Čo znamená diagnóza - demyelinizačné ochorenie mozgu

Demyelinizačný proces je patologický stav, pri ktorom dochádza k deštrukcii myelínu bielej hmoty nervového systému, centrálneho alebo periférneho. Myelín je nahradený vláknitým tkanivom, čo vedie k narušeniu prenosu impulzov pozdĺž vodivých ciest mozgu. Toto ochorenie patrí k autoimunitným a v posledných rokoch existuje tendencia zvyšovať jeho frekvenciu. Zvyšuje sa aj počet prípadov detekcie tohto ochorenia u detí a osôb starších ako 45 rokov, v geografických oblastiach, ktoré pre nich neboli typické, sa zaznamenáva čoraz viac chorôb. Výskum vedený poprednými vedcami v oblasti imunológie, neurogenetiky, molekulárnej biológie a biochémie prispel k zrozumiteľnosti vývoja tohto ochorenia, čo umožňuje vývoj nových technológií na jeho liečbu.

príčiny

Demyelinizujúce ochorenie mozgu sa môže vyvinúť z mnohých dôvodov, z ktorých hlavné sú uvedené nižšie.

1. Imunitná reakcia na proteíny, ktoré sú súčasťou myelínu. Tieto proteíny začínajú imunitný systém vnímať ako cudzie a sú napadnuté, čo spôsobuje ich zničenie. Toto je najnebezpečnejšia príčina ochorenia. Spúšťačom takéhoto mechanizmu môže byť infekcia alebo vrodené črty imunitného systému: mnohopočetná encefalomyelitída, skleróza multiplex, syndróm Guillain-Barré, reumatické ochorenia a infekcie v chronickej forme.
2. Neuroinfekcia: Niektoré vírusy môžu infikovať myelín, čo vedie k demyelinizácii mozgu.
3. Zlyhanie mechanizmu metabolizmu. Tento proces môže byť sprevádzaný podvýživou myelínu a jeho následnou smrťou. To je typické pre patológie, ako je ochorenie štítnej žľazy, cukrovka.
4. Intoxikácia chemikáliami rôzneho charakteru: silné alkoholické, omamné, psychotropné, jedovaté látky, produkty výroby farieb a lakov, acetón, sušiaci olej alebo otrava produktmi životne dôležitej činnosti tela: peroxidy, voľné radikály.
5. Paraneoplastické procesy sú patológie, ktoré sú komplikáciou nádorových procesov.
   Nedávne štúdie potvrdzujú, že pri spustení mechanizmu tohto ochorenia zohráva dôležitú úlohu interakcia faktorov životného prostredia a dedičnej predispozície. Vzťah medzi geografickou polohou a pravdepodobnosťou výskytu ochorenia. Dôležitú úlohu zohrávajú aj vírusy (rubeola, osýpky, Epstein-Barr, herpes), bakteriálne infekcie, stravovacie návyky, stres, ekológia.

Klasifikácia tejto choroby sa vykonáva v dvoch typoch:

• myelinoclast - genetická predispozícia k urýchleniu deštrukcie myelínového puzdra;
• myelinopatia - deštrukcia myelínového puzdra, ktorá sa už vytvorila v dôsledku akýchkoľvek dôvodov, nesúvisiacich s myelínom.

príznaky

Demyelinizačný proces samotného mozgu nedáva žiadne jasné príznaky. Úplne závisia od toho, ktoré štruktúry centrálneho alebo periférneho nervového systému lokalizujú túto patológiu. Existujú tri hlavné demyelinizačné ochorenia: roztrúsená skleróza, progresívna multifokálna leukoencefalopatia a akútna diseminovaná encefalomyelitída.

Roztrúsená skleróza - najčastejšia choroba medzi nimi, je charakterizovaná porážkou niekoľkých častí centrálneho nervového systému. To je sprevádzané širokou škálou príznakov. Nástup ochorenia sa prejavuje v mladom veku - asi 25 rokov a je častejší u žien. Muži ochorejú menej často, ale choroba sa prejavuje v progresívnejšej forme. Symptómy roztrúsenej sklerózy sú podmienečne rozdelené do 7 hlavných skupín.

1. Porážka pyramídovej dráhy: paréza, klonusy, oslabenie kože a zvýšené reflexy šliach, spastický svalový tonus, patologické príznaky.
2. Poškodenie mozgového kmeňa a nervov lebky: horizontálne, vertikálne alebo viacnásobné nystagmus, oslabenie svalov tváre, medzi-jadrová oftalmoplegia, bulbarický syndróm.
3. Dysfunkcia panvového orgánu: inkontinencia moču, nutkanie na močenie, zápcha, porucha účinnosti.
4. Poškodenie mozočka: nystagmus, ataxia trupu, končatiny, asynergia, svalová hypotenzia, dysmetria.
5. Porucha zraku: strata ostrosti, skotómy, zhoršené vnímanie farieb, zmeny zorného poľa, zhoršený jas, kontrast.
6. Senzorické poškodenie: narušenie vnímania teploty, dysestézia, citlivá ataxia, pocit tlaku v končatinách, skreslenie citlivosti vibrácií.
7. Neuropsychologické poruchy: hypochondria, depresia, eufória, asténia, poruchy intelektu, poruchy správania.

diagnostika

Najväčšou ilustratívnou výskumnou metódou, ktorá dokáže odhaliť ložiská demyelinizácie mozgu, je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Typickým obrazom tohto ochorenia je identifikácia oválnych alebo okrúhlych ohnísk v rozsahu od 3 mm do 3 cm v akejkoľvek časti mozgu. Typická pre lokalizáciu v tejto patológii je oblasť subkortikálnych a periventrikulárnych zón. Ak choroba trvá dlho, potom sa tieto lézie môžu zlúčiť. MRI tiež ukazuje zmeny v subarachnoidných priestoroch, zvýšenie ventrikulárneho systému v dôsledku atrofie mozgu.

Relatívne nedávno sa metóda evokovaných potenciálov začala používať na diagnostiku dimeilizačných ochorení. Hodnotia sa tri indikátory: somatosenzorické, vizuálne a sluchové. To umožňuje vyhodnotiť poruchy vo vedení impulzov v mozgovom kmeni, zrakových orgánoch a mieche.

Elektroneuromyografia ukazuje prítomnosť axonálnej degenerácie a umožňuje určiť deštrukciu myelínu. Použitím tejto metódy sa tiež získa kvantitatívne hodnotenie stupňa autonómnych porúch.

Imunologický plán podlieha oligoklonálnym imunoglobulínom obsiahnutým v mozgovomiechovom moku. Ak je ich koncentrácia vysoká, indikuje aktivitu patologického procesu.

liečba

Liečba demyelinizačných ochorení je špecifická a symptomatická. Nové štúdie v medicíne dosiahli dobrý pokrok v špecifických metódach liečby. Beta-interferóny sú považované za jeden z najúčinnejších liekov: Rebife, Betaferon, Avanex. Klinické štúdie s betaferonom ukázali, že jeho použitie znižuje rýchlosť progresie ochorenia o 30%, zabraňuje vzniku invalidity a znižuje frekvenciu exacerbácií.

Odborníci čoraz viac uprednostňujú metódu intravenózneho podávania imunoglobulínov (bioven, sandoglobulín, venoglobulín). Tak, liečba exacerbácií ochorenia. Pred viac ako 20 rokmi bola vyvinutá nová, pomerne účinná metóda liečby demyelinizačných ochorení - imunofiltrácia mozgovomiechového moku. V súčasnosti prebieha výskum liekov zameraných na zastavenie procesu demyelinizácie.

Ako prostriedok špecifickej liečby sa použili kortikosteroidy, plazmaferéza, cytotoxické liečivá. Široko sa používajú aj nootropiká, neuroprotektory, aminokyseliny, svalové relaxanty.

Demyelinizácia mozgu

Štatistiky ukazujú, že v posledných rokoch sa šírenie chorôb spojených s deštrukciou myelínu v tkanivách ľudského tela zvýšilo. To sa deje všade, a ak skôr v niektorých oblastiach takéto prípady boli skôr výnimkou, teraz demyelinizácia mozgu je považovaná za najčastejšie ochorenie. Miera incidencie sa zvyšuje aj vo vekových skupinách: do rizikovej skupiny patrí stále viac mladých predstaviteľov ľudstva.

Špeciálne funkcie

Doteraz sa nenašli žiadne dostatočne účinné metódy na identifikáciu a liečenie degeneratívnych procesov v myelínových vrstvách v počiatočných štádiách demyelinizácie mozgu. Ale veda naďalej hľadá riešenie tohto problému. V poslednom storočí ľudstvo v tejto oblasti podstatne pokročilo.

V súčasnosti sú známe základné myšlienky o tom, ako prebiehajú deštruktívne procesy, identifikovali sa príčiny, existuje množstvo receptov a odporúčaní liečby - je to pravda, zatiaľ len pre špecifické ochorenia.

Priebeh ochorenia

Popis priebehu ochorenia pomôže pochopiť, čo je to demyelinizácia mozgu.

Demyelinizácia mozgu začína tvorbou veľkého množstva protilátok v tele - tento proces sa tiež nazýva autoimunizácia. Protilátky v krvi - to je špeciálny typ proteínových formácií, v tomto prípade začínajú napadať časti nervového tkaniva, čo spôsobuje začiatok procesu zápalu v nich.

Z tohto dôvodu začína globálne poškodenie procesov nervových buniek - neurónov. Nervové vlákno v normálnom stave je pokryté ochranným plášťom myelínu, ale takéto okolnosti vedú k jeho zničeniu a zníženiu vodivosti nervových impulzov.

dôvody

Hlavné príčiny demyelinizácie v mozgu:

• Predispozícia inherentná ľudskému genotypu;
• Vírusové a infekčné ochorenia;
• Prítomnosť akýchkoľvek chronických bakteriálnych infekcií, napríklad osoby, ktorá je nositeľom H. pylori;
• Chemická otrava ťažkými kovmi, benzínom a inými látkami;
• Dlhý pobyt v stave silnej úzkosti, stresu;
• Obsah veľmi veľkého percenta živočíšnych produktov
• Znečistené životné prostredie.

Okrem toho existujú niektoré zákony o geografickom rozložení percentuálneho podielu morbidity. Obyvateľstvo krajín Európy a USA je najviac vystavené, ľudia zo stredného Ruska a Sibíri sú v menšom nebezpečenstve. Avšak obyvatelia teplých kontinentov a východných krajín nie sú takmer ovplyvnení výskytom.

Ak hľadáte príčinu v závode, potom je európske preteky v najväčšom nebezpečenstve.

Kauzatívny agens nástupu autoimunitného procesu môže byť prirodzený v dôsledku dedičných reakcií na zmeny v okolitom alebo vnútornom prostredí: niektoré mutované gény spôsobujú syntézu protilátok.

Deštrukcia myelínu, ktorá sa vyskytla na pozadí infekcií, sa vyskytuje nasledovne: ak telo, ktoré je nebezpečné, vstupuje do tela, špeciálne orgány vylučujú špecifický súbor protilátok, ktoré ho zničia, určené na neutralizáciu určitého typu tela. Ale medzi nimi sú tie, ktoré sú veľmi podobné štruktúre buniek tela. Protilátky proti nim pôsobia, začína sa samo-deštrukcia.

Ak v počiatočných štádiách budú dôsledky demyelinizácie mozgových príčin reverzibilné, potom v budúcnosti, v pokročilejších podmienkach, takáto možnosť neexistuje.

príznaky

Hlavnými príznakmi demyelinizácie mozgu sú príznaky neurologických porúch. Ich prejav začína vizuálnymi poruchami. V priebehu času, pacient príde k pochopeniu, že tam boli nejaké problémy v jeho tele a on ide na schôdzku s odborníkom.

Problém však spočíva v tom, že slovné opisy symptómov samy o sebe nestačia na to, aby sa diagnóza vyžadovala dôkladnejšie vyšetrenie.

Neurologické poruchy môžu byť znakom demyelinizácie mozgu.

Demyelinizačné ochorenia

Pre zdravotníckych pracovníkov je najdôležitejšie pochopiť príčiny a na základe nich vybrať metódy liečby. Trvanie ďalšieho života závisí aj od provokatéra ochorenia. S niektorými môžete žiť desiatky rokov a prítomnosť iných môže viesť k smrti za dva roky.

Veľké demyelinizačné ochorenia:

diagnostika

Diagnóza demyelinizácie mozgu začína spravidla zobrazovaním magnetickou rezonanciou, pretože v súčasnosti je jednou z najúčinnejších a najspoľahlivejších metód na detekciu demyelinizačných ohnísk. Zvyčajne sa nachádzajú v bielej hmote mozgu. Okrem toho je bezpečný pre tehotné ženy a deti.

Demyelinizačné ložiská MRI

liečba

Ciele liečby demyelinizácie v mozgu: zastavenie procesov deštrukcie myelínových vlákien, čo vyžaduje neutralizáciu nebezpečných protilátok. Takéto liečivá ako betaferon, avonex, Copaxone budú v tomto prípade dobrými prostriedkami.

Prípravky Betaferon sa používajú na liečbu roztrúsenej sklerózy. Dokážu významne znížiť pravdepodobnosť komplikácií, ako je zdravotné postihnutie a zvýšený výskyt najakútnejších prejavov. Fatálna hrozba sa znižuje.

Imunoglobulíny a ich liečivá môžu znížiť produkciu imunoprotektívnych komplexov - protilátok. Používajú sa pri exacerbáciách ochorení vyvolaných demyelinizáciou. Kurz je určený na päť dní. Liek sa vstrekne pod kožu intravenózne.

Veľmi účinným spôsobom je filtrácia kvapalín. Tento postup spočíva v prechode miechovej tekutiny cez špeciálne zariadenie na čistenie protilátok. Zaručené, že sa ich zbavíme.

Výmena krvnej plazmy, jedna z tradičných metód liečby, tiež odstraňuje imunitné látky a protilátky.

Druhou takou metódou sú glukokortikoidy, ktoré potláčajú fungovanie imunitného systému, syntézu anti-myelínových orgánov, oslabujú zápal, ktorý spôsobujú.

Liečba symptómov spočíva v liečbe nootropných liekov, liekov proti bolesti, antikonvulzív a neuroprotektívnych liečiv. Na zvýšenie prenosu nervových impulzov sú predpísané B-vitamíny. V niektorých prípadoch sú predpísané antidepresíva.

Vo väčšine prípadov nie je úplná liečba demyelinizácie mozgu úplne možná. Hlavnou úlohou lekárov je oslabenie ďalšieho účinku protilátok na nervový systém pomocou terapeutických prostriedkov a zariadení. Na nájdenie nových, užitočnejších riešení tohto problému teraz pracujú skupiny vedcov na celom svete.

Demyelinizačné ochorenie mozgu - symptómy, typy a liečba

Demyelinizácia je patologický proces, keď sa deformuje myelínový plášť deformujúci nervové vlákna.

Pretože táto membrána plní funkciu ochrany nervových vlákien, udržiavanie elektrickej excitácie cez vlákno bez straty, demyelinizácia vedie k porušeniu.

Funkčnosť nervových vlákien a patológie centrálneho (CNS) a periférneho nervového systému a mozgu.

Ak sú tieto vlákna poškodené, môžu sa vyvinúť viaceré patologické procesy, ktorých všeobecný názov je demyelinizačné ochorenie mozgu.

Deštrukcia škrupiny môže byť vyvolaná jednotlivými vírusovými alebo infekčnými chorobami, ako aj alergickými procesmi ľudského tela.

Vo väčšine prípadov vedie proces demyelinizácie k ďalšiemu postihnutiu.

Takýto patologický stav tela je najčastejšie diagnostikovaný v detstve a u ľudí do 40 rokov. Choroba má charakter aktívneho postupu aj v tých geografických oblastiach, v ktorých to nebolo typické.

V prevažnej väčšine prípadov sa proces prenosu demyelinizačných ochorení vyskytuje s dedičnou predispozíciou.

Vývojový mechanizmus demyelinizácie

Základným mechanizmom pre rozvoj demyelinizácie je autoimunitný proces, kedy sa protilátky proti bunkám nervového tkaniva začínajú syntetizovať v zdravom organizme.

V dôsledku toho dochádza k zápalovému procesu, ktorý vedie k ireverzibilnému narušeniu neurónov a vedie k deštrukcii myelínového puzdra nervu.

Tento proces vedie k narušeniu prenosu nervových excitácií pozdĺž nervových vlákien, čo narúša normálne procesy v tele.

Centrálny nervový systém

klasifikácia

Klasifikácia počas demyelinizácie sa vyskytuje v dvoch typoch:

• Porážka myelínu, dôsledok porušenia génov, nazývaných myelinoclasia;
• Deformácia integrity myelínových puzdier pod vplyvom faktorov, ktoré nie sú spojené s myelínom (myelinopatia).

Proces klasifikácie tiež prebieha podľa miesta patologického procesu.

Medzi nimi vystupujú:

• Deformácia membrán v centrálnom nervovom systéme;
• Zničenie myelínových puzdier v periférnych štruktúrach nervového systému.

Konečné rozdelenie demyelinizácie sa vyskytuje v prevalencii.

Rozlišujú sa tieto poddruhy:

• Izolované, keď k porušeniu myelínových puzdier dochádza na jednom mieste;
• Všeobecne, keď sa demyelinizačné ochorenie týka množstva membrán v rôznych častiach nervového systému.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

Príčiny demyelinizácie

Poznamenáva sa, že demyelinizácia má väčší počet zaznamenaných lézií podľa geografickej polohy a rasy. Ochorenie sa zaznamenáva hlavne u ľudí belošskej rasy ako u černochov a iných rasových predstaviteľov.

Čo sa týka zemepisu, demyelinizácia je registrovaná hlavne na Sibíri, v centrálnej časti Ruskej federácie, v strednej a severnej časti Spojených štátov, v Európe.

Najčastejšie vyvolané rizikové príčiny sú uvedené nižšie:

• Dedičná predispozícia;
• Porážka myelínového puzdra autoimunitnými činidlami;
• Zlyhanie výmenných procesov;
• Silný a dlhodobý psycho-emocionálny stres;
• Toxické poškodenia tela v pároch benzínu, rozpúšťadla alebo ťažkých kovov;
• Porážka chorôb tela vírusového pôvodu, ktoré ovplyvňujú bunky, ktoré prispievajú k tvorbe myelínového puzdra;
• Bakteriologické infekcie;
• Zlý ekologický stav životného prostredia;
• S vysokým príjmom bielkovín a živočíšnych tukov;
• Primárne nádorové formácie nervového systému a metastázy v nervových tkanivách.

Progresia autoimunitného procesu môže začať sama za nepriaznivých environmentálnych podmienok. V tomto prípade je dedičnosť pôvodným faktorom.

Ak má človek určité gény alebo normálne gény mutované, potom sa môže vyskytnúť veľké množstvo syntetizovaných protilátok, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a vedú k zápalovým procesom a deformácii myelínu.

Jedným z najrozvinutejších spôsobov, ako dosiahnuť demyelinizáciu, je infekčná lézia tela.

V prítomnosti infekčných agens v ľudskom tele dochádza k tvorbe protilátok proti vírusu, čo je normálna reakcia zdravého organizmu. Niekedy sú parazitické baktérie podobné myelínovému puzdru a telo ich napáda ako cudzie.

Poruchy vedenia nervových excitácií, ktoré môžu byť obnovené, spôsobujú zápalové autoimunitné ochorenia.

Čiastočná deštrukcia myelínovej pošvy spôsobuje stav, v ktorom impulzy nie sú úplne vykonané, ale vykonávajú časť svojich funkcií.

Ak tento stav neošetríte, nedostatok myelínu povedie k úplnému zničeniu membrány a neschopnosti prenášať signály nervovými vláknami.

Demyelinizácia mozgu - symptómy

Klinické prejavy demyelinizácie závisia od umiestnenia lézie, stupňa jej vývoja, ako aj od schopnosti tela nezávisle obnoviť myelínové puzdro.

Deformácia myelínového plášťa v určitých lokálnych oblastiach je určená čiastočnou paralýzou. Pri čiastočnej demyelinácii dochádza k porušeniu citlivosti oblasti, do ktorej bol postihnutý nerv vedený.

Keď je myelínový plášť generalizovaného typu zničený, sú zaznamenané nasledujúce príznaky:

• Konštantná únava;
• Nízka fyzická odolnosť;
• ospalosť;
• Odchýlky vo fungovaní intelektu;
• Pre osobu je ťažké prehltnúť;
• Nestabilná chôdza, možné ohromujúce;
• Rozpad zraku;
• Trasenie rúk - tras s natiahnutými ramenami môže indikovať progresiu ložísk demyelinizácie;
• Problémy tráviaceho traktu - fekálna inkontinencia, nekontrolované vylučovanie moču;
• Zníženie pamäte;
• Možný je výskyt halucinácií;
• kŕče;
• Neobvyklé pocity v určitých častiach tela.

Ak zistíte jeden z vyššie uvedených príznakov, musíte okamžite kontaktovať kvalifikovaného neurológa.

Ako zastaviť demyelinizáciu?

Je prakticky nemožné úplne zastaviť proces demyelinizácie, ale postup choroby možno predísť vopred.

Diagnostika a liečba takýchto patologických stavov je doteraz komplexným a prakticky nepreskúmaným procesom. Značný pokrok sa však dosiahol vo výskume v oblasti imunológie, biológie a molekulárnej genetiky, ktoré sa uskutočňujú už dlhú dobu.

Obrovské úsilie vedcov umožnilo študovať základné mechanizmy progresie demyelinizačných chorôb a faktory, ktoré vyvolávajú jeho začiatok.

Vďaka tomu boli vynájdené nové metódy liečby.

Hlavným spôsobom diagnostikovania ochorenia bolo štúdium organizmu na MRI, ktoré pomáha identifikovať ložiská demyelinizácie aj v počiatočných štádiách vývoja.

Vlastnosti roztrúsenej sklerózy

Zvláštnosť roztrúsenej sklerózy je spôsobená tým, že je to často registrovaná forma deštrukcie myelínového puzdra. Táto forma sklerózy nesúvisí so zvyčajným termínom „skleróza“, čo poukazuje na oslabenie pamäťovej a intelektuálnej aktivity.

Podľa štatistík táto choroba postihuje asi dva milióny ľudí na planéte. Väčšina pacientov patrí do mladej skupiny a do skupiny stredného veku (od 20 do 40 rokov), hlavne ženy.

Hlavným mechanizmom je zničenie nervových vlákien protilátkami produkovanými organizmom.

Dôsledkom toho je rozpad myelínových puzdier s jeho ďalšou náhradou spojivovými tkanivami. „Rozptýlené“ charakterizuje skutočnosť, že demyelinizácia môže postupovať v ktorejkoľvek časti nervového systému, bez sledovania jasnej závislosti umiestnenia lézie.

Faktory vyvolávajúce túto chorobu nie sú definitívne určené.

Lekári naznačujú, že jeho vývoj je ovplyvnený komplexom faktorov, vrátane: genetickej predispozície, vonkajších faktorov, ako aj porážky tela vírusovými alebo bakteriologickými ochoreniami.

Je potrebné poznamenať, že dominantná registrácia roztrúsenej sklerózy je vyššia v krajinách, kde je menej slnečného žiarenia.

Najčastejšie sú postihnuté viaceré miesta nervového systému a procesy sa vyvíjajú aj v mieche av mozgu. Charakteristickým znakom roztrúsenej sklerózy je fixácia plakov rôzneho stupňa preskripcie počas vyšetrenia pomocou magnetickej rezonancie (MRI).

Detekcia mladých a starých plakov indikuje progresívny zápal a vysvetľuje rozdiel v symptómoch, ktoré sú nahradené stupňom vývoja ochorenia.

Pacienti, ktorí sú postihnutí roztrúsenou sklerózou s progresívnou demyelinizáciou, sa vyznačujú depresiou, zníženým emocionálnym pozadím, tendenciou k smútku alebo úplne opačným pocitom eufórie.

Ako rastie počet ohnísk a ich rozmer, dochádza k zmenám v motorickom aparáte a citlivosti, ako aj k poklesu intelektuálnej aktivity a myslenia.

Predikcia v roztrúsenej skleróze je priaznivejšia, ak je jej patológia debutom s odchýlkami v citlivosti a zrakovým poškodením.

Ak sa poruchy pohybového aparátu objavia ako prvé, potom sa predikcia zhorší, čo indikuje porážku subkortikálneho traktu a mozočku.

Devika choroba

S progresiou tohto ochorenia sa pozoruje demyelinizácia, ktorá ovplyvňuje zrakové zariadenie a miechu. Toto ochorenie sa začína rýchlo a rýchlo vyvíjať, čo vedie k vážnemu poškodeniu zraku a celkovej slepote.

Poškodenie miechy sa prejavuje stratou citlivosti, zhoršenou funkciou panvových orgánov, ako aj čiastočnou alebo úplnou paralýzou.

Úplné príznaky sa môžu vyvinúť do dvoch mesiacov.

Prognóza Devickej choroby je nepriaznivá, najmä pre vekovú skupinu dospelých.

Priaznivá prognóza u detí s včasným vymenovaním imunosupresív a glukokortikosteroidov.

Presné metódy liečby dnes nie sú dokončené. Hlavným cieľom liečby je zmierniť symptómy, používať hormóny a udržiavaciu liečbu.

Čo je to špeciálny Guillainov-Barreov syndróm?

Tento syndróm je charakterizovaný charakteristickou léziou periférneho nervového systému, podobným progresívnemu poškodeniu viacerých nervov. Toto ochorenie postihuje prevažne samce bez vekového obmedzenia.

Symptómy sa môžu znížiť na bolesť končatín, kĺbov, bolesti chrbta, plnej alebo čiastočnej paralýzy.

Často dochádza k porušeniu rytmu srdcových kontrakcií, zvýšenému poteniu, odchýlkam v krvnom tlaku, čo znamená porušenie cievneho systému.

Predikcia s týmto syndrómom je priaznivá, ale jedna pätina pacientov stále vykazuje známky poškodenia nervového systému.

Marburgova choroba

Táto choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie. Je to spôsobené tým, že sa začína neočakávane vyvíjať, symptómy sa zrýchľujú a zintenzívňujú, čo vedie k smrti v priebehu niekoľkých mesiacov.

Začiatok ochorenia sa podobá jednoduchej porážke tela s infekčným ochorením, horúčka sa môže prejaviť a telo bude mať kŕče.

Lézie sa vyvíjajú rýchlo, čo vedie k vážnemu poškodeniu pohybového aparátu, strate citlivosti a strate vedomia. Inherentný meningálny syndróm s retardáciou a prudkými bolesťami hlavy. Často dochádza k zvýšeniu tlaku vo vnútri lebky.

Nie je priaznivá prognóza kvôli porážke veľkej časti mozgového kmeňa, ktorý sústreďuje hlavné cesty a nervové nervy lebky.

V priebehu niekoľkých mesiacov nastane smrť.

Čo je zvláštne na progresívnej multifokálnej leukoencefalopatii?

Zníženie tohto ochorenia znie ako PMLE a je charakterizované demyelinizáciou mozgu, častejšie zaznamenávanou u ľudí v starobe a sprevádzanou veľkým množstvom centrálneho nervového systému.

Symptomatológia sa prejavuje parézou, kŕčmi, stratou priestoru, stratou zraku a intelektuálnou aktivitou, čo vedie k demencii ťažkých foriem.

Zvláštnosť tohto ochorenia je zaznamenaná v skutočnosti, že je demyelinizácia spolu s poškodením imunitného systému.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

diagnostika

Prvým znakom, ktorý je možné zistiť počas počiatočného vyšetrenia, je porušenie rečového aparátu, porušenie motorickej koordinácie a citlivosti.

Na konečnú diagnózu sa používa magnetická rezonancia (MRI). Iba na základe tejto štúdie môže lekár urobiť definitívnu diagnózu. MRI je najpresnejšia metóda diagnostiky mnohých ochorení.

Taktiež laboratórium dostane krvný test. Odchýlky v počte lymfocytov alebo krvných doštičiek môžu naznačovať exacerbáciu ochorenia.

Najpresnejšou metódou diagnózy je MRI so zavedením kontrastnej látky.

Prostredníctvom tohto výskumu je možné identifikovať ako jedno zameranie demyelinizácie, tak viacnásobné poškodenie mozgu a nervov.

Môžu zmiznúť ohniská na MRI?

Ak sa počas prvého zobrazenia magnetickou rezonanciou detegujú ložiská a na nasledujúcom priechode sa zistí, že jedno z ohnísk zmizlo, potom je to charakteristické pre roztrúsenú sklerózu.

Na MRI obrazovke sa foci zobrazujú ako biele škvrny, ktoré sa nedajú použiť na stanovenie zápalového procesu, demyelinizácie, remyelinizácie alebo iného procesu prebiehajúceho v tkanivách.

Ak fokus zmizne počas opätovného vyšetrenia, znamená to, že nedošlo k poškodeniu hlbokého tkaniva, čo je dobré znamenie.

Liečba demyelinizačného ochorenia mozgu

Na liečenie ochorení v tejto skupine sa používajú dve metódy: patogenetická liečba a symptomatická liečba.

Využívanie symptomatickej liečby sa používa na odstránenie rušivých symptómov pacienta.

Pozostáva z nootropík (Piracetam), liekov proti bolesti, liekov proti spazmom, neuroprotektorov (Semax, Glycine), ako aj svalových relaxancií (Mydocalm).

B vitamíny sa používajú na zlepšenie prenosu nervových excitácií. Možno vymenovanie antidepresív na depresiu.

Liečba zameraná na prevenciu ďalšej deštrukcie myelínového puzdra sa nazýva patogenetická. Tiež eliminuje protilátky a imunitné komplexy ovplyvňujúce membránu.

Najbežnejšie lieky sú:

• Betaferon. Je to interferón, ktorý sa aktívne používa pri liečbe roztrúsenej sklerózy. Štúdie ukázali, že pri dlhodobej liečbe sa riziko progresie roztrúsenej sklerózy znižuje trikrát, riziko invalidity, počet relapsov klesá. Liek sa aplikuje subkutánne denne, každý druhý deň. Podobné lieky sú Avonex a Copaxone;
• Cytostatiká. (Cyklofosfamid, metotrexát) - používa sa v období závažných foriem patologického procesu s výraznou léziou autoimunitných komplexov;
• Filtrácia rovnováhy (cerebrospinálna tekutina). Tento postup odstraňuje protilátky. Priebeh terapie sa skladá z ôsmich postupov, pri ktorých sa cez sto päťdesiat mililitrov kvapaliny vedie cez špecializované filtre;
• Imunoglobulíny (ImBio, Sandoglobulin) sa používajú na zníženie produkcie autoimunitných protilátok a zníženie tvorby imunitných komplexov. Prípravky sa používajú na exacerbáciu demyelinizácie počas piatich dní. Lieky sa podávajú intravenózne v dávke 0,4 g na kilogram hmotnosti pacienta. Ak nie je žiadny výsledok, liečba pokračuje dávkou 0,2 g na kilogram hmotnosti;
• Plazmaferéza. Pomáha odstraňovať protilátky a imunitné komplexy z obehu;
• Glukokortikoidy (Dexametazón, Prednizolón) - pomáhajú znižovať aktivitu imunitného systému, potláčajú tvorbu protilátok proti myelínovým proteínom a tiež pomáhajú zmierniť zápalový proces. Aplikujte maximálne sedem dní vo veľkých dávkach.

dexametazón

Každú liečbu demyelinizácie predpisuje ošetrujúci lekár na základe individuálnych indikátorov pacienta.

Aký druh životného štýlu viesť po diagnóze?

Pri diagnostikovaní demyelinizácie, aby ste sa vyhli záťaži, musíte dodržiavať nasledujúci zoznam akcií:

• Vyhnite sa infekčným chorobám a starostlivo sledujte svoje zdravie. S chorobou trvalo a účinne liečené;
• Vedie aktívnejší životný štýl. Vstúpiť do športu, telesnej kultúry, venovať viac času chôdzi, stvrdnúť. Urobte všetko pre posilnenie tela;
• Jedzte správne a vyvážene. Zvýšiť množstvo konzumovanej čerstvej zeleniny a ovocia, morských plodov, rastlinných zložiek a všetkého, čo je nasýtené veľkým množstvom vitamínov a minerálov;
• Vylúčte alkoholické nápoje, cigarety a drogy;
• Vyhnite sa stresovým situáciám a psycho-emocionálnemu stresu.

Aká je prognóza?

Predikcia počas demyelinizácie nie je priaznivá. Ak nevykonávate včasnú liečbu, choroba môže prejsť do chronickej formy, čo vedie k paralýze, svalovej atrofii a demencii. Toto môže byť smrteľné.

S rastom ohnísk v mozgu dôjde k porušeniu fungovania tela, a to k porušeniu dýchacích procesov, prehĺtaniu a reči.

Porážka roztrúsenej sklerózy vedie k invalidite. Je dôležité pochopiť, že nie je možné liečiť roztrúsenú sklerózu, možno len zabrániť jej rozvoju.

Ak spozorujete akékoľvek príznaky demyelinizácie, obráťte sa na svojho lekára.

Nepoliehajte sa na seba a buďte zdravý!

Demyelinizačné ochorenia, ložiská demyelinizácie v mozgu: diagnostika, príčiny a liečba

Každý rok rastie počet ochorení nervového systému, sprevádzaný demyelinizáciou. Tento nebezpečný a väčšinou nezvratný proces ovplyvňuje bielu hmotu mozgu a miechy, vedie k pretrvávajúcim neurologickým poruchám a jednotlivé formy nenechávajú pacienta šancu žiť.

Demyelinizačné ochorenia sú čoraz viac diagnostikované u detí a relatívne mladých ľudí vo veku 40-45 rokov, existuje tendencia k atypickému priebehu patológie, jej rozšírenie do tých geografických oblastí, kde bol výskyt veľmi nízky.

Problematika diagnostiky a liečby demyelinizačných ochorení je stále zložitá a zle študovaná, ale výskum v oblasti molekulárnej genetiky, biológie a imunológie, ktorý sa aktívne vykonáva od konca minulého storočia, nám umožnil urobiť krok v tomto smere.

Vďaka úsiliu vedcov vrhli svetlo na základné mechanizmy demyelinizácie a jej príčiny, vyvinuli schémy na liečbu jednotlivých chorôb a pomocou MRI ako hlavnej diagnostickej metódy umožňujú určiť patologický proces, ktorý sa už začal v ranom štádiu.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

Vývoj demyelinizačného procesu je založený na autoimunizácii, keď sa v tele vytvoria špecifické proteíny-protilátky, ktoré napádajú zložky buniek nervového tkaniva. Vývoj v reakcii na túto zápalovú reakciu vedie k ireverzibilnému poškodeniu procesov neurónov, deštrukcii ich myelínového puzdra a zhoršenému prenosu nervových impulzov.

Rizikové faktory demyelinizácie:

• Dedičná predispozícia (spojená s génmi šiesteho chromozómu, ako aj mutácie génov cytokínov, imunoglobulínov, myelínového proteínu);
• Vírusová infekcia (herpes, cytomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola);
• Chronické ložiská bakteriálnej infekcie, transport H. pylori;
• Otrava ťažkými kovmi, benzínovými výparmi, rozpúšťadlami;
• Silné a dlhotrvajúce napätie;
• Vlastnosti stravy s prevahou bielkovín a tukov živočíšneho pôvodu;
• Nepriaznivé environmentálne podmienky.

Je zrejmé, že demyelinizačné lézie majú určitú geografickú závislosť. Najväčší počet prípadov je zaznamenaný v centrálnej a severnej časti Spojených štátov, v Európe, čo je pomerne vysoká miera výskytu na Sibíri, v strednom Rusku. Naopak, u ľudí v afrických krajinách, Austrálii, Japonsku a Číne sú demyelinizačné ochorenia veľmi zriedkavé. Určitú úlohu zohráva aj rasa: medzi demyelinizujúcimi pacientmi dominujú belochovia.

Autoimunitný proces môže začať sám za nepriaznivých podmienok, potom zohráva primárnu úlohu dedičnosť. Preprava určitých génov alebo mutácií v nich vedie k nedostatočnej produkcii protilátok, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a spôsobujú zápal s deštrukciou myelínu.

Ďalším dôležitým patogenetickým mechanizmom je demyelinizácia proti infekciám. Cesta zápalu je v tomto prípade trochu odlišná. Normálnou reakciou na prítomnosť infekcie je tvorba protilátok proti proteínovým zložkám mikroorganizmov, ale stáva sa, že proteíny baktérií a vírusov sú také podobné tým, ktoré sa nachádzajú v tkanivách pacienta, ktoré telo začína "zamieňať" svoje vlastné a iné, útočia na mikróby a ich vlastné bunky.

Zápalové autoimunitné procesy v skorých štádiách ochorenia vedú k reverzibilným poruchám vedenia impulzov a čiastočné obnovenie myelínu umožňuje, aby neuróny fungovali aspoň čiastočne. Postupom času dochádza k postupnému zničeniu membrán nervov, proces neurónov „sa stáva holým“ a nie je nič, čo by prenášalo signály. V tomto štádiu sa objavuje pretrvávajúci a ireverzibilný neurologický deficit.

Na ceste k diagnóze

Symptomatológia demyelinizácie je veľmi rôznorodá a závisí od umiestnenia lézie, priebehu konkrétneho ochorenia, rýchlosti progresie symptómov. Pacient zvyčajne vyvíja neurologické poruchy, ktoré sú často prechodného charakteru. Prvými príznakmi môžu byť poruchy zraku.

Keď sa pacient cíti, že niečo nie je v poriadku, ale nedokáže zdôvodniť zmeny únavou alebo stresom, ide k lekárovi. Je mimoriadne problematické podozrenie na špecifický typ demyelinizačného procesu len na základe kliniky a špecialista nemá vždy jasnú dôveru v demyelinizáciu, preto nie je potrebný žiadny ďalší výskum.

napríklad demyelinačné ložiská v roztrúsenej skleróze

Hlavným a veľmi informatívnym spôsobom diagnostikovania demyelinizačného procesu je tradične MRI. Táto metóda je neškodná, môže byť použitá pre pacientov rôzneho veku, tehotné ženy, a kontraindikácie sú nadmerné hmotnosti, strach z uzavretých priestorov, prítomnosť kovových štruktúr, ktoré reagujú na silné magnetické pole, duševná choroba.

Okrúhle alebo oválne hyperintenzné ložiská demyelinizácie na MRI sa nachádzajú hlavne v bielej hmote pod kortikálnou vrstvou, okolo mozgových komôr (periventrikulárne), rozptýlených rozptýlených, majú rôzne veľkosti - od niekoľkých milimetrov po 2-3 cm. toto viac "mladé" pole demyelinizácie akumuluje kontrastné činidlo lepšie ako tie, ktoré už existujú.

Hlavnou úlohou neurológa pri detekcii demyelinizácie je určiť špecifickú formu patológie a vybrať vhodnú liečbu. Prognóza je nejednoznačná. Napríklad, je možné žiť tucet alebo viac rokov s roztrúsenou sklerózou as inými odrodami môže byť dĺžka života rok alebo menej.

Skleróza multiplex

Skleróza multiplex (MS) je najbežnejšou formou demyelinizácie, ktorá postihuje približne 2 milióny ľudí na Zemi. Medzi pacientmi prevládajú mladí ľudia a ľudia stredného veku vo veku 20-40 rokov, ženy sú častejšie choré. V hovorovom prejave ľudia ďaleko od medicíny často používajú termín „skleróza“ v súvislosti so zmenami súvisiacimi s vekom súvisiacimi so zhoršenou pamäťou a myšlienkovými procesmi. MS s touto "sklerózou" nemá nič spoločné.

Toto ochorenie je založené na autoimunizácii a poškodení nervových vlákien, rozpade myelínu a následnom nahradení týchto ohnísk spojivovým tkanivom (teda „skleróza“). Charakterizované difúznou povahou zmien, to znamená demyelinizáciou a sklerózou, sa nachádzajú v rôznych častiach nervového systému, ktoré nevykazujú jasný obraz v jeho distribúcii.

Príčiny ochorenia neboli vyriešené do konca. Predpokladá sa komplexný účinok dedičnosti, vonkajších podmienok, infekcie baktériami a vírusmi. Pozoruje sa, že frekvencia PC je vyššia tam, kde je menej slnečného svetla, teda ďalej od rovníka.

Zvyčajne je naraz postihnutých niekoľko častí nervového systému a je možné zapojenie mozgu a miechy. Charakteristickým znakom je detekcia plakov rôznych receptúr na MRI: od veľmi čerstvých až po sklerotické. To poukazuje na chronickú pretrvávajúcu povahu zápalu a vysvetľuje rôzne symptómy so zmenami symptómov, ako postupuje demyelinizácia.

Symptómy MS sú veľmi rôznorodé, pretože lézia postihuje súčasne niekoľko častí nervového systému. K dispozícii sú:

• Paréza a paralýza, zvýšené reflexy šliach, konvulzívne kontrakcie určitých svalových skupín;
• Porucha rovnováhy a jemné motorické zručnosti;
• Oslabenie svalov tváre, zmeny reči, prehĺtanie, ptóza;
• Patológia citlivosti, povrchná aj hlboká;
• Na časti panvových orgánov - oneskorenie alebo inkontinencia, zápcha, impotencia;
• So zapojením zrakových nervov - znížená zraková ostrosť, zúženie polí, zhoršené vnímanie farby, kontrastu a jasu.

Opísané príznaky sú kombinované so zmenami v mentálnej sfére. Pacienti sú v depresii, emocionálne pozadie sa zvyčajne znižuje, je tu tendencia k depresii, alebo naopak eufória. Keďže počet a veľkosť ložísk demyelinizácie v bielej hmote mozgu narastá, pokles intelektu a kognitívnej aktivity spája zmeny v motorickej a citlivej sfére.

Pri roztrúsenej skleróze bude prognóza priaznivejšia, ak ochorenie začína poruchou citlivosti alebo vizuálnymi symptómami. V prípade, keď sa objavia prvé poruchy pohybu, rovnováhy a koordinácie, prognóza je horšia, pretože tieto príznaky naznačujú poškodenie mozočku a subkortikálnych vodivých dráh.

Video: MRI v diagnostike demyelinizačných zmien v MS

Marburgova choroba

Marburgova choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie, keďže sa náhle vyvíja, príznaky sa rýchlo zvyšujú, čo vedie k smrti pacienta v priebehu niekoľkých mesiacov. Niektorí vedci ho pripisujú formám roztrúsenej sklerózy.

Nástup ochorenia sa podobá všeobecnému infekčnému procesu, je možná horúčka, generalizované kŕče. Rýchlo sa tvoriace ložiská deštrukcie myelínu vedú k rôznym ťažkým motorickým poruchám, poruchám citlivosti a vedomia. Charakterizovaný meningálnym syndrómom s ťažkou bolesťou hlavy, vracaním. Často zvyšuje intrakraniálny tlak.

Malignita Marburgovej choroby je spojená s prevládajúcou léziou mozgového kmeňa, kde sa koncentrujú hlavné cesty a jadrá kraniálnych nervov. K úmrtiu pacienta dochádza v priebehu niekoľkých mesiacov od nástupu ochorenia.

Devika choroba

Devikaho choroba je demyelinizačný proces, pri ktorom sú postihnuté zrakové nervy a miecha. Po akútnom začatí patológia postupuje rýchlo, čo vedie k závažným poruchám zraku a slepote. Zapojenie miechy je vzostupné a je sprevádzané parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou panvových orgánov.

Nasadené symptómy sa môžu tvoriť asi za dva mesiace. Prognóza ochorenia je slabá, najmä u dospelých pacientov. U detí je to o niečo lepšie s včasným vymenovaním glukokortikosteroidov a imunosupresív. Liečebné schémy ešte neboli vyvinuté, takže liečba je redukovaná na zmiernenie symptómov, predpísanie hormónov, podporné aktivity.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE je demyelinizujúce ochorenie mozgu, ktoré je častejšie diagnostikované u starších ľudí a je sprevádzané viacnásobným poškodením centrálneho nervového systému. Na klinike sú paréza, kŕče, nerovnováha a koordinácia, poruchy zraku, charakterizované poklesom inteligencie, až po závažnú demenciu.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Charakteristickým znakom tejto patológie je kombinácia demyelinizácie s defektmi získanej imunity, ktorá je pravdepodobne hlavným faktorom patogenézy.

Syndróm Guillain-Barre

Syndróm Guillain-Barre je charakterizovaný léziami periférnych nervov typu progresívnej polyneuropatie. Medzi pacientmi s takou diagnózou je dvakrát viac mužov, patológia nemá vekovú hranicu.

Symptómy sú redukované na parézu, paralýzu, bolesť v chrbte, kĺboch, svaloch končatín. Časté arytmie, potenie, kolísanie krvného tlaku, ktoré indikuje autonómnu dysfunkciu. Prognóza je priaznivá, ale v piatej časti pacientov pretrvávajú zvyškové známky poškodenia nervového systému.

Vlastnosti liečby demyelinizačných ochorení

Na liečbu demyelinizácie sa používajú dva prístupy:

• Symptomatická liečba;
• Patogenetická liečba.

Patogenetická terapia je zameraná na obmedzenie procesu deštrukcie myelínových vlákien, elimináciu cirkulujúcich autoprotilátok a imunitných komplexov. Interferóny - betaferon, Avonex, Copaxone - sú bežne uznávané ako liečivá voľby.

Betaferon sa aktívne používa pri liečbe roztrúsenej sklerózy. Je dokázané, že pri dlhodobom menovaní do 8 miliónov jednotiek sa riziko progresie ochorenia znižuje o jednu tretinu, pravdepodobnosť invalidity a frekvencia exacerbácií sa znižuje. Liek sa podáva každý druhý deň pod kožu.

Imunoglobulínové prípravky (sandoglobulin, ImBio) sú zamerané na zníženie produkcie autoprotilátok a zníženie tvorby imunitných komplexov. Používajú sa pri exacerbácii mnohých demyelinizačných ochorení do piatich dní, podávaných intravenózne v množstve 0,4 g na kilogram telesnej hmotnosti. Ak sa nedosiahne požadovaný účinok, liečba môže pokračovať s polovičnou dávkou.

Koncom minulého storočia bola vyvinutá metóda filtračnej kvapaliny, v ktorej sú odstránené autoprotilátky. Priebeh liečby zahŕňa až osem procedúr, počas ktorých až 150 ml mozgovomiechového moku prechádza cez špeciálne filtre.

Na demyelinizáciu sa tradične používa plazmaferéza, hormonálna terapia a cytostatiká. Plazmaferéza je zameraná na odstránenie cirkulujúcich protilátok a imunitných komplexov z krvného obehu. Glukokortikoidy (prednizón, dexametazón) znižujú aktivitu imunity, potláčajú tvorbu antimyelínových proteínov a majú protizápalový účinok. Sú predpísané na týždeň až vo veľkých dávkach. Cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid) sú použiteľné v ťažkých formách patológie s ťažkou autoimunizáciou.

Symptomatická liečba zahŕňa nootropné lieky (piracetam), lieky proti bolesti, antikonvulzíva, neuroprotektory (glycín, Semax), svalové relaxanciá (mydocalms) na spastickú paralýzu. Na zlepšenie prenosu nervov sú predpísané vitamíny B av depresívnych stavoch sú predpísané antidepresíva.

Liečba demyelinizačnej patológie nie je zameraná na úplné uvoľnenie pacienta z ochorenia kvôli zvláštnostiam patogenézy týchto ochorení. Jeho cieľom je odradiť deštruktívne pôsobenie protilátok, predĺžiť život a zlepšiť jeho kvalitu. Medzinárodné skupiny boli vytvorené na ďalšie štúdium demyelinizácie a úsilie vedcov z rôznych krajín už poskytuje účinnú pomoc pacientom, hoci prognóza v mnohých formách zostáva veľmi vážna.