Fibrózna kolonopatia

Fibrózna kolonopatia je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje prevažne u detí s cystickou fibrózou, ktoré užívajú veľké dávky enzýmov pankreasu a je charakterizované fibrózou submukóznej vrstvy hrubého čreva s tvorbou jeho striktúr [1, 7]. V roku 1994 Smyth a kol. opísali 5 prípadov výraznej stenózy vzostupného hrubého čreva, ktorá vyžadovala chirurgickú liečbu u mužských detí s cystickou fibrózou [11]. Nedávno však boli publikované správy o možnosti tejto patológie, okrem cystickej fibrózy, u dospelých pacientov [1, 3, 11].

Patogenéza vývoja tejto patológie zostáva nejasná. Avšak bola zistená jasná súvislosť medzi dávkou enzýmov prijatých pacientmi a rizikom vzniku kolonopatie [1,6]. Dávka lipázy spojená s jej vývojom je podľa rôznych zdrojov od 6500 do 68000 U / kg telesnej hmotnosti pre každé jedlo [10]. Toxické účinky enzýmov a imunologická odpoveď tela na vysoké koncentrácie sa považujú za možné mechanizmy patologického vplyvu. Ďalšími faktormi, ktoré prispievajú k rozvoju tejto patológie, sú príjem laxatív, blokátorov histamínu H2, kortikosteroidov [1]. Diéta obsahujúca malé množstvo vlákniny (a preto mastné kyseliny s krátkym dlhým reťazcom, ktoré hrajú dôležitú úlohu v energetickom metabolizme hrubého čreva) môže tiež uľahčiť rozvoj fibrosingovej kolonopatie [6].

Predpokladá sa, že fibrózna kolonopatia sa klinicky prejavuje v priemere 7 - 12 mesiacov po začiatku liečby vysokými dávkami pankreatických enzýmov [8]. U detí sa ochorenie prejavuje obštrukciou, hnačkou (vrátane krvi), ascites a bolesťami brucha. pretože u dospelých sa ojedinelé prípady kolopatie opisujú tak, že hovoria o charakteristickom klinickom obraze je dosť ťažké. V opísaných prípadoch sa ochorenie prejavilo bolesťou brucha, zápchou a epizódami črevnej obštrukcie. Pred vývojom striktúr má choroba často „subklinický“ priebeh.

Endoskopický obraz nie je špecifický: hyperemická sliznica, oblasti (zvyčajne dosť dlhé) zúženia črevného lúmenu [2]. Lézia môže byť lokalizovaná v pravých častiach (ako je opísané vo všetkých pozorovaniach fibróznej kolonopatie u nás nájdených v literatúre) a môže obsiahnuť celé hrubé črevo.

Röntgenové vyšetrenie odhalí skrátenie hrubého čreva, fokálne alebo predĺžené zúženie, zníženie schopnosti čreva natiahnuť sa, narušenie hemoragie [4].

Ultrazvuk môže vykazovať zhrubnutie črevných zásobníkov, čo však nie je patomonický znak [5].

Typickým morfologickým znakom tohto ochorenia je fibróza submukóznej vrstvy (ukladanie zrelých foriem kolagénu v nej). Identifikácia zápalu sliznice s eozinofíliou, fokálnou neutrofilnou kryptitídou a apoptózou má podpornú úlohu v morfologickej diagnostike [9].

Liečba fibróznej kolonopatie sa nevyvinula a v súčasnosti spočíva v znížení dávky enzýmových prípravkov na 500 - 2500 U lipázy / kg telesnej hmotnosti pre každé jedlo a chirurgickej korekcie obštrukčných javov [2].

Vedecká elektronická knižnica

Osadchuk AM, Davydkin IL, Gritsenko TA, Yazenok NS, Kurtov IV,

2.4. Fibrózna kolonopatia

Fibrózna kolonopatia je ochorenie, ktoré sa vyskytuje u pacientov s cystickou fibrózou, ako aj u pacientov s nedostatkom pankreasu, ktorí užívajú veľké dávky enzýmov pankreasu.

K63 - iné črevné ochorenie.

Epidemiology. Neskúmalo sa.

Etiológia a patogenéza. Pri fibróznej kolonopatii je zrelý kolagén uložený v submukóze hrubého čreva, čo má za následok jeho zúženie. Patogenéza tejto lézie nebola študovaná. Bol zistený jasný vzťah medzi dávkou enzýmov prijatých pacientmi a rizikom vzniku kolonopatie. Podľa rôznych údajov je dávka lipázy spojená s jej vývojom od 6500 do 68000 U / kg telesnej hmotnosti pre každé jedlo. Toxické účinky enzýmov a imunologická odpoveď tela na vysoké koncentrácie sa považujú za možné mechanizmy patologického vplyvu. Ďalšími faktormi, ktoré prispievajú k rozvoju tejto patológie, sú príjem laxatív, blokátorov H2-histamínu, kortikosteroidov, diéta obsahujúca malé množstvo vlákniny.

Clinic. Fibrózna kolonopatia sa klinicky prejavuje v priemere 7 - 12 mesiacov po začiatku liečby vysokými dávkami pankreatických enzýmov. Klinický obraz ochorenia je nešpecifický a je sprevádzaný bolesťou brucha, nadúvaním, abdominálnym diskomfortom, vracaním a zápchou až do vzniku črevnej obštrukcie.

Diagnóza. Endoskopický obraz nie je špecifický: hyperemická sliznica, oblasti (zvyčajne dosť dlhé) zúženia črevného lúmenu. Lézia môže byť lokalizovaná v pravých častiach (ako je opísané vo všetkých pozorovaniach fibróznej kolonopatie u nás nájdených v literatúre) a môže obsiahnuť celé hrubé črevo. Röntgenové vyšetrenie odhalí skrátenie hrubého čreva, fokálne alebo predĺžené zúženie, zníženie schopnosti čreva natiahnuť, narušenie hemoragie. Ultrazvuk môže vykazovať zhrubnutie črevnej steny, ktorá však nie je patomonickým znakom. Typickým morfologickým znakom tohto ochorenia je fibróza submukóznej vrstvy (ukladanie zrelých foriem kolagénu v nej). Detekcia zápalu slizníc eozinofíliou, fokálnou neutrofilnou kryptitídou a apoptózou má podpornú úlohu v morfologickej diagnóze.

Liečbu. Liečba fibróznej kolonopatie nebola vyvinutá a v súčasnosti spočíva v znížení dávky enzýmových prípravkov na 500 - 2500 jednotiek lipázy / kg telesnej hmotnosti pre každé jedlo. Resekcia čreva pri rozvoji črevnej obštrukcie.

Prevencia. Nie je vyvinutý.

Prognóza. Je determinovaná prítomnosťou komplikácií a priebehom základného ochorenia, ktoré viedlo k rozvoju fibróznej kolonopatie.

Cystická fibróza: čo to je, príznaky, liečba, diagnostika, príznaky, príčiny

Medzi severoeurópskymi ľuďmi je prevalencia 1: 3000, génový transport je 1:25.

Čo je cystická fibróza

Cystická fibróza je genetický syndróm, pri ktorom je narušená sekrečná aktivita epitelu, ako sú pľúca, pankreas, pečeň, genitálny trakt, črevá, sliznica nosa a potné žľazy. Medzi Európanmi je cystická fibróza jednou z najbežnejších smrteľných (pacienti zomierajú v priemere vo veku 40 rokov) na genetický defekt (vyskytuje sa s frekvenciou 1 prípadu 5 detí na 2500 narodených detí).

Príčiny cystickej fibrózy

Cystická fibróza sa vyskytuje ako výsledok mutácie v géne transmembránového regulátora cystickej fibrózy vodivosti - cAMP-aktivovaného chloridového kanála (cAMP - cyklický adenozínmonofosfát). Takéto kanály sú prezentované na sekrečnom epiteli. Veľmi závažné následky genetického defektu sa vyvíjajú v pľúcach a zažívacom trakte. Sú spojené s tvorbou tajomstva bohatého na dehydrované proteíny.

Hlavným gastrointestinálnym prejavom cystickej fibrózy je insuficiencia pankreasu a meconiálny ileus. Je tiež možný výskyt peptických vredov a patológie pečene a žlčových ciest.

Pri cystickej fibróze je sekrécia pankreasu bohatá na bielkoviny a hlien. Výsledná hustá šťava tvorí zátku, ktorá upcháva pankreatické kanály, čo vedie k postupnej deštrukcii acinárnych buniek. Steatorea je prítomná vo všetkých prípadoch a stolica s veľkým objemom predisponuje k rektálnemu prolapsu. Príčina nedostatku výživy je komplexná: v dôsledku metabolického vyšetrenia respiračného zlyhania a diabetes mellitus, ktorý sa vyvinul u 40% pacientov po dosiahnutí dospelosti.

Patogenéza cystickej fibrózy

Pod vplyvom mutantného génu vylučujú exokrinné žľazy veľmi hustý hlien obsahujúci abnormálne glykoproteíny. Toto hrubé tajomstvo vedie k zablokovaniu žliaz bronchopulmonálneho systému. Blokovanie žliaz bronchopulmonálneho systému spôsobuje broncho-obštrukčný syndróm, ktorý je často komplikovaný pridaním sekundárnej infekcie.

Porucha je autozomálne recesívna, ovplyvňuje epitelový transportný proteín CFTR (transmembránový regulátor cystickej fibrózy). U zdravých jedincov CFTR pozostáva zo 1480 aminokyselín, ktoré tvoria 12 transmembránových domén, 2 nukleotid viažucich domén (NBD)₁, NBD₂) a regulačnej oblasti. Prostredníctvom tejto aktivity je aktivita CFTR regulovaná cAMP-dependentnou proteínkinázou A. CFTR je nosný kanál pre ióny Ch, ktorý sa otvára zvýšením koncentrácie intracelulárneho cAMP. Súčasne sa ATP viaže na NBD₁ (a pravdepodobne sa delí). Okrem toho, intaktný CFTR blokuje časť Na-kanálov (ako je ENaC). Pri cystickej fibróze je väčšina z nich otvorená, absorpcia Na + iónov a vody, napríklad bronchiálneho epitelu, z hlienu vylučovaného do lúmenu je zvýšená; v dôsledku toho sa táto stáva hustšou a viskóznou.

U pacientov s cystickou fibrózou sú pozorované rôzne mutácie CFTR, ale ťažké formy sú najčastejšie výsledkom dvoch defektov v NBD₁: buď 508. aminokyselina, fenyl-alanín chýba alebo v polohe 551 je glycín nahradený esterom kyseliny asparágovej.

CFTR je uložený v apikálnej (luminálnej) membráne mnohých epitelových buniek. Hrá dôležitú úlohu vo fungovaní vylučovacích kanálikov pankreasu, pretože sa podieľa na vylučovaní tekutiny obsahujúcej veľké množstvá NaHC03.₃. V týchto bunkách poskytujú nosiče anti-port HCO iónu.₃ - na ión Ch. Pri otváraní CFTR, napríklad pri pôsobení sekretínu, ktorý zvyšuje intracelulárnu koncentráciu cAMP, je možné opätovne použiť ióny Ch, ktoré vstúpili do bunky na sekréciu HCO iónov.₃ -, potom nasleduje vylučovanie Na + iónov a vody. Keď koncentrácia cAMP klesá, CFTR sa zatvára a sekrécia sa zastavuje.

Pri cystickej fibróze sa CFTR neotvorí ani pri vysokých koncentráciách cAMP. V dôsledku toho sa najmä v prípade stimulácie acináru / sekrécie hromadí hustá sekrécia s vysokým obsahom proteínov v malých pankreatických kanálikoch, čo vedie k ich blokovaniu a prispieva k rozvoju chronickej pankreatitídy s jej dôsledkami (napríklad malabsorpcia spôsobená nedostatkom enzýmov pankreasu a iónov HCO).₃ - v dvanástniku).

Anomália CFTR má tiež negatívny vplyv na črevný epitel, meconium novorodenca sa stáva hrubým a lepkavým, ileum po narodení sa ho nemôže zbaviť (meconium intestinálna obštrukcia), ako je normálne.

Rovnako ako v pankrease, priechodnosť žlčových ciest môže byť narušená, v dôsledku ktorého žltačka pretrváva dlhú dobu u novorodencov. Defekt CFTR v mužských pohlavných orgánoch vedie ku kongenitálnej aplázii vas deferens a neplodnosti. U žien sa redukuje reprodukčná funkcia. Dôsledky porušenia sekrécie slizníc nosnej dutiny zahŕňajú polypy a chronický zápal paranazálnych dutín. V potných žľazách tento defekt prispieva k zvýšenému poteniu, hypertermii alebo zvýšeniu teploty vonkajšieho prostredia hypovolémie a dokonca môže nastať aj cirkulačný šok. Okrem toho sa zvyšuje koncentrácia elektrolytov v pote a koncentrácia iónov Na + prevyšuje koncentráciu iónov Ch (normálne by mal byť inverzný pomer). Táto funkcia sa používa na stanovenie diagnózy cystickej fibrózy (test potu).

Väčšina komplikácií, vrátane letálnych, je spôsobená zmenami epitelu priedušiek. Za normálnych okolností tekutina, ktorú vylučuje, riedi povrchové vrstvy hlienu. Defekt CFTR vedie (okrem zvýšenia sekrécie hlienu) k reabsorpcii, nie k vylučovaniu tekutiny. Tým vzniká veľmi viskózny hlien bohatý na proteíny, ktorý nielen sťažuje dýchanie, ale stáva sa tiež priaznivým prostredím pre rozvoj infekcií, najmä tých, ktoré sú spôsobené Pseudomonas aeruginosa a Staphylococcus aureus. Výsledkom týchto zmien sú chronická bronchitída, pneumónia, bronchiektázia a sekundárne zmeny kardiovaskulárneho systému.

Klasifikácia cystickej fibrózy

• meconiálny ileus novorodencov;
• bronchopulmonálna forma;
• intestinálna forma;
• pľúcnej intestinálnej forme.

Mutácie spojené s cystickou fibrózou a pankreatitídou

Nedávne pozorovania naznačujú, že heterozygozita génu CFTR môže súvisieť s akútnou pankreatitídou a idiopatickou chronickou pankreatitídou. Len málo z identifikovaných pacientov vykazuje príznaky bronchopulmonálneho systému a zmenené výsledky analýzy potu. Je príliš skoro na diskusiu o patogenetickom význame týchto pozorovaní.

Symptómy a príznaky cystickej fibrózy

Bronchopulmonálna forma sa klinicky prejavuje spravidla za 2 roky života. V prípade bronchopulmonálnej formy cystickej fibrózy má kašeľ paroxyzmálny charakter "štekania".

Komplikácie, ktoré sa prejavujú na úrovni gastrointestinálneho traktu, sú stále viac diagnostikované. Toto je čiastočne kvôli zlepšeniu prístupov k liečbe patologického procesu v pľúcach a predĺženiu života chorých (medián je 30 rokov).

U detí je cystická fibróza najčastejšou príčinou nedostatočnosti pankreasu (vyskytuje sa u 90-95% detí trpiacich cystickou fibrózou) a proces deficitu sa objavuje súbežne so zmenami v pľúcach. Deti majú oneskorený vývoj, steatorrhea a bolesť brucha. Ochorenie spôsobuje malabsorpčný syndróm a zhoršenú absorpciu vitamínov rozpustných v tukoch A, D, E a K. U 8-12% pacientov pred dosiahnutím veku 25 rokov sa vyvíja diabetes mellitus.

Obštrukcia žlčových ciest dopravnými zápchami z hrubého vylučovania spôsobuje pomalý a nepostrehnuteľný rozvoj sekundárnej biliárnej cirhózy a portálnej hypertenzie. Pacienti môžu mať kongesciu v pečeni v dôsledku zlyhania pravej komory v dôsledku pľúcnej arteriálnej hypertenzie. Mastná degenerácia pečene sa vyvíja u 20% pacientov. Už v mladom veku je 15% pacientov s cystickou fibrózou diagnostikovaných s cholelitiázou.

Cystická fibróza môže viesť k rozvoju meconium ileus u novorodencov (toto sa deje u 12% novorodencov s cystickou fibrózou) av neskorších obdobiach - k syndrómu nízkej črevnej obštrukcie. Niekedy je črevná obštrukcia, invaginácia. Nadmerná aktívna substitučná terapia s prípravkami enzýmov pankreasu je sprevádzaná tvorbou striktúr v hrubom čreve (fibrózna kolonopatia).

Vyšetrenie cystickej fibrózy

Diagnóza sa zvyčajne stanovuje v prvom roku života na základe typických príznakov bronchopulmonálneho systému a gastrointestinálneho traktu, rodinnej anamnézy a pozitívneho výsledku v analýze potu. Vo väčšine prípadov je možné potvrdiť charakter ochorenia štúdiom genotypu.

Súbor štúdií na zistenie povahy komplikácií gastrointestinálneho traktu závisí od špecifických prejavov patológie.

Stanoví sa obsah vitamínov A, D, E a K v krvi.

Liečba pacientov s cystickou fibrózou

• Prístup k liečbe pacientov by mal byť vždy viacrozmerný:
• Vyžaduje sa účasť pomocného špecialistu na výživu.
• Obnovenie možného nedostatku vitamínov.
• Existujú správy o úspešných transplantáciách pečene a pľúc.
• Dlhodobým cieľom liečby cystickej fibrózy zostáva možnosť vykonávať korekciu génu.

Optimálna liečba pacientov s cystickou fibrózou je založená na starostlivom tímovom prístupe k respiračným a hepatobiliárnym komplikáciám, malnutrícii. Konzultácie v oblasti výživy a pozorovania sú potrebné na to, aby ste si boli istí v používaní vysokoenergetických potravín, ktoré poskytujú 120-150% hodnoty energie odporúčanej pre zdravé osoby. Tuk je dôležitým zdrojom kalórií a napriek jeho prítomnosti by nemalo byť jeho používanie obmedzené. Je tiež potrebné ďalšie vymenovanie vitamínov rozpustných v tukoch.

Pankreatické enzýmy na perorálne podávanie sa majú predpisovať v dávkach postačujúcich na kontrolu závažnosti steatoryy a frekvencie stolice. Inhibítory H +, K + -ATPázy podporujú trávenie tukov, čím poskytujú optimálne duodenálne pH. Pacienti s diabetom zvyčajne potrebujú veľkú dávku inzulínu v porovnaní s hypoglykemickými liekmi na perorálne podávanie.

Meconial ileus

Vzorky bohaté na hlien v črevnom obsahu môžu blokovať tenké alebo hrubé črevo. Meconium ileus je liečený mukolytickým liečivom N-acetylcysteínom, podávaným perorálne, klystírmi s gastrografínom alebo črevným výplachom s použitím polyetylénglykolu. V rezistentných prípadoch meconium ileus môže byť potrebná chirurgická resekcia.

Prognóza cystickej fibrózy

Prognóza je vážna, s neskorou diagnózou alebo nedostatočnou liečbou - zhoršuje sa. V súčasnosti väčšina pacientov žije v dospelosti a transplantácia srdca / pľúc môže predĺžiť život ešte dlhšie.

Panzinorm 10 000

Obsah

Farmakologické vlastnosti lieku Panzinorm 10000

pankreatické enzýmy lipáza, amyláza a proteáza, ktoré sú súčasťou pankreatínu, poskytujú trávenie tukov, proteínov a sacharidov. Liek kompenzuje enzymatickú nedostatočnosť pankreasu, urýchľuje katabolický metabolizmus, zlepšuje proces zhoršeného trávenia. Po rýchlom rozpustení kapsuly v žalúdku sa pankreatínové granuly v kyselinovzdornom puzdre rovnomerne premiešajú s obsahom žalúdka a vstupujú do dvanástnika, kde pri pH 5,5 sa ochranné puzdro rýchlo rozpúšťa, čím sa uvoľňujú enzýmy s lipolytickou, amylolytickou a proteolytickou aktivitou, ktoré poskytujú fyziologický proces trávenia.
Vysoká lipázová aktivita hrá dôležitú úlohu pri liečení tráviacich porúch spôsobených nedostatkom tráviacich enzýmov pankreasu. Lipáza hydrolyzuje tuky na mastné kyseliny a glycerín, čím zabezpečuje ich absorpciu a absorpciu vitamínov rozpustných v tukoch. Amyláza hydrolyzuje sacharidy na dextríny a glukózu a proteáza poskytuje rozklad proteínu. Liek urýchľuje vstrebávanie všetkých druhov živín a zlepšuje trávenie, zabraňuje príznakom steatorrhea spojeným s poruchami trávenia. Pankreatín znižuje bolesť pri chronickej pankreatitíde. Tento účinok je spojený s proteázou, ktorá potláča vylučovanie enzýmu pankreasom.
Enzýmy pôsobia lokálne v čreve v dôsledku autolýzy a proteolýzy. Malá časť nestrávených enzýmov sa z tela odstráni výkalmi.

Indikácie pre použitie lieku Panzinorm 10000

Chronická nedostatočnosť vylučovacej funkcie pankreasu rôzneho pôvodu - chronická pankreatitída, cystická fibróza, stavy po pankreatektómii, operácia s uložením gastrointestinálnej anastomózy, obštrukcia pankreasu alebo žlčových ciest. Funkčne zrýchlený prechod potravy cez črevá, s chorobami hepatobiliárneho systému, dyspepsiou, s použitím ťažko stráviteľných rastlinných alebo tukových potravín. Eliminácia plynov pred diagnostickými postupmi (röntgenové a ultrazvukové) a flatulencia spôsobená vyššie uvedenými chorobami.

Použitie lieku Panzinorm 10.000

Dávka sa stanoví individuálne v závislosti od stavu fungovania pankreasu a zloženia potravy.
Kapsuly sa majú prehltnúť celé. Na uľahčenie podávania liečiva je možné užívať len granule odolné voči kyselinám, bez žuvacej a stláčacej tekutiny, alebo pridávať do tekutých potravín s pH nižším ako 5,0 (napríklad strúhané jablko, jogurt, džús). Táto zmes by sa mala okamžite spotrebovať.
Na zaistenie sekrécie enzýmov počas obdobia trávenia sa odporúča použiť jednu kapsulu na začiatku príjmu malého množstva potravy, zvyšok dávky sa užíva počas hlavného jedla.
Cystická fibróza. Odporúčaná úvodná dávka pre deti mladšie ako 4 roky je 1000 PIES lipázy / kg telesnej hmotnosti pre každé jedlo, pre deti vo veku od 4 rokov - 500 PIES lipázy / kg telesnej hmotnosti pre každé jedlo. Dávka sa upravuje podľa závažnosti ochorenia, závažnosti symptómov steatoryy a stavu výživy.
Vzhľadom na možnosť fibróznej kolonopatie pri užívaní veľkých dávok enzýmov pankreasu sa väčšina pacientov neodporúča používať viac ako 10 000 IU lipázy / kg / deň.
Iné typy exokrinnej pankreatickej insuficiencie. Dávka sa musí zvoliť individuálne v závislosti od individuálnych potrieb pacienta, stavu fungovania pankreasu a zloženia potravy.
Liečba začína malými dávkami: 1-2 kapsuly 3-krát denne počas hlavného jedla. Ak tieto dávky nie sú dostatočne účinné, môžu sa postupne zvyšovať. V prípade potreby môže pacient užívať ďalšiu 1 kapsulu počas ďalšieho jedla.
Aby sa znížili prejavy steatoryy (≤15 g tuku denne) u pacientov s nedostatočnou exokrinnou funkciou pankreasu, odporúča sa aplikovať minimálnu dávku 25 000 - 40 000 U lipázy pri každom jedle.
Dĺžku liečby liekom Panzinorm 10000 stanoví lekár v závislosti od dosiahnutého účinku a povahy diéty.

Kontraindikácie pre použitie lieku Panzinorm 10000

Zvýšená citlivosť na zložky liečiva, akútna pankreatitída alebo exacerbácia chronickej pankreatitídy.

Vedľajšie účinky lieku Panzinorm 10.000

Alergické reakcie (kožná vyrážka, svrbenie); veľmi zriedkavo - bronchospazmus; nevoľnosť, vracanie, bolesť brucha, zápcha, hnačka, najmä po užití veľkých dávok.
Po požití veľkých dávok enzýmov pankreasu (viac ako 10 000 IU lipázy / kg / deň) u pacientov s cystickou fibrózou, striktom hrubého čreva alebo ileocekálnej oblasti čreva (fibrózna kolonopatia) sa môže vyskytnúť kolitída. V prípade nezvyčajných abdominálnych príznakov alebo zvýšenej bolesti je potrebné vylúčiť možnosť fibróznej kolonopatie. Zmeny laboratórnych parametrov: hyperurikémia, hyperurikúria, nedostatok ftalátov.

Osobitné pokyny na používanie lieku Panzinorm 10000

Zriedkavo u pacientov s cystickou fibrózou použitie veľkých dávok pankreatických enzýmov (10 000 U / kg / deň) spôsobilo výskyt striktúr hrubého čreva alebo ileocekálnej časti čreva (fibrosingová kolonopatia). Ak má pacient užívajúci liek príznaky obštrukcie hrubého čreva, mal by byť vyšetrený na prítomnosť fibróznej kolonopatie.
Použitie počas gravidity alebo laktácie. Nie sú k dispozícii klinické údaje o bezpečnosti užívania enzýmov lipázy, amylázy a proteázy u gravidných žien. Preto počas tehotenstva a dojčenia sa liek má predpisovať len vtedy, ak očakávaný prínos pre matku preváži potenciálne riziko pre plod a dieťa.
Vplyv na rýchlosť reakcie pri riadení vozidiel alebo pri práci s inými mechanizmami. Nie sú ovplyvnené.
Deti. Dávka je upravená podľa závažnosti ochorenia a prevalencie symptómov steatorrhea a nutričného stavu.

Liekové interakcie Panzinorm 10000

pankreatické enzýmy inhibujú absorpciu kyseliny listovej. V prípade súbežného užívania iného lieku s podobným účinkom (napríklad bikarbonát a cimetidín) a pri dlhodobej liečbe veľkými dávkami enzýmov pankreasu sa odporúča pravidelne monitorovať koncentráciu solí kyseliny listovej v krvnej plazme a / alebo dopĺňaní kyseliny listovej.
Enzýmy pankreasu môžu znížiť účinnosť akarbózy a miglitolu, znižuje absorpciu železa.
Mikrogranule odolné voči kyselinám, ktoré sú obsiahnuté v kapsulách Panzinorm 10000, sa v dvanástniku rozpadajú. Ak je obsah dvanástnika s vysokou kyslosťou, uvoľňovanie enzýmov sa spomaľuje. Pri užívaní lieku v malých dávkach je možné súčasne používať lieky, ktoré znižujú vylučovanie žalúdočnej šťavy (antagonisty H2 receptorov alebo inhibítory protónovej pumpy).

Predávkovanie liekom Panzinorm 10000, príznaky a liečba

Symptómy: nevoľnosť, vracanie, hnačka, podráždenie kože v okolí konečníka, hyperurikémia, urikosúria.
Liečba: prerušenie liečby, hojná hydratácia a symptomatická liečba.

Skladovacie podmienky liek Panzinorm 10000

Pri teplote nie vyššej ako 30 ° C.

Zoznam lekární, kde si môžete kúpiť Panzinorm 10000:

Lekárske fórum pre lekárske konzultácie: Fibrosing colonopathy - Lekárske fórum pre lekárske konzultácie

Fibrózna kolonopatia Vyhodnotenie:

# 1 Dr. Airmed

• správca

• Skupina: Správca koreňov
• Správy: 22,116
• Registrácia: 17. apríl 07
• Pohlavie: Muž

Fibrózna kolonopatia
______________________________________________________________

Fibrózna kolonopatia je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje hlavne u detí s cystickou fibrózou, ktoré užívajú veľké dávky enzýmov pankreasu a je charakterizované fibrózou submukóznej vrstvy hrubého čreva s tvorbou jeho striktúr. V roku 1994 Smyth a kol. opísali 5 prípadov ťažkej stenózy v hrubom čreve vyžadujúcej chirurgickú liečbu u mužov s cystickou fibrózou. Nedávno však boli publikované správy o možnosti tejto patológie, okrem cystickej fibrózy, u dospelých pacientov.

Patogenéza vývoja tejto patológie zostáva nejasná. Avšak bola zistená jasná súvislosť medzi dávkou enzýmov prijatých pacientmi a rizikom vzniku kolonopatie. Podľa rôznych údajov je dávka lipázy spojená s jej vývojom od 6500 do 68000 U / kg telesnej hmotnosti pre každé jedlo. Toxické účinky enzýmov a imunologická odpoveď tela na vysoké koncentrácie sa považujú za možné mechanizmy patologického vplyvu. Ďalšími faktormi, ktoré prispievajú k rozvoju tejto patológie, sú príjem laxatív, blokátorov histamínu H2, kortikosteroidov. Diéta obsahujúca malé množstvo vlákniny (a preto mastné kyseliny s krátkym dlhým reťazcom, ktoré hrajú dôležitú úlohu v energetickom metabolizme hrubého čreva) môže tiež uľahčiť rozvoj fibrosingovej kolonopatie.

Predpokladá sa, že fibrózna kolonopatia sa klinicky prejavuje v priemere 7-12 mesiacov po začiatku liečby vysokými dávkami enzýmov pankreasu. U detí sa ochorenie prejavuje obštrukciou, hnačkou (vrátane krvi), ascites a bolesťami brucha. pretože u dospelých sa ojedinelé prípady kolopatie opisujú tak, že hovoria o charakteristickom klinickom obraze je dosť ťažké. V opísaných prípadoch sa ochorenie prejavilo bolesťou brucha, zápchou a epizódami črevnej obštrukcie. Pred vývojom striktúr má choroba často „subklinický“ priebeh.

Endoskopický obraz nie je špecifický: hyperemická sliznica, oblasti (často dosť rozšírené) zúženia črevného lúmenu. Lézia môže byť lokalizovaná v pravých častiach (ako je opísané vo všetkých pozorovaniach fibróznej kolonopatie u nás nájdených v literatúre) a môže obsiahnuť celé hrubé črevo.

Röntgenové vyšetrenie odhalí skrátenie hrubého čreva, fokálne alebo predĺžené zúženie, zníženie schopnosti čreva natiahnuť, narušenie hemoragie.

Ultrazvuk môže vykazovať zhrubnutie črevnej steny, ktorá však nie je patomonickým znakom.

Typickým morfologickým znakom tohto ochorenia je fibróza submukóznej vrstvy (ukladanie zrelých foriem kolagénu v nej). Identifikácia zápalu sliznice s eozinofíliou, fokálnou neutrofilnou kryptitídou a apoptózou má podpornú úlohu v morfologickej diagnóze.

Liečba fibróznej kolonopatie nebola vyvinutá a v súčasnosti spočíva v znížení dávky enzýmových prípravkov na 500 - 2500 U lipázy / kg telesnej hmotnosti pre každé jedlo a na chirurgickú korekciu obštrukčných javov.

Syndróm dráždivého čreva, on...

V súlade s Medzinárodnou klasifikáciou chorôb desiatej revízie (ICD-10) sa odporúča použiť termín „syndróm dráždivého čreva“ (IBS kód K58), ktorý v ruskej medicíne chýba, na označenie funkčných porúch čriev.

IBS je komplex funkčných črevných porúch, ktoré pacienta trápia viac ako 3 mesiace. Táto definícia bola odporúčaná na Medzinárodnom stretnutí expertov v Ríme (1988) a nazýva sa „Rímske kritériá“. Medzi hlavné kritériá patrí bolesť alebo nepríjemné pocity v bruchu (zníženie po črevnom pohybe) s poškodením pohybov čriev a zmeny konzistencie stolice, alebo kombinácia dvoch alebo viacerých príznakov, ako napríklad zhoršených pohybov čriev (častejšie 3-krát denne alebo menej ako 3-krát týždenne), zmeny konzistencie výkaly, porušovanie zákona o defekácii (falošné nutkanie, neúplné vyprázdňovanie čriev), plynatosť.

Na Západe lekári široko využívajú tzv. Manningové kritériá (Manning A.P. a kol., 1978), ktoré určujú význam symptómov, ktoré charakterizujú IBS. Zistil, že nasledujúce príznaky sú najvýznamnejšie pre diagnostiku: zníženie frekvencie pohybov čriev v prítomnosti záchvatov bolesti; zvýšená črevná motilita na pozadí záchvatov bolesti; zníženie bolesti po pohybe čriev; plynatosť. Ak sa pacient sťažuje na tieto príznaky, potom môže byť veľmi pravdepodobná diagnostika IBS.

Problémy vznikajú častejšie, ako sa im hovorí.

Všeobecní lekári musia často počúvať sťažnosti pacientov (až 40 - 60% všetkých pacientov) o rôznych funkčných poruchách čreva (Ivashkin V.T., 1999). Avšak len asi 10% ľudí s takýmto porušením prichádza k lekárovi, zvyšok uprednostňuje liečbu samostatne. Mnohí ľudia trpia podobnými poruchami už mnoho rokov, pričom sa uchyľujú k užívaniu liekov na symptomatickú liečbu zjavných prejavov ochorenia (zápcha, hnačka), bez toho, aby sa vylúčila jeho príčina. Niektorí pacienti neustále hľadajú „svojho“ lekára, ktorý by ich mohol zachrániť pred utrpením, ktoré je často neúspešné. V tomto ohľade je pre pacientov dôležitá rada lekárnika - farmaceuta, farmaceuta. Táto rada sa niekedy stáva rozhodujúcim pri výbere lieku, ktorý môže pomôcť v „citlivej situácii“.

Lekári hovoria, že IBS sa najčastejšie vyvíja vo veku 30 - 40 rokov a významne zhoršuje kvalitu života pacientov.

Ako vzniká IBS?

V súčasnosti je dokázané, že jedným z etiologických faktorov pre rozvoj IBS je hypersenzitivita receptorov hrubého čreva na napínanie, čo prispieva k vzniku bolesti a nepohodlia pri nižšom prahu excitability ako u zdravých ľudí (Francis C.Y., Whorwell P.J., 1994).

Rovnako dôležité pri výskyte IBS je porucha príjmu potravy. Vyvážená strava a pravidelná strava môžu v niektorých prípadoch pomôcť eliminovať IBS a obnoviť funkciu čriev. Napríklad pri skúmaní črevnej motorickej funkcie sa zistilo, že za fyziologických podmienok je najväčšia hnacia aktivita hrubého čreva pozorovaná ráno po jedle, čo spôsobuje normálnu defekáciu ráno. Odmietnutie z plných raňajok, ponáhľať pri jedle často vedie k potlačeniu normálneho gastrointestinálneho reflexu, ktorý môže spôsobiť zápchu a rozvoj IBS. Opatrenia zamerané na obnovu reflexu (vrátane úplných raňajok, dôkladného žuvania jedla atď.) Prispievajú k zníženiu závažnosti IBS bez použitia liekov.

Gynekologické ochorenia majú určitý význam vo vývoji IBS. Výsledky niektorých štúdií ukázali, že IBS je často diagnostikovaná u žien, ktoré sa odvolávajú na gynekológa. V jednej z týchto štúdií (Walker, E.A. et al., 1991) sa zistilo, že 79% žien prijatých do gynekologických oddelení uviedlo sťažnosti, ktoré naznačujú, že mali IBS. V roku 1987 P. Hogston vyšetril 50 pacientov s chronickou bolesťou brucha na gynekologickej klinike. Počas laparoskopie nezistili žiadnu patológiu panvových orgánov. Ženy odpovedali na sériu otázok na základe Manningových kritérií, potom ich vyšetril lekár. Autorka uvádza, že 30 z 50 pacientov malo aspoň 3 symptómy spôsobené IBS a najpravdepodobnejšie mali túto chorobu.

Symptómy IBS sa často vyskytujú po akútnej infekčnej gastroenteritíde, po ktorej nasleduje zmena mikrobiálnej biocenózy v čreve.

Pri vývoji IBS dochádza k porušeniu črevnej motility. Je zrejmé, že zmeny v prirodzenej črevnej mikroflóre sú dôležitými patogenetickými mechanizmami vo vývoji IBS, pretože tráviace procesy a absorpcia môžu byť narušené a črevný chym (v dôsledku agresivity) vedie k poruchám motoricko-evakuačnej funkcie hrubého čreva (Sheptulin AA, 1997; Thompson WG, 1993).

Ako diagnostikovať ochorenie a liečiť pacienta

Funkčné poruchy, ktoré sa vyskytujú v IBS, ako pacienti, tak lekári, často považujú za závažnú organickú patológiu. To vedie k tomu, že nerozumne opakované inštrumentálne metódy výskumu a predpisujú terapiu, ktorá neprináša očakávaný účinok, významne zvyšuje náklady na liečbu a tiež ovplyvňuje kvalitu života pacientov.

Je potrebné rozlišovať IBS a choroby s podobnými prejavmi. Prísady krvi vo výkaloch spolu s ďalšími príznakmi charakteristickými pre IBS, horúčku, úbytok hmotnosti, anémiu, zvýšenú ESR naznačujú prítomnosť organickej patológie a odmietajú diagnózu IBS. Takéto štúdie ako sigmoidoskopia, kolonoskopia umožňujú vylúčiť rakovinu hrubého čreva a konečníka, kolitídu, divertikulózu, črevnú polypózu a Crohnovu chorobu.

Pacienti s IBS musia dodržiavať režim práce a odpočinku, ako aj dodržiavať určitú diétu. Efektívna psychoterapia, menovanie (v prípade potreby) psychotropných liekov a cielená symptomatická farmakoterapia, ktorá prispieva k normalizácii motoricko-evakuačnej funkcie čreva a defekácii, procesu trávenia a absorpcie, obnoveniu normálnej biocenózy.

Ak sa IBS prejavuje zápchou, potom je dôležité venovať pozornosť korekcii diéty. Odporúča sa používať potraviny obsahujúce hrubé vlákno (celozrnný chlieb, varená mrkva, repa, jablká, kapusta) a dostatočné množstvo tekutiny. V súčasnosti sa neodporúča zahrnúť do stravy potravinové otruby, pretože výsledky štúdií uskutočnených v posledných rokoch ukázali, že ich účinnosť sa nelíši od účinnosti pri použití placeba av niektorých prípadoch použitie otrupov dokonca zhoršuje priebeh ochorenia, pretože zvyšuje nadúvanie a bolesť. (Prior A., ​​Whorwell PJ, 1989). Osmotické laxatíva sa úspešne používajú na zmäkčenie výkalov a uľahčenie defekácie. Napríklad pri liečení zápchy sa FORLAX (makrogol), ktorý vyrába farmaceutická spoločnosť Bofour Ipsen (Francúzsko), osvedčil dobre.

Ak sa IBS prejavuje hnačkou, môžu sa použiť antagonisty opiátových receptorov čreva, ktoré blokujú črevnú motilitu, antacidy obsahujúce hliník, enterosorbenty, napríklad prípravok SMEKTA (dioktahedrický smectit) (Bofur Ipsen).

Ak sa IBS prejavuje hlavne nadúvaním a bolesťou, potom je najvhodnejšie vymenovanie antispasmodík, pretože bolesť IBS je založená na spazme hladkých svalov čreva. Na tento účel sa používa široká škála antispazmodík, napríklad anticholinergík (aprofén, hydrochlorid papaverínu, drotaverín). Väčšina liečiv v tejto skupine znižuje črevný spazmus tým, že pôsobí nepriamo cez autonómny nervový systém a blokuje muskarínové receptory na membráne myocytov črevnej steny. Anticholinergné liečivá interferujú s interakciou acetylcholínu s receptormi, ale neinhibujú jeho produkty. Efektívne eliminujú svalové kŕče čreva, ale predávkujú blokátory muskarínových receptorov, čo vedie k rozvoju takýchto vedľajších účinkov, ako je zníženie slin a pocit sucha v ústach, retencia moču (lieky sú kontraindikované alebo sa používajú opatrne u pacientov s hypertrofiou prostaty), tachykardia, zápcha ako dôsledok supresie peristaltiky a evakuácie črevného obsahu, ospalosti, porúch zraku (rozmazané videnie, rozšírené žiačky, fotofóbia a zvýšená vnútroočná Žiadatelia).

ODPAD: účinné riešenie

Nie je to tak dávno, čo sa na farmaceutickom trhu objavili nové myotropné antispasmodiká, ktoré selektívne blokujú vápnikové kanály membrán buniek hladkého svalstva čriev. Patrí medzi ne liek DITSETEL (Pinavery bromid) vyrobený francúzskou spoločnosťou "Bofur Ipsen."

Vďaka mechanizmu účinku zabraňuje použitie WILDERS rozvoju kŕče. Liek uvoľňuje hladké svaly, ako iné antagonisty vápnika používané pri chorobách kardiovaskulárneho systému. Pôsobí však na tráviaci systém bez kardiovaskulárnych účinkov z nasledujúcich dôvodov: kardiovaskulárne účinky sa vyskytujú, keď je v systémovom obehu prítomný antagonista vápnika. DICETEL sa zle vstrebáva, väčšina z nich zostáva v tráviacom systéme. Vzhľadom na chemickú štruktúru priechodu liečiva cez bunkovú membránu je obmedzená, takže biologická dostupnosť je nižšia ako 0,5%. Približne 5 - 10% dávky pinaverbiumbromidu, ktorá sa užíva perorálne, sa resorbuje v tráviacom trakte, metabolizuje a vylučuje z tela výkalmi. Maximálna koncentrácia liečiva v sére sa pozoruje po 1 hodine, polčas je 1,5 hodiny

DICETEL má výraznejší farmakologický účinok na hladké svaly čreva ako na myokard, to znamená, že má tkanivovú selektivitu. Za experimentálnych podmienok, dokonca ani pri intravenóznom podaní, neovplyvnila hladinu krvného tlaku, EKG indikátory.

Na rozdiel od iných myotropných antispasmodík nemá DICETEL anticholinergný účinok a neovplyvňuje kardiovaskulárny systém, takže liek možno použiť na liečbu IBS u pacientov s glaukómom a ochoreniami prostaty.

Klinickú účinnosť lieku DICETEL potvrdzujú výsledky mnohých štúdií uskutočnených v rôznych krajinách sveta. V roku 1998 pod vedením akademika RAMS prof. VT Ivashkina uskutočnila štúdiu účinnosti lieku DICETEL, predpísanú ako monoterapia u pacientov s IBS. Liečba sa uskutočnila podľa nasledujúcej schémy: prvých 7 dní, 100 mg (2 tablety) liečiva 3-krát denne s jedlom, ďalších 14 dní - 50 mg (1 tableta) 3-krát denne s jedlom. Bolo zistené, že už 40-50 minút po užití prvej tablety lieku 65% pacientov uviedlo zníženie bolesti. Zlepšenie celkového stavu (významné zníženie závažnosti bolesti) sa pozorovalo u 55% pacientov do 5. dňa a do 14. dňa liečby bol u 95% pacientov zastavený syndróm bolesti. Do siedmeho dňa liečby, nadúvanie zmizlo u 75% pacientov, do 14. a 21. dňa - v 80%.

Štúdia, ktorú uskutočnil B. Noel (1988), zahŕňala 1537 pacientov s IBS. Dominantnými príznakmi boli abdominálna bolesť (99% pacientov), ​​flatulencia (98%), zápcha (86%) a hnačka (54%). Pacienti užívali DICETEL v dávke 50 mg 3-krát denne počas 31 dní. Autor dospel k záveru, že viac ako 90% pacientov zmiernilo alebo zmiernilo bolesť bez ohľadu na pohlavie. Nadúvanie, zápcha, hnačka, nevoľnosť a vracanie zmizli u viac ako 90% pacientov. Vo všetkých štúdiách bola tolerancia lieku DICETEL hodnotená ako „dobrá“.

DITSETEL študoval ukrajinských vedcov

V roku 1999 na Inštitúte terapie Akadémie lekárskych vied Ukrajiny pod vedením profesora O.Ya. Babak vyšetril 40 pacientov (28 žien a 12 mužov) vo veku 30 až 60 rokov s IBS. Dvadsať pacientov (hlavná skupina) dostalo DICETEL v dávke 50 mg 3-krát denne počas 14 dní. Pacienti z kontrolnej skupiny (20 osôb) užívali scopolamín v dávke 20 mg 3-krát denne. Výsledky porovnávacej štúdie ukázali, že motoricko-evakuačná funkcia čreva bola normalizovaná (95% pacientov v hlavnej skupine a 25% pacientov v kontrolnej skupine) pod vplyvom lieku DICETEL na pozadí poklesu syndrómu bolesti; syndróm bolesti zmizol v 90% prípadov, keď užívali WILDER, v 70% - pri použití skopolamínu. Je potrebné poznamenať, že príjem DICETA prispel k normalizácii aktu a frekvencii defekácie, ku ktorej došlo u 20% pacientov po 18-24 hodinách av 80% - po 36 hodinách.

Publikácia pripravená o materiáloch
, zastupiteľstva spoločnosti
"Bofur Ipsen" na Ukrajine:
Kyjev, st. Shelkovichnaya, 36/7, kancelária 8
Tel / Fax: (044) 293-38-67

Cystická fibróza. Úspechy a výzvy v súčasnej fáze

Hlavnou príčinou väčšiny porúch gastrointestinálneho traktu (GIT) pri cystickej fibróze je primárny genetický defekt, ale mali by ste pamätať na možnosť kombinácie cystickej fibrózy s inými ochoreniami GIT (zápalové, infekčné, onkologické, atď.) (Tabuľka 4),

Zahraniční autori zahŕňajú aj fibróznu kolonopatiu (striktúry hrubého čreva) a onkologické ochorenia gastrointestinálneho traktu do zoznamu možných komplikácií CF z gastrointestinálneho traktu [21, 35].

Prvé správy o vývoji fibróznej kolonopatie u pacientov s CF sa objavili v tlači v roku 1994. V niektorých krajinách, napríklad v Spojenom kráľovstve, nie je obmedzená len dávka enzýmov, ale Pancrease HL, Nutrizym 22, Panzitrat 25000 sa neodporúča kvôli prítomnosti kopolyméru kyseliny metakrylovej Eudragit L30 D55 v ich puzdrách, pacientov mladších ako 15 rokov. Treba poznamenať, že v literatúre nebol jediný histologicky dokázaný prípad fibrosingovej kolonopatie pri použití lieku Creon. Žiadny z nás pozorovaných pacientov, ani podľa dostupných informácií z regionálnych centier MVPo v Rusku sa nevyskytla fibróza hrubého čreva napriek tomu, že viac ako 30% pacientov dostáva vysoké dávky (> 10 000 jednotiek lipázy / kg / deň) enzýmy pankreasu.

V štúdii frekvencie rakoviny tráviaceho traktu v populáciách mnohých európskych krajín av Spojených štátoch amerických medzi pacientmi s CF sa zistilo 5 až 7-násobné zvýšenie jeho frekvencie. Ak hovoríme o rakovine pankreasu, potom je očakávaná frekvencia 6,2-krát vyššia u pacientov s CF ako frekvencia v populácii [28, 35]. Ako vieme, u pacientov s CF v Rusku nebol zistený žiadny z gastrointestinálnych, pankreatických alebo pečeňových malígnych nádorov. Vzhľadom na údaje zahraničných kolegov však musíme pamätať na možnosť ich vývoja, najmä na pozadí neustále sa zvyšujúcej dĺžky života pacientov s CF.

Diagnóza CF, ako je známe, je založená na prítomnosti: chronického bronchopulmonálneho procesu, črevného syndrómu, pozitívneho potového testu, CF u súrodencov. Súčasne stačí kombinácia dvoch z týchto štyroch príznakov na stanovenie diagnózy cystickej fibrózy. Nedávno boli vyvinuté nové kritériá pre diagnózu CF vrátane dvoch diagnostických jednotiek: 1) jeden z charakteristických klinických príznakov alebo prípad cystickej fibrózy v rodine alebo pozitívny výsledok novorodeneckého skríningu imunoreaktívneho trypsínu 2) zvýšená koncentrácia chloridov potu (> 60 mmol / l) alebo dvoch identifikovaných mutácií alebo pozitívnych test na meranie rozdielu nosových potenciálov (od -40 do -90mV). Diagnóza sa považuje za spoľahlivú, ak existuje aspoň jedno kritérium z každého bloku [33].

Význam včasnej diagnózy MW súvisí so skutočnosťou, že včasná adekvátna liečba zlepšuje priebeh a prognózu ochorenia, čím sa predchádza vzniku ireverzibilných bronchopulmonálnych lézií; včasná korekcia gastrointestinálnych porúch bráni rozvoju podvýživy; správna včasná diagnostika MB predchádza zbytočným, zaťažujúcim, nákladným diagnostickým a terapeutickým zásahom; včasné zapojenie rodičov do liečebného a rehabilitačného procesu významne ovplyvňuje kvalitu života tejto skupiny pacientov; včasné riešenie problému prenatálnej diagnostiky v sľubných a informatívnych rodinách prispieva k tzv. primárnej prevencii CF, čím sa znižuje počet nových pacientov s týmto závažným ochorením. V súčasnosti sa v Ruskej federácii neuskutočňuje hromadný skríning CF z viacerých dôvodov, preto sa diagnóza cystickej fibrózy vykonáva v tzv. Vyhľadávacích skupinách alebo „rizikách“ [4, 5, 6].

Diagnózu cystickej fibrózy zvyčajne potvrdzujú vysoké hladiny sodíka a chlóru v pote. U väčšiny zdravých detí koncentrácia sodíka a chlóru v pote neprekračuje 40 mmol / l av niektorých prípadoch nedosahuje 20 mmol / l. Ak je táto hodnota medzi 40 mmol / la 60 mmol / l, test potu by sa mal opakovať. Pri získavaní podobných opakovaných výsledkov si formulácia konečnej diagnózy vyžaduje starostlivú analýzu všetkých klinických príznakov u daného pacienta. Hoci väčšina detí s cystickou fibrózou má koncentráciu chlóru vyššiu ako 80 mmol / l, hodnoty vyššie ako 60 mmol / l sa považujú za diagnostické. U pacientov v staršom veku s relatívne miernymi klinickými prejavmi sa diagnóza CF stanovuje na základe zvýšeného obsahu elektrolytov v potných žľazách, čo potvrdzuje séria opakovaných testov potu, berúc do úvahy hlavné príznaky ochorenia, ako sú: nosová polypóza, rekurentná pankreatitída, azoospermia alebo neplodnosť u mužov. plodnosť u žien, nedostatok elektrolytov a cirhóza pečene. V poslednom čase sa genetická analýza stala čoraz dostupnejšou a často umožňuje vyriešiť problém diagnostiky cystickej fibrózy [6].

Tabuľka 5 uvádza podmienky, v niektorých prípadoch sprevádzané zvýšením obsahu chloridov potu. Je potrebné pripomenúť, že takéto situácie sú mimoriadne zriedkavé a pozitívny test potu je vysoko špecifickým testom na diagnostiku CF [6].

Veľmi nízka alebo nedetegovateľná koncentrácia imunoreaktívneho trypsínu (RTI) indikuje exokrinnú pankreatickú insuficienciu, ktorá sa u väčšiny pacientov s CF vyskytuje v prvom roku života.

Diagnóza CF zvyčajne nevyžaduje štúdium všetkých funkcií pankreasu: to všetko závisí od závažnosti klinických príznakov, ktoré umožňujú podozrenie na CF a výsledky potového testu. Pred predpísaním substitučnej liečby enzýmami pankreasu je však potrebné vykonať scatologickú štúdiu a potvrdiť prítomnosť steatoryy (neutrálneho tuku).

Test na stanovenie elastázy-1 vo výkaloch, ktorý objektívne odráža stupeň nedostatočnosti exokrinnej funkcie pankreasu a nezávisí od substitučnej terapie pankreatických enzýmov, je najinformatívnejší a dnes dostupný [6, 8, 45].

Liečba pacientov s CF sa výhodne uskutočňuje v špecializovaných centrách, kde pracujú skúsení zdravotnícki pracovníci. Terapia CF sa neobmedzuje len na rozsah lekárskeho ošetrenia: pacienti s CF vyžadujú komplexnú lekársku starostlivosť s aktívnou účasťou nielen lekárov, ale aj sestier, odborníkov na výživu, fyzioterapeutov, psychológov a sociálnych pracovníkov.

Povinné zložky liečby pacientov s CF sú: fyzikálna terapia (fyzioterapia, kinezoterapia); mukolytická terapia; antimikrobiálna terapia; enzýmová terapia s pankreatickými liekmi; vitamínová terapia; diétna terapia; liečba komplikácií CF.

Základom terapie sú v súčasnosti mikrosférické pankreatické enzýmy s membránou citlivou na pH, ktorá umožňuje korigovať syndróm MB malabsorpcie u pacientov s MV a normalizovať fyzický stav [36].

Enzýmy pankreasu sa používajú počas jedla - buď celá dávka tesne pred jedlom, alebo v 2 dávkach - pred jedlom a medzi prvým a druhým chodom. Enzýmy pankreasu sa nemajú podávať po jedle. Kapsuly obsahujúce malé potiahnuté (mini) mikrosféry (CREON 10000 a CREON 25000, Solvay pharma, Nemecko) alebo mikrotablety sa môžu otvárať a odoberať v rovnakom čase s malým množstvom jedla alebo ako celok bez otvorenia dieťaťa, ak je už dostatočne veľké. a môže prehltnúť kapsulu [6, 8].

Výber dávok pankreatických enzýmov pre pacientov s CF sa uskutočňuje individuálne. Primeranosť dávky sa môže posúdiť na základe klinických údajov (normalizácia frekvencie a charakteru stolice) a laboratórnych parametrov (vymiznutie steatorrhea a tvorca hnačky v koprograme, normalizácia koncentrácie triglyceridov v lipidograme stolice). Pri výbere dávky enzýmov môžete použiť nasledujúce odporúčania (tabuľka 6).

U pacientov s CF užívajúcich veľké dávky (viac ako 20 kapsúl denne) štandardného prípravku, napríklad CREON 10 000 (1 kapsula obsahuje 10 000 IU lipázy), je indikovaný aktívnejší CREON 25 000 (1 kapsula obsahujúca 25 000 IU lipázy). Pomer kapsúl pri prepočítaní je 2,5: 1 [6, 8].

Strava pacientov s CF v kompozícii by mala byť čo najbližšie k normálnej, s vysokým obsahom bielkovín, bez obmedzenia množstva tuku, a mala by zahŕňať použitie dostupných potravín v každom dome. Predpokladá sa, že počet kalórií v strave pacienta s CF by mal byť 120 - 150% kalórií odporúčaných pre zdravé deti toho istého veku, 35 - 45% celkovej energetickej potreby by mali byť vybavené tukmi, 15% s proteínmi a 45 - 50% sacharidmi. Tento prístup je založený na možnosti kompenzácie steatorrhea a obnovenia adekvátnej asimilácie tukov pomocou vysoko účinných moderných pankreatických enzýmov. Vo svojej aplikácii je vo väčšine prípadov možné kompenzovať steatorea a zlepšiť nutričný stav pacientov bez použitia špecializovaných doplnkov výživy [8, 36].

Starším deťom a dospelým osobám s nedostatočným stavom výživy sa odporúča, aby zaviedli ďalšie vysokokalorické potraviny vo forme mliečnych kokteilov alebo nápojov s vysokým obsahom glukózy. Výživové doplnky pripravené na konzumáciu vyrobené na komerčné účely by sa nemali predpisovať bez osobitnej potreby, pretože okrem vysokých nákladov môžu tieto doplnky mať nepríjemnú chuť a potláčať chuť pacienta pri návrate k obvyklej strave rodiny. Treba mať na pamäti, že doplnkové kŕmenie by sa nemalo stať náhradným [6, 8, 36].

Doplnková výživa sa odporúča pre deti s pomerom rastu hmotnosti (MRS je pomer skutočnej telesnej hmotnosti k ideálnemu pohlaviu a veku). <90% и взрослым с массо-ростовым индексом (МРИ - отношение массы к квадрату роста) <18,5кгм2 [36].

Existujú pomerne zložité vzorce pre výpočet požadovaných dodatočných kalórií, ale v každodennej praxi môžete použiť nasledujúce pokyny: 1-2 roky - 200 kcal, 3-5 rokov - 400 kcal, 6-11 rokov - 600 kcal, viac ako 12 rokov - 800 kcal za deň.

Ak zvýšenie frekvencie a energetickej hodnoty potravy, optimalizácia enzýmovej substitučnej terapie, odstránenie všetkých možných psychických stresov bude neúčinné po dobu 3 mesiacov u detí a 6 mesiacov u dospelých alebo index hmotnosti a výšky klesne pod 85%, resp. závažná intervencia vrátane enterálneho podávania (naso-gastrický zvuk, ejno- a gastrostómia).

Len v ťažkých prípadoch sa musí užívať čiastočná alebo úplná parenterálna výživa.

Denne sa do potravín pridávajú vitamíny rozpustné v tukoch (A, D, E a K) a beta-karotén. Denná dávka vitamínov rozpustných v tukoch u pacientov s CF by mala prekročiť štandardnú odporúčanú dávku pre zdravé deti 2 alebo viackrát, najmä pre vitamín E.

Vekové rozpustné vitamíny, v prítomnosti mikrosférických pankreatických enzýmov, sú určené vo vekovej dávke. Jedinou výnimkou je vitamín B12, ktorý sa má dodatočne podávať pacientom podstupujúcim chirurgické zákroky na čreve (s resekciou ilea). Minerály a stopové prvky by sa mali vymenovať individuálne po dodatočnom preskúmaní [36].

K dnešnému dňu neexistujú žiadne liečby, ktoré môžu zabrániť vzniku cirhózy u pacientov s CF. V posledných rokoch kyselina ursodeoxycholová (UDCA) priťahovala pozornosť vedcov, ktorých hepatológovia úspešne používali na liečbu žlčových kameňov pozitívnych na cholesterol. Dlhodobé (viac ako 3 mesiace) užívanie UDCA vo vysokých dávkach (20-30 mg / kg / deň) u pacientov s CF má choleretické, cholekinetické, cytoprotektívne, antioxidačné a imunomodulačné účinky [7, 21, 24]. Od roku 1994 je UDCA v Ruskom centre cystickej fibrózy predpísané pre všetkých pacientov s CF s hepatomegáliou, cholestázovým syndrómom a cirhózou pečene s a bez syndrómu portálnej hypertenzie (s cytolýzou a bez nej). Približne 30% pacientov s CF z rôznych oblastí Ruska a 80% detí z Moskvy dostáva UDCA (URSOSAN, PRO.MED.SC Praha AO, Česká republika, URSOFALK, Dr.Falk, Nemecko) v dávke 15-30 mg / kg / deň je neustále v komplexe základnej VN terapie (trvanie kontinuálnej liečby u niektorých detí je viac ako 6 rokov) [7, 8].

Na prevenciu krvácania z kŕčových žíl pažeráka so syndrómom portálnej hypertenzie na pozadí cirhózy pečene sú vhodné také metódy liečby ako endoskopická skleróza alebo ligácia, transjugulárny intrahepatický portosystémový posun, po ktorom nasleduje transplantácia pečene. Čiastočná transplantácia pečene od živých darcov je v súčasnosti možná v Rusku. Portosystemický posun, napriek ich účinnosti pri prevencii krvácania z gastroezofágu, sa nepreukázal kvôli vysokému riziku zlyhania pečene [11, 21, 24]. S rozvojom syndrómu hypersplenizmu môže byť alternatívou čiastočná splenektómia [11, 27, 38].

Je známe, že príčinou nežiaduceho výsledku u 95% pacientov s CF je bronchopulmonálna patológia, v boji proti ktorej je antibiotická liečba veľmi dôležitá.

V posledných rokoch sa v taktike antibakteriálnej terapie CF prejavila jasná tendencia k skoršiemu (pri prvých príznakoch exacerbácie bronchopulmonálneho procesu) predpisovaniu antibiotík a ich dlhodobejšiemu užívaniu, ako aj ich použitie na profylaktické účely.

Výber antibiotík je určený typom mikroorganizmov vylučovaných z bronchiálnej sekrécie pacienta s CF a ich citlivosťou na antibiotiká. Mikrobiologická analýza spúta u pacientov s CF by sa mala vykonať najmenej 1 krát za 3 mesiace.

Mikrobiálna krajina bronchiálnych sekrétov v CF v skorých štádiách ochorenia je reprezentovaná: stafylokokom (61%), hemophilus bacillus (46%). Zvyčajne pseudomonas sutum (77%) začína dominovať vo veku nad 3 roky, zatiaľ čo citlivosť na antibiotiká sa mení [4, 5, 6].

Farmakokinetika antibiotík pre CF (zvýšenie systémového klírensu, zrýchlenie metabolizmu v pečeni a zvýšenie renálneho klírensu, maximálna koncentrácia antibiotík v krvnom sére pacientov s MV je nižšia ako pri podaní rovnakej dávky pacientom s inou patológiou), intrabronchiálne usporiadanie mikroorganizmov, slabá penetrácia spúta väčšiny antibiotík, ktoré sa často vyskytujú u pacientov s CF antibiotickou rezistenciou mikroorganizmov, si vyžaduje zavedenie t Lake antibiotiká [6, 16, 21, 22].

Vzhľadom na nedávny pokles citlivosti P.aeruginosa na ceftazidím v dôsledku jeho dlhodobého nepretržitého používania sme začali používať nové antibakteriálne lieky zo série cefalosporínov a ďalšie skupiny (karbapenémy, penicilíny aktívne proti P.aeruginosa) v kombinácii s aminoglykozidmi.

Určité nádeje na úspešnejší boj proti P.aeruginosa sa objavili pri dlhodobom podávaní subterapeutických dávok makrolidov, ktoré potláčajú alginátové produkty, ako aj zničenia biofilmov, ktoré chránia mikrokolonie P.aeruginosa [5, 9, 14, 19].

Naše 3-ročné klinické a funkčné pozorovania 70 pacientov, ktorí dostávali Pulmozim (Dornaza-alfa, Hoffmann-la-Roche, Švajčiarsko), preukázali svoju vysokú účinnosť. Znížili frekvenciu respiračných epizód (o 29%), znížili závažnosť bronchopulmonálnych exacerbácií, frekvenciu a trvanie hospitalizácií a cykly antibakteriálnej liečby. Klinicky významné zvýšenie indexu rastu hmotnosti o 7%, zlepšenie respiračnej funkcie nútenej vitálnej kapacity (FVC) a nútený výdychový objem za 1 sekundu (FEV1) o 4 a 3%, s ich prirodzeným poklesom o 4-6% v prípade kontrolnej skupiny. Na pozadí terapie PULMOSISom sa znížil stupeň šírenia spúta St.Aureus a P.aeruginosa [5, 6, 21].

Jednou z dôležitých a lacných zložiek terapie CF je kinezioterapia, ktorej hlavným účelom je očistiť bronchiálny strom od viskózneho spúta. Najčastejšie sa používajú perkusie a vibrácie hrudníka (klopfmassazh), aktívny dýchací cyklus a autogénna drenáž. Dychové cvičenia používajúce flutter, kornet a peep masky boli tiež vyvinuté [10].

V roku 1998 V Moskve, vyhláška č. 636 z 3. decembra 1998, „O poskytovaní detí s cystickou fibrózou a ich rehabilitácii v podmienkach detských polikliník detí“ s liekmi bol zavedený program na rehabilitáciu a poskytovanie liečiv pacientom s cystickou fibrózou. Na základe tohto nariadenia dostáva 110 pacientov v Moskve lieky na záchranu života podľa bezplatných receptov: antibiotiká, mukolytiká, mikrosférické pankreatické enzýmy, hepatoprotektory a vitamíny.

Deti sú v aktívnom sledovaní - 4 krát do roka, plánované vyšetrenia pacientov sa vykonávajú podľa protokolu.

Medzi úlohy lekára počas hospitalizácie patria: korekcia liečby, potreba hospitalizácie a intravenózna liečba antibiotikami doma. Raz ročne sa všetci pacienti podrobia podrobnému vyšetreniu podľa protokolu. Výhody aktívneho systematického pozorovania v ambulantnom prostredí zahŕňajú psychologické (pohodlie pre pacienta a rodinu), klinické (v mnohých prípadoch je možné vyhnúť sa závažným exacerbáciám spojeným s prekrížením a superinfekciou) a ekonomickým faktorom.