Viacnásobná lézia periférnych nervov sa nazýva polyneuropatia. Ochorenie možno nájsť aj pod názvami polyneuropatia a polyradikuloneuropatia.
Porucha periférnych nervov je sprevádzaná vaskulárnymi poruchami distálnych končatín, poruchami citlivosti a periférnou ochabnutou paralýzou.
Existuje niekoľko klasifikácií ochorenia.
Podľa mechanizmu poškodenia je polyneuropatia:
Podľa typu nervového vlákna:
Polyneuropatie majú rôzne etiológie:
Okrem už uvedených dôvodov sú niektoré infekcie schopné vyvolať ochorenie. Veľmi často sa ochorenie vyskytuje v dôsledku narušenia pečene a štítnej žľazy.
Výskyt polyneuropatie môže byť spôsobený zavedením akejkoľvek vakcíny alebo séra, to znamená následkom alergickej reakcie. Nesprávna výživa je tiež často jednou z príčin polyradikuloneuropatie. Nadbytok vitamínu B6 a nedostatok B12 vedú k výskytu ochorenia.
Ochorenie môže byť dôsledkom otravy určitými látkami, ako sú olovo a nekvalitné produkty. Rizikom sú ľudia s vhodnou dedičnou predispozíciou, ako aj ľudia, ktorých práca je spojená s dlhým pobytom v chlade, naznačuje silné vibrácie a hluk, alebo je spojená s ťažkou fyzickou prácou.
Polyneuropatia sa vyskytuje pri niektorých systémových ochoreniach.
Na určenie tohto alebo tohto typu polyneuropatie môžu byť vonkajšie symptómy:
Pri axonálnej polyneuropatii sa často pozoruje autonómna dysfunkcia. V takýchto prípadoch má pacient zvýšenú srdcovú frekvenciu, zvýšenú suchosť kože, poruchu regulácie cievneho tonusu a dysfunkciu tráviaceho systému.
Autonómne zlyhanie je častejšie u pacientov, u ktorých bola polyradikuloneuropatia spôsobená dedičnou predispozíciou alebo prítomnosťou diabetu. Poruchy vegetatívnej regulácie sú obzvlášť nebezpečné, pretože často spôsobujú náhlu smrť.
Keď lekár zistí ochorenie, je potrebné stanoviť prítomnosť alebo neprítomnosť genetickej predispozície. Musíte tiež zistiť, či pacient nedávno dostal otravu olovom.
Toxická polyneuropatia môže byť charakterizovaná zvýšenou slabosťou a celkovou únavou. Môžete dostať otravu nielen napríklad na pracovisku, ale aj pri užívaní určitých liekov. To je dôvod, prečo by mal lekár vedieť, či pacient užil posledný liek.
Polyneuropatia sa často stáva výsledkom chronického ochorenia. Pacient musí poskytnúť všetky informácie o ich prítomnosti. Ochorenie obličiek vedie k typu uremického ochorenia. Diabetická polyneuropatia je dôsledkom prítomnosti diabetes mellitus.
Fyzikálna terapia je jedným zo spôsobov efektívnej expozície, ktorá sa používa spolu s liekmi. Cvičenie terapia nebude schopný odstrániť príčiny polyneuropatie, ale fyzické cvičenie pomáha udržiavať atrofované svaly v tonus a vyhnúť sa kontrakcie svalov dolných končatín. Na tieto účely aplikujte a pravidelne masírujte kurzy.
Liečba liekmi, ktorá by zaručila úplné hojenie, neexistuje. Váš lekár Vám môže predpísať nesteroidné protizápalové lieky, antidepresíva, analgetiká, anestetiká a antikonvulzíva.
Antikonvulzíva (hlavne Gabapentín, Pregabalin a Karbamazepín) sú nevyhnutné na inhibíciu impulzov pochádzajúcich z poškodeného nervu. Analgetiká a anestetiká sa používajú na zmiernenie bolesti. Dávka liečiva nastaví ošetrujúceho lekára.
Reflexológia je považovaná za jednu z najúčinnejších terapií. Niekedy sa používa plazmaferéza. Táto metóda je nevyhnutná v prípadoch, keď problém vznikol v dôsledku intoxikácie. V najzávažnejších prípadoch sa používa magnetoterapia a elektrostimulácia.
Dôsledky budú závisieť od toho, čo spôsobilo polyneuropatiu. Pri včasnej liečbe je prognóza pre pacientov všeobecne priaznivá. Úplné uzdravenie je takmer nemožné, avšak úmrtnosť na polyneuropatiu je relatívne nízka. Pacient vyžaduje nepretržité monitorovanie ošetrujúcim lekárom.
Pri dedičnej forme ochorenia je veľmi ťažké zlepšiť zdravie pacienta. Choroba pomaly postupuje, a všetko, čo lekár môže urobiť, je zmierniť jej priebeh. Pacienti sa môžu rýchlo prispôsobiť novému stavu. Dokonca aj v neskorších štádiách zostávajú životaschopní a naďalej slúžia sami sebe.
Závažné účinky rôznych typov polyneuropatie zahŕňajú narušenie motorickej aktivity spôsobenej svalovou slabosťou. Pri niektorých typoch ochorenia sa vyskytujú respiračné poruchy.
Vzhľadom na dysfunkciu nervov, ktoré zabezpečujú pohyb dýchacích svalov, človek prakticky stráca schopnosť zásobovať sa kyslíkom sám. Ak dôjde k porušeniu funkcie nervov, ktoré zabezpečujú fungovanie srdca, pacient riskuje, že zomrie na náhlu zástavu srdca. Takéto následky sa však vyskytujú zriedkavo.
Vyhnúť sa vzniku ochorenia pomôže úplné odmietnutie alkoholu alebo jeho obmedzené použitie. Pracovníci v chemickom priemysle musia pri práci s nebezpečnými chemikáliami používať špeciálne ochranné prostriedky.
Je potrebné pravidelne skúmať utrpenie chronických chorôb. To platí najmä pre tých, ktorí majú cukrovku alebo ochorenie obličiek. Lekárske vyšetrenie je potrebné aj pre tých, ktorí majú genetickú predispozíciu.
Existuje množstvo chorôb, ktoré sú len dôsledkom vážnejšej choroby. Patrí medzi ne polyneuropatia. V prvom rade je potrebné zbaviť pacienta príčiny a nie účinku. Včasná návšteva špecialistu pomôže identifikovať chorobu v jej raných štádiách a určiť prítomnosť ochorenia, ktoré indikuje.
Všeobecné informácie o klinickom obraze a diagnóze.
Polyneuropatia - systémové ochorenie periférneho nervového systému, najčastejšie pozorované u starších osôb. Etiológia polyneuropatie je rôznorodá. Najbežnejšími formami sú diabetický a alkoholický sex a neuropatia. Podľa pôvodu rozlišovať toxické, metabolické, imunitné a dedičné formy polyneuropatie.
Patogenéza v mnohých prípadoch zostáva nejasná. Príčiny niektorých metabolických polyneuropatií (napríklad pri porfýrii, amyloidnej polyneuropatii) sú tiež genetické mutácie.
Keď polyneuropatia pozorovala 3 formy lézie nervových vlákien:
Klasické symptómy polyneuropatie zahŕňajú: hypo alebo areflexia, poruchy zmyslov (hypestézia) alebo prejavy podráždenia senzorických vlákien (dysestézia, parestézia, pocit pálenia), poruchy pohybu a niekedy svalové kŕče (kŕče). S porážkou vegetatívnych vlákien dochádza k poruchám vodivosti srdca, ortostatickej hypotenzii, poruchám zrenice. Vegetatívne poruchy polyneuropatie, najmä poruchy srdcového rytmu, môžu byť život ohrozujúce.
Najčastejšie sa polyneuropatia klinicky prejavuje symetrickým poškodením motorických a senzorických funkcií distálnych končatín. Existujú však aj asymetrické formy. Medzi ne patrí mnohopočetná mononeuropatia, asymetrická senzorická neuropatia, plexopatia a lézie lebečných nervov.
Hlavnú úlohu zohrávajú elektrofyziologické diagnostické metódy, ktoré umožňujú odhaliť objektívne príznaky polyneuropatie, urobiť diferenciálnu diagnózu medzi demyelinizáciou a axonálnou degeneráciou, kontrolovať dynamiku ochorenia.
Identifikovať etiológiu polyneuropatického laboratórneho vyšetrenia.
Imunitné neuropatie zahŕňajú polyradikuloneuropatiu, ktorá môže byť akútna (akútna zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia alebo akútny Guillain-Barré syndróm) a chronická (chronická zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia). Variantom imunitnej neuropatie je aj multifokálna motorická neuropatia, ktorá postihuje len motorické nervy.
Symptómy a príznaky: pomaly progresívna slabosť a atrofia jednotlivých svalov, najmä horných končatín, s multifokálnym rozložením. Chorí väčšinou mladých ľudí. Klinický obraz sa môže podobať UAS navonok. Elektrofyziologické vyšetrenie odhalilo miestne vodivé bloky ohraničené niekoľkými samostatnými nervami. Opatrné vyšetrenie zvyčajne odhalí menšie senzorické poruchy, ktoré potvrdzujú hypotézu, že MMN je variant CIDP s prevažne motorickými poruchami.
liečba
Výhody imunoglobulínu tiež zahŕňajú relatívnu jednoduchosť použitia a neprítomnosť závažných vedľajších účinkov.
Po počiatočnom podaní imunoglobulínu sa odporúča podporná liečba. Imunosupresíva, najmä cyklofosfamid, majú približne rovnakú účinnosť. Ale vzhľadom na výrazný toxický účinok, tento liek nie je liek prvej línie, najmä pri liečbe mladých pacientov, ako aj pacientov s miernymi formami ochorenia.
Približne 10% pacientov s idiopatickou polyneuropatiou odhalilo monoklonálny paraproteín (M-proteín) v plazme alebo v moči, čo naznačuje, že majú monoklonálnu gamapatiu. Polyneuropatický syndróm sa často stáva prvým klinickým prejavom tohto ochorenia.
Príznaky a znaky. Medzi typom gamopatie a formou polyneuropatie nie je jasná súvislosť. Polyneuropatia je často charakterizovaná prevahou porúch citlivosti s pretrvávajúcou parestéziou a dysestéziou. Symptómy podráždenia senzorických vlákien v kombinácii s vážnymi vegetatívnymi poruchami sú v prospech amyloidnej polyneuropatie. Polyneuropatia spojená s IgG-gamapatiou a osteosklerotickým myelómom je charakterizovaná prevalenciou pohybových porúch, navyše sa v jej priebehu podobá akútnemu axonálnemu variantu syndrómu Guillain-Barre. Je potrebné poznamenať, že polyneuropatia sa môže vyskytnúť niekoľko mesiacov alebo rokov pred diagnózou myelómu. Otázka všeobecnosti patogenézy tohto typu polyneuropatie a CIDP, pri ktorej sa paraproteín nachádza v 25% prípadov, zostáva otvorená.
Diagnóza paraproteinémie je potvrdená výsledkami imunoelektroforézy. V štúdii približne 1/3 prípadov sa zistili nemplastické ochorenia, ako je mnohopočetný myelóm s hyperprodukciou imunoglobulínov typu G, A, D alebo E, Waldenstromovej makroglobulinémie (hyperprodukcia IgM) alebo lymfómu. Môže sa pozorovať aj amyloidóza, najmä jej získaná forma, ktorá je v 90% prípadov spojená s prítomnosťou IgG paraproteínu.
V približne 2/3 prípadov paraproteinémia nemá neoplastický pôvod a je takzvaná „benígna esenciálna gamapatia“. Táto forma sa tiež označuje ako monoklonálna gamapatia neznámej významnosti (MGS). Je rozdelený do niekoľkých typov - v závislosti od produkovaného imunoglobulínu (IgG, IgA a IgM). MGUS bol predtým označovaný ako „benígna gamapatia“, ale teraz sa ukázalo, že u približne 20% pacientov sa vyvinuli neoplastické syndrómy (často mnohopočetný myelóm).
Dôvody. Polyneuropatie s gamapatiami majú pravdepodobne autoimunitnú genézu. Identifikované pri týchto ochoreniach majú imunoglobulíny vlastnosti protilátok proti myelínu periférneho nervu. Keď je teda IgM-gamopatopro-makroglobulín schopný interakcie s MAG (myelín-asociovaný glykoproteín). Pri pokusoch na zvieratách môže byť polyneuropatia spôsobená podávaním protilátok proti MAG. Spolu s tým boli identifikované imunoglobulíny s vlastnosťami protilátok proti gangliosidom a sulfatovaným glykolipidom. Keď sa polyneuropatia IgG a IgA-gamatopatie pozorovala menej často a prítomnosť protilátok nebola presvedčivo dokázaná.
liečba
Pokrok v liečbe polyneuropatie spojenej s gamopatiou je vo všeobecnosti malý. V súčasnosti neexistujú všeobecne uznávané liečebné režimy a indikácie.
Pri neoplastických gamapatiách by sa liečebné režimy v každom prípade mali vyvinúť v spolupráci s terapeutmi.
V prípade polyneuropatie spojenej s „benígnou“ gamapatiou závisí predpis imunosupresívnej liečby od závažnosti prejavov a stupňa progresie polyneuropatického syndrómu.
Pri akejkoľvek neuropatii, ktorá sa vyskytuje najmä pri absencii rizikových faktorov u mladých pacientov, ako aj pri detekcii patológie z iných orgánov, sa má vylúčiť vaskulitída.
Najčastejšie sa polyneuropatia vyvíja s polyarteritis nodosa. S touto chorobou sa pozoruje v 50-70% prípadov.
Príznaky a znaky. Najčastejšie (v približne 50% prípadov) existuje mnohopočetná mononeuropatia s poškodením jedného alebo viacerých periférnych nervov. Asymetrická senzorická neuropatia a distálna symetrická polyneuropatia sa pozorujú menej často (obe formy sa zistia približne v 25% prípadov). Kvôli špecifickej povahe liečby rôznych ochorení je na ich diagnostiku často potrebná nervová biopsia.
Dôvody. Tieto polyneuropatie sú výsledkom infiltrácie zápalových buniek stien vasa nervorum so segmentálnou intimálnou proliferáciou, stenózou alebo obliteráciou ciev.
liečba
Hlavným princípom terapie je imunosupresia.
V dôsledku nedostatku enzýmov podieľajúcich sa na syntéze hemoglobínu dochádza k akumulácii prekurzorových produktov. Akumulácia týchto látok prispieva k rozvoju polyneuropatie.
liečba
Alimentárna avitaminóza v rozvinutých krajinách sa stala zriedkavým, ale môže sa vyskytnúť pri ťažkom alkoholizme a po prísnej vegetariánskej strave. V iných prípadoch je avitaminóza dôsledkom malabsorpcie, zvýšených požiadaviek na živiny (pre malígne nádory) alebo má iatrogénne príčiny (lieky).
Príznaky a znaky. Spravidla existujú symetrické distálne polyneuropatie, ktoré sú založené na primárnej axonomickej degenerácii so sekundárnou demyelinizáciou. Hlavnými prejavmi sú najčastejšie nepríjemné pocity vo forme pálenia nôh a trofických porúch. Diferenciálna diagnóza polyneuropatie spôsobenej nedostatkom vitamínov sa vykonáva s léziami miechy, napríklad s lanovou myelozou so záujmom zadných stĺpcov a pyramidálnych znakov.
Dôvody. Najčastejšími príčinami sú nedostatok kyseliny listovej a vitamínov skupiny B. Sú to koenzýmy v rôznych metabolických procesoch, najmä metabolizmus mastných kyselín a aminokyselín, podieľajú sa na metabolizme folátov (nevyhnutných na syntézu DNA), fosfolipidov (vitamín B)12), puríny a pyrimidíny (kyselina listová). Ako možná príčina polyneuropatie sa diskutuje o nedostatku vitamínu E (tokoferol), ktorý môže tiež spôsobiť spinocerebelárnu degeneráciu.
liečba
Príznaky a znaky. V dôsledku retrográdnej axonálnej degenerácie, ktorá je charakteristická pre toxické lézie, sa nohy zúčastňujú skôr ako ramená. Anatomické vyšetrenie odhaľuje axonálnu degeneráciu prevažne veľkých myelinizovaných vlákien.
Dôvody. Diskutuje sa niekoľko etiologických faktorov: nedostatok tiamínu (vitamín B)1), iné vitamíny skupiny B, kyselina listová (napríklad v dôsledku malabsorpcie pri chronickej atrofickej gastritíde).
Frekvencia medicínskej polyneuropatie sa neustále zvyšuje, najmä sú charakteristické pre pacientov podstupujúcich chemoterapiu rakoviny. Najvyššie riziko ťažkej polyneuropatie pri užívaní nasledujúcich liekov: almitrín, amiodarón, ciplatina, taxol, talidomid, vinkristín. Symptómy polyneuropatie sa môžu vyskytnúť počas liečby kolchicínom, disulfiramom, fenytoínom, chloramfenikolom, chlorochínom, dapsonom, doxorubicínom, preparátmi zlata, izoniazidom, metronidazolom a nitrofuránmi.
Príznaky a znaky. Symptómy sa objavujú, keď sa liek kumuluje, vo väčšine prípadov dominujú príznaky axonálnej degenerácie.
liečba
Polyneuropatie sa vyvíjajú predovšetkým v prípade otravy nasledujúcimi látkami: rozpúšťadlá, pesticídy (organofosforové zlúčeniny), ťažké kovy, oxid dusnatý.
Symptómy a príznaky: polyneuropatie spôsobené neurotoxickými chemikáliami alebo ťažkými kovmi, najčastejšie prejavujú symetrické distálne senzomotorické poruchy s axonálnymi léziami, hlavne dlhými axónmi veľkého priemeru. Sú pozorované nasledujúce symptómy: areflex, paréza, atrofia, hypestézia alebo symptómy podráždenia senzorických vlákien. Dolné končatiny sú zapojené ako prvé do procesu, pri vysokých dávkach toxického činidla sa vyvíja degenerácia kratších axónov.
liečba
Možnosti liečby polyneuropatií spôsobených chemikáliami a jedmi v domácnostiach zostávajú obmedzené. Hlavnými metódami liečby je zastavenie expozície toxickému činidlu a jeho odstránenie. Potom je možný pomalý nástup remisie.
V niektorých prípadoch použite nasledujúce metódy liečby:
Polyneuropatia sa môže vyvinúť pri rôznych infekčných ochoreniach (bakteriálnych, vírusových, parazitárnych). Patogenetická liečba je zameraná na odstránenie základného ochorenia. Ak to nie je možné, odporúča sa symptomatická liečba.
V posledných rokoch sa v posledných rokoch zistili zmeny v génoch kódujúcich myelínové proteíny periférneho nervu. Približne 70% pacientov s klinickým obrazom charakteristickým pre NSMN typu 1 odhalilo duplikáciu v géne kódujúcom periférny myelínový proteín PMP22, u iných pacientov boli detegované zmeny v géne kódujúcom nulový proteín myelínu (MPZ) na 1. chromozóme. Delécia v géne kódujúcom proteín PMP22 bola detegovaná u 80% pacientov s NNPS a u niektorých pacientov s NMSN viazaným na X bola detekovaná mutácia v géne kódujúcom proteín konexínu-32 na dlhom ramene chromozómu 13.
liečba
Napriek pokroku v molekulárnej biológii neexistuje patogenetická liečba. Pre lekárov sú k dispozícii iba metódy symptomatickej terapie, najmä fyzioterapeutické cvičenia a pomocné prostriedky (napr. Dlahy na nohách, chodci atď.).
Príznaky a znaky. Pozorované ako izolovaná senzorická forma s parestéziou a bolesťou a senzorimotorickými formami so sprievodnými motorickými poruchami. Diagnóze nádoru môžu predchádzať klinické prejavy paraneoplastickej polyneuropatie. Príčinou paraneoplastickej polyneuropatie je najčastejšie rakovina pľúc malých buniek, menej často iné nádory.
Príčiny a patogenéza. Mechanizmy vývoja paraneoplastických polyneuropatií nie sú jasné. Môžu byť podobné patogenéze neuropatií v monoklonálnych gamapatiách a sú spojené s pôsobením humorálnych imunitných faktorov vylučovaných nádorom. Diskutuje sa aj o možnej úlohe metabolických a toxických faktorov pri rozvoji polyneuropatie.
liečba
Špecifická liečba nie je vyvinutá. Po odstránení nádoru sa často prejavia symptómy polyneuropatie.
Táto zriedkavá forma polyneuropatie sa vyvíja u ťažko chorých pacientov. Hlavnými príznakmi sú paréza a areflexia. Patogenéza nie je známa. Po vyriešení núdzovej situácie existuje tendencia k spontánnej remisii.
Polyneuropatia (PNP) - viacnásobné lézie periférnych nervov, ktoré sa prejavujú ochabnutou paralýzou, vegetatívno-cievnymi a trofickými poruchami a poruchami citlivosti. V štruktúre ochorení periférneho nervového systému je polyneuropatia na druhom mieste po vertebrálnej patológii. Avšak podľa závažnosti klinických príznakov a dôsledkov je polyneuropatia jednou z najzávažnejších neurologických chorôb.
Táto patológia sa považuje za interdisciplinárny problém, pretože zahŕňa lekárov rôznych špecialít, ale predovšetkým neurológov. Klinický obraz polyneuropatie je charakterizovaný poklesom šľachových reflexov, svalovou atrofiou a slabosťou a poruchami citlivosti. Liečba ochorenia je symptomatická a je zameraná na elimináciu faktorov, ktoré ju vyvolali.
Podľa prevládajúcich klinických prejavov je polyneuropatia rozdelená do nasledujúcich typov:
V závislosti od distribúcie lézie sú izolované distálne končatinové lézie a mnohopočetná mononeuropatia. Povaha priebehu, polyneuropatia je akútna (príznaky sa objavia v priebehu niekoľkých dní), subakútne (klinický obraz je tvorený pár týždňov), chronické (príznaky ochorenia obťažujú od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov).
Podľa patogenetického znaku sa ochorenia delia na demyelinizačné (myelínová patológia) a axonálne (primárna lézia axiálneho valca). V závislosti od etiológie sa rozlišujú tieto typy chorôb:
Základom polyneuropatie sú metabolické (dismetabolické), mechanické, toxické a ischemické faktory, ktoré vyvolávajú rovnaký typ morfologických zmien v myelínovom puzdre, intersticiálnom spojivovom tkanive a axiálnom valci. Ak sú korene miechy zahrnuté do patologického procesu, okrem periférnych nervov, potom sa ochorenie nazýva polyradikuloneuropatia.
Noobiálna intoxikácia môže vyvolať polyneuropatiu: olovo, tálium, ortuť, arzén a alkohol. Doterajší stav techniky Pri liečení antibiotikami, bizmutom, emetinou, soľami zlata, izoniazidmi, sulfónamidmi, meprobamátom sa vyskytuje lieková polyneuropatia. Príčiny polyneuropatie môžu byť rôzne:
Dva patologické procesy sú charakteristické polyneuropatiou - demyelinizáciou nervového vlákna a poškodením axónov. Axonálne polyneuropatie sa vyskytujú v dôsledku problémov s axiálnou transportnou funkciou valca, čo vedie k narušeniu normálneho fungovania svalových a nervových buniek. V dôsledku porúch trofickej funkcie axónu dochádza vo svaloch ku zmenám denervácie.
Pre proces demyelinizácie je charakteristické narušenie nervového systému nervového impulzu. Táto patológia sa prejavuje svalovou slabosťou a poklesom reflexov šliach. Demyelinizácia nervov môže vyvolať autoimunitnú agresiu, ktorá je sprevádzaná tvorbou protilátok proti zložkám periférneho myelínového proteínu, expozícii exotoxínom a genetickým poruchám.
Symptómy polyneuropatie závisia od etiológie ochorenia. Je však možné rozlíšiť príznaky spoločné pre všetky typy ochorenia. Všetky etiologické faktory, ktoré vyvolávajú ochorenie, dráždia nervové vlákna, po ktorých sú funkcie týchto nervov poškodené. Najvýraznejšími príznakmi podráždenia nervových vlákien sú svalové kŕče (kŕče), triaška (chvenie končatín), fascikulácia (mimovoľné kontrakcie svalových zväzkov), svalová bolesť, parestézia (pocit plazenia sa po koži), zvýšený krvný tlak, tachykardia (rýchly srdcový tep),
Medzi príznaky nervovej dysfunkcie patria:
Akútna zápalová forma ochorenia sa vyskytuje s frekvenciou jeden až dva prípady na sto tisíc ľudí. Je diagnostikovaná u mužov vo veku 20-24 a 70-74 rokov. Vyznačuje sa symetrickou slabosťou končatín. Typický priebeh ochorenia je charakterizovaný bolesťou v lýtkových svaloch a parestézii (necitlivosť a brnenie) v prstoch končatín, ktoré sú rýchlo nahradené ochabnutou parézou. V proximálnych rezoch sa pozoruje hypotrofia a svalová slabosť a palpácia odhalí citlivosť nervových kmeňov.
Chronická forma patológie je sprevádzaná pomalým zhoršením motorických a senzorických porúch (asi dva mesiace). Táto patológia sa často vyskytuje u mužov (40-50 rokov a viac ako 70 rokov). Jeho charakteristickými príznakmi sú hypotónia a hypotrofia v rukách a nohách, hypo alebo areflexia, parestézia alebo znecitlivenie končatín. U jednej tretiny pacientov sa ochorenie prejavuje kŕčmi v lýtkových svaloch.
Prevažná väčšina pacientov (asi 80%) sa sťažuje na vegetatívne a polyneuritické poruchy. U 20% pacientov sa pozorujú známky poškodenia CNS - cerebelárny, pseudobulbárny, pyramidálny symptóm. Niekedy sú do procesu zapojené aj lebečné nervy. Chronická forma ochorenia má závažný priebeh a je sprevádzaná vážnymi komplikáciami, takže rok po jeho začiatku má polovica pacientov čiastočnú alebo úplnú invaliditu.
Difterická forma ochorenia je charakterizovaná skorým výskytom okulomotorických porúch (mydriáza, ptóza, diplopia, obmedzenie pohyblivosti očnej bulvy, paralýza ubytovania, redukcia pupilárnych reakcií na svetlo) a bulbarové symptómy (dysfónia, dysfágia, dysartria). Po jednom alebo dvoch týždňoch po nástupe ochorenia sa v jej klinickom obraze prejaví paréza končatín prevládajúcich v nohách. Všetky tieto príznaky sú často sprevádzané prejavmi intoxikácie.
Polyneuropatia spojená s HIV je sprevádzaná distálnou symetrickou slabosťou vo všetkých končatinách. Jej skoré príznaky sú mierna bolesť nôh a necitlivosť. Vo viac ako polovici prípadov sa pozorujú tieto príznaky:
Všetky tieto príznaky sa objavujú na pozadí iných príznakov infekcie HIV - horúčka, úbytok hmotnosti, lymfadenopatia.
Polyneuropatia lymskej boreliózy sa považuje za neurologickú komplikáciu ochorenia. Ich klinický obraz predstavuje silná bolesť a parastézia končatín, ktoré sú potom nahradené amyotrofiou. Ochorenie sa vyznačuje vážnejším poškodením rúk ako nohou. Pacienti na rukách môžu úplne padnúť hlboké reflexy, ale Achilles a kolená, zatiaľ čo sú zachránení.
Diagnostikované u 60-80% pacientov, ktorí majú diabetes. Prvotnými príznakmi tejto patológie sú vývoj distálnych končatín parestézií a dysestézií, ako aj strata Achillových reflexov. Ak choroba postupuje, pacienti sa začínajú sťažovať na silnú bolesť nôh, ktorá je horšia v noci, ako aj na porušenie teploty, vibrácií, hmatovej citlivosti a citlivosti na bolesť. Neskôr sa k symptómom ochorenia pridáva slabosť svalov nôh, trofické vredy, deformácie prstov. Pre túto chorobu sú charakteristické vegetatívne poruchy: srdcové arytmie, ortostatická hypotenzia, impotencia, gastroparéza, narušené potenie, zhoršené pupilárne reakcie, hnačka.
Alimentárna polyneuropatia sa spúšťa nedostatkom vitamínov A, E, B. Je charakterizovaná prejavmi ako parestézia, pocit pálenia, dysestézia v dolných končatinách. U pacientov sa Achillove a kolenné reflexy úplne znižujú alebo miznú a amyotrofie sa objavujú v distálnych častiach rúk a nôh. Klinický obraz patológie zahŕňa aj patológiu srdca, edém v nohách, úbytok hmotnosti, ortostatickú hypotenziu, anémiu, stomatitídu, chilli, hnačku, dermatitídu, atrofiu rohovky.
Alkoholická polyneuropatia sa považuje za variant nutričnej polyneuropatie. Je to spôsobené nedostatkom vitamínov PP, E, A a skupiny B, ktoré sa spúšťajú vystavením účinkom etanolu. Toto ochorenie sa prejavuje bolesťou nôh, dysestéziou, deformáciou. Pacienti majú výrazné vegetatívne-trofické poruchy: zmeny v odtieni kože, anhidróze rúk a nôh. V distálnych nohách a ramenách sa zistí symetrický pokles citlivosti.
Kritické polyneuropatie sú spôsobené vážnymi zraneniami, infekciami alebo intoxikáciou tela. Pre tieto stavy je charakterizované viacnásobným zlyhaním orgánov. Včasné príznaky svalovej slabosti a kontrakcie v distálnych častiach rúk a nôh, strata hlbokých reflexov, nedostatok spontánneho dýchania po zastavení ventilátora, ktorý nie je spôsobený kardiovaskulárnou alebo pľúcnou patológiou, sa považujú za výrazné príznaky ochorenia.
Polyneuropatia, ktorá má dedičnú etiológiu, sa zvyčajne prejavuje u pacientov vo veku 10-16 rokov. Toto ochorenie je charakterizované nasledujúcou triádou symptómov: zhoršená povrchová citlivosť, atrofia rúk a nôh, hypo alebo areflexia. Pacienti majú tiež deformity nôh.
Diagnóza polyneuropatie začína zbieraním histórie ochorenia a sťažností pacienta. Lekár by sa mal pýtať pacienta, ako dlho sa objavili prvé príznaky choroby, najmä svalová slabosť, znecitlivenie kože a iné, ako často užíva alkohol, či jeho príbuzní neboli chorí s touto chorobou, či už má cukrovku. Lekár sa tiež pýta pacienta, či jeho činnosť nesúvisí s používaním chemikálií, najmä solí ťažkých kovov a benzínu.
V ďalšom štádiu diagnózy sa vykonáva dôkladné neurologické vyšetrenie na zistenie príznakov neurologickej patológie: svalová slabosť, zóny znecitlivenia kože, poškodený trofizmus kože. Vyžadujú sa krvné testy na identifikáciu všetkých druhov toxínov, stanovenie proteínových produktov a hladín glukózy.
Pre presnú diagnózu môže neurológ dodatočne objednať elektroneuromyografiu. Táto technika je nevyhnutná na identifikáciu znakov poškodenia nervov a stanovenie rýchlosti impulzu nervovými vláknami. Vykonáva sa nervová biopsia, ktorá zahŕňa vyšetrenie kusu nervu, ktorý sa odoberá pacientovi špeciálnou ihlou. Okrem toho, možno budete musieť konzultovať s endokrinológom a terapeutom.
Taktika liečby polyneuropatie je zvolená v závislosti od jej etiológie. Na liečbu dedičného ochorenia je zvolená symptomatická liečba zameraná na elimináciu najvýraznejších príznakov patológie, ktoré zhoršujú kvalitu života pacienta. Cieľom autoimunitnej formy polyneuropatie bude dosiahnutie remisie. Liečba alkoholu, diabetická a uremická polyneuropatia sa znižuje na spomalenie priebehu ochorenia a odstránenie jeho symptómov.
Dôležitým miestom v liečbe všetkých typov polyneuropatie je fyzioterapia, ktorá pomáha predchádzať vzniku kontraktúr a udržiavať svalový tonus za normálnych podmienok. Ak má pacient dýchacie problémy, odporúča sa ventilátor. Účinná lieková liečba polyneuropatie, ktorá by jej umožnila zbaviť sa navždy, dnes neexistuje. Preto lekári predpisujú podpornú terapiu zameranú na zníženie závažnosti symptómov ochorenia.
Pacienti s diagnózou chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie majú priaznivú prognózu pre zdravie. Úmrtnosť pacientov s touto diagnózou je veľmi nízka. Je však nemožné úplne vyliečiť patológiu, takže liečba zabezpečuje elimináciu jej symptómov. Imunosupresívna terapia umožňuje dosiahnuť remisiu ochorenia vo viac ako 90% prípadov. Treba však pripomenúť, že polyneuropatia je sprevádzaná mnohými komplikáciami.
Dedičná polyneuropatia postupuje veľmi pomaly, takže jej liečba je ťažká a prognóza pre pacientov je nepriaznivá. Mnoho pacientov sa však dokáže prispôsobiť a naučiť sa žiť so svojimi chorobami. Priaznivá prognóza diabetickej polyneuropatie je možná len vtedy, ak je okamžite liečená. Lekárom sa zvyčajne podarí normalizovať stav pacienta. Len v neskorých štádiách polyneuropatie sa môže pacient sťažovať na syndróm silnej bolesti. Prognóza života pacienta s uremickou polyneuropatiou závisí od závažnosti chronického zlyhania obličiek.