Pyrofosfátová artropatia: príznaky a znaky liečby

Pyrofosfátová artropatia je patologický stav charakterizovaný ukladaním kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého do tkaniva chrupavky kĺbov a synoviálnej membrány a označuje mikrokryštalickú artritídu.

Ochorenie môže byť akútne a prejavujúce sa ako individuálne ataky artritídy, ktoré sa opakujú, príležitostne a / alebo sa stávajú chronickými. Zvyčajne je akútna forma ochorenia častejšia u mužov a chronická je hlavne diagnostikovaná u žien.

Zvyčajne sa choroba vyvíja u ľudí starších ako 50 rokov a patológia rovnako ovplyvňuje osoby oboch pohlaví.

Vzhľad ochorenia v mladšom veku je spravidla spôsobený genetickými faktormi alebo je prejavom fibrocystickej osteitídy a iných patológií.

Príčiny a mechanizmus ochorenia

Kryštály pyrofosfátu sa zvyčajne ukladajú v týchto častiach kĺbov.

Kryštály pyrofosforečnanu vápenatého sa často vytvárajú v tkanivách kĺbov, v miestach fixácie šliach a väzov na kostru u osôb nad 40-50 rokov. Patologický proces postupuje s prirodzeným starnutím človeka.

V súčasnosti nie sú úplne objasnené príčiny vzniku kryštálov a mechanizmus vývoja ochorenia.

Je známe, že existuje genetická rozmanitosť pyrofosfátovej artropatie. Predpokladá sa, že je založený na porušení aktivity enzýmov, ktoré sa podieľajú na metabolizme pyrofosforečnanu vápenatého, ako aj dedičných anomáliách štruktúry samotnej chrupavky.

Pyrofosfátová artropatia je často diagnostikovaná u pacientov trpiacich: t

• fibrocystickú osteitídu;
• bronzový diabetes;
• gipomagnezemiey;
• hypofosfatémia;
• Wilsonova choroba.

Pri všetkých týchto ochoreniach sa pozoruje abnormalita výmeny vápnika a / alebo vápnika pyrofosforečnanu alebo sa vytvárajú potrebné podmienky na tvorbu kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého v spojivovom tkanive, vrátane tkaniva chrupavky.

Ale základná (primárna) forma pyrofosfátovej artropatie je častejšia. Etiológia ochorenia u týchto pacientov nie je známa, neidentifikovali abnormality pyrofosforečnanu vápenatého a vápenatého.

Podľa tejto hypotézy môže byť primárna forma poruchy spojená s poškodením tkaniva chrupavky, individuálnymi anomáliami kĺbov a degeneratívnymi poruchami chrupavky súvisiacimi s vekom.

Napriek tomu, že depozícia kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého v chrupavke porušuje ich štruktúru a funkciu, tieto zmeny sa zvyčajne klinicky neprejavujú.

Dokonca aj pri chondrokalcinóze kĺbov, pri ktorej sa na röntgenových lúčoch pozorujú masívne usadeniny kryštálov, sa často nezistia príznaky ochorenia.

Iba počas migrácie kryštálov z chrupavky do kĺbovej dutiny sa objavia príznaky patológie. Iba u takýchto pacientov sa vyvíja zápalový proces: kryštály pyrofosforečnanu vápenatého sú absorbované synoviálnymi a synoviálnymi bunkami, čo vedie k uvoľňovaniu proteáz a aktivuje sa množstvo ďalších zápalových faktorov.

Klinický obraz v každom prípade

Symptómy pyrofosfátovej artropatie sú vo všeobecnosti nešpecifické a podobné iným patológiám kĺbov. Preto, keď sa opisujú špecifické klinické typy ochorenia, je zvyčajné pridať predponu "pseudo", napríklad pseudogout, pseudo-osteoartrózu atď.

Pre každý typ ochorenia je charakteristická mikrokryštalická artritída. Ochorenie sa periodicky zhoršuje, počas záchvatu sú príznaky zápalu, ktoré prechádzajú samy.

Pripomína to dnu, ale nie je to ona

U niektorých pacientov sa pyrofosfátová artropatia podobá dny. Tento variant ochorenia sa nazýval "pseudogout".

S týmto vývojom ochorenia má pacient periodickú exacerbáciu podobnú záchvatom dny: je tu ostrá bolesť, postihnuté kĺbové opuchy, zvyčajne jeden kĺb trpí.

U 50% pacientov je kolenný kĺb zapojený do patologického procesu, veľké a stredné kĺby sú menej často postihnuté.

Počas záchvatu sa môže zhoršiť celkový stav pacienta a teplota sa môže zvýšiť. Bolesť pseudo-dna nie je taká veľká ako u dna, ale záchvaty sú dlhšie. Niekedy môže útok trvať viac ako 3 týždne.

Po chvíli príznaky úplne zmiznú. Na vyvolanie záchvatu pseudo-dna môžu: poranenia kĺbov, chirurgické zákroky, vážne fyzické ochorenia, ako je infarkt myokardu, akútna cerebrovaskulárna príhoda atď.

Symptómy podobné osteoartritíde

Niekde u 50% pacientov je klinický obraz pyrofosfátovej artropatie podobný osteoartróze, preto sa nazýva „pseudosteoartróza“.

Tento typ ochorenia je charakterizovaný poškodením niekoľkých kĺbov naraz. Zvyčajne sú postihnuté veľké a metakarpofalangeálne kĺby.

Syndróm bolesti je mierny, ale konštantný, na pozadí ktorého sa niekedy vyskytujú krátkodobé záchvaty pseudogoutu.

S rozvojom ochorenia, môže dôjsť k poklesu amplitúdy pohybu kĺbov, mierne porušenie ich rozšírenie.

Prípad je zriedkavý, ale možný

U 5% pacientov sú príznaky podobné reumatoidnej artritíde, preto sa nazýva „pseudorevatoidná artritída“.

Súčasne sa do patologického procesu zapája množstvo kĺbov, pozoruje sa ich bolestivosť, opuch, stuhnutosť a pokles amplitúdy pohybu.

Krvný test môže vykazovať zvýšenú ROE. Pacienti majú spoločnú vlastnosť pyrofosfátovej artropatie: paroxyzmálneho ochorenia. Útoky však nie sú také silné ako pri pseudogoute a môžu trvať viac ako jeden mesiac.

Existujú aj iné klinické typy pyrofosfátovej artropatie, napríklad jedna, zvyčajne koleno, kĺb je zničený, čo je podobné poškodeniu kĺbov v syringomyelii.

Diagnostické metódy

V prípade paroxyzmálnej artritídy kolena alebo iného veľkého kĺbu u pacientov staršej vekovej skupiny je podozrenie na artropatiu pyrofosfátu. Diagnóza je potvrdená, ak pacient odhalil kryštály pyrofosforečnanu vápenatého v synovii.

Zistite ich pomocou polarizačnej mikroskopie. Umožňuje odhaliť typické optické vlastnosti kryštálov, konkrétne účinok dvojitého lomu.

Charakteristickým príznakom patológie, ktorému odborníci venujú pozornosť, je artikulárna chondrokalcinóza, pri ktorej sa pozoruje kalcifikácia chrupavkovitých intraartikulárnych diskov a artikulárnej chrupavky.

Pravdepodobne sú postihnuté menisky, disky lomovej symfýzy a zápästné kĺby. Preto lekári mali podozrenie na pyrofosfátovú artropatiu a predpisujú na röntgenovú diagnostiku týchto miest kostry.

Aj keď sa chondrokalcinóza môže vyvinúť pri ukladaní kĺbov iných chlórov, napríklad oxalátu, do chrupavky.

Na röntgenových snímkach môžu byť často pozorované anomálie charakteristické pre osteoartrózu a niekedy aj výrazná deštrukcia kĺbov, kalcifikácia oblastí fixácie šliach a väzov na kosti.

Na vylúčenie sekundárnej pyrofosfátovej artropatie sú predpísané testy na stanovenie aktivity vápnika, horčíka, fosforu a alkalickej fosfatázy v krvi pacienta.

Terapia ochorenia

Pretože patogenéza a etiológia ochorenia nie sú úplne známe, v súčasnosti neexistuje žiadna špecifická terapia.

Na začiatku akútneho záchvatu sa predpisuje kolchicín, ale pôsobí pomaly a nie je schopný zabrániť exacerbácii ochorenia.

Pri vývoji útoku sa ďalej používajú nesteroidné protizápalové liečivá. Po 3 - 4 dňoch sa príznaky znížia. Pri ťažkom zápale v kĺboch ​​sa predpisujú glukokortikosteroidy, ktoré sa vstrekujú priamo do kĺbu. Rýchlo zastavujú bolesť a zápal.

Pri chronickom priebehu ochorenia sa pacientom ukázali podobné metódy liečby ako pri artróze:

• vyloženie kĺbov (normalizácia telesnej hmotnosti, obmedzenie chôdze, zostanie vo vzpriamenej polohe, prenášanie hmotnosti atď.);
• posilňujúce a stimulujúce lieky, ktoré normalizujú metabolizmus (aloe, sklovcové telo, adenozíntrifosfát, Rumalon v ampulkách, multivitamíny);
• fyzikálne metódy, ktoré zlepšujú miestny a všeobecný metabolizmus a prietok krvi a majú analgetický a rozlišovací účinok (balneoterapia, bahenné aplikácie, radónové a sirovodíkové kúpele atď.).

Pacientom sa odporúča liečba sanatoriom. Pri silnej deštrukcii kĺbov je indikovaná operácia.

Neexistuje žiadna špecifická prevencia pyrofosfátovej artropatie. Pacienti sú kontraindikovaní, musia sa vyhnúť poraneniu postihnutého kĺbu, pretože to uľahčuje migráciu kryštálov z chrupavky do synoviálnej dutiny, čo vyvoláva synovitídu, ako aj deštrukciu kĺbov.

Progresia ochorenia a deštrukcia kĺbov vedie k invalidite pacienta.

Pyrofosfátová artropatia: symptómy a liečba ochorenia

Pyrofosfátová artropatia, alebo sa tiež nazýva ochorením depozície kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého, sa označuje ako skupina mikrokryštalickej artritídy. Toto ochorenie je charakterizované viacnásobnou kalcifikáciou periartikulárnych a artikulárnych tkanív, a čo je najdôležitejšie - artikulárnou chrupavkou (chondrokalcinózou) v dôsledku ukladania mikroskopických kryštálov vápnika v nich.

Prejavy ochorenia spočívajú v periodických akútnych atakoch artritídy (pseudogout) alebo pri objavení sa chronickej artropatie. Opis ochorenia sa uskutočnil v desiatom storočí, najmä D. Zitnan a S. Sitaj hovorili o tvorbe kalcifikácií tvorených kryštálmi pyrofosforečnanu vápenatého.

Bežnou patológiou je pyrofosfátová artropatia. Medzi dospelými je frekvencia jeho vývoja okolo 5%, pričom vek sa zvyšuje. A prítomnosť tohto ochorenia u ľudí vo veku odchodu do dôchodku je 27%. Mladým ľuďom a deťom nebola diagnostikovaná chondrocalcinóza.

Patologická anatómia

Zmeny v tkanivách v prítomnosti PFA spočívajú v ukladaní mikrokryštálov dehydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v synoviálnom puzdre a kĺbovej chrupke. Kryštály sa spravidla akumulujú v strednej vrstve kĺbovej chrupavky, kde sa dajú vidieť ako malé perly, ktoré sa spájajú do veľkých útvarov, ktoré sú rozptýlené v hĺbke alebo na povrchu chrupavky.

Ak vykonávate ich výskum v polarizačnom mikroskope alebo použijete metódu mikrokryštáliografie, potom môžete preukázať, že sú tvorené kryštálmi pyrofosforečnanu vápenatého vo forme kosoštvorca alebo obdĺžnika. To ich odlišuje od kryštálov monosodného urátu, ktorých tvar sa podobá ihle.

Synoviálna membrána tiež koncentruje kryštály, ktoré môžu byť zoskupené dohromady, čo sa podobá tophi. Fagocytozované kryštály sa nachádzajú vo vnútri synoviocytov.

Akumulácia týchto kryštálov prispieva k vzniku synovitídy s tvorbou fibrinoidného exsudátu na povrchu synoviálneho vaku. Okrem toho môže existovať chronická nešpecifická synovitída s koncentráciou lymfoplazmakytických infiltrátov a nekrózou fibrinoidov.

Zriedkavo je možná fibrinózna synovitída, podobná synovitíde s artrózou. Zmeny v synoviálnom vaku v prítomnosti pyrofosfátovej artropatie nie sú také silné ako v tkanivách chrupavky.

Chrupavka môže byť navyše úplne normálna, jedinou výnimkou je ukladanie kryštálov.

Príčiny a patogenéza

Kryštály pyrofosforečnanu vápenatého sú často ukladané v kĺbových tkanivách a na mieste, kde sú väzivá a šľachy pripojené k kostným tkanivám. Tento jav nastáva, keď sa človek otočí o 40-50 rokov. Počas starnutia sa tento proces zvyšuje.

Podľa výsledkov morfologického výskumu tkanív kolena je frekvencia depozít kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého vo veku osemdesiatich rokov 19%. Faktory vzniku formácií a doterajšieho vývoja vývoja PFA neboli plne preskúmané.

V genetickej forme pyrofosfátovej artropatie (diabetickej artropatie) sa pozoruje porušenie aktivity enzýmov, ktoré sa podieľajú na metabolizme pyrofosforečnanov vápenatých. Okrem toho sa mení štruktúra chrupavky v dôsledku dedičných faktorov.

Často sa u ľudí trpiacich pyrofosfátovou artropatiou vyvíja:

• hepatocerebrálna dystrofia (sekundárna forma PFA);
• hyperparatyroidizmus;
• hypofosfatémia;
• hemochromatóza;
• gipomagnezemii.

V prítomnosti takýchto ochorení dochádza k porušeniu metabolických procesov pyrofosforečnanu vápenatého alebo vápenatého, alebo vznikajú podmienky, pri ktorých kryštalizuje pyrofosforečnan vápenatý v spojive, konkrétne tkanivá chrupavky.

Idiopatická forma PFA sa vyskytuje oveľa častejšie, ale v tomto prípade nie sú známe príčiny tvorby kryštálov pyrofosfátu vápenatého. V tomto prípade nie je pozorované systémové zlyhanie metabolizmu pyrofosforečnanu vápenatého a vápnika.

Dôležitým zranením v idiomatickej forme PFA je pravdepodobne predbežné poškodenie kĺbovej chrupavky, ku ktorej došlo v dôsledku poškodenia a určitých ochorení kĺbov a dystrofických zmien v chrupavke súvisiacich s vekom.

Nánosy kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého v chrupavke však prispievajú k porušeniu ich funkčnosti a štruktúry. V podstate takéto zmeny nie sú sprevádzané charakteristickými príznakmi.

Dokonca aj pri silnej koncentrácii kryštálov, ktorá vykazuje röntgenové žiarenie (hondrokalcinóza kĺbov), sa klinické prejavy často neobjavujú. Pre nástup symptómov je potrebné, aby kryštály prenikli z tkaniva chrupavky do kĺbovej dutiny.

V tomto prípade sa objaví zápalový proces, pretože kryštály sú absorbované fagocytárnymi bunkami intraartikulárnej látky a synoviálnej membrány. Tento jav sprevádza vylučovanie proteolytických enzýmov a aktiváciu ďalších zápalových faktorov.

Klinický obraz

Pyrofosfátová artropatia sa spravidla objavuje po 50 rokoch. Rovnako sú postihnutí muži a ženy. Ak bola táto choroba zaznamenaná u mladých ľudí, potom jej príčiny majú dedičný faktor, alebo sú príznakom hyperparatyroidizmu a iných chorôb.

Prejavy PFA väčšinou nemajú žiadne špecifické znaky, takže sú často zamieňané s inými ochoreniami kĺbov. Preto v procese opisovania jednotlivých symptómov ochorenia sa používa termín „pseudo“, napríklad pseudostooartróza, pseudogout.

Základom PFA je však mikrokryštalická artritída, ktorá sa vyznačuje nasledujúcimi prejavmi:

1. vlnový tok;
2. výrazný zápalový proces počas útoku;
3. spontánne rozlíšenie záchvatov.

Takéto prejavy sú prítomné v takmer každej forme pyrofosfátovej artropatie. Prvý typ PFA bol opísaný pseudogoutom. Toto ochorenie je charakterizované paroxyzmálnou artritídou, ktorá je podobná artritíde pri dne. Okrem toho, keď sa ochorenie môže náhle objaviť opuch a bolesť, siahajúce len do jedného kĺbu.

V 50% prípadov je postihnuté koleno a občas veľké a stredné kĺby. Počas záchvatu je často narušený celkový stav pacienta a telesná teplota stúpa.

Útoky ochorenia môžu byť rovnako silné ako počas dna. Sú však menej výrazné a ich trvanie je o niečo dlhšie (3 týždne alebo viac).

Postupom času prejavy artritídy úplne zmiznú. Okrem toho, s dnou, môžu byť útoky pseudo-dna spôsobené operáciou, poškodením kĺbov a somatickými ochoreniami (mozgová príhoda, infarkt myokardu).

V polovici ľudí, u ktorých bola diagnostikovaná pyrofosfátová artropatia, je klinický obraz ochorenia podobný osteoartróze. Preto sa tento typ ochorenia nazýva pseudoartróza. Vyznačuje sa porážkou niekoľkých kĺbov naraz. V podstate je to metakarpophalangálny, kolenný, zápästný, lakťový, bedrový a ramenný kĺb.

Zároveň sa objavuje syndróm miernej bolesti. Na tomto pozadí je pacient niekedy narušený krátkymi útokmi pseudogoutu. Potom môžu existovať obmedzenia v pohyblivosti kĺbu.

Podobnosť pseudo-osteoartrózy a osteoartrózy spočíva v jednotnosti zmien kĺbov, ktoré možno zistiť pomocou röntgenového žiarenia:

• osteofyty;
• zúženie spoločného priestoru;
• rasizmu a sklerózy v subchondrálnych oddeleniach.

Medzi významné rádiologické rozdiely patrí kalcifikácia tkanív chrupavky a intraartikulárne vláknité disky, ktoré sa nachádzajú v pyrofosfátovej artropatii. Lokalizácia patológie má aj niektoré funkcie. Osteoartróza je charakterizovaná léziami bedrového a kolenného kĺbu.

Okrem toho, s PFA, okrem zmien v kĺboch ​​dolných končatín, môže dôjsť k súčasnému poškodeniu malých a stredných kĺbov rúk a nôh.

U asi 5% ľudí trpiacich pyrofosfátovou artropatiou je klinický obraz ochorenia podobný reumatoidnej artritíde. Preto je tento typ PFA tiež nazývaný pseudo-reumatoidná artritída.

Pri tejto forme patológie dochádza k viacnásobnému poškodeniu kĺbov. Avšak obmedzená pohyblivosť končatiny, tuhosť, opuch, bolesť. Okrem toho sa ESR môže zvýšiť.

Okrem toho pacient nájde symptómy spoločné pre pyrofosfátovú artropatiu: progresiu paroxyzmálneho ochorenia. Ale v tomto prípade sú útoky málo výrazné.

Existujú aj iné klinické prejavy PFA. Napríklad rozvoj deštrukcie jedného kĺbu (koleno), keď je diagnostikovaná séronegatívna artropatia. Tento fenomén je podobný poškodeniu kĺbov v injekčnej striekačke alebo prevládajúcemu poškodeniu chrbtice.

Diagnóza a liečba

Podozrenia na liečbu pyrofosforom sa vyskytujú pri rozvoji paroxyzmálnej artritídy kolena alebo akéhokoľvek iného kĺbu u starších ľudí. Diagnóza sa bude považovať za spoľahlivú, keď pacient má kryštály pyrofosfátu vápenatého v synoviálnej tekutine.

Polarizačná mikroskopia je dôležitá pre stanovenie takýchto kryštálov, môže byť použitá na odhalenie ich optických charakteristík, konkrétne pozitívneho dvojlomu. Typickým príznakom PFA je artikulárna chondrocalcinóza - kalcifikácia artikulárnych chrupaviek a chrupavkových intraartikulárnych diskov.

Často sa kalcifikujú menisky kolenných kĺbov a chrupavkovitých diskov zápästia a stydkých kĺbov. Na stanovenie diagnózy je preto potrebné urobiť röntgenové vyšetrenie všetkých oblastí kostry.

Pri röntgenových snímkach je kalcifikácia kĺbovej chrupky menej častá. Vyzerá ako sekundárny artikulárny obrys, mierne vzdialený od skutočného obrysu tvoreného kĺbovými koncami kostí.

Chondrokalcinóza napriek skutočnosti, že je charakteristická, ale nepatogénna pre PFA. Môže sa zdať, že kryštály vápnika (oxalát, hydroxyapatit) sú uložené v chrupavke kĺbov.

Pri pyrofosfátovej artropatii na roentgenograme viditeľné zmeny typické pre osteoartritídu. Niekedy dochádza k výraznému zničeniu kĺbov a kalcifikácii oblastí, kde sú šľachy a väzy pripojené k kostiam.

Aby sa vylúčila sekundárna povaha PFA, je vhodnejšie uskutočniť štúdiu aktivity fosforu, horčíka, vápnika a alkalickej fosfatázy v krvi.

Pyrofosfátová artropatia sa lieči nesteroidnými protizápalovými liekmi, ako je napríklad indometacín a ortofen. V prípade akútneho záchvatu pseudo-dna lekár predpíše tieto lieky v maximálnych denných dávkach av mierne menšom množstve pre iné typy ochorenia. Nemenej účinné je zavedenie postihnutých spoločných roztokov kortikosteroidov do dutiny.

Symptomatológia a liečba pyrofosfátovej artropatie

Jednou zo bežných chorôb pohybového aparátu, sprevádzaných ukladaním solí v spojivovom tkanive, je pyrofosfátová artropatia. Patológia postihuje prevažne starších ľudí a prakticky nie je zistená v populácii vo veku 30-40 rokov. Porucha patrí do skupiny mikrokryštalickej artritídy a je charakterizovaná akumuláciou pyrofosforečnanu vápenatého v kĺbovej chrupavke a synoviálnej membráne.

Príčiny a mechanizmus ochorenia

Presné príčiny pyrofosfátovej artropatie nie sú známe. Bolo zistené, že primárna patológia, ktorá sa vyskytuje u takmer 90% pacientov, je najčastejšie spôsobená dedičnou predispozíciou. Sekundárna artropatia sa zvyčajne vyvíja na pozadí ochorení sprevádzaných zhoršeným metabolizmom anorganického pyrofosfátu a vápnika (hypomagnesiemia, hypofosfatázia, hemochromatóza, primárny hyperparatyroidizmus).

Hlavnými rizikovými faktormi vedúcimi k rozvoju patológie sú:

• Zranenia (podliatiny, výrony, dislokácie);
• Nadmerné zaťaženie kĺbov;
• Endokrinné poruchy;
• Vek nad 50 rokov.

Pyrofosfátová artropatia je sprevádzaná akumuláciou pyrofosforečnanu vápenatého v kĺboch. K ukladaniu soli dochádza hlavne v strednej vrstve tkaniva chrupavky, kde sa mikrokryštály spoja do rozsiahlych útvarov vo forme malých perál. Keď kryštály klíčia v chrupavke, pozorujú sa jej praskliny a erózia, na koncových častiach kostí sa tvoria osteofyty.

Zvyčajne ovplyvňuje zápästia, bedra a kolenných kĺbov. V zriedkavých prípadoch sa pozoruje kalcifikácia medzistavcových platničiek a malých kostných kĺbov na rukách a nohách.

Klasifikácia patológie

Podľa klasifikácie ICD-10 má pyrofosfátová artropatia kód M11. Ochorenie sa môže vyskytnúť v akútnej a chronickej forme. Chronická artropatia sa vyvíja v dôsledku dlhodobej akumulácie solí v synoviálnej membráne a periartikulárnych tkanivách. Ochorenie je charakterizované striedaním období pohody a akútnych záchvatov pripomínajúcich dnu alebo artritídu.

Existuje niekoľko klinických typov artropatie:

• Psevdoartroznaya. Je diagnostikovaná v takmer 50% prípadov, postihuje najmä ženy. Choroba sa vyznačuje chronickým priebehom podľa symptómov a výsledky röntgenového vyšetrenia pripomínajú artrózu. Často sa vyvíja polyartropatia so symetrickými léziami kĺbov. U niektorých pacientov sa ukladanie soli vyskytuje na medzistavcových platničkách, sprevádzané prejavmi sekundárnej radikulitídy;
• Psevdopodagricheskaya. Vyskytuje sa v 25% prípadov, najčastejšie u starších mužov. Najčastejšie postihuje kolenné kĺby, ale môže sa šíriť aj do iných veľkých kĺbov dolných končatín. Pri pseudogúte sa pomocou röntgenových snímok pozorujú typické príznaky difúznej kalcifikácie kĺbu, vysoká koncentrácia kryštálov pyrofosfátu vápenatého sa pozoruje v synoviálnej tekutine;
• Deštruktívne. Pozoruje sa v takmer 20% prípadov u žien starších ako 60 rokov. Vyznačuje sa progresívnym priebehom, sprevádzaným vážnymi léziami kostí a periartikulárnych tkanív. Najčastejšie sa do patologického procesu zapája niekoľko kĺbov;
• Psevdorevmatoidnaya. Je diagnostikovaná v 5-7% prípadov, bez ohľadu na pohlavie pacienta. Klinický obraz pripomína reumatoidnú artritídu, u niektorých pacientov existuje pozitívna reakcia na reumatoidný faktor;
• Latentný. Významný počet prípadov nebol stanovený, pretože choroba je asymptomatická a je diagnostikovaná náhodne počas röntgenovej štúdie. Často sa vyvíja v mladom veku (do 35-40 rokov) a zvyčajne má dedičný charakter.

príznaky

Bežné príznaky pyrofosfátovej artropatie zahŕňajú:

• Syndróm bolesti rôznej intenzity;
• Opuch postihnutého kĺbu;
• Všeobecná malátnosť, niekedy sprevádzaná zimnicou a horúčkou;
• Zvýšenie ESR v takmer polovici prípadov.

Chronická patológia môže byť asymptomatická alebo sprevádzaná konštantnou miernou bolesťou a stuhnutosťou v kĺbe. Akútny záchvat sa náhle vyvíja bez zjavného dôvodu, niekedy krátko po predchádzajúcej chorobe alebo operácii. Trvanie exacerbácie sa zvyčajne pohybuje od 1-2 dní do mesiaca.

Vývoj pyrofosfátovej artritídy môže byť sprevádzaný osteolýzou - deštrukciou kostného tkaniva v blízkosti postihnutého kĺbu. Postupne sa choroba vzťahuje na iné kĺby a chrbticu.

Bolo zistené, že závažnosť ochorenia závisí od veku pacienta. Po 50-60 rokoch je patológia zvyčajne asymptomatická a nespôsobuje významné nepohodlie. U mladých ľudí má artropatia závažnejšie príznaky a často vedie k invalidite.

diagnostika

Diagnostika zahŕňa nasledujúce činnosti:

• Konverzácia s pacientom, vyšetrenie a prehmatanie postihnutého kĺbu s hodnotením mobility;
• X-ray kĺbov a okolitých tkanív. Je to najpresnejšia diagnostická metóda pre pyrofosfátovú artropatiu. Umožňuje identifikovať chondrokalcinózu - kalcifikáciu hyalínovej chrupavky postihnutého kĺbu, ako aj prítomnosť suspenzie kryštálov soli v synoviálnej tekutine. Charakteristický znak ochorenia je znázornený na obrázku ako tenká čiara tieňa, ktorá opakuje kontúry kĺbového povrchu;
• Analýza synoviálnej tekutiny. Pri pyrofosfátovej artropatii tekutina získava bohatú žltú farbu a mikroskopické vyšetrenie v nej ukazuje prítomnosť mikrokryštálov pyrofosfátu vápenatého.

V prípade potreby vykonajte všeobecnú a biochemickú analýzu krvi, MRI a CT končatín. Niektorí pacienti môžu potrebovať ďalšie konzultácie s reumatológom, endokrinológom a ďalšími úzkymi špecialistami.

liečba

V modernej medicíne neexistuje žiadna špeciálna liečba pyrofosfátovej artropatie, pretože presné príčiny a mechanizmy ochorenia zostávajú nejasné. Akútny záchvat je zmiernený pomocou rovnakých liekov ako exacerbácia dny:

• Kolchicín. Liek sa používa v prvých 2-3 dňoch po nástupe záchvatu, ale je omnoho menej účinný ako u pravej dny;
• Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) - Butadion, Indocide, Diclofenac. Lieky predpísané na rozvoj záchvatu, doba liečby je 3-4 dni;
• Glukokortikosteroidy (Kenalog, hydrokortizón, Floosterón) vo forme intraartikulárnych injekcií. Používajú sa na akútne zápalové javy sprevádzané silnou bolesťou alebo nedostatočnou účinnosťou NSAID. Priebeh liečby je 1-2 dni.
• Restoratívne a stimulačné činidlá (Rumelon, adenosintrifosfát, komplexy vitamín-minerál a výživové doplnky) na normalizáciu metabolizmu. Lieky prebiehajú v období medzi útokmi.

V akútnom období ochorenia je pacientovi ukázaný odpočinok a odpočinok z postele, na zmiernenie príznakov zápalu sa odporúča aplikovať studené obklady na boľavé kĺby. Ako pomocný spôsob liečby, môžete použiť recepty tradičnej medicíny: piť odvar z ovocia a listov brusnice, aby aplikácie z propolisu alebo medu.

Pri chronickom priebehu pyrofosfátovej artropatie by sa mali dodržiavať rovnaké odporúčania ako v prípade artrózy:

• Vyložte postihnutú končatinu (aby ste predišli dlhodobej fyzickej námahe, aby ste zvládli nadváhu);
• Používajte špeciálne traky predpísané lekárom;
• Vykonajte cvičebnú terapiu na stimuláciu lokálneho prietoku krvi a obnovenie funkcií chrupavky;
• Pravidelne absolvujete masážne a manuálne terapie.

Ak máte podozrenie na pyrofosfátovú artropatiu, mali by ste okamžite kontaktovať ortopéda. Ignorovanie príznakov ochorenia nevyhnutne vedie k jeho rýchlej progresii a invalidite. Takmer 10% pacientov má ťažké deformácie kĺbov, ktoré vyžadujú endoprotetiku.

Okrem tradičných metód konzervatívnej terapie, klinické odporúčania pre pyrofosfátovú artropatiu zahŕňajú nasledujúcu diétu č. 10 na normalizáciu metabolizmu:

• Je potrebné jesť v malých porciách 4-5 krát denne. Posledné jedlo najneskôr 2 hodiny pred spaním;
• Potraviny by mali byť nízkokalorické, pečené alebo dusené. Hlavným znakom diéty je použitie dostatočného množstva proteínu so súčasným znížením množstva cukru, soli, sacharidov a živočíšnych tukov;
• Je potrebné vylúčiť vyprážané, korenené, údené a veľmi horúce potraviny, ako aj alkohol a nápoje sýtené oxidom uhličitým. Podľa zákazu spadajú mäsové vývary, huby, strukoviny, špenát, šťovík, pečivo a cukrovinky.

Povolené produkty zahŕňajú:

• Chudé mäso, ryby, droby;
• Vegetariánske a mliečne polievky;
• Cestoviny, obilniny, celozrnný chlieb;
• Kuracie vajcia;
• Sezónne ovocie a zelenina, orechy, sušené ovocie;
• Kyselé mliečne nápoje.

Prognóza a prevencia

Včasná liečba môže úplne zastaviť progresiu pyrofosfátovej artropatie. V 30-40% prípadov dochádza k výraznému zlepšeniu zdravia. Avšak, ložiská soli v kĺboch ​​sa nerozpúšťajú, takže väčšina pacientov má opakované záchvaty ochorenia.

Neexistuje žiadna špecifická prevencia pyrofosfátovej artropatie. Na zníženie frekvencie a intenzity exacerbácií lekári odporúčajú vyhýbať sa vysokej fyzickej námahe, dodržiavať diétu po celý život, okamžite liečiť všetky endokrinné poruchy a patologické stavy pohybového aparátu.

Pyrofosfátová artropatia je bežným ochorením kĺbov sprevádzaným ukladaním solí pyrofosforečnanu vápenatého do spojivového tkaniva. Nie je možné úplne poraziť chorobu, ale adekvátna liečba môže zabrániť ďalšiemu zničeniu chrupavky a významne zlepšiť kvalitu života pacientov.

Pyrofosfátová artropatia - klinické smernice

Primárne ochorenie sa vyskytuje v akútnej forme. V budúcnosti sa stáva chronickým alebo paroxyzmálnym. Väčšina prípadov sa vyskytuje u ľudí v dôchodkovom veku. Pyrofosfátová artropatia nie je zistená u detí a osôb mladších ako 30 rokov. Každý kĺb môže byť ovplyvnený patológiou, ale koleno je častejšie postihnuté. Vo väčšine prípadov choroba začína s nimi a postupne sa presunie na zvyšok. Medzi pacientmi je pomer mužov a žien 3: 2.

Klasifikácia ICD-10

1. M11 - iné kryštalické artropatie.
2. M11.2 je ďalšia chondrokalcinóza.
3. M11.8 - iné špecifikované kryštalické artropatie.

dôvody

Presné príčiny ochorenia nie sú úplne stanovené.

Boli však identifikované faktory súvisiace s patológiou, z ktorých hlavné sú:

• zmeny veku;
• genetická predispozícia;
• trauma;
• hemochromatóza;
• poruchy metabolických procesov v tele;
• endokrinné patológie;
• fibrocystickú osteitídu;
• hypofosfatémia;
• Wilsonova choroba;
• srdcový infarkt;
• mŕtvice;
• chirurgických zákrokov.

Podľa hlavnej lekárskej hypotézy, poranenia, defekty v štruktúre kĺbov a vekom podmienené dystofické degeneratívne procesy v kĺbovej chrupke sú impulzom pre nástup aktívnej depozície kryštálov prirofosfátu vápenatého.

Existujú 3 typy patológie. Všetky vznikajú hlavne po 45 rokoch.

Typ ochorenia je určený v procese diagnózy.

príznaky

Pyrofosfátová artropatia, ktorej diagnóza je obtiažna, pretože choroba má často asymptomatický priebeh, až kým vývoj viditeľných zmien v tvare kĺbu nie je určený len röntgenovým žiarením.

Ak sa pyrofosfátová artropatia prejavuje záchvatmi, pacient má nasledujúce príznaky:

• ostrá bolesť konštantnej povahy - častejšie s porážkou kolenného kĺbu (jeden alebo dva naraz);
• začervenanie kože nad kĺbom;
• horúčka sprevádzaná zimnicou - sa vyskytuje v čase akútneho zápalu a môže
• pretrvávajú do 3 týždňov;
• opuch postihnutej oblasti.

Príznaky ochorenia sa vyskytujú v dôsledku pohybu nedotknutých kryštálov vápnika z miesta akumulácie do tkaniva chrupavky do synoviálnej tekutiny. Na tomto pozadí existuje ostrá synovitída.

Diagnostické metódy

Dôvodom návštevy lekára s podozrením na artropatiu pyrofosfátu sa stáva záchvat podobný artritíde alebo dne. Diagnóza sa uskutočňuje len vtedy, ak sa stanoví prítomnosť nedotknutých kryštálov vápnika.

V procese diagnostiky ochorenia sa používajú:

• polarizačná mikroskopia - keď metóda odhalí prítomnosť dvojlomnosti, ktorá je charakteristická pre kryštály fosforečnanu vápenatého;
• Rôntgenová difrakcia - môže byť použitá ako náhrada za prvú metódu;
• X-ray vyšetrenie - umožňuje zhodnotiť všeobecné zmeny a identifikovať typickú chondrokalcinózu;
• externé vyšetrenie postihnutého spoločného s posúdením jeho zmien;
• MRI - používa sa pri iných ochoreniach kĺbov.

V prípade potreby sa môže diagnóza ochorenia a ďalšia liečba zúčastniť: t

Toto sa zriedkavo vyžaduje v prípadoch, keď sa vyskytla pyrofosfátová artropatia ako komplikácia základného ochorenia. Z tohto dôvodu je diagnóza komplikovaná.

liečba

Neexistuje žiadny liek zameraný priamo na odstránenie tohto ochorenia, pretože mechanizmus jeho vývoja a príčiny nie sú presne identifikované. Liečba pyrofosfátovej artropatie sa vykonáva komplexne, podobne ako pri iných ochoreniach kĺbov sprevádzaných zápalovými a degeneratívnymi procesmi. V čase záchvatu sa uskutočňuje liečba podobná tej, ktorá sa ukázala pre dnu. Klinické odporúčania pre pyrofosfátovú artropatiu sa zväčša prekrývajú s tými, ktoré boli vyvinuté pre iné ochorenia.

V čase akútneho zápalového procesu sú pacienti liečení nesteroidnými protizápalovými liekmi, z ktorých najúčinnejšie ukazujú:

Trvalá úľava od príznakov je zaznamenaná v 3. až 4. deň užívania protizápalových liekov. Zároveň sa eliminuje zvýšená teplota. Recenzia tejto liečby u pacientov je väčšinou pozitívna.

Ak je stav pacienta ťažký a lieky nemajú potrebné opatrenia, je indikovaná hospitalizácia a priebeh liečby, do ktorých sa do postihnutého kĺbu vpichujú nasledujúce glukokortikosteroidy:

Takéto opatrenia môžu zastaviť progresiu zápalu a zmierniť bolesť. S obzvlášť silným syndrómom bolesti, ktorý narúša spánok, je povolené užívať štandardné lieky proti bolesti.

V chronickej forme ochorenia je liečba veľmi podobná liečbe pacientov s artrózou. Keď sa terapia vykonáva:

• zníženie zaťaženia postihnutej oblasti - podľa možnosti jej upevnenie. S porážkou kĺbov nôh je zakázané nosiť gravitáciu a zostať stáť dlho;
• zavedenie liekov na aktiváciu metabolizmu - pre tento určený aloe extrakt, vitamíny B, rumalon a ATP;
• masáže;
• radónové kúpele;
• kúpeľy sírovodíkov;
• fyzioterapia zameraná na zlepšenie krvného obehu;
• terapeutické cvičenie.

Po eliminácii akútnych prejavov pyrofosfátovej artropatie, aby sa zabránilo progresii ochorenia a jeho opakovaným exacerbáciám, je znázornený pravidelný pobyt v sanatóriu pri liečbe ochorení kĺbov. Pri dodržiavaní klinických odporúčaní dostanú udržiavaciu liečbu.

Ak sa počas choroby pozoruje závažná deformácia kĺbov s narušením ich práce, indikuje sa chirurgická liečba. Hlavnou metódou je endoprotetika.

Neléčebná liečba v prípade pseudogoutu je nasledovná:

• normalizácia hmotnosti na zníženie zaťaženia kĺbov a zlepšenie metabolických procesov v tele;
• prevencia hypotermických kĺbov;
• použitie špeciálnych ortéz na podporu a upevnenie kĺbov.

Vo väčšine prípadov môže včasná liečba zastaviť progresiu ochorenia. Resorpcia kryštálov sa nepozoruje, pretože to nie je možné.

diéta

Diéta pre pyrofosfátovú artropatiu má veľký význam a môže významne znížiť počet záchvatov ochorenia. Diéta 10 odporúčaná pre pyrofosfátovú artropatiu pomáha spomaliť ukladanie kryštálov.

Pacientom sa odporúča držať sa diéty číslo 10c. Je určený na zlepšenie metabolizmu a zníženie rýchlosti aterosklerotických procesov. Pri väčšine ochorení kĺbov, vrátane pseudogoutu, sa táto diéta ukazuje ako najefektívnejšia. Hlavnými znakmi tejto diéty je kompletný príjem bielkovín s výrazným poklesom množstva živočíšnych tukov, soli a sacharidov. Nezahŕňa ani nápoje, ktoré majú stimulujúci účinok na nervový a kardiovaskulárny systém.

Čo nie

Dodržiavanie diéty číslo 10, musíte úplne odstrániť zo stravy vyprážané a veľmi horúce. Podľa tohto zákazu tiež spadajú:

• silný vývar z mäsa a hydiny;
• silné vývary rýb a húb;
• údené mäso;
• nakladaná zelenina;
• pečenie;
• Konzervované potraviny;
• fazuľa;
• reďkev;
• reďkev;
• huby;
• špenát;
• šťaveľ.

Sladká by mala byť prísne obmedzená, pretože maximálne denné množstvo cukru - 30 g.

Povolené výrobky

Pacienti odporúčajú nasledujúce produkty: t

• vegetariánske polievky;
• mliečne polievky;
• výrobky z pšeničnej múky 2 tried;
• obilný chlieb;
• otrubový chlieb;
• chudé hovädzie mäso;
• biele kuracie mäso;
• chudé ryby;
• kuracie vajcia - 1 kus za deň;
• morské plody;
• obilniny;
• cestoviny;
• pudingy;
• zelenina;
• ovocie;
• mliečne výrobky;
• orechy - ľudia s nadváhou by si mali uvedomiť, že výrobok je vysokokalorický;
• jahody;
• Odvar z dogrose;
• ovocné šťavy, polovičné s vodou;
• slabo uvarený čaj;
• slabá káva - nie viac ako 1 krát týždenne.

Keď pyrofosfát artropatia výživa je predpísaná 4-5 krát denne v malých porciách. Posledné jedlo - 2 hodiny pred spaním. Pracovníci s takýmto jedlom medzi raňajkami, obedom a večerou by mali byť organizovaní 2 občerstvenia s mliečnymi výrobkami, orechmi alebo ovocím.

Menu by malo byť čo najrôznejšie, aby telo dostalo všetky potrebné látky. Ak sa uprednostňujú určité produkty, proces zrážania kryštálov fosforečnanu vápenatého v kĺboch ​​sa nezpomaluje, ide s rovnakou intenzitou, pretože výživa je nedostatočná.

Jedným zo základných bodov liečby je diéta pre pyrofosfátovú artropatiu. Bez klinickej výživy sa významne zhoršuje prognóza pre pacienta.

výhľad

Pri kvalitnej a včasnej liečbe je prognóza pyrofosfátovej artropatie relatívne priaznivá a progresia ochorenia môže byť zastavená. Podľa prehľadov je u 30% pacientov s pyrofosfátovou artropatiou pozorované aj zlepšenie celkového stavu. Chirurgický zákrok počas liečby vyžaduje len 10% pacientov.

prevencia

Neboli vyvinuté žiadne profylaktické opatrenia proti PFA, preto je pre lekárov považované za nemožné zabrániť rozvoju ochorenia.

V prítomnosti patológie na zníženie pravdepodobnosti útokov lekári odporučili:

• varovanie pred preťažením;
• nosenie topánok s anatomicky správnou topánkou (s porážkou nôh);
• pravidelná samo-masáž postihnutej oblasti;
• udržanie normálnej hmotnosti.

Po 40 rokoch je potrebné venovať osobitnú pozornosť stavu pacienta a ak sa objaví podozrenie na vývoj PFA, podrobiť sa dôkladnému vyšetreniu av prípade potreby aj liečbe. Pyrofosfátová artropatia je závažné ochorenie, ktoré môže byť spomalené.

Pyrofosfátová artropatia

Čo je pyrofosfátová artropatia?

Pyrofosfátová artropatia (PFA) alebo ochorenie depozície kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého je podobne ako dna skupina mikrokryštalickej artritídy. Toto ochorenie je charakterizované viacnásobnou kalcifikáciou artikulárnych a periartikulárnych tkanív, hlavne kĺbovej chrupavky (chondrokalcinózy) v dôsledku ukladania mikrokryštálov pyrofosforečnanu vápenatého v nich. Ochorenie sa prejavuje periodickými akútnymi atakami artritídy (pseudogout) a (alebo) rozvojom chronickej artropatie. Choroba je opísaná v polovici 20. storočia D. Zitnanom a S. Sitajom a kol., Že kalcifikácie vyrobené v tomto procese pozostávajú z kryštálov pyrofosfátu vápenatého.

PFA je celkom bežné. Podľa D. McCartyho je jeho frekvencia u dospelých 5% a zvyšuje sa s vekom. Podľa pozorovaní M. EImana a V. Levina teda prítomnosť PFA u jedincov vo veku 70 rokov a viac dosahuje 27%. U detí a mladých ľudí mladších ako 30 rokov sa chondrokalcinóza nezistila. Podľa pozorovaní A. Biella je akútna pyrofosfátová artropatia častejšia u mužov a chronických alebo subakútnych žien.

• Patologická anatómia

Zmeny tkanív v PFA sú v prítomnosti depozitov mikrokryštálov dehydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v kĺbovej chrupavke a synoviálnej membráne. Hlavným miestom ukladania kryštálov je stredná vrstva kĺbovej chrupavky, kde sú kryštály viditeľné vo forme malých perál, ktoré sa môžu spojiť do veľkých útvarov umiestnených na povrchu alebo v hĺbke chrupavky. Pri ich štúdiu v polarizačnom mikroskope alebo mikrokryštálovej rádiografii sa zistilo, že sa skladajú z kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého, ktoré majú tvar obdĺžnika alebo kosoštvorca s tupými koncami, ako sa líšia od kryštálov monosodného urátu s tvarom ihly.

V mieste kryštálov sa pozorovala deštrukcia matrice chrupavky a vymiznutie chondrocytov. Štruktúra chrupavky je ďaleko od akumulácie kryštálov a je normálna. Miesto počiatočnej tvorby kryštálov nie je presne známe. Histologické štúdie ukazujú, že kryštály sa objavujú vnútri a okolo perichondrocyte lacunae. Keď študujete pomocou elektrónového mikroskopu, môžete vidieť, že kryštály sú umiestnené medzi slučkami normálnej matice bez viditeľného kontaktu s bunkami. Kryštály sa teda javia v hrúbke normálnej chrupavky.

Keď je chrupka vyložená kryštálmi, objavia sa príznaky degenerácie, jej praskanie a erodovanie, ktoré je sprevádzané zhutnením subchondrálnej kosti a rozvojom osteofytov, to znamená zmien identických s artrózou. Vzhľad týchto zmien, podľa G. Vignona a kol., Je spôsobený tým, že impregnácia chrupavky kryštálmi mení jej odolnosť voči tlaku.

Akumulovanie kryštálov sa nachádza aj v synoviálnej membráne, kde sú niekedy usporiadané do skupín, pripomínajúcich tophi. Fagocytozované kryštály sa nachádzajú vo vnútri synoviocytov. Prítomnosť kryštálov spôsobuje synovitídu s tvorbou fibrinoidného exsudátu na povrchu synoviálnej membrány. Môže tiež existovať chronická nešpecifická synovitída s ložiskami fibrinoidnej nekrózy a lymfoplazmatických infiltrátov.

V zriedkavých prípadoch môže nastať fibrinózna synovitída, podobná synovitíde pri osteoartritíde. Zmeny v synoviálnej membráne v PFA sú menej trvalé ako v chrupavke. Môže to byť úplne normálne (s výnimkou ukladania kryštálov).

Patogenéza (čo sa deje?) Počas pyrofosfátovej artropatie:

Pyrofosfátová artropatia je primárna a sekundárna.

Primárna, idiolatická, pyrofosfátová artropatia sa vyskytuje u viac ako 90% pacientov a často má rodinný charakter.

Sekundárna PFA sa pozorovala u 11% u ochorení, ktoré sú spojené s poruchou metabolizmu vápnika a anorganickým pyrofosfátom (primárny hyperparatyroidizmus, hemochromatóza, hypofosfatázia, hypomagnesiemia, Konovalov - Wilsonova choroba).

"Rodina" PFA sa vyvíja v skoršom veku, proces je generalizovaný, výraznejší artikulárny syndróm.

Dôvod vzniku kryštálov pyrofosfátu vápenatého nebol stanovený. Je možné, že vznikajú kryštály v dôsledku metabolických porúch v bunkách kĺbových tkanív, čo vedie k lokálnej akumulácii anorganického pyrofosfátu, ktorý sa zúčastňuje regulácie kalcifikácie mineralizovaných tkanív. S PFA je hladina anorganického pyrofosfátu v synoviálnej tekutine významne vyššia ako u iných ochorení. Znižuje sa po pseudo-dnovej kríze a raste medzi krízami, o ktorom sa predpokladá, že je dôsledkom zvýšeného uvoľňovania anorganického pyrofosfátu hypervaskulárnym synoviálnym tkanivom. Zvýšený obsah pyrofosfátu v synoviálnej tekutine podporuje tvorbu kryštálov. Skutočnosť, že sa pyrofosfát vyrába presne v kĺbových tkanivách, je čiastočne potvrdená skutočnosťou, že množstvo pyrofosfátu v krvi pacientov s PFA je nižšie ako v tkanivách. Predpokladá sa, že zvýšenie hladiny synoviálneho pyrofosfátu je tiež spôsobené jeho nedostatočnou deštrukciou pyrofosfatázou inhibovanou iónmi kovov, čo môže vysvetliť častý vývoj PFA pri hyperparatyroidizme alebo hemochromatóze.

Patogenéza pseudo-dnových kríz. Výskyt pseudo-dnových kríz je spojený s prechodom kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého z oblastí ich akumulácie v chrupavke do synoviálnej tekutiny a rozvoja akútnej synovitídy. Kryštály z chrupavky do synoviálnej tekutiny prenikajú pod vplyvom mechanických a metabolických faktorov. Mechanickým faktorom je mikrotrauma kĺbov, čo vedie k praskaniu kĺbovej chrupavky a prenosu kryštálov z nej do synoviálnej dutiny. Podľa metabolickej teórie dochádza k čiastočnému rozpusteniu kryštálov so znížením ich objemu, čo im umožňuje preniknúť do kĺbovej dutiny. Toto čiastočné rozpustenie kryštálov môže byť vyvolané znížením obsahu ionizovaného vápnika, čoho dôkazom je výskyt pseudo-dychových záchvatov pri sekundárnej hypokalcémii, parathyroidektómii, transfúzii citrátovej krvi, liečbe hypokalcémie a chirurgických zákrokoch. Podľa ďalšieho hľadiska sa množstvo pyrofosforečnanu vápenatého v synoviálnej tekutine zvyšuje vďaka jeho akútnej kryštalizácii pod vplyvom napríklad nadbytku železa, ktorý môže slúžiť ako kryštalizačné jadro, alebo inhibíciou pyrofosfatázy, zvýšiť lokálnu koncentráciu pyrofosfátov a viesť k ich akútnej kryštalizácii. Potvrdzuje to aj možnosť vývoja pseudo-dnavého záchvatu po liečbe anémie s preparátmi železa, ako aj prítomnosti takýchto záchvatov pri hemochromatóze.

Symptómy pyrofosfátovej artropatie:

Chronická PFA sa vyvíja v dôsledku degenerácie kĺbovej chrupky, fibrózy synoviálnej membrány a periartikulárnych tkanív v dôsledku ich dlhodobej impregnácie kryštálmi pyrofosforečnanu vápenatého.

Klinický obraz PFA sa vyskytuje vo forme akútnych príležitostných záchvatov pyrofosfátovej synovitídy a (alebo) periarthritídy (akútny pseudo-dnavý atak) a chronickej PFA.

Akútny záchvat pseudogoutu sa vyvíja rýchlo bez zjavného dôvodu, s akútnymi alebo subakútnymi exsudatívnymi javmi, zvyčajne v rovnakom kolennom kĺbe. Existujú bolesti s rôznou intenzitou, opuchom, horúčkou, celkovou malátnosťou, zimnicou a niekedy zvýšením ESR. Vo väčšine prípadov sa však tento záchvat nevyvíja tak náhle a bolesť je menej intenzívna ako pri dne. Najčastejšie je postihnutý jeden kolenný kĺb, ale môžu byť ovplyvnené aj iné veľké a malé kĺby, vrátane palca.

V prítomnosti kalcifikácie medzistavcových platničiek sa môže pozorovať aj radikulárny syndróm. Niekedy je artritída vyjadrená tak intenzívne, že sa mýli za septiku, v iných prípadoch je zaznamenaná len prechodná artralgia. Útok sa často vyvíja spontánne, ale môže sa objaviť po operácii alebo nejakej vážnej chorobe (srdcový infarkt, mozgová kríza, flebitída atď.). Trvanie záchvatu je zvyčajne niekoľko dní až 4-6 týždňov. Po záchvate v kĺboch ​​nezostane žiadny zápal. Frekvencia útokov je veľmi variabilná - niekoľko týždňov až niekoľko rokov. Niekedy sa zvyšuje záchvat a chronická synovitída sa vyvíja.

Chronická pyrofosfátová artropatia sa vyznačuje pretrvávajúcou bolesťou, rannou stuhnutosťou a miernym opuchom kĺbov. Na pozadí takéhoto chronického priebehu sa môžu vyskytnúť akútne pseudo-dnové záchvaty. Lokalizačný proces je rovnaký ako v akútnej forme. Najčastejšie sa vyvíja monoartritída kolena. Táto forma je často mylne považovaná za osteoartritídu a niekedy za subakútnu reumatoidnú artritídu. Priebeh ochorenia je veľmi variabilný. E. Vignon a G. Vignon, Ch. Resnik opísal niekoľko klinických foriem.

• Pseudo-gouty forma sa nachádza v 25% všetkých prípadov.

Vyznačuje sa periodickými pseudo-dnavými epizódami vo forme akútnej alebo subakútnej artritídy kolenného kĺbu, ale niekedy sa proces rozširuje na susediace veľké alebo stredné kĺby. Útoky zvyčajne končia: | amo | 1roy: 11/27/2018

Pyrofosfátová artropatia

Pyrofosfátová artropatia alebo kryštalické ložiská pyrofosforečnanu vápenatého sú ochorením. spôsobené tvorbou a ukladaním kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v spojivovom tkanive.

Kód ICD-10

• M11. Iné kryštálové artropatie.
• M11.2. Ďalšia chondrokalcinóza.
• M11.8 Iná špecifikovaná kryštalická artropatia.

epidemiológia

Choroba pyrofosfátová artropatia sa vyskytuje hlavne u starších ľudí (nad 55 rokov), s takmer rovnakou frekvenciou u mužov a žien. Podľa röntgenového žiarenia sa frekvencia ukladania kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého zvyšuje s vekom, čo predstavuje 15% u 65-74-ročných, 36% u 75-84-ročných a 50% u ľudí starších ako 84 rokov.

Čo spôsobuje pyrofosfátovú artropatiu?

Napriek nedostatku overených informácií o príčinách kryštálov dehydrátu dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého sú faktory spojené s ochorením. V prvom rade ide o vek (ochorenie sa vyskytuje hlavne u starších ľudí) a genetickú predispozíciu (agregácia prípadov hindekalcinózy v rodinách s dedičnosťou na autozomálne dominantnom znaku). História poranení kĺbov je rizikovým faktorom pre ukladanie kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého.

Hemochromatóza je jediné metabolické a endokrinné ochorenie jasne spojené s ukladaním kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého. Je dokázané, že akumulácia železa u pacientov s transfúznou hemosiderózou a hemofilnou artritídou vedie k ukladaniu týchto kryštálov.

Medzi ďalšie možné príčiny, ktoré vedú k ukladaniu dihydrátu vápenatého, by mali byť zaznamenané kryštály pyrofosfátu, metabolické a endokrinné poruchy. Hyperparatyroidizmus, hypomagnezémia a hypofosfatázia sú spojené s chondrocalcinózou a pseudogoutom. Gitelmanov syndróm dedičná patológia obličkovej trubice, pri ktorej sa pozorovala hypokalémia a hypomagneziémia, je tiež spojená s chondrocalcinózou a pseudogoutom. Pri hypotyreóze a hyperkalémii familiárnej hypokalciury sú prítomné usadeniny kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého. Sú opísané epizódy akútneho pseudogútu na pozadí intraartikulárnych injekcií hyaluronátu. Mechanizmus tohto javu nie je známy, ale predpokladá sa, že fosfáty, ktoré sú súčasťou hyaluronátu, môžu znížiť koncentráciu vápnika v kĺbe, čo vedie k sedimentácii kryštálov.

Ako sa vyvinie pyrofosfátová artropatia?

Tvorba kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého sa vyskytuje v chrupavke nachádzajúcej sa blízko povrchu chondrocytov.

Jedným z možných mechanizmov na tvorbu a ukladanie kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého je zvýšená aktivita enzýmov skupiny nukleozid trifosfát-pyrofosfát hydrolázy. Tieto enzýmy sú spojené s vonkajším povrchom bunkovej membrány chondrocytov a sú zodpovedné za katalýzu produkcie a difosforečnany hydrolýzou nukleozid trifosfátov, najmä adenozín trifosfátu. Štúdie potvrdili, že vezikuly získané štiepením kolagenázy kĺbovej chrupky sú selektívne nasýtené aktívnymi enzýmami nukleozid trifosfát-pyrofosfohydrolázovej skupiny a prispievajú k tvorbe minerálov obsahujúcich vápnik a pyrofosfát, ktoré sa podobajú kryštálom dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého. Spomedzi izozýmov s aktivitou ekto-nukleozid trifosfát-pyrofosfohydrolázy je plazmatický proteín bunkovej membrány PC-1 spojený so zvýšenou apoptózou chondrocytov a kalcifikáciou matrice.

Ako sa prejavuje pyrofosfátová artropatia?

U 25% pacientov sa pyrofosfátová artropatia prejavuje pseudogoutom - akútnou monoartritídou trvajúcou niekoľko dní až 2 týždne. Intenzita záchvatu pseudo-dnovej artritídy môže byť iná, ale podľa klinického obrazu sa podobá akútnemu záchvatu dnovej artritídy. Môžu byť postihnuté všetky kĺby, ale najčastejšie sa vyskytujú prvé metatarzafalangeálne a kolenné kĺby (50% prípadov). Útoky pseudo-dnovej artritídy sa vyskytujú spontánne aj po exacerbáciách chronických ochorení a chirurgických zákrokov.

U približne 5% pacientov sa ochorenie môže najskôr podobať obrazu reumatoidnej artritídy. U takýchto pacientov sa ochorenie prejavuje symetrickou, často chronickou, pomalou artritídou mnohých kĺbov, sprevádzanou rannou stuhnutosťou, malátnosťou a kontrakciou kĺbov. Vyšetrenie odhalilo zhrubnutie synoviálnej membrány, zvýšenie ESR a u niektorých pacientov a Ruskej federácie s nízkym titrom.

Pseudosteoartróza je forma ochorenia, ktorá je detegovaná u polovice pacientov s depozíciou kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého. Pseudo-osteoartritída postihuje koleno, bedro, členok, medzifalangeálne kĺby rúk, ramena a lakte, často symetricky, s epizódami akútneho ataku artritídy rôznej intenzity. Deformácie a ohybové kontrakcie kĺbov nie sú charakteristické. Ukladanie kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v patellofemorálnom kĺbe však vedie k deformácii valgusov kolenných kĺbov.

Pseudo-dnavé ataky sa častejšie vyskytujú u mužov, zatiaľ čo pseudo-osteoartróza je častejšia u žien.

Vklady kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v axiálnej chrbtici môžu niekedy spôsobiť akútnu bolesť v krku, sprevádzanú stuhnutím svalov, horúčkou, pripomínajúcou obraz meningitídy, a môžu viesť k akútnej radikulopatii v bedrovej chrbtici.

U mnohých pacientov dochádza k depozícii kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého bez klinických príznakov poškodenia kĺbov.

klasifikácia

Neexistuje všeobecne uznávaná klasifikácia. Existujú však tri klinické varianty pyrofosfátovej artropatie, ktoré zahŕňajú: t

• psevdoosteoartroz;
• pseudodna;
• psevdorevmatovdny artritída.

Priebeh pyrofosfátovej artropatie je sprevádzaný röntgenovým javom, ako je napríklad chondrokalcinóza.

Diagnóza pyrofosfátovej artropatie

Najbežnejšie sú ramenné, zápästné, metakarpophalangálne a kolenné kĺby s akýmkoľvek počtom postihnutých kĺbov.

V prípade pseudopodagrického variantu je lézia kĺbov akútna alebo chronická. Akútna artritída sa môže vyskytnúť v jednom alebo (menej často) niekoľkých kĺboch, častejšie v kolene, zápästí, ramene a členku. Trvanie útoku - od jedného do niekoľkých mesiacov. Pri chronickom priebehu pseudo-dna sa zvyčajne pozoruje asymetrická lézia ramena, radiálneho, metakarpophalangeálneho alebo kolenného kĺbu a ranná stuhnutosť viac ako 30 minút často sprevádza ochorenie.

Pri pseudo-osteoartróze sú okrem kĺbov charakteristických pre osteoartrózu postihnuté aj iné kĺby (zápästie, metakarpophalangeal). Začiatok je zvyčajne postupný; zápalová zložka je výraznejšia ako pri normálnej osteoartróze.

Fyzikálne vyšetrenie

S akútnym variantom pseudo-dna sa odhalí bolesť, opuch a zvýšenie lokálnej teploty v postihnutom kĺbe (zvyčajne v ramene, rádiocarpal, koleno). Pri chronickom priebehu pseudogútu sa pozoruje bolesť a opuch, ako aj deformácie kĺbov, často asymetrické, intenzita zápalu pri pseudo-osteoartritíde je o niečo väčšia ako u osteoartritídy. V oblasti Heberdenových a Bouchardových uzlín môže byť bolestivosť a opuch. Vo všeobecnosti by sa mala u pacientov s osteoartritídou s výraznými zápalovými udalosťami alebo lokalizáciou artikulárneho syndrómu, ktorý nie je charakteristický pre osteoartritídu, predpokladať pyrofosfátová artropatia.

Diagnostické kritériá ochorenia sú kryštály dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého.

• 1. Detekcia charakteristických kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v tkanivách alebo synoviálnej tekutine, detegovaná polarizačnou mikroskopiou alebo rôntgenovou difrakciou.
• 2A. Detekcia monoklinických alebo triklinických kryštálov, ktoré nemajú alebo majú slabý pozitívny dvojlom, s polarizačným mikroskopom s použitím kompenzátora.
• 2B. Prítomnosť typickej chondrokalcinózy na rádiografoch.
• 3A. Akútna artritída, najmä kolena alebo iných veľkých kĺbov.
• 3B. Chronická artritída, najmä s postihnutím kolenných, bedrových, zápästných, metakarpálnych, lakťových, ramenných alebo metakarpophalangálnych kĺbov, ktoré sú sprevádzané akútnymi atakmi.

Diagnóza pyrofosfátovej artropatie sa považuje za spoľahlivú, ak sa nájde prvé kritérium alebo kombinácia kritérií 2A a 2B. V tých prípadoch, keď odhalia iba kritérium 2A alebo len 2B. Pravdepodobná je diagnóza pyrofosfátovej artropatie. Prítomnosť kritérií FOR alebo ST, t. iba charakteristické klinické prejavy ochorenia nám umožňujú uvažovať o diagnóze pyrofosfátovej artropatie.

Laboratórna diagnostika pyrofosfátovej artropatie

Charakteristickým laboratórnym znakom akejkoľvek formy pyrofosfátovej artropatie je detekcia týchto kryštálov v synoviálnej tekutine. Zvyčajne sú v synoviálnej tekutine detegované kryštály, ktoré majú tvar diamantu a pozitívny dvojlom, použitím polarizačného mikroskopu s kompenzátorom. Kryštály vyzerajú modro, keď sú rovnobežné s lúčom kompenzátora a žlté, keď sú kolmé na lúč.

V takých formách ochorenia ako pseudogout a pseudo-reumatoidná artritída má synoviálna tekutina nízku viskozitu, zakalenú, obsahuje polymorfonukleárne leukocyty od 5 000 do 25 000. Naopak, synoviálna tekutina je transparentná, viskózna, s hladinou menej ako 100 buniek.

Krvné testy nehrajú hlavnú úlohu v diagnostike pyrofosfátovej artropatie. Zápalový proces pri pyrofosfátovej artropatii môže byť sprevádzaný leukocytózou periférnej krvi s posunom doľava, zvýšením ESR a hladinou CRP.

Instrumentálna diagnostika pyrofosfátovej artropatie

X-ray kĺbov. Röntgenové snímky kolenných kĺbov, panvy a zápästia so zachytením zápästných kĺbov sú najvýraznejším znakom identifikácie zmien spojených s ukladaním kryštálov pyrofosfátu vápenatého.

• Špecifické znaky. Najcharakteristickejším prejavom röntgenového ochorenia je kalcifikácia hyalínovej artikulárnej chrupavky, ktorá na röntgenovom snímke vyzerá ako úzky lineárny tieň, ktorý opakuje obrys artikulárnych častí kostí a podobá sa „guľôčkovým“ vláknam. Identifikácia izolovaného zúženia čeľuste-bedrového kĺbu alebo degeneratívne zmeny v metakarpofalangeálnych kĺboch ​​rúk často tiež argumentuje v prospech pyrofosfátovej artropatie.
• Nešpecifické znaky. Degeneratívne zmeny: zúženie medzier, osteoskleróza s tvorbou subchondrálnych cyst nie sú špecifické, pretože sa môžu vyskytovať ako pri pyrofosfátovej artropatii spôsobenej hemochromatózou, tak pri izolovanej pyrofosfátovej artropatii a Wilson-Konovalovovej chorobe.

Ďalší výskum

Berúc do úvahy asociáciu pyrofosfátovej artropatie s množstvom metabolických porúch (hemochromatóza, hypotyreóza, hyperparatyroidizmus, CGI, hypofosfatázia, hypomagneziémia, familiárna hypokalcická hyperkalcémia, akromegália, akromegália, ochronóza), je potrebné u pacientov s novodiagnostikovaným pyrofosforečnanom vápenatým nájsť krémy akromegálie, ochronózy., feritín, hormóny štítnej žľazy a ceruloplazmín.

Diferenciálna diagnostika

Odlíšiť pyrofosfátovú artropatiu od nasledujúcich ochorení:

• dna;
• osteoartritída;
• reumatoidnú artritídu;
• septická artritída.

Indikácie pre konzultácie s inými špecialistami

Na potvrdenie diagnózy je potrebná konzultácia s reumatológom.