Čo je myoklonus, jeho odrody, symptómy a liečba

Myoklonus (myoklonus) - je kontrakcia alebo relaxácia svalov nedobrovoľnej povahy, ktoré vznikajú vo forme okamžitého chvenia svalov.

Myoklonus sa môže prejaviť v jednom svale alebo v niekoľkých tkanivách svalov nôh, rúk, tváre alebo v rovnakom čase na rôznych miestach (zvyčajne sa to deje počas spánku). Myoklonus sa môže vyskytnúť u každého.

Často sa prejavuje vo forme svalovej odozvy na ťažký strach. V tomto prípade sa považuje za normálnu reakciu tela. Mnohí neurológovia nazývajú tieto kŕče fyziologickými alebo benígnymi myoklonmi.

Kortikálny myoklonus

Kortikálny myoklonus sa prejavuje formou fulminantnej svalovej kontrakcie, ktorá sa vyvíja náhle bez predchádzajúcej symptomatológie.

Môže to byť simultánne alebo opakované. Zvyčajne, s opakovaným, je zášklby svalov, ktoré prúdia s rôznou frekvenciou a trvaním.

Kortikálny myoklonus je nasledovných odrôd:

• benígne;
• negatívny;
• v závislosti od oblasti vzhľadu - kortikálne, subkortikálne, spinálne, periférne.

Benígny charakter škrtov

Benígne myoklonie sú:

1. Fyziologický typ. Zvyčajne sa pozoruje u zdravých ľudí. Môžu byť vo forme začiatku, ostré svalové kontrakcie počas spánku, sú tiež nazývané hypnogogicheskie miclonias. Niekedy sa vyskytujú vo forme čkania alebo vo forme prirodzeného fyziologického štart-reflexu, napríklad pri náhlom prudkom hluku.
2. Myoclonus strach. Prejavený ako výsledok strachu - silný výkrik, jasný záblesk, intenzívne svetlo.
3. Časté čkanie. Objavuje sa ako výsledok kontrakcií vnútornej bránice a hrtanu. Čkanie je reakciou na dráždivé účinky určitých oblastí mozgového kmeňa, ako aj nervov nervového systému. Zvyčajne, čkanie spôsobujú ťažkú ​​distenziu žalúdka, chronické patologické stavy zažívacích orgánov, perikard, otravu.
4. Kvôli zvýšenej fyzickej námahe. Môže byť spôsobená zvýšeným intenzívnym zaťažením. Myoclonus sa prejavuje vo forme kŕčov žalúdka a očí.

Negatívne odrody

Môže sa vyskytnúť počas prudkého prerušenia svalovej aktivity. Prejavuje sa vo forme ostrých kŕčovitých pokusov, napríklad pri prekročení vzorky nosového prsta. Negatívne myoclonia sa vyskytujú počas progresívneho typu epileptického syndrómu.

Toto je prejav asterixie.

Negatívne myoklonické shudderings zahŕňajú asterixis, subkortikálne myoclonium, ktoré sa vyskytuje ako výsledok toxických metabolických encefalopatií.

Negatívny myoklonus zahŕňa nasledujúce typy:

1. Essential. Toto je kontrakcia svalov izolovaného charakteru. Tieto príznaky prinášajú malé nepríjemnosti. Väčšinou sa vyskytuje v detstve, prejavuje sa vo forme okamžitých myoklonických trhlín spolu s dystóniou počas neprítomnosti akéhokoľvek iného neurálneho deficitu.
2. Epileptik. Miklonie tohto typu môžu byť negatívne alebo pozitívne. Vždy na elektroencefalome sprevádzané generalizovanými výbojmi. Epileptické mikróny sa vyskytujú počas ochorení, ktoré sú zvyčajne sprevádzané kŕčmi. Symptómy tohto typu majú výraznú závažnosť a časom sa zhoršujú.
3. Psychogénne. Tento typ mikronu je spôsobený najmä zraneniami a zraneniami, v zriedkavých prípadoch sa môže objaviť spontánne. Svalové kontrakcie sú premenlivé. Trvať na trvalom trvaní. Existujú všeobecné a lokalizované.

Lokalizácia lézie

V závislosti od oblasti vzhľadu sa rozlišujú nasledujúce myoclonia: t

1. Kortikálnej. Tento názor je najbežnejší. Ovplyvňuje hlavne časť tváre a distálne časti horných končatín. Objavujú sa pri vedomej aktivite, a preto môžu dramaticky narušiť rečovú aktivitu a chôdzu, vyskytujú sa aj počas dotyku alebo vystavenia jasnému svetlu. Myoclonia tohto druhu sa vyskytujú počas nádorového zápalu a iných patológií.
2. Subkortikálne. Pozorované v oblastiach lézií v intervale kôry a subkortikálnych štruktúr. Zvyčajne existujú segmentové a asymetrické pohľady. Segmentový typ zahŕňa myoclonia v mäkkom podnebí, toto sa deje počas lézie mozgového kmeňa. Asymetrický typ myoklonusu zahŕňa myoklonické reflexy retikulárneho typu, napríklad statokinetický, rektifikačný, postostaticheskogo typ, rovnako ako start-reflexy - nedobrovoľnú psychofyziologickú reakciu, ktorá sa objavuje v dôsledku ostrého pôsobenia dráždivého faktora - zvukov, jasného svetla, blesku a podobne.
3. Spinal. Existujú dva typy - segmentové a jednostranné. Hlavne kvôli spinálnym léziám - traume, ischemickým poruchám. Majú nádorovú a organickú povahu.
4. Periférne. Vstúpte vo forme rytmických alebo semi-rytmických chvenie. Pozorované počas porúch plexusov nervových zakončení, koreňov av zriedkavých prípadoch aj buniek predných rohov miechy.

Provokujúce faktory

Hlavné príčiny prvých príznakov myoklonie sú:

• problémy s metabolizmom - fenylketonúria, hepatolentická degenerácia;
• výskyt metabolických porúch, ktoré sa vyskytujú pri problémoch s obličkami a pečeňou;
• rôzne prejavy hypoxie mozgu;
• otravu tela v akútnej alebo chronickej forme soľami ťažkých kovov alebo organických zložiek;
• prítomnosť dedičnej patológie s prítomnosťou autozomálne dominantného typu patologických génov;
• prítomnosť roztrúsenej sklerózy;
• rôzne zranenia;
• liečebné postupy s pomocou niektorých skupín liekov;
• ochorenia cievneho a cerebrálneho typu;
• toskoplazmoz.

Ako to vyzerá v živote?

Myoclonus sa zvyčajne vyskytuje ako nedobrovoľné alebo kontrolované navijaky svalových skupín. Počas vyľakania vzniká pocit elektrického šoku. Trvanie trvá 2-5 sekúnd až 2-3 hodiny

Ak sa nezdá, že by sa polekali často, sú spojené s akýmikoľvek stimulmi a nespôsobujú zhoršenie celkového stavu, potom ide o fyziologické myoclonia, ktoré prejdú sami.

Ak sa navijáky v svaloch vyskytujú v zrýchlenom režime, v tomto prípade dochádza k zhoršeniu fyzického a psychického stavu osoby. Ak sa symptómy v priebehu času zintenzívnia a neexistuje spojenie s externými podnetmi, potom sa pravdepodobne objavia myoklony kvôli nejakému ochoreniu súvisiaceho centrálneho nervového systému.

Počas stresových situácií fyzickej námahy sa vyskytujú myoclonie patologického typu. Tento typ sa prejavuje vo forme zášklbu svalov, rytmického chvenia v celom tele, náhleho ohnutia nôh, rúk alebo výrazných kŕčovitých pohybov všeobecného typu.

Diagnostika a vyšetrenie

Pred vyšetrením by mal pacient podrobne opísať svoj stav - ako ide o to, aké svalové skupiny pokrýva, ako dlho záchvaty trvajú a kedy sa vyskytnú. Na základe svedectva môže lekár predpísať ďalšie vyšetrenia:

• vyšetrenie elektroencefalografie;
• vykonávať elektromyografie;
• vyšetrenie lebky pomocou rádiografie;
• počítačová tomografia a magnetická rezonancia.

Vlastnosti zdravotnej starostlivosti

Fyziologické myoclonie zvyčajne nevyžadujú liečbu, pričom čas prechádzajú samy. Ak sa vyskytujú často, v týchto prípadoch lekár predpisuje lieky so sedatívnym účinkom na upokojenie nervového systému - Valocordin alebo valeriánsku tinktúru. Niekedy môžete použiť bylinnú medicínu motherwort alebo melissa.

Musia sa liečiť časté kŕče, ktoré spôsobujú problémy a nepohodlie. Ošetrenie zvyčajne pozostáva z nasledujúcich krokov:

• korekcia metabolických porúch;
• ak sú kŕče epileptického charakteru, používajú sa antikonvulzíva;
• užívania sedatívnej terapie, správneho režimu a krátkodobého priebehu tabletiek na spanie.

V prvom rade je potrebné vykonať vyšetrenie a odstrániť prvú príčinu myoclonia. Potom sa predpisujú lieky ako karbamazepín, tiaprid, clonazepam, neurometabolické stimulanty (nootropné lieky), antiepileptiká ako kyselina valproová. Sú buď podávané orálne alebo podávané intramuskulárnou injekciou.

Pomáha celkom dobre Clonazepam a prípravky na báze kyseliny valperovej. Klonazepam sa má užívať až 3-krát denne v dávke 0,5-2 mg.

Musí byť predpísaná komplexná liečba. Lekár musí predpísať priebeh účinných liekov, ktoré zahŕňajú tieto typy:

Preventívne opatrenia

Prevencia sa dá ľahko pochopiť, ale nerobiť:

• adherencia na deň a spánok, pre dospelých, spánok by mal byť 7 hodín, pre dieťa 10 hodín;
• minimalizácia stresových situácií;
• pravidelná a racionálna výživa;
• Odvykanie od fajčenia a alkoholické nápoje;
• nie je vhodné sedieť pri počítači alebo sledovať televízne programy hodinu pred spaním;
• relaxačný perličkový kúpeľ;
• aromaterapeutické masáže.

Liečba pacientov s kortikálnou myoclonia je zložitý proces, ktorý si vyžaduje veľa trpezlivosti a dlhej expozície. Toto ochorenie je možné vyliečiť len vtedy, ak lekár správne zostaví liečebný režim.

Niekedy, aby sa tento problém vyliečil, stačí len dodržať všetky potrebné preventívne opatrenia.

Myoclonus (myoklonus): čo je príčina, typ, liečba

Čo je myoklonus (myoklonus)?

Pojem myoklonus označuje symptóm, nie diagnózu ochorenia. Ochorenie spočíva v náhlych, nedobrovoľných zášklboch jediného svalu alebo skupiny svalov. Myoklonické trhanie alebo trhnutie je zvyčajne spôsobené náhlymi svalovými kontrakciami nazývanými benígne myoklonové alebo svalové relaxácie, nazývané negatívne myoklonus. Myoklonické svalové kontrakcie sa môžu vyskytovať buď jednotlivo alebo postupne, vo forme vzoru alebo bez vzoru. Môžu sa vyskytovať zriedka alebo mnohokrát každú minútu. Myoclonus sa niekedy vyskytuje ako reakcia na vonkajšiu udalosť alebo keď sa človek pokúša urobiť pohyb. Prepínanie nemôže byť kontrolované osobou, ktorá zažíva tento problém.

Vo svojej najjednoduchšej forme myoklonus pozostáva zo zášklbu svalov, po ktorom nasleduje relaxácia. Príkladom tohto typu myoklonu je škytavka. Ďalšie pozoruhodné príklady myoclonus sú trhnutí, že niektorí ľudia zažívajú, keď začnú spať. Tieto jednoduché formy myoklonu sa nachádzajú u zdravých zdravých ľudí a nespôsobujú žiadne problémy. Keď je myoklonus častejší, môže zahŕňať pretrvávajúce šokové kontrakcie v svalovej skupine. V niektorých prípadoch myoklonus začína v jednej oblasti tela a šíri sa do svalov v iných oblastiach. Závažnejšie prípady myoklonu môžu narušiť pohyb a výrazne obmedziť schopnosť jedla, hovoriť alebo chodiť. Tieto typy myoklonu môžu indikovať primárnu poruchu mozgu alebo nervov.

Príčiny myoklonu

Myoclonus sa môže vyvinúť ako reakcia na infekciu, poranenia hlavy alebo miechy, mozgovú príhodu, mozgové nádory, zlyhanie obličiek alebo zlyhanie pečene, ochorenie ukladania lipidov, otravu chemickými látkami alebo liekmi alebo iné poruchy. Dlhodobé uvoľňovanie kyslíka do mozgu, nazývané hypoxia, môže viesť k posthypoxickej myoklonii. Myoclonus sa môže vyskytovať samostatne, ale najčastejšie je to jeden z niekoľkých príznakov spojených so širokou škálou porúch nervového systému. Napríklad u pacientov so sklerózou multiplex, Parkinsonovou chorobou, Alzheimerovou chorobou alebo Creutzfeldt-Jakobovou chorobou sa môže vyvinúť myoklonické zášklby. Myoklonické tremory sa bežne vyskytujú u ľudí s epilepsiou, ochorením, pri ktorom sa elektrická aktivita v mozgu stáva poruchou, čo vedie ku kŕčom.

Aké sú typy myoklonu?

Klasifikácia mnohých rôznych foriem myoklonu je ťažká, pretože príčiny, účinky a reakcie na liečbu sa veľmi líšia. Nasledujúce typy sú najbežnejšie opísané.

Psychogénny myoklonus je charakterizovaný svalovým zášklbom, spôsobeným alebo zosilneným dobrovoľným pohybom alebo dokonca úmyslom pohybu. To môže byť ešte horšie kvôli pokusom o presné koordinované pohyby. Tento typ myoklonu môže ovplyvniť ramená, nohy, tvár a dokonca aj hlas. Často spôsobuje poškodenie mozgu, ktoré je spôsobené nedostatkom kyslíka a prietoku krvi do mozgu pri dočasnom zastavení dýchania alebo tepu srdca.

Kortikálny reflex myoklonus je typ epilepsie, ktorá sa vyskytuje v mozgovej kôre - vonkajšej vrstve alebo „šedej hmote“ mozgu, ktorá je zodpovedná za väčšinu spracovania informácií, ku ktorému dochádza v mozgu. S týmto typom myoclonia, trhliny zvyčajne zahŕňajú len niekoľko svalov v jednej časti tela, ale trhnutie môže dôjsť, vrátane mnohých svalov. Kortikálny reflex myoklonus sa môže zvýšiť, keď sa ľudia pokúšajú pohybovať určitým spôsobom (pôsobenie myoklonu) alebo vnímajú špeciálny pocit.

Základný myoklonus sa vyskytuje v neprítomnosti epilepsie alebo iných zjavných abnormalít v mozgu alebo nervoch. Toto sa môže vyskytnúť náhodne u ľudí bez rodinnej anamnézy, ale môže sa objaviť aj medzi členmi tej istej rodiny, čo naznačuje, že to môže byť niekedy dedičná porucha. Esenciálny myoklonus má tendenciu byť stabilný bez zvyšovania závažnosti v čase. V niektorých rodinách existuje asociácia esenciálneho myoklonu, významný tremor a dokonca forma dystónie, nazývaná myoclonus diconium. Ďalšou formou významného myoklonu môže byť typ epilepsie bez akejkoľvek známej príčiny.

Palatínový myoklonus je pravidelná rytmická kontrakcia jednej alebo oboch strán zadnej časti strechy úst, nazývaná mäkké poschodie. Tieto kontrakcie môžu byť sprevádzané myoklonom v iných svaloch, vrátane tváre, jazyka, hrdla a bránice. Kontrakcie sú veľmi rýchle, vyskytujú sa častejšie ako 150 krát za minútu a môžu pretrvávať počas spánku. Tento stav sa zvyčajne objavuje u dospelých a môže trvať donekonečna. Niektorí ľudia s myoclon palatine to považujú za menší problém, aj keď sa občas sťažujú na "kliknutie" zvuku v uchu, hluk vytvorený ako svaly v mäkkom podnebí. Porucha môže u niektorých ľudí spôsobiť nepohodlie a silnú bolesť.

Progresívna myoklonická epilepsia je skupina ochorení charakterizovaných myoklonom, epileptickými záchvatmi a inými závažnými príznakmi, ako je let alebo rozprávanie. Tieto zriedkavé poruchy sa časom často zhoršujú a niekedy aj smrteľné. Štúdie odhalili mnoho foriem myoklonickej epilepsie. Lafora ochorenie je dedičné ako autozomálne recesívna porucha, čo znamená, že ochorenie sa vyskytuje len vtedy, keď dieťa zdedí dve kópie defektného génu, jedného z každého rodiča. Ochorenie tela Lafora je charakterizované myoklonom, záchvatmi a demenciou (progresívna strata pamäti a iné intelektuálne funkcie). Druhá skupina chorôb epileptickej myoklonie, ktorá patrí do triedy chorôb pamäti mozgu, zvyčajne zahŕňa myoklonus, problémy so zrakom, demenciu a dystóniu (predĺžené kontrakcie svalov, ktoré spôsobujú skrútenie alebo abnormálne pózy). Ďalšia skupina myoklonických epileptických ochorení v triede systémovej degenerácie je často sprevádzaná účinkom myoklonu, záchvatov a problémov s rovnováhou a chôdzou. Mnohé z týchto ochorení začínajú v detstve alebo dospievaní.

Retikulárny reflex myoklonus je považovaný za typ generalizovanej epilepsie, ktorá sa vyskytuje v mozgovom kmeni, v časti mozgu, ktorá sa pripája k mieche a kontroluje životne dôležité funkcie, ako je dýchanie a srdcový tep. Myoklonické chvenie zvyčajne postihuje celé telo a súčasne sú postihnuté svaly na oboch stranách tela. U niektorých ľudí sa myoklonické triašky vyskytujú len v častiach tela, napríklad v nohách, a všetky svaly tejto časti sa zúčastňujú každého trhania. Retikulárny reflex myoklonus môže byť spôsobený buď dobrovoľným pohybom alebo vonkajším podnetom.

Myoklonus citlivý na stimul je spôsobený rôznymi vonkajšími udalosťami, vrátane hluku, pohybu a svetla. Prekvapenie môže zvýšiť citlivosť osoby.

Fyziologická myoclonia sa vyskytuje v počiatočných fázach spánku, najmä v čase zostupu. Niektoré formy sú citlivé na podnety. Niektorí ľudia so spánkovým myoklonom sa zriedka obávajú o tento stav alebo potrebujú liečbu. Myoklonus však môže byť symptómom zložitejších a úzkostných porúch spánku, ako je syndróm nepokojných nôh, a môže vyžadovať lekárske ošetrenie.

Čo vedia vedci o myoklone?

Hoci zriedkavé prípady myoklonu sú spôsobené poškodením periférnych nervov (nervy mimo mozgu a miechy alebo centrálneho nervového systému), väčšina myoklonóz je spôsobená poruchami centrálneho nervového systému. Vedecké štúdie dokazujú, že sa na chorobe podieľajú viaceré miesta v mozgu. Napríklad jedna z týchto oblastí sa nachádza v mozgovom kmeni, v blízkosti štruktúr, ktoré sú zodpovedné za prekvapivú reakciu - automatická reakcia na neočakávané podnety, vrátane rýchlej svalovej kontrakcie.

Špecifické mechanizmy, ktoré sú základom myoclonia, ešte nie sú úplne objasnené. Vedci sa domnievajú, že niektoré typy myoclonia citlivé na stimuláciu môžu zahŕňať nadmernú excitabilitu častí mozgu, ktoré kontrolujú pohyb. Tieto časti sú prepojené do série spätnoväzbových slučiek nazývaných motorické cesty. Tieto cesty uľahčujú a modulujú spojenie medzi mozgom a svalmi. Kľúčovými prvkami tohto spojenia sú chemikálie nazývané neurotransmitery, ktoré prenášajú signály z jednej nervovej bunky alebo neurónu do druhého. Neurotransmitery sú uvoľňované neurónmi a pripojené k receptorom v oblastiach susediacich buniek. Niektoré neurotransmitery môžu spôsobiť, že bunka, ktorá prijíma signál, je citlivejšia, zatiaľ čo iné majú tendenciu urobiť bunku menej citlivou. Laboratórne štúdie ukazujú, že nerovnováha medzi týmito chemikáliami môže byť základom myoklonu.

Niektorí výskumníci naznačujú, že anomálie alebo poruchy receptorov niektorých neurotransmiterov môžu prispieť k rozvoju niektorých foriem myoclonia. Receptory súvisiace s myoklonmi zahŕňajú dva dôležité inhibičné neurotransmitery: serotonín a kyselinu gama-aminomaslovú (GABA). Iné receptory s myoklonálnymi spojeniami zahŕňajú zlúčeniny pre opiáty a glycín, ktoré sú inhibičným neurotransmiterom, ktorý je nevyhnutný na kontrolu motorických a senzorických funkcií v mieche. Je potrebný ďalší výskum, aby sa zistilo, ako tieto abnormality receptorov prispievajú k myoklonu.

Liečba myoclonia

Liečba liekom Myoclonus je založená na liekoch, ktoré môžu zmierniť príznaky. Hlavným liekom na liečbu myoklonu, najmä niektorých typov psychogénnej myoclonie, je klonazepam (sedatívum). Dávkovanie klonazepamu sa zvyčajne zvyšuje postupne, kým sa stav pacienta nezlepší alebo ak sa vedľajšie účinky dávky nestanú nebezpečnými. Časté vedľajšie účinky sú ospalosť a strata koordinácie. Účinnosť klonazepamu sa môže časom znižovať, ak sa u pacienta vyvinie tolerancia na liek.

Na liečbu epilepsie sa tiež používa mnoho liekov používaných na liečbu myoklonie, ako sú barbituráty, levetiracetam, fenytoín a primidón. Barbituráty spomaľujú centrálny nervový systém a spôsobujú trankvilizačné alebo záchvatové účinky. Fenytoín, levetiracetam a primidón sú účinné antiepileptiká, hoci fenytoín môže spôsobiť zlyhanie pečene alebo mať iné škodlivé dlhodobé účinky u pacientov. Valproát sodný je alternatívna terapia myoklonom a môže sa použiť buď samostatne alebo v kombinácii s klonazepamom. Hoci klonazepam a / alebo valproát sodný sú účinné pre väčšinu myoklonických pacientov, niektorí pacienti majú nežiaduce reakcie na tieto lieky.

Niektoré vedecké štúdie zistili, že dávky 5-hydroxytryptofánu (5-HTP), štruktúrneho bloku serotonínu, vedú k zlepšeniu u pacientov s určitými typmi myoklonu a epilepsiou. Iné štúdie však ukazujú, že terapia 5-HTP nie je účinná pre všetkých ľudí s myoklonom a v skutočnosti môže u niektorých ľudí zhoršiť stav. Tieto rozdiely v účinkoch 5-HTP na myoklonických pacientov neboli doteraz vysvetlené, ale môžu poskytnúť dôležité záchytné body na liečbu základných abnormalít receptorov serotonínu.

Komplexný pôvod myoklonu môže vyžadovať, aby sa na jeho účinnú liečbu použilo niekoľko liekov. Hoci niektoré lieky majú obmedzený účinok na individuálne použitie, môžu mať väčší účinok, keď sa používajú s liekmi, ktoré pôsobia na rôzne cesty alebo mechanizmy v mozgu. Kombináciou niekoľkých týchto liekov vedci dúfajú, že dosiahnu väčšiu kontrolu nad príznakmi myoclonia. Niektoré lieky, ktoré sa v súčasnosti študujú v rôznych kombináciách, zahŕňajú klonazepam, valproát sodný, levetiracetam a primidón. Hormonálna terapia môže u niektorých pacientov zlepšiť aj odpoveď na antimyklonické lieky.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Myoklonus je nekontrolovaná kontrakcia svalov v tele a môže byť zapojená jedna alebo niekoľko svalových skupín. Tam je tiež ostré cúvanie celého tela, niekedy človek trpí kŕče alebo čkanie. Útoky sa môžu vyskytnúť počas prudkých zásahov alebo pokusov o zaspávanie. Tento syndróm nie je závažným ochorením, ale v niektorých prípadoch indikuje prítomnosť závažného ochorenia nervového systému.

klasifikácia

Myoclonus je vo väčšine prípadov liečiteľný, preto pred predpísaním liečby musí lekár určiť presnú príčinu a opísať klinický obraz. Momentálne vytvoril niekoľko klasifikácií.

Myoklonus je nekontrolovaná kontrakcia svalov v tele a môže byť zapojená jedna alebo niekoľko svalových skupín.

V závislosti od príčiny syndrómu sa myoklonus delí na:

• Fyziologické alebo benígne. Tento druh sa javí zriedkavo, spôsobený prirodzenými príčinami. Vývoj ochorenia chýba.
• Epileptik. Vyskytuje sa na pozadí chorôb, ktoré sú sprevádzané kŕčmi. Symptómy tohto typu sú výrazné, čo umožňuje diagnostikovať ochorenie v skorých štádiách. Ak sa nelieči, potom postupom času syndróm postupuje, preto by ste nemali návštevu odborníka odložiť.
• Essential. Toto je genetická predispozícia k syndrómu. Choroba sa prenáša z rodičov a prvé príznaky sú už viditeľné v detstve. Choroba postupuje v puberte.
• Symptomatická. Príčinou je ataxia mäkkého podnebia.

Pri vyšetrovaní pacienta zohráva dôležitú úlohu dráždidlo, ktoré spôsobuje záchvaty, a podľa toho sa syndróm stane:

• reflex;
• kinetická;
• spontánny.

Prvý typ je spôsobený stimulmi, ako je zvuk, svetlo alebo dotyk, a je to reakcia tela. Kinetický syndróm je spôsobený nedobrovoľným pohybom. Útok spontánnej myoklonie nastáva bez zjavného dôvodu.

Útok spontánnej myoklonie nastáva bez zjavného dôvodu.

Pri diagnostikovaní syndrómu zohráva dôležitú úlohu umiestnenie lézie v CNS:

• kortikálnej;
• subkortikálne;
• periférne;
• segmentové.

Veľmi dôležitá je aj povaha kontrakcie (rytmické, nerytmické) a zapojenie jednej alebo viacerých svalových skupín. Táto klasifikácia zahŕňa nasledujúce druhy syndrómu:

• generalizovaná - simultánna kontrakcia dvoch alebo viacerých svalových skupín;
• všeobecne - prudká kontrakcia určitej svalovej skupiny;
• lokálna - rýchla kontrakcia svalov tváre so zhoršenou artikuláciou.

Príčiny syndrómu

Benígne myoclonias nenesú nebezpečenstvo a sú spôsobené prirodzenými príčinami. Napríklad, keď sa zaspáva, dochádza k prudkému fyzickému alebo psycho-emocionálnemu stresu. Niekedy ľudské telo reaguje na jasné svetlo alebo drsný zvuk s dýchavičnosťou, búšenie srdca a potenie. Táto forma ochorenia je vystrašená myoclonia. Prejav škytavosti tiež signalizuje fyziologickú povahu syndrómu.

Benígne myoclonie nenesú nebezpečenstvo a sú spôsobené prirodzenými príčinami.

Špeciálnym typom benígnej myoklonie je škôlka, ktorá sa vyskytuje u novorodencov. Útoky sú pozorované vo sne, s aktívnymi hrami alebo kŕmením. Aj myoklonus u dojčiat sa stane po strachu. Malé deti to cítia, keď sa situácia zmení, počas búrky, nočných môr alebo hlasu iných ľudí.

Patologický myoklonus je známkou vážneho ochorenia. Dá sa predpokladať, že útoky sa stávajú pravidelnými a vyskytujú sa samy bez vplyvu vonkajších podnetov.
Patologická myoclonia je najčastejšie spôsobená:

• poranenia lebky, miechy;
• intoxikácia rôzneho charakteru, vrátane otravy ťažkými kovmi alebo ich soľami;
• vaskulárne poruchy v mozgu;
• zlyhanie pečene a obličiek;
• nádory mozgu;
• mini-mŕtvica;
• choroba kesónov;
• hypoxia;
• gipogleykemiey;

Hypoglykémia môže viesť k myoclonia

• elektrický šok alebo úpal;
• závažné ochorenia (epilepsia, rôzne typy encefalitídy, toxoplazmóza, skleróza, Creutzfeldt-Jakobov syndróm, Alzheimerove syndrómy);
• preeklampsia (u tehotných žien);
• užívanie alkoholu a drog, fajčenie;
• užívanie určitých liekov, vrátane antipsychotík a antidepresív;
• zaťažené dedičnosťou.

Kortikálny myoklonus - čo to je? Tento syndróm, ktorého príčinou je porážka mozgovej kôry. Táto forma syndrómu sa ťažko lieči. Vo väčšine prípadov lekári neposkytujú upokojujúce predpovede.

Príznaky myoklonu

Hlavným znakom myoclonia je nedobrovoľné trhanie. Sú rytmické alebo nemajú rytmus, môžu pokryť jednu alebo niekoľko svalových skupín. Syndróm myoklonie sa vyskytuje u detí a dospelých.
Nepravidelné prekvapenia, ktoré sú spojené s určitými stimulmi, by nemali spôsobiť vzrušenie, pretože tieto príznaky nespôsobujú zhoršenie stavu človeka.

Hlavným príznakom myoklonu je nedobrovoľné trhanie.

Keď má pacient svalové kŕče, ktoré sa stávajú pravidelnými a spôsobujú pacientovi nepríjemnosti, je to dôkaz prítomnosti ochorenia centrálneho nervového systému. V tomto prípade je nevyhnutné ísť na neuropatológa. Patologické miklonie sú najvýraznejšie počas fyzickej námahy a po strese, ale nestarajú sa o osobu vo sne.

Zvonka sa syndróm prejavuje náhodným zášklbom rôznych svalových skupín, ostrým ohybom nôh alebo kostí, rytmickým chvením celého tela. Myoklonus sa môže prejaviť aj v oblasti svalov jazyka a mäkkého podnebia. V tomto prípade existujú poruchy reči.

diagnostika

Úspešná liečba nie je možná bez presnej diagnostiky ochorenia a jeho príčiny. Myoclonus má niektoré príznaky podobné príznakom iných ochorení, preto je veľmi dôležité odlíšiť ho od iných ochorení. Diagnózu robí neurológ.
Najskôr sa vyšetrí pacient. Pacient by mal byť čo najpresnejší, aby zistil existujúce príznaky. Špecialista, ktorý počúva sťažnosti, môže túto diagnózu už v tomto štádiu urobiť. Pacient by mal opísať charakter kontrakcií, ako často sa vyskytujú, ich trvanie, postihujú jednu alebo viac svalových skupín.

Potom musí lekár zistiť, či tento syndróm od niekoho v rodine potvrdil alebo vylúčil genetickú predispozíciu. Príčinou myoklonus môže byť stres alebo nadmerné cvičenie, takže ak by boli nejaké, špecialista by mal o tom povedať. Syndróm môže byť tiež spôsobený užívaním účinných liekov. Ak ste užívali antidepresíva alebo antipsychotiká, určite to oznámte svojmu lekárovi.

Jednou z diagnostických metód je MRI.

Na potvrdenie myoklonusu Vám lekár predpíše nasledujúce štúdie: t

• rádiografia lebky;
• CT sken;
• MRI;
• elektroentselografiyu;
• biochemické krvné testy.

Iba po úplnom vyšetrení pacienta môže lekár presne diagnostikovať myoklonus a príčinu, ktorá spôsobila prítomnosť tohto syndrómu. Na základe výsledkov testu sa vykoná ošetrenie.

liečba

Benígne alebo fyziologické myoclonie si nevyžadujú liečbu, pretože toto je prirodzená reakcia tela na strach. Ak sa z nejakého dôvodu záchvaty stanú častejšími, lekár môže odporučiť sedatívne lieky (tinktúra valeriánov, Valocordin, maternice a medovka).

Patologický myoklonus sa lieči antikonvulzívami, neuroleptikami, nootropikami a kortikosteroidmi. V takmer všetkých závažných prípadoch sa predpisujú sedatíva, ktoré blokujú vznik nových stresov, čo môže tento syndróm zhoršiť.
Okrem liekov, lekár robí odporúčania na dennej rutiny a správnej výživy. Pacient sa musí vzdať zlých návykov. Ak je syndróm pozorovaný u detí, potom by ich rodičia mali obmedziť svoje sledovanie televízie vo večerných hodinách.

myoklonus

Myoklonus je náhly, krátky, trhavý svalový zášklb, ku ktorému dochádza v dôsledku aktívnej svalovej kontrakcie (pozitívny myoklonus) alebo (zriedkavo) poklesu tonusu posturálnych svalov (negatívny myoklonus).

Primeranému syndromickému opisu myoklonu by mala predchádzať nozologická diagnostika. Ten má niekoľko komplexných klinických charakteristík. Klinická analýza myoklonu musí nevyhnutne brať do úvahy také črty, ako je stupeň zovšeobecnenia a distribúcie (lokalizácia), závažnosť, synchronicita / asynchrónia, rytmus / arytmia, permanentná / epizodická, závislosť na provokatívnych stimuloch, dynamika v cykle bdenia spánku.,

Podľa vyššie uvedených charakteristík sa môžu myoklonické syndrómy u jednotlivých pacientov značne líšiť. Takže myoklonus je niekedy obmedzený na postihnutie jediného svalu, ale častejšie pokrýva niekoľko svalových skupín až do úplnej generalizácie. Myoklonické trhliny môžu byť striktne synchrónne v rôznych svaloch alebo asynchrónne, väčšinou sú arytmické a môžu byť sprevádzané alebo nie sprevádzané pohybom v kĺbe. Ich závažnosť sa môže líšiť od sotva znateľnej redukcie až po ostré všeobecné chyby, ktoré môžu viesť k pádu pacienta. Myoclonias môžu byť jednoduché alebo opakované, veľmi perzistentné alebo fluktuujúce alebo striktne paroxyzmálne (napríklad epileptické myoclonia). Oscilačný myoklonus je charakterizovaný náhlymi („výbušnými“) pohybmi trvajúcimi niekoľko sekúnd, zvyčajne spôsobenými neočakávanými stimulmi alebo aktívnymi pohybmi. Rozlišujú sa spontánne myoclonia (alebo myoclonias odpočinku) a reflexné, vyvolané zmyslovými podnetmi rôznych modalít (vizuálneho, sluchového alebo somatosenzorického). Existujú myoclonia spôsobené dobrovoľnými pohybmi (akčné, úmyselné a posturálne myoclonia). Nakoniec sú známe myoclonia, ktoré sú závislé a nezávislé od cyklu bdelosti a spánku (miznú a nezmiznú v spánku, objavujú sa len počas spánku).

Podľa distribúcie je izolovaný fokálny, segmentálny, multifokálny a generalizovaný myoklonus (podobný syndrómovému syndrómu dystónie).

Vyššie uvedené klinické charakteristiky myoklonu (alebo inými slovami syndromová analýza) zvyčajne dopĺňajú patofyziologickú a etiologickú klasifikáciu.

Symptomatický myoklonus

Symptomatický (sekundárny) myoklonus sa vyvíja v rámci rôznych neurologických ochorení.

Choroby akumulovania sú reprezentované radom ochorení, pri ktorých sa prejavuje charakteristický súbor syndrómov vo forme epileptických záchvatov, demencie, myoklonu a niektorých neurologických a iných prejavov. Mnohé z týchto ochorení začínajú v detstve alebo v detstve.

• Laforeova choroba je zriedkavé ochorenie dedené autozomálne recesívnym spôsobom. Táto choroba je jeho debut v 6-19 rokoch. Charakterizované generalizovanými tonicko-klonickými epileptickými záchvatmi, ktoré sú často kombinované s čiastočnými okcipitálnymi paroxyzmami vo forme jednoduchých vizuálnych halucinácií, vzhľadu hovädzieho dobytka alebo zložitejších zrakových porúch. Vizuálne paroxyzmy sú charakteristickým znakom Laforyho choroby, u 50% pacientov sa vyskytujú už v počiatočných štádiách ochorenia. Čoskoro sa vyvíja ťažký myoklonický syndróm, ktorý často zakrýva ataxiu spojenia. Je opísaná prechodná kortikálna slepota. V terminálnom štádiu sa vyvíja ťažká demencia, pacienti sú pripútaní na lôžko. Na EEG - epileptická aktivita vo forme komplexov „spike-slow wave“ a „polyspike-slow wave“, najmä v týlových oblastiach. V diagnóze s veľkým významom je spojená s detekciou Taurus Lafory v biopsii kože v predlaktí (so svetelnou mikroskopiou). Smrteľný výsledok nastáva po niekoľkých rokoch od nástupu ochorenia.
• GM₂-gangliosidóza (Tay-Sachsova choroba) sa dedí autosomálne recesívnym spôsobom a debutuje v 1. roku života s mentálnou retardáciou, neurologický stav odhaľuje progresívnu generalizovanú hypotenziu, slepotu, stratu všetkých dobrovoľných pohybov. Hypotenzia je nahradená spasticitou a opistotonom, epileptickými generalizovanými a parciálnymi myoklonickými záchvatmi, rozvíjajú sa helolepsia. Pri vyšetrení fundus oka odhaľuje príznak „čerešňového semena“. Pacienti zomierajú v 2-3. Roku života.
• Ceroidná lipofuscinóza je charakterizovaná ukladaním lipopigmentov v CNS, hepatocytoch, srdcovom svale, sietnici. Existuje niekoľko typov ceroidnej lipofuscinózy: infantilné, neskoré infantilné, skoré juvenilné (alebo prechodné), mladistvé, dospelé. Vo všetkých prípadoch je centrálnym prejavom progresívna myoklonálna epilepsia. Elektronová mikroskopia kože a lymfocytov odhaľuje charakteristické profily vo forme „odtlačkov prstov“.

• Sialidózy.
  • Myoklonus s "čerešňovou kosťou" označuje sialidózu typu I. Základom ochorenia je nedostatok neuroaminidázy (typ dedičnosti - autozomálne recesívny). Choroba začína medzi 8 a 15 rokmi. Hlavnými príznakmi sú: poruchy zraku, myoclonia a generalizované epileptické záchvaty. Myoklonus sa pozoruje v pokoji, zvyšuje sa dobrovoľnými pohybmi a pri dotyku. Senzorická stimulácia vyvoláva rozvoj bilaterálnej myoklonie. Najtypickejším príznakom je myoklonus svalov tváre: spontánny, nepravidelný, s prevažujúcou lokalizáciou okolo úst. Myoklonus tváre pretrváva počas spánku. Charakterizované ataxiou. V fundus - príznak "čerešňovej kosti", niekedy - zakalenie sklovca. Prietok je progresívny. Na EEG - komplexy „spike-slow wave“, ktorý sa zhoduje s generalizovanými myocloniami.
  • Ďalšou vzácnou formou sialidózy je galaktozialidóza. Prejavená deficiencia galaktozidázy (určená v lymfocytoch a fibroblastoch), ktorá sa prejavuje prítomnosťou mentálnej retardácie, angiokeratómu, chondrodystrofie a krátkeho vzrastu, epileptických záchvatov a myoklonickej hyperkinézy.
• Gaucherova choroba je známa v 3 formách: infantilný (typ I), juvenilný (typ II) a chronický (typ III). Je to typ III, ktorý sa niekedy môže prejaviť ako progresívna myoklonálna epilepsia, ako aj splenomegália, znížená inteligencia, cerebelárna ataxia a pyramidálny syndróm. EEG - epileptická aktivita vo forme komplexov "polyspayk-slow wave", v niektorých prípadoch amplitúda SSEP. Akumulácie glukocerebroidu sa nachádzajú v bioptickom materiáli rôznych orgánov, lymfocytov a kostnej drene.

Dedičné degeneratívne ochorenia mozočka, mozgového kmeňa a miechy (spinocerebelárna degenerácia).

• Unferrich-Lundborgova choroba je najznámejšou formou tzv. Progresívnej myoklonálnej epilepsie. Podrobne sa skúmali dve populácie pacientov s týmto ochorením: vo Fínsku (tento variant myoklonu sa nedávno nazýval Baltic myoclonus) a skupina Marseilles (syndróm Ramsay Hunt, tiež nazývaný myoklonus Stredomoria). Obidva varianty majú podobný klinický obraz, vek nástupu ochorenia a typ dedičnosti (autozomálne recesívny). V približne 85% prípadov sa ochorenie začína v 1. - 2. desaťročí života (6 - 15 rokov). Hlavné syndrómy sú myoklonické a epileptické. Epileptické záchvaty sú častejšie klonicko-tonicko-klonické. Účinok myoklonu postupne postupuje a stáva sa hlavným maladaptívnym faktorom. Myoclonus sa môže premeniť na záchvat. Mierna ataxia a pomaly progresívny pokles inteligencie sú tiež možné. Iné neurologické príznaky nie sú charakteristické.
• Friedreichova ataxy sa okrem iných príznakov môže prejaviť aj pri myoklonickom syndróme. Ochorenie začína pred úplnou pubertou (priemerne 13 rokov), typickou pre pomalú progresívnu ataxiu (citlivú, mozočkovú alebo zmiešanú), pyramidálny syndróm, dysbasiu, dysartriu, nystagmus a somatické poruchy (kardiomyopatia, diabetes, deformácie kostry, vrátane Friedreichovej nohy).,

Dedičné degeneratívne ochorenia s primárnou léziou bazálnych ganglií.

• Wilson-Konovalovova choroba sa často vyvíja v mladom veku na pozadí symptómov hepatálnej dysfunkcie a prejavuje sa polymorfný neurologický (rôzne typy tremoru, chorea, dystónia, akinetiko-rigidný syndróm, myoklonus), mentálne a somatické (hemoragický syndróm). Štúdium metabolizmu medi a proteínov a detekcia Kaiser-Fleischerovho kruhu nám umožňujú správne diagnostikovať.
• Torzná dystónia je pomerne často kombinovaná s myoklonom (ako s tremorom), ale táto kombinácia je charakteristická najmä pre symptomatickú myoklonickú dystóniu (Wilson-Konovalovova choroba, post-encefalitický parkinsonizmus, lyzozomálne akumulačné ochorenia, zachovaná postoxická dystónia atď.) A dedičný syndróm dystónia-myoklonus.
• Gallervorden-Spatzova choroba je zriedkavé rodinné ochorenie, ktoré začína v detstve (do 10 rokov) a vyznačuje sa progresívnou dysbasiou (deformácia chodidiel a pomaly sa zvyšujúca stuhnutosť končatín), dysartria a demencia. U 50% pacientov sa zistila jedna alebo iná hyperkinéza (chorea, dystónia, myoklonus). V niektorých prípadoch bola popísaná spasticita, epileptické záchvaty, retinitis pigmentosa, atrofia zrakového nervu. Na CT alebo MRI - obraz porážky svetlej gule v súvislosti s hromadením železa ("oči tiger").
• Kortiko-bazálna degenerácia označuje ochorenia, pri ktorých sa myoklonus považuje za pomerne typický symptóm. Progresívny akineticko-rigidný syndróm u pacienta v staršom veku, sprevádzaný mimovoľnými pohybmi (myoklonus, dystónia, tremor) a lateralizovanou kortikálnou dysfunkciou (apraxia končatín, syndróm cudzích rúk, poruchy komplexných typov citlivosti) naznačujú podozrenie na kortiko-bazálnu degeneráciu. Jadrom ochorenia je asymetrická fronto-parietálna atrofia, niekedy zistená na CT alebo MRI.

Niektoré ochorenia, ktoré sa prejavujú demenciou, napríklad Alzheimerovou chorobou a najmä Creutzfeldt-Jakobovou chorobou, môžu byť sprevádzané myoklonom. V prvom prípade sa v klinickom obraze dostáva do popredia nemaskulárna demencia a v druhom prípade sa demencia a myoklonus vyskytujú na pozadí iných progresívnych neurologických syndrómov (pyramídové, cerebelárne, epileptické atď.) A charakteristických zmien v EEG (tri- a polyfázová aktivita akútnej formy). s amplitúdou do 200 µV, vznikajúcou s frekvenciou 1,5-2 Hz).

Vírusová encefalitída, najmä encefalitída spôsobená vírusom herpes simplex, subakútnou sklerotizujúcou encefalitídou, encefalitídou ekotoxalitídy a arbovírusovou encefalitídou, sú často sprevádzané (spolu s ďalšími neurologickými prejavmi) myoklonom, ktorý je skôr charakteristickým prvkom ich klinického obrazu.

Metabolická encefalopatia pri ochoreniach pečene, pankreasu, obličiek a pľúc, okrem porúch vedomia, často prejavuje príznaky ako tremor, myoklonus, epileptické záchvaty. Negatívny myoklonus (asterixis) je vysoko charakteristický pre metabolickú encefalopatiu (pozri nižšie), v týchto prípadoch je zvyčajne obojstranný a niekedy sa vyskytuje vo všetkých končatinách (a dokonca aj v dolnej čeľusti). Asterixis môže mať kortikálny aj subkortikálny pôvod.

Osobitnú skupinu metabolických encefalopatií tvoria niektoré mitochondriálne ochorenia sprevádzané myoklonmi, syndrómami MERRF a MELAS.

• Myoklonálna epilepsia s „roztrhnutými“ červenými vláknami (Myoclonus Epilepsia, Ragged Red Fiber - MERRF) je dedená v mitochondriálnom type. Vek nástupu ochorenia sa pohybuje od 3 do 65 rokov. Najtypickejším prejavom je progresívny syndróm myoklonálnej epilepsie, ktorý je spojený s cerebelárnou ataxiou a demenciou. Zvyšok klinického obrazu sa vyznačuje polymorfizmom: neurosenzorická hluchota, myopatické symptómy, atrofia zrakového nervu, spasticita, periférna neuropatia, senzorické poruchy. Závažnosť prúdenia je tiež veľmi variabilná. Na EEG sú zaznamenané anomálne hlavné aktivity (80%), „spike-slow wave“, „polyspike-slow wave“, difúzne pomalé vlny, fotosenzitivita. Identifikujte obrovského SSEP. Pri CT alebo MRI sa zistí difúzna atrofia kortexu, zmeny bielej hmoty rôznej závažnosti, kalcifikácie bazálnych ganglií a fokálne kortikálne ložiská s nízkou hustotou. Štúdia vzoriek biopsie kostrových svalov odhaľuje charakteristický patomorfologický znak - „roztrhané“ červené vlákna. Biochemická analýza ukazuje zvýšenie hladín laktátu.
• Mitochondriálna encefalomyopatia s laktátovou acidózou a epizódami typu mozgovej príhody (syndróm MELAS) je spôsobená ostrými mutáciami mitochondriálnej DNA. Prvé príznaky ochorenia sa objavujú najčastejšie vo veku 6-10 rokov. Jedným z najdôležitejších príznakov je intolerancia k fyzickej námahe (po nich sa stav zdravia prudko zhoršuje, objavuje sa svalová slabosť a niekedy aj myalgia). Charakterizované migrénovými bolesťami hlavy s nevoľnosťou a vracaním. Ďalším nezvyčajným a charakteristickým príznakom sú epizódy podobné mozgovej príhode s bolesťami hlavy, fokálnymi neurologickými príznakmi (paréza a paralýza končatín a svalov inervovaných CN, stavy komatóz), sú vyvolané horúčkou, interkurentnými infekciami a sú náchylné k relapsu. Ich príčinou je akútna nedostatočnosť energetických zdrojov v bunkách av dôsledku toho vysoká citlivosť na potenciálne toxické účinky („metabolické mŕtvice“). Charakterizované epileptickými záchvatmi (čiastočné a generalizované kŕče), myoklonus, ataxia. S postupujúcim ochorením sa vyvíja demencia. Vo všeobecnosti je obraz u jednotlivých pacientov veľmi polymorfný a premenlivý. Myopatický syndróm je tiež variabilný a zvyčajne mierny. Biochemické vyšetrenie krvi odhaľuje laktátovú acidózu a morfologické vyšetrenie biopsie kostrového svalstva je príznakom "roztrhaných" červených vlákien.

Toxická encefalopatia, prejavujúca sa okrem iných symptómov, myoklonus, sa môže vyvinúť s otravou (bizmut, DDT) alebo použitím / predávkovaním určitých liekov (antidepresíva, anestetiká, lítium, antikonvulzíva, levodopa, inhibítory MAO, neuroleptiká).

Encefalopatie spôsobené fyzikálnymi faktormi sa môžu prejaviť aj ako typický myoklonický syndróm.

• Posthypoxická encefalopatia (Lants-Adamsov syndróm) je charakterizovaná úmyselnými a akčnými myocloniami, niekedy v kombinácii s dysartriou, trasmi a ataxiou. V ťažkých prípadoch sa pacientovi uľaví myoklonus len v pozícii úplného uvoľnenia polohy na bruchu, akékoľvek pokusy o pohyb vedú k „explózii“ generalizovaných myoklonov, ktoré zbavujú akúkoľvek možnosť nezávislého pohybu a samoobsluhy. Droga voľby je klonazepam, a dobrý účinok tohto lieku je považovaný za jeden z potvrdení diagnózy.
• Myoklonus pri ťažkom traumatickom poranení mozgu môže byť jediným dôsledkom a kombinovaný s inými neurologickými a psychopatologickými poruchami.

Fokálne lézie centrálneho nervového systému (vrátane dendato-olivar, ktoré spôsobujú myoklonus palatínu) s rôznymi etiológiami (mozgová príhoda, stereotaktická intervencia, nádor) sú popri myoklonuse sprevádzané výraznými sprievodnými neurologickými príznakmi a relevantnou históriou údajov, čo uľahčuje diagnostiku.

Spinálny myoklonus je charakterizovaný lokálnou distribúciou, stabilitou prejavov, nezávislosťou od exogénnych a endogénnych vplyvov, vyvíja sa s rôznymi léziami miechy.

Patofyziologická klasifikácia myoklonu

Patofyziologická klasifikácia myoklonu indikuje zdroj jeho vzniku v nervovom systéme:

• kortikálna (somatosenzorická kôra);
• subkortikálne (medzi kortexom a miechou);
• kmeň (retikulárny);
• miechy;
• periférne (s poškodením chrbtice, plexusov a nervov).

Niektorí autori spájajú subkortikálny a kmeňový myoklonus do jednej skupiny.

• Kortikálnym myokloniam predchádza zmena na EEG vo forme hrotov, spike-pomalých vlnových komplexov alebo pomalých vĺn. Latentné obdobie medzi výbojmi EEG a EMG zodpovedá času excitácie pozdĺž pyramidálneho traktu. Kortikálny myoklonus môže byť spontánny, provokovaný pohybom (kortikálny účinok myoklonus) alebo externými stimulmi (myoklonus kortikálneho reflexu). Môže byť ohnisková, multifokálna alebo generalizovaná. Kortikálny myoklonus je častejšie distálny a vyskytuje sa vo flexore; často kombinovaný s kozhevnikovskoy epilepsiou, Jacksonian a sekundárne generalizované tonicko-klonické záchvaty. Je zaznamenaný patologický nárast amplitúdy SSEP (až do vzniku obrovských SSEP). Okrem toho v kortikálnom myoklonuse sa významne zosilňujú polysynaptické reflexy s dlhou slučkou (dlhé slučky).
• V subkortikálnom myoklone nie je možné sledovať dočasné spojenia medzi EEG a EMG. EEG výboje môžu nasledovať myoklonus alebo úplne chýbať. Subkortikálny myoklonus môže byť generovaný talamom a prejavuje sa generalizovanými, často bilaterálnymi myokloniami.
• Retikulárny myoklonus je generovaný v mozgovom kmeni v dôsledku zvýšenej excitability kaudálnej časti retikulárnej formácie, hlavne obrovského bunkového jadra, odkiaľ sa impulzy šíria kaudálne (do spinálnych motoneurónov) a rostrálne (do kortexu). Retikulárny myoklonus je často charakterizovaný generalizovaným axiálnym zášklbom, pričom proximálne svaly sú zapojené viac ako distálne svaly. U niektorých pacientov môže byť fokálna. Retikulárny myoklonus môže byť spontánny, akčný a reflexný. Na rozdiel od kortikálneho, s retikulárnym myoklonom, neexistuje žiadna súvislosť medzi zmenami v EEG a EMG, ako aj medzi obrovskými SSEP. Polysynaptické reflexy sú zosilnené, ale nie kortikálne vyvolaná reakcia. Retikulárny myoklonus sa môže podobať zosilnenému počiatočnému reflexu (primárna hyperexpletia).
• Spinálny myoklonus sa môže vyskytnúť pri srdcových príhodách, zápalových a degeneratívnych ochoreniach, nádoroch, poraneniach miechy, anestézii chrbtice atď. V typických prípadoch ide o fokálne alebo segmentové, spontánne, rytmické, necitlivé na vonkajšie podnety a na rozdiel od myokloni mozgového pôvodu nezmizne počas spánku. Pri spinálnom myoklonuse sprevádza každá svalová kontrakcia aktivita EMG a koreluje s EEG.

Ak sa pokúsila patofyziologická klasifikácia zviazať so špecifickými chorobami, potom to bude vyzerať takto.

• Kortikálny myoklonus: nádory, angiomy, encefalitída, metabolická encefalopatia. Medzi degeneratívne ochorenia patrí táto skupina progresívna moklonus-epilepsia (syndróm MERRF, syndróm MELAS, lipidóza, Laforyho choroba, ceroidná lipofuscinóza, familiárny kortikálny myoklonický tremor, Unferriht-Lundborgova choroba s baltickým a stredomorským myoklonálnym ochorením, myfýza, v skupine pacientov, anestetický myoklonický tremor, Unferricht-Lundborgova choroba s ochorením myoklonického myoklonu, anestetický myoklonický tremor, Unferricht-Lundborgova choroba s baltickým a stredomorským myoklonickým ochorením. atrofia pallido-Lewis), juvenilná myoklonická epilepsia, post-toxický myoklon Lance-Adams, Alzheimerova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Huntingtonova chorea, olivopontocerebelárne peniaze degenerácia, kortiko-bazálna degenerácia. Kozhevnikovsova epilepsia, okrem kliešťovej encefalitídy, môže byť spojená s Rasmussenovou encefalitídou, mozgovou príhodou, nádormi av zriedkavých prípadoch s roztrúsenou sklerózou.
• Subkortikálny myoklonus: Parkinsonova choroba, viacnásobná systémová atrofia, kortiko-bazálna degenerácia. Táto skupina zahŕňa cyklopatický myoklonus (idiopatický, mŕtvica, nádory, skleróza multiplex, traumatické poranenie mozgu, neurodegeneratívne ochorenia).
• Spinálny myoklonus: zápalová myelopatia, nádory, poranenia, ischemická myelopatia atď.
• Periférny myoklonus: poškodenie periférnych nervov, plexusov a koreňov.

Etiologická klasifikácia myoklonu

Je potrebné poznamenať, že patofyziologický mechanizmus niektorých myoklonických syndrómov je stále nedostatočne známy, preto by sa etiologická klasifikácia mala považovať za vhodnejšiu pre lekára, ktorá rozdelí myoklonus do 4 skupín: fyziologických, esenciálnych, epileptických, symptomatických (sekundárnych).

• Fyziologický myoklonus.
  • Spánok myoclonium (zaspávanie a prebudenie).
  • Myoclonus strach.
  • Myoclonus spôsobený intenzívnou fyzickou námahou.
  • Škytavka (niektoré z jej možností).
  • Benígny myoklonus pri kŕmení.
• Základný myoklonus.
  • Dedičný syndróm myoklonus-dystónia (viacnásobný Friedreichov para-myoklonus alebo myoklonická dystónia).
  • Nočný myoklonus (periodické pohyby končatín, syndróm nepokojných nôh).
• Epileptický myoklonus.
  • Kozhevnikovskaya epilepsia.
  • Myoklonická absencia.
  • Infantilné kŕče.
  • Lennox-Gasto syndróm.
  • Juvenilná myoklonická epilepsia Jansa.
  • Progresívna myoklonická epilepsia a niektoré ďalšie mladé epilepsie.
• Symptomatický myoklonus.
  • Choroby akumulácie: Lafora Taurusova choroba, GM-gangliosidóza, (Tay-Sachsova choroba), ceroidná lipofuscinóza, sialidóza, Gaucherova choroba.
  • Dedičné degeneratívne ochorenia mozočku, mozgového kmeňa a miechy (spinocerebelárna degenerácia): myoklonus baltický (Unferricht-Lundborgova choroba), stredomorský myoklonus (Ramsayov syndróm), Friedreichova ataxia, ataxia-teleangiektázia.
  • Degeneratívne ochorenia s prevažujúcou léziou bazálnych ganglií: Wilson-Konovalovova choroba, torzná dystónia, Hallervorden-Spatzova choroba, kortiko-bazálna degenerácia, progresívna supranukleárna obrna, Huntingtonova chorea, viacnásobná systémová atrofia atď.
  • Degeneratívne demencie: Alzheimerova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba.
  • Vírusová encefalitída (herpetická encefalitída, subakútna sklerotizujúca panencefalitída, Economo encefalitída, arbovírusová encefalitída atď.).
  • Metabolické encefalopatie (vrátane mitochondrií, ako aj zlyhanie pečene alebo obličiek, dialyzačný syndróm, hyponatrémia, hypoglykémia atď.).
  • Toxická encefalopatia (intoxikácia bizmutom, antidepresíva, anestetiká, lítium, antikonvulzíva, levodopa, inhibítory MAO, neuroleptiká).
  • Encefalopatie spôsobené fyzikálnymi faktormi (post-hypoxický Lanz-Adamsov syndróm, posttraumatický myoklonus, úpal, elektrický šok, dekompresia).
  • Fokálne lézie centrálneho nervového systému (mŕtvica, neurochirurgické operácie, nádory, TBI).
  • Poškodenie miechy.
• Psychogénny myoklonus.

Fyziologický myoklonus

Fyziologický myoklonus sa môže vyskytnúť za určitých okolností u zdravého človeka. Táto skupina zahŕňa myocloniu spánku (spánok a prebudenie); strach myoclonia; myoclonia spôsobená intenzívnou fyzickou námahou; škytavka (niektoré z jej variantov) a benígne myoclonie detí pri kŕmení.

• Niekedy prirodzené fyziologické chvenie pri zaspávaní a prebúdzaní u úzkostných jedincov môže byť príčinou strachu a neurotických skúseností, ale sú ľahko eliminované racionálnou psychoterapiou.
• Strach myoclonias môže byť nielen fyziologické, ale aj patologické (štartovací syndróm, pozri nižšie).
• Intenzívna fyzická aktivita je schopná vyvolať jednorazové prechodné myoklonické kontrakcie benígneho charakteru.
• Čkanie je častým javom. Základom tohto príznaku je myoklonická kontrakcia bránice a dýchacích svalov. Myoclonus môže byť fyziologický (napríklad po prejedaní) a patologický (pri ochoreniach gastrointestinálneho traktu alebo menej často hrudníkové orgány), vrátane chorôb nervového systému (stimulácia nervového systému, poškodenie mozgového kmeňa alebo poškodenie hornej krčnej miechy). mozgu). Čkanie môže byť spôsobené toxickými účinkami. Nakoniec to môže byť čisto psychogénne.

Základný myoklonus

Základný myoklonus je skôr zriedkavé dedičné ochorenie. Existujú ako familiárne (autozomálne dominantné dedičstvo), tak sporadické formy. Choroba začína v 1. alebo 2. desaťročí života a nie je sprevádzaná inými neurologickými a duševnými poruchami, v EEG sa nezmenili. Klinické prejavy zahŕňajú nepravidelné, arytmické a asynchrónne záškuby a šmýkanie s multifokálnou alebo generalizovanou distribúciou myoklonia. Tie sú umocnené dobrovoľnými pohybmi. SSEP sa nezvyšuje ani počas myoklonického pohybu, čo naznačuje jeho subkortikálny pôvod. Donedávna sa toto ochorenie nazývalo Friedreichovo viacnásobné paramyoklonus. Pretože môže spôsobiť dystonické symptómy (tzv. Dystonický myoklonus) a samotný syndróm je citlivý na alkohol, viacnásobný paramyoklonus a myoklonická dystónia sa teraz považujú za rovnaké ochorenie a nazývajú sa dedičným syndrómom myoklonus-dystónia.

Ďalšou formou esenciálneho myoklonu je nočný myoklonus, známy ako „periodické pohyby končatín“ (termín navrhnutý v medzinárodnej klasifikácii porúch spánku). Táto porucha nie je pravdivý myoklonus, hoci je zahrnutý do moderných klasifikácií myoklonických syndrómov. Ochorenie je charakterizované epizódami opakujúcich sa stereotypných pohybov v nohách vo forme predĺženia a ohybu v bedrových, kolenných a členkových kĺboch, ktoré sa vyskytujú počas štádií spánku na povrchu (I-II) a sú často sprevádzané dyssomnickými poruchami. Pohyb nie je sprevádzaný zmenami v EEG alebo prebudením. Periodické pohyby v spánku možno kombinovať so syndrómom nepokojných nôh. Ten sa vyznačuje náhlym postupujúcim a rýchlo sa zvyšujúcim výskytom parestézií v nohách, zvyčajne vznikajúcich pred začiatkom spánku a spôsobujúcich ohromnú potrebu pohybu nôh. Krátky pohyb nohy okamžite eliminuje pocit nepohodlia. U oboch syndrómov sú zvyčajne účinné levodopy a benzodiazepíny (zvyčajne klonazepam) a opiáty.

Epileptický myoklonus

Pri epileptickom myoklonuse dominujú v klinickom obraze myoklonické záchvaty, ale v počiatočných štádiách nie sú žiadne príznaky encefalopatie. Epileptický myoklonus sa môže prejaviť vo forme izolovaných epileptických myoklonických zášklbov počas epilepsie parciálneho kontinua (epilepsia Kozhevnikovo), fotosenzitívnej epilepsie, idiopatického myoklonu citlivého na stimuly, myoklonických absanov. Táto skupina zahŕňa skupinu detských myoklonických epilepsií s rozsiahlejšími prejavmi: infantilné spazmy, Lennox-Gastautov syndróm, juvenilnú myoklonickú epilepsiu Janza, progresívnu myoklonickú epilepsiu, skorú myoklonickú encefalopatiu, benígnu myoklonickú epilepsiu, dojčatá

Kozhevnikovská epilepsia (epilepsia parciálna kontinentálna) bola pôvodne opísaná ako jedna z variantov chronickej formy kliešťovej encefalitídy prenášanej kliešťami, prejavuje sa konštantnými fokálnymi nízko-amplitúdovými rytmickými klonickými svalovými kontrakciami (kortikálny myoklonus), ktoré zahŕňajú jednu časť tela. Častejšie sa jedná o svaly tváre a distálnych končatín. Zášklby sú konštantné, zvyčajne trvajú mnoho dní a dokonca rokov, niekedy pozorujú sekundárnu generalizáciu do tonicko-klonického záchvatu. Podobný syndróm, ale s progresívnym priebehom, bol opísaný s difúznejšou hemisférickou léziou (Rasmussenova chronická encefalitída), jeho nozologická nezávislosť zostáva kontroverzná. Syndróm epilepsie Kozhevnikovskaya je tiež opísaný pri takých ochoreniach, ako sú absces, granuloma, mŕtvica, subdurálny hematóm, nádor, poranenie mozgu a mozgu, hyperkcemický stav neketózy (najmä v prítomnosti hyponatrémie), hepatálna encefalopatia, skleróza multiplex, syndróm, syndróm syndrómu, hepatálna encefalopatia, skleróza multiplex, syndróm syndrómu, syndrómy pečene, syndróm multiplex, syndróm syndrómu, syndrómy, syndrómy, syndrómy multiplex Iatrogénne formy sú tiež opísané (penicilín a ďalšie).

Myoklonická absencia. Priemerný vek nástupu epilepsie s myoklonickými absenciami (Tassinariho syndróm) je 7 rokov (od 2 do 12,5 roka). Náhly nástup abscesu je sprevádzaný bilaterálnymi rytmickými myoklonickými flinchami, ktoré sú pozorované vo svaloch ramenného pletenca, rúk a nôh a v menšom rozsahu sú zapojené svaly tváre. Pohyb môže zvýšiť intenzitu a získať tonický charakter. Krátke trhliny a tonické kontrakcie môžu byť symetrické alebo dominovať na jednej strane, čo spôsobuje otočenie hlavy a tela. Počas útoku sú tiež možné zastavenie dýchania a nedobrovoľné močenie. Strata vedomia počas abscesu môže byť úplná alebo čiastočná. Každá epizóda myoklonických absanov môže trvať od 10 do 60 sekúnd. Záchvaty sa môžu vyskytovať mnohokrát denne, častejšie sa ráno objavujú (do 1 - 3 hodín po prebudení). V zriedkavých prípadoch sa pozorujú epizódy stavu myoklonických absencií. Vo väčšine prípadov sú abscesy kombinované s generalizovanými kŕčovými záchvatmi, ktoré sú zvyčajne charakterizované nízkou frekvenciou (približne 1 krát za mesiac alebo menej). Často je pozorovaný pokles inteligencie. Antikonvulzívna rezistencia je pomerne typická. Etiológia nie je známa, niekedy je zaznamenaná genetická predispozícia.

Infantilné kŕče (West syndróm) sa označujú ako epilepsia závislá od veku. Prvé prejavy ochorenia sa vyskytujú za 4-6 mesiacov. Syndróm je charakterizovaný typickými záchvatmi, mentálnou retardáciou a hypsovým rytmom na EEG (nepravidelná aktivita vysokonapäťového pomalého vlnenia), ktorá tvorila základ západnej triády. Infantilné spazmy sú zvyčajne charakterizované symetrickými, bilaterálnymi, náhlymi a krátkymi kontrakciami typických svalových skupín (flexor, extenzor a zmiešané kŕče). Často pozorované flexorové kŕče, ktoré sa prejavujú krátkym lukom (ak ide o brušné svaly), zatiaľ čo ruky robia pohyb odliatku alebo olova. Útoky trupu trupu a privádzanie rúk pripomínajú východný pozdrav a dostali meno "Salaam útoky." Frekvencia útokov sa veľmi líši (v závažných prípadoch sa vyskytujú niekoľko stokrát denne). Väčšina útokov je zoskupených do zhlukov, často sa vyskytujú ráno po prebudení alebo pri zaspávaní. Počas útoku sa niekedy pozorujú odchýlky oka a nystagmoidné pohyby. Infantilné spazmy môžu byť sekundárne (symptomatické), idiopatické a kryptogénne. Sekundárne formy sú opísané pre perinatálne lézie, infekcie, cerebrálne malformácie, tuberóznu sklerózu, poranenia, vrodené metabolické poruchy, degeneratívne ochorenia. Infantilné spazmy by mali byť diferencované od benígnych neepileptických infantilných spazmov (benígne myoklonus dojčiat), ktoré nie sú sprevádzané epileptickými výtokmi na EEG a prechádzajú nezávisle v nasledujúcich rokoch (do 3 rokov). 55-60% detí s infantilnými kŕčmi môže v budúcnosti pociťovať iné typy záchvatov (Lennox-Gastautov syndróm).

Syndróm Lennox-Gasto je charakterizovaný typickými zmenami EEG [výboje s pomalými vlnami s menšou frekvenciou (2 Hz) ako s typickými absans (3 Hz)], mentálnou retardáciou a špeciálnymi typmi záchvatov, vrátane myoklonických šliach, atypických abscesov a astmatické záchvaty (záchvaty epileptického poklesu, akinetické záchvaty).

Syndróm zvyčajne začína náhlymi kvapkami, častými záchvatmi, vznikom epileptických stavov, zhoršovaním intelektuálnych funkcií a poruchami osobnosti a chronickou psychózou. Približne 70% detí s týmto syndrómom má tonické záchvaty. Sú krátke, trvajú niekoľko sekúnd a prejavujú sa pohybmi ohýbačky hlavy a trupu alebo pohyby extenzora, ako aj odchýlkami očí alebo pádom pacienta. Záchvaty môžu byť asymetrické alebo väčšinou jednostranné. Niekedy automatické správanie nasleduje toniku. Väčšina tonických záchvatov sa vyvíja v spánku.

Atypické absencie sú pozorované u približne jednej tretiny pacientov s Lennox-Gastautovým syndrómom. Sú dlhšie ako typické absans a sú sprevádzané rôznymi motorickými javmi (kývnutie, myoklonus v tvári, posturálne javy atď.). Okrem atonických a tonických záchvatov sú typické myoklonické a myoklonické atonické záchvaty, ktoré tiež vedú k pádu pacienta (epilepsia s myoklonicko-astatickými záchvatmi). Možné sú aj iné typy záchvatov (generalizovaný tonicko-klonický, klonický, čiastočné záchvaty sú menej časté). Vedomie zvyčajne zostáva jasné. Etiologicky je 70% prípadov Lennox-Gastautovho syndrómu spojených s perinatálnymi léziami.

Juvenilná myoklonická epilepsia Janza („impulzívny petit mal“) začína v druhej dekáde života (najčastejšie v 12-24 rokoch) a je charakterizovaná myoklonickými záchvatmi, niekedy spojenými s generalizovanými tonicko-klonickými záchvatmi a / alebo absans. Dominujú myoklonické záchvaty, charakterizované náhlymi krátkymi bilaterálne symetrickými a synchrónnymi svalovými kontrakciami. Pohyb zachytáva hlavne ramená a ramená, menej svalov trupu a nôh. Útoky sú jednoduché alebo zoskupené do klastrov. Pacient môže padnúť na kolená. Počas myoklonických záchvatov zostáva myseľ neporušená, aj keď sa objavujú v sérii alebo v obraze myoklonického epileptického stavu.

Generalizované tonicko-klonické záchvaty sa vo väčšine prípadov objavujú po (v priemere po 3 rokoch) nástupu myoklonických záchvatov. V typických prípadoch začína záchvat myoklonickými zášklbmi, ktoré zvyšujú intenzitu na generalizovaný myoklonus, ktorý sa stáva generalizovaným tonicko-klonickým záchvatom. Tento typický obraz sa nazýva „myoklonický grand mal,“ (impulzívny grand mal, „klonicko-tonicko-klonický záchvat“). Útoky sa objavujú takmer výlučne po rannom prebudení.

Absencie sa zvyčajne pozorujú v atypickom variante a vyskytujú sa u 15-30% pacientov v priemernom veku 11,5 rokov. Intelekt zvyčajne netrpí.

Závažná myoklonická epilepsia u detí začína v prvom roku života. Po prvé, sú generalizované alebo jednostranné klonické záchvaty bez prodromálnych symptómov. Myoklonické záškuby a parciálne záchvaty sa zvyčajne objavia neskôr. Myoklonické záchvaty sa často objavujú v jednej ruke alebo v hlave a potom sa transformujú na generalizované; zvyčajne sa vyskytujú niekoľkokrát denne. Môžu sa objaviť aj atypické absansy a komplexné čiastočné útoky s atopickými alebo nepriaznivými javmi alebo automatizmami. Charakterizované oneskorením psychomotorického vývoja a vznikom progresívneho neurologického deficitu vo forme ataxie a pyramidálneho syndrómu. U 15-25% pacientov sa prejavuje dedičné zaťaženie epilepsiou. MRI neodhalila špecifické abnormality.

Včasná myoklonická encefalopatia začína v 1. mesiaci života. Charakteristický je skorý nástup parciálnych myoklonických epileptických záchvatov, ktoré sú spojené jednoduchými parciálnymi záchvatmi (odchýlka oka, apnoe atď.), Potom masívnejší alebo generalizovaný myoklonus, tonické spazmy (vyskytujú sa neskôr) a ďalšie typy záchvatov. Typická hypotónia svalov tela, bilaterálne pyramídové znaky, prípadne zahŕňajúce periférne nervy. Psychomotorický vývoj je narušený. Dieťa buď zomrie v prvých dvoch rokoch života, alebo sa dostane do trvalého vegetatívneho stavu. Etiológia nie je známa.

Benígna myoklonická epilepsia u dojčiat zvyčajne začína myoklonickým otrasom u normálne inak inak staršieho dieťaťa medzi 4 mesiacmi a 3 rokmi. Chlapci sú chorí častejšie. Myoklonické trhliny môžu byť jemné, ale časom sa stanú zrejmými. Postupne sa záchvaty generalizujú, zahŕňajú trup a končatiny, čo vedie k kývnutiu pohybov hlavy a zdvihnutiu rúk do strán, ako aj infekcie dolných končatín. Možno pozorovať odchýlku očí smerom nahor, možno aj náhly pád pacienta. Myoklonické záchvaty sú krátke (1-3 s), môžu sa vyskytnúť niekoľkokrát denne. Vedomie zvyčajne zostáva nedotknuté. Nie sú žiadne iné typy záchvatov.

Iné myoklonické syndrómy

Pri vypĺňaní opisu myoklonu sa odporúča spomenúť niekoľko extrémne zvláštnych syndrómov, ktoré sa zriedkavo uvádzajú v domácej literatúre.

Myoklonus palatínu (myoklonus mäkkého podnebia, cyklický myoklonus, nystagmus mäkkého podnebia, triaška mäkkého patra) je jedným z prejavov myorytmie. Môže byť pozorovaný v izolácii vo forme rytmických (2-3 in c) kontrakcií mäkkého podnebia alebo v kombinácii s podobnými rytmickými myokloniami, takmer nerozoznateľnými od triašok, v jazyku, čeľusti, hrtane, bránici a distálnych rukách (klasická myorhytmia). Myorrhythmia - rytmický myoklonus, ktorý sa líši od tremoru (parkinsonov) hlavne svojou nízkou frekvenciou (1-3 Hz) a charakteristickou distribúciou. Niekedy sa spolu s cyklickým myoklonom pozoruje vertikálny očný myoklonus („swing“), tento syndróm sa nazýva myoklonus očného palatínu. Myorrhythmia zmizne počas spánku (niekedy sú v spánku badateľné patologické pohyby). Myorerytmia bez myoklonu palatínu je zriedkavá. Izolovaný myoklonus mäkkého podnebia môže byť buď idiopatický alebo symptomatický (nádory v mozočku a väčšina mozgového rohu, mŕtvica, encefalomyelitída, trauma). Idiopatický myoklonus často vymizne počas spánku, anestézie a kómy. Symptomatický myoklonus mäkkého podnebia je za týchto podmienok stabilnejší. Najčastejšími príčinami generalizovanej myorytmie sú vaskulárne lézie mozgového kmeňa a cerebelárna degenerácia spojená s alkoholizmom alebo s malabsorpčným syndrómom.

Opsoclonus (syndróm „tanečných očí“) je myoklonická hyperkinéza očných svalov, ktorá sa prejavuje rýchlymi trhavými, chaotickými, hlavne horizontálnymi pohybmi očných buliev. Môže nastať náhodná zmena horizontálnych, vertikálnych, diagonálnych, kruhových a kyvadlových pohybov s rôznymi frekvenciami a amplitúdami. Podľa niektorých pozorovaní, opsoclonus zostáva vo sne, zintenzívňuje sa pri prebudení, často sa mýli za nystagmus, ktorý sa odlišuje od opsoclonu prítomnosťou 2 fáz: pomalých a rýchlych. Opsoklonus indikuje organické poškodenie mozgovo-kmeňových spojení a je často sprevádzaný generalizovanými myocloniami, ataxiou, úmyselným trasom, hypotenziou atď. Hlavnými etiologickými faktormi sú vírusová encefalitída, roztrúsená skleróza, mozgový kmeň a mozgové nádory, paraneoplastické syndrómy (najmä u detí), trauma, metabolická a toxická encefalopatia (lieky, toxíny, neketotická hyperglykémia).

Negatívny myoklonus („fluttering“, triaška, asterixia) sa externe podobá traseniu. Nie je však založený na aktívnych svalových kontrakciách, ale naopak, periodické kvapky tónu posturálnych svalov s bioelektrickým „tichom“ v týchto chvíľach. Asterixis je mimoriadne charakteristický pre metabolickú encefalopatiu pri ochoreniach pečene, obličiek, pľúc atď. V takýchto prípadoch je zvyčajne dvojstranná. Zriedkavo môže byť asterexia známkou lokálneho poškodenia mozgu (krvácanie do talamu, parietálneho laloku, atď.), Ktoré sa prejavuje v takýchto prípadoch na jednej strane. Asterixis je najľahšie zistený, keď sú ruky ťahané dopredu.

Start-syndróm spája skupinu chorôb charakterizovaných zlepšenou štartovacou reakciou (prekvapením) v reakcii na neočakávané vonkajšie podnety (často sluchové a hmatové).

Psychogénny myoklonus

Psychogénny myoklonus je charakterizovaný akútnym nástupom, variabilitou frekvencie, amplitúdou a distribúciou myokloni. Existujú aj iné nezrovnalosti s typickým organickým myoklonom (napríklad absencia pádov a poranení, napriek výraznej nestabilite a telesným vibráciám atď.), Spontánne remisie, redukcia hyperkinézy počas distrakcie, amplifikácie a redukcia hyperkinézy pod vplyvom navrhnutia, psychoterapie alebo psychoterapie. ako odpoveď na placebo, prítomnosť iných psychogénnych motorických, mentálnych porúch.