Ewingov sarkóm

Ochorenie je malígna lézia kostného kostra. Vo väčšine klinických prípadov sú tubulárne kostné tumory diagnostikované - menej často sú ovplyvnené rebrá, lopatky, kosti a chrbtica.

Diagnóza Ewingovho sarkómu je veľmi nebezpečná a ťažká diagnóza, pretože ochorenie sa vyznačuje vysokým stupňom agresivity - je to jedna z najrýchlejšie sa rozvíjajúcich onkologických patológií. U významnej časti pacientov dosahuje ochorenie v čase začatia liečby 3 alebo 4 stupne.

Nádor sa často vyvíja u detí. Veľmi zriedkavo sa ochorenie diagnostikuje u dospelých starších ako 30 rokov a detí mladších ako 5 rokov. Vrchol výskytu sa vyskytuje vo veku 10 až 15 rokov. Chlapci sú chorí jeden a pol krát častejšie ako dievčatá.

• Všetky informácie na tejto stránke majú len informatívny charakter a NIE SÚ PRÍRUČKOU pre činnosť!
• Exaktnú diagnózu môže dodať len DOCTOR!
• Vyzývame vás, aby ste nerobili samoliečbu, ale aby ste sa registrovali u špecialistu!
• Zdravie pre vás a vašu rodinu! Nestrácajte srdce

Foto: Ewingov sarkóm

Čo to je?

Patológiu objavil J. Ewing v roku 1921. Vedec opísal chorobu ako malígnu patológiu, ktorá postihla hlavne dlhé tubulárne kosti. Viac informácií o tom, aký druh choroby sa stal známym vývojom lekárskej vedy v druhej polovici 20. storočia.

Takmer 70% pacientov má metastázy pred použitím systémovej liečby sarkómu.

Sekundárne ložiská sa vyvíjajú v:

• pľúca (súčasne sa rýchlo vyvinie útlm dýchacích funkcií);
• kostné tkanivo;
• kostná dreň;
• centrálneho nervového systému (miechy).

Metastázy sú hlavne hematogénne a značne komplikujú terapeutický proces. Šírenie Ewingovho sarkómu má geografické a etnické charakteristiky. Najčastejšie sú Ewingove nádory diagnostikované v bielej rase.

Vo veku 20 rokov sú postihnuté najmä dlhé tubulárne kosti horných a dolných končatín, u starších pacientov sú zaznamenané lézie plochých kostí: rebrá, kosti lebky, stavce, lopatky.

Existuje niekoľko histologických typov Ewingovho sarkómu.

dôvody

Príčiny lieku Ewingovho sarkómu nie sú v súčasnosti známe. Existujú dôkazy o genetickej povahe ochorenia. Často provokujúcim faktorom vo vývoji ochorenia je zranenie, niekedy prijaté dlho pred vývojom prvých príznakov nádoru.

Existujú aj iné potenciálne nebezpečné faktory ovplyvňujúce:

• benígnych kostných nádorov;
• abnormality a poruchy urogenitálneho systému;
• anomálií kostrového systému.

Toto ochorenie je pomerne zriedkavé, ale medzi malígnymi patológiami kostí u detí je to druhé najčastejšie ochorenie po osteosarkóme.

Video: Ewingov sarkómový detail

príznaky

Charakteristickými znakmi Ewingovho sarkómu sú deformácia kostného tkaniva v mieste nádorovej lézie a bolesti. Na rozdiel od bolesti pri poraneniach, bolesť pri Ewingovom sarkóme ustúpi pri fixácii, ale naopak - zintenzívňuje sa s postupujúcou patológiou. Bolesť sa často zvyšuje v noci a vedie k nespavosti.

Počiatočné príznaky ochorenia sa často prijímajú pri artikulárnom zápale, ale žiadne lieky neuvoľňujú bolesť a neuvoľňujú opuchy. Postupne sa zvyšuje deformácia kostného tkaniva, čo narúša funkčnosť postihnutej končatiny. Ak sa sarkóm vyvíja na plochých kostiach (najmä na rebrách), komplikuje to celkovú fyzickú aktivitu pacienta.

Zóna napučania sa rýchlo zvyšuje, pričom sa vyvíjajú tieto prejavy:

• hyperémia (začervenanie);
• zvýšenie lokálnej teploty;
• bolesť pri prehmataní;
• krvácanie venózneho vzoru v postihnutej oblasti.

Možné sú aj patologické zlomeniny kostí. Ak Ewingov sarkóm zasiahol chrbticu, môžu sa vyskytnúť funkčné poruchy panvových orgánov, paréza končatín, poruchy citlivosti alebo motorické poruchy (v závislosti od postihnutej oblasti).

Lokalizácia sarkómu na nohe vedie k poruche, zmena chôdze, umiestnenie nádoru na hrudnej bunke spôsobuje bolesť pri dýchaní, dýchavičnosť.

Zaznamenávajú sa aj bežné príznaky malígneho procesu:

• slabosť;
• únava, ospalosť, znížený výkon;
• úbytok hmotnosti;
• anémia;
• lymfadenitída (zápal lymfatických uzlín);
• neprimerané zvýšenie teploty.

Často niekoľko mesiacov prechádza od začiatku prvých príznakov k diagnóze. Dôvodom neskorej diagnostiky ochorenia je nesprávna interpretácia symptómov pacientmi alebo ich rodičmi.

Vo väčšine prípadov je Ewingov sarkóm podobný mechanickému poškodeniu kostí a zápalov kĺbov: rozhodujúcim kritériom je povaha a trvanie bolesti. Ak opuch, ktorý vyzerá ako modrina, nezmizne niekoľko týždňov - je to alarmujúce znamenie, ktoré vyžaduje okamžitú pozornosť odborníka.

Ale niekedy sa môže traumatický chirurg mýliť. Z tohto dôvodu nebude konzultácia s onkológom za prítomnosti podozrivých poranení kostí a nádorov nikdy zbytočná.

Choroba Ewingov sarkóm v štádiu 4 vedie k metastázovaniu, lymfadenopatii, poškodeniu blízkeho kostného tkaniva, významnej deformácii kostí.

diagnostika

Ak máte podozrenie na Ewingov sarkóm, vykoná sa najprv rádiografia.

Metóda nie je indikatívna a 100% presná, ale poskytuje základ pre predbežnú diagnostiku. Na röntgenovom snímky má Ewingov nádor dostatočne charakteristický znak (pre špecialistu).

Na vyhodnotenie veľkosti a rozsahu šírenia novotvarov sa uskutočňujú nasledujúce štúdie: t

• Ultrazvuk postihnutej oblasti;
• MRI;
• CT a PET;
• angiografia (štúdia vaskulárneho kontrastu);
• kostnej sken.

Tieto zobrazovacie techniky poskytujú ďalšie informácie o stave vnútorných orgánov, prítomnosti metastáz, umiestnení nádoru a jeho veľkosti.

Na zistenie markerov tohto typu rakoviny a vyšetrenie kostnej drene (obojstranná biopsia ilia) sa tiež predpíše krvný test. Proces nádoru v Ewingovom sarkóme je charakterizovaný izolovanou léziou tkaniva kostnej drene v neprítomnosti kostných metastáz.

Na objasnenie počiatočnej diagnózy sa predpisuje biopsia nádoru. Materiál pre štúdiu sa získa z kosti v oblasti ohraničujúcej medulárny kanál alebo mäkké tkanivá (v závislosti od umiestnenia nádoru). Histologicky je sarkóm malý, pravidelný tvar nádorových buniek oddelených vláknitými vrstvami.

Iné diagnostické postupy:

• imunohistochémia: stanovenie glykoproteínovej expresie (spoľahlivý indikátor prítomnosti Ewingovho sarkómu);
• molekulárna genetická analýza;
• polymerázová reťazová reakcia.

Podrobná diagnostika nám umožňuje rozlíšiť Ewingov sarkóm od iných rakovinových alebo autoimunitných ochorení - neuroblastómov, osteosarkómov, synoviálnych sarkómov, neo-Hodgkinovho lymfómu. Presná diagnóza vám umožňuje priradiť najvhodnejšiu a najúčinnejšiu liečbu.

liečba

Extrémna agresivita ochorenia vyžaduje systémovú terapiu: je potrebné vystaviť celé telo terapeutickým účinkom, pretože pravdepodobnosť prítomnosti rakovinových buniek v krvi je veľmi vysoká. Z tohto dôvodu je polychemoterapia takmer vždy predpísaná, inak je opakovanie ochorenia nevyhnutné.

Okrem chemoterapie je predpísané aj radiačné a chirurgické odstránenie primárneho ohniska. Chirurgia je predpísaná pre lokalizáciu nádoru na končatinách a plochých kostiach. Fragment kosti sa odstráni a nahradí sa umelou endoprotézou. Niekedy sa vyžaduje amputácia postihnutej končatiny, ale súčasná úroveň vývoja medicíny vo väčšine prípadov umožňuje vyhnúť sa jej.

Najlepšie výsledky dosahujú radikálne terapie na špecializovaných a dobre vybavených klinikách - takéto inštitúcie existujú v Moskve av zahraničí (v Izraeli, Nemecku). V špecializovaných inštitúciách uprednostňujú kvalifikovaní lekári zachovanie orgánov a bezpečné operácie.

Po radikálnej terapii je žiarenie takmer vždy predpísané - bunky Ewingovho sarkómu sú veľmi citlivé na žiarenie. Chemoterapia sa predpisuje pred aj po operácii - ako adjuvantná miera expozície. Chemoterapeutické lieky sú predpisované na základe výsledkov štúdie primárneho zamerania na diaľku.

V tejto časti nájdete informácie o tom, ako sa pľúcny sarkóm.

Najčastejšie používané lieky, ako napríklad:

Liečba chemoterapiou sa vykonáva dlhým priebehom a zvyčajne trvá približne šesť mesiacov.

výhľad

Päťročné prežitie pacientov s lokalizovanou formou ochorenia, za predpokladu, že včasná kombinovaná liečba je približne 70%. Tento ukazovateľ sa vzťahuje na pacientov, ktorí ešte nemali čas na rozvoj metastatických procesov.

V štádiu metastáz rôznej lokalizácie nie je prognóza samozrejme tak optimistická: len 20% pacientov prekonalo obdobie 5 rokov. Chemoterapia a ožarovanie majú niekoľko vedľajších účinkov, avšak tieto metódy umožňujú mesiace a roky zastaviť tvorbu sekundárnych foci.

Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm je malígny novotvar, ktorý sa vyvíja z kostného tkaniva. Vyskytuje sa častejšie v období dospievania alebo dospievania. Ovplyvňuje ploché a dlhé tubulárne kosti. Je to jeden z najagresívnejších nádorov, náchylný k včasným metastázam. Príčina vývoja nebola presne stanovená, existuje však jednoznačná súvislosť s predchádzajúcimi zraneniami a niektorými skeletálnymi anomáliami. Prejavuje sa bolesťou, potom - edém, lokálna hyperémia a hypertermia, ako aj lokálna expanzia žilovej siete. V neskorších štádiách sa stanoví nádor, často v kombinácii s patologickou zlomeninou postihnutej kosti. Kombinovaná liečba zahŕňa chirurgický zákrok (ak je to možné, radikálne odstránenie nádoru) v kombinácii s radiačnou terapiou, ako aj pred a pooperačnou chemoterapiou.

Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm je malígny kostný nádor charakterizovaný rýchlym rastom a skorým výskytom metastáz. Zvyčajne sa vyvíja u detí, adolescentov a mladých ľudí. Sprevádzané bolesťou a lokálnymi zmenami v mäkkých tkanivách (edém, hyperémia, hypertermia). V neskorších štádiách sa nádor stáva viditeľným počas vyšetrenia a hmatového vyšetrenia. Liečba zahŕňa chirurgické odstránenie nádoru, chemoterapiu a radiačnú terapiu.

Ewingov sarkóm je druhým najbežnejším malígnym kostným nádorom, ktorý sa vyskytuje v detstve, od 10 do 15% celkového počtu malígnych kostných nádorov. U dospelých starších ako 30 rokov a detí mladších ako 5 rokov je zriedkavé. Najväčší počet prípadov ochorenia sa vyskytuje vo veku 10 až 15 rokov. Chlapci sú chorí častejšie ako dievčatá, belochovia - častejšie zástupcovia negroidnej a mongolskej rasy.

V niektorých prípadoch sa primárny neoplazmus v tomto ochorení vyskytuje v mäkkých tkanivách, ale nie v kostiach. Táto forma ochorenia sa nazýva extra essal (extraosseous) Ewingov sarkóm. Okrem toho existujú agresívne malígne nádory podobnej povahy a štruktúry, ktoré patria do skupiny tzv. Nádorov rodiny Ewingovho sarkómu. V tejto skupine okrem extraosseózneho a kostného sarkómu zahrnujú PEE (periférne primitívne neuroektodermálne nádory). Formy mimo kosti a PNEO predstavujú približne 15% z celkového počtu prípadov Ewingovho sarkómu.

dôvody

Dôvody pre vývoj Ewingovho sarkómu nie sú v súčasnosti presne stanovené. Mnohí výskumníci sa však domnievajú, že dedičná predispozícia hrá úlohu pri výskyte tohto ochorenia. V približne 40% prípadov sa zistí spojenie s predchádzajúcim zranením. Existujú dôkazy o zvýšenej pravdepodobnosti vzniku ochorenia u pacientov s určitými typmi kostrových abnormalít (aneuryzmálna kostná cysta, enchondroma atď.), Ako aj zhoršený vnútromaternicový vývoj genitourinárneho systému (renálna reduplikácia, hypospadia). Nebolo stanovené žiadne spojenie s vystavením ionizujúcemu žiareniu.

príznaky

Prvým, najskorším príznakom ochorenia je bolesť v postihnutej oblasti. Spočiatku je slabá alebo mierna, spontánne sa oslabuje alebo zmizne a potom sa znova objaví. Na rozdiel od bolesti pri zápalových procesoch sa táto bolesť neodstráni v pokoji, v noci alebo pri fixácii končatiny. Naproti tomu Ewingov sarkóm je charakterizovaný zvýšenou bolesťou v noci.

Keďže progresia bolesti sa stáva intenzívnejšou, zbavuje spánok a obmedzuje dennú aktivitu. V blízkom kĺbe sa vyvíja bolestivá kontraktúra. Palpácia postihnutej oblasti je bolestivá. Teplota kože nad ňou je zvýšená. Zaznamenali sa pastorálne mäkké tkanivá, lokálna hyperémia a dilatácia žiliek saphenous. Nádor rastie rýchlo a (zvyčajne niekoľko mesiacov po nástupe prvých príznakov) sa stáva taký veľký, že sa dá cítiť. V neskorších štádiách novotvaru sa často vyskytuje patologická fraktúra.

Lokálne klinické príznaky sú spojené so zvyšujúcimi sa príznakmi všeobecnej intoxikácie nádorom. Pacienti sa sťažujú na slabosť a stratu chuti do jedla. Tam je chudnutie až do vyčerpania. Telesná teplota je zvýšená na subfebrilné alebo dokonca febrilné čísla. Určený regionálnou lymfadenitídou. Krvné testy ukazujú anémiu.

Niektoré príznaky závisia od umiestnenia nádoru. V prípade Ewingovho sarkómu sa na kostiach dolných končatín objavuje krívanie. S porážkou stavcov sa môže vyvinúť kompresno-ischemická myelopatia s dysfunkciou panvových orgánov a príznakmi paraplegie. Pri neoplazmoch v oblasti kostí hrudníka sa môže vyskytnúť zlyhanie dýchania, pleurálny výpotok a hemoptýza.

lokalizácia

Najčastejšie sa Ewingov sarkóm zisťuje vo stehennej kosti, panvových kostiach, holennej kosti a lýtkach, v lopatkách, rebrách, humeruse a stavcoch. Keď sa nádor vyskytuje v dlhých tubulárnych kostiach, je zvyčajne lokalizovaný v oblasti diafýzy a potom sa rozširuje smerom k epifýze, keď rastie. Vo viac ako 90% prípadov je zaznamenané intramedulárne umiestnenie novotvaru a tendencia k šíreniu nádorových buniek cez kanál kostnej drene.

Ewingov sarkóm sa najčastejšie metastázuje do pľúc. Druhou najčastejšou je metastáza do kostnej drene a kostného tkaniva. V neskorých štádiách sa u takmer všetkých pacientov zisťujú metastázy do centrálneho nervového systému. V zriedkavých prípadoch sa detegujú vzdialené metastázy do pohrudnice, mediastinálnych lymfatických uzlín, vnútorných orgánov a retroperitoneálneho priestoru. V dôsledku včasných metastáz, v čase diagnózy, 15 až 50% pacientov už má metastázy, ktoré možno identifikovať pomocou rutinného výskumu. Prevažná väčšina pacientov má metastázy.

diagnostika

Spravidla sa v počiatočnej fáze pacienti obracajú na traumatológov. A prvá štúdia na podozrenie na Ewingov sarkóm je rádiografia postihnutej kosti. Tento patologický proces je charakterizovaný kombináciou reaktívnych a deštruktívnych procesov tvorby kostí. Obrysy kortikálnej vrstvy sú nejasné a určuje sa oddelenie kortikálnej platne.

Pri zapojení do procesu periosteum na roentgenograme sa objavia malé lamelárne alebo ihlové formácie. Okrem toho fotografie ukazujú oblasť zmien mäkkých tkanív, ktorá je väčšia ako primárny kostný nádor. Súčasne sa zložka nádorového tkaniva mäkkých tkanív odlišuje homogenitou, inklúziou chrupavky, ložiskami kalcifikácie alebo patologickou tvorbou kostí.

Pri identifikácii typických rádiologických príznakov Ewingovho sarkómu sa pacient posiela na onkologické oddelenie, kde sa vykonáva rozsiahle vyšetrenie na posúdenie stavu primárneho fokusu a identifikácia metastáz. V priebehu tohto vyšetrenia sa vykonáva počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia kostí a mäkkých tkanív postihnutých malígnym procesom. Tieto štúdie umožňujú presne určiť veľkosť nádoru, stupeň jeho distribúcie cez kanál kostnej drene, komunikáciu s neurovaskulárnym zväzkom a okolitými tkanivami.

Na detekciu metastáz v pľúcnom tkanive sa používa počítačová tomografia a rádiografia pľúc. Na detekciu metastáz v kostiach, kostnej dreni a vnútorných orgánoch - pozitrónovú emisnú tomografiu, ultrazvuk a skenovanie kostí. Okrem toho sa uskutočňuje množstvo štúdií na presné stanovenie povahy neoplazmy.

Uskutoční sa biopsia a materiál sa odoberie z oblasti kostného tkaniva vedľa kanála kostnej drene alebo, ak to nie je možné, zo zložky mäkkého tkaniva nádoru. Keďže Ewingov sarkóm je charakterizovaný lokálnym a vzdialeným poškodením kostnej drene, vykonáva sa bilaterálna trepanobiopsia, počas ktorej sa kostná dreň odoberá z krídel Ilia. Imunohistochemické štúdie a molekulárne genetické štúdie (fluorescenčná hybridizácia na potvrdenie diagnózy, polymerázová reťazová reakcia na detekciu mikrometastáz) sa môžu tiež vykonať na posúdenie povahy procesu.

liečba

Keďže Ewingov sarkóm patrí do kategórie vysoko agresívnych nádorov, ktoré dávajú včasné metastázy, jeho liečba by mala zahŕňať vplyv na celé telo, a to nielen na primárne zameranie, dokonca aj v prípadoch, keď neboli zistené žiadne metastázy. Faktom je, že existuje veľmi vysoká pravdepodobnosť skorého nástupu mikrometastáz, ktoré v čase diagnózy nemožno identifikovať pomocou existujúcich metód. Liečba kombinovaného Ewingovho sarkómu zahŕňa konzervatívnu terapiu a chirurgický zákrok a pozostáva z nasledujúcich zložiek:

• Predoperačná a pooperačná chemoterapia, zvyčajne s niekoľkými liekmi (doxorubicín, vinkristín, cyklofosfamid, ifosfamid, etopozid a aktinomycín v rôznych kombináciách). Po liečbe sa vyhodnotí odpoveď nádoru na terapiu. Dobrým výsledkom je prítomnosť nie viac ako 5% živých nádorových buniek.
• Radiačná terapia s použitím vysokých dávok. Uskutočňuje sa na primárnom ohnisku av prítomnosti metastáz v pľúcnom tkanive a na pľúcach.
• Ordinácie. Ak je to možné, nádor sa radikálne odstráni spolu so zložkou mäkkého tkaniva. Súčasne sa odstránená oblasť kosti nahradí endoprotézou. Ale aj keď sa vzhľadom na umiestnenie a veľkosť nádoru nedá úplne odstrániť, chirurgická liečba (čiastočná resekcia) umožňuje lepšiu kontrolu nádoru a zvyšuje šance na úspešný výsledok.

V minulosti Ewingov sarkóm zvyčajne zahŕňal ochromujúce operácie - amputácie a exartikulácie. Moderné techniky umožňujú vykonávať orgánovo šetrné chirurgické zákroky nielen na malých (fibulárne, radiálne, ulnárne, lopatky, kosti a rebrá), ale aj na veľkých kostiach (humerálne, femorálne a dokonca panvové kosti). Pri metastázovaní do kostnej drene a kostí sa predpisuje intenzívna terapia, ktorá zahŕňa celkové ožarovanie celého tela, chemoterapiu pomocou megadóz liekov a transplantáciu periférnych kmeňových buniek alebo kostnej drene.

výhľad

Včasná kombinovaná liečba poskytuje 70% celkového prežitia pacientov s lokalizovaným Ewingovým sarkómom. V prítomnosti metastáz kostí a kostnej drene je prognóza významne zhoršená, ale kombinácia vysokodávkovej chemoterapie, celkovej radiačnej terapie a transplantácie kostnej drene umožňuje zvýšiť mieru prežitia pacientov s metastatickou formou ochorenia z 10% na 30% alebo viac.

Všetci vyliečení pacienti by mali byť pravidelne vyšetrovaní na včasné zistenie recidívy a kontrolu vedľajších účinkov. Treba mať na pamäti, že mnohé vedľajšie účinky sa môžu vyskytnúť nielen v priebehu liečby, ale aj dlho po jej ukončení. Tieto účinky zahŕňajú mužskú a ženskú neplodnosť, kardiomyopatiu, zhoršený rast kostí a zvýšenú pravdepodobnosť vzniku sekundárnych malígnych neoplaziem. Mnoho pacientov liečených na Ewingov sarkóm však môže žiť celý život.

Ewingov sarkóm - adolescentná rakovina

Ewingov sarkóm (SJ) patrí na druhom mieste vo výskyte rakoviny kostí v detstve. Najčastejšie sa nádor pozoruje v dlhých kostiach nôh alebo rúk, v kostiach panvy, hrudníka, chrbtice a lebky. Veľmi zriedkavo môže choroba postihnúť mäkké tkanivá a nemá vplyv na kosti. Tento typ sarkómu sa nazýva extracelulárny syukom. Ďalším typom Ewingovho sarkómu je primitívny neuroektodermálny nádor.

Ewingov sarkóm sa vyznačuje svojou agresivitou. Malígny nádor bez včasnej liečby sa rýchlo šíri po celom tele.

Toto ochorenie je najčastejšie postihnuté adolescentmi, pričom približne polovica prípadov sa vyskytuje vo veku od 10 do 20 rokov. Niekoľkokrát viac ako Ewingov sarkóm sa vyskytuje u chlapcov ako u dievčat.

Na fotografii: Ewingov sarkóm veľmi veľkej lopatky

Choroba vďačí za svoj názov svojmu objaviteľovi Jamesovi Youngovi, ktorý ochorenie prvýkrát opísal v roku 1921.

dôvody

Presné príčiny primárneho karcinómu kostí nie sú známe. Vývoj Ewingovho sarkómu môže byť nejakým spôsobom spojený s obdobím rýchleho rastu kostí, čo môže vysvetliť, prečo sa počas dospievania vyskytuje viac prípadov ochorenia. Podobne ako iné typy rakoviny, Syu nie je nákazlivý a nemožno ho preniesť na iných ľudí.

Mikrofotografia Ewingovho metastatického sarkómu v pľúcach

Príznaky a príznaky Ewingovho sarkómu

Bolesť je najčastejším príznakom rakoviny kostí. Pacienti často pociťujú nočné bolesti. Symptómy sa však môžu líšiť v závislosti od polohy a veľkosti nádoru. Choroby kostí rúk a nôh, krívanie, stuhnutosť pohybov - to všetko môže byť príznakom CU. Často je tkanivo nachádzajúce sa v blízkosti postihnutej oblasti zapálené.

Pacienti môžu mať spoločné príznaky, ako je strata apetítu, horúčka, malátnosť, únava a úbytok hmotnosti.

Ewingov sarkóm sa často zistí až po zničení kosti, oslabenej rakovinou v dôsledku menšieho pádu alebo inej nehody.

diagnostika

V medicíne sa používajú rôzne metódy na diagnostiku a nájdenie tohto ochorenia. Testy sa tiež vykonávajú s cieľom zistiť, kde sa proces začal a či sa rakovina rozšírila do iných častí tela.

Okrem fyzikálneho vyšetrenia sa na diagnostiku Ewingovho sarkómu používajú nasledujúce metódy:

Krvný test

Kompletný krvný obraz počíta počet každého typu krvných buniek. Abnormálne hladiny leukocytov, červených krviniek a krvných doštičiek môžu byť znakom toho, že sa nádor rozšíril. Lekár môže tiež skontrolovať funkciu pečene a obličiek a pozrieť sa na vysokú hladinu určitého krvného enzýmu, nazývaného laktátdehydrogenáza alebo LDH, čo niekedy pomáha signalizovať prítomnosť nádoru v tele.

röntgenový

X-lúče sú spôsob, ako odfotiť orgány a tkanivá v tele pomocou malého množstva röntgenového žiarenia. Kostné nádory sa zvyčajne dajú nájsť pomocou röntgenového žiarenia.

Na rádiografiu kostí sa používa rádioaktívny indikátor. Toto sa robí preto, aby sme sa pozreli do vnútra kostí. Indikátor sa vstrekne do pacientovej žily. Zhromažďuje sa v oblasti kostí a je detekovaná špeciálnou kamerou. Zdravá kosť sa javí ako sivá pre fotoaparát a poškodené oblasti spôsobené nádorom sa javia tmavé.

Počítačová tomografia (CT)

CT snímka vytvára trojrozmerný obraz vnútra tela pomocou röntgenového žiarenia snímaného v rôznych uhloch. Počítač potom kombinuje tieto obrazy do podrobného prierezu, ktorý zobrazuje akékoľvek abnormality alebo nádory. Pre Ewingov sarkóm sa vykoná CT vyšetrenie hrudníka. To zistí, či sa nádor rozšíril do pľúc. CT možno tiež použiť na meranie veľkosti nádoru. Niekedy sa pred skenovaním uvádza špeciálne farbivo, nazývané kontrastná látka, aby sa poskytol presnejší obraz. Toto farbivo sa môže vstreknúť do pacientovej žily alebo podať ako tekutina na prehltnutie.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)

Pri MRI sa používajú magnetické polia na získanie podrobných obrazov tela, a nie na röntgenové žiarenie. MRI sa môže tiež použiť na meranie veľkosti nádoru. Pred skenovaním môže byť zavedené špeciálne farbivo, nazývané kontrastné farbivo, aby sa získal jasnejší obraz. Injikuje sa do žily pacienta alebo sa podáva ako tekutina.

Pozitronová emisná tomografia (PET) alebo PET-CT

Skeny PET sa zvyčajne kombinujú s počítačovou tomografiou, tzv. PET-CT. Skenovanie PET je spôsob, ako vytvoriť obraz orgánov a tkanív v tele. Pacientovi sa vstrekne malé množstvo rádioaktívneho cukru. Cukor je absorbovaný bunkami, ktoré spotrebúvajú viac energie. Pretože rakovina má tendenciu aktívne využívať energiu, absorbuje viac rádioaktívnych látok. Skener potom detekuje túto látku, aby získal obraz vnútra tela. Pre Ewingov sarkóm sú integrované skenovania PET-CT často citlivejšie ako bežné skenovania PET.

biopsia

Biopsia - odstránenie veľmi malej oblasti tkaniva na vyšetrenie pod mikroskopom. Ak je nádor v ramene alebo nohe, biopsia by sa mala vykonať s ortopedickým onkológom alebo intervenčným rádiológom, ktorý má skúsenosti s liečbou Ewingovho sarkómu. Ortopedický onkológ je lekár so špecializáciou na rakovinu pohybového aparátu.

Počas zákroku môže lekár odobrať vzorku nádoru, kostnej drene alebo oboch. Iné testy môžu naznačovať, že rakovina je prítomná, ale iba biopsia môže urobiť definitívnu diagnózu.

Diagnostika je spôsob, ako opísať, kde sa nádor nachádza, kde sa rozšíril a či ovplyvňuje iné časti tela.

Lekári používajú diagnostické testy na zistenie štádia rakoviny. Znalosť štádia ochorenia pomáha správne rozhodnúť, ktorá liečba je najvhodnejšia, ako aj správne predpovedať pacientovi.

Ewingov sarkóm na ruke

Etapy Sarkomu Ewinga

Neexistuje žiadny oficiálny systém inscenácie pre UK, ale odborníci sú stále zvyknutí rozlišovať tieto fázy:

Lokalizovaný Ewingov sarkóm

Nádor je detegovaný iba fyzikálnym vyšetrením alebo zobrazením na primárnom mieste alebo v lymfatických uzlinách v blízkosti nádoru. Nádor sa nerozšíri mimo tejto oblasti.

Ewingov metastatický sarkóm

Nádor sa rozšíril z primárneho miesta na inú časť tela (ako sú pľúca, iné kosti alebo kostná dreň). Choroba sa zriedka šíri do lymfatických uzlín, mozgu alebo miechy. Približne 25% detí a adolescentov s Ewingovým sarkómom bude mať jasné príznaky šírenia nádoru v čase, keď sú diagnostikované. Šírenie nádoru je najdôležitejším faktorom na určenie možností liečby a prognózy.

Ewingov opakujúci sa sarkóm

Ewingov recidivujúci sarkóm je nádor, ktorý sa vracia po liečbe. Ak sa rakovina vráti, rad diagnostických testov bude určený na zistenie stupňa relapsu. Táto diagnóza je často podobná tejto diagnóze.

Liečba sarkómu

Ako u iných typov rakoviny, čím skôr je diagnostikovaná CU, tým ľahšie sa s ňou zaobchádza. Zvyčajne sa liečba uskutočňuje vo forme kombinácie chemoterapie, chirurgie a radiačnej terapie. Agresívna liečba Ewingovho sarkómu, ktorú používajú lekári, je spôsobená vysokým rizikom metastáz.

chemoterapia

Chemoterapia je často prvým priebehom liečby Ewingovho sarkómu. Na rozdiel od iných typov rakoviny, kde chirurgia môže byť prvým krokom v liečbe, lekári často používajú chemoterapiu na zníženie veľkosti nádoru predtým, ako je chirurgicky odstránený. Pacienti s Ewingovým sarkómom často dostávajú kombinovanú terapiu, čo znamená, že sa súčasne používa niekoľko rôznych chemoterapeutických činidiel. Chemoterapia sa tiež používa po operácii na eradikáciu všetkých zostávajúcich rakovinových buniek.

chirurgia

Po chemoterapii sa znížila rakovina, chirurgický zákrok bude účinnejší pri liečbe Ewingovho sarkómu. Ak je to možné, chirurg odstráni nádor. V niektorých prípadoch pacienti potrebujú transplantácie, aby nahradili postihnuté oblasti, ktoré treba odstrániť. Zriedkavo sa vyžaduje amputácia na úplné odstránenie nádoru.

Radiačná terapia

Žiarenie môže byť použité v kombinácii s chemoterapiou a chirurgickým zákrokom na zabíjanie rakovinových buniek, ktoré nemohli byť odstránené chirurgickým zákrokom. Radiačná terapia sa bude používať namiesto alebo pred operáciou u nádorov, ktoré sa nedajú odstrániť, alebo po operácii, ak má pacient odstránený nádor, ale má „blízke okraje“ - to znamená, že nádor je blízko okraja chirurgickej resekcie.

Po liečbe

Starostlivosť o deti a dospelých s diagnózou Ewingovho sarkómu neskončí po ukončení aktívnej liečby. Aby ste sa uistili, že sa rakovina nevrátila, musíte sledovať zdravotný stav. Na tento účel sa pacientom odporúča celoživotné sledovanie lekárom, ktorí sú oboznámení s neskorými účinkami chemoterapie a rádioterapie.

Toto sledovanie by malo zahŕňať pravidelné fyzické vyšetrenia, lekárske testy alebo oboje. Lekári by mali monitorovať zotavenie pacienta v nasledujúcich mesiacoch a rokoch. Na základe typu použitej liečby lekár určí, ktoré testy a testy sú potrebné na kontrolu dlhodobých vedľajších účinkov a možnosti sekundárneho karcinómu. Následná starostlivosť zvyčajne zahŕňa skenovanie kostí, CT skeny, skenovanie MRI a röntgenové žiarenie.

Niekedy môžu vedľajšie účinky pretrvávať aj po aktívnom období liečby. Nazývajú sa dlhodobé vedľajšie účinky. Okrem toho, ďalšie vedľajšie účinky, nazývané neskoré účinky, sa môžu vyvinúť mesiace alebo dokonca roky po liečbe. Neskoré účinky sa môžu vyskytnúť takmer kdekoľvek v tele a zahŕňajú fyzické problémy, ako sú problémy so srdcom a pľúcami, ako aj emocionálne a kognitívne problémy, ako sú úzkosť, depresia a ťažkosti s učením.

Pacienti, ktorí boli liečení Ewingovým sarkómom, majú vyššie riziko vzniku leukémie a nádorov ako u zdravých ľudí.

Ewingov sarkóm: príznaky, liečba, prognóza

Ewingov sarkóm je ochorenie spôsobené malígnym nádorom kostry a postihuje všetky kostrové kosti, ale častejšie dlhé trubicové kosti v dolnej časti, panvové kosti, chrbtica, lopatka, rebrá a kľúční kosti. Po prečítaní článku sa dozviete o príčinách Ewingovho sarkómu, jeho klasifikácii podľa miesta, ako aj metódach diagnostiky a liečby.

Čo je Ewingov sarkóm?

V 70% prípadov je Ewingov sarkóm diagnostikovaný v dolných končatinách, najmä v bedrovej kosti (17-27%), panve (21-25%). Vzdelávanie sa nachádza v holennej kosti - 11%, v holennej kosti -11-15%, v rebrách - 10%, v horných končatinách - až 16% prípadov.

Najbežnejším je Ewingov sarkóm u detí a dospievajúcich vo veku 10 - 15 rokov (10 - 15% prípadov), menej často u detí mladších ako 5 rokov a chlapcov po 25 - 30 rokoch. U chlapcov sa choroba vyskytuje častejšie o 1,5 krát ako u dievčat. S aktívnym rastom kostry a počas puberty sa zvyšuje riziko vzniku ochorenia.

Malígny nádor kostry

Onkologická tvorba sa vzťahuje na kruhové nádory malých buniek s rôznym stupňom neuroektodermálnej diferenciácie. PAS-pozitívne bunky sú vretenovitého tvaru, preto sa vyžaduje diferenciálna diagnóza pred predpisovaním liečby. Toto je nevyhnutné kvôli určitému spojeniu medzi abnormalitami kostry (enchondroma, aneuryzmálna kostná cysta atď.), S nástupom a vývojom sarkómu a abnormalít močových genitálií (hypospadia, reduplikácia renálneho systému).

Existuje niekoľko poddruhov Ewingových nádorov: sarkóm a atypický Ewingov sarkóm, PNET alebo MPNET - neuroektodermálne periférne malígne nádory (zistené v 15% prípadov). Ewingov malígny nádor je poznačený agresivitou, skorými metastázami do kostnej drene a blízkymi mäkkými tkanivami, pľúcami, obličkami alebo pečeňou. U 20% pacientov existuje mnoho mikrometastáz v dôsledku lymfogenného rozšírenia. Metastázy v centrálnom nervovom systéme predstavujú 2,2% prípadov.

V diagnóze Ewingovej choroby sa používa hlavný marker CD99 alebo NSE marker (sérová neurón-špecifická enoláza). Nádor môže byť tiež exprimovaný Vincent.

Príčiny sarkómu Ewinga

Presné príčiny Ewingovho sarkómu nie sú identifikované, môžeme hovoriť len o sugestívnych faktoroch ovplyvňujúcich výskyt onkologického procesu.

Takže môžete ochorieť kvôli:

• prekancerózne benígne kostné tumory;
• genetické predispozície alebo dedičné poruchy;
• chromozomálne zmeny, ktoré porušujú určité gény;
• poranenia kostí s krátkym alebo dlhým časovým odstupom medzi zranením a rozvojom vzdelávania;
• anomálie vývoja kostného tkaniva kostry (kostné cysty, enchondromy a iné);
• poruchy vnútromaternicového vývoja.

Klasifikácia: Typy, typy a formy Ewingovho sarkómu

Kód Ewingovho sarkómu pre ICD-10:

1. C40. Zhubný nádor kostí a kĺbových chrupaviek končatín.
2. C41. Zhubný nádor kostí a kĺbovej chrupavky iných a nešpecifikovaných miest.

Medzi tieto typy Ewing patria nádory:

1. atypický Ewingov sarkóm;
2. Askinov tumor (hrudníková oblasť);
3. malígny periférny neuroektodermálny nádor kostí a mäkkých tkanív. Periférny primitívny neuroektodermálny nádor (Ewingov sarkóm PNET), s lokalizáciou primárneho zamerania v mäkkých tkanivách, predstavuje 15% prípadov.

Niekedy sa robí diferenciálna diagnóza medzi PNEO (primitívny neuroektodermálny nádor) a Ewingovým sarkómom. Hoci anatomicky nesúvisí so štruktúrou CNS alebo s autonómnym systematickým systémom nervov, jeho neuroektodermálna povaha je dokázaná cytogenetickými zmenami. Expresia Rahzovho proteínu v embryonálnom vývoji neuroektodermálneho tkaniva je detegovaná v nádorových bunkách.

Klasifikácia Ewingovho sarkómu lokalizáciou:

Nad miestom onkologickej formácie sa tkanivové zmeny zmenia, napučia, začnú byť červené a horúce. Cievny vzor je zvýšený a žily sú rozšírené. Pri umiestnení v blízkosti kĺbu môže zápalový proces sťažiť pohyb. Pri palpácii sa vyskytuje bolesť. Pri sarkóme mäkkých tkanív hrudnej kosti (Askinove nádory) dochádza k výpotku v pleurálnej dutine, dochádza k respiračnej insuficiencii a hemoptýze.

• Ewingov sarkóm stehennej kosti a kolena

Choroba sa tiež nazýva "Ewingov osteogénny sarkóm", môže byť primárna alebo sekundárna. Primárny opuch sa vyskytuje v hornej zóne nohy, agresívne rastie a včas metastázuje. Sekundárny nádor rastie z metastáz mäkkého tkaniva stehna, močových orgánov a sakrokokocytárnej zóny. S pokrokom sa patologický proces šíri do zloženia bedra alebo do kolena, ktoré zahŕňa mäkké tkanivá.

Nádor má vzhľad kostného sarkomatického uzla. Rozprestiera sa po dĺžke kosti alebo sa vyvíja na periozálnom type na povrchu kosti bez toho, aby prenikol do medulárneho kanála. Ak sú poškodené chrupavky v blízkosti kĺbov, potom sa vyskytne femorálny chondroosteosarkóm a zvyšuje sa riziko zlomenín bedra. Bolesť sa objavuje, keď sú nervy stlačené a pociťujú sa v celej dolnej končatine, vrátane nôh a nôh.

Onkologický proces kolena sa vyskytuje vo väčšej miere ako dôsledok metastáz z iných orgánov. Najčastejšie sú postihnuté sarkómy starších mužov.

• Panvová kosť

Rakovina začína v kostnom tkanive, a preto sa ochorenie nazýva aj osteosarkóm. Ak sa rast uzla začal v tkanive chrupavky, potom sa nazýva chondrosarkóm. Patologický proces vedie k obmedzeniu pohyblivosti a bolestivých kontraktúr v noci a počas palpácie. Extrémne agresívny vývoj zachytáva rôzne orgány v onkologickom procese v dôsledku skorých metastáz.

• Ramenná kosť (zbrane)

Poškodenie rakoviny sa často vzťahuje na metastatické štádium, to znamená, že je sekundárne. Malígny proces môže spočiatku zachytiť svalové tkanivo, potom v dôsledku periostálneho šírenia sa po povrchu kosti:

1. kostné tkanivo je zničené;
2. sú postihnuté iné tkanivá a orgány;
3. zovreté a poškodené cievy a nervy ramena;
4. syndróm bolesti a pálenie sa objavujú, keď sa proces šíri do nervového plexu ramena, ktorý reaguje na inerváciu celej končatiny až po nechty;
5. citlivosť je narušená (ruka sa stane necitlivou, objavia sa husí koža);
6. motorické funkcie sú poškodené: svalový tonus sa znižuje, rameno sa oslabuje;
7. pohyblivosť prsta sa zhoršuje, je ťažké držať predmety v ruke a manipulovať s nimi;
8. kostný systém oslabuje, ramenné zlomeniny sú možné.

Primárny onkologický proces sa šíri do rúk z nádorov hlavy, krku, hrudnej kosti a chrbtice. Z kostného tkaniva ramena metastazujú nádory do lymfatických uzlín: pod jazyk, čeľusť, kľúčnú kosť a podpazušie.

• Rebrá a lopatky

V skorých štádiách nie sú žiadne známky onkológie. Systematické bolesti pod rebrami a lopatkami začínajú, keď teplota stúpa, najmä večer a v noci. Ak nádorová hmota rastie smerom von z kosti, rast sa stáva hustým a viditeľným cez rednutú červenú a horúcu pokožku. V konečnom štádiu bolesti sú silné a ostré, nemôžu byť odstránené ani silnými prostriedkami. Zároveň sa aktivujú metastázy, bunky sa zachytia krvným obehom a lymfou. Pacienti sú mučení horúčkou na pozadí vysokej teploty do 40 ° C, anémia sa zvyšuje.

• Čeľuste: horné a dolné

Onkológia v čeľustnej kosti sa takmer vždy nachádza u detí. Mužská populácia vo veku 40-60 rokov je vystavená riziku ochorenia, je zriedkavá u žien. Spodná čeľusť je ovplyvnená rakovinou častejšie ako horná. S týmto:

1. tkanina hypertrofovaná;
2. voľné zuby;
3. teplota stúpne na 40 ° C;
4. je tu bolesť a intoxikácia tela,
5. kachexia (vyčerpanie);
6. koža a sliznice sa stanú červeno-horúce;
7. hnis a hlien sa vylučujú z dutín;
8. pery sú hlúpe, čeľuste - „redukuje“;
9. vredy v ústach;
10. z úst sa šíri hnilobný zápach;
11. tvary tváre sa menia a tváre sa zväčšujú.

Charakteristické sú včasné metastázy. Röntgenový záznam odráža zničenie čeľuste.

• Chrbtica a lebka

Nádory kraniálnej kosti môžu byť primárne a sekundárne. Metastázy sa šíria aj z maternice alebo prostaty, dlhé trubicové kosti. Pri stláčaní mozgu kosťou lebky alebo pevným tesnením z pevného tkaniva dochádza k bolestiam hlavy a iným komplikáciám. Nádor je náchylný na prienik do mozgu, charakterizovaný skorými metastázami.

Na chrbtici dochádza k rýchlemu patologickému pokroku v dôsledku aktívneho rastu rakovinových buniek. Pacienti trpia poruchami pohybu, od krčnej chrbtice až po kostru. Močové orgány malej panvy sú zapojené do procesu rakoviny, ich funkcia je narušená.

• Čelná kosť a krk

Vyskytuje sa u mladých ľudí a ľudí v strednom veku. Vzdelanie má širokú základňu a sploštený sférický alebo vajcovitý tvar, je obmedzené a pozostáva zo špongiovej alebo kompaktnej kostnej hmoty. Rastie dlhú dobu a je invazívna a endovaskulárna.

Invazívny nádor môže rásť v kostiach lebky alebo do jej dutiny, čo sa prejavuje zvýšením intrakraniálneho tlaku, bolesti a iných fokálnych javov. Novotvar sa môže skúmať na röntgenovom snímky, aby sa určil smer rastu: vo vnútri dutiny alebo v čelných dutinách. Vzdelávanie si vyžaduje okamžitú excíziu, čo je veľmi ťažké.

S endovasovým smerom rastu, zistením tvorby na vonkajšom lebečnom povrchu, môže byť operácia aj veľkých sarkómov menej komplikovaná.

• bedrové

Panva sa skladá z kombinácie kosti bedrovej, stydkej a ischial. Tvoria kostný prstenec s kostným klinom v zadnej časti kosti krížovej kosti a kostrčou. V každej z kostí sa môže vytvoriť onkoproces u detí a dospelých, pretože Ewingov sarkóm vzniká nielen v tubulárnych, ale aj v plochých kostiach. Choroba sa ťažko diagnostikuje na röntgenových lúčoch, takže sa vykonáva otvorená biopsia.

Ewingov sarkóm - aký druh choroby, prežitie, typy

Čoraz viac detí, rovnako ako mladí ľudia, väčšinou muži, čelia Ewingovmu sarkómu. Je dôležité, aby pacienti onkologických dispenzárov, ako aj ich príbuzní vedeli, čo môže viesť k výskytu tohto patologického procesu, aké symptómy sa prejavuje malígnym kostným tkanivom a aké sú metódy liečby tohto typu sarkómu.

Ewingov nádor sa vyskytuje na povrchu plochých a tubulárnych kostí, z ktorých prevažný počet tvoria dolné a horné končatiny. Častejšie sa vzdelávanie uskutočňuje medzi zástupcami európskej rasy. Afroameričania a Mongolovia zriedkavo narazia na diagnózu Ewingovho sarkómu.

Čo je to ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm je malígny novotvar, ktorý sa vyvíja z kostného tkaniva. Prípady Ewingovho sarkómu sú najčastejšie u mužských adolescentov. Sarkóm môže postihnúť ľudí vo veku od 5 do 25 rokov, ale jeho vrchol je medzi 12 a 17-ročnými. U detí do piatich rokov, ako aj u mladých ľudí starších ako tridsať rokov, tento sarkóm nie je prakticky diagnostikovaný.

Tento nádor postupuje veľmi rýchlo, rastie a je charakterizovaný skorým výskytom metastáz. Pri takomto sarkóme sa poškodenie mäkkých tkanív vyskytuje veľmi zriedka, ale niekedy sa takéto prípady vyskytujú v lekárskej praxi. Klinický obraz Ewingovho kostného sarkómu je spočiatku nevýznamný alebo neprítomný, pretože patológia je často diagnostikovaná už v pokročilom štádiu s výskytom metastáz v odľahlých oblastiach tela as patologickou zlomeninou kosti.

príčiny

Napriek tomu, že vedci opakovane uskutočnili rôzne štúdie, presné príčiny vzniku tohto typu sarkómu ešte neboli identifikované. Štatistiky však poskytujú príležitosť na vytvorenie jasnej línie medzi sarkómom a určitými patológiami, chorobami. Faktory pre rozvoj kostného sarkómu môžu byť:

• genetická predispozícia;
• rôzne odchýlky v DNA;
• vrodené malformácie kostného tkaniva u dieťaťa;
• traumatické poškodenie kostí.

Ewingov sarkóm u detí môže byť spôsobený vrodenými anomáliami urogenitálneho systému, v ktorom sa kalcifikačné ložiská objavujú v kostiach a rôznych orgánoch.

diagnostika

Chorí ľudia takmer nikdy netušia, že majú onkologický proces, keď sa objavia ich prvé príznaky, takže počiatočná návšteva onkológa je vylúčená. Prvý, na koho sa ľudia obrátia v prípade bolesti kostí, je traumatológ. Tento lekár pošle pacienta na x-ray, pretože najprv môže byť podozrenie na akékoľvek zranenie.

Rádiografia v traumatológii so sarkómom umožňuje lekárovi vidieť, že kortikálna vrstva kosti má fuzzy obrysy, kortikálna doska je stratifikovaná, má vláknitú štruktúru. Keď sa do patologického procesu zapojí periosteum, na röntgenovom žiarení budú viditeľné malé útvary vo forme ihiel a platní. Na obrázku je tiež zmena mäkkých tkanív a ich zvýšenie v porovnaní s primárnou tvorbou kostí.

Samotný nádor má homogénnu štruktúru, obsahuje chrupavkové inklúzie, v počiatočnom štádiu vývoja nedochádza k kalcifikácii alebo patologickému rastu kostí. Pri identifikácii charakteristických rádiologických prejavov onkológie pokračuje diagnóza sarkómu v onkologickej dispenzári. Onkológ určuje, či je kosť primárnym miestom lokalizácie nádoru, a tiež odhaľuje prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz.

Všetci pacienti, ktorí majú podozrenie na sarkóm, sú vyšetrení veľmi starostlivo. Výskum podlieha kostiam, mäkkým tkanivám, krvi, rôznym orgánom a telesným systémom. Magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia môže detekovať prítomnosť buniek metastatického sarkómu aj v častiach tela, ktoré sú vzdialené od primárnej oblasti. Vďaka týmto metódam vyšetrenia je možné určiť nielen veľkosť novotvaru a prítomnosť metastáz, ale aj to, aké spojenie má nádor s okolitými tkanivami, cievami a nervovými zakončeniami.

Pacienti podstúpia rádiografiu hrudníka, pretože metastázy v Ewingovom sarkóme sa často šíria do pľúc. Na detekciu metastáz v iných kostiach, orgánoch a kostnej dreni sa vykonáva ultrazvuk, niekedy s použitím kontrastnej látky, pozitrónovej emisnej tomografie a osteoscintigrafie. Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať biopsiu materiálu odobratého z nádoru alebo kostného tkaniva, ktoré sa nachádza v blízkosti kanála kostnej drene.

Keďže tento onkologický proces môže ovplyvniť kostnú dreň, lekári berú kostnú dreň z krídel ilium a robia obojstrannú trepanobiopsiu. Na určenie povahy patologického procesu sa uskutočňuje imunohistochemická a molekulárne genetická štúdia. Detekcia metastáz nastáva v dôsledku reťazovej reakcie a samotná presná a konečná diagnóza sa uskutočňuje na základe fluorescenčnej hybridizácie a ďalších štúdií.

Druhy sarkómov

Kostný sarkóm môže byť primárny, v ktorom vývoj začína v kosti, alebo metastatický, keď sa nádor pôvodne objavuje v ktoromkoľvek orgáne a metastáza ide do kosti. Existujú dva hlavné typy Ewingovho sarkómu:

1. Typický Ewingov sarkóm, ktorý ovplyvňuje len kostné tkanivo. Najčastejšie tento typ sarkómu infikuje najväčšiu kosť v panve - ileum.
2. Extrahujúci kostrový Ewingov sarkóm, ktorý je lokalizovaný v mäkkých tkanivách v blízkosti kosti.

Každý z týchto typov patológie je rovnako nebezpečný a vyžaduje okamžité vyšetrenie a liečbu osoby. Čím skôr sa sarkóm zistí, tým väčšia je šanca na prežitie pre pacienta.

Štádium ochorenia

Podobne ako všetky druhy rakoviny, aj Ewingov sarkóm má rôzne štádiá vývoja. V rôznych štádiách nádor ovplyvňuje rôzne vrstvy špecifickej oblasti:

1. V prvom štádiu sa na povrchu kosti objaví malý novotvar, ktorý sa nevykazuje žiadnymi príznakmi;
2. Počas druhej fázy začne onkologický proces prenikať do kosti, objavia sa prvé menšie príznaky ochorenia;
3. V tretej fáze metastázy začínajú v mäkkých tkanivách obklopujúcich kosť, ako aj v najbližších orgánoch, stav pacienta sa prudko zhoršuje, príznaky sú intenzívnejšie;
4. Štvrté štádium je veľmi ťažké, pretože metastázy sa rozptyľujú po celom tele a ovplyvňujú vzdialené orgány a časti tela.

Čím vyšší je stupeň vývoja ochorenia, tým je liečba ťažšia a menej šancí na jej dobrý výsledok. Často sa vo štvrtom stupni lekári už neberú na liečbu priamo nádoru, pretože liečba neposkytne žiadny výsledok. Ale ani v diagnóze v prvej fáze nie je možné s absolútnou istotou povedať o presnom vyliečení, pretože to ovplyvňuje mnoho faktorov.

lokalizácia

Podľa miesta lokalizácie má novotvar veľkú klasifikáciu. Osoba môže mať sarkóm:

• femur a koleno (osteogénne);
• panvová kosť (osteosarkóm);
• ramenná kosť;
• rebrá a lopatky;
• horná alebo dolná čeľusť;
• chrbtica a lebka;
• čelnej a týlnej kosti;
• kosti bedrovej kosti.

Posledný variant lokalizácie Ewingovho sarkómu je najbežnejší a zaberá asi šesťdesiat percent všetkých prípadov typického sarkómu. Podľa štatistických údajov sú mladí pacienti s väčšou pravdepodobnosťou vystavení sarkómu dlhých tubulárnych kostí, zatiaľ čo u starších pacientov je pravdepodobnejší výskyt nádoru na plochých kostiach.

metastáza

Napodiv, najčastejšie s kostným sarkómom, dochádza k metastázam do pľúc, menej často metastázy ovplyvňujú iné kostné tkanivá a kostnú dreň. Vo výnimočných prípadoch môže nádor metastázovať do retroperitoneálneho priestoru, do pleurálnej oblasti, do lymfatických uzlín alebo iných orgánov. Metastázy sa môžu vyskytovať niekoľkými spôsobmi:

1. Hematogénne - cez krvný obeh;
2. Lymfogén - cez lymfatické cievy;
3. Retroperitoneálne - v retroperitoneálnom priestore;
4. Mediastinal - v mediastine.

Keďže metastázy v Ewingovom sarkóme sa objavujú veľmi skoro a rýchlo sa vyvíjajú, päťdesiat percent pacientov, ktorí sa práve obrátili na lekára, už má takéto lézie. Deväťdesiat percent detí v čase diagnózy má v tele mikroskopické metastázy.

Príznaky ochorenia

V počiatočnom štádiu vývoja Ewingovho sarkómu nie sú príznaky prakticky zvýraznené. Hlavným príznakom výskytu patologického procesu je bolesť v oblasti lokalizácie nádoru. Spočiatku bolestivé pocity nie sú výrazné, bolestivé, môžu sa objaviť a zmiznúť. Po krátkom časovom období, osoba zažíva silnú bolesť, ktorá nezmizne ani po užívaní analgetík. Bolestivý syndróm sa zhoršuje v noci a počas kontaktu s postihnutou oblasťou.

V najbližšom kĺbe dochádza k porušeniu motorickej aktivity, mäkké tkanivá v oblasti nádoru sú opuchnuté a hyperemické. Novotvar na nohe vedie k poruche chôdze, samotný nádor sa môže cítiť cez kožu. Existuje klinický obraz intoxikácie:

• horúčka;
• pocit slabosti;
• výskyt nevoľnosti;
• úbytok hmotnosti;
• opuchnuté lymfatické uzliny;
• zlá chuť do jedla;
• poruchy spánku;
• chudokrvnosť.

Ako nádor rastie, vonkajšie príznaky sa začnú objavovať čoraz jasnejšie. Rast nádorov vedie k deformácii tela, stenčeniu kože, uvoľneniu žíl, odfarbeniu kože na modrú alebo vínovú. Existujú aj špecifické príznaky sarkómu:

1. V panve - inkontinencia moču, poruchy defekácie, paralýza nôh;
2. Metastázy v pľúcach - krv v spúte, zhoršené dýchacie funkcie atď.

Kvôli neprítomnosti alebo nedostatočne vyjadreným klinickým prejavom v prvej fáze sa diagnóza často uskutočňuje neskoro, keď je liečba už neúčinná.

liečba

V Ewingovom sarkóme by liečba mala byť zameraná nielen na miesto nádoru, ale aj na celé telo, pretože vo väčšine prípadov, najmä u detí, sú mikroskopické metastázy, ktoré nie je možné zistiť počas vyšetrenia. Liečba sa vykonáva komplexne. Pacientom sa predpisuje chemoterapia s použitím hormonálnych liekov, rádioterapia, chirurgia.

Radiačná terapia

Radiačná terapia je nevyhnutná na zastavenie rastu abnormálnych buniek pred podstúpením operácie na odstránenie nádoru. Toto ošetrenie sa tiež vykonáva po operácii, aby sa eliminovali malé metastázy a zabránilo sa opakovaniu. Ožarovanie sa vykonáva na mieste, kde sa nachádza nádor. V prípade metastáz môže byť pacient úplne ožiarený.

Liečba liekmi

Chemické lieky môžu zabiť malý nádor a znížiť veľký nádor. Ak po liečbe neostane viac ako 5% patologických buniek nažive, liečba sa môže považovať za úspešnú.

Ľudové prostriedky

Ewingov sarkóm nie je vhodný na liečbu ľudovými liekmi, ale môže zmierniť stav pacienta po chemoterapii a ožarovaní, ako aj zmierniť niektoré príznaky ochorenia.

výhľad

V Ewingovom sarkóme závisí prognóza od začiatku liečby. Ak je ochorenie diagnostikované včas, miera prežitia po liečbe je 75%. S metastázami sa prognóza zhoršuje. Žiaľ, chemoterapia a radiačná terapia majú mnoho vedľajších účinkov, po ktorých môže človek žiť menej, než sa očakávalo.

prevencia

Prevencia sarkómu preto nie je pri prvom náznaku potreby navštíviť lekára. Po liečbe sú všetci pacienti zaregistrovaní v onkologickej dispenzári a podrobujú sa pravidelnému vyšetreniu.