Lepra - to, čo to je, príznaky, ako je malomocenstvo prenáša, liečba a diagnóza

Lepra alebo malomocenstvo je jednou z najstarších chorôb v dejinách ľudstva. Odkazy na malomocenstvo sa nachádzajú v najstarších lekárskych rukopisoch antického Egypta (Ebers papyrus), biblického Starého zákona a starých indických Vedas 15. - 10. storočia pred naším letopočtom.

Predtým sa malomocenstvo považovalo za úplne nevyliečiteľnú chorobu, pacienti s leprou boli vylúčení zo spoločnosti a boli odsúdení na pomalú a bolestivú smrť. Keďže malomocenstvo je nákazlivé ochorenie, pacienti museli nosiť špeciálne zvony, čo znel varovať ostatných pred ich prístupom, aby mali čas rozptýliť sa. V tom čase ľudia nevedeli, že kauzálny agens lepry nie je prenášaný, keď sa dotkne.

Poverčivý strach, že iní majú malomocenstvo, spôsobil, že títo ľudia boli považovaní za „nečistých“, prekliatych a „označených diablom“ za ich hriechy.

Pacienti boli zbavení všetkých sociálnych práv: nemohli navštevovať preplnené miesta a kostoly, piť vodu z rieky alebo umývať v nej, dotýkať sa vecí zdravých ľudí, a dokonca len byť blízko nich. Napriek negatívnemu postoju cirkvi k rozvodu bola prítomnosť malomocenstva v jednom z manželov považovaná za absolútne legálnu a oficiálny dôvod na okamžité zrušenie manželstva.

Pacient malomocenstva počas jeho celoživotného pohrebníctva v kostole, symbolicky pochovaný a vyhnaný z mesta, podal mu ťažké rúcho s kapucňou a zvončeky zvonenie pri chôdzi.

Koncom štrnásteho storočia bola malomocenstvo rozšírené vo všetkých európskych krajinách. V tomto ohľade spoločnosť začala uvažovať o efektívnejších metódach izolácie pacientov. Zmienka o leprosáriách, kde pacienti s leprou mohli počítať s minimálnou lekárskou starostlivosťou, potravou a prístreškom, bola datovaná do šestnásteho storočia nášho letopočtu (prvé pokusy o otvorenie leprosárie boli zaznamenané v 11. storočí). Takéto inštitúcie sa nachádzali v kláštoroch, kde malomocných sledovali malomocných.

Vďaka vytvoreniu leprosárií, ku koncu šestnásteho storočia, malomocenstvo bolo takmer preč. V súčasnosti sa malomocenstvo nachádza v Afrike, Ázii a Južnej Amerike. V Rusku sa malomocenstvo vyskytuje každé 1-2 roky. Tri leprosáriá pracujú pre pacientov s leprou (šestnásť leprosárií operovaných v Sovietskom zväze) v Stavropole, Krasnodare a Astrachane.

Kauzálny agens lepry objavil a skúmal v roku 1873 nórsky lekár Gerhard Hansen. Našiel v tkanivách pacientov s Mycobacterium leprosy a zistil ich podobnosť s Mycobacterium tuberculosis.

V roku 1948 Raoul Follero, francúzsky sociálny aktivista, spisovateľ, básnik a novinár, založil Rád milosrdenstva pre ľudí s leprou. V roku 1953 založil aj Svetový deň starostlivosti o pacientov s leprou av roku 1966 založil Európsku federáciu asociácií proti malomocenstvu.

Lepra - čo to je?

Lepra (malomocenstvo) je chronické infekčné ochorenie zahŕňajúce lézie kože, periférneho nervového systému, očí a slizníc horných dýchacích ciest.

Kauzálny agens lepry je mycobacterium leprosy (Mycobacteriumleprae). Kód ICD 10 - A30.

Je teraz malomocenstvo liečené?

V súčasnosti pacienti dostávajú špecializovanú lekársku starostlivosť. V prípadoch, keď sa liečba začína v ranom štádiu, ochorenie nevedie k invalidite. Mnohí pacienti s leprou žijúcimi na území leprosárií nie sú infekční a môžu byť voľne v komunite, ale radšej zostávajú v oblasti leprosária a obávajú sa, že budú čeliť leprofóbii od tých okolo nich.

Pri adekvátnej liečbe choroba nevedie k smrti.

Príčiny malomocenstva

Lepra (choroba, ktorá sa tiež nazýva Hansenova choroba, lenivá alebo smútiaca choroba) sa vzťahuje na mierne nákazlivé ochorenie. Menej ako tridsať percent ľudí je náchylných na malomocenstvo.

Choroba sa často vyskytuje u príbuzných (rodinné prípady ochorenia), čo naznačuje prítomnosť dedičnej predispozície k ochoreniu.

Slávny doktor Danielsen v polovici devätnásteho storočia študoval mechanizmus prenosu lepry a vzoru, ako aj štádiá jeho vývoja. Za týmto účelom si vstrekol krv pacientov nakazených leprou, ale nedokázal sa dostať do chorého.

Ako sa prenáša malomocenstvo (malomocenstvo)?

Prenos patogénu sa uskutočňuje pomocou vzduchových kvapiek. Vstupnou bránou pre infekciu sú sliznice VDP (horné dýchacie cesty). Počas tetovania a po operácii boli izolované prípady infekcie.

Infekcia je možná aj pri dlhodobom kontakte s pokožkou.

Uvažuje sa o možnosti prenosu mykobaktérií do lepry cez pôdu alebo vodu. Okrem ľudí, zdrojom infekcie môže byť deväť-obrnený pásavec, opica alebo byvol.

Inkubačná doba lepry môže trvať šesť mesiacov až niekoľko desaťročí. Literatúra opisuje prípad, v ktorom inkubačná doba lepry trvala takmer štyridsať rokov.

V podstate je inkubačná doba pre malomocenstvo tri až deväť rokov.

Pre pomaly progresívne symptómy a dlhú inkubačnú dobu sa malomocenstvo nazýva "lenivé ochorenie". Pôvodcovia malomocenstva patria do triedy intracelulárnych makrofágových parazitov, ktorí sú schopní intenzívnej a rýchlej reprodukcie len v laboratórnych podmienkach. V živote je dlhé obdobie inkubácie spôsobené práve pomalým rastom a reprodukciou patogénu v bunkách.

Je malomocenstvo nákazlivé?

Lepra je nákazlivá, je to však nákazlivá infekcia. Dokonca aj z tridsiatich percent pacientov s predispozíciou k malomocenstvo, len desať percent

U mužov je ochorenie zaznamenané trikrát častejšie ako u žien. Existuje tiež dedičná predispozícia k ochoreniu. Deti dostávajú lepru ľahšie a rýchlejšie ako dospelí.

Väčšina ľudí má vysokú úroveň imunitnej ochrany pred leprou.

Indikátor imunitnej ochrany a rezistencie tiež hrá dôležitú úlohu pri vývoji formy ochorenia u infikovaných pacientov.

Úloha hormonálnych hladín je tiež zaznamenaná pri vývoji lepry a znížení inkubačnej doby. Prvé príznaky alebo exacerbácia starých príznakov môžu byť spojené s nástupom puberty, tehotenstva alebo pôrodu.

Treba poznamenať, že malomocenstvo produkuje bunkovú imunitu. Jeho závažnosť je minimálna po tom, čo trpí lepromatóznym alebo difúznym typom a je maximálna po tuberkuloidnej lepry (tuberkuloidná forma je štyridsaťkrát menej infekčná ako lepromatózna forma).

Vývoj tuberkuloidnej lepry je typický pri malej infekcii pacienta. S masívnou inváziou patogénu dochádza k takmer úplnému potlačeniu imunitnej reakcie a vyvíja sa lepromatózna malomocenství.

Klasifikácia malomocenstva

Podľa klasifikácie Svetovej zdravotníckej organizácie môže byť leprou:

• nediferencovanej;
• lepromatosní;
• subpolárny;
• hraničný lepromatous;
• hraníc;
• hraničný tuberkuloid;
• tuberkuloidní;
• NS.

Infekcia môže byť tiež:

Symptómy malomocenstva

Po skončení dlhej inkubačnej doby sa u pacientov môže vyskytnúť dlhé latentné obdobie ochorenia. Symptómy ochorenia lepry prodromálneho obdobia sa môžu prejavovať malátnosťou, neuralgickými bolesťami, bolesťou svalov a kĺbov, svalovou slabosťou, poruchami gastrointestinálneho traktu a prerušovanou horúčkou. Porušenie citlivosti kože v počiatočnom štádiu sa môže prejaviť ako zníženie alebo zvýšenie citlivosti.

Ďalej sa spája špecifická symptomatológia lepry. Najčastejšie izolovaný lepromatózny, nediferencovaný a tuberkuloidný variant priebehu lepry.

V prípade tuberkuloidného variantu priebehu lepry sú pozorované lézie kože a periférneho nervového systému.

Foto malomocná choroba:

Kožné lézie sa prejavujú vitiligopatickými škvrnami (škvrny majú jasné, ostro ohraničené hranice a nemajú pigmentáciu) alebo svetlé červenofialové škvrny s bledou oblasťou v strede.

Tieto útvary sú usporiadané asymetricky. Koža v týchto oblastiach úplne stráca svoju citlivosť. U detí sa tuberkuloidná forma lepry môže vyskytnúť u juvenilného typu, pričom vzniká niekoľko nenápadných miest, ktoré ďalej miznú.

Progresia tuberkuloidnej lepry je sprevádzaná výskytom plochých a hustých purpurových papúl na okraji škvŕn. V miestach sútoku papúl, veľké alebo stredne veľké plaky majú svetlý fialový odtieň. Niektorí pacienti majú konfiguráciu prstencového plaku.

Stred plakov sa môže vyvinúť depigmentovanými atrofickými ložiskami. Okolo nich sa môžu tvoriť ložiská depigmentácie a silnej deskvamácie.

Charakteristickou črtou tejto formy lepry je, že najprv zmizne teplota a citlivosť na bolesť. Taktilná citlivosť u pacientov môže dlhodobo pretrvávať.

Aj u pacientov s touto formou lepry existuje lézia v periférnom nervovom systéme, s tvorbou zhutnených kordov pozdĺž nervových vlákien. Je potrebné poznamenať, že poškodenie nervového systému v tuberkuloidnom type je omnoho jednoduchšie ako pri vývoji lepromatóznej neuritídy alebo polyneuritídy.

Ďalej sú tieto symptómy spojené úplnou neprítomnosťou potenia, zhoršenou termoreguláciou, poškodením a stratou vlasov (vrátane mihalníc a obočia).

Medziprodukty medzi tuberkuloidnou a lepromatóznou leprou sú nediferencovaným typom. Táto možnosť sa nachádza u pacientov s nešpecifickou imunitnou reaktivitou. Preto po určitom čase sa nediferencovaný typ transformuje na inú verziu ochorenia.

Najzávažnejšia lepromatózna malomocenství sa vyskytuje.

Fotografie pacientov s leprou:

Táto verzia malomocenstva je sprevádzaná špecifickými léziami kože, v dôsledku čoho sa tvoria leprómové uzliny, v ktorých sa kalamózny pôvodca násobí rýchlo. Lepromas vedie k deformácii nadočnicových oblúkov a nosa pacienta (s deštrukciou prepážky chrupavky), čo prispieva k tvorbe "leva" alebo "divokého" tváre.

Lepra má fialovo-čerešňový odtieň a fuzzy okraje. Okrem tváre postihujú tieto uzliny aj pokožku končatín. V počiatočných štádiách majú hľuzy mastný mastný lesk. V budúcnosti môže ich povrch ulcerovať, je tiež možné pripojiť hemoragickú zložku, vďaka ktorej získajú načervenale hrdzavý odtieň. Výskyt ostro prehĺbených vrások na tvári (v dôsledku silnej infiltrácie kože).

Porušenie citlivosti nastáva neskôr ako u tuberkuloidného typu. Lepromatózny typ lepry je sprevádzaný deštrukciou a vážnymi deformáciami malých kĺbov a pádom prstov.

Tento typ lepry je tiež sprevádzaný vážnym poškodením očí (až do úplnej slepoty), hlasiviek, lymfatických uzlín, poškodením periférnych nervov a rozvojom motorických porúch.

Progresia lepromatóznej lepry je sprevádzaná exfoliáciou a deštrukciou kostí, svalovou atóniou a atrofiou, zastavením potných a mazových žliaz a závažnými poruchami endokrinného systému.

Ovplyvnené sú obličky, slezina, pečeň atď. Muži môžu mať stvrdnutie prostaty, ťažkú ​​epididymitídu, orchiepididymitídu.

Diagnóza lepry

Diagnóza môže byť podozrivá na základe špecifických kožných lézií a porúch citlivosti. Dôležitú úlohu hrá aj kontakt s pacientom s leprou.

Ak je podozrenie na malomocenstvo, musí sa vykonať bakterioskopické vyšetrenie materiálu (zoškrabanie) zo vzorky nosovej priehradky, kože a biopsie.

Dôležitú úlohu zohrávajú aj špecifické funkčné testy (histamín, lepróm, morfín, kyselina nikotínová).

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva so syfilisom a psoriázou.

Liečba malomocenstva

Momentálne malomocenstvo patrí k liečiteľným chorobám. Pri včasnej liečbe a včasnej liečbe nevedie ochorenie k invalidite.

Hlavné lieky na leprú sú:

Pre multibakteriálne formy je predpísaný špeciálny režim, vrátane všetkých troch liekov. Pri nízkej bakteriálnej lepry sú predpísané dve liečivá. Liečba trvá od šiestich mesiacov (minimálne) do niekoľkých rokov.

Rezervné liečivá sa považujú za minocyklín a ofloxacín.

Okrem toho je ukázané použitie glukokortikosteroidných liečiv, vitamínov, liekov, ktoré zlepšujú vedenie nervov a zabraňujú tvorbe atrofie, desenzibilizačných činidiel.

Článok pripravený
infekčné ochorenia lekár Chernenko A.L.

Ľudská infekcia

kategórie

• Bakteriálne infekcie (41)
• Biochémia (5)
• Vírusová hepatitída (12)
• Vírusové infekcie (43)
• HIV-AIDS (28)
• Diagnostika (30)
• Zooantropropické infekcie (19)
• Imunita (16)
• Infekčné ochorenia kože (33) t
• Liečba (38)
• Všeobecné poznatky o infekciách (36) t
• Parazitické ochorenia (8)
• Správna výživa (41) t
• Prevencia (23)
• Iné (3)
• Sepsa (7)
• Štandardy starostlivosti (26) t

Lepra (malomocenstvo) - Hansenova choroba (Hansen)

Lepra (lepra) alebo Hansenova choroba (Hansen) je chronické infekčné ochorenie spôsobené mykobaktériami lepry, charakterizované granulomatóznymi léziami kože (tj ochorenie, ktoré sa vyskytuje pri tvorbe granulomov - zápalových výrastkov tkaniva, ktoré vyzerajú ako uzlík alebo tuberkulóza) sliznice horných dýchacích ciest, nervový, hormonálny systém a vnútorné orgány.

Lepra sa prenáša cez výtok z nosa a úst. Inkubačná doba je tri až päť rokov, ale môže sa pohybovať od šiestich mesiacov do niekoľkých desaťročí. Potom môže nasledovať aspoň dlhé latentné (skryté) obdobie. Počas tohto obdobia sa choroba prejavuje slabosťou, ospalosťou, necitlivosťou a mravenčením v končatinách, zimnicou), teda nešpecifickými príznakmi typickými pre mnohé infekčné ochorenia, čo sťažuje včasnú diagnostiku lepry.

Kauzálnym agensom ochorenia sú mycobacterium bacilli (Hansenove palice, Hansenove palice). Existujú dva polárne typy lepry - lepromatous a tuberkulóza, a tri stredné skupiny, nediferencované (nedefinované), polárne a hraničné.

• Tuberkulóza (tuberkuloidná) malomocenstvo začína objavením dobre definovaného miesta so zvýšenou citlivosťou. V budúcnosti sa škvrna zvyšuje, centrálna časť miesta atrofuje a klesá. Koža stráca citlivosť, postihujú sa nervy, čo vedie k plytvaniu svalov. Zranenia a rozdrvenie vedú k infekcii rúk a nôh. Poškodenie tvárového nervu môže viesť k poškodeniu očí a slepote.
• Lepromatózna malomocenství sa prejavuje rozsiahlymi symetrickými kožnými léziami vo forme škvŕn, plakov, uzlov, s rozmazanými hranicami. Najčastejšie sú postihnuté tvár, uši, zápästia, lakte, zadok, kolená. Charakteristický znak - strata vonkajšej tretiny obočia. Neskoršie rysy tváre sú skreslené, výrazy tváre sú narušené. Prvými príznakmi ochorenia sú upchatie nosa, krvácanie z nosa, dýchavičnosť, úplná obštrukcia nosových priechodov, chrapot. Deformácia chrupavky vedie k zatiahnutiu zadnej časti nosa (sedlový nos). Patogén ovplyvňuje zrakové nervové, hormonálne systémy a vedie k neplodnosti.
• Typy polárnej lepry sa vyznačujú prítomnosťou typických lepromas (t.j. granulomov, pozri definíciu vyššie), ktoré obsahujú bunky leproidu a palice lepry (Hansen, Hansenove tyčinky) a majú typické prejavy lepromatóznej a tuberkulóznej lepry. medzi polárnymi typmi.
• Nediferencovaná (neurčitá) malomocenstvo zvyčajne začína kožnými léziami. Foci sú takmer neviditeľné. Prvým znakom je zníženie alebo zvýšenie citlivosti v ktorejkoľvek časti kože.

Zmeny v laboratórnych testoch u pacientov s leprou (leprou).

Mikroskopia Mycobacterium leprosy (tyčinky, Hansen, Hansen) v kožných šrotoch, šrot z nosovej sliznice.

• Mykobaktérie sa detegujú vo forme rovnej alebo zakrivenej tyčinky s dĺžkou 1,7 mikrónov, šírkou 0,5 mikrónu a tiež vo forme granulovaných foriem. V kombinácii s klinickými príznakmi a analýzou laboratórnych štúdií potvrdiť diagnózu.

Histologické vyšetrenie. Potrebné na potvrdenie diagnózy.

• Odhaľujú sa bunky Virchow-Danielsonovej lepry charakteristické pre lepromatózny typ lepry (veľké sférické bunky so svetlou penovou cytoplazmou, jedno alebo viac jadier, ktoré obsahujú veľa cigárovitých leprežných tyčiniek a zrná ich rozpadu).

• Identifikuje charakteristické enzýmy na membránových štruktúrach pôvodcu lepry.

Infekcia myší v podložke labiek s materiálom infikovaným leprou.

• Používa sa na stanovenie životaschopnosti mykobaktérií pri liečbe rôznych liekov, pri testovaní nových liekov s leprou

Imunogram. (laboratórny test, odhaľujúci stav imunity).

• U pacientov s leprou sa redukujú indikátory imunity, čo odráža stav ich supresie (imunosupresia) u týchto pacientov.

• 0,1 ml leprómu sa intrakutánne vstrekne do oblasti predlaktia (pripraveného z bušeného lepromatózneho tkaniva obsahujúceho veľké množstvo Hansenových tyčiniek). Včasná reakcia - vznik sčervenania, opuch v 24-48 hodinách. Oneskorená alebo oneskorená reakcia - tvorba tuberkulózy za 2-4 týždne. Reakcia môže byť negatívna. Včasná a negatívna reakcia na lepromin je nepriaznivým prognostickým príznakom, pretože odráža stav anergie (nedostatok telesnej rezistencie).

• Subkutánne injikoval 0,1% roztok histamínu. S rozvojom hypoestézie a anestézie (pokles alebo nedostatok citlivosti) u pacientov s leprou nie je žiadny reflexný erytém (sčervenanie). To je charakteristické pre skoré štádiá malomocenstva.

KAPITOLA 29. LEPRA (HANSENOVA CHOROBA)

1. Prečo sa malomocenstvo nazýva aj Hansenova choroba?
Lepra sa nazýva Hansenova choroba na počesť G. A. Hansena - nórskeho lekára, ktorý objavil baktériu lepry v roku 1873. Mycobacterium leprosy je prvou baktériou v tvare tyčinky, ktorá bola spojená s vývojom ochorenia u ľudí. Treba dodať, že tak ako v prípade AIDS, choroba lepry bola v spoločnosti považovaná za hanebnú. Preto je lepra (lepra) lepšie označovaná ako Hansenova choroba, ktorá ju prenáša na chorých.

2. Bolo v Biblii popísané malomocenstvo?
Stav identifikovaný s leprou v Biblii (Leviticus 13 a 14) v skutočnosti nemá žiadne klinické príznaky lepry a najpravdepodobnejšie bola iná choroba (alebo ochorenia).

3. Ako sa prenáša malomocenstvo?
Po mnoho rokov sa verilo, že malomocenstvo sa prenáša prostredníctvom predĺženého kontaktu pokožky s pokožkou - napríklad medzi rodičmi a deťmi. Aj keď je cesta prenosu stále nejasná, predpokladá sa, že M. leprae je s najväčšou pravdepodobnosťou prenášaný nazálnym respiračným traktom.

4. Sú dospelí a deti rovnako ovplyvnení leprou?
Deti a mladí ľudia sú najviac náchylní na infekciu. Iba 5% ohrozených dospelých (napríklad manželia chorých) sa vyvíjajú malomocenstvo. Až 60% detí ochorie, ak ich rodič má malomocenstvo. Mykobaktérie možno nájsť aj v materskom mlieku; okrem toho niektoré údaje naznačujú, že infekcia sa prenáša cez placentu.

5. Je človek jediným majiteľom M. leprae?
Kedysi sa verilo, že ľudia predstavujú jedinú prirodzenú rezervoár pre M. leprae. Neskôr bolo preukázané, že sú nositeľmi infekcie sú tiež tri druhy: pásavec devítipásý, šimpanz a opičie černosi (biele viečko Muchárik). Až 10% divokých pásovcov v Louisiane a vo východnom Texase je infikovaných leprou.

6. Je malomocenstvo systémovým ochorením?
Áno. Hoci periférne nervy a koža sú najviac ovplyvnené, všetky orgány, okrem centrálneho nervového systému a pľúc, sú zapojené do procesu.

7. Aká je rozšírená malomocenstvo?
Vo svete je asi 10-12 miliónov pacientov s leprou. Asi polovica z nich dostáva antibiotiká. Lepra je endemická v 53 krajinách vrátane Indie, kde sa počet pacientov odhaduje na 4 milióny. V USA je okolo 6 000 pacientov, z ktorých mnohí prišli z iných krajín.

8. Existujú v USA oblasti, kde sa malomocenstvo považuje za endemické ochorenie?
Tieto oblasti sú považované za Južný Texas a Louisiana. Existuje tiež veľa prípadov v južnej Kalifornii a na Floride a veľké mestá ako San Francisco a New York majú veľké množstvo dovezených prípadov malomocenstva.

9. Znamená pojem „nediferencované“, že nepoznáte typ lepry?
Nie. Predpokladá sa, že nediferencované lepry sú prvým príznakom infekcie. Zvyčajne sa javí ako samostatné miesto - nie ostro definované a buď erytematózne alebo hypopigmentované. Lézie v tejto forme sa spontánne odstránia alebo sa choroba ďalej rozvíja a presúva sa do jednej z troch ďalších foriem.
Nediferencovaná malomocenstvo. Jedna erytematózna náplasť na tvári pacienta, ktorý je členom rodiny pacientov s lepromatóznou formou lepry

10. Ako sa klinicky uznáva malomocenstvo?
Dva najdôležitejšie príznaky sú kožná vyrážka a strata citlivosti kože. Ďalšími príznakmi sú: zahusťovanie nervov, upchatie nosa, zápalové zmeny v očiach, strata vlasov obočím. Keď je lepromatózna lepróza prerušená lepromatóznou reakciou, objavia sa viaceré bolestivé červené uzliny, pripomínajúce erythema nodosum (Erythema nodosum leprosum).

11. Existujú iné formy malomocenstva?
Celé spektrum lézií pokrýva štyri hlavné formy lepry: nediferencované lepry, tuberkuloidné lepry, lepromatózne lepry a dimorfné (alebo marginálne) lepry.

12. Sú všetky formy malomocenstva rovnako bežné?
Hoci sa čísla líšia v jednotlivých krajinách, v USA, 90% ľudí s leprou má lepromatózny typ ochorenia.

13. Čo viete o dvoch "polárnych" formách malomocenstva? Ako sa líšia?
Tuberkuloidné lepry a lepromatózne lepry sa považujú za dve polárne formy charakterizované pretrvávaním klinických príznakov. U pacientov s tuberkuloidnou leprou je imunita proti M. leprae vysoká, počet kožných lézií je malý - rovnako ako počet mikroorganizmov v nej. U pacientov s lepromatóznou formou je imunita proti M. leprae nízka, existuje mnoho kožných lézií a mnoho mikroorganizmov v koži. Klinické prejavy kožných lézií pri malomocenství

14. Čo je nezvyčajné v bunkovej imunite pri lepromatóznej malomocenství?
U pacientov s lepromatóznou leprou je pozorovaná špecifická anergia M. leprae. Týmto spôsobom sa líši od chorôb, ako je sarkoidóza a Hodgkinov lymfóm, v ktorých sa stratí imunita voči širokému spektru antigénov. Klinické prejavy lepry závisia najmä od schopnosti tela produkovať účinnú bunkovú imunitu proti M. leprae. Zdá sa, že v endemických oblastiach má väčšina ľudí absolútnu rezistenciu voči infekcii spôsobenej bacilmi lepry.

15. Popíšte dimorfnú formu lepry.
Dimorfná (alebo hraničná) lepra je charakterizovaná príznakmi tuberkuloidných aj lepromatóznych foriem lepry (pozri obrázok). Toto je menej trvalá forma lepry a jej klinické prejavy, ako aj stav imunity v nej sa môžu časom meniť. Ak v dimorfnej forme prevládajú príznaky lepromatóznej lepry, považuje sa to za dimorfné a lepromatózne, ale ak dominujú príznaky tuberkuloidnej lepry, nazývajú sa dimorfné a tuberkuloidné lepry.
Dimorph Leprosy. Jednorázová kožná lézia na tele so stratou citlivosti a odlupovaním pozdĺž okrajov

16. Na základe akých príznakov je diagnostikovaná malomocenstvo?
Diagnóza lepry sa zvyčajne vykonáva, keď sa v koži nachádza anestézia kože, zhrubnuté povrchové nervy a bacily lepry.
1. Anestézia kože je najlepšie diagnostikovaná tým, že vezme kus bavlny, s ktorou môžete odhaliť absenciu pocitu ľahkého dotyku. V tuberkuloidnej a dimorfnej lepry sa citlivosť stráca v strede lézie, ktorá je zvyčajne prstencového tvaru. Pri lepromatóznej malomocenstvo sa pocit ľahkého dotyku spočiatku stráca na nohách a rukách, pričom anestézia v oblasti jednotlivých lézií nemusí byť rovnaká.
2. Zhlukovanie nervov v tuberkuloide a dimorfnej lepry sa pozoruje priamo na kožnej lézii alebo v jej blízkosti. V lepromatóznej lepry sa môžu pohmatať veľké periférne nervy. Najjednoduchšie je prehmatať zadný aurikulárny nerv umiestnený za ušnou kosťou a ulnárny nerv v oblasti lakťa.
3. Je možné detegovať M. leprae bacilli pomocou „šmuhy z rozštiepenej kože“, ktorú spravidla vyrobil skúsený personál. Pre tých, ktorí nie sú oboznámení s touto metódou, je spoľahlivejším a jednoduchším spôsobom získať biopsiu a špeciálnu farbu pre bacily z lepry.

17. Na akých miestach by sa mala vykonať biopsia na detekciu M. leprae?
V oblasti zvýšeného aktívneho okraja kožnej lézie - s tuberkuloidnou a dimorfnou leprou av oblasti kože papule alebo uzliny - s lepromatóznou leprou.

18. Môže sa farbenie mastných kyselín použiť na zistenie bacil lepry, ako aj na detekciu M. tuberculosis?
Škvrny M. leprae tak horšie ako M. tuberculosis. Na identifikáciu patogénu v tkanive je táto metóda modifikovaná a známa ako Faytovo sfarbenie.

19. Pomôže intradermálny test leprómu pri diagnostike lepry?
Nie, ale môže pomôcť určiť formu choroby. Lepromin je surový prípravok z uhynutých baktérií z leprómu alebo z infikovanej pečeňovej lode. 48 hodín po intramuskulárnej injekcii 0,1 ml lepromu sa miesto vpichu vyšetruje na prítomnosť erytému (Fernandezova reakcia) alebo 3-4 týždne na prítomnosť papule alebo uzliny (Mitsuda reakcia). Pacienti s tuberkuloidnou leprou majú výraznú pozitívnu reakciu, zatiaľ čo u dimorfnej a lepromatóznej lepry je reakcia zvyčajne negatívna. Reakcia s nediferencovanou leprou je variabilná.

20. Vyskytuje sa neuropatia rovnako pri lepromatóznej malomocenství a pri diabete?
Nie. Aj keď je neuropatia u týchto dvoch chorôb podobná, pri diabetes mellitus sa pozoruje „anestézia“. Keď je malomocenstvo, chladnejšie oblasti kože a nervov poškodené, čo spôsobuje léziu periférnych nervov rôznorodú, premenlivú povahu. Napríklad zadné povrchy rúk môžu stratiť citlivosť a dlane ich čiastočne udržiavať. Preto niektorí neuropatológovia omylom brali pacientov s leprou na simulátory alebo neurotiká.

21. Opíšte pacienta s neskorým štádiom lepromatóznej lepry.
Na koži sú časté hyperpigmentované papuly a uzliny s prevládajúcim šírením v chladnejších oblastiach tela, ako sú ušné laloky, nos, prsty a prsty (pozri obrázok).
Lepromatózna malomocenstvo. A. Hnedé lesklé uzliny v chladnejších oblastiach ucha u dieťaťa. B. Viacnásobné zlúčené uzly v rukách dospelého pacienta

Môže sa vyskytnúť strata vlasov v periférnych častiach obočia (madaróza), sčervenanie spojiviek, upchatie nosa, pohyblivosť nosného septa a hmatateľný zadný ušný nerv. V oblasti tenar a hypotenár dochádza k výraznej strate pocitov v končatinách a miernej atrofii svalov. Vo štvrtom a piatom prste sú kontrakcie, čo sťažuje ich úplné rozšírenie. Po menších zraneniach a popáleninách sa môžu objaviť vredy a vredy na rukách a nohách. Na podrážkach tlakového miesta sa vytvára vred, ktorý je obklopený časťou hyperkeratózy (prenikavý vred). Lekár musí zistiť, či pacient prišiel z endemickej oblasti lepry.
Prejavy neskorého štádia lepromatóznej lepry. A. Madaroz spôsobený infiltráciou kože bacilmi lepry. B. Zahusťovanie zadného ušného nervu. C. Vredy vredu prostaty. Neuro-trofický vred v mieste tlaku s hyperkeratózou na okrajoch. D. Tlaková bublina spôsobená nosením príliš tesných topánok na citlivom pacientovi. E. Zmeny v rukách s výraznými kontrakciami prstov a svalovou atrofiou v oblasti tenor a hypotenár, ako aj s popáleninou spôsobenou kontaktom s šálkou horúcej kávy

22. Aké sú najčastejšie komplikácie u pacientov s leprou?
1. Vredy v oblasti zranení na stratených končatinách.
2. Lepromatózna reakcia pozorovaná po úspešnej liekovej terapii.

23. Čo sú lepromatózne reakcie?
Existujú dva typy reakcií, ktoré sa môžu vyskytnúť spontánne, ale častejšie sa vyvíjajú mesiace alebo roky po začiatku liečby antibiotikami. Tieto akútne zápalové reakcie sú pozorované u takmer polovice pacientov s leprou v jednom štádiu ochorenia.
Reakcie typu I, tiež nazývané "reverzné" reakcie, komplikujú priebeh dimorfnej lepry a odrážajú zmenu bunkovej imunity pacienta. Imunitu možno posilniť aj oslabiť. Zvyčajne sa pri reakciách typu I pozoruje akútny zápal a edém sprevádzaný akútnou neuritídou v postihnutých oblastiach. Reakcia môže viesť k trvalému poškodeniu nervu.
Reakcia typu II, tiež nazývaná Erythema nodosum leprosum, sa nachádza vo forme malomocného ochorenia. Predpokladá sa, že táto reakcia je spojená so zrážaním imunitného komplexu v cievach v dôsledku uvoľňovania antigénov M. leprae po smrti patogénu počas antibiotickej terapie. Pacienti tvoria bolestivé červené uzliny, hlavne na končatinách. Tento proces je sprevádzaný všeobecnými príznakmi, vrátane horúčky, lymfadenitídy, artralgie a neuritídy (pozri obrázok).
Erythema nodosum leprosum (lepromatózna reakcia typu II). Výskyt bolestivej uzliny u pacienta s lepromatóznou leprou, ktorí dostávali kombinovanú liečbu, bol sprevádzaný horúčkou, neuritídou, lymfadenopatiou a artralgiou.

Čo je to ropný olej?
Olej Houlmugrow je bylinný prípravok vyvinutý v Barme začiatkom 20. storočia. Bolo zistené, že olej má slabý účinok proti lepre, takže sa stal prvým liekom, ktorý pôsobí pri liečbe lepry.

25. Je dapson (diafenylsulfón) liekom voľby pri liečbe lepry?
Dapson, prvýkrát používaný v praxi na začiatku 40. rokov. v leprosáriu v Carville (Louisiana, USA) sa stal prvým vysoko účinným liekom proti malomocenstvu, ktorý stále hrá významnú úlohu pri liečbe lepry na celom svete. Avšak v rokoch 1960-1970. objavili sa kmene M. leprae rezistentné na liečivá. Tieto rezistentné kmene postihujú približne polovicu novo infikovaných. Predpokladá sa, že rezistencia voči liekom je v Spojených štátoch menej bežná.

26. Aké lieky sa používajú v kombinovanej liekovej terapii lepry?
V súvislosti so vznikom rezistencie na dapson sa v súčasnosti kombinovaná terapia používa na liečbu lepry, čo viedlo k radikálnemu zlepšeniu prognózy a poklesu počtu nových prípadov ochorenia na celom svete. V súčasnosti sa v USA používajú na liečbu lepry len štyri lieky: dapson, rifampín (rifampicín), klofasimín a etionamid. Z týchto liekov má iba rifampín baktericídny účinok.
V USA sa odporúča nasledujúca liečba pre lepromatóznu lepru: dapson - 100 mg denne počas celého života a rifampín - 600 mg denne počas 3 rokov; s tuberkuloidnou leprou: dapson - 100 mg denne počas 5 rokov.

27. Líšia sa tieto odporúčania od odporúčaní WHO?
Samozrejme WHO, berúc do úvahy existujúcu rezistenciu voči dapsonu, odporúča použitie troch liekov na liečbu lepromatóznej lepry, čo obmedzuje trvanie liečby na päť rokov: dapson - 100 mg denne, rifampín - 600 mg mesačne (vzhľadom na vysoké náklady na liek) a klofasimín - 300 mg denne. Tuberkuloidná lepróza sa lieči dapsonom - 100 mg denne a rifampínom - 600 mg mesačne počas 6 mesiacov.

28. Má dapson nejaké vedľajšie účinky?
Vo všeobecnosti je dapson bezpečný aj počas tehotenstva. U všetkých pacientov užívajúcich dapson sa pozorovala hemolýza starších červených krviniek s miernym poklesom hematokritu. U pacientov s deficitom glukóza-6-fosfátdehydrogenázy sa môže vyvinúť závažná hemolýza. Methemoglobinémia je tiež známa pomerne často, ale nepredstavuje vážny problém, pretože postihuje nie viac ako 12% celkového množstva hemoglobínu. Môžu sa tiež vyvinúť idiosyncračné reakcie, ako je pancytopénia, poškodenie periférneho nervu, akútna psychóza a syndróm pripomínajúci mononukleózu.

29. Aké vedľajšie účinky môžu klofazimín spôsobiť?
Najnepríjemnejším vedľajším účinkom použitia klofazimínu je sfarbenie kože v odtieňoch od červenej po hnedú a fialovú.

30. Ako sa liečia lepromatózne reakcie?
Vývoj závažnej reakcie typu I vyžaduje podávanie prednizónu 40 - 80 mg denne. Svetelné reakcie typu II sa liečia aspirínom, nesteroidnými protizápalovými liečivami a oddychom. Ťažšie reakcie typu II možno zastaviť predpísaním 400 mg talidomidu cez noc. Thalidomid sa nemá podávať ženám vo fertilnom veku kvôli výraznému teratogénnemu účinku. V neprítomnosti talidomidu sa reakcie typu II liečia prednizónom, 40 až 80 mg denne.

Hansenovu chorobu

Lepra (Hansenova choroba, hansenoz, hanseniaz; zastarané názvy - prokaza, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, fénická choroba, satyriasis, smutné ochorenie, krymka, lenivá smrť, choroba sv. Lazara, atď.) - chronická granulomatóza, duodenálna choroba srdca. ), spôsobené mykobaktériovou leprou, vyskytujúce sa pri primárnej lézii kože, periférnom nervovom systéme, niekedy prednom segmente oka, hornom dýchacom trakte nad hrtanom, semenníkoch, ako aj rukách a nohách.

Obsah

epidemiológia

Počas uplynulého desaťročia sa celosvetovo počet pacientov s leprou znížil z 10 - 12 miliónov na 1,8 milióna, pričom v tropických krajinách sa vyskytuje prevažne malomocenstvo, pozri mapu nižšie. Hoci počet prípadov chorobnosti na svete naďalej klesá, choroba je stále rozšírená v niektorých častiach Brazílie, Južnej Ázie (India, Nepál), vo východnej Afrike (Tanzánia, Madagaskar, Mozambik) av západnom Tichom oceáne. Brazília je na prvom mieste, India je druhá a Barma je tretia. V roku 1995 Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) odhadla počet ľudí, ktorí sa stali zdravotne postihnutými v dôsledku výskytu lepry na 2 milióny. V roku 1999 sa počet pacientov s leprou na svete odhaduje na 640 tisíc ľudí. V roku 2000 - 738.284 ľudí. V roku 2002 - 763.917 ľudí. V roku 2000 WHO uviedla 91 krajín s endemickými ložiskami lepry. India, Barma a Nepál spolu tvorili 70% výskytu chorôb. V USA, podľa Centier pre kontrolu a prevenciu chorôb (CDC): v roku 1999 bolo hlásených 108 prípadov av roku 2002 92 prípadov.

Obyvatelia oblastí s endemickou prevalenciou malomocenstva so zlými životnými podmienkami, ako je znečistená voda, nedostatok posteľnej bielizne a nedostatočné potraviny patria medzi skupiny s vysokým rizikom chorobnosti. Osoby s chorobami, ktoré oslabujú imunitnú funkciu (napr. AIDS), tiež patria do skupiny s vysokým rizikom.

Inkubačná doba

Inkubačná doba je zvyčajne 3 až 5 rokov, ale môže sa pohybovať od 6 mesiacov do niekoľkých desaťročí. Je asymptomatická. Tiež malomocenstvo je charakterizované nie menej dlhou dobou latencie, nešpecifickosťou a nezáväznou povahou prodromálnych príznakov (malátnosť, slabosť, ospalosť, parestézia, pocit chladu), čo sťažuje včasnú diagnostiku ochorenia.

Druhy chorôb

Existujú 2 polárne typy ochorenia (tuberkuloidné a lepromatózne), hraničné a nešpecifikované. Nedefinovaná malomocenstvo zvyčajne začína kožnými léziami. Foci sú takmer neviditeľné. Prvým príznakom je zvyčajne parestézia alebo hypoestézia na ktorejkoľvek časti kože. Pri bližšej kontrole môžete nájsť hypo- alebo hyperpigmentované miesto, jedno alebo viac. Vyrážky sa môžu samovoľne rozpadnúť za 1-2 roky.

Tuberkuloidné lepry

Tuberkuloidná malomocenství zvyčajne začína objavením dobre definovaného hypopigmentovaného miesta, v ktorom je zaznamenaná hyperestézia. Ďalej sa škvrna zvyšuje, jej hrany stúpajú, stávajú sa v tvare valca s prstencovitým alebo špirálovitým vzorom. Centrálna časť miesta prechádza atrofiou a klesá. V rámci tohto zamerania je koža zbavená citlivosti, nie sú tam žiadne potné žľazy a vlasové folikuly. V blízkosti miesta sú zvyčajne palpované zhrubnuté nervy inervujúce postihnuté oblasti. Poškodenie nervov vedie k svalovej atrofii; ovplyvnené sú najmä svaly ruky. Časté kontrakcie rúk a nôh. Zranenia a kompresia vedú k infekcii rúk a nôh a na chodidlách sa tvoria neurotrofické vredy. Ďalšia mutácia falangov je možná. S porážkou lagophthalmos faciálneho nervu a keratitídy, ktorú spôsobila, ako aj vredom rohovky, čo vedie k slepote, sa zistí.

Lepromatózna malomocenstvo

Lepromatózna lepróza je zvyčajne sprevádzaná rozsiahlymi a symetrickými léziami na stredovej línii tela. Lézie môžu byť reprezentované škvrnami, plakmi, papulami, uzlami (lepromas). Majú rozmazané okraje, husté a konvexné centrum. Koža medzi prvkami je zahustená. Najčastejšie sú postihnuté tvár, ušnice, zápästia, lakte, zadok a kolená. Charakteristický znak - strata vonkajšej tretiny obočia. Pre neskoršie štádiá ochorenia sú charakteristické "tvárou leva" (deformácia rysov tváre a zhoršená expresia tváre v dôsledku zhrubnutia kože), rast ušných lalokov. Prvé príznaky ochorenia sú často nazálna kongescia, krvácanie z nosa, ťažkosti s dýchaním. Možná úplná obštrukcia nosových priechodov, laryngitída, chrapot. Perforácia nosovej priehradky a deformácia chrupavky vedie k zrúteniu nosného mostíka (nos sedla). Preniknutie patogénu do prednej komory oka vedie ku keratitíde a iridocyklitíde. Inguinálne a axilárne lymfatické uzliny sú zväčšené, ale nie bolestivé. U mužov vedie infiltrácia a skleróza testikulárneho tkaniva k neplodnosti. Často sa vyvíja gynekomastia. Hypoestézia periférnych častí končatín je charakteristická pre neskoré štádiá ochorenia. Biopsia kože odhalí difúzny granulomatózny zápal.

Hraničné typy lepry vo svojich prejavoch stoja medzi polárnymi typmi.

Liečba malomocenstva

Liečba malomocenstva si vyžaduje účasť mnohých špecialistov. Okrem antimikrobiálnej terapie budete možno potrebovať konzultovať ortopéda, oftalmológa, neuropatológa a fyzioterapeuta. Terapia anti-leprou sa uskutočňuje nasledujúcimi spôsobmi: dapson, rifampicín, klofazimina; Nedávno sa zistila aktivita minocyklínu, ofloxacínu a klaritromycínu proti leprecii.

História spoločnosti

V stredoveku sa objavili mnohé leprosáriá. Matúš z Paríža, na začiatku trinásteho storočia, ich počet v Európe bol 19 000. Prvá známa kolónia malomocných bola v Harbldaun. Tieto inštitúcie sa nachádzali v kláštoroch, zatiaľ čo pacienti s leprou boli povzbudzovaní k tomu, aby v nich žili, to bolo rovnako dobré pre ich vlastné zdravie ako karanténa.

Kauzálny agens lepry (Mycobacterium leprae) bol objavený v roku 1873 v Nórsku Amateur Hansen. Pracoval v nemocnici St. Jorges Hospital (založenej v 15. storočí) v Bergene. Teraz je to múzeum, možno najlepšie zachovaná malomocná kolónia v severnej Európe. Baktéria objavená Hansenom bola ako prvá známa ľudstvu z ľudských patogénov.

Lepra Hansenova choroba, symptómy

Kauzálny agens ochorenia, Mycobacterium leprae, postihuje len ľudí.

Lepra je trochu nákazlivá infekcia. Populácia má vo všeobecnosti vysoký stupeň rezistencie voči infekcii malomocného.
Inkubačná doba je v priemere 3-7 rokov (niekedy 15-20 rokov alebo viac).

Existujú dve formy ochorenia: lepromatózne a tuberkuloidné. Možno vývoj hraničných foriem ochorenia.

Príznaky. Symptómy malomocenstva sú veľmi rôznorodé. Existuje lepromatózny typ - najťažšia forma. Farba škvŕn je spočiatku červenohnedá, čoskoro preberá nažltnutú upokojujúcu farbu a škvrny sa trochu infiltrujú. Lepra ovplyvňuje ruky a nohy, obočie vypadne. Nediferencovaný typ lepry sa javí ako červené škvrny, niektoré z nich stratili pigment, iné naopak obsahujú viac pigmentu ako normálne. Oblasť škvŕn je charakterizovaná stratou citlivosti, vzhľad škvŕn je sprevádzaný polyneuritídou s ťažkou bolesťou. Často existujú kontrakcie, prsty vo forme pazúry vtákov.

Diagnóza. Rozhovor s pacientom o bývaní na miestach, kde je malomocenstvo endemické. Starostlivé vyšetrenie pacienta, kontrola citlivosti v oblasti vyrážky. Zásadný význam má prítomnosť mykobaktérií pri zoškrabaní nosovej sliznice, pri prepichnutí lymfatických uzlín, histologickom vyšetrení.

Možnosť preniknutia patogénu cez horné dýchacie cesty. Infekčný proces sa vyvíja pomaly, inkubačná doba je v priemere 6 - 10 rokov alebo viac.

Tuberkuloidné lepry na začiatku ochorenia sa vyznačujú výskytom hypopigmentačných náplastí na koži. Miesta, ktoré sa javia ako jasné hranice, je znížená citlivosť v oblasti škvŕn. Postupne sa ohniská zväčšujú, ich okraje sa zväčšujú, čo dáva ohnisku tvar prstenca. Citlivosť v ohniskovej zóne sa stratí; existuje atrofia potných žliaz a vlasových folikulov; charakterizované skorým zapojením do procesu periférnych nervov, ktoré rastú a sú ľahko hmatateľné. Výsledkom nervových zmien sú atrofie svalov rúk, kontrakcie rúk a nôh, vredy na koži (najmä na chodidlách). Vyskytuje sa závažná keratitída, ktorá môže viesť k strate zraku.
Na koži sa objavujú škvrny, uzliny a plaky. V tejto zóne je pokožka hypopigmentovaná, hranice ohniska sú jasne vykreslené. Na rozdiel od tuberkuloidnej formy lepry, nie sú to hrany, ktoré sú vyvýšené, ale stred ohniska. Foci sa nachádzajú hlavne na tvári, ušiach, zápästiach, lakťoch a kolenách a zadku. Postupne prebieha proces, zvyšuje sa infiltrácia kože, čo vedie k strate obočia, visiacim lalokom uší, stiahnutiu zadnej časti nosa a tvorbe veľkých záhybov kože na tvári - "tvár leva". Existujú zmeny v sliznici nosa. U mužov dochádza k zmenám semenníkov, čo vedie k sterilite. V axilárnych lymfatických uzlinách dochádza k bezbolestnému nárastu. Porucha periférnych nervov chýba, aj keď je znížená citlivosť distálnych končatín.

Táto forma lepry je charakterizovaná rôznymi formami poškodenia orgánu videnia.
Na koži očných viečok sa tvoria difúzne infiltráty (lepromas), ktoré vedú k strate obočia a rias. V dôsledku častých lézií tvárového nervu sa vyskytujú lagophthalmos.
Lepromatózna konjunktivitída sa vyznačuje slabou závažnosťou a nedostatočným výtokom.

S leprou je častejšia episkleritída. Ich vývoj začína výskytom hyperémie v limbe a potom vznikom difúzneho infiltrátu alebo niekoľkých malých (2-4 mm priemeru) lepromasu, ktoré v prípade, že nie sú liečené, môžu rásť do dúhovky a riasnatého telesa.

Lézie rohovky sú charakterizované výskytom bielych prosidiformných lepromasov na pozadí fokálnych opacít, ktoré ďalej zvyšujú a ulcerujú. Nádoby rastú do rohovky. Lepromatózna keratitída je často komplikovaná iritídou a iridocyklitídou s chronickým progresívnym priebehom.

Poškodenie dúhovky je charakterizované zmenou tvaru zornice, spomalením alebo úplnou absenciou pupilárnych reakcií na svetlo, anizochrómiou. Vyznačuje sa miernou iritídou, ktorá zvyčajne prebieha pomaly, bez výrazných príznakov podráždenia očí. Zároveň sú na prednej strane dúhovky malé, zaoblené, belavé lesklé uzlíky pripomínajúce perly. Noduly (miliary leproma) môžu byť lokalizované v stróme dúhovky - v týchto prípadoch sa jej povrch stáva nerovnomerným, nerovnomerným. Pri akútnej a ťažko tečúcej nodosa iritíde a iridocyklitíde sa v stróme dúhovky, jej koreňovom alebo pupilárnom okraji, tvoria žltošedé uzliny špecifickej veľkosti, ktoré sú špecifickými granulómami obsahujúcimi mycobacterium leprosy. S priaznivým priebehom procesu sa lepróm v dúhovke a ciliárnom telese rozpúšťa a zanecháva atrofické oblasti. Ak je nepriaznivý, celý cievny trakt sa podieľa na zápale, čo často vedie k atrofii očnej buľvy. Lepromatóznu iritídu a iridocyklitídu môže komplikovať sekundárny glaukóm a katarakta.

Môže sa vyvinúť zadná uveitída, ktorá sa prejavuje výskytom malých belavých trikov pripomínajúcich kvapky stearínu alebo perál na extrémnom okraji oka oka a cystickej dystrofii v makulárnej oblasti. Pri histologickom vyšetrení sú chorioretinálne zamerania lepromas.
Prognóza závisí od typu ochorenia a správnej voľby liekov. Imunita malomocenstva je relatívna.

Liečba malomocenstva

Lepra v súčasnosti používa lieky sulfónovej série (solusulfón, sulfetron), DDS (diamino-difenylsulfón), sulfát, tiokarbonylid a liečivý olej. 40% pacientov s leprou je preto sledovaných v mieste trvalého pobytu. Keď sa zistí pacient s leprou, je zdravotnícky pracovník okamžite povinný vyplniť Núdzové oznámenie na formulári č. 58, poslať ho na hygienicko-epidemiologickú stanicu okresu alebo mesta, ktoré vykonávajú včasnú hospitalizáciu identifikovaných pacientov, hygienické spracovanie miesta bydliska pacienta, vyšetrenie osôb žijúcich s pacientom., Deti narodené matkám s leprou sú okamžite oddelené a premiestnené do detského domova alebo do zdravých príbuzných.

V dôsledku použitia moderných metód liečby je možné prepustenie pacientov na ambulantnú liečbu a následnú starostlivosť.

Škriatok (lepra, Hansenova choroba)

Leprechaun (malomocenstvo). Klinický obraz. Etiológie. Patogenéza. Diagnóza lepry (lepry). Liečba lepry (lepry). Súčasná, prognóza, prevencia.

Leprechaun (malomocenstvo)

Lepra (malomocenstvo) je chronické infekčné ochorenie spôsobené Mycobacterium leprae.

Spravidla začína v detstve alebo dospievaní. V akejkoľvek forme lepry sú postihnuté najmä koža, sliznice horných dýchacích ciest a periférne nervy. Granulomy sa tvoria v tkanivách. Klinické prejavy, forma ochorenia (tuberkuloidné alebo lepromatózne), priebeh a prognóza sú určené stavom bunkovej imunity.

Synonymá: lepra, Hansen's disease, lepra.

Klinický obraz

Klasifikácia je založená na klinických, imunologických a bakteriologických údajoch.

Existuje niekoľko klinických odrôd - typy malomocenstva:

Lepromatózna malomocenstvo. Generalizované poškodenie kože, slizníc horných dýchacích ciest, retikuloendotelového systému, nadobličiek a semenníkov. V materiáli získanom biopsiou kože existuje mnoho patogénov.

Tuberkuloidné lepry. Obmedzené poškodenie kože a periférnych nervov. V materiáli získanom biopsiou kože existuje niekoľko patogénov.

Nedefinovaná malomocenstvo. Klinicky charakterizovaný vzhladom na koži len škvrnité vyrážky.

Dimorfná lepróza (medziprodukty). (Hraničné tuberkuloidné a hraničné lepratózne lepry)

Kombinuje príznaky tuberkuloidu a lepromatóznej lepry. Polymorfné vyrážky: škvrny, plaky; V léziách sa zvyčajne nachádza mnoho patogénov. Môže sa premeniť na tuberkuloidnú alebo lepromatóznu formu.

Lepromatózny typ lepry

Lepromatózny typ, ktorý je najviac malígny, charakterizovaný prítomnosťou veľkého počtu patogénov v léziách. Pacienti s týmto ochorením sú obzvlášť nákazliví, pretože vylučujú mnoho mykobaktérií. Ovplyvňujú pokožku, sliznice, oči, lymfatické uzliny, kmene periférnych nervov, ako aj endokrinný systém a niektoré vnútorné orgány. Na koži tváre, extenzorových povrchoch predlaktí, nôh, zadnej časti rúk sa zadok javí ako erytematózne pigmentové škvrny rôznych tvarov a veľkostí, ktoré nemajú jasné kontúry. Postupne infiltráty škvŕn vystupujú nad povrch kože a zväčšujú sa. V dôsledku difúznej infiltrácie pokožky tváre, náhle vyčnievajúce čelo hrebeňa, deformuje sa nos, líca, pery a brada sa vznášajú na lobulóznom vzhľade - vyvíja sa facies leonina. Z vonkajšej strany vypadávajú obočie. Koža v zóne infiltrátov sa stáva napätou, lesklou, jej vzor je vyhladený, chlpaté vlasy chýbajú, s povrchovou infiltráciou kože má vzhľad pomarančovej kôry, stáva sa lesklou kvôli nadmernej funkcii mazových žliaz. V neskorom štádiu sa potenie v léziách zastaví. Vývoj infiltrácie lepromatózou je sprevádzaný parézou krvných ciev a hemosiderózou, čo spôsobuje infiltráty, ktoré získavajú modrastohnedý odtieň. Na koži, ako v infiltračnej zóne, tak aj mimo nej, sa nachádzajú aj hrče a uzliny (lepromas) s veľkosťou od niekoľkých milimetrov do 2 cm husto elastickej konzistencie, červenohrdzavej farby. Postupne, lepromas ulceruje. Ulcerózne povrchy sú zvyčajne strmé, niekedy podkopané, infiltrované okraje, môžu sa hromadiť, vytvárajúc rozsiahle ulcerózne defekty, ktoré sa pomaly hoja s nerovnomernou jazvou. Sliznica nosa je ovplyvnená takmer vo všetkých prípadoch lepromatózneho typu, stáva sa hyperemickou, edematóznou, s veľkým počtom malých erózií (lepromatózna rinitída). Ďalšia atrofia sliznice sa vyvíja a objavujú sa samostatné lepromy a infiltrácie, ktoré bránia nosnému dýchaniu. S kolapsom leprómu sa deformuje nos ("ploché drvenie", "trupovitý", "lornet" nos, buldokový nos). V závažných prípadoch sú postihnuté sliznice mäkkého a tvrdého podnebia, hrtana, chrbta jazyka atď. Lézia periférnych nervov s lepromatóznym typom lepry sa vyvíja relatívne neskoro, je obojstranná a symetrická. Spočiatku, v postihnutých oblastiach oslabuje, a potom citlivosť teploty zmizne, nasleduje bolesť a hmatové. Zvláštnosťou lepromatóznej neuritídy je ich vzostupný charakter. Najčastejšie postihnuté sú ulnárne, medián, peronálne, veľké aurikulárne nervy, horná vetva nervu tváre. Nervové kmene zosilnené, husté, hladké. Trofické a motorické poškodenia sa postupne vyvíjajú (lagophthalmos, paréza žuvacích a mimických svalov, amyotrofia, kontraktúry, trofické vredy).

Tuberkuloidný lepry

Tuberkuloidný typ je charakterizovaný miernejším priebehom, zvyčajne sú postihnuté koža a periférne nervy. Mykobaktérie sa s ťažkosťami zisťujú v léziách, pri škrabaní nosovej sliznice častejšie chýba. Klinické prejavy tuberkuloidného typu sú charakteristické tým, že sa na koži objavuje málo, rôzneho tvaru a veľkosti, erytematóznych škvŕn, ako aj papulárnych elementov, ktoré sú hlavným prejavom ochorenia. Papuly sú zvyčajne malé, ploché, červeno-modrasté, polygonálne, náchylné k fúzii do plakov s ostro ohraničeným, valčekovým, zvýšeným, zaobleným alebo polycyklickým okrajom a tendenciou k periférnemu rastu. Obľúbená lokalizácia lézií - tvár, krk, ohybné plochy končatín, chrbta, zadku. Postupne sa centrálna časť plakov atrofuje, hypopigmentuje, odlupuje a na okraji sa udržiava erytematózna hranica, ktorá sa pohybuje v šírke od niekoľkých milimetrov po 2-3 cm a viac - tuberkuloid. V niektorých prípadoch existujú tzv. Sarkoidné útvary - ostro ohraničené červenohnedé, s hladkými povrchovými uzlami. V mieste rozpúšťania zostávajú lézie oblasti hypopigmentácie kože a niekedy aj atrofie. Vo ložiskách porážky je tuk narušený a potenie, chmýří chĺpky vypadávajú. Lézie periférnych nervových kmeňov, kožných vetiev nervov, vazomotorických porúch sa zistia veľmi skoro (niekedy pred kožnými prejavmi). Existujú poruchy teploty, bolesti a hmatovej citlivosti, často mimo vyrážky (s výnimkou hmatovej citlivosti). Najčastejšie postihnuté sú ulnárne, radiálne, peronálne nervy, ktoré sa prejavujú difúznym alebo výrazným zahusťovaním a bolestivosťou. Postupne to vedie k rozvoju parézy, paralýze, kontrakcie prstov, atrofie malých svalov, kože, nechtov, mutácií rúk a nôh: „tesniaca tlapka“, „visiaca kefa“, „opičia labka“, „padajúca noha“ atď.,

Nedefinovaný typ lepry

Neurčitý typ lepry je klinicky charakterizovaný výskytom na pokožke iba škvrnitých lézií: hypochrómnych, erytematóznych, zmiešaných, s geografickými obrysmi. V počiatočnom období nie sú žiadne lézie periférnych nervov a potom sa postupne vyvíja špecifická polyneuritída, ktorá vedie k poruchám citlivosti na distálnych končatinách, amyotrofii malých svalov, kontrakciám prstov, trofickým vredom atď.

Dimorfný typ lepry

Dimorfný typ lepry sa vyznačuje vyrážkami na koži a slizniciach, typickými pre lepromatózny typ a zhoršenou citlivosťou, ako v prípade tuberkuloidného typu lepry.

Etapy vývoja lepry

Pri vývoji všetkých druhov lepry rozlišovať

• progressive,
• stacionárne,
• regresívne a. t
• zostatkovej fázy.

Je možné transformovať jeden typ lepry na inú, napríklad tuberkuloid do lepromatózneho typu s tvorbou hraničných foriem.

Poškodenie orgánov

Pri všetkých typoch lepry, ale častejšie u lepromatóznych, sú postihnuté vnútorné orgány: pečeň, slezina, nadobličky, semenníky. V dôsledku porušenia metabolizmu proteínov je možný vývoj viscerálnej amyloidózy, ktorý je podporovaný aj neliečivými, trofickými vredmi a chronickou osteomyelitídou, komplikovanou sekundárnou infekciou.

Možné malomocenstvo v lézii kostrového systému: kostný lepróm, osifikácia periostitídy tibiálnych, lakťových a iných kostí, resorpcia distálnych falangov prstov prstov na rukách a nohách.

Lézie očných viečok vo forme difúznej infiltrácie alebo leprómu sú charakteristické pre zmeny lepu očných viečok, episkleritídy, difúznych alebo nodulárnych (lepróm), keratitídy s charakteristickým znakom leprového pannusu (objavenie sa ciev v rohovke vyklíčenej z očnej spojivky); iritída, sprevádzaná injekciou perikorneálnych ciev, fotofóbiou, trhaním, bolesťou a depozíciou fibrózneho exsudátu na povrchu dúhovky, čo môže viesť k fúzii okrajov žiaka, čo spôsobuje sekundárny glaukóm.

Reaktívne stavy. Descending a vzostupná transformačná reakcia. Akútny zápal existujúcich lézií s opuchom a bolesťou. Možné ulcerácie. Edém je najvýraznejší na tvári, rukách a nohách.

Leprosy erythema nodosum. Bolestivé subkutánne alebo intradermálne uzliny v červenej farbe. Môžu byť hnisavé a ulcerované. Vyskytujú sa zvyčajne na tvári a extenzorickom povrchu končatín. Reakcia Lucio. Dosky majú červený a nepravidelný tvar. Niekedy samy zmiznú, ale častejšie sa podrobujú nekróze a ulcerácii.

Oči. Pri lepromatóznej lepry prenikajú patogény do prednej komory oka, čo vedie k vzniku glaukómu a šedého zákalu. Kvôli abnormálnemu rastu rias (trichiasis), senzorickej neuropatii, sekundárnym infekciám a neúplnému uzavretiu očných viečok (lagophthalmos), rohovka trpí - vyvíja sa keratitída lepry. Lymfémia erythema nodosum sa niekedy kombinuje s iridocyklitídou.

Semenníky. S lepromatóznou leprou sa vyskytuje orchitída. Dôsledky - hypogonadizmus, testikulárna atrofia.

etiológie

Kauzálnym agensom ľudskej lepry je mykobaktéria Hansen - Neisser (Mycobacterium leprae), obligátny intracelulárny parazit, ktorý vykazuje výrazný tropismus na koži, periférnych nervoch a svalovom tkanive, hoci sa nachádza aj v iných orgánoch a tkanivách. Najčastejšie malomocenstvo v Ázii a Afrike.

Hlavným rezervoárom Mycobacterium leprae je človek. Okrem neho - niektoré divoké zvieratá: pásovcov, mangobeys (rod opíc opíc), a zrejme šimpanzov. Len človek je chorý na malomocenstvo. Armadillos sa používajú na kultiváciu patogénu, vyvíjajú sa v ňom malomorfné granulomy (lepróm).

Spôsoby prenosu infekcie boli študované nedostatočne. Vo väčšine prípadov je malomocenstvo infikované chorou osobou. Pacienti s lepromatóznou, hraničnou a lepromatóznou a hraničnou leprou uvoľňujú denne milióny baktérií, keď kašľajú, kýchajú a rozprávajú.

Infekcia sa uskutočňuje cez sliznicu horných dýchacích ciest, poškodenú kožu (uštipnutie, škrabance, malé rany, tetovanie) a prípadne konzumáciou infikovaných potravín a vody.

Inkubačná doba je niekoľko rokov.

Tyčinka lepra - Mycobacterium leprae je priama alebo mierne zakrivená tyčinka odolná voči kyselinám s dĺžkou 3 mikróny a hrúbkou 0,5 mikrónu. Nerastie na živných médiách av bunkovej kultúre.

Miera výskytu. Na svete je asi 12 miliónov pacientov s leprou. Z nich asi 5,5 milióna potrebuje antimikrobiálnu liečbu alebo ju dostáva; 2-3 milióny pacientov sú postihnutí. Táto choroba je rozšírená v 53 krajinách; len v Indii trpia asi 4 milióny ľudí.

Geografia výskytu. Malomocenstvo sa najčastejšie vyskytuje v oblastiach s horúcim a vlhkým podnebím (juhovýchodná Ázia, Afrika, Južná a Stredná Amerika). Výskyt sa zvyšuje v horúcom a daždivom období. V USA je pozorovaný relatívne vysoký výskyt lepry v Texase, južnej Louisiane, na Havajských ostrovoch av Kalifornii. Na Floride av New Yorku sa medzi prisťahovalcami vyskytuje lepra. V kontinentálnych USA je asi 2500 pacientov s leprou.

Veková štruktúra. Najčastejšie je malomocenstvo infikované vo veku 10 - 20 rokov. Väčšina pacientov medzi ľuďmi 30-50 rokov.

Paul. Muži ochorejú častejšie.

Race. Černosi sú náchylnejší na malomocenstvo ako bieli, ale ich choroba je ľahšia. Černosi majú s väčšou pravdepodobnosťou tuberkuloidnú leprú, zatiaľ čo bieli majú lepromatózne.

Rizikové faktory

• Život v endemickej oblasti;
• blízky príbuzný s leprou;
• chudoba (pravdepodobne zohráva úlohu vyčerpanie);
• kontakt s infikovanými pásmi.

patogenézy

Prejav malomocenstva závisí výlučne od stavu špecifickej bunkovej imunity.

Mycobacterium leprae sa množia v periférnych nervoch. Okrem toho sa nachádzajú v mnohých orgánoch, kde dlhodobo pretrvávajú v endotelových bunkách a fagocytoch.

Preprava lepry je v endemických oblastiach veľmi rozšírená. Len 10 - 20% nakazených ochorie, čo je vysvetlené slabosťou bunkovej imunity. Klinické prejavy lepry predstavujú granulomatózny zápal a reaktívne stavy.

V závislosti od povahy granulomatózneho zápalu sa rozlišujú:

1. tuberkuloidnej lepry
2. lepromatous malomocenstvo
3. hraničné malomocenstvo
4. dve prechodné formy:
   1. hraničný,
   2. hraničný tuberkuloid.

Závažnosť špecifickej bunkovej imunity sa znižuje (a zvyšuje sa závažnosť ochorenia) v sérii:

tuberkuloid → hraničný tuberkuloid → hraničný → hraničný lepromatózny → lepromatózny lepry.

Reaktívne stavy sú pozorované u viac ako polovice pacientov.

Diagnóza lepry (lepry)

Lepre je diagnostikovaná, ak je prítomný aspoň jeden z nasledujúcich príznakov:

• charakteristické lézie so zníženou alebo chýbajúcou citlivosťou,
• zhrubnutie periférneho nervu
• prítomnosť Mycobacterium leprae v koži alebo v iných tkanivách.

Tuberkuloidné lepry

Obrázok 24-21. Tuberkuloidné lepry.

Prvky vyrážky. Hypopigmentované škvrny s jasnými hranami a vyvýšenými okrajmi (Obr. 24-21).

Citlivosť bolesti v miestach nie je.
Priemer - od niekoľkých milimetrov po desiatky centimetrov (bod môže pokrývať celý trup).
Farbu. Červené alebo fialové okraje; svetlo (hypopigmentované) centrum.
Border. Jasné, pozitívne.
Formulár. Často - kruhový.
Lokalizácia. Všetky, vrátane tváre. Poškodenie periférneho nervu. Pozdĺž okrajov škvŕn sa často prehmatávajú nervy. Zahusťovanie veľkých periférnych nervov (napríklad ulnár).

Obrázok 24-21. Tuberkuloidné lepry. Hypopigmentované, mierne šupinaté škvrny a plaky s jasnými hranicami. Citlivosť bolesti v mieste výskytu chýba.

Lepromatózna malomocenstvo

Prvky vyrážky. Malé hyperemické alebo hypopigmentované miesta.

Obrázok 24-22. Hraničné malomocenstvo

Citlivosť bolesti v miestach nie je.
Neskôr - papuly, plaky (obr. 24-22), uzliny (lepromas), zhrubnutie kože (difúzna infiltrácia), vypadávanie vlasov (obočie, riasy). „Lví tvár“: skreslenie rysov tváre a zhoršených výrazov tváre v dôsledku zhrubnutia kože, uzlín a plakov.
Farbu. Nezmenené, červené, žltohnedé (hrdzavé).
Lokalizácia. Tvár, ušné laloky, ruky, predlaktia, zadok, menej často - telo a nohy. Charakteristické bilaterálne lézie symetrie.
Sliznice. Jazyk: uzly, plaky, drážky.

Obrázok 24-22. Hraničné malomocenstvo. Okolo ľavého oka je koža zahustená a má tmavšiu farbu. Najprv bola urobená chybná diagnóza - erysipel, ale antibiotická liečba nefungovala

Hraničné malomocenstvo

Kombinuje vlastnosti lepromatous a tuberculoid lepry. Spolu so škvrnami sú papuly a plaky. V léziách sa znižuje citlivosť na bolesť a potenie.

Diagnóza v neskorých štádiách malomocenstva zvyčajne nepredstavuje veľa ťažkostí a môže byť vykonaná na základe charakteristických klinických príznakov. Avšak v skorých štádiách lepry môže byť klinický obraz vymazaný, atypický. V týchto prípadoch je potrebné starostlivé štúdium neurologického stavu, vrátane stavu bolesti, hmatovej a teplotnej citlivosti, aby sa zistili porušenia charakteristické pre lepru, a funkčné testy: histamín, kyselina nikotínová, horčica a potenie. Tieto funkčné farmakodynamické testy pomáhajú identifikovať skoré lézie periférnych nervov charakteristických pre lepru, ktoré sa prejavujú ešte predtým, ako je citlivosť narušená rôznymi vazomotorickými, sekrečnými a trofickými poruchami, čo umožňuje jasnejšie odhaliť nenápadné lézie lepry (napríklad test kyseliny nikotínovej).

Pre diagnostiku lepry je dôležité bakteriologické vyšetrenie zoškrabnutia z nosovej sliznice alebo skaricatov z postihnutej kože, pri ktorom sa skalpelom, ktorý sa zoškrabuje zo stien a prenesie na sklenené sklíčko, vykoná kožný rez do hĺbky 1 - 2 mm. Škvrny sa zafarbia Ziehl-Nielsenovou metódou. V pochybných prípadoch sa vykonáva histologické vyšetrenie kože z lézií.

Diferenciálna diagnostika

Tuberkuloidné lepry
Epidermomykóza (dermatofytóza trupu), biela lišajník, pityriasis versicolor, seboroická dermatitída, vitiligo, obmedzená sklerodermia, yaws, onchocerciasis, nutričná dyschrómia.

Lepromatózna malomocenstvo
Ročný granulóm; sarkoidóza; kožná tuberkulóza; infekcie spôsobené atypickými mykobaktériami; Wegenerova granulomatóza; kožný leishmanoid (neskorý prejav viscerálnej leishmaniózy); neurofibromatóza; lipoidná nekrobrobióza; Kaposiho sarkóm.

Hraničné malomocenstvo
Terciárny syfilis, lupus erythematosus, kožná leishmanióza, fungoidná mykóza, erytém v tvare prstenca (odstredivé, reumatické, erytém Gammel).

Periférna neuropatia
Charcotova choroba - Marie - Tusa (dedičná nervová amyotrofia), Dejerinova choroba - Sota (familiárna hypertrofická neuropatia), AL-amyloidóza, syringomyelia, neurosyfilis (spinálny koryto), dedičná retikulárna senzorická neuropatia, vrodená necitlivosť na bolesť, periférne vzory. V biopsii kože alebo iných tkanív sa vyskytuje mnoho tyčiniek rezistentných voči kyselinám, infekcia spôsobená Mycobacterium avium-intracellulare, ktorá je vystavená infekcii HIV.

Ďalší výskum

Škrabanie z lézie

Po plytkom narezaní kože sa vykoná oškrabanie a zafarbenie šmuhy na Zil-Nielsen. Odporúča sa, aby sa zoškrabali z ušných lalokov aj z ďalších dvoch lézií. Potom určte bakteriálny index (tabuľka 24-G).

V tuberkuloide, hraničnom tuberkuloide a nešpecifikovanej lepry, baktérie v šmuhy môžu chýbať. Ďalšími príčinami negatívnych výsledkov sú anti-letálna liečba a neskúsenosť laboratórneho technika.

Roztieranie alebo škrabanie z nosnej sliznice

V súčasnosti sa neuplatňuje.

siatie

Mycobacterium leprae nerastie na živných médiách av bunkovej kultúre, takže očkovanie vylučuje len superinfekciu. Mycobacterium leprae sa kultivuje infikovaním myší do drene labiek.

Polymerázová reťazová reakcia

Identifikácia DNA Mycobacterium leprae je citlivá metóda, ktorá je vhodná na diagnostiku akejkoľvek formy lepry (vrátane nedefinovaných) a na hodnotenie účinnosti liečby.

Patológia kože

Tuberkuloidné lepry: granulomy z epitelových buniek okolo kožných nervov. Tyčinky odolné voči kyselinám sú málo alebo chýbajú.
Lepromatózna malomocenství: masívny bunkový infiltrát, oddelený od epidermy úzkou vrstvou kolagénu. Zrasty kože sú zničené. Makrofágy obsahujú Mycobacterium leprae a majú „penovú“ (vakulovanú) cytoplazmu. Takéto makrofágy sa nazývajú Virchowove bunky alebo malomocné bunky.

Tabuľka 24-G. Bakteriálny index (logaritmická stupnica Ridley)

Absencia baktérií v 100 zorných poliach (s imerznou mikroskopiou).

+ 1 - 10 baktérií v 100 zorných poliach
+ 1 - 10 baktérií v 10 zorných poliach
+ 1 - 10 baktérií v zornom poli
+ 10 - 100 baktérií v dohľade
+ 100-1000 baktérií v dohľade
+ Veľké koncentrácie baktérií (> 1000) v zornom poli

Stav imunobiologickej reaktivity makroorganizmu vo vzťahu k pôvodcovi leprózy je charakterizovaný vzorkou leprómu: intradermálne sa vstrekne 0,1 ml suspenzie Mycobacterium leprosy, získanej homogenizáciou leprómu („integral lepromin“). Špecifická reakcia sa vyvíja za 2-3 týždne vo forme tuberkulózy alebo uzla s nekrózou.

U pacientov s lepromatóznym typom je tento test negatívny,
tuberkuloid (ako aj u zdravých jedincov) - pozitívny,
a s dimorfnou alebo nediferencovanou leprou môže byť pozitívna aj negatívna.

Vzorka sa používa na diferenciálnu diagnostiku rôznych typov lepry a definíciu skupín obyvateľstva so zvýšeným rizikom ochorenia (ľudia s negatívnou vzorkou), ktorí potrebujú nepretržité monitorovanie alebo preventívnu liečbu v závislosti od epidemickej situácie.

Liečba malomocenstva (malomocenstvo)

Princípy liečby lepry:

• deštrukcia mykobaktérií;
• prevencia a liečba reaktívnych podmienok;
• prevencia a liečba neurologických komplikácií;
• vzdelávanie pacientov (pravidlá správania pri absencii citlivosti);
• sociálnej adaptácie.

Ošetrenie je zložité, vykonáva sa v leprosorii. Súčasne sa v kombinácii s posilňujúcimi látkami (vitamíny A, C, B skupiny, pyrogénne prípravky, metyluracil, pentaxín, γ-globulín, krvná transfúzia, lipotropné lieky, atď.) Používajú 2 až 3 antilepsie. Priebeh špecifickej liečby je 6 mesiacov s prestávkou 1 mesiac, počet cyklov je individuálny v závislosti od účinnosti liečby.

Lieky proti lepre:

• Dapson tablety alebo prášky podávané 50 až 200 mg denne; Suspenzia dapsonového oleja sa podáva intramuskulárne 1-2 krát týždenne vo vhodnej dávke;
• 50% roztok sulfát sulfátu sa tiež podáva intramuskulárne 2-krát týždenne, počnúc 0,5 ml, pričom sa postupne zvyšuje dávka na 3,5 ml;
• Siba - 1906 (Tiambutozin) tablety podávané v dávke 0,5 až 2 gramy denne alebo ako olejová suspenzia intramuskulárne od 2 do 6 ml raz týždenne;
• protionamid 0,25 g 1–3 krát denne;
• kapsuly lampren (B-663, klofazimín) - 100 mg denne (1 kapsula);
• rifampicín (Benemycin, rifadin) v kapsulách - denne 300–600 mg (2–4 kapsuly);
• používať aj diutsifon, Dimitson.
• Prednizón - glukokortikoid
• Thalidomid - FDA bol schválený na liečbu lepry, ale WHO neodporúča jeho použitie na tento účel kvôli možnému zneužitiu.

Liečebné režimy - pozri nižšie Tabuľka 24-A.

Účinnosť liečby sa hodnotí podľa výsledkov bakterioskopickej kontroly a histologického vyšetrenia.

Spracovanie reaktívnych podmienok. Descending a vzostupná transformačná reakcia

• Prednizón, 40-60 mg / deň vo vnútri. Dávka sa postupne znižuje v priebehu 2-3 mesiacov. Indikácie na predpisovanie prednizónu: neuritída, hrozba ulcerácie, kozmetická porucha (poškodenie tváre).

Leprosy erythema nodosum

• Prednizón, 40-60 mg / deň perorálne, dávka sa rýchlo znižuje.
• Thalidomid, 100-300 mg perorálne počas noci, - s rekurentným lepóznym nodulárnym
  erytém.

Reakcia Lucio

• Prednizón, 40-60 mg / deň perorálne, dávka sa rýchlo znižuje. Bohužiaľ, prednizón aj talidomid sú neúčinné.

antibiotiká

Priraďte sekundárnu infekciu vredov. Liečivo je vybrané na základe citlivosti patogénu. Bez liečby sa infekcia šíri hlboko do osteomyelitídy.

Ortopedické ošetrenie

S porážkou periférnych nervov na prevenciu kontraktúr dlahy končatín. Starostlivá starostlivosť o pokožku nôh pomáha predchádzať neurotrofickým vredom.

Tabuľka 24-A. Liečebné režimy (dávky určené pre dospelých) t

Tuberkuloidné a hraničné tuberkuloidné malomocenstvo

• Raz mesačne pod dohľadom lekára - Rifampicin, 600 mg perorálne
• 1-krát denne - Dapsone, 100 mg perorálne

Doba trvania. 6 mesiacov, po ktorých sú všetky lieky zrušené.
Pozorovanie po liečbe. Najmenej 2 roky; klinické vyšetrenie sa vykonáva každých 12 mesiacov

Lepromatózna, hraničná lepromatózna a hraničná lepra

• Raz mesačne pod dohľadom lekára - Rifampicin, 600 mg perorálne; Klofazimín, 300 mg perorálne
• 1 krát denne - Dapsone, 100 mg perorálne; Klofazimín, 50 mg perorálne

Doba trvania. Najmenej 2 roky, ale lepšie do
pokiaľ mykobaktéria zmizne z lézie v ko-ortéze.
Pozorovanie po liečbe. Najmenej 5 rokov; klinické vyšetrenie a bakteriologické vyšetrenie každých 12 mesiacov.

Kurz, prognóza, prevencia

Najťažšie liečiteľné neurologické komplikácie lepry sú kontrakcie a trofické zmeny v rukách a nohách. Do liečby by sa mal zapojiť ortopéd, chirurg, oftalmológ, neuropatológ, fyzioterapeut a rehabilitačný špecialista.

V pokročilých prípadoch sa vyvinula AA-amyloidóza a zlyhanie obličiek.

Zostupné a vzostupné transformačné reakcie pokračujú 2-4 mesiace v hraničnej tuberkuloidnej lepry a viac ako 9 mesiacov v hraničnej lepromatóznej lepry.

V prvých dvoch rokoch liečby sa u 50% pacientov s lepromatózou vyskytuje lepróza erythema nodosum au 25% pacientov s hraničnou lepromatóznou leprou. Často sa kombinuje s iridocyklitídou, daktylitídou, artritídou, neuritídou, lymfadenitídou, myozitídou, orchitídou.

Lucioho reakcia je dôsledkom vaskulitídy, arteriálnej oklúzie a kožného infarktu.

Prevencia spočíva v včasnom odhalení, racionálnej liečbe pacientov s leprou, vyšetrení skupín obyvateľstva v endemických ložiskách, preventívnej liečbe ľudí, ktorí boli v úzkom kontakte s pacientom s leprou.

Je Kristus nažive? Vzkriesil Kristus z mŕtvych? Vedci skúmajú fakty