Stevens Johnson syndróm: Je choroba tak hrozná, ako to vyzerá?

Medzi zdanlivo neškodnými alergickými reakciami sú tiež akútne, možno dokonca povedané, závažné formy ochorení vyvolaných alergénom. Patrí medzi ne syndróm Stevens Johnson. Má mimoriadne nebezpečnú povahu a patrí k poddruhom tých alergických reakcií, ktoré sú šokom pre ľudské telo. Zvážte, aký nebezpečný je tento syndróm a ako je liečiteľný.

Charakter ochorenia

Tento syndróm sa prvýkrát spomína v roku 1922. Meno dostal od autora, ktorý opísal hlavné príznaky choroby. Môže sa objaviť v každom veku, ale častejšie u ľudí starších ako 20 rokov.

Vo všeobecnosti ide o ochorenie kože a slizníc ľudského tela spôsobené alergiami. Predstavuje formu, keď bunky epidermis začínajú odumierať, čo vedie k oddeľovaniu od dermis.

Johnsonov syndróm je malígny exsudatívny erytém, ktorý môže viesť k smrti. Stav, ktorý je spôsobený syndrómom, ohrozuje nielen zdravie, ale aj život. Je to nebezpečné, pretože všetky príznaky sa objavia v priebehu niekoľkých hodín. Môžeme povedať, že ide o toxickú formu ochorenia.

Tento syndróm sa nevyskytuje ako normálna alergická reakcia. Bubliny sa tvoria na slizniciach, ktoré sa doslova držia okolo hrdla, genitálií a kože. Človek sa kvôli tomu môže udusiť, odmietnuť jesť, pretože je veľmi bolestivé, oči sa môžu držať pohromade, kyslé a potom sa bubliny naplnia hnisom. A musím povedať, že takýto stav je pre človeka veľmi nebezpečný.

Symptóm pacienta Stevens Johnson je v stave horúčky, samotná choroba postupuje rýchlosťou blesku - horúčkou, bolesťami hrdla. To všetko sú len počiatočné príznaky. To je veľmi podobné studené alebo prechladnutie, toľko jednoducho nevenujú pozornosť a nevedia, že je čas na liečbu pacienta.

Stav osoby sa však ešte viac zhoršuje. Vyrážka po celom tele a na slizniciach sa vyvíja do neliečiteľnej erózie, z ktorej neustále vyteká krv. Navyše toto všetko provokuje vláknitý povlak.

Lekári však tvrdia, že tento patologický stav je veľmi zriedkavý a náchylný k patológii iba 5 ľudí z milióna ľudí. Do dnešného dňa veda študuje mechanizmus vývoja, prevencie a liečby syndrómu. Je to dôležité, pretože ľudia s touto chorobou vyžadujú pohotovostnú starostlivosť od kvalifikovaných odborníkov a osobitnú starostlivosť.

Príčiny syndrómu

K dnešnému dňu existujú štyri hlavné dôvody, ktoré vyvolávajú rozvoj SJS.

Jeden z nich je považovaný za liek. Najčastejšie ide o antibiotiká.

• sulfónamidy;
• cefalosporíny;
• antiepileptické lieky;
• oddelené protivírusové a nesteroidné protizápalové lieky;
• antibakteriálne lieky.

Ďalšou príčinou SJS je infekcia, ktorá preniká do ľudského tela. Medzi nimi sú:

• bakteriálna tuberkulóza, kvapavka, salmonelóza;
• vírusové - herpes simplex, hepatitída, chrípka, AIDS;
• húb - histoplazmóza.

V samostatnom faktore, ktorý vyvoláva SJS, patrí rakovina. Tento syndróm môže byť komplikáciou malígneho nádoru.

Veľmi zriedkavo sa toto ochorenie môže objaviť na pozadí potravinových alergií, ak sa látky, ktoré môžu viesť k intoxikácii, systematicky dostávajú do tela.

Zriedkavejšie sa syndróm vyvíja v dôsledku očkovania, keď telo reaguje so zvýšenou citlivosťou na zložky vakcíny.

Do dnešného dňa však medicína nie je známa, prečo sa choroba môže vyvinúť bez provokácie jej príčin. T-lymfocyty sú schopné chrániť telo pred cudzími organizmami, ale v stave, ktorý spôsobuje syndróm, sú tieto T-lymfocyty aktivované proti svojmu telu a zničia kožu.

Lekári však zdôrazňujú, že nestojí za odmietnutie užívať lieky vyvolávajúce syndróm. Zvyčajne sú všetky tieto lieky predpísané ako liečba závažných ochorení, pri ktorých je bez liečby oveľa rýchlejšia smrť.

Hlavnou vecou je, že alergie vôbec nie sú vôbec pozorované, preto by mal byť ošetrujúci lekár presvedčený o vhodnosti užívania predpisu, berúc do úvahy anamnézu pacienta.

Príznaky syndrómu: ako odlíšiť od iných chorôb

Ako rýchlo sa choroba vyvinie, bude závisieť od stavu ľudského imunitného systému. Všetky príznaky sa môžu objaviť po dni alebo niekoľkých týždňoch.

Všetko to začína nepochopiteľným svrbením a malými červenými škvrnami. Prvou výzvou na rozvoj syndrómu je výskyt vezikúl alebo býkov na koži. Ak sa ich dotknete alebo sa ich náhodne dotknete, jednoducho odídu a zanechajú za sebou hnisavé rany.

Potom telesná teplota prudko stúpa - až do 40 stupňov Celzia, bolesť hlavy, bolesť, horúčka, zažívacie ťažkosti, začervenanie a bolesť hrdla začne. Treba poznamenať, že toto všetko sa deje v krátkom časovom období. Preto je potrebné okamžite zavolať sanitku alebo pacienta okamžite previezť do nemocnice. Oneskorenie môže stáť život človeka.

Po rýchlom výskyte vyššie uvedených príznakov sa malé pľuzgiere zväčšia. Sú pokryté svetlosivým filmom a kôrou sušenej krvi. Často sa vyvíja patológia a ústa. Pacientove pery sa držia spolu, takže odmieta jesť a nemôže povedať ani slovo.

Spočiatku je postihnutých len niekoľko častí tela - tvár a končatiny. Potom choroba postupuje a všetky erózie sa spájajú. Dlaň, chodidlo a hlava zostávajú nedotknuté. Táto skutočnosť pre lekárov, aby sa stal hlavným v uznaní SJS.

Pacient s malým tlakom na kožu, od prvých dní nástupu príznakov, pociťuje silnú bolesť.

K tomuto syndrómu sa môže pripojiť aj infekčné ochorenie, ktoré iba zhorší priebeh ochorenia. Ďalším faktorom pri identifikácii ADD je poškodenie očí. Kvôli hnisu, očné viečka môžu rásť spolu, objaví sa závažná konjunktivitída. V dôsledku toho môže pacient stratiť zrak.

Nezostane neporušený a genitálie. Spravidla sa začína rozvoj menších ochorení - uretritída, vaginitída, vulvitída. Po určitom čase sa postihnuté oblasti kože zarastú, ale jazvy zostanú a zúženie močovej trubice sa stane.

Všetky pľuzgiere na koži budú jasne fialové so zmesou hnisu a krvi. Keď sa samovoľne otvoria, na svojom mieste zostanú rany, ktoré sú potom pokryté hrubou kôrou.

Nasledujúce fotografie sú príkladmi toho, ako Stevens Johnson syndróm vyzerá:

Diagnóza ochorenia

S cieľom správne diagnostikovať a nemýliť syndróm s inou chorobou, je potrebné prejsť testami na potvrdenie SJS. Toto je primárne:

• biochemický krvný test;
• kožná biopsia;
• analýza moču;
• siatie slizníc.

Samozrejme, špecialista ocení povahu vyrážky, a ak sú komplikácie, budete musieť konzultovať nielen dermatológa, ale aj pulmonológa a nefrologa.

Kompetentné ošetrenie - lekárska pomoc

Po potvrdení diagnózy sa má liečba začať okamžite. Oneskorenie môže stáť život pacienta alebo slúžiť ako vývoj závažnejších komplikácií.

Pomoc, ktorá môže byť poskytnutá pacientovi doma pred hospitalizáciou. Je potrebné zabrániť dehydratácii. Toto je základné v prvej fáze liečby. Ak pacient môže piť na vlastnú päsť, potom mu musíte pravidelne dávať čistú vodu. Ak pacient nedokáže roztrhnúť ústa, intravenózne sa vstrekne niekoľko litrov fyziologického roztoku.

Hlavná terapia bude zameraná na elimináciu intoxikácie a prevenciu komplikácií. Prvá vec, ktorú pacient prestane podávať lieky, ktoré vyvolávajú alergickú reakciu. Výnimkou môžu byť len životne dôležité lieky.

Po hospitalizácii je pacient predpísaný:

1. Hypoalergénna strava - potravina musí byť zabitá cez mixér alebo tekutinu. V ťažkých prípadoch bude telo kŕmené intravenózne.
2. Infúzna terapia - injikovaný fyziologický roztok a roztoky plazmy (6 litrov za deň izotonický roztok).
3. Zabezpečte úplnú sterilitu miestnosti, aby sa na otvorenie rany nedostala žiadna infekcia.
4. Pravidelné ošetrenie rán dezinfekčnými roztokmi a sliznicami. Pre oči, azelastín, s komplikáciami - prednizón. Pre ústnu dutinu - peroxid vodíka.
5. Antibakteriálne, lieky proti bolesti a antihistaminiká.

Základom liečby by mali byť hormonálne glukokortikoidy. Pacientove ústa sú často postihnuté okamžite a nemôže otvoriť ústa, takže lieky sa vstrekujú pomocou injekcií.

Pri správnej terapii lekári zvyčajne dávajú pozitívnu prognózu. Všetky príznaky by mali zmiznúť 10 dní po začiatku liečby. Po určitom čase sa teplota tela zníži na normálnu úroveň a zápal z kože pod vplyvom liekov ustúpi.

Úplné oživenie príde za mesiac, nič viac.

Metódy prevencie

Všeobecne platí, že prevencia ochorenia sú obvyklé opatrenia. Patrí medzi ne:

1. Lekári nesmú predpisovať liek, ktorý je pre pacienta alergický.
2. Nepoužívajte lieky z rovnakej skupiny ako lieky, pre ktoré má pacient alergiu.
3. Nepoužívajte súčasne viac liekov.
4. Vždy je lepšie riadiť sa pokynmi o používaní liekov.

Lekárske poradenstvo

Lekári odporúčajú osoby so zlou dedičnosťou - t. v rodine boli choroby SJS mimoriadne opatrné a pozorné. Pretože riziko výskytu syndrómu na dedičnej línii je veľmi vysoké.

Aj tí, ktorí majú slabú imunitu a tí, ktorí aspoň raz trpeli SSD, by mali vždy pamätať na to, že sa musíte postarať o seba a venovať pozornosť poplašným zvončekom. Je ťažké predpovedať vývoj syndrómu.

Ak sa dodržiavajú preventívne opatrenia, možno sa vyhnúť komplikáciám a rýchlemu rozvoju ochorenia.

Samozrejme, mali by ste vždy sledovať svoje zdravie - pravidelne stvrdnuté, aby telo mohlo odolať chorobám, používať antimikrobiálne a imunostimulačné lieky.

Nezabudnite na výživu. Musí byť vyvážený a úplný. Osoba by mala dostať všetky potrebné vitamíny a minerály tak, aby neboli nedostatočné.

Hlavnou zárukou účinnej liečby je neodkladná liečba. Všetci, ktorí sú v rizikovej kategórii, by si to mali pamätať a v prípade podozrivých príznakov bezodkladne vyhľadať lekársku pomoc.

Hlavnou vecou nie je panika a prvé dôležité kroky v počiatočnom štádiu ochorenia. Erytém multiformný exsudatívny je veľmi zriedkavý a exacerbácia sa zvyčajne vyskytuje počas mimosezóny - na jeseň alebo na jar. Choroba sa vyvíja u mužov aj žien vo veku 20 až 40 rokov. Existujú však prípady, keď sa symptóm zistil u detí mladších ako 3 roky.

Ak viete o rizikách, môžete byť zachránení pred mnohými komplikáciami syndrómu, ktoré môžu priniesť veľa zdravotných problémov.

Stevensov-Johnsonov syndróm u detí a dospelých, príznaky

Choroby kože a integ- rácie môžu byť veľmi nebezpečné a sprevádzané nepríjemnými následkami vo forme iných chorôb a smrti. Aby sa tomu zabránilo, je dôležité včas diagnostikovať každú chorobu a poskytnúť rýchlu, kvalifikovanú pomoc. Jedným z týchto javov je Stevensov-Johnsonov syndróm, ktorého fotografia je prezentovaná v článku. Toto ochorenie postihuje kožu a telo a je obtiažne liečiť, najmä v neskorších štádiách. Zvážte vlastnosti svojho klinického priebehu a metódy terapeutického zásahu na riešenie a hojenie tela.

Stevensov-Johnsonov syndróm, čo to je

Stevensov-Johnsonov syndróm (ICD kód 10) je nebezpečná toxická forma ochorenia, charakterizovaná smrťou epidermálnych buniek a ich následným oddelením od dermis. Priebeh týchto procesov vedie k tvorbe pľuzgierikov, hlavných príznakov ochorenia, v slizniciach úst, hrdla, genitálií a niektorých ďalších oblastí kože. Ak sa to stane v ústach, je pre chorého človeka ťažké jesť a bolestne zavrieť ústa. Ak choroba zasiahla oči, stanú sa príliš chorými, pokrytými opuchom a hnisom, čo vedie k nalepeniu očných viečok.

S porážkou ochorenia pohlavných orgánov sú problémy s močením.

Obraz je sprevádzaný náhlym začiatkom progresie ochorenia, keď teplota človeka stúpa, hrdlo začína bolieť a môže nastať horúčkovitý stav. Vzhľadom na podobnosť ochorenia s bežným nachladnutím je diagnóza v počiatočnom štádiu ťažká. Vyrážka u dieťaťa sa najčastejšie vyskytuje na perách, jazyku, podnebí, hltane, oblúku, hrtane, genitáliách. Ak otvoríte formáciu, zostane neliečivá erózia, z ktorej vyteká krv. Keď sa spoja, zmenia sa na oblasť krvácania a časť erózie provokuje vláknitý povlak, ktorý zhoršuje vzhľad pacienta a zhoršuje pohodu.

Lyellov syndróm a Stevens Johnsonov kontrast

Oba javy sa vyznačujú tým, že koža a sliznice sú značne poškodené, rovnako ako bolesť, erytém a uvoľnenie. Keďže ochorenie spôsobuje viditeľné lézie vo vnútorných orgánoch, pacient môže „skončiť“ smrteľne. Oba syndrómy súvisia klasifikáciou s najzávažnejšími formami ochorení, ale môžu byť vyvolané rôznymi faktormi a príčinami.

• Podľa výskytu tejto choroby predstavuje Lyellov syndróm až 1,2 situácií na 1 000 000 ľudí ročne a pri posudzovanom ochorení až 6 prípadov na 1 000 000 ľudí za rovnaké obdobie.
• Existujú tiež rozdiely v príčinách lézie. SJS sa vyskytuje v polovici situácií v dôsledku liekov, ale existujú situácie, v ktorých je identifikácia príčiny nemožná. SL v 80% sa prejavuje na pozadí drog av 5% prípadov je nedostatok liečebných opatrení. Iné príčiny zahŕňajú chemické zlúčeniny, pneumóniu a vírusové infekčné procesy.
• Lokalizácia lézie tiež naznačuje niekoľko rozdielov medzi syndrómami oboch typov. V tvári a končatinách sa tvorí erytém, po niekoľkých dňoch sa formácia stáva konfluentná. V prípade SJS sa prevažne vyskytuje lézia na tele a tvári, zatiaľ čo pri druhom ochorení sa pozoruje lézia všeobecného typu.
• Všeobecné príznaky ochorení sa zbiehajú a sú sprevádzané horúčkou, horúčkou, výskytom bolesti. Ale s SL, toto číslo vždy stúpa po 38 stupňovej známky. Takisto sa zvyšuje stav úzkosti pacienta a pocit silnej bolesti. Zlyhanie obličiek - pozadie pre všetky tieto ochorenia.

Jasné definície týchto ochorení sú stále nedostupné, mnohé zahŕňajú Stevensov-Johnsonov syndróm, ktorého fotografia je prezentovaná v článku, k ťažkej forme polymorfného erytému, zatiaľ čo druhá choroba je považovaná za najzložitejšiu formu SJS. Obidve ochorenia vo vývoji môžu začať s tvorbou erytému v oblasti dúhovky, ale s SL sa tento fenomén šíri oveľa rýchlejšie, čo vedie k nekróze, a epidermis exfoliates. Keď sa vrstvy SSD odlupujú menej ako 10% krytu tela, v druhom prípade - 30%. Všeobecne platí, že obe ochorenia sú podobné, ale rôzne, to všetko závisí od vlastností ich prejavu a všeobecných ukazovateľov príznakov.

Stevensov-Johnsonov syndróm spôsobuje

Stevensov-Johnsonov syndróm, ktorého fotografia je viditeľná v článku, predstavuje akútna bulózna lézia v oblasti kože a slizníc, pričom tento fenomén má alergický pôvod a zvláštny charakter. Choroba prebieha v rámci zhoršenia stavu chorého a sliznice ústnej dutiny, spolu s genitáliami a močovým systémom, sa postupne zapájajú do tohto procesu.

Bežné príčiny ochorenia

Vývoj SJS má zvyčajne prekurzor vo forme okamžitej alergie. Existujú 4 typy faktorov, ktoré ovplyvňujú začiatok vývoja ochorenia.

• Infekčné činidlá postihujúce orgány a zhoršujúce celkový priebeh ochorenia;
• Užívanie určitých skupín liekov, ktoré vyvolávajú prítomnosť tohto ochorenia u detí;
• Malígne javy - nádory a novotvary benígneho typu so špeciálnym charakterom;
• Príčiny, ktoré nie je možné identifikovať z dôvodu nedostatočných lekárskych informácií.

U detí sa tento jav vyskytuje ako dôsledok vírusových ochorení, pričom vyrážka u dospelých má inú povahu a je jasne spôsobená používaním zdravotníckych pomôcok alebo prítomnosťou zhubných nádorov a javov. Pokiaľ ide o malé deti, potom veľké množstvo javov pôsobí ako provokujúce faktory.

Ak vezmeme do úvahy účinok liekov na telo dieťaťa, môže byť podaná úloha antibiotík a nesteroidných látok proti zápalovému procesu. Ak vezmeme do úvahy vplyv zhubných nádorov, môžeme rozlíšiť vedenie karcinómu. Ak žiadny z vyššie uvedených faktorov nemá nič spoločné s priebehom ochorenia, hovoríme o SJS.

Informácie o podrobnostiach

Prvé informácie o syndrómoch boli obsiahnuté v roku 1992, postupom času sa choroba podrobnejšie opísala a na počesť mená autorov, ktorí hlbšie študovali a poznali jej podstatu. Ochorenie je extrémne ťažké a je to iný názov - malígny exsudatívny erytém. Ochorenie súvisí s dermatitídou bulózneho typu - spolu so SLE, pemfigom. Hlavným klinickým priebehom je, že pľuzgiere sa objavujú na koži a slizniciach.

Ak vezmeme do úvahy prevalenciu ochorenia, možno konštatovať, že je možné stretnúť sa s ním v každom veku, zvyčajne sa choroba jasne prejavuje v 5-6 rokoch. Je však veľmi zriedkavé stretnúť sa s ochorením v prvých troch rokoch života dieťaťa. Mnohí autori, výskumníci zistili, že najvyššia incidencia je prítomná u mužského publika v populácii, ktorá ich zahŕňa do rizikovej skupiny. Vyrážka, ktorej fotografiu možno vidieť v článku, je tiež sprevádzaná množstvom ďalších príznakov.

Symptómy Stevens-Johnsonovho syndrómu fotografie

SJS je ochorenie vybavené akútnym priebehom nástupu a rýchlym vývojom z hľadiska symptómov.

• Spočiatku môžete rozlíšiť malátnosť a zvýšenie telesnej teploty.
• Potom sú v hlave akútne bolesti sprevádzané artralgiou, tachykardiou a svalovými ochoreniami.
• Väčšina pacientov sa sťažuje na bolesť hrdla, vracanie a hnačku.
• Pacient môže trpieť kašľom, vracaním a tvorbou pľuzgierov.

• Po otvorení útvarov sa nachádzajú rozsiahle defekty, ktoré sú pokryté bielymi alebo žltými filmami alebo krustami.

• Patologický proces zahŕňa sčervenanie okraja pery.

• Vzhľadom na vážnu bolesť je pre pacientov ťažké piť a jesť.

• Existuje závažná alergická konjunktivitída, ktorú komplikujú hnisavé zápalové procesy.

• Pre niektoré ochorenia, vrátane SSD, charakterizované výskytom erózie a vredov v spojivkách. Môže sa vyskytnúť keratitída, blefaritída.
• Orgány urogenitálneho systému sú výrazne ovplyvnené, menovite ich sliznice. Tento jav postihuje 50% situácií, symptómy sa vyskytujú vo forme uretritídy, vaginitídy.
• Kožné lézie vyzerajú ako impozantne veľká skupina tyčiacich sa útvarov podobných pľuzgierom. Všetky majú karmínovú farbu a môžu dosiahnuť rozmery 3-5 cm.

• Toxická epidermálna nekrolýza môže ovplyvniť mnohé orgány a systémy. Často vedú k smutným následkom a smrti.

Obdobie, v ktorom sa vytvárajú nové vyrážky, trvá niekoľko týždňov a na úplné hojenie vredov trvá 1-1,5 mesiaca. Ochorenie môže byť komplikované skutočnosťou, že krv sa steká z močového mechúra, ako aj kolitídy, pneumónie a zlyhania obličiek. V priebehu týchto komplikácií zomrie približne 10% chorých ľudí, zvyšok zvládne vyliečiť chorobu a začne si udržiavať plnohodnotný životný rytmus.

Pediatrická schéma Stevens-Johnsonovho syndrómu

Klinické odporúčania naznačujú rýchlu elimináciu ochorenia prostredníctvom predbežnej štúdie jeho povahy. Pred liečbou ochorenia sa vykoná určitý diagnostický komplex. Zahŕňa podrobné vyšetrenie pacienta, imunologické vyšetrenie krvi, biopsiu kože. Ak existujú určité indikácie, lekár musí predpísať plnú rádiografiu pľúc a ultrazvuk urogenitálneho systému, obličiek a biochémie.

V prípade potreby môže byť pacient požiadaný o radu na iných špecialistov. Zvyčajne sa dermatológ alebo príslušní špecializovaní lekári podieľajú na identifikácii ochorenia na základe symptómov / sťažností / testov. Na identifikáciu špecifických zápalových príznakov sa vyžaduje krvný test. Diferenciálna diagnóza tiež prebieha a líši sa od dermatitídy, ktoré sú tiež sprevádzané tvorbou pľuzgierov, vyrážok na tvári, a tak ďalej.

Lekárske udalosti

Stevensov-Johnsonov syndróm, ktorého fotografia môže byť hodnotená v článku, je vážna choroba, ktorá vyžaduje primeraný zásah špecialistom. Systematické procedúry zahŕňajú aktivity zamerané na redukciu alebo elimináciu intoxikácie, odstránenie zápalového procesu a zlepšenie stavu postihnutej kože. Ak sa vyskytnú chronické vynechané situácie, môžu byť predpísané špeciálne lieky.

• Kortikosteroidy - na prevenciu opakovania;
• desenzibilizačné činidlá;
• lieky na elimináciu toxikózy.

Mnohí ľudia sa domnievajú, že je potrebné predpísať liečbu vitamínmi - najmä používanie kyseliny askorbovej a liekov skupiny B, ale toto je klam, pretože používanie týchto liekov môže vyvolať zhoršenie celkového zdravotného stavu. Je možné prekonať vyrážku na tele prostredníctvom lokálnej terapie, ktorej cieľom je odstrániť zápalový proces a zbaviť sa opuchov. Zvyčajne sa používajú lieky proti bolesti, antiseptické masti a gély, špecializované krémy, enzýmy a keratoplastika. Keď dôjde k remisii ochorenia, deti sú vyšetrené ústnou dutinou a rehabilitáciou.

Stevens-Johnson syndróm dieťa foto

Stevensov-Johnsonov syndróm, ktorého fotografia je uvedená v článku, môže postihnúť deti. U dojčiat vo veku do 3 rokov je ochorenie zriedkavé, s vekom súvisiacimi zmenami sa pravdepodobnosť zvyšuje. Pretože choroba postihuje len sliznice a iné časti tela, vyrážka na rukách

Pri zistení najmenších zmien v tele alebo správaní dieťaťa je však potrebná neodkladná pohotovostná starostlivosť vrátane odstránenia intoxikácie a zlepšenia celkového zdravia.

Včasné poskytovanie špecializovanej starostlivosti zlepší celkový klinický obraz a výrazne zvýši šance na rýchle zotavenie. S kompetentným prístupom k realizácii terapeutického komplexu môžete dosiahnuť úžasné výsledky a prísť na vlastné zotavenie. Kľúčovým pravidlom je kombinácia niekoľkých terapií.

Viete, čo je to Stevensov-Johnsonov syndróm? Pomohla fotografia identifikovať jeho príznaky? Podeľte sa o svoj názor a nechajte spätnú väzbu na fóre!

Stevensov-Johnsonov syndróm: príčiny, príznaky, diagnóza, spôsob liečby

Stevensov-Johnsonov syndróm je akútna alergická etiológia bulóznej dermatitídy. Základom ochorenia je epidermálna nekrolýza, čo je patologický proces, pri ktorom epidermálne bunky odumierajú a sú oddelené od dermis. Ochorenie je charakterizované ťažkým priebehom, poškodením ústnej sliznice, urogenitálneho traktu a spojiviek očí. Bubliny sa tvoria na koži a slizniciach, ktoré bránia pacientom hovoriť a jesť, čo spôsobuje silnú bolesť a nadmerný tok slín. Purulentná konjunktivitída sa vyvíja s opuchom a kysnutím očných viečok, uretritídou s bolestivým a ťažkým močením.

Choroba má akútny nástup a rýchly rozvoj. U pacientov teplota prudko stúpa, hrdlo, kĺby a svaly začínajú bolieť, zhoršuje sa celkový zdravotný stav, objavujú sa známky intoxikácie a astenizácie tela. Veľké pľuzgiere majú zaoblený tvar, jasne červenú farbu, modrasté a potopené centrum, serózny alebo hemoragický obsah. Postupom času sa otvárajú a vytvárajú krvácajúcu eróziu, ktorá sa navzájom spája a mení sa na veľké krvácanie a bolestivé zranenie. Praskne, pokryté sivobielym filmom alebo krvavou kôrou.

Stevensov-Johnsonov syndróm je systémové alergické ochorenie, ktoré sa vyskytuje v erytémovom type. Kožné lézie sú vždy sprevádzané zápalom sliznice aspoň dvoch vnútorných orgánov. Patológia dostala svoje oficiálne meno na počesť pediatrov z Ameriky, ktorí najprv opísali jeho príznaky a vývojový mechanizmus. Choroba postihuje hlavne mužov vo veku 20-40 rokov. Nebezpečenstvo patológie sa zvyšuje po 40 rokoch. Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa syndróm vyskytuje u detí do šiestich mesiacov. Syndróm je charakterizovaný sezónnosťou - vrchol výskytu sa vyskytuje v zimnom a skorom jarnom období. Najviac ohrozené sú osoby s imunodeficienciou a onkopatológiou. Starší ľudia s vážnymi komorbiditami je ťažké tolerovať toto ochorenie. Zvyčajne majú syndróm s rozsiahlymi kožnými léziami a končia nepriaznivo.

Najčastejšie sa vyskytuje Stevensov-Jonesov syndróm ako odpoveď na antimikrobiálne lieky. Existuje teória, že sklon k chorobe je dedičný.

Diagnostika pacientov so Stevens-Johnsonovým syndrómom je komplexné vyšetrenie, vrátane štandardných techník - vyšetrovanie a vyšetrovanie pacienta, ako aj špecifické postupy - imunogram, testy alergie, kožná biopsia, koagulogram. Pomocné diagnostické metódy sú: rádiografia, ultrazvuk vnútorných orgánov, biochémia krvi a moču. Včasná diagnostika tejto mimoriadne nebezpečnej choroby sa vyhýba nepríjemným následkom a vážnym komplikáciám. Patologická liečba zahŕňa mimotelovú hemokoorekciu, glukokortikoid a antibakteriálnu liečbu. Toto ochorenie je ťažké liečiť, najmä v neskorších štádiách. Komplikácie patológie sú: pneumónia, hnačka, dysfunkcia obličiek. U 10% pacientov končí Stevensov-Johnsonov syndróm smrťou.

etiológie

Patológia je založená na okamžitom type alergickej reakcie, ktorá sa vyvíja v reakcii na zavedenie alergénnych látok do tela.

Faktory, ktoré spúšťajú nástup ochorenia:

• herpetické vírusy, cytomegalovírus, adenovírus, vírus ľudskej imunodeficiencie;
• patogénne baktérie - mykobaktérie tuberkulózy a záškrtu, gonokoky, brucelu, mykoplazmy, yersiniu, salmonelu;
• huby - kandidóza, dermatofytóza, keratomykóza;
• lieky - antibiotiká, NSAID, neuroprotektory, sulfónamidy, vitamíny, lokálne anestetiká, antiepileptiká a sedatívne lieky, vakcíny;
• malígne neoplazmy.

Ideopatická forma - choroba s nešpecifikovanou etiológiou.

symptomatológie

Choroba začína akútne, symptómy sa vyvíjajú rýchlo.

1. Intoxikácie. Prodroma trvá dva týždne a je charakterizovaný výrazným syndrómom intoxikácie. U pacientov sa vyvinie slabosť, bolesť tela, horúčka, pretrvávajúci febrilný, rýchly tep srdca, dyspepsia vo forme zvracania a hnačka, katarálne symptómy - bolesť hrdla, kašeľ. Pacienti pociťujú úzkosť, depresiu. Možno vývoj kómy.
2. Lézie ústnej sliznice. Bulózny zápal v ústach sa vyvíja deň po nástupe intoxikácie. Bullae sa rýchlo otvorí a na ich mieste sú rozsiahle defekty s belavým alebo sivastým kvetom, hrubými krvavými krustami. Pacienti prestanú hovoriť normálne, jedia jedlo a vodu. Niektoré sa vyvíjajú cheilitis. Bolesti slizníc spôsobujú, že pacienti odmietajú jesť. Postupom času strácajú hmotnosť a vyčerpávajú sa. Lézie sa navzájom spájajú, zrania a krvácajú. Pysky a ďasná napučiavajú a sú pokryté hemoragickými krustami.
3. Poškodenie zraku. Alergická konjunktivitída sa prejavuje slzením, pálením v očiach, začervenaním, výtok z nosa, fotofóbiou, bolesťou pri pohybe očí. Deti si trú oči, sťažujú sa na bolesť a piesok v ich očiach, zvýšenú únavu. Vzhľadom k neustálemu treniu očí rukami, dochádza k sekundárnej infekcii. Purulentný proces je sprevádzaný kysnutím očí ráno, hromadením hnisu v rohoch očí.
4. Porážka urogenitálneho traktu. Pacienti so Stevens-Johnsonovým syndrómom vykazujú známky zápalu uretry, vulvy, pošvy a penisu. Zapálená sliznica sa stáva červenou, opuchnutou a boľavou. Močenie je ťažké a je sprevádzané reznou bolesťou. Pacienti pociťujú nepohodlie a svrbenie v hrádzi, bolesť počas pohlavného styku. Na sliznici sa objavujú pľuzgiere, erózia a vredy, ktorých zjazvenie končí tvorbou striktúr.
5. Hlavným klinickým príznakom patológie je bulózny zápal kože. Na koži sa objavujú viaceré polymorfné vyrážky vo forme červených škvŕn s modrastým nádychom, papuly, vezikuly. Na ich mieste len pár hodín blistre značnej veľkosti. Zlúčením dosahujú obrovské rozmery. Edematózne, dobre definované a sploštené bubliny majú vnútorné a vonkajšie zóny. V ich strede sú malé papuly so seróznym alebo hemoragickým obsahom. Po otvorení na koži sú tvorené jasne červené defekty veľkosti dlane, pokryté kôrou. Na postihnutých oblastiach tela epidermis „vykĺzne“ aj s jednoduchým dotykom. Vyrážka je lokalizovaná na trupe, končatinách, v hrádzi a na tvári. Symetrické vyrážky svrbia a zostávajú na koži mesiac. Vredy sa hojia ešte dlhšie - niekoľko mesiacov. Na zadnej strane štetca sa objavujú bubliny s modrastým stredom a jasnou hyperemickou korulou. V ťažkých prípadoch pacienti strácajú vlasy, vyvíjajú sa paronychia, nechtové platničky sa odmietajú.
6. Medzi ďalšie príznaky patológie patrí: stridor, porušovanie frekvencie a hĺbky dýchania, sipot, pokles krvného tlaku, gastrointestinálne symptómy, zhoršené vedomie, stav komatózy.

Komplikácie Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:

• hematúria,
• zápal pľúc a malých bronchiolov,
• črevného zápalu
• dysfunkcie obličiek
• striktúra uretry,
• zúženie pažeráka,
• slepota,
• toxická hepatitída,
• sepsa,
• kachexia.

Vyššie uvedené komplikácie spôsobujú smrť 10% pacientov.

diagnostika

Dermatológovia sa zaoberajú diagnostikou ochorenia: študujú charakteristické klinické príznaky a vyšetrujú pacienta. Na stanovenie etiologického faktora je potrebné vypočuť pacienta. Pri diagnóze ochorenia berte do úvahy anamnestické a alergologické údaje, ako aj výsledky klinického vyšetrenia. Biopsia kože a následné histologické vyšetrenie pomôžu potvrdiť alebo poprieť údajnú diagnózu.

1. Meranie pulzu, tlaku, telesnej teploty, prehmatania lymfatických uzlín a brucha.
2. Vo všeobecnosti sú krvné testy príznaky zápalu: anémia, leukocytóza a zvýšená ESR. Neutropénia je nepriaznivým prognostickým znakom.
3. V koagulograme - známky dysfunkcie systému zrážania krvi.
4. Biochémia krvi a moču. Osobitnú pozornosť venujú experti na ukazovatele CBS.
5. Analýza moču denne pre stabilizáciu stavu.
6. Imunogram - zvýšenie imunoglobulínov triedy E, cirkulujúcich imunitných komplexov, kompliment.
7. Alergické testy.
8. Histológia pokožky - nekróza všetkých vrstiev epidermy, jej oddelenie, mierna zápalová infiltrácia dermis.
9. Podľa svedectva, prejdú spúta a výtok erózií na bakposev.
10. Instrumentálne diagnostické metódy - rádiografia pľúc, tomografia panvových orgánov a retroperitoneálny priestor.

Stevensov-Johnsonov syndróm sa odlišuje od systémovej vaskulitídy, Lyellovho syndrómu, pravého alebo benígneho pemfigu, syndrómu oparenej kože. Stevensov-Johnsonov syndróm sa na rozdiel od Lyellovho syndrómu vyvíja rýchlejšie, silnejšie ovplyvňuje citlivú sliznicu, nechránenú pokožku a dôležité vnútorné orgány.

liečba

Pacienti so Stevensov-Johnsonovým syndrómom by mali byť hospitalizovaní v nemocnici na ošetrenie horenia alebo intenzívnej starostlivosti. V prvom rade je potrebné urýchlene zrušiť užívanie liekov, ktoré by mohli tento syndróm vyvolať, najmä ak sa ich užívanie začalo v posledných 3-5 dňoch. Týka sa to liekov, ktoré nie sú životne dôležité.

Liečba patológie je primárne zameraná na doplnenie stratenej tekutiny. Za týmto účelom sa do ulnárnej žily zavedie katéter a začne sa infúzna terapia. Koloidné a kryštaloidné roztoky sa podávajú intravenózne. Je možná orálna rehydratácia. Pri ťažkom edéme sliznice hrtana a ťažkostiach s dýchaním sa pacient premiestni do ventilátora. Po dosiahnutí stabilnej stabilizácie sa pacient pošle do nemocnice. Tam je mu predpísaná kombinovaná liečba a hypoalergénna diéta. Pozostáva z konzumácie len tekutých a pyré z potravy a bohatého pitia.
Hypoalergénna strava zahŕňa vylúčenie rýb, kávy, citrusov, čokolády, medu zo stravy. Silní pacienti predpisovali parenterálnu výživu.

Liečba ochorenia zahŕňa detoxikačné, protizápalové a regeneračné opatrenia.

Lieková terapia Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:

• glukokortikosteroidy - prednizolón, betametazón, dexametazón,
• roztoky vody a elektrolytov, 5% roztok glukózy, gemodez, krvná plazma, proteínové roztoky,
• širokospektrálne antibiotiká
• antihistaminiká - „Dimedrol“, „Suprastin“, „Tavegil“,
• NSA.

Lieky podávané pacientom na zlepšenie celkového stavu. Potom lekári znížia dávkovanie. A po úplnom uzdravení sa liek zastaví.

Lokálnou liečbou je lokálne anestetiká - „lidokaín“, antiseptiká - „furacilín“, „chloramín“, peroxid vodíka, manganistan draselný, proteolytické enzýmy „trypsín“, šípkový olej alebo rakytník. Pacienti majú predpísané masti s kortikosteroidmi - „Akriderm“, „Adventan“, kombinované masti - „Triderm“, „Belogent“. Erózia a rany sú ošetrené anilínovými farbivami: metylénovou modrou, fucorcínom, brilantnou zelenou.

Keď zápal spojiviek vyžaduje konzultáciu s oftalmológom. Každé dve hodiny sa do očí dostanú umelé slzy, antibakteriálne a antiseptické očné kvapky podľa schémy. Pri absencii terapeutického účinku sa predpisujú očné kvapky dexametazónu, očný gél Oftagel, prednizolónová očná masť a masť erytromycínu alebo tetracyklínu. Ústna dutina a sliznica močovej trubice sa tiež liečia antiseptikami a dezinfekčnými prostriedkami. Opláchnutie je potrebné niekoľkokrát denne s chlórhexidínom, miramistínom, klotrimazolom.

Pri Stevens-Johnsonovom syndróme sa často používa extrakorporálne čistenie krvi a detoxikácia. Na odstránenie imunitných komplexov z tela sa používa plazmová filtrácia, plazmaferéza, hemosorpcia.

Prognóza patológie závisí od prevalencie nekrózy. To sa stáva nepriaznivým, ak je veľká oblasť lézie, významná strata tekutín a výrazné poruchy acidobázickej rovnováhy.

Prognóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je nepriaznivá v nasledujúcich prípadoch:

• pacientov starších ako 40 rokov
• rýchly rozvoj patológie,
• tachykardia viac ako 120 úderov za minútu,
• nekróza epidermy viac ako 10%
• hladina glukózy v krvi je vyššia ako 14 mmol / l.

Adekvátna a včasná liečba prispieva k úplnému uzdraveniu pacientov. Pri absencii komplikácií je prognóza ochorenia priaznivá.

Stevensov-Johnsonov syndróm je závažné ochorenie, ktoré významne zhoršuje kvalitu života pacientov. Včasná a komplexná diagnostika, adekvátna a komplexná terapia vám umožní vyhnúť sa vzniku nebezpečných komplikácií a vážnych následkov.

Stevensov-Johnsonov syndróm

Stevensov-Johnsonov syndróm je akútna bulózna lézia slizníc a kože alergickej povahy. Postupuje na pozadí vážneho stavu pacienta so zapojením sliznice ústnej dutiny, očí a močových orgánov. Diagnóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu zahŕňa dôkladné vyšetrenie pacienta, imunologické vyšetrenie krvi, kožnú biopsiu, koagulogram. Podľa indikácií, rádiografia pľúc, ultrazvuk močového mechúra, ultrazvuk obličiek, biochemická analýza moču, konzultácie s inými špecialistami. Liečba sa uskutočňuje metódami mimotvornej hemokorekcie, glukokortikoidnej a infúznej terapie, antibakteriálnymi liečivami.

Stevensov-Johnsonov syndróm

Údaje o Stevens-Johnsonovom syndróme boli publikované v roku 1922. Postupom času bol syndróm pomenovaný podľa autorov, ktorí ho prvýkrát opísali. Ochorenie je zložitým variantom multiformného erytému a má druhé meno - „malígny exsudatívny erytém“. Spolu s Lyellovým syndrómom, pemfigom, bulóznym variantom SLE, alergickou kontaktnou dermatitídou, Haley-Hayleyovou chorobou atď. Dermatológia klasifikuje Stevensov-Johnsonov syndróm na bulóznu dermatitídu, ktorej bežným klinickým príznakom je tvorba pľuzgierov na koži a slizniciach.

Stevensov-Johnsonov syndróm sa pozoruje v akomkoľvek veku, najčastejšie u ľudí vo veku 20 - 40 rokov a extrémne zriedkavých v prvých 3 rokoch života dieťaťa. Podľa rôznych údajov sa prevalencia syndrómu na 1 milión obyvateľov pohybuje od 0,4 do 6 prípadov ročne. Väčšina autorov uvádza vyšší výskyt u mužov.

Príčiny Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Vývoj Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je spôsobený okamžitým typom alergickej reakcie. Existujú 4 skupiny faktorov, ktoré môžu spustiť nástup ochorenia: infekčné agens, lieky, malígne ochorenia a neznáme príčiny.

U dospelých je Stevensov-Johnsonov syndróm zvyčajne spôsobený podávaním liekov alebo malígnym procesom. Z týchto liekov je úloha kauzatívneho faktora primárne priradená antibiotikám, nesteroidným protizápalovým látkam, regulátorom centrálneho nervového systému a sulfónamidom. Medzi pacientmi s rakovinou zohrávajú vedúcu úlohu vo vývoji Stevensovho-Johnsonovho syndrómu lymfómy a karcinómy. Ak nie je možné stanoviť špecifický etiologický faktor ochorenia, potom hovoria o idiopatickom Stevens-Johnsonovom syndróme.

Symptómy Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Stevensov-Johnsonov syndróm je charakterizovaný akútnym nástupom s rýchlym rozvojom symptómov. Na začiatku je malátnosť, zvýšenie teploty na 40 ° C, bolesť hlavy, tachykardia, artralgia a bolesť svalov. Pacient môže mať bolesť hrdla, kašeľ, hnačku a vracanie. V priebehu niekoľkých hodín (maximálne po 24 hodinách) sa na sliznici ústnej dutiny pozorujú pomerne veľké blistre. Po ich otvorení sa na sliznici vytvoria rozsiahle defekty, pokryté bielošedými alebo žltkastými filmami a krustami sušenej krvi. Červený okraj pier je zapojený do patologického procesu. Pacienti nemôžu jesť ani piť kvôli závažným slizničným léziám pri Stevens-Johnsonovom syndróme.

Poškodenie očí na začiatku typu alergickej konjunktivitídy, ale je často komplikované sekundárnou infekciou s rozvojom hnisavého zápalu. Pre Stevensov-Johnsonov syndróm je typické vzdelávanie o spojivkách a rohovke erozívnych ulceróznych prvkov malej veľkosti. Možné poškodenie dúhovky, rozvoj blefaritídy, iridocyklitídy, keratitídy.

Lézia slizníc genitourinárneho systému je pozorovaná v polovici prípadov Stevensovho-Johnsonovho syndrómu. Vyskytuje sa vo forme uretritídy, balanopostitídy, vulvitídy, vaginitídy. Zjazvenie erózií a vredov slizníc môže viesť k tvorbe uretrálnej striktúry.

Kožné lézie predstavujú veľké množstvo zaoblených tyčových prvkov pripomínajúcich pľuzgiere. Majú purpurovú farbu a dosahujú veľkosť 3 až 5 cm, prvkom prvkov kožnej vyrážky v Stevens-Johnsonovom syndróme je výskyt seróznych alebo krvavých bublín v ich strede. Otvorenie bubliniek vedie k vytvoreniu jasných červených defektov, ktoré sa stvrdnú. Obľúbená lokalizácia vyrážky je koža trupu a hrádze.

Obdobie objavenia sa novej vyrážky Stevensovho-Johnsonovho syndrómu trvá približne 2-3 týždne, hojenie vredov nastáva do 1,5 mesiaca. Ochorenie môže byť komplikované krvácaním z močového mechúra, pneumóniou, bronchiolitídou, kolitídou, akútnym zlyhaním obličiek, sekundárnou bakteriálnou infekciou, stratou videnia. V dôsledku rozvinutých komplikácií zomrie približne 10% pacientov so Stevens-Johnsonovým syndrómom.

Diagnóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Dermatológ môže diagnostikovať Stevensov-Johnsonov syndróm na základe charakteristických symptómov zistených počas dôkladného dermatologického vyšetrenia. Prieskum pacienta umožňuje určiť kauzálny faktor, ktorý spôsobil vývoj ochorenia. Biopsia kože pomáha potvrdiť diagnózu Stevensovho-Johnsonovho syndrómu. Histologické vyšetrenie ukazuje nekrózu epidermálnych buniek, infiltráciu perivaskulárnych lymfocytov a subepidermálne pľuzgiere.

V klinickej analýze krvi sa určujú nešpecifické príznaky zápalu, koagulogram detekuje poruchy krvácania a biochemická analýza krvi vykazuje znížený obsah proteínov. Najcennejším z hľadiska diagnostiky Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je imunologický krvný test, ktorý detekuje významný nárast T-lymfocytov a špecifických protilátok.

Diagnóza komplikácií Stevensovho-Johnsonovho syndrómu si môže vyžadovať erózie pri prepúšťaní bakposeva, koprogramy, biochemickú analýzu moču, vzorku Zimnitsky, ultrazvuku a CT obličiek, ultrazvuku močového mechúra, rádiografiu pľúc atď.,

Diferenciácia Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je potrebná pri dermatitíde, ktorá je typická pre pľuzgiere: alergická a jednoduchá kontaktná dermatitída, aktinická dermatitída, herpetiformná dermatitída Dühring, rôzne formy pemfigu (pravdivé, vulgárne, vegetatívne, listnaté), Lyellov syndróm atď.

Liečba Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Liečba Stevensovho-Johnsonovho syndrómu sa vykonáva vysokými dávkami glukokortikoidných hormónov. V súvislosti s porážkou sliznice ústnej dutiny je často potrebné podanie liečiva na uskutočnenie injekčnej metódy. Postupné znižovanie dávky začína až po ústupe príznakov ochorenia a zlepšení celkového stavu pacienta.

Metódy extrakorporálnej hemokorekcie sa používajú na čistenie krvi z imunitných komplexov vytvorených v Stevens-Johnsonovom syndróme: kaskádová filtrácia plazmy, výmena membránovej plazmy, hemosorpcia a imunosorpcia. Plazmové a proteínové roztoky sa transfúzia. Je dôležité zaviesť do pacienta dostatočné množstvo tekutiny a udržiavať normálnu dennú diurézu. Ako ďalšia terapia sa používajú prípravky vápnika a draslíka. Prevencia a liečba sekundárnej infekcie sa uskutočňuje pomocou lokálnych a systémových antibakteriálnych liekov.

Stevensov-Johnsonov syndróm

Verzia: Klinické odporúčania Ruskej federácie (Rusko)

Všeobecné informácie

Stručný opis

RUSKÁ SPOLOČNOSŤ DERMATOVENEREROLÓGOV A KOZMETOLÓGOV

FEDERÁLNE KLINICKÉ ODPORÚČANIA PRE RIADENIE PACIENTOV S STEVENS-JONSONOVOU SYNDROMOU / TOXICKÝM EPIDERMÁLNYM NECROLÝZOM

Kód Medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10
Stevensov-Johnsonov syndróm - L51.1
Toxická epidermálna nekrolýza - L51.2

stanovenie
Stevensov-Johnsonov syndróm / toxická epidermálna nekrolýza - epidermolytické liekové reakcie (ELR) - akútne závažné alergické reakcie charakterizované rozsiahlymi léziami kože a slizníc, vyvolanými medikáciou.

klasifikácia

V závislosti od oblasti postihnutej kože sa rozlišujú tieto formy ESR:
- Stevensov-Johnsonov syndróm (SJS) - menej ako 10% povrchu tela;
- toxická epidermálna nekrolýza (PETN, Lyellov syndróm) - viac ako 30% povrchu tela;
- stredná forma SSD / TEN (poškodenie 10-30% kože).

Etiológia a patogenéza

Pri užívaní liekov sa najčastejšie vyvíja Stevensov-Johnsonov syndróm, ale v niektorých prípadoch nie je možné určiť príčinu ochorenia. Medzi liečivami, u ktorých je pravdepodobnejšie, že sa u nich vyvinie Stevensov-Johnsonov syndróm, emitujú: sulfónamidy, alopurinol, fenitonín, karbamazepín, fenibutazol, piroxikam, hlormazanon, penicilíny. Zriedkavo je rozvoj syndrómu podporovaný užívaním cefalosporínov, fluorochinolónov, vankomycínu, rifampicínu, etambutolu, tenoxikamu, kyseliny tiaprofénovej, diklofenaku, sulindaku, ibuprofénu, ketoprofénu, naproxénu, tiabendazolu.
Výskyt ELR sa odhaduje na 1 - 6 prípadov na milión ľudí. ELR sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, riziko vzniku ochorenia sa zvyšuje u ľudí starších ako 40 rokov, u HIV-pozitívnych ľudí (1000-krát), u pacientov so systémovým lupus erythematosus a onkologickými ochoreniami. Čím starší je vek pacienta, tým závažnejšie je sprievodné ochorenie a čím rozsiahlejšia je kožná lézia, tým horšia je prognóza ochorenia. Úmrtnosť z ELR je 5–12%.
Choroby sú charakterizované latentným obdobím medzi užitím lieku a vývojom klinického obrazu (od 2 do 8 týždňov), ktorý je nevyhnutný na vytvorenie imunitnej reakcie. Patogenéza ELR je spojená s hromadnou smrťou bazálnych keratinocytov kože a slizničného epitelu spôsobeného apoptózou buniek vyvolanou Fas a perforínom / granzýmom. Programovaná bunková smrť nastáva ako výsledok imunitne sprostredkovaného zápalu, ktorý je dôležitou úlohou pri vývoji cytotoxických T buniek.

Klinický obraz

Príznaky, prúd

V Stevens-Johnsonovom syndróme je lézia slizníc najmenej dvoch orgánov, oblasť lézie nedosiahne viac ako 10% celej kože.

Stevensov-Johnsonov syndróm sa vyvíja akútne, poškodenie kože a slizníc je sprevádzané závažnými všeobecnými poruchami: vysokou telesnou teplotou (38,40 ° C), bolesťou hlavy, stavom komatózy, dyspeptickými príznakmi atď. Vyrážka sa nachádza hlavne na koži tváre a trupu. Klinický obraz je charakterizovaný výskytom viacerých polymorfných lézií vo forme purpurovo červených škvŕn s modrastým nádychom, papulou, vezikulami a léziami v tvare cieľa. Veľmi rýchlo (v priebehu niekoľkých hodín) sa tvoria bubliny až do dlane dospelého a viac; môžu dosiahnuť gigantické rozmery. Rúrky s bublinkami sú relatívne ľahko zničené (pozitívny symptóm Nikolského), vytvárajúc rozsiahle žiarivo červené erodované plačové plochy ohraničené kúskami bublín bubliniek („epidermálny obojok“).
Niekedy na koži dlaní a chodidiel sa objavujú zaoblené tmavo červené škvrny s hemoragickou zložkou.

Najťažšia lézia je pozorovaná na slizniciach úst, nosa, genitálií, kože červeného okraja pier a perianálnej oblasti, kde sa objavujú pľuzgiere, ktoré sa rýchlo otvárajú, čo odhaľuje rozsiahlu, ostro bolestivú eróziu pokrytú sivastým fibrinovým blokom. Na červenom okraji pery sa často vytvárajú husté hnedohnedé hemoragické kôry. Ak sú oči poškodené, pozoruje sa blefarokonjunktivitída, existuje riziko vzniku rohovkového vredu a uveitídy. Pacienti odmietajú jesť, sťažujú sa na bolesť, pálenie, zvýšenú citlivosť pri prehĺtaní, parestéziu, fotofóbiu, bolestivé močenie.

diagnostika

Diagnóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je založená na výsledkoch anamnézy ochorenia a charakteristickom klinickom obraze.

Počas klinickej analýzy krvi sa zistila anémia, lymfopénia, eozinofília (zriedkavé); neutropénia je nepriaznivým prognostickým znakom.

V prípade potreby vykonajte histologické vyšetrenie biopsie kože. Histologické vyšetrenie pozorovalo nekrózu všetkých vrstiev epidermy, tvorbu medzery nad suterénovou membránou, oddelenie epidermy, v dermis zápalovej infiltrácii mierne alebo neprítomne.

Diferenciálna diagnostika

Stevensov-Johnsonov syndróm by mal byť diferencovaný od vulgárneho pemfigu, syndrómu zafarbenej kože, toxickej epidermálnej nekrolýzy (Lyellov syndróm), ktorý je charakterizovaný epidermálnym oddelením viac ako 30% povrchu tela; ochorenie štep verzus hostiteľ, erythema multiforme exsudatívne, šarlach, tepelná popálenina, fototoxická reakcia, exfoliacia erytrodermie, fixná toxicita.

liečba

- zlepšenie celkového stavu pacienta;
- regresia vyrážky;
- prevencia vzniku systémových komplikácií a opätovného výskytu ochorenia.

Všeobecné poznámky o terapii
Stevensov-Johnsonov syndróm je liečený dermatovenerológom, iní odborníci vykonávajú liečbu závažnejších foriem ESR a dermatovenerológ sa angažuje ako konzultant.
Keď sa zistí epidermolytická reakcia, lekár, bez ohľadu na jeho špecializáciu, je povinný poskytnúť pacientovi pohotovostnú lekársku starostlivosť a zabezpečiť jej prepravu do spaľovacieho centra (oddelenia) alebo na jednotku intenzívnej starostlivosti.
Okamžité prerušenie liečenia, ktoré vyvolalo vývoj ELR, zvyšuje prežitie s krátkym polčasom. V pochybných prípadoch by ste mali zrušiť všetky lieky, ktoré nie sú životne dôležité, a najmä tie, ktoré sa začali v posledných 8 týždňoch.
Treba zvážiť nepriaznivé prognostické faktory pre ELR: t
1. Vek> 40 rokov - 1 bod.
2. Srdcová frekvencia> 120 za minútu. - 1 bod.
3. Lézia> 10% povrchu kože - 1 bod.
4. Zhubné nádory (vrátane histórie) - 1 bod.
5. Pri biochemickej analýze krvi:
- hladina glukózy> 14 mmol / l - 1 bod;
- hladina močoviny> 10 mmol / l - 1 bod;
- bikarbonát 5 bodov (90%).

Indikácie pre hospitalizáciu
Stanovená diagnóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu / toxická epidermálna nekrolýza.

Liečebné režimy

Systémová terapia
1. Systémové účinky glukokortikosteroidov:
- prednizón (B) 90–150 mg denne intramuskulárne alebo intravenózne [1]
alebo
- dexametazón (B) 12 - 20 mg denne intramuskulárne alebo intravenózne [2].

2. Infúzna terapia (striedanie rôznych schém je prípustné):
- chlorid draselný + chlorid sodný + chlorid horečnatý (C) 400,0 ml intravenózne počas 5 - 10 infúzií
alebo
- 0,9% chlorid sodný (C) 400 ml intravenózna kvapka v priebehu 5 - 10 infúzií
alebo
- glukonát vápenatý 10% (C) 10 ml 1 krát denne intramuskulárne 8–10 dní;
- tiosíran sodný 30% (C) 10 ml 1-krát denne intravenózne počas 8-10 injekcií.
Je tiež oprávnené vykonávať postupy hemosorpcie, plazmaferézy (C) [3].

3. V prípade výskytu infekčných komplikácií sú predpísané antibakteriálne lieky, berúc do úvahy izolovaný patogén, jeho citlivosť na antibakteriálne lieky a závažnosť klinických prejavov.

Externá terapia
spočíva v starostlivom opúšťaní a spracovaní prvkov objasnením, odstránením nekrotickej textílie. Nemalo by sa uskutočniť rozsiahle a agresívne odstránenie nekrotickej modifikovanej epidermy, pretože povrchová nekróza nie je prekážkou reepitelizácie a môže urýchliť proliferáciu kmeňových buniek prostredníctvom zápalových cytokínov.
Na externú terapiu sa používajú roztoky antiseptických prípravkov (D): roztok peroxidu vodíka 1%, roztok chlorhexidínu 0,06%, roztok manganistanu draselného (D).
Na ošetrenie erózie sa používajú povlaky na rany a anilínové farbivá (D): metylénová modrá, fucorcín, brilantná zelená.
Ak sa vyžaduje poškodenie očí, obráťte sa na oftalmológa. Neodporúča sa používať očné kvapky s antibakteriálnymi liekmi kvôli častému rozvoju syndrómu suchého oka. Odporúča sa používať očné kvapky s prípravkami glukokortikosteroidov (dexametazón), prípravkami z umelých sĺz. V prípade ich vzniku je potrebná mechanická deštrukcia skorých synechií.
S porážkou ústnej sliznice opláchnite niekoľkokrát denne antiseptickými (chlórhexidínovými, miramistínovými) alebo protiplesňovými (klotrimazolovými) roztokmi.

Osobitné situácie
Liečba detí
Vyžaduje intenzívnu interdisciplinárnu interakciu pediatrov, dermatológov, oftalmológov, chirurgov:
- kontrola rovnováhy tekutín, elektrolytov, teploty a krvného tlaku;
- aseptické otvorenie ešte elastických bublín (pneumatika zostane na mieste);
- mikrobiologické monitorovanie lézií na koži a slizniciach;
- očná a orálna starostlivosť;
- antiseptické opatrenia, anilínové farbivá bez alkoholu sa používajú na liečbu erózií u detí: metylénová modrá, brilantná zelená;
- Nelepivé obväzy na rany;
- umiestnenie pacienta na špeciálny matrac;
- primeraná terapia bolesti;
- starostlivé terapeutické cvičenia na zabránenie kontraktúr.

Požiadavky na výsledky liečby
- klinické zotavenie;
- prevencia relapsu.

PREVENCIA
Prevencia recidívy Stevensovho-Johnsonovho syndrómu má za cieľ vylúčiť lieky, ktoré spôsobili ochorenie. Odporúča sa nosiť identifikačný náramok označujúci lieky, ktoré spôsobili Stevensov-Johnsonov syndróm.

informácie

Zdroje a literatúra

1. Klinické odporúčania Ruskej spoločnosti dermatovenerológov a kozmetikov
   1. 1. Fine J.D: Manažment získaných bulóznych kožných ochorení. N Engl J Med 1995; 333: 1475 - 1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Dexametazónová pulzová terapia na epidermálnu nekrolýzu. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plazmaferéza pri silne toxickej epidermálnej nekrolýze vyvolanej liečivom. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

informácie

Osobné zloženie pracovnej skupiny pre prípravu federálnych klinických usmernení na tému "Dermatovenerológia", časť "Stephen-Johnsonov syndróm":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - profesor katedry dermatológie a venereológie Petrohradskej štátnej pediatrickej univerzity Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie, profesor, doktor lekárskych vied, St. Petersburg.
2. Gorlanov Igor Alexandrovič Vedúci oddelenia dermatovenerológie Petrohradskej štátnej pediatrickej univerzity, ministerstvo zdravotníctva Ruska, profesor, lekár lekárskych vied, Petrohrad.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - vedúci oddelenia kožných a pohlavných chorôb FSMEI HPE „Vojenská lekárska akadémia pomenovaná po S.M. Kirov “, lekár lekárskych vied, profesor, St. Petersburg.
4. Khayrutdinov Vladislav Rinatovich - asistent oddelenia kožných a pohlavných chorôb, FSMEI HPE „Vojenská lekárska akadémia pomenovaná po S.M. Kirov “, lekár lekárskych vied, St. Petersburg.

MET ODOLOGIYA

Metódy používané na zber / výber dôkazov:
vyhľadávanie v elektronických databázach.

Opis metód použitých na zber / výber dôkazov:
Základom pre odporúčania sú publikácie obsiahnuté v databázach Cochrane Library, EMBASE a MEDLINE.

Metódy používané na hodnotenie kvality a sily dôkazov: t
· Konsenzus expertov;
· Posúdenie významu v súlade s ratingovým systémom (diagram je pripojený).

Systém hodnotenia na hodnotenie sily odporúčaní: