Dysplázia spojivového tkaniva: symptómy, liečba, odporúčania a kontraindikácie

Diagnostické príznaky môžu byť:

• prítomnosť subkutánnych formácií spojivového tkaniva;
• bolesť v kĺboch;
• časté dislokácie a subluxácie.

V niektorých typoch a podtypoch je tiež zaznamenaná nedokonalá dentinogenéza - porušenie tvorby zubov. Okrem toho často dochádza k zafarbeniu bielkovín očí, tzv. "Modrej skléry".

Nediferencovaná dysplázia (ND) je diagnostikovaná len v prípade, keď žiadny z príznakov ochorenia nesúvisí s diferencovanými ochoreniami. Toto je najčastejšia patológia spojivového tkaniva. Môže sa vyskytnúť u dospelých a detí. Frekvencia jej detekcie u mladých ľudí dosahuje 80%.

Celkový súbor klinických prejavov nediferencovanej dysplázie nezapadá do žiadneho z opísaných syndrómov. V popredí sú vonkajšie prejavy, ktoré umožňujú podozrenie z existencie takýchto problémov. Vyzerá to ako súbor príznakov poškodenia spojivového tkaniva, ktoré sú opísané v literatúre asi 100.

Príznaky dysplázie spojivového tkaniva

Napriek rôznorodosti príznakov nediferencovanej dysplázie spojivového tkaniva sú spojené s tým, že hlavným mechanizmom vývoja bude porušovanie syntézy kolagénu s následnou tvorbou patológie pohybového aparátu, orgánov zraku, srdcového svalu.

Hlavné znaky sú nasledujúce znaky:

• hyperplázia kĺbov;
• vysoká elasticita kože;
• kostné deformity;
• abnormality uštipnutia;
• plochá noha;
• pavúk žily.

Malé príznaky zahŕňajú napríklad anomálie ušnice, zuby, prietrže, atď. Neexistuje žiadne jasné dedičstvo, spravidla ale osteochondróza, flatfoot, skolióza, artróza, patológia orgánu zraku, atď.

Vonkajšie značky sú rozdelené na:

• kostná kostra,
• pokožku,
• kĺbov,
• malé anomálie vývoja.

Interné príznaky zahŕňajú dysplastické zmeny v nervovom systéme, vizuálny analyzátor, kardiovaskulárny systém, dýchacie orgány, brušnú dutinu.

Je potrebné poznamenať, že syndróm vegetatívnej dystónie (VD) je jedným z prvých a je povinnou súčasťou DST. Symptómy autonómnej dysfunkcie sa pozorujú už v ranom veku av adolescencii sa pozorujú v 78% prípadov NDCT. Závažnosť autonómnej dysregulácie sa zvyšuje súbežne s klinickými prejavmi dysplázie.

Pri tvorbe autonómnych posunov v DST sú dôležité ako genetické faktory, ktoré sú základom porúch biochemických procesov v spojivovom tkanive, tak aj tvorba abnormálnych štruktúr spojivového tkaniva, ktoré celkovo menia funkčný stav hypotalamu a vedú k autonómnej nerovnováhe.

Medzi znaky DST patrí absencia alebo nízka závažnosť fenotypových príznakov dysplázie pri narodení, dokonca aj v prípadoch diferencovaných foriem. U detí s geneticky determinovaným stavom sa markery dysplázie objavujú postupne počas života.

V priebehu rokov, najmä v nepriaznivých podmienkach (podmienky životného prostredia, potraviny, časté interkurentné ochorenia, stres), sa postupne zvyšuje počet dysplastických znakov a stupeň ich prejavu, pretože Tieto zmeny prostredia zhoršujú východiskové zmeny homeostázy.

Príčiny a faktory

Medzi hlavné príčiny DST v súčasnosti patria zmeny v rýchlosti syntézy a zostavenia kolagénu a elastínu, syntéza nezrelého kolagénu, narušenie štruktúry kolagénu a elastínových vlákien v dôsledku ich nedostatočného zosieťovania. To naznačuje, že s DST sú poruchy spojivového tkaniva v ich prejavoch veľmi rôznorodé.

Tieto morfologické poruchy sú založené na dedičných alebo vrodených mutáciách génov priamo kódujúcich štruktúry spojivového tkaniva, enzýmov a ich kofaktorov, ako aj nepriaznivých environmentálnych faktorov. V posledných rokoch sa osobitná pozornosť venovala patogenetickému významu disylementózy, najmä hypomagnezémie.

Inými slovami, DST je viacúrovňový proces, pretože môže sa vyskytovať na úrovni génu, na úrovni nerovnováhy enzymatického a proteínového metabolizmu, ako aj na úrovni zhoršenej homeostázy jednotlivých makro a mikroelementov.

Takéto porušenie tvorby tkaniva môže nastať počas tehotenstva aj po pôrode. Priame dôvody pre vývoj týchto zmien u plodu, vedci pripisujú rad geneticky determinovaných mutácií, ktoré ovplyvňujú tvorbu extracelulárnych matricových fibríl.

Medzi najčastejšie mutagénne faktory dnes patria:

• zlé návyky;
• zlá environmentálna situácia;
• nutričné ​​chyby;
• toxikóza tehotných žien;
• intoxikácie;
• stres;
• nedostatok horčíka a ďalšie.

Klinický obraz

Dysplastické zmeny v spojivových tkanivách tela sú vo svojich symptómoch veľmi podobné rôznym patológiám, preto v praxi sa s nimi lekári musia zaoberať v rôznych odboroch: pediateri, gastroenterológovia, ortopédi, oftalmológovia, reumatológovia, pulmonológovia a podobne.

Pacienti s diagnózou dysplázie spojivového tkaniva môžu byť identifikovaní okamžite. Ide o dva typy ľudí: prvý je vysoký, tenký, šikmý, s vyčnievajúcimi lopatkami a kľúčom a druhý je malý, tenký, krehký.

Je veľmi ťažké stanoviť diagnózu na základe slov pacienta, pretože pacienti majú veľa sťažností:

• všeobecná slabosť;
• bolesť brucha;
• bolesti hlavy;
• nadúvanie;
• zápcha;
• hypotenzia;
• problémy s dýchacím systémom: častá pneumónia alebo chronická bronchitída;
• svalová hypotónia;
• znížená chuť do jedla;
• zlá tolerancia zaťaženia a mnoho ďalších.

Symptómy indikujúce prítomnosť tohto typu dysplázie:

• nedostatok telesnej hmotnosti (asténna stavba);
• spinálne patológie: „rovný chrbát“, skolióza, hyperlordóza, hyperkyfóza;
• deformity hrudníka;
• dolichostenomelia - proporcionálne zmeny v tele: pretiahnuté končatiny, chodidlá alebo ruky;
• kĺbová hypermobilita: schopnosť ohnúť malíček o 90 stupňov, pererazgut ako lakťový alebo kolenný kĺb, a tak ďalej;
• deformácia dolných končatín: valgus;
• zmeny v mäkkých tkanivách a pokožke: „tenká“, „pomalá“ alebo „hyperstiahnuteľná“ koža, keď je viditeľná cievna mriežka, koža je bezbolestne vytiahnutá do čela, zadnej časti ruky alebo pod kľúčovou kosťou, alebo keď je koža na ušiach alebo špičke nosa. vytvorené v záhybe;
• ploché nohy: pozdĺžne alebo priečne;
• spomalenie rastu čeľuste (horné a dolné);
• zmeny oka: retinálna angiopatia, myopia, modrá sklera;
• vaskulárne zmeny: skoré kŕčové žily, zvýšená krehkosť a priepustnosť.

Kombinácia symptómov, vedúca z nich je superflexivita, odráža menejcennosť spojivového tkaniva.

Dysplázia spojivového tkaniva, ktorého symptómy u detí sa prakticky nelíšia od klinických prejavov u dospelých, je polymorfná choroba a je charakterizovaná rôznymi prejavmi, menovite:

• poruchy centrálneho a periférneho nervového systému (vegetatívne-vaskulárna dystónia, porucha reči, migréna, enuréza, nadmerné potenie);
• kardiovaskulárna a respiračná dysfunkcia (prolaps mitrálnej chlopne, aneuryzma, aortálna a pľúcna hypoplazia, arytmia, arteriálna hypotenzia, blokáda, kardialgia, syndróm náhlej smrti, akútna kardiovaskulárna alebo pľúcna insuficiencia);
• patológie muskuloskeletálneho systému (skolióza, kyfóza, ploché nohy, deformity hrudníka a končatín, hypermobilita kĺbov, degeneratívne a deštruktívne patologické stavy v kĺboch, zvyčajné dislokácie, časté zlomeniny kostí);
• rozvoj urogenitálnych ochorení (nefropóza, abnormality vývoja obličiek, nedostatočnosť zvierača močového mechúra, potraty, amenorea, metroragia, kryptorchizmus);
• vonkajšie abnormálne prejavy (nízka telesná hmotnosť, vysoký rast s disproporcionálnymi končatinami, letargia a bledosť kože, pigmentové škvrny, strie, lopouhy, asymetria uší, hemangióm, nízky rast vlasov na čele a krku);
• oftalmologické poruchy (krátkozrakosť, patológia sietnicových ciev, jej oddelenie, astigmatizmus, rôzne formy strabizmu, subluxácia šošovky);
• neurotické poruchy (záchvaty paniky, depresívne stavy, anorexia);
• dysfunkcia tráviaceho traktu (tendencia k zápche, plynatosť, strata chuti do jedla);
• rôzne ORL ochorenia (angína, bronchitída).

Všetky vyššie uvedené príznaky dysplázie spojivového tkaniva sa môžu vyskytovať ako v komplexe, tak v oddelených skupinách. Stupeň ich prejavu závisí výlučne od individuálnych charakteristík organizmu a typu génovej mutácie, čo viedlo k výskytu porúch v syntéze kolagénových zlúčenín.

Ako sa prejavuje dysplázia spojivového tkaniva v detstve

Pravdepodobne jedným z najzávažnejších príznakov dysplázie spojivového tkaniva u detí sú patologické zmeny v pohybovom aparáte. Ako je známe, chrbtica a veľké kĺby patria medzi hlavné orgány ľudského tela, ktoré sú zodpovedné za funkcie ako pohyblivosť a citlivosť, takže ich porážka má veľmi nepríjemné následky.

Dysplázia spojivového tkaniva u detí sa môže prejaviť ako nadmerná flexibilita a pohyblivosť (hypermobilita) a vo forme nedostatočnej pohyblivosti kĺbov (kontraktúra), zaostalosti (trpaslík) a krehkosti kostí, slabých väzov, rôznych foriem skoliózy, flatfootu, deformácií hrudníka a a kol.

Dysplázie sa tiež pozorujú v iných orgánoch, ako je srdce, zrakové orgány a cievy. Prejavy dysplázie v chrbtici sú charakterizované posunom stavcov voči sebe navzájom, s akýmikoľvek pohybmi, ktoré spôsobujú zúženie krvných ciev, zovretím koreňov a výskytom bolesti, závratov.

Syndróm dysplázie spojivového tkaniva u detí zo strany muskuloskeletálnej sféry sa prejavuje odchýlkami od noriem vo vývoji chrbtice a zhoršenou tvorbou spojivového tkaniva kĺbov, čo vedie k ich hypermobilite a oslabeniu. Dysplázia kĺbov u detí je diagnostikovaná vo väčšine prípadov bezprostredne po narodení.

V závislosti od lokalizácie patologického procesu je obvyklé vybrať tieto formy tohto ochorenia:

• dysplázia ramenného kĺbu;
• dysplázia lakťa;
• dysplázia bedra (najbežnejší typ);
• dysplázia kolena u detí;
• dysplázia členka u detí.

Klinický obraz každého konkrétneho typu dysplázie kĺbov závisí od mnohých faktorov:

• lokalizácia patologického procesu;
• prítomnosť dedičnej predispozície;
• poranenia pri pôrode a viac.

Vrodená dysplázia spojivového tkaniva bedrového kĺbu sa môže prejaviť skrátením jedného z nôh dieťaťa, asymetrie gluteálnych záhybov a neschopnosťou oddeliť nohy ohnuté na kolenách.

Pri dysplázii kolennej artikulácie vzniká pri pohybe bolesť kolena, ako aj deformácia patelly. U detí s dysplastickými poruchami v oblasti ramien, subluxáciou v kĺbe rovnakého mena, bolestivosťou s pohybmi rúk sa pozorujú zmeny tvaru lopatky.

Patologický proces v kostiach chrbtice u detí má rovnaké symptómy ako dysplázia spojivového tkaniva u dospelých. Porušenia v oblasti krčka maternice sú sprevádzané bolesťami hlavy a problémami s citlivosťou, ako aj motorickou funkciou horných končatín. Dysplázia krčnej chrbtice u detí vo väčšine prípadov spôsobuje vznik hrbolu.

Dysplázia lumbosakrálnej chrbtice u detí sa vyskytuje z rovnakých dôvodov ako akýkoľvek iný typ tohto ochorenia. Patologický proces je sprevádzaný rozvojom deformácií chrbtice, poruchami chôdze a niekedy dokonca úplnou imobilizáciou dolných končatín. Často sa pri dysplázii lumbosakrálnej oblasti pozorujú problémy s urogenitálnym systémom, ochorenia obličiek a orgánov malej panvy.

Medzi znaky DST patrí absencia alebo nízka závažnosť fenotypových príznakov dysplázie pri narodení, dokonca aj v prípadoch diferencovaných foriem. U detí s geneticky determinovaným stavom sa markery dysplázie objavujú postupne počas života.

V priebehu rokov, najmä v nepriaznivých podmienkach (podmienky životného prostredia, potraviny, časté interkurentné ochorenia, stres), sa postupne zvyšuje počet dysplastických znakov a stupeň ich prejavu, pretože Tieto zmeny prostredia zhoršujú východiskové zmeny homeostázy.

Bohužiaľ, nikto nie je imunitný voči dysplázii spojivového tkaniva. Môže sa vyskytnúť aj u dieťaťa, ktorého rodičia sú úplne zdraví. Preto je dôležité poznať elementárne prejavy ochorenia, ktoré by umožnili včasné podozrenie z vývoja patológie a zabránili jej vážnym následkom.

Skutočnosť, že dieťa má dyspláziu spojivového tkaniva, by mala byť podnecovaná skutočnosťou, že počas prvých niekoľkých mesiacov jeho života bolo diagnostikovaných niekoľko ochorení. Ak je ambulantná detská karta plná rôznych diagnóz, ktoré na prvý pohľad nesúvisia, je to už dôvod, prečo sa obrátiť na genetiku.

Predpokladajme tiež, že prítomnosť patologických zmien u dieťaťa pomôže pravidelným pravidelným vyšetreniam vysokokvalifikovaných špecialistov, ktoré určia poruchy pohybového aparátu, obehového systému, očí, svalov a mnoho ďalšieho.

Silná toxikóza u matky, chronická intoxikácia tehotnej ženy, odloženie vírusových ochorení a komplikovaná práca môže viesť k rozvoju DST u dieťaťa.

Patologická diagnostika

Pre presnú diagnózu je potrebné dôkladné vyšetrenie a zber analýz, najmä informácií o dedičných ochoreniach.

Prejavy syndrómu dysplázie sú také rozdielne, že je veľmi ťažké stanoviť diagnózu včas a správne. Na tento účel je potrebné vykonať rad laboratórnych diagnostických vyšetrení, ultrazvukovú echografiu (ultrazvuk), zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) a počítačovú tomografiu (CT), aby sa vykonala štúdia elektrickej svalovej aktivity (elektromyografia), röntgenového vyšetrenia kostí atď.

Diagnóza dysplázie spojivového tkaniva je dlhý, pracný a vždy komplexný proces. V prípade podozrenia na ochorenie sa lekárom v prvom rade predpisuje genetické vyšetrenie mutácií, ako aj klinické a genealogické vyšetrenie tela pacienta.

Diagnóza zahŕňa integrovaný prístup využívajúci klinické genealogické metódy, prípravu choroby pacienta v anamnéze, vykonanie klinického vyšetrenia samotného pacienta a jeho rodinných príslušníkov a okrem toho pomocou molekulárno-genetických a biochemických diagnostických metód.

Okrem toho sa pacientovi odporúča prejsť všetkými odborníkmi, aby sa určil rozsah patologického procesu, rozsah poškodenia vnútorných orgánov a podobne.

Diagnostika DST zahŕňa:

• história;
• všeobecné vyšetrenie pacienta;
• meranie dĺžky telesa a jeho jednotlivých segmentov;
• hodnotenie spoločnej mobility;
• diagnostika dysplázie spojivového tkaniva v krvi;
• stanovenie glukozaminoglykánov a hydroxyprolínu v dennej dávke moču;
• roentgenoskopia chrbtice a kĺbov;
• Ultrazvuk vnútorných orgánov.

Pomocou biochemickej metódy je možné stanoviť koncentráciu hydroxyprolínu a glykozaminoglykánu obsiahnutého v moči, čo je objektívne kritérium pre dyspláziu spojivového tkaniva, ale táto metóda sa používa na potvrdenie diagnózy len zriedka.

liečba

Moderná medicína využíva mnoho rôznych metód liečby syndrómu dysplázie v závislosti od jej prejavov, ale všetky z nich spravidla klesajú na symptomatickú lekársku alebo chirurgickú liečbu. Najťažšou liečbou je nediferencovaná dysplázia spojivového tkaniva v dôsledku nejednoznačných klinických príznakov, nedostatok jasných diagnostických kritérií.

Liečba liekmi zahŕňa použitie horčíkových prípravkov, kardiotrofných, antiarytmických, vegetotropných, nootropných, vazoaktívnych liekov, betablokátorov.

Liečba liekmi je substitučná. Účelom použitia liekov v tejto situácii je stimulovať syntézu vlastného kolagénu. Na tento účel sa používa glukozamín a chondroitín sulfát. Na zlepšenie absorpcie fosforu a vápnika, ktorý je nevyhnutný pre kosti a kĺby, sú predpísané aktívne formy vitamínu D.

Liečba si vyžaduje integrovaný prístup vrátane: t

1. Lekárske metódy založené na použití liekov, ktoré umožňujú stimulovať tvorbu kolagénu. Tieto liečivá zahŕňajú: kyselinu askorbovú, chondroitín sulfát (liečivo mukopolysacharidovej povahy), vitamíny a mikroelementy.
2. Neléčebné metódy, ktoré zahŕňajú pomoc psychológa, individualizáciu denného režimu, fyzioterapiu, masáže, fyzioterapiu, akupunktúru, balneoterapiu a diétnu terapiu.

Kinezioterapia sa zameriava na liečbu syndrómu dysplazie s posilňovaním, udržiavaním svalového tonusu a rovnováhou pohybového aparátu, zabraňovaním vzniku ireverzibilných zmien, obnovením normálnej funkcie vnútorných orgánov a pohybového aparátu, zlepšením kvality života.

Liečba dysplázie spojivového tkaniva u detí sa spravidla vykonáva konzervatívnou metódou. S pomocou vitamínov B a kyseliny askorbovej je možné stimulovať syntézu kolagénu, ktorá spomaľuje vývoj ochorenia. Lekári tiež odporúčajú, aby malí pacienti užívali prípravky horčíka a medi, lieky, ktoré stimulujú metabolizmus minerálov a normalizujú hladiny esenciálnych aminokyselín v krvi.

Režim dňa: nočný spánok by mal byť aspoň 8-9 hodín, niektoré deti sú zobrazené a denný spánok. Je potrebné vykonávať každodenné ranné cvičenia.

Ak neexistujú žiadne obmedzenia pre šport, potom sa musia zapojiť do života, ale v žiadnom prípade nie je profesionálny šport! U detí s hypermobilitou kĺbov zapojených do profesionálneho športu sa veľmi skoro vyvinú degeneratívne-dystrofické zmeny v chrupavke, vo väzoch. Je to spôsobené trvalou traumou, mikro-léziami, ktoré vedú k chronickému aseptickému zápalu a dystrofickým procesom.

Dobrým efektom je terapeutické plávanie, lyžovanie, cyklistika, chôdza do kopca a schodov, badminton, gymnastika wushu. Účinná dávková chôdza. Pravidelné cvičenie zvyšuje adaptačné schopnosti tela.

Terapeutická masáž je dôležitou súčasťou rehabilitácie detí s DST. Uskutočňuje sa masáž chrbta a krku a oblasti goliera, ako aj končatín (priebeh 15-20 sedení).

V prítomnosti plochej valgusovej inštalácie chodidiel je zobrazené nosenie nártov. Ak sa dieťa sťažuje na bolesť kĺbov, venujte pozornosť výberu racionálnej obuvi. U malých detí by mala správna obuv pevne fixovať chodidlo a členkový kĺb pomocou suchého zipsu, mal by mať minimálny počet vnútorných švov a byť vyrobený z prírodných materiálov. Podklad musí byť vysoký, tvrdý, podpätok - 1-1,5 cm.

Odporúča sa vykonávať každodennú gymnastiku pre nohy, robiť kúpanie s morskou soľou na 10-15 minút a masáž chodidiel a nôh.

Chirurgická liečba je indikovaná pacientom s výraznými príznakmi dysplázie, ktoré svojou prítomnosťou predstavujú hrozbu pre život pacienta: prolaps srdcových chlopní, ťažké formy deformácie hrudníka, prietrže stavca.

Terapia DST horčíka obsahujúce liečivá

V súčasnosti sa preukázal vplyv nedostatku horčíka na štruktúru spojivového a kostného tkaniva, najmä kolagénu, elastínu, proteoglykánov, kolagénových vlákien, ako aj mineralizácie kostnej matrice. Účinok nedostatku horčíka na spojivové tkanivo vedie k spomaleniu syntézy všetkých štruktúrnych zložiek, čím sa zvyšuje ich degradácia, čo významne zhoršuje mechanické vlastnosti tkaniva.

Nedostatok horčíka počas niekoľkých týždňov môže viesť k patológii kardiovaskulárneho systému, vyjadreného ako:

• angiospazmus, arteriálna hypertenzia, myokardiálna dystrofia, tachykardia, arytmia, zvýšenie QT intervalu;
• tendencia k trombóze, k neuropsychiatrickým poruchám, prejavuje sa zníženou pozornosťou, depresiou, strachom, úzkosťou, autonómnou dysfunkciou, závratmi, migrénami, poruchami spánku, parestéziami, svalovými kŕčmi.

K viscerálnym deficitom patria bronchospazmus, laryngizmus, hyperkinetická hnačka, spastická zápcha, pylorospazmus, nauzea, vracanie, biliárna dyskinéza a difúzna abdominálna bolesť.

Chronický nedostatok horčíka niekoľko mesiacov alebo viac, spolu s vyššie uvedenými príznakmi, je sprevádzaný výrazným poklesom svalového tonusu, závažnou asténiou, dyspláziou spojivového tkaniva a osteopéniou. Vzhľadom na mnohé klinické účinky sa horčík používa ako liek na liečbu rôznych ochorení.

Úloha vápnika a horčíka ako hlavných prvkov pri tvorbe jedného typu spojivového tkaniva - kostného tkaniva - je dobre známa. Je dokázané, že horčík výrazne zlepšuje kvalitu kostného tkaniva, pretože jej obsah v kostre je 59% celkového obsahu v tele.

Je známe, že horčík priamo ovplyvňuje mineralizáciu organickej kostnej matrice, tvorbu kolagénu, funkčný stav kostných buniek, metabolizmus vitamínu D, ako aj rast kryštálov hydroxyapatitu. Vo všeobecnosti závisí sila a kvalita štruktúr spojivového tkaniva vo veľkej miere od rovnováhy medzi vápnikom a horčíkom.

Deficiencia horčíka a normálne alebo zvýšené hladiny vápnika zvyšujú aktivitu proteolytických enzýmov - metaloproteináz - enzýmov, ktoré spôsobujú remodeláciu (degradáciu) kolagénových vlákien, bez ohľadu na príčiny anomálií v štruktúre spojivového tkaniva, čo vedie k nadmernej degradácii spojivového tkaniva, čo vedie k závažnému poškodeniu spojivového tkaniva. klinické prejavy NDCT.

Horčík má regulačný účinok na používanie vápnika organizmom. Neadekvátny príjem horčíka v tele vedie k ukladaniu vápnika nielen v kostiach, ale aj v mäkkých tkanivách a rôznych orgánoch. Nadmerný príjem potravín bohatých na horčík, porušuje vstrebávanie vápnika a zvyšuje jeho vylučovanie. Pomer horčíka a vápnika - hlavný podiel tela, a to sa musí zohľadniť v odporúčaniach pre pacienta o výžive.

Množstvo horčíka v potrave by malo byť 1/3 obsahu vápnika (v priemere 1000 mg vápnika 350-400 mg horčíka).

Štúdie homeostázy vápnika sú argumentom potvrdzujúcim účinok nedostatku vápnika na tvorbu mikroelementózy a diktujú potrebu vápnika v rovnováhe s horčíkom u pacientov s NDST. Obnovenie narušenej elementárnej homeostázy sa dosahuje racionálnou diétou, meraným cvičením, ktoré zlepšuje stráviteľnosť makro- a mikroelementov, ako aj použitie horčíka, vápnika, stopových prvkov a vitamínov.

V súčasnosti je liečba NDCT s liekmi obsahujúcimi horčík patogeneticky zdôvodnená. Doplnenie nedostatku horčíka v tele vedie k zníženiu aktivity vyššie uvedených enzýmov - metaloproteináz, a teda k zníženiu degradácie a urýchlenia syntézy nových molekúl kolagénu. Výsledky horčíkovej terapie u detí s NDCT (hlavne s prolapsom mitrálnej chlopne, s arytmickým syndrómom na pozadí autonómnej dysfunkcie) ukázali svoju vysokú účinnosť.

V pediatrickej praxi sa široko používajú rôzne liečivá obsahujúce horčík, ktoré sa líšia svojou chemickou štruktúrou, hladinami horčíka a spôsobmi podávania. Možnosti predpisovania anorganických horečnatých solí pre dlhodobú perorálnu terapiu sú obmedzené v dôsledku extrémne nízkej absorpcie v gastrointestinálnom trakte a schopnosti spôsobiť hnačku.

V tomto ohľade je výhodná organická horečnatá soľ (zlúčenina horčíka s kyselinou orotovou), ktorá je dobre adsorbovaná v čreve. Ak je to potrebné, menovanie kardiotrofných, antihypertenzných a vegetotropnyh fondov by sa malo odporučiť horčíkové prípravky ako súčasť kombinovanej terapie.

Zníženie jedného z klinických prejavov NDST - autonómnej dysfunkcie na pozadí horčíkovej terapie je teda jedným z faktov potvrdzujúcich dôležitosť dieslementózy pri vývoji DST. Výsledky štúdie elementárnej homeostázy poukazujú na potrebu jej korekcie pomocou horčíka, vápnika a mikroelementov ako patogenetickej terapie, ktorá môže zabrániť progresii NDCT u detí a adolescentov.

Liečba diétnou terapiou

Základným princípom liečby dysplázie spojivového tkaniva je diétna terapia. Jedlá by mali mať vysoký obsah bielkovín, tukov, sacharidov. Odporúča sa potraviny bohaté na bielkoviny (mäso, ryby, fazuľa, orechy). Aj v strave vyžaduje tvaroh a syr. Výrobky musia tiež obsahovať veľké množstvo stopových prvkov a vitamínov.

Pacientom s DST sa odporúča špeciálna diéta obohatená o ryby, mäso, strukoviny a morské plody. Okrem základnej stravy budú dôležité aj doplnky, ktoré obsahujú polynenasýtené mastné kyseliny.

Pacientom sa odporúča diéta bohatá na bielkoviny, esenciálne aminokyseliny, vitamíny a stopové prvky. Deti, ktoré nemajú patológiu gastrointestinálneho traktu, by sa mali pokúsiť obohatiť stravu prírodným chondroitín sulfátom. Jedná sa o silné mäsové a rybie vývary, mäsové mäso, rôsolovité mäso, rôsol.

Potrebné sú potraviny, ktoré obsahujú veľké množstvo prírodných antioxidantov, ako sú vitamín C a E. To by malo zahŕňať citrusové plody, sladkú papriku, čierne ríbezle, špenát, rakytník a čiernu černoplodú. Okrem toho predpíšte potraviny bohaté na makro a mikroživiny. V extrémnych prípadoch môžu byť nahradené mikroprvkami.

1. Potraviny bohaté na bielkoviny (ryby a morské plody, mäso, orechy, fazuľa), glykozaminoglykány (silný vývar z rýb alebo mäsa), vitamíny (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroprvky (fosfor, vápnik, horčík, selén, zinok, meď).
2. Deti s nadmernou výškou majú vysoký obsah tuku v triede Omega-3. 2. Deti s nadmernou výškou sú vysokými tukmi triedy Omega-3, ktoré inhibujú sekréciu somatotropínu.

Indikácie a kontraindikácie

Racionálny režim dňa, správna výživa, rozumná fyzická námaha a neustále monitorovanie sa môžu rýchlo zbaviť problémov spojených s DST. Dysplázia je dedičná a zdravý životný štýl je prospešný pre všetkých členov rodiny.

Liečba pacientov s DST je náročná, ale odmeňujúca úloha, ktorú je možné dosiahnuť s náležitým dodržiavaním všetkých indikácií a kontraindikácií.

• Denne mierny telesný tréning (20-30 minút) vo forme cvičenia v polohe na chrbte, zameraný na posilnenie svalového tkaniva chrbta, končatín a brucha.
• Aeróbny kardiovaskulárny tréning (chôdza, jogging, jazda na bicykli, odmerané cvičenie v posilňovni, hranie tenisu (tabuľka) atď.).
• Terapeutické plávanie, uvoľnenie záťaže chrbtice.
• Lekárska gymnastika.
• S expanziou koreňa aorty a prolapsom srdcových chlopní - ročným EKG a echokardiografiou.
• Obmedzenia nosnosti (nie viac ako tri kilogramy).
• Lekárske genetické poradenstvo pred manželstvom.

• Všetky druhy kontaktných športov, izometrický tréning, vzpieranie, ťažká poľnohospodárska práca, psychické preťaženie.
• S hypermobilitou kĺbov - víza, strie, nadmerné natiahnutie chrbtice.
• Profesie spojené s vibráciami, ťažkými nákladmi (fyzickými a emocionálnymi), žiarením a vystavením vysokým teplotám.
• Život v oblastiach s horúcim podnebím a vysokým žiarením.

Dysplázia spojivového tkaniva

Dysplázia spojivového tkaniva je skupina klinicky polymorfných patologických stavov spôsobených dedičnými alebo vrodenými defektmi syntézy kolagénu a sprevádzanými zhoršenou funkciou vnútorných orgánov a pohybového aparátu. Dysplázia spojivového tkaniva sa najčastejšie prejavuje zmenou telesných proporcií, deformity kostí, hypermobilitou kĺbov, zvyčajnými dislokáciami, hyperelastickou kožou, srdcovou chlopňou, vaskulárnou krehkosťou, svalovou slabosťou. Diagnostika je založená na fenotypových znakoch, biochemických parametroch, biopsických údajoch. Liečba dysplázie spojivového tkaniva zahŕňa cvičebnú terapiu, masáže, diétu a liekovú terapiu.

Dysplázia spojivového tkaniva

Dysplázia spojivového tkaniva je koncept, ktorý spája rôzne ochorenia spôsobené dedičnou generalizovanou kolagenopatiou a prejavuje sa znížením sily spojivového tkaniva všetkých telesných systémov. Populačná frekvencia dysplázie spojivového tkaniva je 7-8%, ale predpokladá sa, že niektoré z jej znakov a malé nediferencované formy sa môžu vyskytnúť u 60-70% populácie. Dysplázia spojivového tkaniva spadá do zorného poľa lekárov pôsobiacich v rôznych lekárskych odboroch - pediatria, traumatológia a ortopédia, reumatológia, kardiológia, oftalmológia, gastroenterológia, imunológia, pulmonológia, urológia atď.

Príčiny dysplázie spojivového tkaniva

Základom vývoja dysplázie spojivového tkaniva je defekt v syntéze alebo štruktúre kolagénu, komplexov proteín-sacharidy, štruktúrnych proteínov, ako aj potrebných enzýmov a kofaktorov. Priama príčina uvažovanej patológie spojivového tkaniva je rad účinkov na plod, čo vedie k geneticky určenej zmene fibrillogenézy extracelulárnej matrice. Medzi takéto mutagénne faktory patria nepriaznivé environmentálne podmienky, neadekvátna výživa a zlé návyky matky, stres, zhoršené tehotenstvo atď. Niektorí výskumníci poukazujú na patogenetickú úlohu hypomagnezémie pri rozvoji dysplázie spojivového tkaniva na základe detekcie nedostatku horčíka v spektrálnej štúdii vlasov, krvi, orálnej tekutiny,

Syntéza kolagénu v tele je kódovaná viac ako 40 génmi, pre ktoré bolo opísaných viac ako 1300 mutácií. To spôsobuje rôzne klinické prejavy dysplázie spojivového tkaniva a komplikuje ich diagnostiku.

Klasifikácia dysplázie spojivového tkaniva

Dysplázia spojivového tkaniva je rozdelená na diferencované a nediferencované. Medzi diferencované dysplázie patria ochorenia s definovaným, zavedeným typom dedičnosti, jasný klinický obraz, známe génové defekty a biochemické poruchy. Najtypickejšími zástupcami tejto skupiny dedičných ochorení spojivového tkaniva sú Ehlers-Danlosov syndróm, Marfanov syndróm, osteogenéza imperfecta, mukopolysacharidy, systémová elastóza, dysplastická skolióza, Bealsov syndróm (kongenitálna kontraktilná arachnodaktúra) a ďalšie. nezodpovedajú žiadnej z diferencovaných chorôb.

Podľa závažnosti sa rozlišujú nasledujúce typy dysplázií spojivového tkaniva: malé (ak sú 3 alebo viac fenotypových znakov), izolované (s lokalizáciou v jednom orgáne) a dedičné ochorenia samotného spojivového tkaniva. V závislosti od prevládajúcej dysplastickej stigmy existuje 10 fenotypových variantov dysplázie spojivového tkaniva:

1. Marfanový vzhľad (zahŕňa 4 alebo viac fenotypových znakov skeletálnej dysplázie).
2. Fenotyp podobný Marfanu (neúplný súbor príznakov Marfanovho syndrómu).
3. MTS-fenotyp (zahŕňa aortálne, mitrálne, kostrové a kožné lézie).
4. Primárny prolaps mitrálnej chlopne (charakterizovaný echokardiografiou, príznaky mitrálnej prolapsy, zmeny v koži, kostre, kĺboch).
5. Klasický fenotyp podobný Ehlersovi (neúplný súbor príznakov Ehlers-Danlosovho syndrómu).
6. Hyper-mobilný ehlers-podobný fenotyp (charakterizovaný hyper-pohyblivosťou kĺbov a súvisiacich komplikácií - subluxácie, dislokácie, výrony, ploché nohy, artralgia, postihnutie kostí a kostry).
7. Hypermobilita kĺbov je benígna (zahŕňa zvýšený rozsah pohybu v kĺboch ​​bez záujmu kostrového systému a artralgie).
8. Nediferencovaná dysplázia spojivového tkaniva (zahŕňa 6 alebo viac dysplastických stigmat, ktoré však nestačia na diagnostiku diferencovaných syndrómov).
9. Zvýšená dysplastická stigma s prevládajúcimi osteoartikulárnymi a kostrovými znakmi.
10. Zvýšená dysplastická stigma s prevládajúcimi viscerálnymi príznakmi (menšie abnormality srdca alebo iných vnútorných orgánov).

Vzhľadom na to, že opis diferencovaných foriem dysplázie spojivového tkaniva je podrobne uvedený v príslušných nezávislých prehľadoch, v budúcnosti sa budeme zaoberať jeho nediferencovanými variantmi. V prípade, že lokalizácia dysplázie spojivového tkaniva je obmedzená na jeden orgán alebo systém, je izolovaná. Ak sa dysplázia spojivového tkaniva prejaví fenotypicky a zachytí aspoň jeden z vnútorných orgánov, tento stav sa považuje za syndróm dysplázie spojivového tkaniva.

Symptómy dysplázie spojivového tkaniva

Vonkajšie (fenotypové) príznaky dysplázie spojivového tkaniva predstavujú konštitučné znaky, vývojové anomálie kostí kostry, kože atď. Pacienti s dyspláziou spojivového tkaniva majú asténnu konštitúciu: vysoké, úzke ramená a podváhu. Poruchy vývoja axiálneho skeletu môžu byť reprezentované skoliózou, kyfózou, lievikovitými alebo kýlovými deformáciami hrudníka, juvenilnou osteochondrózou. Kraniocefalické stigmy dysplázie spojivového tkaniva často zahŕňajú dolichocephalus, malocclusion, anomálie zubov, gothic poschodie, nonunion hornej pery a podnebia. Patológia osteoartikulárneho systému je charakterizovaná deformáciou končatín v tvare písmena O alebo X, syndakčne, arachnodakticky, hypermobilitou kĺbov, plochým chodom, tendenciou k obvyklej dislokácii a subluxácii, zlomeninám kostí.

Na časti kože je zvýšená roztiahnuteľnosť (hyperelasticita) alebo naopak krehkosť a suchosť kože. Často sa na ňom vyskytujú strie, pigmentové škvrny alebo depigmentačné ložiská, vaskulárne defekty (teleangiektázia, hemangiómy) často bez zjavného dôvodu. Slabosť svalového systému pri dysplázii spojivového tkaniva spôsobuje sklon k prolapsu a prolapsu vnútorných orgánov, prietržov a svalového zakrivenia. Medzi inými vonkajšími príznakmi dysplázie spojivového tkaniva sa môžu vyskytnúť mikro-anomálie, ako je hypo- alebo hypertelorizmus, ochabnutosť v lone, asymetria uší, nízka línia vlasov na čele a krku atď.

Viscerálne lézie sa vyskytujú so záujmom centrálneho nervového systému a autonómneho nervového systému, rôznych vnútorných orgánov. Neurologické poruchy spojené s dyspláziou spojivového tkaniva sú charakterizované vegetatívno-vaskulárnou dystóniou, asténiou, enurézou, chronickou migrénou, poruchou reči, vysokou úzkosťou a emocionálnou nestabilitou. Syndróm dysplázie spojivového tkaniva srdca môže zahŕňať prolaps mitrálnej chlopne, otvorené oválne okno, hypoplaziu aorty a pľúc, predĺženie a nadmernú mobilitu akordov, aneuryzmu koronárnych artérií alebo interatriálnu septum. Dôsledkom slabosti stien venóznych ciev je vývoj kŕčových žíl dolných končatín a malých panvíc, hemoroidov, varikokély. Pacienti s dyspláziou spojivového tkaniva majú sklon k výskytu arteriálnej hypotenzie, arytmií, atrioventrikulárnej a intraventrikulárnej blokáde, kardialgii, náhlej smrti.

Srdcové prejavy sú často sprevádzané bronchopulmonálnym syndrómom, ktorý je charakterizovaný prítomnosťou cystickej hypoplazie pľúc, bronchiektáziou, bulóznym emfyzémom a opakovaným spontánnym pneumotoraxom. Charakteristická je porážka gastrointestinálneho traktu vo forme prolapsu vnútorných orgánov, divertikuly pažeráka, gastroezofageálneho refluxu a hiátovej hernie. Typickými prejavmi patológie orgánu videnia pri dysplázii spojivového tkaniva sú krátkozrakosť, astigmatizmus, hyperopia, nystagmus, strabizmus, subluxácia a dislokácia šošovky.

Na strane močového systému sa môže vyskytnúť nefropóza, inkontinencia moču, abnormality obličiek (hypoplazie, zdvojenie, podkovovité obličky) atď. Reprodukčné poruchy spojené s dyspláziou spojivového tkaniva u žien môžu byť reprezentované prolapsom maternice a pošvy, metrom a menorágiou, samovoľnými nadobličkami. popôrodné krvácanie; u mužov je možný kryptorchizmus. Osoby s príznakmi dysplázie spojivového tkaniva sú náchylné na časté akútne respiračné vírusové infekcie, alergické reakcie, hemoragický syndróm.

Diagnóza dysplázie spojivového tkaniva

Choroby zo skupiny dysplázií spojivového tkaniva nie sú vždy diagnostikované správne a včas. Pacienti s určitými príznakmi dysplázie sú často pozorovaní u lekárov rôznych odborov: traumatológov, neurológov, kardiológov, pulmonológov, nefrologov, gastroenterológov, oftalmológov atď. Rozpoznanie nediferencovaných foriem dysplázie spojivového tkaniva je komplikované absenciou jednotných diagnostických algoritmov. Identifikácia kombinácie fenotypových a viscerálnych znakov má najväčší diagnostický význam. Ultrazvukové (EchoCG, ultrazvuk obličiek, ultrazvuk brušných orgánov), endoskopické (FGDS), elektrofyziologické (EKG, EEG), röntgenové vyšetrenie (rádiografia pľúc, kĺbov, chrbtice atď.) Sa široko používajú na detekciu týchto ochorení. Identifikácia charakteristických multiorgánových porúch, najmä z pohybového aparátu, nervového a kardiovaskulárneho systému s vysokým stupňom pravdepodobnosti indikuje prítomnosť dysplázie spojivového tkaniva.

Okrem toho sa skúmajú biochemické parametre krvi, hemostázový systém, imunitný stav, vykonáva sa biopsia kože. Ako metóda skríningovej diagnózy dysplázie spojivového tkaniva sa navrhlo uskutočniť štúdiu papilárneho vzoru kože prednej brušnej steny: identifikácia neformovaného typu papilárneho vzoru slúži ako marker dysplastických porúch. Rodinám, kde sa vyskytujú prípady dysplázie spojivového tkaniva, sa odporúča, aby podstúpili lekárske genetické poradenstvo.

Liečba a prognóza dysplázie spojivového tkaniva

Špecifická liečba dysplázie spojivového tkaniva neexistuje. Pacientom sa odporúča dodržiavať racionálny denný režim a výživu, rekreačné fyzické aktivity. Pre aktiváciu kompenzačno-adaptívnych schopností sú predpísané fyzikálno-terapeutické kurzy, masáže, balneoterapia, fyzioterapia, akupunktúra, osteopatia.

Komplex liečebných opatrení spolu so syndromickou liečbou využíva metabolické lieky (L-karnitín, koenzým Q10), vápnikové a horčíkové prípravky, chondroprotektory, vitamínové minerálne komplexy, antioxidačné a imunomodulačné lieky, bylinné liečivá, psychoterapiu.

Prognóza dysplázie spojivového tkaniva vo veľkej miere závisí od závažnosti dysplastických porúch. U pacientov s izolovanými formami sa kvalita života nemusí zhoršiť. U pacientov s polysystémovými léziami sa zvyšuje riziko skorej a ťažkej invalidity, predčasnej smrti, ktorej príčinou môže byť komorová fibrilácia, pľúcna embólia, ruptúra ​​aneuryzmy aorty, hemoragická mŕtvica, závažné vnútorné krvácanie atď.

Čo je dysplázia spojivového tkaniva a ako ju liečiť?

Dysplázia spojivového tkaniva je závažná patológia, ktorá sa môže vyvinúť v akomkoľvek kĺbe. Neskorá liečba môže spôsobiť invaliditu. Preto by sa pri prvých príznakoch ochorenia mali poradiť s lekárom.

Čo to je?

Dysplázia spojivového tkaniva je ochorenie, ktoré postihuje všetky orgány a systémy, v ktorých je prítomné spojivové tkanivo. Choroba je geneticky determinovaná, má široké spektrum príznakov a je spôsobená porušením produkcie kolagénu.

Keďže spojivové tkanivo hrá v muskuloskeletálnom systéme najdôležitejšiu úlohu, v tejto oblasti sa koncentruje väčší počet klinických príznakov. Vďaka kolagénu je možné konzervovať formy a elastín zaisťuje správnu kontrakciu a relaxáciu.

Dysplázia spojivového tkaniva je geneticky predurčená. Po identifikácii ochorenia môžete predvídať, ako dôjde k mutácii. Z tohto dôvodu existujú abnormálne štruktúry, ktoré nie sú schopné vykonávať štandardné zaťaženia.

Klasifikácia chorôb

Dysplázii spojivového tkaniva ICD-10 je priradené číslo M35.7. Patológia je rozdelená do dvoch veľkých skupín:

• Nediferencovaná dysplázia;
• Diferencovaná dysplázia.

Nediferencovaná forma sa vyskytuje v 80% prípadov. Prejavujúce sa symptómy nemôžu byť korelované s existujúcou chorobou. Príznaky sú rozptýlené, hoci je možné naznačiť prítomnosť vyvíjajúcej sa patológie.

Diferencovaná dysplázia spojivového tkaniva má dobre definovanú formu dedičnosti, charakteristický súbor klinických symptómov a skupinu defektov. Existujú 4 hlavné formy:

• Marfanov syndróm;
• Syndróm Sluggish skin;
• Syndróm Eilers-Danlos;
• Osteogenesis imperfecta.

Pre Marfanov syndróm sú charakteristické nasledujúce klinické znaky:

• skolióza;
• Oddelenie sietnice;
• Nadmerný rast;
• Abnormálne dlhé končatiny;
• Sclera modrého oka;
• Subluxácie šošovky.

Spolu s týmito príznakmi dysplázie spojivového tkaniva je postihnuté aj srdce. Pacienti majú diagnostikovanú prolaps mitrálnej chlopne, aneuryzmu aorty a možné následné zlyhanie srdca.

V prípade pomalého kožného syndrómu sa dysplázia spojivového tkaniva prejavuje porážkou vlákien pružnosti. Koža sa ľahko natiahne, je schopná vytvoriť voľné záhyby.

Eulers-Dunlo syndróm je charakterizovaný abnormálnou pohyblivosťou kĺbov. To vedie k častým dislokáciám, subluxáciám a neustálej bolesti pri pohybe.

V prípade nedokonalej osteogenézy je základom patológie porušenie štruktúry kostného tkaniva. Jeho hustota je nízka, čo vedie k extrémnej krehkosti, častým zlomeninám a pomalému rastu. Deti majú nerovný postoj.

Príčiny ochorenia

Príčiny dysplázie spojivového tkaniva sú spojené s nasledujúcimi faktormi:

• Dedičnosť mutovaného génu;
• Vplyv vonkajších nepriaznivých faktorov.

Anomálie vývoja môže nastať na pozadí porušenia metabolizmu proteínov a nedostatku vitamín-minerálnych zlúčenín.

Medzi vonkajšie negatívne faktory, ktoré môžu zvýšiť pravdepodobnosť vzniku dysplázie spojivového tkaniva, patria:

• Prítomnosť zlých návykov;
• Nevyvážená výživa;
• Život v oblasti so zlým prostredím;
• Prenesená toxikóza počas tehotenstva;
• Časté stresové situácie;
• Ťažká intoxikácia v histórii;
• Nedostatok horčíka v tele.

To všetko môže zvýšiť riziko dysplázie spojivového tkaniva. DST je častejšie spôsobená genetikou, ale v neprítomnosti patogénnych faktorov postupuje ľahšie.

Príznaky ochorenia

Stanovenie dysplázie spojivového tkaniva môže byť na rôznych charakteristických symptómoch. Patológia zahŕňa muskuloskeletálne, kardiovaskulárne, tráviace a iné systémy.

Pochopenie toho, čo je dysplázia spojivového tkaniva, možno očakávať, že sa objavia nasledujúce príznaky:

• únava;
• slabosť;
• Znížený výkon;
• bolesti hlavy;
• plynatosť;
• Bolesť brucha;
• Nízky tlak;
• Častá patológia dýchacích ciest;
• Nízka chuť do jedla;
• Zhoršenie pohody po malých nákladoch.

Niektorí pacienti mali dyspláziu svalového tkaniva. Cítili silnú slabosť vo svaloch.

Je možné identifikovať ľudí s dyspláziou spojivového tkaniva abnormálne veľkým rastom alebo predĺžením určitých častí tela, abnormálnou krehkosťou a bolestivosťou.

Dysplázia spojivového tkaniva u detí a dospelých sa môže prejaviť:

• hypermobilita;
• kontrakcie;
• nanizmus;
• Krehkosť.

Medzi vonkajšie klinické príznaky patria:

• Chudnutie;
• Choroby chrbtice;
• Zmena tvaru hrudníka;
• Deformácia častí tela;
• Abnormálna schopnosť ohýbať prsty o 90 stupňov k zápästiu alebo oblúk kĺbov kĺbov v opačnom smere;
• Nedostatok elasticity kože a jej zvýšená elasticita;
• Ploché nohy;
• Spomalenie a zrýchlenie rastu čeľustí;
• Cievne patológie.

Všetky tieto poruchy indikujú prítomnosť dysplázie spojivového tkaniva. U jedného pacienta sa môže vyvinúť niekoľko príznakov alebo celá skupina. Všetko záleží na tom, ako ťažké patológia zasiahla a aký typ to je.

komplikácie

Dysplázia spojivového tkaniva môže viesť k nasledujúcim dôsledkom:

• Sklon prijímať zranenia - dislokácie, subluxácie a zlomeniny;
• Systémové patológie;
• Choroby chodidla, kolena a bedrového kĺbu;
• Somatická patológia;
• Ťažká choroba srdca;
• Duševné poruchy;
• Očná patológia.

Žiadny lekár nemôže zaručiť vyliečenie systémovej patológie, bez ohľadu na to, aká metóda sa používa. Kompetentná terapia však môže znížiť riziko komplikácií a zlepšiť kvalitu života pacienta.

Diagnostické opatrenia

Diagnóza dysplázie spojivového tkaniva sa vykonáva v zdravotníckom zariadení. Po prvé, lekár vyšetrí pacienta, zhromažďuje informácie o genetickej náchylnosti k tejto patológii a robí presumptive diagnózu.

Na potvrdenie ochorenia bude potrebné absolvovať nasledujúce štúdie:

Nie je možné diagnostikovať iba jednu metódu. Ak je podozrenie na ochorenie, môže sa vykonať genetické vyšetrenie na identifikáciu mutácií.

Ak chcete zistiť, koľko choroba zasiahla vnútorné orgány, musíte navštíviť rôznych špecialistov. Súčasne môže byť potrebné komplexné spracovanie viacerých systémov.

liečba

Liečba dysplázie spojivového tkaniva u dospelých pacientov sa uskutočňuje niekoľkými spôsobmi. Používa sa lieková a nelieková terapia. Vzhľadom k rôznorodosti príznakov, aj skúsení lekári je ťažké nájsť účinné liečebné metódy a správne lieky.

Liečba liekmi

Liečba liekmi zahŕňa substitučnú liečbu. Účel použitia liekov - na stimuláciu tvorby kolagénu v tele. Môžu to byť lieky nasledujúcich skupín:

• Chondroprotektory (chondroitín a glukozamín);
• Vitamíny (najmä skupina D);
• Komplexy stopových prvkov;
• Prípravky horčíka.

Liečba horčíkom je dôležitou súčasťou boja proti svalovej dysplázii. Tento stopový prvok plní mnohé funkcie a je nevyhnutný pri udržiavaní nasledujúcich štruktúr:

• Srdcový sval;
• Respiračné orgány;
• Krvné cievy

Nedostatok horčíka vedie k poruchám v mozgu. Pacienti trpia závratmi, bolesťami hlavy a migrénami. Možné sú kŕče a poruchy spánku. Účinky mezenchymálnej dysplázie sa dajú znížiť dobre navrhnutou liekovou terapiou.

Neléčebná liečba

Okrem užívania liekov predpísaných lekárom, pri chorobách spojivového tkaniva, je dôležité zapojiť sa do posilňovania svalov a kostí inými metódami. Iba integrovaný prístup zachová normálnu kvalitu života napriek chorobe. Stojí za to zvážiť niekoľko spôsobov, ktoré pacient potrebuje.

Denná rutina

Všetci pacienti s vrodenými abnormalitami spojivového tkaniva musia správne tvoriť denný režim. Je dôležité striedať nočný odpočinok s primeranou aktivitou počas denných hodín. Na spanie je dôležité stráviť aspoň 8-9 hodín.

Pri liečbe detí by im mal byť poskytnutý celodenný spánok. Aktívny deň by mal vždy začínať nabíjaním.

Športové aktivity

Po konzultácii so svojím lekárom môžete športovať. Školenie by malo trvať celý život. Pravidelnosť je dôležitá.

Šport by nemal byť profesionálny, pretože prispieva k častým zraneniam, ktoré je kontraindikované v prípadoch ochorenia spojivového tkaniva. Jemný športový tréning posilní svaly a šľachy bez vyvolania zápalových a dystrofických procesov.

Pre ochorenia spojivového tkaniva sa odporúčajú tieto športy:

• plávanie;
• Bicykel;
• badminton;
• Chôdza hore;
• Častá chôdza.

Pravidelné dávkovanie môže posilniť telo. Ochranné sily sa zvyšujú, človek sa cíti silnejší.

masáž

Masáž by mal vykonávať lekár. Priebeh procedúr pozostáva z 20 zasadnutí. Osobitnú pozornosť je potrebné venovať oblasti chrbta, krku a končatín.

diéta

Strava pacienta by mala byť bohatá na nasledujúce proteínové potraviny:

Mala by existovať rovnováha medzi všetkými dôležitými vitamínmi a stopovými prvkami. Potrebujete najmä vysoký obsah vitamínov C a E.

chirurgia

Takýto zásah je extrémne zriedkavý v závažnej patológii. Môže sa uskutočniť, ak dysplázia spôsobila poruchy, ktoré predstavujú riziko pre život alebo nástup úplnej invalidity.

Liečba predpísaná lekárom. Čím rýchlejšie liečba začína, tým väčšia je šanca na úplné uzdravenie. Preto je pri prvých príznakoch dôležité poradiť sa so špecialistom.