Myoklonus je syndróm, pri ktorom dochádza k neuspokojenej svalovej kontrakcii: ostré cúvnutie s celým telom, čkanie, kŕče, atď. Takáto ataxia (kŕčovitý kŕč) je možná počas bdelosti a spánku. Jasné svetlo, ostrý zvuk, nečakaný dotyk môže vyvolať útok. U detí sa syndróm často vyskytuje ako reakcia na strach.
Ak sa jeden svalový spazmus objaví len v dôsledku fyzického preťaženia, zmyslového alebo emocionálneho podráždenia, liečba sa nevyžaduje. Napríklad, keď sa človek počas dňa veľmi unaví, môže začať, keď zaspí. Tento fenomén nepatrí do patológie a nazýva sa hypnotické myoclonium.
Ďalšia vec, ak je útok často opakovaný a nemá žiadne zjavné dôvody. V takýchto prípadoch je možné latentné ochorenie autonómneho alebo nervového systému, ktoré vyžaduje vyšetrenie a adekvátnu liečbu.
Myoclonus môže byť očakávanou odpoveďou alebo patologickým javom. V prvom uskutočnení sú príčiny nasledovné javy:
Tieto situácie sú epizodické a nemali by vyvolávať veľké obavy. Liečba je nevyhnutná v prípadoch, keď sa útoky vyskytujú samy a stávajú sa pravidelnými. Potom môžu byť z vážnejších dôvodov:
Jednou z najčastejších príčin je poškodenie mozgovej kôry (kortikálna myoclonia). V tomto prípade je liečba najťažšia a prognóza nie je vždy príjemná.
Patologické zášklby svalov zahŕňajú aj myoklonickú dystóniu, ktorá kombinuje symptómy porúch vegetatívneho aparátu a hyperkinézy.
Degenerácia mozgu ovplyvňujúca záchvaty hyperkinézy silne vyvoláva intoxikáciu tela:
Dedičná predispozícia k syndrómu sa stáva - nevyhnutnou myoclonia.
Vo väčšine klinických prípadov je ataxia liečiteľná. Úspech však závisí priamo od niekoľkých faktorov:
Správnu diagnózu je možné zistiť identifikáciou príčin a opisom klinického obrazu. Túto úlohu uľahčuje klasifikácia typov syndrómu, ktorá zabezpečuje multidimenzionálny charakter ochorenia:
Prítomnosťou provokatívneho stimulu sa syndróm delí na:
Z dôvodov výskytu sa rozlišujú:
Lokalizácia zaostrenia nie je pri diagnóze tiež ignorovaná. Existujú subkortikálne, kortikálne, segmentové a periférne zameranie.
Podľa distribúcie svalov sa izoluje segmentová, fokálna a multifokálna myoklonia. V tomto prípade sú svalové kontrakcie rytmické a arytmické.
Samozrejme, adekvátna liečba nie je možná bez presnej diagnózy. Myoklonus má však často rovnaké príznaky ako niektoré iné syndrómy. Napríklad myoklonická dystónia niekedy nadobúda charakter trasenia, tiky, motorických kŕčov a iných autonómnych porúch. Preto je hlavnou úlohou diagnostiky rozlišovať chorobu.
Vyšetrenie pacienta vždy začína odborníkom na vypočutie. V tomto štádiu je najjednoduchšie rozpoznať symptomatickú myoklóniu. Zo všetkých druhov ataxie má najoriginálnejšie znaky - zášklby mäkkého podnebia, ktoré spôsobujú určité nepohodlie pri prehĺtaní jedla a výslovnosti reči.
Lekár sa tiež pýta na charakter svalovej kontrakcie:
Je potrebné študovať históriu tohto syndrómu, identifikovať možnosť genetickej náchylnosti na prítomnosť podobných sťažností členov rodiny a to, či pacient mal nedávnu fyzickú alebo emocionálnu traumu alebo dlhodobé užívanie účinných liekov.
Na získanie presnejších údajov sa používajú moderné metódy prieskumu, ako napríklad:
Kombináciou výsledkov testov a záverov po prieskume neurológ diagnostikuje a odporúča liečbu.
Myoclonus môže byť benígnej povahy (prirodzené reakcie na strach, preťaženie alebo zmyslové účinky) a negatívny (zaťažený vážnymi poruchami mozgu a nervového systému).
Liečba prvého typu ataxie sa nevyžaduje. V niektorých prípadoch, keď sa epizodické prejavy stanú častými, sa predpisujú sedatíva na upokojenie nervového systému (napríklad valocordín alebo valeriánska tinktúra). Niekedy sa fytoterapia nazýva motherwort a melissa.
Liečba negatívnych syndrómov je oveľa ťažšia. Kombinovaná terapia kontrakcie svalov pri epileptickom záchvate zahŕňa antikonvulzívne lieky. Okrem toho je predpísaný priebeh účinných liečiv, medzi ktorými môže byť:
Sedatíva sa používajú takmer vo všetkých ťažkých prípadoch. Ich cieľom je znížiť pravdepodobnosť nových stresov, ktoré syndróm zhoršujú.
Prognóza regenerácie je založená na etiológii syndrómu. Ako prevencia proti záchvatom záchvatov sa odporúča dodržiavať denný režim, dodržiavať vyváženú stravu (primeraný príjem potravín bohatých na draslík a vitamíny B) a zbaviť sa zlých návykov, ktoré otrávia telo.
Pri liečbe a prevencii tohto syndrómu je veľmi dôležité odstránenie kauzatívnych faktorov. Napríklad sledovanie sledovania televízneho vysielania vo večerných hodinách by mohlo mať vplyv na sledovanosť šmuhy vo sne. Vylúčenie tejto položky z režimu dieťaťa je často viac ako dostatočné.
Niekedy môže človek náhle zažiť nedobrovoľnú svalovú kontrakciu, či už v pokoji alebo počas pohybov alebo aktívnych záťaží. Aby sme pochopili príčiny takéhoto stavu, mali by sme zistiť, čo je kortikálna myoclonia a ako sa prejavuje.
Myoklonus je okamžitá kontrakcia svalového tkaniva, ktorá nie je sprevádzaná žiadnymi príznakmi alebo inými poruchami.
Najčastejšie je to zášklby svalov simultánne a zriedkavo sa prejavujú, ale pri porušovaní sa kontrakcie stávajú pravidelnými, opakujúcimi sa a vyskytujúcimi sa s rôznymi frekvenciami.
Skratky môžu byť generalizované, t.j. pokrývajúce celé telo, alebo lokálne, ktoré ovplyvňujú len jednotlivé svaly.
Táto patológia má dva typy prejavov: benígne a malígne.
Možno uvažovať o príčinách benígnej myoklonie: t
Benígne myoklonie nemajú negatívny vplyv na organizmus a sú bežnou reakciou nervového systému a svalov na prepracovanie.
Príčiny patologických myokloni sú oveľa závažnejšie a rôznorodejšie.
Je to dôležité! Tento problém nie je príčinou žiadnej choroby, ale jej dôsledkom.
Nedobrovoľná svalová kontrakcia sa môže vyskytnúť na pozadí nasledujúcich ochorení a patológií:
Akýkoľvek prejav myoklonu by mal byť dôvodom návštevy lekára, pretože je lepšie byť opäť presvedčený o svojom zdravotnom stave ešte raz, než vynechať závažnú chorobu a neposkytovať včasnú liečbu.
Najčastejšie príčiny sú tie, ktoré sú spojené s poškodením mozgu a nervového systému.
Myoclonus sa zvyčajne objavuje náhle a nemá žiadne predchádzajúce príznaky.
V závislosti od príčin, ktoré spôsobujú náhlu kontrakciu svalov, je možné rozlíšiť nasledujúce typy:
Na druhej strane, benígne možno rozdeliť takto:
Negatívne svalové kontrakcie možno rozdeliť do nasledujúcich typov:
Myoclonus môže byť tiež rozdelený lokalizáciou v nervovom systéme a anatomickej polohe:
Pri nedobrovoľnej kontrakcii jedného alebo viacerých svalov sa človek cíti ako elektrický šok trvajúci 1-3 sekundy až niekoľko hodín.
Ak hovoríme o výskyte nočných myoklonických záchvatov, potom medzi symptómami možno identifikovať nedobrovoľné chvenie spiaceho človeka, ktorý sa často prejavuje aj u detí.
Zriedkavé prejavy svalovej kontrakcie, ktoré sú spojené s vystavením podnetom, nie sú patologické a môžu sa týkať fyziologických myoclonia, ktoré prechádzajú samy.
Je to dôležité! Pri patologických príčinách sa myoklonus s časom zvyšuje, zvyšuje sa svalová kontrakcia.
Aj keď sa zhorší psychoemotívny a fyzický stav osoby, môže dôjsť k zvýšeniu trasenia, najmä počas obdobia zaspávania.
Stresové situácie vedú k rytmickým navijakom, vzniku chvenia v celom tele, ako aj nedobrovoľnému ohýbaniu rúk alebo nôh.
Vonkajšie prejavy sa skladajú z pravidelných preludov rôznych svalových skupín, nedobrovoľného ohýbania a ohýbania nôh a rúk, ako aj rytmického chvenia celého tela.
Keď sa vyskytne myoclonia na oblohe a jazyku, pozorujú sa poruchy reči - krátkodobé alebo dlhodobé.
Ak chcete urobiť diagnózu, musíte sa poradiť s odborníkom a podrobne popísať váš stav. Je potrebné presne a podrobne povedať, ktoré svalové skupiny sú najviac náchylné na kontrakcie, ako často sa objavujú nepríjemné pocity a aké príčiny predchádzajú vzhľadu navijakov.
Na základe získaných informácií a vykonaného vyšetrenia špecialista predpíše ďalšie vyšetrenia, ako je encefalografia, elektromyografia alebo magnetická rezonancia mozgu.
Na základe získaných výsledkov môže špecialista urobiť diagnózu alebo predpísať ďalšie štúdie na identifikáciu primárnej príčiny. Takéto štúdie zahŕňajú testy krvi a moču, EKG.
Fyziologický typ nevyžaduje liečbu a prechádza sám.
Ak sa kŕče obťažujú dieťa, mali by ste dodržiavať niekoľko pravidiel, ktoré pomôžu pri liečbe myoklonie u detí:
Liečba dospelých sa vykonáva aj v súlade so všetkými vyššie uvedenými pravidlami a je doplnená v prípade patologických príčin rôznymi liečebnými a fyzioterapeutickými postupmi.
Najčastejšie sa používajú tieto skupiny liekov:
Je tiež možné ďalšie vymenovanie sedatív, ktoré majú všeobecný sedatívny účinok, napríklad valeriánsky extrakt alebo tinktúra maternice.
K preventívnym opatreniam patria tie isté opatrenia, ktoré sa vykonávajú pri liečbe detí.
Dodržiavanie vzoru spánku má pozitívny vplyv na organizmus a pomáha predchádzať prepracovaniu.
Mali by ste sa tiež vzdať užívania alkoholu a fajčenia, pretože majú len imaginárny účinok relaxácie, v skutočnosti dráždi nervový systém a vedú k poškodeniu.
Masáž s aromatickými olejmi pomáha relaxovať a zotaviť sa zo stresu.
Liečba myoklonu je komplexný a zdĺhavý proces, preto by ste mali vopred zvážiť svoje zdravie a dodržiavať preventívne opatrenia na zabránenie zhoršenia zdravia.
Kortikálna myoclonia je prudko prejavené kŕče postihujúce jednu alebo viac svalových skupín bez predchádzajúcich príznakov. Najčastejšie sa tento jav vyskytuje počas spánku, ale počas bdenia dochádza k nedobrovoľným kontrakciám. Tento stav môže byť variantom normy alebo môže indikovať prítomnosť patológie.
Myoklonické kŕče nie sú zriedkavé. Sú fixované u dospelých aj detí. Myoclonus sa môže vyskytnúť raz a môže sa periodicky opakovať. V prvom prípade je stav klasifikovaný ako fyziologický a považuje sa za nebezpečný. Opakované epizódy, v závislosti od sprievodných symptómov alebo ich neprítomnosti, možno považovať za fyziologický jav alebo za znak patológie.
U dospelých môže byť normálnym variantom náhly úľav spôsobený nedobrovoľnou kontrakciou svalov. V tomto prípade príčiny myoclonia sú:
Prebudenie pri zaspávaní u dospelých neurológov vysvetľuje ďalší dôvod. Spomalenie životných procesov (tep, dýchanie) počas nočného odpočinku je mozog vnímaný ako potenciálne nebezpečný stav. V reakcii na to hlavný orgán centrálneho nervového systému dáva signál na aktiváciu procesov - posiela nervové impulzy, ktoré spôsobujú krátky spazmus. Často v tomto okamihu človek vidí sen, v ktorom klopýtne, skĺzne, padá.
Ďalším možným prípadom nedobrovoľných svalových kontrakcií je stav, ktorý zažíva osoba počas hypnotického sedenia. Psychológovia a niektorí iní odborníci, ktorí túto metódu terapie praktizujú, podávajú pacientovi návrh do stavu spánku. V tomto bode môže človek zažiť krátkodobé epizódy myoclonia.
Jediné prípady prekvapenia spánku u dospelých, ktorých príčiny sú fyziologické, nie sú nebezpečné a nemali by vyvolávať obavy.
Patologické príčiny myoklonických záchvatov:
Kýchavé svalové kontrakcie sa môžu vyskytnúť, keď prestanete užívať určité lieky, väčšinou sedatíva.
Ak chcete určiť charakter záchvatov, ak majú opakujúci sa charakter, môže to len odborník. Okamžitá liečba pre lekára vyžaduje kortikálne myoclonium v prípade, že sa prejaví u ženy počas tehotenstva.
Jednou z patologických príčin kŕčov u novorodenca je benígna myoklonická epilepsia detstva. Napriek tomu, že choroba neovplyvňuje celkový vývoj a zdravie dojčiat, vyžaduje zvýšenú pozornosť.
Jednotlivé kontrakcie jednotlivých svalov pri zaspávaní u detí sú spôsobené nezrelosťou centrálneho nervového systému.
Možné príčiny patologickej kortikálnej myoklonie, postihujúcej lokálne svaly alebo celé telo, u detí sú rovnaké ako u dospelých. Najbežnejšími faktormi sú:
Myoclonias sú klasifikované podľa rôznych princípov, podľa ktorých sa rozlišujú typy a formy patológie.
Epileptický myoklonus spojený s rovnakým ochorením, charakterizovaný vysokou intenzitou, sprevádzaný stratou vedomia a inými príznakmi patológie.
Takéto kŕčové záchvaty sú kortikálnej povahy, vyjadrené v rôznych formách, sprevádzané demenciou, ataxiou. V závažných prípadoch vedie myoklonická epilepsia k invalidite.
Patologické konvulzívne kontrakcie sú symptómom ochorenia. Ich hlavné skupiny:
Podľa západnej klasifikácie, mozočkovej myoklonickej dyssynergie (Ramsay Junta choroba), tuberózna skleróza, metabolické dysfunkcie: hepatocerebrálna dystrofia (porucha metabolizmu medi), fenylketonúria (metabolické poruchy aminokyselín) a iné sú klasifikované do samostatných druhov.
Ďalšia klasifikácia zahŕňa separáciu myoklonu v závislosti od toho, ktoré štruktúry centrálneho nervového systému vyvolávajú vznik kŕčovitých kontrakcií. V súlade s touto zásadou existujú:
Podľa toho, ktorá časť tela je zapojená do procesu, rozlišujeme nasledujúce formy myoklonie:
Jedným z hlavných znakov klasifikácie kŕčovitých javov je ich fyziológia. Benígne myoclonie nespôsobujú zdravotné problémy. Medzi nimi sú:
Eliminácia kortikálneho myoklonu ako symptómu nedáva výsledky bez liečby patológie, ktorá je hlavnou príčinou.
Diagnóza je dôležitá na určenie primárneho ochorenia a je nasledovná:
Po určení príčiny kŕčových kontrakcií sa rozhodne o liečbe.
Pacienti s epileptickou patológiou dostávajú špecifickú liečbu, vykazujú antiepileptiká základnej terapie a lieky novej generácie.
Pri liečbe metabolických porúch je najväčšia pozornosť venovaná obličkám (zlyhanie obličiek, zmena hladiny kreatinínu), endokrinným ochoreniam, patológiám gastrointestinálneho traktu.
Spoločná pre všetky formy ochorenia je antikonvulzívna liečba.
Ak je potrebné rýchlo zastaviť myoklonický stav, benzodiazepíny sa používajú kvôli ich svalovým relaxačným a antikonvulzívnym vlastnostiam.
Tradičná medicína sa môže používať len po konzultácii s lekárom a súbežne s liečbou liekom. Na zmiernenie kŕčov a uvoľnenie svalov sa používajú odvar a tinktúry z nasledujúcich rastlín:
Preskúmanie liečby ľudových prostriedkov myoclonia v prípadoch, keď kŕčovité rezy sú spôsobené stresom alebo fyzickým preťažením a nie sú patologické, pozitívne.
Prognóza kortikálnej myoklonie sa líši v závislosti od jej formy: neexistuje žiadne benígne ohrozenie života a zdravia. V prípade, že záchvaty sú spôsobené patológiou, prognóza je založená na údajoch o závažnosti ochorenia, o úspešnosti liečby.
Špecifická prevencia, ktorá by bola rovnaká pre všetky formy myoklonie, neexistuje. Všeobecné odporúčania na prevenciu patológie sú nasledovné:
Myoklonus je náhla nedobrovoľná kontrakcia jednej alebo viacerých svalových skupín, ktorá sa objavuje počas pohybov aj v pokoji. Myoclonias môžu byť variantom normy, ale v niektorých prípadoch sú znakom veľmi vážnych ochorení centrálneho nervového systému. V tomto článku budeme hovoriť o tom, prečo vznikajú myoclonia a ako sa s nimi vysporiadať.
V závislosti od dôvodov, ktoré ich spôsobili, sa myoclonia delia na:
V závislosti od lokalizácie v centrálnom nervovom systéme môže byť patologické zameranie:
V nasledujúcich prípadoch sa môže vyskytnúť benígny myoklonus:
Patologická myoclonia sa môže vyskytnúť na pozadí týchto stavov:
Nedobrovoľné svalové zášklby sa môžu vyskytnúť u detí a dospelých, v jednej alebo niekoľkých svalových skupinách, alebo môžu byť generalizované, pokrývajúce všetky svaly tela. Chodenie môže byť rytmické alebo arytmické.
Ak sa občas vyskytnú prekvapenia, sú spojené s akýmikoľvek dráždivými látkami a nie sú sprevádzané zhoršením celkového zdravotného stavu osoby, nemusíte sa o ne starať - sú to fyziologické myoclonia. Ak sa často pozorujú svalové kŕče, fyzický a psychický stav osoby sa zhoršuje, príznaky sa vyvíjajú s časom a nie sú spojené s možnými dráždivými látkami, myoclonias sú pravdepodobne prejavom jedného z ochorení centrálneho nervového systému. Pacient by sa o to nemal báť a báť sa toho, ale je potrebné poradiť sa s neurológom čo najskôr, aby Vám poradil.
Patologické myoclonia sú spravidla výraznejšie so stresom a fyzickým preťažením, ale nikdy nerušia osobu vo sne.
Externe patologický myoklonus vyzerá ako náhodné zášklby rôznych svalových skupín, rytmické chvenie celého tela, náhly ohyb nôh, rúk, alebo výrazné generalizované kŕčové pohyby. Ak sa myoklonus vyskytuje v oblasti svalov mäkkého podnebia a jazyka, pacient a jeho okolie si všimnú krátkodobú poruchu reči.
Na základe pacientových sťažností, histórie života a ochorenia, lekár navrhne, že má jeden z typov hyperkinézy. Aby bola úloha pre lekára jednoduchšia, mal by pacient podrobne opísať, ako svalové zášklby prechádzajú, aké svalové skupiny pokrývajú, ako dlho vydržia a v akých situáciách vznikajú. Na objasnenie diagnózy bude pacientovi pridelený ďalší typ výskumu, a to: t
Výsledky týchto štúdií pomôžu špecialistovi stanoviť presnú diagnózu a predpísať adekvátnu liečbu.
Fyziologické myoclonias spravidla nevyžadujú liečbu. Ak sa často pozoruje úľava pri zaspávaní alebo sa dieťa obáva infantilných kŕčov, životný štýl by sa mal upraviť takto:
Všetko, čo súvisí s modifikáciou životného štýlu, sa vzťahuje aj na liečbu patologickej myoklonie, ale v tomto prípade nestačia len tieto opatrenia. Hlavné terapeutické opatrenia by mali byť zamerané na odstránenie základného ochorenia. Na tento účel sa môžu použiť prípravky nasledujúcich skupín: t
Prognóza myoklonu závisí od príčiny vzniku. Benígne myoclonia sú absolútne neškodné. V prípade patologickej myocloni je často nebezpečné nie samotný symptóm, ale základné ochorenie, ktoré ho spôsobilo. Preto, ak máte často svalové zášklby, ktoré vám prinášajú nepríjemné pocity, okamžite sa poraďte s lekárom: primeraná liečba, predpísaná v ranom štádiu ochorenia, významne zlepší vašu kvalitu života a prinesie moment zotavenia.
Vzdelávací program v neurológii, video prednáška na tému "Myoclonia":
Benígna infantilná myoklonická epilepsia (DMEM) je vekovo závislá forma idiopatickej epilepsie charakterizovaná generalizovanými myoklonickými záchvatmi. Etiológia nebola podrobne študovaná. Patológia sa prejavuje svalovými kontrakciami horných končatín, krku a hlavy trvajúcimi 1-3 sekundy. s frekvenciou 2-3 krát denne. Všeobecný stav dieťaťa a jeho psychofyzický vývoj je zriedka narušený. Diagnostika je zameraná na určenie spike alebo polyspike vlny na EEG. Hlavnou liečbou je monoterapia liečivom. Drogami voľby sú valproát, s ich neúčinnosťou sa používajú benzodiazepíny alebo deriváty sukcínimidu.
Benígna myoklonická epilepsia detstva (DMEM) je zriedkavá forma detskej epilepsie. Charakteristické len pre určitú vekovú kategóriu. Po prvýkrát sa choroba izolovala ako samostatná nosologická forma v roku 1981 Darwe a Bior. Patológia je menej ako 1% všetkých foriem epilepsie a približne 2% jej idiopatických generalizovaných foriem. V literatúre je v súčasnosti opísaných asi 100 až 130 prípadov tohto ochorenia. DMEM sa pozoruje u detí vo veku od 6 mesiacov do 3 rokov, v zriedkavých prípadoch sa vyskytuje pred dosiahnutím veku 5 rokov. Zástupcovia mužov sú chorí 1,5-2 krát častejšie. Patológia spravidla dobre reaguje na liečbu a je úplne zastavená vo vyššom veku (väčšinou po 6 rokoch). Komplikácie vo forme psychomotorickej retardácie sú zriedkavé a len v neprítomnosti terapie.
Benígna myoklonická epilepsia detstva patrí medzi geneticky determinované ochorenia prenášané polygénnym typom dedičstva. Je to málo študovaná patológia, pretože je dosť zriedkavá. DMEM je zahrnutý v skupine idiopatickej generalizovanej epilepsie, avšak spojenie s inými nozológiami z tejto skupiny nebolo stanovené. V súčasnosti nie je známe, čo génová mutácia vedie k rozvoju DMEM.
Pri zbere rodinnej anamnézy sa ukazuje, že rodičia 40% pacientov trpia alebo trpia epilepsiou alebo febrilnými záchvatmi. Patogenetický vývoj myoklonických záchvatov je spôsobený výskytom výboja rýchlo generalizovaných spike (SV) alebo polyspike (PSV). Ich frekvencia je 3 Hz alebo viac a trvanie je 1-3 sekundy. V prednej alebo parietálnej oblasti mozgovej kôry sa tvoria vlny. Samotné útoky môžu byť spontánne alebo sa môžu vyskytnúť proti určitým (zvukovým, hmatovým alebo rytmickým) stimulom.
DMEM je diagnostikovaný vo veku 6 mesiacov až 3 rokov. Vývoj dieťaťa pred objavením sa prvých myoklonických záchvatov je normálny. Približne 20% detí vykazuje zriedkavé kŕče pri narodení alebo v novorodeneckom období. Všeobecný stav pacienta trpí zriedkavo, porušenie neurologického stavu nie je detekované. Prvé myoklonické ataky zasiahnu horné končatiny, krk a hlavu, zriedka nohy. Môžu mať rôznu intenzitu, vrátane - u toho istého dieťaťa počas rôznych epizód. Závažnosť sa pohybuje od sotva znateľných trhnutí k viditeľnej fibrilácii.
Frekvencia záchvatov je 2-3 krát denne s rôznymi časovými intervalmi. Dlhá séria útokov nie je pozorovaná. Možné provokačné útoky hlasného zvuku, hmatovej alebo rytmickej svetelnej stimulácie. Po každej epizóde je možné pozorovať refraktérnu dobu trvania od 20 do 120 sekúnd. V tomto časovom intervale ani intenzívna stimulácia nespôsobuje nový útok. Zároveň sa často pozoruje svalová atónia. Choroba sa vyznačuje zvýšenými myoklonickými záchvatmi pri zaspávaní (ospalosť) a ich vymiznutím vo fáze pomalého spánku.
Existujú reflexné a spontánne varianty DMEM. V prvom prípade sa po vystavení spúšťačom vyvinú myoklonické záchvaty. Spontánna forma vzniká bez akýchkoľvek prediktorov. V počiatočných štádiách ochorenia a pri nízkej intenzite myoklonu, rodičia a pediateri môžu zaútočiť na normálne motorické reakcie dieťaťa. Relatívne označené myoklonické záchvaty môžu byť sprevádzané sklonom hlavy dopredu, odkloneným a vedúcim pohybom, ohýbaním rúk a zriedkavo hladkou rotáciou očných buliev. Často si rodičia všimnú charakteristiku „kývnutia“ hlavy trvajúcej od 1 do 3 sekúnd, zriedka až 10 sekúnd. (u starších detí). V niektorých prípadoch je jedinou klinickou manifestáciou DMEM predĺžená oklúzia.
V ťažkých formách je možná generalizácia záchvatov, sprevádzaná stratou rovnováhy, náhlou stratou predmetov z rúk a zriedkavo - poruchami vedomia. Do procesu sa niekedy zapájajú medzirebrové svaly, predná brušná stena a bránica, v dôsledku čoho je narušené dýchanie a počuť výdychový hluk. DMEM je charakterizovaný zvýšením intenzity klinických prejavov až do určitého veku a ich následným úplným vymiznutím. Pri dlhom priebehu ochorenia je možné spomaliť psychomotorický vývoj. Transformácia na iné formy záchvatov, vrátane absencií, sa nevyskytuje ani na pozadí absencie špecifickej liečby.
Diagnóza benígnej myoklonickej epilepsie v detstve spočíva v zhromažďovaní anamnestických údajov a pri vykonávaní inštrumentálnych metód výskumu. Fyzické vyšetrenie dieťaťa v interiálnom období nie je informatívne. Laboratórne testy neodhalili žiadne odchýlky od vekovej normy. Najväčšia diagnostická hodnota má opakovaná polygrafická videoelektroencefalografia (video-EEG), ktorá dokáže detegovať spike vlny a preukázať prítomnosť myoklonických záchvatov. V prípade potreby sa vykoná provokatívny test s rytmickým svetlom alebo hmatovou stimuláciou.
Mimo záchvatov (a príležitostne počas nich) zostávajú údaje EEG v normálnom rozsahu, spontánne spike vlny sa zriedkavo vyskytujú. Počas pomalého spánku je možné zvýšiť výtok v mozgovej kôre pri zachovaní ich normálnej štruktúry, výskytu rýchlych rytmov alebo formálnych zmien. V rýchlej fáze (REM-sleep) sa môžu zaznamenať generalizované výboje v tvare hrotov. Na vylúčenie organickej patológie je možné predpísať neurosonografiu, počítačovú a magnetickú rezonanciu. V prítomnosti klinických príznakov počas dlhého obdobia sa hodnotí psychomotorický vývoj.
Diferenciálna diagnóza DMEM sa vykonáva pomocou kryptogénnych kŕčov detí, benígnych neepileptických myoklonov, Lennox-Gastautovho syndrómu a myoklonicko-astatickej epilepsie v ranom detstve.
Liečba DMEM sa zvyčajne vykonáva ambulantne, s výnimkou častých a závažných myoklonických záchvatov, ktoré vyžadujú neustále monitorovanie. Liek s antiepileptickými liečivami bol preukázaný. Prvá línia pozostáva z liekov zo skupiny valproát (valproát sodný). Dôležitú úlohu zohráva udržiavanie stabilnej koncentrácie účinnej látky v krvi. Nepravidelné podávanie predpísaných liekov vyvoláva nové ataky a tvorbu rezistencie na ďalšiu liečbu týmto liekom. Pri nedostatočnej účinnosti valproátu sú indikované lieky zo skupiny benzodiazepínov (nitrazepam) alebo derivátov sukcínimidu (etosuximid). Terapeutický priebeh zahŕňa liečbu 3-4 roky od momentu prvého záchvatu.
Keď je vyjadrená citlivosť na rytmické svetelné podnety, doba trvania kurzu sa zvyšuje. S minimálnou aktivitou záchvatov alebo ich výlučne reflexnou povahou sa liečba môže vykonávať v kratšom čase alebo vôbec nie. V prípade opakovaného výskytu myoklonických záchvatov vo vyššom veku po liečbe sa odporúča zjednodušená verzia rovnakého terapeutického postupu. Povinným bodom je psychologická podpora rodiny, ktorá má priamy vplyv na účinnosť liečby a je zameraná na odstránenie spúšťacích mechanizmov pre dieťa.
Špecifická profylaxia benígnej myoklonickej epilepsie u detí sa nevyvíja. Prognóza je vo väčšine prípadov priaznivá, choroba zvyčajne končí úplným zotavením dieťaťa. Myoklonické útoky vznikajúce na pozadí zvukovej alebo hmatovej stimulácie sú prognosticky priaznivejšie ako spontánne. Prechod na iné formy epilepsie nie je charakteristický. Akútne obdobie, v ktorom sa pozorujú závažné záchvaty, v priemere trvá menej ako 12 mesiacov. Viac ako 53% detí vo veku 6 rokov, všetky príznaky DMEM úplne zmiznú. Približne 14% má ďalej mentálnu retardáciu alebo poruchy správania, preto sú pacienti nútení vzdelávať sa v špecializovaných vzdelávacích inštitúciách. Frekvencia komplikácií závisí od včasnosti diagnózy, účinnosti liečby a psychologickej klímy v rodine, predovšetkým od vzťahu medzi dieťaťom a matkou.
Nedobrovoľné a neočakávané pre osobu zášklbom niektorých kombinovaných svalových skupín alebo ich samostatnej časti sa nepovažuje za zriedkavé a je určené lekárskym termínom myoclonium. Neurológovia zdieľajú fyziologické, to znamená benígne myoclonium, ku ktorému dochádza v čase prechodu človeka k spánku a patologickému vývoju v dôsledku vplyvu určitých provokujúcich faktorov.
Myoklonus sa prejavuje kontrakciou svalových svalov, ktorá sa náhle objaví bez predchádzajúcich príznakov.
Myoclonus môže byť jednostupňová epizóda alebo opakované zášklby, ktoré sa vyskytujú pri rôznych frekvenciách a trvaní času.
Tieto formy nepotrebujú špecifický priebeh liečby a sú rozdelené na:
Včasné benígne myoclonia sa zaznamenáva u dojčiat počas prvých mesiacov života, vyskytuje sa počas bdelosti, počas spánku a počas kŕmenia. U malých detí sa môže objaviť aj spánková myoclonia.
Prejavuje sa kontrakciou svalov krku (kývnutie hlavou), všetkých končatín a tela. Vo väčšine prípadov trvá korekcia lieku niekoľko mesiacov.
Negatívne alebo patologické myoclonia majú epileptický alebo neepileptický mechanizmus na rozvoj ochorenia, vyžadujú objasnenie príčiny a určenie vhodného liečebného režimu.
Najznámejším príkladom „negatívnej formy“ je asterix, nepravidelný tremor ruky pozorovaný v polohe predĺženej končatiny. Asterixis sa môže objaviť aj pri tonickom napätí iných svalových skupín, vrátane jazyka.
Myoclonia sa môžu vyskytovať v určitých častiach tela a sú rozdelené na:
Polyminimoklonus je rýchla, nerytmická svalová kontrakcia, podobná klinike pri trasení. Môže to byť dlhé alebo trvať len niekoľko sekúnd, náhle pohyby ich môžu vyvolať.
Často je táto forma hypertenzie lokalizovaná v očných svaloch a prejavuje sa nepravidelným pohybom očných buľiev, ich zosilnenie nastáva pri pokuse o fixáciu zraku v určitom bode.
Existujú nasledujúce typy:
U detí je potrebné rozlišovať myoklonus od konvulzívneho syndrómu. V tomto článku si môžete prečítať o ich rozdieloch.
Kŕčový syndróm môže byť známkou veľmi nebezpečných chorôb. Napríklad, ako je protoplazmatická astrocytóm mozgu. Prečítajte si viac tu.
Myoclonias často sprevádzajú takéto akútne alebo chronické ochorenia ako:
U novorodencov sú myoklonické prejavy často spojené s chorobami s dedičnými degeneratívnymi cestami prenosu.
Medzi príčinami, ktoré prispievajú k vzniku primárnych príznakov myoklonie, sú:
Myoklonus sa prejavuje nedobrovoľným a nekontrolovaným zášklbom svalových skupín. Symptómy sú podobné náhlym súčasným otrasom.
Redukcia trvá niekoľko sekúnd, minút až hodín.
Hodinový myoklonus sa často vyvíja s ostrým nedostatkom kyslíka. V nohách, pažiach, ústach sa môže vyskytnúť prepínanie, generalizovaná forma je sprevádzaná neočakávaným pádom.
Myoclonus sa zvyšuje s emocionálnym stresom a prakticky sa nepozoruje v spánku.
Epileptické myoclonias sa podobajú náhlemu vyľakaniu tela, keď sa bojí. V tomto prípade sú ruky ostro rozvedené alebo zmenšené na boky, keď je predmet v nich, vypadne.
Ak človek padá, potom okamžite stúpa, môže byť opakovaný až niekoľkokrát, vedomie je jasné, len v niektorých prípadoch môže byť pozorovaný malý, rýchlo prechádzajúci stupor.
Útok trvá niekoľko sekúnd alebo v krátkych intervaloch v čase niekoľko hodín. Táto forma myoclonia sa prvýkrát objavuje často v detstve alebo v prechode, adolescencii.
Myoclonia sa môže vyskytnúť na pozadí alkoholizmu. V tomto článku si môžete prečítať o kvapkách alkoholizmu, keď sú menovaní a za čo.
Najbežnejším liekom na alkoholizmus je "Colme". Čítať viac...
Nočný myoklonus sa vyskytuje na začiatku zaspávania alebo počas spánku, prejavuje sa ako motorické, zmyslové alebo mentálne viditeľné zmeny pre ostatných.
Príznaky vyžarovania:
Myoclonus u detí sa môže vyskytnúť, keď náhly strach - prudký pokles predmetu, útok psa, krik. Prejavuje sa prudkým štartom, zvyšuje sa srdcový tep, je možné zadržanie dýchacích ciest s následným nárastom, krvný spech na tvár, nadmerné potenie.
Pravdepodobnosť konvulzívneho svalového zášklbu sa zvyšuje s úzkosťou a emocionálnou nestabilitou.
Myoclonias lýtkových svalov sú veľmi často zamieňané s kŕčmi nôh, ale to nie je pravda. Pri myocloniach dochádza k jednoduchej kontrakcii svalov bez straty vedomia.
Najčastejšie sa objavujú počas spánku.
U žien, banálna noha únava spojená s nosením vysokých podpätkov môže spôsobiť takéto myoclonias.
Takéto redukcie môžu vyvolať aj takéto návyky, ako je fajčenie a alkohol.
Keď sa použijú, sodík a vápnik sa vylúhujú zo svalovej vrstvy, ktorá vedie najprv k jej oslabeniu a potom sa vyskytnú závažné záchvaty.
Ak sa kŕče objavia veľmi zriedka a predtým, ako človek zažil vážnu fyzickú námahu, potom nie je dôvod na znepokojenie, stačí vyplniť minerálnu rovnováhu a odpočinok.
Ak však myoclonia lýtkových svalov spôsobujú značné nepohodlie a sú sprevádzané bolesťou, mali by ste okamžite vyhľadať lekára, aby mohol vykonať vyšetrenie a predpísať liečbu.
Ošetrenie gastrocnemius myoclonus najčastejšie prichádza k zníženiu záťaže, užívaniu protizápalových liekov (veľmi zriedkavo a len v prípade silného syndrómu bolesti) a radu preventívnych opatrení.
Benígne myoclonia, ktoré sa vyvíjajú v čase zaspávania, zvyčajne nevyžadujú priebeh terapie liekmi.
V prípade často opakovaných kŕčov, ktoré porušujú život a výkon pacienta, je potrebné pred výberom schémy na nápravu ochorenia podrobiť kompletnému vyšetreniu tela.
Hlavné štádiá liečby myoklonom: t
Pri liečbe nočných myoclonias u detí je potrebné vylúčiť sledovanie večerných televíznych programov, hlučné hry pred spaním. Deti na niekoľko večerov môžu dostať valeriána v dávke určenej lekárom.
Tiež by vás mohlo zaujímať, prečo sú nohy stiesnené. Tu nájdete odpoveď na túto otázku.
A o neuralgii hrudnej chrbtice sa dozviete v tejto časti.
Hlavným preventívnym opatrením na prevenciu rekurentného záchvatu myoklonu je pokojné prostredie, adekvátna liečba sprievodných ochorení a psycho-emocionálna stabilita pacienta. Pozitívny účinok sa dosahuje prostredníctvom komplexnej terapie.
Takže človek trpiaci myokloniami, lekári radia, aby sa choroba nezačala a dodržiavali tieto odporúčania:
Liečba myoklonu je ťažká, ale s vytrvalosťou pacienta a so správnou schémou liečby lekárom je to celkom možné. Niekedy sa vyžaduje len liečba základného ochorenia na odstránenie nepríjemných symptómov.
Opäť o myoclonii vo videu: