Hypermobilita kĺbov. Liečba hypermobility

Príznaky syndrómu hypermobility: nadmerná flexibilita kĺbov a chrbtice, chrumkavosť v kĺboch, drvenie v kolenách, chrumkavosť v chrbte, zlé držanie tela, boľavá bolesť v chrbte a kĺboch.

Syndróm hypermobility kĺbov je vrodená zvýšená flexibilita kĺbov a chrbtice. Vrodená hypermobilita je často sprevádzaná nepríjemnými pocitmi v kĺboch ​​alebo chrbte.

Najčastejšie je to krehkosť v kĺboch ​​(obzvlášť často - škrípanie v kolenách), chrumkavosť v chrbte a slabá bolestivá bolesť v týchto alebo iných kĺboch. Napríklad bolesť v kolenách alebo ramenách, alebo v členkových kĺboch, menej často - bolesť v bokoch, zápästiach, v prstoch alebo na nohách. Bolesť v kĺboch ​​takýchto pacientov má zriedkavo dlhú dobu a je zriedkavo príliš silná, ale občas dáva človeku pocit hmatateľnosti.

Syndróm hypermobility kĺbov je geneticky determinovaná choroba. To je, zdedené. Lekári, ktorí študujú anamnézu pacienta, môžu takmer vždy určiť, že niekoľko generácií príbuzných trpí syndrómom hypermobility vo svojej rodine.

Vzhľadom k tomu, že všetci najbližší príbuzní majú rovnakú vysokú flexibilitu, ľudia, ktorí zdedili hypermobilitu, sú presvedčení, že takáto flexibilita je normou. A spravidla to neoznamujte lekárom. Preto lekári zvyčajne zisťujú hypermobilitu náhodne - na špecializovaných ortopedických alebo artrologických vyšetreniach.

Dôležité vedieť! Ľudia, ktorí získali hypermobilitu kĺbov od narodenia, sa obzvlášť ľahko učia balet, jóga a tie druhy tanca a športu, ktoré podporujú zvýšenú flexibilitu. Takéto aktivity však problém zvyčajne zhoršujú! Strečing hypermobilných kĺbov a väzov často vedie k ich chronickej traumatizácii.

Prevalencia syndrómu kĺbovej hypermobility je ťažké presne vyhodnotiť. Podľa rôznych štatistík sa predpokladá, že hypermobilitu kĺbov možno nájsť približne v každej desiatej Európe. V Rusku je hypermobilita zistená u 8-12% populácie. Zástupcovia africkej a ázijskej populácie majú syndróm spoločnej hypermobility oveľa častejšie - asi 15-25% populácie.

V dôsledku hormonálnych charakteristík (vplyv pohlavných hormónov na telo) je hypermobilita kĺbov u žien výraznejšia ako u mužov. A preto sa v nich nachádza niekoľkokrát častejšie ako v predstaviteľoch silnejšieho pohlavia.

Vo vedeckej literatúre je syndróm hypermobility kĺbov označený skratkou SGMS (synonymá: dysplázia spojivového tkaniva, hereditárna kolagenopatia). Okrem syndrómu hypermobility kĺbov (ktorý je považovaný za relatívne miernu patológiu) existujú aj iné, menej časté, ale závažnejšie dedičné ochorenia, pri ktorých sa hypermobilita kĺbov kombinuje so systémovou léziou celého spojivového tkaniva v tele. Sú to Marfanov syndróm, Ehlersov-Danlosov syndróm, Sticklerov syndróm, osteogenesis imperfecta atď.

Okrem toho, zmeny v pružnosti kĺbov sa pozorujú aj počas tehotenstva a mnohých ochorení žliaz s vnútornou sekréciou - napríklad pri akromegálii a hyperparatyroidizme.

Dôležité vedieť! Hypermobilitu syndrómu nemožno považovať za získanú nadmernú pohyblivosť kĺbov, ktorá je pozorovaná u ľudí, ktorí konkrétne natiahnu kĺby a väzy: tanečníkov, športovcov, gymnastov.

Symptómy syndrómu hypermobility

Syndróm hypermobility kĺbov (SGMS) sa vyskytuje u ľudí, ktorí sú "dedení", sa prenáša na nezvyčajný rys hlavného proteínu spojivového tkaniva kolagénu - jeho zvýšené predĺženie, pretože kolagén je súčasťou akéhokoľvek spojivového tkaniva (kĺbové kapsuly, väzy, šľachy, svaly, podkožné tkanivo, koža atď.), jej zvýšená elasticita vedie k mikrotraumám, slzám a skorému opotrebeniu kĺbových kapsúl, kĺbov, väzov a šliach.

Výsledkom je, že títo ľudia majú častejšie ako iní nepohodlie a bolesť v kĺboch, ako aj bolesť svalov a chrbta. Nepohodlie a bolesť v kĺboch ​​sa zvyčajne zhoršuje zmenou počasia, stresom, zhoršením nálady a počas menštruácie.

Zároveň, napriek nepohodliu a bolesti v kĺboch, lekári často nedokážu odhaliť žiadne fyzické poškodenie kĺbov alebo viditeľné zmeny ich vzhľadu (okrem nadmernej mobility). Len u zriedkavých prípadov u takýchto pacientov dochádza k opuchu kĺbov - synovitíde.

Okrem nepríjemných pocitov v kĺboch, svaloch a chrbte sa často vyskytujú hypermobilné osoby a opakujú výrony, dislokácie a subluxácie kĺbov (najčastejšie - členkový kĺb). Okrem toho hypermobilita prispieva k rozvoju flatfootu a skoliózy.

Existujú aj iné, ne artikulárne prejavy syndrómu hypermobility spojené so zvýšeným predĺžením kolagénového proteínu:

- nadmerná rozťažnosť kože, jej krehkosť a zraniteľnosť; tendencia k vytváraniu strií (strií), a to nielen počas tehotenstva, ale aj počas celého života; nielen u žien, ale aj u mužov;

- kŕčové žily, často začínajúce už v mladom veku;

- tendencia k tvorbe prietržov - pupočníková, inguinálna, pooperačná, atď.

- vynechanie vnútorných orgánov - žalúdka, obličiek, stien pošvy, maternice, konečníka; možný prolaps maternice;

- abnormálne usporiadanie alebo nesprávna tvorba zubov;

- tendencia k rozvoju vegetatívne-cievnej dystónie;

- prejavy očí: visiace viečka, krátkozrakosť.

Liečba syndrómu hypermobility

Liečba pacienta so syndrómom hypermobility závisí od špecifickej situácie a intenzity bolesti.

Prvá vec, ktorú musíte urobiť, je vysvetliť pacientovi, že nemá vážne ochorenie, ktoré by ohrozovalo zdravotné postihnutie. S miernou bolesťou v kĺboch ​​stačí toto vysvetlenie na zlepšenie nálady a pohody pacienta.

Druhý. Je potrebné pacientovi odporučiť, aby vylúčil tie záťaže, ktoré samy spôsobujú bolesť alebo nepohodlie v kĺboch. Okrem toho je žiaduce minimalizovať možnosť profesionálneho alebo športového zranenia.

S pretrvávajúcou bolesťou v jednotlivých kĺboch ​​sa na vykladanie používajú elastické svorky kĺbov, tzv. Ortézy: kolenné chrániče, náramky, chrániče lakťov atď. Pri silnej bolesti v kĺboch ​​sa niekedy môžu použiť analgetiká (paracetamol, analgin, tramadol). Niektorým pacientom pomáha dobre ohrievanie mastí a mastí nesteroidnými protizápalovými liečivami, obkladmi s bischofitom, parafínovým ošetrením, laserovou terapiou a terapeutickým bahnom.

Ale hlavná liečba syndrómu hypermobility je správna gymnastika!

Skutočne, pri zabezpečení stability kĺbu zohrávajú významnú úlohu nielen väzy, ale aj svaly obklopujúce kĺb. A aj keď je takmer nemožné ovplyvniť pomocou cvičenia stav väzov, môžeme posilniť svaly bez väčších ťažkostí.

Avšak pre liečbu pacienta so syndrómom hypermobility je dôležité vybrať si gymnastiku, ktorá vám umožní načítať svaly, ale nebude nútiť kĺby aktívne ohýbať a ohýbať. To znamená, že pri liečbe musíte použiť statické cvičenia (pevné pozície) alebo silové cvičenia vykonávané pomalým tempom, a čo je najdôležitejšie - bez použitia váh.

Príkladom takejto gymnastiky je gymnastika Lany Paleyovej, pretože v gymnastike Lany Paleyovej nie sú žiadne cvičenia s váhami, nepoužívajú sa takmer žiadne cviky zamerané na rozťahovanie kĺbov, ale existuje množstvo statických a pomalých dynamických cvikov na posilnenie hlbokých svalov chrbta, brušnej dutiny, nôh a rúk. Takéto cvičenia majú veľmi vysokú účinnosť pri liečbe syndrómu spoločnej hypermobility!

Je dôležité vedieť: ťahové cvičenia (cvičenia na zvýšenie flexibility), často používané v tanci, orientálnej gymnastike a klasickej jogy, sú prísne kontraindikované u pacientov s hypermobilitou.

* Autormi článku sú Dr. Evdokimenko a Lana Paley.

Novinka! Video: Gymnastika Lany Paleyovej na korekciu držania tela a cvičení na posilnenie svalov chrbta Komplex cvičení s hypermobilitou chrbta a kĺbov, skoliózou, sklonom, kyfózou, osteochondrózou. Aktualizované 7. januára 2017.

Čo je syndróm kĺbovej hypermobility u detí a dospelých?

Spoje sú navrhnuté tak, aby poskytli telu flexibilitu a pohyblivosť, ale niekedy sa tieto vlastnosti stávajú nadmernými. A potom lekári hovoria o hypermobilite alebo hypermobilite kĺbov.

Stanovenie hypermobility

Každý spoj môže poskytnúť pohyb len v určitom objeme. Toto sa deje kvôli väzom, ktoré ho obklopujú a pôsobia ako obmedzovač.

V prípade, že väzivový aparát nezvládne svoju úlohu, rozsah pohybu v kĺbe sa výrazne zvyšuje.

Napríklad kolenné alebo lakťové kĺby v tomto stave budú môcť nielen ohýbať, ale aj ohýbať sa v opačnom smere, čo nie je možné počas normálnej prevádzky väzov.

Príčiny spoločnej hypermobility

Existujú rôzne teórie vývoja tohto stavu. Väčšina lekárov a vedcov sa domnieva, že nadmerná pohyblivosť kĺbov je spojená s rozťažnosťou kolagénu. Táto látka je súčasťou väzov, medzibunkovej látky chrupavky a je všade prítomná v ľudskom tele.

Keď sa kolagénové vlákna natiahnu viac ako obvykle, pohyby v kĺboch ​​sa stanú voľnejšími. Táto podmienka sa tiež nazýva slabé väzby.

převládání

Hypermobilita syndrómu kĺbov je v populácii pomerne bežná, jej frekvencia môže dosiahnuť 15%. Nie je to vždy stanovené lekármi z dôvodu menších sťažností. A pacienti to len zriedka zdôrazňujú, pretože si myslia, že majú len slabé väzby.

Často je hypermobilita kĺbov u detí. Je spojená s metabolickými poruchami, nedostatočným príjmom vitamínov z potravy, rýchlym rastom.

V mladom veku je tento syndróm častejší u dievčat. Starší ľudia zriedkavo ochorejú.

Druhy hyper mobility

Hypermobilita syndrómu kĺbov - vo väčšine prípadov vrodená patológia. Ale zároveň to nemožno pripísať nezávislej chorobe. Hypermobilita kĺbov je len dôsledkom ochorenia spojivového tkaniva, ktorého spoje a väzy pozostávajú.

Často sa nedá identifikovať ani pri starostlivom vyšetrení ochorenia spojivového tkaniva. Potom lekári hovoria len o porušení svojho vývoja. Na strane kĺbov budú prejavy rovnaké, ale prognóza pre pacienta je priaznivejšia, existuje menej komplikácií.

Stáva sa to a umelá nadmerná pohyblivosť kĺbov. Vyskytuje sa v športe - gymnastika, akrobacia. Pre hudobníkov a tanečníkov, choreografov, hypermobilné kĺby sú veľkou výhodou. V tomto prípade sa hypermobilita vyvíja špecificky - pretrvávajúci tréning, natiahnutie svalov a väzov. Elastické väzy poskytujú telu potrebnú pružnosť.

Ale aj najdlhšie cvičenia pre priemerného človeka sú ťažké dosiahnuť veľký úspech.

Zvyčajne je to možné pre tých, ktorí spočiatku majú predispozíciu k hypermobilnému syndrómu. Preto môže byť umelá hypermobilita kĺbov niekedy považovaná za patologickú možnosť spolu s vrodeným.

Hypermobility Choroby

Hypermobilita kĺbov môže byť jedným z prejavov iných patológií. Dnes medicína pozná niekoľko takýchto chorôb:

1. Najčastejším ochorením, pri ktorom sa prejavuje nadmerná pohyblivosť kĺbov, je Marfanov syndróm. Donedávna sú s ním spojené všetky prípady "slabých väzov". Ľudia s Marfanovým syndrómom sú vysoké, tenké, s dlhými ramenami a veľmi pohyblivými, extrémne pružnými kĺbmi. Niekedy sa ich spoje z hľadiska flexibility podobajú na gumu, najmä na prstoch.
2. Neskôr upozornil na ďalšiu chorobu - Ehlers-Danlosov syndróm. S ním je rozsah pohybov kĺbov tiež veľmi široký. To tiež dodáva prebytočný kožný úsek.
3. Ochorenie so zlou prognózou - osteogenesis imperfecta - podobne ako iné, sa prejavuje výraznou slabosťou väzivového aparátu. Okrem slabých väzov sú zlomeniny kosti, strata sluchu a ďalšie závažné následky charakteristické pre nedokonalú osteogenézu.

Prechodná hypermobilita kĺbov

Počas tehotenstva sa môže vyskytnúť určitá voľnosť kĺbov. Hoci tehotenstvo nie je ochorenie, v tele ženy sa pozorujú hormonálne zmeny.

To zahŕňa výrobu relaxínu - špeciálneho hormónu, ktorý zvyšuje elasticitu a rozťažnosť väzov.

V tomto prípade je sledovaný dobrý cieľ - pripraviť pôrodný kĺb a pôrodný kanál natiahnuť počas pôrodu. Ale keďže relaxín nepôsobí na špecifický kĺb, ale na všetky spojivové tkanivá, hyper pohyblivosť sa objavuje v iných kĺboch. Po narodení bezpečne zmizne.

Príznaky hyper mobility

Všetky symptómy spojené s touto patológiou budú pozorované výlučne zo strany kĺbového aparátu. Ľudia so syndrómom hyper-mobility urobia nasledujúce sťažnosti:

1. Častá bolesť kĺbov, dokonca aj po menších zraneniach a normálnej fyzickej námahe. Najmä s týmto syndrómom sú postihnuté kolenné a členkové kĺby.
2. Dislokácie, subluxácie kĺbov.
3. Zápal výstelky kĺbovej dutiny je synovitída. Je dôležité, aby ste si v tomto prípade všimli spojenie so záťažou alebo zranením.
4. Konštantná bolesť hrudnej chrbtice.
5. Miechové zakrivenie - skolióza. Dokonca aj pri normálnom zaťažení - nesúce vrecko na ramene, nesprávne sedí pri stole - skolióza sa objaví skoro a zakrivenie bude významné.
6. Svalové bolesti.

diagnostika

Hypermobilný syndróm je pozorovaný pozorným lekárom pri prvej liečbe pacienta. Stačí, ak sa ho dôkladne opýtate na sťažnosti, ich spojenie s nákladom a vykonáte najjednoduchšie diagnostické testy:

1. Opýtajte sa, aby ste palcom dosiahli vnútro predlaktia.
2. Navrhnúť, aby sa malý prst na vonkajšej strane ruky.
3. Skontrolujte, či osoba môže, opierať sa, položiť dlane na podlahu. Nohy zostanú rovné.
4. Pozrite sa, čo sa stane, keď narovnáte lakte a kolená. Pri hypermobilnom syndróme sú prehnané v opačnom smere.

Ak má lekár podozrenie na akékoľvek ochorenie spojivového tkaniva, sú potrebné ďalšie vyšetrenia. Potom sa použijú nasledujúce metódy:

• Röntgenové lúče;
• počítačová tomografia;
• biochemické vyšetrenie krvi;
• konzultácie s príslušnými odborníkmi - kardiológmi, reumatológmi, oculistami.

Mali by ste vždy pamätať na to, že pohyblivosť kĺbov je len jedným z príznakov ochorenia spojivového tkaniva. A všetky orgány, ku ktorým patrí, budú trpieť.

Často sa u takýchto pacientov vyskytujú sťažnosti na srdce, zrak, bolesti hlavy, únava, svalová slabosť a tinitus.

liečba

Metóda, ktorá by eliminovala príčinu hypermobilného syndrómu, neexistuje. To však neznamená, že títo ľudia sú ponechaní bez lekárskej starostlivosti. Terapia je zameraná hlavne na odstránenie sťažností.

Pri vyjadrení artikulárnej bolesti používali protizápalové lieky (Nimesulide, Revmoksikam).

V prípade, že sú spoje veľmi pohyblivé, používajú sa ortézy. Pomáhajú slabým väzom držať kĺby. Dobré výsledky sa dosahujú fyzikálnou terapiou. Jeho vlastnosťou je tréning a posilnenie svalov s pevnou artikuláciou - izometrické cvičenia. V tomto prípade budú svaly ako ortézy pôsobiť ako zátka.

Ľudia s hypermobilným syndrómom je dôležité si uvedomiť, že závažnosť ich stavu je priamo závislá od životného štýlu. Pri fyzických cvičeniach, vyhýbaní sa zraneniam, na základe lekárskych odporúčaní, sa významne znižuje pravdepodobnosť komplikácií. A kvalita života prakticky netrpí.

Kĺbová hyperaktivita u detí

Je hypermobilita kĺbov u detí nebezpečná?

Po mnoho rokov, neúspešne zápasí s bolesťou v kĺboch?

Vedúci ústavu: „Budete prekvapení, aké ľahké je vyliečiť vaše kĺby tým, že každý deň vezmete 147 rubľov denne.

Hypermobilita kĺbov je stav charakterizovaný nadbytkom amplitúdy pohybu v kĺbe v porovnaní s jeho fyziologickou normou.

Stupeň mobility kĺbov je určený elasticitou a elasticitou takých štruktúr, ako je kapsula, šľachy a väzy.

Na úpravu spojov naši čitatelia úspešne používajú Artrade. Vzhľadom na popularitu tohto nástroja sme sa rozhodli ponúknuť ho vašej pozornosti.
Prečítajte si viac...

Preto sa predpokladá, že základom rozvoja syndrómu kĺbovej hypermobility je dedične prenášaný znak štruktúry kolagénu, ktorý je hlavným proteínom spojivového tkaniva.

V tomto ohľade je zvýšená rozťažnosť vlákien.

Pretože pohyblivosť kĺbov je spôsobená okolitými tkanivami, predpokladal sa predpoklad, že pri nadmernej mobilite kĺbov dochádza k opotrebovaniu kĺbových povrchov s okolitými tkanivami, čo vedie k vzniku symptómov.

Klinické pozorovania ukázali, že pri nadmernom používaní hypermobilných kĺbov sa symptómy zvyšujú.

Hoci syndróm laxity je relatívne benígny stav, niektoré potenciálne závažné problémy sú častejšie identifikované u pacientov s týmto ochorením.

Počas výskumu mali futbaloví hráči a baletní tanečníci s hypermobilnými kĺbmi väčšiu pravdepodobnosť, že budú mať väzivové slzy, dislokáciu kĺbov a iné traumatické poruchy.

Klinické prejavy

Hypermobilita kĺbov u detí a dospelých je vyjadrená pocitom nepohodlia, vyskytujúcim sa po fyzickej aktivite, najmä často v obdobiach charakterizovaných rýchlym rastom.

Sú lokalizované najčastejšie v dolných končatinách, ale môžu byť prítomné v hornej časti.

Bolesti kĺbov sa zvyčajne vyskytujú v kolenných kĺboch, ale môžu sa cítiť aj v kĺboch ​​členkov. U ľudí, ktorí sa aktívne zapájajú do športu, môže dochádzať k výpotku v kĺboch ​​a opuchu mäkkých tkanív.

V histologických štúdiách príznaky zápalu zvyčajne chýbajú, vo všeobecnosti je obraz podobný traume. Synoviálna tekutina obsahuje malé množstvo buniek a proteínu.

Druhy prejavov

Existujú dva typy klinických prejavov: artikulárne a extraartikulárne.

Pre pacientov s hypermobilitou kĺbov je charakteristická zvýšená citlivosť na fyzické cvičenie a neustály výskyt výronov, výronov a iných poranení. Inými slovami, dochádza k porušeniu funkcie spojivového tkaniva.

Kĺbové prejavy zahŕňajú artikulárnu a periartikulárnu patológiu, ktorá prebieha v akútnej forme.

Zvyčajne dochádza k pripojeniu zápalu artikulárneho vaku a intraartikulárnej tekutiny. Následne je tu bolesť, často lokalizovaná v kolennom kĺbe, v členkovom kĺbe av malých kĺboch ​​ruky.

Periartikulárna lézia sa vyskytuje v dôsledku nadmerného zaťaženia alebo malého poranenia. Neustále sa opakujú dislokácie a subluxácie kĺbov, výrony členkového kĺbu.

Kĺbové prejavy tiež zahŕňajú: sekundárnu osteoartritídu a bolesť v chrbte. Niekedy ľudia s hypermobilitou majú valgusovú deformitu dolných končatín alebo „kladivú“ deformáciu prstov.

Mimoriadne artikulárne prejavy syndrómu zahŕňajú nadmernú rozťažnosť kože, jej krehkosť a zraniteľnosť, skorý nástup kŕčových žíl, pupočníkovú, inguinálnu a pooperačnú herniu, mitrálne srdcové ochorenie, prolaps akýchkoľvek vnútorných orgánov.

V dôsledku nadmerného natiahnutia pokožky dochádza u ľudí s touto patológiou k strie.

Syndróm hyper mobility u detí

Deti trpiace hypermobilným syndrómom môžu predstavovať rôzne sťažnosti pohybového aparátu.

Najčastejším príznakom je bolesť kĺbov, ktorá sa vyskytuje po cvičení spojenom s opakovaným používaním postihnutého kĺbu. Bolesť môže nastať v jednom alebo viacerých kĺboch, môže byť symetrická a generalizovaná.

Najčastejšie sa vyskytuje bolesť v kolennom kĺbe, ale môžu byť ovplyvnené akékoľvek kĺby, vrátane kĺbov chrbtice.

Zvyčajne sa bolesť sama od seba odstraňuje, ale môže sa vyskytnúť pri akejkoľvek fyzickej aktivite. Menej často sa u detí vyskytujú bolesti svalov, kŕče a iné extra artikulárne bolesti v končatinách.

Komunikačná patológia s vývojom malformácií kardiovaskulárneho systému je kontroverzná. Štúdie však ukázali, že ochorenie mitrálnej chlopne je častejšie u detí trpiacich týmto syndrómom.

Je to spôsobené porážkou spojivového tkaniva, pretože, ako už bolo povedané, základom ochorenia je zmena štruktúry kolagénového proteínu.

Ako dieťa rastie, spojivového tkaniva dozrieva, čo vedie k poklesu prejavov syndrómu.

Liečba patológie

Voľba typu liečby, ak je diagnostikovaná hypermobilita kĺbov kĺbov, je založená na príčine syndrómu, jeho symptómoch a intenzite bolesti.

Je dôležité, aby si pacient uvedomil, že choroba nevedie k zdravotnému postihnutiu, a pri správnej liečbe sa jeho stav rýchlo zlepší.

Na dosiahnutie tohto stavu musí pacient eliminovať záťaž, ktorá spôsobuje bolesť a nepohodlie v kĺboch.

S intenzívnou bolesťou v jednotlivých kĺboch ​​sa používajú špeciálne elastické svorky, nazývané ortézy. Patria sem kolenné chrániče, chrániče lakťov.

Môžete použiť lieky na silnú bolesť. Na zmiernenie bolesti sa zvyčajne používajú analgetiká (dexalgin, ketan, analgin). Mnohí pacienti používajú masti s účinkom otepľovania a masti obsahujúce nesteroidné protizápalové látky.

Užitočné budú aj také postupy fyzioterapie ako terapeutické bahno, laserová terapia, parafín a iné.

Najzákladnejšou metódou liečby sú fyzioterapeutické cvičenia, a to gymnastické cvičenia, pretože sila a stabilita kĺbov je zabezpečovaná nielen väzmi, ale aj svalmi, ktoré ho obklopujú.

Preto sú vybrané gymnastické cvičenia, ktoré umožňujú, aby sa kĺby nielen ohýbali a ohýbali, ale cvičenia, ktoré zaťažujú svaly. Použite statické a silové cvičenia vykonávané pomaly a bez použitia závažia.

Fungovanie muskuloskeletálneho systému vo veľkej miere závisí od stavu spojivového tkaniva obklopujúceho kĺby: väzivá, šľachy, kapsuly. Majú dostatočnú pevnosť na stabilizáciu pohyblivých spojov, ale zároveň sú charakterizované pružnosťou a pružnosťou, čo umožňuje zachovať celistvosť vlákien pod napätím. U niektorých ľudí sú tieto vlastnosti v rámci priemerných ukazovateľov považovaných za normálne, iné však zvyšujú pohyblivosť kĺbov.

Hyper-mobilný syndróm - tak v medicíne teraz nazývajú stav, ktorý sa predtým posudzoval v rámci rôznych zovšeobecňujúcich pojmov: dysplázia spojivového tkaniva, hereditárna kolagenopatia, diembriogenéza.

Príčiny a mechanizmy

Problém patologickej pohyblivosti kĺbov je charakteristický pre ľudí, ktorí majú nadmerné predĺženie väzivových šľachových vlákien, ktoré je geneticky určené. V dôsledku vrodených mutácií dochádza k zmene kolagénu, proteoglykánov, glykoproteínov a enzýmov zodpovedných za ich metabolizmus. Určitá porucha v procesoch syntézy, dozrievania a rozpadu zložiek spojivového tkaniva je práve odhalená jeho zvýšenou elasticitou.

Tieto zmeny môžu byť vyvolané vonkajšími vplyvmi na ženské telo počas tehotenstva. Zvlášť ak sa objaví v prvom trimestri, kedy sa začínajú ukladať systémy fetálnych orgánov. Vývoj spojivového tkaniva je ovplyvnený nasledujúcimi škodlivými faktormi:

• Ekologické znečistenie.
• Nedostatočná výživa.
• Infekciu.
• Stres.

Hypermobilný syndróm je teda vrodený stav, ako aj subchondrálna skleróza kostí. Malo by sa však odlišovať od iných dedičných ochorení, pri ktorých chýba štruktúra spojivového tkaniva (Marfan, Ehlers-Danlos). Tiež nezabudnite na ústavnú flexibilitu, ktorá nie je patologická. Mnohí ľudia ani netušia, že majú takúto vlastnosť už od detstva, pretože to považujú za bežné. Získaná hypermobilita je zistená u športovcov alebo tanečníkov, ale je výsledkom tréningu a má len lokálny charakter, často ovplyvňujúci dolné končatiny. Problém zvýšenej pohyblivosti kĺbov je teda z diagnostického hľadiska mimoriadne zaujímavý a zároveň dosť ťažký.

Príčina artikulárnej hypermobility sa považuje za genetický defekt v štruktúre spojivového tkaniva, čo spôsobuje jeho nadmerné predĺženie.

príznaky

Syndróm hypermobility kĺbov označuje systémové nezápalové ochorenia pohybového aparátu. Jeho prejavy sú tak rozmanité, že sa môžu schovávať za úplne iné choroby. Títo pacienti preto často stanovujú chybné diagnózy, často reumatologického charakteru.

Na úpravu spojov naši čitatelia úspešne používajú Artrade. Vzhľadom na popularitu tohto nástroja sme sa rozhodli ponúknuť ho vašej pozornosti.
Prečítajte si viac...

Diagnostické kritériá pre hypermobilný syndróm, prijaté v lekárskej praxi, nám umožňujú špecifikovať jeho hranice a odlíšiť ich od iných ochorení s podobnými príznakmi. V klinickom obraze je potrebné zaznamenať lokálne (artikulárne) a systémové (extraartikulárne) prejavy tohto stavu.

kĺbovej

Prvé príznaky sa zvyčajne objavujú v detstve a dospievaní, keď dieťa vedie aktívny životný štýl. Často sa však nepovažujú za dôsledok patologických zmien a považujú sa za variant normy, kvôli ktorej sa diagnóza oneskoruje. Prvé výrazné drtenie alebo kliknutia v kĺboch, ktoré sa vyskytujú úplne neočakávane alebo pri zmene úrovne fyzickej aktivity. Postupom času môžu spontánne zmiznúť, ale klinický obraz dopĺňajú ďalšie príznaky naznačujúce hypermobilitu kĺbov u detí a dospelých:

• Bolesť (artralgia a myalgia).
• Rekurentné subluxácie a dislokácie.
• Skolióza.
• Ploché nohy.

Bolesť v kĺboch ​​nastáva po cvičení a na konci dňa. Sú častejšie lokalizované v dolných končatinách (kolená, členky, bedrové oblasti), ale aj ramená, lakte a dolná časť chrbta. Charakterizované pretrvávajúcou myofasciálnou bolesťou v ramennom pletive. Malé deti sa rýchlo unavia a požiadajú o ruky. Pri nadmernom pohybe sú poškodené kĺby a okolité tkanivá - u ľudí s hypermobilitou sú bežné nasledujúce stavy:

• Výrony a slzy väzov.
• Tenosynovita, burzitída.
• Posttraumatická artritída.
• Syndrómy tunelov.

Častým spoločníkom takýchto pacientov je pocit nestability v kĺboch, ktorý je dôsledkom poklesu stabilizačnej úlohy kapsuly a väzov. Týka sa to najmä kolien a členkov, ktoré predstavujú maximálnu záťaž v každodennom živote. Hypermobilný syndróm sa v budúcnosti stáva rizikovým faktorom degeneratívnych-dystrofických ochorení kĺbov, najmä osteoartritídy.

Pri hodnotení pohybov v kĺboch ​​určuje lekár ich objem. Ak prekročí normálny výkon, môžeme s istotou hovoriť o hypermobilite. Tieto kritériá sú nasledovné klinické testy:

• Pritiahnite palec ruky k rovnakému predlaktiu.
• Ohnite lakte alebo kolenný kĺb (pod uhlom viac ako 10 stupňov).
• Dotknite sa dlane dlaňami bez toho, aby ste si ohýbali kolená.
• Ohnite metakarpofalangeálne kĺby (viac ako 90 stupňov).
• Zdvihnite bedro (pod uhlom viac ako 30 stupňov).

To vám umožňuje jasne diagnostikovať nadmernú pružnosť v kĺboch, čo je dôležitým znakom dysfunkcie väzov, šliach a kapsúl. Na druhej strane skoré odhalenie takýchto príznakov ušetrí pred vážnejšími následkami pre pohybový aparát.

Kĺbové príznaky hypermobilného syndrómu sú jasným dôkazom dysplázie spojivového tkaniva. V klinickom obraze však nie sú jediní.

Extraartikulární

Pretože syndróm hypermobility má systémovú povahu, sú v ňom obsiahnuté mimotvorné prejavy. Je známe, že spojivové tkanivo je základom mnohých systémov a orgánov ľudského tela, preto dysplázia môže ovplyvniť ich funkciu a dokonca viesť k štrukturálnym poruchám. Systém kostí sa stáva najčastejšou lokalizáciou patologických porúch. Okrem artikulárnej dysfunkcie sú viditeľné aj niektoré zrakové znaky: vysoké podnebie, oneskorenie rastu hornej alebo dolnej čeľuste, zakrivenie hrudníka, dlhé prsty atď.

• Nadmerná rozťažnosť a zraniteľnosť pokožky, strie.
• Proliferácia mitrálnej chlopne.
• Kŕčové ochorenie dolných končatín.
• Vynechanie žalúdka, obličiek, čriev, maternice.
• Rôzne prietrže (hernia pupka, inguinálna atď.).
• Strabizmus, modrá sklera, epikant.

Medzi sťažnosťami sú také nešpecifické príznaky ako zvýšená únava, všeobecná slabosť, podráždenosť, úzkosť, bolesti hlavy a nespavosť - sú vysvetlené neurovegetatívnou disreguláciou. Vzhľadom na to by pacienti, u ktorých boli diagnostikované artikulárne symptómy, mali podstúpiť dôkladné lekárske vyšetrenie s hľadaním systémových prejavov dysplázie spojivového tkaniva. Mnohé z nich môžu byť chybne zahrnuté do štruktúry patológie, ktorá má iný pôvod ako syndróm spoločnej hypermobility.

diagnostika

Nadmerná flexibilita kĺbov môže byť stanovená na základe cieleného lekárskeho vyšetrenia na identifikáciu diagnostických kritérií pre hypermobilný syndróm. Ale vzhľadom na jeho systémové prejavy, ako aj podobnosti s jednotlivými reumatickými chorobami je potrebný ďalší výskum, vrátane laboratórnych a inštrumentálnych testov. Zahŕňajú tieto aktivity:

• Biochemická analýza krvi (reumatické testy, elektrolyty).
• X-ray kĺbov.
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou.
• Ultrazvuk srdca, brušných orgánov, obličiek.
• Dopplerova sonografia dolných končatín.
• EKG.

Keďže problém dysplázie spojivového tkaniva je multidisciplinárny, vyžaduje sa účasť susedných špecialistov na diagnostickom procese: reumatológa, kardiológa, očného lekára, chirurga a genetiky. Aj u jedincov so zdanlivo asymptomatickou patológiou môžu byť zistené zmeny charakteristické pre syndróm hypermobility. Jeho prítomnosť však nevylučuje možnosť reumatických ochorení alebo iných patologických stavov pohybového aparátu, ktoré by mali byť diagnostikované čo najskôr.

Hypermobilita kĺbov, hoci nesúvisí so zápalovými ochoreniami, je stále zdrojom vnímateľného nepohodlia a dokonca aj bolesti.

Jeho priebeh je však benígny, ak neberiete do úvahy riziko skorej osteoartrózy. Rozmanitosť symptómov trochu komplikuje diagnostický proces, ale pre skúseného špecialistu s dostatočnými skúsenosťami to nebude problém. Po stanovení lokálnych a systémových príznakov dysplázie spojivového tkaniva sa odporúča konzervatívna liečba založená na diferencovanom prístupe ku každému pacientovi na základe závažnosti artikulárneho syndrómu a dysfunkcie vnútorných orgánov.

Prejavy a liečba spoločnej hypermobility u detí

Hypermobilita kĺbov je stav, ktorý je najčastejšie považovaný za znak organizmu a len príležitostne môže pôsobiť ako patológia. V niektorých prípadoch to môže byť dedičný znak, najmä ak sa nezistí žiadna iná patológia, alebo genetické ochorenie, pri ktorom sa kĺby a chrupavka stanú pevnejšie v ťahu, ale tiež krehkejšie, čo často vedie k ich prasknutiu alebo iným zraneniam. Hypermobilita je preto významnou kontraindikáciou pre šport, kde je potrebná flexibilita a strečing, pretože hrozí riziko poranenia.

Sprievodné ochorenia

Hypermobilita kĺbov u detí nie je len patologická pohyblivosť kĺbov, ale aj niektoré ďalšie ochorenia, ktoré môžu byť sprievodné. Patrí medzi ne:

1. Zvýšená elasticita pokožky.
2. Valvulárna choroba srdca.
3. Hernia vnútorných orgánov.
4. Vynechanie vnútorných orgánov.
5. Tvorba veľkých krvácania po menších poraneniach.
6. Včasný nástup a rýchla progresia kŕčových žíl.
7. Časté zlomeniny.
8. Hypotonus syndróm, ktorý je vyjadrený v tom, že deti začínajú chodiť a sedieť neskoro.
9. Krátkozrakosť.
10. Škúlenie.

Všetky uvedené symptómy alebo prítomnosť niekoľkých z nich naznačujú, že hypermobilita je dedičná patológia, ktorá vyžaduje liečbu, a nie znak spojivového tkaniva. Preto v takýchto prípadoch syndróm hypermobility kĺbov vyžaduje starostlivú diagnostiku a okamžitú liečbu.

Klinický obraz

Hlavným príznakom, ktorý najčastejšie priťahuje pozornosť, je bolesť v kĺboch ​​a svaloch, ktoré sa objavujú pri zmene poveternostných podmienok počas emocionálnych zážitkov. Takíto ľudia často chodia k lekárovi s dislokáciami a subluxáciami, ktoré sú chronické a môžu sa vyskytnúť aj sami. Častejšie ako iní trpia členok a rameno.

Ďalším charakteristickým znakom sú dlhotrvajúce zápalové procesy v kĺboch ​​a okolitých tkanivách, napríklad burzitída alebo synovitída, ktoré sa vyskytujú na pozadí silnej fyzickej námahy.

Bolestivé pocity sa môžu objaviť nielen vo veľkých kĺboch, ale aj v nohách, zatiaľ čo pacienti majú rôzne stupne plochých končatín, čo vedie k zakriveniu nôh a rozvoju predčasnej osteoartrózy. Tiež trpí chrbtica, ktorá diagnostikuje bolesť, deformity, hernia disku. Toto sa často objavuje u žien bez syndrómu hypermobility, ale v druhom prípade sa prvé príznaky ochorenia začnú objavovať v ranom veku, čo nie je typické pre ochorenia chrbtice.

U novorodencov v prvých týždňoch života je takmer nemožné identifikovať hypermobilný syndróm kĺbov v dôsledku fyziologickej hypertonicity svalov. Neskôr sa tento syndróm vyskytuje rovnako často u chlapcov aj dievčat, ale potom sa situácia mení a počas puberty sa choroba diagnostikuje takmer výlučne u dievčat. Ako dieťa rastie a kost a chrupavkové tkanivo dozrieva, toto ochorenie sa samo rieši, bez akejkoľvek liečby, ale niekedy sa to nestane a potom je aktívna liečba potrebná takmer po celý život.

Hodnotiace kritériá

Pre diagnózu "hypermobility syndrómu kĺbov", ktorý je možné vidieť na fotografii, je test, po absolvovaní, ktorá je konečná diagnóza a liečba je predpísaná. Test sa vykonáva na základe týchto parametrov:

1. Ohnutie piateho prsta v oboch smeroch.
2. Pri ohnutí zápästného kĺbu ohnite prvý prst v smere predlaktia.
3. Predĺženie lakťa je viac ako 10 stupňov.
4. Koleno re-ohýbanie viac ako 10 stupňov.
5. Pri nakláňaní dopredu a fixných kolenách ležia dlane na podlahe.

Konzervatívna terapia

Liečba hypermobility kĺbov musí byť prísne individuálna. Je veľmi dôležité vylúčiť faktory, ktoré môžu viesť k zraneniam, preto by sa deti nemali zúčastňovať na športových kluboch. Je potrebné zabezpečiť, aby sa dieťa v pohybe nevyskytovalo v kĺboch, a keď sa objavia, musia sa prísne merať zaťaženia vrátane fyzických.

Keď pretrvávajúca a pretrvávajúca bolesť vyžaduje nosenie elastických ortéz. Prevencia flatfootu je veľmi dôležitá a pri prvých príznakoch prejavov tohto ochorenia je potrebná okamžitá liečba.

Cvičenia sú veľmi užitočné, ale mali by byť vykonávané pod prísnym dohľadom špecialistu a uistite sa, že sú šetrné. Pretože choroba je genetickej povahy, nemôže byť vyliečená, ale celkový stav môže byť výrazne zlepšený.

Syndróm hypermobility kĺbov

Zvýšená flexibilita, rozťažnosť tkaniva chrupavky, väzov a kĺbov môže byť zistená v každom veku počas rutinného lekárskeho vyšetrenia. Samotný pacient túto pozornosť neupravuje, kým sa neobjavia nepríjemné príznaky. Bolesť v kĺboch, chrumkanie počas pohybov, aby ste sa obrátili na lekárov bližšie k dospievaniu.

Čo je teda hypermobilita kĺbov?

Základom stavu je dedičný znak tvorby kolagénu alebo genetickej patológie. Preto, ak sa vyskytne u príbuzných a nespôsobuje výrazné nepohodlie, potom sa považuje za variant normy u dieťaťa v rodine. Takéto deti sú flexibilnejšie, plastické ako ich rovesníci a rodičia sú v pokušení identifikovať dieťa v sekcii gymnastika, jogu, alebo ho zamerať na akýkoľvek šport, kde sú tieto vlastnosti potrebné. Ale prijať takéto unáhlené rozhodnutia by nemali byť.

Syndróm hypermobility kĺbov je porucha vo vývoji spojivového tkaniva. Artikulárne vaky a chrupavky sú rozťahovateľnejšie, ale zároveň krehkejšie. Cvičenia, pri ktorých sa vyžaduje ťahové úsilie, prispievajú k poraneniam a slzám šliach a kĺbových vriec.

Hypermobilita kĺbov u detí bude kontraindikáciou tých športov, ktoré vyžadujú strečing, pružnosť, náhle pohyby, beh a otáčanie. Flexibilita a plasticita tanečníkov a športovcov sú nielen prirodzenými schopnosťami, ale aj výsledkom tréningu.

Ako rozlíšiť prirodzenú flexibilitu od patologickej?

Príznakom hypermobility je zvýšenie uhla predĺženia v rade kĺbov (koleno, lakeť, bedra), kĺby rúk a chrbtice. Na stanovenie diagnózy lekári používajú Baytonovu stupnicu (celkové skóre pre hlavné kĺby v bodoch), ale tieto údaje sú variabilné a zohľadňujú vek, pohlavie a stav pacienta. Napríklad u žien počas tehotenstva bude rozťažnosť spojivového tkaniva vyššia a to je spôsobené fyziológiou. Mladí ľudia majú normálne skóre vyššie ako staršia generácia. U žien je vyššia ako u mužov.

Flexibilita v jednom alebo dvoch kĺboch ​​môže byť variantom normy, ale všeobecná (všeobecná) hypermobilita často indikuje prítomnosť genetickej poruchy a nemusí byť jej jediným znakom.

Diagnóza genetickej patológie sa teda uskutočňuje na základe súboru symptómov, genetickej analýzy a nie len na základe zvýšeného predĺženia spojivového tkaniva.

Aké sú príznaky naznačujúce vrodenú abnormalitu?

• Neobvyklá elasticita, tenkosť pokožky. Výskyt strie (počas tehotenstva je variantom normy), zjazvenie, vekové škvrny po poranení.
• Prítomnosť chlopňového ochorenia srdca (najčastejšie - prolaps).
• Hernie rôznej lokalizácie (vrátane pooperačnej) a prolaps vnútorných orgánov.
• Včasný nástup kŕčových žíl, ako aj rýchla tvorba modrín po menších poraneniach. Vegetatívna dysfunkcia ako hypotenzia.
• Defekty kostného tkaniva, časté zlomeniny.
• Hypotonus syndróm u detí. Takéto deti neskôr začnú sedieť a chodiť.
• Prítomnosť krátkozrakosti, strabizmus tiež poukazuje na možnosť vzniku defektu pri tvorbe kolagénu. Tieto patológie sú spojené so slabým spojivovým tkanivom.

Toto sú symptómy, ktoré indikujú systémové poškodenie a prítomnosť genetického defektu (napríklad Marfanov syndróm, Ehlers-Danlosov syndróm). Hypermobilita kĺbov však nie je vždy spojená s takými rozsiahlymi zmenami v tele. Potom hovoríme o benígnej hypermobilite.

V každom prípade, keď sa objavia nasledujúce sťažnosti, je potrebné podstúpiť vyšetrenie a začať liečbu:

• Bolesť v kĺboch ​​a svaloch, často kvôli zmenám počasia, emocionálnym zážitkom, fázam menštruačného cyklu.
• Časté (chronické) dislokácie a subluxácie. Výrony veľkých kĺbov: členok, rameno.
• Zápal v kĺboch ​​av oblasti okolo nich (synovitída, burzitída), často spojený s fyzickou aktivitou.
• Predčasná osteoartritída a rôzne deformácie nôh a nôh, pretože hlavné zaťaženie tela padá na nohy (pozdĺžne alebo priečne, O alebo X zakrivenie nôh).
• Bolesti a deformity chrbtice. Medzistavcové prietrže. Takéto prejavy nie sú u žien nezvyčajné, ale ich skorší vzhľad priťahuje pozornosť.

Aká je liečba?

Samotnú poruchu nie je možné napraviť, ale je potrebné dodržiavať životný štýl, ktorý zabezpečí potrebnú ochranu kĺbov.

Po prvé, telesná výchova, ktorá posilní svaly. Silový tréning bez zvýšeného zaťaženia na predĺženie ohybu vo väzoch. Pri výbere komplexu je potrebné poradiť sa s lekárom. Malo by to byť len telesná výchova, nie šport! Kúpanie je veľmi užitočné.

Včasná korekcia flatfootu. U pacienta so slabými väzmi sa rýchlejšie začnú deformovať iné kĺby nôh: kolenné a bedrové kĺby. Preto by sa tejto otázke mala venovať pozornosť av prípade potreby začať liečbu ortopédom a nosiť ortopedické vložky.

Keď bolesť v kĺboch, myalgia pomôže lieky proti bolesti. Na posilnenie tkaniva chrupavky môže lekár predpísať chondroprotektory, lieky, ktoré ovplyvňujú tvorbu kolagénu, vitamínov a liečiv na zmiernenie zápalu.

Fyzioterapia má dobrý účinok. Elektroforoféza, parafínové aplikácie, amplipulzia. Postupy predpísané pre bolesť, poranenie a zápal.

Čo by si mal pacient pamätať?

Tento nedostatok v kombinácii s vážnymi zmenami v celom organizme je pomerne vzácny. Ale aj v prípade benígnych, nevyjadrených zmien, ligamentózne zariadenie nemôže odolať zvýšenému zaťaženiu. Musia byť redukované a zároveň posilňovať svaly. Je potrebné sa vyhnúť možnému poraneniu pri roztrhnutí kĺbov a ich vyloďovaní.

Tam, kde existuje nebezpečenstvo, že sa nedokážete vyrovnať s náhlymi pohybmi, otočeniami, zaťažením väzivového aparátu, musíte sa chrániť.

Ženy počas tehotenstva sa neodporúčajú, aby umožnili výrazné zvýšenie telesnej hmotnosti av období po pôrode ostré zákruty a závažia. Počas tehotenstva sa chrupavka fyziologicky stáva mäkšou a zvyšuje sa riziko poranenia.

Syndróm hyper mobility u detí

Hypermobilita je definovaná ako abnormálne zvýšený objem pohybu kĺbu v dôsledku nadmernej slabosti (uvoľňovania?) Obmedzenia mäkkých tkanív. Hoci hypermobilita je zvyčajne benígnym klinickým prejavom s malým počtom závažných následkov, mala by zvýšiť úroveň pozornosti klinického lekára, pokiaľ ide o prítomnosť akejkoľvek základnej poruchy, najmä poruchy postihujúcej spojivové tkanivo. Okrem toho je hypermobilita dôležitým klinickým prejavom u detí s ťažkosťami z pohybového aparátu, čo je spojené so symptómami kĺbov.

Teoreticky je rozdiel medzi hypermobilitou a hornou hranicou normálnej pohyblivosti ľubovoľný, pretože pohyb kĺbov je v rámci všeobecnej populácie odlišný. V praxi je však vo väčšine detí ťažké rozlíšiť hypermobilitu od všeobecne uznávanej klinickej normy.
Hypermobilita môže byť lokalizovaná, zahŕňajúca jeden alebo viac kĺbov, alebo generalizovaná, zahŕňajúca množstvo kĺbov v celom tele. Hoci nadmerná laxita kĺbov je výrazným znakom mnohých systémových porúch, často sa vyskytuje v izolácii.

Syndróm hyper mobility je termín používaný na opis zdravých ľudí, u ktorých sa vyvinula generalizovaná hypermobilita spojená so sťažnosťami z muskuloskeletálneho systému. Termín bol navrhnutý v roku 1967 Kirkom a kolegami, ktorí informovali o výskyte reumatických symptómov v skupine detí s hypermobilitou v neprítomnosti porúch spojivového tkaniva alebo iných foriem systémového ochorenia. Niektorí lekári uprednostňujú termín „benígny syndróm hypermobility“, aby odlíšili tých, ktorí od neho trpia, od tých, ktorí trpia hypermobilitou ako súčasť závažnejšieho ochorenia. Pretože syndróm hyper-mobility má silnú genetickú zložku, nazýva sa tiež familiárna hypermobilita kĺbov.

Tabuľka 1. Choroby charakterizované hypermobilitou

1. Dedičné ochorenia spojivového tkaniva
   • Marfanov syndróm
   • Ehlersov syndróm - Danlos
   • Osteogenesis imperfecta
   • Syndróm marfanoidnej hypermobility
   • Williamsov syndróm
   • Sticklerov syndróm
2. Chromozómové abnormality
   • Downov syndróm
   • Killian syndróm / Tescgler-Nicola
3. Iné genetické syndrómy
   • Autozomálne dominantné
     • Velo-kardio-obličkový syndróm
     • Syndróm Hajdu-Cneney
     • Pseudo-Achondroplastická Spdydyloepifyziálna Dysplázia
     • Myotonia congenita
   • Autozomálne recesívne
     • Cohenov syndróm
   • Heterogénne (autozomálne dominantné alebo autozomálne recesívne)
     • Larsenov syndróm
     • Pseudoksantom elasticum
   • Dominantné pre X
     • Rakva -Lastný Sporadický syndróm
     • Goltzov syndróm

• Vrodená dysplázia stehna
• Opakovaná dislokácia ramena
• Opakujúce sa patelárne dislokácie
• konská noha

1. neurologická
   • obrna
   • Tabes dorsalis
2. reumatologické
   • Juvenilná reumatoidná artritída
   • Reumatická horúčka

EPIDEMIOLÓGIA A ETIOLÓGIA

Všeobecná hypermobilita v neprítomnosti systémového ochorenia je bežná porucha, ktorá má prevalenciu 4 - 13% vo všeobecnej populácii. Pravdepodobne je tu podceňovaná skutočná frekvencia, pretože mnoho ľudí s hypermobilitou stále nevyvíja príznaky na strane kĺbov, alebo nehľadajú lekársku pomoc. Okrem toho sa prevalencia hypermobility značne líši v závislosti od veku, pohlavia a etnicity skúmanej populácie.

Je známe, že deti majú v porovnaní s dospelými relatívne voľné kĺby; táto normálna nadmerná mobilita sa rýchlo znižuje v období starších detí alebo skorej adolescencie a pomalšie počas obdobia zrelosti. Pokles pohyblivosti kĺbov súvisiaci s vekom sa pripisuje progresívnym biochemickým zmenám v štruktúre kolagénu, ktoré vedú k zvýšeniu stuhnutosti zložiek spojivového tkaniva v kĺboch. V každom veku majú ženy vyšší stupeň spoločnej mobility.

Hypermobilita sa tiež výrazne líši v rôznych etnických skupinách: je častejšia u ľudí z Afriky, Ázie a Blízkeho východu. V týchto etnických skupinách pretrvávajú rozdiely v dôsledku veku a pohlavia.

Výskumníci skúmajúci prevalenciu syndrómu hypermobility často skúmali pacientov na reumatologických klinikách, kde boli poslaní na posúdenie sťažností pohybového aparátu. Systematické vyšetrenie týchto jedincov na príznaky generalizovanej hypermobility v neprítomnosti systémového ochorenia poskytlo mieru prevalencie syndrómu hypermobility 2–5% s relatívnou prevalenciou syndrómu u mladých dievčat. Podobne ako v prípade generalizovanej hypermobility, tieto údaje pravdepodobne neodrážajú skutočnú prevalenciu syndrómu, pretože mnoho jedincov nehľadá lekársku pomoc pri miernych alebo opakujúcich sa muskuloskeletálnych symptómoch.

V podskupine pacientov s epizodickou a nejasnou bolesťou kĺbov môže byť prevalencia syndrómu hypermobility oveľa vyššia. Gedalia a kolegovia zistili hypermobilitu u 66% detí s rekurentnou artritídou alebo artralgiou nejasnej etiológie. Hoci artritída sa zvyčajne nepovažuje za príznak syndrómu hypermobility, tieto údaje naznačujú zvýšený výskyt tohto stavu u detí s rekurentnými muskuloskeletálnymi symptómami.

Primárne ochorenia, ktoré môžu zahŕňať hypermobilitu, sú uvedené v tabuľke 1. Všeobecná hypermobilita je výrazným znakom dedičných ochorení spojivového tkaniva, vrátane Marfanovho syndrómu, Ehlers-Danlosovho syndrómu a osteogenézy imperfecta. Pri syndróme marfanoidnej hypermobility sa pozoruje generalizovaná hypermobilita v kombinácii s typickými kostrovými prejavmi a kožnou hyperelasticitou Marfanovho syndrómu, ale na strane očí a kardiovaskulárneho systému nie sú žiadne prejavy. Hypermobilita sa často vyskytuje pri metabolických ochoreniach, ako je homocystinúria a hyperlineinémia, chromozomálne poruchy, ako je Downov syndróm, a pri rôznych familiárnych a sporadických genetických syndrómoch. Uvoľnenie kĺbov môže byť spojené s ortopedickými poruchami, vrátane vrodenej hyperplázie bedra a rekurentných dislokácií ramena a patelly.

Hypermobilita môže byť získaná pri neurologických ochoreniach, ako je napríklad detská obrna a chrbtica (tabes dorsalis) a neurologické ochorenia. Hoci hypermobilita sa môže vyvinúť u juvenilnej reumatoidnej artritídy, mobilita kĺbov je oveľa pravdepodobnejšia.

Familiárna asymptomatická hypermobilita je termín používaný na označenie "hada-muža", ktorý má významnú všeobecnú uvoľnenosť kĺbov, ale stále sa nevyvíja príznaky. Nakoniec je dôležité rozlišovať skutočnú hypermobilitu kĺbov od zdanlivých kĺbov, ktorá vzniká v súvislosti so svalovou hypotenziou.

Hoci presná etiológia syndrómu hypermobility nie je známa, má nepochybne silnú genetickú zložku. Dotknutí príbuzní prvého rádu sa zistia v 50% prípadov. Najbežnejším je autozomálne dominantný typ dedičnosti, hoci boli zaznamenané aj autozomálne recesívne a X-viazané typy.

Prevalencia žien s hypermobilným syndrómom prispela k prevzatiu úlohy rodovo podmienených faktorov vo vývoji a manifestácii tejto poruchy. Niektorí lekári zaznamenali fenotypové rozdiely, vrátane rozdielov v polohe, povahe a závažnosti artikulárnych symptómov, medzi mužmi a ženami z rovnakej rodiny. Relatívna úloha vonkajších vplyvov, ako sú estrogén alebo genetické faktory súvisiace s X, nie je jasná.

Existujú otázky, či je syndróm hypermobility hornou hranicou variantu normy pohyblivosti kĺbov alebo či odráža mierne narušenie spojivového tkaniva. Na podporu posledne uvedeného je stigmata generalizovaná lézia spojivového tkaniva, vrátane marfanoidného habitu. u niektorých pacientov so syndrómom hypermobility boli pozorované vysoké patra, kožné strie, hyperelastické alebo tenké kože, kŕčové žily a spinálne anomálie. Ďalšie štúdie potvrdili zvýšenú prevalenciu prolapsu mitrálnej chlopne u ľudí s hypermobilitou, ale táto asociácia bola kontroverzná.

Biochemické a molekulárne štúdie potvrdili klasifikáciu syndrómu hypermobility ako porušenie spojivového tkaniva. Analýza kolagénu vzoriek kože od pacientov so syndrómom hypermobility ukázala zhoršené normálne pomery podtypov kolagénu a anomálie mikroskopickej štruktúry spojivového tkaniva. V roku 1996 uviedla British Society of Rheumatology identifikáciu mutácií v génoch fibrilínu v niekoľkých rodinách so syndrómom hypermobility.

Napriek hĺbkovej reflexii zostáva patogenéza generalizovaných voľných kĺbov v hypermobilnom syndróme nejasná. Zdá sa pravdepodobné, že normálny vývoj a funkcia kĺbov vyžaduje interakciu množstva génov kódujúcich štruktúru a zostavenie proteínov súvisiacich so spojivami spojivového tkaniva. Hoci syndróm hypermobility sa môže vyskytnúť ako výsledok jednej alebo viacerých mutácií v týchto génoch, dôležitosť patogenetickej klasifikácie pre všeobecného pediatra je skôr sémantickým ako klinickým problémom.

Patogenézu kĺbových ochorení u pacientov so syndrómom hypermobility možno najlepšie pochopiť skúmaním základnej štruktúry kĺbu. Stupeň pohyblivosti kĺbov je daný silou a pružnosťou okolitých mäkkých tkanív, vrátane kĺbovej kapsuly, väzov, šliach, podkožného svalu a svalov kože. Predpokladá sa, že nadmerná pohyblivosť kĺbov vedie k nevhodnému opotrebovaniu a trhaniu kĺbových povrchov a okolitých mäkkých tkanív, čo vedie k symptómom, ktoré možno pripísať týmto tkanivám. Ďalším potvrdením tejto hypotézy sú klinické pozorovania zvýšenia symptómov spojených s nadmerným používaním hypermobilných kĺbov. Nedávne pozorovania tiež potvrdili zníženie proprioceptívnej citlivosti v kĺboch ​​pacientov so syndrómom hypermobility.

Takéto zistenia viedli k predpokladu, že zhoršená zmyslová spätná väzba prispieva k nadmernému poškodeniu kĺbov u chorých ľudí.

U detí so syndrómom hypermobility sa môže vyskytnúť množstvo ťažkostí z muskuloskeletálneho systému. Najčastejším príznakom je bolesť v kĺboch, ktorá sa často vyvíja po fyzickej aktivite alebo športe, počas ktorej sa postihnuté kĺby opakovane používajú. Bolesť môže byť lokalizovaná v jednom alebo niekoľkých kĺboch ​​alebo generalizovaná a symetrická.

Aj keď bolesť v kolene je najčastejšie zaznamenaná, každý kĺb môže trpieť, vrátane bolesti chrbtice. Bolesť je zvyčajne sebestačná, ale môže sa opakovať s fyzickou aktivitou. Menej často sa u detí môžu vyskytnúť stuhnutosť kĺbov, myalgia, svalové kŕče a neartikulárne (mimo oblasti kĺbov?) Bolesť končatín. Hoci sa pri syndróme hypermobility môžu vyskytnúť krátke epizódy opuchu kĺbov, vyskytujú sa zriedkavo a mali by podporovať zváženie alternatívnej diagnózy. V niektorých prípadoch symptómom predchádza nedávny rastový spurt a choré ženy často uvádzajú predmenštruačné exacerbácie.

Pretože symptómy sú zvyčajne spojené s fyzickou aktivitou, majú tendenciu sa ku koncu dňa zhoršovať. Na rozdiel od artritických porúch je ranná stuhnutosť zriedkavá u detí so syndrómom hypermobility. Naopak, môžu sa zobudiť v noci, sťažovať sa na bolesti v kĺboch ​​alebo končatinách, najmä po aktívnom dni. Choré deti majú často podobnú rodinnú anamnézu alebo dvojité spojenie u detí s príbuznými prvého rádu. Okrem relatívne nešpecifických muskuloskeletálnych sťažností niektorí pacienti s anamnézou vrodenej dysplázie bedra, rekurentnej dislokácie alebo subluxácie kĺbov, ruptúry väzov alebo šliach, rýchlej tvorby podliatín, fibromyalgie alebo dysfunkcie temporomandibulárneho kĺbu.

Okrem počiatočných prejavov generalizovanej hypermobility kĺbov, fyzikálne vyšetrenie môže odhaliť bolesť pri kĺbovej manipulácii av zriedkavých prípadoch aj mierny stupeň výtoku (výpotok). Neexistujú žiadne známky aktívneho zápalu, vrátane výraznej bolesti, opuchu, začervenania, pocitu tepla a horúčky. Ak sa takéto príznaky objavia, naznačujú odlišnú diagnózu.

Vyšetrenie pacientov so syndrómom hypermobility môže tiež odhaliť extraartikulárne abnormality, ktoré sú typickejšie pre závažné ochorenia spojivového tkaniva. Medzi takéto prejavy patrí pes planus, skolióza, lordóza, pravý valgum, laterálne posunutie kolennej čiapky, marfanoidný habitus, vysoké patro, kožné strie, riedka koža a kŕčové žily.

Hoci väčšina postihnutých detí stále nemá abnormality v kardiovaskulárnom systéme, podskupina pacientov môže mať príznaky prolapsu mitrálnej chlopne (MVP). Ako bolo uvedené vyššie, asociácia MVP so syndrómom hypermobility je kontroverzná. Hoci počiatočné štúdie naznačili zvýšenú prevalenciu MVP u týchto pacientov, nedávnejšie štúdie s použitím prísnejších echokardiografických diagnostických kritérií pre MVP spochybnili túto súvislosť.

Pri niektorých chorobách spojivového tkaniva, pri ktorých sa tiež vyskytuje hypermobilita, sa však pozorujú závažné kardiovaskulárne abnormality. Z tohto dôvodu si každé dieťa s hypermobilitou a podozrivými príznakmi srdca alebo fyzickými prejavmi vyžaduje ďalšie vyšetrenie kardiológom.

diagnóza

Kľúčom k diagnostike syndrómu hypermobility je presné posúdenie dieťaťa na príznaky všeobecnej uvoľnenia kĺbov. To sa vykonáva pomocou 5 jednoduchých klinických techník, ktoré nevyžadujú špeciálne vybavenie a môže ich vykonať ktorýkoľvek praktický lekár v priebehu 30-60 sekúnd. Syndróm hypermobility sa môže vyskytnúť v každom veku.

Treba poznamenať, že voľnosť kĺbov u pacientov so syndrómom hypermobility je v skutočnosti vždy symetrická, s výnimkou prítomnosti iných muskuloskeletálnych abnormalít, ktoré môžu obmedziť pohyb kĺbov. Navyše, niektorí považujú hyperextenziu všetkých 5 prstov, a nie iba piaty, za fyzický prejav, ktorý je potrebné skúmať so syndrómom hypermobility.

Táto štúdia vyvinutá Carterom a Wilkinsonom a neskôr upravená spoločnosťou Beighton na štúdium veľkých populácií sa stala najrozšírenejšou skríningovou metódou na identifikáciu generalizovanej hypermobility. Dobre koreluje s viac kvantitatívnymi inštrumentálnymi metódami. Pacienti sú hodnotení na 9-bodovej stupnici s 1 bodom pre každý segment hypermobility. Skóre sa potom spočíta a získa sa celkové skóre alebo skóre Beightonu. Beightonovo skóre 4 alebo viac bodov sa zvyčajne považuje za charakteristické pre generalizovanú hypermobilitu.