Klasifikácia cystickej dermatózy
Pravý (akantolytický) pemfigus:
· List (exfoliatívny) a jeho endemický variant - brazílsky;
Pemphigoid (neacantolytický pemfigus):
· Bull's Pemphigoid Lever;
· Cikarizujúci pemfigoid (benígny slizničný pemfigoid, mukoz synechiálna atrofia bulóznej Lorta-Jacobovej dermatitídy, pemfigus);
Pemphigoid tehotná ("Herpes hestationis");
· Benígny neacantolytický pemfigus len v ústnej dutine Pashkov-Sheklakov.
Herpetiformná dermatóza dermatóza;
· Sneddon-Wilkinsonov subkrealizmus Pustus;
· Enteropatická akrodermatitída (Dunbolt-Klossova choroba).
Dedičná cystická dermatóza:
Benígny chronický familiárny pemphigus Guzhero-Haley-Haley;
· Skupina epidermolýzy bulózy:
o jednoduchá forma (dominantná);
o dystrofickú formu (dominantnú);
o hyperplastická autozomálne dominantná bulózna epidermolýza.
Hyperplastická autozomálne dominantná bulózna vrodená epidermolýza;
Polydysplastická recesívna epidermolýza bullosa.
Klasifikácia cystickej dermatózy
1) skutočný pemfigus (acantholotic).
2) Herpetická dermatitída Dühring.
3) Pemphigoid (neacantolytický pemfigus):
- bulbar pemphigoid Páka;
- cikarizujúci pemfigoid (pemfigoid ústnej sliznice Lortet - Jacob).
4) Benígny familiárny chronický pemphigus Guzhero-Haley-Haley.
5) Vrodená epidermolysis bullosa.
6) Subnálna pustulózna dermatóza Sneddon-Wilkinson.
Prednášky z dermatológie a venereológie - súbor 7.doc Prednáška
Dostupné súbory (24):
Prednáška 7.doc
Číslo prednášky 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATÓZA
Číslo prednášky 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATÓZA
Dermatóza močového mechúra (bulózna) je skupina chorôb, ktorých hlavným morfologickým prvkom je močový mechúr s lokalizáciou na koži a slizniciach.
Klasifikácia cystickej dermatózy
1) skutočný pemfigus (acantholotic).
2) Herpetická dermatitída Dühring.
3) Pemphigoid (neacantolytický pemfigus):
- bulbar pemphigoid Páka;
- cikarizujúci pemfigoid (pemfigoid ústnej sliznice Lortet - Jacob).
4) Benígny familiárny chronický pemphigus Guzhero-Haley-Haley.
5) Vrodená epidermolysis bullosa.
6) Subnálna pustulózna dermatóza Sneddon-Wilkinson.
^ Pravý pemfigus
Etiopatogenéze. Väčšinou sú ženy vo veku 40-60 rokov choré, ale je možné, že sú postihnutí ľudia akejkoľvek vekovej skupiny. Etiopatogenéza nie je úplne objasnená. Dôležitú úlohu pri rozvoji ochorenia zohrávajú dysfunkcie kôry nadobličiek, poruchy vody a najmä metabolizmus soli, čo dokazuje prudký pokles denného vylučovania chloridu sodného močom, degeneratívne zmeny v mozgu, mieche a intervertebrálnych gangliách, poruchách enzýmových systémov. Sľubnou teóriou je, že pemfigus je spôsobený zástupcom skupiny retrovírusov v prítomnosti genetickej predispozície.
Patogenéza pemfigu je založená na autoimunitných procesoch, ktorých podstatou je tvorba autoprotilátok proti cementujúcej intercelulárnej látke (desmozómy) a bunkové membrány spinálnej epidermy pod vplyvom zmien v ich antigénnej štruktúre, pravdepodobne vyvolanej zmenenou nukleárnou DNA. Nazývajú sa "pemphispodobnyh" protilátky; svojou povahou patria do IgG a sú detegované v reakcii priamej imunofluorescencie vo forme komplexov fixovaných antigénov - protilátok v miestach tvorby bublín; možno zistiť v epiderme zjavne nepostihnutej kože, ako aj v sére pacientov s pemfigom. Spôsobujú tvorbu histopatologického procesu - akantolýzu - vedúcu väzbu v patogenéze pemfigu; pod ich vplyvom dochádza k rozpúšťaniu medzibunkovej látky, k deštrukcii desmozómov ak strate schopnosti buniek epidermy reprodukovať sa. Podľa tohto konceptu je akantolýza v pemfigus primárna a poškodenie buniek je sekundárne.
Túto teóriu však nemožno bezpodmienečne akceptovať. U 10–25% pacientov s pemfigom sa nedajú detegovať ani fixné ani cirkulujúce „pemphispodobnyh“ protilátky. Podobné protilátky však môžu byť detegované v sére s rozsiahlymi popáleninami, Lyellovým syndrómom, toxikomidiou penicilínu, bulóznym pemfigoidom, systémovým lupus erythematosus a ďalšími patologickými procesmi. Tieto okolnosti spochybňujú skutočnosť, že „pemphissus-like“ protilátky spôsobujú akantolýzu, napriek ich fixácii v miestach vývoja bublín u prevažnej väčšiny pacientov s pemfigom.
NS Potekaev a kol. Opodstatnený je nový koncept patogenézy pemfigu, založený na syndróme regeneratívnej plastickej deficiencie spôsobenej neúplnou syntézou proteínových štruktúr neovplyvnených keratinocytov, čo má za následok ich funkčné a morfologické poškodenie. Tento patologický proces spočiatku nastáva v jadre buniek bazálnej vrstvy. V prickly bunkách, zmeny v cytoplazmatických organelách, primárne funkčne vedúcich - tonofibrilách a asociovaných desmozómoch, sa pridávajú k prírastkovým zmenám v jadre až po ich rozpustenie, čo vedie k tvorbe akantolýzy. Príčinou týchto lézií je zníženie syntézy DNA-dependentnej RNA v keratinocytoch pod vplyvom nejakého vplyvu (retrovírus?) Na genetický aparát bunky. Tento komplexný patologický proces je sprevádzaný zmenou antigénneho zloženia buniek epidermy, čo vedie k vývoju protilátok podobných pemfissu. Tak, podľa tohto názoru, akantolýza a tvorba "pemphispodobnyh" protilátok - posledný stupeň morfogenézy v pemphigus, a nie jeho začiatok.
Autoimunitné poruchy v pemfigu sú nepochybne dôležité v aplikovanom aspekte: identifikácia protilátok „pemfisspodobnyh“, najmä fixných protilátok, indikuje prítomnosť tohto ochorenia a priebeh ochorenia sa dá predpovedať titrom cirkulujúcich protilátok a výsledky liečby sa môžu vyhodnotiť a korigovať.
Acantolýza je základom dôležitých diferenciálnych diagnostických príznakov pemfigu - symptómov Nikolského, Asbo-Hansena, „hrušky“ a tiež definície akantolytických buniek s potlačenou stierkou sterilnou študentskou gumou zo spodnej časti bublín (bunky Ttsank).
Acantolytické bunky sú modifikované pichľavé bunky epidermy. Ich funkcie:
veľkosť menšia ako normálne pichľavé bunky epidermy, ale jadro je niekoľkokrát väčšie;
bunkové jadrá sú intenzívne zafarbené;
bunky často obsahujú niekoľko jadier;
2-3 zväčšené jadrá sa nachádzajú vo zväčšenom jadre;
Cytoplazma je bazofilná a je nerovnomerne sfarbená: okolo jadra je svetlomodrá zóna a pozdĺž okraja je intenzívny modrý lem („koncentračný okraj“);
Bunky Tstsanka nie sú patognomonickým znakom pravého pemfigu. Takéto bunky môžu byť detegované v jednoduchom a herpes zoster, ovčích kiahňach, chronickom benígnom familiárnom pemfigu, pustulárnej psoriáze a mnohých ďalších dermatózach. Cytologická metóda však uľahčuje rozpoznanie pemfigu.
Močový mechúr - monomorfná dermatóza s intraepidermálnym usporiadaním bublín.
Existuje niekoľko klinických foriem pravého pemfigu: vulgárny, vegetatívny, listovitý, seboroický a brazílsky.
Bublina vulgárna
Vyskytuje sa najčastejšie.
Ochorenie začína léziou ústnej sliznice, konkrétne hltana, ktorý je podporovaný boľavým hrdlom, chrípkou, odstránením a protetikou zubov. Bubliny sú spočiatku jednoduché, majú tenkú, ochabnutú pneumatiku, ktorá sa rýchlo otvára tvorbou bolestivej jasnej červenej erózie, na ktorej okraji sú oddelené zvyšky belavého epitelu. Príjem potravy je ťažký alebo takmer nemožný v dôsledku ostrých bolestí, erózia na červenom okraji pier je pokrytá hemoragickými a seróznymi krustami. S porážkou hrtanu a hltanu sa hlas stane chrapotom. Z úst - ťažký hnilobný zápach. Celkový stav pacientov zostáva uspokojivý, nové sa javia ako nahradenie regresných erupcií.
Lokalizovaný proces trvá niekoľko dní až 3 až 6 mesiacov alebo viac, potom je koža zapojená do procesu a dochádza k zovšeobecneniu procesu, ktorý sa vyznačuje rýchlym šírením lézií v celej koži. Bubliny môžu dosiahnuť veľké veľkosti - až do veľkosti vajíčka a viac, môžu sa navzájom splynúť, ich pneumatika je ochabnutá a obsah je matný alebo hnisavý. Rozsiahla erózia je ohraničená fragmentmi epidermy, má jasne červenú alebo modrastú ružovú farbu, pokrytú seróznym exsudátom.
Pri zovšeobecnení kožných vyrážok dochádza k zhoršeniu celkového stavu pacienta: slabosť, malátnosť, strata chuti do jedla, nespavosť, horúčka až 38-39 stupňov, hnačka, edém; vzniká sekundárna infekcia, kachexia, intoxikácia a dehydratácia. Neošetrené, smrteľné. Pozitívne príznaky Nikolsky (regionálne a vzdialené), Asbo-Hansen. Subjektívne - bolesť, pálenie, svrbenie.
Bublina vegetatívna
Vyznačuje sa prevahou vegetatívnych prvkov, t.j. papilomavým rastom a benígnejším priebehom. Pľuzgiere sú pôvodne tiež umiestnené na sliznici ústnej dutiny, potom hlavne okolo prirodzených otvorov a kožných záhybov. Pri otvorení bublín je vystavená jasne červená erózia, na ich povrchu sa vytvárajú šťavnaté vegetácie ružovo-červenej farby s jemnou konzistenciou 0,1 - 1 cm alebo viac; ich povrch je pokrytý sivastým kvetom, seróznym alebo hnisavým výtokom, krustami. Tam je plodný zápach.
Subjektívne, bolesť a svrbenie rôznej intenzity. Pre vegetatívny pemfigus dlhší ako je vulgárny, môže dôjsť k predĺženým remisiam (niekoľko mesiacov alebo rokov). Symptóm Pozitívny Nikolsky blízko ohniska.
Pemphigus listovitý (exfoliatívny)
Vyskytuje sa menej vulgárne, ale častejšie vegetatívne. Rare Sliznice, zriedkavé výnimky, nie sú ovplyvnené.
Vyznačuje sa plochým, s tenkými a ochabnutými bublinkami pneumatík malej veľkosti, ktoré vznikajú na erytematóznom pozadí. Povrchové erózie sú ružovo-červené, povrchové s bohatým seróznym výbojom, ktorý schne do lamelových kôry. Tenké lamelárne kôry pripomínajú listy papiera, odkiaľ je názov tejto dermatózy. Obvykle nie sú kôry odmietnuté, ale sú na sebe navrstvené a vytvárajú sa masívne vrstvené útvary.
Okrem bubliniek môžu byť primárnymi prvkami šupinaté papuly a ružovo-červené škvrny.
Často dochádza k rýchlemu šíreniu procesu v celej koži s výskytom exsudatívnej erytrodermie: postihnutá koža je difúzne hyperemická, edematózna a infiltrovaná, pokrytá ochabnutými močovými mechúrmi, eróziami plaču, hyperkeratotickými šupinami a vrstvenými krustami. Často vlasy vypadnú, nechty sú odmietnuté.
^ Symptóm Nikolsky ostro pozitívny. Subjektívne, svrbenie, pretože v krvi je eozinofília až 40% alebo viac, bolesť. Dlho - 2-5 rokov a viac.
Erytematózny močový mechúr (seboroický, Senir-Asherov syndróm)
Začína spravidla s léziou na tvári alebo na temene hlavy s následným rozšírením na hrudník, medzizubnú oblasť, veľké záhyby a iné oblasti kože. Sliznice a spojivky sú zriedkavo postihnuté.
Spočiatku sú ružovo-červené plakety s priemerom 2-5 cm s jasnými hranicami, zaoblenými alebo nepravidelnými obrysmi. Ich povrch môže byť pokrytý buď suchými šupinami, na zadnej strane sú mäkké hroty, alebo husté žltohnedé kôry, po ktorých je vystavená erózia plaču. Stanovia sa bunky Ttsanka "+". Centrálna časť plakov ustupuje a okrajová časť je ohraničená okrajom exfoliačného epidermu.
^ Symptóm Nikolský pozitívny, okrajový. Postupom času, po 2-3 týždňoch alebo 2-3 rokoch alebo viac, sa objavujú bubliny, ako v prípade vulgárneho alebo listovitého vezikula, čo môže viesť k transformácii seboroického pemfigu do týchto foriem. Zhoršenie a transformácia pemfigu je vyvolaná insoláciou.
Bublina brazílska (tropická) - Toto je variant listovitého pemfigu, ktorý sa nachádza v juhozápadnej časti Brazílie a blízkych štátov.
Diferenciálna diagnóza pravého pemfigu sa vykonáva s: Düringovou herpetiformnou dermatitídou, bulbarickou pemfigoidnou pákou, Lyellovým syndrómom, seboroickým ekzémom.
liečba
Strava bohatá na vitamíny a bielkoviny, s ostrým obmedzením sacharidov, tukov a soli.
1. Hlavným liekom je hormóny kortikosteroidov. Zvoleným liekom je stále prednizón. Počiatočná dávka - 120-180 mg / deň alebo viac. Pacienti v kritickom stave vykazujú pulzovú terapiu - 1000 mg prednizónu denne v jednej dávke / v jednej dávke. Pri vhodne zvolenej dávke sa terapeutický účinok (žiadne čerstvé pľuzgiere, erózne hojenie dobre) vyskytuje po dobu 10-14 dní, potom začína postupné znižovanie hormónov (aby sa zabránilo abstinenčnému syndrómu) o 2,5-5,0 mg každých 3-5 dní.
Po dosiahnutí dennej dávky 20-30 mg sa má jej ďalšia redukcia, aby sa zabránilo opakovaniu ochorenia, vykonávať s veľkou opatrnosťou až do udržiavacej dávky 5,0-2,5 mg.
Okrem prednizolónu sa používajú triamcinolón, lieky, dexametazón a iné hormonálne lieky. Počet ich tabliet zodpovedá počtu prednizónových tabliet.
Je potrebné pamätať na komplikácie liečby steroidmi: rozvoj syndrómu Itsenko-Cushing, obezita, steroidný diabetes, erozívna a ulcerózna patológia gastrointestinálneho traktu, hypertenzia, nespavosť, akútna psychóza, infarkt myokardu. Zvláštnym miestom medzi komplikáciami hormonálnej terapie je systémová angiopatia. Jeho kožný prejav je „kortikosteroidná“ koža: subatrofia, suchá koža, výrazná tendencia k hemoragickým škvrnám na nej v reakcii na mechanické podráždenie.
U pacientov so skutočným pemfigom, aby sa zabránilo vedľajším účinkom hormonálnej terapie každých 10 dní, je potrebný všeobecný krvný test, vyšetrenie moču, krvný cukor, fekálny okultný krvný test, denné monitorovanie krvného tlaku av prípade potreby konzultácie s terapeutom a príbuznými odborníkmi.
2. Draselné soli (do 3 g denne): panangín, asparkam, orotát draselný. Sú nevyhnutné na udržanie práce srdcového svalu a obnovenie rovnováhy vody a elektrolytov. Z výrobkov - pečené zemiaky.
3. Vápenaté soli vo forme chloridu vápenatého intravenózne, glukonát vápenatý intramuskulárne, pantotenát vápenatý vo vnútri na prevenciu osteoporózy.
4. Antibiotická terapia na prevenciu sekundárnej infekcie.
5. Antihistaminiká, hyposenzibilizujúce lieky.
7. Hemodez a iné krvné náhrady za normalizáciu rovnováhy vody a elektrolytov, zastavenie dehydratácie.
8. Cytostatiká sa predpisujú ako prostriedok na doplnenie liečby kortikosteroidmi, najmä v závažných prípadoch pemfigu: metotrexát, azatioprín atď. Trvanie ich použitia závisí od terapeutického účinku. Metotrexát - injikovaný v / m 25 mg 1 krát týždenne; v priebehu 6-8 injekcií. Počet priebehov a intervaly medzi nimi sú určené závažnosťou kožného procesu alebo Vansteinovými tabletami: 25 mg 1-krát týždenne v 3 dávkach.
Komplikácie pri liečbe cytostatík: ulcerácia gastrointestinálnej sliznice, abnormálna funkcia pečene, obličky a pankreas, krv, alopécia. Indikácie pre ich zrušenie: leukopénia pod 4,10 9, pokles hematokritu o 10% alebo viac, hnačka, čerstvé gastrointestinálne vredy.
9. Anabolické steroidy (retabolil, nerabol).
10. Topická liečba - vodné roztoky anilínových farbív, kortikosteroidné masti, irigácia anestetikami, polokortolon. Prognóza pemfigu je vždy vážna, pacienti by mali byť pod lekárskym dohľadom.
^ Herpetiformná dermatitída Dhhring (DDT)
Ide o chronické ochorenie kože, charakterizované skutočným polymorfizmom vyrážky, silným svrbením a subepidermálnym umiestnením pľuzgierikov.
Etiopatogenéze. Etiológia ochorenia nie je úplne objasnená. Predpokladá sa, že Herpetiformná dermatitída Dühringu je polysystémovým ochorením autoimunitnej povahy, čo je potvrdené detekciou priamou imunofluorescenciou IgA depozitov v dermo-epidermálnom spojení v postihnutej a neovplyvnenej koži. Ig A sedimenty sa nachádzajú hlavne vo forme granúl na vrchole papily dermis a v nich, a oveľa menej často lineárne prerušovane pozdĺž bazálnej membrány. U niektorých pacientov môžu byť detegované cirkulujúce imunitné komplexy gluténových protilátok (Ig A), čo tiež indikuje autoimunitný charakter ochorenia.
Dermatóza sa považuje za prejav maladsobsy syndrómu, t. zhoršená absorpcia.
Ochorenie môže pôsobiť ako paraneoplastická dermatóza.
V patogenéze ochorenia, precitlivenosti na halogény (najmä na jód), patológiu gastrointestinálneho traktu zohráva úlohu pečeň. Nie je vylúčená genetická predispozícia.
Chorí sú najmä muži vo veku 30-40 rokov.
klinika
Výskyt vyrážky predchádza prodromálnym javom: malátnosť, horúčka, brnenie a svrbenie.
Skutočný polymorfizmus vyrážky je charakteristický: erytematóznymi škvrnami, urtikáriou, papulami, pľuzgiermi, pľuzgiermi, pľuzgiermi, ktoré sú doplnené falošným polymorfizmom: eróziou, na ktorej okraji sú viditeľné zvyšky pľuzgierovitých pneumatík, na povrchu ktorých sa tvoria kôry, pri ktorých sa rýchlo vyskytuje epitelizácia so sekundárnou pigmentáciou.
Bubliny a vezikuly majú obvykle tesnú pneumatiku, s seróznym, potom zakaleným obsahom, vyskytujú sa na erytematóznom, mierne napuchnutom pozadí, ale môžu sa vyvinúť na zdanlivo nezmenenej koži s výraznou tendenciou ku skupine, nachádzajú sa subepidermálne.
Eozinofily sa nachádzajú v obsahu pľuzgierikov (10-30%), eozinofília je charakteristická v krvi, ktorá spôsobuje prítomnosť svrbenia u pacientov s touto patológiou.
Choroba sa rýchlo mení na chronický priebeh, remisiu - od 3 mesiacov do 1 roka alebo viac.
Acantolytické bunky chýbajú.
Nikolský príznak je negatívny.
Diagnóza ochorenia je potvrdená klinickými údajmi a paraklinickými testami:
stanovenie počtu eozinofilov v krvi a cystickej tekutine.
2) test s jódom (test Yadassona). Aplikuje sa v dvoch modifikáciách: kožných a vnútorných. Pri 1 cm 2 zjavne nezmenenej koži, lepšie ako predlaktie pod kompresiou počas 24 hodín, sa nanesie masť s 50% jodidom draselným. Vzorka sa považuje za pozitívnu, ak sa v mieste aplikácie masti objaví erytém, vezikuly alebo papuly. V negatívnom teste sa po 48 hodinách opakuje: teraz sa masť aplikuje na hyperpigmentovanú oblasť kože na mieste bývalých erupcií. S negatívnym výsledkom, v tomto prípade, vymenovať vnútri 2-3 lyžice. lyžica 3-5% roztok jodidu draselného. Vzorka sa považuje za pozitívnu, ak sa objavia príznaky exacerbácie ochorenia.
Klinické formy GDD: vezikulárna, papulárna (pruriginózna), urtikária, bulózna.
Diferenciácia DDG je nevyhnutná s: pemfigoidom, pravým pemfigom, benígnym familiárnym pemfigom Haley-Haley.
liečba
1. Identifikácia a liečba ko-asociovanej viscerálnej patológie.
2. Je dôležité dodržiavať diétu - vylúčenie potravín obsahujúcich jód a glutén zo stravy.
3. Najúčinnejšími liekmi zo skupiny sulfónov sú: diafenylsulfón (DDS, dapson, avulsulfón), diucfon, atď. Typicky je diafenylsulfón alebo diucfón predpísaný v množstve 0,05 - 0,1 g 2-krát denne v cykloch 5-6 dní v intervaloch 1-3 dňa Dávka dávky závisí od účinnosti a znášanlivosti lieku. Nie je možné určiť súčasne alebo postupne (bez prerušenia) sulfanilamid alebo sulfónové lieky.
S rezistenciou na sulfónové liečivá sa kortikosteroidy predpisujú v priemerných denných dávkach, napríklad prednizón - 18 - 20 mg / deň.
4. Sedatívne, antihistaminické, hyposenzibilizujúce liečivá.
6. Lokálne - vodné roztoky anilínových farbív, kortikosteroidných mastí a aerosólov.
Bullosa pemphigoid
(pemphigus vulgárny, chronický, obkrokachestvennaya)
Je to monomorfná benígna dermatóza so subepidermálnym usporiadaním bublín, ktorá má chronický priebeh. Má podobnosti a rozdiely s pravou pemfigovou a herpetiformnou dermatitídou.
Týka sa najmä ľudí v starobe, ale môže sa vyskytnúť aj v rôznych vekových skupinách, dokonca aj u detí. Muži a ženy trpia rovnakým spôsobom.
Etiológia ochorenia nebola stanovená.
Existuje vírusová teória výskytu pemfigoidu, autoalergická povaha ochorenia, spojenie s malígnymi nádormi a patológia gastrointestinálneho traktu je odôvodnená.
Ochorenie začína objavením pľuzgierov na erytematóznych edematóznych škvrnách alebo na zdanlivo nezmenenej koži. Poškodenie slizníc sa nevyskytuje vždy (na slizničných lícach, ďasnách v 20-40%). Bubliny strednej veľkosti (od hrachu po fazuľu), pologuľovitého tvaru, s tesnou pneumatikou a seróznym obsahom. Vďaka hustým pneumatikám sú odolnejšie ako bubliny s pravým pemfigom. Po vytvorení pľuzgierov nemá erózia tendenciu k periférnemu rastu a rýchlo sa epitelizuje, pri sušení sa tvoria žltohnedé až žltohnedé kôry rôznych veľkostí; po ich odmietnutí - ružovo-červené škvrny s peelingom. Keď imunofluorescenčná diagnóza - nepretržitá nazelenalá žiara na anti-Ig G vo forme tenkej čiary pozdĺž bazálnej membrány.
Nikolskyho symptóm (-) negatívny. Symptóm Asbo-Hansen pozitívny. V blistroch - veľké množstvo eozinofilov. Symptóm perifokálneho oddelenia epitelu je určený 2-3 cm.
Lokalizácia - dolná polovica brucha, oblasť okolo pupka, trieslové záhyby, axilárna fossa a ohybný povrch rúk a nôh. Červený okraj pier nie je nikdy ovplyvnený.
Subjektívne, svrbenie rôznej intenzity, pálenie, bolestivosť. Priebeh bulózneho pemfigoidu je chronický, niekedy trvá mnoho rokov. Relaps môže byť spôsobený vystavením ultrafialovým lúčom. Prognóza ochorenia je vždy vážna.
Zjazvenie pemfigoidu
Ženy trpia 2 krát častejšie ako muži, priemerný vek je asi 50 rokov.
Cikotrizujúci pemfigoid je ochorenie slizníc, u približne 1/3 pacientov je koža zapojená do procesu. Hlavným klinickým znakom je výsledok pľuzgierových jaziev, adhézií a atrofie.
Najčastejšie postihuje sliznice úst a očných spojiviek. V ústnej dutine, na externe nezmenenej sliznici alebo na erytematóznom pozadí, sa napnuté pľuzgiere s priemerom 0,2 až 1,5 cm nalejú s obsahom serózneho alebo serózneho hemoragického obsahu. Namiesto bubliniek sú vystavené erózie, ktoré nie sú náchylné k periférnemu rastu, nekrvácajú, nie sú ohraničené koralou odlupujúceho sa epitelu a sú trochu bolestivé.
Scar-adhézie a atrofické zmeny sa vyskytujú v priebehu 3 rokov po nástupe ochorenia. Sú umiestnené na mäkkom podnebí, jazyku, mandlí, slizničných lícach. Poškodenie červeného okraja pier môže viesť k fúzii v rohoch úst až k významnému zníženiu ústneho otvorenia.
V závislosti od umiestnenia bublín vznikajú určité funkčné a morfologické poruchy: chrapot hlasu, ťažkosti s dýchaním a prechod potravy, striktúry, atrofia a zrasty v oblasti genitálií a anus, ťažkosti s močením.
Jednotlivé blistre na koži, vyskytujúce sa na nezmenenom alebo erytematóznom pozadí, sú perzistentné; erózia sa potom pomaly lieči tvorbou atrofických jaziev, čo vedie k alopécii na pokožke hlavy. Nikolský príznak je negatívny.
Šírenie pemfigoidu v oblasti očí sa vyznačuje veľkou rozmanitosťou. Choroba začína postupne, edém a hyperémia spojivky sa pomaly zvyšujú a na ich pozadí sa tvoria efemérne vezikuly.
Subjektívne - pálenie, bolestivosť, fotofóbia. Už v raných štádiách sa môžu objaviť známky zjazvenia vo forme malých adhézií medzi spojivkami očných viečok a očnej buľvy, potom sú oblúky spojivkovej dutiny zjazvené až do úplnej obliterácie, rozvíjajú sa rôzne poruchy funkcie oka, v ktorých je rohovka úplne zakrytá nepriehľadnou membránou, ktorá umožňuje iba vnímanie svetla.
Kortikosteroidné hormóny, počiatočná dávka prednizónu 40-80 mg denne, so zjazvením pemfigoidu môže byť viac. Pri cikarizovaní pemfigoidu, najmä pri postihnutí oka, je trvanie liečby hormonálnymi liekmi dlhšie, denná dávka sa znižuje pomalšie. Používajú sa cytostatiká, ako pri liečbe pravého pemfigu.
Detekcia AT JgA v oblasti bazálnej membrány alebo prevažne neutrofilného infiltrátu slúži ako indikácia na predpisovanie sulfónových prípravkov (DDS - diaminodifenylsulfón podľa režimov prijatých na liečbu HDD).
Rehabilitácia gastrointestinálneho traktu, ložiská fokálnej a chronickej infekcie, okrem prítomnosti zhubných nádorov
Prognóza je priaznivejšia ako u pravého pemfigu.
Prevencia proti relapsu - eliminácia vystavenia UV žiareniu.
Tishchenko, LD, Gagayev, G.K., Metelsky, AB, Alita, O.V. Workshop o dermatovenerológii. - Moskva. Vydavateľstvo Univerzity priateľstva národov, 1990.- 123 s.
Muž AB. Základy dermatovenerológie v otázkach a odpovediach. - Petrohrad. SpecLit, 200 - 391 str.
Sosnovsky A.T., Yagovdik N.Z., Belugina I.N. Dermatological Reference. 2. vydanie. - Minská "Vyššia škola", 2002 - 734 s.
Skripkin Yu.K., Zver'kova FA, Sharapova G.Ya, Studnitsin AA Sprievodca detskou dermatológiou. - Leningrad "Medicína", 1983. - 476 s.
Skripkin Yu.K., Sharapova G.Ya. Kožné a pohlavné choroby. -Moscow. "Medicína", 1987. - 318 str.
Skripkin Yu.K. Kožné a pohlavné choroby. - Moskva. "Medicine", 1980 - 548 str.
Shaposhnikov OK, Brailovsky A. Ya, Raznatovsky IM, Samtsov V.I. Chyby v dermatológii. - Leningrad. "Medicína", 1987. - 204 s.
Ivanova O.L. Kožné a pohlavné choroby. Sprievodca. –Moscow „Medicine“, 1997. - 350 s.
Skripkin Yu.K., Mashkilleyson AL, Sharapova G.Ya. Kožné a pohlavné choroby. II vydanie. –Moscow „Medicine“, 1997. - 462 str.
. Sosnovsky A.T., Korsun V.F. Dermatologický odkaz. - Minská "Vyššia škola", 1986. - 238 str.
Dovzhansky S.I., Orzheshkovsky V.V. Fyzioterapia kožných ochorení. Vydavateľstvo Saratovskej univerzity, 1986 - 198 s.
Skripkin Yu.K. Kožné a pohlavné choroby. Nakladatelstvo Triád-farmy, Moskva 2001 - s.
Pavlov S.T., Shaposhnikov OK, Samtsov V.I., Il'in I.I. Kožné a pohlavné choroby. Vydavateľstvo "Medicína", Moskva. 1985. –368 s.
Samsonov VA, Rezoykina AV, Matushevskaya EV, Tsurova ZS, Svirshchevskaya EV Kortikosteroidy s dlhodobým účinkom pri liečbe pacientov so skutočným pemfigom. Metodické odporúčania. Vydavateľstvo "Media Sphere", Moskva, 1998. - 13 s.
Pavlova L.T., Petrova G.A. Liečba dermatózy. Manuál pre učiteľov. Vydavateľstvo "GMI" Bitter 1990-72 s.
Orlov EV, Aronov B.M., Merkulova TB Liečba kožných a pohlavných chorôb. Manuál pre učiteľov. Samara 2001. Samotné vydavateľstvo UVE? - 65 c.
Metodické materiály o diagnostike a liečbe najbežnejších pohlavne prenosných infekcií a kožných ochorení. Moskva 2001, GUUNIKVI MZ RF - 127. C
18. Vladimirov, V.V., Zudin, B.I. Kožné a pohlavné choroby. Učebnica pre študentov medicíny. Izd.2. - M: Medicine, 1982. - 288 str.
19. Ivanov, OL., Kochergin, N.G. (Upravené). Atlas: Dermatológia a venereológia v dummách “Moskva, 1995.
20. Liečba kožných ochorení: (Sprievodca pre lekárov). Ed. Mashkilleyson A.L. - M.: Medicine, 1990. - 560 str.
BUBBLE DERMATÓZA
Skupina cystických dermatóz zahŕňa neinfekčné kožné ochorenia, ktorých hlavným prvkom je močový mechúr.
Patrí medzi ne:
- pravý (akolytický) pemfigus;
- Herpetiform dermatosis dermafrost;
- pemfigoid: bulózny pemfigoid, zjazvenie pemfigoidu, pemfigoid tehotných žien;
- dedičná cystická dermatóza zo skupiny epidermolýzy bullosa.
Pravý (akantolytický) pemfigus (PI) je chronické autoimunitné ochorenie, ktoré sa prejavuje tvorbou bublín na nezapálenej koži a slizniciach bublín, ktoré sú lokalizované intraepiteliálne a sú tvorené v dôsledku akantolýzy. Výskyt PI medzi všetkými kožnými ochoreniami je 0,7-1% a vulvárny pemfigus predstavuje až 80% prípadov PI. Ľudia trpia pľuzgiermi oboch pohlaví nad 35 rokov. Deti môžu zriedkavo ochorieť.
Klasifikácia. Existujú 4 klinické odrody pravého pemfigu:
Etiopatogenéze. Pravý pemfigus má autoimunitný pôvod. V tele pacienta sa detegujú cirkulujúce protilátky typu Ig G, ktoré majú afinitu k extracelulárnej substancii spinálnej vrstvy epidermy a stratifikovaného skvamózneho epitelu slizníc. Depozícia imunitných komplexov a komplementu na desmozómoch vedie k aktivácii medzibunkových proteáz a deštrukcii medzibunkovej substancie, disociácii keratinocytov (akantolýze) a tvorbe intraepiteliálnych dutín. Použitím priameho RIF na biopsických rezoch postihnutej a neovplyvnenej kože v medzibunkových priestoroch sa detegujú usadeniny Ig G a komplementu.
Klinické odrody pravého pemfigu. Vulgar pemphigus zvyčajne začína v ústnej sliznici (u 60% pacientov) - pomalým formám močového mechúra, ktoré sa rýchlo otvára do erózie.
Toto je prvá fáza ochorenia - debut - trvá 2-3 mesiace.
Fáza II - výskyt lézií na koži a ich postupná distribúcia v relatívne uspokojivom stave.
Fáza III - výška ochorenia - tvorba rozsiahlych erodovaných oblastí v dôsledku periférneho rastu erózie a ich pomalej epitelizácie. Sú vyjadrené príznaky intoxikácie, horúčka, zníženie telesnej hmotnosti. Bez adekvátnej liečby pacienti v tomto štádiu zomierajú na intoxikáciu, sepsu, kachexiu.
Diagnostické kritériá pre skutočný pemfigus:
1. Nikolského symptóm I: okrajový - pri stlačení kusu epidermy pinzetou pozdĺž okraja erózie dochádza k oddeleniu epidermy na zjavne nepostihnutej oblasti kože v okolí erózie;
Symptóm Nikolsky II - ak si trite kožu medzi bublinkami a
Symptóm Nikolského III - v určitej vzdialenosti od zamerania lézie - sa vyskytuje aj v odtrhnutí zjavne nedotknutej časti epidermy - čo indikuje systémový charakter akantolýzy.
2. Metóda cytologickej diagnostiky (podľa Tszank) - odtlačok šmuhy zo spodnej časti čerstvej erózie sa vykoná sterilnou študentskou gumou, odtlačok z dna erózie sa prenesie na sklíčko, fixované metylalkoholom počas 1 minúty, zafarbené podľa Romanovského-Giemsa (čerstvo pripravený roztok azur-eozínu). Mikroskopia určuje takzvané PH-bunky - akantolytické bunky s veľkým bazofilným jadrom a heterogénne sfarbenou cytoplazmou (zóna osvietenia okolo jadra a zóny koncentrácie - pozdĺž periférie bunky).
3. Histologická metóda. Čerstvý močový mechúr alebo okrajová erózna zóna by mala byť biopsiou zachytená zjavne nedotknutou kožou. V štúdii sú viditeľné skoré histologické zmeny: akantolýza a suprabazálne vezikuly (nad bazálnou vrstvou buniek, tj intraepiteliálne).
4. Imunomorfologická štúdia: metóda priamej imunofluorescencie (PIF) - umožňuje detekciu na kryostatických rezoch kožných usadenín Ig G a komplementu lokalizovaného v medzibunkových priestoroch (nazelenalý žiara). Metóda nepriameho imunofluorescencie umožňuje odhaliť vysoké autoprotilátky (Ig G) na desmozómy proteínov v krvi a tekutinách močového mechúra pacientov. Výška titulov priamo koreluje so závažnosťou vulgárneho pemfigu.
Tieto kritériá sa používajú pri diagnostike všetkých klinických odrôd pemfigu a pri diferenciálnej diagnostike PI z iných cystických dermatóz.
Vegetatívny pemphigus - líši sa od vulgárnej lokalizácie vyrážok okolo prirodzených dier a záhybov kože (inguinálna-femorálna, intersticiálna, axilárna, oblasť pupka). Okrem toho - a vzhľad na erodovaných ohniskách vegetácie, pokrytý séro-hnisavým exsudátom s plodným zápachom a krustami špinavo šedej farby. Acantolytické (PH) bunky sa nachádzajú v odtlačkoch - odtlačkoch. Na okraji lézií môžu byť typické pľuzgiere s ochabnutou pneumatikou alebo pľuzgiermi. Vegetatívny pemfigus by mal byť diferencovaný so širokými bradavicami pre syfilis.
Listový vezikul - veľmi ťažký typ PI. Líši sa v tom, že bubliny sa tvoria na rôznych úrovniach zvlákňujúcej vrstvy (subcornoneálne a intraepiteliálne), pričom sa zmršťujú, vytvárajú hrubé kôry. Proces sa stáva rozšíreným a môže sa vyskytovať ako erytrodermia. Často je postihnutá pokožka hlavy (vypadávanie vlasov). Symptóm Nikolsky ostro pozitívny. PH bunky v odtlačkoch výterov sú zriedkavo nájdené.
Seboreaický pemphigus (erytematózny) alebo Senir-Asherov syndróm sa vyskytuje benígne, dlhé, začína porážkou seboroických oblastí kože - tváre, pokožky hlavy, hrudníka, chrbta. Na erytematóznom pozadí sa tvoria mastné žlté kôry (pripomínajúce klinickú seboroickú dermatitídu, lupus erythematosus). Ochorenie vyvoláva UV, niektoré lieky (penicilamín, kaptopril). Bubliny sú umiestnené vysoko - subkornálne - pod stratum corneum. PH bunky nemusia byť detegované, čo je vysvetlené vysokou akantolýzou. Nikolskyho symptóm v blízkosti ohnísk je dobre vyjadrený. Diferenciácia seboroickej vezikuly by mala byť so seboroickou dermatitídou, kožným lupus erythematosus, bežným streptokokovým a vulgárnym impetigom.
Liečba pemfigu zostáva patogenetická, súčasná etiológia pravého pemfigu nebola objasnená (infekčné, neurogénne, endokrinné, toxické, dedičné teórie nemajú presvedčivé potvrdenie).
Hlavnou liečbou pacientov s pravým pemfigom sú hormóny kortikosteroidov. Napriek prítomnosti početných komplikácií pri ich používaní neexistujú žiadne absolútne kontraindikácie pri menovaní kortikosteroidov - hneď ako zabránia úmrtiu pacienta. Glukokortikosteroidy sa podávajú samostatne alebo v kombinácii s cytostatikami (metotrexát, azatiaprín, cyklosporín A), čo umožňuje znížiť dennú dávku hormónov.
Liečba začína v dermatologickej nemocnici šokovými dávkami hormónov (120 mg prednizónu denne a vyššie). Pacient dostáva túto dávku až do úplnej epitelizácie erózie na koži (od 3 do 6 týždňov) je prvým štádiom liečby. Ďalej je dávka kortikosteroidov pomalá, 5 mg týždenne, znížená na udržiavaciu dávku - toto je druhá fáza liečby. Trvá asi 4 mesiace. Udržiavacia dávka kortikosteroidov sa považuje za minimálnu dávku, ktorá inhibuje tvorbu pľuzgierikov u konkrétneho pacienta. Je individuálna, ale zvyčajne dosahuje 15-20 mg prednizolónu denne - pacientka trvá celý život, dokonca aj pri vývoji komplikácií liečby kortikosteroidmi.
Pri neautorizovanom ukončení liečby pacientom užívajúcim prednizón sa vyskytne exacerbácia pemfigusu, ktorá pokračuje malignejšie. Pacientka je hospitalizovaná a predpísaná nasycovacia dávka kortikosteroidov, ktorá je vyššia ako predtým užívaná dávka 30-40% (120 mg + 40 mg). V tomto prípade je možné kombinovať prednizón s metotrexátom v dávke 35 - 50 mg týždenne.
Keď seborrhea pemphigus účinne kombinuje prednizolón s delagilom, plaquenil.
Vonkajšia liečba pemfigu je druhoradá. Používajú sa antiseptiká, adstringenty, anestetiká (fukortín, dermatolová masť, zubná lepiaca pasta „Solco“).
Medzi hlavné komplikácie liečby steroidmi patria:
1) exogénny (liek) Itsenko-Cushingov syndróm - cushingoid;
2) imunosupresívny stav, ktorý sa prejavuje vstupom bakteriálnych, plesňových, vírusových infekcií (v tomto prípade je potrebné používať antibiotiká, antifungálne, antivírusové lieky);
3) poruchy metabolizmu vody a soli: hypokalémia - zastavená menovaním asparamu, orotátu draselného panangínu; hypokalcémia môže spôsobiť parestéziu, svalové kŕče, oteoporózu, osteomaláciu, patologické fraktúry - majú sa predpísať prípravky vápnika (vápnik D3, kalcitrin), aby sa predišlo týmto komplikáciám; oneskorenie sodných solí prispieva k rozvoju steroidnej hypertenzie, edému (predpisujú sa hypotenzné činidlá a draslík šetriace diuretiká); hypoproteinémia sa môže prejaviť ako edém bez proteínu v dôsledku poklesu onkotického tlaku v plazme (pacienti dostávajú anabolické hormóny - retabolil, nerabol intramuskulárne 1 každé 2-3 týždne);
4) gastrointestinálne komplikácie - gastritída, ezofagitída, žalúdočný a dvanástnikový vred - môžu viesť k vredovej perforácii a krvácaniu do žalúdka. Aby sa predišlo týmto komplikáciám, mali by sa užívať antacidá, hormóny by sa mali kombinovať s cytostatikami, ak sa vyskytne vred, prechádzajú na intramuskulárne podávanie predĺžených kortikosteroidov;
5) steroidný diabetes mellitus sa vyvíja v dôsledku stimulácie glukogenézy a periférneho anti-inzulínového účinku kortikosteroidov. Pacient sa prenesie na diétu s hypokarbohydrátom (tabuľka 9), v prípade potreby predpíše antidiabetiká (tablety alebo inzulín);
Medzi ďalšie komplikácie patrí svalová atrofia, krehkosť ciev, hyperkoagulačný syndróm, výskyt atrofických pásov na koži, hirsutizmus u žien, steroidné akné atď.
Okrem kortikosteroidov sa ako detoxikačná terapia používa plazmaferéza a hemosorpcia, ktorá pomáha odstraňovať autoprotilátky a cirkulujúce imunitné komplexy z krvi chorých pacientov.
Pacienti so skutočným pemfigom sú v dispenzári, zdravotne postihnutej skupine II alebo III, všetky lieky sú podávané bezplatne.
24. BUBBLE DERMATOSIS
Táto skupina kožných ochorení, odlišná v patogenéze, klinike, liečbe a prognóze, je spojená primárnym prvkom vo forme močového mechúra. Spolu s dermatózami, ktoré sú relatívne bežné v praxi dermatológa (Dürring herpetiformná dermatitída, bežná alebo vulgárna, pemfigus), patria do skupiny cystických dermatóz vzácnejšie ochorenia (bulózny pemfigoid). Bubliny s týmito dermatózami sú zvyčajne monomorfné, menej často kombinované s inými primárnymi prvkami (Dühringova dermatitída).
24.1. Pemphigus (pemphigus)
Pemphigus je chronické autoimunitné ochorenie kože, ktoré sa prejavuje tvorbou intraepidermálnych pľuzgierikov v dôsledku akantolýzy.
V závislosti od umiestnenia pľuzgierikov a klinických prejavov
rozlišujú sa formy ochorenia s akantolýzou bazálnych vrstiev epidermy (suprabazálna akantolýza): pemphigus vulgaris; vegetatívny pemphigus. Formy ochorenia s akantolýzou povrchových vrstiev (granulovaná vrstva) epidermy (subkorneálna akantolýza) zahŕňajú pemphigus erythematous (seboreaic); v tvare listu pemphigus; Brazílsky pemfigus (typ listu).
Osoby oboch pohlaví sú choré s pemfigom, väčšinou starším ako 40 rokov. Deti môžu zriedkavo ochorieť. Podľa rôznych autorov, pemphigus v priemere nie viac ako 1,5% všetkých dermatóz.
Sliznica úst je ovplyvnená vo všetkých formách pemfigu, okrem listového tvaru. Oveľa častejšie ako iné formy spoločného pemfigu. Podľa údajov W. Levera, obyčajný pemfigus u 62% pacientov začína léziami na ústnej sliznici a podľa AL. Mashkilleysona - takmer 85%. Ak ochorenie začína s kožnou léziou, potom v následnej vyrážke takmer vždy objaví na ústnej sliznici. Generalizácia vyrážky a progresívny priebeh pemfigu bez adekvátnej liečby počas niekoľkých mesiacov môže viesť k smrti.
24.1.1. Bublina vulgárna (pravda)
Etiológia a patogenéza. Priamy dôkaz autoimunitnej povahy pravého pemfigu bol získaný v šesťdesiatych rokoch, kedy sa imunofluorescenčnými metódami preukázala prítomnosť cirkulujúcich protilátok proti antigénom epidermy v krvnom sére pacientov. Imunoblotová analýza protilátok proti antigénom epidermy a žlčníka slúžila na zlepšenie diagnózy a diferenciálnej diagnostiky rôznych foriem pemfigu (E. V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).
Cirkulujúce protilátky typu IgG, ktoré majú afinitu k extracelulárnej substancii spinálnej vrstvy epidermy a membránových antigénov spinóznych epiteliocytov, sa nachádzajú v tele pacientov s pemfigom. Množstvo protilátok korigovalo závažnosť ochorenia.
Imunitné zmeny sú základom rozvoja akantolýzy. Aktívna účasť na tomto procese tiež patrí medzi bunkové cytotoxické reakcie, nerovnováhu v systéme kalikreín-kinín,
účasť látok podobných lymfokínom, eikozanoidov, endoproteináz a ich inhibítorov.
Predpokladá sa, že dôvodom zmiznutia tolerancie k membránovým antigénom opuchnutých epiteliálnych buniek je expresia úplného (imunitného) antigénu pemfigusu na povrchu prickly buniek. Tento antigén, na rozdiel od neúplného (fyziologického) antigénu, indukuje aferentnú väzbu autoimunitnej reakcie. Je možné, že je to spôsobené zmenou jadier pichľavých buniek. Bolo zistené, že v jadre jadra akantolytických buniek je obsah DNA zvýšený a existuje priama súvislosť medzi zvýšením obsahu nukleárnej DNA a závažnosťou ochorenia, čo zjavne vedie k zmene antigénnej štruktúry týchto buniek a produkcii autogénnych IgG protilátok proti nemu. Dôležitá úloha v patogenéze vezikuly patrí k zmenám v T-lymfocytoch a B-lymfocytoch, a ak sú B-lymfocyty zodpovedné za aktivitu patologického procesu, potom počet a funkčný stav T-lymfocytov určuje výskyt a priebeh ochorenia.
Klinický obraz. Dermatóza spravidla začína léziou slizníc ústnej dutiny a hltanu a potom sa do procesu zapojí koža trupu, končatín, inguinálnych a axilárnych dutín, tváre, vonkajších pohlavných orgánov.
U mnohých pacientov sa primárne ložiská na koži, sliznice môžu spontánne epitelizovať a vymiznúť, ale zvyčajne sa čoskoro opäť tvoria a často sa proces začína šíriť pomerne rýchlo. Poškodenie sliznice úst a pier sa prejavuje tvorbou pľuzgierikov s najtenšou podšívkou tvorenou hornou časťou spinálneho epitelu. Za podmienok konštantnej macerácie a pod tlakom s potravinovou hrudkou sa okamžite otvoria bubliny, na ich mieste sa vytvorí okrúhla alebo oválna erózia, takže prakticky nie je možné vidieť bubliny na sliznici ústnej dutiny počas pemfigu. Jasná červená erózia sa nachádza na nezmenenej sliznici. Na okraji erózie je možné vidieť zvyšky plášťa mechúra, na ktoré sa ľahko odvoláva Nikolskyho symptóm (Obr. 95). Zvyšky bublinových pneumatík môžu pokrývať eróziu, čo vyvoláva dojem, že erózia je pokrytá sivobielym povlakom. Tento "raid" sa ľahko odstráni, keď sa dotknete špachtľou. Ak diagnóza nie je stanovená v čase a liečba sa nezačne, potom po jednotlivých eróziách, ktoré sú častejšie lokalizované na sliznici tváre, podnebia, spodnom povrchu jazyka, tam sa objavujú nové,
navzájom sa spájajú, vytvárajú rozsiahle erozívne povrchy bez tendencie liečiť sa. Jesť a hovoriť sú takmer nemožné kvôli bolesti. Zvyčajne sa zaznamenáva typický zápach z úst.
Na koži v mieste bublín sa rýchlo stávajú vlhké erózne povrchy polycyklických tvarov. Keď sa epidermis regeneruje, objavujú sa vrstevnaté hnedasté kôry a na léziách zostáva hnedastá pigmentácia (Obr. 96). Keď je proces skreslený smerom k spontánnej remisii alebo pod vplyvom steroidnej terapie, čiapky bublín sa nezrútia, keď sa exsudát rozpúšťa a čiapky, postupne padajúce, sa menia na tenkú kôru, ktorá potom zmizne. Spontánne remisie sú spravidla nahradené relapsami. V prípade benígneho procesu zostáva celkový stav pacienta takmer nezmenený. V prípade malígneho priebehu dochádza k všeobecnému vyčerpaniu tela, dochádza k septickej horúčke, ktorá je obzvlášť výrazná pri vstupe sekundárnej infekcie, eozinofílii, oneskorení sodíka, chloridových tkanivách, znížení obsahu proteínov. Môžu sa vyskytnúť zmeny proteínových frakcií krvi, obsah imunoglobulínov A, G, M.
Pocit svrbenia u pacientov s pemfigom sa spravidla nestane.
Niekedy mnohé erózie spôsobujú silné bolesti, ktoré sa zvyšujú počas obväzu a pri zmene polohy tela. Lézie sú obzvlášť bolestivé, ak sú lokalizované v ústnej dutine, na červenom okraji pier a genitáliách.
Degeneratívne zmeny v malpighianskej vrstve v kombinácii s pojmom "acantolýza" sú
Obr. 95. Vulgar pemphigus (vyrážka na sliznici ústnej dutiny)
Obr. 96. Vulgar pemphigus (kožná vyrážka)
morfologický základ dôležitého klinického a diagnostického znaku, nazývaného symptóm (fenomén) Nikolského. Spočíva v tom, že ak vytiahnete kus pneumatík z močového mechúra, potom je epiderma oddelená od zjavne zdravej kože. Keď dochádza k treniu na vzhľade zdravej kože medzi blistrami alebo eróziou, dochádza tiež k miernemu odmietnutiu horných vrstiev epidermy a nakoniec dochádza k miernemu poškodeniu horných vrstiev epidermy počas trenia zdravo vyzerajúcich oblastí kože nachádzajúcich sa ďaleko od lézií. Okrem toho, s tlakom na neotvorený močový mechúr prstom, môžete vidieť, ako tekutina odlupuje priľahlé oblasti epidermy a bublina sa zvyšuje po celom obvode. Tento diagnostický test na pemfigus sa nazýva Asbo-Hansenov príznak. Napriek veľkej diagnostickej hodnote Nikolského symptómu, nemôže byť považovaný za prísne patognomický pre skutočný pemfigus, ako sa vyskytuje v niektorých iných dermatózach (najmä pri vrodenej bulóznej epidermolýze, Ritterovej chorobe, Lyellovom syndróme). Je pozitívny u takmer všetkých pacientov s pemfigom v akútnej fáze a počas iných období ochorenia môže byť negatívny.
Moderné metódy liečby umožňujú mnohým z nich výrazne oddialiť recidívu a podporná liečba steroidmi udržuje pacientov nažive mnoho rokov.
24.1.2. Vegetatívny pemfigus
Na začiatku vývoja je táto forma pemfigu klinicky podobná tejto vulgárnej forme a často začína výskytom prvkov na slizniciach ústnej dutiny. Blistre však bývajú umiestnené okolo prirodzených otvorov, pupok a v oblasti veľkých kožných záhybov (axilárna, ingvinálna-femorálna, interdigitálna, pod prsnými žľazami, za ušnými mušlami). Následne sa na erodovanej, porastenej patine na miestach s otvorenými bublinkami na erodovanom povrchu vyskytujú papilomavové výrastky, ktoré vylučujú značné množstvo exsudátu. Lézie tvoria rozsiahle vegetatívne povrchy, niekedy s hnisavým nekrotickým rozpadom. Nikolský príznak je často pozitívny. Dermatóza je sprevádzaná bolesťou a pálením. V dôsledku akútnej bolesti sú aktívne pohyby ťažké.
V prípade úspešnej liečby sa vegetácie vyrovnajú, vysušia a erózia sa epitelizuje. V miestach bývalej vyrážky zostáva ťažké pigmentovanie. U niektorých pacientov s vegetatívnym pemfigom sa rýchlo vyvíja kachexia, ktorá môže viesť k smrti.
24.1.3. Listovitý (exfoliatívny) pemfigus
Ochorenie sa prejavuje ostrým akantolýzou, ktorá vedie k tvorbe povrchových trhlín, často bezprostredne pod stratum corneum, ktoré sa potom menia na pľuzgiere.
List pemphigus u dospelých je bežnejší ako vegetatívny, a u detí, táto forma prevláda nad inými odrodami vulgárneho pemfigu.
Na začiatku ochorenia sa zdá, že pľuzgierová koža vytvára ochabnuté pľuzgiere s tenkou pneumatikou mierne vyčnievajúcou nad povrchom. Rýchlo sa otvárajú a zanechávajú rozsiahlu eróziu. Častejšie pneumatiky kolapsu kolapsu vo forme tenkých lamelových šupín-ko-krusty. Epitelizácia erózie pod kôrou je pomalá. Nové časti exsudátu spôsobujú stratifikáciu týchto kôrov (teda názov "listovitý" - exfoliatívny) (Obr. 97). Symptóm opísaný P.V. Nikolsky v roku 1896 s týmto typom pemfigu, vždy ostro pozitívny. Chronický celoročný tok zahŕňa obdobia spontánneho zlepšenia.
Dermatóza, ako postupuje, postupne zaberá obrovské plochy kože, vrátane pokožky hlavy (vlasy často vypadávajú) a často postupujú podľa typu erytrodermie. Sliznice ústnej dutiny v listovitom pemfigu sú zriedkavo postihnuté. Poruchy celkového stavu závisia od extenzivity kožných lézií: s malým množstvom ložísk trpí len málo, s generalizovanými léziami, ktoré sa zhoršujú (najmä u detí) horúčkou (prvá nízka, potom febrilná), poruchou rovnováhy vody a soli, zvýšením anémie a eozinofílie. Pacienti postupne oslabujú, strácajú hmotnosť, vyvíjajú sa kachexie.
Obr. 97. Exfoliatívny pemfigus
24.1.4. Seboreastický (erytematózny) pemfigus - Senir-Asherov syndróm
Seborrhický pemfigus označuje pravý pemfigus, pretože jeho prechod na listovitý alebo vulgárny
kvapka bubliny. Vo väčšine prípadov je však choroba benígna, aj keď dlhá. Po prvé, koža tváre je ovplyvnená, menej často - pokožka hlavy, hrudník a chrbát. Na erytematóznom pozadí sa tvoria husto husté tukové kôry podobné zjazvenej erytematóze (Obr. 98). Po odstránení kôry sú exponované mokré erodované povrchy v odtlačkoch, z ktorých sú detekované akantolytické bunky. Často sa tvorba bublín objavuje nepozorovane a zdá sa, že kôry vznikajú primárne. V ostatných prípadoch, na trupe a končatinách, v miestach obvyklej lokalizácie seborrhea, sa objavia bubliny, ktoré sú pokryté vrstevnatými žltkastými krustami. Prejavy na slizniciach sú zriedkavé, ale ak sú, indikujú zlú prognózu.
Porážka ústnej sliznice v seboroickom pemfigus sa nelíši od prejavov bežného pemfigu opísaného vyššie. Keď sa vegetatívny pemfigus na sliznici úst v zóne erózie môže vyskytnúť prerastanie pripomínajúce papilárne granulácie. V týchto oblastiach je erodovaná sliznica hypertrofovaná a škvrnitá navíjaním drážok.
U pacientov s erytematóznym pemfigom, pri fluorescenčnej mikroskopii bioptického materiálu, je detegovaná luminiscencia intercelulárnej látky v spinálnej vrstve a bazálnej membrány v dermoepidermálnom okraji.
V prípade vegetatívneho pemfigu sú prítomné intraepidermálne abscesy pozostávajúce z eozinofilov.
24.1.5. Kapilárne oči
Ide o neocantolytickú dermatózu s tvorbou adhézií a jaziev v oblastiach tvorby pľuzgierov na spojivkách, menej často na sliznici úst a kože (mukozinehalárna atrofia bulóznej dermatitídy). Ženy vo veku nad 50 rokov sú zvyčajne choré.
Ochorenie sa začína ako jediná alebo obojstranná konjunktivitída, potom sa objavia malé bubliny, namiesto ktorých sa medzi spojivkou a sklérou vyvinú zrasty. Symblaron, zúženie palpebrálnej trhliny, nehybnosť očnej buľvy, slepota. Na sliznici úst, najmä na poschodí, hrtane, lícach sa vytvárajú intenzívne bubliny s transparentným obsahom. Na ich mieste je mäsovo-červená erózia, pokrytá hustým sivobielym kvetom, krvácaním počas škrabania. Nikolský príznak je negatívny. Útesy sú zistené prostredníctvom RIF
IgG v oblasti bazálnej membrány, ktorá má dôležitú diagnostickú hodnotu. Vyrážky sú pevné.
Na rozdiel od vulvárneho pemfigu je proces pemfigu zvyčajne obmedzený na niekoľko pľuzgierikov na koži a na spojivkách očí; pľuzgiere sa rýchlo zjazvujú s adhéziou a ulceráciou rohovky (Obr. 99). Nikolského príznak je negatívny, akantolytické bunky nie sú detegované.
V prípade pemfigu sa v dôsledku akantolýzy vyskytuje intraepiteliálna tvorba bubliny, t.j. tavenie medzibunkových mostíkov v spodných častiach zvlákňujúcej vrstvy. Bunky tejto vrstvy sú oddelené, medzi nimi sa objavujú medzery a potom bubliny. Dno takýchto bublín a povrch vytvorený po ich prasknutí sú lemované hlavne akantolytickými bunkami (bunky Ttsanka). AL Mashkillei-sen a kol. (1979) študoval acantolýzu v pemfigus pomocou elektrónovej skenovacej mikroskopie. Povrch pemfigóznej erózie bol pokrytý niekoľkými zaoblenými bunkami spinálnej vrstvy, ktoré takmer stratili kontakt s ostatnými. Miesta na týchto bunkách a medzi nimi boli T- a B-lymfocyty, ktoré indikovali ich účasť na patologickom procese.
Diagnóza. Najťažšie je diagnostika počiatočných prejavov pemfigu, najmä na koži, pretože môžu byť atypické. Kožné erupcie sa môžu podobať impetigu alebo ložiskám mikrobiálneho ekzému, a keď sú lokalizované na sliznici úst - aphhous elementy alebo triviálna traumatická erózia. Pozitívny symptóm Nikolského a prítomnosť akantolytických buniek v odtlačkoch odtlačkov majú dôležitú diagnostickú hodnotu. Treba mať na pamäti, že s izolovanou léziou ústnej sliznice s pemfigom jedného z pozitívnych symptómov Nikolského t
Obr. 98. Seborrhický pemfigus (Senir-Asher)
Obr. 99. Očný blister
Aktualizácia diagnózy nestačí, ako je to v prípade medicínskej stomatitídy. Diagnóza pemfigu s lokalizáciou prvkov len na sliznici úst musí byť potvrdená výsledkami cytologického vyšetrenia a imunofluorescencie.
Diferenciálna diagnóza pemfigu a ochorenia skupiny cystických dermatóz je založená na symptómoch spojených s umiestnením bublín vo vzťahu k epitelu. Pemphigoid pľuzgiere sú umiestnené subepidermálne, takže majú hrubšie veko ako s pemphigus a vydržia dlhšie, a preto pri skúmaní sliznice úst u týchto pacientov, môžete vidieť pľuzgiere s transparentným obsahom, čo nie je prípad pemphigus. Takže pľuzgiere na sliznici úst vždy spochybňujú diagnózu pemfigu. Erozie vytvorené na mieste bubliniek počas pemfigoidu sú zvyčajne umiestnené na mierne hyperemickej báze, ich povrch je často pokrytý fibrínovým bloom. S pemfigom sa koža a sliznica okolo erózie externe nemenia a erózia samotnej sliznice môže byť pokrytá zrútením veka mechúra, ktoré sa veľmi ľahko odstráni špachtľou.
Kapilárne oko sa líši od obyčajných pemphigus cicatricial zmien na spojivkách. U obyčajného pemfigu sa niektorí pacienti môžu objaviť aj vyrážka na spojivkách, ale bez stopy zmiznú, nikdy neopúšťajú jazvy. Pomoc pri diferenciálnej diagnostike a vyrážka na koži s obyčajným pemfigom.
Imunofluorescenčné vyšetrenie (priame aj nepriame) má veľký význam pri diferenciálnej diagnostike pemfigu s bullosa pemfigoidom, Dühringovou chorobou, pemfigom. Na rozdiel od iných cystických dermatóz, s pemfigom, priamy RIF umožňuje jasne určiť ukladanie imunitných komplexov obsahujúcich IgG v oblasti membrán prickových buniek. V nepriamom RIF sa určujú cirkulujúce IgG, ktoré majú afinitu pre tieto rovnaké zložky epitelu. V bulóznom pemfigoide sa tieto imunitné komplexy nachádzajú v oblasti bazálnej membrány a pri Dühringovej chorobe sa v tejto oblasti deteguje IgA.
Pri diferenciálnej diagnóze obyčajného pemfigu s multiformným erytémom je potrebné poznamenať, že tento má akútny nástup, sezónnosť vzhľadom na krátkodobé relapsy (4-5 týždňov), typický klinický obraz kožných lézií a výrazný zápal sliznice,
pochodujúce do vzhľadu bublín. V škvrnách nie sú žiadne akantolytické bunky.
Niekedy je ťažké rozlíšiť obyčajný pemfigus s fixovaným erytémom lieku na sliznici ústnej dutiny. Drogová stomatitída môže začať erytémom, na ktorom sa neskôr vytvorí bublina, a okamžite sa môže objaviť bublina, ktorá sa rýchlo otvára a výsledná erózia je nerozoznateľná od erózie počas pemfigu. V tomto prípade len vyrážka na koži, priamy REEF, reakcia transformácie blastov a degranulácia bazofilov umožňujú stanovenie diagnózy.
Liečba pemfigu. Kortikosteroidy a cytostatiká sa používajú na liečbu. Používa sa prednizolón, triamcinolón (polkortolon) a dexametazón (dexazón). Prednizolón sa predpisuje v dávkach najmenej 1 mg / kg pri 60-180 mg / deň (triamcinolón pri 40-100 mg / deň, dexametazón pri 8 - 17 mg). Liečivo vo vysokej dennej dávke sa má užívať až do ukončenia vyrážky a takmer úplnej epitelizácie erózie a potom pomaly znižovať dennú dávku hormónu: najprv 5 mg prednizónu každých 5 dní, potom sa tieto intervaly zvyšujú. Denná dávka sa zníži na minimálnu dávku, pri ktorej sa neobjaví žiadna nová vyrážka, tzv. Udržiavacia dávka. Táto dávka je zvyčajne 10-15 mg prednizónu, liek sa užíva trvalo.
Pri menovaní veľkých dávok kortikosteroidov na prevenciu komplikácií by mali byť predpísané draslíkové prípravky (acetát, orotát draselný, panangín), kyselina askorbová vo veľkých dávkach. Na prevenciu osteoporózy, ktorá sa vyskytuje počas trvalej liečby kortikosteroidmi, sa majú čo najskôr po začatí liečby používať anabolické steroidy a prípravky na báze vápnika.
S pemfigom neexistujú žiadne absolútne kontraindikácie liečby kortikosteroidmi, pretože len tieto lieky môžu zabrániť úmrtiu pacientov. Liečba kortikosteroidmi metódou opísanou vyššie vám umožňuje postupne zastaviť liečbu kortikosteroidmi u približne 16% pacientov.
Pri liečbe pemfigu sa cytostatiká používajú súčasne s kortikosteroidmi, predovšetkým metotrexátom. Metotrexát sa predpisuje súčasne s kortikosteroidmi na začiatku liečby 1 krát týždenne, 10-20 mg (s dobrou toleranciou do 25-30 mg) intramuskulárne 1 krát za 7 dní, počas 3-5 injekcií, pod kontrolou klinických a biochemických krvných testov a tiež testy moču.
Kombinácia s cyklosporínom A prispieva k zníženiu vedľajších účinkov systémových glukokortikosteroidov (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Liek sa predpisuje v dávke 5 mg / (kg-deň) v 2 dávkach pod kontrolou krvného tlaku, klinických a biochemických krvných testov vrátane kreatinínu, aby sa dosiahol výrazný terapeutický účinok.
Dlhodobé užívanie kortikosteroidov vo veľkých dávkach vyžaduje použitie anabolických steroidov: nandrolon 1 ml (50 mg) intramuskulárne 1 krát v 2-4 týždňoch alebo metandienón 5 mg perorálne v 1-2 dávkach po dobu 1-2 mesiacov s intervalmi medzi jednotlivými cyklami 1- 2 mesiace
Na normalizáciu rovnováhy elektrolytu sa chlorid draselný predpisuje 1 g 3-krát denne s jedlom, pitím neutrálnej tekutiny alebo draslíka a horčíka asparagináciou 1-2 tabliet 3-krát denne po jedle. Dávka sa stanoví individuálne v závislosti od závažnosti hypokalémie.
Lokálna liečba nie je pre pemfigus rozhodujúca. Erozie na koži sú rozmazané fukocínom, 5% dermatologickou masťou, postihnuté miesto je naprášené dermatolom v polovici oxidom zinočnatým. Vane s manganistanom draselným dobre fungujú; v prípade vyrážok na sliznici úst je predpláchnutie predpísané rôznymi dezinfekčnými prostriedkami a dezodorizačnými činidlami, mazaním erózie roztokmi analytických farbív. Je dôležité vykonať dôkladnú reorganizáciu ústnej dutiny. S porážkou červeného okraja pier môžete priradiť masti obsahujúce kortikosteroidy a antibiotiká, ako aj 5% dermatolovú masť.
Zubná lepiaca pasta obsahujúca sol-cosil a povrchové anestetikum má dobrý epiteliálny účinok proti erózii na sliznici. Pasta Solko aplikovaná na eróziu veľmi rýchlo zastaví bolesť, chráni eróziu pred poraneniami zubami a hrudkami, podporuje ich hojenie pod vplyvom liečby kortikosteroidmi. Pasta sa aplikuje pred jedlom 3-4 krát denne, je platná 3-5 hodín
Pacienti s pemfigom by mali byť na ambulancii a v ambulantnej liečbe, aby dostali lieky zadarmo.
Prognóza. Použitie kortikosteroidov môže významne predĺžiť život pacientov s pemfigom. Trvalá liečba však vytvára riziko mnohých komplikácií (steroidný diabetes, hypertenzia, osteoporóza atď.).
Prevencia recidívy sa vykonáva pri dispenzárnom pozorovaní pacientov s pemfigom.
24.2. Dühringova choroba (herpetiformná dermatitída)
Chronické autoimunitné ochorenie, prejavujúce sa herpetiformnou vyrážkou a silným svrbením alebo pálením.
Etiológia a patogenéza nie sú presne stanovené. Precitlivenosť na lepok (cereálny proteín) a celiakia sú dôležité. Možno, že výskyt dermatitis herpetiformis na pozadí endokrinných zmien (tehotenstvo, menopauza), lymfogranulomatóza, toxémia, očkovanie, nervová a fyzická únava. Zvýšená citlivosť pacientov s dermatitídou Dühring na jód naznačuje, že ochorenie sa vyskytuje ako alergická reakcia na rôzne endogénne stimuly. Častá kombinácia herpetiformnej dermatitídy s onkologickými ochoreniami bola dôvodom jej zaradenia do skupiny para onkologických dermatóz (para-neoplázií).
Klinický obraz. Dermatóza sa vyskytuje prevažne vo veku od 25 do 55 rokov. Je veľmi zriedkavé, ak sa ochorenie začne v prvých mesiacoch života alebo v extrémnom starobe. Ženy trpia menej často ako muži.
Prvky kože sú polymorfné. Súčasne alebo s malým intervalom sa objavujú bubliny, pľuzgiere, papuly, pľuzgiere, pľuzgiere, ktoré sa nachádzajú v obmedzených erytematóznych oblastiach (Obr. 100). Potom sú tu sekundárne prvky - erózia, šupiny, kôry. Vyrážky sú zoskupené (herpetiform), usporiadané symetricky. Choroba má často chronický a opakujúci sa priebeh s ťažkými subjektívnymi symptómami (svrbenie, pálenie a bolesť).
Celkový stav pacientov zostáva uspokojivý, aj napriek pravidelnému zvýšeniu teploty.
Na koži tela a rozťahovateľných povrchoch končatín a zadku sa objavujú makulopapulárne a urinárne elementy s erytémom, ktoré majú tendenciu premieňať sa na vezikuly a pustuly. Môžu sa tvoriť veľké bubliny podobné pemfigu. Typické svetložlté, priesvitné vezikuly a
Obr. 100. Herpetiform dermatitis Dühring
meter 5-10 mm. Môžu sa spojiť do väčších bublín, ktoré pri otvorení a vysušení vytvárajú kôry. Obsah pľuzgierikov, pľuzgierov a pľuzgierov niekedy hemoragicky. Vyrážka je sprevádzaná silným svrbením alebo pálením a bolesťou. Exkoriácia vyplývajúca z svrbenia, rovnako ako erózia, kôry, šupiny, jazvy v mieste hlbokého poškrabania a pigmentácia zvyšujú polymorfizmus. Sliznice ústnej dutiny sú postihnuté oveľa menej často (v 10% prípadov) ako u vulválneho pemfigu a nikdy sa nevyskytujú pred kožnými prejavmi. U detí sú však častejšie postihnuté sliznice, s cystickými prvkami, ktoré sú menej náchylné na zoskupovanie a polymorfizmus. Na mieste bývalej vyrážky sa vytvára pigmentácia, ktorá sa pozoruje u dospelých.
Symptóm Nikolsky s dermatitídou Dühring negatívny. Eozinofília je zaznamenaná v krvi. V obsahu bublín sa nachádza významné množstvo eozino-filov. Priama imunofluorescenčná štúdia kožnej biopsie z lézie v zóne bazálnej membrány odhalila granulované usadeniny imunoglobulínu (IgA).
Existuje veľká bublinová forma dermatózy, pri ktorej sa vytvárajú intenzívne priehľadné bubliny s priemerom 1 až 3 cm, umiestnené na edematóznej hyperemickej koži a odrody s malými bublinkami, keď sú bubliny zoskupené na ostro hyperemickej koži a papulo-vezikulárne prvky majú veľkosť od 1 do 2 mm do 1 cm. V prvom prípade je najčastejšou lokalizáciou dermatózy trup, extenzorové povrchy končatín, v druhom prípade hlavne koža tváre, končatín, inguinálnych a axilárnych záhybov. Precitlivenosť na jód u pacientov s herpetiformnou dermatózou sa používa ako diagnostický test. V mieste aplikácie na masť pokožky s 50% jodidom draselným za 24-48 hodín sa objavia nové vyrážky (test Yadasson). Vzorky s jodidom draselným by sa však nemali vykonávať počas exacerbácie procesu alebo v progresívnom štádiu.
U detí, napriek výrazným klinickým príznakom dermatitídy Dühring, často chýbajú eozinofília a precitlivenosť na jódové prípravky, čo viedlo niekoľko dermatológov k tomu, aby tieto príznaky považovali za nepodmienečné, ale za pravdepodobné príznaky ochorenia. V zriedkavých prípadoch deti ochorejú, ale proces môže nastať v prvých mesiacoch života. Väčšina detí Dühringovej choroby sa vyvíja po infekčných ochoreniach. Prevažnosť
sú veľké erytematózne a edematózne ložiská s vezikulárno-bulóznymi prvkami, pacienti sa obávajú vážneho svrbenia. U detí je menšia tendencia k hromadeniu vyrážok pri vysokej frekvencii generalizovaných roztrúsených urtikariálnych, makulopapulárnych vyrážok, ktoré sa rýchlo menia na vezikuly, pľuzgiere a pustuly. Je potrebné brať do úvahy častú lokalizáciu lézií v oblasti genitálií, veľké záhyby a pripojenie sekundárnej pyokokovej infekcie. Sliznice úst u detí sú postihnuté vezikulárno-bulóznymi prvkami častejšie ako u dospelých.
Histopatológie. Nachádzajú sa subepidermálne dutiny, ktoré sa tvoria na vrchole dermálnych papíl a obsahujú neutrofilné a eozinofilné leukocyty. Použitím priamych REEF sa deteguje ukladanie IgA v bazálnej membráne postihnutých lézií kože alebo slizníc.
Diagnóza dermatózy v typických prípadoch nespôsobuje ťažkosti. Existuje herpetiformita lokalizácie a skutočný polymorfizmus prvkov, svrbenie, eozinofília v krvi a obsah subepidermálnych bublín, ako aj zvýšená citlivosť na jód u mnohých pacientov a ukladanie IgA v oblasti bazálnej membrány počas imunofluorescenčnej diagnostiky.
Niekedy sa vyskytujú ťažkosti pri diferenciácii dermatózy s multiformným erytémom. Keď exsudatívny erytém je prodromálne obdobie (horúčka, bolesť v kĺboch, svaloch atď.), Ochorenie sa vyskytuje po hypotermii, nachladnutí, zvyčajne na jar alebo na jeseň. Vyrážky sa nachádzajú hlavne na extenzorových plochách, predlaktiach, nohách, stehnách, na slizniciach úst a na červenom okraji pier, menej často na sliznicových genitáliách; svrbenie chýba. Vulgar pemphigus je diagnostikovaný na základe monomorfnej vyrážky, ťažkého priebehu, vývoja intradermálne umiestnených pľuzgierikov na zjavne nezmenenej koži, častých lézií slizníc ústnej dutiny, detekcie Acantotických lymfocytov Tstsank, pozitívneho symptómu Nikolského, normálneho obsahu eozinofilov v krvi a obsahu pľuzgierov, typická intenzívna luminiscencia extracelulárnej látky spinálnej vrstvy na IgG s priamou imunofluorescenciou. U detí je niekedy potrebné vykonať diferenciálnu diagnózu s vrodenou epidermolýzou bullosa, v ktorej sa na miestach vystavených traume (koža lakťov, kolená, päty, ruky) zisťujú intradermálne lokalizované pľuzgiere.
Liečbu. Najúčinnejšími liečivami sú diamino-difenylsulfón (DDS, dapson, avulsulfón) alebo diutifon - jeho derivát s dvoma zvyškami metyluracilu. Typicky sa liečba DDS uskutočňuje v cykloch 5 až 6 dní v dávke 0,05 až 0,1 g, dvakrát denne, s prestávkami medzi cyklami 1 až 3 dni. Trvanie liečby závisí od účinnosti a znášanlivosti lieku. Deti predpísané v súlade s vekom, pohybujú sa od 0,005 do 0,025 g, 2-krát denne; trvanie cyklov je 3 - 5 dní s intervalmi 2-3 dní, priebeh liečby je 5-6 cyklov. Diucifon sa predpisuje v množstve 0,05 až 0,1 g dvakrát denne počas 5 dní v intervale 2 dní počas 2 až 4 cyklov. V súvislosti s možnosťou recidívy sa odporúča vykonávať autohemoterapiu, transfúziu krvnej plazmy, hemotransfúziu, intramuskulárne unitiol alebo vykonávať mimotelovú hemoperfúziu súčasne s užívaním DDS alebo po jeho ukončení. Sulfatické liečivá sú menej účinné (sulfapyridazín, sulfát, bisep-tol, atď.).
Pri liečení DDS alebo sulfa liečiv možné komplikácie vo forme anémie, sulfohemoglobulinemii, hematurie. Je potrebné skúmať periférnu krv a moč každých 7 až 10 dní a súčasne aplikovať lieky, ktoré stimulujú erytropoézu (injekcie vitamínu B).12, gemostimulin). Nie je možné aplikovať súčasne sulfanilamidový prípravok a DDS alebo diucifon bez prerušenia. V súvislosti s výrazným znížením antioxidačnej ochrany organizmu počas Dühringovej choroby sa používajú lieky s antioxidačnými vlastnosťami: kyselina lipoová, metionín, kyselina listová, retabolil. Ako antagonista sulfónov znižuje kyselina listová svoje vedľajšie účinky. Liečba antioxidačnými liekmi urýchľuje nástup remisie a predlžuje ju. U pacientov s ťažkými torpidovými formami je použitie SDS, avlosulfónu alebo diucifonu kombinované s glukokortikoidnými hormónmi v miernych terapeutických dávkach (12 - 20 mg / deň pre prednizón). Kúpeľná liečba sa vykonáva v remisii v strediskách so sírovodíkovými prameňmi.
Lokálna liečba je predpísaná na základe klinických prejavov. Priaznivý účinok teplý kúpeľ s manganistanom draselným, odvar z bylín. Bunky s dutinami sa otvoria a rozložia sa fucorcínom alebo vodným roztokom anilínových farbív. V prípade erytematóznych urtiliálnych vyrážok sa antipruritiká používajú vo vnútri alebo vonku, ako aj vo forme aerosólu s glukokortikoidmi.
Prognóza pre väčšinu pacientov je priaznivá. U detí, napriek recidívam, existuje výrazná tendencia liečiť sa v adolescencii.
Prevencia. Aby sa zabránilo relapsu, je dôležité vylúčiť z potravy produkty z pšenice, raže, ovsa, jačmeňa a produktov obsahujúcich jód (morský kale, morské ryby atď.). Pacienti sú kontraindikovaní v akýchkoľvek liečebných a diagnostických prípravkoch obsahujúcich jód.