Liečba Legg-Calve-Perthesovej choroby

Perthesova choroba (osteochondropatia femorálnej hlavy, Perthes-Legg-Calveova choroba) je ochorenie, pri ktorom je narušená dodávka krvi do hlavy stehennej kosti, s následnou aseptickou nekrózou. Choroba sa vyskytuje v období dospievania alebo detstva a je jednou z najbežnejších osteochondropatií. Začiatok je postupný, prvé príznaky sú často bez povšimnutia. Tam sú menšie bolesti v kĺbe, možno mierne krívanie alebo "krytie" nohy. Následne sa intenzita bolesti stáva intenzívnou, dochádza k ťažkým poraneniam, opuchom a slabosti svalov končatín, vznikajú kontrakcie. Ak sa nelieči, deformácia hlavy a vývoj koxartrózy sa stanú pravdepodobným výsledkom. Diagnóza sa vykonáva na základe príznakov a röntgenového obrazu. Liečba je dlhá, konzervatívna. V závažných prípadoch sa vykonáva rekonštrukčná chirurgia.

Perthesova choroba

Perthesova choroba je patologický proces charakterizovaný zhoršeným zásobovaním krvi a následnou nekrózou femorálnej hlavy. Je to pomerne časté ochorenie a predstavuje asi 17% z celkového počtu osteochondropatií. Trpia deťmi vo veku od 3 do 14 rokov. Chlapci sú chorí 5-6 krát častejšie ako dievčatá, ale dievčatá majú tendenciu k ťažšiemu priebehu. Možné sú jednostranné aj obojstranné lézie, pričom druhý kĺb zvyčajne trpí menej a lepšie sa zotavuje.

dôvody

V súčasnosti nebola identifikovaná jediná príčina ochorenia Perthes. Predpokladá sa, že ide o polyetiologické ochorenie, pri ktorého vývoji zohráva určitú úlohu jednak počiatočná predispozícia, jednak metabolické poruchy, ako aj vplyv vonkajšieho prostredia. Podľa najbežnejšej teórie je Perthesova choroba pozorovaná u detí s myelodyspláziou - vrodenou hypopláziou bedrovej miechy, bežnou patológiou, ktorá sa nemusí prejavovať alebo spôsobiť rôzne ortopedické poruchy.

Pri myelodysplázii je narušená inervácia bedrových kĺbov a znižuje sa počet ciev, ktoré dodávajú krv do tkanív kĺbov. Zjednodušene to vyzerá takto: namiesto 10–12 veľkých tepien a žíl v oblasti hlavy stehennej kosti má pacient iba 2–4 ​​zaostalé cievy s menším priemerom. Z tohto dôvodu tkanivá neustále trpia nedostatočným prívodom krvi. Zmena vaskulárneho tonusu v dôsledku porušenia inervácie má tiež negatívny účinok.

V relatívne nepriaznivých podmienkach (s čiastočným upnutím tepien a žíl v dôsledku zápalu, traumy a pod.) U dieťaťa s normálnym počtom ciev sa zásoba krvi v kostiach zhoršuje, ale zostáva dostatočná. U dieťaťa s myelodyspláziou za podobných okolností krv úplne zastaví prúdenie do hlavy stehna. Kvôli nedostatku kyslíka a živín, časť tkaniva odumiera - vzniká miesto aseptickej nekrózy, teda nekrózy, ktorá sa vyvíja bez zárodkov a príznakov zápalu.

Predpokladá sa, že východiskovými faktormi výskytu Perthesovej choroby môžu byť nasledovné faktory: t

• Menšie mechanické poranenie (napr. Zranenie alebo vyvrtnutie pri skákaní z nízkej výšky). V niektorých prípadoch je zranenie také malé, že môže zostať bez povšimnutia. Niekedy dosť nepríjemný pohyb.
• Zápal bedrového kĺbu (prechodná synovitída) s mikrobiálnymi a vírusovými infekciami (chrípka, bolesť hrdla, sinusitída).
• Zmeny hormonálnych hladín v prechodnom veku.
• Poruchy vápnika, fosforu a iných minerálov, ktoré sa podieľajú na tvorbe kostí.

V niektorých prípadoch sa zistí dedičná predispozícia k rozvoju Perthesovej choroby, ktorá môže byť spôsobená tendenciou k myelodysplázii a geneticky determinovanými vlastnosťami štruktúry bedrového kĺbu.

klasifikácia

Existuje päť štádií Perthesovej choroby:

• Zastavenie zásobovania krvou, tvorba ohniska aseptickej nekrózy.
• Sekundárna depresia (impresia) zlomeniny femorálnej hlavy v roztrhnutej oblasti.
• Resorpcia nekrotického tkaniva sprevádzaná skrátením krčka femuru.
• Proliferácia spojivového tkaniva v mieste nekrózy.
• Nahradenie spojivového tkaniva novou kosťou, fúzia zlomenín.

Výsledok ochorenia Perthes závisí od veľkosti a umiestnenia oblasti nekrózy. S malým krbom možné plné využitie. Pri rozsiahlej deštrukcii sa hlava rozdeľuje na niekoľko samostatných fragmentov a po fúzii môže nadobudnúť nepravidelný tvar: sploštiť sa, vyčnievať za okraj artikulárnej dutiny atď. Narušenie normálnych anatomických vzťahov medzi hlavou a acetabulom v takýchto prípadoch spôsobuje ďalšie zhoršenie patologických zmien: tvorba kontraktúr, obmedzenia podpory a rýchly rozvoj ťažkej koxartrózy.

príznaky

V počiatočných štádiách sú pri chôdzi neintenzívne tupé bolesti. Zvyčajne je bolesť lokalizovaná v bedrovom kĺbe, ale v niektorých prípadoch je možná bolesť v oblasti kolenného kĺbu alebo cez celú nohu. Dieťa začne mierne kulhať, spadne na boľavú nohu alebo ju vypustí. Počas tohto obdobia sú klinické prejavy spravidla také mierne, že rodičia ani nevedia, že pôjdu do ortopedickej kliniky, a vysvetlia symptómy ochorenia prostredníctvom kontúzie, zvýšeného stresu, dôsledkov infekčného ochorenia atď.

S ďalšou deštrukciou hlavy a objavením sa fraktúry odtlačku sa bolestivosť dramaticky zvyšuje, krívanie sa prejavuje. Mäkké tkanivá v oblasti kĺbu napučiavajú. Obmedzenie pohybov je odhalené: pacient nemôže otočiť nohu smerom von, rotácia, ohyb a predĺženie bedrového kĺbu sú obmedzené. Chôdza je ťažká. Vegetatívne poruchy sú zaznamenané v distálnych častiach chorej končatiny - noha je studená a bledá, jej potenie sa zvyšuje. Možné zvýšenie telesnej teploty na subfebrilné čísla. V nasledujúcich bolestiach je intenzívnejšie, obnovuje sa spoliehanie sa na nohu, môže však pretrvávať krívanie a obmedzovanie pohybov. V niektorých prípadoch sa zistí skrátenie končatiny. Postupom času existuje klinika progresívnej artrózy.

diagnostika

Najdôležitejšou štúdiou, ktorá je rozhodujúca pri diagnostike Perthesovej choroby, je rádiografia bedrového kĺbu. Keď je podozrenie na ochorenie, neberú sa len štandardné premietacie obrazy, ale aj röntgenový obraz Lauensteinovej projekcie. Röntgenový obraz závisí od štádia a závažnosti ochorenia. Existujú rôzne rádiologické klasifikácie, z ktorých najobľúbenejšie sú klasifikácie Catterol a Salter Thomson.

Klasifikácia Catterola:

• 1 skupina. Rádiologické príznaky ochorenia Perthes sú mierne. Je zistená malá chyba v centrálnej alebo subchondrálnej zóne. Hlava stehna má normálnu konfiguráciu. V metafýze nie sú žiadne zmeny, línia zlomeniny sa nezistila.
• 2 skupiny. Obrysy hlavy nie sú zlomené, na rádiografu viditeľné deštruktívne a sklerotické zmeny. Existujú náznaky fragmentácie hlavy, ktoré sú determinované vznikajúcou sekvestráciou.
• 3 skupiny. Hlava je ovplyvnená takmer úplne, deformovaná. Je detekovaná zlomová čiara.
• 4 skupina. Hlava je úplne postihnutá. Identifikuje sa zlomová línia a zmeny v acetabule.

Klasifikácia Salter Thomson:

• 1 skupina. Subchondrálna fraktúra je určená len na röntgenovom snímke v projekcii Lauenstein.
• 2 skupiny. Subchondrálny zlom je viditeľný na všetkých obrazoch, vonkajší okraj hlavy sa nemení.
• 3 skupiny. Subchondrálna fraktúra "zachytáva" vonkajšiu časť epifýzy.
• 4 skupina. Subchondrálna zlomenina sa rozširuje na celú epifýzu.

V pochybných prípadoch sa v prvej fáze ochorenia niekedy predpisuje MRI bedrového kĺbu, aby sa presnejšie vyhodnotil stav kostí a mäkkých tkanív.

liečba

Deti vo veku 2-6 rokov s miernymi príznakmi a minimálnymi zmenami v rádiografii by sa mali sledovať u pediatrického ortopeda; špeciálna liečba nie je potrebná. V iných prípadoch sa pacienti podrobia liečbe na ortopedickom oddelení s následnou ambulantnou následnou liečbou. Konzervatívna liečba počas dlhého obdobia najmenej jeden rok (v priemere 2,5 roka, v ťažkých prípadoch až 4 roky). Liečba zahŕňa:

• Vykladanie celých končatín.
• Prekrytie kostrovej trakcie, použitie sadrových odliatkov, ortopedických štruktúr a funkčných lôžok na zabránenie deformácii hlavy stehennej kosti.
• Zlepšenie zásobovania kĺbov krvou pomocou liekov a iných liekov.
• Stimulácia procesov resorpcie zničených tkanív a opravy kostí.
• Udržanie svalového tonusu.

Deti s Perthesovou chorobou po dlhú dobu zostávajú neaktívne, čo často vyvoláva nadmernú váhu a následné zvýšenie zaťaženia kĺbov. Všetkým pacientom sa preto predpisuje špeciálna diéta, aby sa zabránilo obezite. Zároveň by mala byť kompletná výživa bohatá na proteíny, vitamíny rozpustné v tukoch a vápnik. Počas celého obdobia liečby sa používajú masážne a špeciálne cvičebné terapeutické komplexy. Pri použití kostrových trakčných a sadrových odliatkov, ktoré vylučujú možnosť aktívnych pohybov, sa vykonáva elektrostimulácia svalov.

Deti majú predpísané angioprotektory a chondroprotektory vo forme perorálnych a intramuskulárnych injekcií. Počnúc druhou fázou sú pacienti poslaní do UHF, diatermie, elektroforézy s fosforom a vápnikom, bahennej terapie a ozokeritu. Zaťaženie nohy je prípustné len po rádiograficky potvrdenej adhézii zlomeniny. Vo štvrtej etape môžu pacienti vykonávať aktívne cvičenia, v piatom štádiu využívajú komplex cvičenia na obnovenie svalov a rozsah pohybu v kĺbe.

Chirurgické zákroky v Perthesovej chorobe sú indikované v závažných prípadoch (výskyt závažnej deformity, subluxácie bedra) a len u detí vo veku nad 6 rokov. Zvyčajne sa vykonáva rotačná transpozícia acetabula podľa Saltera alebo korekcia medializujúcej osteotómie stehna. V pooperačnom období je predpísaná fyzioterapia, fyzikálna terapia, masáže, chondroprotektory a angioprotektory.

Pre ľudí, ktorí trpia Perthesovou chorobou, bez ohľadu na závažnosť ochorenia, sa odporúča vylúčiť nadmerné zaťaženie bedrového kĺbu počas celého života. Skákacie, bežecké a zdvíhacie závažia sú kontraindikované. Kúpanie a cyklistika sú povolené. Je potrebné pravidelne sa zúčastňovať na terapeutických cvičeniach. Nemali by ste si vybrať prácu spojenú s ťažkou fyzickou námahou alebo predĺženým pobytom na nohách. Je potrebné pravidelne podstúpiť rehabilitačnú liečbu v poliklinike a sanatóriu.

Legg Calve Perthesova choroba

Legg-Calve-Perthesova choroba je subchondrálna nekróza (nekróza) jadra osifikácie epifýzy hlavy femuru. Legg-Calve-Perthesova choroba je tiež známa ako osteochondropatia femorálnej hlavy.

Najčastejšie u detí vo veku 3-7 rokov, hlavne u chlapcov. Existujú však prípady nástupu ochorenia a v neskoršom veku, až do 12 rokov, to znamená až do dospievania, kedy je aktívna tvorba a rast kostry.

Nie veľa ľudí vie, že Perthesova choroba sa vyskytuje u dospelých vo veku 30-50 rokov. A opäť zvíťaziť medzi chorými mužmi.

Príčiny ochorenia Perthes

Porucha zásobovania krvou vedie k vzniku nekrózy tkanivových oblastí hlavy stehennej kosti. Žiadne známe mechanizmy narušeného krvného obehu.

Ak hovoríme o Perthesovej chorobe u detí, potom v súčasnosti teória prítomnosti vrodených a získaných faktorov u dieťaťa, ktorá je všeobecne akceptovaná v oficiálnej medicíne, môže vyvolať poruchu krvného obehu v hlave femuru. Tieto faktory zahŕňajú vrodenú hypoplaziu bedrovej miechy, ktorá poskytuje inerváciu bedrových kĺbov. Zároveň trpí vývojom siete ciev a nervových zakončení v oblasti bedrových kĺbov: cievy sú menšie ako normálne, ich lumen sa zužuje, znižuje sa tonus cievnej steny. Dodávanie kyslíka a živín do tkanív rastúcich bedrových kĺbov je ťažké.

V takýchto podmienkach je rezistencia kĺbových tkanív na poškodenie redukovaná rôznymi faktormi, pretože akékoľvek poškodenie, infekcia alebo vplyv iných škodlivých faktorov vyvolávajú úplné zastavenie prietoku krvi a tvorbu ohnísk nekrózy kostných častí hlavy stehennej kosti.

Choroba u dospelých má svoje vlastné možné príčiny:

• Poranenia bedrového kĺbu a femuru rôznej závažnosti;
• Dedičná predispozícia;
• Dlhodobé užívanie niektorých liekov (hormónov, cytostatík);
• Zneužívanie alkoholu;
• Caissonova choroba;
• Autoimunitné ochorenia (reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus);
• Porušenie metabolizmu tukov.

Príznaky Perthesovej choroby u detí

Choroba, v závislosti od procesov vyskytujúcich sa v postihnutom kĺbe, je rozdelená do šiestich hlavných štádií. Každý z týchto štádií má svoje vlastné špecifické príznaky, rôzne príznaky na röntgenovom snímky, vlastné metódy liečby.

V počiatočnom štádiu sťažnosti je veľmi skromný: bolesť v bedrovom kĺbe, často siahajúca do kolenného kĺbu alebo lumbosakrálnej oblasti. Bolesť trvá niekoľko dní až niekoľko týždňov. Postupom času sa intenzita bolesti zvyšuje.

Pri chôdzi začne dieťa kulhat. Mobilita postihnutého kĺbu sa znižuje. Niekedy sa zistí skrátenie boľavej nohy.

Príznaky v počiatočnom štádiu sú niekedy tak nevyjadrené, že návšteva u lekára je odložená o týždne a mesiace.

S postupujúcim ochorením môže dôjsť k výraznému obmedzeniu pohyblivosti nohy v chorom kĺbe, skráteniu nohy, zníženiu svalovej sily a objemu svalov gluteálnej oblasti, stehna a holennej kosti.

V poslednom štádiu ochorenia sa do popredia prejavia účinky Perthesovej choroby: vyvíja sa deformujúca artróza bedrového kĺbu, ktorá môže ďalej ovplyvniť zvyšok života človeka.

diagnostika

Diagnostické metódy vyšetrenia sa používajú nielen na potvrdenie diagnózy Perthesovej choroby, ale aj na to, v akom štádiu ochorenia pacient vyhľadal pomoc, ktoré metódy liečby sú uprednostňované a na hodnotenie účinnosti liečby.

Hlavnou diagnostickou metódou je röntgenové vyšetrenie.

Počiatočná fáza ochorenia. Na roentgenograme nemusia byť žiadne zmeny v štruktúre kostí a štruktúre bedrového kĺbu. Alebo minimálne zmeny: zmeny v kostnej štruktúre hlavy stehennej kosti, uvoľnenie rastovej zóny kosti, rozšírenie priestoru kĺbov. Takéto zmeny nestačia na potvrdenie diagnózy Perthesovej choroby, pretože rádiografia sa odporúča opakovať po 4-6 týždňoch.

V počiatočnom štádiu, pri absencii zmien v rôntgenovej difrakcii, sa odporúča použiť MRI (magnetická rezonancia), ktorá je citlivejšia na stanovenie najskorších zmien v kosti.

Prvým štádiom ochorenia je štádium aseptického (sterilného) zápalu. Rádiograf ukazuje, že patologický proces prebieha iba v kostnom tkanive a prakticky neovplyvňuje kĺbovú chrupavku. To je veľmi dôležitý rozdiel medzi Perthesovou chorobou a inými chorobami bedrového kĺbu.

Druhou fázou je štádium depresie. Mŕtve kosti sú stlačené a zrútené. Na röntgenovom snímke vyzerá hlava stehennej kosti.

Tretia fáza - štádium resorpcie. Na röntgenovom snímky sa celá hlava alebo jej jednotlivé zóny rozdeľujú na časti.

Štvrtý stupeň je štádium obnovy kostného tkaniva. Príznaky nového kostného tkaniva sa objavujú na röntgenových snímkach v miestach smrti.

Piata etapa je štádiom zvyškových zmien. Na röntgenovom snímky je štruktúra kostného tkaniva hlavy femuru takmer úplne obnovená. Ale tvar hlavy v dôsledku depresie zlomeniny sférického sa stáva viac plesňovým. Zmení sa aj štruktúra acetabula - sploští sa. V dôsledku toho sa vyvíja deformačná artróza bedrového kĺbu.

Liečba ochorenia

V počiatočnom štádiu liečby, najčastejšie symptomatickej, pretože vo väčšine prípadov skromné ​​sťažnosti a absencia zmien na rádiografe neumožňujú presnú diagnózu.

Počnúc prvým štádiom až do konca bolestivého procesu v kĺbe, hlavnou metódou liečby je vyloženie bedrového kĺbu. Na tento účel sa používajú rôzne trakčné možnosti, z ktorých najčastejšie sú manžety (len pre distálnu časť stehna, len pre distálnu časť nohy, kombinácia prvej a druhej) v určenej polohe postihnutej končatiny. Pacient sa prenesie do pokojového režimu. Fyzioterapia je predpísaná pre bedrovú a lumbosakrálnu oblasť.

Namiesto predĺženia manžety sa môže použiť sadra, s ktorou je hlavica stehennej kosti centrovaná v acetabule.

Liečbu je možné vykonávať bez použitia metód centrovania hlavy stehennej kosti, iba ak je oblasť nekrózy relatívne malá a ak je dieťa v mladšej vekovej skupine.

Vo štvrtej fáze sa k liečbe pridáva masáž a fyzikálna terapia, ktorá umožňuje zachovať svalový tonus a zlepšiť prekrvenie bedrového kĺbu. Fyzikálna terapia navyše umožňuje minimalizovať účinky depresie zlomeniny hlavy stehennej kosti - hlavný dôvod zmeny tvaru a vývoja deformujúcej artrózy bedrového kĺbu.

V Perthesovej chorobe u dospelých, vzhľadom na to, že s vekom sa znižuje schopnosť kostného tkaniva obnoviť, aplikuje sa chirurgická liečba. V počiatočnom štádiu je to tunelovanie hlavy stehennej kosti (vŕtanie cez špeciálne tunely v hrúbke kosti, ktoré môžu zlepšiť prietok arteriálnej krvi do chorého spoločného a venózneho odtoku, čím sa znižuje vnútrosvalový tlak a vytvárajú sa podmienky na obnovu postihnutých tkanív). Ak je tunelovanie neúčinné, alebo ak je pacient neskoro v hľadaní lekárskej pomoci, vykonajte operáciu, ktorá nahradí postihnutý kĺb endoprotézou.

Dôsledky ochorenia

V dôsledku vývoja patologického procesu v bedrovom kĺbe a zahrnutia kompenzačných mechanizmov sa mení štruktúra hlavice stehennej kosti z sférickej na huby, čím sa acetabula stáva plochejšou. Kĺbové povrchy hlavy a acetabula sa už nezhodujú v tvare, čo vedie k vzniku deformujúcej artrózy kĺbov alebo koxartrózy, ako sa to tiež nazýva.

Vzhľadom k tomu, že hlava stehennej kosti a jej krk sú výrazne skrátené, femur sa približuje k panvovým kostiam. V dôsledku toho sa znižuje pohyblivosť v bedrovom kĺbe. Čím viac zmien sa prejavuje, tým je mobilita obmedzenejšia.

Legg-Calve-Perthesova choroba Text vedeckého článku na tému "Medicína a zdravotníctvo"

Anotácia vedeckého článku o medicíne a verejnom zdraví, autorom vedeckej práce je Naděžda Krutíková, A. Vinogradová.

Legg-Calve-Perthesova choroba je forma patológie femuru a bedrového kĺbu, ktorá patrí do skupiny osteochondropatií. Ochorenie je výsledkom zhoršeného prekrvenia a výživy kĺbovej chrupavky, čo vedie k nekróze hlavy stehennej kosti. Etiológia ochorenia ešte nebola jasne stanovená. Deštrukcia chrupavky a kostného tkaniva hlavy stehennej kosti prebieha postupne a najčastejšie sa vyskytuje u detí starších ako 5 rokov. Keďže definícia rizikových skupín pre toto ochorenie je ťažká, pacienti často vyhľadávajú pomoc vo výške klinických prejavov, keď je deštrukcia kosti významná. Neskorá liečba vedie k rozvoju pretrvávajúcej deformácie hlavy stehennej kosti, čo zvyšuje trvanie liečby a znižuje kvalitu života pacientov. Článok prezentuje údaje modernej literatúry o základných pojmoch nástupu patológie, jej epidemiologických a klinických charakteristikách, diagnostických a terapeutických opatreniach.

Súvisiace témy v medicínskom a zdravotnom výskume, Nadezhda Krutikova, AG Vinogradova,

CHOROBY LEGG-CALVE-PERTHES

Leggi-Calve-Perpetual Disease Ochorenie je spôsobené chrupavkou hlavy stehennej kosti. Bolo to jasne stanovené. Hlava hlavy stehennej kosti sa vyskytuje a je často diagnostikovaná u detí starších ako 5 rokov. Je to dosť významné. Neskorá liečba vedie k rozvoju života pacientov. Ide o epidemiologickú a epidemiologickú štúdiu koncepcie epidemiologických a epidemiologických a psychologických opatrení.

Text vedeckej práce na tému „Legg-Calvet-Perthesova choroba“

Ďalšie odborné vzdelávanie

DOI: 10.15690 / vsp.v14i5.1437 N. Yu. Krutikova, A.G. Vinogradova

Smolensk State Medical University, Smolensk, Ruská federácia

Krutikova Nadezhda Jurijevna, doktorka lekárskych vied, docentka katedry poliklinickej pediatrie, Smolensk State Medical University

Adresa: 214019, Smolensk, ul. 28, Krupskaya ul., Tel.: +7 (4812) 38-49-54, e-mail: [email protected] Prijaté: 27. apríl 2015, prijaté na uverejnenie: 10.28.2015

Legg-Calve-Perthesova choroba je forma patológie femuru a bedrového kĺbu, ktorá patrí do skupiny osteochondropatií. Ochorenie je výsledkom zhoršeného prekrvenia a výživy kĺbovej chrupavky, čo vedie k nekróze hlavy stehennej kosti. Etiológia ochorenia ešte nebola jasne stanovená. Deštrukcia chrupavky a kostného tkaniva hlavy stehennej kosti prebieha postupne a najčastejšie sa vyskytuje u detí starších ako 5 rokov. Keďže definícia rizikových skupín pre toto ochorenie je ťažká, pacienti často vyhľadávajú pomoc vo výške klinických prejavov, keď je deštrukcia kosti významná. Neskorá liečba vedie k rozvoju pretrvávajúcej deformácie hlavy stehennej kosti, čo zvyšuje trvanie liečby a znižuje kvalitu života pacientov. Článok prezentuje údaje modernej literatúry o základných pojmoch nástupu patológie, jej epidemiologických a klinických charakteristikách, diagnostických a terapeutických opatreniach.

Kľúčové slová: deti, prevalencia, osteochondropatia, femorálna hlava.

(Pre citáciu: Krutikova N. Yu., Vinogradova choroba A. G. Legg-Calve-Perthes. Problémy modernej pediatrie. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

Legg-Calvet-Perthesova choroba je forma patológie femuru a bedrového kĺbu, ktorej základom je patogenéza, ktorá je v rozpore s krvným zásobovaním hlavy femuru s postupným rozvojom nekrózy.

História štúdie osteochondropatie femorálnej hlavy má viac ako 100 rokov. Na začiatku XX storočia. nezávislí A. Vedci Legg, J. Calve a G. Perthes takmer súčasne opísali klinické prípady ochorenia hlavy femuru. G. Perthes dospel k záveru, že príčina ochorenia spočíva v infekčnom agens [1]. V rôznych časoch boli predložené teórie statických momentov, paratuberkulózy a parasofilitických procesov, beriberi, neskorej rachitídy, poruchy lokálnej sympatickej inervácie intraosóznych ciev hlavy, ktoré viedli k spazmu ich stien, ale všetky boli neskôr vyvrátené, pretože nenašli dostatočné praktické potvrdenie [2].

V roku 1994 S. Glueck a kol. upozornila na úlohu abnormalít zrážania krvi v patofyziológii Legg-Calve-Perthesovej choroby. Táto teória je založená na mutácii faktora V hemostázového systému av dôsledku toho na hyperkoagulácii krvných proteínov [3, 4]. Podľa brazílskych výskumníkov to bola Leidenova mutácia, ktorá bola jediným dedičným rizikovým faktorom ochorenia Legg-Calvet-Perthes, pretože brazílska populácia má heterozygotnosť pre faktor V [5]. K. PIVO! z Debrecínskej univerzity (Maďarsko) uskutočnila štúdiu trombofilie ako príčinu ochorenia Perthes, pričom študovala parametre koagulácie u 47 pacientov. Zistil, že najzávažnejšie formy ochorenia sú zaznamenané s homozygotnosťou faktorom V [6].

Mnohí vedci inklinujú k úlohe genetického faktora vo vývoji ochorenia [7, 8]. Preto výskyt Perthesovej choroby v generáciách rodiny, vzťah medzi príbuzenstvom,

N.Yu. Krutikova, A.G. Vinogradova

Smolensk State Medical University, Smolensk, Ruská federácia

Leggi-Calve-Perpetual Disease Ochorenie je spôsobené chrupavkou hlavy stehennej kosti. Bolo to jasne stanovené. Hlava hlavy stehennej kosti sa vyskytuje a je často diagnostikovaná u detí starších ako 5 rokov. Je to dosť významné. Neskorá liečba vedie k rozvoju života pacientov. Ide o epidemiologickú a epidemiologickú štúdiu koncepcie epidemiologických a epidemiologických a psychologických opatrení.

Kľúčové slová: deti, miera prevalencie, osteochondropatia, femorálna hlava.

(Pre citáciu: Krutikova N.Yu., Vinogradova A.G. Legg-Calve-Perthesova choroba. Voprosy sovremennoi pediatrii - Current Pediatrics. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

pohlavia a výskytu choroby u potomstva [9]. Zvlášť vysoké percento (7,3%) sa zistilo u chlapcov, súrodencov, za predpokladu, že v predchádzajúcej generácii sa ochorenie vyskytlo u žien [10].

Uskutočnilo sa aj hľadanie možnej súvislosti medzi aktívnym fajčením ženy počas tehotenstva a vývojom ochorenia. Dospelo sa k záveru, že expozícia nikotínu v prenatálnom období zvyšuje riziko osteochondropatie u dieťaťa [11]. Vedci nemohli mať záujem na tom, aby sa u mnohých pacientov vyskytla trauma v oblasti bedra a stehna. Podľa MV Volkov sa choroba vyvinula v 30% pacientov, ktorí boli zranení [12], podľa V. D. Makushina - v 45,5% [13]. Okrem iného bola navrhnutá vaskulárna koncepcia nástupu Perthesovej choroby [14]. V jednej zo štúdií T. Alvit1 et al. pomocou metódy superselektívnej angiografie sme študovali prietok krvi v laterálnych artériách epifýzy. V 68% pozorovaných anomálií boli pozorované v mieste vypustenia tejto artérie. Autori poukazujú na to, že prívod krvi do laterálnych tepien je narušený hneď na začiatku ochorenia a klíčenie malých tepien v tejto oblasti vedie k ischémii [15].

V súčasnosti vyhľadávanie pokračuje pre príčinu Perthesovej choroby. Mnohí autori majú sklon uvažovať o polyetiológii ochorenia [16], pretože každá z teórií neodpovedá na všetky otázky výskumníkov. D. Barsukov vo svojich publikáciách rozlišuje prítomnosť vrodených a získaných faktorov u dieťaťa. Prvá skupina zahŕňa dysplastické zmeny kostry, druhá - zápal bedrového kĺbu v pozadí infekčného ochorenia, traumatické poškodenie. Tieto faktory vedú k kompresii malých a nedostatočne rozvinutých ciev z vonkajšej strany, čo spôsobuje aseptickú nekrolýzu hlavy stehennej kosti [17].

Klinická manifestácia ochorenia Legg-Calvet-Perthes je podľa literatúry zaznamenaná v priemere od 4 do 8 rokov [18], ale etnické štúdie boli identifikované v samostatných štúdiách. V Indii sa prvé príznaky objavia neskôr, vo veku 9,5 roka. Najvyššia frekvencia výskytu je zaznamenaná v severských krajinách a medzi obyvateľmi Kaukazu. Výrazne nižšie ako priemerné hodnoty v Ázii a Afrike [19]. U chlapcov sa aseptická nekrolýza femuru vyskytuje 5 krát častejšie, ale bilaterálne lézie sú častejšie diagnostikované u dievčat [20]. Podľa niektorých údajov existuje závislosť na parite pôrodu: s jeho zvýšením sa zvyšuje aj riziko výskytu ochorenia Perthes [21]. Trvanie ochorenia sa pohybuje od 2 do 8 rokov, u chlapcov je remodelácia hlavy femuru dvakrát pomalšia [22].

V súčasnosti bolo identifikovaných viac ako 20 variantov choroby Legg-Calvet-Perthes. Choroba prebieha v niekoľkých štádiách. Najprv prichádza subchón

Dramatická nekróza hubovitej látky epifýzy a tkanív priestorov kostnej drene. Klinické príznaky sú vzácne alebo chýbajú. Po prvé, dieťa má sťažnosti na únavu pri chôdzi, kulhání, bolesti v kolennom kĺbe, ktoré zmiznú v pokoji alebo počas spánku. Mnohí autori, ktorí skúmali problém bolesti, zistili, že zmeny minerálnej homeostázy, prebytok vápnika spôsobuje spazmus buniek hladkého svalstva stien arteriol, ktoré sa prejavujú bolestivými pocitmi [23]. V literatúre sa táto etapa nazýva aj „štádium pre-röntgenových zmien“ [24, 25]. V štúdii sonografických indexov bol zaznamenaný nárast objemu artikulárnej tekutiny v postihnutom kĺbe v priemere o 25% v porovnaní so zdravou a dopplerovskou sonografiou, extravazačná kompresia artérií obklopujúcich krčku femuru sa zvýšila na 50%, objem žíl až o 30% [26]. Prvé štádium ochorenia je reverzibilné a s priaznivým priebehom (malé množstvo nekrózy a rýchle obnovenie prietoku krvi v epifýze) sa ochorenie môže vyriešiť pred nástupom deformácie hlavy stehennej kosti. Detekcia röntgenových príznakov deformity hlavy stehennej kosti znamená, že štádium zlomeniny odtlačkov začalo a začal ireverzibilný viacstupňový patologický proces [27].

V druhej fáze je pozorovaná zmena reologických vlastností krvi [28]. Zvýši sa počet ireverzibilne zmenených erytrocytov, čo je dôsledok hemolýzy, pri ktorej látky, ktoré zvyšujú agregáciu erytrocytov, vstupujú do krvného obehu, čím dochádza k narušeniu transkapilárneho metabolizmu [29]. V tomto štádiu ochorenia sa klinické príznaky stávajú výraznejšími: bolesť sa objavuje po záťaži, krívaní; objem možných pohybov v kĺbe je znížený, dochádza k miernemu úbytku svalov. Hlava nevydrží obvyklé zaťaženie, je tu dojem podhryaschevoy zlomeniny. Pomocou rádiografie sa zistí pokles výšky epifýzy a zvýšenie jej hustoty vo forme kriedovej epifýzy. Dopplerovské indikátory naznačujú zvýšenie extravazálnej kompresie artérií až o 50% a zrýchlenie prúdenia krvi žilami. Ultrazvukové zobrazovanie sa vyznačuje zvýšením objemu kĺbovej tekutiny o viac ako 50%, zhrubnutím kĺbovej kapsuly a nepravidelnosťou kĺbovej chrupavky [26].

V dôsledku prenikania spojivového tkaniva a chrupavkových prvkov s novo vytvorenými cievami do zhustenej hlavy je narušená kontinuita subchondrálnej platničky a epifýznej chrupavky, to znamená, že začína fáza jej fragmentácie. Je tu skrátenie krčku femuru. Priemerná dĺžka fázy je 1,5 až 2,5 roka, torpidný proces [30]. Zvýšenie prejavov: bolesť a krívanie sa stávajú trvalými, svalová hypotrofia sa zvyšuje, v pohyboch sagitálnej sa objavuje obmedzenie pohybov, kontrakčná kontrakcia ohybu sa vyvíja v bedrovom kĺbe. Rádiograficky je táto etapa najvýraznejšia pre závažnosť štrukturálnych zmien. Hlava bedra sa rozpadá na niekoľko štruktúrnych úsekov rôznych tvarov, s zubatými okrajmi [31].

Postupne sa zvyšujú procesy reparácie s tvorbou kostného tkaniva v ohnisku nekrózy. Začne ďalšia (štvrtá) etapa - obnova. Klinicky sa intenzita syndrómu bolesti znižuje, svalová atrofia postihnutej končatiny a obmedzenie amplitúdy pohybov v postihnutom kĺbe pretrváva. Štruktúra novoformovanej kosti sa stáva jednotnou, blíži sa k normálu (piata fáza - výsledok).

Pri včasnej liečbe je tvar kosti čiastočne alebo úplne obnovený. Pacienti už krívajú, nemajú strach z bolesti. Ak nie je dostupná adekvátna liečba, sekundárna deformačná artróza sa tvorí v 26–80% prípadov [32].

Prognóza výsledkov ochorenia závisí od načasovania diagnózy a včasnosti začiatku liečby [33], preto otázky včasnej diagnózy zostávajú relevantné. Pre diferenciálnu diagnostiku je racionálne používať súbor metód: v raných štádiách kombinovať röntgenové a ultrazvukové vyšetrenie s magnetickou rezonanciou, v neskorších štádiách s počítačovou tomografiou [34]. Ak je podozrenie na Legg-Calve-Perthesovu chorobu, v priamej projekcii a polohe pozdĺž Launshteynu sa vykoná viacbodový röntgen bedrových kĺbov. Typické deformity sa zistia po 3-6 mesiacoch od nástupu ochorenia, čo zodpovedá druhej alebo tretej fáze ochorenia [30]; Diagnostický význam štúdie v prvom štádiu je veľmi nevýznamný, pretože prevládajú histomorfologické zmeny.

X-ray metóda sa používa na optimalizáciu taktiky liečby. V roku 1971 A. Catteral identifikoval 5 „znakov rizika“:

• Gageov príznak alebo defekt femuru v tvare V;

• kalcifikácia laterálnej časti epifýzy;

• laterálna subluxácia v bedrovom kĺbe;

• horizontálna poloha zárodočnej dosky hlavy stehennej kosti;

• cysty v metafýze proximálneho femuru [35].

Tieto znaky aktívne využívajú mnohí výskumníci [36]. V počiatočných štádiách, v 50% prípadov, môžu byť fixované aspoň 3 príznaky [37], čo umožňuje, aby bol pacient pozorný, aby včas zmenil taktiku liečby a minimalizoval následky patológie.

Ak sa nezistia štrukturálne zmeny epifýzy stehennej kosti, vykonajte porovnávaciu denzitometriu oboch bedrových kĺbov a ich röntgenové vyšetrenie v zadnej projekcii v režime, ktorý zobrazuje mäkké tkanivo (zhrubnutie tieňa kapsuly, svalov) a prítomnosť výpotku v kĺbe [38]. V komplexnej diagnostickej schéme sa počítačová tomografia používa na diagnostiku skorých zmien v hustote kostných štruktúr, vzťahu kĺbových povrchov av neskorších štádiách - oblastiach sklerózy, veľkosti a umiestnenia.

kladenie cyst. Vykonávajú tiež štúdiu hustoty hlavy stehennej kosti a konštrukcie histogramov, pričom zohľadňujú denzitometrické charakteristiky zdravého bedrového kĺbu. Aktivita nešpecifického zápalového procesu sa hodnotí podľa stupňa konsolidácie periartikulárnych tkanív a objemu intraartikulárnej tekutiny. Počítačová tomografia umožňuje presne stanoviť potrebné možnosti korekcie na zastavenie záťaže na mieste nekrózy. Na vyhodnotenie možného výsledku sa vypočíta pomer medzi zónou sklerózy a plochou cystických dutín. Priaznivým znakom je prevaha sklerotických miest. Medzi diagnostickými metódami je rozšírené používanie počítačovej tomografie obmedzované relatívne vysokou dávkou žiarenia, ktorú dostáva pacient [39]. Je tiež potrebné skúmať ukazovatele hemostázy na detekciu hyperkoagulácie a zvýšenej agregácie krvných doštičiek; normalizácia ukazovateľov pozorovaných vo štvrtej - piatej fáze ochorenia, čo je dôležitý diagnostický a prognostický znak. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou umožňuje vizualizovať počiatočné zmeny štruktúry femorálnej hlavy a stav zložky mäkkých tkanív [40]. Tieto zmeny sú charakterizované expanziou artikulárnej trhliny, prítomnosťou výpotku v nej, opuchom periartrikulárnych mäkkých tkanív. Počas zobrazovania magnetickou rezonanciou sa detegujú zmeny intenzity signálov bez definovania jasných kontúr v subchondrálnej zóne s mikrocirkulačnými poruchami v špongiovej substancii a výskytom ischémie. V druhej fáze je v kĺbe prítomný výpotok, zmena v kĺbovej kapsule vo forme predĺženia a riedenia. Mnohí pacienti majú diagnostikovanú zníženú výšku epifýzy. Oblasť nekrózy predstavuje dve zložky: vonkajšia (osifikačná vrstva) a vnútorná (hypervaskulárna granulačná vrstva). Tretia fáza ochorenia sa vyznačuje deformitou húb a nehomogénnou štruktúrou hlavy, ložiskami zápalu a fibrosklerózou. V poslednom štádiu ochorenia pri uskutočňovaní zobrazovania magnetickou rezonanciou, depresii zlomeniny epifýzy, sa určujú sekundárne degeneratívne dystrofické zmeny s rednutím artikulárnej chrupavky, subchondrálnou fibrózou a okrajovými rastmi kostí.

Je možné odhadnúť zásobovanie krvou použitím kontrastných látok obsahujúcich gadolínium [41], s ich pomocou, aby sa jasnejšie určilo poškodené pásmo [42]; skúmať a reparatívne procesy, ktoré zahŕňajú zvýšenú vaskularizáciu, vazodilatáciu, zlepšenie priepustnosti kapilár. Ischemické a revaskularizačné procesy sa zisťujú už v ranom štádiu, poskytujúc tak možnosť získať informácie o charakteristikách zásobovania krvou, ako napríklad pri scintigrafii [43], ale bez ožiarenia, ktoré obmedzuje použitie metódy. Napriek navrhnutým diagnostickým schémam, „zlatý štandard“ pre uznávanie Perthesovej choroby zostáva röntgenovým vyšetrením [44].

Liečba detí s Perthesovou chorobou je stále výzvou: dlhodobá rehabilitácia a veľké percento neuspokojivých výsledkov prispieva k hľadaniu racionálnejších prístupov k terapii. Od samého začiatku štúdie Perthesovej choroby boli navrhnuté 2 hlavné možnosti liečby: konzervatívny a chirurgický.

Každá možnosť zahŕňa opatrenia na efektívne vyloženie kĺbov, aby sa zabránilo vzniku kontraktúr a rôznych deformácií hlavy stehennej kosti. Dobré výsledky pri obnove tvaru hlavy stehennej kosti súvisia s vekom: mladšie dieťa v čase nástupu ochorenia, čím je liečba účinnejšia [45].

Od okamihu diagnózy sa pacient úplne prestane spoliehať na boľavú nohu, je mu predpísaný prísny odpočinok na lôžku alebo poloprázdny odpočinok s možnosťou obmedzeného chôdza po barlách. Protizápalové lieky môžu byť predpísané na začiatku ochorenia. Používajú sa rôzne ortopedické metódy: permanentná lepiaca náplasť a predĺženie manžety, špeciálny štýl a použitie ortodéz, sadrových odliatkov a pneumatík. Na upevnenie procesu regenerácie kĺbov počas celého obdobia ochorenia sa vykonáva fyzioterapia, tonizačná masáž a elektrická stimulácia svalov bedrového kĺbu. Výsledkom je, že progresia podvýživy sa zastaví a funkčná aktivita sa zachová.

Na zlepšenie krvného obehu sú predpísané angioprotektory (pentoxifylín) a prípravky chondroprotektívneho účinku (glukozamín a chondroitín sulfát) majú pozitívny vplyv na stav zložky chrupavky [27]. Na aktiváciu metabolických procesov a urýchlenie prestavby kostného tkaniva sa odporúča komplexná kúpeľná liečba, ktorej dlhodobé výsledky tiež vykazujú vysokú účinnosť v porovnaní s konzervatívnou liečbou [46].

Trvanie konzervatívnej liečby je 1-4 roky, avšak rýchly a efektívny výsledok

Tata nie je vždy možné dosiahnuť: podľa literatúry len v 50% prípadov.

V súčasnosti bolo navrhnutých niekoľko typov chirurgických zákrokov. Stimulanty sú zamerané na zlepšenie prekrvenia (tunelovanie krčku femuru s transplantáciou autoheterografov). Táto skupina operácií je najúčinnejšia v počiatočných štádiách ochorenia, keď nie sú žiadne významné anatomické zmeny. Ďalšia operácia dekompresie typu s uložením endo-aparátu, ktorý uvoľňuje hlavicu stehennej kosti (najúčinnejšia do veku 7-8 rokov) alebo kombinovanú chirurgickú liečbu s tlmiacim dynamickým výbojom, je racionálna v každom veku. Na zlepšenie biomechanických podmienok bedrového kĺbu, keď acetabula úplne obopína hlavu, má pozitívny vplyv na modelovanie stehennej kosti, pretože nie sú žiadne sekundárne zmeny, napriek silnému napätiu [47], sa používajú rôzne typy korekčných osteotómov. V prípade porušenia anatomických vzťahov vo výslednej fáze sa vykonávajú rekonštrukčné operácie [48]. Doteraz nebola vyvinutá žiadna taktika pre operáciu v rôznych štádiách ochorenia, pretrvávajú otázky týkajúce sa optimálnej dekompresie zmeneného kĺbu, objavil sa problém súčasnej korekcie skrátenej končatiny vyplývajúcej z ochorenia.

Od prvého opisu choroby uplynulo viac ako jedno storočie. Bolo navrhnutých veľa teórií o možnej príčine vzniku ochorenia: niektoré z nich existovali dlhú dobu, iné boli okamžite vyvrátené. V tomto štádiu má väčšina výskumníkov tendenciu uvažovať o polyetiológii tejto formy patológie. Otvorené otázky včasnej diagnózy a včasnej liečby, ktoré poskytujú dostatok príležitostí na ďalšie štúdium ochorenia Legg-Calve-Perthes.

Autori tohto článku potvrdili nedostatok finančnej podpory / konfliktu záujmov.