Enteropatická akrodermatitída

Enteropatická akrodermatitída (Brandtov syndróm, Dalbolt-Klossova choroba) je autozomálne recesívne genetické ochorenie, ktorého hlavnou patogenézou je narušenie absorpcie zinku v tenkom čreve. Táto patológia je charakterizovaná prejavmi spojenými s nedostatkom zinku - léziami gastrointestinálneho traktu, tvorbou vyrážok, pľuzgierov a pľuzgierikov na koži, alopéciou, zníženou imunitou, úbytkom hmotnosti. Diagnóza sa uskutočňuje skúmaním koncentrácie iónov zinku v krvnej plazme, rýchlosti absorpcie rádioaktívneho Zn-65 a vylučovaním zinku cez močový systém. Ošetrenie - prijímanie vysokých dávok zlúčenín tohto stopového prvku (napríklad oxidu zinočnatého).

Enteropatická akrodermatitída

V rokoch 1935 až 1942 bola študovaná enteropatická akrodermatitída. Dermatológ Brandt si ako prvý všimol neobvyklú formu kožných lézií v distálnych častiach končatín (akrodermatitída) v tridsiatych rokoch. V roku 1942 švédski lekári Dalbolt a Kloss objavili enteropatiu spojenú s akrodermatitídou, léziou v gastrointestinálnom trakte. Od tej doby, podľa všetkých medzinárodných klasifikácií, vrátane ICD-10, Brandtova choroba alebo Dalbolt-Klossov syndróm sa nazýva „enteropatická akrodermatitída“. Vývoj genetiky v budúcnosti pomohol vysvetliť hlavné prejavy syndrómu.

V prípade enteropatickej akrodermatitídy genetický defekt spôsobuje nedostatočnosť špeciálneho faktora viažuceho zinok, ktorý je produkovaný pankreasom. Prsné mlieko obsahuje dostatočné množstvo tohto faktora, takže ak sa po dlhú dobu nedojde k úplnej dojčiacej enteropatickej akrodermatitíde. Prvé príznaky ochorenia sa vyskytujú, keď je dieťa odstavené z prsníka a prenesené na umelé kŕmenie, často so zavedením doplnkových potravín do stravy. Veľmi často sa vyrážka na koži mylne spája s ekzémom, pyodermiou, kandidózou - to môže viesť k nesprávnemu zaobchádzaniu a dokonca k smrti dieťaťa.

Prejav choroby sa vyskytuje v ranom detstve - vo veku jeden a pol týždňa až 1-2 roky. Prípady vzniku enteropatickej akrodermatitídy sú opísané aj u starších detí (3-4 roky alebo dokonca 10-15 rokov). Podobne ako mnoho autozomálne recesívnych patológií, existuje zvýšené riziko výskytu v úzko príbuzných manželstvách, priemer Dalboltovho-Klossovho syndrómu nad populáciou s frekvenciou 1–9: 1 000 000.

Príčiny enteropatickej akrodermatitídy

Bodová mutácia sa vyskytuje v SLC39A4 géne, lokalizovanom na veľkom ramene chromozómu 8 a pozostávajúceho z 12 exónových miest. Expresia tohto génu sa vyskytuje v bunkách pankreasu, tenkého a hrubého čreva, dvanástnika. Výsledkom mutácie je narušená štruktúra proteínu Zip4 (transportér Zip4, proteín prenášajúci zinok), známy ako faktor viažuci zinok, preto biologická dostupnosť zinku prudko klesá z 25–32% na normálnu až 2-3% pri enteropatickej akrodermatitíde. Všetky klinické prejavy syndrómu Dalbolt-Kloss sú spôsobené nedostatkom zinku v tele.

Zinok je súčasťou súboru tráviacich enzýmov, preto je v rozpore s jeho biologickou dostupnosťou narušených viac ako dvesto katalyzujúcich proteínov. Vadný vlastný faktor viažuci zinok produkovaný pankreasom môže byť určitý čas kompenzovaný jeho príjmom materským mliekom. S odmietnutím dojčenia po 7-10 dňoch sú prvé príznaky enteropatickej akrodermatitídy, ktoré sa pri absencii špecifickej liečby stávajú výraznejšími.

Výsledná hypozincia vedie k narušeniu metabolizmu tryptofánu, metabolizmu a syntézy iných aminokyselín a niektorých tukov, v dôsledku čoho sú bunky presýtené triglyceridmi. Existuje pokles hladiny imunoglobulínov, najmä tried A a M, je narušený interakciou medzi bunkovou a humorálnou imunitnou odpoveďou. Kožné prejavy pri enteropatickej akrodermatitíde sú spôsobené zmenou pomeru medzi kyselinou olejovou a linolénovou, ktoré hrajú dôležitú úlohu v aktivite epidermy. V štúdii biopsie tenkého čreva sa zistilo zníženie aktivity oligopeptidázy a sukcinát dehydrogenázy.

Symptómy enteropatickej akrodermatitídy

Prejavy enteropatickej akrodermatitídy sa vyskytujú, keď sa znižuje príjem exogénneho faktoru viažuceho zinok s materským mliekom. V závislosti od charakteru výživy dieťaťa sa príznaky môžu objaviť v prvých týždňoch alebo mesiacoch života, vo výnimočných prípadoch, vo veku 3-5 rokov alebo v období dospievania. Po prvé, gastrointestinálny trakt je ovplyvnený: povaha stolice sa mení, stáva sa častou a vodnatou, s nepríjemným zápachom a v nej sú určené zvyšky nestráveného jedla. Vyvíja sa nadúvanie, črevná kolika, ktorá vedie k úzkosti dieťaťa, kŕmenie je ťažké. Zvýšenie telesnej hmotnosti sa zvyšuje, často dochádza k hypotrofii.

Kožné prejavy enteropatickej akrodermatitídy začínajú erytematóznou vyrážkou, ktorá je lokalizovaná okolo očí, úst, konečníka. Potom sa vyrážka šíri na zadok, záhyby v ingvinálnej a femorálnej oblasti, genitálie. Za častý príznak sa považuje vývoj symetrických erupcií na loktoch a záhyboch kolena. Erytematózna povaha vyrážky sa postupne nahrádza výskytom pustulárnych a vezikulárnych elementov, ktoré sa potom premieňajú na serózne kôry, ktoré sa môžu v dôsledku pridania sekundárnej infekcie stať hnisavými. Na konci vývoja lézií sú vredy a erózie modrastočervenej farby.

Okrem epidermy v prípade enteropatickej akrodermatitídy sú postihnuté aj kožné výbežky a sliznice. Charakteristickým príznakom je alopécia, často úplná, so stratou rias a obočia. Patologické zmeny ovplyvňujú a nechty - vyvíjajú sa paronychia, subunguálna hyperkeratóza, v niektorých prípadoch dochádza k úplnému odmietnutiu nechtov. Na slizniciach sa vyskytujú zápaly kandidatúry - stomatitída, balanopostitída, glositída, zápal spojiviek. V rohoch úst sú vytvorené dlhotrvajúce hojivé zväzky. V dôsledku poklesu aktivity imunity spôsobenej enteropatickou akrodermatitídou sa sekundárna infekcia rýchlo viaže na všetky lézie kože a slizníc, čo zhoršuje priebeh ochorenia a sťažuje diagnostiku.

Pri absencii špecifickej liečby sa celkový stav dieťaťa stále zhoršuje. Tieto príznaky sú pridaná horúčka, celkové vyčerpanie, nespavosť a letargia, zvýšená slznosť. V dôsledku hnačky sa niekedy vyskytuje dehydratácia a nerovnováha vody a soli. Nakoniec sa vyvíja ťažká dystrofia, ktorá môže byť smrteľná v prípade enteropatickej akrodermatitídy.

Diagnóza enteropatickej akrodermatitídy

Diagnóza enteropatickej akrodermatitídy sa robí na základe štúdie symptómov a špeciálnych laboratórnych testov. Pri biochemickej analýze krvi dôjde k poklesu hladiny iónov zinku v plazme a zníženiu aktivity alkalickej fosfatázy, jedného z enzýmov závislých od zinku. Počet beta-lipoproteínov klesá, stúpa koncentrácia imunoglobulínov A a M, hladina cholesterolu, zvyškový dusík krvi. Vyšetruje sa aj vylučovanie zinku v moči, vo výnimočných prípadoch sa rýchlosť absorpcie tohto stopového prvku študuje pomocou rádioaktívneho izotopu, zinku-65. Biopsia tenkého čreva vykazuje atrofiu klkov, v bunkách Paneth sú inklúzie, aktivita enzýmov, vrátane sacharidáz, je znížená.

Kompletný krvný obraz ukazuje zvýšenie ESR, často je hypochromická anémia. Pri diagnostikovaní tohto stavu je nevyhnutné, aby sa genetika zúčastňovala, sekvenovala kódujúcu sekvenciu génu SLC39A4 a identifikovala v ňom mutácie. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so sekundárnym deficitom zinku spôsobeným malabsorpčným syndrómom, zápalovými léziami tenkého čreva a atrofiou jeho sliznice.

Liečba enteropatickej akrodermatitídy

Cieľom liečby enteropatickej akrodermatitídy je doplnenie nedostatku zinku v krvi a tkanivách. Na tento účel používajte bežne dostupné lieky - oxid zinočnatý alebo octan zinočnatý. Už týždeň po začiatku liečby je pozorované výrazné zlepšenie celkového stavu - práca gastrointestinálneho traktu je normalizovaná a kožné prejavy postupne ustupujú. Obnovenie kožných príveskov trvá o niečo dlhšie, ale po 10-15 dňoch začína rast vlasov a nechtov. Pri liečení enteropatickej akrodermatitídy u dojčiat je veľmi dôležité, aby boli kojené, aby sa získal potrebný faktor viazania zinku. V neprítomnosti mlieka od matky môžete použiť mlieko od darcu. V budúcnosti budete musieť pokračovať v užívaní liekov obsahujúcich zinok už mnoho rokov a zároveň pravidelne monitorovať hladinu zinku v krvnej plazme.

Použitie jódchlorohydroxychinolínových derivátov (enterosediv a iné), ktoré boli predtým široko používané pri liečbe enteropatickej akrodermatitídy, je v súčasnosti zakázané. Je to spôsobené veľkým množstvom vedľajších účinkov, vrátane poškodenia periférnych nervov a sietnice. Symptomatická liečba sa vykonáva prijímaním vitamínov A, E, C a skupiny B, tráviacich enzýmov pankreasu, antifungálnych činidiel, probiotík, gama globulínu. Pri pripojení sekundárnych kožných infekcií sú predpísané antibiotiká. Vonkajšie použitie roztokov anilínových farbív, klotrimazolu, tridermu, protizápalových látok.

Prognóza a prevencia enteropatickej aktodermatitídy

S včasnou detekciou ochorenia a začiatkom špecifickej liečby je prognóza zvyčajne priaznivá. Je dôležité neustále doplňovať nedostatok zinku, aby sa zachovala normálna úroveň aktivity imunitného systému, stavu kože a gastrointestinálneho traktu. V prípade porušenia liečebného režimu môže mať enteropatická aktodermatitída recidivujúci priebeh, a to aj u dospelých. Prevencia je redukovaná len preto, aby sa zabránilo zníženiu hladiny zinku v tkanivách pod kritickú hodnotu, ktorá je zaistená pravidelným používaním jej prípravkov a periodických biochemických krvných testov.

Acrodermatitis enteropathic

Enteropatická akrodermatitída je veľmi zriedkavé systémové ochorenie, ktoré sa najčastejšie vyskytuje v detstve a v ranom detstve. Stojí za zmienku, že u detí je táto choroba často diagnostikovaná lekármi ako dyspepsia s prejavmi kožného ochorenia. Preto je nevyhnutné, aby táto choroba vykonala komplexnú diagnózu, aby sa správne diagnostikovala a podstúpila potrebná liečba.

Hlavný priebeh ochorenia u dieťaťa

Enteropatická akrodermatitída čo je to? Nie každý vie, čo je systémové ochorenie. Ide teda o patologickú zmenu, ku ktorej dochádza na koži. Hlavnou príčinou ochorenia je nedostatočné množstvo zinku v tele dieťaťa.

Enteropatická akrodermatitída je dedičná. Preto sa toto ochorenie prenáša na dieťa na úrovni génu. Toto ochorenie sa napríklad vyskytuje na pozadí incestu. To znamená, že dieťa sa narodilo v rodine, kde došlo k krvnému spojeniu. Choroba môže byť tiež prenášaná autozomálne recesívne.

Tak ako pri iných dermatologických ochoreniach, aj toto ochorenie má štádium exacerbácie. Exacerbácie sa vyskytujú na pozadí patológie. Napríklad v prípade poruchy funkcie obličiek alebo gastrointestinálneho traktu. K takémuto porušeniu môže dôjsť, ak je dieťa umelo kŕmené alebo ak rodičia zaviedli doplnkové potraviny pre deti.

Ak dramaticky zmeníte výživu dieťaťa, vedie k stresu, a preto dochádza k relapsu ochorenia.

Zóny enteropatickej akrodermatitídy u detí

Môže byť ovplyvnená takmer každá časť tela dieťaťa. Podľa štatistík sa však zistilo, že choroba sa najčastejšie vyskytuje v oblastiach ako:

1. Nasolabial trojuholník. Okrem toho sú ovplyvnené tváre a líca.
2. Tam je lézia genitálií a konečníka.
3. Zasiahnuté sú slabiny a horné a dolné končatiny.

Toto sú hlavné oblasti postihnuté enterodatickou akrodermatitídou u detí.

Príčiny enteropatickej akrodermatitídy

Ako sme uviedli vyššie, takéto ochorenie sa vyskytuje na pozadí nedostatku zinku v tele dieťaťa. To môže nastať na pozadí podvýživy, ako aj neschopnosti absorbovať zinok z hlavného jedla.

Dieťa je teda absorpcia tohto prvku v sliznici tenkého čreva. V dôsledku toho sa stávajú neaktívne látky, ako sukcinát dehydrogenáza a leucín amino peptidáza.

Ak tento prvok (zinok) nie je schopný absorbovať sa z 12. čreva dieťaťa. To vedie k väzbovému faktoru zinku a v dôsledku toho sa u detí vyskytuje akrodermatitída.

Enteropatická akrodermatitída: hlavné symptómy

Počas obdobia takéhoto postihnutia sa na koži objavuje charakteristická vyrážka, ktorá je priamo náchylná na zápal zápalu. Na epidermis u detí začnú objavovať bubliny, ktoré sú zase zoskupené do malej skupiny.

Vo vnútri takejto malej bubliny môže byť číra kvapalina. V závažnejšom prípade sa počas diagnostického vyšetrenia vo vnútri močového mechúra zistí hnisavý obsah.

Stojí za zmienku, že takéto nádory na koži (pľuzgiere) môžu prasknúť. Preto v mieste, kde praskne bublina, dochádza k tvorbe koreňa. Vzniká na oplátku od sérum-hnisavej hmoty, ktorá sa nachádza v močovom mechúre.

Už sme povedali, že bubliny sa môžu spojiť medzi sebou a tvoriť skupiny. Preto lekári diagnostikujú takýto znak ako plaketu. Takéto znaky odvodňovania sa však vyskytujú najčastejšie v oblasti ohybu.

Vzhľadom k tomu, že v ranom veku má dieťa tesné oblečenie, najmä v prvých rokoch života (silné balenie do plienky). Z tohto dôvodu sa objavujú erózne a ulcerózne symptómy. Dôvodom je časté trenie oblečenia alebo plienok postihnutou pokožkou. Okrem toho, cez tesné oblečenie je malý prúd vzduchu - ďalší dôvod pre výskyt ochorenia.

Ďalšie príznaky akrodermatitídy

Okrem vyššie uvedených príznakov majú deti aj ďalšie prejavy zriedkavého ochorenia.

1. Tam je degenerácia nechtov. Pri ťažkom ochorení je nechtová platňa úplne exfoliovaná.
2. Blefaritída. Okraje viečok sú ovplyvnené.
3. Stomatitída.
4. Alopecia - patologická strata vlasov u dieťaťa.

Okrem toho, s týmto ochorením, dochádza k tekutej stolici, dieťa sa začína báť svetla, v medicíne sa tento jav nazýva fotofóbia. Existuje aj psychická porucha, ktorá dáva impulz k progresii základného ochorenia.

Diagnostika a liečba enteropatickej akrodermatitídy

Najprv lekár vyšetrí dieťa. Ak všeobecné vyšetrenie neumožňuje stanoviť diagnózu, je určená na laboratórne vyšetrenie. Lekári predpisujú krvný test. V tejto analýze môžete vidieť nízku hladinu zinku, ako aj prítomnosť alkalickej fotofázy.

Potrebné sú aj ďalšie diagnostické metódy. Lekár musí oddeliť toto ochorenie od iných ochorení, ako sú: psoriáza, pyodermia, kandidóza a iné kožné ochorenia.

Hlavná liečba v ranom veku je zameraná na odstránenie hlavných príznakov ochorenia. V detstve nie sú predpísané silné lieky kvôli nestabilite imunitného systému.

Ako liečba postihnutých oblastí lekári predpisujú jeden z nasledujúcich liekov.

• Levorinum. K dispozícii vo forme masti, naneste tenkú vrstvu na lézie.
• Ichthamol.
• bizmut
• Naftalan. U detí sa používa 2-3% koncentrácia.

Pre veľké lézie predpisujú lekári 1% liečivo Kanesten.

Liečba zahŕňa nielen použitie mastí a krémov. Náhradná terapia je tiež poskytnutá na pomoc pri odstraňovaní príznakov ochorenia.

Lekári predpisujú režim síranu zinočnatého. V zriedkavých prípadoch, ak existujú kontraindikácie vyššie uvedených prípravkov, lekári predpisujú jeden z prostriedkov: oxid zinočnatý a glukonát.

Príjem sa vykonáva podľa schémy, ktorá je pridelená individuálne. Najčastejšie 3-krát denne na 0,05 g, napríklad na prípravu oxidu zinočnatého. Musíte užívať liek na 8-10 dní v závislosti od závažnosti a oblasti ochorenia.

Ak ochorenie vzniklo vo vyššom veku, lekári predpisujú lieky s širším spektrom účinku.

Bez zlyhania je predpísaný vitamínový komplex na udržanie imunitného systému.

Je možné liečiť ľudové metódy?

Okamžite povieme, že niektoré populárne recepty sa nemôžu zbaviť takejto závažnej choroby. Tradičné metódy liečby môžu byť predpísané ako ďalší komplex liekov.

Doma si môžete pripraviť masť na báze zeleniny. Na prípravu potrebujete propolis a olej. Všetky zložky sa zmiešajú v pomere 4: 1. Naneste masť len na postihnuté lézie.

Okrem toho, vo vyššom veku musí dieťa správne jesť. Zahrňte výrobky s prírodným zdrojom zinku.

V každom prípade, pri odhaľovaní prvých príznakov choroby, je potrebné okamžite konzultovať s lekárom.

Pokiaľ ide o prevenciu! Pretože ochorenie môže byť dedičné. Skutočnosť, že dojčiace matky musia sledovať výživu. Pri dojčení so zinkom je potrebné čo najviac obohatiť vašu stravu. Dermatológovia odporúčajú pitie prírodného kozieho mlieka počas kŕmenia. Venujte pozornosť, nie zakúpené, ale prírodné, ktoré je možné kúpiť na akomkoľvek trhu s mliekom. Zahŕňajú aj morské plody a syr v strave dojčiacej matky.

Enteropatická akrodermatitída je o príčinách, symptómoch a liečbe.

Enteropatická akrodermatitída sa vzťahuje na systémové ochorenia vyskytujúce sa v 2 klinických prípadoch zo 100. Hlavným prejavom patológie je kožná vyrážka vo forme pľuzgierikov, hojná strata vlasov na pozadí závažných príznakov diabetu. Príčinou akrodermatitídy je nedostatok zinku. Choroba je považovaná za autozomálnu, to znamená, že dedičný prenos poškodeného génu je možný - X-viazaná dedičnosť.

Rizikom enteropatickej akrodermatitídy sú malé deti od narodenia do 2 rokov. Zriedkavo sa ochorenie vyskytuje u dospelých. Veľmi často je akrodermatitída zmätená symptómami s ekzémom, dermatitídou a kandidózou. O iných dermatitídach u detí nájdete tu. V dôsledku nesprávnej taktiky liečby sa zdravie pacienta dramaticky zhoršuje, vrátane zdravotného postihnutia a dokonca smrti. Ako správne rozpoznať chorobu a pochopiť, že za bežnou dermatitídou je závažná patológia?

Čo je enteropatická akrodermatitída?

Enteropatická akrodermatitída - čo to je? Acrodermatitis enteropathica alebo Brandtov syndróm - postihuje deti v neonatálnom období alebo sa vyvíja v prvých rokoch života. Syndróm má latentné formy manifestácie, preto lekári často robia chyby a diagnostikujú jeden zo symptómov - vyrážku na tele. Nesprávne zaobchádzanie zvyšuje riziko smrti.

O akrodermatitíde sa stal známy v roku 1935 na kongresu dermatológov. Dr Brandt predstavil fotografie detí s erozívnymi léziami kože a chronickým narušením vstrebateľnosti potravín. Špecialista zdôraznil vzťah medzi kožnými vyrážkami a funkciou zažívacích orgánov.

Príčina vzniku a výskytu enteropatickej akrodermatitídy v rozpore s absorbovateľnosťou zinku v čreve. Zinok je minerál, ktorý sa podieľa na metabolizme lipidov a proteínov, syntéze nukleových kyselín. Zinok je tiež nevyhnutný pre rozvoj detského tela, jeho fungovanie. Bez tohto prvku sa znižuje imunita, vyvíjajú sa kardiovaskulárne ochorenia, zhoršuje sa zdravotný stav a odolnosť organizmu voči vírusom a infekciám.

Zinok začína vstupovať do tela dieťaťa počas vývoja plodu od 30. týždňa tehotenstva. Dospelý vo veku nad 18 rokov má v tele až 3 gramy zinku. Jeho hlavný obsah pripadá na kosť a svalovú hmotu a kožu. Denný príjem zinku pre zdravé telo je 15 mg.

Brandtov syndróm je klasifikovaný do:

• Dedičný - prenášaný defektným génom SLC39A4, ktorého prítomnosť narušuje prirodzený proces absorpcie zinku v čreve. Najčastejšie u novorodencov;
• Získané - vyvíja sa v každom veku.

U pacientov s akrodermatitídou sú indikátory zinku v krvi 3 krát nižšie ako normálne. Toto množstvo stopového prvku nestačí na úplnú tvorbu enzýmov fosfatázy, tiamínkinázy, glutamín dehydrogenázy. U pacienta sa znižuje hladina imunoglobulínov IgA a IgM, metabolické procesy sú narušené, aktivita epidermy klesá.

Klasifikácia a príčiny

V dermatológii existujú 3 hlavné klasifikácie Brandtovho syndrómu:

• Enterodatická akrodermatitída;
• Atrofická akrodermatitída v chronickej forme;
• Papulárna akrodermatitída alebo patológia Allopo.

Acrodermatitis enteropathica sa vyvíja u malých detí po ukončení dojčenia. Asi 3% detí sa už narodilo s poškodeným génom SLC39A4, ktorý je zodpovedný za syntézu enzýmov a absorpciu zinku v čreve.

Materské mlieko obsahuje enzým ligandín, ktorý je zodpovedný za absorpciu zinku. Ligandín pritom chýba v kravskom mlieku, ktoré je často nahradené dojčením. V detskom tele sa po prechode na iný typ potravy rýchlo rozvíja nedostatok zinku. To vedie k narušeniu metabolických procesov a syntéze aminokyselín. V bunkách tela sa zvyšuje obsah mastných kyselín, proti ktorým epidermis podlieha dystrofickým zmenám.

V Brandtovom syndróme má dieťa svrbenie kože, bolestivé červené škvrny a škvrny sa objavujú po celom tele. Po niekoľkých týždňoch sa škvrny premenia na formu vlhkých erózií s hnisavým obsahom. Pacientove vlasy vypadnú, nechtové platničky sa stenčia, sliznica ústnej dutiny sa zapáli. Pre dieťa je ťažké jesť, v dôsledku čoho je tráviaci proces narušený - počet pohybov čriev za deň môže ísť až 20-krát.

Papular acrodermatitis alebo Allopo najčastejšie postihuje ženy. Podľa povahy vyrážky je patológia rozdelená do:

• Pustulárna forma;
• vezikulárnej;
• Erytematózne skvamózne.

Hlavným zameraním akrodermatitídy sú horné končatiny. Erózia nastáva spočiatku na jednom z prstov a ak sa nelieči, presunie sa na celú ruku. Pod hrebeňmi nechtov sa vyvíja zápalovo-infekčný proces. Pri stlačení na nechty sa objavuje hnisavý obsah s nepríjemným zápachom. Patológia má závažné formy - pre pacienta je ťažké stlačiť ruku do päste a urobiť pohyby.

Atrofická acrodermatitída sa vyvíja v dospelosti u osôb starších ako 40 rokov. Príčinou môže byť nielen dedičný faktor, ale aj ochorenia pankreasu v kombinácii so zlou výživou.

Pacient sa cíti horšie, objaví sa apatia, znižuje sa chuť do jedla. V infiltračno-edematóznom štádiu sa podieľajú končatiny - strácajú svoju citlivosť. Po modrastom erytéme na koži rúk: koža sa stáva tenšou, cez ňu je vidieť žilový vzor. Pri nedostatočnej liečbe sú postihnuté oblasti nahradené atrofickými vredmi, čo zvyšuje riziko vzniku onkologických procesov.

príznaky

Hlavným príznakom enteropatickej akrodermatitídy je tvorba pľuzgierikov s hnisavým obsahom na koži. Prvé papuly sa objavujú na rukách, potom sa šíria do všetkých končatín. Po léziách siahajú do tváre, ústnej dutiny, inguinálnych záhybov a slizníc genitálnych orgánov. Nedostatok liečby vedie k tomu, že vyrážka je lokalizovaná v celom tele.

Klinické symptómy ochorenia acrodermatitis enteropathica sú podobné symptómom exantémy. Na rozdiel od príčin akrodermatitídy je exantém reakciou na herpetický vírus typu 1 alebo enterovírus v tele. Sprievodnými príznakmi vírusového exantému budú: zvýšenie krčných lymfatických uzlín, zvýšenie telesnej teploty, opuch očných viečok a poruchy trávenia.

Keď sa pacient s akrodermatitídou obťažuje:

• Bohatá erózna, vlhká kožná lézia;
• Porážka vredov ústnej sliznice;
• Strach zo slnečného žiarenia, prudko sa vyskytujúci a výrazný;
• alopécia;
• Lámanie rias;

Riedenie a strata nechtových platní, tvorba hnisavého obsahu pod nechtovým valcom.
Pacient má poruchu gastrointestinálneho traktu:

• Žalúdok je opuchnutý;
• Počet aktov defekácie sa zvyšuje na 20-krát denne;
• Stolica má pach zápachu a žltozelený odtieň;
• Jedlo nie je stráviteľné;
• Nedostatok chuti do jedla;
• Hmotnosť sa redukuje na dystrofické znaky.

U detí dochádza k oneskoreniu vo fyziologickom vývoji, psychika je narušená a počas obdobia exacerbácie ochorenia dochádza k narušeniu (keď je koža svrbivá a hnisavá). Dieťa sa nespí dobre, stáva sa letargickým, apatickým, depresívnym.

Pri absencii včasnej diagnostiky a liečby sa infekčný proces spája s hlavnými príznakmi. Oslabené telo začína napadať patogénne mikroorganizmy vo forme baktérií, infekcií, vírusov: stafylokokov, Pseudomonas aeruginosa, húb Candida, vulgárneho Proteus). Zhoršenie celkového blahobytu sa uskutočňuje na pozadí pneumónie, patológie pečene (zväčšenie veľkosti orgánu), anémie, leukocytózy, anorexie. V pacientovej krvi, zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov až do 60 mm / h, pokles hladiny proteínu, sa zistí zníženie množstva alkalickej fosfatázy.

diagnostika

Diagnóza enteropatickej akrodermatitídy je založená na zbere klinických údajov a histórii ochorenia a laboratórnych testoch. Dermatológ berie do úvahy: pacientove sťažnosti na erozívnu kožnú vyrážku, pálenie, svrbenie, hnis výtok z pod nechtovými platničkami, plešatosť a poruchy trávenia.

Pacient je poslaný na biochemický krvný test, ktorý ukáže, či je znížená hladina zinku v krvi alebo znížené množstvo enzýmu alkalickej fosfatázy. Aj v krvi pacienta sa zvýši ESR, hladina bielych krviniek na pozadí znížených hladín proteínov, vápnika, zinku, fosfatázy, cholesterolu.

Pacient má zníženú koncentráciu imunoglobulínov v krvi, čo znamená stratu imunity. Na potvrdenie mutácie génu musíte prejsť genetickou konzultáciou. Keď je sekvencia génu SLC39A4 narušená, pacientovi je predpísaná celoživotná liečba zinkom.

Progresia ochorenia u detí znamená porušenie nepodmienených reflexov, zníženie motorickej funkcie, stratu koordinácie, poruchu centrálneho nervového systému.

Liečba enteropatickej akrodermatitídy

Liečba enteropatickej akrodermatitídy sa začína doplnením nedostatku zinku v tele. Na tento účel je pacientovi predpísaný prípravok z oxidu, sulfátu, acetátu, glukonátu zinočnatého. Dávkovanie minerálu pre dieťa by nemalo prekročiť 120 mg denne. Po vzniku pozitívnej dynamiky: hojenie erózií na tele, zastavenie vypadávania vlasov, rast nechtovej platničky atď. - dávka sa zvyšuje o 0,5-násobok.

Aby sa zachovalo zdravie a zdravie tela dieťaťa, denná dávka zinku by mala byť 50 mg. Niektorí pacienti, u ktorých bola diagnostikovaná genetická mutácia, musia mať na celý život minerál.

Na ďalšiu stimuláciu imunitného systému sa používa:

• Vitamíny skupiny B;
• Vitamín C;
• Injekčný gama globulín;
• albumín;
• Komplexy vitamín-minerál so zvýšeným dávkovaním zinku;
• Inzulín v kombinácii s glukózou.

Pre normalizáciu trávenia je potrebné užívať sviatočné alebo pankreatínové enzýmy, pričom sa znižuje hladina prospešných baktérií v žalúdku (fenomén dysbakteriózy) - laktobaktérií, laktov, bifidumbaktérií, linex, bifikol.

Navonok sa odporúča denne liečiť erózne vlhké oblasti antibiotickými mastami, fungicídmi a inými látkami - levorínom, nystatínom, bizmutom, ichtyolom, canestenom, nafatalanom, klotrimazolom. V závažnejších prípadoch sa predpisuje intramuskulárne podávanie antibakteriálnych liekov. Dospelí majú predpísanú hormonálnu liečbu glukokortikoidmi - prednizónom v dávke 1 mg / kg.

Pacientom sú predpísané terapeutické a ďalšie profylaktické fyzioterapeutické procedúry: darsonval, diatermia, horúce kúpele s parafínom, lekárske zábaly na báze spracovaného oleja a naftalénu.

Liečba sa neodporúča zastaviť ani pri zlepšovaní pohody a normalizácii metabolických procesov v tele. V opačnom prípade sa zvyšuje riziko relapsu. Pacienti sa odporúča každé 2-3 mesiace sledovať hladinu zinku v krvi.

Prognóza a prevencia

Prognóza zotavenia z akrodermatitídy je priaznivá, podlieha včasnej diagnóze. Aby sa zabránilo relapsu, pacient by mal:

• Neustále sledujte svoju stravu (používajte potraviny s vysokým obsahom zinku: mlieko, ryby, mäso, vajcia, obilniny, zelenina a ovocie);
• Pravidelne užívajte vitamínové a minerálne komplexy, aby sa zabránilo nedostatku zinku v tele;
• Raz za 2-3 mesiace urobiť biochemický krvný test;
• Tehotným ženám sa odporúča užívať lieky na báze zinku, berúc do úvahy zhoršenie deficitu počas hormonálnych zmien;
• Vzdať sa zlých návykov (alkohol, fajčenie).

Nesprávna diagnóza ochorenia (namiesto acrodermatitídy - exantémy) môže viesť k prudkému zhoršeniu zdravia a dokonca smrti u detí. Pozornosť by sa mala venovať výžive, ako aj analýze ukazovateľov rastu a vývoja u detí v prvých rokoch ich života. Hnačka, prítomnosť lézií na koži, riedenie vlasov a nechtov - to je dôvod na okamžitú liečbu lekára.

Vo svojom výskume Dr. Brand odporučil pacientom, ktorí mali akrodermatitídu, celoživotnú terapiu so zinkom. Táto položka je obzvlášť dôležitá pre ženy, ktoré podstúpili potrat, operáciu a opätovné tehotenstvo. Počas druhého a nasledujúcich tehotenstiev sa zásoby zinku v ženskom tele vyčerpávajú a nemá v žiadnom prípade v treťom trimestri vývoja plodu žiadny prenos na plod. Pre prevenciu tohto stavu, tehotné ženy sú uvedené zinok v zložení minerálnych komplexov. V prípade sťažností sa okamžite poraďte s lekárom.

Enteropatická akrodermatitída je závažné systémové ochorenie, ktoré je ťažké rozpoznať v dôsledku podobnosti symptómov s dermatologickými patológiami (exantém). Príčina Brandtovho syndrómu je porušením absorpcie zinku v čreve genetickým alebo získaným typom. Ak sa človek už narodil s poškodeným génom, príznaky ochorenia sa objavujú v prvých rokoch života.

Získaná forma akrodermatitídy sa prejavuje po 40 rokoch, najčastejšie u žien. Na zotavenie sa pacientom odporúča, aby podstúpili externe liečbu liekmi obsahujúcimi zinok a liečbu antibiotikami. Prognóza je priaznivá, ale podlieha včasnej a primeranej diagnostickej a liečebnej taktike.

Acrodermatitída: typy, symptómy, liečba

Acrodermatitída je niekoľko zápalových kožných ochorení s rôznymi príčinami, mechanizmami, symptómami a liečbou, ktoré sú spojené iba lokalizáciou symptómov v horných a dolných končatinách.

Pojem a príznaky enteropatickej akrodermatitídy

Enteropatická akrodermatitída je zriedkavá genetická forma zhoršenej absorpcie zinku, charakterizovaná vyrážkami okolo prirodzených otvorov, alopécie a hnačky.

patofyziológie

Zinok je jednou z najdôležitejších látok, je nevyhnutný pre správne fungovanie viac ako dvesto enzýmov a výmenu nukleovej kyseliny. Pri enteropatickej akrodermatitíde klesá jej biologická dostupnosť z 30% na 2%. Toto je autozomálne recesívna porucha (t.j. obaja rodičia prenášajú defektné gény na dieťa), ku ktorému dochádza v dôsledku mutácií v géne SLC39A4 umiestnenom na chromozóme 8q24.3. Tento gén kóduje transmembránový proteín, ktorý sa podieľa na absorpcii zinku. Hlavným umiestnením tohto proteínu sú enterocyty (epitelové bunky) umiestnené v dvanástniku a tenkom čreve. Pacienti s enteropatickou akrodermatitídou teda nemôžu úplne absorbovať zinok z potravinových zdrojov.

Diferenciácia porúch získaného nedostatku zinku z genetickej poruchy je ťažká, pretože má podobné klinické prejavy. Získaný nedostatok zinku sa môže vyskytnúť ako dôsledok jeho systémovej nedostatočnej konzumácie s jedlom alebo zápalom gastrointestinálneho traktu.

Je dôležité poznamenať, že prechodné získané minerálne defekty sa môžu vyskytnúť u predčasne narodených detí ako reakcia na vysoký fyziologický dopyt tela a jeho nízke tkanivové zásoby. Okrem toho, tento stav môže byť prítomný u dojčiat v dôsledku jeho nedostatku u matky alebo defektu v sekrécii mliečnych žliaz, ale tieto poruchy nie sú enteropatickou akrodermatitídou.

Podľa rôznych odhadov je frekvencia ochorenia približne 1–9: 1 000 000 a nezávisí od pohlavia alebo rasy. Keď sa dojčiaci faktor zinku viaže s mliekom, ale niekoľko dní po odstavení z prsníka sa objaví choroba. Enteropatická akrodermatitída sa môže vyskytnúť u dojčiat, ak zinok nestačí v materskom mlieku. V ojedinelých prípadoch sa choroba prejavuje u detí mladších ako 5 rokov alebo dokonca dospievajúcich - v tomto prípade zohrávajú veľkú úlohu stravovacie návyky.

príznaky

Pacienti majú v anamnéze hnačku, dehydratáciu, podráždenosť, dermatitídu a alopéciu, ktoré sa postupne objavujú krátko po odstavení z materského mlieka. Záleží aj na rodinnej anamnéze ochorenia.

Fyzické znaky a príznaky:

1. Dojčatá sú rozmarné, veľa plačú a dlhú dobu ukazujú spomalenie alebo zastavenie rastu a vývoja.
2. Koža sa stáva erytematóznou, sú prítomné suché, šupinaté náplasti a plaky. Potom sa môže objaviť kôra, vezikuly, erózia a pustulárne lézie. Vyrážky sú prevažne distribuované v oblasti prirodzených otvorov a môžu byť náchylné na sekundárnu infekciu Staphylococcus aureus alebo kvasiniek. Lézie sa rozširujú na zadok, slabiny, kolená a kolená.
3. Lézie slizníc zahŕňajú cheilitis, glossitis, konjunktivitídu, blefaritídu, spotovú keratopatiu, fotofóbiu.
4. Typickým porušením stavu nechtov sú paronychia a dystrofia doštičiek.
5. Pacienti pozorujú vypadávanie vlasov na hlave, obočiach a riasach.

Enteropatická akrodermatitída na príznaky sa podobá iným patológiám, najmä:

• získaný nedostatok zinku;
• kožná kandidóza;
• epidermolysis bullosa;
• mukozálna kandidóza;
• atopická dermatitída;
• seboroická dermatitída.

Na stanovenie diagnózy sa meria hladina zinku v krvnej plazme. Koncentrácia nižšia ako 50 µg / dl nie je diagnostická, ale dáva dôvod na podozrenie z akrodermatitídy. Pretože alkalická fosfatáza je enzým závislý od zinku, zníženie jeho hladiny v sére, dokonca aj pri normálnych množstvách zinku, môže naznačovať nedostatok absorpcie minerálu. Hladina cholesterolu, beta-lipoproteínov, imunoglobulínov A a M tiež klesá v krvi, zvyškový dusík sa zvyšuje. Uskutoční sa biopsia tenkého čreva, ktorá ukazuje pokles funkčnosti enzýmov a atrofiu klkov. Keď je choroba stanovená, účasť genetika je nevyhnutná na stanovenie abnormalít kódujúceho génu.

terapia

Klinické zlepšenie nastáva v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov po začiatku liečby. Vyžaduje sa posúdenie hladiny zinku a alkalickej fosfatázy v krvi každých 3-6 mesiacov.

Acrodermatitis enteropathic exacerbated počas tehotenstva alebo stresu, takže liečba je obzvlášť dôležité, dávka liekov by mala byť zvýšená. Pre malé deti je veľmi dôležité udržiavať dojčenie čo najdlhšie s materským alebo darcovským mliekom.

Keďže sa používa symptomatická liečba:

• vymenovanie vitamínov A, E, C a skupiny B, ako aj tráviacich enzýmov a probiotík;
• fungicídne prípravky, roztoky anilínových farbív a antibiotík na sekundárne infekcie;
• lokálne protizápalové lieky a prípravky na opakovanie pokožky.

Lekári neodporúčajú pacientom špeciálne diéty, pretože nedostatok zinku je doplnený špeciálnymi prípravkami, avšak produkty s vyšším obsahom minerálov môžu byť užitočné:

Množstvo zinku v produkte priamo súvisí s obsahom proteínu.

Životné zinkové dopĺňanie umožňuje deťom rásť a vyvíjať sa podľa noriem a neskôr viesť normálny život. Bez vhodnej liečby je však enteropatická akrodermatitída zvyčajne letálna počas prvých rokov života. Dojčatá vykazujú silnú retardáciu rastu, dermatitídu, alopéciu, sekundárne bakteriálne a plesňové infekcie, ako aj neurologické zmeny a zmeny správania, ale mnohé z týchto symptómov sú reverzibilné.

Pretrvávajúca pustulárna akrodermatitída Allopo

Allopo pustulárna akrodermatitída je chronická zápalová, opakujúca sa dermatóza prstov na rukách a nohách, ktorá sa vyznačuje pustulárnou vyrážkou. Niektorí odborníci považujú túto chorobu za formu pustulárnej psoriázy.

etiológie

Presná etiológia ochorenia zostáva nejasná, predpokladá sa, že ide o infekčné, nervové a zápalové mechanizmy. Jednou z najpopulárnejších teórií je trofaneuróza, keď patológia autonómneho nervového systému spôsobuje narušenie metabolických procesov, výživy tkanív, a teda patologických zmien v koži. Poškodenie epidermy zároveň porušuje nervovú inerváciu a vedie k pravdepodobnému prenikaniu infekcie, čo zhoršuje patológiu nervových vlákien.

príznaky

Allopo pustulárna acrodermatitída najčastejšie začína na špičkách jedného alebo dvoch prstov, menej často na prstoch na nohách. Najčastejšie sa vyskytuje u žien stredného veku a často začína po poranení alebo infekcii.

Klinické znaky lézie závisia od štádia ochorenia:

1. Akútne epizódy sa vyznačujú výskytom malých pľuzgierov, ktoré po otvorení zanechávajú náplasť červenej lesklej kože. Neskôr sa objavia nové pustuly. Spájajú sa do formy polycyklických "hnisavých jazier". Takmer vždy sú na nechtovom lôžku a matrici nechtov pľuzgieriky, čo vedie k strate nechtovej platničky alebo závažnej onychodystrofii. Existujú tiež vezikulárne a skvamózne odrody ochorenia. V prvom prípade sa namiesto pľuzgierikov vytvárajú pľuzgieriky, v druhom prípade sa koža stáva suchou, vzdušnou, pokrytou trhlinami.
2. V pokročilých a chronických prípadoch akrodermatitídy dochádza k úplnému zničeniu matrice nechtov, vrátane anonychie.

Koža sa stáva atrofickou, distálna časť falangy sa riedi. S dlhým priebehom ochorenia začína osteomyelitída falangov v dôsledku osteolýzy a postihnutia medzifalangeálnych kĺbov.

Pustulárna acrodermatitída môže byť obmedzená na hroty 1–2 prstov (abortívna forma), ale častejšie sa šíri proximálne, pokrýva pokožku rúk a nôh, chrbticu predlaktia alebo chodidla (typická forma). Môžu byť ovplyvnené sliznice - je tu lézia jazyka a úst, spojivky a močovej trubice (balanitis), pričom v tomto prípade sa lézie šíria aj na kožu celého tela (malígna forma).

Okrem stanovenia charakteristických príznakov, histopatologického vyšetrenia kožnej biopsie z miesta lézie, sa vykoná analýza bakteriálnej a plesňovej infekcie, aby sa urobila diagnóza.

terapia

U pacientov s Allopo pustulárnou akrodermatitídou je ťažké dosiahnuť stabilnú remisiu, a to aj kvôli zriedkavosti ochorenia a nedostatočnému výskumu.

Na liečbu akrodermatitídy sa používajú spoločne alebo ako monoterapia:

• systémové antibiotiká;
• lokálne protizápalové lieky, vrátane kortikosteroidov;
• antimetabolity (mechloretamín a fluorouracil);
• inhibítory kalcineurínu (pimekrolimus a takrolimus);
• analógy vitamínu D3;
• systémové kortikosteroidy;
• imunosupresíva (metotrexát, cyklosporín);
• systémové retinoidy;
• modifikátory biologickej reakcie („biologické prípravky“), vrátane blokátora faktora nádorovej nekrózy (TNF-B) (efalizumab, infliximab, adalimumab, etanercept);
• fototerapie.

Pri vhodnej liečbe choroba neohrozuje životy pacientov, ale ovplyvňuje výkon a môže byť dôvodom na vymenovanie zdravotného postihnutia.

Pojem a príznaky atrofickej akrodermatitídy

Atrofická acrodermatitída je tretím neskorým štádiom Lymskej choroby. Toto je jediná forma lymskej boreliózy, pri ktorej nedochádza k spontánnej remisii. Tento progresívny proces fibrózy kože je spôsobený aktivitou baktérií rodu Borrelia typu spirochete.

etiológie

Nedostatok adekvátnej alebo vhodnej liečby pre skorú štádiu Lymskej choroby prispieva k rozvoju atrofickej akrodermatitídy, ktorá sa vyskytuje v 1-10% prípadov v závislosti od regiónu. Štatisticky sa choroba najčastejšie vyskytuje u dospelých vo veku 40 až 50 rokov, viac ako dve tretiny pacientov sú ženy.

Pri výskyte ochorenia sa zúčastňuje jeden z typov spirochét boreliózy:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Európa a Rusko);
• borreliagarinii (Európa a Rusko).

Patofyziológia akrodermatitídy je spojená s dlhodobým uchovávaním mikroorganizmov v koži a k ​​jej prejavom prispievajú aj nešpecifické imunitné reakcie. Uchovanie spirochetu napriek infiltrácii T-buniek kožou a vysokým titrom protilátok v sére môže byť spôsobené nasledujúcimi faktormi:

• odolnosť voči svojmu systému doplnkov;
• schopnosť patogénu byť lokalizovaný v imunologicky chránených miestach - napríklad endotelových bunkách, fibroblastoch;
• schopnosť mikroorganizmu meniť antigény, čo vedie k nevhodnej imunitnej reakcii;
• u pacientov s Lymskou chorobou je nedostatok ochranných protilátok a slabá bunková odozva, ktorá je charakterizovaná znížením regulácie hlavného histokompatibilného systému molekúl triedy II na Langerhansových bunkách;
• obmedzená expresia cytokínov, vrátane neprítomnosti interferónu gama, prispieva k rozvoju chronického stavu.

Patogénne mechanizmy atrofických zmien v koži nie sú presne objasnené. Možno je zapojenie oblastí okolo kĺbov spojené s nízkou teplotou kože alebo zníženým tlakom kyslíka.

príznaky

Choroba sa môže vyvinúť priamo po uhryznutí kliešťom alebo počas 6 - 36 mesiacov, často v rovnakej oblasti tela. Niekedy chorobe predchádza latentná fáza (trvajúca až niekoľko rokov) alebo iné prejavy lymskej choroby.

Typické príznaky akrodermatitídy:

1. Progresívna alodýnia (zvýšená odozva na bolesť). Pacienti tiež uvádzajú spontánnu periférnu bolesť a parestéziu, dysestéziu alebo kognitívnu dysfunkciu.
2. Zmeny v koži na distálnej časti končatiny, hlavne na extenzorových povrchoch kostných výčnelkov.
3. Opuch prstov alebo nôh, opuch nôh, ruky.
4. Opuchnuté lymfatické uzliny.
5. Vláknité uzliny lokalizované v blízkosti kĺbov, najčastejšie na lakťoch a kolenách. Ich farba sa mení od modrastočervenej a žltej až prirodzenej farby pleti, siaha od 0,5 do 3 cm v priemere.
6. Častými postihnutými oblasťami sú nohy, nohy a predlaktia. Ramená, boky a zadok sú zriedkavé. Po mnoho mesiacov môže byť ovplyvnená iba jedna končatina, ale časom sa kožné lézie šíria do iných častí tela.

Niekedy je začervenanie kože mierne a hlavným príznakom je edém, v niektorých prípadoch príznaky atrofickej akrodermatitídy zostávajú pacientom alebo lekárom nepozorované.

Včasná, zápalová fáza ochorenia sa vyznačuje výskytom bezbolestných, zle ohraničených, červenohnedých plakov, ktoré majú sklon k spojeniu, alebo difúznemu erytému a edému lokalizovanému v distálnych končatinách a šíriacim sa proximálne. Po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch začína atrofická fáza u 5-10% pacientov, počas ktorých je postihnutá koža nasledovná:

• tmavo červené alebo hnedočervené farby lokálnej hyperpigmentácie;
• teleangiektázie;
• tenká, bielená, priesvitná pokožka so zreteľnými cievami v dôsledku straty podkožného tuku.

Atrofia epidermy, nedostatok vlasov, mazové a potné žľazy spôsobujú zraniteľnosť pokožky, preto je možné pozorovať rozsiahle prejavy a malígne lézie. Acrodermatitída je často sprevádzaná periférnou neuropatiou, poruchami pohybového aparátu, bolesťou a poškodením kĺbov pod kožnými plakmi.

Všeobecný stav pacientov zostáva uspokojivý. Ak je akútna zápalová fáza ochorenia liečená správne, všetky zmeny sú reverzibilné, ale u ľudí s atrofickou fázou sa mnohé symptómy eliminujú len čiastočne.

Keďže atrofická dermatitída je často zamieňaná s vaskulárnymi poruchami, predpokladom diagnózy je sérologické a histologické vyšetrenie.

terapia

Voľba liečby akrodermatitídou závisí od prítomnosti ďalších príznakov lymskej boreliózy. Mali by ste zohľadniť aj výsledky sérologických testov. Ak nechcete liečiť ochorenie v ranom štádiu, môže viesť k rozsiahlym infekciám a trvalým deformáciám končatín.

Hlavná terapia atrofickej akrodermatitídy je založená na použití systémových antibiotík:

1. Ak nie sú žiadne iné príznaky Lymskej choroby a úroveň špecifických protilátok je nízka, doxycyklín alebo amoxicilín sa aplikujú 3 týždne.
2. Ak sú prítomné organické, systémové alebo laboratórne príznaky lymskej boreliózy alebo titer protilátok je vysoký, vhodnú liečbu je potrebné začať intravenózne ceftriaxónom, cefotaxímom alebo vodným roztokom penicilínu G počas 21-28 dní.

Treba mať na pamäti možnosť súčasnej prítomnosti inej infekcie (napríklad babeziózy, ehrlichiózy alebo kliešťovej encefalitídy). Aby sa vylúčila chronickosť do 12 mesiacov, pacienti zostávajú registrovaní u špecialistu na infekčné ochorenia, neurológa, kardiológa a artrologa.

Pre akrodermatitídu je teda najdôležitejšia včasná diagnostika a liečba. V opačnom prípade môže vývoj ochorenia viesť k deformáciám končatín a celkovým kožným léziám, ako aj k smrti.

Acrodermatitída: typy chorôb, príznaky a liečba

Acrodermatitída je patológia spôsobená vrodeným nedostatkom zinku.

Acrodermatitída je rozdelená do 3 typov:

• enteropatické;
• pustulárna acrodermatitída Allopo;
• atrofia.

Každý typ ochorenia má charakteristické symptómy a vývojové mechanizmy. Liečba sa volí individuálne: lekár berie do úvahy vlastnosti organizmu, typ a štádium akrodermatitídy. Hlavným príznakom patológie je atrofia epidermy. Prudké erupcie sa šíria po celom tele alebo pokrývajú končatiny.

Čo je enteropatická akrodermatitída?

Toto je zriedkavá genetická patológia. Príčiny enteropatickej akrodermatitídy sú spôsobené tým, že telo neabsorbuje zinok.

Príznaky tohto ochorenia ovplyvňujú kvalitu života, medzi nimi:

• vyrážky na rukách, často na kolenách;
• alopécia;
• hnačka;
• slizničné lézie;
• glositída;
• blefaritída;
• deti majú fotofóbiu.
• dystrofia na nechtovej platničke;
• vypadávanie vlasov na hlave a strata rias.

Odborníci tvrdia, že atrofia epidermy v prípade enteropatickej akrodermatitídy je podobná kožnej kandidóze a seboroickej dermatitíde. Ak chcete zistiť chorobu, musíte vykonať komplexnú diagnózu.

Lekár skúma krv a robí biopsiu. Je dôležité preskúmať stav tenkého čreva. Stojí za zmienku, že u dospelých a detí sa ochorenie vyvíja v dôsledku dedičných tendencií. Vrodený nedostatok zinku by sa mal odlišovať od získaného. Vrodený je príčinou vzniku akrodermatózy.

Získaný nedostatok zinku sa vyvíja v dôsledku skutočnosti, že telo nedostáva stopové prvky z potravy. Symptómy a liečba akrodermatitídy závisia od jej stupňa.

Enteropatická akrodermatitída u detí sa prejavuje nasledovne:

• dieťa často plače;
• spomaľuje fyzický vývoj;
• atrofická koža silno schne, na jej povrchu sa tvoria plaky a šupinaté náplasti.

Stáva sa tak, že enteropatická akrodermatitída vedie k sekundárnej infekcii. Telo začína rozvíjať Staphylococcus aureus.

Liečba patológie - celoživotné doplňovanie nedostatku zinku. Lekár predpisuje oxidové prípravky (perorálne). Chronická enteropatická akrodermatitída vstupuje do remisie 50 dní po začiatku liečby. Lekár však pacienta neustále sleduje.

Počas liečby sa má hodnotiť hladina zinku a alkalickej fosfatázy. U tehotných žien sa ochorenie zhoršuje. Aby sa zabránilo relapsom, je tiež dôležité chrániť sa pred stresom. V prípade potreby lekár zvýši dávkovanie liekov. Dojčatá by mali byť dojčené dlhšie.

Táto patológia vyžaduje symptomatickú liečbu. Lekár predpisuje vitamíny skupiny A, enzýmy, probiotiká, fungicídne lieky. Ak sa pripojí sekundárna infekcia, lekár predpisuje antibiotiká. Špeciálna diéta neexistuje, ale počas života musíte kompenzovať nedostatok zinku.

Strava zahŕňa:

• kraby (bez alergií);
• kuracie mäso;
• hovädzie mäso.

Veľa ľudí má záujem o nedostatok zinku: čo je to? V skutočnosti je to problém, ktorý môže viesť k rôznym chorobám.

Nedostatok zinku ovplyvňuje pokožku, tráviaci trakt. Pre deti je nevyhnutné celoživotné doplňovanie nedostatku zinku. Iba liečba im pomôže vyvinúť sa normálne. Entoropatická akrodermatitída vyžaduje komplexnú liečbu.

Ak pacientovi nie je poskytnutá odborná pomoc, choroba bude smrteľná. Pri včasnej liečbe sú alarmujúce príznaky reverzibilné.

Pustulárna akrodermatitída

Ďalším typom patológie je pustulárna acrodermatitída Allopo. Pri tejto chorobe dochádza na prstoch a nohách k atrofii epidermy. Charakteristickým znakom akrodermatitídy Allopo je pustulózna vyrážka. Väčšina lekárov porovnáva túto patológiu so psoriázou.

Príčiny pustulárnej akrodermatitídy neboli identifikované. Lekári naznačujú, že infekčné agensy sa podieľajú na vývoji patológie. V dôsledku preniknutia infekcie u pacienta je postihnutá koža. Na prstoch sa tvoria pľuzgierovité vyrážky.

Acrodermatitída Allopo je bežná u starších žien. Ochorenie sa začína prejavovať po poranení alebo infekčnej patológii.

Existujú akútne a chronické typy akrodermatitídy Allopo.

1. Akútny typ je charakterizovaný tvorbou malých pľuzgierikov. Po otvorení sa koža zmení na červenú. Namiesto pľuzgierov sa vytvárajú pustuly.
2. S rozvojom patológie, koža schne, stáva sa pokrytá trhlinami.
3. Ak sa acrodermatitída Allopo presunie do pokročilého (chronického) štádia, nechty sa stíšia.
4. Atrofia kože vedie k poškodeniu distálnej časti falangy. Do patologického procesu sú zapojené medzifalangeálne kĺby.
5. Allopoova pustulárna acrodermatitída sa šíri do špičiek prstov. Tam je proximálne šírenie, keď lézie zachytí ruky, nohy, predlaktia, stupas.
6. Nebezpečenstvo patológie je, že lézia ovplyvňuje sliznice.

Acrodermatitída Allopo môže spôsobiť rakovinu kože. Na stanovenie diagnózy musíte stráviť histológiu. Je dôležité identifikovať plesňovú infekciu. Dosiahnutie stabilnej remisie je ťažké.

Terapia zahŕňa použitie systémových antibiotík, protizápalových liekov (kortikosteroidov). Tiež sa používa na liečbu imunosupresív, liekov s vitamínom D3, retinoidov. Fototerapia je užitočná.

Ak správne liečite ochorenie, neohrozí to zdravie ani život. Ale stojí za zmienku, že Acrodermatitis Allopo vedie k invalidite.

Atrofická akrodermatitída

Atrofická acrodermatitída je neskorým štádiom Lymskej choroby. Patológia vyplýva zo skutočnosti, že spirochete baktérie postupujú v tele. Ak sa v skorých štádiách nelieči lymská borelióza, vyvinie sa atrofická akrodermatitída.