Nedávny medicínsky termín nazývaný dysplázia znamená akékoľvek možné patologické stavy vo vývoji rôznych častí tela, všetkých druhov orgánov a množstva tkanív. Vznik patológií sa začína tvoriť v štádiu embryonálneho vývoja plodu, stáva sa výsledkom nesprávneho dozrievania alebo bunkovej štruktúry, ich konfigurácie, veľkosti. Nesprávne vytvorenie tkanív, patológia orgánu alebo orgánového systému, ktorý ho ovplyvňuje.
Dysplázia je však častejšie detekovaná u rastúceho dieťaťa, sú známe príklady prejavov abnormalít u dospelých ľudí. Dysplázia nie je ochorenie, ale patologické zmeny v štruktúre orgánov.
Genetické abnormality pri tvorbe plodu sú bežné príčiny vzniku patológií. Dysplázia sa vyvíja v prípade hormonálnych porúch v tele ženy počas tehotenstva alebo nedostatku kyslíka v krvných cievach, vrátane vnútorných stien ciev s ich priamym mechanickým namáhaním. Dôležitým faktorom sa stáva znečistená alebo nepriaznivá ekológia, atmosféra, voda v oblasti pobytu budúcej matky. Pravdepodobne gynekologické zdravotné problémy nastávajúcej matky, časté infekčné ochorenia prispeli k rozvoju patológie.
Patológiu možno prenášať z generácie na generáciu s menej nápadnými príznakmi, hromadiacimi sa pre budúce generácie. Ak majú obaja rodičia predispozíciu na dyspláziu, odhalia sa abnormality génov, zdravie detí je sporné. Získaná dysplázia sa často stáva výsledkom poranenia pri narodení alebo po pôrode.
Zdieľajte rad bežných typov dysplázie:
Komplikovaná patológia je dysplázia mäkkých tkanív u dieťaťa alebo svalová dysplázia. Patológia je tvorená in utero, na genetickej úrovni. Počas vývoja embrya dochádza k poruche v čase tvorby buniek spojivového tkaniva, čo spôsobuje ťažkosti so svalmi a vnútornými orgánmi - hlavným stavebným materiálom je spojivové tkanivo v tele. V prípade dysplázie svalov sa objavia abnormality v práci organizmu ako celku, zložitá patológia je zložitá na stanovenie správnej diagnózy.
Odchýlky spojené s dyspláziou spojivového tkaniva sa postupne prejavujú, ako sa dieťa vyvíja a fyzicky rastie. Valgusova štruktúra chodidla, všeobecné zakrivenie chrbtice, deformácia hrudníka, zvýšená pohyblivosť kĺbov, poruchy v práci srdca, problémy s tráviacimi orgánmi, klesajúce videnie a patologické stavy cievneho systému. Zaznela séria charakterizujúca svalovú dyspláziu u dieťaťa. Odchýlky sa zisťujú individuálne alebo spoločne.
Hlavné príznaky dysplázie u malých detí sú pozorovateľné po piatich rokoch. Včasná liečba v zdravotníckom zariadení, množstvo testov a vyšetrení pomôže určiť príčinu odchýlok, umožní vám predpísať účinnú liečbu vo forme povinného zdravého životného štýlu, neustálej fyzickej námahy na telo dieťaťa. Cvičenie je energický šport. Kúpanie v tichom rytme, moderné tance a ďalšie kardio tréningy sa odporúča, aktívny životný štýl je povinný. Kompetentne vykonaná komplexná rehabilitačná terapia neumožní ďalšie progresívne príznaky dysplázie.
Dysplázia nie je ochorenie, ale odchýlka na genetickej úrovni, patológia sa nedá liečiť. Hlavnými metódami udržiavania detí sú preventívne opatrenia, ktoré znižujú príznaky dysplázie, spomaľujú alebo zastavujú syndróm. Povinný okamžitý lekársky zásah pomôže urýchliť regeneráciu svalov.
Hlavnými metódami liečby a prevencie svalovej dysplázie sú dodržiavanie vyváženej stravy, fyzioterapia a špeciálne navrhnuté gymnastické cvičenia s použitím liekov, ktoré predpisuje ošetrujúci lekár. V štádiu dlhodobej neintervencie môže byť potrebná chirurgická liečba.
Povinná psychologická podpora dieťaťa, úprimná spoluúčasť v postupoch pomôže dieťaťu naladiť sa na cestu uzdravenia, je ľahšie preniesť postupy. Po správnej diagnóze by rodičia nemali relaxovať, pretože návštevy lekárov sú u konca a liečba nie je zložitá. Dysplázia nie je hrozná patológia, ale odchýlka. Pre pozitívny výsledok bude potrebná účasť všetkých členov rodiny počas zotavenia dieťaťa.
Neléčebné ošetrenie pozostáva z povinnej terapeutickej masáže, ktorá sa opakuje niekoľkými kurzami, praktizujúc neprofesionálne športy - stolný tenis, plávanie alebo bedminton. Pomôže vám individuálne cvičenie v gymnastike, fyzioterapia, vrátane dopingu a soľných kúpeľov. Predpokladá sa, že výživa pre deti je hustá, aby sa dosiahla požadovaná hladina kolagénu. Povinná konzumácia rýb v dennej strave by mala mať prednosť pred výrobkami z fazule, mäsa a morských plodov. Tučné vývary, veľké množstvo vysoko kvalitných syrov, rôzne druhy ovocia a zeleniny sú pre dieťa dôležité. Po dohode s ošetrujúcim lekárom môžete použiť biologické doplnky.
V prípade protidrogovej liečby si lekár vyberie optimálnu sadu liekov individuálne pre každé dieťa. Priebeh liečby tabletkami trvá až 2 mesiace, pokračuje len tak, ako to predpísal lekár. Opakovanie liečby môže byť opakovane rozšírené, zmena liekov na dosiahnutie najlepšieho výsledku.
Na štandardizáciu hladiny aminokyselín je potrebné použiť glycín a kyselinu glutámovú. Na urýchlenie vývoja produkcie kolagénu sa bude predpisovať kyselina askorbová a citrát horečnatý. Na normalizáciu metabolizmu minerálov odporúčame alfakalcidol a osteogén. Na zlepšenie bioenergetického stavu dieťaťa je potrebné použitie lecitínu, riboxínu.
Hlavnými bodmi operatívneho zásahu sú mimoriadne závažné prípady svalovej dysplázie. Môže sa vyskytnúť výrazná patológia krvných ciev alebo ťažké zakrivenie chrbtice, závažná deformácia hrudníka. Chirurgický zákrok sa vyžaduje, ak syndróm nesie hrozbu pre ďalší život dieťaťa alebo s rozvinutými abnormalitami, ktoré nie je možné žiť normálny život.
Presná implementácia uvedených odporúčaní umožní dieťaťu prispôsobiť sa vonkajšiemu prostrediu, dohnať vývoj svojich rovesníkov, so správnou motiváciou dieťaťa, je možné sa stať lepšími rovesníkmi a získať úplné zdravie. Nezabudnite, že dysplázia odhaľuje dedičný charakter. Zapojenie všetkých členov rodiny do jednoduchých postupov pomôže zlepšiť zdravie, vytvoriť útulnú atmosféru v dome.
Dysplázia spojivového tkaniva je ochorenie, ktoré postihuje nielen pohybový aparát, ale takmer všetky vnútorné orgány. V tejto súvislosti je tento patologický stav sprevádzaný rôznymi syndrómami, ktoré sú skryté ako iné bežnejšie ochorenia a môžu byť zavádzajúce aj skúseným lekárom.
Zároveň však včasná diagnostika a správna liečba tohto ochorenia nám dáva možnosť žiť plnohodnotný život a vyhnúť sa invalidite, ktorej pravdepodobnosť dosahuje 10%.
Článok odhaľuje koncept dysplázie, charakteristické príznaky, metódy diagnostiky a liečby, užitočné odporúčania na obnovu a udržanie schopností tela. Táto informácia bude užitočná tak pre ľudí trpiacich chorobami pohybového aparátu, ako aj pre mladých rodičov s cieľom včas odhaliť a zabrániť rozvoju tohto ochorenia u detí.
Čo je dysplázia spojivového tkaniva? Tvárou v tvár podobnej diagnóze je väčšina ľudí prirodzene zmätená, pretože väčšina z nich o tom nikdy nepočula.
Dysplázia spojivového tkaniva je polymorfné a multisymptomatické ochorenie, ktoré je dedičné a vyskytuje sa na pozadí zhoršenej syntézy kolagénu, ktorá postihuje takmer všetky vnútorné orgány a pohybový aparát.
Samotný koncept je preložený z latinčiny ako "vývojová porucha". Hovoríme tu o porušení vývoja štrukturálnych zložiek spojivového tkaniva, čo vedie k viacerým zmenám. Prvé príznaky kĺbového a svalového systému, kde sú najčastejšie zastúpené prvky spojivového tkaniva.
Jadrom etiológie dysplázie spojivového tkaniva (DST) ochorenia je porušenie syntézy proteínov kolagénu, ktoré zohráva úlohu určitej kostry alebo matrice pre tvorbu vysoko organizovaných prvkov. Syntéza kolagénu sa uskutočňuje v základných štruktúrach spojivového tkaniva, pričom každý podtyp produkuje svoj vlastný typ kolagénu.
Dysplázia spojivového tkaniva alebo vrodená insuficiencia spojivového tkaniva je porucha vo vývoji spojivového tkaniva v embryonálnom období av postnatálnom období, ku ktorému dochádza v dôsledku genetických zmien vo fibrillogenéze extracelulárnej matrice. Dôsledkom DST je porucha homeostázy na úrovni tkanív, orgánov a celého organizmu vo forme porúch pohybového a viscerálneho orgánu v priebehu progresívnej povahy.
Ako je známe, zloženie spojivového tkaniva zahŕňa bunky, vlákna a medzibunkovú látku. Môže byť hustá alebo voľná, rozložená po celom tele: v koži, kostiach, chrupavkách, krvných cievach, krvi, stróme orgánov. Najdôležitejšia úloha pri vývoji spojivového tkaniva je priradená k jeho vláknam - kolagénu, ktorý udržuje tvar, a elastínu, ktorý poskytuje kontrakcie a relaxáciu.
DST je geneticky predurčený proces, to znamená so základnými mutáciami génov, ktoré sú zodpovedné za syntézu vlákien. Tieto mutácie môžu byť veľmi rôznorodé a ich miesto pôvodu môže byť rôzne gény. To všetko vedie k nesprávnej tvorbe reťazcov kolagénu a elastínu, v dôsledku čoho štruktúry, ktoré sú nimi vytvorené, nie sú schopné odolať správnemu mechanickému zaťaženiu.
Dedičné ochorenia spojivového tkaniva sú rozdelené na: t
Diferencovaná dysplázia je charakterizovaná určitým typom dedičnosti, ktorý má výrazný klinický obraz, a často tiež zavedené a dobre študované biochemické alebo génové defekty. Ochorenia tohto typu dysplázie sa nazývajú kolagenopatie, pretože ide o dedičné ochorenia kolagénu.
Táto skupina zahŕňa:
Okrem iného pre tento syndróm osobitný:
Dievčatá a chlapci sú chorí rovnako často. Takmer u 100% pacientov dochádza k funkčným a anatomickým zmenám srdca, ktoré sa stávajú pacientmi v kardiológii.
Najcharakteristickejším prejavom bude prolaps mitrálnej chlopne, mitrálna regurgitácia, expanzia a aneuryzma aorty s možným vznikom srdcového zlyhania.
Diagnostické príznaky môžu byť:
V niektorých typoch a podtypoch je tiež zaznamenaná nedokonalá dentinogenéza - porušenie tvorby zubov. Okrem toho často dochádza k zafarbeniu bielkovín očí, tzv. "Modrej skléry".
Nediferencovaná dysplázia (ND) je diagnostikovaná len v prípade, keď žiadny z príznakov ochorenia nesúvisí s diferencovanými ochoreniami. Toto je najčastejšia patológia spojivového tkaniva. Môže sa vyskytnúť u dospelých a detí. Frekvencia jej detekcie u mladých ľudí dosahuje 80%.
Celkový súbor klinických prejavov nediferencovanej dysplázie nezapadá do žiadneho z opísaných syndrómov. V popredí sú vonkajšie prejavy, ktoré umožňujú podozrenie z existencie takýchto problémov. Vyzerá to ako súbor príznakov poškodenia spojivového tkaniva, ktoré sú opísané v literatúre asi 100.
Napriek rôznorodosti príznakov nediferencovanej dysplázie spojivového tkaniva sú spojené s tým, že hlavným mechanizmom vývoja bude porušovanie syntézy kolagénu s následnou tvorbou patológie pohybového aparátu, orgánov zraku, srdcového svalu.
Hlavné znaky sú nasledujúce znaky:
Malé príznaky zahŕňajú napríklad anomálie ušnice, zuby, prietrže, atď. Neexistuje žiadne jasné dedičstvo, spravidla ale osteochondróza, flatfoot, skolióza, artróza, patológia orgánu zraku, atď.
Vonkajšie značky sú rozdelené na:
Interné príznaky zahŕňajú dysplastické zmeny v nervovom systéme, vizuálny analyzátor, kardiovaskulárny systém, dýchacie orgány, brušnú dutinu.
Je potrebné poznamenať, že syndróm vegetatívnej dystónie (VD) je jedným z prvých a je povinnou súčasťou DST. Symptómy autonómnej dysfunkcie sa pozorujú už v ranom veku av adolescencii sa pozorujú v 78% prípadov NDCT. Závažnosť autonómnej dysregulácie sa zvyšuje súbežne s klinickými prejavmi dysplázie.
Pri tvorbe autonómnych posunov v DST sú dôležité ako genetické faktory, ktoré sú základom porúch biochemických procesov v spojivovom tkanive, tak aj tvorba abnormálnych štruktúr spojivového tkaniva, ktoré celkovo menia funkčný stav hypotalamu a vedú k autonómnej nerovnováhe.
Medzi znaky DST patrí absencia alebo nízka závažnosť fenotypových príznakov dysplázie pri narodení, dokonca aj v prípadoch diferencovaných foriem. U detí s geneticky determinovaným stavom sa markery dysplázie objavujú postupne počas života.
V priebehu rokov, najmä v nepriaznivých podmienkach (podmienky životného prostredia, potraviny, časté interkurentné ochorenia, stres), sa postupne zvyšuje počet dysplastických znakov a stupeň ich prejavu, pretože Tieto zmeny prostredia zhoršujú východiskové zmeny homeostázy.
Medzi hlavné príčiny DST v súčasnosti patria zmeny v rýchlosti syntézy a zostavenia kolagénu a elastínu, syntéza nezrelého kolagénu, narušenie štruktúry kolagénu a elastínových vlákien v dôsledku ich nedostatočného zosieťovania. To naznačuje, že s DST sú poruchy spojivového tkaniva v ich prejavoch veľmi rôznorodé.
Tieto morfologické poruchy sú založené na dedičných alebo vrodených mutáciách génov priamo kódujúcich štruktúry spojivového tkaniva, enzýmov a ich kofaktorov, ako aj nepriaznivých environmentálnych faktorov. V posledných rokoch sa osobitná pozornosť venovala patogenetickému významu disylementózy, najmä hypomagnezémie.
Inými slovami, DST je viacúrovňový proces, pretože môže sa vyskytovať na úrovni génu, na úrovni nerovnováhy enzymatického a proteínového metabolizmu, ako aj na úrovni zhoršenej homeostázy jednotlivých makro a mikroelementov.
Takéto porušenie tvorby tkaniva môže nastať počas tehotenstva aj po pôrode. Priame dôvody pre vývoj týchto zmien u plodu, vedci pripisujú rad geneticky determinovaných mutácií, ktoré ovplyvňujú tvorbu extracelulárnych matricových fibríl.
Medzi najčastejšie mutagénne faktory dnes patria:
Dysplastické zmeny v spojivových tkanivách tela sú vo svojich symptómoch veľmi podobné rôznym patológiám, preto v praxi sa s nimi lekári musia zaoberať v rôznych odboroch: pediateri, gastroenterológovia, ortopédi, oftalmológovia, reumatológovia, pulmonológovia a podobne.
Pacienti s diagnózou dysplázie spojivového tkaniva môžu byť identifikovaní okamžite. Ide o dva typy ľudí: prvý je vysoký, tenký, šikmý, s vyčnievajúcimi lopatkami a kľúčom a druhý je malý, tenký, krehký.
Je veľmi ťažké stanoviť diagnózu na základe slov pacienta, pretože pacienti majú veľa sťažností:
Symptómy indikujúce prítomnosť tohto typu dysplázie:
Kombinácia symptómov, vedúca z nich je superflexivita, odráža menejcennosť spojivového tkaniva.
Dysplázia spojivového tkaniva, ktorého symptómy u detí sa prakticky nelíšia od klinických prejavov u dospelých, je polymorfná choroba a je charakterizovaná rôznymi prejavmi, menovite:
Všetky vyššie uvedené príznaky dysplázie spojivového tkaniva sa môžu vyskytovať ako v komplexe, tak v oddelených skupinách. Stupeň ich prejavu závisí výlučne od individuálnych charakteristík organizmu a typu génovej mutácie, čo viedlo k výskytu porúch v syntéze kolagénových zlúčenín.
Pravdepodobne jedným z najzávažnejších príznakov dysplázie spojivového tkaniva u detí sú patologické zmeny v pohybovom aparáte. Ako je známe, chrbtica a veľké kĺby patria medzi hlavné orgány ľudského tela, ktoré sú zodpovedné za funkcie ako pohyblivosť a citlivosť, takže ich porážka má veľmi nepríjemné následky.
Dysplázia spojivového tkaniva u detí sa môže prejaviť ako nadmerná flexibilita a pohyblivosť (hypermobilita) a vo forme nedostatočnej pohyblivosti kĺbov (kontraktúra), zaostalosti (trpaslík) a krehkosti kostí, slabých väzov, rôznych foriem skoliózy, flatfootu, deformácií hrudníka a a kol.
Dysplázie sa tiež pozorujú v iných orgánoch, ako je srdce, zrakové orgány a cievy. Prejavy dysplázie v chrbtici sú charakterizované posunom stavcov voči sebe navzájom, s akýmikoľvek pohybmi, ktoré spôsobujú zúženie krvných ciev, zovretím koreňov a výskytom bolesti, závratov.
Syndróm dysplázie spojivového tkaniva u detí zo strany muskuloskeletálnej sféry sa prejavuje odchýlkami od noriem vo vývoji chrbtice a zhoršenou tvorbou spojivového tkaniva kĺbov, čo vedie k ich hypermobilite a oslabeniu. Dysplázia kĺbov u detí je diagnostikovaná vo väčšine prípadov bezprostredne po narodení.
V závislosti od lokalizácie patologického procesu je obvyklé vybrať tieto formy tohto ochorenia:
Klinický obraz každého konkrétneho typu dysplázie kĺbov závisí od mnohých faktorov:
Vrodená dysplázia spojivového tkaniva bedrového kĺbu sa môže prejaviť skrátením jedného z nôh dieťaťa, asymetrie gluteálnych záhybov a neschopnosťou oddeliť nohy ohnuté na kolenách.
Pri dysplázii kolennej artikulácie vzniká pri pohybe bolesť kolena, ako aj deformácia patelly. U detí s dysplastickými poruchami v oblasti ramien, subluxáciou v kĺbe rovnakého mena, bolestivosťou s pohybmi rúk sa pozorujú zmeny tvaru lopatky.
Patologický proces v kostiach chrbtice u detí má rovnaké symptómy ako dysplázia spojivového tkaniva u dospelých. Porušenia v oblasti krčka maternice sú sprevádzané bolesťami hlavy a problémami s citlivosťou, ako aj motorickou funkciou horných končatín. Dysplázia krčnej chrbtice u detí vo väčšine prípadov spôsobuje vznik hrbolu.
Dysplázia lumbosakrálnej chrbtice u detí sa vyskytuje z rovnakých dôvodov ako akýkoľvek iný typ tohto ochorenia. Patologický proces je sprevádzaný rozvojom deformácií chrbtice, poruchami chôdze a niekedy dokonca úplnou imobilizáciou dolných končatín. Často sa pri dysplázii lumbosakrálnej oblasti pozorujú problémy s urogenitálnym systémom, ochorenia obličiek a orgánov malej panvy.
Medzi znaky DST patrí absencia alebo nízka závažnosť fenotypových príznakov dysplázie pri narodení, dokonca aj v prípadoch diferencovaných foriem. U detí s geneticky determinovaným stavom sa markery dysplázie objavujú postupne počas života.
V priebehu rokov, najmä v nepriaznivých podmienkach (podmienky životného prostredia, potraviny, časté interkurentné ochorenia, stres), sa postupne zvyšuje počet dysplastických znakov a stupeň ich prejavu, pretože Tieto zmeny prostredia zhoršujú východiskové zmeny homeostázy.
Bohužiaľ, nikto nie je imunitný voči dysplázii spojivového tkaniva. Môže sa vyskytnúť aj u dieťaťa, ktorého rodičia sú úplne zdraví. Preto je dôležité poznať elementárne prejavy ochorenia, ktoré by umožnili včasné podozrenie z vývoja patológie a zabránili jej vážnym následkom.
Skutočnosť, že dieťa má dyspláziu spojivového tkaniva, by mala byť podnecovaná skutočnosťou, že počas prvých niekoľkých mesiacov jeho života bolo diagnostikovaných niekoľko ochorení. Ak je ambulantná detská karta plná rôznych diagnóz, ktoré na prvý pohľad nesúvisia, je to už dôvod, prečo sa obrátiť na genetiku.
Predpokladajme tiež, že prítomnosť patologických zmien u dieťaťa pomôže pravidelným pravidelným vyšetreniam vysokokvalifikovaných špecialistov, ktoré určia poruchy pohybového aparátu, obehového systému, očí, svalov a mnoho ďalšieho.
Silná toxikóza u matky, chronická intoxikácia tehotnej ženy, odloženie vírusových ochorení a komplikovaná práca môže viesť k rozvoju DST u dieťaťa.
Pre presnú diagnózu je potrebné dôkladné vyšetrenie a zber analýz, najmä informácií o dedičných ochoreniach.
Prejavy syndrómu dysplázie sú také rozdielne, že je veľmi ťažké stanoviť diagnózu včas a správne. Na tento účel je potrebné vykonať rad laboratórnych diagnostických vyšetrení, ultrazvukovú echografiu (ultrazvuk), zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) a počítačovú tomografiu (CT), aby sa vykonala štúdia elektrickej svalovej aktivity (elektromyografia), röntgenového vyšetrenia kostí atď.
Diagnóza dysplázie spojivového tkaniva je dlhý, pracný a vždy komplexný proces. V prípade podozrenia na ochorenie sa lekárom v prvom rade predpisuje genetické vyšetrenie mutácií, ako aj klinické a genealogické vyšetrenie tela pacienta.
Diagnóza zahŕňa integrovaný prístup využívajúci klinické genealogické metódy, prípravu choroby pacienta v anamnéze, vykonanie klinického vyšetrenia samotného pacienta a jeho rodinných príslušníkov a okrem toho pomocou molekulárno-genetických a biochemických diagnostických metód.
Okrem toho sa pacientovi odporúča prejsť všetkými odborníkmi, aby sa určil rozsah patologického procesu, rozsah poškodenia vnútorných orgánov a podobne.
Diagnostika DST zahŕňa:
Pomocou biochemickej metódy je možné stanoviť koncentráciu hydroxyprolínu a glykozaminoglykánu obsiahnutého v moči, čo je objektívne kritérium pre dyspláziu spojivového tkaniva, ale táto metóda sa používa na potvrdenie diagnózy len zriedka.
Moderná medicína využíva mnoho rôznych metód liečby syndrómu dysplázie v závislosti od jej prejavov, ale všetky z nich spravidla klesajú na symptomatickú lekársku alebo chirurgickú liečbu. Najťažšou liečbou je nediferencovaná dysplázia spojivového tkaniva v dôsledku nejednoznačných klinických príznakov, nedostatok jasných diagnostických kritérií.
Liečba liekmi zahŕňa použitie horčíkových prípravkov, kardiotrofných, antiarytmických, vegetotropných, nootropných, vazoaktívnych liekov, betablokátorov.
Liečba liekmi je substitučná. Účelom použitia liekov v tejto situácii je stimulovať syntézu vlastného kolagénu. Na tento účel sa používa glukozamín a chondroitín sulfát. Na zlepšenie absorpcie fosforu a vápnika, ktorý je nevyhnutný pre kosti a kĺby, sú predpísané aktívne formy vitamínu D.
Liečba si vyžaduje integrovaný prístup vrátane: t
Kinezioterapia sa zameriava na liečbu syndrómu dysplazie s posilňovaním, udržiavaním svalového tonusu a rovnováhou pohybového aparátu, zabraňovaním vzniku ireverzibilných zmien, obnovením normálnej funkcie vnútorných orgánov a pohybového aparátu, zlepšením kvality života.
Liečba dysplázie spojivového tkaniva u detí sa spravidla vykonáva konzervatívnou metódou. S pomocou vitamínov B a kyseliny askorbovej je možné stimulovať syntézu kolagénu, ktorá spomaľuje vývoj ochorenia. Lekári tiež odporúčajú, aby malí pacienti užívali prípravky horčíka a medi, lieky, ktoré stimulujú metabolizmus minerálov a normalizujú hladiny esenciálnych aminokyselín v krvi.
Režim dňa: nočný spánok by mal byť aspoň 8-9 hodín, niektoré deti sú zobrazené a denný spánok. Je potrebné vykonávať každodenné ranné cvičenia.
Ak neexistujú žiadne obmedzenia pre šport, potom sa musia zapojiť do života, ale v žiadnom prípade nie je profesionálny šport! U detí s hypermobilitou kĺbov zapojených do profesionálneho športu sa veľmi skoro vyvinú degeneratívne-dystrofické zmeny v chrupavke, vo väzoch. Je to spôsobené trvalou traumou, mikro-léziami, ktoré vedú k chronickému aseptickému zápalu a dystrofickým procesom.
Dobrým efektom je terapeutické plávanie, lyžovanie, cyklistika, chôdza do kopca a schodov, badminton, gymnastika wushu. Účinná dávková chôdza. Pravidelné cvičenie zvyšuje adaptačné schopnosti tela.
Terapeutická masáž je dôležitou súčasťou rehabilitácie detí s DST. Uskutočňuje sa masáž chrbta a krku a oblasti goliera, ako aj končatín (priebeh 15-20 sedení).
V prítomnosti plochej valgusovej inštalácie chodidiel je zobrazené nosenie nártov. Ak sa dieťa sťažuje na bolesť kĺbov, venujte pozornosť výberu racionálnej obuvi. U malých detí by mala správna obuv pevne fixovať chodidlo a členkový kĺb pomocou suchého zipsu, mal by mať minimálny počet vnútorných švov a byť vyrobený z prírodných materiálov. Podklad musí byť vysoký, tvrdý, podpätok - 1-1,5 cm.
Odporúča sa vykonávať každodennú gymnastiku pre nohy, robiť kúpanie s morskou soľou na 10-15 minút a masáž chodidiel a nôh.
Chirurgická liečba je indikovaná pacientom s výraznými príznakmi dysplázie, ktoré svojou prítomnosťou predstavujú hrozbu pre život pacienta: prolaps srdcových chlopní, ťažké formy deformácie hrudníka, prietrže stavca.
V súčasnosti sa preukázal vplyv nedostatku horčíka na štruktúru spojivového a kostného tkaniva, najmä kolagénu, elastínu, proteoglykánov, kolagénových vlákien, ako aj mineralizácie kostnej matrice. Účinok nedostatku horčíka na spojivové tkanivo vedie k spomaleniu syntézy všetkých štruktúrnych zložiek, čím sa zvyšuje ich degradácia, čo významne zhoršuje mechanické vlastnosti tkaniva.
Nedostatok horčíka počas niekoľkých týždňov môže viesť k patológii kardiovaskulárneho systému, vyjadreného ako:
K viscerálnym deficitom patria bronchospazmus, laryngizmus, hyperkinetická hnačka, spastická zápcha, pylorospazmus, nauzea, vracanie, biliárna dyskinéza a difúzna abdominálna bolesť.
Chronický nedostatok horčíka niekoľko mesiacov alebo viac, spolu s vyššie uvedenými príznakmi, je sprevádzaný výrazným poklesom svalového tonusu, závažnou asténiou, dyspláziou spojivového tkaniva a osteopéniou. Vzhľadom na mnohé klinické účinky sa horčík používa ako liek na liečbu rôznych ochorení.
Úloha vápnika a horčíka ako hlavných prvkov pri tvorbe jedného typu spojivového tkaniva - kostného tkaniva - je dobre známa. Je dokázané, že horčík výrazne zlepšuje kvalitu kostného tkaniva, pretože jej obsah v kostre je 59% celkového obsahu v tele.
Je známe, že horčík priamo ovplyvňuje mineralizáciu organickej kostnej matrice, tvorbu kolagénu, funkčný stav kostných buniek, metabolizmus vitamínu D, ako aj rast kryštálov hydroxyapatitu. Vo všeobecnosti závisí sila a kvalita štruktúr spojivového tkaniva vo veľkej miere od rovnováhy medzi vápnikom a horčíkom.
Deficiencia horčíka a normálne alebo zvýšené hladiny vápnika zvyšujú aktivitu proteolytických enzýmov - metaloproteináz - enzýmov, ktoré spôsobujú remodeláciu (degradáciu) kolagénových vlákien, bez ohľadu na príčiny anomálií v štruktúre spojivového tkaniva, čo vedie k nadmernej degradácii spojivového tkaniva, čo vedie k závažnému poškodeniu spojivového tkaniva. klinické prejavy NDCT.
Horčík má regulačný účinok na používanie vápnika organizmom. Neadekvátny príjem horčíka v tele vedie k ukladaniu vápnika nielen v kostiach, ale aj v mäkkých tkanivách a rôznych orgánoch. Nadmerný príjem potravín bohatých na horčík, porušuje vstrebávanie vápnika a zvyšuje jeho vylučovanie. Pomer horčíka a vápnika - hlavný podiel tela, a to sa musí zohľadniť v odporúčaniach pre pacienta o výžive.
Množstvo horčíka v potrave by malo byť 1/3 obsahu vápnika (v priemere 1000 mg vápnika 350-400 mg horčíka).
Štúdie homeostázy vápnika sú argumentom potvrdzujúcim účinok nedostatku vápnika na tvorbu mikroelementózy a diktujú potrebu vápnika v rovnováhe s horčíkom u pacientov s NDST. Obnovenie narušenej elementárnej homeostázy sa dosahuje racionálnou diétou, meraným cvičením, ktoré zlepšuje stráviteľnosť makro- a mikroelementov, ako aj použitie horčíka, vápnika, stopových prvkov a vitamínov.
V súčasnosti je liečba NDCT s liekmi obsahujúcimi horčík patogeneticky zdôvodnená. Doplnenie nedostatku horčíka v tele vedie k zníženiu aktivity vyššie uvedených enzýmov - metaloproteináz, a teda k zníženiu degradácie a urýchlenia syntézy nových molekúl kolagénu. Výsledky horčíkovej terapie u detí s NDCT (hlavne s prolapsom mitrálnej chlopne, s arytmickým syndrómom na pozadí autonómnej dysfunkcie) ukázali svoju vysokú účinnosť.
V pediatrickej praxi sa široko používajú rôzne liečivá obsahujúce horčík, ktoré sa líšia svojou chemickou štruktúrou, hladinami horčíka a spôsobmi podávania. Možnosti predpisovania anorganických horečnatých solí pre dlhodobú perorálnu terapiu sú obmedzené v dôsledku extrémne nízkej absorpcie v gastrointestinálnom trakte a schopnosti spôsobiť hnačku.
V tomto ohľade je výhodná organická horečnatá soľ (zlúčenina horčíka s kyselinou orotovou), ktorá je dobre adsorbovaná v čreve. Ak je to potrebné, menovanie kardiotrofných, antihypertenzných a vegetotropnyh fondov by sa malo odporučiť horčíkové prípravky ako súčasť kombinovanej terapie.
Zníženie jedného z klinických prejavov NDST - autonómnej dysfunkcie na pozadí horčíkovej terapie je teda jedným z faktov potvrdzujúcich dôležitosť dieslementózy pri vývoji DST. Výsledky štúdie elementárnej homeostázy poukazujú na potrebu jej korekcie pomocou horčíka, vápnika a mikroelementov ako patogenetickej terapie, ktorá môže zabrániť progresii NDCT u detí a adolescentov.
Základným princípom liečby dysplázie spojivového tkaniva je diétna terapia. Jedlá by mali mať vysoký obsah bielkovín, tukov, sacharidov. Odporúča sa potraviny bohaté na bielkoviny (mäso, ryby, fazuľa, orechy). Aj v strave vyžaduje tvaroh a syr. Výrobky musia tiež obsahovať veľké množstvo stopových prvkov a vitamínov.
Pacientom s DST sa odporúča špeciálna diéta obohatená o ryby, mäso, strukoviny a morské plody. Okrem základnej stravy budú dôležité aj doplnky, ktoré obsahujú polynenasýtené mastné kyseliny.
Pacientom sa odporúča diéta bohatá na bielkoviny, esenciálne aminokyseliny, vitamíny a stopové prvky. Deti, ktoré nemajú patológiu gastrointestinálneho traktu, by sa mali pokúsiť obohatiť stravu prírodným chondroitín sulfátom. Jedná sa o silné mäsové a rybie vývary, mäsové mäso, rôsolovité mäso, rôsol.
Potrebné sú potraviny, ktoré obsahujú veľké množstvo prírodných antioxidantov, ako sú vitamín C a E. To by malo zahŕňať citrusové plody, sladkú papriku, čierne ríbezle, špenát, rakytník a čiernu černoplodú. Okrem toho predpíšte potraviny bohaté na makro a mikroživiny. V extrémnych prípadoch môžu byť nahradené mikroprvkami.
Racionálny režim dňa, správna výživa, rozumná fyzická námaha a neustále monitorovanie sa môžu rýchlo zbaviť problémov spojených s DST. Dysplázia je dedičná a zdravý životný štýl je prospešný pre všetkých členov rodiny.
Liečba pacientov s DST je náročná, ale odmeňujúca úloha, ktorú je možné dosiahnuť s náležitým dodržiavaním všetkých indikácií a kontraindikácií.
Viac ako tretina ľudstva má dyspláziu spojivového tkaniva, ale túto diagnózu lekári často neuvádzajú.
Existujú prípady, keď pacienti ani nevedia o prítomnosti abnormalít, pretože choroba sa v žiadnom prípade nemusí prejavovať a nadmerná flexibilita dáva pocit jej vlastných charakteristík a nevedie lekára k návšteve.
Možno, že choroba nie je smrteľná, ale má veľký význam vo svete medicíny, pretože sa vyskytuje v každom veku.
Dôvody sú takmer nemožné predvídať, a to robí každú chorú osobu jedinečným pacientom. Mutácia sa vyskytuje v ktorejkoľvek časti tela, pretože spojivové tkanivo sa nachádza v celom tele.
U niektorých pacientov nie je patológia žiadnym spôsobom exprimovaná, v iných môže viesť k invalidite. Dysplázia spojivového tkaniva je najjasnejšou anomáliou v ľudskom tele, takže neexistuje žiadny jednomyseľný názor lekárov.
V tomto článku sa dozviete: prečo je dôležitý boj proti dysplázii, aké komplikácie vedú k liečbe, spoločným prejavom a iným neduhom ochorenia.
Dysplázia spojivového tkaniva
V konvenčnej nemocnici však diagnóza dysplázie spojivového tkaniva nie je vždy dôsledkom multidimenzionality a komplexnosti klinického obrazu.
Dysplázia spojivového tkaniva, alebo DST, je geneticky determinovaný (v dôsledku genetiky) stav 35% celej populácie Zeme. Oficiálne sa DST bežne nazýva systémové ochorenie spojivového tkaniva, hoci termín „stav“, vzhľadom na prevalenciu tohto fenoménu, používa mnoho vedcov a lekárov.
Niektoré cudzie zdroje hovoria o pomere dysplastických (trpiacich dyspláziou v rôznych stupňoch) - 50% všetkých ľudí. Tento rozdiel - od 35% do 50% - je spojený s odlišnými medzinárodnými a národnými prístupmi k zaradeniu osoby do skupiny ochorení.
Dysplázia spojivového tkaniva (DST) (porucha funkcie, plazma - vývoj, vzdelávanie) - zhoršený vývoj spojivového tkaniva v embryonálnom a postnatálnom období, geneticky determinovaný stav.
Vedie k rozpadu homeostázy v tkanivách, orgánoch a organizmoch vo forme rôznych morfofunkčných porúch viscerálnych a lokomotorických orgánov s progresívnym priebehom, ktorý určuje charakteristiky súvisiacej patológie, ako aj farmakokinetiky a farmakodynamiky liečiv.
Prevalencia jednotlivých príznakov DST má rozdiely medzi vekom a pohlavím. Je charakterizovaná defektmi vo vláknitých štruktúrach a hlavnou látkou spojivového tkaniva.
Podľa najskromnejších údajov prevalencia výskytu DST prinajmenšom koreluje s prevalenciou hlavných spoločensky významných neinfekčných ochorení.
Dysplázia spojivového tkaniva je skupina geneticky heterogénnych a klinicky polymorfných patologických stavov, spojených porušením tvorby spojivového tkaniva v embryonálnom a postnatálnom období.
Genetická heterogenita tejto patológie určuje širokú škálu jej klinických možností - od dobre známych génových syndrómov (Marfan, Ehlers-Danlos) až po početné nediferencované (nesyndromické) formy s multifaktoriálnymi vývojovými mechanizmami.
V poslednej dobe lekári často diagnostikujú deti s „dysplastickým syndrómom“ alebo „dyspláziou spojivového tkaniva“. Čo je to? Spojivové tkanivo v ľudskom tele je najviac "rôznorodé". Zahŕňa také rozdielne látky, ako je kosť, chrupavka, podkožný tuk, koža, väzy atď.
Na rozdiel od iných tkanív má spojivové tkanivo štruktúrne znaky: bunkové elementy nachádzajúce sa v intersticiálnej látke, ktoré sú predstavované vláknitými prvkami a amorfnou substanciou.
Konzistencia spojivového tkaniva závisí od obsahu amorfnej zložky. Kolagénové vlákna dávajú pevnosť celej látke a umožňujú jej roztiahnutie.
Klinické prejavy dysplázie spojivového tkaniva (DST) sú spôsobené anomáliou kolagénových štruktúr, ktoré vykonávajú podpornú funkciu, aktívne sa podieľajú na tvorbe tkanív, regenerácii a starnutí buniek spojivového tkaniva.
Pri opise takejto patológie ako nediferencovanej dysplázie spojivového tkaniva vzniká rad ťažkostí; po prvé, pretože medzi rôznymi odborníkmi existuje diskusia o existencii takejto diagnózy.
Mnohí výskumníci sú toho názoru, že táto patológia nie je nezávislá, ale vždy zapadá do štruktúry ochorenia, najčastejšie dedičnej povahy.
Niektorými autormi je choroba pridelená nezávislej nozologickej jednotke. Po druhé, klinika nediferencovanej dysplázie spojivového tkaniva je veľmi rôznorodá a nešpecifická, vyjadrená v porážke rôznych orgánov a systémov, takže diagnóza je niekedy veľmi ťažká.
Doteraz neboli stanovené žiadne spoľahlivé kritériá, ktoré by sa mohli použiť pri diagnostike. To všetko značne komplikuje diagnostické vyhľadávanie a niekedy to znemožňuje.
Väčšina výskumníkov však uznáva nezávislú existenciu takéhoto ochorenia, preto je jeho zváženie v tejto časti vhodné.
DST je charakterizovaná genetickými poruchami vo vývoji spojivového tkaniva - mutačnými defektmi v kolagénových a elastínových vláknach av hlavnej látke.
V dôsledku vláknových mutácií sú ich reťazce tvorené buď krátke vo vzťahu k norme (delécia) alebo dlhé (inzercia), alebo sú zasiahnuté bodovou mutáciou v dôsledku zabudovania nesprávnej aminokyseliny atď.
Množstvo / kvalita a interakcia mutácií ovplyvňujú stupeň prejavu DST, ktorý sa zvyčajne zvyšuje z predkov na potomkov.
Takáto komplexná "technológia" choroby robí každého pacienta jedinečným DST, ale existujú aj stabilné mutácie, ktoré vedú k zriedkavým formám dysplázie. Preto existujú dva typy DST - diferencované a nediferencované.
Diferencovaná dysplázia spojivového tkaniva alebo DDST je charakterizovaná určitým typom dedičnosti symptómov, jasným klinickým obrazom.
Patrí sem Alportov syndróm, Marfan, Sjögren, Ehlers-Danlosove syndrómy, hypermobilita kĺbov, epidermolysis bullosa, „choroba krištáľového človeka“ - osteogenesis imperfecta - a ďalšie. DDST je zriedkavé a diagnostikované pomerne rýchlo.
Nediferencovaná dysplázia spojivového tkaniva alebo NDCT sa prejavuje veľmi rôznorodo, lézie sú svojou povahou multiorgánové: postihnuté je niekoľko orgánov a systémov.
Klinický obraz NDCT môže zahŕňať oddelené malé a veľké skupiny znakov zo zoznamu:
Toto nie je úplný zoznam dôsledkov, ale charakteristika: takto sa prejavuje dysplázia spojivového tkaniva detí a dospelých. Zoznam poskytuje predstavu o komplexnosti problému a potrebe dôkladného výskumu na stanovenie správnej diagnózy.
Hoci prvé príznaky môžu byť zistené v pomerne neskorom veku, najčastejšie počas puberty, kedy dochádza k rýchlemu rastu a reštrukturalizácii organizmu a všetkých jeho systémov (najmä spojivového tkaniva), je vrodená povaha ochorenia presne stanovená.
Určite, jediný dôvod pre rozvoj tejto patológie je dedičný.
Zmeny v kostiach, kĺbovom väzivovom aparáte a štruktúrach spojivového tkaniva vnútorných orgánov sa zisťujú aj v novorodeneckom období.
Neskôr, keď sa čoraz viac zintenzívňujú mechanické zaťaženia pohybového aparátu, odhalia sa komplikácie spojené s deformáciou určitých štruktúr.
V skorších obdobiach sa vyskytujú zmeny z rôznych vnútorných orgánov vo forme malých vývojových anomálií.
Tieto zmeny sa klinicky prejavujú porušením funkcií určitých systémov s rozvojom určitej dekompenzácie.
Často sa však ukazuje, že pri preventívnych vyšetreniach ide o úplne náhodný objav. V tomto prípade však spravidla nie je diagnostikovaná porucha vývoja spojivového tkaniva ako celku, ale patológia určitého orgánu alebo systému.
Dedičnú povahu patológie potvrdzuje množstvo faktorov.
Dôvodom narodenia dieťaťa s prítomnosťou tejto patológie je buď mutácia genómu na úrovni zárodočných buniek a embrya, alebo prenos chybného génu z rodičov.
Rovnako dôležitý je vplyv rôznych škodlivých faktorov na telo tehotnej matky počas vývoja plodu.
Dysplázia spojivového tkaniva má dedičnú predispozíciu. A ak sa na to pozriete, určite nájdete vo svojom rodokmeni príbuzných, ktorí trpia kŕčovými žilami dolných končatín, krátkozrakosťou, plochým chodom, skoliózou a tendenciou ku krvácaniu.
Niekto v detstve mal bolesť v kĺboch, niekto neustále počúval srdcové šelmy, niekto bol veľmi „flexibilný“... Tieto prejavy sú založené na mutáciách génov zodpovedných za syntézu kolagénu - hlavného proteínu spojivového tkaniva.
Kolagénové vlákna sa vytvárajú nesprávne a nevydržia správne mechanické namáhanie. Takmer všetky deti mladšie ako 5 rokov majú príznaky dysplázie - majú jemnú, ľahko roztiahnuteľnú pokožku, „slabé väzy“ atď.
Preto je možné diagnostikovať DST v tomto veku len nepriamo, ako aj prítomnosťou vonkajších príznakov dysplázie u detí.
Musíme okamžite objasniť, že dysplázia spojivového tkaniva nie je ochorenie, ale skôr ústavný znak! Existuje mnoho takýchto detí, ale nie všetky z nich prichádzajú do pozornosti detského lekára, ortopéda a iných lekárov.
Genetická povaha ochorenia nevylučuje význam vonkajších faktorov. Hrajú však produktívnejšiu ako kauzálnu úlohu a vedú k rozvoju sekundárnych zmien.
"alt =" ">
Najdôležitejšie sú nasledujúce typy externej expozície.
Choroby ako chronická rinitída, laryngitída, faryngitída, bronchitída (u dospelých), pyelonefritída a cystitída. Zmenené spojivové tkanivo je často ovplyvnené infekčným alebo autoimunitným procesom a na tomto základe sa vyvíjajú rôzne reumatické ochorenia.
Hlavnou látkou spojivového tkaniva je kolagén. Zdá sa, že vývoj patológie je spojený s porušením jeho normálnej štruktúry.
Treba poznamenať, že autoimunitná povaha ochorenia nie je vylúčená. Potvrdzuje to aj fakt, že takéto choré deti sa často vyvíjajú takzvanou juvenilnou reumatoidnou artritídou, o ktorej sa bude diskutovať samostatne nižšie.
Príčiny ochorenia sú rôzne; môžu byť rozdelené do dvoch hlavných skupín: dedičné a získané.
Geneticky determinované narušenie štruktúry spojivového tkaniva sa vyskytuje v dôsledku dedičnosti (zvyčajne v autozomálne dominantnom type) mutantných génov zodpovedných za kódovanie tvorby a priestorovej orientácie jemných vláknitých štruktúr, proteín-sacharidových zlúčenín a enzýmov.
Získaná dysplázia spojivového tkaniva vzniká v štádiu vnútromaternicového vývinu a je dôsledkom vplyvu týchto faktorov počas tehotenstva:
Z vyššie uvedeného je možné vyvodiť, že existuje široká škála klinických prejavov patológie, ktoré spolu s nie celkom študovanou etiológiou sťažujú jej detekciu na klinike.
Okrem toho, kvôli systémovej povahe lézie a neprítomnosti jasného zamerania patológie neexistuje vôbec žiadna etiologická liečba. Terapeutické opatrenia môžu byť iba patogenetické a symptomatické.
Dnes existuje veľa príznakov DST, ktoré možno rozdeliť na tie, ktoré možno zistiť vonkajším vyšetrením, a vnútorné, to znamená príznaky vnútorných orgánov a centrálneho nervového systému.
Z vonkajších znakov sú najbežnejšie:
Spravidla už vo veku 5-7 rokov, deti robiť veľa sťažností na slabosť, malátnosť, zlá tolerancia cvičenia, strata chuti do jedla, bolesť v srdci, nohy, hlava, žalúdok.
Zmeny vo vnútorných orgánoch sa tvoria s vekom. Charakteristická je prolaps vnútorných orgánov (obličky, žalúdok), zo strany srdca - prolaps mitrálnej chlopne, šelest v srdci, z gastrointestinálneho traktu - biliárna dyskinéza, refluxná choroba, tendencia k zápche, kŕčové žily dolných končatín, atď.
Hemoragický syndróm sa prejavuje krvácanie z nosa, tendencia k modrinám pri najmenšom poranení.
Na strane nervového systému, syndróm vegetatívnej dystónie, tendencia k mdloby, vertebrobazilárna insuficiencia na pozadí nestability krčnej chrbtice, syndróm hyper-vzrušivosti s deficitom pozornosti.
Na strane pohybového aparátu: juvenilná osteochondróza chrbtice alebo Schmorlovho prietrže, juvenilnej osteoporózy, artralgie alebo mikrotraumatickej "prechodnej" artritídy, dysplázie bedra.
Ako už bolo uvedené, základom patológie je generalizovaná anomália vývoja štruktúr spojivového tkaniva tela.
V dôsledku toho sa choroba môže prejavovať dvoma spôsobmi: vo forme príznakov poškodenia pohybového aparátu alebo vo forme symptómov z vnútorných orgánov.
Mnohé štúdie naznačujú štádium nástupu symptómov dysplázie v rôznych vekových obdobiach:
OLYMPUS DIGITAL CAMERA
Vonkajšie prejavy dysplázie spojivového tkaniva:
Okrem vyššie uvedených vonkajších prejavov, malých anomálií vývoja alebo tzv. Stigmata (stigma) diembriogenézy sú charakteristické dysplázie spojivového tkaniva:
Jednotlivé menšie anomálie sa určujú normálne a u zdravých detí, ktoré nie sú nositeľmi ochorenia, preto sa najmenej šesť stigmat z vyššie uvedeného zoznamu považuje za diagnosticky spoľahlivé.
Viscerálne symptómy ochorenia:
Základom správnej diagnózy dysplázie spojivového tkaniva je dôkladný zber anamnestických údajov, komplexné vyšetrenie pacienta:
"alt =" ">
Pomerne často, prejavy ochorenia nie sú veľmi výrazné, majú skôr kozmetický charakter a nevyžadujú špeciálnu lekársku opravu.
V tomto prípade je ukázaný adekvátny, dávkovaný režim fyzickej aktivity, dodržiavanie režimu aktivity a odpočinku, plnohodnotná strava bohatá na vitamíny bohatá na proteíny.
V prípade potreby sú predpísané lieky (stimulácia syntézy kolagénu, bioenergia orgánov a tkanív, normalizácia hladiny glykozaminoglykánov a metabolizmus minerálov) v nasledujúcich skupinách:
Vo väčšine prípadov je prognóza priaznivá: existujúce anomálie štruktúry spojivového tkaniva nemajú významný vplyv na pracovnú a sociálnu aktivitu pacientov.
Moderná medicína využíva mnoho rôznych metód liečby syndrómu dysplázie v závislosti od jej prejavov, ale všetky z nich spravidla klesajú na symptomatickú lekársku alebo chirurgickú liečbu.
Najťažšou liečbou je nediferencovaná dysplázia spojivového tkaniva v dôsledku nejednoznačných klinických príznakov, nedostatok jasných diagnostických kritérií.
Liečba liekmi zahŕňa použitie horčíkových prípravkov, kardiotrofných, antiarytmických, vegetotropných, nootropných, vazoaktívnych liekov, betablokátorov.
Po prvé, je potrebné poskytnúť pacientovi psychologickú podporu, postaviť ho, aby odolal chorobe.
Je potrebné poskytnúť mu jasné odporúčania týkajúce sa dodržiavania správnej dennej rutiny, určiť zdravotné a fitness komplexy a minimálne potrebné zaťaženia. Pacienti by mali systematicky podstúpiť fyzikálnu terapiu až niekoľkokrát ročne.
Užitočné, ale len pri absencii hypermobility kĺbov, strečing, víza - podľa prísnych odporúčaní lekára, rovnako ako plávanie, hrať rôzne športy, ktoré nie sú uvedené v zozname kontraindikovaných.
Non-drogová liečba zahŕňa:
S aneuryzmou aorty, disekčnou aneuryzmou, defektom aortálnej chlopne so symptómami srdcového zlyhania môže len chirurgická liečba pomôcť deťom s Marfanovým syndrómom.
Vyvinuté jasné indikácie pre protézy. Napríklad aneuryzmaticky expandovaná aorta je nevyhnutne nahradená endoprotézou alebo endoprotézou. V prípade prolapsu mitrálnej chlopne sprevádzanej „stabilnou“ regurgitáciou sa nevykoná protéza ventilu.
Avšak s rýchlym progresom regurgitácie až do pripojenia zlyhania ľavej komory je nutná náhrada ventilu.
Chirurgická liečba deformácií hrudníka a chrbtice je mimoriadne traumatický postup, ktorý sa vykonáva v niekoľkých štádiách, často komplikovaný pleurózou, perikarditídou, pneumóniou.
Otázka jeho vhodnosti bola opakovane prediskutovaná na sympóziách venovaných DST, kde odborníci z rôznych krajín zaujali jednotné stanovisko a odmietli vhodnosť takýchto operácií v akomkoľvek DST.
Diéta pre ľudí s dyspláziou je odlišná od bežnej stravy. Existuje mnoho pacientov, ktorí potrebujú, pretože kolagén má schopnosť okamžite sa rozpadnúť.
Strava by mala zahŕňať ryby a všetky morské plody (bez alergií), mäso, strukoviny.
Môžete a mali by ste jesť bohaté mäsové vývary, zeleninu a ovocie. Nezabudnite zahrnúť do diéty pacientov syry durum. Na odporúčanie lekára by sa mali používať aktívne biologické aditíva patriace do triedy Omega.
Ľudia trpiaci touto patológiou sú kontraindikovaní:
Treba poznamenať, že ak ide o komplexnú liečbu liečby a prevencie genetickej abnormality, výsledok bude nevyhnutne pozitívny.
V terapii je dôležité nielen fyzické a lekárske riadenie pacienta, ale aj vytvorenie psychologického kontaktu s ním.
Obrovskú úlohu v procese obmedzovania progresie ochorenia zohráva pacientova ochota usilovať sa, hoci nie úplne, ale o obnovu a zlepšenie kvality svojho života.
"alt =" ">
Režim dňa. Nočný spánok by mal byť aspoň 8-9 hodín, niektoré deti sú zobrazené a denný spánok. Je potrebné vykonávať každodenné ranné cvičenia.
Ak neexistujú žiadne obmedzenia pre šport, potom sa musia zapojiť do života, ale v žiadnom prípade nie je profesionálny šport!
U detí s hypermobilitou kĺbov zapojených do profesionálneho športu sa veľmi skoro vyvinú degeneratívne-dystrofické zmeny v chrupavke, vo väzoch.
Je to spôsobené trvalou traumou, mikro-léziami, ktoré vedú k chronickému aseptickému zápalu a dystrofickým procesom.
Dobrým efektom je terapeutické plávanie, lyžovanie, cyklistika, chôdza do kopca a schodov, badminton, gymnastika wushu.
Terapeutická masáž je dôležitou súčasťou rehabilitácie detí s DST. Uskutočňuje sa masáž chrbta a krku a oblasti goliera, ako aj končatín (priebeh 15-20 sedení).
V prítomnosti plochej valgusovej inštalácie chodidiel je zobrazené nosenie nártov. Ak existujú sťažnosti na bolesť v kĺboch, venujte pozornosť výberu racionálnej topánky.
Odporúča sa vykonávať každodennú gymnastiku pre nohy, robiť kúpanie s morskou soľou na 10-15 minút a masáž chodidiel a nôh.
Základným princípom liečby dysplázie spojivového tkaniva je diétna terapia. Jedlá by mali mať vysoký obsah bielkovín, tukov, sacharidov. Odporúča sa potraviny bohaté na bielkoviny (mäso, ryby, fazuľa, orechy). Aj v strave vyžaduje tvaroh a syr. Výrobky musia tiež obsahovať veľké množstvo stopových prvkov a vitamínov.
Liečba pacientov s DST je náročná, ale odmeňujúca úloha, ak sa dosiahne vzájomné porozumenie medzi rodičmi a lekárom.