Z tohto článku sa naučíte: čo je periarteritis nodosa, aký je mechanizmus vaskulárneho poškodenia, ktoré sú postihnuté orgány. Kritériá pre diagnózu, moderné metódy liečby a prognózy pre život v tejto chorobe.
Autor článku: Alina Yachnaya, onkológ chirurg, vyššie lekárske vzdelanie s titulom Všeobecné lekárstvo.
Historický názov periarteritis nodosa - Kussmaul-Meierova choroba - sa objavil podľa mien lekárov, ktorí ho opísali v druhej polovici XIX storočia. Ide o špeciálnu formu vaskulitídy alebo zápalu ciev, v ktorých sú postihnuté artérie malých kalibrov v rôznych orgánoch.
Malé tepny sú všade, ale periarteritis nodosa má cieľové orgány:
Choroba je zriedkavá, približná frekvencia - 1 prípad na milión ľudí. Mladí muži sú chorí dvakrát častejšie ako ženy. Podrobná klasifikácia nebola vyvinutá, liečebné režimy sa menia s vývojom vedy, spoľahlivá prevencia nie je známa.
Choroba je nebezpečná, postupuje buď rýchlosťou blesku, alebo neustále postupuje, pričom každé zhoršenie zhoršuje stav. Ak sa nelieči, iba 13 zo 100 ľudí bude žiť 5 rokov. Takmer všetci pacienti sú postihnutí. Choroba postihuje mnoho orgánov, preto sa nachádza na križovatke lekárskych odborov.
Vyliečenie choroby je úplne nemožné, niekedy je možné dosiahnuť stabilnú remisiu. Dermatológ alebo špecialista na infekčné ochorenia začína liečiť periarthritickú nodózu a potom sú potrebné konzultácie s neurológom, kardiológom, gastroenterológom alebo inými lekármi v závislosti od toho, ktorý orgán je viac ovplyvnený.
Typická kožná vyrážka s nodulárnou periarteritídou
Presné príčiny ochorenia nie sú známe.
Vedúca úloha je priradená procesom špecifickej precitlivenosti tela na cudzie látky alebo vzniku zvrátenej alergickej reakcie. Alergény sa stávajú obzvlášť citlivou cievnou stenou, ktorá je nakoniec poškodená.
Metóda "spätného" zistila, že choroba je spojená s hepatitídou B, bola nájdená vo Francúzsku. Na začiatku 80. rokov minulého storočia sa začali hromadné očkovania proti hepatitíde B a všimli si, že za posledných 20 rokov sa výskyt nodulárnej periartritídy znížil z 36 na 5%. Lekári majú podozrenie, že pri vývoji periarteritis nodosa sú „vine“ aj iné vírusy, zatiaľ však ešte neexistuje štatistické potvrdenie.
Lekári tiež spájajú chorobu s intoleranciou na drogy, pretože bol opakovane testovaný v praxi. Vakcíny, séra, hypotermia a prehriatie na slnku môžu vyvolať nástup patologického procesu.
V reakcii na príjem alergénu dochádza k nadmernej reakcii, ktorá sa rýchlo stáva autoimunitnou (to znamená poškodzujúcim tkanivom tela). Vytvorené imunitné komplexy, vrátane proteínov cievnej steny.
Autoimunitný zápal začína vo vnútri cievy na stenách. Na "bojisku" kŕdeľ veľa buniek a zlúčenín, a začína skutočný masaker. Výsledkom „bitky“ je poškodená stena plavidla. Pod elektrónovým mikroskopom sú viditeľné oblasti proliferácie spojivového tkaniva, nekrózy, zúženia cievy. Stena cievy stráca svoju normálnu elasticitu, priemer sa zužuje prudko, krv prúdi cez ňu s turbulenciou, stagnácia miesta a oblasti sú tvorené, ktorých pohyb je úplne náhodný. V oblasti krvného zásobovania týchto ciev sú postihnuté všetky orgány.
Zmeny v cievach s periarteritis nodosa: A - norma; B - autoimunitný zápal
Nodárna periarteritída má niekoľko charakteristických príznakov:
Nodulárna polyarteritída je ochorenie autoimunitnej povahy, charakterizované nekrotickým poškodením tepien stredného a malého kalibru. Predtým sa táto patológia nazývala nodulárna periarteritída, ale dnes používaný termín je správnejší, pretože celá vaskulárna stena je zapojená do patologického procesu, to znamená skôr do panarteritídy ako do periarytmie.
O tom, prečo sa táto patológia vyskytuje, aké príznaky sa prejavujú, ako aj zásady diagnózy a liečby nodulárnej polyarteritídy, sa dozviete z nášho článku.
Ide o pomerne zriedkavé ochorenie - vyskytuje sa v priemere o 1 osobu zo 100 tisíc a nové prípady sa zaznamenávajú ešte menej často s frekvenciou približne 2-3 na milión svetovej populácie. Najviac muži sú chorí (pomer mužov a žien trpiacich polyarteritídou nodosa je 3: 1) vo veku od 40 do 60 rokov.
Nodulárna polyarteritída sa klasifikuje podľa charakteristík priebehu a stupňa aktivity patologického procesu.
Toto ochorenie teda môže byť akútne, subakútne a chronicky, s iným (minimálnym, stredným alebo vysokým) stupňom aktivity alebo môže byť v neaktívnej fáze.
V závislosti od prevalencie patologického procesu sa rozlišujú nasledujúce varianty priebehu polyarteritídy: t
Forma patológie kože, ktorá sa vyskytuje bez poškodenia vnútorných orgánov, odborníci považujú za benígnu.
Ak sú postihnuté obličky a vyvinula sa arteriálna hypertenzia rezistentná na liekovú terapiu, ochorenie postupuje rýchlo, niekedy dokonca s rýchlosťou blesku - osoba zomrie do šiestich mesiacov alebo jedného roka.
Dôvody vzniku polyarteritis nodosa dnes nie sú úplne jasné. Predpokladá sa, že vírusová infekcia prenášaná človekom je dôležitá (najmä hepatitída B). Východiskovým faktorom môže byť dlhodobý pobyt na slnku alebo mrazu, očkovanie, zavedenie niektorých liekov, ako aj tehotenstvo, potrat a pôrod.
Pod vplyvom vyššie uvedených kauzálnych faktorov v tele zlyháva - vznikajú cirkulujúce imunitné komplexy. Šírenie s krvným obehom, sú fixované v stenách strednej a malej tepny, čo ich spôsobuje autoimunitným zápalovým procesom. Bunky vnútornej vrstvy cievnej steny (endotelu) postihnutých ciev produkujú a vyžarujú do krvi veľké množstvo zrážacích a trombotických faktorov.
Symptómy nodulárnej polyarteritídy priamo závisia od toho, kde sú lokalizované, ako rozšírené a aké vážne je poškodenie artérií.
Vo väčšine prípadov je debut akútny - pacient môže jasne povedať, kedy sa jeho stav zhoršil, aké príznaky sa objavili.
Jedným z prvých prejavov je periodický alebo konštantný nárast telesnej teploty na 38-40 ° C. Pacienti sú často inhibovaní, ako keby sa pri prostrácii znížil objem moču, pozorovala sa dýchavičnosť. Ich telesná hmotnosť tiež klesá, a to sa deje pomerne rýchlym tempom a nie je spojené s diétou a fyzickou aktivitou. Tam sú bolesti v kĺboch, svaloch, bruchu alebo srdci, rovnako ako bolesti hlavy.
Na strane kože sa u pacientov s nodulárnou polyarteritídou môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky: t
Kožné prejavy ochorenia sa vyskytujú u každého štvrtého pacienta, v niektorých prípadoch sú počiatočnými príznakmi polyarteritídy.
Na strane pohybového aparátu je pacient znepokojený:
Lézia periférneho nervového systému je charakterizovaná asymetrickými periférnymi polyneuropatiami (neuropatia tibiálnych, ulnárnych nervov, nervov lebky a ďalších). Je tu bolesť pri prehmataní projekčných oblastí postihnutých nervových kmeňov, podvýživa, všetky typy citlivosti a motorická funkcia oblastí inervovaných týmito oblasťami.
Na strane centrálneho nervového systému môže choroba prejavovať príznaky mŕtvice, krvácania v mozgu, meningitídu, encefalitídu, záchvaty, kŕče, rôzne druhy psychózy.
Je charakteristické, že nervový systém je ovplyvnený u takmer 9 z 10 ľudí trpiacich touto patológiou.
Ak sa pľúcne cievy podieľajú na patologickom procese (toto sa stáva zriedkavo), u pacienta sa môže vyvinúť pľúcna vaskulitída, intersticiálna pneumónia (symptómy sú dýchavičnosť, kašeľ, spúta, bolesť na hrudníku), pleurizmus alebo pľúcny infarkt.
S porážkou kardiovaskulárneho systému (vyskytuje sa u 70% pacientov), angínových záchvatov, infarktov myokardu, porúch rytmu a vodivosti, myokarditídy, zvýšenia arteriálneho tlaku.
Ak sú postihnuté cievy zažívacieho traktu, prejavuje sa to abdominálnou bolesťou spojenou so zápalovým procesom v určitom orgáne (cholecystitída, pankreatitída, vredy, srdcový infarkt alebo hematóm pečene, enterokolitída, krvácanie atď.).
Poškodenie očí je charakterizované rozvojom konjunktivitídy, iritídy a v niektorých prípadoch oklúzie centrálnej sietnice, čo vedie k úplnej strate zraku.
Porážka endokrinného systému sa vyskytuje vo forme orchitídy, epididymitídy, dysfunkcie postihnutých orgánov, najmä nadobličiek a štítnej žľazy.
Nie je to tak jednoduché podozrenie na polyarteritis nodosa bežnému praktickému lekárovi alebo rodinnému lekárovi, pretože ochorenie sa môže vyskytnúť s dosť odlišnými príznakmi charakteristickými pre mnohé iné choroby. Akútny nástup, simultánne poškodenie viacerých orgánov a systémov, nedostatočný účinok liečby ochorení diagnostikovaných omylom často naznačuje myšlienku reumatologického procesu. Samozrejme, ďalšie diagnostické metódy, laboratórne a inštrumentálne, pomôžu pri diagnostike. Najvýznamnejšie v tomto prípade sú:
V roku 1990 Asociácia reumatológov navrhla kritériá, ktoré lekári stále používajú pri diagnostike.
3 alebo viac kritérií, ktoré sa vyskytujú u toho istého pacienta, umožní lekárovi stanoviť diagnózu polyarteritis nodosa.
Liečba polyarteritis nodosa by mala byť komplexná a dlhá (2-3 roky alebo viac). Schéma je vybraná individuálne v reumatologickej nemocnici na základe klinických prejavov a znakov priebehu ochorenia u konkrétneho pacienta.
Pacient môže byť predpísaný:
Na pozadí adekvátnej liečby sa klinické prejavy polyarteritis nodosa čoskoro stanú menej výraznými, laboratórne parametre a morfologické zmeny v cievach sa normalizujú.
Keď sa dosiahne úplná remisia, liečba sa môže zrušiť. Tento proces reguluje len lekár! Neoprávnené odmietnutie liečby, náhle zrušenie glukokortikoidov a cytostatík povedie k exacerbácii patologického procesu a zhoršeniu stavu pacienta.
Dokonca aj keď je liečba liekmi zrušená, pacient zostáva v lekárni s reumatológom - pravidelne prichádza na návštevu a vykonáva potrebné testy na monitorovanie stavu. Očkovanie, zavedenie liekov a iných liekov, hypotermia, ožarovanie, infekčné ochorenia, ako aj tehotenstvo, potraty, pôrod - všetky tieto faktory môžu zvýšiť citlivosť organizmu, aktivovať autoimunitný proces a vyvolať recidívu polyarteritídy, preto sa odporúča ich minimalizovať alebo úplne eliminovať.
Ak sa vyvinie recidíva, liečba liekmi sa obnoví, ale opäť nie svojvoľne, ale na odporúčanie a pod dohľadom lekára.
Polyarteritis nodosa je ochorenie charakterizované autoimunitným zápalom stien strednej a malej artérie. Trpia väčšinou muži vo veku 40-60 rokov. Presné príčiny vývoja patológie nie sú známe, ale predpokladá sa, že východiskovými faktormi môžu byť prenesené vírusové infekcie (najmä hepatitída B), ožarovanie, hypotermia, užívanie určitých liekov.
Existujú rôzne formy polyarteritis nodosa, sprevádzané léziami ciev určitej časti tela, orgánu. V tomto ohľade sú klinické prejavy tejto patológie veľmi rôznorodé. Hlavné: horúčka, slabosť, bolesť svalov, kĺbov, svalová slabosť, bolesť pozdĺž postihnutých ciev, tendencia k trombóze.
„Zlatým štandardom“ diagnostiky je biopsia postihnutej časti cievnej steny.
Liečba je dlhá, kontinuálna, komplexná, s rizikom vzniku vedľajších účinkov liekov užívaných pacientom (glukokortikoidy, cytostatiká). Vo fáze diagnózy a výberu účinného liečebného režimu má byť osoba hospitalizovaná v reumatologickej nemocnici.
Prognóza závisí aj od vlastností priebehu ochorenia. Jeho forma pleti postupuje priaznivo - rýchlo vstupuje do remisie, neprináša pacientovi výrazné nepohodlie. Formy s poškodením obličiek, naopak, začínajú akútne, sú ťažké, ťažko liečiteľné a v krátkom čase vedú k vzniku komplikácií a dokonca smrti. Podľa štatistík možno remisiu ochorenia a stabilizáciu stavu dosiahnuť len u každého druhého pacienta.
Preventívne opatrenia týkajúce sa polyarteritídy nodosa nie sú vyvinuté. Treba sa vyvarovať vystaveniu provokujúcich faktorov organizmu a vyhnúť sa ochrane pred vírusovými infekciami av prípade príznakov podobných tým, ktoré sú uvedené vyššie, nie je možné samoliečbu - v krátkom čase navštívte lekára.
Diagnózu a liečbu ochorenia vykonáva reumatológ. Pacienti sa však najprv obrátia na terapeuta. V závislosti od postihnutých orgánov môže byť potrebná konzultácia s nefrologom, dermatológom, pulmonológom, kardiológom, neurológom, psychiatrom, urológom, gastroenterológom, oftalmológom alebo endokrinológom. Často sú to práve početné lézie rôznych orgánov, ktoré naznačujú diagnózu polyarteritis nodosa.
Kognitívna video prednáška o polyarteritis nodosa:
Periarteritis nodosa (polyarteritída) je ochorenie charakterizované systémovou léziou spojivového tkaniva, zmenou biochemických a imunitných vlastností plazmy a tendenciou k progresívnemu priebehu. Prevažne cievny systém je zapojený do procesu, ktorý zase spôsobuje poškodenie mnohých orgánov a systémov.
Nodulárna periarteritída nemá špecifický patogén, ale je zvláštnou reakciou senzibilizovaného organizmu na širokú škálu infekčných a toxických účinkov a iných environmentálnych faktorov. Pri predchádzajúcej senzibilizácii môžu byť rozhodujúcim faktorom lieky, vakcíny, infekcie, séra, prehriatie, ochladzovanie, slnečné žiarenie, únava atď.
V súčasnosti toto ochorenie patrí do skupiny kolagénových ochorení, v patogenéze ktorého primárnu úlohu hrá modifikovaná reaktivita organizmu. Hypergamaglobulinémia, hyperplázia plazmatických buniek, eozinofília, častá kombinácia s inými alergickými ochoreniami, frekvencia kožných lézií, výrazný účinok hormonálnej terapie svedčia v prospech alergie.
Vývoj periarteritis nodosa po infekčných chorobách je považovaný za výsledok autoimunitného poškodenia cievnych stien v dôsledku vstupu produktov poškodenia cievnej steny počas infekcie do krvného obehu.
Dermatitída opustí okamžite! Výrazný objav v liečbe dermatitídy
Nedávno bolo veľmi ťažké sa zbaviť dermatitídy, ale teraz sa objavil jedinečný nástroj, ktorý umožňuje tento problém vyriešiť v priebehu niekoľkých týždňov.
Môžete si prečítať o tomto revolučnom nástroji.
Existuje liek, ktorý dokáže vyliečiť túto chorobu navždy.
Tento proces zahŕňa hlavne malé a stredné artérie, občas žily a tepny väčšieho kalibru. Pri pitve, niekedy dokonca aj voľným okom, sú jasne viditeľné pozdĺž zahusťovania tepny okrúhleho alebo oválneho tvaru, sivasto-žltej farby, veľkosť maku až hrachu. Ide o uzliny - bunkové granulomy v stenách ciev alebo aneuryziem, naplnené trombotickými masami. Mikroskopické vyšetrenie krvných ciev obsahuje krvné zrazeniny, aneuryzmy, ruptúry, infiltráty, hematómy, sklerózu stien tepny.
V stenách krvných ciev v prvej fáze procesu sa pozorujú fibrinoidné zmeny v strednej výstelke cievy; súčasne dochádza k opuchu intimy so zúžením lúmenu cievy. V ďalšej fáze procesu je možné pozorovať proliferatívnu bunkovú odpoveď vo všetkých vrstvách cievnej steny. Proces končí vaskulárnou sklerózou, ktorá môže viesť k úplnému obliterácii ich lúmenu.
Pre túto chorobu je typická prítomnosť zmien v stenách ciev charakteristických pre rôzne štádiá procesu. Cievne zmeny sú príčinou srdcových záchvatov, nekrózy, gangrény mnohých orgánov; smrteľné krvácanie môže nastať v dôsledku prasknutia aneuryzmy.
Je to dôležité! Liečba periarteritis nodosa komplexná, dlhá a kontinuálna. Lekár si vyberá lieky pre každého pacienta individuálne.
Charakteristickým znakom kliniky je prítomnosť mnohých príznakov, ktorých zvláštna kombinácia sa nehodí do jedného ochorenia. Napriek polymorfizmu má choroba svoj typický vzhľad, ktorý vám umožňuje stanoviť diagnózu na základe klinických údajov, ak si spomeniete na možnosť periarteritis nodosa.
Nástup ochorenia je vo väčšine prípadov akútny, najmä u detí. V počiatočnom období je slabosť, bolesť v končatinách, takmer vždy bolesť brucha, vracanie, gastrointestinálne poruchy.
Teplota je nepravidelná - je hektická, subfebrilná. Príležitostne sa môže ochorenie vyskytnúť bez horúčky. V budúcnosti, uprostred narastajúcej deplécie a anémie, sa zdá, že je ovplyvnený rad orgánov a systémov - nervový, kardiovaskulárny systém, ako aj obličky, gastrointestinálny trakt, koža, kĺby a svaly.
Okrem uzlíkov, krvácania, škvrnitých, papulárnych, urtikariálnych, bulóznych vyrážok, ako aj nekrózy, gangrény, edému sú pozorované na koži.
Kardiovaskulárny systém. Klinika je charakterizovaná tachykardiou, hluchými srdcovými zvukmi, dýchavičnosťou, cyanózou, expanziou hraníc srdca.
Porážka koronárnych artérií je najčastejšou lokalizáciou procesu u dospelých aj detí. Pri pitve sú pozdĺž koronárnych ciev uzliny, expanzia srdcových dutín, aneuryzmy, krvné zrazeniny v nich, srdcové infarkty a myokarditída, menej často perikarditída.
V súvislosti s trombózou koronárnych artérií sa infarkt myokardu pozoruje nielen u dospelých, ale aj u detí, a to aj v ranom veku.
Môžu sa vyskytnúť fatálne krvácania v dôsledku prasknutého koronárneho aneuryzmu.
Srdcová patológia sa často dostáva do popredia. Vyvíja sa závažné srdcové zlyhanie, pri ktorom významnú úlohu hrá hypertenzia pozorovaná u väčšiny pacientov s periarteritis nodosa. Cirkulačná insuficiencia tohto ochorenia je nedostatočne prístupná konvenčnej terapii.
Na elektrokardiograme sú častejšie pozorované zmeny charakteristické pre difúznu koronárnu insuficienciu - vynechanie ST intervalu, redukcia alebo inverzia T vlny.
Pľúca. Zmeny v pľúcach sú pozorované u 25-50% pacientov, ale porážka pľúcnych ciev je oveľa menej častá. Môže mať iný pôvod: zmeny spojené s vaskulárnymi léziami, zmeny v pľúcnom tkanive obklopujúce vaskulárne lézie vo forme pomalého fibrinózneho alebo hemoragického zápalu pľúc. V pľúcach možno pozorovať intersticiálne procesy. V pokročilých prípadoch sa vyvíja rozvoj pneumosklerózy. Často na konci ochorenia dochádza k pneumónii spôsobenej sekundárnou infekciou.
Najcharakteristickejšími príznakmi vaskulárnych lézií pľúc sú bolesť na hrudníku, ktorá je spojená s pľúcnym infarktom a pohrudnicou, pretrvávajúcim kašľom s krvou, tendenciou k pľúcnemu krvácaniu, astmou, predĺženou bronchitídou, exsudatívnou pleurózou, často eozinofilnou.
Pľúcne infarkty spôsobené cievnou trombózou sú jednou z najčastejších foriem poškodenia pľúc. Kolaps srdcových infarktov môže viesť k tvorbe dutín simulujúcich tuberkulózne jaskyne. Rupturovaná pľúcna aneuryzma môže spôsobiť smrteľné krvácanie.
Niekedy s léziou vetiev pľúcnej artérie sa dostanú do popredia obehové poruchy v malom kruhu. Klinicky sa tento syndróm niekedy prejavuje nie až tak pľúcne ako ochorenie srdca so symptómami preťaženia pravej komory.
Syndróm bronchiálnej astmy je pozorovaný u 15-25% prípadov nodulárnej periarteritídy u dospelých. Astmatické záchvaty môžu predchádzať iným príznakom.
Útoky bronchiálnej astmy sa môžu vyskytnúť podobne ako banálne ataky tohto ochorenia, ale sú závažnejšie a nie sú prístupné obvyklým terapeutickým účinkom. Bronchiálna astma je sprevádzaná hypereozinofíliou až do 50-60%, vysokou leukocytózou a vysokou ESR.
Zmeny v periférnom nervovom systéme. Fenomény polyneuritídy a neuromyozitídy sú charakteristické príznaky periarteritis nodosa. Lézie periférneho nervového systému sú pozorované v 75-89% prípadov. U detí sú zmeny v periférnom nervovom systéme menej časté ako u dospelých.
Porážka periférnych nervov je často spojená so zmenami v cievach, ktoré ich kŕmia, ale nie je zriedka, že zmeny v nervoch a cievach sa môžu vyskytovať nezávisle od seba. Histologické vyšetrenie zistilo demyelinizáciu nervových kmeňov, rozpad nervových vlákien, nekrózy mozgovej substancie, čo indikuje alergickú reakciu nervového systému.
Polyneuritída má zvláštny klinický priebeh. Jedná sa o viacpočetnú mononeuritídu, z ktorých každá sa objavuje v inom čase, a teda sa líši od infekčnej polyneuritídy. Kombinácia myalgie, artralgie s viacnásobnou asymetrickou polyneuritídou - bolesť, paralýza, poruchy citlivosti, zvyčajne v dolných končatinách. Kruté bolesti vo svaloch a pozdĺž nervových kmeňov nie sú ľahko prístupné účinkom liekov proti bolesti. Dôsledky neuritídy a neuromyozitídy môžu byť kontrakcie, svalová atrofia.
S týmto ochorením je možná paréza mäkkého podnebia, poruchy prehĺtania, nos, chrapot v dôsledku parézy hlasiviek.
Zmeny v centrálnom nervovom systéme. Sú pozorované vo všetkých vekových skupinách u 40-45% pacientov (deti menšie ako veľkosť) a vyskytujú sa ako výsledok vaskulárnych lézií, tak aj v súvislosti s celkovou intoxikáciou a zlyhaním obličiek.
Zmeny v cievach centrálneho nervového systému sú pozorované len v 10-15% prípadov. Kŕče, meningeálne javy môžu spôsobiť nesprávnu diagnózu meningitídy, tuberkulóznej meningitídy, encefalitídy.
Cerebrospinálna tekutina môže byť transparentná, krvavá, zriedkavo xantochrómna, zvýšená cytosa, niekedy so zvýšeným množstvom proteínu, normálna cytosa, čo je vysvetlené zvýšenou permeabilitou meningov v neprítomnosti zápalu. Niekedy je v tekutine vysoká eozinofília.
Zmeny obličiek. Nádoby obličiek, spolu s koronárnymi artériami, sa podieľajú na procese v 80-88% prípadov. Významné anatomické a histologické zmeny tohto párovaného orgánu sa často vyskytujú bez klinických príznakov alebo s malými, nestálymi albuminúriami a hematuriou.
Klinický obraz poškodenia obličiek je charakterizovaný veľkým polymorfizmom. Lézia sa môže vyskytnúť vo forme difúznej alebo fokálnej nefritídy (akútnej, subakútnej alebo chronickej). Poslednou fázou je často nefroskleróza.
Pacienti majú často príznaky súčasne spojené s rôznymi ochoreniami obličiek.
Najčastejšie príznaky poškodenia obličiek sú albuminúria a hematuria rôzneho stupňa, zvyšujúca sa hypertenzia. Choroba má tendenciu rýchlo sa rozvíjať s rozvojom zlyhania obličiek.
Poškodenie obličiek závisí hlavne od vaskulárnych zmien a preto dochádza k infarktu obličiek aj u malých detí.
Ťažká bolesť v bedrovej oblasti a masívna hematuria v prípade srdcového infarktu obličiek sú niekedy mylne považované za kameň v tomto orgáne, ktorý opakovane slúžil ako zámienka na chirurgický zákrok.
Vyskytli sa prípady periarteritis nodosa, pri ktorých boli priame krvácanie spôsobené ruptúrou aneuryzmy renálnych artérií priamou príčinou smrti.
Brušné orgány. Najčastejšie pozorovaná bolesť brucha, ktorá sa môže objaviť v akomkoľvek štádiu ochorenia. Vyskytujú sa v súvislosti s trombózou, srdcovými infarktmi, ischemickými javmi v brušných orgánoch - pečeň, žlčník, obličky, ako aj žalúdok, črevá, peritoneum, mesentery. Možnou príčinou bolesti sú svalové kŕče čriev a vazomotorické kŕče v oblasti slnečného plexu.
Preferenčná lokalizácia procesu v tenkom čreve u malých detí je spôsobená senzibilizáciou v dôsledku absorpcie produktov nekompletného rozkladu proteínov a bakteriálnych toxínov v stenách tenkého čreva v často sa vyskytujúcich poruchách trávenia v tomto veku. Pre výskyt hyperergických reakcií v tenkom čreve, veľkej funkčnej záťaži a zvýšenej priepustnosti jej steny v ranom veku.
Treba poznamenať, že u novorodencov a detí v prvých 2-3 mesiacoch života, keď predošlá senzibilizácia črevnej steny ešte nemá význam, ktorý získava v neskorších mesiacoch, lokalizácia procesu v periarteritis nodosa v čreve siaha do pozadia a na prvom mieste zmeny krvných ciev obličiek a srdca. Tieto orgány začínajú fungovať v najskorších štádiách vnútromaternicového života, v tomto období na nich padá veľké funkčné zaťaženie, dochádza k najužšiemu kontaktu s infekčnými a toxickými účinkami matky a vytvárajú sa najpriaznivejšie podmienky pre vnútromaternicovú senzibilizáciu dieťaťa.
Klinický obraz periarteritis nodosa sa môže podobať apendicitíde, renálnej alebo hepatickej kolike, peritonitíde, pankreatitíde. Ostré bolesti brucha sú často príčinou núdzovej hospitalizácie pacientov na chirurgickom oddelení.
Niekedy s nodulárnou periarteritídou sa náhle objaví kolaps s fatálnym koncom. Pitva v takýchto prípadoch často spôsobuje rozsiahle krvácanie spôsobené ruptúrou aneuryziem v brušných orgánoch - pečeň, žlčník, pankreas atď.
Zmeny fundusu majú často charakter renálnej retinopatie: zúženie tepien, kŕčové žily, edém sietnice, krvácanie do sietnice. Môžu sa však pozorovať aj zmeny v cievach fundusu, ktoré sú typické pre nodulárnu periarteritídu, ktoré majú diagnostickú hodnotu: uzliny, aneuryzmy, krvné zrazeniny, vaskulárna skleróza.
Vyšetrenie očného oka je nevyhnutné u všetkých pacientov s podozrením na nodulárnu periarteritídu aj pri absencii sťažností očných javov, ako aj u pacientov so stanovenou diagnózou - to prispieva k včasnému vymeneniu racionálnej terapie.
Endokrinný systém. Zmeny v endokrinnom systéme hrajú významnú úlohu v klinických prejavoch tohto ochorenia. Často trpí pankreas. Porážka jeho ciev môže byť klinicky asymptomatická, ale niekedy sa vyvíja diabetes mellitus. Možné zmeny funkcie štítnej žľazy, nadobličiek.
Často sa vyskytujú epididymitída, orchitída. Môže sa vyskytnúť silná bolesť, ktorá sa dostane do semenníkov.
Zmeny krvi. Progresívna anémia je charakteristická pre periarteritis nodosa. Väčšina pacientov má zvýšenú leukocytózu - až 20-40 tisíc, niekedy vyššiu. V neskorých štádiách ochorenia môže byť leukopénia. Neutrofilóza je charakterizovaná posunom doľava, niekedy do myelocytov. V zriedkavých prípadoch je možná lymfocytová reakcia. Charakterizovaný významnou eozinofíliou. Veľmi vysoké percento eozinofilov sa však vyskytuje hlavne u pacientov so syndrómom bronchiálnej astmy.
Existuje tendencia k trombocytopénii, ale niekedy sa môže vyskytnúť významná trombocytémia - až 1 milión a viac, ktorá je spojená s opakovaným krvácaním. Pretrváva hypergamaglobulinémia, zníženie celkového množstva bielkovín v krvi. Krvné kultúry sú vo väčšine prípadov sterilné.
Hlavnou liečbou periarteritis nodosa je v súčasnosti hormonálna liečba. Pri včasnom užívaní kortikosteroidov v dostatočných dávkach sa dosahuje predĺžená remisia. Často však hormóny pôsobia len dočasne, nezabraňujú relapsom a progresívnemu priebehu ochorenia.
Úmrtnosť v minulosti bola 80-90%. Príčiny smrti sú najčastejšie srdcové zlyhanie, urémia, masívne krvácanie.
Pri moderných metódach liečby sa dosiahla dlhodobá remisia. Samozrejme, priebeh a výsledok závisia od formy ochorenia, stupňa intoxikácie, dôležitosti postihnutých orgánov, od načasovania začiatku liečby a od jej metód.
Nodulárna periarteritída (polyarteritída) alebo Kussmaul-Meierova choroba (z lat. Periarteriitídy) je patologický stav cievnych stien, ktorý sa vyznačuje predĺženým alebo akútnym zápalom, ktorý je charakterizovaný nekrotickými formáciami na stenách ciev a vedie k zlyhaniu orgánov, ktoré kŕmia ciev.
Toto ochorenie je systémová vaskulitída, pri ktorej dochádza k zápalu v dôsledku imunitných komplexov.
Dôsledky ovplyvňujú malé a stredne veľké tepny v rozpore s normálnou štruktúrou stien (vyčnievanie stien). Tento stav vedie k zhoršeniu krvného obehu, výživy jednotlivých orgánov a tkaniva.
Nodulárna choroba sa tiež označuje ako polyarteritída a postihuje všetky vrstvy steny cievnej tepny.
Akumulácia negatívnych častíc v bunkách, s tvorbou fibróznych jaziev, sú hlavnými klinickými štádiami patológie, ktoré vedú k tvorbe krvných zrazenín, uzlín a smrti tkanív vnútorných orgánov.
Vo väčšine prípadov sa periarteritis nodosa vyskytuje u mužov vo veku od 30 do 50 rokov u detí a starších ľudí.
Po prvýkrát sa takéto ochorenie ako periarteritis nodosa objavilo v druhej polovici devätnásteho storočia.
Táto vaskulitída (zápalový proces krvných ciev) špeciálnej formy.
Najmä skutočnosť, že takéto ochorenie postihuje malé tepny v orgánoch rôznej lokalizácie.
Najčastejšie postihnuté orgány sú uvedené nižšie:
Patológia patrí k málo častým a je zaznamenaná v jednom prípade na milión svetovej populácie. Porážka samca je charakteristická dvakrát častejšie ako samica.
Konečné preventívne opatrenia, klasifikácia a liečba nie sú vypracované, pretože choroba je stále starostlivo študovaná.
Nodulárna periarteritída je veľmi nebezpečná a vyvíja sa čo najskôr, alebo má chronickú formu. V neprítomnosti účinnej liečby je miera prežitia trinásť zo sto ľudí, ktorí sú postihnutí periarteritis nodosa.
Nekróza cievnej steny s nodulárnou polyarteritídou
Takisto takmer každý, kto trpel chorobou, je naďalej postihnutý. Patológiu študujú odborníci, ktorí sú na hranici rôznych disciplín, pretože ovplyvňujú veľký počet orgánov.
Konečné vyliečenie choroby nie je možné, ale niekedy lekári dosiahnu stabilné obdobie remisie.
Pri odhaľovaní prvých príznakov periarteritis nodosa sa vyžaduje kontaktovanie dermatológa alebo lekára infekčných chorôb.
Ďalšia liečba a konzultácie s inými špecialistami sú postavené na základe toho, ktoré cievy sú postihnuté a ktoré orgány kŕmili.
Preto je pre čo najefektívnejšiu liečbu potrebná presná diferenciálna diagnostika a konzultácia s odborníkom.
Poškodenie obličiek s nodulárnou periarteritídou
Klasifikácia periarteritis nodosa sa vyskytuje v troch klinických formách a piatich vývojových možnostiach s rôznou dĺžkou života.
Klinika ochorenia dnes zahŕňa tri formy periarteritis nodosa, ako je uvedené v tabuľke nižšie.
Separácia podľa typov periarteritis nodosa prebieha podľa variantov jej priebehu, ktoré ovplyvňujú očakávanú dĺžku života a kvalitu každodenného života.
S benígnou formou periarteritis nodosa a účinnosť liečby môže byť kombinovaná s profesionálnou aktivitou a normálnou kvalitou života.
Zostávajúce typy progresie periarteritis nodosa sú charakterizované poruchami jednotlivých orgánov, ktoré vyžadujú nepretržitú a účinnú liečbu.
Dokonca aj použitie liečby vedie k dočasnej invalidite a potom k definícii zdravotného postihnutia.
Príčiny vyvolávajúce periarteritis nodosa nie sú úplne definované.
Hlavné verzie pôvodu patológie sú:
Podľa moderných hypotéz je najčastejšou verziou lézií pri periarteritis nodosa prítomnosť HIV infekcie u ľudí, chrípky, rubeoly, hepatitídy B a iných vírusových infekcií.
Zmeny v cievach s periarteritis nodosa - A - norma, B - autoimunitný zápal
Existuje aj niekoľko rizikových faktorov, medzi ktoré patria:
Progresia ochorenia má výrazné príznaky, ktoré sú uvedené v tabuľke nižšie.
Diagnóza nastáva porovnaním symptómov uvedených v tabuľke nižšie.
Keď sa tieto tri kritériá zhodujú, potom sa diagnostikuje nodulárna periarteritída.
Kritériá pre diagnózu nodulárnej periarteritídy - A, B - živé; C - charakteristické zmeny v biopsii (vzorka tkaniva získaná biopsiou)
Liečebný protokol pre ochorenie, ako je napríklad periarteritis nodosa, spočíva v dlhodobej a kontinuálnej terapii.
Kurz sa skladá z lekára rôznych odborov, v závislosti od umiestnenia postihnutých plavidiel.
Pacienti zasiahnutí periarteritis nodosa potrebujú odpočinok na lôžku, správnu výživu s maximálnou saturáciou vitamínmi a živinami, ako aj správne zvolenú liečbu.
Najbežnejšie lieky používané na periarteritis nodosa sú:
Po akútnom zápalovom procese dochádza k fyzickej terapii, masáži a fyzioterapii. V extrémnych prípadoch sa používa plazmaferéza alebo hemosorpcia.
Klinické odporúčania na prevenciu zahŕňajú: t
Všetky akcie sú zamerané na udržanie zdravého stavu ciev.
Predikcia periarteritis nodosa je nepriaznivá. Závažné poškodenie krvných ciev, ktoré vedie k dysfunkcii a odumretiu tkaniva orgánov môže byť fatálne. Podľa štatistík sa remisia dosahuje u polovice registrovaných pacientov.
Účinnosť liečby periarteritis nodosa závisí od správnosti jej účelu, včasnej diagnózy a dodržiavania preventívnych odporúčaní.
Ak spozorujete akékoľvek príznaky, obráťte sa na nemocnicu na úplné vyšetrenie.
Nepoliehajte sa na seba a buďte zdravý!
Nodulárna periarteritída (polyarteritída) je akútny alebo chronický zápal arteriálnej steny, ktorý vedie k rozvoju zlyhania orgánov. Ide o systémovú vaskulitídu spôsobenú imunokomplexným zápalom a poškodením malých a stredných artérií svalovo-elastického typu s tvorbou aneuryziem. Ochorenie sa prejavuje horúčkou, myalgiou, artralgiou, ťažkou intoxikáciou a špecifickými príznakmi lézií vnútorných orgánov: obličiek, pľúc, srdca, kože, tráviaceho traktu.
Všetky vrstvy arteriálnej steny sa podieľajú na zápalovom procese. Bakteriálne toxíny, vírusy a liečivá sú antigény, ktoré porušujú imunologickú homeostázu tela. Štruktúry tkanív sú poškodené, vrátane krvných ciev. Vytvoria sa angiogénne stimuly, vytvorí sa autoimunitná reakcia. Bunková infiltrácia a fibrózna nekróza sú hlavnými patogenetickými štádiami ochorenia, ktoré vedú k trombóze, tvorbe perivaskulárnych uzlín a infarktu myokardu.
Nodulárna periarteritída má niekoľko bežných názvov - polyarteritis nodosa, viacnásobnú angiitídu, Kussmaul-Meierovu chorobu. Po prvý raz bola choroba pridelená nezávislej nozologickej jednotke v polovici 19. storočia.
Patológia sa vyvíja hlavne u mužov vo veku 30-50 rokov, u detí a starších ľudí.
snímka: nekróza cievnej steny s nodulárnou polyarteritídou
Morfologické formy ochorenia:
Etiológia ochorenia nie je úplne objasnená. Existuje 5 teórií o pôvode ochorenia, ktoré nie sú potvrdené oficiálnym liekom:
V súčasnosti je najnaliehavejšia vírusová hypotéza, podľa ktorej sa periarteritída vyvíja u jedincov infikovaných vírusmi hepatitídy B, HIV, chrípky, rubeoly, cytomegalovírusovej infekcie, vírusu Epstein-Barr.
Predisponujúce faktory sú: imunizácia, alergie na určité lieky, ožarovanie, hypotermia, dedičná predispozícia. U pacientov sa vyvinie hypersenzitívna reakcia oneskoreného typu, vytvoria sa komplexy antigén-protilátka, ktoré cirkulujú v krvi a usadzujú sa na stenách artérií, ktoré ich ovplyvňujú.
Rizikovú skupinu tvoria deti s diabetom, potravinovými alergiami, precitlivenosťou na lieky, ako aj dospelými s astmou, dermatitídou, ischemickou chorobou srdca, hypertenziou.
Medzi najbežnejšie a najvýznamnejšie príznaky ochorenia patrí horúčka, artralgia, myalgia, kachexia.
Pretrvávajúca vlnová horúčka nereaguje na antibiotiká a zmizne po užití glukokortikosteroidov.
Kachexia a progresívna strata hmotnosti sa vyznačujú prudkou stratou 30-40 kg v krátkom časovom období.
Myalgia a artralgia sa vyskytujú vo svaloch nôh a veľkých kĺboch a sú sprevádzané slabosťou a atrofiou svalov.
U pacientov sa začnú blednúť a získajú mramorový odtieň. Na koži sa objaví vyrážka, v stehnách, nohách a predlaktiach sa vytvárajú subkutánne bolestivé uzliny, ktoré sa nachádzajú pozdĺž veľkých neurovaskulárnych zväzkov, buď jednotlivo alebo v malých skupinách. Tieto klinické príznaky sú príznakmi klasickej formy patológie.
Špecifické symptómy spôsobené poškodením vnútorných orgánov:
poškodenie nodulárnej periarteritídy obličiek
Pri poruche renálnych artérií sa u pacientov vyvinie perzistujúca hypertenzia, proteín, leukocyty, valce a krv sa objaví v moči. V závažných prípadoch končí prasknutie postihnutej cievy tvorbou hematómov v pararenálnej celulóze. Nefotické a nefritické syndrómy určujú taktiku liečby pacientov. Pri periarteritis nodosa sú obličky najviac postihnuté všetkými ostatnými vnútornými orgánmi. Výsledok cievnych lézií obličiek - ischemický infarkt, poinfarktové jazvy, vaskulitída a vaskulárna skleróza, nefroskleróza. Zápal tepien zažívacieho traktu sa prejavuje difúznou bolesťou v bruchu, napätím v prednej brušnej stene, dyspeptickým syndrómom - hnačkou krvi a hlienu, nevoľnosťou, vracaním a nedostatkom chuti do jedla. S postihnutím patologického procesu pečene, hepatomegálie, žltačky a dysfunkcie pečene. Porážka pankreasu klinicky pripomína pankreatitídu s intrasekrečnou insuficienciou. Komplikácie ochorenia sú: peritonitída, nekróza pankreasu, perforácia vredu, syndróm akútneho žalúdka, žltačka a gastrointestinálne krvácanie.
lézie pľúcnych ciev v diagnostickom obraze
Ďalším klinickým variantom periarteritis nodosa je zápal pľúcnych artérií. Existuje bronchospazmus, infiltrácia pľúc eozinofilmi. Symptómy sa prejavujú ako intersticiálna pneumónia, pohrudnica alebo bronchiálna astma. U pacientov sa vyvinie pľúcna vaskulitída, deformácia pľúcneho modelu. Patológia sa prejavuje silným kašľom, dýchavičnosťou, hemoptýzou, bolesťou na hrudníku. Perkusie označovali skrátenie bicieho tónu, striedali sa s jasným pľúcnym zvukom, auskultačným - dychovými zvukmi a sipotom. Komplikovaná patológia ruptúra cievnych aneuryziem a rozvoj pľúcneho krvácania. Toto ochorenie môže nastať typom tuberkulóznej infiltrácie pľúc, exsudatívnej pleurózy, závažných záchvatov astmy, bronchospastického syndrómu.
Akútny priebeh ochorenia sa zvyčajne vyskytuje u detí, trvá približne mesiac a je charakterizovaný rýchlym priebehom procesu s rozvojom infarktu myokardu, cerebrovaskulárnej príhody alebo hypertenznej krízy. V subakútnom kurze sú exacerbácie často nahradené obdobiami remisie. Táto patológia trvá až 6 mesiacov a vyskytuje sa pomerne často. Chronická periarteritis nodosa pomaly postupuje a lieči sa celé roky.
Nodárna periarteritída u detí je charakterizovaná progresívnou vaskulárnou léziou a je komplikovaná rozvojom nekrózy a gangrény končatín. Choroba je najčastejšia u dievčat akéhokoľvek veku. Patológia sa vyvíja prudko. U pacientov so zvýšenou telesnou teplotou na 39-40 ° C, výrazné nadmerné potenie, slabosť, malátnosť. Pretrvávajúce cyanotické škvrny tvaru stromu sa objavujú na koži na pozadí mramorovej bledosti. Subkutánne alebo intradermálne uzliny sú zvyčajne veľkosťou zrna fazule alebo proso a sú hmatateľné pozdĺž veľkých ciev. Bolestivý hustý edém sa nachádza v oblasti veľkých kĺbov, v budúcnosti buď vymizne alebo sú nahradené ohniskami nekrózy. Ťažká paroxyzmálna bolesť v kĺboch je sprevádzaná pocitom pálenia alebo distenziou. Choré deti v noci nespia dobre, sú nepokojné a rozmarné. V neprítomnosti včasnej a primeranej liečby sa ložiská nekrózy rozširujú do okolitých tkanív.
zmena renálnych ciev na angiografii
Diagnóza periarteritis nodosa zahŕňa zhromažďovanie sťažností a anamnézu ochorenia, inštrumentálne vyšetrenie pacienta, laboratórne testy krvi a moču.
Ďalšie diagnostické metódy:
Liečba periarteritis nodosa komplexná, dlhá a kontinuálna. Reumatológovia, kardiológovia a lekári iných príbuzných odborov vyberajú lieky pre každého pacienta individuálne.
Pacienti s akútnou formou patológie sa odporúčajú na odpočinok na lôžku alebo na polpenziu, jemnú výživu s maximálnym obsahom vitamínov a mikroelementov. Po exacerbácii exacerbácie sa ukáže chôdza na čerstvom vzduchu, dodržiavanie správneho denného režimu a psychoterapia.
Hlavné skupiny liekov:
Po odstránení akútneho zápalu prejdite na fyzioterapiu, masáž, fyzioterapiu. V ťažkých prípadoch sa uchýlili k mimotvorným hemokorekčným technikám - plazmaferéze, hemosorpcii.
Periarteritis nodosa je relatívne zriedkavé systémové ochorenie postihujúce malé a stredné svalové artérie. Ochorenie patrí k etiologickým, ale monopatogenetickým patológiám.