Liečba neurofibromatózy v Rusku

Najčastejšie dedičné ochorenie predisponujúce k výskytu nádorov u ľudí. Je autozomálne dominantný, vyskytuje sa s rovnakou frekvenciou u mužov a žien u 1 z približne 3 500 novorodencov. V 50% prípadov je ochorenie dedičné, v 50% - výsledok spontánnej mutácie.

NF1 má úplnú (100%) penetráciu, t.j. všetky nosiče patologického génu sú choré, ale expresia génu, t.j. závažnosť porušení spôsobených vadou génu je veľmi variabilná, dokonca aj v tej istej rodine je možné pozorovať minimálne aj závažné prípady. Riziko, že dieťa dedí patologický gén, je 50% v prítomnosti NF1 u jedného z rodičov a 66,7% v oboch.

Vo všetkých prípadoch NF1 je genetický defekt lokalizovaný v zóne 11.2 chromozómu 17 (17q11.2) NF1 gén, ktorý sa tu nachádza, kóduje syntézu veľkého proteínu, neurofibromínu.
Keď je gén NF1 poškodený v jednom zo 17 chromozómov, pár 50% syntetizovaného neurofibromínu sa stane defektným a pozoruje sa rovnovážny rast bunkového rastu smerom k proliferácii.

Diagnóza NF1 sa stanovuje na základe identifikácie dvoch alebo viacerých nasledujúcich príznakov:
- 6 alebo viac škvŕn farby „káva s mliekom“ na koži, s priemerom viac ako 5 mm u dieťaťa alebo 15 mm u dospelého, viditeľné pri normálnom osvetlení miestnosti.
- 2 alebo viac neurofibromov akéhokoľvek typu.
- Hyperpigmentácia podpazušia alebo oblasti slabin.
- Gliómy zrakového nervu.
- 2 alebo viac uzlíkov Lisha (pigmentovaných hamartoma iris).
- Kostné abnormality (rednutie kortikálnej vrstvy tubulárnych kostí, často vedúce k tvorbe falošných kĺbov).
- Prítomnosť priameho vzťahu s NF1.

Je potrebné zdôrazniť, že tieto príznaky sa môžu vyskytnúť v akejkoľvek kombinácii, ale žiadna z nich samotná nie je dostatočná na diagnostiku NF1. Berúc do úvahy túto skutočnosť, aj absencia škvŕn „káva s mliekom“ (zistená u 99% pacientov s NF1) nie je v rozpore s diagnózou NF1 v prítomnosti dvoch alebo viacerých iných prejavov tohto ochorenia.

Keď NF1 v dôsledku dysregulácie bunkového rastu nastane rad súvisiacich stavov (alebo ochorení). Patrí medzi ne:
- Schwannomy akéhokoľvek nervu (ale nie bilaterálne vestibulokochlear).
- Miechové a (alebo) periférne neurofibrómy.
- Viacnásobné kožné neurofibrómy.
- Makrocefalie.
- Mozgový nádor.
- Jednostranná porucha orbitálnej strechy - pulzujúce exophthalmos.
- Kyfoskoliózy.
- Viscerálne prejavy spôsobené zapletením nervov.
- Syringomyelia.
- Malígne nádory (častejšie MPNST, gangliogliom, sarkóm, leukémia, nefroblastóm (Wilma tumor)).
- Feochromocytóm.
- Somatické ochorenia alebo stavy, ktoré priamo nesúvisia so zapojením nervov - stenóza renálnej artérie, pľúcne cysty a intersticiálna pneumónia, abnormálna tvorba rôznych častí gastrointestinálneho traktu, hypertrofia klitorisu.

Prítomnosť NF1 u jedného alebo oboch manželov sa nepovažuje za dôvod na odporúčanie ochrany tehotenstva.

1. Škvrny „kávy s mliekom“.
Štruktúra - Schwannove bunky, fibroblasty, kolagén, žírne bunky.
Malignita je veľmi zriedkavá.
Liečba - chirurgická alebo kozmetická (dužina). Indikácie pre operáciu - kozmetický defekt, bolesť a svrbenie, rýchly nárast. Svrbenie sa znižuje s predĺženým (ročným) podávaním ketotifénu 2-4 mg denne.

2. Intraneurálne (plexiformné) neurofibrómy.
Zvyčajne sa vyvíjajú zo zmyslových alebo sympatických vlákien periférneho nervu, preto je mikrochirurgické odstránenie často možné pri zachovaní motorickej funkcie nervu.
Indikácie pre operáciu - bolesť, poruchy pohybu, veľká veľkosť a rýchly rast. Asymptomatické nádory nie sú prevádzkované.
Ozlokachestvlenie - do 5%. Ak je podozrenie na malignitu, vykoná sa biopsia. Kombinovaná liečba - chirurgia, ožarovanie a chemoterapia. Na končatinách niektorí odporúčajú amputáciu, resekciu zachovávajúcu orgán.

3. spinálne neurofibromy.
Zvyčajne vznikajú z chrbtových koreňov, viacnásobné, sú častejšie v krčnej a bedrovej úrovni.
Indikácie pre chirurgiu - príznaky kompresie miechy a radikulárne, ako aj veľké nádory, ktorých ďalší rast môže významne zvýšiť operačné riziko.

4. Gliómy zrakových nervov.
Pozorované u 5-10% pacientov s NF1.
Diagnózu zvyčajne vykonáva oftalmológ, vyžaduje (najmä u malých detí) objasnenie pomocou štúdie vizuálnych evokovaných potenciálov overených CT alebo MRI. V čase diagnózy gliómu zrakového nervu s NF1 u väčšiny pacientov sú bilaterálni.
Rýchlosť rastu tohto takmer vždy benígneho nádoru je extrémne variabilná a nepredvídateľná. Sú opísané prípady spontánnej regresie.
Liečba - vo väčšine prípadov sa vykonáva dynamické monitorovanie alebo radiačná terapia, bez biopsie. Primerane vykonaná radiačná terapia zabezpečuje neprítomnosť progresie nádoru počas najmenej 10 rokov v 100% a stabilizáciu alebo zlepšenie zraku u 80% ožiarených pacientov [5]. Priemerná doba odozvy na radiačnú terapiu (t.j. zmenšenie veľkosti nádoru aspoň o 50%) je však približne 6 rokov.
Preto sa indikácie pre chirurgický zákrok vyskytujú v nádoroch, ktoré tvoria veľké intrakraniálne uzliny s kompresiou diencephalic štruktúr, ktoré spôsobujú intrakraniálnu hypertenziu alebo významné exophthalmos.

Taktika v iných asociovaných štátoch:
- Schwannomy akéhokoľvek nervu (nie bilaterálne vestibulokochlear) - zvyčajne odstránenie nádoru.
- Mozgový nádor (astrocytómy, meningiómy) je častejšie biologicky neškodný. V prítomnosti klinických prejavov, peritumorózneho edému alebo progresie asymptomatického nádoru je indikované jeho odstránenie.
- Jednostranný defekt orbitálnej strechy s pulzujúcim exophthalmosom - korekcia pre kozmetické indikácie.
- Makrocefalia - zvyčajne kombinovaná s normotenzným vonkajším a / alebo vnútorným hydrocefalom, chirurgická liečba je nepraktická. V ojedinelých prípadoch sa v kombinácii s intrakraniálnou hypertenziou vykonávajú operácie s likvorovým systémom.
- Kyfoskolióza - vyskytuje sa u približne 10% pacientov, často si vyžaduje včasnú prednú a zadnú stabilizáciu chrbtice.
- Predná spinálna meningocele je veľmi zriedkavá patológia, pri ktorej sú herniálne výbežky dura mater, často viacnásobné, zapustené do tiel niekoľkých stavcov, často na hrudnej úrovni. Predpokladá sa stabilizácia chrbtice, najmä ak sa objavia spinálne symptómy.
- Syringomélia - v prítomnosti klinických prejavov je indikovaná chirurgická liečba.
- Malígne nádory - MPNST, gangliogliom, sarkóm, leukémia, Wilma tumor - komplexná liečba.

Neurofibromatóza 2 (NF2).

NF2 sa vyskytuje u 1 z 50 000 detí.
Molekulárne genetické štúdie odhalili zásadné rozdiely v patogenéze NF1 a NF2. Ide o úplne iné ochorenia, ktoré si vyžadujú diferencovaný klinický prístup.
NF2 gén je lokalizovaný na chromozóme 22 (22q12) a kóduje syntézu ďalšieho supresora rastu nádoru, proteínu merlin alebo schwannomínu.
NF2 je formálne autozomálne dominantné genetické ochorenie.
Nádory vznikajúce v NF2 sú benígne, ale viac biologicky agresívne ako v NF1.

Na stanovenie klinickej diagnózy NF2 je potrebné identifikovať: t
- alebo bilaterálne neurómy nervu VIII (kritérium absolútnej diagnostiky),
- alebo majúci priamy vzťah s NF2 a. t
- alebo jednostranný nerv nervu 8,
- alebo kombinácie dvoch z nasledujúcich funkcií -
- Neurofibromy (jeden alebo viac).
- Meningiomy (jeden alebo niekoľko).
- Gliomas (jeden alebo niekoľko).
- Schwannomy, vrátane chrbtice (jedného alebo viacerých).
- Juvenilný zadný subkapsulárny lentikulárny katarakta alebo opacity šošoviek.

Hlavný rozdiel medzi nervovými nádormi VIII v NF2 je ich histologická štruktúra (tieto sú len schwanómy, zatiaľ čo spontánne a NF1-súvisiace nádory môžu byť aj neurofibrómy) a rastový vzor.
Ak neurinómy a neurofibrómy, ktoré nie sú spojené s NF2, posúvajú len sluchový nerv, potom sa s NF2 nádor vo forme hrozna často šíri medzi vláknami 8. nervu, čo pacientom sťažuje zachovanie sluchu. Aj v prípade NF2 je ťažké oddeliť nádor od iných kraniálnych nervov, predovšetkým od tváre.

Znázornená chirurgická liečba týchto nádorov.

Liečba neurofibromatózy v Rusku

Vyhľadávanie a výber liečby v Rusku av zahraničí

CYBER-KNIFE - NEUROFIBROMA

Neurofibrom je benígny nádor periférneho nervu. Môžu sa vyskytovať z Schwannových buniek, fibroblastov a perineuriových buniek. Tieto nádory infiltrujú nerv a ničia nervové puzdro. Najčastejšie sa v sluchovom nerve vytvára neurofibróm.

Neurofibromatóza (neurofibromatóza) je ochorenie, ktorého podstatou je negatívny vplyv na rast a vývoj buniek nervového tkaniva. Ochorenie je zodpovedné za tvorbu a rast nádorov na povrchu nervov (neurofibroma), ktoré sa nachádzajú na alebo pod kožou v celom tele. Tieto nádory sú zvyčajne benígne, čo znamená, že nie sú nebezpečné. V niektorých prípadoch však môžu poškodiť telo pacienta.

Neurofibromy môžu byť buď jednoduché alebo častejšie viacnásobné. Pri tomto autozomálne dominantnom ochorení sa počet neurofibromov pohybuje od jedného do niekoľkých tisíc. Viacnásobné neurofibrómy sa kombinujú s dedičným ochorením, ako je neurofibromatóza I (Recklinghausenova choroba). Príležitostne môžu neurofibromy podstúpiť malígnu transformáciu.

Neurofibroma rastie pomaly a zriedkavo sa prejavuje klinickými príznakmi. Keďže pacient dosahuje rozsiahle neurologické príznaky,

Existujú nespočetné príznaky neurofibromatózy, ktoré sú významne odlišné. Charakteristickým znakom každého z nich je, že sa časom prejavujú s väčšou silou. Niektorí pacienti majú príznaky, ktoré sú slabé alebo nie sú vôbec viditeľné. U iných pacientov neurofibromatóza spôsobuje významné poškodenie tkaniva.

Neurofibromatóza môže spôsobiť abnormálne zmeny kože, deformácie kostí a iné problémy. Choroba môže spôsobiť vývojové poruchy. Pre pacientov s neurofibromatózou je charakteristická vyššia úroveň problémov s učením.

80% pacientov sa objaví na koži škvrny farbu kávy s mliekom. V 93% podpazušia nájdu pehy podobné škvrny.

Spravidla je neurofibrómom jediný nádor s dobre diferencovanými hranami. Pri včasnej liečbe je prognóza priaznivá.

Neurofibromatóza sa vyskytuje v dvoch rôznych formách: Každý abnormálny gén spôsobuje zodpovedajúcu formu.

Neurofibromatóza-1 je najčastejšou formou tohto ochorenia, ktorá sa vyskytuje u každého 4.000 novorodenca. Tiež známa ako von Recklinghausenova choroba, neurofibromatóza-1 je dlhodobé ochorenie (chronické). Neurofibromatóza-1 sa vyvíja hlavne na nervoch v oblasti vonkajších častí tela (periférny nervový systém).

Neurofibromatóza-2 je menej častá u 40 000 novorodencov. Tiež známa ako bilaterálna akustická neurofibromatóza (bilaterálna akustická neurofibromatóza), neurofibromatóza-2 postihuje hlavne centrálny nervový systém, spôsobuje mozgové a spinálne nádory.

Neurofibromatóza typu 1

Príznaky sa začínajú objavovať pri narodení alebo v ranom veku. U pacientov s neurofibromatózou-1 sa zvyčajne vyvinie niekoľko mólov, viacnásobné neurofibromy, uzliny uzlíkov, uzliny, uzliny, výrastky, uzliny na povrchu očí a ďalšie komplikácie.

Na koži pacienta sa vždy nachádza niekoľko hnedých mólov vo forme škvŕn kávy a mlieka (škvrny café-au-lait).

Šesť alebo viac svetlohnedých krtkov môže byť umiestnených kdekoľvek na tele, vrátane povrchu úst a jazyka. Skvrny sa zvyčajne objavujú pred dosiahnutím veku 9 rokov. Majú rôzne formy a sú približne 5 mm alebo viac u malých detí a približne 15 mm alebo viac u dospievajúcich.

Móly samy o sebe neindikujú neurofibromatózu, takže je normálne, ak niektorí zdraví ľudia, ktorí nemajú neurofibromatózu, môžu mať až tri takéto „škvrny od mlieka a kávy“. Hoci nespôsobujú žiadne zdravotné problémy, počet škvŕn s vekom sa môže zväčšiť a zväčšiť a stmavnúť.

Iné anomálie kože pri neurofibromatóze prvého typu zahŕňajú pehy v oblasti podpazušia a slabinovej oblasti (axilárne a ingvinálne pehy).

Okrem niekoľkých „škvŕn kávy s mliekom“ môže byť na tele pacienta prítomných aj niekoľko malých uzlíkov (neurofibromov).

Osoba s neurofibromatózou-1 môže mať akýkoľvek počet neurofibromov - od nuly do stoviek. Nádory sú zvyčajne malé, bezbolestné a pomaly sa vyvíjajú. Môžu tvoriť kožné uzliny alebo tkanivové hmoty dokonca aj vo vnútri tela. Dva alebo viac nádorov sa môže objaviť v každom veku, najmä v období dospievania.

Pri diagnóze detekcia jedného alebo viacerých neurofibromov sama o sebe vôbec neindikuje neurofibromatóznu chorobu, preto niektorí ľudia, ktorí nemajú neurofibromatózu, môžu mať neurofibrómové neoplazmy. Nádory spôsobené neurofibromatózou-1 niekedy ovplyvňujú mozog a / alebo miechu. Môžu sa vyvinúť v nervoch očí (optický glióm) av zriedkavých prípadoch môžu ovplyvniť stratu zraku. Niekedy nádor pokrýva niekoľko nervov a rastie do veľmi veľkej veľkosti (plexiformný neurofibrom - plexiformný neurofibrom), ktorý je obzvlášť častý u pacientov na tvári, rukách alebo nohách. Tento typ nádoru sa môže stať nebezpečným, bolestivým alebo život ohrozujúcim, ako aj spôsobiť slabosť v končatinách.

Uzly Lisha oči

Lisch uzliny sú malé hnedé nádory, ktoré sa často objavujú na farebnej časti oka (iris) u ľudí s neurofibromatózou-1. Náhly uzliny nespôsobujú zdravotné problémy a môžu sa objaviť vo veku od 6 do 10 rokov.

Problémy s učením postihujú približne polovicu ľudí s neurofibromatózou-1. Deti môžu pociťovať oneskorené učenie sa chodiť alebo hovoriť. Niektoré deti majú tiež príznaky problémov s rečou a / alebo mentálnu retardáciu; malý vzrast; nadrozmerná hlava (makrocefália); abnormality kostry, ako sú zväčšené alebo deformované kosti a zakrivenie chrbtice (skolióza), hypertenzia a zvýšené riziko vzniku rakoviny (malignita).

Neurofibromatóza typu 2

Diagnóza neurofibromatózy-2 môže byť komplikovaná v prípadoch, keď nie je k dispozícii história rodinného ochorenia. Strata sluchu, ktorá začína v adolescencii alebo na začiatku dvadsiatych rokov je často prvým príznakom. U ľudí s týmto ochorením sa zvyčajne vyvinú nádory sluchového nervu alebo trpia inými súvisiacimi komplikáciami.

Nádor nervového nervu

Väčšina ľudí vystavených neurofibromatóze-2 môže byť sledovaná nervami, ktoré vykonávajú sluchovú funkciu (akustický neuróm, akustický schwannom, akustický neuróm, akustický neuróm, vestibulárny schwanóm). Hoci nádory sú zvyčajne benígne, často vedú k progresívnej strate sluchu v dôsledku ich postupného zvyšovania veľkosti.

Okrem iných symptómov majú pacienti s neurofibromatózou-2 tiež tinitus, bolesti hlavy, bolesť / znecitlivenie tváre a vestibulárne problémy.

Keďže príznaky ochorenia sú významne odlišné, mali by sa použiť metódy liečby, ktoré sú vhodné pre každý konkrétny prípad. Kľúčovými cieľmi liečby sú monitorovanie priebehu symptómov a prevencia komplikácií. Pacienti s neurofibromatózou môžu vyžadovať koordinovanú starostlivosť od lekárov, ktorá kombinuje všeobecnú lekársku a chirurgickú liečbu. Napríklad ortopedickí chirurgovia korigujú deformity chrbtice a rozdiely vo veľkosti končatín. Koordinovaná práca tímu lekárov spolu s podporou iných by mala pomôcť optimalizovať liečbu.

Zoznam odporúčaní obsahuje aj nasledovné:

Deti s neurofibromatózou často potrebujú pravidelné lekárske vyšetrenia na meranie rastu a krvného tlaku, ako aj výskum regenerácie kože, kostí, nervového systému, videnia a sluchu.

Dospelí s neurofibromatózou často potrebujú každoročné vyšetrenie nervového systému a sluchu.

Niektorí ľudia s neurofibromatózou majú dlhotrvajúce poruchy, ako je bolesť a invalidita. Môžu potrebovať celoživotnú starostlivosť v rovnakom čase viacerými lekármi a chirurgmi (vrátane ortopedických chirurgov, neurológov, dermatológov a rádiológov).

Niektorí pacienti s neurofibromatózou navštevujú interdisciplinárne kliniky neurofibromatózy (s lekármi príslušného profilu) na komplexné vyšetrenie a diagnostiku. V týchto inštitúciách môžu pacienti pokračovať v liečbe na klinike alebo získať lekársku správu s potrebnými odporúčaniami a začať liečbu u svojho vlastného lekára.

Niekedy u malých detí s abnormálnymi škvrnami sú neurofibromy v ranom štádiu. Ak je to tento prípad, pravidelné vyšetrenia očí a použitie potrebných nástrojov môžu pomôcť odhaliť glióm optického nervu, ktorý sa má liečiť predtým, ako dieťa začne strácať svoje videnie.

Neurofibromatóza sa zisťuje fyzikálnym vyšetrením nádoru a úplným prehľadom lekárskej anamnézy pacienta. Pri vyšetrení je potrebné venovať zvýšenú pozornosť hľadaniu zmien vo vzhľade kože a prítomnosti nádorov alebo patológii kostí. Je možné, že nevyhnutným opatrením bude kontrola blízkych príbuzných (vrátane rodičov, bratov, sestier a detí), aby sa zistili príznaky neurofibromatózy.

S porážkou kožných nervov sa takéto nádory javia ako viacnásobné, elastické, ľahko hmatateľné uzly. Na diagnostiku hlbších neurofibromov sa vykonáva počítačová tomografia a magnetická rezonancia. Okrem toho sa môže vykonať biopsia na histologické potvrdenie.

V súčasnosti existujú dva spôsoby liečby neurofibromov - chirurgická a stereotaktická radiačná terapia (rádiochirurgia alebo kybernetický nôž).

Chirurgická liečba pozostáva z excízie nádoru. V niektorých prípadoch sa môžu použiť endoskopické techniky, napríklad keď sa neurofibromy odstránia z kraniálnych nervov. Endoskopická metóda má výhodu oproti tradičnej operácii z hľadiska menšej traumy a rýchlejšieho hojenia. Nevýhodou chirurgickej liečby neurofibromom je riziko komplikácií, napríklad krvácania, infekcie, atď.

Výhody liečby neurofibromov cyber-knife

Cyber ​​Knife je najnovšia technológia na liečbu akýchkoľvek nádorov v akejkoľvek oblasti tela. Je založený na ožarovaní nádoru tenkými lúčmi žiarenia z rôznych strán, čo umožňuje minimalizovať účinok žiarenia na okolité zdravé tkanivá a nasmerovať takmer celú dávku na nádor. Technológia je riadená výkonným počítačom so špeciálnym softvérom.

Kybernetický nôž môže presne zacieliť lézie a len v niekoľkých krátkodobých ambulantných sedeniach zničiť DNA nových porastov bez zvyškov.

Pre použitie kyber-noža, tam sú prakticky žiadne kontraindikácie. Nevyžaduje anestéziu, a čo je najdôležitejšie - neinvazívnu metódu, takže ju možno použiť v prípadoch, keď je pacient z jedného dôvodu nefunkčný. Cyber-nôž nemá také komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť po operácii. Cyber-nôž bol obzvlášť široko používaný pri liečbe mozgových nádorov, malígnych aj benígnych.

"Cyber ​​nôž" je nevyhnutný v prípadoch, keď mozgový nádor:

je na mieste, ktoré je ťažké pre chirurgov skalpel

k najdôležitejším funkčným častiam mozgu

reprezentované malými povrchne umiestnenými viacerými formáciami

Po ošetrení kybernetickým nožom môže pacient okamžite začať podnikať, pretože sa nevyžaduje žiadna doba obnovy.

+7 495 66 44 315 - kde a ako vyliečiť rakovinu

Dnes v Izraeli môže byť rakovina prsníka vyliečená úplne. Podľa izraelského ministerstva zdravotníctva je v súčasnosti v Izraeli 95% miera prežitia tohto ochorenia. Toto je najvyššia postava na svete. Pre porovnanie: podľa Národného registra rakoviny sa incidencia v Rusku v roku 2000 zvýšila o 72% v porovnaní s rokom 1980 a miera prežitia je 50%.

Doteraz sa štandard liečby klinicky lokalizovaného karcinómu prostaty (tj. Obmedzeného na prostatu), a teda liečiteľného, ​​považuje buď za rôzne chirurgické metódy alebo za rádioterapeutické metódy (brachyterapia). Náklady na diagnostiku a liečbu rakoviny prostaty v Nemecku sa budú pohybovať od 15 000 EUR do 17 000 EUR

Tento typ chirurgickej liečby vyvinul americký chirurg Frederick Mos a úspešne sa používa v Izraeli už 20 rokov. Definícia a kritériá pre operáciu podľa metódy Mos boli vyvinuté American College of Operation Mosa (ACMS) v spolupráci s Americkou akadémiou dermatológie (AAD).

• Rakovina prsníka
• rakoviny
• Rakovina pľúc
• Rakovina prostaty
• Rakovina močového mechúra
• Rakovina obličiek
• Rakovina pažeráka
• Rakovina žalúdka
• Rakovina pečene
• Rakovina pankreasu
• Kolorektálny karcinóm
• Rakovina štítnej žľazy
• Rakovina kože
• Rakovina kostí
• Nádory mozgu
• Liečba rakoviny kybernetického noža
  • Jedinečnosť Cyber ​​Knife
  • Cyber ​​nôž - indikácie pre použitie
  • Cyber ​​nôž - čo sa s ním zaobchádza
  • Cyber ​​nôž - proces spracovania
  • Kybernetický nôž - rakovina pľúc
  • Kybernetický nôž - rakovina pečene
  • Kybernetický nôž - rakovina prostaty
  • Nádory mozgu a kybernetický nôž
  • Kybernetický nôž - glióm
  • Kybernetický nôž - astrocytóm
  • Kybernetický nôž - glioblastóm
  • Kybernetický nôž - hemangioblastóm
  • Kybernetický nôž - oligodendroglióm
  • Kybernetický nôž - ependymóm
  • Cyber ​​nôž - subependymóm
  • Kybernetický nôž - Pinocytóm
  • Cyber ​​Knife - zmiešané nádory epifýzy
  • Cyber ​​Knife - Meningioma
  • Kybernetický nôž - malígne meningómy
  • Kybernetický nôž - Neurofibroma
  • Kybernetický nôž - Medulloblastóm
  • Kybernetický nôž - Schwannoma
  • Kybernetický nôž - akustický nerv Schwannoma
  • Cyber ​​Knife - Chondroma
  • Cyber ​​nôž - chordóm
  • Kybernetický nôž - hypofyzárny adenóm
  • Kybernetický nôž - karcinóm hypofýzy
  • Kybernetický nôž - kraniofaryngióm
  • Cyber ​​nôž - hypotalamický hamartóm
  • Kybernetický nôž - arteriovenózne angiómy
  • Cyber ​​nôž - jaskyňa
  • Kybernetický nôž - Dural Arteriovenous Fistulas
  • Cyber ​​Knife - Neurocutter Syndrómy
  • Kybernetický nôž - hemangiopericytóm
  • Kybernetický nôž - paraganglióm
  • Kybernetický nôž - Plexus Papilloma
  • Kybernetický nôž - centrálny neurocytóm
  • Kybernetický nôž - Brain Sarcoma
  • Cyber ​​nôž - metastázy v mozgu
  • Cyber ​​Knife - Skull Base Tumors
  • Cyber ​​nôž - nádory tváre lebky
  • Cyber ​​nôž - trigeminálna neuralgia
  • Kybernetický nôž - Choroidálny melanóm
  • Cyber ​​nôž - hrdlo oblasti nádorov
  • Cyber ​​nôž - nádory nosnej dutiny
  • Kybernetický nôž - estetický neuroblastóm
  • Kybernetický nôž - karcinóm nosohltanu
  • Kybernetický nôž - liečba v Nemecku
• Nano-nôž pri liečbe rakoviny
• Liečba rakoviny protónovou terapiou
• Liečba rakoviny v Izraeli
• Liečba rakoviny v Nemecku
• Rádiológia pri liečbe rakoviny
• Rakovina krvi
• Úplné preskúmanie tela - Moskva

Liečba rakoviny nano-nôž

Nano-nôž (Nano-Knife) - najnovšia technológia radikálnej liečby rakoviny pankreasu, pečene, obličiek, pľúc, prostaty, metastáz a recidívy rakoviny. Nano-nôž zabíja nádor mäkkého tkaniva elektrickým prúdom, čím sa minimalizuje riziko poškodenia blízkych orgánov alebo krvných ciev.

Liečba rakoviny kybernetického noža

Technológia CyberKnife bola vyvinutá skupinou lekárov, fyzikov a inžinierov na Stanfordskej univerzite. Táto technika bola schválená FDA na liečenie intrakraniálnych nádorov v auguste 1999 a na nádory vo zvyšku tela v auguste 2001. Začiatkom roka 2011. približne 250 inštalácií. Systém je aktívne distribuovaný po celom svete.

Liečba rakoviny protónovou terapiou

TERAPIA PROTON - rádiochirurgia protónového lúča alebo silne nabitých častíc. Voľne sa pohybujúce protóny sú extrahované z atómov vodíka. Na tento účel slúži špeciálne zariadenie na oddelenie záporne nabitých elektrónov. Zvyšné pozitívne nabité častice sú protóny. V urýchľovači častíc (cyklotrón) sa protóny v silnom elektromagnetickom poli urýchľujú pozdĺž špirálovej dráhy na enormnú rýchlosť rovnajúcu sa 60% rýchlosti svetla - 180 000 km / s.

Liečba neurofibromatózy v Izraeli

Neurofibromatóza patrí do skupiny genetických ochorení. Viaceré tumory vznikajú zo štruktúr nervového tkaniva. Nové rasty rastú z Schwannových buniek, melanocytov, locytytov, ktoré sú súčasťou takmer všetkých štruktúr nervového systému. V dôsledku spontánnej mutácie sa tieto bunkové elementy začínajú aktívne deliť, čím sa vytvárajú viaceré nádory, ktoré sa môžu lokalizovať v ktorejkoľvek časti tela pacienta.

Prvýkrát bola neurofibromatóza opísaná nemeckým patológom Friedrichom Danielom von Recklinghausenom, ktorý ochorenie študoval už dlhý čas.

Neurofibromatóza má autozomálne dominantný spôsob dedičnosti. Ak jeden z rodičov trpí neurofibromatózou, potom u detí je riziko ochorenia 50%. Muži a ženy trpia rovnakou frekvenciou (defektný gén nie je viazaný na pohlavný chromozóm). Toto ochorenie môže byť vrodené alebo sa môže vyskytnúť u mladých ľudí v dôsledku spontánnych mutácií.

Klasifikácia neurofibromatózy

Dlho sa verilo, že existujú len dva typy neurofibromatózy. Doteraz bolo identifikovaných niekoľko ďalších skupín tohto ochorenia.

• Prvým typom je von Recklinghausenova choroba. Najbežnejšia forma neurofibromatózy. Tento typ neurofibromatózy je sprevádzaný výskytom veľkého počtu neurofibromov, ktoré môžu byť lokalizované na ktorejkoľvek časti tela pacienta.
• Druhý typ je charakterizovaný menej výraznými vonkajšími znakmi. Niektorí pacienti môžu pociťovať len niekoľko podkožných uzlín, ktoré neprinášajú žiadne nepríjemné pocity. U všetkých pacientov sa vyvíjajú nervové nervy nervového systému - neurofibromatózne uzliny, ktoré sa nachádzajú kdekoľvek na sluchovom nervu. Veľmi často dochádza k malígnej degenerácii takýchto neurinómov.
• Tretí typ je charakterizovaný neurofibromatóznou léziou štruktúr optického nervu. Pacienti s tretím typom neurofibromatózy majú často malígne neoplazmy mozgu.
• Štvrtý typ neurofibromatózy je charakterizovaný porážkou jednej časti tela pacienta.
• Piaty typ - na koži pacienta nie sú žiadne neurofibromatické uzliny, sú však výrazné pigmentové škvrny.
• Šiestym typom je získaná neurofibromatóza.

Symptómy a klinický obraz neurofibromatózy

U každého pacienta ochorenie prebieha individuálne. Stupeň genomických porúch v tomto prípade neovplyvňuje fenotyp (vzhľad osoby). Veľmi často je neurofibromatóza náhodným nálezom pri diagnostikovaní mozgových nádorov. Choroba má spravidla benígnu povahu, vyskytujú sa však prípady malígnej transformácie na neurofibróm.

Najčastejšie príznaky neurofibromatózy:

• Prítomnosť mnohých podkožných uzlín, ktoré sú lokalizované v akejkoľvek časti tela pacienta. Veľkosti uzlov sú veľmi rôznorodé: môžu sa objaviť malé, úplne nepostrehnuteľné novotvary a veľké uzliny.
• Zvýšená pigmentácia niektorých oblastí kože. Zvýšená pigmentácia je spojená s aktívnym delením melanocytov - buniek, ktoré majú veľké množstvo melanínového pigmentu. Hyperpigmentácia sa spravidla prejavuje prítomnosťou škvŕn kávy na všetkých oblastiach kože. U niektorých pacientov sa ochorenie môže prejaviť len prítomnosťou charakteristických miest. Predpokladá sa, že ak má pacient na koži viac ako päť pigmentových škvŕn v priemere od 5 do 15 milimetrov, potom je pravdepodobnejšie, že bude mať neurofibromatózu.
• Prítomnosť uzlíkov Lita - pigmentované hamartómy dúhovky.
• Porucha sluchu, strata sluchu - sa vyvíja s neurofibromatózou sluchového nervu.
• Pri glióme zrakového nervu sa môže vyskytnúť porušenie alebo strata zraku.
• Pretože neurofibromatózne uzliny sa môžu vyskytovať v ktorejkoľvek časti tela a orgánu, pacienti často prejavujú rôzne poruchy orgánov a systémov. Najčastejšia patológia kardiovaskulárneho systému, pohybového aparátu, endokrinného a nervového systému. V niektorých prípadoch sa neurofibromatóza prejavuje výlučne symptómami rôznych chronických ochorení. Potom je diagnóza skutočnej príčiny patológie veľmi ťažká.
• Deti s vrodenou formou neurofibromatózy sa často rodia s mnohými anomáliami kostrového systému: mikrocefaliou, dyspláziou krídel hlavnej kosti, defektmi na obežnej dráhe atď.

U pacientov s neurofibromatózou existuje riziko vzniku malígnych ochorení. U detí s neurofibromatózou sa často vyvíjajú leukémie. V prípadoch vrodenej povahy ochorenia sa často pozoruje mentálna retardácia pacientov. Je to spôsobené neustálym vplyvom neurofibromov na mozgové štruktúry (uzliny sa často vyskytujú v lebke). V prípade dlhodobého priebehu ochorenia sa u pacientov vyskytujú rôzne kognitívne poruchy (porucha pamäti, myslenie atď.).

Diagnóza neurofibromatózy

Veľký význam v diagnostike ochorenia sú rodinná anamnéza a výsledky všeobecného vyšetrenia pacienta. Odborník môže mať podozrenie na neurofibromatózu u pacienta v nasledujúcich prípadoch:

• Pacient má viac ako dva neurofibromy;
• Viac ako päť pigmentových škvŕn kávy;
• Hamartómy dúhovky;
• Pacient má glióm zrakového nervu alebo neurofibromatózu sluchového nervu;
• Neurofibromatóza u blízkych príbuzných pacienta.

Ak má pacient niektorý z vyššie uvedených príznakov, dôrazne sa odporúča podstúpiť potrebné štúdie na potvrdenie neurofibromatózy.

• Genetická diagnostika. Pri neurofibromatóze sa v génoch vyskytujú rôzne spontánne mutácie. Spravidla sa najčastejšie zisťujú defekty chromozómov 17 a 22. Prostredníctvom karyotypovania (genetická štúdia, ktorá najpresnejšie ukazuje štruktúru všetkých chromozómov pacienta) je možné určiť typ mutácie a poškodený pár chromozómov. Ak je to potrebné, štúdia vykonaná najbližšími príbuznými pacienta.
• Konzultácia s oftalmológom s vyšetrením fundusu, fundusografie, biomikroskopie a optickej koherentnej tomografie.
• Konzultácia ORL a neurológa.

Okrem špecifických diagnostických metód by všetci pacienti s neurofibromatózou mali podstúpiť potrebné všeobecné výskumné metódy na stanovenie prítomnosti patológie iných orgánov a systémov.

Skúsená genetika pracuje na izraelských klinikách, pre ktoré nie je diagnóza neurofibromatózy zložitá. Ak je to potrebné, izraelskí špecialisti konzultujú s pármi, ktoré plánujú tehotenstvo, aby zistili možné riziko neurofibromatózy u detí.

Liečba neurofibromatózy v Izraeli

Bohužiaľ, dnes neexistuje patogenetická liečba neurofibromatózy. Preto sú na celom svete predpísané symptomatické metódy liečby tohto ochorenia. Odborníci predpisujú lieky na normalizáciu metabolických procesov. To vám umožní zastaviť progresiu ochorenia.

Ak neurofibromy významne znižujú kvalitu života pacienta: spôsobujú bolesť, kompresiu okolitých orgánov a tkanív, izraelskí špecialisti vykonávajú chirurgické odstránenie neurofibromatických uzlín.

Pretože neurofibromatóza spôsobuje výrazné kozmetické defekty, mnohí pacienti potrebujú plastickú operáciu. Izraelské kliniky majú rozsiahle skúsenosti v oblasti plastickej chirurgie pre neurofibromatózu.

Keď sa v Izraeli vyskytne neurofibróm optických a sluchových nervov, používajú sa moderné účinné metódy ich chirurgického odstránenia. Aj v prípadoch ťažko dosiahnuteľných neurofibromov existuje možnosť ich neinvazívneho odstránenia. S pomocou moderných metód radiačnej terapie - gama-nôž a kyber-nôž, môžete úplne zbaviť neurofibroma v niekoľkých sedeniach. Pre pacientov je postup úplne bezbolestný. Po liečbe nie sú žiadne vedľajšie účinky a komplikácie.

Viac informácií o liečbe neurofibromatózy na izraelských neurologických klinikách vyplňte žiadosť. Lekársky konzultant vás bude okamžite kontaktovať.

Liečba neurofibromatózy v Rusku

Neurofibromatóza je ochorenie, ktorého podstatou je negatívny vplyv na rast a vývoj buniek nervového tkaniva. Ochorenie je zodpovedné za tvorbu a rast nádorov na povrchu nervov (neurofibroma), ktoré sa nachádzajú na alebo pod kožou v celom tele. Tieto nádory sú zvyčajne benígne, čo znamená, že nie sú nebezpečné. V niektorých prípadoch však môžu poškodiť telo pacienta.

Neurofibromatóza sa vyskytuje v dvoch rôznych formách: typ 1 (NF1) a typ 2 (NF2). Každý nesprávny gén spôsobuje zodpovedajúcu formu.

Neurofibromatóza-1 je najčastejšou formou tohto ochorenia, ktorá sa vyskytuje u každého 4.000 novorodenca. Tiež známa ako von Recklinghausenova choroba, neurofibromatóza-1 je dlhodobé ochorenie (chronické). Neurofibromatóza-1 sa vyvíja hlavne na nervoch v oblasti vonkajších častí tela (periférny nervový systém).

Neurofibromatóza-2 je menej častá u 40 000 novorodencov. Tiež známa ako bilaterálna akustická neurofibromatóza (bilaterálna akustická neurofibromatóza), neurofibromatóza-2 postihuje hlavne centrálny nervový systém, spôsobuje mozgové a spinálne nádory.

Neurofibromatóza sa zisťuje fyzikálnym vyšetrením nádoru a úplným prehľadom lekárskej anamnézy pacienta. Pri vyšetrení je potrebné venovať zvýšenú pozornosť hľadaniu zmien vo vzhľade kože a prítomnosti nádorov alebo patológii kostí. Je možné, že nevyhnutným opatrením bude kontrola blízkych príbuzných (vrátane rodičov, bratov, sestier a detí), aby sa zistili príznaky neurofibromatózy.

Najvhodnejšie spôsoby liečby sú nástroje ako magnetická rezonancia (MRI), ktorá sa používa na vyšetrenie telesných tkanív a vyhľadávanie nádorov, ak ešte nie sú veľmi viditeľné. S včasným odhalením nádoru na nervoch očí a uší sa zvyšuje šanca na úspešnú liečbu.

Neurofibromatóza typu 1

Príznaky sa začínajú objavovať pri narodení alebo v ranom veku. U pacientov s neurofibromatózou-1 sa zvyčajne vyvinie niekoľko mólov, viacnásobné neurofibromy, uzliny uzlíkov, uzliny, uzliny, výrastky, uzliny na povrchu očí a ďalšie komplikácie.

Viacnásobné moly. Na koži pacienta sa vždy nachádza niekoľko hnedých mólov vo forme škvŕn kávy a mlieka (škvrny café-au-lait). Šesť alebo viac svetlohnedých krtkov môže byť umiestnených kdekoľvek na tele, vrátane povrchu úst a jazyka. Skvrny sa zvyčajne objavujú pred dosiahnutím veku 9 rokov. Majú rôzne formy a sú približne 5 mm alebo viac u malých detí a približne 15 mm alebo viac u dospievajúcich. Móly samy o sebe neindikujú neurofibromatózu, takže je normálne, ak niektorí zdraví ľudia, ktorí nemajú neurofibromatózu, môžu mať až tri takéto „škvrny od mlieka a kávy“. Hoci nespôsobujú žiadne zdravotné problémy, počet škvŕn s vekom sa môže zväčšiť a zväčšiť a stmavnúť. Iné anomálie kože pri neurofibromatóze prvého typu zahŕňajú pehy v oblasti podpazušia a slabinovej oblasti (axilárne a ingvinálne pehy).

Viacnásobné neurofibrómy. Okrem niekoľkých „škvŕn kávy s mliekom“ môže byť na tele pacienta prítomných aj niekoľko malých uzlíkov (neurofibromov). Osoba s neurofibromatózou-1 môže mať akýkoľvek počet neurofibromov - od nuly do stoviek. Nádory sú zvyčajne malé, bezbolestné a pomaly sa vyvíjajú. Môžu tvoriť kožné uzliny alebo tkanivové hmoty dokonca aj vo vnútri tela. Dva alebo viac nádorov sa môže objaviť v každom veku, najmä v období dospievania. Pri diagnóze detekcia jedného alebo viacerých neurofibromov sama o sebe vôbec neindikuje neurofibromatóznu chorobu, preto niektorí ľudia, ktorí nemajú neurofibromatózu, môžu mať neurofibrómové neoplazmy. Nádory neurofibromatózy-1 niekedy postihujú mozog a / alebo miechu. Môžu sa vyvinúť v nervoch očí (optický glióm) av zriedkavých prípadoch môžu ovplyvniť stratu zraku. Niekedy nádor pokrýva niekoľko nervov a rastie do veľmi veľkej veľkosti (plexiformný neurofibrom - plexiformný neurofibrom), ktorý je obzvlášť častý u pacientov na tvári, rukách alebo nohách. Tento typ nádoru sa môže stať nebezpečným, bolestivým alebo život ohrozujúcim, ako aj spôsobiť slabosť v končatinách.

Uzly Lisha oči. Lisch uzliny sú malé hnedé nádory, ktoré sa často objavujú na farebnej časti oka (iris) u ľudí s neurofibromatózou-1. Náhly uzliny nespôsobujú zdravotné problémy a môžu sa objaviť vo veku od 6 do 10 rokov.

Iné komplikácie. Problémy s učením postihujú približne polovicu ľudí s neurofibromatózou-1. Deti môžu pociťovať oneskorené učenie sa chodiť alebo hovoriť. Niektoré deti majú tiež príznaky problémov s rečou a / alebo mentálnu retardáciu; malý vzrast; nadrozmerná hlava (makrocefália); abnormality kostry, ako sú zväčšené alebo deformované kosti a zakrivenie chrbtice (skolióza), hypertenzia a zvýšené riziko vzniku rakoviny (malignita).

Neurofibromatóza typu 2

Diagnóza neurofibromatózy-2 môže byť komplikovaná v prípadoch, keď nie je k dispozícii história rodinného ochorenia. Strata sluchu, ktorá začína v adolescencii alebo na začiatku dvadsiatych rokov je často prvým príznakom. U ľudí s týmto ochorením sa zvyčajne vyvinú nádory sluchového nervu alebo trpia inými súvisiacimi komplikáciami.

Nádor sluchového nervu. Väčšina ľudí vystavených neurofibromatóze-2 môže byť sledovaná nervami, ktoré vykonávajú sluchovú funkciu (akustický neuróm, akustický schwannom, akustický neuróm, akustický neuróm, vestibulárny schwanóm). Hoci nádory sú zvyčajne benígne, často vedú k progresívnej strate sluchu v dôsledku ich postupného zvyšovania veľkosti.

Iné komplikácie. Okrem iných symptómov majú pacienti s neurofibromatózou-2 tiež tinitus, bolesti hlavy, bolesť / znecitlivenie tváre a vestibulárne problémy.

Väčšina nádorov neurofibromatózy nepotrebuje liečbu. Liečia sa však nádory, ktoré sú bolestivé, deformujúce, rýchlo sa vyvíjajúce a vedú k dysfunkcii alebo kompresii rôznych častí tela. Niektoré neurofibromy rýchlo rastú a môžu byť vystavené riziku vzniku rakovinových (malígnych) formácií. Kostná deformita môže tiež vyžadovať liečbu.

Nižšie sú uvedené niektoré z možností liečby, ktoré sú účinné pri abnormálnom raste tkaniva.

Rádiochirurgia Cyber-Knife

Kybernetický nôž dokáže úplne presne zacieliť lézie a v niekoľkých málo krátkodobých ambulantných sedeniach zničiť DNA nádorov bez stopy.

Lekár môže kontrolovať prítomnosť rakovinových buniek v tele, pričom odstraňuje malú časť nádoru.

Lekár môže odstrániť nádor vyrezaním z tela. Kostné abnormality môžu byť tiež liečené chirurgickým zákrokom. Na liečbu závažných foriem skoliózy (zakrivenie chrbtice) spôsobenej neurofibromatózou budete musieť upevniť a použiť vnútorné zariadenia na ukotvenie chrbtice.

Lekár môže použiť radiačnú terapiu žiarením (žiarenie) na neutralizáciu nádoru.

Lekár môže odporučiť chemoterapiu na úplnú neutralizáciu nádoru.

(495) 50-66-101 - liečba v Nemecku - najlepšie kliniky v Nemecku

Neurofibromatóza typu I
(Recklinghausenova choroba, neurofibromatóza prvého typu, Recklinghausenov syndróm, NF-1, von Recklinghausenova choroba, neurofibromatóza s feochromocytómom)

Vrodené a genetické ochorenia

Všeobecný popis

Neurofibromatóza typu I (Recklinghausenova choroba) (Q85.0) je genetické dedičné systémové ochorenie charakterizované léziami kože a štruktúr nervového systému.

Prevalencia je 1: 3000–1: 4000. Charakteristický je autozomálne dominantný typ dedičnosti.

Príznaky neurofibromatózy typu I

Prvé príznaky ochorenia - výskyt škvŕn pigmentácie (často zistené od narodenia v ranom detstve). Svetlo hnedé škvrny rôznych veľkostí sú umiestnené na koži tváre, krku, trupu, končatín (až do 100%). Provokatívne faktory pre výskyt škvŕn na koži - plienkové vyrážky, trenie oblečenia. Pacienti sa obávajú úzkych útvarov na koži celého povrchu tela (70%), brnenia, „plazenia“, bolesti v rôznych častiach tela (50%), svrbenia v končatinách (30%).

U 60% pacientov sa pozorujú bolesti hlavy, sluch a zrak sa znížia o 40%, záchvaty / strata vedomia sa vyskytujú v 30% prípadov. Zníženie krátkodobej pamäte (40%) môže viesť k ťažkostiam pri učení, práci.

Pomalá progresia ochorenia je charakteristická po celé desaťročia. Symptómy sa môžu v postpubertálnom období vrátiť.

Objektívne vyšetrenie pacienta odhalí škvrny na koži typu "kávy s mliekom" s jasným obrysom 0,5 cm a viac; v oblastiach podpazušia alebo slabin možno nájsť „pihované“ škvrny; bolesti pri prehmataní subkutánnych neurofibromov. Deformity asymetrie kostry / lebky sa pozorujú u 70% pacientov, 20% môže mať exoftalmos. V neurologickom stave - hyperestézia, parestézia pozdĺž nervových kmeňov, rozmazané videnie, sluch, intelektuálne a duševné poruchy, mentálna retardácia, záchvatový syndróm.

diagnostika

• DNA diagnostika.
• Biomikroskopia (s použitím štrbinovej lampy) odhalí Lish uzliny (pigmentované iris hamartomy).
• Rádiografia kostí kostry a chrbtice (kostrová patológia).
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (detekcia nádorov).

Ak chcete diagnostikovať neurofibromatózu typu I, musíte mať 2 alebo viac kritérií:

• 5 alebo viac škvŕn na koži „káva s mliekom“ s veľkosťou väčšou ako 0,5 cm u detí; najmenej 6 bodov viac ako 1,5 cm u dospelých.
• 2 alebo viac benígnych neurofibrómových neoplaziem alebo 1 plexiformného neurofibromu.
• Viacnásobné škvrny pigmentácie typu pehy vo veľkých záhyboch kože.
• Benígny novotvar zrakového nervu je optický glióm.
• 2 a viac uzlíkov Lisha na dúhovke.
• Vrodené anomálie kostry.
• Dedičné zaťaženie (ochorenie neurofibromatózy typu I medzi príbuznými prvého stupňa).

Liečba neurofibromatózy typu I

Liečba je symptomatická. Menovaný len po potvrdení diagnózy odborným lekárom.

Základné lieky

Existujú kontraindikácie. Vyžaduje sa konzultácia.

Liečba neurofibromatózy v Rusku

Trápenia dieťaťa nie je možné merať ničím, keď rôzne patológie a choroby bránia jeho správnemu vývoju a rastu. Medzi systémovými polyorganickými ochoreniami u detí patrí neurofibromatóza k najbežnejším, ako aj k najťažším liečeným chorobám. V dôsledku tejto patológie môže byť ovplyvnená veľmi veľká oblasť podkožného tukového tkaniva, s tvorbou viacerých neurofibromov a spinálnych a lebečných nervov v jeho hrúbke.

Čo je neurofibromatóza, Recklinghausenova choroba?

Neurofibromatóza (tzv. Recklinghausenova choroba) je dedičné ochorenie, ktoré je charakterizované kožnými léziami (tvorba pigmentových a nádorových škvŕn na ňom), nervovým systémom, očami, kostrovými kosťami a vnútornými orgánmi u dieťaťa. Skutočná príčina, ako aj príčiny vzniku neurofibromatózy nie sú úplne známe, ale je známe, že ochorenie je familiárne, dedičné a endokrinné, neurogénne a dysontogenetické faktory sú spúšťacie mechanizmy, ktoré prispievajú k rozvoju ochorenia u konkrétnej osoby. Niekedy je základom vzniku tohto ochorenia spontánne sa vyskytujúca genetická mutácia a dieťa sa rodí s neurofibromatózou.

Príčiny neurofibromatózy, diagnostika.

Neurofibromatóza je vo väčšine prípadov diagnostikovaná v prvých dňoch života dieťaťa, niekedy je toto ochorenie „rozpoznané“ iba počas prvých rokov života dieťaťa. Charakteristickými príznakmi neurofibromatózy sú pigmentované škvrny, niekedy so zmenenou textúrou pokožky dieťaťa, deformácia mäkkých tkanív na tvári, krku dieťaťa, tvorba nádorov pod kožou, v podkožnom tukovom tkanive, deformácia a abnormálny rast, kŕče končatín a poruchy dýchania, porušenie citlivosti kože v určitých oblastiach. Dieťa môže pociťovať videnie na strane tváre, na ktorej sa vytvoril nádor mäkkého tkaniva. Vrodené mentálne a fyzické poruchy u detí s neurofibromatózou sa pozorujú približne v 34% všetkých prípadov. U 66% pacientov s neurofibromatózou sa s vekom objavujú fyzické poruchy a zmeny v psychike.

Pigmentované škvrny s neurofibromatózou sa najčastejšie nachádzajú v chrbte, slabine, na vnútorných povrchoch končatín, majú svetlú farbu kávy, veľmi často obklopenú depigmentovanými kožnými oblasťami.

Výrazná neurofibromatóza sa vyznačuje deformitou chrbtice vo forme skoliózy, možnými okrajovými defektmi stavcov, ich kĺbovými a priečnymi procesmi, expanziou medzistavcových otvorov a eróziou ich hrán, Uzur spodných okrajov zadných rebier, spôsobených tlakom neurofibromatických uzlín.

• Takzvaná elephantiasis (alebo elephantiasis). Nádory s neurofibromatózou majú tri typy:

• Uzly rôznych veľkostí v mäkkých tkanivách a pod kožou (nodulárne nádory).
• Pleťové výrastky s pigmentáciou (pigmentované neurofibrómy).

Pri neurofibromatóze u detí dochádza k zmenám v kostiach kostry, v kostnom tkanive v jednom stupni alebo v inom.

Zmeny v kostnom tkanive s týmto ochorením majú niekoľko typov:

1. Vrodené zmeny kostí kostry dieťaťa charakterizované zhrubnutím alebo dyspláziou jednotlivých kostí, predĺžením kostí rúk alebo nôh, deformáciou kostí lebky, kostí tváre.
2. Zmeny v kostre kostry, ku ktorým dochádza počas života dieťaťa. Tieto deformácie kostry kostry sa objavujú v dôsledku tlaku nádorov na ne a majú vzhľad, deštrukciu, periosteal vrstvy. Tieto zmeny zahŕňajú deformitu chrbtice.

Moderné metódy liečby neurofibromatózy u detí

Liečba neurofibromatózy u detí je veľmi zložitý spôsob rôznych liečebných procedúr, procedúr, špeciálnej liečby, operácií, pretože pri tomto ochorení sú zvyčajne postihnuté mnohé životne dôležité orgány a systémy. V prevažnej väčšine prípadov neurofibromatózy u detí sa vyžaduje chirurgická liečba alebo chirurgická korekcia vzhľadu alebo kostí kostry. Bohužiaľ, dnes neurofibromatóza zostáva neporušená - nie je možné úplne vyliečiť choré dieťa. Ale moderná medicína urobila veľký krok vpred a mnohé patologické stavy v neurofibromatóze sú prístupné úspešnej korekcii, aby sa zlepšila kvalita života pacientov. Liečba neurofibromatózy závisí od mnohých faktorov a individuálne pre každé dieťa. Kliniky v Rusku a ďalších krajinách najčastejšie používajú metódy chirurgickej excízie nádorov, metódu na korekciu vznikajúcej kyfoskoliózy, deformácií chrbtice a končatín.

Profesor S.V. Vissarionov lieči deti s nádormi miechy a deformáciami miechy, vrátane tých, ktoré sa vyvíjajú na pozadí neurofibromatózy.

Pretože deformácia kostí kostry a chrbtice pri neurofibromatóze je veľmi častým javom, na liečbe tohto ochorenia sa podieľajú rôzni odborníci, vrátane neurochirurgov, ortopedických traumatológov a vertebrologov.

Profesor Sergej Valentinovič Vissarionov pomáha deťom s nádormi chrbtice a miechy, ako aj mladým pacientom s deformitami chrbtice na pozadí neurofibromatózy. Tento vedec, akademik a praktický lekár veľmi dobre poznajú bolesť, ktorú zažívajú deti s touto chorobou, a všetkými prostriedkami sa im snažia pomôcť, aby im umožnili normálne rásť a rozvíjať sa bez utrpenia a choroby. Sergej Valentinovič prevádzkuje deti s následkami neurofibromatózy, a to ako v chrbtovej patológii, tak aj v neurochirurgickom oddelení FSI „NIDOI. GI Turner “, ktorý spravuje, a na iných klinikách, ktoré navštevuje programy majstrovských kurzov a lekárskych konferencií. Profesor Vissarionov vykonával v apríli 2013 najmä operácie pre deti s neurofibromatózou vo Federálnom centre pre traumatológiu, ortopédiu a endoprotetiku v Čeboksary (Chuvashia Republic) a v roku 2012 boli podobné operácie realizované vo Výskumnom ústave pre traumatológiu a ortopédiu v Taškente. (Uzbecká republika), Výskumný ústav traumatológie a ortopédie Astany (Kazašská republika).

Pripomeňme, že meno Sergeja Valentinoviča Vissarionov je už dlho spájaný s úspechom víťazstva nad vážnymi chorobami, pretože táto osoba pomáha mnohým ľuďom a úspešne vykonáva aj tie najzložitejšie operácie, ktoré iní odborníci neodvažujú podniknúť. Pre účinnosť liečby a rehabilitácie pacientov s rôznymi deformáciami chrbtice, vrátane pozadí neurofibromatózy, Sergej Valentinovich osobne vyvíja miechové štruktúry, ktoré podporujú a korigujú chrbticu, čo umožňuje mladým pacientom rýchlo vstať a zotaviť sa z vážnej choroby.

Najnovšie správy

Nedávno bol spustený jedinečný program štátu Únie na pomoc deťom s patológiami a deformáciami chrbtice, ktoré vyvinuli poprední odborníci v oblasti vertebroológie z Ruska a Bieloruska.

V súčasnosti sú tieto plány zakotvené v praxi a dávajú prvým mladým pacientom zdravú budúcnosť bez bolesti a obmedzení.

V tlačovej správe televízneho kanálu Diyor bola vydaná správa z regiónu Namangan v Uzbeckej republike o návšteve regionálnej nemocnice traumatológov z Výskumného ústavu traumatológie a ortopédie, Taškent a profesora S.V. Vissarionov z Výskumného ústavu detskej ortopédie, St. Petersburg.

28. február 2018 Prečítajte si viac

Pushkin (predmestie Petrohradu), 64-68 Parkovaya Street, FSI „NIDOI. G.I.Turnera "