Liečba Dénergeyho choroby, symptómy, príčiny

Dever'heyho choroba alebo pažítka s červenými vlasmi sú chronickou keratózou, ktorá je charakterizovaná fenoménom folikulárnej hyperkeratózy. Priebeh dermatózy sa líši striedaním periód exacerbácií a remisií, v niektorých prípadoch sa pozoruje vyhladený klinický obraz, u iných sa ochorenie stáva erytematóznym, ale nie postihnuté oblasti kože zostávajú a silne kontrastujú s folikulárnymi plaky.

Kde sú zmeny určené?

V prípade Deverzhovej choroby neexistuje jednoznačná lokalizácia patologického procesu na koži. Najčastejšie sa zmeny vyskytujú v lakťoch a kolenách (často na vonkajšom povrchu). Aj keď sa môže vyskytnúť vyrážka na pokožke hlavy (chlpatá časť), na tvári, chrbte, bruchu alebo akejkoľvek inej časti tela. Ale aj pri najzávažnejšom kurze sú nedotknuté oblasti kože.

Pomerne často dochádza k zmenám na koži dlaní a chodidiel (na rozdiel od Kirleovej choroby, keratózy, pri ktorej sa s takouto lokalizáciou vždy nemenia). V tomto ohľade je Dewergyho choroba podobná vo svojich prejavoch s Reiterovým syndrómom, pri ktorom môže byť pozorovaná aj palkerová hyperkeratóza.

Často sú postihnuté nechty, je tu zahusťovanie nechtových platničiek, vzhľad pozdĺžnych a priečnych brázd, toto ochorenie je podobné psoriáze nechtov, v ktorej sú tiež pozorované, že sa stávajú dystrofiou, ale nechty sú zasiahnuté bodovo a preto sú podobné náprstku.

U väčšiny pacientov nie sú postihnuté sliznice červených vlasov s cícerom, ale v zriedkavých prípadoch môžu byť na sliznici alebo v oblasti hyperkeratózy na lícnej sliznici kužeľovité zahusťovania, ktoré sa dá ľahko zameniť s leukoplakiou.

Choroba detí

Ak sú príznaky Daveriho choroby pozorované už pri narodení alebo v ranom detstve, potom sa považujú za vrodené. Väčšina detí s prejavmi tejto patológie prichádza k zotaveniu v adolescencii, ktorá je spojená s hormonálnymi zmenami v období dospievania.

Získaná Daveriho choroba

U dospelých sa choroba najčastejšie objavuje v starobe, v takom prípade sa predpokladá, že má nadobudnutý charakter. Akútny priebeh je charakterizovaný výskytom vyrážky, horúčky, celkovej slabosti, ale javy sa vracajú tak rýchlo, ako sa objavujú.

Chronický priebeh dermatózy sa pozoruje oveľa častejšie, takmer vždy sa zmeny vyvíjajú pomaly, postupne sa vyvíjajú, ale veľmi ťažko sa liečia. Obdobia remisie a exacerbácií sa vzájomne dopĺňajú, v niektorých prípadoch sa náhle objaví remisia alebo úplné uzdravenie, dokonca aj bez liečby.

Príčiny odierania červených vlasov

Príčiny ochorenia nie sú preukázané, dedičná forma je spojená s genetickou predispozíciou. Predpokladá sa, že ochorenie sa môže prenášať z rodičov v autozomálne dominantnom spôsobe dedičnosti. Takýto charakter sa však pripisuje len chorobám Deverja u detí.

U dospelých je ochorenie exogénne indukované, t.j. vonkajších faktorov, jeho rozvoj je spojený s:

• nedostatok alebo poškodenie vitamínu A;
• endokrinná patológia (zmeny v štítnej žľaze a poruchy metabolizmu sacharidov môžu spôsobiť rozvoj tejto dermatózy);
• nie je vylúčená úloha pečeňovej patológie pri vývoji pityriazie lišajníkových červených vlasov;
• ochorenie sa môže vyvinúť po prenesených infekciách, avšak úloha konkrétneho činidla pri vývoji patológie nebola stanovená.

Toto ochorenie, ktoré sa v latinčine nazýva lišajník acuminatum (nemá sa zamieňať s pásovým oparom), je pomerne zriedkavé a jeho spojenie s akýmikoľvek exogénnymi príčinami nebolo stanovené, preto sa predpokladá, že existujú iba rizikové faktory pre rozvoj ochorenia a polyetiological.

Symptómy papulárnej keratózy

Hlavným príznakom chronickej keratózy Deverzhi je folikulárna papulárna keratóza, t.j. tvorba papúl okolo vlasových folikulov s oblasťami hyperkeratózy na ich povrchu, papuly majú tendenciu rásť a spojiť sa, aby vytvorili ohniská pokryté nadržanými šupinami.

V prípade Devergyho choroby sa na koži objavujú papuly malej veľkosti až do priemeru dvoch centimetrov, ktoré vystupujú nad povrch a majú hnedastú alebo červenkastú farbu. Na ich povrchu sa objavujú šupinaté šupiny, ktoré sa ľahko oddelia, na ich mieste zostane vybranie, ale nepozoruje sa žiadna kvapalina (na rozdiel od plačúceho povrchu v inej hyperkeratóze, Kirlovej chorobe).

Charakteristické rysy červených vlasov mačička versicolor sú:

• nedostatok celkových kožných lézií;
• pomalá progresia (v chronickej forme, ktorá sa pozoruje najčastejšie);
• prítomnosť malých papúl, ktoré sa postupne spájajú;
• vyrážka má žlto-červenú farbu a kontrastuje s pozadím zdravej kože;
• svrbenie a iné subjektívne znaky zvyčajne chýbajú;
• všeobecný stav netrpí;
• sliznice sú zriedkavo postihnuté, ale na vnútornom povrchu líca sa môžu vyskytnúť zmeny vo forme škvŕn keratinizácie a papúl na tvrdom poschodí;
• často ovplyvňuje dlaňový povrch ruky a plantárny povrch chodidiel, kde sa vytvárajú oblasti hyperkeratózy;
• často sú postihnuté nechty (dochádza k ich zahusťovaniu, vzhľadu).

Červená pityriasis versicolor (Deverova choroba)

Diagnostické prístupy

Diagnóza externým vyšetrením je dosť ťažká, choroba sa musí odlišovať od:

• psoriáza (charakterizovaná hyperkeratózou a lokalizáciou na extenzorickom povrchu kĺbov);
• sekundárna erytrodermia (prítomnosť papúl a začervenanie kože);
• Kirleova choroba (prítomnosť oblastí hyperkeratózy);
• rôzne formy ekzému.

Presná diagnóza vyžaduje histologické vyšetrenie kože, diagnostickými kritériami sú parafolikulárna hyperkeratóza a menšie zápalové infiltrácie papilárnej dermis.

Aká je liečba ochorenia Dewergie?

Terapia je založená na použití veľkých dávok vitamínu A, 100-200 tisíc jednotiek je predpísaných na deň, minimálny priebeh je dva mesiace, po ktorých sa odporúča, aby sa rovnaká prestávka, v prípade potreby, potom sa kurz opakuje.

Okrem toho sú predpísané multivitamínové komplexy alebo jednotlivé vitamíny skupiny B a vitamínu E, ich použitie spravidla poskytuje dobré výsledky.

Dobre dokázané v boji proti tejto patológii a retinoidom (roakkunt), ale rozhodnutie o ich použití urobil lekár po vykonaní presnej diagnózy.

Drogová terapia sa odporúča doplniť o sedenia PUVA (zvyčajne kurz pozostáva z 10 sedení), táto liečba sa vykonáva v prípade závažnej patológie a ak neexistujú kontraindikácie, používajú sa aj fyzioterapeutické metódy liečby, ako je napríklad fonoforéza s glukokortikosteroidmi.

Z lokálnej liečby sa uprednostňujú masti s vitamínom A, masti na báze kyseliny acetylsalicylovej sa široko používajú na odstránenie zápalu v koži. V prípade silného zápalového procesu aplikujte masť glukokortikoidmi, v extrémnych prípadoch sú predpísané systémové glukokortikoidy.

Liečba ľudových prostriedkov

Účinnosť ľudovej liečby v prípade Devérovej choroby zostáva veľkou otázkou, ale niektoré prístupy môžu dobre dopĺňať hlavnú liečbu. Najmä použitie mrkvy alebo mrkvovej šťavy, vody s mrkvou alebo repy šťavy.

Odporúča sa používať šípkový olej (obsah veľkého množstva vitamínu C môže pozitívne ovplyvniť priebeh ochorenia), na výrobu infúzií sa používa harmanček a dubová kôra, ktoré sa používajú vo forme kúpeľov, čo umožňuje znížiť závažnosť zápalového procesu v dermis.

Existujú dôkazy o tom, že decht alebo strúhaný štrk má pozitívny účinok (ak sa aplikuje externe), ale použitie akejkoľvek obľúbenej metódy by malo byť len doplnkom k hlavnej terapii.

Predpovede a preventívne opatrenia

Prevencia lišajníkového acuminatum nebola vyvinutá, pretože príčiny vzniku ochorenia nie sú známe, ale prevencia infekčných chorôb, včasné vyšetrenia a liečba patológie pečene, gastrointestinálneho traktu a endokrinných ochorení môžu zabrániť vzniku príznakov folikulárnej papulárnej keratózy.

Prognóza je priaznivá, ochorenie je ľahko liečiteľné a v niektorých prípadoch spontánne ustupuje, dokonca aj bez špecifickej liečby.

Deverzhiho choroba: tradičná a alternatívna liečba ochorenia, čo je tajomstvom uzdravenia

Jedným z najčastejších ochorení je versicolor, rovnako bežné u detí a dospelých. Depriv je rôznych odrôd, ale takzvaná Daveriho choroba je najmenej študovaná.

Deveriho choroba: čo to je?

Pityriasis versicolor versicolor (alebo Dewergieho choroba) je menej časté, ale veľmi závažné ochorenie postihujúce kožu malých detí a ľudí vo vyššom veku. Tento lišajník sa vyvíja v dôsledku toho, že je narušený výskyt prirodzeného procesu keratinizácie.

Choroba bola vyšetrovaná a opísaná v roku 1856 francúzskym výskumníkom Daverim, po ktorom dostal druhé meno. Napriek tomu, že táto forma dermatózy bola objavená po dlhú dobu, príčiny jej vzniku a vývoja nie sú určite známe.

Samotný proces je založený na výskyte rohovitých folikulárnych zátok vo vrstve kože a výslednom zápalovom procese v dermis, nazývanom papilárne. Inými slovami, toto je stav, pri ktorom má pacient výrazné zahusťovanie hornej vrstvy kože. A hoci Dewergyho choroba je v skutočnosti vzácna, predstavuje významné nebezpečenstvo.

Zvyčajne existujú dva typy takejto deprivácie. Jeden z nich je detský alebo dospievajúci a začína sa prejavovať buď od narodenia, alebo od pomerne mladých rokov. To je veril, že deti bezsrstý je zdedený.

Ďalší typ lišajníka je dospelý. Je to získaná dermatóza a rozvíja sa bližšie k starobe. V prípade, že sa počas tehotenstva infikujú, môže to mať dôsledky na vás aj na dieťa.

Napriek tomu, že nie je možné stanoviť presné príčiny vzniku vlasových lišajníkov, odborníci označili niekoľko teórií o mechanizme jeho vývoja.

Najčastejším názorom je, že Dewerjiho choroba postihuje organizmus, v ktorom je narušený proces asimilácie vitamínu A. Avšak iné koncepty (vrátane rôznych patológií endokrinného systému, nervových a psychologických porúch, potravinových alebo chemických otrav), ktoré spôsobujú existenciu ochorenia. Môžete pozorovať prejavy príznakov opuchu lišajníkov pri závažnom prenose niektorých infekčných ochorení v dôsledku oslabeného imunitného systému.

Príznaky ochorenia a jeho prejavy

Deverzhiho choroba sa prejavuje v niekoľkých štádiách av počiatočných štádiách, v dôsledku podobných príznakov, môže byť ochorenie zamenené so psoriázou alebo seborrhea.

Daveriho choroba: aké príčiny a ako choroba postupuje, ako ju liečiť?

DeVergeyho choroba je zriedkavé ochorenie, ktoré tvorí iba 0,03% na všeobecnej klinike kožných patológií. Podľa výsledkov imunologických štúdií je versicolor Devergey klasifikovaný ako chronická dermatóza. Patológia je sprevádzaná tvorbou hyperkeratotických papúl vo folikuloch, v strede ktorých je rohovkový konektor.

Etiológia a patogenéza

Príčiny ochorenia sú stále neznáme. Vedci nesúhlasia s etiológiou patologického procesu. Dominantnou teóriou príčiny dermatózy je dedičná predispozícia, ktorá sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom.

Okrem tejto teórie, ako výsledok imunoblogovacích štúdií infiltrácie papúl, sa zistilo, že existujú zmeny v charakteristike keratínu iných dermatóz - dysfunkcia keratinizácie, ktorá sa pozoruje pri ichtyóze a zvýšenom procese proliferácie keratinocytov, ako pri psoriáze. Mnohí pacienti trpiaci Dewergieho chorobou majú tiež poruchu aktivity buniek imunitného systému - zníženie hladín pomocných T-lymfocytov a zvýšenie počtu T-supresorov.

Podľa štatistík, frekvencia výskytu patológie nemá rodovú závislosť, to znamená, že choroba postihuje mužov aj ženy. Neexistuje ani vekový rámec - rozsah výskytu od 5 do 75 rokov. Patológia sa vyznačuje dlhou, často až desiatkou rokov, chronickým priebehom.

Klinický obraz

Klinické prejavy sa líšia v lokalizácii. Vizuálne sa objavil výskyt špičatých papúl, ktoré sa pociťujú ako hrubá tvrdá vyrážka. Okrem toho je lézia pokrytá epidermálnymi vločkami vo forme otrub. Výrazný je aj erytém (sčervenanie a dilatácia kapilár), čo spôsobuje názov ochorenia - červená pityriasis versicolor. Lézie sa nachádzajú na kĺboch ​​končatín (kolená, lakte), na tvári, na hlave.

S vonkajšou podobnosťou progresívnych lézií kože, lokalizovaných na extenzorových plochách končatín, s prejavmi psoriázy, sa vyskytujú charakteristické rozdiely - striedanie postihnutých a zdravých oblastí kože v rámci jedného ohniska a prítomnosť keratínových zátok (Bénierových kužeľov) v papuloch prstov. Tieto príznaky sú pri určovaní diagnózy rozdielne.

V prípade Dewergyho choroby dochádza k zmene nechtovej platničky. Pod povrchom nechtu je pozorovaná porézna vláknitá hmota, priamo spájkovaná na povrch nechtovej platne. Farba nechtov sa mení na žltohnedú, pozdĺžnu rýh, zahusťovanie, hyperkeratózu. Pri stlačení postihnutého nechtov pacient cíti bolesť.

S progresiou patológie, ako aj súčasne s jej nástupom sa objavuje palmar-plantárna hyperkeratóza.

Vo vedeckej literatúre existujú dôkazy o kombinácii červenej pityriazie srsti lišajníkov s takými ochoreniami, ako je hypotyreóza, HIV, leukémia, myasténia, malígne procesy v tele.

Deprive Devergee môže viesť k mnohým komplikáciám, ako je zaostávanie storočia od očnej buľvy (ektropia), s lokalizáciou lézie na viečku a erytrodermii. Bakteriálna a vírusová infekcia často preniká cez poškodenú kožu, čo spôsobuje komplikáciu dermatózy.

Patologický proces môže byť rozliaty, rovnako ako jasne lokalizované, vzrušujúce, napríklad symetrické extenzorové povrchy horných alebo dolných končatín.

Na základe uvedených etiologických charakteristík ochorenia môžete odpovedať na otázku, ktorú často kladú dermatológovia: „Je infikovaná alebo nie pityriasis versicolor?“ Nie. Choroba nie je nebezpečná pre ostatných.

klasifikácia

V závislosti od veku pacienta a stupňa prejavu má Dewerjiho bezsrstosť nasledujúcu klasifikáciu.

Patológia v skupine dospelých:

• klasický a atypický typ.

• classic;
• obmedzená;
• atypické typy.

V súčasnosti sa po dôkladnej analýze klinických prejavov ochorenia rozhodlo kombinovať klasické typy dospelých a mladistvých, pretože okrem veku neexistujú žiadne iné rozdiely. Moderná klasifikácia má preto nasledujúcu podobu:

• classic;
• obmedzený mladistvý;
• spojené s HIV.

Príznaky ochorenia

Choroba má oba charakteristické prejavy, a to vo forme:

• prítomnosť ostrovov zdravej epidermy, striedavé vyrážky;
• koža v lézii červenej alebo mrkvovej farby;
• tvorba špicatých papúl s keratínovými zátkami.

Tak napríklad:

• tvorbu vločiek rôznych vločiek v priemere;
• hyperkeratinizácia kože dlaní a nôh;
• deformácia a odfarbenie nechtovej platničky;
• vytvorenie kužele benjet.

Symptómy Daveriho choroby sa nachádzajú v mnohých dermatózach a prejavujú sa ako:

• pocity pokožky;
• bolestivé pocity v dôsledku trhlín pri hyperkeratóze;
• svrbenie, lúpanie.

Ochorenie nie je charakterizované účinkom na celkový stav pacienta. Niekedy v akútnej fáze môže byť sprevádzaná miernou zmenou stavu.

diagnostika

Diagnóza je ťažká, pretože neexistuje presný diagnostický postup. Prejavy a príznaky lišajníkov s červenými šupinatými vlasmi sú v mnohých ohľadoch podobné komplexu symptómov týchto ochorení, ako sú:

Výsledok histologického vyšetrenia nie je spoľahlivý, pretože zmeny v štruktúre epidermy a zápalovej infiltrácie v hlbších vrstvách kože sa vyskytujú pri psoriáze a lichenifikácii.

Hlavný diferenciálny znak zostáva detegovateľný pri vizuálne izolačných ostrovčekoch zdravej kože, ktoré nie sú charakteristické pre iné dermatózy a nepatogénne (bez zmeny všeobecného stavu). Okrem toho sa používa dynamické monitorovanie pacienta.

Pre ochorenie Deverzhi charakterizované fúziou ostrovov papuly v dôsledku erytémasamamózneho procesu. Kombinácia symptómov prejavu a výsledkov histologického vyšetrenia umožňuje objasniť diagnózu.

terapia

Liečba ochorenia Deverghe je prevažne symptomatická. K obnoveniu štruktúry kože dochádza v dôsledku pôsobenia retinoidov, ako je napríklad Neotigazon alebo jeho analógy, Beroxan, Oksoralen, Ammifurin. Liečba je dlhodobá, zlepšenie je zaznamenané po 1 mesiaci prijatia v odporúčanej dávke pre dospelých pacientov. Niekedy sa vyžaduje zvýšenie dávky.

Rozhodnutie o úprave dávky lieku vykonáva lekár Priemerná doba riešenia patológie je 9 mesiacov, ale môže nastať po 4 rokoch liečby. Aby sa minimalizovali vedľajšie účinky pôsobenia retinoidov vo forme suchej kože a slizníc, predpísané krémy s vitamínom A, kúpeľ s éterickými olejmi. Vzhľadom na to, že vedľajšie účinky sa pozorovali u väčšiny pacientov užívajúcich Neotigoson, o vhodnosti jej použitia, dávkovaní a trvaní priebehu liečby rozhodne ošetrujúci lekár.

Pri liečbe Devorgyho choroby u detí sa Neotigozon používa v extrémnych prípadoch. Na kompenzáciu negatívnych účinkov lieku na telo je predpísaná podporná lieková terapia s použitím hepatoprotektorov, enzýmov žalúdka, vitamínu B a kyseliny nikotínovej. Liečebný plán vypracoval lekár v každom konkrétnom prípade na základe individuálnych charakteristík, veku a súvisiacich ochorení.

Ak liečba Neotigozonom nie je účinná, metotrexát sa môže podávať v nízkej dávke. Ukazuje tiež priebeh liečby vitamínom A vo vysokých dávkach počas jedného mesiaca. Po prestávke kurz pokračuje.

Na zaistenie asimilácie vitamínu A sa odporúča použitie androgénov, aby sa zvýšil proteín viažuci retinol v krvi. Dodatočne predpísané opevnenie s použitím multivitamínových komplexov alebo monopreparácií vitamínov B a E.

Lokálna terapia nezáleží veľa, ale zlepšuje stav pacienta. Určená masť na báze kyseliny salicylovej, kyseliny jablčnej, ktorá znižuje závažnosť erytému. Pri liečbe detí sa uprednostňuje lokálna liečba. Priraďte keratolytické pôsobenie mastí a krémov, výživné a zvláčňujúce. V prípade závažnej patológie sú predpísané lieky s kortikosteroidmi.

V rámci komplexnej liečby sa používajú metódy fyzikálnej terapie:

• elektroforéza kortikosteroidov;
• hydroterapia: sulfid, radónové kúpele.

V literatúre sú citované údaje z klinických štúdií, ktoré ukazujú účinnosť kombinovaného použitia retinoidov a terapie PUVA (fotochemoterapia). Odporúčaná kúpeľná liečba, morské kúpanie.

Neexistuje konsenzus o správnosti vymenovania UFO, pretože zvýšená intenzita zapríčiňuje eskaláciu procesu.

Dlhodobá liečba vyžaduje starostlivý prístup k výberu liekov. Existujú obmedzené možnosti liečby retinoidmi u pacientov s ochoreniami pečene, inými záťažovými podmienkami, ako aj u detí a pacientov vo veku. O spôsobe liečby a o tom, čo je to rozvoj stratégie liečby, rozhoduje len ošetrujúci lekár.

Priaznivý výsledok a rýchle rozlíšenie je typické pre deti a dospievajúcich. V polovici prípadov, v tejto vekovej skupine, sa zotavenie z Dewerjiho choroby vyskytne v priebehu 2 rokov. U dospelých môže byť proces hojenia oneskorený.

Po uzdravení je pacient pod dohľadom dermatológa. Aby sa zabránilo relapsu, uskutočňujú sa kurzy vitamínovej terapie.

Červená pityriasis versicolor alebo sa objaví choroba

Pityriasis versicolor je zriedkavý stav, ktorý postihuje kožu. Najčastejšie sa táto dermatóza vyvíja u detí, ale aj dospelí môžu ochorieť. Od prvého úplného opisu erytematózy lišajníkov bol daný výskumníkom Daverim v roku 1856, dermatóza dostala druhé meno na počesť vedca.

Existujú dve formy ochorenia Deverzhi - získané a vrodené lišajník versicolor.

Príčiny vývoja

Mechanizmus vývoja a presné príčiny vzniku červených lišajníkov sú neznáme. V modernej dermatológii existujú dva typy edému lišajníkov. Prvý typ ochorenia začína v detstve alebo dospievaní, niekedy dokonca bezprostredne po narodení. Druhý typ edému lišajníkov sa vyvíja u dospelých, bližšie k starobe. Infekcia lišajníkov počas tehotenstva môže mať tiež nepríjemné následky pre vás aj pre dieťa.

Predpokladá sa, že typ ochorenia u detí je dedičný a lišajník, ktorý sa vyvíja u dospelých, je získaný dermatózou.

Vedci vytvorili niekoľko teórií mechanizmu vývoja vlasových lišajníkov. Pojem narušenia vstrebávania vitamínu A získal najväčšie uznanie vo vedeckom svete, avšak faktory ako endokrinné patológie, nervové poruchy, otravy atď. Nemožno vylúčiť. Dôsledky po prevode odňatia slobody môžu byť veľmi odlišné, ale o tom sa môžete dočítať tu.

Klinické prejavy

V prvom štádiu vývoja lišajníkov sa tvoria folikulárne špičaté uzliny. Odtieň vyrážky Divergeyho choroby sa líši od ružovej po tmavočervenú, povrch je pokrytý šupinami, v strede uzliny môžete vidieť malý rohový tŕň. Po odstránení rohoviny je na jej mieste pozorovaná depresia.

Ako sa vyvíja zápalové ochorenie, zväčšuje sa veľkosť a počet papúl, vyrážka sa spája do žltočervených alebo jasne oranžových plakov. Plaky môžu byť silne alebo mierne infiltrované. Povrch útvarov s týmto typom lišajníkov je pokrytý chiriformovými šupinami.

S lišajníkovými vlasmi v léziách sú pozorované príznaky lichenifikácie - vzhľad hlbokých kožných drážok na povrchu plakov. Povrch lézií je drsný.

Na rôznych častiach tela sa môžu objaviť vyrážky s vypadávaním červených vlasov. Najčastejšie sa odstránené plaky objavujú na koži vnútorného povrchu lakťov a kolien, prstov.

Charakteristickým príznakom tejto odrody lišajníkov je prítomnosť obmedzených oblastí zdravej kože, ktoré ostro vystupujú na pozadí žltooranžových plakov. Vyrážka u tejto formy pityriasis versicolor je spravidla symetrická.

Na koži dlaní a nôh pacientov s pityriasis verzus lišajník sa obyčajná keratodermia často tvorí ako pri Reiterovom syndróme, čo sa prejavuje tvorbou silných nadržaných vrstiev. Koža v oblastiach keratodermy je veľmi suchá, často praskavá.

Nechty pacientov s erytémom lišajníkov sú zhrubnuté, majú pozdĺžne a priečne drážky. Prítomnosť takýchto drážok je symptómom vývoja takéhoto ochorenia nechtov ako trachyónia. Niekedy je bolesť pri stlačení na nechty ako pri normálnych poraneniach nechtov.

V tejto forme lišajníkov nie sú zvyčajne ovplyvnené sliznice, ale u niektorých pacientov sa na tvrdom podnebí môžu vytvoriť kužeľovité uzliny.

Pityriasis versicolor sa vyskytuje chronicky, trvá roky. Niekedy sa spontánne remisie vyskytujú bez liečby, najmä zlepšenie stavu kože sa pozoruje po odpočinku na mori.

Ak lišajník červený debutoval vo veku detí, niekedy v období puberty sa dermatóza spontánne zastaví a pacient sa zotaví. Ako zistiť, čo versicolor prešiel, zistíte tu. V prípadoch, keď sa červené bezsrsté akútne debutuje s výskytom ťažkých vyrážok, horúčky, prudkého nárastu teploty, regenerácia sa spravidla vyskytuje oveľa rýchlejšie ako pri postupnom rozvoji dermatózy.

Diagnostické metódy

Diagnóza lišajníkov červených vlasov je založená na externom vyšetrení a histologickom vyšetrení materiálov získaných v dôsledku biopsie. V štúdii tkanív sa zistila hyperkeratóza, nerovnomerne rozložená acanthosis, mierna infiltrácia do dermis.

Je potrebné rozlišovať prejavy vlasových lišajníkov od prejavov psoriázy, sekundárnej erytrodermie, ekzému.

liečba

Na ošetrenie vlasových červených lišajníkov sa odporúča používať vitamín A vo vysokých dávkach, zvyčajne 100-200 tisíc jednotiek denne. Priebeh príjmu vitamínov by mal byť 60 dní, potom sa dvojmesačná prestávka a znovu opakovať priebeh vitamínovej terapie. Ako sa uvádza v praxi, najlepší účinok pri liečbe lišajníkov je daný zavedením vitamínu injekciou.

Okrem toho sa retinoidy, najmä roaccutan, stále viac používajú na liečbu tejto odrody lišajníkov. Dávka liečiva je zvolená v závislosti od veku a hmotnosti pacienta. Priebeh recepcie od 1 do 2 mesiacov.

Aby sa vylúčil vývoj opakujúcich sa červených vlasov, preventívna liečba roaccutanom sa podáva v dávke 20 mg denne. Podporný kurz sa vykonáva po čakaní 2 mesiace po ukončení hlavného liečebného postupu

Pri liečbe pityriasis lišajníkov, zahŕňajú posilňovacie činidlá - pivovarské kvasnice, aloe sirup obsahujúci železo, vitamíny PP, E, C, apilak, splenín atď.

Antimikrobiálne činidlo - streptomycín, rifampicín, atď. Sa používa na dezinfekciu lézií v bezsrstnosti.

U ťažkých červených lišajníkov vykonajte menovanie prednizónu v dávkach 15-50 mg denne. Tento liek sa tiež predpisuje pri liečbe vaskulitídy. Príjem kortikosteroidov je možné kombinovať s príjmom retinoidov.

Okrem toho je predpísaná vitamínová terapia - užívanie aevity, infúzie kyseliny askorbovej, tiosíranu sodného.

Na externú liečbu vyrážok v prípade šupinatého červeného lišajníka môžete použiť masti obsahujúce kyselinu salicylovú, retinol, tokoferol. V niektorých prípadoch sa odporúča používať masti obsahujúce kortikosteroidy.

V oblastiach s výraznou keratózou sa odporúča aplikovať masti obsahujúce močovinu, kyselinu salicylovú. Prípravky sa aplikujú pod okluzívnym obväzom.

Dobrým účinkom pri liečení vlasových lišajníkov je použitie fonoforézy s použitím hydrokortizónovej masti a aevitu. Musíte stráviť aspoň 20 sedení, s prestávkou jeden deň medzi postupmi.

Liečba PUVA je široko používaná na liečbu lišajníkov červených vlasov. Odporúča sa vykonať 10 sedení s celkovou dávkou 90 J na štvorcový centimeter lézií.

V prípade komplikovaného priebehu ochorenia sa liečba PUVA používa v kombinácii s tigazónom. Tento spôsob liečby by sa však mal používať opatrne, pretože u niektorých pacientov môže liečba PUVA tento proces zhoršiť.

Liečba ľudovými metódami

Na ošetrenie tejto odrody lišajníkov môžete použiť staré ľudové recepty:

1. Z lišajníkových vlasov pomáha brezový decht. Táto látka by sa mala aplikovať na miesto erupcie až 4 krát denne. Treba povedať, že zbavenie tohto spôsobu liečby nie je príliš príjemné, pretože decht má špecifický zápach a znečistenie odevov veľmi ťažko, ale je pomerne účinný.
2. Menej "voňavé" liečivo na ošetrenie vlasov môže byť vyrobené zo šťavy. Budete potrebovať semená a korene tejto rastliny. Na lyžicu zmesi vezmite 250 ml vriacej vody, ktorá sa varí surovín. Po ochladení, infúznom filtri a vylúhovaní zrazeniny. Oddelený roztok sa používa na vykonávanie pleťových vôd a obkladov s vlasovými lišajníkmi.
3. Na externé ošetrenie lišajníkov z červených vlasov môžete použiť domácu masť, pripravenú na báze šípkového oleja. K základu (20 ml) pridajte 10 ml aloe šťavy a tri kvapky oleja tea tree, dobre pretrepte a namažte postihnutú pokožku.
4. S červenou mačička lišajník užitočné spoločné kúpeľ s pridaním odvarov byliniek. Môžete použiť sériu, harmanček, dubové kôry. 100 gramov surovín (jeden druh trávy alebo ich zmes) sa varí s litrom vriacej vody asi hodinu. Potom sa prefiltruje a naleje do kúpeľa.

Prognóza a prevencia

Prevencia získanej formy pityriasis erytematosus lišajníkov je včasná liečba endokrinných ochorení, ktorá chráni pokožku pred vystavením chemikáliám.

Prognóza pre všetky formy pityriasis červeného lišajníka je dobrá, použitie moderných liečebných režimov môže dosiahnuť trvalú remisiu.

Daveriho choroba

Deveriho choroba alebo Devergeyho červené bezsrsté, pititiaz, červené vlasy modrín - zriedkavé zápalové ochorenie kože. Môže sa vyskytnúť u detí aj dospelých, pričom choroba sa prejavuje rôznymi spôsobmi - u dospelých je to zvyčajne oveľa ťažšie. Choroba môže trvať desaťročia a môže trvať niekoľko rokov - v závislosti od typu.

Odrody a atypické formy

V rámci štandardnej klasifikácie existuje šesť typov chorôb:

1. Klasický dospelý je najrozšírenejší (viac ako polovica všetkých prípadov). Vyznačuje sa rýchlym vývojom: v priebehu niekoľkých týždňov sa vyrážka stáva početnou. Niekedy sa môže vyvinúť erytrodermia. Hoci je choroba závažná, pacienti sa niekedy dokonca stanú dočasne neschopnými pracovať, ale s ohľadom na chronickú formu sa zrýchľujú - vo väčšine prípadov dochádza k remisii v priebehu nie viac ako troch rokov.
2. Atypický dospelý - je obsiahnutý u približne 5% pacientov s týmto ochorením. Pri prejavoch podobných ichtyóza vulgaris, postupuje pomaly. Liečba je komplikovaná, v jej neprítomnosti sa neuskutočňuje desaťročia.
3. Klasický juvenilný - na rozdiel od typu I, ochorenie začína u detí. Je lepšie tolerovaná ako typ I (hoci existujú závažné prípady) a remisia sa najčastejšie vyskytuje v priebehu jedného roka.
4. Obmedzený juvenilný - vyvíja sa u detí od troch rokov. Vyznačuje sa jasnou lokalizáciou postihnutých oblastí, neprechádza do klasického typu. Choroba môže prebiehať rôznymi spôsobmi: asi tretina prípadov prejde tri roky po nástupe, vo zvyšku sa stane zdĺhavým; takmer nevykazuje, alebo má výrazné obdobia.
5. Atypický juvenilný - pozorovaný u novorodencov, je dedičný. Priebeh ochorenia je chronický.
6. HIV-asociované - môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku, je podobné symptómom a priebehom k typu I, ale má zlú prognózu. Môže byť prvým znakom, ktorý indikuje infekciu HIV. Niekedy existuje folikulárny syndróm spojený s HIV.

Toto je klasifikácia prijatá Ruskou spoločnosťou dermatovenerológov a kozmetikov, ale existujú aj iné.

Podľa klasifikácie prijatej v Európe sa rozlišujú iba tri formy: t

1. Classic - kombinuje typy I a III z predchádzajúcej klasifikácie.
2. Obmedzené mladistvé - kombinuje typy II a V.
3. Súvisiace s HIV.

Okrem toho nie je vylúčená existencia intermediárnych variantov, kvôli čomu nie je možné určiť presný typ ochorenia.

príčiny

Predpokladá sa, že choroba môže byť dedičná aj získaná, ale táto nie je spoľahlivo stanovená. A aj keď je v tele defektný gén, prenášaný z rodičov a vedúci k rozvoju Deverzhiho choroby, stále to neznamená, že sa bude nevyhnutne vyvíjať.

Riziko vývoja ovplyvňujú aj vonkajšie faktory, ako napríklad:

• nedostatok vitamínu A alebo jeho zlá absorpcia organizmom;
• narušenie nervového alebo endokrinného systému;
• chronické ochorenie pečene;
• znížená imunita;
• nezdravý životný štýl;
• infekčné ochorenia - ich účinok sa však nepreukázal.

príznaky

V priebehu ochorenia je niekoľko štádií, počas ktorých sa jeho príznaky javia jasnejšie:

• Najprv sa na niektorých folikuloch objavia uzliny podobné ihličkám.
• Potom ich počet rastie, objaví sa vyrážka odtieňov červenej farby - od ružovej až po hnedú. Ak odtrhnete uzol, zostane na jeho mieste fossa.
• Vzniká viac a viac papúl.
• Rastú vo veľkosti a spájajú sa so susednými, čo vedie k tvorbe šupinatých škvŕn farby zo žltej na červenú. Na povrchu vidíte biele šupiny.
• Na doskách sa objavujú hlboké drážky.

Choroba sa zvyčajne začína prejavovať lakťami a kolenami, niekedy môže byť okamžite ovplyvnená pokožka hlavy, chrbta, brucha, tváre, krku. Pokožka v postihnutých oblastiach sa stáva suchou, v ktorej sú praskliny. Keď držíte ruku v tejto oblasti, pacient má nepríjemný pocit. Najčastejšie sa na rukách objavuje vyrážka na zadnej strane prstov, ale môžu byť ovplyvnené aj iné miesta.

Ďalším príznakom, ktorý umožňuje rozoznať Diverjiho chorobu medzi chorobami s podobnými príznakmi, je to, že zdravá koža je vždy zadržaná medzi infikovanou kožou, na ktorej je zvyčajne vidieť trnový trn. V pokožke hlavy sú zhluky šupín, koža tváre sa stáva červenou a šupinatou.

Vlasy sa stenčujú. Koža na dlaniach a chodidlách chodidiel sa takmer vždy zahusťujú, objavujú sa v nej hlboké brázdy, v dôsledku čoho je potrebné držať ruky v polovičnom stave.

Ak sa pozoruje rozsiahle poškodenie kože, je možná lymfadenopatia. Niektorí dermatológovia naznačujú, že aj iné telesné systémy sa podieľajú na ochorení - u pacientov sa niekedy pozorujú zmeny svalov, ako napríklad dystrofia a myopatia.

Zriedkavo, ale stále, porážka slizníc sa stane: potom sa na tvrdom podnebí objavia malé ostré uzliny a belavé škvrny. Môžu sa vyskytnúť okraje a okraje okrajov.

Vyrážka na rôznych častiach tela sa prejavuje rôznymi spôsobmi: ak prevládajú folikulárne uzliny na trupe a končatinách, potom sa pozoruje keratodermia na dlaniach a chodidlách, pozdĺž nich sú hlboké drážky a praskliny kože.

Špecifické prejavy ochorenia, pomocou ktorých sa dá odlišovať od iných dermatologických ochorení:

• papuly majú kužeľovitý tvar, a keď sú hmatateľné, pacient sa cíti, ako keby sa jeho koža trhala na hrable;
• zdravá koža vždy zostáva na postihnutých miestach;
• koža na dlaniach a chodidlách chodidiel sa zhrubne, stane sa hrubou a červenohnedou;
• nechty stmavnú, získajú farbu podobnú farbe jódu, zatiaľ čo zostanú svetlé škvrny;
• na záhyboch - pod kolenami, lakťami atď. sa objavujú praskliny.

Ďalší dôležitý znak: ak je priebeh chronický, celkový stav pacienta zostáva normálny, aj keď sa môžu vyskytnúť obdobia exacerbácií, keď teplota stúpa a existuje všeobecná slabosť. Zvyčajne sú krátke a sú nahradené remisiami, počas ktorých vyrážka rýchlo zmizne.

Fotografie ochorenia Deveri: ako to vyzerá

Obrázky ilustrujú vývoj Daveriho choroby: poškodenie rúk, kolien a chrbta. V závislosti od štádia ochorenia môže byť kožná lézia relatívne ľahká a veľmi závažná.

diagnostika

Klinický obraz erytematózy lišajníkov je podobný významnému počtu iných dermatologických ochorení, čo komplikuje diagnózu. Najmä je ťažké stanoviť diagnózu, ak je kurz skrytý, a patológia, zatiaľ čo v tele neposkytuje špecifické symptómy. Tieto prejavy sa podobajú lišajníkovým planusom, psoriáze a iným chorobám, a preto len skúsený špecialista môže urobiť presnú diagnózu.

V počiatočnom štádiu bude diagnóza obzvlášť ťažká, pretože klinický obraz ochorenia sa vytvára dlhý čas. Z tohto dôvodu sa u mnohých pacientov najprv diagnostikuje psoriáza (asi 65%).

Najčastejšie sa diagnóza skladá z troch častí:

1. Kontrola pod žiarivkou Wood. Uskutočňuje sa na čistej pokožke, dva dni pred vyšetrením je potrebné prestať používať liek. Samotný proces je rýchly a neškodný - žiarenie môže poškodiť len oči, a preto sú uzavreté obväzom alebo okuliarmi. Podľa farby, v ktorej Woodova lampa vymaže pokožku, bude možné určiť chorobu.
2. Histologické vyšetrenie.
3. Škrabanie z povrchu kože.

Vykonanie všetkých troch postupov zabezpečí, že pacient trpí týmto konkrétnym ochorením, a nie podobným symptómom. Vykonávanie diagnostiky v plnom rozsahu a načas je veľmi dôležité, pretože vám umožní okamžite predpísať liečbu a relatívne rýchlo dosiahnuť stabilnú remisiu, a potom zotavenie.

Liečba ochorenia

Zvyčajne nie je ľahké liečiť Deveriho chorobu - aj keď niekedy odchádza sama od seba. Ale ak sa to nestalo, potom to bude trvať od niekoľkých mesiacov do dvoch rokov, ako sa ho zbaviť. A aj po uzdravení bude potrebné piť vitamín-minerálny komplex predpísaný lekárom každý rok, aby sa zabránilo opakovaniu.

Terapeutický účinok dáva ultrafialové žiarenie v malých dávkach - ale musíte byť opatrní pred jeho nadmernou expozíciou, pretože kvôli nemu sa ochorenie môže zhoršiť.

Povrch kože musí byť ošetrený antimikrobiálnymi a antiseptickými prípravkami. Ide o chlórhexidín, fukortín, brilantný zelený roztok.

Okrem medikácie je možné použiť aj fyzioterapiu. Napríklad, fonoforéza s glukokortikosteroidmi a aevitídou sa vykonáva každý druhý deň. Štúdie ukázali, že kombinácia fotochemoterapie s retinoidmi je veľmi účinná.

Lézie by sa určite mali liečiť salicylovou masťou 2% - odstraňuje zápal, rozširuje kapiláry a odstraňuje začervenanie.

Po usušení prípravkov obsahujúcich salicylovú pokožku aplikujte dechtovú masť s liečivým účinkom. Akékoľvek krémy so zmäkčujúcim a vyživujúcim účinkom, pimekrolimus 1%, kalcipotriol budú užitočné.

Pre rozsiahle zápaly sa používajú masti obsahujúce glukokortikosteroidy (prednizón, hydrokortizón, fluorokok, atď.).

tablety

Kurzy retinoidov, ako je napríklad izotrenoín, neotigazón, oksoralen, sú nevyhnutné na rýchlejšie obnovenie pokožky. Tento stav by sa mal zlepšiť už mesiac po začiatku recepcie, ale ak sa tak nestalo, lekár zvyčajne dávku zvyšuje, ale je dôležité, aby to urobil lekár, pretože nezávislé činnosti môžu viesť k nežiaducim vedľajším účinkom. Kvôli potenciálne negatívnym účinkom retinoidov sa tieto lieky starostlivo predpisujú deťom (zvyčajne užívajú acitretín alebo izotretinoín) a počas liečby sú pacienti povinní pravidelne navštíviť lekára.

Okrem retinoidov sa užíva samotný vitamín A, ale pri predpisovaní je potrebné vziať do úvahy riziko vzniku hypervitaminózy A. Ak je problémom slabá absorpcia vitamínu, androgény sa môžu predpisovať na zvýšenie jeho stráviteľnosti.

Aby sa zabránilo narušeniu práce tela, môžu sa použiť vitamíny skupiny B, hepatoprotektory, niacín, pankreatické enzýmy a predpisuje sa aj vitamín E - lekár vykonáva výber liekov pre každého pacienta, pričom berie do úvahy vlastnosti jeho tela.

Ak je ochorenie akútne, možno predpísať lieky ako infliximab, etanerceptili adalimumab.

Liečivé kúpele

Retinoidy vysychajú pokožku, kúpeľ s esenciálnymi olejmi pomôže v boji s týmto. Užitočné budú aj bylinné kúpele - používajú harmanček, šnúru, šalviu, eleganciu. Tieto bylinky budú účinné tak individuálne, ako aj ako kolekcia. Dve polievkové lyžice byliniek je potrebné naliať dva litre vriacej vody, trvať na hodinu, potom pridajte napäté odvar do kúpeľa. Po užití takého kúpeľa sa telo rozmazáva mastami na hojenie rán (solcoseryl, levomekol), salicylovou masťou a ak je svrbenie, potom sa používajú masti s glukokortikosteroidmi.

diéta

Výživa by mala byť vysokokalorická, s množstvom bielkovín a vitamínov. Pečeň, ako hovädzie alebo bravčové mäso, ako aj ryby, maslo, vajcia, mlieko, mrkva, paradajky, tekvica, dogrose. Aby sa vitamín A lepšie vstrebával, musí byť v potrave tuk.

Liečba ľudových prostriedkov doma

Ľudové lieky môžu pomôcť, ale to neznamená, že by mali byť obmedzené - stojí za to ich používať len ako doplnok k liečbe liekmi.

Poskytujeme najúčinnejšie prostriedky:

• Odvar devayasila - variť teplú vodu vo výške 10 gramov. devyasila na 100 ml, trvať trikrát denne na polievkovú lyžicu;
• trením postihnutých oblastí hrozienkami alebo hrozienkami - na bobule (2 polievkové lyžice na 100 gramov) musíte naliať vriacu vodu, trvať na tom, potom vypustiť a miesiť;
• pleťové vody z tinktúry - môžete si ich kúpiť v lekárni;
• tinktúry s harmančekom a dubovou kôrou - vezmite 100 gr. základňa a zalejeme vriacou vodou, potom sa naplní na jednu hodinu a pridá sa do kúpeľa;
• breza dechtu v rôznych variantoch - dechtové obväzy a maslo, koncentrovaný decht v kombinácii s kyselinou salicylovou, dechtové mydlo.

Mnohé z týchto prostriedkov majú svoje vlastné kontraindikácie, a preto by ste nemali používať všetko bezmyšlienkovite naraz, je lepšie o tom poradiť so svojím lekárom. Pri aplikácii mastí by ste ich mali najprv aplikovať na malú časť pokožky, aby ste zistili, či je alergia.

odporúčanie

Uľahčuje stav blízko mora a vykonáva ošetrenie v sanatóriu. Neexistujú žiadne špeciálne odporúčania pre túto chorobu, ak je priebeh chronický, osoba je plne funkčná.

prevencia

Najlepšou prevenciou bude včasná liečba iných ochorení, najmä lézií endokrinného systému. Odporúča sa tiež vyhnúť sa škodlivým chemikáliám, správne jesť, vrátane najdôležitejších vitamínov v potrave (vitamín A je dôležitý ako prvý). Všetky tieto opatrenia pomôžu pri posilňovaní stavu tela ako celku.

Komplikácie a následky

Ak sa dlhodobo neliečia, môžu sa vyskytnúť komplikácie:

• postihnuté miesta kože sú vystavené riziku infekcie, po ktorej nasleduje komplikácia dermatózy;
• možný výskyt zhubných novotvarov;
• ak je lézia lokalizovaná na viečku, potom je tu riziko ekortácie - oneskorenie očného viečka z očnej buľvy;
• rozvoj erytrodermie.

Kvôli zriedkavosti ochorenia nie sú jeho komplikácie úplne pochopené, ale aj vyššie uvedený zoznam jasne ukazuje, že by sa nemal začať a okamžitá liečba vám ušetrí pred ďalším rizikom.

Je kontaminovaná a ako sa prenáša

Prenáša sa dedičstvom. Ak sú obaja rodičia chorí, choroba dieťaťa bude ťažšia. Kontakt sa neprenáša.

Vlastnosti u detí

Choroba môže byť vrodená - potom sa objaví okamžite pri narodení alebo v prvých týždňoch života. Ak sa vyvíja v ranom veku, zvyčajne ide ľahšie ako u dospelých a trvá oveľa kratšie obdobie - po dvoch rokoch, vo väčšine prípadov to prechádza. Môže sa však tiež stať chronickým a čas od času sa môže zhoršiť. V dôsledku hormonálnych zmien sa môže samo o sebe uskutočniť počas dospievania. Liečba sa vykonáva opatrnejšie, najmä menovanie retinoidov pre deti je veľmi obmedzené.

Počas tehotenstva

V súvislosti s tehotenstvom je možné rozlišovať niekoľko odlišností: priebeh ochorenia sa môže v dôsledku toho zhoršiť (je to možné aj počas menštruácie); použitie určitých liekov na liečenie kontraindikovaných, najmä retinoidov. Pre úplný zoznam zákazov by ste sa mali poradiť s lekárom.

Video o lišajníku

Bohužiaľ, v Rusku neexistujú žiadne tematické videá venované výhradne Daveriho chorobe - to je spôsobené nízkou prevalenciou. Ponúkame vám prehľadné video obsahujúce tipy na liečbu kožných ochorení všeobecne.

výhľad

Použitie komplexnej terapie vedie k výraznému zlepšeniu alebo uzdraveniu u väčšiny pacientov. Terapia však môže trvať roky - až päť rokov. Je to možné zhoršenie alebo opakovanie. Akútne formy ochorenia sa ľahšie liečia ako chronické.

Deveriho choroba: ICD-10 L44.0

Deveriho choroba, definícia:

Pitiriaz červené vlasy pityriasis (versicolor v tvare červeného vlasu, Devergi choroba) je zápalové ochorenie kože spôsobené porušením keratinizácie a prejavuje sa folikulárne hyperkeratotické papuly, palm-plantárna hyperkeratóza a erytematózne šupinaté škvrny s oranžovým nádychom.

Etiológia a epidemiológia

Pitiriaz červené vlasy churn (PCV) je zriedkavé ochorenie. Odhaduje sa, že približne 1 z 5 000 pacientov, ktorí prvýkrát navštívia dermatovenerológa kvôli kožnému ochoreniu, je pacient s PCR. Choroba rovnako postihuje mužov a ženy všetkých rás. Existujú 2 vekové vrcholy vo výskyte PCVO - prvá a piata dekáda života.
Etiológia a patogenéza PCV nie sú známe. Ako možný etiologický faktor ochorenia sa berú do úvahy poruchy metabolizmu vitamínu A a asociácie s autoimunitnými ochoreniami. Predpokladá sa rozvoj patologickej imunitnej odozvy na neznáme antigény, ktoré interferujú s prenosom signálu retinoidov v epiderme av konečnom dôsledku s terminálnou diferenciáciou keratinocytov. Predpokladá sa, že vývoj ochorenia je založený na defekte syntézy proteínu viažuceho retinol, špecifického nosičového proteínu vitamínu A. Sú opísané rodinné prípady PCVO s autozomálne dominantnou a autozomálne recesívnou dedičnosťou ochorenia, v niektorých prípadoch je rozvoj PCVO spojený s infekciami a malígnymi neoplazmami vnútorných orgánov., Pravdepodobné spúšťacie faktory ochorenia zahŕňajú streptokokovú infekciu, cytomegalovírus, vírus Varicella zoster, HIV. Existujú dôkazy o asociácii PCVO s rakovinou obličiek, rakovinou Merkelovej bunky, karcinóme skvamóznych buniek, adenokarcinóme, rakovine pečene, rakovine hrtana.

klasifikácia

Neexistuje všeobecne uznávaná klasifikácia.

Symptómy (klinický obraz) Daveriho choroby

Klasická dospelá PCR (typ I) zvyčajne začína výskytom erytematóznych škvŕn na koži tváre, pokožky hlavy a hornej polovice tela.
Potom sa v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov vyrážka šíri do spodnej časti tela. Objavujú sa folikulárne papuly a erytematózne plaky so žltkasto-oranžovým odtieňom, ktoré sa spájajú v mnohých častiach kože tela. V medziach spoločného erytému sa zvyčajne nachádzajú ostrovčeky zjavne zdravej kože. V závažných prípadoch sa vyvíja erytrodermia. Palmar a plantárna keratoderma sa líšia viditeľným žltkasto-oranžovým tieňom, vyvíja sa v priebehu niekoľkých týždňov a je sprevádzaná léziou nechtov. Na vrchole vývoja PCRT je typ I často sprevádzaný výskytom ektopiónu. Tento typ ochorenia má dobrú prognózu. Napriek závažnosti ochorenia, ktoré môže byť sprevádzané zdravotným postihnutím, sa u viac ako 80% pacientov do 3 rokov objaví úplná remisia.

Daveriho choroba, klasický typ

Atypickí dospelí dospelí (typ II) sa vyznačujú dlhým priebehom (do 20 rokov alebo viac). Klinické prejavy sa podobajú vulgárnej ichtyóze. U pacientov môže dôjsť k strate vlasov na pokožke hlavy. Prejavuje sa palmar-plantárna hyperkeratóza, ktorá sa prejavuje lamelovým peelingom.

Divergeyho choroba, atypický typ

Klasický juvenilný PCVO (typ III) je v klinických prejavoch podobný klasickému CVR u dospelých, ktorý sa líši len vo veku nástupu ochorenia a charakteristikami priebehu ochorenia. Tento typ ochorenia zvyčajne začína vo veku od 5 do 10 rokov. Prvá vyrážka u detí je spravidla lokalizovaná na spodnej časti tela a potom sa šíri smerom nahor. Priebeh ochorenia u detí je priaznivejší ako u dospelých, pretože spontánne vymiznutie vyrážky sa vyskytne do 1 roka po nástupe ochorenia. Popisujeme rodinné prípady PCO typu III.

Klasický juvenilný PKVO

Obmedzený juvenilný PCO (typ IV) sa pozoruje u detí v predpubertálnom veku au mladých ľudí. Tento typ ochorenia je charakterizovaný jasne definovanými oblasťami erytému a folikulárnej hyperkeratózy, ktoré sa nachádzajú hlavne na kolenách a lakte. V iných častiach tela je vyrážka menej výrazná. Tento typ ochorenia sa vyznačuje poškodením dlaní a chodidiel, ale môže chýbať. Vyrážka zostáva obmedzená, ochorenie nezasahuje do klasického typu PCVO s bežnými kožnými léziami. Nástup remisie do 3 rokov od nástupu ochorenia je pozorovaný u 30-32% pacientov s týmto typom PCVO, čo je podstatne menej v porovnaní s klasickým typom PCVO u dospelých. Choroba môže mať minimálne prejavy, ale je možné aj priebeh ochorenia s ťažkými exacerbáciami a remisiami.

Obmedzený juvenilný PCO

Atypický juvenilný PCO (typ V) je charakterizovaný skorým vekom nástupu a chronickým priebehom ochorenia. Prejavuje sa hlavne pri hyperkeratotických folikulárnych vyrážkach a ichtyoziformných kožných léziách. U niektorých pacientov sa vyvinuli sklerodermické zmeny na dlaniach a chodidlách. Väčšina familiárnych prípadov PCVO patrí k typu V ochorenia.

Atypický juvenilný PCO

PCR spojená s HIV (typ VI) sa odlišuje rôznymi klinickými prejavmi a nepriaznivejšou prognózou v porovnaní s typom PCR I. PCVO môže byť prvým prejavom infekcie HIV. Zvyčajne začína s výskytom erytematóznych šupinatých folikulárnych papúl symetricky umiestnených na extenzorových plochách končatín. U pacientov s typom PCVO asociovaným s HIV sú typickým prejavom výrazné folikulárne rohové zátky s tvorbou chrbtice, ktoré sú u klasického typu I menej bežné. Závažnosť lézií dlaní, chodidiel a nechtov sa veľmi líši, ale môže chýbať. Erytrodermia je častým prejavom choroby, ale na jej pozadí sú aj ostrovy nedotknutej kože. Na rozdiel od klasického ochorenia typu I, rohové zátky a tŕne nie sú náchylné na regresiu. HIV-asociovaný PCVO sa môže vyskytnúť na pozadí akné, hydradenitídy a pichľavých lišajníkov. Takéto klinické prejavy sa nazývajú folikulárny syndróm spojený s HIV.

Možno nie je vždy možné určiť existenciu prechodných typov PCVO, a teda typ ochorenia.

Diagnóza ochorenia Deverzhi

Diagnóza PCVO je založená na klinických prejavoch ochorenia a výsledkoch histologického vyšetrenia biopsie postihnutej kože pacienta.

Hlavnými klinickými prejavmi charakterizujúcimi PCVO sú folikulárne papuly s keratotickými zátkami, oranžový alebo lososový odtieň erytematóznych plakov, prítomnosť ostrovčekov zjavne nepostihnutej kože v nich, palmito-plantárna hyperkeratóza a poškodenie nechtov.

Histologické vlastnosti PCV sú acanthosis s ortokeratózou a parakeratózou, pričom granulovaná vrstva zostáva zachovaná. Vlasové folikuly sú rozšírené, existujú rohové zátky. V spodnej dermis často dochádza k povrchovému perivaskulárnemu a perifollykulárnemu infiltrátu.

Diferenciálna diagnostika

Klinické rozdiely medzi PCVO a psoriázou sú obyčajné oranžové sfarbenie kožných lézií, prítomnosť ostrovov zjavne zdravej kože a prítomnosť folikulárnych papúl na chrbte prstov. Histologicky sa PCR a obyčajná psoriáza vyznačujú hyperpláziou epidermy a hyperkeratózy, avšak u pacientov s PCV je granulovaná vrstva epidermy na rozdiel od psoriázy trochu zhustnutá a je takmer vždy prítomná. V PCVD aj v psoriáze sú kapiláry dermálnych papíl dilatované, ale pri psoriáze je závažnosť vaskulárnej expanzie oveľa vyššia. Zápalový infiltrát v dermis v PCV pozostáva výlučne z lymfocytov a monocytov, zatiaľ čo u psoriasis polymorfonukleárnych neutrofilov a Munro mikroabsorbentov môžu byť prítomné.

Erytrodermia v PCVO sa môže podobať erytrodermii v toxickej dermatómii, ale rýchly vývoj procesu a regresia v kratšom časovom období sú charakteristické pre toxické ochorenia. Drog toksidermiya často sprevádzané silným svrbením.

Vrodená ichtyoziformná erytrodermia sa líši od PCVO výraznou hyperkeratózou v oblasti záhybov, niekedy so symptómami papilomavózy, prítomnosťou hyperhidrózy, zrýchleným rastom vlasov a nechtov a vrodenou povahou ochorenia.

Vrodená ichtyoziformná erytrodermia

Erytrodermia pri ekzéme a atopickej dermatitíde sa líši od PCV pri častom vývoji na pozadí dlhého torpidného priebehu patologického procesu pod vplyvom dráždivej terapie a môžu byť tiež zistené klinické prejavy charakteristické pre tieto ochorenia.

Liečba ochorenia

• • dosiahnutie remisie;
  • zlepšenie kvality života pacientov.

Všeobecné poznámky o terapii

Systémová a externá terapia pacientov s PCR. Choroba je často rezistentná na terapiu, ale môžu sa vyvinúť spontánne remisie.

Indikácie pre hospitalizáciu

• ťažký priebeh PCVO;
• nedostatok účinku liečby v ambulantnom prostredí.

Liečebné režimy ochorenia

Systémová terapia u dospelých

• izotretinoín 1 mg na kg telesnej hmotnosti denne
• metotrexát 5-30 mg

V prípade intolerancie na izotretinoín a metotrexát:

• Acitretín 25 - 50 mg
• acitretín 25 mg
• acitretín 50 mg
• cyklosporín
• azatioprin 150 - 200 mg

Systémová terapia detí s Daveriho chorobou

• acitretín 0,5 mg na kg telesnej hmotnosti
• izotretinoín 0,5 - 1 mg na kg telesnej hmotnosti

V závažných prípadoch rezistentných na liečbu

• cyklosporín 3,0 mg na kg telesnej hmotnosti

Topická terapia PCVO sa uskutočňuje v kombinácii so systémovou terapiou na zníženie frekvencie vývoja a závažnosti nežiaducich udalostí u nich.

Na lézie sa aplikujú:

S obmedzenou vyrážkou

• pimekrolimus 1% krém
• Kalcipotriol 50 µg / g

Pri bežných vyrážkach:

• topikálne glukokortikosteroidy

Pacienti s HIVV asociovaným s vírusom HIV (typ VI) sú odkázaní na infekčného lekára pre antiretrovírusovú terapiu.

Požiadavky na výsledky liečby

• zastavenie progresie ochorenia;
• regresia vyrážky;

Taktika v neprítomnosti účinku liečby

Pre ťažké, rezistentné na liečbu, na liečbu dospelých pacientov používajúcich biologické lieky: t

• infliximab 5 mg na kg telesnej hmotnosti
• etanercept 25 - 50 mg
• adalimumab

Kontrola bezpečnosti liečby

Na detekciu ochorení a stavov, ktoré sú kontraindikáciou systémovej liečby PCVO, pred začiatkom liečby a na identifikáciu nežiaducich účinkov spojených s liečbou, sú pacienti počas liečby vyšetrení.

Ak požitie vyžaduje pravidelné monitorovanie funkcie pečene a hladiny lipidov v plazme pred liečbou, 1 mesiac po začiatku liečby a potom každé 3 mesiace.

Pri poruchách cukrovky, obezity, alkoholizmu alebo metabolizmu lipidov sa odporúča častejšie monitorovanie laboratórnych parametrov. Pri diabete alebo pri podozrení je nevyhnutné prísne kontrolovať hladinu glukózy v plazme.

Odporúča sa monitorovať funkciu pečene a hladinu pečeňových enzýmov v krvi pred liečbou, 1 mesiac po začiatku liečby a potom každé 3 mesiace alebo ak je to indikované. Ak hladina pečeňových transamináz prevyšuje normu, je potrebné znížiť dávku lieku alebo ju zrušiť.

Pred liečbou, 1 mesiac po začiatku liečby a potom každé 3 mesiace alebo podľa indikácií, by ste mali stanoviť hladinu lipidov v sére nalačno. Je potrebné kontrolovať hladinu triglyceridov v krvnom sére, pretože klinicky významný nárast ich hladiny nad 800 mg / dl alebo 9 mmol / l môže byť sprevádzaný rozvojom akútnej pankreatitídy, prípadne fatálnej. Ak pretrváva hyperlipidémia alebo príznaky pankreatitídy, má sa vysadiť izotretinoín.

Vzhľadom k tomu, že je možné znížiť zrakovú ostrosť počas užívania izotretinoínu, vývoja keratitídy, suchej spojivky, pacienti, ktorí si sťažujú na zrak, majú byť odkázaní na oftalmológa a zvážiť stiahnutie lieku.

Ženy by mali mať negatívny výsledok spoľahlivého tehotenského testu do 11 dní pred začiatkom užívania lieku. Počas liečby a 5 týždňov po ukončení liečby sa odporúča mesačný test tehotenstva. Odporúča sa používať antikoncepciu.

Pred začatím liečby acitretínom sa majú sledovať funkcie pečene, každé 1-2 týždne prvý mesiac po začiatku liečby a potom každé 3 mesiace. Ak výsledky testov naznačujú patológiu, monitorovanie by sa malo vykonávať raz týždenne. Ak sa funkcia pečene normalizuje alebo sa nezhoršuje, liek sa má vysadiť. V tomto prípade sa odporúča pokračovať v monitorovaní funkcie pečene aspoň 3 mesiace.

Je potrebné kontrolovať hladinu cholesterolu a sérových triglyceridov nalačno.

U pacientov s diabetes mellitus môže acitretín poškodiť glukózovú toleranciu, preto sa v skorých štádiách liečby má koncentrácia glukózy v krvi kontrolovať častejšie ako obvykle.

U detí je potrebné sledovať parametre rastu a vývoja kostí.

Vzhľadom na možnosť zhoršenia nočného videnia je potrebné starostlivé sledovanie zrakového poškodenia.

Vzhľadom na vysokú teratogenitu acitretínu 2 týždne pred začiatkom liečby je potrebné získať negatívny výsledok tehotenského testu. Počas liečby sa odporúča vykonať ďalšie vyšetrenia na tehotenstvo najmenej 1 krát mesačne. Je absolútne nevyhnutné, aby každá žena schopná pôrodu používala účinné antikoncepcie bez prerušenia počas 4 týždňov pred začiatkom liečby, počas liečby a dva roky po ukončení liečby acitretínom.

Je potrebné pravidelné monitorovanie koncentrácie kreatinínu v plazme - zvýšenie môže naznačovať nefrotoxické účinky a vyžaduje zníženie dávky: o 25% so zvýšením hladiny kreatinínu o viac ako 30% oproti východiskovej hodnote a o 50%, ak sa zdvojnásobí. Ak zníženie dávky do 4 týždňov nevedie k zníženiu hladiny kreatinínu, cyklosporín sa zruší. Odporúča sa monitorovanie krvného tlaku, hladiny draslíka v krvi, kyseliny močovej, bilirubínu, transamináz, profilu lipidov.

Počas obdobia liečby by ženy vo fertilnom veku mali používať spoľahlivé metódy antikoncepcie.

Počas prvých 8 týždňov liečby by sa mal týždenne vykonávať klinický krvný test, vrátane stanovenia krvných doštičiek (následne 1 - 2-krát mesačne), ako aj pravidelného monitorovania aktivity sérových pečeňových transamináz, alkalickej fosfatázy a hladiny bilirubínu.

V budúcnosti sa krvné testy môžu monitorovať menej často, ale klinický krvný test s určením krvných doštičiek by sa mal vykonávať mesačne alebo aspoň v intervaloch nie dlhších ako 3 mesiace.

Pacienti užívajúci azatioprin majú byť poučení, aby okamžite hlásili všetky prípady infekcií, neočakávaných podliatin, krvácania alebo iné príznaky depresie kostnej drene.

Na zníženie pravdepodobnosti nežiaducich účinkov musí liečba metotrexátom nasledovať perorálna liečba kyselinou listovou s dávkou 5 mg raz týždenne, 1–3 dni po užití metotrexátu.

Aby sa včas zistili vedľajšie účinky, je potrebné monitorovať stav periférnej krvi, pre ktorý sa raz týždenne vykonáva kompletný krvný obraz na stanovenie počtu leukocytov a krvných doštičiek. Je potrebné monitorovať aktivitu pečeňových transamináz, funkciu obličiek, v prípade potreby vykonávať röntgenové vyšetrenie hrudníka. Liečba metotrexátom sa zastaví, ak je počet leukocytov v krvi nižší ako 1,5 × 10 9 / l, počet neutrofilov je menší ako 0,2 × 10 9 / l, počet krvných doštičiek je menší ako 75 × 10 9 / l. Zvýšenie hladiny kreatinínu o 50% alebo viac pôvodného obsahu vyžaduje opakované meranie hladiny kreatinínu. Zvýšenie hladiny bilirubínu vyžaduje intenzívnu detoxikačnú liečbu.

Pri rozvoji hnačky a ulceróznej stomatitíde sa musí liečba metotrexátom prerušiť. Ak sa objavia známky pľúcnej toxicity (najmä suchý kašeľ bez spúta), odporúča sa prerušiť liečbu metotrexátom. Príznaky útlaku funkcie kostnej drene, nezvyčajné krvácanie alebo krvácanie, čierna dechtová stolica, krv v moči alebo výkaloch, alebo presné červené škvrny na koži vyžadujú okamžitú lekársku konzultáciu.

Muži a ženy vo fertilnom veku počas liečby metotrexátom a najmenej 3 mesiace po ňom majú používať spoľahlivé metódy antikoncepcie.

Biologická liečba infliximabom, etanerceptom, adalimumabom

Pred začiatkom biologickej liečby liekmi infliximab, etanercept, adalimumab sú potrebné nasledujúce štúdie: t

• klinický krvný test vrátane stanovenia vzorca leukocytov a počtu krvných doštičiek;
• biochemická analýza krvi vrátane štúdie hladiny kreatinínu, močoviny, bilirubínu, stanovenie aktivity aspartátaminotransferázy, alanínaminotransferázy, gama glutamyltransferázy a alkalickej fosfatázy;
• rozbor moču;
• RTG hrudníka v 2 projekciách, tuberkulínové testy, konzultácie s TB špecialistom na vylúčenie infekcie tuberkulózy;
• skríning HIV, vírusovej hepatitídy B a C;
• tehotenský test.

Biologická liečba sa neodporúča počas tehotenstva. V tomto ohľade musia ženy vo fertilnom veku pred začiatkom biologickej terapie dostať negatívny výsledok tehotenského testu. Pri vykonávaní biologickej liečby a najmenej 6 mesiacov po jej ukončení by ženy vo fertilnom veku mali používať spoľahlivé metódy antikoncepcie.

V procese biologickej terapie sa sledujú nežiaduce udalosti a monitorujú sa laboratórne ukazovatele:

• klinické hodnotenie stavu pacienta - každé 3 - 6 mesiacov;
• vyšetrenie neurológa každé 3-6 mesiacov na identifikáciu prejavov neurologického ochorenia, vrátane demyelinizácie, chorôb;
• konzultácie s kardiológom každé 3 - 6 mesiacov na zistenie príznakov kardiovaskulárnej insuficiencie;
• konzultácie s fiškózou 2-krát ročne, aby sa zabránilo rozvoju tuberkulózy;
• CBC raz za 3 - 6 mesiacov (pre infliximab - pred každým intravenóznym podaním);
• biochemický krvný test (štúdium hladiny kreatinínu, močoviny, bilirubínu, stanovenie aktivity aspartátaminotransferázy, alanínaminotransferázy, gama glutamyltransferázy a alkalickej fosfatázy v krvi) 1 krát za 3 - 6 mesiacov (pre infliximab - pred každým intravenóznym podaním);
• analýza moču 1 každých 3-6 mesiacov (pre infliximab - pred každým intravenóznym podaním);
• krvný test na infekciu hepatitídy B, C a HIV - každých 6 mesiacov;
• tehotenský test (pre infliximab - pred každým intravenóznym podaním), ako aj pravdepodobnosť tehotenstva;
• rádiografia hrudníka 2 krát ročne;
• ultrazvukové vyšetrenie orgánov brucha, panvových orgánov, prostaty podľa indikácií.

prevencia

AK MÁTE OTÁZKY O TEJTO CHOROBE, KONTAKTUJTE DERMATOVEROVEROLÓGORA ADHAM H. M: