Osteomalacia: príznaky a liečba

Osteomalacia - ochorenie spôsobené nedostatkom vitamínu D. Potrebné sú minerály, vápnik a fosfor, aby kosti boli pevné a silné. S nedostatkom vitamínu D sa vápnik v potravinách absorbuje slabo, hustota kostí sa znižuje, ľahko sa deformuje a zlomí. U dospelých sa tento stav nazýva osteomalacia. Dedičná predispozícia sa vyskytuje. Rizikovými faktormi sú zriedkavé slnečné žiarenie, ako aj vegetariánska alebo nízkotučná diéta. Pohlavie nezáleží.

U zdravých ľudí sa vitamín D čiastočne požíva spolu s jedlom (vajcia, ryby, zelená zelenina, obohatený margarín a mlieko) a čiastočne sa vytvára v koži pôsobením slnečného žiarenia. Nedostatok vitamínu D bude na tých, ktorí dodržiavajú prísnu diétu alebo len zriedka chodia na slnko. V tropických krajinách je nedostatok vitamínu D takmer neexistujúci, s výnimkou žien, ktorých telo je úplne pokryté odevom. V severných zemepisných šírkach potrebujú starší ľudia, ktorí zriedka opustia svoje domovy, vitamín D.

Niektorí ľudia nemôžu absorbovať vitamín D z potravy kvôli črevnej chirurgii alebo celiakii. Menej často je osteomalacia spôsobená dedičnými metabolickými poruchami vitamínu D a chronickým zlyhaním obličiek. Niekedy lieky používané na liečbu epilepsie môžu interferovať s metabolizmom vitamínu D a spôsobiť osteomalaciu.

Symptómy osteomalácie sa vyvíjajú počas niekoľkých mesiacov a dokonca rokov a sú nasledovné:

- bolesť rebier, nôh a kostí panvy, aspoň v iných kostiach;

- obtiažnosť stúpania po schodoch a vstávanie z squatu;

- zlomeniny kostí s minimálnymi poraneniami.

Pri vývoji vyššie uvedených príznakov by ste sa mali poradiť s lekárom, ktorý diagnostikuje ochorenie podľa výsledkov všeobecného vyšetrenia a špecifických príznakov. Okrem toho sa vykonajú krvné testy na stanovenie hladiny vápnika, fosforu a vitamínu D, aby sa potvrdila diagnóza, niekedy sa vykoná biopsia kosti, pričom sa skúma malá vzorka kostného tkaniva a röntgenové žiarenie.

Ak má pacient nedostatok vitamínu D, musíte jesť jedlo, v ktorom je veľa, a častejšie chodiť na slnko. Ak je pacient poškodený vstrebávaním vitamínu D, potreboval injekcie vitamínu D a / alebo užíval doplnky obsahujúce vápnik.

Po liečbe sa väčšina ľudí úplne uzdraví.

Úplný lekársky odkaz / Trans. z angličtiny E. Makhiyanova a I. Dreval. - M.: AST, Astrel, 2006.- 1104 str.

Kostná osteomalacia u dospelých: liečba, príznaky, príčiny, príznaky

Osteomalacia u dospelých.

Príčiny osteomalácie kostí u dospelých

Mineralizácia novovytvoreného kostného tkaniva počas procesu reštrukturalizácie matrice vyžaduje normálnu koncentráciu Ca, P a aktívneho metabolitu vitamínu D v krvi. Tá poskytuje hladinu Ca2 + a P potrebnú na mineralizáciu a zjavne priamo reguluje mineralizáciu.

Príčiny OM sú rovnaké ako krivica u detí, takže sa to nazýva dospelá krivica. Väčšina prípadov osteomalácie je spôsobená nedostatkom vitamínu D v dôsledku nedostatočnej dostupnosti organizmu alebo narušenia jeho metabolizmu. Dostupnosť vitamínu D je 90% závislá od jeho tvorby v koži pôsobením slnečného svetla, a preto v severných a miernych zemepisných šírkach podlieha silným sezónnym výkyvom. Nedostatočná insolačná kombinácia s nutričným nedostatkom vitamínu D alebo porušením jeho absorpcie v čreve je bežnou príčinou nedostatku. Keďže druhá hydroxylácia vitamínu D sa vyskytuje výlučne v obličkách, produkcia 1,25-dihydroxyvitamínu D klesá pri chronickom zlyhaní obličiek znížením hmotnosti fungujúcich nefrónov.

Samotná hypofosfatémia môže tiež viesť k zhoršenej mineralizácii kostnej matrice a spôsobiť OM aj pri normálnej hladine 1,25-dihydroxyvitamínu D. Najčastejšou príčinou hypofosfatémie je strata fosforu v moči v dôsledku zníženia jeho reabsorpcie v renálnych tubuloch (renálna tubulopatia). Vadná tubulárna reabsorpcia fosforu je najčastejšie vrodená, ale môže sa vyskytnúť aj u dospelých, napríklad s toxickými účinkami tetracyklínu s exspirovanými alebo ťažkými kovmi, s paraproteinémiou a niektorými nádormi. Môže byť sprevádzaný čiastočným defektom metabolizmu vitamínu D, v ktorom hladina 1,25-hydroxyvitamínu D v krvi zostáva normálna, ale v reakcii na hypofosfatemickú stimuláciu nedochádza k zvýšeniu syntézy tohto metabolitu. Taktiež je opísaný vývoj OM s dlhodobým podávaním Almagelu, pretože jeho ióny hliníka a horčíka, ktoré ho obsahujú, viažu fosfáty v črevnom lúmene, čo zabraňuje ich absorpcii. OM sa vyskytuje u pacientov s renálnou tubulárnou acidózou. Ďalším dôvodom OM je nadmerné požitie hliníka alebo iných kovov, ktoré sa hromadia v mineralizačných zónach a blokujú ich (dialyzačná OM).

Klasifikácia kostnej osteomalacie u dospelých

Hlavné formy osteomalácie.

• Spôsobený nedostatkom vitamínu D s nedostatočným zaplavením v kombinácii s nedostatkom alimentárneho vitamínu alebo intestinálnou malabsorpciou.
• Stargesiánsky OM je zvyčajne polyetiologický. Nedostatočná intenzita žiarenia zohráva úlohu v jej rozvoji (často sa vyskytuje u starších ľudí, ktorí neopúšťajú byt alebo po dlhodobej hospitalizácii); alimentárny nedostatok vitamínu D, zhoršená absorpcia v čreve v dôsledku slizničnej atrofie, zhoršená hydroxylácia v obličkách s poklesom produkcie 1,25-hydroxy-vitamínu D v dôsledku poklesu hmotnosti funkčných nefrónov v dôsledku veku.
• Nefrotubulogénny OM v prípade vrodeného defektu reabsorpcie tubulárneho fosfátu (hypofosfatemického) alebo renálnej tubulárnej acidózy.
• Onkogénny OM, ktorý sa vyskytuje v niektorých, najčastejšie benígnych nádoroch kostí a mäkkých tkanív. Ako dôvod pre vývoj OM sa navrhuje vplyv na renálne tubuly humorálneho činidla produkovaného nádorovým tkanivom, čo spôsobuje zníženie tubulárnej reabsorpcie fosfátov a ich stratu močom. Odstránenie nádoru vedie k normalizácii hladiny fosfátov v krvi a vyliečeniu OM. Keď má OM nejasnú povahu, je potrebné mať na pamäti túto formu a vykonať dôkladné hľadanie nádoru.
• Ako súčasť renálnej osteodystrofie u pacientov s chronickým zlyhaním obličiek.
• V niektorých prípadoch, paratyroidné adenómy, hlavne v terciárnej hyperparatyroidizme.

Symptómy a príznaky osteomalácie kostí u dospelých

Klinické prejavy OM: bolesť kostí a proximálna svalová slabosť so zhoršeným pohybom, a to predovšetkým - za účasti proximálnych svalov stehna a panvy. Pacienti sú nútení uchýliť sa k používaniu svojich rúk, keď sa dostanú z postele alebo z kresla, narovnajúc sa z pozície v drepe, kráčajúc po schodoch, najmä keď klesajú. Chôdza sa mení: stáva sa kymácejícím (kačica chôdza) alebo miešaním, bez oddelenia nôh od podlahy. Boľavé kosti sú objektívne označené tlakom a poklepaním, pacienti strácajú schopnosť odolávať násilnému pokusu narovnať ohnuté nohy a potom ohnúť ohnuté nohy. Vzhľadom na nedostatok UDF sú nútení používať svoje prútiky pri chôdzi, obmedzovaní chôdze, potom sa stávajú „väzňami svojich bytov“ a nakoniec sú nútení „ľahnúť si do postele“.

Dôležitú úlohu zohrávajú úvahy o všeobecných klinických prejavoch, napríklad u pacientov s intestinálnou malabsorpciou - príznaky polyhypovitaminózy, najmä nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch (A a K), anémia, tetany (zvyčajne v miernom stupni - vo forme informácií o nohách v noci).

Pri biochemickej analýze sa zistila hypokalcémia a častejšie hypofosfatémia, hypokalciúria, zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy, zvyčajne mierne - faktorom 1,5–2 (dôležitý znak v diferenciálnej diagnostike s osteoporózou). Často mierne zvýšené hladiny PTH v krvi (sekundárny hyperparatyroidizmus). Úroveň 25-hydroxy-vitamínu D v krvi, ktorá je indikátorom dostupnosti vitamínu D v tele, môže byť znížená.

Diagnóza kostnej osteomalacie u dospelých

Röntgenový obraz

V skoršom štádiu sa OM neobjavuje v röntgenovom obraze alebo sa zistí nešpecifická osteopénia, nerozoznateľná od OP. Okrem toho OP často predchádza osteomalacia v dôsledku nedostatku vitamínu D a senilnej osteomalácie. U takýchto pacientov je pozorovaná patomorfologická kombinácia OP a OM (poromalacia) a klinické a rádiologické - zlomeniny kostí s lokalizáciou charakteristickou pre OP. Kombinácia OM s OPS je zároveň raritou.

Následne, v dôsledku zvýšenia hrúbky povlaku osteoidov na povrchoch kostnej trabekuly a riedenia mineralizovanej kostnej vrstvy v hĺbke, sa ich trabekulárna kresba hubovitej substancie stáva „pomalým“, ako keby sa trela gumou. Jedným z prvých príznakov OM detegovaných na vysoko rozlíšených rádiografoch môže byť intrakokortikálna resorpcia.

Najspoľahlivejším rádiologickým príznakom OM sú zóny Loozera. Švajčiarsky chirurg Emil Loozer opísal tieto zmeny, ktoré sa podobali zlomeninám v röntgenovom zobrazovaní, u pacientov s nutričnou dystrofiou v krajinách strednej Európy, ktorí boli počas prvej svetovej vojny blokovaní dohodou. Loozer zaznamenal niekoľko dôležitých vlastností, ktoré ich odlišujú od zlomenín:

• absencia klinických príznakov zlomenín: anamnéza poranení, hematómov, crepitus, abnormálna pohyblivosť a zachovanie muskuloskeletálnej funkcie, aj keď s obmedzením;
• množstvo takýchto zmien;
• tendencia k ich symetrickému usporiadaniu v kostre;
• miesta ich umiestnenia.

Patologické štúdie vykonané spoločnosťou Loozer ukázali, že títo pacienti mali OM kvôli alimentárnej nedostatočnosti látok potrebných na mineralizáciu kostí. Loozer považoval tieto zmeny za dôsledok patologického preskupenia kostného tkaniva, hoci zdôraznil úlohu "mechanickej stimulácie" v ich pôvode. Následne bol tento pojem neprimerane rozšírený na škody spôsobené staticko-dynamickým preťažením u inak zdravých ľudí.

Podľa moderných koncepcií sú zóny Loozer druhom „plazivých“ zlomenín kostí, ktoré sa vyskytujú v miestach vrcholov mechanického namáhania a sú spôsobené štrukturálnou nedostatočnosťou kostí, v dôsledku čoho sa u nich obvyklé fyziologické záťaže ukázali ako nadmerné. Charakteristickým znakom zón Loozer je hojenie cez mechanicky defektný kalusový kalus, ktorý zvyčajne nie je viditeľný na röntgenových snímkach, pretože zostáva ne mineralizovaný. Obrázky 5.36-5.48 zobrazujú rôzne typy zón Loozer v röntgenovom obraze: priečne pruhované defekty (a v novších prípadoch cikcak čiary osvetlenia) s prerušením kontúr kostí, úplne alebo čiastočne prekračujúc jeho priemer a okrajové „rezy“ pozdĺž kontúry kostí. Okraje fragmentov oddelených týmito pásmi kostí môžu byť zhutnené a podčiarknuté, menej často nie sú odhalené pásové defekty, ale priečne tesniace pásy. Takéto zmeny skutočne pripomínajú zlomeniny a často sa pre ne berú. V literatúre v anglickom jazyku sa dokonca označujú ako "pseudo-zlomeniny". Napriek zrejmej separácii kosti na fragmenty však nie je vytesnenie tejto kosti prítomné alebo je zaznamenané len uhlové posunutie v dôsledku ohybu na úrovni zóny osteoidu. Niekedy osteomalacia debutuje s jedinou zónou Loozeru, najmä v krčku femuru. Takéto prípady sa často mýlia s bežnými zlomeninami alebo zlomeninami z preťaženia, najmä preto, že zmeny sa často vyskytujú u starších ľudí po relatívnom preťažení, napríklad po jarnej práci v krajine. Na rozdiel od konvenčných poranení spôsobených preťažením sa zóny Loozer neliečia počas osteomalacie, a to ani u pacientov, ktorí sú už dlhší čas pripútaní na lôžko.

Loozer zóny sa môžu vyskytovať v takmer akejkoľvek kosti, s výnimkou fornix a základňa lebky. Najtypickejšia z ich lokalizácie:

• oblasti krčnej a hľuzovej kosti;
• vetvy panvových kostí;
• telá iliakálnych kostí;
• rebrá;
• metatarsálne kosti, s touto lokalizáciou, na rozdiel od Deutschlanderovej choroby, sú mnohonásobné a zvyčajne bilaterálne;
• krčné lopatky.

Približne 80% zón Loozera je už detekovaných na dvoch röntgenových snímkach: panvových kostiach a hrudných orgánoch.

Plastické deformácie kostí sa vyskytujú v zmäkčených kostiach pod vplyvom mechanických faktorov, najmä statického zaťaženia.

Takéto deformácie zahŕňajú:

• Deformácia hrudníka v tvare zvonu, niekedy sprevádzaná ohybom hrudnej kosti;
• deformácia panvových kostí, vstup do ktorého má formu srdcového srdca v dôsledku krížovej kosti vystupujúcej do panvovej dutiny a laterálnych delení panvových kostí na úrovni acetabula, ako aj kýlovo výraznej deformity stydkých kostí, ktoré sú spojené v symfýze v ostrom uhle
• sekundárny basilárny dojem - výbežok do lebečnej dutiny oblasti jeho základne priľahlej k veľkému otvoru týlnej kosti (diferenciálna diagnóza s kraniovertebrálnou vývojovou anomáliou, deformácia Pagetovej osteodystrofie);
• deformáciu stavcových telies s vychýlením uzatváracích dosiek pôsobením tlaku z medzistavcových platničiek, na rozdiel od OD rovnakého typu a rovnomerné na veľkých úsekoch chrbtice;
• varus deformity proximálnych koncov femur;
• oblúkovité zakrivenie diafýzy dlhých tubulárnych kostí.

Plastické deformácie kostí boli považované za hlavné znaky OM. Vyskytujú sa však s OM zriedkavo a len v oveľa pokročilejších prípadoch, pričom sa primárne vyvíjajú v oblastiach zón Loozer v dôsledku kujnosti kukurice osteoidov. Častejšie ako iné sa pozoruje deformácia hrudníka vo forme zvončeka v dôsledku viacnásobných ohybov a zlomenín rebier v miestach voľných zón. Môžu byť sprevádzané zakrivením hrudnej a loozerovej zóny v nej. Oblúkovité zakrivenia osi dlhých kostí, napríklad tibiálnej konvexnej strany smerom von, sa zvyčajne nachádzajú v prípadoch OM, keď ide o „pokračovanie“ neskorej krivice a je spôsobená rovnakými dôvodmi. Výrazne výrazné plastické deformácie kostí by mali starostlivo vylúčiť adatóm prištítnych teliesok.

Osteoid pokrývajúci povrchy endosteálnych kostí ich robí odolnými voči PTH. Zdá sa, že táto bariéra je otvorená prostredníctvom fibroosteoklasy v dôsledku sekundárneho hyperparatyroidizmu. Takáto hyperparatyroidná zložka je však zvyčajne slabo exprimovaná a takmer sa neobjaví na rádiografoch.

Nefrotubulogénna osteomalacia sa líši v nasledujúcich znakoch.

• Pravdepodobne absencia osteopénie, napriek dlhodobej nehybnosti pacientov, v dôsledku rezistencie kostných povrchov pokrytých osteoidom k osteoklastickej resorpcii. Hustota kostí sa často neznižuje, kortikálna vrstva môže udržiavať normálnu hrúbku. Trabekuly hubovitej látky sú dokonca zhrubnuté a ich kontúry sú „opotrebované“. Trabekulárna štruktúra špongiovej substancie sa porovnáva s vlnenými vláknami v tejto forme OM, zatiaľ čo v OP sa porovnáva s vlnenými vláknami.
• Často sa vyskytuje veľmi veľký počet zón Loozer, až desiatky z nich (tzv. Milkmanov syndróm).
• Atypické lokácie zón Loozer: v diafýze dlhých kostí, v metakarpálnych kostiach a falangách rúk, vo vetvách dolnej čeľuste, v oblúkoch stavcov.
• V niektorých prípadoch prevláda pokles hustoty alebo pozdĺžne riedenie juxtaperiostálnej zóny kortikálnych falangov rúk.
• Ak liečba s vitamínmi D a / alebo fosfátovými prípravkami nevedie k zlepšeniu do šiestich mesiacov, má sa predpokladať onkogénna osteomalacia.

Zóny Loozera sú detegované s MRI a osteoscintigrafiou skôr ako pri röntgenových snímkach. Keď osteoscintigrafia, majú podobu viacnásobných centier hyperfixácie rádiofarmák vo vyššie uvedených typických miestach so sklonom k ​​symetrickému usporiadaniu v kostre.

Sekundárny hyperparatyroidizmus sprevádzajúci osteomaláciu dopĺňa radionuklidový obraz s charakteristickou intenzívnou hyperfixáciou rádiofarmaka v kostiach lebky a ďalších častí kostry. Keď je OM oveľa pokročilejší, zobrazia sa aj plastické deformácie kostí.

V procese účinnej liečby osteomalacie môže byť v kostiach pozorovaná ešte vyššia hyperfixácia rádiofarmaka, čo odráža ukladanie nezrelého kostného minerálu v už existujúcej matrici a nemalo by byť použité na progresiu ochorenia.

Zobrazovanie rádionuklidov hrá dôležitú úlohu pri hľadaní nádoru kostí alebo mäkkých tkanív ako príčiny takejto osteomalácie.

Liečba osteomalácie kostí u dospelých

U väčšiny foriem osteomalácie je účinok substitučnej liečby vitamínom D alebo jeho metabolitmi najskôr (v priebehu 1,5-2 mesiacov) klinicky prejavený zmiernením bolesti a voľnejšieho pohybu. Morfologické prejavy liečebného účinku zaostávajú za klinickými. Zóny Loozera sa liečia do 4. mesiaca liečby. Je dôležité zabezpečiť ich hojenie, pretože predtým by mala byť fyzická aktivita pacientov obmedzená, aby sa zabránilo zlomeninám. Obnovenie trabekulárneho vzoru spongióznej kosti a zvýšenie hrúbky kortikálnej vrstvy nastáva pomalšie počas mnohých mesiacov. Plastové deformácie kosti sú nevratné.

Zmeny pohybového aparátu pri chronickej hemodialýze

Väčšina prejavov osteodystrofie klesá s dostatočnou dĺžkou času na adekvátnej dialýze. Ak je dialýza nedostatočná, zvyšuje sa osteopénia s patologickými zlomeninami.

• Osteomalacia dialýzy (hliník). U pacientov s chronickou hemodialýzou dochádza k progresívnemu poškodeniu kostry, čo sa prejavuje bolesťou kostí, myopatiou, zlomeninami kostí, najčastejšie rebrami, ale aj telom stavcov, krkom stehennej kosti atď. Je zobrazený vysoký obsah hliníka v kostiach a mozgu, čo je považované za hlavnú príčinu. progresie osteodystrofie a často sa vyvíjajúcej encefalopatie. Nadbytok hliníka v tele sa vysvetľuje použitím vody z vodovodu pre dialyzát, ako aj užívaním lieku Almagel, ktorý sa predpisuje pacientom na viazanie fosfátov v črevnom lúmene a na zníženie hladiny P v krvi. Pretože takéto zmeny sa pozorovali pri chronickom zlyhaní obličiek a bez hemodialýzy, je možné, že hlavnými faktormi sú látky viažuce fosfáty. V röntgenovom obraze sa osteomalacia prejavuje osteopéniou a zónami Loozer. Pri renálnej osteodystrofii sa často vyskytujú kalcifikácie mäkkých tkanív. Hoci predchádzajúce kalcifikácie sú niekedy zvrátené, ich progresia je typickejšia.
• Ďalšou dôležitou komplikáciou hemodialýzy je amyloidóza. Biochemicky je amyloid beta-2-mikroglobulín. Amyloid je uložený v priestoroch kostnej drene, vrátane subchondrálneho, v periartikulárnych mäkkých tkanivách, kapsule a synoviálnej membráne kĺbov. To vedie k zahusťovaniu periartikulárnych mäkkých tkanív s artralgiou a artropatiou, najmä v ramene, ale aj v iných veľkých kĺboch. Intraosózne amyloidné usadeniny sa objavujú na rádiografoch s deštrukciou subchondrálnych a hlbších častí kostí. Najčastejšie sa zisťujú na röntgenových snímkach rúk vo forme malých racemov v kostiach zápästia. Väčšie kostné defekty, oslabujúce pevnosť kostí, môžu viesť k patologickým zlomeninám, ako je krk stehennej kosti alebo chrbtice. Tieto zmeny sa často podobajú osteoporóze. MRI sa používa na rozpoznanie akumulácií amyloidov. Ich MP signál nie je rovnakého typu, hoci najnižší signál je najtypickejší na obrazoch vážených T1 a T2. Jedným z prejavov depozície amyloidu je tunelový syndróm karpálneho tunela.
• Deštruktívna spondyloartropatia postihuje 5-23% pacientov, hlavne stredného veku a starších ľudí, ktorí sú zvyčajne liečení dialýzou najmenej 2-3 roky. V 70% prípadov sa vyvíja v krčnej chrbtici a vyznačuje sa rýchlo progresívnou redukciou medzistavcovej platničky až do úplného vymiznutia, deštrukcie priľahlých častí tela zodpovedajúcich stavcov a osteosklerózy. Obraz sa podobá spondylitíde. Aj keď sa diskutuje o mnohých dôvodoch tejto lézie, ukladanie amyloidu je s najväčšou pravdepodobnosťou v miestach deštrukcie kostí a medzistavcových platničiek.
• Ďalšou komplikáciou amyloidózy je šírenie hmotnosti amyloidov z postihnutých stavcov a medzistavcových platničiek do miechového kanála s možnou kompresiou miechy.
• Infekčné komplikácie hemodialýzy zahŕňajú septikémiu, osteomyelitídu, artritídu. Vstupnými bodmi infekcie sú dialyzované arteriovenózne fistuly a vývoj zápalových lézií je podporovaný zhoršenou rezistenciou na infekciu u pacientov s chronickým zlyhaním obličiek, ako aj použitím pri liečbe imunosupresívnych látok a glukokortikoidov.

Pri peritioealymy dialýze sa vyskytujú rovnaké zmeny v muskuloskeletálnom systéme ako pri hemodialýze, ale hodnotenie závažnosti v porovnaní s hemodialýzou spôsobuje kontroverziu.

Po transplantácii obličky sa často vyvinie aseptická nekróza kostí v dôsledku predĺženého príjmu glukokortikoidov. ktoré sa používajú na imunosupresiu. Menej často sa u pacientov na hemodialýze, ktorí boli liečení glukokortikoidmi, pozorovala aseptická nekróza. Často dochádza k spontánnym zlomeninám spôsobeným osteoporózou po chronickom zlyhaní obličiek a hemodialýze. U pacientov so sekundárnou hyperparatyreózou korigovanou pred transplantáciou obličiek môže reziduálna hyperplázia príštítnych teliesok v posttransplantačnom období spôsobiť autonómnu sekréciu PTH. Okrem toho sú možné aj tubulárne poruchy v transplantovanej obličke so stratou fosfátov. Tieto faktory môžu podporovať osteodystrofiu po transplantácii obličiek.

Osteomalacia - symptómy a liečba u dospelých a detí

Osteomalacia je systémový patologický proces, pri ktorom sa znižuje mineralizácia kostí, čo je dôvod, prečo sa kosti stávajú príliš pružnými.

Kvôli takýmto porušeniam kostra stráca svoju podpornú funkciu a je zdeformovaná. Ak vezmeme do úvahy, že súčasne sa vyvíjajú hypotrofia (vývojová porucha) a hypotenzia (znížený tón) svalov, možno si predstaviť stupeň nepohodlia pre pacienta v každodennom živote.

Osteomalacia sa dá ľahko diagnostikovať, ale liečba sa často oneskoruje. Je to väčšinou konzervatívne, ale s výraznými deformitami je nevyhnutná chirurgická korekcia.

Všeobecné údaje

Ak sa rozvíja osteomalacia, potom sú takmer všetky kostrové štruktúry rovnomerne ovplyvnené, kvôli zníženiu sily kostí, prestáva plniť jednu zo svojich hlavných funkcií - podporu.

Medzi pacientmi, ktorí požiadali o traumatológa o príznaky osteomalácie, je prevažná väčšina detí a starších ľudí.

Menej často sa takýto patologický stav môže vyskytnúť u žien počas tehotenstva, ale výskyt tejto kategórie populácie sa v posledných rokoch zvýšil. Všeobecne platí, že ženy trpia 10 krát častejšie ako muži.

Rodové a vekové vzorce výskytu opísanej patológie sú nasledovné: u detí sú zvyčajne postihnuté kosti horných a dolných končatín, u tehotných žien kosti kostí panvy, u starších osôb stavce všetkých častí chrbtice.

Vzhľadom na čas výskytu opísanej patológie klinika rozlišuje také formy osteomalacie ako:

• deti alebo mládež;
• puerpera (tzv. osteomalacia u tehotných žien);
• menopauza;
• senilnej.

Je charakteristické, že u mladých ľudí s diagnostikovanou osteomalaciou sa veľmi často vyvíjajú rôzne poruchy obličiek - ako zistené ochorenia, tak zmeny na úrovni syndrómov.

Niektorí lekári navrhujú samostatný typ osteomalacie, ktorý sa vyskytuje na pozadí hladovania - vo všeobecnosti je spojený s hladovením osteopatie (kostná porucha). Realizovateľnosť tohto návrhu sa v poslednej dobe zvýšila, keďže ide o pomerne výrazný problém u pacientov s anorexiou a medzi nimi aj o oslabené dospievajúce dievčatá.

dôvody

Základným dôvodom vývoja opísanej patológie je progresívne systémové porušovanie metabolizmu minerálov, ktoré sa vyvíja v dôsledku nedostatku vitamínov a minerálov v tele (v druhom prípade často kyseliny fosforečnej a vápenatých solí). Príčiny tohto stavu môžu byť mnohé choroby a patologické stavy, ktoré v konečnom dôsledku vedú k "ochudobneniu" kostného tkaniva.

Vo všeobecnosti sa nedostatok minerálov v kostnom tkanive môže vyskytnúť z dvoch dôvodov, ako sú:

• nedostatočný príjem v tele;
• Príliš intenzívne „vymývanie“ uvedených minerálnych látok z kostného tkaniva.

V oboch prípadoch sa patologický proces v konečnom dôsledku redukuje na skutočnosť, že strata biologických minerálov organizmom, čo je normálny prirodzený dôsledok jeho životne dôležitej aktivity, nemá čas na kompenzáciu minerálnymi zlúčeninami vstupujúcimi do tkaniva.

Nedostatočný príjem minerálov v kostnej štruktúre je možný z týchto základných dôvodov: t

• ich znížený príjem;
• nízka stráviteľnosť pri používaní potravín s normálnym a dokonca zvýšeným počtom takýchto zlúčenín.

Zníženie príjmu minerálov do tela, ktoré môže viesť k osteomalacii, sa pozoruje v takých prípadoch, ako sú: t

• ochudobnenie stravy - inými slovami, človek konzumuje jedlo, v ktorom je málo minerálnych zlúčenín;
• hladovanie - nerasty vôbec neprichádzajú, pretože človek nejedia nič alebo takmer nič.

Strata mikroprvkov, ktoré by sa mohli stať podpornými prvkami kostného tkaniva, sa však pri ich „transitácii“ cez telo najčastejšie nevyvinula v patológii:

V prvom prípade je takýto patologický proces spojený so zhoršenou absorpciou minerálov v gastrointestinálnom trakte a ich následným odstránením z čreva.

Popísaná porucha spojená s patológiou obličiek je bežnejšia ako pri patológiách gastrointestinálneho traktu. Na druhej strane takéto poškodenie obličiek, ktoré prispieva k rozvoju osteomalácie, môže byť:

• zhoršená renálna vylučovacia funkcia;
• ich chronické (najmä progresívne) ochorenia;
• vrodené anomálie (malformácie) obličiek, ktoré sa pozorujú pri porušení vnútromaternicového vývoja nenarodeného dieťaťa.

Zo všetkých typov progresívnych patológií obličiek najčastejšie vedú k rozvoju opísanej choroby:

• chronická intersticiálna nefritída - predĺžená zápalová lézia jednej alebo oboch obličiek, ktorá má neinfekčnú (nebakteriálnu) povahu. Patologický proces sa vyvíja v intersticiálnom (intersticiálnom) tkanive s léziou kanálového aparátu;
• Polycystická choroba obličiek - transformácia parenchýmu (pracovného tkaniva) obličiek, v ktorom tvorí množstvo dutín naplnených tekutinou, čo vedie k progresívnemu zhoršeniu a potom vypne funkciu obličiek;
• hydronefróza (alebo kvapkanie obličiek) - progresívna expanzia komplexu renálneho plexu, ktorá sa vyvíja v dôsledku porušenia močového odtoku a pri ktorej je nevyhnutne spôsobená atrofia ("ochudobnenie") renálneho parenchýmu;
• abnormálny vývoj obličiek.

V druhom prípade môže dôjsť k porušeniu:

• štruktúry obličiek;
• formovanie ich plavidiel;
• množstvo, veľkosť, umiestnenie a vzťah obličiek. V druhom prípade hovoríme o ich fúzii.

Vývoj patológie

V priebehu života sa v ľudských kostných štruktúrach súčasne vyskytujú dva procesy:

• zničenie starého kostného tkaniva, ktoré „fungovalo“ a už nie je vhodné;
• tvorba takejto novej tkaniny v kombinácii s jej mineralizáciou (nasýtenie minerálnymi látkami).

Ak človek nie je chorý, potom sú tieto procesy vyvážené, kosti si zachovávajú svoju silu.

Ak sa vyvinie osteomalacia, potom namiesto plnohodnotného silného odolného kostného tkaniva sa vytvorí osteoid - ne mineralizovaný alebo slabo mineralizovaný (to znamená, že obsahuje málo fosfátu a vápnika). Osteoid je kolekcia kolagénových vlákien, vďaka ktorej má kosť určitú elasticitu a nerozpadá sa s najmenšou fyzickou silou, ktorá na ňu pôsobí. To je vlastne základ kosti, jej proteínovej matrice. Osteoid však sám o sebe nestačí na to, aby kosti vykonávali funkcie, ktoré sú mu pridelené, a odolávajú fyzickej námahe počas celého aktívneho života človeka.

Pretože metabolické procesy v kostiach sú vzájomne prepojené, proces deštrukcie (deštrukcie) starého kostného tkaniva trpí v dôsledku narušenia tvorby nového kostného tkaniva. Konečný výsledok je nasledovný:

• štruktúra kostí je narušená ešte viac;
• ich sila sa zhoršuje.

Stupeň mineralizácie kostí je priamo závislý od obsahu fosfátov a vápnika v krvi. V závislosti od toho, ktorý prvok sa pozoruje, sa rozlišujú nasledujúce formy osteomalácie:

Nedostatok vápnika sa môže vyskytnúť pri nasledujúcich patologických procesoch:

• narušenie absorpcie vápnika v čreve;
• nerovnováha medzi procesom ukladania vápnika v kostiach a jeho odstránením z kostného tkaniva, ktoré je zničené;
• nedostatok vitamínu D;
• zvýšené vylučovanie (vylučovanie) vápnika obličkami.

Vrodené a získané poruchy syntézy vitamínu D vyskytujúce sa na pozadí takých patológií ako: priame príčiny kalcipénovej formy popísanej patológie, ktoré sa vyskytujú najčastejšie:

• genetické posuny;
• cirhóza pečene;
• lézie gastrointestinálneho traktu;
• nedostatočné slnečné žiarenie (vystavenie slnka ľudskému telu);
• dlhodobé používanie antikonvulzív;
• vegetariánska strava.

Množstvo fosfátov v krvi závisí od týchto procesov:

• ich absorpcia v čreve s následným vstupom do krvného obehu, odkiaľ sa šíria vo všetkých kostných štruktúrach ľudského tela;
• rýchlosť vylučovania obličiek.

Fosforopenická forma opísanej patológie sa vyvíja pri takých chorobách a patologických stavoch, ako sú:

• hyperparatyroidizmus - nadmerná tvorba paratyroidného hormónu, ktorá sa pozoruje pri hyperfunkcii;
• nedostatok fosfátov v potravinách;
• zvýšené vylučovanie fosfátov obličkami pri dedičných metabolických patológiách, niektorých nádoroch a niektorých ďalších ochoreniach obličiek.

Počas tehotenstva a dojčenia dieťa zvyšuje riziko osteomalácie, pretože sa zvyšuje potreba vitamínu D v tele a zvyšuje sa funkčné zaťaženie obličiek. Takéto procesy môžu vyvolať vývoj chorôb a prejavenie skôr latentných (latentných) vývojových patológií, ktoré priamo vedú k výskytu osteomalacie.

Príznaky osteomalácie

Popísaná patológia sa vyvíja a rastie pomalým tempom, postupne. Všetky formy osteomalácie, vyjadrené vyššie, sa prejavujú podobnými prejavmi - to je:

• znížený svalový tonus;
• ich oslabenie;
• syndróm bolesti;
• parestézia - porušenie citlivosti;
• poruchy funkcie kostí.

Charakteristika bolesti:

• lokalizácia - v oblasti stehien a chrbta sa menej často môže vyskytnúť v ramennom pletive a hrudníku;
• pokiaľ ide o distribúciu, bez akéhokoľvek charakteristického ožiarenia;
• prirodzene, nepochopiteľné, pacient ich nemôže jednoznačne opísať, často hodnotí ako pocit nepohodlia;
• intenzita - väčšinou mierna, niekedy slabá, sa nesmie meniť počas vývoja patológie;
• pri výskyte - sú narušené nielen pri zaťažení, ale aj v stave pokoja.

Charakteristické pre osteomalaciu sú tieto dva príznaky:

• ťažkosti pri tlačení a zdvíhaní nôh;
• zvýšenie citlivosti kostných štruktúr s normálnym fyzickým tlakom na ne. Takýto symptóm sa vyvíja veľmi skoro - doslova s ​​"narodením" patológie. Zvláštnosťou je, že s podobným fyzickým účinkom na ileálne kosti sa bolestivé pocity objavujú nielen s tlakom, ale aj s jeho zastavením.

Parestézia sa nevyskytuje u všetkých pacientov, ale pomerne často. To môže byť pocit "beh husi" na koži, necitlivosť, krátkodobé zmiznutie citlivosti.

Pre počiatočné štádiá osteomalacie sú charakteristické nasledovné:

• deformácie kostry nie sú pozorované;
• je možný výskyt patologických zlomenín - porušenie integrity kostnej štruktúry je čisto spôsobené tým, že jej sila klesá, ale bez vplyvu traumatického činidla.

S následnou progresiou patológie sa pozoruje nasledovné:

• bolesti sa postupne zosilňovali;
• existuje obmedzenie pohybov, ktoré sa výrazne zvyšuje;
• vyvíjajú sa deformácie (zakrivenia) - postihujú hlavne horné a dolné končatiny, aj keď ich možno pozorovať zo strany iných kostných útvarov.

V závažných prípadoch sa patológia kostí stáva pružnou, ako keby boli voskom. V dôsledku zlyhania minerálnej bilancie sa zároveň môžu vyskytnúť porušenia:

• psychika;
• funkcie kardiovaskulárneho systému;
• pracujú v gastrointestinálnom trakte.

U detí a adolescentov s diagnostikovanou osteomalaciou sú často postihnuté tubulárne kosti a progresia patológie:

• Deformácia nôh v tvare O;
• deformácia hrudníka.

Vlastnosti osteomalácie počas tehotenstva

Puerperálna osteomalacia sa často vyskytuje počas re-tehotenstva, ženy vo veku od 20 do 40 rokov sú k nej náchylné. O niečo menej často sa prvé príznaky tejto formy opísanej patológie vyvíjajú:

• v období po pôrode;
• počas dojčenia.

Najčastejšie postihnuté takéto fragmenty kostného kostra sú:

• kosti panvového krúžku;
• stehná;
• stavce tvoriace dolnú chrbticu.

Pacienti sa sťažujú na bolesť v nohách, chrbte, krížovke a panve, ktoré sa pri ich stlačení stávajú intenzívnejšími.

Z objektívnych údajov vyplýva:

• chôdza kačice (veľmi podobná chôdzi pri vrodenej dislokácii bedra);
• paréza - porušenie motorickej aktivity;
• paralýza - nemožnosť motorickej aktivity.

Zároveň sa vytvára tzv. Osteomalaktická (deformovaná) panva. To znemožňuje mať dieťa prirodzeným spôsobom, kvôli čomu musí byť pôrod vykonávaný cisárskym rezom.

Po pôrode sa stav žien, u ktorých sa diagnostikovala osteomalacia, často zlepšuje, ale človek by sa nemal spoliehať na samoliečbu - ak by sa neošetrené alebo nedostatočné stretnutia, skôr alebo neskôr, vyskytli následky závažných deformácií, zdravotného postihnutia a rizika invalidity.

Vlastnosti klimakterickej osteomalacie

Hlavným znakom tejto formy opísanej choroby je zakrivenie chrbtice. Najčastejšie je to kyfóza - deformita chrbtice, pri ktorej je vydutie smerované dozadu.

Počas klimakterickej osteomalácie sa dĺžka kmeňa znižuje, ale normálna dĺžka horných a dolných končatín je zachovaná. S progresiou patológie sa objavuje charakteristický obraz - v sediacej polohe sa človek javí ako malý (aj keď nie je), takmer trpaslík.

V niektorých prípadoch dochádza k výraznej bolesti, kvôli ktorej pacienti sami obmedzujú pohyb.

Patologické zlomeniny sú charakteristické pre senilnú osteomalaciu (kosť sa môže zlomiť doslova z modrej, s tým, čo sa zdalo byť obvyklým pohybom osoby) a všeobecná deformácia kostry sa vyskytuje o niečo menej často v dôsledku zakrivenia kostných štruktúr.

U ťažkých osteomalacií u takýchto pacientov je väčší počet kompresných zlomenín chrbtice - porušenie integrity stavcov vo forme ich „poklesu“. Z tohto dôvodu sa môže vytvoriť výrazný hrb.

Popísané porušenia viedli k takýmto funkčným poruchám:

• kačacie alebo mleté ​​chôdze;
• Ťažkosti sa snažia vyšplhať po schodoch.

diagnostika

Je ťažké diagnostikovať osteomalaciu len na základe sťažností pacientov, preto priťahujú širokú škálu diagnostiky - študujú históriu ochorenia, vykonávajú ďalšie výskumné metódy.

Fyzické vyšetrenie berie na vedomie nasledujúce skutočnosti:

• po preskúmaní sa zaznamenajú vyššie opísané charakteristické deformácie;
• palpácia (palpácia) - bolesť.

Na potvrdenie a zdokonalenie diagnózy sa používajú nasledujúce inštrumentálne metódy:

• gama-fotonová absorptiometria - s jej pomocou určuje hladinu vápnika a fosfátov v špecifickej oblasti kosti;
• biopsia kostí panvy - odoberanie vzoriek kostného tkaniva, štúdium jeho štruktúry;
• X-ray kostí.

Výsledky röntgenového vyšetrenia patria medzi najcharakteristickejšie pre osteomaláciu:

• s vývojom patológie na röntgenových snímkach sú určené príznaky osteoporózy;
• S progresiou patológie sa zistí oblúková deformita, ktorá sa najčastejšie vyskytuje pri skúmaní femorálnych, tibiálnych a fibulárnych kostí, pretože podliehajú podstatným axiálnym zaťaženiam;
• v miestach osteoidných zón osvietenia;
• s predĺženou osteomalaciou a zvyšujúcou sa osteoporózou sa priestor kostnej drene rozširuje - kosť sa nafúkne.

Z laboratórnych metód je informatívne mikroskopické vyšetrenie kostnej biopsie.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna (rozlišovacia) diagnóza osteomalacie sa vykonáva s takýmito ochoreniami a patologickými stavmi ako:

• systémová osteoporóza - krehkosť kostných štruktúr;
• kostné tkanivo;
• Recklinghausenova choroba - rozvoj neurofibromov (nádorov z nervového tkaniva v centrálnom nervovom systéme a na končatinách periférnych nervov), v ktorých môžu byť príznaky podobné príznakom osteomalácie;
• neskorá krivica - neskorý vznik abnormálneho vývoja kostí v dôsledku nedostatku vápenatých solí.

komplikácie

Hlavnou komplikáciou osteomalácie je deformácia kostných štruktúr. Miska všetkých, je detekovaný tie kosti, ktoré cítia zaťaženie na seba (najmä trubicové kosti končatín).

Osteomalacia

Pretože osteomalacia môže byť narušená mnohými štruktúrami ľudského tela, jej liečba, okrem traumatológov a ortopedov, môže byť vykonávaná nefrológmi, gynekológmi a endokrinológmi, ak je to potrebné.

Uskutočňuje sa konzervatívna terapia, ktorá je založená na nasledujúcich cieľoch:

• optimalizácia fyzickej aktivity. Na jednej strane je to zabránenie nadmernému zaťaženiu kostí, na druhej - cvičebnej terapii;
• masáže;
• prípravky vitamínu D, fosforu a vápnika;
• UFO.

Ak sú deformácie výrazné a významne zhoršujú kvalitu života pacienta, potom sa priťahuje chirurgická korekcia - najmä sa vykonáva osteometalolosyntéza na posilnenie kostí. Operácia sa však vykonáva najskôr 1 - 1,5 roka od začiatku konzervatívnej liečby, aby sa počas tejto doby posilnili štruktúry kostí, inak sa môžu vyskytnúť opakované deformácie počas včasných chirurgických zákrokov.

Keď osteomalacia, ktorá vznikla počas tehotenstva, predpisuje lieky vrátane stopových prvkov a vitamínu D.

Taktika je nasledovná:

• s neefektívnosťou konzervatívnej liečby sa rieši otázka ukončenia tehotenstva a prípadná dodávka, sterilizácia a ukončenie dojčenia;
• s priaznivým priebehom podávania sa vykonáva cisárskym rezom, odporúča sa tiež, aby nedojčilo.

prevencia

Preventívne opatrenia sú:

• prevencia endokrinných, metabolických, renálnych, gastrointestinálnych patológií, ktoré môžu viesť k rozvoju osteomalácie a pri diagnostike - včasná liečba;
• vyvážená výživa s použitím dostatočného množstva vitamínov a stopových prvkov;
• meraná fyzická aktivita.

výhľad

Prognóza osteomalácie je iná. Pre život je zvyčajne priaznivá s včasnou liečbou. Existuje však hrozba zdravotného postihnutia, kvôli závažnej osteomalacii, je pozorovaná závažná deformácia panvy a chrbtice.

Ak sa liečba osteomalácie neuskutočnila alebo bola predpísaná neskoro, hrozí riziko úmrtia pri sprievodných patológiách alebo komplikáciách z vnútorných orgánov.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekársky komentátor, chirurg, konzultačný lekár

1,778 celkový počet zobrazení, 12 zobrazenie dnes