Každý človek má svoj vlastný tón pleti, ktorý je položený geneticky. Pri normálnej pigmentácii ľudskej kože je určená týmito štyrmi hlavnými zložkami:
Hlavným faktorom, ktorý určuje farbu pleti, je melanín, ktorý sa nachádza medzi okolitými melanocytmi keratinocytov. Ľudia s ľahkou pokožkou majú v malých množstvách najviac charakteristický obsah v svetle hnedom type melanínu (feomelanín). Tmavo hnedý melanín (eumelanin) vo veľkých množstvách. Tón pleti určuje pomer medzi pheomelanínom a eumelanínom.
V priebehu celého života sa väčšina ľudí stretáva s poruchami pigmentácie. Vo väčšine prípadov sú benígne, obmedzené a reverzibilné. Výrazným príkladom takýchto dočasných porúch môže byť hyper- alebo hypopigmentácia kože so zápalovými dermatózami. Existujú niekoľko mesiacov, ale potom sa úplne uvoľnia. Niektoré poruchy pigmentácie však môžu byť ireverzibilné, môžu byť vyriešené len chirurgicky alebo byť nevyliečiteľné.
V našom článku vás oboznámime s hlavnými typmi porúch pigmentácie kože a tých chorôb, ktoré sú charakteristické pre konkrétnu patológiu.
Dermatológovia rozlišujú tri hlavné typy porúch pigmentácie:
Každá z týchto porúch pigmentácie nie je samostatným ochorením. Tieto termíny označujú charakteristické znaky, ktoré možno pozorovať na koži pacientov s rôznymi chorobami, sprevádzané zmenami farby kože, vlasov alebo očí.
V závislosti od príčin vývoja existuje niekoľko odrôd leucodermu.
Takéto poruchy pigmentácie sú spôsobené rôznymi infekčnými chorobami:
V sekundárnom štádiu syfilisu sa u pacienta vyvinú kožné symptómy syfilitnej leukodermy. Biele škvrny sú častejšie lokalizované vo forme náhrdelníka okolo krku (náhrdelník Venuše), menej často na rukách a na tele. Zmeny v pigmentácii kože nespôsobujú nepríjemné pocity, ale nemusia zmiznúť niekoľko rokov.
Rozlišujú sa tieto typy syfilis leucoderma:
Lepra je infekčné ochorenie, ktoré je spôsobené mykobaktériami Mycobacterium leprae alebo lepromatosis a je sprevádzané poškodením nervového systému, kože a niektorých ďalších orgánov. Na koži pacienta sa objavujú ostro ohraničené škvrny bielej farby, ktoré môžu byť obklopené načervenalým okrajom. V oblasti porúch pigmentácie dochádza k strate citlivosti alebo jej zmien. Pod miestami sa objavujú oblasti pečatí, ktoré vedú k tvorbe záhybov.
Lihovo sfarbený versicolor môže byť spôsobený hubami Malassezia furfur alebo Pityriasis orbicularis. Ovplyvňujú pokožku alebo pokožku hlavy. Patogény produkujú špeciálne enzýmy, ktoré pôsobia na melanocyty a spôsobujú zastavenie produkcie melanínu. Z tohto dôvodu sa na koži objavujú biele škvrny, ktoré sú obzvlášť zreteľne viditeľné po činení (tieto oblasti kože zostávajú úplne biele). Tieto príznaky sú najčastejšie pozorované v hornej časti tela.
Kým vedci nestanovili dôvody pre vývoj bielych lišajníkov. Pri tomto ochorení, ktoré je častejšie pozorované u detí vo veku od 3 do 16 rokov (hlavne u chlapcov), sa na koži líca, ramien a bočných povrchov stehien objavujú biele okrúhle depigmentačné oblasti. Mierne stúpajú nad jeho povrch a takmer nepozorovane sa odlupujú. Biele škvrny sú obzvlášť viditeľné po spálení slnkom. Dyspigmentačné oblasti nespôsobujú nepríjemné pocity (niekedy môžu svrbiť a mierne horieť). Po niekoľkých mesiacoch alebo roku zmiznú biele škvrny. V zriedkavých prípadoch môžu v chronickej forme bieleho lišajníka pretrvávať až do dospelosti.
Príčiny vzniku lichen planus sú stále neznáme. Predpokladá sa, že toto ochorenie, sprevádzané poškodením kože a slizníc (niekedy nechtov), môže byť spôsobené vírusmi, nervovými skúsenosťami alebo toxínmi. Častejšie sa lichen planus vyskytuje u dospelých. Na koži pacienta sa objavujú malé lesklé uzliny husto červenej, hnedastej alebo modrastej farby. Sú ostro ohraničené z okolitých oblastí kože alebo slizníc, môžu sa spojiť a vytvoriť plaky s vlastným vzorom oka.
Na niektorých uzlíkoch môže byť detekovaná pupočníková vrubka. Spech s červeným lišajníkom je sprevádzaný svrbením, poruchami pigmentácie a atrofiou kože. Najčastejšie sa takéto uzliny objavujú na vnútornom povrchu stehien, zápästných kĺboch, popliteálnom fosse, lakte alebo v oblasti členka. Môže byť pozorovaný na genitáliách a ústnej sliznici. Vyrážky zmiznú nezávisle po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch a opakujú sa mnoho rokov.
Takéto porušenie pigmentácie sa vyvíja s toxickou otravou niektorými liekmi (napríklad steroidmi alebo furatsilinomom).
U ľudí určitých profesií dochádza k porušeniu pigmentácie kože, ktorá je vyvolaná neustálym kontaktom s niektorými toxickými látkami. Takéto toxické zlúčeniny môžu pôsobiť priamo na kožu alebo sa dostať dovnútra.
Takéto poruchy pigmentácie sú spôsobené dedičnými ochoreniami (Ziprowski-Margolis, Wulf, Waardenburg syndrómy). Ochorenie, ako napríklad vitiligo, súvisí aj s vrodenými formami leukodermy, ale doteraz vedci neidentifikovali nosný gén pre túto chorobu a táto patológia sa považuje za imunitnú leukodermu.
Skupina týchto dedičných ochorení melanínového pigmentového systému je sprevádzaná poklesom počtu melanocytov a nízkou hladinou melanínu. Prideľte 10 foriem albinizmu. V niektorých typoch takýchto pigmentačných porúch sa koža, vlasy a oči podieľajú na patologickom procese av iných len na očiach. Všetky formy albinizmu nie sú liečiteľné a symptómy si zachovávajú svoju lokalizáciu počas celého života pacienta.
Hlavnými príznakmi týchto ochorení sú takéto prejavy:
Toto ochorenie je dedené autozomálne dominantným princípom a je sprevádzané tvorbou plakov a nádorov na koži a vnútorných orgánoch (vrátane mozgu). Na koži takýchto pacientov (zvyčajne v oblasti zadku a trupu) sú svetelné škvrny, ktorých tvar sa podobá konfetám alebo listom. Môžu byť pozorované už v okamihu narodenia alebo až do jedného roka (alebo do 2-3 rokov). S vekom sa ich počet zvyšuje.
Už v detstve alebo detstve sa objavujú biele pramene vlasov, obočie alebo riasy. Potom sa u pacienta vyvinú nádory: angiofibrómy, fibrózne plaky, periunguálne fibromy "shagreen skin". S poškodením mozgu sa vyvinú kortikálne tuberusy a subependymálne uzliny a vo vnútorných orgánoch sa môžu nájsť cysty obličiek, hematómy obličiek a pečeň, nádory sietnice a rhabdomyómy srdca. Tuberózna skleróza je sprevádzaná mentálnou retardáciou a epilepsiou.
Takéto poruchy pigmentácie sú spôsobené autoimunitnými reakciami tela, v ktorých imunitný systém z nejasných dôvodov napáda pokožku a ničí melanocyty.
Toto ochorenie sa môže vyskytnúť u ľudí akéhokoľvek veku a pohlavia. Títo pacienti sa javia ako mliečne biele alebo svetlo ružové škvrny na koži, ktoré sú vo väčšine prípadov lokalizované na rukách, kolenách alebo tvári. Môžu rásť vo veľkosti a zlúčiť sa. Vlasy v oblasti škvŕn bielidla. Biele škvrny nespôsobujú žiadne nepríjemné pocity a neodlupujú sa.
Takéto nevi sú častejšie u detí alebo dospievajúcich a sú ružovo-hnedé okrúhle škvrny, ktoré sa mierne stávajú nad kožou a sú obklopené okrajom bielej kože. Ich veľkosť dosahuje 4-5 mm a veľkosti depigmentovaného ráfika môžu byť 2-3 krát väčšie ako samotná formácia. Častejšie sa Halo-nevi nachádzajú na ramenách alebo trupe, menej často na tvári. Podobné formácie možno pozorovať u pacientov so vitiligom. Škvrny môžu samy zmiznúť a vo väčšine prípadov nevyžadujú liečbu.
Takéto porušenie pigmentácie sa môže vyvinúť po kožných vyrážkach, ktoré sú pozorované pri niektorých zápalových kožných ochoreniach (lupus, popáleniny, ekzémy, lupienka atď.). Vzhľad bielych škvŕn je spôsobený tým, že v oblastiach kože pokrytých kôrou a šupinami sa akumuluje menej melanínu av okolitých zdravých tkanivách viac.
V závislosti od príčin vývoja existuje niekoľko typov melasiem (melanosy).
Závažné chronické ochorenia môžu viesť k rozvoju takýchto melasiem:
Táto patológia sa vyvíja s častým kontaktom s motorovým olejom, dechtom, dechtom, uhlím, olejom a mazivami. V dôsledku chronickej otravy sa objavia nasledujúce príznaky:
Okrem kožných prejavov sa pacienti sťažujú na porušenie všeobecnej pohody: bolesti hlavy, strata chuti do jedla, strata hmotnosti, malátnosť atď.
Takáto hyperpigmentácia je častejšia u žien starších ako 50 rokov. Pacient má nasledujúce príznaky:
Toto ochorenie je častejšie u mužov 20-30 rokov. Hnedá škvrna nepravidelného tvaru s veľkosťou 10-50 cm sa objavuje na tele pacienta, častejšie sa nachádza na tele, menej často - na tvári, krku alebo panve. U mnohých pacientov je na mieste pozorovaný výrazný rast vlasov. Pokožka sa stáva hrubou, zahustenou a zmenšenou.
Takáto hyperpigmentácia je sprevádzaná výskytom hnedých zamatových škvŕn v podpazuší alebo iných častiach tela. Čierna acanthosis môže sprevádzať niektoré rakoviny alebo byť vrodená a benígna (s Cushingovou chorobou, cukrovkou, adenómom hypofýzy, Addisonovou chorobou, atď.).
Takáto hyperpigmentácia je sprevádzaná výskytom viacerých okrúhlych papúl a nepravidelných škvŕn červenej alebo žltohnedej farby. Ich veľkosť dosahuje 3-8 mm. Škvrny sa môžu zlúčiť. Vyrážka niekedy sprevádzaná svrbením. Pri česaní alebo trení sa stávajú opuchnuté. Toto dedičné ochorenie je vo väčšine prípadov benígne a prvýkrát sa prejavuje v ranom detstve. Po niekoľkých rokoch môže spontánne zmiznúť.
S takýmito hyperpigáciami sa na koži objavujú hnedé jednotlivé alebo viacnásobné škvrny s jasnými okrajmi a jednotnou farbou. Ich odtieň sa môže líšiť od svetlej po tmavú. Škvrny môžu byť umiestnené kdekoľvek na koži, ale nikdy sa neobjavia na slizniciach. Nevus spilus sa nachádza bezprostredne po narodení alebo v ranom detstve a jeho veľkosť sa zvyšuje s rastom dieťaťa.
Takáto hyperpigmentácia je častejšia u žien a je spôsobená hormonálnymi poruchami alebo zmenami počas tehotenstva a menopauzy. Často sa objavujú na tvári v podobe žltohnedých škvŕn nepravidelného tvaru a môžu v zime vyblednúť alebo vyblednúť.
Takéto poruchy pigmentácie sú pozorované pri niektorých dedičných syndrómoch. Na koži sa tvoria malé a ploché, hyperpigmentované prvky.
Toto porušenie pigmentácie je pozorované u ľudí mladého veku. Je sprevádzaný rýchlym výskytom stoviek škvŕn lentiga na koži tváre, trupu a končatín.
Takéto poruchy pigmentácie sú častejšie u blondín. Objavujú sa v detstve alebo dospievaní a sú nepravidelne tvarované pigmentové škvrny, ktoré sa nevyskytujú nad kožou a sú usporiadané symetricky. Farba pehy sa môže líšiť od žltkastej po hnedú a farba sa stáva intenzívnejšou po kontakte s ultrafialovými lúčmi.
Takéto poruchy pigmentácie sa prejavujú vo forme dystrofických zmien v koži, prejavujúcich sa retikulárnou hnedou hyperpigmentáciou, ktorá sa strieda s oblasťami telangiektázie a atrofiou kože. Choroba môže byť vrodená alebo získaná.
S takýmto porušením pigmentácie na perách, sliznice úst a očných viečok sa objavujú bežné lentigo. V lúmene čreva (zvyčajne v tenkom čreve) sa objavujú polypy, ktoré sa prejavujú ako krvácanie, hnačka, invaginácia alebo obštrukcia. Postupom času sa môžu degenerovať na rakovinové nádory.
S takýmito pigmentačnými poruchami, ktoré sa pozorujú pri neurofyromatóze, sa v axilárnej a inguinálnej oblasti objavujú kávové škvrny a hnedé sfarbené pehy. Ich priemer môže dosiahnuť niekoľko milimetrov alebo centimetrov. Škvrny sú prítomné od narodenia alebo sa objavujú v prvom roku života.
V závislosti od príčin vývoja existuje niekoľko druhov šedo-modrých disperzií:
Prejavy pigmentačných porúch sú veľmi rôznorodé a môžu byť spôsobené rôznymi dôvodmi. Iba skúsený dermatológ môže urobiť správnu diagnózu a predpísať účinnú liečbu takýchto kožných patológií. Na ich odstránenie je možné aplikovať terapeutické a chirurgické techniky a niektoré z nich nepotrebujú liečbu ani samostatnú liečbu.
V prvej fáze diagnózy porúch pigmentácie musíte kontaktovať dermatológa. Stanoví diagnózu a odkáže pacienta na iných špecialistov: onkológa, chirurga, endokrinológa. Často si vyžaduje vyšetrenie alergológom, neurológom, gastronterológom, imunológom a špecialistom na infekčné ochorenia. Ak sú poruchy pigmentácie príznakom dedičného ochorenia, pacient môže potrebovať genetickú konzultáciu, aby určil riziko prenosu choroby na potomstvo.
Niekedy dochádza k porušeniu pigmentácie jednotlivých oblastí kože. Na niektorých miestach strácajú farbu a výsledkom sú biele škvrny rôznych veľkostí. Tento jav sa nazýva leucoderma, mali by ste sa poradiť s lekárom, aby ste pochopili, aký faktor to spôsobil.
Leucoderma sa vyskytuje ako dôsledok zmeny množstva látky (melanínu) v koži, ktorá je zodpovedná za pigmentáciu. Objavujú sa biele škvrny rôznych tvarov a veľkostí. Ich farba môže byť odlišná. Záleží na tom, ako sa prítomnosť melanínu líši od normy, dôvod, ktorý spôsobil takéto zmeny v koži. Niekedy škvrny majú okraj.
O tom, čo to je, reziduálna, posthypoxická periventrikulárna leukopatia, falošná, profesionálna, drogová leukodermia atď. u detí a dospelých, opíšeme nižšie.
Syphilitic leucoderma (foto)
Odborníci rozdeľujú chorobu na tieto typy:
Choroby sú klasifikované podľa času nákupu:
Porušenie, vo forme zníženia pigmentu na koži, až do úplného zafarbenia, sa deje z mnohých dôvodov:
Symptómy, ktoré má leucoderma alebo hyperpigmentácia sú opísané nižšie.
Príznaky leucoderma sú škvrny na koži so svetlou farbou. Okolo miest je zóna vo forme okraja ešte svetlejšieho tónu. Okraj môže mať tmavšiu farbu ako škvrna a môže byť aj načervenalý.
Škvrny sa nachádzajú v rôznych odtieňoch (žltkastá, ružovkastá, biela) - je to spôsobené príčinou ochorenia, ktoré vyvolalo depigmentáciu. Škvrny vyčnievajú nad povrch alebo ploché, sú v jednej rovine s pokožkou.
Niektoré škvrny sa tiež môžu líšiť veľkosťou a tvarom. Rôzne ochorenia spôsobujú odfarbené škvrny na ich charakteristických miestach. Syphilitic leucoderma napríklad spôsobuje ľahké miesta v oblasti:
V iných prípadoch sa môžu nachádzať svetelné škvrny (okrem už uvedených miest):
Ako identifikovať leukopatické ložiská a liečiť leukodermu, opisujeme nižšie.
Stanovenie diagnózy bielených škvŕn nastáva zistením príčiny, ktorá tento jav spôsobila. Dermatológ analyzuje všetky príznaky, ktoré sú pozorované u pacienta a určuje, či je potrebná konzultácia s inými špecialistami.
Dôvod, ktorý ovplyvnil výskyt škvŕn, bude rozhodujúci pre prijatie liečebných metód. V prípade niektorých chorôb by sa nemala liečiť depigmentovaná škvrna, ktorá by časom prešla. Medzi takéto prípady patria miesta, ktoré sa objavujú:
V prípade výskytu jasných škvŕn v kontakte s chemikáliami je potrebné vylúčiť možnosť kontaktu s nimi.
Ak je povaha choroby, ktorá spôsobila depigmentáciu, infekčná, liečba bude zameraná na riešenie tohto problému. Snažia sa vybrať terapiu av niektorých prípadoch imunitné poruchy.
Vrodené formy ochorenia sa tiež snažia prispôsobiť terapeutické metódy, ale neprinášajú veľa úspechov. Jedným zo spôsobov, ako pomôcť pri liečbe svetlých škvŕn, je liečba PUVA. Využíva ultrafialové žiarenie s použitím fotoaktívnej látky.
Každému pacientovi je individuálne priradená komplexná liečba. Prípravy sa aplikujú externe aj interne. Použite drogy takýmto smerom:
Odborníci v niektorých prípadoch sa môžu rozhodnúť vykonať chirurgický zákrok. Možné sú intervencie:
Aby sa zabránilo vzniku nedostatočného tkaniva melanínu, odporúča sa jesť potraviny bohaté na tyrozín. Toto je aminokyselina potrebná na syntézu melanínu. Odborníci odporúčajú zaradiť do menu pokrmy, ktoré obsahujú produkty:
Dôsledky môžu spôsobiť hlavné ochorenia, ktoré viedli k porušeniu pigmentácie v koži. Svetelné škvrny vo väčšine prípadov nie sú hlavnou príčinou a závisia od choroby a jej schopnosti ju úplne vyliečiť.
Prítomnosť bezfarebných škvŕn robí kozmetickú poruchu a narúša nervový systém pacienta. Človek môže byť v depresii, môže byť úzkostlivý. Aby ste sa tomu vyhli, mali by ste sa poradiť s psychiatrom, neuropatológom.
Aký bude výsledok po objavení sa leukodermy a jej liečba závisí úplne od dôvodov, ktoré tento problém vyvolali. Niektoré z nich, do určitej miery, sú prístupné liečbe (malé percento), existujú druhy, ktoré neprejdú, ale len postupujú.
Leucoderma je polyetiologický dermatologický stav, ktorý sa vyznačuje zhoršenou tvorbou a akumuláciou alebo urýchlením deštrukcie pigmentu v určitých oblastiach tela. Prejavuje sa prítomnosťou sfarbených oblastí kože. Veľkosť, počet a umiestnenie grafov závisí od príčin poruchy. Diagnóza leucoderma je založená na výsledkoch vyšetrenia dermatológa a všeobecnom vyšetrení tela pacienta, ktoré sa vykonáva na identifikáciu skrytých patológií. V niektorých prípadoch môže byť potrebná biopsia tkaniva z postihnutých oblastí. Taktika liečby závisí od etiológie tohto stavu, je možná tak špecifická liečba provokačnej choroby, ako aj podporné opatrenia vo forme vitamínovej terapie a UV žiarenia.
Leucoderma nie je samostatným ochorením kože, je to príznak, ktorý indikuje všeobecné alebo lokálne porušenie metabolizmu pigmentov. Tento stav je známy už od staroveku, v niektorých kultúrach boli pacienti s podobnými kožnými zmenami rozpoznaní ako značení bohmi. Leucoderma je veľmi bežná dermatologická patológia, podľa niektorých informácií od 5 do 8% svetovej populácie trpia jej rôznymi formami. Môže to byť buď nadobudnutý stav, ktorý vznikol v dôsledku konkrétneho spôsobu života osoby, alebo vplyv rôznych faktorov prostredia na životné prostredie a vrodený, geneticky determinovaný. Posledne uvedený typ sa vyznačuje zvláštnymi ťažkosťami v procese liečby a často sa obáva pacienta už v ranom detstve. Sexuálna distribúcia leucoderma závisí od typu a formy patológie. Niektoré stavy sa vyskytujú len u samcov (dedičné odrody spojené s chromozómom X), iné môžu rovnako často postihnúť osoby oboch pohlaví alebo častejšie sa vyskytujú u žien.
Odtieň pokožky osoby závisí od prítomnosti niekoľkých pigmentov, z ktorých hlavnou je melanín. Rýchlosť tvorby tejto zlúčeniny závisí od dvoch faktorov - prítomnosti tyrozínu v tele, ktorý slúži ako substrát na tvorbu melanínu, a spracovateľského enzýmu tyrozinázy. Keď albinizmus, ktorý niektorí dermatológovia považujú za extrémny variant leucodermy, sú defekty v štruktúre tyrozinázy. Enzým nefunguje, čo spôsobuje nedostatok syntézy melanínu. V niektorých formách leucoderma je pozorovaný podobný proces - enzým je narušený, pigment nie je syntetizovaný av dôsledku toho sa objavuje sfarbená koža.
Existuje ďalší mechanizmus hypopigmentácie v tomto dermatologickom stave. Melanín by nemal byť len syntetizovaný, ale uložený v špeciálnych bunkových inklúziách - melanosómoch. Existujú faktory exogénnej a endogénnej povahy, ktoré bránia tomuto procesu. Pod ich vplyvom, s normálnou alebo dokonca zvýšenou syntézou melanínu v určitých oblastiach kože, pigment nie je uložený, čo vedie k vzniku ohnisiek leukotermy. Variantom tohto procesu môže byť selektívna smrť melanocytov kože, spôsobená infekčnými agens, imunologickými poruchami alebo expozíciou určitým chemikáliám. Vzhľadom na zvýšenú rýchlosť rozkladu pigmentových buniek nedochádza k ich včasnému nahradeniu, čo tiež vyvoláva vznik príznakov leucoderma.
Vyššie uvedené porušenia môžu mať za následok obrovské množstvo rôznych patologických stavov a nepriaznivých faktorov. Najčastejšie sa leukodermia vyskytuje ako dôsledok určitých infekčných ochorení (syfilis, lepróza, určité krúžky), autoimunitné stavy (systémový lupus erythematosus, sklerodermia), genetické patológie (Wolfe, Waanderburgova choroba atď.). Okrem toho existujú formy tzv. Profesionálnej leukodermy, vyvolanej účinkami určitých priemyselných chemikálií na organizmus. Oddelene rozlišujú vitiligo a idiopatické formy patológie. Okrem toho, niektoré helmintické invázie, poruchy imunity a endokrinné poruchy môžu viesť k rozvoju leucoderma.
Moderná klasifikácia leucoderma v dermatológii je založená na etiológii tohto stavu. Ani všeobecne akceptovaný zoznam odrôd však nemôže úplne pokryť všetky formy patológie. Z tohto dôvodu je idiopatická leukoderma izolovaná do samostatného typu, ktorý sa týka všetkých foriem a odrôd stavu s neidentifikovanou príčinou. Táto klasifikácia najviac a objektívne oddeľuje rôzne skupiny leucoderma z dôvodov ich výskytu. Pohodlie klasifikácie spočíva aj v tom, že leukodermy v určitej skupine sú charakterizované podobnosťou klinických príznakov - to umožňuje dermatológovi určiť zoznam možných etiologických faktorov len podľa vzhľadu pacienta. U pacientov sa najčastejšie zistili nasledujúce typy leukodermy:
Hlavným prejavom leucoderma je porušenie pigmentácie kože v rôznych častiach tela. Povaha pigmentačných porúch sa líši v závislosti od formy a príčin stavu. Teda v prípade infekčnej leukodermie so syfilisom sa odfarbenie kože vyskytuje hlavne na krku, trupe a niekedy na tvári a môže mať tri klinické formy: retikulárnu, mramorovú a škvrnitú. V prvom prípade sa depigmentačné náplasti skladajú z mnohých malých vláknitých fokusov pripomínajúcich čipku, v druhom prípade z belavých bodov s fuzzy kontúrami, ktoré majú sklon k zlúčeniu. Škvrnitá syfilitická leukodermia je charakterizovaná tvorbou oddelených okrúhlych ložísk hypochrómie s jasnými kontúrami a takmer rovnakej veľkosti.
Leprokom sa často vyskytuje na ramenách, stehnách, chrbte a zadku. Jeho vlastnosťou je tvorba okrúhlych lézií s jasnými hranicami. Vrecká po ich vzhľade môžu zostať nezmenené mnoho rokov. Imunitné formy hypochrómie, ktoré sa vyvíjajú so systémovým lupus erythematosus, sklerodermiou a zamorením červami, sú často sprevádzané nielen fokálnou stratou pigmentu, ale aj peelingom alebo atrofiou kože. Pri správnej liečbe infekčnej alebo autoimunitnej leukodermie sa znižuje závažnosť kožných prejavov, pretože faktor, ktorý má negatívny vplyv na melanocyty alebo metabolizmus pigmentov, zmizne. Podobný obraz je pozorovaný aj v prípade chemickej alebo toxigénnej hypochrómie - často eliminácia provokatívneho faktora, ktorý sám o sebe umožňuje znížiť závažnosť kožných prejavov, je často ústredným prvkom liečby týchto foriem.
Vrodené formy leucoderma majú rôzne symptómy, ktoré sú do značnej miery determinované základným ochorením. Kožné prejavy (ložiská depigmentácie rôznych veľkostí a tvarov) možno kombinovať s poruchami iných orgánov a systémov. Pozápalová leukodermia je charakterizovaná výskytom hypochrómie na tých oblastiach kože, ktoré utrpeli popáleniny, psoriázu alebo seborrhea. Často v centre lézie so zníženou pigmentáciou sa môžu vyskytnúť pozmenené zmeny. Lokalizácia pigmentových porúch závisí od umiestnenia predchádzajúcich zápalových kožných lézií. V týchto formách leucoderma, rovnako ako v vitiligo, obnovenie normálne sfarbenie kože môže byť veľmi ťažké, porušenia pretrvávajú po mnoho rokov.
Leucoderma je pomerne ľahké určiť rutinným vyšetrením kože pacienta, ale na objasnenie jej príčin môže byť potrebná celá škála rôznych klinických štúdií. Pri vyšetrení kože pacienta sa detegujú depigmentačné oblasti rôznych tvarov, veľkostí a lokalizácie, v niektorých prípadoch sú lézie obklopené okrajom hyperpigmentácie (kompenzačná odpoveď tela). Ak existuje podozrenie na infekčnú leukodermiu, vykoná sa všeobecný krvný test, v ktorom sa môžu určiť nešpecifické príznaky zápalu (leukocytóza, zvýšená ESR). Eozinofília môže indikovať prítomnosť zamorenia červami. Na určenie patogénu možno priradiť aj sérologické testy: Wassermanova reakcia, test na prítomnosť lepry a ďalšie.
Študovaním základných krvných parametrov pacienta a niektorých diagnostických testov možno identifikovať nielen zápalové, ale aj imunitné leukodermy. Napríklad pre lupus sa stanoví prítomnosť antinukleárnych protilátok. Dôležitú úlohu pri diagnóze leukodermy zohráva vyšetrovanie pacienta a dôkladné vyšetrenie histórie, pretože pri toxigénnych a post-zápalových formách tohto dermatologického stavu sú to práve predchádzajúce ochorenia, ktoré najčastejšie spôsobujú anomálie pigmentácie. Pre presnejšie stanovenie leukodermy a jej odlíšenie od niektorých foriem deprivácie sa používa Woodova ultrafialová lampa.
V sporných prípadoch sa môžu uchyľovať k kožnej biopsii z ložísk s nízkou pigmentáciou a histologického vyšetrenia. V závislosti od formy a príčin leukodermy sa v léziách môžu zistiť znaky zápalu, zjazvené tkanivo, opuch dermisu alebo zmeny epidermy. V najčastejších prípadoch depigmentácie sa zvyčajne zaznamenávajú abnormality melanocytov - buď úplne chýbajú alebo majú štrukturálne zmeny (nízky počet melanozómov, deformácie procesov). Pre niektoré vrodené formy leucoderma sa používajú genetické testy.
Terapia leucoderma je redukovaná na elimináciu príčin, ktoré viedli k porušeniu pigmentácie kože. V prípade infekčných foriem sa používajú antibiotiká, v prípade autoimunitnej patológie sa používajú imunosupresíva a cytostatiká, v prípade helmintických invázií sú predpísané antihelminticídy. V prípade toxickej leukodermie nemusí byť potrebná špeciálna liečba, v niektorých prípadoch stačí, aby sa pacient zastavil v kontakte s toxickou látkou. To je možné zmenou typu činnosti (pri práci v chemickom priemysle) alebo zrušením (náhradou) určitých liekov. Najťažšie sa lieči forma leucoderma spôsobená dedičnými faktormi a vitiligom, u ktorých niektorí odborníci praktizujú transplantáciu normálne pigmentovanej kože pacienta z inej časti tela do centra hypochromatózy.
Udržiavacia liečba môže významne zlepšiť stav pokožky pacienta a urýchliť obnovenie normálnej pigmentácie. Priraďte všeobecné a miestne formy vitamínov A, E, PP a skupiny B, komplexy vitamín-minerál obsahujúci zinok a meď. Podľa niektorých údajov, obohatenie stravy tyrozínom tiež pomáha zmierniť príznaky leucoderma, takže vajcia, morské plody, pečeň, ovsené vločky a pohánka by mali byť prítomní v strave pacientov. Zo špecifických techník používaných v dermatológii sa používa liečba PUVA - ošetrenie kože špeciálnymi fotoaktívnymi látkami s následným ultrafialovým žiarením. Je dôležité mať na pamäti, že niektoré formy leukodermy reagujú na UV žiarenie zvýšením stupňa depigmentácie, preto by sa takéto techniky mali predpisovať s opatrnosťou.
Prognóza leucoderma, pokiaľ ide o život pacienta, je vždy priaznivá - tento dermatologický stav nikdy nevyvoláva hrozbu smrti alebo ťažkých komplikácií, môžu to urobiť len sprievodné malformácie v kongenitálnych formách a syndrómoch. Pokiaľ ide o regeneráciu a obnovu normálnej pigmentácie kože, prognóza je často neistá, dokonca aj v prípade relatívne miernych toxigénnych foriem ochorenia. Vrodené a imunitné typy leucoderma, rovnako ako vitiligo, sú veľmi ťažko liečiteľné. Prevencia zahŕňa konzumáciu potravín bohatých na tyrozín, ochranu pokožky pred ultrafialovým žiarením a zabránenie kontaktu s chemikáliami, ktoré môžu spôsobiť depigmentáciu.
Prejavy sekundárneho syfilisu sú veľmi rôznorodé. Majú podobnosť s mnohými chorobami, čo je dôvod, prečo vedci, ktorí študovali syfilis, to nazývali "veľkou opicou". Vyrážka na koži a slizniciach, vrátane úst, širokých kondylomov, syfilitných bolestí hrdla, leukdermu a syfilitnej alopécie (alopécia) sú najčastejšie z nich.
Syfilitický leucoderma alebo pigmentový syfilid bol prvýkrát opísaný v roku 1854 Hardym a v roku 1883 ochorenie získalo svoje moderné meno. Leucoderma je jedným z najcharakteristickejších symptómov ochorenia. Nachádza sa v čerstvom aj opakujúcom sa sekundárnom syfilise a vyznačuje sa výskytom bezfarebných škvŕn na bočnom, zadnom a prednom povrchu krku ("Venuša náhrdelník").
Syfilitická leucoderma sa objaví 4-6 mesiacov po infekcii. Jeho príčiny sú hlboké neurofyziologické zmeny, ktoré sa prejavujú zhoršenou pigmentáciou. U 50–60% pacientov s leukodermiou je zaznamenaná patológia mozgovomiechového moku.
Najčastejšie sa pigmentový syfilid nachádza na koži okolo krku, ale niekedy sa nachádza na predných stenách podpazušia, ramenných kĺboch a hornej časti chrbta. Hrudník, brucho, končatiny a bederná oblasť sú zriedkavé lokalizácie.
Na začiatku vývoja leukodermy sa škvrny objavujú vo forme hyperpigmentácie svetložltej farby s priemerom 3 až 10 mm. Postupne sa zvyšuje hyperpigmentácia. Na jeho pozadí sa objavujú depigmentačné oblasti so zaoblenými obrysmi. Ak sa depigmentované škvrny nachádzajú v izolácii, hovoria o škvrnitej forme leucodermy. Keď sa škvrny spoja, keď sa hyperpigmentované pozadie zmenší, zmeny na koži sa podobajú na šnúrky - „čipka“ leucoderm. Ak je pigmentácia okolo depigmentovaných škvŕn slabá, hovoria o „mramorovom“ leukoderme.
Oblasti syfilis leucoderma sa nikdy neodlúpnu, nie sú žiadne akútne zápalové javy. Všeobecný stav pacienta zostáva uspokojivý. Existuje rezistencia na špecifickú liečbu. Tam je leucoderma od niekoľkých mesiacov do 4 rokov. Treponema pallidum v léziách sa nikdy neodhalil.
Syfilitická leukodermia by sa mala odlíšiť od pityriasis, vitiligo, parazoróznej parazity, atrofie jaziev atď.
Obr. 1. Syfilitická leucoderma.
Obr. 2. Symptóm syfilis sekundárneho obdobia - leukodermia.
Syfilitická alopécia (patologická strata vlasov) sa vyskytuje u sekundárneho syfilisu v 15–20% prípadov. U niektorých pacientov dochádza k strate mihalníc, vlasov, obočia, fúzu a brady. Táto patológia sa vyskytuje ako v čerstvom (skorom), tak v opakovanom syfilise. Často v kombinácii s leucoderma.
Príčinou malej fokálnej syfilitnej alopécie je podvýživa vlasov, ktorá sa vyvinula v dôsledku zápalu spôsobeného bledým treponémom. Príčina difúzneho syfilitického zápalu sa považuje za intoxikáciu, narušenie endokrinného a nervového systému, ktoré je dôsledkom vystavenia syfilitickej infekcii. Vo všetkých formách alopécie nie je poškodený vlasový folikul, preto po 1 - 2 mesiacoch po adekvátnej liečbe vlasy dozrievajú.
Pri malej fokálnej alopécii sa u pacienta objaví mnoho malých zaokrúhlených ložísk alopécie na celej hlave, ale najväčší počet sa zaznamenáva na spánkoch av zadnej časti hlavy. Vzhľadom k tomu, že v postihnutých oblastiach, vlasy nevypadajú všetky, vrecká alopécie sa podobajú kožušiny, jedol mory. Koža nie je zapálená. Peeling a svrbenie chýba.
S difúznou alopéciou, vlasy začínajú vypadávať z oblasti chrámov a potom sa proces šíri po celej hlave hlavy, ktorá sa pozoruje pri niektorých závažných akútnych infekčných ochoreniach.
Pri zmiešanej alopécii je pozorovaná kombinácia dvoch vyššie opísaných foriem ochorenia.
Vlasy obočia padajú na typ malých oblastí plešatosti (syfilid omnibus).
Riasy vypadávajú a rastú nerovnomerne, v dôsledku čoho majú nerovnakú dĺžku (krok-ako riasy, znamenie Pincus).
Syfilitická alopécia by sa mala odlíšiť od hniezdnej holohlavosti, povrchovej trichopytózy, mikroporézie, favusu, skorej plešatosti, lupus erythematosus, lichen planus.
Obr. 3. Melkoochagovaya syfilitická alopécia - znak syfilis sekundárneho obdobia.
Obr. 4. Syfilitická alopécia u mužov.
Obr. 5. Symptóm Pincus - rast rias so syfilisom a vypadávanie vlasov so syfilisom na obočie.
Na slizniciach so sekundárnym syfilisom sa nachádza syfilitická ružovka (bodkovaný syfilid), papulárne a pustulárne syfilidy.
Syphilitická ružovka v ústnej dutine je umiestnená izolovane, alebo sa body spoja, čím sa vytvárajú spojité oblasti hyperémie v mandliach (syfilitická tonzilitída) alebo mäkké patro. Škvrny sú červené, často s modrastým nádychom, ostro ohraničené od okolitého tkaniva. Všeobecný stav pacienta trpí zriedkavo.
S lokalizáciou roseolu v nosových priechodoch je zaznamenaná suchosť, niekedy sa na sliznici objavujú kôry. Na genitáliách je syfilitická ružovka vzácna, vždy jemná.
Najčastejšie sa u syfilisu vyskytuje papulárny syfilid. Papuly na slizniciach majú hustú základňu a hustú textúru, zaoblenú, hladkú, plochú, s jasnými hranicami, bohatú červenú farbu, pacient nie je narušený. Vďaka neustálemu podráždeniu ich centrálna časť maceruje a získava belavo šedý alebo žltkastý odtieň. Na povrchu sa objavujú papilárne výrastky. Papuly sú náchylné na hypertrofiu. Keď sa zlúčia, vytvoria sa skôr veľké plakety, ktoré majú jasné hranice a zvlnené okraje.
Hlavnými miestami papúl sú sliznica ústnej dutiny, ďasná, jazyk, pery, rohy úst, genitálií, konečníka. Menej často sú papuly umiestnené na sliznici hltanu, nosa, očí a hlasiviek.
V niektorých prípadoch sa u pacientov so sekundárnym syfilisom na slizniciach javí erozívny ulcerózny syfilid. Takéto papuly sa často nachádzajú na mandlí a mäkkom podnebí.
Papuly v rohoch úst sú často kruté, prasknuté a podobajú sa strapcom. Papuly na zadnej strane jazyka vyzerajú ako oválne, bez papily, jasnej červenej farby vzniku ("príznak kosenej lúky").
Papuly sa môžu objaviť na sliznici hrtanu. S porážkou hlasiviek sa pozoruje chrapot. So spoločným procesom sa vyvíja úplná strata hlasu (afónia).
Papulárna syfilidová nosová sliznica sa vyskytuje podľa typu závažného katarálneho zápalu.
Papulárny syfilid ústnej dutiny by sa mal odlišovať od banálnej tonzilitídy, záškrtu, lichen planus, aftóznej stomatitídy a plochej leukoplakie.
Všetky prvky vyrážky syfilis sú mimoriadne nákazlivé. Najväčšie nebezpečenstvo papulózneho syfilidu ústnej dutiny je pre zubárov.
Obr. 6. Syfilis v ústach - papulárny syfilid jazyka.
Obr. 7. Syfilis v ústach - papulárny syfilid v rohoch úst a na tvrdom podnebí.
Pustulózne sliznice syfilidu sú zriedkavé. Vývoj ochorenia začína výskytom difúznej infiltrácie, ktorá sa nakoniec rozpadá s tvorbou hlbokého bolestivého vredu. Dno takéhoto vredu je pokryté hnisom. Proces je sprevádzaný indispozíciou zvýšenej telesnej teploty.
Všetky erozívne vredové procesy s lokalizáciou na slizniciach by mali byť podrobené vyšetreniu na prítomnosť svetlých treponemov.
Syfilitická tonzilitída je jedným z prejavov syfilisu v ústach. Keď sa v oblasti mandlí a lymfatických kruhových škvŕn objaví syfilitická roseola, ktorá môže byť umiestnená ako oddelene, tak aj zlúčením, vytvárajúc tuhé oblasti hyperémie (syfilitická angína). Škvrny sú červené, často s modrastým nádychom, ostro ohraničené od okolitého tkaniva. Všeobecný stav pacienta trpí zriedkavo.
Pri sekundárnom syfilise je častejšia papulárna angína. Papulárne elementy sú náchylné k periférnemu rastu, často koalescujúc a vytvárajú plaky s jasnými hranicami. Pri ulcerácii sa papuly zakrývajú belavým kvetom. Pri porážke sliznice hrdla sa pri prehĺtaní pozoruje bolesť. Ulcerované papuly sú vždy sprevádzané bolesťou. Všeobecný stav pacienta sa zhoršuje. Zvýšená telesná teplota.
Obr. 8. Syfilis v ústach - syfilitická tonzilitída: syfilitická roseola (ľavá fotografia) a papulárny syfilid (pravá fotografia).
Obr. 9. Syfilis v ústach - syfilitická tonzilitída.
Známky syfilitných lézií slizníc nosa a ústnej dutiny, hltanu a hrtanu:
V prípade skorého sekundárneho syfilisu môžu byť postihnuté akékoľvek orgány, ale najčastejšie sa vyskytujú pečeň a žalúdok, vzniká myokarditída a nefrosonefritída. Zápalový proces sa často klinicky neprejavuje.
Kosti a kĺby sú ovplyvnené na konci primárneho obdobia syfilisu, ale častejšie sú lézie zaznamenané v sekundárnom období. Bolesť je hlavným príznakom ochorenia. V oblasti dlhých trubicových kostí, kolenných a ramenných kĺbov sú bolesti dolných končatín. Vyskytujú sa hydroartróza, periostitída a osteoperiostitída.
V počiatočných štádiách syfilisu dochádza k zápalu membrán mozgu a krvných ciev (často latentná meningitída, meningovaskulárna neurosyfilis) a je narušená práca autonómneho nervového systému.
Na prejavy sekundárneho syfilis na koži čítať článok
Prečítajte si viac o diagnostike a liečbe syfilisu v článku.