutím. Lekári tiež diagnostikovali autoimunitné patológie, pri ktorých bolo poškodenie myelínu sekundárnym javom, napríklad pri Devicovej chorobe.

Z viac potvrdených verzií je možné rozlíšiť predchádzajúcu infekciu, napríklad intestinálnu alebo respiračnú infekciu. Ten istý dôvod zahŕňa vážne poškodenie všetkých častí nervového systému, charakteristické pre encefalomyelloradikuloneuritídu, ako aj syndróm Guillain-Barré. Táto posledná patológia má často podobný priebeh ako Landryho paralýza. Podľa štatistík sú alkoholici s oveľa väčšou pravdepodobnosťou vystavení týmto chorobám. Niekedy sú myelínové pošvy poškodené v neskorom štádiu syfilisu v dôsledku dorzálnych chlopní a vývoja paralýzy.

Existujú situácie, keď príčiny demyelinizácie nemožno nájsť. Takéto patologické procesy zahŕňajú Balo koncentrickú sklerózu. Preto je veľmi ťažké diagnostikovať demyelinizačné patológie podľa histórie (informácie získané pohovorom). V takejto situácii je potrebné zamerať sa na príznaky patológie a inštrumentálne metódy vyšetrovania.

klasifikácia

Na diagnostiku a predpisovanie liečby sa lekári zvyčajne zameriavajú na medzinárodnú klasifikáciu chorôb (ICD). V súčasnosti bola vydaná 10. revízia a podrobne popisuje sklerózu multiplex, ktorá dostala kód G35. Iné patologické procesy spojené s demyelinizáciou sú umiestnené v samostatnej podskupine. Koniec koncov, sú oveľa zriedkavejšie a o takýchto chorobách je menej informácií.

Doteraz boli takéto informácie o členských štátoch klasifikované ako: t

  • Podobné skupiny symptómov;
  • Lokalizácia poškodenia;
  • závažnosť;
  • Priebeh ochorenia.

Osobitná pozornosť sa venuje hodnoteniu stupňa invalidity EDSS (Expanded Disability Status Scale). Zahŕňa všetky aspekty života osoby trpiacej RS. Je založený na týchto bodoch:

  • Koordinácia pohybov;
  • Poruchy panvy;
  • Stupeň samoobsluhy;
  • Zachovanie bilancie;
  • chôdza;
  • Stupeň progresie paralýzy.

Nie je to tak jednoduché pracovať s týmto rozsahom, a to až po lekárskej skúške je povolené urobiť toto hodnotenie.

Mechanizmus vzniku a vývoja

Postupná deštrukcia myelínového puzdra je hlavným znakom všetkých demyelinizačných patológií. Symptómy sa postupne zhoršujú a závisia od zdroja poškodenia. Takýto patologický proces má svoje väzby, ktoré viedli k jeho vývoju a mechanizmu nukleace, na príklade MS, má nasledovné:

  • Patológia sa vyvíja v dôsledku výskytu faktora schopného poškodiť imunitný obranný mechanizmus;
  • Výsledné autoimunitné zlyhanie vyvoláva základný rozpad vonkajšieho obalu axónov;
  • Bariéra krv-mozog sa postupne zničí a mozgové antigény vstupujú do krvi pacienta;
  • Ďalej, v dôsledku imunitnej reakcie na antigény vstupujúce do krvného obehu, lymfocyty migrujú do mozgu a produkujú protilátky, ktoré ničia myelín;
  • Výsledkom je tvorba lézií v bielej hmote, ktoré sa podobajú vzhľadu plaku.

Lokalizované poškodenie v závislosti od typu ochorenia. V MS sú lézie lokalizované prevažne periventrikulárne (okolo laterálnych komôr) a pri Binswangerovej chorobe sa plaky nachádzajú aj v talame a chvostoch.

Demyelinizačné ochorenia sa zvyčajne vyskytujú v chronickej forme a počas remisie môže nastať mierna remyelinizácia. Tento proces označuje začiatok regenerácie myelínového puzdra. Rýchlosť remyelinizácie je zvyčajne výrazne nižšia ako demyelinizácia a počas dlhodobej patológie sa úplne zastaví.

symptomatológie

Symptómy v patologických procesoch, ktoré ničia myelín, sú dosť rôznorodé. Závisia od typu ochorenia, jeho priebehu, veku pacienta a mnohých ďalších faktorov. Môžete im porozumieť tým, že sa zameriavate na vlastnosti niekoľkých hlavných demyelinizačných ochorení mozgu.

Príznaky MS

Najčastejším ochorením je MS. Takéto prvé príznaky sú pre neho zvláštne:

  • Nystagmus (oscilácia očí);
  • Pomalá reč (skenovaná);
  • Chvenie pri pohybe (úmyselný tremor);
  • Rozdeliť obrázok pred oči;
  • Náhla túžba ísť na toaletu (naliehavé nutkanie);
  • Problémy s močením (oneskorenie spôsobené kŕčom);
  • Oslabenie alebo úplná absencia abdominálnych reflexov;
  • Blanšírovanie časovej časti zrakového nervu.

Keď sa u pacienta vyvinie patológia, vyskytnú sa nasledujúce príznaky:

  • Zhoršenie citlivosti nervu tváre;
  • Zhoršená koordinácia pohybov;
  • závraty;
  • Asynergia Babinsky (porucha fungovania končatín);
  • Adiadochokinéza (neschopnosť vykonávať rýchle pohyby);
  • Posilnenie úmyselného trasenia;
  • Poruchy, ktoré sú diagnostikované v postavení Romberg;
  • Zhoršenie vnímania bolesti, teploty a dotyku;
  • Oslabenie a paralýza jednotlivých svalových skupín;
  • Nadmerné zvýšenie tonusu svalového tkaniva;
  • Poškodenie sluchu;
  • Všeobecná svalová slabosť.

Ak demyelinizácia prechádza v blízkosti mozgového kmeňa, pacient bude mať poruchy bulbar:

  • Ťažkosti pri prehĺtaní;
  • Zmena hlasu (nosová);
  • Výkyvy nálad;
  • Depresia stáť.

Napriek takémuto množstvu symptómov ľudia s MS nikdy netrpia epilepsiou. Ak sa vyskytnú u pacienta a dosť často, môže to znamenať sekundárny zápal mozgovej kôry (sekundárna encefalitída).

Choroba je diagnostikovaná hlavne pomocou magnetickej rezonancie (MRI). Budú to viditeľné ostré lézie a tlmené, ako aj miesta, kde začala remyelinizácia.

Opticomyelitis Devika

Demyelinizácia s týmto ochorením sa vyskytuje vo vláknach optického nervu. Pre túto chorobu sú charakteristické tieto príznaky:

  • Zhoršenie zraku až po úplnú stratu;
  • Poškodenie miechy, sprevádzané čiastočnou paralýzou, narušením panvy a neschopnosťou viesť normálny život;
  • Odumretie miechy.

Toto ochorenie je veľmi zriedkavo diagnostikované a vyskytuje sa len v dospelosti. Ovplyvnené sú najmä ženské pohlavie a zástupcovia mongolskej rasy. Optikomelitída Devika má skôr neuspokojivú prognózu, pretože podľa štatistík len 1/3 pacientov žije viac ako 5 rokov od okamihu detekcie prvých príznakov choroby. Choroba je diagnostikovaná objavujúcimi sa symptómami a výsledkami MRI, ktoré budú vykazovať miesta demyelinizácie v vláknach optického nervu a v mieche.

Balo skleróza

Rýchle poškodenie nervových vlákien je charakteristické pre takúto patológiu a niektorí odborníci sa domnievajú, že toto ochorenie je len agresívna forma MS. Balo je sústredná skleróza je veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje v mladom veku (vo veku 25-35), ale v celej histórii viac ako 90 prípadov ochorenia boli diagnostikované. Všetci skončili smrťou pacientov. Smrť môže nastať v období 1-3 mesiace až 2 roky.

Pre túto chorobu sú charakteristické tieto príznaky:

  • Akútna horúčka;
  • Oslabenie alebo paralýza jednotlivých svalových skupín;
  • Epileptické záchvaty;
  • Duševné poruchy;
  • Porucha zraku až do úplnej slepoty.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou odhaľuje veľké demyelinačné ohniská.

Marburgova choroba

Má iný názov, konkrétne akútnu diseminovanú encefalomyelitídu (OREM) a MS je často zamieňaný s týmto patologickým procesom. Smrť sa zvyčajne vyskytuje asi rok od momentu prvých prejavov ochorenia. Ľudia vo veku 20-35 rokov sú často chorí.

Symptómy Marburgovej choroby zahŕňajú:

  • Kŕčové záchvaty;
  • Akútne neurologické symptómy;
  • paralýza;
  • Nekoherentná reč.

Ako sa pacient vyvíja, padá do hlbokej kómy a zomrie v dôsledku poruchy mozgového kmeňa. Niekedy Marburgova choroba a akútna diseminovaná encefalomyelitída sa považujú za 2 rôzne patologické procesy. Podľa niektorých odborníkov má druhý typ priaznivejšiu prognózu a priebeh je chronicky opakujúci sa.

Pri tomto type ochorenia MRI vykazuje ohniská poškodenia, ktoré sa spájajú do jedného veľkého plaku. Podľa tohto kritéria lekári rozlišujú OREM od MS, pretože tento proces nie je pozorovaný u druhého typu patológie.

Ochorenie Guillain-Barre

Symptómy ochorenia Guillain-Barre sú:

  • Všeobecná slabosť;
  • Zhoršenie citlivosti v dolných a horných končatinách;
  • Problémy pri chôdzi;
  • Oslabenie a paralýza dýchacích svalov;
  • Dysfunkcia panvových orgánov.

Posledný z týchto príznakov často vedie k smrti z udusenia. Priebeh liečby je zvyčajne dosť dlhý a môže dosiahnuť 2-3 roky. Pacienti s týmto majú väčšiu šancu na zdravotné postihnutie. Choroba sa diagnostikuje klinicky, to znamená na základe príznakov patologického procesu, pretože demyelinizácia sa vyskytuje v periférnej časti nervového systému. Na MRI mozgu sa nezistí žiadne poškodenie mozgu.

Priebeh liečby

Je veľmi ťažké liečiť demyelinizačné ochorenia nervového systému. Niekedy je nevyhnutné bojovať za život s chorobou, ako je to v prípade roztrúsenej sklerózy, a pre úspešnú liečbu syndrómu Guillain-Barré budete musieť podstúpiť priebeh injekcií plazmy a imunoglobulínu.

V podstate priebeh liečby chorôb, ktoré spôsobujú deštrukciu myelínového puzdra, zahŕňa také skupiny liekov:

  • Monoklonálne protilátky. Prípravky typu tizabri slúžia na zastavenie patológie v štádiu vstupu aktívnych lymfocytov cez zničenú hematoencefalickú bariéru. V Európe sa takýto nástroj považuje za mimoriadne sľubný a chorí ľudia sa na ňom silne spoliehajú, ale v Ruskej federácii si mnohí ľudia nemôžu dovoliť medikácie. Jedna injekcia stojí viac ako 2 000 eur a je potrebné ju raz mesačne aplikovať;
  • Cytostatiká. Takéto lieky, napríklad cyklofosfamid, inhibujú imunitu v dôsledku deštrukcie jej buniek;
  • Imunomodulátory. Lieky ako Copaxone slúžia na zníženie aktivity lymfocytov, znižujú syntézu cytokínov a znižujú imunitný zápal;
  • Kortikosteroidný hormón. Používajú sa vo forme pulznej terapie, to znamená v extrémne veľkých dávkach, ale na krátku dobu.

Okrem hlavných skupín liekov určených na boj proti patologickému procesu budú chorí ľudia potrebovať symptomatickú liečbu. Koniec koncov, je potrebné zastaviť takéto príznaky ochorenia:

  • Paralýza a svalová paréza;
  • Poruchy pohybu;
  • Problémy s močením a vyprázdňovaním.

Hlavnú úlohu v priebehu liečby treba venovať nielen zvýšenému užívaniu liekov, ale aj psychologickej pomoci pacientovi. Človek musí pochopiť, že musí viesť aktívny životný štýl a byť veselý. V tomto prípade bude pacient schopný žiť až do staroby s minimálnymi následkami, napríklad s pohybovými poruchami (chvenie končatín, neschopnosť rýchlo sa pohybovať).

Demyelinizačné ochorenia mozgu nie sú vždy liečiteľné, ale bez neho bude čoskoro viesť pacienta k smrti. Preto je dôležité včas diagnostikovať ochorenie a začať s liečbou, aby ste mali šancu zachrániť celý život.