Röntgenový obraz
MELOREOSTÓZA (melorheostóza; grécky, melónový extrém, člen + tok reo + osteónová kosť; syn. Leriho choroba) - ostré stvrdnutie kostnej štruktúry jedného alebo viacerých kostí, najčastejšie horných alebo dolných končatín. Prvýkrát bol M. opísaný v roku 1922 fr. Neuropatológovia Leri (A. Leri) a Joanny (A. Joanny). Zdá sa, že ochorenie je spojené s anomáliou osteogenézy.
Patologické zmeny sa vyznačujú nadmernou tvorbou kostnej hmoty.
Makroskopicky patol má tento spôsob formu zhrubnutia kostí (hyperostóza), rez s lokalizáciou na dlhých tubulárnych kostiach (femur, tibial, humeral), ako to tečie z vrcholu na vytvorenie charakteristických vrstiev, pripomínajúcich prítok horiacej sviečky (obr. 1).
Boli publikované len izolované pozorovania mikroskopických štúdií kostí pod M., preto jeho podstata zostáva nevysvetlená.
Histologicky sa v zóne periostálnej vrstvy nachádza nerovnomerná veľkosť osteónových kanálov (gaverse kanály) s nesprávnou tvorbou osteonických štruktúr. Osteocyty v týchto oblastiach majú odlišný tvar a veľkosť a sú rozdelené náhodne v systéme osteónov (obr. 2). Je zaznamenaný novotvar kostnej látky, nerovnomerné usporiadanie lepiacich línií a fenomén hladkej resorpcie kostí slabo vyjadrený v subperiostálnych oblastiach.
A. Rusakov priradí M. do skupiny vrodených tkanivových dysplázií na základe toho, že ochorenie najčastejšie začína v ranom detstve a lokalizácii patolu, proces v určitých oblastiach kostrového systému indikuje jeho spojenie s ošklivým vývojom mezenchýmu. Mikroskopicky detegovateľný rozdiel medzi rýchlosťami tvorby kostí a oneskorenou kostnou resorpciou je tiež dôkazom dysplastickej povahy ochorenia. Veľký počet trhlín v kostnej platničke tiež svedčí o nedostatočnej zmene generácií kostí nevyhnutných pre fyziologické resorpčné modelovanie kostného orgánu. Samotné trhliny vznikajú pri ošetrovaní liečiva, avšak ich pôvod je nepochybne spôsobený zmenou fyzického stavu. vlastnosti neobnoviteľných kostí.
Klinický obraz
Pacienti sa obávajú, spravidla nudnej bolesti, horšie v noci. Intenzita bolesti závisí od zaťaženia postihnutého segmentu končatiny. Bolesť je lokalizovaná nielen v mieste lézie končatiny, ale môže vyžarovať aj do ďalších segmentov, najmä počas kompresie cievnych a nervových útvarov. Pre pacientov mladého veku sú charakteristické vágne pocity ťažkosti, slabosť postihnutej končatiny, atrofia jej svalov, neskoršia stuhnutosť jedného alebo viacerých kĺbov, postupne progresívna.
V pokročilých prípadoch sa podľa kostných lézií nachádzajú oblasti sklerodermie, ako aj deformácie končatín rôzneho stupňa. Čím starší je pacient, klin, obraz M. je výraznejší. Kvôli fuzzymu a neistému komplexu symptómov M. nie je zvyčajne možný nástup ochorenia, alebo reumatizmus alebo iné choroby sú dlhodobo chybne diagnostikované.
Diagnóza je možná len s pomocou rentgenolu, výskumu.
Röntgenový snímok ukazuje oblasti s ostro zhutnenou štruktúrou, usporiadané takým spôsobom, že človek má dojem, že osteosclerotické kostné hmoty sú údajne "odvodňované" z hornej do dolnej časti. Ovplyvnené sú väčšinou dlhé a krátke, ako aj malé končatiny (obr. 3), menej často lopatky a panvové kosti. Zhutnenie štruktúry nie je pozorované po celej postihnutej kosti, ale na určitej časti, hlavne excentrickej. Okrem skleroterapie spongióznej kosti je M. často sprevádzaný hyperostózou postihnutých kostí. V dlhých a krátkych tubulárnych kostiach sa prejavuje vo forme jednostranne asimilovaných periostálnych vrstiev, zahusťovania a deformovania diafýzy. Pri dlhodobom pozorovaní sa niekedy zistí zvýšenie rozsahu a závažnosti osteosklerózy (pozri), hyperostózy (pozri) a deformácií.
Pri diferenciálnej diagnóze zvážte nasledovné. Syfilitická (gummózna) osteomyelitída (pozri) nevedie k rovnomernej skleróze diafýzy a metafýze tubulárnych kostí len jednej končatiny a nikdy neovplyvňuje krátke špongiovité kosti. Choroba mramoru (pozri) sa nikdy nenachádza v kostiach len jednej končatiny, postihuje takmer celú kostru, často sprevádzanú zvýšenou ťažkou anémiou, často patol, zlomeniny a iné komplikácie. Vláknitá dysplázia (pozri Fibrózna osteodysplázia) vo fáze zhutňovania nedáva difúznu osteosklerózu; zvyčajne v nek-ry miestach razvlekoleniye kostnej štruktúry, a často aj cystické zmeny je pozorovaný. Vláknitá dysplázia môže zriedkavo ovplyvniť krátke hubovité kosti končatín.
Liečba je redukovaná na symptomatické opatrenia, etiopatogenetické činidlá neboli zistené.
Prognóza života je priaznivá. Funkcia končatín môže byť do určitej miery narušená.
Bibliografia Volkov MV, Choroby kostí u detí, s. 394, M., 1974; Multivolume sprievodca patologickej anatómie, pod redakciou A. I. Strukova, diel 5, str. 197, 474, M., 1959; Permyak, O. N. K. Prípad izolovaného tibiálneho melarestosu, Arch. patol., diel 23, č. 12, str. 77, 1961; P približne xl a D.G. N. Meloreostoz, Vestn, rentgenol a rádiol, t9, c. 4, s. 292, 1931, bibliogr. Leri A. a. N o u n n u, Une effection non ctecrite des os, hyperostose “en coulee” sur toute la longueur d’un membre na “melorheostose”, Bull. Soc. med. CBB. Paríž, t. 46, str. 1141, 1922; R i t v o M. Röntgenová diagnostika kostí a kĺbov, s. 106, L., 1955.
D. G. Rokhlin, H. G. Permyakov.
Meloresóza - Klinická a rádiologická diagnostika skeletálnych dysplázií
Tento druh porúch osteogenézy prvýkrát opísal francúzsky rádiológ L. Leri (spolu s V. Joannym) v roku 1922 a dal jej obrazový názov „melaoreostóza“, t. J. Prúdiaci dole končatinou (z gréckych melónov - končatín, reo - prúd), kvôli vonkajšej podobnosti rastov na kostiach s prílevom horiacej sviečky. V literatúre je ochorenie často opísané ako Leriho choroba. Z domácich autorov, prvé pozorovanie patrí D. G. Rokhlin (1931), ktorý zistil zmenu v kostiach hornej končatiny počas röntgenového vyšetrenia hrudníka. Tento typ dysplázie kostí je relatívne zriedkavý a väčšina autorov má len izolované pozorovania.
Meloresóza má veľa spoločného s generalizovanou hyperostózou, najmä sa vyznačuje aj nadmernou tvorbou periosteal a endosteal kosti. Tieto choroby majú zároveň zásadné zásadné rozdiely. Po prvé, porušenie osteogenézy pri melodorestose sa vyskytuje vo veľmi skorom štádiu embryogenézy, v čase, keď sú končatiny oddelené od tela a sú rozdelené na segmenty. V dôsledku toho postihuje všetky segmenty končatín a všetky časti kostí - diafýzu, metafýzu, epifýzu a dokonca aj priľahlé časti plochých kostí tela (panvový alebo ramenný pletenec), ako aj kosti rúk a nôh. Zmeny sa tiež vyskytujú v artikulárnych vakoch, ktoré obklopujú kĺb para-artikulárnych tkanív a dokonca svalov a niekedy aj v koži.
Meleoreostóza je teda vrodená inferiorita systému mezenchymálnej embryogenézy, ktorá sa prejavuje tvorbou kostí - kĺbového aparátu, hlavne pri modelovaní tvaru a štruktúry kostí. V prípade meleoreostózy dochádza k perverzii tvorby periostálnej, endostálnej a intersticiálnej kosti so zvýšením osteoblastického procesu a tvorbou nadbytočného množstva funkčne nediferencovaného tkaniva kompaktnej kosti. Tento proces, ktorý vzniká ako skorá embryopatia, pokračuje v postnatálnom období a niekedy sa zistí len u dospelých.
Obr. 4.3. Tečúca hyperostóza.
a - periostózu stredného cylindra femuru;
Napriek dôslednosti procesu má presne definovanú lokalizáciu. Melarestosa je monomelická hyperosgotická dysplázia s jednostrannou metamérnou léziou segmentov jednej končatiny - hornej alebo dolnej. Zvýšená aktivita periosteu v prípade malého rozptylu sa pozoruje len na jednom povrchu tubulárnych kostí, pričom zostáva na normálnej úrovni. Vznikajúce periostózy vo forme niekedy veľmi veľkých hustých nodulárnych porastov pokrývajú len polvalec trubicovej kosti, čo spôsobuje jeho jednostranné zahusťovanie (obr. 4.3, a). Šírenie po celej diafýze v kontinuálnom poli v jednom segmente, periostóza pokračuje v kostiach ďalšieho segmentu, ako keby šla po líniách kĺbov, a iba jeden z nich je ovplyvnený v segmente obsahujúcom párované kosti (holenná kosť, predlaktie). V rukách a nohách môže byť ovplyvnených niekoľko kostných lúčov, ale ich korelácia s postihnutými kosťami predchádzajúceho segmentu nie vždy zodpovedá vzoru „GSGNBURA ray“ [Gegenbaur, 1899]. Vonkajší obrys periostózy môže byť zvlnený, nerovný, ale vždy ostro ohraničený.
Posilnenie funkcie endosteálnej zložky tvoriacej kosť je exprimované vo výskyte sklerotických pásov v diafýze, ktoré prebiehajú pozdĺž vnútorného povrchu kortikálnej vrstvy a spájajú sa s ňou, čo vedie k zúženiu kanála kostnej drene rôznej závažnosti. Enostická podstielka z vnútornej strany je ostro ohraničená od zostávajúcej nezmenenej štruktúry na zvyšku kosti. V hubovitých kostiach a hubovitých častiach tubulárnych kostí sa vyskytujú oblasti sklerózy, ktoré majú rôzne tvary a veľkosti, ale sú tiež umiestnené excentricky, napríklad iba v jednej polovici tela epifýzy, metafýzy alebo stavca. Takže v kostiach rôznych segmentov tej istej končatiny, bez ohľadu na závažnosť pernostóz a enostóz, je zachovaná ich „jednoriadková“ povaha. To umožnilo navrhnúť asociáciu porúch tvorby kostí s niektorými inervačnými-vaskulárnymi faktormi, ale nebola potvrdená.
V závažných prípadoch megaloreostózy dolnej končatiny môže proces zachytiť časť panvy, priľahlú polovicu krížovej kosti a dokonca aj telá bedrového stavca, potom vonkajší alebo vnútorný polovičný valec stehennej kosti, pričom pokračuje do polvalca jedného z kostí dolnej časti nohy a priľahlých kostí chodidla. Ak je postihnutá horná končatina, proces sa môže rozšíriť do vonkajšej časti lopatky a kľúčnej kosti, vonkajšieho alebo vnútorného polvalca humeru, jedného z kostí predlaktia a priľahlých kostí ruky. Sú opísané prípady výskytu fokusov sklerózy v zodpovedajúcej polovici lebky alebo dolnej čeľuste. Avšak prevalencia a závažnosť zmien, napriek všeobecnému vzoru, je v každom prípade veľmi individuálna, čo potvrdzujú aj pozorovania v literatúre. Okrem toho v literatúre existujú prípady, keď sa rozvinul bilaterálny proces, ale zmeny na druhej strane boli veľmi nevýznamné [Sarkisov G. Kh., Yuzbashev S. A., 1939].
Periostózy môžu byť veľmi masívne v jednom alebo dvoch segmentoch, čo spôsobuje výrazné jednostranné zahusťovanie kostí a sotva sa prejavuje v priľahlom alebo strednom segmente. Stupeň prejavu enostózy v hubovitej substancii je tiež individuálny, v ktorom sa môžu vyskytnúť oblasti sklerózy rôznych tvarov a veľkostí typu kompaktných ostrovov (obr. 4.3, b, c). V niektorých prípadoch je zaznamenaná zmena v dĺžke postihnutej kosti - jej predĺženie alebo naopak skrátenie, čo možno vysvetliť sekundárnym podráždením fyzickej chrupavky, čo spôsobuje zvýšenie alebo inhibíciu jeho funkcie.
Popri nadmernej lokálnej periostálnej a enosteálnej osteogenéze je melorasostóza sprevádzaná heterotopickou osifikáciou v sáčkoch a paraartikulárnych tkanivách kĺbov spájajúcich jednotlivé segmenty. Kostné konglomeráty sú vytvorené v rôznych veľkostiach. Niekedy dochádza k fibróznemu spevneniu svalov postihnutej končatiny.
Histologicky sa pri melarestose zistí nadbytočné množstvo kompaktnej, dobre formovanej kostnej látky s načrtnutou štruktúrou ossonu. Periosteum sa nemení. Dá sa predpokladať, že jeho funkcia je zachovaná aj na konci rastu kostry, čo spôsobuje progresiu procesu, pretože u dospelých sú zmeny oveľa výraznejšie. Kostné inklúzie v artikulárnych vreckách tiež pozostávajú z hustého, dobre formovaného kostného tkaniva. Kapsula spoja je vláknito utesnená.
Klinické prejavy melarestózy sú veľmi nevýznamné, preto je choroba diagnostikovaná neskoro - u adolescentov alebo väčšinou u dospelých - a často len pomocou röntgenových lúčov, ktoré sa vykonávajú z iného dôvodu. Hlavnými klinickými príznakmi sú boľavé, "hlodavé", obdobia veľmi silnej bolesti v kostiach a kĺboch, únava, pocit ťažkosti v postihnutej končatine. Palpácia niekedy určuje zhrubnutie kosti. Najdôležitejšie sú zmeny v kĺboch. U dospelých, s rastúcou osifikáciou v paraartikulárnom aparáte, sa v nich vyvíja stuhnutosť a vznikajú kontrakcie, niekedy v začarovanej polohe končatiny. Niekedy sa tiež vyvíja svalová slabosť. V niektorých prípadoch sa podľa miesta, kde sa vyvíjajú kostné lézie, vyskytuje sklerodermia rôznej závažnosti [S. Reinberg, 1964]. Choroba sa vyskytuje sporadicky. Vzory dedičstva nie sú nainštalované, hoci literatúra opisuje izolované rodinné prípady.
Leriho choroba - Meloreostóza
Meloresóza (rhizomonomelorestióza, Leriho choroba) je veľmi zriedkavá vývojová abnormalita v dôsledku nadmerného vývoja kostného tkaniva vo viac alebo menej spoločných oblastiach kostí končatín.
klinika
Meloresóza sa najčastejšie prejavuje u adolescentov alebo mladých ľudí vo forme malých lokálnych bolestí a pocitov ťažkosti v končatinách.
diagnostika
Diagnóza melarestózy je možná len pomocou röntgenového obrazu, ktorý odhaľuje pruhy osteosklerózy, ktoré sa nachádzajú pozdĺž dlhej osi tubulárnych kostí jednej z končatín. Tieto pásy, kontinuálne alebo prerušené, sú zvyčajne umiestnené excentricky. Spolu s osteosklerózou v prípade meleoreostózy môže dôjsť k zhrubnutiu postihnutých kostí, v takýchto prípadoch sa ich kontúry stávajú nerovnomernými.
Diagnóza Leriho choroby nie je ťažká, ale na odhalenie týchto typických zmien je potrebné vykonať röntgenové vyšetrenie, aby sa získal röntgenový obraz, ktorý je charakteristický pre melorestózu.
Charakteristické znaky melarestosy a jej liečba
Meloresóza je závažná vrodená skeletálna patológia. Najčastejšie sú postihnuté končatiny a na kostiach sa objavujú ohniská zhrubnutia.
Príznaky patológie
Meloresóza sa vyvíja postupne. V počiatočných štádiách ochorenia nie je možné stanoviť diagnózu, pretože neexistujú žiadne špecifické príznaky. Jedným z prvých príznakov patológie je mierna bolesť v ramene alebo nohe. Progresia ochorenia vedie k zvýšeniu jeho intenzity, najmä v noci. Nepríjemné pocity sú lokalizované nielen v mieste zhutnenia kostného tkaniva, ale často sa šíria do okolitých častí končatiny. Podobný jav je spôsobený stláčaním krvných ciev a nervových zakončení.
- Pacienti zistili, že v boľavej končatine sa cítia únava.
- V ramenách a nohách je slabosť, ktorá sa stáva chronickou a nezmizne ani po dlhšom odpočinku.
- Mobilita kĺbov sa zhoršuje, najmä ak je kostná látka uložená v blízkosti kĺbu.
Intenzita bolesti závisí do značnej miery od fyzickej námahy.
Postupom času sa objavia vizuálne znaky - postihnutá kosť sa postupne deformuje, skracuje sa alebo sa naopak zvyšuje. Charakteristickým rysom melorestosy je lokálna zmena štruktúry kosti pozdĺž dlhej osi.
V niektorých prípadoch sa Leriho choroba prejavuje výskytom pocitu ťažkosti v postihnutej nohe alebo ramene. Je to spôsobené zvýšením kostnej hmoty.
Diagnostické opatrenia
Röntgenový obraz choroby má veľmi charakteristické prejavy. Na postihnutej ploche kosti sú prítomné ložiská zhutneného tkaniva vo forme pozdĺžnych línií alebo osteosklerózy. Obraz zobrazuje symptóm taviacej sviečky. Určuje sa zmena architektonického a periosteum. Kostná dreň je atrofovaná, nahradená spojivovým tkanivom. Zosilňovanie kostí sa vyvíja len na jednej strane.
Pomocou MRI je možné podrobnejšie stanoviť lokalizáciu patologického zamerania, jeho hraníc, štruktúry a ďalších charakteristík, ktoré umožňujú presne diagnostikovať.
Meloresóza by sa mala odlišovať od iných chorôb pohybového aparátu:
- Syfilitická alebo gumovitá osteomyelitída. Líši sa v zapojení do patologického procesu nie jednej kosti, ale viacerých súčasne. Nezahŕňa krátke špongiové kosti.
- Mramorová choroba. Ovplyvňuje takmer celú kostru. Patológia je sprevádzaná rozvojom anémie, častými zlomeninami kostí.
- Vláknitá dysplázia. Vyznačuje sa absenciou difúznej osteosklerózy, neovplyvňuje spongiózne kosti končatín.
Terapia ochorenia
Neexistuje žiadna špecifická liečba pre meloreostózu. Základom liečby patológie je použitie symptomatických liekov.
Pre každého pacienta je vypracovaná individuálna schéma liečby s prihliadnutím na klinický obraz ochorenia - sťažnosti, výsledky vyšetrení, laboratórne testy a inštrumentálne metódy vyšetrenia.
Meloresóza je charakterizovaná výskytom bolesti, preto sa odporúča používať lieky zo skupiny NSAID. Majú komplexný účinok - zmierňujú bolesť, zápal, odstraňujú opuchy. Vďaka svojmu účelu je možné znížiť intenzitu symptómov ochorenia a zlepšiť blaho pacienta.
Z nešpecifických protizápalových liečiv sa používajú Paracetamol, Ibuprofen, Meloxicam, Movalis a ďalšie liečivá vo forme tabliet, injekcií alebo mastí na vonkajšiu aplikáciu.
Potrebný liek, dávkovanie, frekvenciu použitia a trvanie liečby určuje lekár. Vlastná korekcia receptov je prísne zakázaná, pretože lieky môžu viesť k závažným nežiaducim reakciám a komplikáciám, najmä ak je dávka prekročená.
NSAID majú nepriaznivý účinok na sliznicu žalúdka a dvanástnika, vyvolávajú vývoj gastritídy alebo vredov. Zakázané na použitie počas gravidity a laktácie.
Syndróm silnej bolesti vyžaduje použitie glukokortikosteroidov. Majú silné protizápalové a analgetické vlastnosti. Tieto prostriedky by sa však mali používať veľmi starostlivo a krátko, aby sa nevyvolala zmena hormonálnych hladín. Meloreostóza sa lieči hlavne Prednisonom, hydrokortizónom a inými liekmi.
Dôležitou úlohou pri úspešnej liečbe ochorenia je prevencia kontraktúr. Aby sa zabránilo významnému obmedzeniu pohyblivosti kĺbov najbližších k poškodeniu, mali by sa prijať určité preventívne opatrenia. Patrí medzi ne:
- pravidelné hodiny fyzickej terapie;
- správna poloha končatiny.
V niektorých situáciách musí pacient použiť špeciálne zariadenie na vytvorenie fyziologickej polohy - ortézy.
Pri absencii včasnej lekárskej starostlivosti nie je vylúčený vývoj závažných deformácií končatín. V tomto prípade sa melarestosa lieči len chirurgicky. Iný spôsob, ako obnoviť normálnu dĺžku kosti, potrebnú na vykonanie elementárnych pohybov, je nemožný.
Čím skôr sa začalo s liečbou ochorenia, tým väčšia je šanca na konzervatívne metódy a na prevenciu vzniku komplikácií vo forme kostnej deformity a fungovania pohybového aparátu.
Nájdené príčiny melarestosis choroby, a to pomôže pri liečbe osteoporózy
Meloresóza je zriedkavé ochorenie kostí, ktoré je v súčasnosti diagnostikované len u 400 pacientov na svete. Vedci z Národného zdravotníckeho inštitútu Spojených štátov vykonali genetickú štúdiu kostného tkaniva u 15 pacientov s melanoreostózou z rôznych krajín a zistili, ktorá genetická mutácia vedie k rozvoju ochorenia. Výsledky výskumu sú publikované vo vedeckom časopise Nature Communications.
Kosti pacientov s melanoreostózou sa s vekom stávajú masívnejšími a hustejšími.
Melerostóza alebo „Leriho choroba“ je ostré zhutnenie kostného tkaniva (osteoskleróza), ktoré spôsobuje nadmerný rast kostí, ich deformáciu a bolesť spojenú s týmito faktormi. Choroba je vrodená. Na röntgenovom žiarení vyzerajú kosti ovplyvnené melodiostózou ako sviečky, z ktorých sa vosk šíri.
S vekom sa kosti pacientov s touto chorobou stávajú masívnejšie, na rozdiel od väčšiny ľudí, ktorých kosti strácajú svoju hustotu a hmotnosť. Donedávna nebola príčina „Leriho choroby“ známa.
Výskumníci z Národného ústavu zdravotníctva (NIH) klinického centra študovali kostné tkanivo 15 nepríbuzných príbuzných pacientov s melorestosis z celého sveta. Vedci uskutočnili biopsiu postihnutých kostí a tých, ktorí ich neovplyvnili. Chceli zistiť, či mutácia spôsobila melarosostózu. A ak áno, mutuje gén vo všetkých kostných bunkách pacientov alebo len v bunkách abnormálneho kostného tkaniva?
MD, vedúci Oddelenia klinickej a chirurgickej ortopedie Národného ústavu artritídy, pohybového aparátu a kožných chorôb (NICHD), divízie NIH, Timothy Bhattacharya uviedol, že jeho tím výskumníkov navrhol, aby sa mutácie vyskytovali len v postihnutých oblastiach kostí. Tak to nakoniec dopadlo.
Meloresóza je spôsobená mutáciou v géne MAP2K1
Tento problém sa hľadal v exome - časti ľudského genómu, ktorý kóduje proteíny. Porovnanie vzoriek kostného tkaniva všetkých účastníkov štúdie umožnilo stanoviť aj nízke hladiny mutácií.
Štúdia ukázala, že u 8 z 15 pacientov s melanoreostózou boli mutácie v géne MAP2K1, konkrétne v oblastiach postihnutej kosti. MAP2K1 je zodpovedný za produkciu proteínu MEK1.
Predtým veda objasnila úlohu génu MAP2K1 pri vývoji určitých typov zhubných nádorov a abnormálnej tvorby krvných ciev v hlave - „vnútri“ tváre alebo krku osoby.
Vedúci autor štúdie zriedkavých kostných porúch Joan Marini (NICHD) ju nazval „vzrušujúcou“. Vysvetlila, že to umožnilo nielen odhaliť samotnú mutáciu u polovice pacientov, ale aj získať základné informácie o géne MAP2K1, mutáciách, v ktorých sú tiež „vinní“ pri niektorých onkologických ochoreniach.
Vedci sú presvedčení, že ich výskum zmenil „vedeckú krajinu“ vo svojom predmete. Naznačujú, že získané údaje nám umožnia sledovať kauzálne vzťahy v procesoch metabolizmu kostí. A to v budúcnosti pomôže nielen malej skupine pacientov s ochorením, ale aj obrovským masám ľudí trpiacich osteoporózou.
Lekárska vzdelávacia literatúra
Vzdelávacia medicínska literatúra, online knižnica pre študentov univerzít a zdravotníckych pracovníkov
Vrodené systémové ochorenia kostry
12. MELOREOSTÓZA
Približne 80 prípadov vrodenej skeletálnej choroby, vyjadrených v úplne unikátnej jednostrannej osteoskleróze kostí jednej končatiny, bolo popísané pod názvom melarestosis (melorheostóza), ako aj osteopathia hyperostotica congenita monomelica. Niet pochýb o tom, že melaoreostóza nie je vôbec tak zriedkavá, v našej poradenskej praxi sme pozorovali viac ako 30 prípadov. Je úplne prirodzené, že jednotlivé nové kazuistické pozorovania, ktoré do vedy neuvádzajú žiadne nové fakty a neuvoľňujú nové myšlienky a zovšeobecňovanie, zostávajú nepublikované.
Obr. 315. Melerostosis Lery. 28-ročná žena. Röntgenový snímok oblasti ľavého bedrového kĺbu v dôsledku miernej hluchej bolesti v tejto oblasti. Typický röntgenový obraz, zmeny sa zvyšujú smerom k distálnemu koncu ľavej dolnej končatiny.
Osteoskleróza v tomto ochorení nezachytáva celú kosť okolo obvodu, ale rozširuje mierne zvlnený pruh pozdĺž dlhej osi končatiny (pozri obr. 261, K), prechádzajúcej líniou kĺbov k iným kostiam. Celá horná alebo dolná končatina alebo jej väčšia alebo menšia okrajová časť, napríklad časť lopatky, polvalec humeru, časť radiálneho kostného valca a kostra druhého prsta, spolu s oblasťami karpálnych kostí, alebo časť je mediálna (obr. 315) alebo laterálna - femorálna, tibiálna kosť s pokračovaním a rozširovaním procesu na tarse a metataroch a zodpovedajúce falangy jednej alebo viacerých, ale nie všetkých prstov pozdĺž pozdĺžnej osi (obr. 316). Prvé objavenie tejto choroby v roku 1922, spolu s Joanny Leri, porovnáva osteosclerotické pásy s obrazom pripomínajúcim sviečku prúdiacu pozdĺž končatiny a tuhnúceho stearínu alebo vosku. Preto názov „meloreostóza“ - „kosť tečúca pozdĺž končatiny“ alebo presnejšia, ale ešte dlhšia a zložitejšia zlúčenina (z piatich koreňov!) Názov „rhizomoneelomoreostóza“. Jednotlivé prípady melarestózy sa navzájom líšia v stupni a tvare sklerotických oblastí. Ako sa hovorí, pre prípad neexistuje žiaden prípad a každý prípad predstavuje svoje vlastné jedinečné ikonografické znaky. V závažnejších prípadoch lézií dolnej končatiny sa zachytí zodpovedajúca polovica panvy, vrátane krížovej kosti, s lokalizáciou v hornej končatine - časť lopatky, alebo dokonca všetky končatiny. Zaujímavé je, že je ovplyvnená len jedna z párovaných kostí: je to buď holenná kosť alebo fibula, alebo polomer alebo ulna (Obr. 317), ale nikdy nie sú obe kosti v rovnakom čase. V najvzácnejších prípadoch sa do procesu môže zapojiť lebka (časť dolnej čeľuste), ako aj chrbtica, v nepatrnom rozsahu. Nikdy sme nevideli porážku rebier. Modifikovaná kortikálna vrstva, ako aj zhutnené epifýzy a malé špongiové kosti sa stávajú hustou slonovinou.
Obr. 316. Leri meloresóza u 29-ročného pacienta. Typická lézia 2 1 /2 prstami ľavej ruky, na ulnárnom okraji. Odchýlka IV a najmä V prst v ulnárnej strane.
Kôra sa zahusťuje smerom ku kanálu kostnej drene (endosteálna forma), zužuje sa do väčšej alebo menšej miery a smerom von (periostálna forma), stúpa nad normálnu úroveň kosti a tým zvyšuje svoj vonkajší priemer. Povrch „saggingu“ je mierne zvlnený, s vyvýšeninami v tvare hrebeňa a priehlbinami, ale vždy veľmi ostro. Sklerotické pruhy a pásky sú často pevné, ale často sú prerušované, stratifikované. Niekedy dochádza k miernemu predĺženiu kostí a ich miernej oblúkovej deformite, a niekedy naopak k miernemu skráteniu. Podľa môjho názoru to závisí od účasti enchondrálnej chrupavky, podráždenia alebo inhibície jeho funkcie. Kostné tkanivo susediace so sklerotickými prúžkami a ostrovmi si zachováva normálny vzor alebo je často mierne porotické, takže hranica medzi zatemnenými sklerotickými stuhami a pozadím kostí je veľmi strmá. Niekedy sa v mäkkých častiach panvy alebo ramenného pletiva vyvíja abnormálna hustá kostná hmota a ako choroba postupuje, takéto ostrovy sa objavujú v obvode kĺbov, ktoré samy o sebe nepredstavujú žiadne konkrétne zmeny. Patologické zlomeniny s melorestózou nie sú opísané. Z vlastnej skúsenosti az literárnych údajov nevieme o malignite v prípade melodorestózy. Priebeh ochorenia je vo všeobecnosti celkom benígny a všeobecná predpoveď je priaznivá. Histologické vyšetrenie s melarestosou nevykazuje nič charakteristické okrem sklerózy postihnutých oblastí. V kostnom tkanive nie sú žiadne zápalové zmeny. Zhutnená kosť má, ako u mramorovej choroby, nepravidelnú architektúru. Periosteum sa buď vôbec nezmenilo, alebo sa fibroznifikovalo. Existuje veľa nezrelých kostných látok, kostná dreň je atrofická a je tiež nahradená vláknitým spojivovým tkanivom, cievy sú v stave dezolácie.
Obr. 317. Melerostóza Lery. Rovnaké pozorovanie. Charakteristická lézia ulna. Ovplyvnené a zodpovedajúce karpálne kosti.
Meloresóza je pozorovaná v každom, ale najčastejšie v detstve a dospievaní. V posledných rokoch toto ochorenie v priemere stále viac identifikujeme, a to aj v zrelej a senilnej dobe. Klinický obraz v porovnaní s rádiologickým je relatívne veľmi zlý, ale napriek tomu je odvodený z niektorých príznakov, ktoré sú ľahko zrozumiteľné vo svetle rádiologických údajov. Všeobecne platí, že čím starší je pacient s melarestosis, tým viac kliniky prichádza do vlastných rúk a čím je mladší, tým viac rádiológie prevláda nad klinikou. Pacienti sa najčastejšie sťažujú na bolesť, ktorej povaha a intenzita sa v niektorých prípadoch líšia vo veľmi širokom rozsahu. Bolesť je veľmi zriedka silná, bolestivá. Zvyčajne sú to mierne matné, matné bolesti, zhoršené v noci, niekedy v závislosti od funkčnej aktivity, dokonca aj v sezóne. Bolesť súvisí nielen s lokalizáciou oblastí sklerotickej kosti, ale nielen s diafýznou bolesťou vo veľkých tubulárnych kostiach, ale aj s bolesťou v kĺboch, ako aj sekundárnymi vaskulárnymi a nervovými javmi spôsobenými tlakom z bujných hrebeňov a vrstiev kostí. Často, po definovaní ochorenia ako výsledok röntgenového vyšetrenia, je možné so spätným pohľadom objasniť, že bolesť nejakým spôsobom ruší pacienta roky, päť alebo desaťročia. Niekedy sa sťažnosti pacientov redukujú len na pocit únavy v upravenej končatine a mnohí naši pacienti na nás upozorňovali bez toho, aby nám z našej strany naznačili, že postihnutá končatina sa im zdá byť vážnejšia než tá zdravá. Sťažnosti sú tiež vyrobené z jednostrannej svalovej slabosti, a svaly sa v staromódnych prípadoch ukázali byť atrofované a fibrosed. Je zaujímavé, že v tých istých vzdialených prípadoch melarestosy, ktoré zodpovedajú základným kostným léziám, je tiež možné zaznamenať väčší alebo nižší stupeň sklerodermie. V niektorých prípadoch melarestosy dospelí pacienti indikujú stuhnutosť kĺbov na postihnutej strane. U detí sme to nevideli. S vekom sa môže vyvinúť progresívne obmedzenie mobility jedného alebo viacerých veľkých kĺbov - to všetko na jednej končatine. Tieto monomelické artikulárne zmeny nie sú vysvetlené ani tak sklerózou epifýznych kostných prvkov kĺbov, ale zvýšením usadenín a blokov heterotopickej kostnej látky v mäkkých tkanivách okolo obvodu kĺbov. Toto sme pozorovali v oblasti bedrového a kolenného kĺbu u pacientov v dospelom veku, nikdy u detí. A nakoniec, deformujúce javy môžu byť dôležitým vonkajším klinickým prejavom meleoreostózy, ktorej axiálne odchýlky sú najvýraznejšie v smere (odchýlka) jedného z prstov ruky. Krv vo svojich morfologických a chemických vlastnostiach v prípade meleoreostózy nepredstavuje odchýlky od normy, metabolizmus zostáva normálny. Za týchto podmienok nie je nič prekvapujúce v tom, že meleoreostóza je zvyčajne dlho ukrytá a zvyčajne nie je možné určiť presný nástup choroby, keď sa postupne uplavá. Je pravdepodobné, že mnohí pacienti nie sú vôbec rozpoznaní, zvyknú si na ich bolesti a zmieria sa s ich „chronickým reumatizmom“, nechodia k lekárom a lekári nehľadajú rádiologickú radu. Presné rozpoznanie meloreostózy je možné len pomocou röntgenového žiarenia a na základe röntgenových snímok je základnou úlohou, samozrejme, za podmienok oboznámenia sa s bizarným röntgenovým obrazom melorestózy, ako aj s povinnou požiadavkou vystaviť kostru av každom prípade končatinu ako celok, a nie len obmedzenú. miesto osteoartikulárneho systému, na ktorom je sústredená pozornosť pacienta a ošetrujúceho lekára. Tento metodický aspekt hmoty prináša melodorestosu bližšie k Ollierovej chorobe, k polyostotickej fibróznej osteodysplázii a iným podobným monomelickým poškodeniam. V typických prípadoch megaloreostózy sa teda ťažko môže vyskytnúť, obtiažnosť diferenciálneho diagnostického poriadku, rozhodujúci je vysoko charakteristický röntgenový obraz, nielen stanovenie, ale aj diferenciálna diagnostická hodnota. Chyby sa vyskytujú len v dôsledku nedostatočného klinického a rádiologického vyšetrenia v nedostatočne študovaných prípadoch. Skúsenosti sú, že pre niektoré klinické a psychologické, kapsulárny osteóm a osteosarkóm atď. Etiológia melorestózy nie je známa. Zostáva len obmedziť sa na všeobecnú vetu, že ide o nejaký druh vrodeného embryonálneho metamérneho poškodenia procesu vývoja prevažne kostrového kostra končatiny. Toto je jediná nám známa choroba, ktorá metameticky ovplyvňuje len kosti jednej končatiny, vo forme pozdĺžnych patologických osteosclerotických pásov okrem toho, že nie sú spojené s určitými vaskulárnymi alebo nervovými zdrojmi. Ten si vyžaduje vysvetlenie. Bolo by najjednoduchšie spojiť úžasnú lokalizáciu zmien kostí presne a len s inervačnou poruchou. Dôsledná analýza kostných lézií horných a dolných končatín však nedáva definitívne spojenie s jedným alebo iným nervovým kmeňom známym v normálnej anatómii, v niektorých prípadoch influxy nezodpovedajú vetvovým oblastiam určitých nervov. A funkčne, nervy končatiny s melodorostózou v štúdii konvenčných klinických metód sú normálne. Liečba meloreostózou je redukovaná na symptomatické opatrenia.
Liečba meloreostózy
Termín "melarestosa" označuje benígne vrodené ochorenie, ktoré je charakterizované zhutnením kostného tkaniva. Najbežnejším miestom lokalizácie patológie sú kosti, ktoré tvoria dolné alebo horné končatiny. Kosti lebky, chrbtice, panvy atď. Sú ovplyvnené oveľa menej často.
Meloresóza sa môže prejaviť v každom veku. Malesteretóza spravidla postihuje samcov. V súčasnosti zostáva etiológia ochorenia pre ľudstvo záhadou.
Choroba po dlhú dobu často pokračuje bez akýchkoľvek príznakov. S rozvojom patologických zmien v postihnutej časti končatiny sa začína prejavovať bolesť. V zriedkavých prípadoch je bolestivý a silný. V podstate je bolesť mierna (nudná, hluchá), jej intenzita sa zvyšuje v noci. Kosť sa postupne deformuje, predlžuje alebo skracuje.
V prípade melarestózy nie je ovplyvnená celá kosť, ale iba jej časť (úlomky kosti pozdĺž dlhej osi). Charakteristickým príznakom melarestosy, ktorý je detegovaný röntgenovým žiarením, je prítomnosť pozdĺžnych prerušovaných alebo plných čiar indikujúcich zhutnenie kostného tkaniva (obraz na röntgenovom snímke možno porovnať so sviečkou, ktorou prúdi vosk).
Nepravidelná architektúra je charakteristická pre zhutnenú kosť (rovnaký príznak možno pozorovať pri mramorovej chorobe). V niektorých prípadoch sa periosteum nemení. Existuje dosť veľa nezrelých kostných látok. Okrem toho sa pozoruje atrofia kostnej drene pri melarestose. Je nahradený vláknitým spojivovým tkanivom.
Niekedy sa pacienti sťažujú len na výskyt únavy končatín. Niekto postihnutá končatina sa zdá byť ťažká v porovnaní so zdravou dvojicou končatín. Pacienti sa tiež sťažujú na stuhnutosť kĺbov končatiny, ktorá trpela melorestózou; Je to spôsobené ukladaním kostnej hmoty v kĺboch.
Zloženie krvi v dôsledku ochorenia sa nemení, nie sú žiadne abnormality. Metabolizmus tiež zostáva normálny.
V prípade melarestózy sa môže vykonať histologické vyšetrenie, ale okrem sklerózy postihnutých miest na kosti sa neprejaví nič zvláštne. Presnú diagnózu je možné vykonať röntgenovým vyšetrením. Na roentgenograme veľmi jasne viditeľné miesta s kompaktnou štruktúrou.
Pacienti sa často po dlhú dobu necítia zle, pretože najprv sa patológia vôbec necíti. Ľudia tiež nevenujú pozornosť vznikajúcim bolestiam a myslia si, že im nič hrozí. Ľudia často znášajú nepohodlie po mnoho rokov, podobné správanie je nesprávne. Bolesť je signálom patologických procesov vyskytujúcich sa v tele. Čím skôr bude liečba predpísaná, tým skôr sa bude možné zbaviť vysiľujúcich bolestí a iných negatívnych symptómov, vrátiť sa do normálneho života.
Keďže ochorenie je pomerne zriedkavé, iba vysokokvalifikovaný lekár môže diagnostikovať melaoreostózu správne.
Liečba melorestózy je symptomatická. Možno, že liečba patologických zmien chirurgicky, to musí byť klinické indikácie. Prognóza tohto ochorenia je v podstate priaznivá.
Váš dermatológ
Veľká lekárska encyklopédia
Autori: N. G. Permyakov, D. G. Rokhlin.
Meloresóza je ostré stvrdnutie kostnej štruktúry jedného alebo viacerých kostí, najčastejšie horných alebo dolných končatín, čo je spojené s osteogénnymi abnormalitami.
Etymológia výrazu: melorheostóza; z gréckych melónov - končatín, člen + reo - tok + osteónová kosť.
Synonymá: Leriho choroba.
Meloreostózu prvýkrát opísali v roku 1922 francúzski neurológovia A. Leri a A. Joanny.
Etiológia a patogenéza
A. V. Rusakov sa odvoláva na skupinu vrodených tkanivových dysplázií na základe toho, že ochorenie sa často začína v ranom detstve a lokalizácia patologického procesu v určitých oblastiach kostrového systému indikuje jeho spojenie s malformáciou mezenchýmu. Dysplastická povaha ochorenia je tiež indikovaná mikroskopickým rozporom medzi rýchlosťou tvorby kosti a pomalou absorpciou kostného tkaniva.
Veľký počet trhlín v kostnej platničke tiež svedčí o nedostatočnej zmene generácií kostí nevyhnutných pre fyziologické resorpčné modelovanie kostného orgánu. Samotné trhliny vznikajú pri spracovaní prípravku, avšak ich pôvod je nepochybne spôsobený zmenou fyzikálnych a chemických vlastností dlhotrvajúcej kosti.
Patologická anatómia
Zverejnilo sa len niekoľko pozorovaní mikroskopických štúdií kostí s melorestózou, preto jej podstata zostáva nevysvetlená.
Patologické zmeny sa vyznačujú nadmernou tvorbou kostnej hmoty.
Patologický proces má formu zhrubnutia kostí (hyperostóza), ktorá, keď je lokalizovaná na dlhých tubulárnych kostiach (femur, tibial, humeral), ako by prúdila zhora, aby tvorila charakteristické vrstvy, pripomínajúce prítok horiacej sviečky.
Histologické vyšetrenie zóny periostálnych vrstiev odhaľuje nerovnomernú veľkosť osteónových kanálov (gaverse kanály) s nesprávnou tvorbou osteonických štruktúr. Osteocyty v týchto oblastiach majú odlišný tvar a veľkosť a sú rozdelené náhodne v systéme osteónov. Je zaznamenaný novotvar kostnej látky, nerovnomerné usporiadanie lepiacich línií a fenomén hladkej resorpcie kostí slabo vyjadrený v subperiostálnych oblastiach.
Klinické prejavy
Pacienti s melarestózou sú spravidla rušení, spravidla tupé bolesti, zhoršené v noci. Intenzita bolesti závisí od zaťaženia postihnutého segmentu končatiny. Bolesť je lokalizovaná nielen v mieste lézie končatiny, ale môže vyžarovať aj do ďalších segmentov, najmä počas kompresie cievnych a nervových útvarov.
Pre pacientov mladého veku, neurčité pocity ťažkosti, slabosť postihnutej končatiny, atrofia jej svalov, neskoršie spojenie jedného alebo viacerých kĺbov, postupne progresívna.
V pokročilých prípadoch sa podľa kostných lézií nachádzajú oblasti sklerodermie, ako aj deformácie končatín rôzneho stupňa. Čím starší je pacient, tým závažnejší je klinický obraz melorestózy. Vzhľadom k nejasnému a neistému symptomatickému komplexu melarestozózy nie je zvyčajne možný nástup ochorenia, alebo reumatizmus alebo iné choroby sú dlhodobo chybne diagnostikované.
diagnostika
Diagnóza melorestosis je možná len pomocou röntgenového vyšetrenia.
Röntgenový snímok zobrazuje oblasti s ostro zhutnenou štruktúrou, usporiadané tak, aby vytvárali dojem osteosclerotických kostných svalov zdanlivo „odvodňovacích“ hmot od vyšších po dolné časti. Ovplyvnené sú najmä dlhé a krátke, ako aj malé končatiny, menej často lopatka a panvové kosti. Zhutnenie štruktúry nie je pozorované na celej postihnutej kosti, ale na jej určitej časti, hlavne excentrickej.
Okrem skleroterapie spongióznej kosti, s melorestózou sa často pozoruje hyperostóza postihnutých kostí. V dlhých a krátkych tubulárnych kostiach sa prejavuje vo forme jednostranne asimilovaných periostálnych vrstiev, zahusťovania a deformovania diafýzy. Pri dlhodobom pozorovaní sa niekedy zistí zvýšenie rozsahu a závažnosti osteosklerózy, hyperostózy a deformity.
Diferenciálna diagnostika
Pri diferenciálnej diagnóze melorestosy je potrebné zvážiť nasledovné: t
Syfilitická (gummózna) osteomyelitída nevedie k rovnomernej skleróze diafýzy a metafýze tubulárnych kostí len jednej končatiny a nikdy neovplyvňuje krátke špongiovité kosti.
Mramorová choroba sa nikdy nenachádza v kostiach len jednej končatiny, postihuje takmer celú kostru, často sprevádzanú zvýšenou ťažkou anémiou, často patologickými zlomeninami a inými komplikáciami.
Vláknitá dysplázia vo fáze zhutňovania nedáva difúznu osteosklerózu. Zvyčajne sa v niektorých oblastiach vyskytuje kostrová štruktúra a často aj cystické zmeny. Vláknitá dysplázia môže zriedkavo ovplyvniť krátke hubovité kosti končatín.
liečba
Liečba meloreostózou je redukovaná na symptomatické opatrenia, etiopatogenetické činidlá neboli zistené.
výhľad
Prognóza melarestózy pre život je priaznivá. Funkcia končatín môže byť do určitej miery narušená.
tečúcou hyperostóza
Pamätajte si hit "Sviečka horí..." na slová B. Pasternak? Nemenej poeticky pomenovaný a vážna odchýlka vo vývoji kostry - melodorestosa. Preložené z gréčtiny, znie to ako „tečúca kosť končatiny“.
Názov ochorenia bol spôsobený výskytom lézie na röntgenovom žiarení. Je to veľmi podobný prítok vosku prúdiaceho na sviečku. Po prvýkrát takúto anomáliu opísal francúzsky neurológ A. Leri v roku 1922. Leriho choroba (toto je synonymný názov pre meleoreostózu) je charakterizovaná abnormálnou štruktúrou, významným zhutnením, hyperostózou (zhrubnutie) a enostózou (zvýšenie celkovej hmotnosti, zvláštnych uzlín), ktoré sa šíria pozdĺž dlhej osi kostí ramena alebo nohy na jednej strane. Etiológia ochorenia nie je úplne definovaná, vedci ju spájajú s abnormálnou osteogenézou.
Najčastejšie je postihnutou oblasťou dolné končatiny, ostatné segmenty podliehajú chorobe oveľa menej často. Nadmerná tvorba kompaktnej (veľmi hustej) kosti, so zosilnením tvorby periosteal alebo endosteálnej kosti, vyvoláva vývoj ochorenia. Táto vrodená patológia kostného tkaniva je bežnejšia v silnej polovici ľudstva, môže sa prejaviť v každom veku.
Profesor A. V. Rusakov klasifikuje melaoreostózu ako vrodenú tkanivovú dyspláziu. Táto benígna dysplázia je podľa jeho názoru spojená s patologickým vývojom mezenchýmu. Má dysplastickú povahu, o čom svedčí rozpor zistený pod mikroskopom medzi rýchlosťou tvorby kosti a oneskorenou resorpciou (resorpciou) kostného tkaniva. Prirodzená fyziologická prestavba kostrového systému je nefunkčná, dochádza k nedostatočnej zmene v tvorbe minerálov spôsobenej poruchami fyzikálno-chemických vlastností oblasti kostry, ktorá nie je dlhodobo obnoviteľná. Počas podrobného vyšetrenia sa na niektorých častiach pohybového aparátu nachádzajú novotvary, asymetrické usporiadanie lepiacich línií, minimálne výrazná hladká resorpcia.
Choroba v počiatočnom štádiu prebieha skrytým spôsobom, neskôr sa príznaky tohto javu prejavujú veľmi vágne, preto sa spravidla nedetekuje alebo sa robí chybná diagnóza - reumatizmus. Dôvodom pre kontaktovanie špecialistu vo väčšine prípadov je už sekundárna deformácia. Pacienti sa môžu dlhodobo sťažovať na tupé bolesti, ktoré majú tendenciu zvyšovať sa v noci, pocit chronickej únavy v problémovej končatine, slabosť svalov. Sila bolestivých pocitov do veľkej miery závisí od zaťaženia oblasti, ktorá je rušivá. Zaujímavým faktom je, že lokalizácia bolesti sa môže šíriť do iných segmentov postihnutej končatiny, ak nastane tlak na cievy a nervové zakončenia. Mladí pacienti často hovoria o neustále sa vyskytujúcom pocite slabosti, závažnosti postihnutého oddelenia. Na tomto pozadí sa postupne vyvíja kontraktúra (tj stuhnutosť) okolitých kĺbov, svalová atrofia. Ak sa neuskutočnili žiadne terapeutické metódy na čas, potom sa objavia oblasti sklerodermie, zodpovedajúce kostným léziám, vyvíjajú sa rôzne stupne defektov: skrátenie, predĺženie. S vekom sú klinické prejavy toho, čo lekári nazývajú vrodenou patológiou kostného tkaniva, výraznejšie.
Na zistenie prítomnosti takéhoto javu je možné použiť jednu metódu - RTG. Na roentgenograme budú excentrické oblasti s ostro zhutnenou štruktúrou, ktoré „tečú“ z predných segmentov do spodných jednostranných vydutín, viditeľné voľným okom.
V súčasnosti nie je liek známy etiopatogenetickými činidlami, liečba tejto anomálie je symptomatická. Hlavným cieľom terapeutických intervencií je adekvátna úľava od bolesti, prevencia kontraktúr a ťažkých deformácií. Ak by sa nedalo vyhnúť patologickým zmenám v práci končatín alebo by sa vynechali optimálne podmienky na vykonávanie iných postupov, uchyľujú sa k chirurgickému zákroku, ktorého cieľom je v čo najväčšej miere obnoviť normálne fungovanie postihnutej oblasti. Choroba nie je smrteľná, to znamená, že neexistuje žiadne priame ohrozenie života, ale ortopedický chirurg by ju mal pravidelne pozorovať, aby mohol predchádzať vyššie uvedeným komplikáciám.
Röntgenový obraz
Meloresóza (Leriho choroba, rhizomomelooreostóza) - benígna dysplázia, vrodená patológia kostného tkaniva, prejavujúca sa ostrým zhutnením (osteoskleróza). Melarestosis ovplyvňuje do určitej miery kosti jedného z horných alebo dolných končatín; v zriedkavých prípadoch je ovplyvnená chrbtica alebo dolná čeľusť.
príznaky
Klinické prejavy melarestózy môžu byť nešpecifické a obmedzené na monotónne, matné muskuloskeletálne bolesti v postihnutej končatine; v niektorých prípadoch dochádza k silnej bolesti, deformácii kostí s funkčnými obmedzeniami a kontraktúrami; trofické poruchy. Patognomonickým príznakom meloresózy v rádiografii je obraz vosku „prúdiaceho zo sviečky“ vo forme pozdĺžnych kontinuálnych alebo prerušovaných pásov zhutňovania kostného tkaniva. V susedných oblastiach sa kostné tkanivo nemení alebo je mierne pórovité.
Liečba a prognóza
Liečba melorestózy je symptomatická. Ak existujú klinické dôkazy, je možná operácia. Prognóza je priaznivá.