Keratodermia dlaní a chodidiel: formy ochorenia, liečba, syndrómy, pri ktorých je keratodermia jedným z hlavných príznakov

Porušenie keratinizácie povrchovej vrstvy kože sú dermatologické ochorenia. Vrchná dermálna vrstva pozostáva z buniek, ktoré neustále akumulujú husté proteíny a odlupujú sa. Toto je ochranný mechanizmus kože. Pri keratodermii dochádza k nadmernej keratinizácii, hlavne na chodidlách a dlaňach.

Keratoderma dlane a podrážky môžu byť difúzne a fokálne. V difúznych formách kože je úplne ovplyvnená. Ohniskové varianty sa prejavujú tvorbou hustých ostrovov, línií alebo bodov.

Difúzne formy patológie

Bežná palmová a plantárna keratodermia môže byť samostatným ochorením alebo môže sprevádzať niektoré dedičné ochorenia.

• Unna-Toast;
• Meleda;
• Papillon-Lefevre;
• mutiliruyuschaya;
• genodermatóza - skleroatrofická a keratodermická.

Syndrómy, v ktorých je vrodená keratoderma jednou z hlavných vlastností:

• Rihnera-HANHART;
• Fisher;
• Beck;
• Houela-Evans (možnosť 1).

Choroby, pri ktorých sa často pozoruje nadmerná keratinizácia, však nie sú hlavnými príznakmi:

• červená pityriasis versicolor;
• folikulárna keratóza, pomenovaná podľa vedcov Morrow-Brooke;
• pigmentová inkontinencia;
• Pachydermoperiostóza (podľa názvov vedcov - Touraine-Solana-Gol);
• vrodená pachyonychia;
• Siemens, Schaefer, Van Bogart-Oze syndrómy;
• Dariaina choroba;
• ichtyóza;
• hydrotická ektodermálna dysplázia.

Okrem toho keratodermia môže byť prejavom malígneho nádoru vnútorného orgánu a môže mať rôzne klinické formy. Táto kožná lézia môže byť získaná v dôsledku niektorých iných ochorení.

Vrodená difúzna keratodermia

Unny-toast syndróm

Dedičná keratodermia sa prenáša autozomálne dominantne. To znamená, že zdravý rodič sa nemôže narodiť chorému rodičovi. Ďalším názvom choroby je vrodená ichtyóza podrážok a dlaní. V prvom roku života dieťaťa začína palpácia dlaní a nôh, získava žltkastú farbu. Grafy keratinizácie môžu mať jasný okraj, okolo ktorého je pruh sčervenania. Potenie dlaní a nôh sa zvyšuje, objavujú sa hlboké kožné praskliny, zhrubnú nechty. V zriedkavých prípadoch sa lézia šíri na prsty alebo zápästie.

Meleda choroba

Má autozomálne recesívny režim dedičnosti. To znamená, že pacientovi a geneticky zdravému rodičovi sa môže narodiť iba zvonku zdravý nosič patologického génu. Toto ochorenie sa prejavuje, keď sa takýto gén prenáša z oboch rodičov naraz.

Ochorenie je sprevádzané tvorbou hustých oblastí vo forme platní, obklopených tenkým fialovým okrajom. Na ich povrchu sú hlboké trhliny, zvýšené potenie. Kuracie nechty. Choroba ide do zadnej časti rúk a nôh, nôh, predlaktí. Prejavuje sa 15-20 rokov života pacienta.

Papillon-Lefebvreova choroba

Je prenášaná autozomálne recesívne a prejavuje sa vo veku 2-3 rokov s náplasťami sčervenenia a keratinizácie na dlaniach, podrážkach, niekedy kolenách, zadnej časti chodidla a ruky. Rozdiel v tejto chorobe je anomálie zubov v myšlienke zubného kazu, zápalu ďasien, paradentózy a rýchlej straty.

Mutantná keratodermia

Druhý názov "Fonvinkelov syndróm" sa prenáša autozomálne dominantne. V dôsledku nadržaných vrstiev na prstoch, vznikajúcich vo veku 2 rokov, sa vytvárajú brázdy vo forme kordov a kontraktúr kĺbov. Ďalšie prsty nezávisle amputované. Nechty majú vzhľad hodiniek. Ochorenie je spojené s hypoplaziou genitálnych žliaz, plešatosti, hluchoty, pigmentových škvŕn na prstoch.

Difúzna keratodermia

V kombinácii s atrofiou a sklerotickými zmenami kože na končatinách je charakteristická skleroatrofická genodermatóza. Ochorenie sa vyskytuje v ranom veku a postupne pokračuje. Tam je zaostalosť a deštrukcia nechtov a častá tvorba malígnych nádorov vnútorných orgánov.

Dedičné syndrómy sprevádzané difúznou keratodermou:

Získaná difúzna keratodermia

Psoriasiform Acrokeratóza Basex

Kožné lézie sa pozorujú pri mnohých malígnych ochoreniach. Povinnou (povinnou) paraneoplastickou keratodermou je akoreratóza psoriasiform Basex. Vyskytuje sa niekoľko rokov po vzniku rakoviny prostaty, hrtanu alebo horného tráviaceho traktu. Kožné lézie vyzerajú ako fialovo-ružové škvrnité škvrny na nohách, dlaniach, tvári.

Niektoré formy paraneoplastickej keratodermie nie sú nevyhnutne spojené s rakovinou iných orgánov. Takto získaná forma ochorenia môže sprevádzať rakovinu pečene alebo prostaty. Nachádza sa u starších ľudí a vyzerá ako pomaly rastúce rohové útvary vo forme „perál“ na dlaniach a chodidlách, pričom v strede sú zahĺbenia. Niekedy zmizne sama.

Erytematická keratoderma Benje

Vyskytuje sa po ochoreniach nervového systému alebo traumatickom poranení mozgu. Podľa jeho mechanizmu ide o trophonurózu, to znamená o podvýživu tkanív v dôsledku patológie inervácie. Koža dlaní a chodidiel, rovnako ako zadná časť chodidiel a rúk, mierne sčervenáva, praskliny a je pokrytá hustými veľkými bielymi šupinami. Na nohách a predlaktiach viditeľný suchý a jemný peeling kože.

Keratodermia hackshausen

Vyskytuje sa u perimenopauzálnych žien. To je spojené s nedostatkom ženských hormónov estrogén, rovnako ako narušenie štítnej žľazy. Klimakterická keratodermia sa prejavuje nadržanými prekrytiami na rukách, nohách, najmä pozdĺž okrajov päty. Rozvíja sa na pozadí obezity, deformujúcej artrózy a hypertenzie.

Zahusťovanie kože v kombinácii s deštrukciou nechtov a zahusťovaním koncových falangov ("paličkové palice") môže byť znakom syringomyelie (Valaussekov syndróm). Tam sú infekčné keratoderma sprievodné malomocenstvo, kvapavka, syfilis.

Pri dlhodobom kontakte s arzénom, olejom, dechtom, dechtom a pri práci bez rukavíc v chlade (napríklad u rybárov) sa objavuje nadmerná keratinizácia kože.

Ohnisková keratodermia

Dedične obmedzená keratodermia má tieto formy:

• Buschke-Fischer;
• Brouwer;
• keratóza hans;
• Costa;
• Brunauer Franchisketti;
• Fuchs;
• Riehl.

Fokálna keratodermia je jedným z hlavných príznakov nasledujúcich syndrómov:

• Bryunauera;
• Shpanlanga-Tappeynera;
• Houela-Evans (možnosť 2);
• Väčšia.

Nakoniec sa môže vyskytnúť ako jeden zo symptómov takýchto ochorení:

• folikulárna styloidná disrupcia Siemens keratóza;
• Hopfova bradavičnatá akrokeratóza;
• Wardenburg-Kleinov syndróm.

Môže byť získaná fokálna keratodermia.

Vrodená fokálna keratodermia

• Dot keratodermia Bushke-Fisher

Prenos autozomálne dominantne. U adolescentov na dlaniach, prstoch, podrážkach sa objavuje hustá formácia, ktorá sa mení na dopravné zápchy až do 1 cm veľkosti hnedej. Po ich oddelení sa nachádzajú výklenky s hustými stenami v podobe kráterov.

• Keratoderma Brauer

Veľmi podobné predchádzajúcej chorobe. Vyzerá vo veku 10 rokov a je sprevádzaný tvorbou dopravných zápch s voľným centrálnym jadrom, ktoré je neustále maľované.

• Keratóza hans

Rozdiel medzi touto formou a uvedenými formami je prítomnosť hyperhidrózy. Plochy keratinizácie a korku sa nachádzajú v blízkosti úst potných žliaz.

• Costa Acrokeratoelastoidóza

Vyskytuje sa u žien vo veku približne 20 rokov. Čo to je: klaster na rukách a nohách malých nadržaných prvkov vo forme hustej žltej vyrážky.

• Keratoderma Brunauer Franceschetti

Vysielané autozomálne recesívne sa vyskytuje u detí. Je sprevádzaná keratinizáciou kože vystavenou konštantnému tlaku. Ochorenie sa prejavuje skladaním jazyka, deštrukciou nechtov, leukoplakiou, rohovkovou dystrofiou a mentálnou retardáciou.

Dedičný bod keratodermia

• Fuchsova lineárna keratodermia

Sprevádzaný tvorbou hrebeňov rohov do výšky 1 cm, ležiacich rovnobežne so šľachami a svalmi. Príbuzní si všimli podobné usporiadanie týchto formácií. Prekrytie rohov je pokryté trhlinami.

• Greyterov syndróm

Prenos autozomálne dominantne. Ochorenie sa objavuje už u detí vo forme nadržaných uzlíkov na dlani, podrážkach s rozprestretím na zadnej strane chodidla a ruky. Zároveň sa vyvíja peeling, atrofia a škvrnité sfarbenie pier a kože tváre.

Získaná fokálna keratodermia

Regionálna palmar keratoderma Ramos-i-Silva sa objavuje u ľudí so zhubnými nádormi, ochoreniami kĺbov a genitálnej sféry. Je to prekrytie rohu na okrajoch dlaní.

Infekčná keratodermia pri kvapavke postihuje nielen končatiny, ale aj tvár a trup. Má tvar rohoviny alebo uzliny, pokryté kôrkami a ležiacimi na sčervenenej pokožke. Po odstránení takejto tvorby zostávajúce povrchové krvácanie. Často zahusťujú nechty.

Je keratoderma nákazlivá? Nie, akákoľvek forma tohto ochorenia sa neprenáša z človeka na človeka cez každodenné predmety alebo akýmkoľvek iným spôsobom.

terapia

Patológia je liečená dermatológom s pravidelným vyšetrením onkológom, aby sa zabránilo vzniku rakoviny kože. Špecifická liečba nebola vyvinutá, preto je individuálne rozhodnúť, ako liečiť keratodermu rúk alebo chodidiel.

Lekári predpisujú posilňujúce lieky, vitamíny C a E, retinoidy, imunomodulátory, lieky na zlepšenie krvného obehu.

Navonok používajte masť na báze močoviny alebo kyseliny salicylovej, ktorá rozpúšťa nadržané usadeniny. Používa mechanické čistenie pokožky, kroviny a šupky.

Lekárske opatrenia nemusia byť dostatočne účinné. Potom by ste mali vyskúšať metódu, ako je homeopatia. Používajú sa produkty obsahujúce Psorinum, Síru, Grafit, Cuprum Metallicum a Arsenicum Album.

Liečba ľudových prostriedkov keratodermy môže byť vykonaná pomocou:

• éterické oleje, ktoré zjemňujú pokožku (pelargónia, medovka, bergamot, levanduľa, jazmín, santalové drevo);
• odvar z lopúcha a bodliaka;
• Aloe listy v podobe obkladu v noci;
• Infúzia cibuľovej kôry v jablčnom octe;
• propolis vo forme tinktúry na mazanie ložísk alebo koláčov v prípade bodovej formy ochorenia.

Známky keratodermy na dlaniach rúk a chodidlách

Keratodermia dlaní a chodidiel je dermatologické ochorenie, ktoré sa vyznačuje zhoršeným procesom keratinizácie kože v oblasti špecifikovanej časti tela. Počas vývoja tejto patológie sa mení nielen štruktúra epiteliálnych buniek, ale aj ich farebný odtieň z prirodzeného mäsa na žltohnedú a kontúry hrubozrnnej kože sú purpurovo-fialové. Časti dlaní a chodidiel postihnutých keratodermou vysychajú a sú pokryté trhlinami, z ktorých sa uvoľňuje niperiasis a lymfatická tekutina. Ak sa choroba s podrážkami a dlaňami čiastočne šíri na povrch prstov, potom sa jej pokožka čoskoro zhrubne, stane sa akútnou a nechtová platňa sa môže odlupovať do niekoľkých fragmentov.

Čo je to a čo spôsobuje keratodermu?

Toto dermatologické ochorenie, podobne ako väčšina kožných patológií súvisiacich s keratodermickým typom, sa začína vyvíjať v dôsledku vystavenia mnohým patogénnym faktorom na ľudskom tele. Existujú nasledujúce dôvody, ktorých prítomnosť sa stáva nevyhnutným predpokladom výskytu keratodermy chodidiel a dlaní.

Genetická predispozícia

V 87% prípadov keratodermie dlaní a plantárnej časti chodidla sa prejavuje v dôsledku toho, že pacient má dedičné pozadie tohto dermatologického ochorenia. Spravidla sa prenáša na dieťa cez mužskú líniu od otca alebo vzdialenejších príbuzných. Genetická príčina keratodermy je spôsobená mutačnými zmenami v génoch. Čo presne vyvoláva porušenie genetickej štruktúry DNA, ešte nie je známe. Vedci majú sklon veriť, že vinníkmi genetických zmien sú patogénne faktory prostredia, ktoré už dlho ovplyvňujú telo nosiča dedičných informácií.

Toxická otrava ťažkými kovmi

Koža dlaní a plantárna časť chodidla je jedna z prvých, ktorá reaguje na intoxikáciu tela látkami patriacimi do skupiny ťažkých kovov. Po požití veľkého množstva týchto zložiek chemického alebo metalurgického priemyslu sa akumulujú v tkanivách pečene. V budúcnosti je tento orgán trávenia prvý, ktorý reaguje na otravu tela a zobrazuje príslušné signály ohrozenia života na povrchu dlaní a chodidiel. Čím viac solí ťažkých kovov vstupuje do tkanív tráviaceho systému, tým jasnejšie sa stávajú príznaky keratodermy.

Nedostatok vitamínov

Aby sa z tohto dôvodu predišlo vzniku keratodermy dlaní a chodidiel, je potrebné naplniť diétu vitamínom A. Pri systematickom nedostatku tohto vitamínu dochádza k lézii epiteliálneho povrchu dlaní a chodidiel s tvorbou keratodermických ložísk. Oblasť deštrukcie povrchovej vrstvy epidermálnych tkanív je priamo úmerná rozsahu, v akom sa prejavuje nedostatok vitamínu A. Po konzumácii potravín obsahujúcich tento vitamín alebo pri použití syntetických vitamínových komplexov vo vašej strave sa pokožka dlaní a rúk začína regenerovať a epitelové bunky sa regenerujú s novým silou.

Autoimunitné ochorenia

Niektoré patologické stavy imunitného systému sú charakterizované atypickým správaním buniek zodpovedných za ochrannú funkciu organizmu. V takýchto klinických situáciách imunitný systém začína vnímať kožu dlaní a chodidiel ako potenciálnu hrozbu pre celý organizmus a napáda epitelové bunky povrchovej vrstvy a snaží sa ich zničiť.

V súvislosti s touto patogénnou aktivitou buniek imunitného systému prevláda proces odumierania kože pri regenerácii a rozvoji keratodermie dlaní a chodidiel.

Choroby tráviacich orgánov

V prítomnosti chronických ochorení žalúdka, čriev, pečene alebo pankreasu sa lokálna dermatologická reakcia vyskytuje na dlaniach a na plantárnej časti chodidla, ktorá sa prejavuje vo forme keratodermy. Najčastejšie patologické stavy tráviaceho systému priamo súvisia s nedostatkom enzýmov, ktoré sa podieľajú na štiepení pôvodného stavu potravy na užitočné zložky, ktoré by sa neskôr mali stať energetickou výživou pre bunky a tkanivá všetkých životne dôležitých orgánov ľudského tela.

Hormonálna nerovnováha

Stabilné hormonálne pozadie je zárukou, že pokožka na dlaniach a chodidlách si zachová svoje predchádzajúce zdravie. Niektoré typy hormónov sa priamo podieľajú na metabolických procesoch vyskytujúcich sa v bunkách epidermálnych tkanív. V prípade nedostatočnej produkcie žliaz endokrinného systému alebo naopak sa vyvíja nadmerná syntéza, keratodermia dlaní a chodidiel. Včasné obnovenie hormonálnej rovnováhy je kritickým faktorom, takže nevznikajú ešte zložitejšie dermatologické problémy s povrchom kože dlaní a chodidiel.

Chronická urtikária

V závislosti od individuálnych charakteristík ľudského tela, ktoré sú konfrontované s prejavmi prvých príznakov keratodermy, môžu existovať ďalšie príčinné faktory, ktoré ovplyvňujú zmenu epiteliálnej štruktúry chodidiel a dlaní.

príznaky

Znaky keratodermy v týchto častiach tela sa líšia v type ich vonkajšieho prejavu vzhľadom na to, že sú rozdelené na fokálne a difúzne. Druhý typ dermatologického ochorenia sa rovnomerne šíri po celej ploche chodidla alebo dlane a fokálna forma sa vyznačuje viacnásobným hromadením epitelu odumretej kože len na jednom mieste. Keratoderma podrážok a dlaní rúk sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• budúce ložiskové lézie epiteliálneho povrchu sa začnú tvoriť vo forme červených škvŕn, ktoré sa ďalej zapália a spôsobia opuch;
• koža trpiaca keratodermickými zmenami v jej štruktúre je pokrytá malými vodnatými pľuzgiermi, ktoré nie sú absolútne bolestivé pri pohmatoch a vo väčšine prípadov človek nechápe, odkiaľ pochádza z týchto nádorov na koži dlane a chodidlovej časti chodidla;
• lokalizovaná epiteliálna vrstva je zdrsnená v oblastiach kože dlaní a chodidiel, ktoré boli vystavené prejavom keratodermy (koža je zhutnená, stáva sa tak hrubá, že sa cíti ako kúsok papiera pri palpácii);
• nadržané vrstvy sa vyvíjajú, keď sa telo samostatne pokúša zbaviť zmenených vrstiev kože a robí viacnásobné pokusy o uzavretie patologickej časti tela novou epiteliálnou vrstvou (ak hlavná príčina dermatologického ochorenia nie je odstránená, dochádza k účinku chronického vrstvenia kože s výskytom niekoľkých epidermálnych doštičiek na určitom segmente jedinca alebo dlane na ruky;
• medzi kožou sú obrovské drážky, ktorých povrchová vrstva je v dôsledku vývoja keratodermy zničená;
• modifikovaná koža dlaní a plantárna časť chodidla získava výrazný žltý odtieň a jej kontúra je fialová, takže okraje škvŕn sú jasne viditeľné a vďaka týmto charakteristickým znakom môže aj neskúsený dermatológ podozrenie na ochorenie v dôsledku počiatočného vyšetrenia.

Najzávažnejšia forma keratodermy je považovaná za difúzny typ tohto ochorenia, pretože ak je prítomný, celý povrch chodidiel a dlaní je pacientom úplne ovplyvnený. Rovnaký typ ochorenia sa vyznačuje dlhším a komplexnejším terapeutickým procesom.

Liečba - ako sa zbaviť keratodermy dlaní a chodidiel?

Liečba keratodermy dlaní a chodidiel sa líši od iných dermatologických ochorení tým, že je ťažké liečiť terapeutický účinok a proces úplného zotavenia je príliš dlhý. Na liečbu tejto patológie používajte nasledovné lieky: vonkajšie a vnútorné použitie:

• užívanie vitamínu A, E a skupiny B vo forme olejovitej látky alebo vo forme piluliek (umožní vám rýchlejšie obnoviť epitelové bunky v koži dlane a chodidla, kde epitelová vrstva uhynula);
• lepenie na choré oblasti kože salicylovej náplasti tak, aby epidermálne tkanivá zmäkčovali, ktoré po vrstve vytvárajú cudziu hrubozrnnú formáciu, ktorá vyzerá ako kukurica;
• ráno a večer robia obklad s použitím vinylovej masti na dlaniach a chodidlách kože (stačí len malé množstvo tohto lieku aplikovať na gázu a upevniť ho na postihnutú oblasť kože dlane alebo chodidla);
• Odizolovanie kože dlaní alebo podrážok v teplých kúpeľoch, do ktorých sa predtým pridalo niekoľko kvapiek chloridu sodného tak, aby sa hrubé fragmenty kože zmäkčili a odstránili vo vrstvách;
• ošetrenie kožných diachálnych, močovinových alebo salicylových zinkových mastí;
• periodické mazanie vysušeného epiteliálneho povrchu vazelínovým olejom alebo bežným detským krémom, aby sa dostatočne zvlhčila pokožka dlaní a plantárnej časti;
• nanesenie roztoku jodidu draselného alebo lanolínu na hrubozrnnú časť kože;
• vnútorná aplikácia liekov patriacich do kategórie retinoidov (ak sa koža zničí keratodermou, zápalmi, opuchmi a spôsobuje bolesť).

Aby bol priebeh liečby skutočne úspešný a aby sa dokončilo úplné uzdravenie pacienta bez rizika opakovaného výskytu dermatologického ochorenia, je nevyhnutné stanoviť príčinu, ktorá vyvolala výskyt keratodermy kože na dlani alebo chodidle.

Keratoderma dlaní a chodidiel: hlavné príčiny, príznaky, možnosti liečby

Prečo a ako sa keratoderma vyvíja

Vedcom je stále ťažké poskytnúť presnú odpoveď na otázku, z akých dôvodov av súlade s akými mechanizmami sa choroba vyskytuje. Je známe, že jeho vývoj súvisí s mutáciami špecifických génov kódujúcich keratín. Bola tiež zistená korelácia medzi patogenézou keratodermy a hormonálnou nerovnováhou v tele na pozadí dysfunkcie pohlavných žliaz, nedostatku vitamínu A, bakteriálnych a vírusových infekcií.

Patologické zmeny dlaní a chodidiel sa môžu vyskytnúť pri mnohých onkologických a dedičných ochoreniach. Tieto typy keratodermie sa nazývajú
paraneoplastickým.

Typy keratodermy

Palmar a plantárna keratodermia môže byť difúzna a fokálna. Rozdiel medzi týmito dvoma formami je stupeň prevalencie patologického procesu.

Formy difúznej keratordermie:

1. Mutiliruyuschaya
2. Unna-Toast
3. Meleda
4. Papillon-Lefevre

Do tejto skupiny patria aj syndrómy, ktorých jedným z hlavných príznakov je difúzna keratodermia.

Formy fokálnej keratodermie:

1. Obmedzená keratoderma Brunauer Franceschetti
2. Roztrúsená škvrnitá keratodermia Fisher-Bushke
3. Fuchsova lineárna keratodermia
4. Costa Acrokeratoelastoidóza atď.

Mutantná keratodermia

Nazýva sa tiež dedičný mutilatačný keratóm, Fonvinkelov syndróm.

Typ dedičnosti: autozomálne dominantný. Počiatočné príznaky vo forme keratinizácie chodidiel a dlaní, sprevádzané lokálnou hyperhidrózou, sa objavujú vo veku 2 rokov. Na prstoch sa postupne vytvárajú charakteristické drážky vo forme kordu, čo vedie k výraznému obmedzeniu pohyblivosti kĺbov (kontraktúr) a spontánnej amputácii prstov.

Mutilizácia keratodermy môže viesť k spontánnej amputácii prstov.

Známky keratózy sú jasne viditeľné na zadnej strane rúk, lakťoch, kolenách. Nechtová platňa je zahustená, hladká, pripomínajúca okuliare na hodinky. Mutilatačná keratodermia môže viesť k zníženiu funkcie pohlavných žliaz (hypogonadizmus), kyklopickej alopécie, poškodeniu sluchu a niekedy k jej strate. Diferenciálna diagnostika je založená hlavne na údajoch o mutácii. Termín pochádza z latinského mutilatia: skrátenia, obriezky a znamená spontánne odmietnutie postihnutej časti určitého orgánu. V tomto prípade ide o spontánnu amputáciu prstov.

Mutilizácia keratodermy je často kľúčovým príznakom mnohých dedičných ochorení.

Unto-Toast Keratoderma

Choroba sa tiež nazýva vrodená ichtyóza dlaní a chodidiel, syndróm Unny-Toast.

Je dedičné.

Typ dedičnosti: autozomálne dominantný.

Horúce miesta sú pokryté hlbokými a povrchovými trhlinami.

Hlavným príznakom je výrazná keratinizácia kože rúk a nôh, alebo len nohy. Spravidla sa príznaky začínajú objavovať v prvých dvoch rokoch života dieťaťa. Na začiatku sa koža mierne zahusťuje a začína sa podobať sčervenenému (hyperemickému) pásu, ktorý vyniká na pozadí zdravých oblastí.

Po nejakom čase sa namiesto pásov objavia hladké, nadržané útvary nažltnutej farby. Patologické zmeny môžu tiež ovplyvniť chrbát rúk. Niektorí pacienti majú praskliny v léziách a môžu byť povrchní aj hlboko. Takýto symptóm ako lokálna hyperhidróza (nadmerné potenie) nie je vylúčená.

V niektorých prípadoch sa patologický proces rozširuje na nechtovú platničku (sú zreteľne zahustené), vlasy a zuby. Podobné symptómy sú často sprevádzané patológiou určitých vnútorných orgánov (najmä nervových a endokrinných systémov) a anomálií štruktúry kostry.

Mikroskopické vyšetrenie ukázalo:

• výrazné odlupovanie hornej stratum corneum epidermis (hyperkeratóza);
• granulované zhrubnutie (granuloza);
• zhrubnutie kože spojené so zvýšením počtu pichľavých epidermálnych buniek zárodočnej vrstvy (acanthosis);
• príznaky mierneho zápalu v dermis.

Vykonajte diferenciálnu diagnostiku s inými formami difúznej keratodermie.

Keradodermia Meleda

Ďalšie názvy: dedičná palmovo-plantárna progradient keratóza Kogoi, palmovo-plantárna transientačná keratóza Siemens, progresívny akrokeratóm, Meledova choroba.

Toto ochorenie je tiež dedičné, o čom svedčia samotné mená). Typ dedičnosti je autozomálne recesívny.

Tento typ keratodermy je často sprevádzaný ohniskami hyperhidrózy.

Hlavným príznakom patológie je výskyt oblastí keratinizácie žltohnedej farby s hlbokými trhlinami. Ovplyvnené sú dlane a podrážky. Okraj postihnutej oblasti je orámovaný fialovým lemom, ktorého šírka je 2-4 mm. Patologické zmeny môžu byť pozorované na koži dorsum chodidiel a rúk, niekedy - na nohách a predlaktiach. Možná hyperhidróza: v takýchto prípadoch je koža v lézii vlhká, prejavuje sa v nej kanálik potných žliaz vo forme tmavých škvŕn.

Pri Meledovej chorobe patologický proces tiež pokrýva nechtové platničky. Stávajú sa silnejšími, menia tvar. Symptómy sa nemusia objaviť bezprostredne po narodení alebo dokonca v detstve. Prvé príznaky dedičnej palmárnej a plantárnej progradientnej keratózy Kogoi sa často vyvíjajú v období dospievania alebo dospievania - vo veku 16 - 19 rokov. Vyšetrenie tkanivových vzoriek povrchovej vrstvy dermy z postihnutej oblasti umožňuje detekciu hyperkerózy, chronického zápalu a acanthosis. Uskutočňuje sa diferenciálna diagnostika s keratodermou Unny-Toast.

Keratoderma Papillon-Lefevre

Ďalší názov pre túto formu ochorenia: palmová a plantárna hyperkeratóza s periodontitídou.

Je dedičné.

Typ prenosu: autozomálne recesívny.

Pri syndróme Papillon-Lefebvre, okrem kožných príznakov, dochádza k zhoršenému vývoju zubov, čo vedie k tomu, že pacienti už od útleho veku používajú protézy.

Príznaky sa začínajú objavovať vo veku 2-3 rokov. Klinika je veľmi podobná klinike Meledovej keratodermy. Charakteristickým znakom tejto formy ochorenia je poškodenie zubov: porušujú sa termíny a poradie ich erupcie (nielen mliečne, ale aj trvalé), choroby sa zdajú, že v krátkom čase vedú k adontii (strata zubov): kaz, zápal ďasien, ochorenie parodontu. Pacienti od raného detstva sú nútení používať protézy.

Vykonajte diferenciálnu diagnostiku s inými formami karaodermy. Hlavným charakteristickým príznakom Papillon-Lefebvreovej choroby je poškodenie zubov.

Obmedzená keratoderma Brunauer Franceschetti

Genetické ochorenie s autozomálne recesívnym spôsobom dedičnosti. Prvé príznaky vo forme tvorby zón keratinizácie v oblastiach vystavených tlaku alebo zvýšenému stresu sa vyskytujú v detstve. Medzi prejavy ochorenia patria aj patologické zmeny v nechtoch, leukoplakia ústnej sliznice, zložený jazyk. Možno vývoj rohovkovej dystrofie alebo mentálna retardácia.

Vyžaduje sa diferenciálna diagnostika so zvyšnými formami fokálnej keratodermie.

Roztrúsená škvrnitá keratodermia Fisher-Bushke

Nazýva sa tiež dedičným rozptýleným palmárno-plantárnym akantómom alebo difúznym bodovým keratózou Bushke-Fischer. Zdedené autozomálne dominantným typom. Nástup príznakov sa vyskytuje v období dospievania.

Keratoderma dlaní a chodidiel tohto typu je sprevádzaná vzhladom na kožu nôh a dlaňami tzv. Perličiek - malých tuleňov, ktoré sa nakoniec zmenia na husté rohové zátky. Farba pečatí je hnedastá, s hranami podobnými kráteru, veľkosť je asi 10 mm.

Dotknuté oblasti sú umiestnené oddelene, nie je tendencia zlúčiť sa. Keď sú rohové zátky odmietnuté, existujú výklenky vo forme krátera s keratínovými stenami, niekedy zakryté krustami.
Podstupuje diagnostiku s inou lokálnou keratodermiou. Charakteristickou črtou roztrúsenej škvrnitej keratodermy Fisher-Bushke sú krátery rohov, ktoré sa tvoria na uzemňovacích svorkách.

Fuchsova lineárna keratodermia

Zdedené autozomálne dominantným typom. Koža dlaní a chodidiel je pokrytá ostrovčekmi keratinizácie vo forme lineárnych hrebeňov (s týmto symptómom súvisí aj názov ochorenia). V léziách sa vytvárajú hlboké krvácanie. Vyčnievajú približne ½ až 1 cm nad povrch kože a sú umiestnené pozdĺž plášťov šliach. Zvedavý je fakt, že príbuzní krvi s touto chorobou majú vzor lézie rovnakého tvaru. V niektorých prípadoch sa okrem patologických zmien v koži vyvíja leuckeratóza ústnej sliznice.

Costa Acrokeratoelastoidóza

Typ dedičnosti ochorenia je nejasný.

Len mladé ženy sú choré (18-20 rokov). Symptómy patológie zahŕňajú tvorbu nepravidelných alebo oválnych trubicových tuberkulóz na nohách, dlaniach, dlaniach prstov. Prvky vyrážky, ktorej veľkosť je približne 3 mm v priemere, sú usporiadané skôr do skupín ako individuálne. Možno ich mierne nadmorská výška nad okolitými tkanivami. Povrch prvkov je drsný, v strednej časti je vidieť žltkastobiely dojem.

Hľuzy sa často ťažko rozlišujú, ale pri snímaní sa dajú ľahko zistiť. Ochorenie je charakterizované zvýšeným potením dlaní a chodidiel. Medzi hlavné diagnostické testy patrí diagnóza na zistenie žltasti prvkov vyrážky. Mikroskopické štúdie ukazujú zmeny, ktoré sa vyskytujú v prakticky akejkoľvek forme keratodermie: granulosa, keratóza, acanthosis, dilatované cievy dermis, smrť ich elastických vlákien.

Ako liečiť keratodermu dlane a podrážky

Terapia je založená na použití Neothigonu, ktorého aktívnou zložkou je acitretín. Liek má anti-psoriatický účinok reguláciou procesov diferenciácie kožných buniek, ich obnovy a keratinizácie. Dávkovanie je vybrané na základe závažnosti symptómov, závažnosti patologického procesu. Záleží aj na hmotnosti pacienta.

Nothigazon - hlavná droga na liečbu palm-plantar keratoderma.

V takých prípadoch, keď pacient z iného dôvodu nemôže užívať Neotigazon, vysoké dávky vitamínu A sú predpísané na dlhý priebeh.

Vedená a externá terapia, ktorej podstatou je použitie nasledujúcich liekov:

1. Keratolytické činidlá - na aktívne odlupovanie odumretých buniek z povrchu kože.
2. Masti obsahujúce retinoidy - na normalizáciu procesu keratinizácie, inhibíciu reprodukcie (proliferácie) epitelových buniek. Základom takýchto mastí sú glukokortikosteroidy, ktoré majú protizápalový účinok.
3. Fyzioterapia: laserová terapia, kryoterapia, diatermokoagulácia, soľné kúpele.

zhrnutie

Palmar a plantárna keratodermia sú chronické ochorenia kože prevažne dedičnej povahy. Hlavným príznakom je nadmerné lúpanie kože v podrážkach a dlaňach. V mnohých prípadoch sa príznaky patológie začínajú prejavovať v prvých mesiacoch života dieťaťa, ale môžu sa rozvíjať aj ako tínedžeri a niekedy neskôr. V niektorých typoch keratodermie patologický proces zahŕňa aj nechty, zuby, možno aj rozvoj mentálnej retardácie a objavenie sa množstva ďalších symptómov.

Aký druh lekára potrebujete

V mnohých prípadoch si prvé príznaky ochorenia všimol pediater, ktorý posiela dieťa na vyšetrenie dermatológovi. Pri typoch keratodermy, sprevádzanej poškodením zubov, je potrebná liečba zubným lekárom.

Na určenie pravdepodobnosti prenosu choroby na deti je potrebné genetické poradenstvo.

V prípadoch, keď sa vyskytnú kožné lézie na pozadí malígnych novotvarov, je naplánované onkologické vyšetrenie.

Keratodermia dlaní a chodidiel: príčiny, príznaky, metódy liečby

Termín "keratodermia" spája celú skupinu kožných ochorení, najmä dedičných, v ojedinelých prípadoch - získaného charakteru, ktorého hlavným znakom je nadmerná keratinizácia, zvyčajne v oblasti dlane a chodidiel. V závislosti od príčin a charakteristík kurzu sa rozlišuje niekoľko typov tejto patológie. Je to o tom, prečo sa jedná o palmojadrovú keratodermiu, o symptómoch a spôsoboch liečby týchto chorôb a bude sa o nej diskutovať v našom článku.

Príčiny a mechanizmus vývoja

Bohužiaľ, prečo a ako sa táto patológia stále vyvíja, veda nie je spoľahlivo známa. Bolo zistené, že sa vyskytuje v súvislosti s mutáciami v génoch, ktoré kódujú keratínový proteín. Čo sa týka patogenézy, keratodermia sa ukázala byť spojená s hormonálnymi poruchami v tele (najmä s dysfunkciou pohlavných žliaz), nedostatkom vitamínu A, infekciami vírusovej a bakteriálnej povahy. Okrem toho tieto ochorenia sprevádzajú priebeh určitých dedičných a onkologických patológií (v druhom prípade sa nazývajú paraneoplastické keratodermy).

Klinický obraz

Podľa prevalencie patologického procesu je keratodermia difúzna a fokálna.

Existujú také formy difúznej keratodermie:

Do tejto skupiny ochorení patria aj syndrómy, pri ktorých je difúzna keratodermia jedným z hlavných symptómov.

Formy fokálnej keratodermie sú nasledovné:

• roztrúsenú škvrnitú keratodermu Fisher-Buschke;
• obmedzená keratoderma Brunauer Franceschetti;
• akrokeratoelastoidoz Costa;
• Fuchs lineárny keratoderma a ďalšie.

Podrobnejšie zvážte jednotlivé formy tejto patológie.

Unto-Toast Keratoderma

Iné názvy ochorenia: Unny-Toast syndróm, ako aj vrodená ichtyóza dlaní a chodidiel.

Dedičné ochorenie s autozomálne dominantným spôsobom dedičnosti.

Prejavuje sa nadmernou keratinizáciou kože rúk a nôh, alebo v niektorých prípadoch len nohou. Príznaky sa objavujú počas prvých dvoch rokov života dieťaťa. Po prvé, koža vyššie uvedených častí tela mierne zahusťuje a preberá vzhľad hyperemického (sčerveneného) pásu, jasne viditeľného na pozadí zdravej epidermy. Po určitom čase sa v oblasti týchto pásov objavia hladké nadržané vrstvy v žltkastom odtieni. Niekedy sa patologický proces rozširuje na zadnú časť rúk. Niektorí pacienti zaznamenali výskyt trhlín, povrchových aj hlbokých, ako aj lokálne zvýšené potenie (hyperhidróza).

V niektorých prípadoch sú ovplyvnené aj iné štruktúry tela, najmä nechty (zahusťujú), zuby, vlasy. To je zvyčajne spojené s anomáliami kostrovej štruktúry a patológiou mnohých vnútorných orgánov, najmä endokrinného a nervového systému.

Pri vyšetrení postihnutého tkaniva pod mikroskopom odborník zistí výraznú hyperkeratózu (exfoliacia nadržanej (hornej) vrstvy epidermy), granulosy (inak zhrubnutie jej granulovanej vrstvy), acanthosis (zvýšenie počtu buniek v rastovej vrstve, čo vedie k zhrubnutiu kože), ako aj príznaky neintenzívneho zápalového procesu. v oblasti dermis.

Difdiagnóza sa zvyčajne vykonáva s inými typmi difúznej keratodermie.

Keradodermia Meleda

Iné názvy ochorenia: vrodený progresívny akrokeratóm, dedičná palmarová a plantárna progradientná keratóza Kogoi, palmarná a plantárna transgrientačná keratóza Siemens, choroba Meleda.

Ako vyplýva z názvov, táto patológia má tiež dedičnú povahu. Cesta dedičnosti je autozomálne recesívna.

Toto ochorenie sa vyznačuje výskytom žltohnedej keratinizácie na chodidlách a dlaniach s pomerne hlbokými trhlinami. Pozdĺž okraja lézie je dobre označený okraj fialovej farby 2-4 mm široký. Koža na zadných plochách rúk a nôh, ako aj predlaktia a dolná časť nohy sa často zúčastňujú patologického procesu. Môže sa vyskytnúť nadmerné potenie, v súvislosti s ktorým pokožka postihnutej oblasti zvlhne, na nej sú viditeľné tmavé škvrny - kanály potných žliaz. Nehty sú tiež ovplyvnené - zhrubnú, získajú nepravidelný tvar.

Choroba sa nevyvíja bezprostredne po narodení, a dokonca nie nevyhnutne v období detstva - často sa prvé príznaky vyskytujú len vo veku 16 - 20 rokov.

Pri štúdiu tkanív z lézie pod mikroskopom sa v povrchovej vrstve dermisu nachádza hyperkeratóza, acanthosis a príznaky chronického zápalu.

Odlíšte túto patológiu najmä od keratodermy Unny-Toast.

Keratoderma Papillon-Lefevre

Toto ochorenie sa tiež nazýva palmar-plantárna hyperkeratóza s periodontitídou.

Genetické ochorenie s autozomálne recesívnym typom prenosu. Prvé príznaky sa vyskytujú vo veku dvoch alebo troch rokov. Klinický obraz je podobný ako u Meledovej choroby. Rozdiel je v porážke v tejto forme keratodermie zubov. Je to v rozpore s načasovaním a poradím ich erupcie (mliečnych aj stálych), včasných ochorení - zápalu ďasien, zubného kazu, periodontálneho ochorenia, v krátkom čase vedúcom k strate zubov (adontia). Títo pacienti sú nútení používať protézy od útleho veku.

Odlíšte túto patológiu od iných keratodermov. Hlavným rozlišovacím znakom - porážka zubov, ktorá sa vyskytuje len pri chorobe Papillon-Lefebvre.

Mutantná keratodermia

Iné názvy tejto patológie: dedičný mutilatačný keratóm, ako aj Fonvinkelov syndróm.

Dedičné autozomálne dominantné. Prvé príznaky sa vyskytujú vo veku dvoch rokov a predstavujú difúznu keratinizáciu dlaní a chodidiel, sprevádzanú nadmerným potením. V priebehu času sa na prstoch vytvárajú brázdy, ktoré majú vzhľad šnúry, čo vedie k obmedzeniu pohyblivosti kĺbov (nazývaných kontraktúra) a spontánnej amputácii prstov. Na zadnej strane rúk, na koži lakťov a kolien je jasne viditeľná keratóza.

Nechty sú hladké, majú vzhľad hodinových skiel, výrazne zhrubnuté. Ochorenie môže byť sprevádzané znížením funkcie pohlavných žliaz (hypogonadizmus), znížením závažnosti sluchu až po jeho úplnú stratu, cikarbitickou alopéciou.

Hlavným momentom diagnostiky je vyjadrenie faktu mutácie (spontánna rejekcia postihnutej časti orgánu, napríklad spontánna amputácia prstov). Ak sa potvrdí diagnóza mutatizujúcej keratodermie, je dôležité si uvedomiť, že táto patológia je často len hlavným príznakom mnohých dedičných syndrómov.

Roztrúsená škvrnitá keratodermia Fisher-Bushke

Synonymá: difúzny bod keratózy Bushke-Fisher alebo dedičná difúzna palma a plantárny akantóm.

Typ dedičnosti je autozomálne dominantný.

Prvé príznaky ochorenia sa vyskytujú v období dospievania. Vyznačujú sa vzhladom rúk a nôh na malých pečetiach - "perly", ktoré časom nadobúdajú podobu hustých rohovinových zátok. Ich farba je hnedá, veľkosti sú asi 10 mm, hrany sú v tvare krátera. Tieto ložiská sú umiestnené oddelene, tendencia k zlúčeniu nie je viditeľná. Keď sú rohové zátky odmietnuté, zanechávajú za sebou dutiny v tvare krátera s stenami rohov, ktoré sa v niektorých prípadoch prekryjú krustami.

Diagnóza viacbodovej keratózy Bushke-Fisher vyplýva z inej lokálnej keratodermie. Rozdiel je v tom, že rohovité krátery vznikajú v mieste húseniek.

Obmedzená keratoderma Brunauer Franceschetti

Dedičná patológia, ktorá je charakterizovaná pravdepodobne autozomálne recesívnym spôsobom dedičnosti.

Debutuje v detstve s výskytom ohnísk hyperkeratózy v oblastiach kože so zvýšeným stresom, pod tlakom. Je tiež sprevádzaná dystrofiou nechtových platničiek, zloženým jazykom a leukoplakiou ústnej sliznice. U niektorých pacientov sa rozvinie mentálna retardácia a dystrofia rohovky.

Vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s inými typmi fokálnej keratodermie.

Costa Acrokeratoelastoidóza

Typ dedičnosti tejto patológie nie je známy.

Vyvíja sa výlučne u žien mladého veku (spravidla vo veku 18 - 20 rokov). Vyznačuje sa vzhladom na dlaniach, v oblasti dlaňových povrchov prstov, na nohách veľkého počtu nadržaných rán, ktoré majú oválny alebo nepravidelný tvar. Prvky vyrážky môžu mierne stúpať nad okolité tkanivá, nie sú usporiadané oddelene, ale v skupinách, každá z nich má priemer približne 3 mm, jej povrch je drsný, v strede je zobrazený žlto-biely odtlačok. Tieto hrboly sú často ťažko viditeľné, ale pri sondovaní sa dajú ľahko zistiť.

Ochorenie je sprevádzané nadmerným potením chodidiel a dlaní.

Na účely diagnostiky sa vykoná diaskopia - zistí sa žltkastosť vyšetrovaných prvkov.

Výskum pod mikroskopom vám umožňuje zistiť zmeny charakteristické pre ktorúkoľvek z keratodermov, hyperkeratóz, granuloz, acanthosis, ako aj expanziu ciev dermis a smrť elastických vlákien v ňom.

Fuchsova lineárna keratodermia

Typ dedičnosti je autozomálne dominantný.

Debutuje v prvých mesiacoch života dieťaťa. Na koži dlaní a chodidiel sa nachádzajú ostrovy keratinizácie lineárneho tvaru, ktoré majú tvar hrebeňov (odtiaľ názov ochorenia), pokryté hlbokými krvácacími trhlinami. Sú umiestnené pozdĺž šliach vagíny, 0,5-1 cm vyčnievajú nad povrch kože. Je zaujímavé, že u príbuzných trpiacich touto patológiou je vzor lézie podobný.

V niektorých prípadoch sa okrem zmien v koži diagnostikuje leukkeratóza ústnej sliznice.

Zásady liečby

Hlavným liekom používaným na liečbu keratodermie je Neotigazon (účinná látka - acitretín). Má anti-psoriatický účinok: normalizuje procesy diferenciácie, obnovy a keratinizácie kožných buniek. Jeho dávka závisí od závažnosti patologického procesu a telesnej hmotnosti pacienta.

Ak uţívate pacienta Neotigazon nie je moţné, je mu predpísaný vitamín A vo vysokých dávkach na dlhý priebeh.

Odporúčaná a externá terapia, ktorá zahŕňa keratolytické činidlá (spôsobujú aktívne odlupovanie odumretých buniek z povrchu kože), masti s aromatickými retinoidmi (normalizujú keratinizačné procesy, inhibujú proliferáciu epitelových buniek) a glukokortikoidy, ktoré sú založené na (redukujú zápal).

Taktiež na účely liečby je možné využiť fyzioterapiu, najmä kryoterapiu, diatermokoaguláciu, laserovú terapiu a soľné kúpele.

záver

Palmar a plantárna keratodermia je prevažne dedičné chronické ochorenie kože, sprevádzané nadmerným lúpaním do dlaní a chodidiel. V niektorých prípadoch sa symptómy tejto patológie vyskytujú v prvých mesiacoch života dieťaťa, ale niekedy debutujú len v období dospievania alebo dokonca neskôr. Môže byť sprevádzaný poškodením nechtov, zubami, mentálnou retardáciou a inými príznakmi.

Samozrejme, vzhľadom na genetickú povahu týchto chorôb, je úplne nemožné sa ich zbaviť. Ale aspoň čiastočne odstrániť nepríjemné symptómy spojené s hyperkeratózou, so správnym terapeutickým prístupom, je v mnohých prípadoch dosť realistické.

Prevencia keratodermie sa nevyvinula.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Prvé prejavy ochorenia často zisťuje pediater, potom je dieťa odkázané na dermatológa. Niekedy je indikovaná liečba u zubára. Genetické poradenstvo je potrebné na určenie možnosti prenosu choroby na potomstvo. Ak keratodermia sprevádza zhubné novotvary, odporúča sa vyšetrenie onkológom.

Odborník na kliniku Helpskin hovorí o keratoderme:

Získaná keratóza palmy a plantárna
(keratodermia, variabilná erytrokeratodermia)

Choroby kože, vlasov, nechtov

Všeobecný popis

Získaná keratóza (keratoderma) palma a plantárna (L85.1) - je zvýšená keratinizácia kože dlaní a chodidiel.

Vyvíja sa častejšie u mužov starších ako 50 rokov. Lokalizácia: extenzorové plochy končatín, tvár v čele a líca. Predispozičné faktory: metabolická patológia, nedostatok vitamínu A, dlhodobé vystavenie chemickým / mechanickým stimulom.

Príznaky získanej keratózy palmy a plantárne

Klinické prejavy začínajú postupne s výskytom drsnosti, zhutnenia kože v dlaniach a podrážkach (až do 100%), čo je sprevádzané zmenou farby v týchto oblastiach od žltkastej po hnedú (90%). Potom dochádza k tvorbe trhlín v zmenenej koži končatín (60%). V 70% prípadov môže dôjsť k zvýšenému poteniu v oblasti dlaní / chodidiel.

Pri vyšetrení sa zistí symetrická lézia kože distálnych končatín (dlane, podrážky) ako zmena farby od žltkastej až hnedastej, hrubosti, zhrubnutia stratum corneum v mieste poranenia. Zaznamenáva sa aj prítomnosť hlbokých bolestivých brázd a trhlín.

Distálna hyperhidróza vedie k macerácii postihnutej kože s prítomnosťou modrastej koruly na okraji s nezmenenou kožou.

diagnostika

Diagnóza je založená na dermatologickom obraze. Laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu č.

• Bodová keratóza dlaní.
• Iné formy keratodermy.

Liečba získanej keratózy palmy a plantárne

• Vylúčenie účinkov provokujúcich faktorov.
• Retinoidy, "Aevit".
• Keratolytiká, soľné kúpele.
• Laserová terapia

Liečba je predpísaná až po potvrdení diagnózy odborným lekárom.

Základné lieky

Existujú kontraindikácie. Vyžaduje sa konzultácia.

• Atsitretin (Neotigazon) - liek používaný na hyperkeratózu, systémový retinoid. Dávkovanie: Vzhľadom k rôznym charakteristikám rýchlosti metabolizmu sa dávka upravuje individuálne pre každého pacienta. Liek sa musí užívať 1 krát denne počas jedla alebo stlačeného mlieka. Denná dávka acitretínu je 0,3 až 1,0 mg na kilogram telesnej hmotnosti počas 2 až 4 týždňov. Dyskeratóza často vyžaduje udržiavaciu liečbu s nižšími dávkami 20 až 50 mg denne.
• Retinol acetát (vitamín A) je vitamín rozpustný v tukoch. Dávkovanie: liek sa podáva perorálne od 100 do 300 tisíc mg denne po dlhú dobu.
• Belosalik (liek s protizápalovým a keratolytickým účinkom na vonkajšie použitie). Dávkovanie: Masti v malom množstve sa rovnomerne distribuujú trením. Aplikujte liek 2 krát denne, v prípadoch s miernym priebehom ochorenia a jedným použitím. Nepretržitý priebeh liečby sa najčastejšie pohybuje od 3 do 4 týždňov. Ak sa vyžaduje dlhší priebeh liečby, liek sa má používať každý druhý deň. Ak sa liek užíva na liečbu chronických ochorení, potom, čo príznaky zmiznú, je potrebné vziať liek na určitý čas pod dohľadom ošetrujúceho lekára.
• Betametazón dipropionát (Akriderm) - GKS na vonkajšie použitie. Dávkovanie: Akryderm sa aplikuje na povrch kože s postihnutými oblasťami s tenkou vrstvou 1-3 krát denne, s ľahkými triacimi pohybmi. Priebeh liečby nesmie prekročiť 3 týždne.

odporúčanie

Odporúča sa konzultácia s dermatovenerológom.

keratoderma

Keratoderma je kombináciou kožných ochorení, ktoré vznikajú v dôsledku porúch v procesoch keratinizácie kože. Najčastejšie sa choroba prejavuje nadmernou tvorbou rohov v oblastiach kože, kde chýbajú mazové žľazy - na dlaniach a chodidlách.

Symptomatológia dermatózy závisí od jej typu, ale v každom prípade sa výrazne zhoršuje kvalita života pacienta. Liečba ochorenia je dlhá.

dôvody

Spoľahlivý dôvod vzniku keratodermy nie je stanovený. Vedci majú sklon veriť, že choroba je dedičná, vzniká v dôsledku génovej mutácie. Existujú však faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť dermatózy:

• hormonálne poruchy;
• dysfunkcia gonád;
• chronické vírusové a infekčné ochorenia;
• patológií dedičnej povahy;
• avitaminóza, slabá imunita;
• intoxikácia ťažkými kovmi;
• onkologické ochorenia.

Ak existujú pacienti s keratodermou medzi príbuznými, potom by ste mali ísť do nemocnice pri prvých príznakoch ochorenia. Choroba je liečiteľná len v počiatočných štádiách.

Je keratoderma nákazlivá? Akákoľvek forma tohto ochorenia sa neprenáša z pacienta na zdravého človeka. Choroba sa tiež neprenáša domácimi spotrebičmi alebo inými spôsobmi.

tvar

Klinické prejavy závisia od typu dermatózy. V závislosti od symptómov sa keratodermia delí na difúzne a fokálne.

Je potrebné oddelene rozlišovať keratodermu Haksthausen. To je keratodermatitída v chronickej forme, ktorá sa vyvíja počas menopauzy kvôli nedostatku estrogénu v tele.

Klimakterická keratodermia sa vyskytuje u 20% žien vo veku nad 45 rokov.

Lekári pripisujú výskyt tejto choroby vekom podmienenej deplécii vaječníkov, takže keratodermia sa považuje za jeden zo symptómov menopauzy. Na chodidle a na dlaniach ženy sa objavujú papulózne vyrážky, ktoré sa spájajú do jedného veľkého ohniska, čím vytvárajú pahýl na celom povrchu. Papuly sú pokryté šupinami. Koža je suchá, takže je šupinatá, vznikajú praskliny.

Ženy trpia nielen bolesťou, ale aj silným svrbením. Mierne miesta sa môžu infikovať. Klinický obraz je podobný suchému ekzému.

rozptýliť

Existujú takéto difúzne formy:

• Tosta-Unna (vrodená ichtyóza podrážok a dlaní). Ide o dedičné ochorenie, takže prvé príznaky sa môžu objaviť od útleho veku, v prvých 2 rokoch života dieťaťa. Koža sa zčervená a po chvíli sa objavia žlté nadržané vrstvy. V lézii sa môžu vyskytnúť malé a hlboké trhliny. Nechty sú zapojené do patologického procesu.
• Meleda, ďalšie názvy pre túto chorobu sú Kogoi palmar a plantárna gradient keratóza alebo Siemens transgradient keratosis. Táto forma je tiež dedičná. Symptómy sa objavujú vo veku 16 - 20 rokov, zriedkavo sa vyskytujú v detstve. Horny oblasti žltohnedej farby, pozdĺž okraja fialovej hranice 2-4 mm hrubé. Hlboké trhliny, zvýšené potenie chodidla.
• Werner. Dedičná forma, ktorej príznaky sa objavujú v prvých 2-3 mesiacoch života. Poškodená nechtová platňa.
• Mutiliruyuschaya. Ďalšími názvami sú dedičný keratóm alebo Fonvinkelov syndróm. Prvé príznaky sa objavujú vo veku 2 rokov. Koža nôh a dlane, brázdy sa objavujú na prstoch, kvôli ktorej je ich pohyblivosť narušená, môže sa objaviť spontánna amputácia prstov.
• Papillon-Lefevre. Symptómy sú podobné Meladovej chorobe. Ovplyvňuje nielen chodidlá a dlane, ale aj okolitú pokožku a zuby.

alopécia

Existujú 4 ohniská:

• Roztrúsená škvrnitá keratodermia Fisher-Bushke. Objavujú sa početné hnedé nadržané tulene až do veľkosti 10 mm. Formácie majú hrany podobné kráteru.
• Obmedzená keratoderma Brunauer Franceschetti. Horné oblasti sa objavujú na koži, kde je koža pod tlakom, nechtová platňa je zničená.
• Acrokeratoelastoidóza Costa. Dôvod vzniku tejto formy nie je známy. Je diagnostikovaná u žien vo veku 18 - 20 rokov. Horn hrbole sa objavujú do priemeru 3 mm, oválneho alebo nepravidelného tvaru. Ochorenie je sprevádzané zvýšeným potením.
• . Na nohách a dlaniach sa objavujú nadržané oblasti lineárneho tvaru. Príznaky sa prejavujú v prvých dvoch mesiacoch života dieťaťa.

príznaky

Keratodermia dlaní a chodidiel sa prejavuje škvrnami žltohnedej farby s keratinizovanou kožou. Táto oblasť má jasný obrys fialovo-fialového odtieňa.

Pokožka sa cíti tvrdo a objavujú sa praskliny. Keď palmová plantárna keratoderma mení tvar prstov. Stanú sa ostrejšie, doska na nechty zahusťuje a deformuje sa.

Ktorý lekár lieči keratodermiu?

Prvé príznaky najčastejšie zisťuje pediater počas vyšetrenia dieťaťa. Ďalšiu liečbu vykonáva dermatológ. Niekedy sa vyžaduje konzultácia so stomatológom, genetikom a onkológom.

diagnostika

Špeciálne diagnostické postupy neexistujú. Počas prieskumu je dôležité nielen stanoviť diagnózu, ale aj zistiť príčinu vzniku dermatózy.

Záver po vizuálnej kontrole a na základe histologických štúdií.

Keratodermia je dôležitá na odlíšenie od iných foriem keratózy, psoriázy a ekzémov.

liečba

Liečba keratodermy dlho. Bohužiaľ, na dosiahnutie úplného vyliečenia je nemožné. Terapia je zameraná na zmiernenie symptómov a odstránenie vonkajších prejavov.

Počas celého priebehu liečby musí pacient užívať vitamínové prípravky obsahujúce vitamíny A, B, C a E. Liečba sa vyberie individuálne pre každého pacienta.

Základom je použitie lieku Neotigason. Tento liek má antipsoriatický účinok. Zlepšuje regeneráciu kože, normalizuje keratinizáciu buniek. Schéma a dávkovanie je vybrané lekárom na základe závažnosti klinického obrazu.

Namiesto Neotigasonu sa môže podať retinol, ale tento liek sa musí užívať s opatrnosťou. Ak nedodržíte dávkovanie, vzniknú nežiaduce reakcie vo forme hypovitaminózy vitamínu A a zvýšenia tlaku mozgovomiechového moku.

Okrem užívania tabliet a vitamínov vo vnútri, ukazuje vonkajšiu terapiu. Spočíva v aplikácii exfoliačných krémov a mastí.

S Papillon-Lefebvre keratodermou sa majú užívať antibiotiká a má sa vykonať dezinfekcia ústnej dutiny.

Terapeutické opatrenia vyzerajú takto:

• použitie liekov na zlepšenie krvného obehu, napríklad Venoruton alebo Troxerutin;
• imunomodulačnú terapiu;
• užívanie homeopatických liečiv, napríklad Psorinum, Graphite, Cuprum Metallicum a Síry;
• nanášanie mastí s retinoidmi (na normalizáciu zrnitosti), napríklad retínová masť;
• použitie glukokortikosteroidných krémov (na zníženie zápalu), napríklad Advantan;
• použitie keratolytických mastí, napríklad Bensalitin, Doctor, Green Planet, močoviny, salicylovej alebo diachylnej masti. Tieto nástroje zmäkčujú stratum corneum;
• mechanické čistenie zrohovatených plôch (len po zmäkčení pokožky), použitie kroviniek a šupiek;
• kryoterapia;
• diatermia;
• laserová terapia;
• soľné kúpele.

Priebeh fyzioterapie je 25-30 sedení.

V prípade menopauzálnej keratodermie sa má použiť estradiolový krém.

Liečiť keratoderma môže ľudových prostriedkov. Účinné sú výpalky lopúcha a mliečneho bujónu, aloe šťava, cibuľa šupka tinktúra s jablčným octom, propolis. Esenciálne oleje z pelargónie, medovky, levandule a jazmínu majú upokojujúci a liečivý účinok.

prevencia

Preventívne opatrenia neexistujú. Je potrebné vyhnúť sa pôsobeniu provokujúcich faktorov, regulovať hormóny a zvyšovať imunitu.

Keďže keratodermia je genetické ochorenie, nedá sa mu vyhnúť. Napriek tomu, že nie je možné sa zbaviť choroby, je potrebné dodržiavať všetky odporúčania lekára, aby sa odstránili nepríjemné príznaky.