Fibromyxoidný sarkóm - ešte nie veta

Fibromyxoidný sarkóm je primárne ochorenie dospelých. Vyznačuje sa pomalým vývojom a nízkou mierou malignity. Okrem toho má tento typ nádoru nízke percento metastáz. Miesta poškodenia môžu byť trup, boky, ramená, ale najčastejšie sú malígne novotvary lokalizované v dolných končatinách.

Faktory podporujúce rozvoj nádorov

Na rozvoj fibromixoidného sarkómu liek neuvádza žiadne individuálne dôvody. Všeobecné faktory ovplyvňujúce tvorbu fibrosarkómov zahŕňajú:

• poranenia mäkkých tkanív, hnisanie;
• herpes vírus;
• vplyv ionizujúceho žiarenia;
• genetická predispozícia.

Okrem toho sa choroba môže vyvinúť pod vplyvom škodlivých pracovných podmienok, s neustálym vystavením účinkom chemických látok, ožarovaniu.

Príznaky, ktorým je potrebné venovať pozornosť

V počiatočnom štádiu vývoja sa nádor neprejavuje, takže pacient nemusí venovať pozornosť problému. Dôvodom je, že mäkké tkanivá vďaka svojej pružnosti skrývajú nádor, ktorý postupne rastie. A len keď sa dostanú do veľkých veľkostí, stáva sa vizuálne viditeľným a získava modrastohnedý odtieň. Ak na takéto prejavy nereagujete včas, zvyšuje sa riziko vzniku vredov, ktoré začínajú krvácať, a ak sa objaví infekcia, uvoľní sa aj hnisavá tekutina.

Vývoj fibromixoidného sarkómu môže byť sprevádzaný bolestivými pocitmi v oblasti tvorby uzlov. Aj v oblasti zhutňovania možné porušenie citlivosti kože. Prvým príznakom, ktorý si zaslúži pozornosť, je pečať so zmenenou farbou kože.

Ak sú v blízkosti miesta lokalizácie vzdelávania veľké cievy, môže sa objaviť opuch, zníženie teploty kože, pozorovanie peelingu, čo indikuje vaskulárnu insuficienciu.

Vývoj nádoru v brušnej dutine spôsobuje črevnú obštrukciu, ktorá bude mať za následok zápchu a bolesť brucha, nevoľnosť.

K hlavným príznakom, ktoré poukazujú na progresívny charakter ochorenia, by ste mali pridať stratu hmotnosti pacienta, horúčku, anémiu, slabosť, zhoršenie účinnosti.

Moderná diagnostika - záruka správnej liečby.

Priebeh ochorenia môže byť komplikovaný a zintenzívniť vývoj nádoru nesprávne zvolenou metódou liečby. Je potrebné presne určiť parametre nádoru, možné poškodenie iných orgánov. Ak to chcete urobiť, komplexná diagnóza.

• Röntgenové vyšetrenie odhalí lokalizáciu nádorového fokusu a poškodenie tkanív, ktoré s ním susedia.
• Biopsia je nevyhnutná na štúdium tkanív samotného biomateriálu. Ak má nádor veľkosť až 5 cm, odstráni sa pomocou biopsie.
• MRI ukazuje prítomnosť metastáz, metastázy - nebezpečenstvo je všade.
• Ultrazvuk vám umožní vidieť celý obraz postihnutých orgánov.
• Imunohistochemická analýza sa uskutočňuje na študovanie rezov nádoru.
• Endoskopia sa vykonáva pre nádory, ktoré ovplyvnili intraartikulárnu dutinu a abdominálnu oblasť.

Spôsob liečby fibromyxoidného sarkómu sa volí v závislosti od umiestnenia nádoru, jeho veľkosti a tvaru, ako aj jeho malignity.

Chirurgický zákrok môže mať rôzny stupeň zložitosti. Excízne operácie nízkoúrovňového fibromixoidného sarkómu sa vykonávajú, keď je nádor povrchný a neovplyvňuje iné tkanivá. Radikálna chirurgia - vzdelávanie je prerušené, zatiaľ čo zdravé tkanivá sú čiastočne zachytené. Amputácia končatiny je poslednou fázou operácie, keď je situácia beznádejná.

Odstránenie nádoru chirurgickým zákrokom zvyšuje šance pacienta na pozitívny výsledok, ale táto metóda je neprijateľná, keď je vzdelávanie v blízkosti ciev alebo životne dôležitých orgánov. Potom aplikujte iné techniky.

• Chemoterapia pozastavuje vývoj malígnych nádorov a predpisuje sa na zlepšenie stavu pacienta, keď operáciu nie je možné vykonať. Môže sa tiež stať druhým štádiom liečby po chirurgickom zákroku na odstránenie zvyšných nádorových buniek.
• Radiačná terapia sa tiež používa ako samostatná metóda alebo ako súčasť komplexnej liečby. Jej princípom je bezkontaktný vplyv na nádor (diaľková expozícia) alebo tvorba žiarenia z vnútra (brachyterapia).

Konečné rozhodnutie o spôsobe liečby vykonáva onkológ iba po dohode s pacientom a jeho príbuznými.

Prevencia - šanca vyhnúť sa chorobe

Nádory sa náhle objavia pre človeka, niekedy je dokonca nemožné analyzovať, čo sa presne stalo predpokladom. Neexistujú žiadne záruky ochrany proti sarkómu, ale je možné pokúsiť sa predísť chorobe. To platí najmä pre kategóriu populácie, ktorá mala fibromyxoidný sarkóm alebo iné typy rakoviny v rodine.

• Zabráňte mechanickému poškodeniu pokožky.
• Včasné liečenie existujúcich kožných ochorení.
• Zabráňte nadmernému vystaveniu žiareniu, korozívnemu prostrediu, ultrafialovým lúčom.
• Buďte zvlášť opatrní pri prítomnosti diabetu, aby ste vykonali preventívne opatrenia v jeho neprítomnosti.
• Dodržiavajte zdravé potraviny Zdravé jedlo - neobmedzujte sa na potraviny, kontrolujte telesnú hmotnosť, nedovoľte obezitu.
• Jedným z povinných bodov prevencie je spotreba požadovaného množstva vody.
• Časté stresujúce situácie, depresia Depresia - o niečo viac ako zlá nálada môže tiež vyvolať aktiváciu rakovinových buniek.

S fibromixoidným sarkómom Sarkóm - úplná obnova je možná prognóza prežitia je významne vyššia ako u malígnych nádorov iných odrôd. Relaps je možný po operácii. Opakované operácie často stabilizujú stav. Hlavnou podmienkou pozitívneho výsledku - včas identifikovať chorobu.

Nízky stupeň fibromixoidného sarkómu

Fibrosarkóm u dospelých sa vyskytuje u detí starších ako 10 rokov au dospelých, najčastejšie vo vekovom rozpätí 40-55 rokov. Lokalizácia: dolné končatiny a telo. Súčasne sú retroperitoneálne a mediastinálne mäkké tkanivá zasiahnuté týmto nádorom extrémne zriedkavo (zápalový myofibroblastický nádor tam rastie častejšie). Makroskopicky sa jedná o viac či menej jasne ohraničený uzol rôznej veľkosti, často s ružovkastou farbou („červené ryby“) v sekcii, ohniská krvácania a nekrózy. Menej často má nádor hustý, sivastý uzol, podobný fibromatóze.

Frekvencia recidív a metastáz fibrosarkómu závisí od hĺbky invázie a od stupňa histologickej diferenciácie novotvaru. Pod mikroskopom sa môže vysoko diferencovaný fnbrosarkóm podobať jednej alebo inej forme fibromatózy. Zaznamenáva sa usporiadané usporiadanie relatívne malých atypických a polymorfných, ale najmä vretenovitých fibroblastov, ako aj vlákien. Posledne uvedené v ich hmotnosti môžu výrazne prevládať nad bunkami. Niekedy sú obrovské bunky, existuje len málo postáv mitózy. Pre nízko diferencovanú formu fibrosarkómu je charakteristická „celularita“ miesta nádoru. Atypické polymorfné a hyperchromné ​​fibroblasty sú často v stave mitózy. Vlákna sú málo, medzi nimi prevláda argyrofilný typ. Takéto sarkómy sú náchylné k myxomatóze, ktorá je považovaná za slabú prognostickú známku.

Imunohistochemický marker fibroplastiky - vimentín - odráža histogenetickú povahu nádoru. Obidve formy fibrosarkómu by sa mali odlišovať od typov fibromatózy, ako aj malígneho fibrózneho histiocytómu, synoviálneho sarkómu a nádorov periférneho nervu.

Infantilný fibrosarkóm

Infantilný fibrosarkóm (syn. Fibrosarkóm detí) sa nachádza u detí vo veku do 10 rokov, najmä do 5 rokov, najmä u novorodencov alebo detí vo veku jedného roka. Rýchlo rastúci, zvyčajne bezbolestný, uzol je lokalizovaný v distálnych končatinách, menej často na tele, hlave, krku. Makroskopicky je fuzzy ohraničený sivastý, fibrózny nádor s ohniskami nekrózy a krvácania. Tendencia infantilného fibrosarkómu k invázii, metastázam a relapsu je mierne vyjadrená. Viac ako 80% chorých detí žije dlhšie ako 5 rokov po odstránení nádoru. Pod mikroskopom, kompaktne ležiace zväzky fusiformných, niekedy zaoblených fibroblastov majú často charakteristické usporiadanie rybieho kosti. Modely bunkového polymorfizmu a mitózy nie sú typické. Kolagénové vlákna sú zvyčajne malé. Môžu existovať oblasti angiomatózy.
Infantilný fibrosarkóm sa má odlíšiť od monofázového synoviálneho sarkómu, malígnych schwanómov a variantov fibromatózy.

Fibromyxoidný sarkóm

Nízky stupeň fibromixoidného sarkómu postihuje mladých dospelých, menej často adolescentov a deti. Lokalizácia: bedra, trupu, ramena, menej často iné miesta. Rozvíja sa v hĺbkach mäkkých tkanív, ale občas sa vyskytujú podkožné formy. Makroskopicky ide o celkom jasne ohraničený uzol vláknitej a / alebo myxoidnej konzistencie, ktorý má priemerný priemer 7 cm, niekedy (pre veľké veľkosti) ohniskové znaky invázie. Nádor rastie pomaly, je náchylný k recidíve a príležitostne k metastázam. Pod mikroskopom je jeho architektonika reprezentovaná veľkými ložiskami uvoľneného myxoidného tkaniva, obklopeného hustou vláknitou strómou. Vo vnútri ložísk a na niektorých miestach vo vláknitom tkanive sú bunky s minimálnym polymorfizmom schopné na niektorých miestach vytvárať vzory zákrutov a kučier.

Vláknité tkanivo môže takmer neobsahovať bunky, ale vyvinuté kolagénové vlákna v ňom môžu tiež tvoriť turbulencie a kučery. Stupeň „celulitídy“ (v recidivujúcich uzlinách je vyšší) a vaskularizácia tohto nádoru sa líši. Pozitívna reakcia bola zaznamenaná pre vimentín, v miestach aktínu hladkého svalstva, desmínu, proteínu SOOOO a CD34. Nádor musí byť diferencovaný od desmoidnej fibromatózy, neurofibrómu a polymorfného myxofibrosarkómu.

Miofibrosarkoma

Myofibrosarkóm je zriedkavý myofibroblastový nádor rozpoznávaný imunohistochemickou alebo ultraštrukturálnou analýzou. Väčšina týchto nádorov v priebehu praktickej diagnostiky zjavne patrí do skupiny fibrosarkómov alebo mixofibrosarkómov. Nádor postihuje deti, menej často dospelých. Lokalizácia: hlava "krk, občas iné miesta." Pod mikroskopom je zrejmé, že väčšina nádorových buniek sú myofibroblasty v tvare vretienka s bledou a slabou cytoplazmou, oválnymi alebo ihlovými jadrami. Tieto bunky sú spojené do vláknitej, často hyalinizovanej strómy. Dávajú pozitívnu reakciu na desmin, aktín alfa hladkého svalstva, menej často na svalový aktín HHF-35.

fibrosarkómu

Fibrosarkóm (fibroblastický sarkóm) je malígny mezenchymálny nádor, ktorý rastie z vláknitého spojivového tkaniva a je charakterizovaný prítomnosťou nezrelých nekontrolovateľných fibroblastov a kolagénových vlákien. Nádor predstavuje približne 10% všetkých muskuloskeletálnych sarkómov a menej ako 5% primárnych kostných formácií. Častejšie chorí muži 30-40 rokov. Najtypickejšie umiestnenie na dolných končatinách (bedra, koleno, dolná časť nohy).

TNM klasifikácia a kód ICD-10

Fibrosarkóm je nádor spojivového tkaniva. Nachádza sa v mäkkých tkanivách, v kostiach ako tvorba primárneho alebo sekundárneho charakteru. Doteraz sa diagnóza fibrosarkómu uskutočňovala oveľa častejšie, bola spojená s histologickým hodnotením nekvalitnej kvality, počas ktorého sa podávali histiocytómy, schwannómy alebo osteosarkómy pre fibrotické malígne nádory.

Pri vytváraní etapy je dôležité zvážiť 4 parametre:

1. Veľkosť a rozsah invázie nádoru (T).
2. Prítomnosť zmenených regionálnych lymfatických uzlín, pre každú lokalizáciu vzdelávania, majú svoje vlastné (N).
3. Urobte metastatické lézie iných orgánov (M). Najčastejšie záchvaty pľúc. Tiež sa pozorujú skríning v kostiach, mozgu, podkožnom tuku, svaloch, viscerálnych orgánoch.
4. Diferenciácia sarkómu, ktorá sa hodnotí ako stupeň malignity (G).

V závislosti od vlastností týchto parametrov sa rozlišujú štyri stupne diseminácie fibrózneho sarkómu.

V ICD-10 má choroba nasledovné kódy, ktoré sa líšia v poslednej číslici v závislosti od miesta:

C49.0 - Hlava, tvár a krk;

C49.1 - Horná končatina a rameno;

S49.2 - dolná končatina;

C49.3 - Thorax;

C49.4 - Brušné tkanivá;

C49.5 - Oblasť panvy.

Príčiny a rizikové skupiny

Fibrosarkómy často postihujú mužov. Nádory sa môžu vyskytnúť u pacientov akéhokoľvek veku, ale vo viacerých prípadoch sa vyskytujú medzi treťou a šiestou dekádou života. U starších pacientov je nádor sekundárny, tj tvorený malígnou benígnou patológiou. Najčastejšie znovuzrodené nádory v čeľusti, stehne, rebrách.

Existujú dedičné syndrómy, ktoré sa prejavujú vo výskyte pacienta s viacerými neurofibrómami a fibrosarkómami. Existujú tiež štúdie, ktoré tvrdia, že rast je namieste namiesto kovového implantátu na fixáciu zlomeniny kostí alebo rekonštrukciu kĺbu.

Fibrosarkóm sa s väčšou pravdepodobnosťou vyvinie pri predchádzajúcich poruchách kostí a mäkkých tkanív. Príklady ochorení zahŕňajú: infarkt myokardu, fibróznu dyspláziu, chronickú osteomyelitídu, Pagetovu chorobu (kosti), ožiarené oblasti kostí. Takéto nádory majú vysokú malignitu a zlú prognózu.

V onkológii je bežné, že sa pre rozvoj malígnej patológie vyberajú rizikové skupiny. Fibrosarkóm má zvýšenú pravdepodobnosť v nasledujúcej kategórii pacientov:
1. Genetické syndrómy a ochorenia:

• familiárna adenomatózna polypóza;
• Li-Fraumeni syndróm je charakterizovaný zvýšeným výskytom fibrosarkómu, karcinómu prsníka, osteosarkómu, nádoru mozgu, leukémie a rakoviny nadobličiek;
• neurofibromatóza 1;
• retinoblastóm;
• Wernerov syndróm je ochorenie predčasného starnutia.

2. Predchádzajúca rádioterapia.

3. Vplyv na výrobu alebo životnosť týchto chemikálií: oxidu thoričitého, vinylchloridu, arzénu.

4. Lymfedém končatín.

5. Vyššie uvedené ochorenia kostí.

6. Kostné implantáty a iné zariadenia pre rekonštrukčnú chirurgiu.

Ak má pacient jeden z rizikových faktorov, neznamená to, že je pravdepodobné, že sa nádor vytvorí, ak existuje súbor patológií zo zoznamu rizík, potom je zmysel podstúpiť preventívne vyšetrenie alebo sa má skontrolovať v lekárskom genetickom centre. V tomto prípade existuje možnosť identifikovať ochorenie v počiatočnom štádiu.

symptomatológie

Fibrosarkómy majú rôzne lokalizácie. Môžu rásť v mäkkých tkanivách, vnútorných orgánoch, kostiach. V závislosti od toho sa príznaky budú líšiť. Problémom je skutočnosť, že väčšina nádorov je dlhodobo asymptomatická a prinajlepšom sa stáva diagnostickým nálezom. Podľa nasledujúcich príznakov môže byť podozrenie na fibrosarkóm:

• Bolesť sa bude líšiť v závislosti od poškodenia mäkkého tkaniva alebo kosti. Ak sa nádor vyvíja vo svalovej vrstve, bolesť bude nevyvolaná, trvalá. V tomto prípade spôsobuje stláčanie okolitých tkanív rastúcou formáciou. Ak je postihnutá kosť, potom bolesť je skôr pocit, keď sa strečing alebo zranenie, ale vzhľadom k tomu, že neboli žiadne zaťaženie. Malignita je charakterizovaná pretrvávajúcou bolesťou.
• Prítomnosť miesta nádoru v hrúbke mäkkého tkaniva, pacienti sa zvyčajne identifikujú. Fibrosarkóm je zákerný, pretože formácia má obmedzený tvar a vyzerá ako benígny. Pri štúdiu histologických preparátov je však jasné, že nádor stále infiltruje okolité tkanivá. Samozrejme, ak hovoríme o fibrosarkóme vnútorných orgánov, potom žiadny uzol nebude prehmataný. V mäkkých tkanivách môže nádor dosiahnuť priemer až 20 cm.
• Zmeny v koži počas procesu mäkkého tkaniva alebo kosti. Tento príznak sa objavuje už pri značnom množstve vzdelávania. Koža v rovnakom čase sa tiahne a v nej dochádza k porušeniu prekrvenia, objavujú sa hematómy, opuchy, začervenanie. Problémom bude lokalizácia procesu na pokožke hlavy, napríklad v oblasti týlneho kĺbu.
• Gastrointestinálne krvácanie je príznakom rastu nádoru v brušnej dutine. Vzdelávanie môže klíčiť žalúdok a črevá, s akýmkoľvek nepriaznivým účinkom poškodené cievy a vyvinúť krvácanie. Pred výskytom takejto akútnej kliniky sa u pacienta môže vyskytnúť pálenie záhy, nevoľnosť, vracanie a abnormálna stolica.

• Patologické zlomeniny sú symptómom, ktorý nevyhnutne sprevádza akékoľvek kostné nádory, ktoré existujú približne niekoľko mesiacov. Pri fibrosarkóme sa môžu vyskytnúť zlomeniny, ako pri benígnom osteogénnom nádore, takže, podobne ako iné prejavy, je to nepatogénne. Zvyčajne sa zlomeniny určujú pomocou röntgenového žiarenia, pretože nemajú jasné príznaky.
• Porucha pohybu v kĺbe sa môže vyskytnúť pri nádore mäkkých tkanív v mieste kostného kĺbu alebo počas primárnej lézie v tejto oblasti. V starobe, keď je artritída, v dôsledku ktorej sú narušené pohyby, nie je ľahké včas predpokladať fibrosarkóm.
• Neurologické symptómy sa vyvíjajú, keď sú stlačené tvorbou nervových zväzkov a zakončení. Môžu to byť syndrómy spojené s nervom tváre, ak je nádor lokalizovaný na krku alebo tvári. Taktiež sa vytvorili parestézie, husia koža, brnenie kože rúk a nôh pri stláčaní nervových plexusov končatín. S porážkou chrbta v bedrovej oblasti sa môžu komprimovať zadné korene miechy a objaví sa klinika radiculitídy.
• Časté močenie, kŕče a iné príznaky cystitídy pri panvovom fibrosarkóme. Rastúci nádor stláča tkanivo močového traktu a nepriamo spôsobuje vyššie uvedené prejavy.
• Kašeľ, dýchavičnosť, hemoptýza pri lokalizačnom procese v pľúcnom systéme.

Tiež, veľmi prítomnosť nádoru v tele spôsobuje príznaky intoxikácie, ktoré sú vyjadrené v chudnutie, depresívny stav, zmena krvného obrazu, zvýšenie telesnej teploty.

Diagnóza fibrosarkómu

Diagnóza fibrosarkómu sa robí len na základe histologických údajov. Je to kvôli veľkému počtu rôznych sarkómov, ktoré majú podobný priebeh a symptómy. Okrem toho sú na začiatku vývoja sarkómu podobné benígne nádory, ako sú lipómy a aterómy. Úplne rozlíšiť procesy len po odstránení a histologickom vyšetrení.

Biopsia môže byť vykonaná dvoma spôsobmi:

1. Jemná ihla má malý počet komplikácií, schopnosť vykonávať zákrok pod kontrolou ultrazvuku a tiež preberať materiál v prípade nedostatočného množstva.
2. Otvorená biopsia umožňuje získať potrebný podiel materiálu.

Plán prieskumu je nasledovný:

• kompletný krvný obraz, klinická analýza moču;
• biochemický obraz krvi s definíciou funkcie pečene a obličiek;
• koagulogram alebo koagulačné schopnosti;
• Ultrazvukové vzdelávanie, brušné orgány, malá panva;
• RTG snímok alebo CT vyšetrenie hrudníka;
• počítačová tomografia brušnej dutiny, ak je podozrenie na nádor tejto lokalizácie;
• zobrazovanie magnetickou rezonanciou pri tvorbe končatín, trupu, hlavy, krku;
• CT lebky;
• pozitrónová emisná tomografia.

Vo väčšine prípadov sa prieskumný plán vo vyššie uvedenom poradí nerešpektuje, pretože špecialista primárnej úrovne, poliklinika, nájde nádor, v ktorom sa vykonáva počiatočná diagnostická fáza.

Röntgenový snímok. Toto je prvá štúdia, ktorá je dostupná, lacná a informatívna. Obrázky sú zhotovené v dvoch projekciách - predných a bočných. Takisto je možná implementácia cieľovej inšpekcie. Na röntgenovom snímky je určený nádor, je možné vidieť, či rastie z kosti alebo vyrastá z mäkkých tkanív, stále môžete určiť prítomnosť patologickej zlomeniny. Histologický typ a dokonca charakter procesu nie je vždy možné stanoviť, najmä s porážkou kostí lebky. Podrobnejšie hodnotenie nádoru pomocou iných techník.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Umožňuje určiť stupeň kostnej drene a mäkké tkanivo v procese. MRI pomáha objasniť vzťah medzi nádorom, nervmi a krvnými cievami. Tieto informácie sú veľmi dôležité pri plánovaní chirurgickej liečby. Kontrastné činidlá sa používajú pri vyšetrení, aby sa lepšie zviditeľnili choroidný plexus, zlepšil kontrast a rozlíšil malígny nádor od benígneho.

Počítačová tomografia hrudníka. Za účelom stanovenia prítomnosti metastáz sa uskutočňuje primárny nádor v pľúcnom tkanive. Pri skúmaní pomocou kostných techník je možné dosiahnuť vizualizáciu patologických zlomenín, stupeň invázie nádoru. CT vyšetrenie je náhradou za MRI, ak existujú kontraindikácie tohto vyšetrenia. Má tiež zmysel vykonávať test, ak nádor zasiahol ramenný pletenec ako miesto komplexného kĺbového členenia.

Angiografia. Nie je zahrnutý v štandardnom pláne vyšetrenia, ale často sa používa na určenie krvného zásobenia nádoru a na hodnotenie účinnosti liečby.

Pozitronová emisná tomografia. Umožňuje rozlíšiť onkologické procesy od iných tkanív tela, dokonca aj s veľmi malou veľkosťou. Táto štúdia pomáha identifikovať primárny nádor v ranom štádiu rastu a sledovať metastázy do iných orgánov. Fibrosarkóm bude mať vzhľad horúceho ohniska na pozadí chladného zdravého tkaniva. Ale so všetkou informatívnosťou tohto diagnostického testu nie je možné určiť histologické charakteristiky procesu.

Všetky metódy liečby a rehabilitácie sa mnohokrát opakujú v rámci preventívneho vyšetrenia. Všetky materiály sa uchovávajú elektronicky alebo v rukách pacienta a porovnávajú sa s novými výsledkami, aby sa určila účinnosť chemoterapie alebo radiačnej liečby. Ak sa podľa diagnostických testov zistí negatívna dynamika, terapeutická taktika sa zmení.

Druhy chorôb

Nádory sú rozdelené do nasledujúcich typov:

• Nízka malignita s vysokým stupňom diferenciácie v mikrodrug obsahuje zrelé fibroblasty (normálne bunky), ktoré majú vzhľad vretien vylučujúcich kolagén, ktoré majú malý počet mitóz (delenie buniek). Bunky sa spoja do zväzkov, čím získajú vzhľad fishbone alebo herringbone.
• Priemerný stupeň malignity je mierne diferencovaný druh. Nádor s rovnakým počtom vysoko diferencovaných a nízko diferencovaných bunkových elementov.
• Vysoký stupeň s nízkou anaplastickou degeneráciou tkaniva. Slabo diferencované nádory sa skladajú z atypických buniek, pleomorfných, gigantických, viacjadrových, so znakmi množstva mitóz a poklesu produkcie kolagénových vlákien. Tiež identifikuje oblasti nezrelého prietoku krvi, tzn.

Všetky histologické fibrosarkómy je možné rozdeliť do nasledujúcich skupín:

• primárny medulárny;
• primárny povrchný;
• sekundárny fibrosarkóm;
• sarkóm fibromixoidného mäkkého tkaniva (na obrázku);

• multicentrická;
• zmiešané varianty: dermatofibrosarkóm, myofibrosarkóm;
• vrodená.

Prideľte primárne a sekundárne fibrózne sarkómy.

Väčšina prípadov primárneho nádoru má mierny a vysoký stupeň malignity. Štruktúry buniek sú veľmi odlišné od normálnych buniek, to znamená, že sú slabo diferencované. Vzdelávanie má tendenciu ovplyvňovať kolenný kĺb, strednú časť tubulárnych kostí. Nádor rastie v kostnej dreni alebo tkanive periostu. Existujú predpoklady o klíčivosti sarkómu mäkkých tkanív v kosti. Primárne nádory majú nepriaznivú prognózu, hoci rastú pomerne pomaly.

Sekundárne fibrosarkómy majú rôzne oblasti lokalizácie. Nádor je charakterizovaný rastom z už existujúcej formy, ako je fibrom, po vystavení ožiareniu z oblasti kostí alebo mäkkých tkanív. Ide o agresívnejší sarkóm, ktorý má nepriaznivú prognózu, pretože rýchlo rastie a metastázuje.

Lokalizáciou sú k dispozícii nasledujúce možnosti:

• hlava a krk (koža, horná a dolná čeľusť);
• pľúca;
• abdominálny a retroperitoneálny priestor;
• panvové orgány;
• fibrosarkómu mäkkých tkanív.

liečba

Terapia zahŕňa účasť niekoľkých špecialistov: chirurga, chemoterapeuta, radiačného terapeuta. Ak hovoríme o sarkóme dieťaťa, potom sa pripojí pediater alebo detský onkológ.

Liečba zahŕňa 3 fázy:

1. Chirurgická.
2. Chemoterapia.
3. Radiácie.

Liečebný plán je vyvinutý individuálne, v závislosti od typu nádoru, štádia a stavu pacienta.

Mnoho pacientov je náchylných na upustenie od tradičných metód v prospech tradičnej terapie. Je to taktika, ktorá je vopred odsúdená na neúspech, pretože malígny nádor môže byť vyliečený len kombinovanými metódami. Ľudová liečba môže byť sprievodná, ak nie je v rozpore so štandardmi liečby.

Ordinácie. Vyšetrenie poskytuje dojem, že sa nádor vytvára v kapsule, ale v skutočnosti sa malígne tkanivo infiltruje zdravo. V tomto ohľade, s lokalizáciou fibrosarkómu v hrúbke mäkkého tkaniva resekcia sa vykonáva zachytením okolitých štruktúr. To je nevyhnutné na zabránenie vzniku recidív v pooperačnej oblasti.

Ak formácia ovplyvňuje kosť, potom je kosť resekovaná protetickým implantátom. Takýto zásah sa vykonáva u mladého pacienta, keď nie je sprievodná patológia a nádor má dobrú prognózu. Ak pacient príde s recidivujúcim relapsom v mieste protézy, dochádza k reakciám odmietnutia implantátu, pacient je starší alebo neexistuje technická možnosť vykonávať operáciu zachovania orgánov, končatina je amputovaná. Bolo dokázané, že odstránenie postihnutej oblasti vedie k zníženiu lokálnej recidívy ochorenia.

Radiačná terapia. Ďalším stupňom liečby je ožarovanie miesta pooperačnej lokalizácie jaziev. Možné sú prípady rádioterapie pred operáciou. Nádor sa ožaruje, aby sa dosiahla redukcia veľkosti.

Chemoterapia. Deštrukciu nádoru možno použiť pred a po chirurgickom zákroku. Neoadjuvantná terapia umožňuje znížiť malígne zameranie a vykonať radikálnu excíziu, tiež dáva šancu zachrániť končatinu. Adjuvantná liečba je zameraná na prevenciu rozvoja vzdialených metastáz a deštrukciu existujúcich ohnísk.

Nové liečby

Aktívny výskum sa uskutočňuje v oblasti chemoterapeutických liekov na liečbu sarkómov mäkkých tkanív a metastatických lézií vnútorných orgánov. Príkladom je liek, ktorý bol nedávno schválený Spojenými štátmi a možno ho zakúpiť v Rusku.

Obchodný názov znamená Yondelis, účinnú látku trabektedin. Hlavnou zložkou je prírodný alkaloid a syntetizuje sa z obalu - predstaviteľ morského prostredia. Liek ovplyvňuje nádorovú DNA, čo vedie k narušeniu bunkového delenia. Nástroj je prášok, z ktorého je roztok pripravený na intravenózne podanie.

V liečbe fibrosarkómov sa vyvíja cielená terapia. Princíp účinku je založený na cielenom účinku na nádorové bunky. Prípravky sú schválené na použitie v USA, Európe a Rusku. Príklady sú Sunitinib, Sirolimus.

Postupne dochádza k zavádzaniu liekov, ktoré blokujú angiogenézu do nádoru. Nádoby nerastú, sarkóm prestáva prijímať živiny potrebné pre rast, v dôsledku čoho sa prestane vyvíjať. Príklad - Bevacizumab (Avastin). Liek sa má užívať v spojení so štandardným režimom chemoterapie.

Priebeh a liečba ochorenia u špeciálnych skupín pacientov

Starší ľudia sú hlavnou kategóriou pacientov. Tehotné a dojčiace ženy sú veľmi zriedkavo vystavené vzniku tohto typu nádoru. Existujú však formy fibrosarkómov, ktoré sa vyvíjajú u detí mladších ako 10 rokov, počnúc prvými mesiacmi života.

Vzdelávanie detí je rozdelené do dvoch skupín: t

1. Infantilný alebo vrodený fibrózny sarkóm. Tento typ sa nachádza u detí mladších ako 1 rok. Je to nádorová hmota, ktorej základy sa tvoria v prenatálnom období. Tento typ sarkómu má tendenciu pomaly rásť, dobre reagovať na liečbu a vyznačuje sa priaznivou prognózou.
2. Fibrosarkóm u detí mladších ako 15 rokov má všetky príznaky dospelého nádoru. Je agresívnejšia ako infantilná forma a prognóza tohto procesu je o niečo horšia.

V detstve sú príčiny onkológie genetické abnormality. Aj keď ožarovanie zohráva určitú úlohu.

Symptómy u detí zistia oveľa ťažšie, najmä v detstve. Hlavnými faktormi upozornenia sú:

• bolesť končatiny alebo inej časti tela;
• prítomnosť nádorovej hmoty, ktorá je hmatná alebo viditeľná voľným okom;
• porušenie práce končatín, ako je pohyb v kĺbe.

Neexistujú takmer žiadne príznaky vnútorných orgánov, pretože nádor ovplyvňuje končatiny a mäkké tkanivá a nie je náchylný na metastázy.

Prieskum zahŕňa rovnaké metódy ako u dospelých. Výnimkou je diagnóza sarkómu u dojčiat. Odchýlky testov špecifikuje lekár. Liečba nezačne až do histologického overenia nádoru, teda po biopsii.

Pri určovaní taktiky liečby sa berú do úvahy nasledujúce faktory:

• vek dieťaťa;
• typ a stupeň nádorovej malignity;
• sprievodná patológia;
• účinnosti liečby.

Prvým krokom je operácia. Ak je nádor lokalizovaný v mäkkých tkanivách, tvorba sa resekuje z okolitých zdravých oblastí. V prípade kostnej lézie sa rieši otázka amputácie alebo resekcie nádoru a protézy.

Prognóza je priaznivejšia u pacientov s infantilnou formou ako u dospelých pacientov s fibrosarkómom.

rehabilitácia

Proces regenerácie prebieha individuálne, v závislosti od každého človeka, jeho veku, celkového stavu tela, typu liečby a mnohých ďalších faktorov. Najdôležitejšou súčasťou rehabilitácie je návrat fyzickej aktivity. Každý pacient potrebuje rehabilitáciu po liečbe sarkómu.

Skupina na obnovu môže pozostávať z niekoľkých rôznych špecialistov z rôznych oblastí medicíny:

• fyzioterapeuti - pomáhajú vrátiť sa k funkčnej aktivite, využívajúc pri svojej práci fyzické cvičenia zamerané na obnovu svalovej sily a vytrvalosti. Trénujú pacientov na špeciálny tréningový program, ktorý im umožňuje priniesť rôzne svalové skupiny.

• ergoterapeuti sú špecialisti, ktorých hlavnou úlohou je optimalizovať okolitý priestor pacienta. Poskytujú rady o správnom domácom zlepšení a používaní pomôcok, ktoré sú najvhodnejšie pre daný stav pacienta.
• Protetici sú technici, ktorí absolvujú špeciálny tréning, ktorý im umožňuje navrhovať, vyrábať a upravovať pohodlné protézy pre končatiny a iné časti tela.

Odporúča sa vypracovať rehabilitačný program už pred operáciou, ktorý pacientovi umožní objasniť niekoľko dôležitých bodov:

• očakávaný výsledok rehabilitácie;
• druh regenerácie;
• podmienky začatia rehabilitácie;
• typ vytvorenej protézy.

Rehabilitácia po rádioterapii

Pacienti užívajúci rádioterapiu fibrosarkómu v končatinách si môžu všimnúť zníženie svalovej sily, stuhnutosť a zníženú pohyblivosť v kĺboch. Najdôležitejšou vecou v tomto prípade je vykonávať fyzické cvičenia a dodržiavať úroveň fyzickej aktivity ako pred začiatkom liečby. Fyzioterapeutické postupy pomáhajú predchádzať vzniku invalidity a strate účinnosti pri fibrosarkóme končatín. Tréningový program je spravidla určený na začiatku liečby rádioterapiou.

Rehabilitácia po amputácii končatín

Fibrosarkómy často poškodzujú mäkké tkanivá končatín av tomto prípade je veľmi pravdepodobné poškodenie kostí. Jediným adekvátnym riešením v takýchto prípadoch je amputácia. Túto operáciu vyžaduje približne 10% fibrosarkómov. Operácia je ochromujúca, väčšina ľudí stráca schopnosť pracovať a potrebuje špeciálny rehabilitačný program.

Záchranný tím spolu s ošetrujúcim lekárom poskytne pacientovi pokyny, ako sa správne postarať o pahýľ končatín. Starostlivosť obsahuje tri hlavné body:

• Ako udržiavať pokožku čistú a zdravú, ako aj odhaliť problémy na koži (otlaky, vredy atď.).
• Cvičenia na posilnenie svalov a udržanie pohyblivosti v kĺboch.

• Ako správne obliecť pahýl po operácii. To mu poskytne potrebný tvar pre protézu a zabráni opuchu.

Okrem toho môže rehabilitačný tím pomôcť vybaviť dom a pracovisko, čo umožní pacientom pohybovať sa nezávisle a zvládať každodenné úlohy.

Život s protézou

Protéza je umelá končatina používaná na nahradenie ramena alebo nohy po amputácii. Zariadenia sú navrhnuté a vyrobené pre každú osobu individuálne. Pred a po operácii technik vykoná merania, aby sa zabezpečilo, že protéza je vhodná pre pacienta. Pacientovi sa ponúka výber z niekoľkých modelov, ktoré sa môžu používať denne a na šport. Technik robí protézu, ktorá bude vyhovovať anatomickým vlastnostiam a životnému štýlu pacienta.

Pacientovi sa podá dočasný prípravok, ktorý sa používa až do úplného zahojenia pňa. Po dokončení obnovy rany technik vykoná ďalšie merania a pripraví trvalú protézu. Technik tiež vykonáva pokyny týkajúce sa správnej inštalácie, demontáže, ako aj správneho obväzu pňa.

Ľudia s protetickými končatinami často zvládajú šport, zúčastňujú sa súťaží a vracajú sa na úroveň fyzickej aktivity, ktorá bola pred operáciou.

Komplikácie a relapsy

Možné následky v 15% prípadov sú spojené s liečbou.

Chirurgický zákrok. Môže spôsobiť rozvoj nasledujúcich komplikácií:

• krvácanie;
• divergencia okrajov rany;
• nekróza pooperačného stehu;
• predĺžená lymfohorea;

• rozvoj zápalu;
• tvorba serómu.

Všetky tieto problémy sú akútne, čo si vyžaduje zásah a liečbu.

Radiačná terapia. Chronické komplikácie zahŕňajú:

• fibróza;
• opuch;
• neurologické poruchy;
• osteitis;
• patologické zlomeniny.

• nevoľnosť, vracanie, strata chuti do jedla;
• anémia, leukopénia, trombocytopénia;
• vypadávanie vlasov;
• rozvoj stomatitídy, glositídy, gingivitídy;
• zlyhania obličiek a pečene.

Relapsy sa vyvíjajú s frekvenciou 2 až 10%, v závislosti od vlastností nádoru. Ak sa pacient podrobí profylaktickému vyšetreniu so správnou frekvenciou, pokračovanie ochorenia sa zistí v ranom štádiu. To opäť ukazuje kombinovanú liečbu v množstve predpísanom lekárom.

výhľad

Dlhodobé prežitie a konečný výsledok liečby fibrosarkómom závisí od mnohých vzájomne súvisiacich faktorov. Medzi ne patrí veľkosť a umiestnenie nádoru, jeho histologické charakteristiky, prítomnosť metastatických lézií. Tieto faktory sa berú do úvahy pri určovaní štádia pred začiatkom liečby, ako aj v procese hodnotenia účinnosti liečby. Miera prežitia je primárne ovplyvnená typom nádoru.

fibrosarkómu

Fibrosarkóm je malígny nádor pôvodu spojivového tkaniva. Rozvíja sa v hrúbke svalov, môže byť dlhodobo asymptomatický. Je to bezbolestný, okrúhly, hustý, kopcovitý uzol, dobre ohraničený okolitými tkanivami. Koža nad nádorom sa nemení. Vysoko diferencované fibrosarkómy sa zvyčajne vyskytujú pomerne priaznivo, zle diferencované môžu produkovať hematogénne a lymfatické metastázy. Diagnóza je založená na klinických príznakoch, röntgenovom vyšetrení, CT vyšetrení, MRI, biopsii a iných štúdiách. Liečba - chirurgia, rádioterapia, chemoterapia.

fibrosarkómu

Fibrosarkóm je malígny novotvar, ktorý sa vyvíja z nezrelého fibrózneho spojivového tkaniva. Zahrnuté v skupine sarkómov. Zvyčajne postihuje hlboko umiestnené tkanivá (svaly, šľachy, fascia). Pri predchádzajúcich traumatických poraneniach a vystavení ionizujúcemu žiareniu sa môže vyskytnúť v podkožnom tukovom tkanive. Donedávna sa fibrosarkóm považoval za široko rozšírený karcinóm, ale ako výsledok imunohistochemických štúdií sa zistilo, že významný podiel patologických fokusov, ktoré sa predtým považovali za fibrosarkómy, sú fibromatóza a fibrózne histiocytómy. U dospelých je to zriedkavé, zvyčajne sa vyvíja vo veku 20 až 50 rokov. U malých detí sa zistí pomerne často. Vo vekovej skupine do 5 rokov predstavuje fibrosarkóm približne 50% z celkového počtu rakovín mäkkých tkanív. Zvyčajne postihujú proximálne končatiny (dolné končatiny trpia častejšie horné končatiny), ale môžu byť zistené aj v iných oblastiach ľudského tela. Liečbu fibrosarc vykonávajú odborníci v odbore onkológia a ortopédia.

Príčiny fibrosarkómu

Príčiny fibrosarkómu ešte neboli objasnené. Ako možný predispozičný faktor u detí sa zvažujú chromozomálne abnormality, ktoré sa zhoršujú porušením embryogenézy v dôsledku nepriaznivých vonkajších vplyvov. U dospelých sa riziko fibrosarkómu zvyšuje s predchádzajúcim viacnásobným ionizujúcim žiarením (napríklad pri radiačnej terapii iného zhubného nádoru). V tomto prípade môže byť časový interval medzi prijatím vysokej dávky ionizujúceho žiarenia a výskytom prvých príznakov fibrosarkómu 4 až 10 až 15 rokov.

Medzi inými nepriaznivými faktormi odborníci poukazujú na poranenia a zmeny spôsobené jazvami, ku ktorým dochádza po niektorých chorobách mäkkých tkanív. Súčasne sa predpokladá, že traumatické poranenia nespôsobujú rozvoj fibrosarkómu, ale skôr stimulujú rast už existujúceho nádorového zárodku. Malignita benígnych novotvarov sa považuje za nepravdepodobnú, ale niektorí výskumníci poukazujú na možnú malignitu myómov, myómov a fibroadenómov. Väčšina fibrosarkómov sa považuje za spontánnu.

Klasifikácia fibrosarkómu

Existujú dva hlavné typy fibrosarkómu: vysoko diferencované a nízko diferencované. Nádory sa skladajú z okrúhlych alebo vretenovitých buniek umiestnených medzi kolagénovými vláknami. V tkanive vysoko diferencovaného fibrosarkómu je odhalené správne umiestnenie vretenovitých buniek a kolagénových vlákien. Existuje slabá vaskularizácia, malý počet mitóz a polymorfizmus buniek rôznej závažnosti. Nekróza je slabá alebo chýba. Vysoko diferencované fibrosarkómy majú tendenciu byť lokálne deštruktívne z väčšej časti, metastázy sú netypické.

Charakteristickým znakom zle diferencovaných fibrosarkómov je prevaha buniek nad kolagénovými vláknami. Detekuje sa intenzívna vaskularizácia, výrazný bunkový polymorfizmus, nukleárna hyperchromatóza a veľký počet mitóz. Tkanivo fibrosarkómu vykazuje veľké oblasti pozostávajúce z polygonálnych buniek. S progresiou onkologického procesu v oblasti týchto miest sa vyvíjajú nekrózne ložiská, ktoré sa šíria do priľahlých zón a spôsobujú rozpad nádoru.

Nízkofrekvenčné fibrosarkómy sú agresívnejší rast, môžu postihovať lymfatické uzliny a dávať hematogénne metastázy, najmä v pľúcach, menej často v kostiach a pečeni. Oba typy fibrosarkómu majú vysokú tendenciu opakovať sa. Niektorí odborníci poznamenávajú, že počet pacientov, ktorí sa snažia o recidívu fibrosarkómu, prevyšuje počet pacientov s novo diagnostikovanými nádormi. Dôvody pre rozvoj relapsu sú absencia kapsuly, možnosť existencie niekoľkých zárodkov nádoru v jednej anatomickej zóne, tendencia k agresívnemu rastu a nedostatočne radikálny chirurgický zákrok. Na posúdenie prevalencie fibrosarkómu sa používa tradičná štvorstupňová klasifikácia a klasifikácia TNM.

Príznaky fibrosarkómu

Klinické prejavy závisia od umiestnenia nádoru a rozsahu procesu. Keď sa fibrosarkómy umiestnia hlboko do mäkkého tkaniva, môžu byť dlhodobo asymptomatické. Neoplazmy sa stanú náhodným nálezom pri vykonávaní prieskumu v súvislosti s iným ochorením. Mnohí pacienti idú k lekárovi prvýkrát len ​​vtedy, keď fibrosarkóm dosiahne významnú veľkosť, spôsobí deformáciu postihnutej oblasti alebo sa stane príčinou vzniku kontraktúry blízkeho kĺbu. Fibrosarkómy proximálnych končatín môžu byť zistené skôr v dôsledku vývoja bolesti spôsobenej kompresiou nervov alebo zapojením periostu.

Koža nad nádorom sa zvyčajne nemení. Pri rýchlo rastúcich veľkých a povrchových fibrosarkómoch je možné pozorovať stenčenie kože, modrastý nádych kože a rozšírenú sieť safenóznych žíl v neoplazme. Pri pohmate sa zistí jeden oválny alebo kruhový nádorovo podobný útvar s hustou konzistenciou. Charakteristickým znakom všetkých typov sarkómov, vrátane fibrosarkómu, je dojem ohraničenia uzlov, „falošná kapsula“ alebo pseudo-kapsula, ktorá je vrstvou vláknitého tkaniva. S progresiou falošných hraníc nádoru sa stáva menej výrazným.

Stupeň mobility fibrosarkómu je určený prevalenciou procesu. Malé miestne útvary sa môžu posunúť (častejšie - v priečnom smere). S klíčením okolitého tkaniva sa fibrosarkóm stáva nehybným. Keď sa novotvar nachádza v medzisvalovom priestore, uzly sú počas svalovej relaxácie dobre prehmatané, strácajú kontúry a strácajú pohyblivosť pri svalovom napätí. V počiatočných štádiách je fibrosarkóm zvyčajne bezbolestný. Pri prelume nervov je zaznamenaná bolesť pri palpácii. S porážkou kosti sa bolesť stáva trvalou.

V neskorých štádiách fibrosarkómu sa zistia symptómy všeobecnej intoxikácie. Pacient stráca váhu a chuť k jedlu. Zvýši sa teplota, anémia, zvýšená slabosť, emočná labilita, depresia alebo subdepresia. Keď sa objavia vzdialené metastázy, pozorujú sa znaky poškodenia zodpovedajúcich orgánov. V prípade metastatickej kostnej lézie sa objavuje pretrvávajúci syndróm bolesti, ktorý sa nedá odstrániť anestetikami. S metastázami v pľúcach kašeľ, dýchavičnosť a hemoptýza; pri metastatickom karcinóme pečene sa zistí žltačka a zväčšený orgán.

Diagnóza fibrosarkómu

Včasná diagnostika tohto ochorenia je jedným z naliehavých problémov onkológie. Dlhá asymptomatická, imaginárna nevinnosť fibrosarkómu a nedostatok onkologickej bdelosti medzi praktickými lekármi vedú k tomu, že 70-80% prípadov je diagnostikovaných v pokročilých štádiách ochorenia. Čiastočným riešením tohto problému je starostlivo zozbierať anamnézu a zvýšenú pozornosť na mäkké tkanivá obklopujúce formácie umiestnené v miestach typických pre fibrosarkóm, v oblasti proximálnych končatín.

V štádiu primárnej diagnózy pacientov s podozrením na fibrosarkóm zaslaných na röntgenové vyšetrenie. Podľa röntgenových údajov sa stanoví uzol s vajcovitým tvarom s jednotnou štruktúrou a fuzzy hranicami. V uzlovej oblasti je možné detegovať miesta kalcifikácie, pri bežných procesoch dochádza k azurácii kostí. Na objasnenie diagnózy sa predpisuje ultrazvuk mäkkých tkanív, ktorý umožňuje presnejšie vyhodnotiť veľkosť a štruktúru fibrosarkómu, ako aj úroveň jeho vaskularizácie. Počas štúdie sa vykoná vpich alebo biopsia ihlou.

Na určenie štádia ochorenia a získanie úplnejších údajov o štruktúre, veľkosti a umiestnení fibrosarkómu, ak je to potrebné, predpíšte CT a MRI. Na detekciu vzdialených metastáz sa používa rádiografia hrudníka, CT hrudníka, ultrazvuk brušných orgánov a scintigrafia kostí kostry. Na posúdenie celkového stavu pacienta a rozhodovanie o možnosti chirurgického zákroku sú predpísané všeobecné testy krvi a moču, biochemické krvné testy a ďalšie štúdie (v závislosti od identifikovanej patológie).

Liečba a prognóza fibrosarkómu

V závislosti od rozsahu procesu môže byť liečba fibrosarkómu radikálna alebo paliatívna. Cieľom radikálnej liečby je úplná deštrukcia malígnych buniek, prevencia recidív a metastáz, ako aj obnovenie funkcie postihnutej oblasti. Hlavnými cieľmi liečby paliatívnym fibrosarkómom je zlepšenie kvality a predĺženie dĺžky života pacienta.

V procese radikálnej liečby sa používajú operácie na zachovanie orgánov, najmä - lokálna, radikálna alebo sektorová resekcia. Minimálne množstvo vyrezaného vizuálne nezmeneného tkaniva pri fibrosarkóme by malo byť najmenej 5-6 cm, pričom operácia môže zahŕňať plasty veľkých ciev, nahradenie výsledných defektov kostí a mäkkých tkanív. Amputácie a exartikulácie sa vyžadujú v nie viac ako 10% prípadov a používajú sa pre veľké bežné neoplazmy v štádiu rozpadu. V II. A následných štádiách fibrosarkómu v predoperačnom a pooperačnom období sa vykonáva radiačná terapia. Možno použitie intraoperatívneho ožarovania a brachyterapie. V štádiu III liečebný plán navyše zahŕňa chemoterapiu. V štádiu IV je predpísaná chemoterapia a symptomatická látka.

S vysoko diferencovaným fibrosarkómom a skorými štádiami nádoru s nízkou známkou je prognóza celkom priaznivá. Pri bežných fibrosarkómoch nižšieho stupňa nepresahuje päťročná miera prežitia 40-50%. Riziko relapsu závisí od prevalencie primárneho onkologického procesu. Všetci pacienti s fibrosarkómom do 3 rokov po ukončení liečby by mali podstúpiť všeobecné vyšetrenie štvrťročne, ultrazvukové vyšetrenie postihnutej oblasti, ultrazvukové vyšetrenie orgánov brucha a RTG hrudníka. V priebehu nasledujúcich dvoch rokov sa prieskumy vykonávajú každých šesť mesiacov.

Fibrosarkóm - fotografie a dôvody pre vzdelávanie

Fibrosarkóm (fibrosarkóm) je malígny nádor mäkkých tkanív, založený na kostnom tkanive. Nádor, ktorý sa vyvíja v hrúbke svalov, môže trvať dlhý čas bez akýchkoľvek príznakov. Ochorenie je častejšie u mladých ľudí a detí (asi 50% prípadov zo všetkých typov nádorov mäkkých tkanív) ako u starších pacientov.

Najčastejšie nádor postihuje dolné končatiny. Je lokalizovaný vo svaloch, väzoch, fascii a pod vrstvou tuku a môže zostať dlhodobo neviditeľný.

Fibrasarkóm, hoci ide o onkologické ochorenie, nemôže byť považovaný za rakovinový nádor, pretože je tvorený spojivovým tkanivom a rakovinou z epitelu.

Pozrime sa bližšie na to, čo je fibrosarkóm, aké sú typy, z akých dôvodov sa formuje a ako s ním zaobchádzať.

Dôvody vzdelávania

Z akéhokoľvek dôvodu sa fibrosarkóm vyvíja stále neznámy. Existuje verzia, že chromozomálne mutácie môžu vyvolať rozvoj nádoru, zlyhávajúc aj v maternici. Z tohto dôvodu sa u dieťaťa môže objaviť nádor.

U dospelých sa môže fibrosarkóm objaviť ako dôsledok opakovaného vystavenia röntgenovým lúčom a ionizujúcim lúčom (napríklad pri liečbe iného rakovinového ochorenia). Časový interval od vystavenia vzniku fibrosarkómu môže byť navyše 10-15 rokov.

Tiež lekári nevylučujú verziu, že ťažké modriny a poranenia môžu ovplyvniť vývoj ochorenia. Alebo aktivujú proces rastu už existujúceho nádoru spojivového tkaniva.

typy

Fibrosarkómy sú rozdelené do dvoch hlavných typov:

1. Vysoko diferencované;
2. Nízka diferenciácia.

Vysoko diferencovaný fibrosarkóm má nízky stupeň malignity, pomalší rast ako slabo diferencovaný. Jeho bunky, obklopené kolagénovými vláknami, sú podobné zdravým bunkám. Takýto nádor nemá žiadny zvláštny účinok na telo a nepoznáva metastázy do susedných štruktúr.

Slabo diferencovaný fibrosarkóm je agresívnejšou formou ochorenia. Bunky takéhoto nádoru sa výrazne líšia od zdravých a rýchlo rastú. To je dôvod, prečo sa rýchlo zväčšuje, metastázuje do iných tkanív.

Bunky fibrosarkómu sa môžu šíriť v tele cez krv a lymfatické cievy. Častejšia je hematogénna cesta. Hlavne dáva metastázy do pečeňových, pľúcnych a kostných štruktúr. Metastázovanie do susedných tkanív a orgánov, fibrosarkóm vedie k ich deštrukcii a tiež rastie do kostí, poškodzuje nervové vlákna a krvné cievy.

Existujú aj takéto typy:

• Fibromyxoidný sarkóm - vyskytuje sa u ľudí vo vyššom veku. Ovplyvňuje kosti tela, ramená, boky, nohy a má nízky stupeň malignity;
• Opuch dermatofibrosarkómu (dermatosarkóm) - je zriedkavá forma ochorenia. Novotvar sa vyvíja v spojivových tkanivách a nachádza sa na povrchu kože. Tiež sa nazýva Daria-Ferranov nádor;
• Neurofibrosarkóm je nebezpečnou formou ochorenia. Rozvíja sa okolo nervových vlákien. V 50% prípadov sa vyskytuje u ľudí s neurofibromatózou;
• Myxoidný fibrom je zriedkavá forma ochorenia, ktoré postihuje chrupavku. Vzdelávanie je benígne a tvorí približne 1% všetkých nádorov kostí;
• Infantilný fibrosarkóm je malignita, ktorá sa vyskytuje u dojčiat a detí do 5 rokov. Líši sa v agresívnom raste a vysokej malignite. Ovplyvňuje končatiny, ale môže sa vyskytnúť na hlave a krku;
• Ovariálny fibrosarkóm je zriedkavá forma onkologickej vaječníkov, ktorá predstavuje približne 4%.

Ako sa prejavuje? Príznaky ochorenia

Prejav fibrosarkómu závisí od miesta jeho lokalizácie, veľkosti a malignity nádoru. Dlhodobo veľmi diferencované nádory sa nemusia samy o sebe identifikovať a náhodne sa detegujú pri skríningu iných ochorení. Pacient sa obráti na lekára, keď nádor už dosiahne významnú veľkosť. Ak vysoko diferencovaný fibrosarkóm môže byť asymptomatický až 15 rokov, potom sa v prvom roku po jeho vzniku prejavuje fibrosarkóm nízkej kvality.

Niekedy je fibrosarkóm detegovaný skôr kvôli syndrómu bolesti, ktorý je výsledkom kompresie nervových vlákien a deformity kostí.

Nad povrchom nádoru sa koža nemení. Len s rýchlo rastúcou formou fibrosarkómu sa pozoruje rednutie a modrá koža v mieste lokalizácie neoplazmy, pričom sa vytvorí venózna sieť. Fibrosarkóm pri palpácii sa môže zamieňať s benígnou tvorbou, pretože má tendenciu tvoriť zaoblenú kapsulu s rovnými hranicami.

Fibrosarkómy malých veľkostí sa môžu pri sondovaní posúvať, ale keď nádor rastie, je extrémne ťažké ho pohybovať kvôli jeho rastu do kostného tkaniva. Syndróm bolesti nastáva pri stláčaní nervových vlákien a krvných ciev. So zavedením fibrosarkómu do kosti sa bolesti stávajú bolestivými a stávajú sa chronickými.

Zvýšenie veľkosti, ovplyvňuje celkový stav pacienta. Tam je prudký pokles telesnej hmotnosti, anémia, horúčka, telo je vyčerpaný a stráca silu v dôsledku absorpcie živín a energie nádoru. Produkty nádorových buniek otrávia telo toxínmi, objaví sa horúčka, ktorá je trvalá. Pacient sa cíti zle v dôsledku silnej bolesti a obmedzenej pohyblivosti. To môže viesť k depresii.

Fibrosarkóm v terminálnom štádiu metastázuje do iných štruktúr, konkrétne do pečene a pľúc. Tam sú bolesti brucha, dýchavičnosť a kašeľ s hemoptýzou.

diagnostika

Vzhľadom na to, že choroba môže trvať dlho v latentnej forme, 70% pacientov vyhľadáva pomoc už v neskorších štádiách ochorenia. Pri najmenšom podozrení na prítomnosť pacientovho fibrosarkómu pre počiatočnú diagnózu sa posiela na röntgen a ultrazvuk. To vám umožní zistiť, kde sa nádor nachádza, akú má veľkosť.

Na detekciu sekundárnych metastáz sa vykonáva rádiografia hrudnej kosti, abdominálneho ultrazvuku a scintigrafie skeletu. Biochemická analýza krvi a moču sa vykonáva za účelom zhodnotenia celkovej pohody pacienta a pri pohľade na túto skutočnosť sa rozhodne, či je možné vykonať operáciu na odstránenie rakoviny.

Metóda konečnej diagnózy je biopsia. Počas postupu sa časť neoplazmy odoberie na histologickú analýzu.

Existujú dva typy biopsie:

1. Biopsia vpichu je injekcia so špeciálnou ihlou, cez ktorú sa odoberie bodnutie (obsah formácie);
2. Otvorená biopsia - operácia. Táto metóda poskytuje presnejší výsledok, ale je nebezpečná v dôsledku možnej aktivácie rastu nádoru.

liečba

Spôsob liečby zvolí lekár v závislosti od miesta, veľkosti, štádia ochorenia a celkového stavu pacienta. Moderná medicína ponúka nasledujúce metódy liečby:

• Chirurgické odstránenie - umožňuje úplne spotrebovať novú formáciu. Tento spôsob liečby je najúčinnejší pri odstraňovaní vysoko diferencovaných fibrosarkómov. Ak má nádor vysoký stupeň malignity, okrem operácie sa predpisuje radiačná terapia alebo chemoterapia;
• Radiačná terapia - sa vykonáva vo forme brachyterapie alebo diaľkového vystavenia lúčom. Špeciálna zložka sa zavádza do miesta lokalizácie nádoru, čo zvyšuje účinok lúčov na fibrosarkóm. Pomocou rádioterapie je možné odstrániť tú časť nádoru, ktorá sa nedá odstrániť operáciou (vykonáva sa pri odstraňovaní vysoko diferencovaných nádorov). Ožarovanie sa tiež používa ako nezávislá metóda liečby, ak zdravotný stav pacienta neumožňuje odstránenie tvorby inými metódami;
• Liečba liekmi - chemoterapia. Používajú sa také účinné liečivá ako cisplatina, cyklofosfamid, doxorubicín, vinkristín. Liek sa vyberá individuálne v závislosti od veľkosti, štruktúry nádoru a blaha pacienta.

Existuje neoadjuvantná a adjuvantná chemoterapia. Prvá sa aplikuje pred operáciou, aby sa zmenšila veľkosť tvorby a deštrukcie metastáz. To umožňuje uľahčiť odstránenie nádorov počas operácie. Druhý typ chemoterapie sa používa po operácii na odstránenie prípadných zostávajúcich častí nádoru.

Po ukončení liečby lekár pokračuje v dlhodobom sledovaní pacienta. V prvých troch rokoch musí pacient navštíviť onkológa každé 3 mesiace a potom raz za šesť mesiacov alebo rok.

Koľko žije s fibrosarkómom? výhľad

S lokalizáciou vysoko diferencovaného fibrosarkómu v končatinách a jeho detekciou v skorých štádiách bude prognóza priaznivá. Oveľa horšie, ak je nádor detekovaný v neskorších štádiách, keď už metastazoval do iných orgánov.

S vysoko diferencovaným nádorom žije 90% pacientov v priemere 5 rokov. S indikátorom nízkej kvality klesne na 30%.