Mnoho ľudí vie o Touretteovej chorobe z literatúry a hraných filmov. Pacienti s neurologickým syndrómom prejavujú vzrušenie, kričia rôzne frázy, často obscénny obsah. Ale je to len s týmito nezvyčajnými príznakmi, ktoré sa choroba prejavuje, a ako by mali rodičia konať, ak existuje podozrenie na detský syndróm Tourette?
Prvá zmienka o chorobe sa nachádza v literatúre z 15. storočia, keď v knihe nemeckých mníchov G. Kramera a J. Sprengera „Kladivo čarodejníc“ bol opísaný prípad „posadnutosti“ kňaza. Neschopnosť vysvetliť podivné príznaky logicky, vyjadrené obviňovaním choroby z magických účinkov.
Až v 19. storočí začalo štúdium príčin a prejavov choroby, ktoré uskutočnil francúzsky psychiater Jean Itard a jeho študent Gilles de la Tourette. Lekári pozorovali skupinu 10 pacientov s podobnými príznakmi. Hoci väčšina pacientov boli muži, parížsky markíz Dampierre aristokracie zanechal veľa informácií v histórii Tourettovho syndrómu. Táto žena trpela obsedantnými pohybmi, zášklbaním a kričaním bitky, ktorá išla proti jej inteligentnej povahe.
Bol to Gilles Tourette, ktorý opísal klasické prejavy ochorenia, navrhol dedičné pozadie ochorenia, asocioval chorobu s patológiou nervového systému. Keďže príspevok lekára k štúdiu tohto syndrómu bol enormný, Jean Icarus navrhol, aby bola choroba pomenovaná po jeho študentovi.
Časom sa revidovala klasifikácia choroby a kritériá jej diagnostiky. Zriedkavé kazuistické ochorenie bolo považované za jednu z najčastejších príčin tiky v detstve.
Tourettov syndróm (Touretteova choroba, syndróm Gilles de la Tourette) je ochorenie centrálneho nervového systému, ktoré sa prejavuje výskytom kliešťov u dieťaťa. Kliešte sa nazývajú obsedantné pohyby, gestá, svalové kontrakcie, ku ktorým dochádza spontánne.
V modernej spoločnosti sa často vyskytuje neurologický syndróm, ale jeho diagnóza nie je vždy správna. Často sú príznaky ochorenia mierne, ochorenie je mierne a správna diagnóza nie je nastavená. Podľa štatistík, 10 detí z 1000 tvár kliešťových porúch v ich živote, a len 0,05% všetkých detí je diagnostikovaných Tourette syndróm. Medzi pacientmi s neurologickým syndrómom počet chlapcov prevyšuje dievčatá 3-krát a vek výskytu prvých príznakov ochorenia zvyčajne pripadá na 2 - 5 rokov.
Presná príčina ochorenia u dieťaťa ešte nebola stanovená. Moderná medicína má tendenciu dominovať dedičnému faktoru vo vývoji patológie. V 10% prípadov ochorenia je možné sledovať genetickú povahu ochorenia, odhaliť predispozíciu k hyperkinéze, hoci prejavy syndrómu aj u blízkych príbuzných sa môžu výrazne líšiť.
Predpokladá sa, že predispozícia k rozvoju syndrómu spočíva v genetickej chybe, ktorá sa prejavuje zvýšením hladiny neurotransmiteru dopamínu alebo zvýšením citlivosti jeho receptorov. V Tourettovom syndróme sa vyvíja nerovnováha iných biologicky aktívnych látok (serotonín, norepinefrín, glutamín) a interakcia medzi nimi je narušená.
Aby sa však genetická predispozícia vyvinula do vážnej choroby, je potrebná kombinácia vrodeného defektu s vonkajším faktorom. V mnohých prípadoch, tieto stresujúce, pre telo, situácia sa stáva spúšťačom vo vývoji ochorenia.
Patológia priebehu tehotenstva a pôrodu, toxické účinky na plod alkoholu, drogy, lieky významne ovplyvňujú zdravie novorodenca. Patologické stavy, ako je intrauterinálna hypoxia, porodná trauma, hemolytické ochorenie, zvyšujú riziko vzniku nepríjemných symptómov u dieťaťa;
Ťažké, generalizované infekčné ochorenia, zápal mozgu a jeho membrán môže viesť k rozvoju komplikácií, narušeniu fungovania centrálneho nervového systému. Poranenia mozgu majú tiež negatívny vplyv na prácu mozgu;
Existuje infekčná autoimunitná teória Tourettovho syndrómu, podľa ktorej sú škodlivé látky vlastnými protilátkami dieťaťa. Napríklad pri šarlachovej horúčke v reakcii na streptokoky skupiny A vstupujúce do tela dieťaťa sa môžu vytvoriť špecifické protilátky. Tieto proteíny sú schopné preniknúť do bazálnych ganglií, ktorých poškodenie spôsobuje nerovnováhu neurotransmiterov.
Zvýšený psychický a fyzický stres, psychoemotický stres môže vyvolať rozvoj Tourettovho syndrómu. Stres pre telo dieťaťa sa môže pohybovať, vstupovať do školy alebo do materskej školy, nepriaznivé podnebie v rodine, dlhodobé vyučovanie na PC.
Hlavným prejavom Tourettovho syndrómu u detí sú rôzne tiky. Termín „kliešť“ k nám prišiel z francúzštiny a doslovne sa prekladá ako „zášklbanie“. Pri neurologickom ochorení dochádza k ich výskytu postupne, jednoduchšie pohyby sú nahradené komplexnými, objavujú sa nové príznaky.
Choroba zvyčajne začína objavením sa jednoduchého motora (motor) tic. Najčastejšie patologický proces pokrýva svaly tváre a krku, sú tam blikajúce očné viečka, svalové zášklby, vrásky na nose a iné prejavy. Postupom času sa proces presúva do svalov rúk (ohyb, inverzia rúk), ramenný pletenec (svalové kŕče tela), komplikované tiky sa vyskytujú pri použití cudzích predmetov (ukazovanie guličkovým perom, neslušné gestá).
S rozšírením patológie na dolných končatinách, pozorovanie času, skákanie a squatting sú pozorované. Niekedy tiky ohrozujú zdravie detského charakteru - narážajúc na stenu, silné hryzanie pier;
Po výskyte jednoduchých motorických tík u detí s Tourettovým syndrómom sa zvyčajne vyskytuje hyperkinéza svalov podnebia, hrtana a jazyka. Dieťa začína robiť nezrozumiteľné zvuky, ako je štiepenie psa, syčanie, opakovanie slabík, nadýchanie, kašeľ a iné.
Ťažké tiky sa prejavujú v náhlom výkriku slov alebo viet, niekedy opakujúc to, čo počuli (echolalia). Najznámejším príznakom je nekontrolované používanie obscénnych, urážlivých slov (koprolalia), vyskytuje sa podľa rôznych zdrojov v 10 až 30% prípadov ochorení a nie je povinné pre diagnózu.
Tiky sa môžu vyskytnúť pri rôznych neurologických ochoreniach, ale pri Tourettovom syndróme majú prejavy tohto symptómu svoje vlastné vzorce:
Závažnosť prejavov môže byť hodnotená podľa škály Tourette Syndrome Scale (TSSS):
Dieťa ľahko kontroluje príznaky ochorenia, choroba nie je viditeľná pre ostatných a neovplyvňuje kvalitu života dieťaťa;
Tici nie sú vždy schopní kontrolovať, iní vedia o chorobe dieťaťa. Môžu nastať problémy s učením, vzťahmi s rovesníkmi;
Komplexné, rozmanité motorické a hlasové tiky dramaticky bránia komunikácii dieťaťa. Nedostatok kontroly nad tým, čo sa deje, výrazne znižuje kvalitu života dieťaťa.
Touretteov syndróm je spravidla diagnostikovaný na základe klinického vyšetrenia malého pacienta a jeho rodičov. Laboratórne a inštrumentálne metódy iba potvrdzujú diagnózu a zabezpečujú, že tic nie je spojený s inou patológiou nervového systému.
Deti, ktoré sú schopné kontrolovať hyperkinézu, sa často snažia potlačiť obsedantný stav pred odchodom do nemocnice. V takýchto situáciách je pre lekára ťažké posúdiť povahu a závažnosť symptómov ochorenia. Niekedy si dieťa sám nevšimne svoje tiky, takže diagnóza závisí do značnej miery od pozorovania a zodpovednosti rodičov.
Pri skúmaní omrvinky môže lekár požiadať mamu alebo otca, aby odpovedali na niekoľko otázok, aby zistili vlastnosti tohto ochorenia. Lekár zvyčajne špecifikuje, kedy sa hyperkinéza prvýkrát objavila, ako často sa choroba prejavuje, určuje frekvenciu a intenzitu symptómov, charakter priebehu ochorenia.
Hlavnými príznakmi ochorenia, ktoré možno diagnostikovať Tourettov syndróm, sú:
Výsledky klinických a biochemických testov krvi a moču Tourettovho syndrómu sú pomocné diagnostické metódy. Tieto štúdie pomáhajú lekárovi odlíšiť chorobu od iných chorôb, identifikovať infekčné príčiny ochorenia. Hladina vylučovania dopamínu, norepinefrínu a kyseliny homovanilovej v moči má diagnostický význam.
S pomocou elektroencefalografie sú vylúčené zobrazovanie magnetickou rezonanciou, organické mozgové lézie a ich epileptická aktivita. Keď elektroneurografické a elektromyografické štúdie ukázali zvýšenú rýchlosť nervových impulzov, zvýšili elektrickú svalovú aktivitu.
Terapia ochorenia je primárne zameraná na pomoc dieťaťu naučiť sa zvládať symptómy. Pre väčšinu detí je choroba ľahká a nevyžaduje lieky.
Pri výbere liečby ochorenia u detí sa uprednostňujú neliekové metódy: masáž, laserová reflexná terapia, akupunktúra, hudba a arteterapia. Hlavnou liečbou však zostáva psychoterapia, spoločná práca psychológov, lekárov, učiteľov a rodičov.
V prípadoch závažného ochorenia sa odporúča používať lieky zo skupiny neuroleptík (haloperidol, risperidón), benzodiazepínu (diazepam, fenazepam), adrenomimetík. Hoci tieto lieky pomáhajú dočasne zbaviť sa príznakov ochorenia, zriedka sa používajú kvôli veľkému počtu vedľajších účinkov.
Keďže liečba Tourettovho syndrómu je väčšinou zameraná na vyučovanie dieťaťa na kontrolu tiky, významnú úlohu zohráva rodičovská starostlivosť. Mamičky a oteckovia by mali vytvoriť podmienky vedúce k normalizácii stavu nervového systému dieťaťa, dodržiavať niektoré odporúčania:
Uvedomujúc si, že dieťa je choré a jeho správanie nie je znakom zlého rodičovstva, rodičia by o tom mali učiteľom, príbuzným dieťaťa povedať. Hrozby a tresty problém nevyriešia, ale iba zvýšia emocionálne napätie dieťaťa, vyvolajú objavenie sa nových príznakov ochorenia;
Sledujte, aké udalosti zhoršujú nepríjemné príznaky, či existujú faktory vyvolávajúce hyperkinézu. Uchovávajte denník výskytu kliešťov, pretože určením toho, čo spôsobilo „spustenie“ kliešťa, môžete pomôcť dieťaťu vyrovnať sa s nepríjemnou situáciou. Ale pamätajte, že niekedy nechcené pohyby sa vyskytujú samostatne, bez vonkajších príčin;
Je potrebné sa starať o zdravie dieťaťa, vyhýbať sa psychickým a psychickým preťaženiam, vybrať si pohodlnú rutinu pre dieťa;
Niektoré deti môžu účinne kontrolovať prejavy tiky, "vypnúť" na chvíľu. Kompetentný špecialista pomôže strúhanke zmeniť prejavy hyperkinézy, uľahčí ju;
Nevykazujte svoj smútok, ak sa dieťa s chorobou nezaoberá, povzbudzujte ho. Chváliť a povzbudzovať drobky v prípadoch úspechu, dieťa s podobnými problémami je veľmi dôležité cítiť podporu milovaných.
U väčšiny pacientov dochádza k poklesu prejavov alebo ich úplnému vymiznutiu. Ak závažné príznaky pretrvávajú aj po puberte, dieťa môže potrebovať dlhodobú liečbu liekmi. Tourette choroba nemá vplyv na dĺžku života, títo pacienti žijú dlhý život, ale jeho kvalita výrazne trpí. Je dôležité si uvedomiť, že prejavy syndrómu sú často kombinované s inými neurologickými a duševnými chorobami, ktoré majú vplyv aj na ľudské zdravie.
Existuje mnoho neurologických ochorení, ale Tourettov syndróm sa vyznačuje nezvyčajnými prejavmi, ktoré často spôsobujú nedorozumenie inými. Niekedy aj zanedbateľné tiky majú negatívny vplyv na socializáciu dieťaťa a môžu spôsobiť hlboké psychické problémy.
Liečba ochorenia je primárne zameraná na psychologickú pomoc dieťaťu. Preto by si rodičia mali byť vedomí povahy „nesprávneho správania“ dieťaťa a vysvetľovať ho ostatným, učiteľom, príbuzným. Koniec koncov, prístup k určitému dieťaťu je výrazne odlišný a podpora a chvála sú veľmi dôležité pre vytvorenie vlastného sebaúcty a sociálnej adaptácie.
Tourettov syndróm je geneticky podmienené ochorenie centrálneho nervového systému.
Meno dostal od francúzskeho neurológa Georgesa de la Tourette, ktorý prvýkrát opísal príznaky tejto poruchy v roku 1884.
Patológia sa vždy objavuje v detstve a prejavuje sa motorickými a hlasovými tikami - teda rýchlymi nedobrovoľnými stereotypnými pohybmi alebo výkrikmi.
Tourette syndróm u detí je pomerne ľahko diagnostikovaný, ale nie vždy si vyžaduje liečbu.
Presné príčiny Tourettovho syndrómu nie sú známe. Predpokladá sa, že dedičnosť a faktory životného prostredia zohrávajú dôležitú úlohu v jeho rozvoji. Choroba sa dedí v 50% prípadov, ale gén alebo skupina génov zodpovedných za ochorenie nebola identifikovaná.
Avšak aj blízki príbuzní môžu mať príznaky rôznej závažnosti. U chlapcov sa Tourette syndróm vyvíja dvakrát častejšie ako u dievčat.
Zvýšenie rizika Tourettovho syndrómu:
Deti s vysokým rizikom Tourettovho syndrómu majú nízke skóre Apgar, podľa ktorého lekári v pôrodniciach hodnotia stav len novorodenca.
Pri hodnotení touto metódou dostávajú deti bez viditeľných patológií 7 až 10 bodov. Novorodenci, ktorí dosiahli 6 alebo menej bodov, môžu mať slabé dýchanie, nízky svalový tonus, pomalý pulz, respiračnú patológiu a iné abnormality. Takéto problémy sú dôsledkom udusenia, tj nedostatku kyslíka, ktorý sa vyvinul počas tehotenstva.
Okrem toho provokujúce faktory pre rozvoj ochorenia sú:
Tourettov syndróm u detí sa vyvíja vo veku od 2 do 15 rokov, najčastejšie sa táto nervová porucha prejavuje prvýkrát u detí vo veku od 5 do 6 rokov.
Prejavujú sa predovšetkým motorickými a hlasovými tikami, teda zvláštnymi nekontrolovateľnými vlnami pohybu a zvukov.
Príklady motorických tikov sú rýchle zášklby očí, krútenie pier, vykrvovanie jazyka, krčné zášklby. Hlasové tiky kričia z určitých zvukov a slov alebo kašľa.
Je známa varianta Tourettovho syndrómu, v ktorej dieťa kričí obscénne slová, ale v skutočnosti je takýto variant patológie vzácny.
Motorické a hlasové tiky sa nemusia nevyhnutne vyskytovať súčasne. Ich frekvencia môže byť rôzna - môžu sa vyskytovať mnohokrát denne, každých pár dní alebo dokonca menej.
Existujú 4 závažnosti tiky:
Tics môže trvať niekoľko sekúnd až niekoľko minút. Závažnosť týchto prejavov sa môže v priebehu roka sústavne zvyšovať a znižovať. Niektoré tiky môžu s časom zmiznúť a byť nahradené novými.
V dôsledku zmeny psychologického stavu dieťaťa s Tourettovým syndrómom sa tiež vyvíjajú sekundárne príznaky, vrátane:
Spravidla sa v adolescencii prejavujú prejavy ochorenia. V dospelosti je závažný Tourettov syndróm zriedkavý.
Hlavnými metódami diagnostiky Tourettovho syndrómu sú externé vyšetrenie a prieskum neurológa. Diagnózu možno vykonať, ak sú splnené nasledujúce podmienky:
Ak chcete urobiť kompletnú históriu, lekár sa spýta na prítomnosť príbuzných s podobnou patológiou.
Nervové tiky sú charakteristické nielen pre Tourettov syndróm, ale aj pre iné patológie. Na vylúčenie tejto možnosti je potrebné absolvovať ďalšie vyšetrenia - krvné testy a vyšetrenie vnútorných orgánov, napríklad elektroencefalografia, CT, MRI.
Vedeli ste, že Touretteov syndróm nie je nevyhnutne sprevádzaný expletmi? Pozrime sa podrobne na príznaky Tourettovho syndrómu a zistíme dôvod tejto odchýlky.
Podľa akých počiatočných príznakov môžete podozrenie na Alzheimerovu chorobu u človeka, zistíte tu.
Aspergerov syndróm je ochorenie nervového systému, ktorého príznaky nie sú zrejmé. Pre diagnostiku sa používajú špeciálne testy. Pod odkazom http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/golova/sosudistye-zabolevaniya-mozga/sindrom-aspergera-test.html sa môžete oboznámiť s klinickým obrazom tohto ochorenia.
K dnešnému dňu je Tourette syndróm nevyliečiteľnou patológiou. Drogová terapia je zameraná na redukciu prejavov ochorenia. Lieky vám umožňujú kontrolovať tiky a výrazne zjednodušiť život dieťaťa.
Po diagnostike môže lekár predpísať:
Antipsychotické liečivá, ako je flufenazid, haloperidol a respiredon, sú veľmi účinné.
Poskytujú dobré výsledky pri zvládaní symptómov, čo vám umožňuje kontrolovať tiky. V ťažkých prípadoch ochorenia tieto prostriedky umožňujú dieťaťu viesť normálny život, ale je tu vysoká pravdepodobnosť vedľajších účinkov.
Botox injekcie sú tiež používané. Akupunktúrny botulotoxín vám umožňuje vypnúť určité svaly, ktorých redukcia spôsobuje vznik kliešťov. Ako bolo uvedené vyššie, liečba liekmi nie je vždy potrebná. Nefarmakologické metódy liečby sú široko používané:
Nový smer liečby je použitie špeciálnych elektrostimulátorov, ktoré ovplyvňujú mozog, prispievajú k normalizácii jeho práce a znižujú závažnosť symptómov. Táto metóda je však dnes považovaná len za experimentálnu.
Ak sú tiky vyjadrené mierne, dieťa s touto poruchou môže žiť celý život bez liekov a postupov bez veľkých problémov. Pre akýkoľvek stupeň závažnosti ochorenia je však ukázaná práca s psychológom.
Stav, pri ktorom má pacient poruchu správania, nedobrovoľné výkriky slov a zvukov, neadekvátne pohyby, sa nazýva Tourettov syndróm. Článok prezentuje zaujímavé fakty o tejto chorobe.
Varianty priebehu Aspergerovho syndrómu u dospelých budú analyzované referenciou. Aké sú porušenia sociálnych interakcií a iných odchýlok, pozorne si prečítajte.
Psychologická podpora detí s Tourettovým syndrómom má veľký význam. Je celkom jasné, že dieťa s príznakmi tejto nervovej poruchy zažíva emocionálny stres a vážne nepohodlie. Avšak psychologické napätie zvyšuje prejavy ochorenia ešte viac - čím sa získava začarovaný kruh. Pre tieto deti je veľmi ťažké byť medzi svojimi rovesníkmi.
Psychoterapia im pomáha prestať sa cítiť defektne a horšie, aby si zvýšili sebaúctu.
Spolu s psychológom sa dieťa učí správne vnímať svoju chorobu a nadviazať normálne vzťahy so svojimi rovesníkmi.
Psychoterapia tak umožňuje úspešnú sociálnu adaptáciu detí a zabraňuje vzniku mnohých psychologických problémov.
Ďalším mimoriadne dôležitým bodom je psychologická podpora blízkych a vytvorenie príjemnej emocionálnej atmosféry pre dieťa.
Tourettov syndróm je nevyliečiteľné ochorenie, ale vďaka správnej, dobre zvolenej terapii, môže byť udržiavaný pod kontrolou. To umožňuje dieťaťu mať normálny a plný život. Na konci dospievania sa tiky stávajú menej výraznými. Ako dospelí majú tendenciu byť ľahko kontrolovateľní, bez toho, aby obťažovali osobu so syndrómom Tourette.
Touretteov syndróm je neuropsychiatrická porucha, ktorá sa prejavuje v detstve a je charakterizovaná nekontrolovanými motorickými, hlasovými tikmi a poruchami správania. Tourettov syndróm sa prejavuje hyperkinézou, výkrikmi, echolaliou, ekotraxiou, hyperaktivitou, ktorá sa periodicky, spontánne objavuje a nemôže byť kontrolovaná pacientom. Tourettov syndróm je diagnostikovaný na základe klinických kritérií; Na účely diferenciálnej diagnostiky sa vykonáva neurologické a psychiatrické vyšetrenie. Pri liečbe Tourettovho syndrómu sa používa farmakoterapia neuroleptikami, psychoterapiou, akupunktúrou, terapiou BOS; niekedy - hlboká mozgová stimulácia (DBS).
Tourettov syndróm (generalizovaná tic, Gilles de la Touretteova choroba) je komplex symptómov, ktorý zahŕňa paroxyzmálne motorické tiky, nedobrovoľné výkriky, obsedantné akcie a iné motorické, zvukové a behaviorálne javy. Touretteov syndróm sa vyskytuje v 0,05% populácie; debut choroby sa zvyčajne vyskytuje vo veku od 2 do 5 rokov alebo od 13 do 18 rokov. Dve tretiny prípadov Tourettovho syndrómu sú diagnostikované u chlapcov. Podrobný opis syndrómu poskytol francúzsky neurológ J. Gilles de la Tourette, po ktorom dostal svoje meno, hoci niektoré správy o chorobách, ktoré zodpovedajú opisu tohto syndrómu, sú známe už od stredoveku. Doteraz sú etiológia a patogenetické mechanizmy Tourettovho syndrómu diskutabilné a samotná choroba je študovaná genetikou, neurológiou a psychiatriou.
Presné príčiny patológie nie sú známe, ale zistilo sa, že v prevažnej väčšine prípadov sa úloha genetického faktora sleduje vo vývoji Tourettovho syndrómu. Popísané rodinné prípady ochorenia u bratov, sestier (vrátane dvojčiat), otcov; rodičia a blízki príbuzní chorých detí majú často hyperkinézu. Podľa pozorovaní prevláda autozomálne dominantný spôsob dedičnosti s neúplnou penetranciou, hoci je možný autozomálne recesívny spôsob prenosu a polygénna dedičnosť.
Neuroradiologické (MRI a PET mozgu) a biochemické štúdie ukázali, že dedičný defekt spôsobujúci Tourettov syndróm je spojený s porušením štruktúry a funkcií bazálnych ganglií, zmien v neurotransmiterových systémoch a neurotransmiterových systémoch. Medzi teóriami patogenézy Tourettovho syndrómu je najobľúbenejšia dopaminergná hypotéza, vychádzajúc zo skutočnosti, že pri tejto chorobe dochádza buď k zvýšeniu sekrécie dopamínu alebo k zvýšeniu citlivosti receptorov na ňu. Klinické pozorovania ukazujú, že podávanie antagonistov dopamínových receptorov vedie k potlačeniu motorických a hlasových tík.
Medzi možné prenatálne faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku Tourettovho syndrómu u dieťaťa, patrí toxikóza a stres tehotnej ženy; užívanie drog počas tehotenstva (anabolické steroidy), lieky, alkohol; intrauterinálna hypoxia, predčasné narodenie, intrakraniálne poranenia.
Prejav a závažnosť Tourettovho syndrómu sú ovplyvnené infekčnými, environmentálnymi a psychosociálnymi faktormi. V niektorých prípadoch je výskyt a exacerbácia tiky zaznamenaná v súvislosti s prenesenou streptokokovou infekciou, intoxikáciou, hypertermiou, menovaním psychostimulancií pre deti so syndrómom hyperaktivity a deficitom pozornosti, emocionálnym stresom.
Prvé prejavy Tourettovho syndrómu sa najčastejšie vzťahujú na vek 5-6 rokov, keď rodičia začínajú spozorovať podivnosti v správaní dieťaťa: žmurkanie, grimasy, trčanie na jazyku, časté blikanie, tlieskanie dlaní, nedobrovoľné pľuvanie, atď. Hyperkinéza sa šíri do svalov trupu a dolných končatín a stáva sa zložitejšou (skákanie, drepy, vyhadzovanie nôh, dotýkanie sa častí tela atď.). Môžu byť fenomény ekotraxie (opakovanie pohybov iných ľudí) a kopropraxia (reprodukcia urážlivých gest). Niekedy sú tiky nebezpečné (uhryznutie hlavy, hryzenie pier, tlak na očné buľvy atď.), V dôsledku čoho môžu pacienti s Tourettovým syndrómom spôsobiť vážne zranenia.
Hlasové (hlasové) tiky v Tourette syndróme sú rovnako rozmanité ako motorické. Jednoduché vokálne tiky sa môžu prejaviť opakovaním nezmyselných zvukov a slabík, píšťalkou, chuggingom, výkrikom, klesaním, syčaním. Spájanie s prúdom reči, vokálne tiky môžu vytvoriť falošný dojem z koktania, koktania a iných rečových porúch. Obsedantne kašľanie, čuchanie je často mylne vnímané ako prejavy alergickej rinitídy, sinusitídy, tracheitídy. Sonické javy sprevádzajúce priebeh Tourettovho syndrómu zahŕňajú aj echolaliu (opakovanie počutých slov), palilaliu (opakované opakovanie toho istého slova), koprolaliu (kričanie obscénnych, urážlivých slov). Hlasové tiky sa prejavujú aj zmenou rytmu, tónu, prízvuku, hlasitosti, rýchlosti reči.
Pacienti s Tourettovým syndrómom si všimnú, že pred začiatkom tiky zažívajú rastúce senzorické javy (pocit cudzieho telesa v hrdle, svrbenie kože, bolesť v očiach atď.), Čo ich núti robiť zvuk alebo vykonávať konkrétnu činnosť. Po skončení tic napätia klesá. Emocionálne zážitky majú individuálny vplyv na frekvenciu a závažnosť motorických a hlasových tikov (zníženie alebo zvýšenie).
Vo väčšine prípadov s Tourettovým syndrómom intelektuálny vývoj dieťaťa netrpí, ale existujú ťažkosti s učením a správaním, ktoré súvisia najmä s ADH. Iné poruchy správania zahŕňajú impulzívnosť, emocionálnu labilitu, agresiu, obsedantno-kompulzívny syndróm.
Tieto alebo iné prejavy Tourettovho syndrómu môžu byť vyjadrené v rôznych stupňoch, na základe ktorých rozlišujem 4 stupne ochorenia:
Prejavy Tourettovho syndrómu zvyčajne dosahujú svoj najvyšší vrchol počas dospievania, potom, keď dozrievajú, môžu sa úplne alebo úplne znížiť. U niektorých pacientov však pretrvávajú počas celého života, čím sa zvyšuje sociálna nerovnováha.
Diagnostické kritériá, ktoré hovoria o prítomnosti Tourettovho syndrómu, sú debutom ochorenia v mladom veku (do 20 rokov); opakované, nedobrovoľné, stereotypné pohyby niekoľkých svalových skupín (motorické tiky); aspoň jeden hlasový (hlasový) tic; zvlnený priebeh a trvanie ochorenia dlhšie ako jeden rok.
Prejav Tourettovho syndrómu vyžaduje diferenciáciu s paroxyzmálnou hyperkinézou, charakteristickou pre juvenilnú formu chorea Huntingtona, drobnú chorea, Wilsonovu chorobu, torznú dystóniu, postinfekčnú encefalitídu, autizmus, epilepsiu, schizofréniu. Na vylúčenie týchto chorôb je potrebné dieťa vyšetriť detským neurológom, detským psychiatrom; dynamické pozorovanie, CT alebo MRI mozgu, EEG.
Určenie hladiny katecholamínov a metabolitov v moči (zvýšené vylučovanie norepinefrínu, dopamínu, kyseliny homovanilovej), elektromyografie a elektroneurografických údajov (zvýšenie frekvencie nervových impulzov) môže poskytnúť určitú pomoc pri diagnostike Tourettovho syndrómu.
Otázka liečby Tourettovho syndrómu sa rieši individuálne, na základe veku pacienta a závažnosti prejavov. Detská arteterapia, hudobná terapia a živočíšna terapia majú dobrý účinok na mierne a mierne výrazné prejavy Tourettovho syndrómu. Jedným z kľúčových prvkov terapie je psychologická podpora a vytvorenie priaznivej emocionálnej atmosféry okolo dieťaťa.
Vo všetkých prípadoch sa uprednostňujú neliekové metódy: akupunktúra, segmentová reflexná masáž, laserová reflexná terapia, cvičebná terapia atď. Hlavnou liečbou Tourettovho syndrómu je psychoterapia, ktorá pomáha vyrovnať sa s vznikajúcimi emocionálnymi a sociálnymi problémami. Sľubnými metódami liečby Tourettovho syndrómu sú liečba BOS, injekcie botulotoxínu, aby sa zabránilo hlasovým kliešťom, atď.
Farmakologická liečba je indikovaná v prípadoch, keď prejavy Tourettovho syndrómu interferujú s normálnym životom pacienta. Hlavnými použitými liečivami sú neuroleptiká (haloperidol, pimozid, risperidón), benzodiazepíny (fenazepam, diazepam, lorazepam), adrenergné mimetiká (klonidín) atď., Ale ich použitie môže byť spojené s dlhodobými a krátkodobými vedľajšími účinkami.
Existujú správy o účinnosti liečby foriem Tourette syndrómu rezistentných na liečivá chirurgickými metódami s použitím hlbokej mozgovej stimulácie (DBS). V súčasnosti sa však táto metóda považuje za experimentálnu a nepoužíva sa na liečbu detí.
Pri liečbe Tourettovho syndrómu polovica pacientov vykazuje zlepšenie alebo stabilizáciu stavu v neskorej adolescencii alebo dospelosti. Pri zachovaní permanentných generalizovaných tík a nemožnosti ich kontroly je potrebná celoživotná terapia drogami.
Napriek chronickému priebehu nemá Touretteov syndróm žiadny vplyv na očakávanú dĺžku života, ale môže významne zhoršiť jeho kvalitu. Pacienti s Tourettovým syndrómom sú náchylní na depresiu, záchvaty paniky, antisociálne správanie, a preto potrebujú porozumenie a psychologickú podporu od iných.
Doteraz známe neuropsychiatrické ochorenia sa otvárajú takmer denne. Ľudská duša je tmavá. Dôkazom toho je nedávno diagnostikovaný Touretteov syndróm. Ľudia, ktorí trpeli touto poruchou, boli kedysi považovaní za posadnutí. Dnes sa však diagnostika a liečba patológie úspešne uskutočňuje v ktorejkoľvek krajine.
Touretteov syndróm je neuropsychiatrická porucha, pri ktorej človek nemôže kontrolovať svoje telo. Nedobrovoľné pohyby, tiky vznikajú, pacient kričí slová a zvuky. Pacient nemôže ovládať svoj vlastný reč a náhodné frázy. Syndróm je často kombinovaný s hyperaktivitou, čo komplikuje liečbu ochorenia.
U ľudí sa patológia nazýva "choroba, keď nadávame." Faktom je, že leví podiel nekontrolovateľných slov je zlý prejav, ktorý vyslovil pacient. Syndróm Gilles de Tourette (nie Foultonov príznak) je ochorenie mozgu vedúce k generalizovaným tikám, vrátane hlasových.
Vo väčšine prípadov sa choroba vyskytuje u detí. Je pozoruhodné, že častejšie sa chlapci stretávajú s patológiou. Ako starnú, tiky sa môžu znížiť alebo úplne zmiznúť. Stáva sa, že dospelý sa jednoducho učí žiť s problémom, čo najviac kontroluje svoje vlastné telo.
Zvukové a motorické javy sa vyskytujú v 0,05% obyvateľov planéty. Debutná patológia môže spadať do dvoch období. Prvá trvá od 2 do 5 rokov, keď sa príznaky objavia aktívne. Druhý segment - od 13 do 18 rokov, kedy sa predtým identifikovala a potlačila choroba. Podozrivý Tourette syndróm môže spôsobiť skutočnú paniku medzi rodičmi. Hyperaktivita, sprevádzaná nekontrolovanou činnosťou, sa stáva nielen prekážkou učenia, ale predstavuje aj hrozbu pre život a bezpečnosť dieťaťa.
Neurológovia veria, že hlavnou príčinou ochorenia je genetika. Dôkazom toho je druh génu, ktorý sa nachádza u ľudí so syndrómom. Často je predispozícia k patológii prítomná dokonca aj v období nosenia dieťaťa. Faktory vedúce k problému:
K rozvoju patológie prispievajú aj ďalšie faktory. Patria sem poranenia pri narodení, lieky, psychické problémy, minulé choroby, intoxikácia, predčasný pôrod.
Mnoho stresových situácií pre plod je často príčinou syndrómu. Hypoxia, infekcie, intoxikácia a dokonca aj faktory prostredia môžu byť spúšťačom spánkového génu.
Verzia genetickej citlivosti je potvrdená prípadmi choroby bratov a sestier, ako aj rodičov a detí. Presný mechanizmus dedičnosti ešte nebol objasnený, pretože existujú prípady, keď príbuzní pacienta nemajú hyperkinézu.
Neurológovia naznačujú, že základom ochorenia je zvýšenie sekrécie dopamínu v mozgu. Je tiež možné zvýšiť citlivosť tela na tento hormón.
Hlavnými príznakmi ochorenia sú nekontrolované tiky rôzneho charakteru. Symptómy môžu zahŕňať vokálne a motorické generalizované reakcie. V tomto prípade sa obidva príznaky môžu vyskytnúť súčasne.
Tick - neodolateľná túžba pacienta opakovať určitý pohyb alebo kombináciu zvukov. Často sa výskyt kliešťov prejavuje v určitom emocionálnom stave. Podľa toho sú tiky rozdelené do niekoľkých skupín:
Niekedy hlasové tiky môžu mať formu ľubovoľných zvukov. To je reptanie, kašľanie, chrochtanie a iné nezrozumiteľné zvuky. Tieto príznaky sa líšia od hlasu, ale sú vyvolané hlasivkami. Artikulárne zvuky (hlasové tiky) sú rozdelené do niekoľkých kategórií:
Väčšina pacientov môže predvídať tic ofenzívu. Pred jeho výskytom sú charakteristické zmyslové vnemy - javy.
Pre každého pacienta sú exprimovaní v inej forme. Niektorí si všimnú pocit kómy v hrdle, stláčanie v ramenách, prepad energie a bolesti v očiach. Tieto javy vedú k hromadeniu napätia, ktoré sa premieta do kliešťa. Pacient, provokovaný prácou vlastného mozgu, kričí kliatby alebo vzlietne.
Tourettov syndróm, ktorého príznaky sú najčastejšie motorické, je sprevádzaný nedobrovoľnými tikami celého tela. Medzi príznaky sú najcharakteristickejšie:
Prvé príznaky Tourettovho syndrómu sa vyskytujú v ranom veku. Predtým, ako sa dieťa naučí hovoriť, patológia sa prejavuje vo forme zášklbových ramien a nedobrovoľných výrazov tváre. Čoskoro sa pohyb svalov tváre zmení na zložitejšie príznaky.
Môže dôjsť k nedobrovoľnému vystúpeniu jazyka, pľuvaniu a nepravidelnému blikaniu. Neskôr sú k motorovému zariadeniu pripojené hlasové kliešte. Najprv sa jedná o kŕčovité pohyby hltanu, ktoré sa prejavujú nekontrolovanými trhavými dychmi a kŕčovitými výdychmi. Potom pacient unikne inarticulate zvuky, ako je štekanie alebo sipot. Ako starnú, zvuky sa premieňajú na hrubé výrazy a nekontrolovateľné slová. Niekedy sa do pacientovej reči vlieva alebo zasyčie, čo vytvára ilúziu koktania alebo iných defektov reči.
Poruchy pohybu môžu byť jednoduché a zložité. Súčasťou komplexu je krútenie, skákanie, snaha o čuchanie objektu alebo jeho dotyk. Pacient je často ohnutý alebo sa snaží ublížiť.
Útoky sa vyskytujú vo vlnách. Najprv sa objaví senzorický signál, pri ktorom pacient pociťuje nástup tiky. Potom dôjde k samotnému útoku. Kliešť končí po tom, čo má pacient silný emocionálny zážitok.
Najkomplexnejší obraz choroby sa vyskytuje počas obdobia debutu. Od 2 do 5 rokov je dieťa v skutočnom väzňovi choroby. Duševný vývoj netrpí, ale tiky neumožňujú pacientovi zamerať sa na vzdelávací proces. Existujú aj ťažkosti pri komunikácii s ostatnými. Dieťa potrebuje neustály dohľad, pretože sa môže ublížiť.
Symptómy Touretteovej choroby zvyčajne zahŕňajú syndróm hyperaktivity a poruchu pozornosti. Medzi poruchami správania sú pozorované impulzívnosť, agresivita a obsedantno-kompulzívny syndróm. Syndróm často vedie k depresívnym stavom a duševným poruchám.
Choré dieťa môže vyskočiť a bežať v neznámom smere. Stop sám nemôže. V uzavretom priestore kliešť nájde výjazd motorickou aktivitou. Pacient môže vyliezť na stoličku, stôl alebo sa plaziť pod nábytkom. Súčasne ho môže zastaviť. Spravidla sa pacient dostáva do presviedčania a upokojuje sa.
U všetkých pacientov sa syndróm prejavuje rôznymi spôsobmi. Neurológovia rozlišujú štyri hlavné závažnosti ochorenia:
Najvyšší vrchol útokov je pozorovaný počas dospievania. Potom sa choroba postupne oslabuje, keď sa pacient učí zastaviť symptómy. Niektorí pacienti majú predispozíciu na akútne ataky, ktoré narúšajú adaptáciu osoby v spoločnosti. V niektorých prípadoch sa dieťaťu podarí „prerásť“ chorobu. Potom, ako starnú, útoky zmiznú.
U dospelých pacientov je situácia komplikovaná potrebou predvídať nástup záchvatu. Ako dospelý človek si plne uvedomuje, čo sa deje. Chápe, že problém nie je možné odstrániť, ale je možné zabrániť jeho zhoršeniu. Dospelí často využívajú psychotropné lieky. Je však možné úplne zastaviť záchvaty u niekoľkých pacientov. Náhle kliešte môže vystrašiť ostatných, v ktorých pacient začína:
Vo väčšine prípadov sa choroba prejavuje v detstve, takže diagnóza sa vyskytuje v ranom veku. Neexistuje žiadny jasný test na určenie patológie. Diagnóza sa vykonáva na základe dlhodobého pozorovania pacienta a kombinácie príznakov.
Prítomnosť Tourettovho syndrómu je indikovaná výrazným začiatočným kliešťom, ktorý sa objavil v ranom veku - do 17-18 rokov. Aspoň jedna jasná vokálna tika, ako aj nedobrovoľné motorické reakcie niekoľkých svalových skupín hovoria o patológii. Diagnóza potvrdzuje priebeh syndrómu vlny a trvanie problému. Symptómy sa vyskytujú pravidelne v priebehu jedného roka. Môže dôjsť k „zúčtovaniu“, ale netrvá dlhšie ako 12 týždňov.
Počas diagnostiky musí neurológ rozlišovať tiky, ktoré vznikajú z tých, ktoré sú podobné iným chorobám. Wilsonova choroba, chorea, schizofrénia a epilepsia sú často podobné príznaky. Poruchy správania sa môžu vyskytnúť aj u autistických pacientov. Vylučuje prítomnosť týchto patológií pediatrických neurológov, ako aj psychiatra.
Ďalšie metódy zahŕňajú vyšetrenie mozgu. Vykonáva sa počítačová tomografia centrálneho orgánu nervového systému, zobrazovania magnetickou rezonanciou a EEG. Vyšetruje sa hladina hormónov v tele. Stanovujú sa najmä norepinefrin, dopamín a kyselina homovanilová. Skúmame rýchlosť nervového systému. Zariadenie umožňuje študovať rýchlosť nervových impulzov.
Často je faktorom vyvolávajúcim syndróm novotvar v mozgovom tkanive alebo iné poškodenie.
Potreba liečby a jej charakter závisí od závažnosti a stupňa ochorenia. V niektorých prípadoch sa liečba nevyžaduje. Choroba ustupuje, keď pacient dozrieva.
Tourettov syndróm je chronická patológia, ktorá sa nedá úplne vyliečiť. Problém však neovplyvňuje očakávanú dĺžku života. Postupom času sa príznaky vyskytujú čoraz menej a človek sa stáva plnoprávnym členom spoločnosti.
V niektorých prípadoch pacient potrebuje lieky na potlačenie symptómov. Neuroleptiká sú považované za účinné liečivá, ale ich trvalé užívanie môže viesť k množstvu vedľajších účinkov, vrátane sedácie, tremoru, inhibície kognitívnych funkcií, prírastku hmotnosti, ospalosti a apatie.
Jediný účinný liek proti symptómom syndrómu neexistuje. Vymenovanie liečby je lekár. Často základom odporúčanej medikácie je substancia agónie.
Na zmiernenie hyperaktivity spojenej so syndrómom používajte stimulanty. Deti sú však predpísané v extrémnych prípadoch. Medzi tieto lieky patrí metylfenidát a iné stimulanty nervového systému.
Keď nastane obsedantno-kompulzívna porucha, predpisujú sa lieky, ktoré ovplyvňujú hladinu serotonínu v krvi. Táto terapia pomáha znižovať príznaky a kontrolovať útoky.
Keďže patológia sa považuje za chronické ochorenie, liečba Tourettovho syndrómu v prvých dvoch štádiách je založená na psychoterapii. Užívanie drog sa vykonáva len v období exacerbácií. Deti so syndrómom, ako aj dospelí, ktorí majú sklon k útokom, potrebujú psychoterapiu.
Pri liečbe malých detí sa používa herná forma interakcie. Medzi metódami boli efektívne arteterapia, rozprávková terapia a komunikácia so zvieratami.
Viac dospelých pacientov absolvuje psychoterapiu s hlbokým osobným kontaktom, ktorého základom je úplná dôvera pacienta voči lekárovi. Často terapia zahŕňa použitie hypnózy zasadnutí.
Pacient je vyškolený v metódach autotrainingu. Takéto lekcie pomáhajú rozvíjať model správania pre zastavenie útokov, zmiernenie napätia a zlepšenie blahobytu. Terapia sa aplikuje vo vedomom veku.
Komplex psychoterapeutických cvičení a medicínskej eliminácie útokov pomáha človeku prispôsobiť sa spoločnosti. Pacienti sa naučia nasmerovať akumulovanú energiu racionálnym smerom. Mnohí sa cítia uľavilo tým, že robí hudbu alebo kreslenie. Mierne cvičenie a mierne cvičenie pomáhajú znížiť frekvenciu útokov.
Na zníženie rizika útoku sa pacientom odporúča, aby dodržiavali jednoduché tipy. Na zníženie prejavu príznakov sú potrebné:
Včasná a kompetentná liečba Tourettovho syndrómu v ranom veku umožňuje polovici pacientov úspešne prekonať prejavy patológie. Stabilizácia stavu nastáva v neskorej adolescencii alebo po úplnej zrelosti tela.
Keď zovšeobecnené tiky nezmiznú s vekom, pacientovi je predpísaná celoživotná lieková terapia. Dôvodom jeho použitia je nemožnosť sebakontrolných útokov. Dospelí pacienti však často čelia depresii, záchvatom paniky a odlišnému antisociálnemu správaniu.
Pacienti trpiaci syndrómom Tourettes potrebujú podporu a pochopenie svojich blízkych. Keďže výskyt záchvatov je často spojený s nestabilným emocionálnym pozadím, pomáha druhým pomáhať zlepšiť stav pacienta. Psychologická podpora je dôležitá v prípade, keď sa symptómy úplne zastavia, ale existuje riziko relapsu v dôsledku stresu.
Tourette syndróm je problém, ktorého včasná diagnóza pomáha väčšine pacientov úplne odstrániť ich príznaky. Nie je možné vyliečiť patológiu, ale liečba umožňuje dospelým kontrolovať priebeh ochorenia.