Trombocytopénia - čo je to choroba?

Trombocytopénia je termín pre všetky stavy, pri ktorých sa znižuje počet krvných doštičiek v krvi. Patológia je častejšia u žien ako u mužov. Miera detekcie je 1 prípad na 20 tisíc.

Vlastnosti trombocytov

Doštičky, krvinky, sa produkujú v kostnej dreni, žijú o niečo viac ako týždeň, rozpadajú sa v slezine (najviac) av pečeni. Majú zaoblený tvar, vyzerajú ako šošovky. Čím väčšia je veľkosť doštičiek, tým je mladšia. Vedci si všimli už dávno pod mikroskopom, že akoukoľvek činnosťou podnetov napučia, uvoľnia vlnité procesy, držia sa spolu.

Hlavné ciele krvných doštičiek v tele:

• ochrana pred krvácaním - zlepením buniek tvoria krvné zrazeniny, ktoré blokujú poranenú cievu;
• syntéza rastových faktorov ovplyvňujúcich procesy regenerácie tkanív (epitel membrán rôznych orgánov, endotel cievnej steny, bunky kostných fibroblastov).

Počet krvných doštičiek sa líši: pokles v noci, na jar, u žien s menštruáciou, tehotenstvo. Nedostatok vitamínu B je známy₁₂ a kyselina listová v potrave znižuje počet krvných doštičiek. Takéto výkyvy sú dočasné, fyziologické.

Typy trombocytopénie

Medzinárodná klasifikácia chorôb (ICD-10) zahŕňa trombocytopéniu v triede D69 pri poruchách zrážanlivosti a imunitných poruchách.

Ako nezávislé ochorenie môže mať akútny priebeh (až šesť mesiacov) a chronický (viac ako šesť mesiacov). Podľa pôvodu sa choroba delí na:

• primárna trombocytopénia - závisí od porušenia hematopoetického procesu, od produkcie protilátok na vlastných krvných doštičkách;
• sekundárne - vyvíja sa ako príznak iných chorôb (röntgenové žiarenie, ťažké otravy, alkoholizmus).

D69.5 - samostatný kód má sekundárnu trombocytopéniu (symptomatickú).

Stupne trombocytopénie sú charakterizované rôznymi klinickými prejavmi a úrovňou redukcie krvných doštičiek:

• Mierne - 30-50 x 10 9 / l, ochorenie je detegované náhodne, nemá žiadne prejavy, niekedy je tendencia k krvácaniu z nosa.
• Mierne - 20-50 x 10 9 / l, charakterizované výskytom malých vyrážok v tele (purpura) na koži a slizniciach.
• Závažné - menej ako 20 x 10 9 / l, viacnásobné vyrážky, gastrointestinálne krvácanie.

Príčiny primárnej trombocytopénie

Príčiny nedostatočného počtu krvných doštičiek v krvi sú rozdelené do 3 skupín.

Faktory spôsobujúce zvýšené zabíjanie buniek:

• rôzne autoimunitné procesy (reumatoidná polyartritída, systémový lupus);
• krvné ochorenia (trombocytopenická purpura);
• lieky (sulfónamidy, heparín, antiepileptiká, niektoré lieky na liečbu kardiovaskulárnych a gastrointestinálnych ochorení);
• počas preeklampsie u tehotných žien;
• po obchvatu srdca.

Faktory, ktoré porušujú reprodukciu krvných doštičiek:

• radiačná terapia;
• rakovinu krvi (leukémia);
• infekčné ochorenia (AIDS, hepatitída C, kuracie kiahne, mononukleóza, rubeola);
• chemoterapiu nádoru;
• dlhodobé užívanie alkoholu;
• nedostatok vitamínu B₁₂ a kyseliny listovej v potravinách.

• tehotenstvo (trombocytopénia u tehotných žien je podrobne opísaná tu);
• transfúzie krvi;
• zväčšená slezina (splenomegália) v dôsledku rôznych ochorení pečene, infekcií, má schopnosť zachytiť a zničiť krvné doštičky;
• trombocytopénia u novorodenca je zriedkavá v dôsledku oneskoreného hematopoetického vývoja spôsobeného infekčnými chorobami prenášanými matkou;
• dedičné príčiny sú pozorované, keď je trombocytopénia kombinovaná s bielenými oblasťami vlasov, zhoršenou pigmentáciou kože, sietnicou, ekzémom, citlivosťou na infekcie.

Klinické prejavy

Symptómy trombocytopénie sa vyskytujú pri miernej závažnosti ochorenia. Diagnóza nie je zložitá. Dosť na kontrolu celkového krvného obrazu. Lekár častejšie zistí zmeny v krvi bez akýchkoľvek prejavov a sťažností od pacienta. To je dôležité pre detekciu sekundárnej trombocytopénie a možného vysadenia lieku.

• Ženy majú dlhšie a hojné obdobia.
• Predĺžené krvácanie z rany po extrakcii zubov (niekoľko dní).
• Krvácanie ďasien, zvýšená zraniteľnosť pri čistení zubov.
• Vzhľad modrín na tele s menšími zraneniami.
• Krvácanie na tvári, perách, spojivkách očí, na zadku, v miestach vpichu injekcie.
• Zvýšené trvanie krvácania s malým poranením.
• Červená skupina petechiae na nohách a nohách (malé škvrny).
• Rozsiahlejšie kožné lézie vo forme konfluentného krvácania v malom bode (purpura).

Príznaky primárnej trombocytopénie sa odlišujú v závislosti od klinických foriem.

Trombotická trombocytopenická purpura je charakterizovaná akútnym nástupom horúčky, zhoršeným vedomím do kómy, kŕčmi, zmenami v močení, palpitáciami, poklesom krvného tlaku na pozadí značnej trombocytopénie v krvnom teste.

Hemolytický uremický syndróm - na pozadí pretrvávajúceho zvýšenia krvného tlaku na prvom mieste sú príznaky zhoršenej renálnej filtrácie, rozvoj chronického zlyhania obličiek (bolesť chrbta, nevoľnosť, edém, bolesť hlavy). Krv prudko zvýšila obsah zvyškového dusíka, močoviny, kreatinínu, ťažkej trombocytopénie.

Idiopatická trombocytopenická purpura (esenciálna trombocytopénia) je príčinou 95% trombocytopénie. Choroba u detí je akútna. Pre dospelých je chronický priebeh charakteristickejší. Teplota stúpne na 38 stupňov. Možné zvýšenie lymfatických uzlín, bolesť v kĺboch. Typické prejavy kože. Leukopénia (nízky počet bielych krviniek) sa môže pripojiť k zníženiu počtu krvných doštičiek v krvi. ESR sa dramaticky zrýchlila. Zmenené proteínové frakcie, čo indikuje auto-alergickú reakciu.

Video o trombocytopenickej purpure u detí:

liečba

Liečba symptomatickej trombocytopénie spojenej s inými ochoreniami vyžaduje základnú liečbu základného ochorenia.

• Ak sa počas liečby zistí pokles hladín krvných doštičiek, lekár by mal zrušiť všetky lieky a dodatočne skontrolovať systém zrážania krvi.
• Požiadavky na stravu sú redukované na dostatočné množstvo vitamínov, plnohodnotné zloženie, ale vylúčenie výrobkov, ktoré podporujú alergie (konzervované potraviny, hranolky, potravinové doplnky).
• Keď idiopatická trombocytopenická purpura, najčastejšie základom ochorenia je autoimunitné procesy (deštrukcia vlastných krvných doštičiek protilátkami), predpíšu sa hormonálne terapie.
• Na potlačenie protilátok sa uskutočňuje liečba imunoglobulínom a interferónom.
• Nezabudnite predpísať vitamín B₁₂ a kyselina listová na podporu syntézy trombocytov.
• Ak užívate hormóny po dobu štyroch mesiacov, normalizovala hladinu krvných doštičiek, odstráňte slezinu (splenektómia).
• Vykonajú sa dva až štyri postupy plazmaferézy, pacientova krv sa odoberie zo subclavickej žily a nahradí sa hotovou purifikovanou plazmou.
• Transfúzie krvných doštičiek sa využívajú len s kritickým poklesom hladiny krvných doštičiek.
• Na prevenciu trombózy pridajte malú dávku trombolytických činidiel.
• S tendenciou k krvácaniu predpísanou vo vnútri kyseliny aminokaprónovej, tiež používa topicky v obväzoch.

Môžete si urobiť teplé obklady alebo striedať s chladom. Ak sa v mieste poranenia zvýši modrastosť a edém, je potrebné poradiť sa s lekárom. O metódach zvyšovania krvných doštičiek v krvi nájdete tu.

Prognóza a prevencia

Pri včasnej liečbe je prognóza priaznivá: deti sa úplne zotavia. Po odstránení sleziny nastáva úplné klinické zotavenie. Dôsledky chronickej ťažkej trombocytopénie pre dospelých sú menej priaznivé: až 5% môže zomrieť na mozgové krvácanie, gastrointestinálne krvácanie.

Prevencia zahŕňa prevenciu alergií od detstva. Dodržiavanie hygienických požiadaviek. Použitie prírodných produktov bez konzervačných látok. Ochrana rukavicami a maskou pri čistení domácimi čistiacimi prostriedkami. Pre rekreáciu a prechádzky si vyberte ekologicky šetrné priestory, parkové plochy, les. Neužívajte nekontrolované lieky.

Ročný pravidelný skríning krvným testom umožní včasnú identifikáciu problémov, tendencií k trombocytopénii a prijatie bezpečných opatrení.

trombocytopénia

Trombocytopénia je kvantitatívne narušenie hemostázy krvných doštičiek, charakterizované znížením počtu krvných doštičiek na jednotku objemu krvi. Klinické príznaky trombocytopénie zahŕňajú zvýšené krvácanie z poškodenej kože a slizníc, sklon k podliatinám a hemoragickým vyrážkam, spontánne krvácanie z rôznych miest (nos, gingiv, žalúdok, maternica atď.). Hematologická diagnóza je založená na štúdii celkového krvného obrazu s počtom krvných doštičiek, imunologickým vyšetrením a vpichom kostnej drene. Možné spôsoby liečby trombocytopénie sú farmakoterapia, splenektómia, extrakorporálne čistenie krvi.

trombocytopénia

Trombocytopénia - hemoragická diatéza, ktorá sa líši etiológiou, patogenézou a priebehom, vyznačujúca sa tendenciou k zvýšenému krvácaniu v dôsledku poklesu počtu krvných doštičiek. Prahová hodnota trombocytopénie v hematológii sa považuje za hladinu trombocytov pod 150x109 / l. Vyvinutý klinický obraz trombocytopénie sa však zvyčajne vyvíja pri poklese krvných doštičiek na 50x109 / la kritickej úrovni 30x109 / l a nižšej. Fyziologická trombocytopénia, ktorá sa vyskytuje u žien počas menštruácie alebo gravidity (gestačná trombocytopénia) zvyčajne nedosahuje výrazný stupeň. Patologická trombocytopénia sa z rôznych dôvodov vyskytuje u 50-100 ľudí z 1 milióna.

Krvné doštičky (plaky Bitstsotsero) sú malé krvné doštičky s veľkosťou 1 až 4 mikróny. Sú tvorené z megakaryocytov kostnej drene s priamym stimulačným účinkom polypeptidového hormónu trombopoetínu. Normálna hladina trombocytov je 150-400x109 / l; Približne 70% krvných doštičiek cirkuluje kontinuálne v periférnej krvi a 1/3 sa nachádza v depe sleziny. Priemerná životnosť krvných doštičiek je 7-10 dní, po ktorých sú zničené v slezine.

Klasifikácia trombocytopénie

Trombocytopénia sa zvyčajne klasifikuje na základe viacerých príznakov: príčin, povahy syndrómu, patogenetického faktora, závažnosti hemoragických prejavov. Podľa etiologického kritéria sa rozlišuje primárna (idiopatická) a sekundárna (získaná) trombocytopénia. V prvom prípade je syndrómom nezávislé ochorenie; v druhej sa znovu rozvíja, s množstvom ďalších patologických procesov.

Trombocytopénia môže mať akútny priebeh (trvajúci až 6 mesiacov, s náhlym nástupom a rýchlym poklesom počtu krvných doštičiek) a chronickú (trvajúcu viac ako 6 mesiacov, s postupným zvyšovaním prejavov a poklesom hladiny krvných doštičiek).

Vzhľadom na hlavný patogénny faktor emitujú:

• riedenie trombocytopénie
• distribúcia trombocytopénie
• spotreba trombocytopénie
• trombocytopénia v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek
• trombocytopénia v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek: neimunitné a imunitné (aloimunitné, autoimunitné, transimunitné, heteroimunitné)

Kritériom závažnosti trombocytopénie je hladina krvných doštičiek a stupeň poškodenia hemostázy:

• I - počet krvných doštičiek 150-50x109 / l - uspokojivá hemostáza
• II - počet krvných doštičiek 50-20 x 109 / l - s malým poškodením, intrakutánnym krvácaním, petechiou, predĺženým krvácaním z rán
• III - počet trombocytov 20x109 / l a pod - sa vyvíja spontánne vnútorné krvácanie.

Príčiny trombocytopénie

Vrodené trombocytopénie sú z väčšej časti súčasťou dedičných syndrómov, ako je Viskot-Aldrichov syndróm, Fanconiho anémia, Bernard-Soulierov syndróm, Mei-Hegglinova anomália a ďalšie.Vzhľadom k tomu, že dedičná trombocytopénia sú spravidla aj kvalitatívne zmeny v krvných doštičkách, považujú sa za považované za prípustné a považujú sa za kvalitatívne zmeny krvných doštičiek. thrombocytopathy.

Príčiny získanej trombocytopénie sú veľmi rôznorodé. Kompenzácia za stratu krvi infúznymi médiami, plazmou, hmotnosťou červených krviniek môže teda viesť k zníženiu koncentrácie krvných doštičiek o 20-25% a vzniku takzvaného riedenia trombocytopénie. Základom distribúcie trombocytopénie je sekvestrácia krvných doštičiek v slezine alebo vaskulárnych nádoroch - hemangiómoch so zastavením významného množstva krvných doštičiek z celkového krvného obehu. Distribúcia trombocytopénie sa môže vyvinúť pri ochoreniach zahŕňajúcich masívnu splenomegáliu: lymfómy, sarkoidózu, portálnu hypertenziu, tuberkulózu sleziny, alkoholizmus, Gaucherovu chorobu, Feltyho syndróm atď.

Najpočetnejšia skupina je tvorená trombocytopéniou v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek. Môžu sa vyvíjať v súvislosti s mechanickou deštrukciou krvných doštičiek (napríklad pomocou protetických srdcových chlopní, kardiopulmonálneho bypassu, paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie) a za prítomnosti imunitnej zložky.

Alloimunitná trombocytopénia môže byť dôsledkom transfúzie inej ako krvnej skupiny; transimunitné prenikanie materských protilátok do krvných doštičiek cez placentu do plodu. Autoimunitné trombocytopénie sú spojené s produkciou protilátok proti ich vlastným nezmeneným antigénom krvných doštičiek, ktoré sa nachádzajú v idiopatickej trombocytopenickej purpure, systémovom lupus erythematosus, autoimunitnej tyreoiditíde, myelóme, chronickej hepatitíde, infekcii HIV atď.

Heteroimunitná trombocytopénia je spôsobená tvorbou protilátok proti cudzím antigénom, ktoré sú fixované na povrchu krvných doštičiek (liečivé, vírusové atď.). Patológia vyvolaná liekmi sa vyskytuje pri užívaní sedatívnych, antibakteriálnych, sulfanilamidových liekov, alkaloidov, zlúčenín zlata, bizmutu, injekcií heparínu atď. mononukleóza), očkovanie.

Trombocytopénia sa v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek (produktívna) vyvíja s deficitom kmeňových krvotvorných buniek. Tento stav je charakteristický pre aplastickú anémiu, akútnu leukémiu, myelofibrózu a myelosklerózu, nádorové metastázy v kostnej dreni, nedostatok železa, kyselinu listovú a vitamín B12, účinky rádioterapie a cytostatickej chemoterapie.

Napokon, spotreba trombocytopénie vzniká v súvislosti so zvýšenou potrebou krvných doštičiek na zabezpečenie zrážania krvi, napríklad pri DIC, trombóze atď.

Symptómy trombocytopénie

Zvyčajne prvým signálom na zníženie hladiny krvných doštičiek je výskyt kožných krvácaní s miernym poškodením (nárazom, kompresiou) mäkkých tkanív. Pacienti hlásia časté podliatiny, špecifické malé bodkované vyrážky (petechiae) na tele a končatinách, krvácanie do slizníc, zvýšené krvácanie ďasien atď. Počas tohto obdobia sa trombocytopénia deteguje len na základe zmien hemogramu, ktorý je častejšie študovaný z iného dôvodu.

V ďalšom štádiu dochádza k nárastu času krvácania s menšími rezmi, predĺženým a ťažkým menštruačným krvácaním u žien (menorágia), výskytom ekchymózy v miestach vpichu injekcie. Krvácanie spôsobené traumou alebo lekárskou manipuláciou (napríklad extrakcia zuba) môže trvať niekoľko hodín až niekoľko dní. Splenomegália pri trombocytopénii sa zvyčajne vyvíja len na pozadí komorbidít (autoimunitná hemolytická anémia, chronická hepatitída, lymfocytová leukémia atď.); zväčšenie pečene nie je charakteristické. V prípade artralgie je potrebné uvažovať o prítomnosti kolagenózy u pacienta a sekundárnej povahy trombocytopénie; so sklonom k ​​tvorbe hlbokých viscerálnych hematómov alebo hemartrózy - o hemofílii.

Pri významnom znížení počtu krvných doštičiek dochádza k spontánnemu krvácaniu (nazálny, maternicový, pľúcny, renálny, gastrointestinálny), výrazný hemoragický syndróm po chirurgických zákrokoch. Nadmerné, nespojené krvácanie a krvácanie do mozgu môže byť fatálne.

Diagnóza a liečba trombocytopénie

Pre akékoľvek stavy zahŕňajúce zvýšené krvácanie kontaktujte svojho hematológa. Prvým testom na diagnostiku trombocytopénie je všeobecný krvný test s počtom krvných doštičiek. Periférny krvný náter môže naznačovať možnú príčinu trombocytopénie: prítomnosť nukleových erytrocytov alebo nezrelých leukocytov je najpravdepodobnejšia v prospech hemoblastózy a vyžaduje si dôkladnejšie vyšetrenie (punkcia v sternálnej oblasti, biopsia trepan).

Na vylúčenie koagulopatie sa skúma hemostasiogram; ak existuje podozrenie na autoimunitnú trombocytopéniu, detegujú sa protilátky proti krvným doštičkám. Možná príčina trombocytopénie nám umožňuje identifikovať ultrazvuk sleziny, RTG hrudníka, ELISA. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva medzi rôznymi formami trombocytopénie, ako aj von Willebrandovou chorobou, hemofíliou, pernicióznou anémiou, trombocytopatiou atď.

Pri stanovení sekundárnej povahy trombocytopénie je hlavnou liečbou liečba základného ochorenia. Prítomnosť výrazného hemoragického syndrómu si však vyžaduje hospitalizáciu pacienta a poskytnutie pohotovostnej lekárskej starostlivosti. Pri aktívnom krvácaní sú indikované transfúzie krvných doštičiek, menovanie angioprotekcií (etamzila) a inhibítory fibrinolýzy (kyselina aminokaprónová). Vylúčenie kyseliny acetylsalicylovej, antikoagulancií, NSAID je vylúčené.

Pacientom s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa podáva liečba glukokortikoidmi, intravenózne podávanie imunoglobulínov, plazmaferéza a chemoterapia cytostatikami. V niektorých prípadoch (s neúčinnosťou liekovej terapie, recidivujúcim krvácaním) je indikovaná splenektómia. Pri neimunitnej trombocytopénii sa vykonáva symptomatická hemostatická liečba.

Čo môže spôsobiť trombocytopéniu a ako ju liečiť

Patologický stav, pri ktorom sa pozoruje kritické zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi, sa nazýva trombocytopénia. Môže sa vyvinúť ako nezávislé ochorenie alebo môže indikovať prítomnosť iných zdravotných problémov. Táto patológia sa najčastejšie vyskytuje buď v predškolskom veku, alebo po 40 rokoch. Ona je tiež častejšie diagnostikovaná v spravodlivom sexe. Zvyčajne, pre každé tri choré ženy, len jeden človek ochorie.

Ako prebieha proces tvorby krvných doštičiek?

Krvné doštičky sú dôležitými zložkami krvi. Ide o ploché platne s veľkosťou 2 mikróny, ktoré nemajú jadrá. Najčastejšie majú okrúhly alebo oválny tvar. Proces tvorby krvných doštičiek sa vyskytuje v červenej kostnej dreni. Bunky, z ktorých sú tvorené, sú megakaryocyty.

Prekurzory krvných doštičiek sú relatívne veľké. Tieto bunky sú úplne vyplnené cytoplazmou a majú špeciálne dlhé procesy. V procese vývoja a dozrievania sa od neho oddelia malé časti megakaryocytov a vstupujú do krvného obehu. Z ich procesov vznikajú krvné doštičky. Každý megakaryocyt je zdrojom pre 2-8 tisíc údajov krvných buniek.

Vývoj krvných doštičiek je kontrolovaný špeciálnym hormónom - trombopoetínom. Vzniká v niektorých vnútorných orgánoch osoby - pečeni, obličkách, svaloch kostry. Trombopoetín vstupuje do krvi, cez ktorú sa prenáša po celom tele a preniká do červenej kostnej drene. Práve tu tento hormón stimuluje produkciu krvných doštičiek. Keď počet týchto buniek dosiahol optimálnu hladinu v krvi, koncentrácia trombopoetínu tiež klesá. Preto majú tieto látky u ľudí inverzný vzťah.

U dospelých je životnosť krvných doštičiek malá - asi 8 dní. Počas tohto obdobia tieto bunky cirkulujú v celom periférnom krvnom obehu a vykonávajú svoje funkcie. Po 8 dňoch dochádza k významnej zmene štruktúry trombocytov. V dôsledku toho sú zachytené slezinou a odstránené z krvného obehu.

Na čo sú ľudské krvné doštičky?

Krvné doštičky sú mimoriadne dôležité krvné bunky. Vykonávajú mnoho funkcií, medzi ktoré patria:

• aktívna účasť na procese zastavenia krvácania. Ak je poškodená akákoľvek krvná cieva, krvné doštičky sa okamžite aktivujú. Spúšťajú uvoľňovanie serotonínu. Táto látka spôsobuje vazospazmus. Tiež na povrchu doštičiek sa objavuje veľký počet procesov. S ich pomocou sú schopní sa spojiť s poškodenou loďou a navzájom. Výsledkom je vytvorenie zástrčky, ktorá zastaví krvácanie. Tento proces, v závislosti od závažnosti zničenia cievnych stien, môže trvať 2 až 4 minúty;
• potravinových plavidiel. Po poškodení ich stien vylučujú krvné doštičky špecifické látky, ktoré prispievajú k aktívnej obnove tkanív.

Príčiny trombocytopénie

Existuje mnoho príčin trombocytopénie, na základe ktorej sa uskutočňuje klasifikácia tohto ochorenia. Rozdelenie tohto patologického stavu sa vykonáva aj s prihliadnutím na mechanizmus jeho výskytu.

Preto existujú nasledujúce typy trombocytopénie:

• konzumná patológia;
• produktívne porušenia;
• distribúcia trombocytopénie;
• choroba šľachtenia;
• dedičnú patológiu;
• zničenie trombocytopénie.

Dedičná trombocytopénia

Príčiny ochorení v tejto skupine sú genetické mutácie. Medzi najčastejšie patológie, ktoré vedú k trombocytopénii, patria:

• Meya-Hegglinova anomália. Toto ochorenie sa prenáša na dieťa z chorých rodičov. Vzniká v dôsledku zhoršenej tvorby krvných doštičiek z progenitorových buniek - megakaryocytov. Ich počet je oveľa menší, než by mal byť. Súčasne je veľkosť doštičiek niekoľkokrát vyššia ako prípustná rýchlosť a je približne 6 až 7 mikrometrov. V prítomnosti tejto anomálie je tiež zaznamenané porušenie procesu tvorby leukocytov. Tieto bunky majú zvyčajne nepravidelnú štruktúru a ich počet je hlboko pod normou;
• Wiskott-Aldrichov syndróm. V prítomnosti tohto dedičného ochorenia sa pozoruje tvorba abnormálnych krvných doštičiek v červenej kostnej dreni. Sú malé - asi 1 mikrón. Kvôli porušeniu štruktúry doštičky veľmi rýchlo vstupujú do sleziny, kde sú zničené. Výsledkom je skrátenie ich životnosti na niekoľko hodín;

• Bernard Soulier syndróm. Toto ochorenie je považované za autozomálne recesívne, takže sa môže objaviť len u dieťaťa, pre ktoré sú obaja rodičia nositeľmi defektných génov. Prvé nepríjemné príznaky sa zvyčajne objavujú v ranom veku. Sú spojené s tvorbou patologicky zmenených krvných doštičiek, ktoré majú relatívne veľkú veľkosť (6-8 mikrónov). Tieto bunky nie sú schopné plniť svoje funkcie a podliehajú rýchlej deštrukcii v slezine;
• amegakaryocytová trombocytopénia vrodenej povahy. Toto ochorenie sa prejavuje takmer po narodení dieťaťa, v ktorom sú obaja rodičia nositeľmi defektného génu. Vyvíja sa v dôsledku skutočnosti, že prekurzorové bunky krvných doštičiek nie sú citlivé na hormón trombopoetín;
• TAR syndróm. Ide o pomerne zriedkavé ochorenie dedičnej povahy, ktoré sa okrem trombocytopénie vyznačuje úplnou neprítomnosťou radiálnych kostí.

Produktívna trombocytopénia

Produktívna trombocytopénia nastáva, ak sa z akéhokoľvek dôvodu vyskytnú poruchy tvorby trombocytov v kostnej dreni. V tomto prípade hovoria o hypoplázii megakaryocytového zárodku. Potom červená kostná dreň nie je schopná produkovať asi 10 percent z celkových krvných doštičiek za deň. Je nevyhnutné pre obnovenie ich normálnych hladín v ľudskej krvi. Krvné doštičky majú krátku životnosť, preto vzniká potreba.

V takýchto prípadoch sa môže vyskytnúť produktívna trombocytopénia: t

• aplastická anémia. Tento stav je sprevádzaný rýchlou inhibíciou procesu tvorby krvi. Výsledkom je zníženie počtu všetkých hlavných buniek - krvných doštičiek, leukocytov, lymfocytov a erytrocytov. V niektorých prípadoch je na stanovenie príčiny tohto patologického stavu dosť ťažké. Faktory, ktoré môžu viesť k aplastickej anémii a trombocytopénii, zahŕňajú nekontrolovaný príjem určitých liekov, negatívne účinky na rôzne organizmy, žiarenie a rozvoj infekcie HIV;
• myelodysplastického syndrómu. Táto definícia je relevantná pre celú skupinu chorôb, ktoré majú nádorovú povahu. V prítomnosti tejto patológie dochádza k urýchlenej tvorbe krvných buniek, ale neprechádzajú všetkými nevyhnutnými štádiami zrenia. V dôsledku toho sa u človeka vyvinú poruchy, ako je trombocytopénia, anémia, leukopénia. Takéto negatívne dôsledky sa vysvetľujú skutočnosťou, že krvné doštičky a iné krvinky nie sú schopné riadne vykonávať svoje funkcie;

• megaloblastickej anémie. K rozvoju tejto patológie dochádza, ak je ľudské telo v niektorých látkach nedostatočné. V dôsledku takéhoto nedostatku je proces tvorby DNA narušený, čo negatívne ovplyvňuje celé ľudské telo ako celok. Prvým, kto trpí, je krv, kde sa bunkové delenie vyskytuje najaktívnejšie;
• akútnej leukémie. Malígne ochorenie nádorovej povahy, ktoré ovplyvňuje obehový systém. Pozorovaná patologická degenerácia kmeňových buniek, ktoré sú v kostnej dreni. S progresiou akútnej leukémie dochádza k nekontrolovanému deleniu malígnych štruktúr, čo negatívne ovplyvňuje stav celého organizmu. Toto ochorenie vedie k rýchlemu poklesu všetkých krvných buniek;

• myelofibróza. Ide o chronické ochorenie, ktoré je sprevádzané výskytom vláknitého tkaniva v kostnej dreni. Tento patologický proces nastáva v dôsledku degenerácie kmeňových buniek. Postupne sa vláknité tkanivá rozširujú a úplne nahrádzajú zdravé štruktúry kostnej drene;
• metastáz rakoviny. Onkologické ochorenia, ktoré sú sprevádzané tvorbou nádorov v posledných štádiách ich vývoja, sú náchylné na takýto negatívny proces ako metastázy. To je sprevádzané šírením zhubných procesov v celom tele. Patologicky zmenené bunky sú schopné dostať sa do takmer akéhokoľvek orgánu alebo tkaniva, kde sa začnú aktívne množiť. Ak prenikajú do kostnej drene, dochádza k nahradeniu zdravých štruktúr a zmenám v zložení krvi;

• cytostatický účinok liekov. Používajú sa na liečbu nádorov rôznej lokalizácie a povahy. Umožňujú znížiť rast vzdelávania, čo vedie k zlepšeniu stavu pacienta. Vedľajšie účinky týchto liečiv zahŕňajú významné zníženie počtu krvných doštičiek a iných krvných buniek. Je to spôsobené potlačením tvorby krvi pri užívaní tohto typu liekov;
• negatívnych účinkov niektorých liekov. K tomu dochádza na pozadí individuálnej intolerancie k akýmkoľvek prostriedkom, čo vedie k inhibícii procesu tvorby krvi a poklesu počtu krvných doštičiek. Niektoré antibiotiká, diuretiká, antikonvulzíva a iné môžu mať takéto vlastnosti;

• radiácie. Pri vystavení ionizujúcemu žiareniu dochádza k deštrukcii krvotvorných buniek kostnej drene. To vedie k významnému zníženiu hladín krvných doštičiek a ďalším negatívnym dôsledkom;
• zneužívanie alkoholu. Ak etylalkohol vstúpi do ľudského tela vo veľkých množstvách, hematopoetické bunky sa zničia. Najčastejšie je táto podmienka dočasná. Po ukončení konzumácie alkoholu sa obyčajne normalizuje fungovanie ľudského tela. V tomto prípade sa počet krvných doštičiek a iných krvných buniek zvyšuje na rovnakú úroveň.

Deštrukcia trombocytopénie

Trombocytopenický syndróm sa vyskytuje v dôsledku zrýchlenej deštrukcie krvných doštičiek, ku ktorej dochádza na pozadí vývoja určitých patologických stavov. Najbežnejšími z nich sú:

• autoimunitnú alebo idiopatickú trombocytopéniu. Toto ochorenie má charakteristický znak - zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi, ale udržiavanie normálnej hladiny iných buniek. Autoimunitná trombocytopénia sa vyvíja, keď ľudské telo v reakcii na špecifický stimul začína produkovať špecifické protilátky. Sú jedinečné a majú schopnosť viazať sa na antigény, ktoré sú na povrchu krvných doštičiek. Takéto defektné bunky, ktoré prechádzajú celým krvným obehom, sú zničené v slezine, ku ktorej dochádza v zrýchlenej miere. Autoimunitná trombocytopénia je charakterizovaná významne zníženým životom krvných doštičiek. Ako choroba postupuje, zdroje kostnej drene sú vyčerpané, čo vyvoláva vznik všetkých nepríjemných symptómov;
• trombocytopénia novorodenca. Sú pozorované, ak sú antigény prítomné na povrchu fetálnych krvných doštičiek, ktoré nie sú prítomné v krvných bunkách matky. Výsledkom je, že im imunitný systém ženy napáda, pretože imunoglobulíny triedy G môžu ľahko prejsť placentárnou bariérou;

• posttransfúznej trombocytopénie. Vyvinutý transfúziou krvi z jednej osoby na druhú. Táto sekundárna trombocytopénia je charakterizovaná produkciou protilátok proti cudzím bunkám. Prvé príznaky ochorenia sa začínajú objavovať týždeň po transfúzii krvi;
• Evansov-Fisherov syndróm. Ide o autoimunitnú trombocytopéniu, ktorá sa vyvíja v dôsledku tvorby protilátok proti normálnym krvným bunkám - erytrocytom, trombocytom;
• liečebná trombocytopénia. Niektoré lieky môžu byť kombinované s antigénmi na povrchu krvných doštičiek a iných krvných buniek. Výsledkom je vytvorenie špeciálnych protilátok, ktoré vedú k ich deštrukcii. Zvyčajne príznaky ochorenia úplne zmiznú po chvíli. K tomu dochádza, keď sú všetky krvné doštičky úplne zničené, na povrchu ktorého boli zistené lekárske antigény;
• vírusová trombocytopénia. Ich aktivita vedie k zmene antigénov krvných doštičiek, preto sa stávajú cieľmi imunitného systému.

Spotreba trombocytopénie

Táto forma trombocytopénie je charakterizovaná aktiváciou krvných doštičiek priamo v krvnom obehu. V tomto prípade sa spúšťajú mechanizmy, ktoré spúšťajú zrážanie krvi. V dôsledku zvýšenej spotreby krvných doštičiek dochádza k ich aktívnej produkcii. Keď sa príčiny takéhoto negatívneho javu neodstránia, dochádza k vyčerpaniu zdrojov kostnej drene a vzniká trombocytopénia.

Predčasná aktivácia trombocytov je najčastejšie vyvolaná:

• Syndróm DIC. Tento patologický stav je pozorovaný s masívnym poškodením ľudského tela, čo vedie k aktivácii krvných doštičiek. K tomu dochádza na pozadí intenzívneho uvoľňovania faktorov zrážania krvi. Výsledkom tohto javu je tvorba veľkého počtu krvných zrazenín. Vedú k narušeniu zásobovania krvi mnohými orgánmi. Na druhej strane sa tým začne spätný proces. V ľudskom tele produkuje látky, ktoré vedú k deštrukcii krvných zrazenín, čo sa prejavuje silným krvácaním. Tento stav najčastejšie končí smrťou;
• TTP. Trombocytopénia sa vyvíja v neprítomnosti dostatočného množstva krvnej látky v krvi, ktorá zabezpečuje proces zrážania krvi (prostacyklín). U zdravého človeka ho produkujú cievy (presnejšie ich vnútorné steny) a reguluje proces fungovania krvných doštičiek v tele. V neprítomnosti dostatočného množstva prostacyklínu sa tvoria mikrotromby, ktoré vyvolávajú vznik mnohých nepríjemných symptómov;
• HUS. Najčastejšie má infekčnú povahu vývoja, ale môže sa objaviť aj z iných dôvodov.

Distribúcia trombocytopénie

Normálne je tretina všetkých krvných doštičiek uložená v slezine a iba v prípade potreby sa vylučuje do krvi. Niektoré ochorenia vedú k významnému nárastu tohto orgánu. V dôsledku toho môže uchovávať až 90% krvných doštičiek. Ľudské telo zároveň nevykompenzuje vzniknutý nedostatok, ktorý vedie k trombocytopénii. Tento stav sa môže vyvinúť v dôsledku týchto ochorení:

• cirhóza pečene;
• rôzne infekcie - tuberkulóza, malária, hepatitída a iné;
• alkoholizmus;
• systémový lupus erythematosus;
• nádorové ochorenia vyvíjajúce sa v obehovom systéme.

Zriedenie trombocytopénie

Tento typ trombocytopénie sa vyvíja u nemocničných pacientov, ktorí majú významnú stratu krvi. Takýmto pacientom sa zvyčajne injekčne podáva veľký objem tekutiny, náhrady plazmy, hmotnosť erytrocytov, čo nepomáha obnoviť deficit krvných doštičiek. Koncentrácia týchto buniek sa môže kriticky znížiť, čo nemôže zabezpečiť normálne fungovanie krvného systému.

Príznaky trombocytopénie

Symptómy trombocytopénie sú rôzne, ale všetky sú vysvetlené kritickým poklesom počtu krvných doštičiek v krvi. V dôsledku toho dochádza k porušeniu výživy stien malých nádob, čo vyvoláva ich zvýšenú krehkosť. Keď sa vyskytnú vonkajšie faktory, ktoré ovplyvňujú kapiláry, alebo dokonca spontánne krvácanie.

Tieto príznaky trombocytopénie sú preto pozorované:

• náchylné na intradermálne výpotky krvi, ktoré sa nazývajú purpura. Osoba objaví malé červené škvrny. Obzvlášť často sa objavujú v oblastiach kože, kde dochádza k kontaktu s odevom;
• krvácanie z ďasien;
• časté krvácanie z nosa;
• prítomnosť ťažkej menštruácie u žien;
• krvácanie lokalizované v gastrointestinálnom trakte. Krv možno nájsť vo výkaloch, zvracať;
• pozorovať hematuriu. V tomto prípade sa v moči zistí krv;
• s malou kožnou traumou sa krvácanie nezastaví na dlhú dobu.

Spôsoby liečby trombocytopénie

Pri trombocytopénii je liečba založená na príčinách, ktoré viedli k ochoreniu. Keď sa zistí nedostatok vitamínov a rôznych mikroprvkov, predpíšu sa lieky, ktoré umožnia opraviť takýto nedostatok. Ak sa trombocytopénia vyvíja na pozadí užívania akýchkoľvek liekov, je potrebné ich zrušiť, aby sa stav normalizoval.

Ak sa u novorodenca zistila vrodená trombocytopénia, odporúča sa dodržať dodržiavanie. Najčastejšie dochádza k dlhodobej remisii do šiestich mesiacov bez liečby. Ak dôjde k rýchlemu zhoršeniu stavu dieťaťa, je mu predpísané steroidné lieky.

Ak sa u dospelých vyvinie trombocytopénia, nie je potrebná žiadna medikácia. V takýchto prípadoch je indikovaná aj liečba steroidmi. Keď po liečbe nie je úľava, používajú agresívnejšiu techniku. V takýchto prípadoch produkujte špeciálnu imunoterapiu, ktorá zahŕňa intravenózne podávanie imunoglobulínov v kombinácii s veľkými dávkami steroidov. Ak takáto liečba nedáva požadovaný pozitívny výsledok počas 6 mesiacov, chirurgický zákrok sa vykonáva na odstránenie sleziny.

Keď je trombocytopénia získanou patológiou, musia sa prijať všetky opatrenia na odstránenie základného problému, ktorý viedol k tomuto stavu. V obzvlášť kritických prípadoch sa pri liečbe krvnými doštičkami a steroidmi predpisuje priebeh liečby.

Trombocytopénia: imunitný a neimunitný - vzhľad, priebeh, zastavenie, sprievodné ochorenia

Doštičky, tiež nazývané Bitstsotsero plaky, sú fragmenty obrovských buniek kostnej drene - megakaryocytov. Ich počet v ľudskej krvi neustále kolíše, najmenej zo všetkého sú pozorované v noci. Hladina krvných doštičiek klesá na jar, u žien aj počas menštruácie, ale neprekračuje rámec toho, čo je povolené, preto v takýchto prípadoch nie je možné hovoriť o trombocytopénii.

Proces tvorby krvných buniek

S ťažkou fyzickou námahou, pobytom v horách, užívaním určitých liekov, sa naopak zvyšuje množstvo týchto krvných buniek v krvi.

Krvné doštičky, ktoré cirkulujú v krvi zdravého človeka, sú bikonvexné oválne alebo okrúhle disky, ktoré nemajú procesy. Avšak, akonáhle sa ocitnú v nepriaznivom mieste, začnú sa dramaticky zvyšovať (5-10-krát) a uvoľňujú pseudopodiu. Takéto doštičky sa zlepia a tvoria agregáty.

Spojenie (doštičkový faktor III) a nalepenie na fibrínové vlákna, doštičky tak zastavia krvácanie, to znamená, že sa podieľajú na zrážaní krvi.

Prvá reakcia ciev na poranenie je ich zúženie, v tomto procese tiež napomáha doštičkám, ktoré pri rozpade a agregácii uvoľňujú v nich aktívny vazokonstriktor - serotonín.

Významnú úlohu krvných buniek v procese koagulácie je ťažké preceňovať, pretože tvoria krvnú zrazeninu, robia ju hustou a výslednú krvnú zrazeninu spoľahlivú, takže je jasné, prečo menejcennosť krvných doštičiek a ich znížený počet priťahuje toľko pozornosti.

Aké sú klinické prejavy poklesu krvných doštičiek?

Jednou z dôležitých charakteristík krvných doštičiek je ich polčas, ktorý je 5-8 dní. Aby sa udržala konštantná hladina krvných buniek, kostná dreň musí denne nahradiť 10 - 13% hmotnosti krvných doštičiek, čo je zaistené normálnym fungovaním hematopoetických kmeňových buniek. V niektorých prípadoch sa však počet krvných doštičiek môže znížiť nielen pod prípustné limity, ale aj dosiahnuť kritické počty, čo spôsobuje spontánne krvácanie (10–20 tisíc na μl).

Miera krvných doštičiek pre krv zdravého človeka: 150-320 * 10 * krvných doštičiek / liter. Keď sú koncentrácie trombocytov menšie ako 50 x 10, diagnostikuje sa trombocytopatia. Až do koncentrácie 20 x 10 ° ambulantnej liečby. Pri nižších sadzbách je potrebná hospitalizácia.

Symptómy trombocytopénie je ťažké si nevšimnúť, takže výskyt:

1. Krvácanie na koži a slizniciach (petechia, ekchymóza), ktoré sa vyskytujú spontánne (väčšinou v noci) alebo po mikrotraumách, kde menšie poškodenie môže spôsobiť významné krvácanie;
2. Krvácajúce gumy;
3. Meno- a metrorrhagia;
4. Nosová (vo vzácnych prípadoch - ucho) a gastrointestinálne krvácanie, ktoré rýchlo vedie k anémii

sú charakteristické znaky abnormalít krvných doštičiek.

Prečo počet trombocytov klesá?

Príčiny trombocytopénie sú spôsobené rôznymi patologickými procesmi v tele a môžu byť zastúpené v štyroch hlavných skupinách.

Skupina I

Trombocytopénia spojená s nedostatočnou tvorbou samotných krvných doštičiek v kostnej dreni, ktorá sa vyskytuje za týchto podmienok: t

• Aplastická anémia, keď je maturácia buniek všetkých troch zárodkov inhibovaná - megakaryocytová, červená a myeloidná (panmieloftýza);
• Metastázy akéhokoľvek nádoru v kostnej dreni;
• Akútna a chronická leukémia;
• Megaloblastická anémia (nedostatok vitamínu B12, kyselina listová) však tento prípad nie je zvláštnym problémom, pretože počet trombocytov sa mierne znižuje;
• Vírusové infekcie;
• Užívanie určitých liekov (tiazidov, estrogénov);
• Účinky chemoterapie a radiačnej terapie;
• Otrava alkoholom.

Skupina II

Trombocytopénia spôsobená masívnym krvácaním alebo zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek.

Skupina III

Trombocytopénia spôsobená porušením distribúcie krvných doštičiek s ich nadmernou akumuláciou v slezine (označená splenomegália).

Skupina IV

Zvýšená deštrukcia krvných plakov bez adekvátnej kompenzácie kostnou dreňou charakterizuje spotrebu trombocytopénie, ktorá môže byť spôsobená:

• Hyperkoagulácia vyskytujúca sa pri syndróme DIC (diseminovaná intravaskulárna koagulácia);
• trombóza;
• Trombocytopenická purpura dospelých a detí (imunitná a neimunitná);
• Dlhodobé užívanie heparínu, zlata, chinidínu;
• Syndróm respiračnej tiesne (RDS), ktorý sa môže vyvinúť u novorodencov (závažné poškodenie dýchacích funkcií u predčasne narodených detí).
• Imunitné poruchy;
• Mechanické poškodenie Bitscocerových plakov (použitie cievnych protéz);
• Tvorba obrovského hemangiómu;
• Zhubné neoplazmy;
• Komplikácie po transfúzii.

Vzťah: tehotenstvo - krvné doštičky - novorodenec

Tehotenstvo, hoci sa jedná o fyziologický proces, nie je neustále prítomné, preto to, čo nie je typické pre „normálny“ stav, môže nastať počas takéhoto obdobia života. To sa deje s krvnými doštičkami, zatiaľ čo ich počet sa môže znížiť aj zvýšiť.

Trombocytopénia počas tehotenstva nie je nezvyčajná a je spôsobená najmä skrátením dĺžky života červených krviniek. Zvyšujúci sa objem cirkulujúcej krvi (BCC) potrebnej na ďalšie zásobovanie krvou je spojený so zvýšenou konzumáciou krvných doštičiek, ktoré nie vždy držia krok s procesom poskytovania krvi placente a plodu.

Trombocytopénia počas tehotenstva môže byť spôsobená komorbiditami (poruchy v koagulačnom systéme, vírusové infekcie, alergie, lieky, neskorá gestaza, najmä nefropatia, imunitné a autoimunitné poruchy) a podvýživa.

Imunitná trombocytopénia počas tehotenstva je obzvlášť nebezpečná, pretože môže spôsobiť uteroplacentálnu insuficienciu, čo často vedie k hypotrofii a hypoxii plodu. Okrem toho zníženie krvných doštičiek môže byť sprevádzané krvácaním a dokonca intracerebrálnym krvácaním u novorodenca.

Imunitné a autoimunitné ochorenia matky môžu tiež viesť k zhoršenej trombocytopoéze u novorodencov, čo sa prejavuje znížením počtu krvných buniek a určením takých foriem trombocytopénie:

1. Alloimunné alebo izoimunitné, spojené so skupinovou inkompatibilitou matky a plodu, keď materské protilátky (neonatálne) vstupujú do krvného obehu plodu;
2. Irán je imunitný, ak je žena chorá s idiopatickou trombocytopéniou alebo systémovým lupus erythematosus (protilátky namierené proti krvným doštičkám dieťaťa prenikajú cez placentárnu bariéru);
3. Autoimunitná trombocytopénia, charakterizovaná produkciou protilátok proti antigénom vlastných krvných doštičiek;
4. Heteroimunné, vyplývajúce z účinkov vírusovej alebo inej látky na telo so zmenou antigénnej štruktúry krvných buniek.

Redukcia krvných doštičiek súvisiacich s imunitou

Imunitná trombocytopénia zahŕňa také formy, ako sú:

• Isoimunné alebo aloimunné - môžu byť novorodencami alebo sa môžu vyskytnúť s krvnými transfúziami, ktoré nie sú kompatibilné so skupinou;
• Haptén alebo heteroimún (hapten - časť antigénu), ktorý je výsledkom požitia cudzieho antigénu (vírusy, liečivá);
• Najbežnejšia a najbežnejšia je autoimunitná trombocytopénia. Narušenie imunitného systému, ktorého povaha spravidla nebola preukázaná, vedie k tomu, že imunitný systém prestane rozpoznávať svoje natívne zdravé krvné doštičky a berie ho ako „cudzinca“, ktorý zase reaguje s produkciou protilátok proti sebe.

Hemoragická diatéza s AITP

Autoimunitná trombocytopenická purpura (AITP) je najbežnejšou formou imunitnej trombocytopénie. Častejšie je chorá s mladými ženami (20-30 rokov).

Pokles hladín krvných doštičiek, ktorý sprevádza iné ochorenie a vstupuje do jeho komplexu symptómov, sa nazýva sekundárna trombocytopénia. Ako symptomatická je pri rôznych patológiách pozorovaná trombocytopénia:

1. Kolagenózy (systémový lupus erythematosus (SLE), sklerodermia, dermatomyozitída);
2. Akútna a chronická leukémia (mnohopočetný myelóm, Waldenstromova makroglobulinémia);
3. Chronická hepatitída a ochorenie obličiek.

Avšak AITP, ktorý sa nazýva esenciálna alebo idiopatická trombocytopénia (Verlgofova choroba), sa vyskytuje oveľa častejšie ako nezávislé izolované ochorenie.

Idiopatická táto forma sa nazýva kvôli skutočnosti, že príčina jej výskytu zostáva nevysvetlená. V tejto patológii, krvné doštičky nežijú v priemere 7 dní, ale 2-3 až 4 hodiny, napriek skutočnosti, že kostná dreň pôvodne naďalej produkuje všetky bunky. Neustály nedostatok krvných buniek však spôsobuje, že telo stále reaguje a zvyšuje produkciu krvných doštičiek niekoľkokrát, čo nepriaznivo ovplyvňuje dozrievanie megakaryocytov.

U tehotných žien má esenciálna trombocytopénia skôr priaznivý priebeh, avšak stále sa pozoruje zvýšenie frekvencie potratov. Liečba trombocytopénie v takomto prípade sa uskutočňuje zavedením prednizónu 5-7 dní pred pôrodom. Otázka pôrodníckej starostlivosti sa rieši individuálne, ale častejšie sa uchyľuje k operácii (cisársky rez).

Terapeutický účinok kortikosteroidov sa nemusí nevyhnutne používať počas tehotenstva, používajú sa v iných prípadoch. Okrem toho bol pozorovaný pozitívny účinok z intravenózneho podávania imunoglobulínu, čo znižuje rýchlosť fagocytózy. Je pravda, že pri opakovaných recidívach ochorenia je často preferovaná splenektómia (odstránenie sleziny).

Imunitná trombocytopenická purpura u detí a iných typov ITP

Akútny AITP u detí sa pozoruje vo veku 2-9 rokov a vyskytuje sa 1-3 týždne po predchádzajúcej vírusovej infekcii. Dieťa na pozadí úplnej pohody sa náhle objaví petechiae a purpura. Pre takýto stav je trombocytopénia charakteristickým krvným obrazom a nedochádza k poklesu hladiny bielych krviniek (leukopénia).

Základom patogenézy tohto ochorenia je produkcia protilátok proti antigénom vírusových proteínov. V tomto prípade sa vírusové antigény alebo celé imunitné komplexy "antigén-protilátka" adsorbujú na membráne doštičiek. Pretože vírusové antigény stále musia opustiť telo, ktoré sa vo väčšine prípadov vyskytuje, ochorenie zmizne samo o sebe do dvoch až šiestich týždňov.

Dieťa s imunitnou trombocytopéniou po páde na dláždenú podlahu. Koncentrácia krvných doštičiek v čase poškodenia: 9 x 10 t / l

Medzi ďalšie formy imunitnej trombocytopénie patrí zriedkavé, ale závažné ochorenie, ktoré sa nazýva post-transfúzna purpura. Jadrom jeho vývoja je krvná transfúzia darcu, ktorá bola pozitívna na jeden z antigénov krvných doštičiek, ktoré príjemca nemal, ktorý bol prenesený asi pred týždňom. Takáto porucha sa prejavuje ťažkou refraktérnou trombocytopéniou, anémiou a krvácaním, ktoré často vedú k intrakraniálnemu krvácaniu, čo vedie k smrti pacienta.

Ďalší významný typ imunitnej trombocytopénie je spôsobený interakciou liečiva a zložky membrány krvných doštičiek - jedného z glykoproteínov, kde liečivo alebo glykoproteín alebo ich komplex môžu byť imunogénne. Bežnou príčinou vzniku imunitnej trombocytopénie nemusí byť ani samotný liek, ale jeho metabolit. Táto povaha má heparínom indukovanú trombocytopéniu. Chinín a chinidín sú tiež typické činidlá schopné indukovať patológiu. Je zaujímavé, že podobná reakcia na niektoré (špecifické) drogy, ktoré sa geneticky ukladajú, napríklad príjem prostriedkov obsahujúcich zlato, stimuluje tvorbu protilátok proti krvným doštičkám.

Neimunitná trombocytopénia

Neimunitná trombocytopénia zaberá približne jednu pätinu celého množstva ochorení spojených so znížením hladiny krvných buniek a je spôsobená:

• Mechanické poškodenie krvných doštičiek (hemangiómy, splenomegália);
• Inhibícia proliferácie buniek kostnej drene (aplastická anémia, chemické alebo radiačné poškodenie myelopoézy);
• Zvýšená spotreba krvných doštičiek (DIC, nedostatok vitamínu B12 a kyseliny listovej).

Okrem toho sa pri niektorých formách získanej hemolytickej anémie pozoruje trombocytopénia neimunitnej genézy, kde najvýznamnejšie sú dve formy konzumácie trombocytopénie:

1. Trombotická purpura (TTP);
2. Hemolytický uremický syndróm (HUS).

Typickou vlastnosťou týchto ochorení je depozícia krvných zrazenín hyalínu, vytvorená ako výsledok spontánnej agregácie krvných doštičiek, v terminálnych arteriolách a kapilárach.

Trombotická trombocytopenická purpura a hemolytický uremický syndróm sa týkajú trombocytopénie neznámeho pôvodu a sú charakterizované akútnym nástupom patologického procesu, ktorý je sprevádzaný ťažkou trombocytopéniou a hemolytickou anémiou, horúčkou, závažnými neurologickými príznakmi a zlyhaním obličiek, ktoré v krátkom čase vedú k vyliečeniu.

Trombotická trombocytopenická purpura je častejšia u dospelých a vyskytuje sa po bakteriálnej alebo vírusovej infekcii, imunizácii, často sa pozoruje u pacientov infikovaných HIV a môže sa objaviť aj počas tehotenstva, pri užívaní perorálnych kontraceptív alebo pri zavádzaní protirakovinových liekov. Existujú prípady TTP ako dedičného ochorenia.

Hemolytický uremický syndróm je častejší u detí. Príčinou tohto stavu sú mikroorganizmy Shigella dysenteriae alebo enterotoxické baktérie Esherichia coli, ktoré ničia endotelové bunky renálnych kapilár. V dôsledku toho sa veľký počet multimérov von Willebrandovho faktora posiela do krvného obehu, čo vedie k agregácii krvných doštičiek.

Prvým prejavom tejto patológie je krvavá hnačka, spôsobená vyššie uvedenými mikroorganizmami, a potom sa vyvíja akútne zlyhanie obličiek (tvorba krvných zrazenín hyalínu v cievach obličiek), čo je hlavným klinickým príznakom ochorenia.

Liečba trombocytopéniou

Akútne formy

V akútnom období sa má trombocytopénia liečiť v nemocnici, kde je pacient hospitalizovaný. Prísny odpočinok na lôžku sa predpisuje, až kým sa nedosiahne fyziologická úroveň (150 tisíc v μl) krvných doštičiek.

V prvej fáze liečby je pacientovi predpísané kortikosteroidné lieky, ktoré trvá až 3 mesiace, odstránenie sleziny, ak nie je na výber, plánuje sa v druhej fáze a tretia fáza liečby sa poskytuje pacientom po splenektómii. Pozostáva z použitia malých dávok prednizónu a terapeutickej plazmaferézy.

Spravidla sa vylučujú intravenózne infúzie krvných doštičiek darcov, najmä v prípadoch imunitnej trombocytopénie kvôli riziku zhoršenia procesu.

Transfúzie krvných doštičiek majú pozoruhodný terapeutický účinok, ak sú špeciálne vybrané (špecificky pre tohto pacienta) podľa HLA systému, avšak tento postup je veľmi pracný a neprístupný, preto pri hlbokej anemizácii je vhodnejšie naliať roztopenú hmotu erytrocytov.

Je potrebné pripomenúť, že lieky, ktoré porušujú agregačné schopnosti krvných buniek (aspirín, kofeín, barbituráty atď.), Sú zakázané pre pacienta s trombocytopéniou, spravidla ho lekár varuje pri prepustení z nemocnice.

Ďalšie ošetrenie

Pacienti s trombocytopéniou vyžadujú ďalšie pozorovanie od hematológa a po prepustení z nemocnice. Pacientovi, ktorý potrebuje sanáciu všetkých ohnísk infekcie a odčervenia, sa dáva, aby ho informovali, že akútne respiračné vírusové infekcie a exacerbácia pridružených ochorení vyvolávajú vhodnú reakciu krvných doštičiek, a tým spevnenie, fyzioterapiu, hoci by mali byť povinné, ale zavádzajú sa postupne a starostlivo.

Okrem toho pacient zabezpečuje udržiavanie potravinového denníka, kde je starostlivo napísané jedlo na trombocytopéniu. Zranenia, preťaženie, nekontrolovaný príjem liekov a potravinových výrobkov, ktoré sú na prvý pohľad neškodné, môžu vyvolať relaps ochorenia, hoci prognóza je zvyčajne priaznivá.

Diéta pre trombocytopéniu je zameraná na elimináciu alergénnych potravín a nasýtenie stravy vitamínmi B (B12), kyselinou listovou, vitamínom K, ktorý sa podieľa na procese zrážania krvi.

Tabuľka 10 určená v oddelení by mala pokračovať doma a nenechávať sa unášať vajciami, čokoládou, zeleným čajom a kávou. Je veľmi dobré doma si spomenúť na ľudové prostriedky proti trombocytopénii, preto bylinky s hemostatickými vlastnosťami (žihľava, pastierska kabelka, rebrík, arnica) musia byť uskladnené vopred a použité doma. Veľmi populárne infúzie komplexných byliniek. Ich oficiálna medicína dokonca odporúča. Hovorí sa, že pomáha veľmi dobre.