Myasthenia, čo to je? Príčiny a prvé príznaky myasténie

Myasténia je najčastejším autoimunitným ochorením, charakterizovaným léziami neuromuskulárnych synapsií v dôsledku produkcie autoprotilátok proti receptorom acetylcholínu alebo špecifickému enzýmu, svalovej špecifickej tyrozínkináze.

V dôsledku toho sa vyvinie patologická únava a slabosť kostrových svalov, mutácie v neuromuskulárnych proteínoch môžu viesť k rozvoju vrodených myastenických syndrómov.

Čo je to?

Myasténia je pomerne zriedkavé ochorenie autoimunitného typu, charakterizované slabosťou a letargiou svalov. Pri myasténii dochádza k porušeniu spojenia medzi nervovým a svalovým tkanivom.

Oficiálnym vedeckým názvom tohto ochorenia je myasthenia gravis pseudoparalitica, ktorá sa prekladá do ruštiny ako astenická bulbarová paralýza. V lekárskej terminológii je široko používaný termín „myasthenia gravis“.

Príčiny myasténie

K dnešnému dňu odborníci nemajú jasné informácie o tom, čo presne vyvoláva výskyt príznakov myasténie u človeka. Myasténia je autoimunitné ochorenie, pretože v sére pacientov sa našli viaceré autoprotilátky. Lekári určujú určitý počet familiárnych prípadov myasténie, ale neexistuje dôkaz o vplyve dedičného faktoru na prejavy ochorenia.

Pomerne často sa myasthenia gravis objavuje paralelne s hyperpláziou alebo nádorom brzlíka. Tiež sa môže vyskytnúť myastenický syndróm u pacientov, ktorí sa sťažujú na organické ochorenia nervového systému, polydermatomyozitídu a onkologické ochorenia.

Častejšie myasténia trpí ženami. Spravidla sa choroba prejavuje u ľudí vo veku 20 - 30 rokov. Vo všeobecnosti je ochorenie diagnostikované u pacientov vo veku od 3 do 80 rokov. V posledných rokoch odborníci prejavili značný záujem o toto ochorenie kvôli vysokému výskytu myasténie u detí a mladých ľudí, čo vedie k následnému postihnutiu. Po prvý raz bola táto choroba opísaná pred viac ako storočím.

patogenézy

V mechanizme vývoja myasténie zohrávajú úlohu autoimunitné procesy, nachádzajú sa protilátky vo svalovom tkanive a týmusová žľaza. Často postihuje svaly očných viečok, je tu ptóza, ktorá sa mení v priebehu dňa; žuvacie svaly sú ovplyvnené, prehltnutie je narušené, zmeny chôdze. Je zlé pre pacientov byť nervózny, pretože to spôsobuje bolesť na hrudníku a dýchavičnosť.

Provokujúcim faktorom môže byť stres, prenesený na akútne respiračné vírusové infekcie, dysfunkcia imunitného systému tela vedie k tvorbe protilátok proti vlastným bunkám tela - proti acetylcholínovým receptorom postsynaptickej membrány neuromuskulárnych zlúčenín (synapsií). Vrodená autoimunitná myasténia sa neprenáša.

Najčastejšie sa ochorenie prejavuje v prechodnom veku u dievčat (11-13 rokov), menej časté u chlapcov v rovnakom veku. V čoraz väčšej miere sa choroba zisťuje u detí v predškolskom veku (5-7 rokov).

klasifikácia

Toto ochorenie sa vyvíja rôznymi spôsobmi. Najčastejšie myasténia gravis začína slabosťou očných a tvárových svalov, potom sa táto porucha dostáva do svalov krku a trupu. Ale niektorí ľudia majú len niektoré príznaky ochorenia. V súlade s tým existuje niekoľko typov myasténie.

1. Očná forma je charakterizovaná léziami lebečných nervov. Prvým znakom je opomenutie horného viečka, najčastejšie na jednej strane. Pacient sa sťažuje na dvojité videnie, ťažkosti s pohybom očných buliev.
2. Bolesťová forma myasténie je lézia žuvacích a prehĺtacích svalov. Okrem porušovania týchto funkcií sa pacientova reč zmení, hlas sa stáva tichým, nazálnym, existujú problémy s výslovnosťou určitých zvukov, napríklad „p“ alebo „b“.
3. Ale najbežnejšia je zovšeobecnená forma choroby, pri ktorej sú najprv postihnuté očné svaly, potom sa proces šíri na krk, horné a dolné končatiny. Obzvlášť často sú postihnuté stehná a svaly paží, pre pacienta je ťažké stúpať po schodoch, držať predmety. Nebezpečenstvo tejto formy ochorenia spočíva v tom, že sa slabosť šíri do dýchacích svalov.

príznaky

Bohužiaľ, najčastejšie je myasthenia gravis diagnostikovaná v prípadoch, keď sa choroba vyskytuje niekoľko rokov v rade a mení sa na zanedbávanú formu. Z tohto dôvodu by sa ako možný príznak myasténie mala považovať akákoľvek nevysvetliteľná únava, letargia svalov, prudko sa zvyšujúca slabosť počas opakovaných pohybov, kým táto diagnóza nebude úplne vyvrátená.

Medzi skoré príznaky patria:

• porucha prehĺtania,
• ťažkosti pri žuvaní na pevných potravinách, dokonca aj pri odmietnutí jedla,
• počas konverzácie - „útlm hlasu“,
• rýchla únava pri česaní, schodoch, normálnej chôdzi,
• vzhľad premiešavania chôdze,
• opomenutia očných viečok.

Najčastejšie postihnuté sú okulomotor, tváre, žuvacie svaly, ako aj svaly hrtanu a hltanu. Nasledujúce testy pomáhajú odhaliť skrytú myasténiu:

• Ak je pacient požiadaný o rýchle otvorenie a zatvorenie úst do 30 sekúnd, zdravý človek urobí asi 100 pohybov a pacient s myasténiou menej.
• Ľahnite si na chrbát, zdvihnite hlavu a držte ju v tejto polohe po dobu 1 minúty pri pohľade na žalúdok.
• Roztiahnite ruky a postavte sa na 3 minúty.
• Robte 15–20 hlbokých drepov.
• Rýchlo stláčajte a uvoľňujte kefy - to často spôsobuje pokles očných viečok u pacienta s myasténiou.

Lokálna forma myasténie je charakterizovaná prejavom svalovej slabosti určitej svalovej skupiny a v prípade generalizovanej formy sú do procesu zapojené svaly trupu alebo končatín.

Myasthenická kríza

Ako ukazuje klinická prax, myasténia gravis je progresívne ochorenie, a preto pod vplyvom určitých faktorov paralýzy (vonkajšie prostredie alebo endogénne príčiny) sa môže zvýšiť stupeň a závažnosť symptómov prejavov ochorenia. A dokonca aj u pacientov s miernou myasténiou môže nastať myastenická kríza.

Príčinou tohto stavu môže byť:

• trauma;
• stresujúce podmienky:
• akékoľvek akútne infekcie;
• užívanie liekov s neuroleptickým alebo trankvilizačným účinkom;
• chirurgický zákrok v tele a tak ďalej.

Symptómy sa prejavujú tým, že sa najprv objavuje dvojité videnie. Potom pacient pociťuje náhly nástup svalovej slabosti, motorická aktivita svalov hrtanu sa znižuje, čo vedie k narušeniu procesov:

• tvorba hlasu;
• dýchanie a prehĺtanie;
• zvýšenie slinenia a zrýchlenie pulzu;
• žiaci sa môžu rozšíriť, dochádza k tachykardii a dochádza k úplnej paralýze bez straty citlivosti.

Vývoj akútneho nedostatku kyslíka v mozgu môže viesť k priamemu ohrozeniu života, preto je nutne nutná resuscitácia.

diagnostika

Aby sa dosiahla správna diagnóza, pacientovi sa predpisuje komplexná štúdia, pretože klinický obraz myasténie môže byť podobný iným ochoreniam. Hlavnými diagnostickými metódami sú:

1. Zavedené biochemické krvné testy na detekciu protilátok;
2. Elektromyografia - štúdia, počas ktorej môžete posúdiť potenciál svalových vlákien, keď sú nadšení;
3. Genetický skríning, ktorý sa vykonáva na identifikáciu vrodených foriem myasténie;
4. Elektroneurografia je štúdia, ktorá umožňuje vyhodnotiť rýchlosť prenosu nervových impulzov do svalových vlákien;
5. MRI - pomocou tejto štúdie si môžete všimnúť aj tie najzávažnejšie príznaky hyperplázie týmusu;
6. Test na svalovú únavu - pacient je požiadaný, aby rýchlo otvoril a zavrel ústa niekoľkokrát, mávol rukami a nohami, stlačil a uvoľnil ruky, drep. Hlavným syndrómom myasténie je vznik zvýšenej svalovej slabosti s opakovaním týchto pohybov.
7. Prozerinovaya test - prozerín sa podáva pacientovi subkutánne, po ktorom čaká až pol hodiny a potom výsledok vyhodnotí. Pacient s myasténnym syndrómom pociťuje výrazné zlepšenie svojho stavu a po niekoľkých hodinách sa klinické príznaky opakujú s rovnakou intenzitou.

Ako liečiť myasthenia gravis?

Pri ťažkej myasténii gravis je indikované odstránenie brzlíka počas operácie. Prozerin a Kalinin patria medzi najúčinnejšie lieky, ktoré sa úspešne používajú na zmiernenie príznakov ochorenia. Spolu s nimi používajú lieky, ktoré zvyšujú imunitu, a rad ďalších liekov, ktoré zlepšujú pohodlie pacienta. Je dôležité si uvedomiť, že skoršia liečba sa začína, tým efektívnejšia bude.

V prvej fáze ochorenia sa ako symptomatická liečba používajú anticholinesterázové lieky, cytostatiká, glukokortikoidy a imunoglobulíny. Ak je príčinou myasténie nádor, potom sa operácia vykoná na jej odstránenie. V prípadoch, keď sa symptómy myasténie rýchlo vyvíjajú, je zobrazená mimotelová hemokoorekcia, ktorá umožňuje čistenie krvi z protilátok. Už po prvom zákroku, keď pacient zaznamenáva zlepšenie, pre trvalejší účinok, sa liečba vykonáva niekoľko dní.

Kryoforéza - čistenie krvi zo škodlivých látok pod vplyvom nízkych teplôt je novou, účinnou liečbou. Postup sa vykonáva v priebehu kurzu (5-7 dní). Výhody kryoforézy oproti plazmaferéze sú zrejmé: v plazme, ktorá sa vracia pacientovi po vyčistení, zostávajú všetky užitočné látky nezmenené, čo pomáha zabrániť alergickým reakciám a vírusovej infekcii.

K novým metódam hemokorekcie, ktoré sa používajú pri liečení myasténie, patrí kaskádová plazmová filtrácia, pri ktorej sa prečistená krv po prechode cez nanofiltre vracia pacientovi. Už po prvých minútach zákroku pacient zaznamenáva zlepšenie zdravia, celý priebeh liečby myasténie vyžaduje päť až sedem dní.

Extrakorporálna imunofarmakoterapia je tiež modernou metódou liečby myasténie. V rámci procedúry sa lymfocyty izolujú z krvi pacienta, ktorý sa spracováva liekmi a posiela sa späť do krvného obehu pacienta. Tento spôsob liečby myasténie sa považuje za najúčinnejší. Znižuje aktivitu imunitného systému znížením produkcie lymfocytov a protilátok. Takáto technika poskytuje stabilnú remisiu počas celého roka.

Prevencia myasthenia gravis a jej komplikácie

Je nemožné predísť tejto chorobe, ale môžete urobiť všetko pre to, aby ste s takou diagnózou žili naplno.

1. Po prvé, kontrolný lekár. Takýchto pacientov vedú neurológovia. Okrem predpísaného liečebného režimu a systematických návštev u neurológa je potrebné monitorovať celkový stav (hladinu cukru v krvi, tlak, atď.), Aby sa zabránilo vzniku ďalších ochorení počas liečby myasténie.
2. Po druhé, je potrebné vyhnúť sa nadmernému zaťaženiu - fyzickému a emocionálnemu. Stres, tvrdá fyzická práca, príliš aktívne športy zhoršujú stav pacientov. Mierne cvičenie, prechádzky aj užitočné.
3. Po tretie, je potrebné vylúčiť vystavenie sa slnku.
4. Po štvrté, je potrebné poznať kontraindikácie u pacientov s myasténiou a dôsledne ich dodržiavať.
5. Po piate, prísne dodržiavať liečebný režim predpísaný lekárom, nevynechávajte lieky a neužívajte lieky viac, ako predpisuje ošetrujúci lekár.

Lekár je povinný vydať zoznam liekov, ktoré sú pre takého pacienta kontraindikované. Zahŕňa horčíkové prípravky, svalové relaxanciá, trankvilizéry, niektoré antibiotiká, diuretiká s výnimkou veroshpironu, čo je naopak indikované.

Nemali by ste sa zapojiť do imunomodulačných liekov a akýchkoľvek sedatív, dokonca aj tých, ktoré sa zdajú byť bezpečné (napríklad tinktúra valeriánov alebo pivoniek).

výhľad

Predtým bola myasténia gravis závažným ochorením s vysokou úmrtnosťou 30 - 40%. Avšak pri moderných metódach diagnostiky a liečby sa úmrtnosť stala minimálnou - menej ako 1%, približne 80% so správnou liečbou dosahuje úplné uzdravenie alebo remisiu. Ochorenie je chronické, ale vyžaduje starostlivé monitorovanie a liečbu.

myasthenia

Myasténia je autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje svalovú slabosť v dôsledku zhoršeného neuromuskulárneho prenosu. Práca svalov očí, tváre a žuvacích svalov, niekedy dýchacích svalov, je najčastejšie narušená. To určuje príznaky charakteristické pre myasténiu: pokles dolných viečok, nazálne hlasy, prehĺtanie a poruchy žuvania. Diagnóza myasténie sa stanovuje po prozerínovom teste a krvnom teste na prítomnosť protilátok proti receptorom postsynaptickej membrány. Špecifickou liečbou myasthenia gravis je predpisovanie liekov proti anticholínesteráze, ako je napríklad ambenóniumchlorid alebo pyridostigmín. Tieto nástroje obnovujú neuromuskulárny prenos.

myasthenia

Myasténia (alebo falošná / asténna bulbarická obrna alebo Erb-Goldflameova choroba) je ochorenie, ktorého hlavným prejavom je rýchla (bolestivo rýchla) svalová únava. Myasténia je absolútne klasické autoimunitné ochorenie, pri ktorom bunky imunitného systému z jedného alebo druhého dôvodu ničia iné bunky vlastného organizmu. Takýto fenomén môže byť považovaný za normálnu reakciu imunitného systému, ale nie je zameraný na mimozemské bunky, ale sám.

Patologickú únavu svalov opísali lekári v polovici XVI. Storočia. Odvtedy sa výskyt myasténie rýchlo zvyšuje a je zistený u 6-7 ľudí na každých 100 tisíc ľudí. Ženy trpia myasthenia gravis trikrát častejšie ako muži. Najväčší počet prípadov vzniku ochorenia sa pozoruje u ľudí vo veku 20 až 40 rokov, hoci sa ochorenie môže vyvinúť v každom veku alebo môže byť vrodené.

Príčiny myasténie

Vrodená myasténia je spôsobená génovou mutáciou, ktorá zabraňuje normálnemu fungovaniu neuromuskulárnych synapsií (takéto synapsy sú niečo ako „adaptéry“, ktoré umožňujú nervu komunikovať so svalom). Získaná myasténia gravis je častejšia vrodená, ale ľahšie sa lieči. Existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu za určitých podmienok spôsobiť rozvoj myasténie. Najčastejšia patologická únava svalov vzniká na pozadí nádorov a benígnej hyperplázie (rast tkaniva) týmusovej žľazy - timomegálie. Menej často, iné autoimunitné patológie spôsobujú ochorenie, napríklad dermatomyozitída alebo sklerodermia.

Bolo popísaných dosť prípadov myastenickej svalovej slabosti u pacientov s onkologickými ochoreniami, napríklad s nádormi pohlavných orgánov (vaječníky, prostata), menej často - pľúca, pečeň atď.

Ako bolo uvedené, myasténia gravis je ochorenie autoimunitnej povahy. Mechanizmus vývoja ochorenia je založený na produkcii protilátok proti receptorovým proteínom, ktoré sú umiestnené na postsynaptickej membráne synapsií, ktoré vykonávajú neuromuskulárny prenos.

Schematicky to môže byť opísané nasledovne: proces neurónu má priepustnú membránu, cez ktorú môžu prenikať špecifické látky - mediátory. Sú potrebné na prenos impulzu z nervovej bunky na svalovú, na ktorej sú receptory. Posledne uvedené na svalových bunkách strácajú svoju schopnosť viazať mediátor acetylcholín, neuromuskulárny prenos je významne sťažený. To je to, čo sa deje pri myasthenia gravis: protilátky ničia receptory na "druhej strane" kontaktu medzi nervom a svalom.

Symptómy myasténie

Myasténia sa nazýva "falošná bulbarová paralýza", pretože príznaky týchto dvoch patológií sú naozaj podobné. Bulbárna obrna je poškodenie jadier troch kraniálnych nervov: gosofaryngeálny, vagus a hypoglosálny. Všetky tieto jadrá sa nachádzajú v predĺženej drene a ich porážka je mimoriadne nebezpečná. Obaja s bulbarovou paralýzou a myasthenia gravis, dochádza k oslabeniu svalov žuvačky, hltana a tváre. V dôsledku toho to vedie k najvýraznejšiemu prejavu - dysfágii, to znamená k porušeniu prehĺtania. Patologický proces myasténie je zvyčajne prvý, ktorý ovplyvňuje svaly tváre a očí, potom pery, hltan a jazyk. S predĺženou progresiou ochorenia sa vyvíja slabosť dýchacích svalov a svalov krku. V závislosti na tom, ktoré skupiny svalových vlákien sú postihnuté, môžu byť symptómy kombinované rôznymi spôsobmi. Existujú všeobecné príznaky myasthenia gravis: zmeny v závažnosti symptómov počas dňa; po dlhšom svalovom napätí.

V prípade očnej myasténie ochorenie postihuje len okulomotorické svaly, okrúhly sval oka, sval, ktorý zdvíha horné viečko. V dôsledku toho budú hlavnými prejavmi: dvojité videnie, šilhanie, ťažkosti so zameraním očí; neschopnosť pozrieť sa na objekty, ktoré sú veľmi ďaleko alebo veľmi blízko. Okrem toho je takmer vždy charakteristický príznak - póza alebo vynechanie horného viečka. Zvláštnosťou tohto príznaku pri myasténii je, že sa objavuje alebo zvyšuje večer. Ráno to nemusí byť vôbec.

Patologická únava tváre, žuvacích svalov a svalov zodpovedných za reč spôsobuje zmeny hlasu, ťažkosti pri jedení a hovorení. Hlas u pacientov s myasténiou trávy sa stáva hluchý, "nazálny" (taká reč znie približne rovnako, ako keby človek jednoducho hovoril, zatiaľ čo držal nos). Zároveň je veľmi ťažké hovoriť: krátky rozhovor môže pacienta unaviť natoľko, že bude potrebovať niekoľko hodín na zotavenie. To isté platí pre slabosť žuvacích svalov. Žuvanie tuhých potravín môže byť fyzicky nemožnou úlohou pre osobu s myasténiou. Pacienti sa vždy snažia jasne naplánovať čas svojho jedla, aby sa mohli najesť v čase maximálneho účinku užívaných liekov. Dokonca aj v obdobiach relatívneho zlepšenia pohody, pacienti uprednostňujú jesť ráno, pretože večer sa príznaky zhoršujú.

Postihnutie svalov hrdla je nebezpečnejší stav. Problémom je naopak nemožnosť prijímať tekuté potraviny. Pri pokuse piť niečo, pacienti často roubík, a to je plná vniknutie tekutiny do dýchacieho traktu s rozvojom aspiračnej pneumónie.

Všetky opísané príznaky sú po zaťažení jednej alebo druhej skupiny svalov výrazne horšie. Napríklad dlhá konverzácia môže spôsobiť ešte väčšiu slabosť a žuvanie tuhých potravín často vedie k ďalšiemu zhoršeniu práce žuvacích svalov.

A nakoniec, pár slov o najnebezpečnejšej forme myasténie, o zovšeobecnení. To, že poskytuje stabilnú 1% úmrtnosť u pacientov s touto patológiou (za posledných 50 rokov, úmrtnosť klesla z 35% na 1%). Všeobecná forma môže prejavovať slabosť dýchacích svalov. Respiračné ťažkosti, ku ktorým dochádza z tohto dôvodu, vedú k akútnej hypoxii a smrti, ak pacient nebol včas liečený.

Myasténia priebežne pokračuje. Miera zhoršenia sa môže výrazne líšiť u rôznych pacientov, možno aj dočasného zastavenia progresie ochorenia (toto je však dosť zriedkavé). Odmeny sú možné: spravidla vznikajú spontánne a končia rovnakým spôsobom - „sami“. Exacerbácie myasténie môžu byť epizodické alebo predĺžené. Prvá možnosť sa nazýva myastenická epizóda a druhá je myastenický stav. Počas „epizódy“ prejdú symptómy veľmi rýchlo a úplne, to znamená, že počas remisie nie sú pozorované žiadne reziduálne účinky. Myastenický stav je dlhodobá exacerbácia s prítomnosťou všetkých symptómov, ktoré však nepokračujú. Táto podmienka môže pokračovať niekoľko rokov.

Diagnóza myasténie

Najvýznamnejšou štúdiou myasténie, ktorá môže poskytnúť neurológovi veľa informácií o tejto chorobe, je procerínový test. Proserín blokuje enzým, ktorý rozkladá acetylcholín (mediátor) v synapse. Tak sa zvyšuje počet mediátorov. Prozerin má veľmi silný, ale krátkodobý účinok, takže tento liek sa takmer nikdy nepoužíva na liečbu, ale prozerín je nevyhnutný v procese diagnostikovania myasthenia gravis. S tým sa vykonáva niekoľko štúdií. Po prvé, pacient je vyšetrený na posúdenie stavu svalov pred testom. Potom sa prozerín podáva subkutánne. Ďalšia fáza štúdie je 30-40 minút po užití lieku. Lekár znovu vyšetrí pacienta, čím objasní odpoveď tela.

Okrem toho sa používa podobná schéma pre elektromyografiu - zaznamenávanie elektrickej aktivity svalov. EMG sa vykonáva dvakrát: pred zavedením prozerínu a hodinu po ňom. Štúdia umožňuje určiť, či problém je v rozpore s neuromuskulárnym prenosom alebo funkciou svalov alebo nervov v izolácii. Ak aj po EMG pretrvávajú pochybnosti o povahe ochorenia, môže byť potrebná séria štúdií o vodivej schopnosti nervov (elektrolieurografia).

Je dôležité študovať krvný test na prítomnosť špecifických protilátok v ňom. Ich detekcia je dostatočným dôvodom na stanovenie diagnózy myasténie. V prípade potreby vykonajte biochemický krvný test (podľa individuálnych indikácií).

Cenná informácia môže poskytnúť počítačová tomografia mediastinálnych orgánov. Vzhľadom k tomu, že veľké percento prípadov myasténie môže byť spojené s volumetrickými procesmi v týmuse, u týchto pacientov sa CT vyšetrenie mediastína vykonáva pomerne často.

V procese diagnostikovania myasténie je potrebné vylúčiť všetky ďalšie možnosti - ochorenia, ktoré majú podobné príznaky. V prvom rade je to samozrejme už opísaný bulbarický syndróm. Okrem toho sa diferenciálna diagnóza vykonáva pri všetkých zápalových ochoreniach (encefalitída, meningitída) a nádorových masách v mozgovom kmeni (glióm, hemangioblastóm atď.), Inej neuromuskulárnej patológii (ALS, Guillainov syndróm, myopatia). V niektorých prípadoch môžu byť príznaky podobné myasténii narušené cirkuláciou mozgu (ischemická cievna mozgová príhoda) v baze vertebrálnych artérií.

Liečba myasténie

Cieľom liečby myasténie je zvýšenie množstva acetylcholínu v neuromuskulárnych synapsiách. Toto nie je dosiahnuté zvýšením syntézy tejto látky (je to dosť ťažké), ale inhibíciou jej deštrukcie. Na tento účel sa v praktickej neurológii používajú lieky z rovnakej skupiny ako neostigmín. Pre dlhodobú liečbu sú vybrané lieky iného typu: najlepšia možnosť je tu považovaná za liek s miernym a dlhodobým účinkom. Najbežnejšie používané deriváty sú pyridostigmín a ambenónium.

V prípade ťažkého priebehu a rýchlej progresie ochorenia sú predpísané lieky, ktoré potláčajú imunitnú reakciu. Spravidla sa používajú glukokortikoidy, menej často klasické imunosupresíva. Pri výbere steroidov vždy stojí za maximálnu opatrnosť. Pacienti s myasténiou sú kontraindikované lieky obsahujúce fluorid, takže rozsah liekov na výber nie je príliš veľký. U všetkých pacientov s myasténiou sa počas 69 rokov odstráni brzlík. Tento spôsob sa tiež využíva, keď sa v brzlíku zistí objemový proces a myasténia rezistentná na liečbu.

Prípravky na symptomatickú liečbu sa volia individuálne na základe charakteristík každého pacienta. Osoba s myasténiou musí dodržiavať niektoré pravidlá vo svojom životnom štýle, aby urýchlila zotavenie alebo predĺžila remisiu. Neodporúča sa tráviť príliš veľa času na slnku a vydržať zbytočnú fyzickú námahu. Skôr ako začnete užívať akýkoľvek liek, je nevyhnutná konzultácia s lekárom. Pri myasthenia gravis sú niektoré lieky kontraindikované. Napríklad pri užívaní určitých antibiotík, diuretík, sedatív a liekov obsahujúcich horčík, ktoré môžu významne zhoršiť stav pacienta.

Prognóza a prevencia myasténie

Prognóza myasténie závisí od množstva faktorov: od formy, času nástupu, typu toku, podmienok, pohlavia, veku, kvality alebo prítomnosti / neprítomnosti liečby atď. Očná forma myasténie je najjednoduchšia, najťažšia je generalizovaná. V súčasnosti, s prísnym dodržiavaním odporúčaní lekára, majú takmer všetci pacienti priaznivú prognózu.

Keďže myasthenia gravis je chronické ochorenie, najčastejšie sú pacienti nútení neustále liečiť (v kurzoch alebo nepretržite) na udržanie dobrého zdravia, ale ich kvalita života z toho netrpí veľmi veľa. Je veľmi dôležité včas diagnostikovať myasténiu a zastaviť jej progresiu, kým sa nevyskytnú nezvratné zmeny.

Myasténia: Symptómy a liečba

Hlavnými príznakmi sú myasténia:

• Svalová slabosť
• Svalová atrofia
• Zvýšené slinenie
• Strata hlasu
• Porucha prehĺtania
• Ťažkosti s dýchaním
• Ťažkosti pri pohybe
• zachrípnutie
• Podnikavosť reči
• Vynechanie horného viečka
• Poslušnosť neposlušnosti
• Vzhľad hlbokých vrások
• Zvýšená svalová únava
• Zmena výrazu tváre
• Porucha žuvania

Myasténia je neuromuskulárne ochorenie s charakteristickým chronicky relapsujúcim alebo chronicky progresívnym priebehom. Myasténia, ktorej príznaky sa prejavujú v rýchlej patologickej únave, vyznačené v oblasti priečne pruhovaných svalov, môže postupovať do tohto stavu, ktorého vlastnosti ich robia podobnými ochrnutiu.

Všeobecný popis

Myasténia, ktorá je tiež definovaná ako astenická bulbarická paralýza, sa vyznačuje výraznou svalovou slabosťou a zvýšenou únavou. Ochorenie zahŕňa porážku cholinergných receptorov v postsynaptických membránach. Je možné, že do procesu je zapojený akýkoľvek sval, zatiaľ je najčastejšie pozorovaná tendencia k poškodeniu svalov krku, tváre, hltanu, jazyka a očí.

Nie je úplne definované, čo presne spôsobuje myasténiu. Je zaznamenaná možnosť familiárnych prípadov, ale dedičnosť incidencie nebola dokázaná.

Často sa uvádza kombinácia tohto ochorenia s hyperpláziou alebo s nádorom brzlíka. V niektorých prípadoch sa myastenické syndrómy vyskytujú v prípade aktuálnych organických ochorení postihujúcich nervový systém (najmä je možné identifikovať amyotrofickú laterálnu sklerózu, ako aj iné podobné ochorenia). Vyskytujú sa aj pri dermatomyozitíde, pri rakovine prsníka, pľúc, prostaty alebo vaječníkov. Pozorované ochorenie môže byť v prípade letargickej encefalitídy a tyreotoxikózy. Je pozoruhodné, že myasténia najčastejšie postihuje ženy ako muži (2: 1). Pokiaľ ide o vekovú kategóriu, ktorá patrí do osobitnej rizikovej skupiny, rozlišujú vek od 20 do 40 rokov.

Myasténia: Príznaky

Choroba sa vyznačuje najmä prejavom svojho hlavného symptómu, ako je napríklad slabosť, ako sme už uviedli vyššie, a zvýšená únava, ktorá sa vyskytuje v kostrových svaloch v prípade dlhodobej práce alebo intenzívneho stresu. Zvýšenie svalovej slabosti nastáva pri opakovaní pohybov, najmä ak sa vykonávajú rýchlym tempom. To vedie k svalovej únave, výsledkom čoho je, že jednoducho prestáva poslúchať, čo ju vedie k stavu podobnému úplnej paralýze. Je v podobnom, pretože stav je reverzibilný - stačí dosť odpočinku, po ktorom sa funkcia obnoví. Po nočnom spánku sa pacient úplne dostane do normálneho zdravia. Niekoľko hodín po prebudení začína rast myastenických symptómov.

Myasténia sa môže prejaviť v troch hlavných formách:

• Okulárna myasténia;
• Myasthenia bulbar;
• Myasténia zovšeobecnila.

Spočiatku sú postihnuté svaly inervované kraniálnymi nervmi. Následne sa môže lézia šíriť do svalov krku, svalov končatín a trupu sú ovplyvnené v najmenšom rozsahu.

Prvé príznaky ochorenia spočívajú v vynechaní horného viečka, ako aj v zdvojení, ktoré je dôsledkom lézie vonkajších svalov oka, svalov, v dôsledku čoho je zvýšené horné viečko a kruhové svaly oka. V prípade, že pacient po prebudení môže slobodne a úplne otvoriť oko, následné blikanie v prípade progresívnej patológie vyvoláva oslabenie svalov, čo je dôvod, prečo viečko „visí“. Tieto príznaky sú charakteristické, ako je zrejmé z príznakov, očnej formy myasténie.

Čo sa týka bulbárnej formy myasténie, je charakterizovaná poškodením svalov inervovaných, respektíve bulbarovými nervmi. Skutočným prejavom príznakov v tomto prípade je porušenie žuvania a prehĺtania. Reč tiež prechádza zmenami, získaním nazálneho, chrapotom a chrapotom. Okrem toho sa to tiež stáva tichým, navyše k vyčerpaniu hlasu dôjde, kým sa reč nestane úplne tichou.

Najčastejšie sa u pacientov vyskytuje generalizovaná forma ochorenia, pri ktorej nástup procesu ovplyvňuje očné svaly a po ňom sú zahrnuté aj zostávajúce svaly. Prvé svaly, ktoré začínajú trpieť generalizovanou formou myasténie, sú mimické svaly a krčné svaly. Takéto črty priebehu ochorenia vedú k tomu, že pacientovi je ťažké udržať hlavu. Na čele sa objavuje charakteristický výraz tváre, v ktorom sa objavuje zvláštny priečny úsmev, hlboké vrásky. Veľmi výrazným príznakom je slintanie.

Ďalej je úvod do procesu symptómov vo forme slabosti svalov končatín. To vedie k ťažkostiam pri chôdzi, okrem toho pacient stráca schopnosť samoobsluhy. V dopoludňajších hodinách sa jeho stav zlepšuje, večer sa zhoršuje. Každý z nasledujúcich pohybov k pacientovi sa dostáva stále viac a viac s veľkými ťažkosťami. V priebehu času sa objaví svalová atrofia. Najviac ovplyvnené sú proximálne časti, to znamená boky a ramená. K dispozícii je tiež rýchla deplécia šľachových reflexov, ktoré sú obnovené po odpočinku.

Myasthenická kríza: príznaky

Myasténia, ako sme už identifikovali, je progresívne ochorenie, čo znamená zvýšenie symptómov spojených s týmto ochorením, ako aj zvýšenie jeho závažnosti. Ťažká myasténia gravis vedie k stavom, ako sú myastenické krízy.

Termín "myastenická kríza" znamená náhly záchvat slabosti sústredený v oblasti hltanových a dýchacích svalov. To vedie k vážnym ťažkostiam s dýchaním - stáva sa zapískaním a zrýchlením. To tiež zvyšuje pulz, slinenie sa prejavuje. Je dôležité poznamenať, že paralýza, ktorá v tomto stave vo svojej ťažkej forme testuje dýchacie svaly, je priamou hrozbou pre život pacienta.

Vzhľadom na chronickú a progresívnu povahu myasténie a závažnosť jej prejavov sa často zaznamenávajú prípady invalidity, resp. Keď sa objavia prvé alarmujúce príznaky, je potrebné nielen starostlivé pozorovanie, ale aj primeraná liečba pacienta.

Diagnostikovanie myasténie

V diagnostike ochorenia sa používa elektromyografia, s ktorou je možné detegovať myastenickú reakciu. Taktiež sa použili farmakologické a imunologické testy, počítačová tomografia, s ktorými sa vyšetrujú orgány predného mediastína.

Liečba myasténie

Pri liečbe myasthenia gravis sa hlavný dôraz kladie na použitie liekov proti anticholínesteráze (prozerín, kalimin). Dávkovanie určené špecialistom sa musí prísne dodržiavať, pretože v opačnom prípade sa môže vyskytnúť predávkovanie pri rozvoji cholinergnej intoxikácie (tj cholinergnej krízy), ktorá sa prejavuje zášklbom, kŕčmi, zúžením žiakov a spomalením pulzu, ako aj kŕčmi a bolesťami. v bruchu, v hojnom slinení.

Liečba anticholínesterázami sa vykonáva roky s potrebnou úpravou dávkovania v súlade so závažnosťou ochorenia. Draselné soli sa tiež používajú ako zlepšenie účinku týchto liekov, draslík v tele sa oneskoruje cielenou terapiou. Ťažký priebeh ochorenia zahŕňa použitie cytostatík a hormonálnu liečbu.

Významná účinnosť sa pozoruje pri "pulzoterapii", pri ktorej sa používajú veľké dávky hormonálnych liekov s ich následným postupným znižovaním. Tiež sa používajú imunosupresíva (cyklofosfamid, cyklosporín, azotioprín). Ak sa u pacienta nachádza tymóm, je nutný chirurgický zákrok.

Medzi závažné prípady myastenickej krízy patrí potreba umelého dýchania a plazmaforézy v podmienkach jednotiek intenzívnej starostlivosti. Okrem toho sa vyžaduje podávanie imunoglobulínov, efedrínu a prozerínu.

Pokiaľ ide o výživu, potom nie je poskytnutá špeciálna diéta. Jediné, čo je hlavným odporúčaním na túto tému - je spotreba potravín nasýtených draslíkom (zemiaky, hrozienka, sušené marhule atď.).

V prípade príznakov charakteristických pre myasténiu sa príznaky majú oznámiť neurológovi.

Ak si myslíte, že máte myasthenia gravis a príznaky charakteristické pre toto ochorenie, potom vám môže pomôcť neurológ.

Taktiež odporúčame využiť službu online diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberie možné ochorenia.

Záškrt je infekčné ochorenie vyvolané expozíciou špecifickej baktérii, ktorej prenos (infekcia) sa uskutočňuje vo vzduchu rozptýlenými kvapkami. Záškrt, ktorého symptómy spočívajú v aktivácii zápalového procesu hlavne v oblasti nosohltanu a orofaryngu, je tiež charakterizovaný sprievodnými prejavmi vo forme všeobecnej intoxikácie a množstvom lézií, ktoré priamo ovplyvňujú vylučovacie, nervové a kardiovaskulárne systémy.

Rakovina štítnej žľazy je malígna patológia, pri ktorej sa tvorí hrudka (uzlík), ktorá ovplyvňuje štítnu žľazu a vyvíja sa na základe folikulárneho epitelu alebo parafolikulárneho epitelu. Rakovina štítnej žľazy, ktorej príznaky sú prevažne zistené u žien vo veku 40 až 60 rokov, je v priemere diagnostikovaná v 1,5% prípadov, keď sa zvažuje akýkoľvek typ malígnych nádorových formácií v určitej oblasti lokalizácie.

Príčiny tohto ochorenia spojivového tkaniva stále nie sú úplne pochopené, napriek tomu, že jeho príznaky ovplyvňujú pokožku osoby od staroveku. Sklerodermia môže byť nazývaná trochu študovaná choroba difúznej povahy, s jej vývojom na koži sú viditeľné pečate, môžu postihnúť jednotlivé časti tela alebo sa šíriť po celom tele. Čo charakterizuje tento fenomén, ako je diagnostikovaná a ako nebezpečná je sklerodermia - prečítajte si náš článok. Taktiež vám podrobne povieme o príčinách a symptómoch prejavu choroby, vymieňame cenné tipy na liečbu ochorenia, vrátane ľudových prostriedkov.

Zagulum absces - hnisavý zápal voľných tkanív a lymfatických uzlín v hltanovom priestore. Okcipitálny priestor je miesto anatomicky lokalizované za hltanom. Stojí za zmienku, že hltanový absces je častejšie diagnostikovaný u detí ako u dospelých. Je to spôsobené štrukturálnymi vlastnosťami hltanu a hltana. V lekárskej literatúre sa tento patologický stav tiež nazýva zadný faryngeálny absces alebo retrofaryngeálny absces.

Verdnig-Hoffmanova spinálna amyotrofia je genetická patológia nervového systému, v ktorej sa svalová slabosť prejavuje v celom tele. Takéto ochorenie zhoršuje schopnosť človeka sedieť, pohybovať sa samostatne a starať sa o seba. V modernom svete neexistuje účinná terapia, ktorá by priniesla pozitívny výsledok.

S cvičením a striedmosťou môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

Myastenický syndróm: vývoj, príznaky, diagnostika, liečba, prognóza

Myasthenia gravis je ochorenie neuromuskulárneho aparátu s chronickým, rekurentným alebo progresívnym priebehom, ktorý patrí do triedy autoimunitných procesov, ktoré sú v klinických prejavoch odlišné. Patologická produkcia autoprotilátok vzniká ako dôsledok dysfunkcie vlastného imunitného systému ako celku alebo jeho jednotlivých zložiek, čo vedie k deštrukcii orgánov a tkanív tela. Myastenický syndróm sa prejavuje celým komplexom klinických príznakov: prolaps dolných viečok, nosných hlasov, dysfónie, dysfágie a problémov so žuvaním. Porucha neuromuskulárneho prenosu vedie k oslabeniu priečne pruhovaných svalov očí, tváre, krku. Tieto procesy určujú symptómy typické pre myasténiu.

Termín "myasténia" v preklade zo starovekého gréckeho jazyka znamená "slabosť alebo slabosť svalov". Ide o klasickú autoimunitnú patológiu, ktorá je založená na sebazničení telesných buniek. Zvyčajná imunitná reakcia mení zameranie z cudzích buniek na ich vlastné.

Choroba bola prvýkrát opísaná v 16. storočí. V súčasnosti sa myasthenia gravis vyskytuje u 6 ľudí na každých 100 tisíc. Ženy trpia patológiou oveľa častejšie ako muži. Vrchol výskytu sa vyskytuje u ľudí vo veku 20-40 rokov. Vrodené formy myasténie sú tiež známe. Toto ochorenie sa registruje nielen u ľudí, ale aj u mačiek a psov.

Svalová slabosť môže byť nezávislá nozológia - myasténia alebo prejav iných psychosomatických ochorení - myastenický syndróm. Ale bez ohľadu na hlavnú klinickú formu sú symptómy patológie dynamické a labilné. Sú posilnené fyzickou aktivitou alebo emocionálnym stresom, najmä v horúcom období. Po zvyšku je rýchla regenerácia. Myasténia môže trvať dlho u pacienta. Zároveň sám nemá ani podozrenie na existujúcu chorobu. Skôr alebo neskôr sa progresívne ochorenie stále vyhlasuje.

Liečba myasténie je zameraná na obnovenie neuromuskulárneho prenosu. Keďže základom ochorenia je autoimunitný proces, pacientom sa predpisujú hormonálne lieky.

Etiológia a patogenéza

V súčasnosti nie sú úplne definované etiopatogenetické faktory myastenického syndrómu.

Možné príčiny myasthenia gravis:

• Dedičná predispozícia - známe familiárne prípady ochorenia. Vrodená forma myasténie je spôsobená génovou mutáciou, ktorá narúša normálne fungovanie myoneurálnych synapsií a interferuje s procesom interakcie nervov a svalov.
• Tumus alebo benígna hyperplázia tymia - tymomegália.
• Organické poškodenie nervového systému.
• Systémové ochorenia - vaskulitída, dermatomyozitída, systémový lupus erythematosus.
• Benígne a malígne nádory vnútorných orgánov.
• Hypertyreóza - zlepšenie funkcie štítnej žľazy.
• Spiaca choroba.

Pri myasténii je narušený vzťah medzi nervom a svalovým tkanivom. Provokačné faktory pre rozvoj patológie sú: stres, infekcia, imunodeficiencia, trauma, dlhodobé užívanie neuroleptík alebo trankvilizérov, chirurgický zákrok. Sú to oni, ktorí spúšťajú komplexný autoimunitný proces, v ktorom telo produkuje protilátky proti vlastným bunkám tela, receptorom acetylcholínu.

Patogenetické väzby syndrómu:

1. vývoj autoprotilátok acetylcholínových receptorov;
2. lézia neuromuskulárnej synapsie;
3. deštrukcia postsynaptickej membrány;
4. porušenie syntézy, metabolizmu a uvoľňovania acetylcholínu - špeciálnej chemikálie, ktorá zabezpečuje prenos nervových impulzov z motorického nervu do svalu;
5. porucha neuromuskulárneho vedenia - nedostatočný tok impulzov do svalu;
6. ťažkosti pri vykonávaní pohybov;
7. úplná svalová imobilita.

V súčasnosti sa lekári zaujímajú o myasténiu kvôli vysokej frekvencii jej výskytu u detí a mladých ľudí. V tejto kategórii osôb choroba často končí zdravotným postihnutím.

symptomatológie

Klinické prejavy patológie závisia od toho, ktoré svalové skupiny sú zapojené do patologického procesu. Závažnosť symptómov sa mení počas dňa: zvyšuje sa po dlhšej fyzickej námahe a znižuje sa po krátkom odpočinku. Pacienti po prebudení sa cítia úplne zdravo a energicky, ale po niekoľkých hodinách tieto pocity zmiznú bez stopy a spôsobujú malátnosť a slabosť.

• Očná forma patológie sa vyznačuje poškodením očných svalov, okrúhlych svalov oka a svalov, ktoré zdvíhajú horné viečko. U pacientov s dvojitým videním sú ťažkosti so zaostrovaním oka a pohybom očných buliev, vyvíja sa strabizmus, stáva sa nemožným preniesť oko zo vzdialeného objektu na suseda. Jednostranná ptóza je patognomonický symptóm myasténie. Večer spadá očné viečko. V dopoludňajších hodinách nemusí byť viditeľná ptóza.
• S porážkou svalov zodpovedných za reč sa objavujú problémy so zvukovou výslovnosťou. U pacientov sa hlas mení. Stáva sa hluchým a nazálnym, chraptivým a chrapľavým, ako keby v priebehu rozhovoru „zomrel“ a stal sa úplne tichým. Iní majú pocit, že človek hovorí, zatiaľ čo drží nos. Samotný proces komunikácie je pre pacienta veľmi ťažký. Dokonca aj krátky rozhovor ho rýchlo nafúkne. Aby sa úplne zotavili, potrebujú niekoľko hodín. Táto forma sa nazýva bulbar.
• Slabosť žuvacích svalov narúša proces jedenia. To je najmä pravda, žuvacie pevné jedlo. Medzi skoré príznaky patológie patrí porušenie prehĺtania a odmietnutie jesť. Pacienti zvyčajne jedia počas maximálneho účinku liekov. Ráno sa cítia oveľa lepšie ako večer, takže ich jedlo je naplánované na ráno.
• S účasťou svalových vlákien hltana v procese sa stav pacientov čo najviac zhoršuje. Dokonca aj príjem tekutých potravín je ťažký. Pacienti sa zapíjajú, keď pijú vodu. Tekutina vstupuje do dýchacích ciest, čo môže viesť k aspirácii.
• Zovšeobecnená forma je najnebezpečnejšia a vyznačuje sa zapojením svalov trupu a končatín. U pacientov sa vyvinie slabosť vo svaloch očí, krku, rúk a nôh. Sotva držia hlavu. S porážkou mimických svalov získava tvár charakteristické znaky: objaví sa zvláštny priečny úsmev, na čele sa objavia hlboké vrásky. Pre pacientov je ťažké vyjadriť svoje emócie: mračia sa a s úsmevom sa usmievajú. Pacienti prudko stúpajú po schodoch a držia predmety, rýchlo sa unavia pri česaní a chôdzi, nemôžu zdvihnúť ruky alebo vystúpiť zo stoličky. Zobrazí sa premiešavanie chôdze. Pacienti postupne strácajú schopnosť samoobsluhy. Keď sa proces šíri do dýchacích svalov, situácia sa výrazne zhoršuje. Pri absencii včasnej a adekvátnej lekárskej starostlivosti sa vyvíja akútna hypoxia, nastáva smrť.

Myasthenia gravis má progresívny alebo chronický priebeh s obdobiami remisie a exacerbácie. Príležitostne sa vyskytujú exacerbácie, ktoré sú dlhodobé alebo krátkodobé.

Špeciálne formy myasténie:

1. Myastenická epizóda je charakterizovaná rýchlym a úplným vymiznutím symptómov bez zvyškových účinkov.
2. S rozvojom myastenického stavu trvá zhoršenie dlhodobo a prejavuje sa všetkými príznakmi, ktoré zvyčajne nepostupujú. Zároveň sú remisie krátke a zriedkavé.
3. Pod vplyvom endogénnych alebo exogénnych kauzálnych faktorov choroba postupuje a stupeň a závažnosť symptómov sa zvyšuje. Tak nastane myastenická kríza. Pacienti sa sťažujú na dvojité videnie, paroxyzmálnu svalovú slabosť, zmeny hlasu, ťažkosti s dýchaním a prehĺtaním, hypersaliváciu a tachykardiu. V tomto prípade sa tvár zmení na červenú, tlak dosiahne 200 mm Hg. Umenie, dýchanie sa stáva hlučným a píšťalkovým. Unavené svaly úplne prestanú poslúchať. V dôsledku toho môže dôjsť k úplnej paralýze bez straty citlivosti. Pacienti mdlo, dýchanie sa zastaví. Na rozdiel od paralýzy sú myasténne svalové funkcie obnovené po odpočinku. Po niekoľkých hodinách sa príznaky syndrómu znova začnú rásť.

Myasténia u detí

Myasthenia gravis u detí môže byť 4 typy: vrodená, myasténia gravis novorodencov, patológia v ranom detstve, juvenilná myasténia.

• Vrodená forma sa diagnostikuje intrauterinne počas profylaktického ultrazvuku. Pohyby plodu sú neaktívne. Možná smrť v dôsledku zlyhania dýchania.
• U novorodencov sa ihneď po narodení zistí patológia. Myasténia sa vyvíja u detí v procese embryogenézy. Je zdedená po chorých matkách. Ochorenie sa prejavuje plytkým dýchaním, odmietnutím hrudníka, častým dýchaním, pevným zrakom. Choré deti sú veľmi slabé a neaktívne. U dojčiat sú dýchacie svaly atrofované, takže nemôžu dýchať sami. Novorodenci s vrodenou formou myasténie často zomierajú bezprostredne po narodení.
• Myasténia gravis v ranom detstve postihuje deti vo veku 2-3 rokov. Ich zrak je poškodený, objavuje sa ptóza, oči začínajú kosiť. Choré deti sa nepohybujú dobre a neustále žiadajú o ruky. Často zakrývajú viečka, spadajú do procesu chôdze príliš rýchlo alebo pri behu.
• Juvenilná myasténia sa nachádza u adolescentov. Sťažujú sa na únavu a poruchy zraku. Školáci často upúšťajú aktovku, pretože ju nedokážu dlho držať v rukách. Niektorí ľudia nemôžu bicykel ani šliapať.

Diagnostické opatrenia

Diagnóza myasthenia gravis začína vyšetrením pacienta a určuje históriu ochorenia. Potom zhodnotiť stav svalov a prejsť na hlavné diagnostické metódy.

Neurológovia žiadajú pacientov, aby vykonali nasledujúce cvičenia:

1. Rýchlo otvorte a zatvorte ústa.
2. Stojan s rukami natiahnutými na niekoľko minút.
3. Sadnite hlboko 20 krát.
4. Swing ruky a nohy.
5. Rýchlo stlačte a uvoľnite kefy.

Pacient s myasténiou môže tieto cvičenia buď vykonávať, alebo ich vykonávať veľmi pomaly v porovnaní so zdravými ľuďmi. Práca rúk pacienta spôsobuje pokles očných viečok. Zvýšenie svalovej slabosti s opakovaním rovnakých pohybov je hlavným príznakom myasténie, ktorý sa zistil v týchto funkčných testoch.

Základné diagnostické postupy:

• Test s prozerin pomáha neurológom urobiť diagnózu. Pretože táto látka má veľmi silný účinok, používa sa len na diagnostiku. Ako liek je jeho použitie neprijateľné. Proserín blokuje enzým, ktorý rozkladá acetylcholín, čím zvyšuje množstvo mediátora. Liek je v tomto prípade určený na subkutánne podávanie. Po injekcii počkajte 30-40 minút a potom zistite reakciu tela. Zlepšenie celkového stavu pacienta je v prospech myasthenia gravis.
• Elektromyografia umožňuje zaregistrovať elektrickú svalovú aktivitu. Použitím získaných údajov sa zistilo porušenie neuromuskulárneho vedenia.
• Elektroneurografia sa vykonáva, ak vyššie uvedené metódy neposkytujú jednoznačné výsledky. Táto technika nám umožňuje odhadnúť rýchlosť prenosu nervových impulzov do svalových vlákien.
• Sérologická analýza autoprotilátok Vám umožňuje potvrdiť alebo odmietnuť údajnú diagnózu.
• Krvný test biochemických parametrov sa vykonáva podľa indikácií.
• CT alebo MRI mediastina pomáha detekovať zmeny v týmuse, čo často spôsobuje myasthenia gravis.
• Genetický skríning je určený na detekciu vrodenej myasthenia gravis.

Video: ENMG v diagnóze myasténie

liečba

Na zvládnutie myasténie je potrebné zvýšiť množstvo acetylcholínu v synapsiach. Je to dosť ťažké. Všetky terapeutické opatrenia sú zamerané na potlačenie deštrukcie tohto mediátora.

1. Pacientom sa predpisujú anticholinesterázové lieky - "Physostigmine", "Galantamine", "Kalimin". Tieto lieky môžu kompenzovať poruchy neuromuskulárneho vedenia.
2. Progresívna forma patológie vyžaduje použitie liekov, ktoré potláčajú imunitnú reakciu. Pacientom sa predpisujú Prednisolonové glukokortikosteroidy a klasické imunosupresíva Cyklosporín, azatioprín. Tieto lieky inhibujú autoimunitný proces a znižujú počet imunitných buniek.
3. Okrem toho predpíšte symptomatické prostriedky - "Spironolaktón", "Acesol", "Efedrín".
4. V prípade myastenickej krízy sa pacientom podáva intravenózne "Proserin".
5. Draselné prípravky stimulujú nervové impulzy a svalovú kontraktilitu - Panangin, Asparkam.
6. Antioxidanty zlepšujú metabolické procesy v tele - Actovegin, Cerebrolysin.
7. Imunoglobulín sa podáva intravenózne na udržanie normálneho fungovania imunitného systému na optimálnej úrovni.
8. Pacienti vo veku 70 rokov odstránia brzlík - trávia tymektómiu. Táto operácia je ukázaná všetkým pacientom, keď sa nádor nachádza v týmuse.
9. X-ray terapia v dôsledku účinkov žiarenia energie inhibuje autoimunitný proces.
10. Liečba sanatória je indikovaná pre všetkých pacientov počas remisie.

Myastenická kríza je liečená na intenzívnej starostlivosti mechanickou ventiláciou a plazmaferézou. Extrakorporálna hemokorekcia vám umožňuje odstrániť krv z protilátok. U pacientov sa vykonáva kryoforéza, kaskádová plazmová filtrácia, imunofarmakoterapia. Pomocou týchto postupov môžete dosiahnuť stabilnú remisiu, ktorá trvá jeden rok.

Odporúčania špecialistov, ktoré má sledovať každý pacient s myasténiou:

• vyhnite sa priamemu slnečnému žiareniu
• eliminovať nadmerné cvičenie
• neužívať antibiotiká, diuretiká, sedatíva, lieky obsahujúce horčík bez predpisu ošetrujúceho lekára,
• používať potraviny bohaté na draslík - zemiaky, hrozienka, sušené marhule,
• nie je potrebné zdôrazňovať.

Aby bola prognóza patológie čo najpriaznivejšia, všetci pacienti musia byť držaní v lekárni s neurológom, užívať predpísané lieky a striktne dodržiavať všetky lekárske odporúčania. To pomôže udržať dlhodobú pracovnú schopnosť a uspokojivý zdravotný stav.

Myasténia je nevyliečiteľná choroba, ktorá si vyžaduje lieky na celý život, s ktorým môže každý pacient dosiahnuť trvalú remisiu.

Prevencia a prognóza

Pretože etiológia a patogenéza myasténie nie je presne určená vedcami, účinné preventívne opatrenia v súčasnosti neexistujú. Je známe, že provokujúce faktory sú zranenia, emocionálna a fyzická námaha, infekcia. Aby sa zabránilo vzniku myastenického syndrómu, je potrebné chrániť telo pred ich účinkami.

Všetci pacienti s diagnózou myasténie gravis by mali byť pod dozorom a sledovaní neurológom. Okrem toho by ste mali pravidelne merať ukazovatele celkového stavu tela - glukózy v krvi, tlaku. Tým sa zabráni rozvoju sprievodných somatických patológií. Pacienti by nemali vynechať lieky predpísané lekárom a dodržiavať všetky lekárske odporúčania.

Myasténia je závažné ochorenie s vysokou mortalitou. Úplná diagnóza a včasná liečba môžu dosiahnuť stabilnú remisiu av niektorých prípadoch dokonca zotavenie. Ochorenie vyžaduje starostlivé pozorovanie a liečbu.

Prognóza patológie závisí od formy, celkového stavu pacienta a účinnosti terapie. Najlepšie je liečiť očné formy myasténie a ťažšie - generalizovať. Prísne dodržiavanie lekárskych predpisov robí prognózu ochorenia relatívne priaznivou.