Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini

Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini (použitie synoným je prípustné: povrchová sklerodermia, atrofická plochá morfia) je patologický proces s povrchovou škvrnitou atrofiou kože v kombinácii s hyperpigmentáciou.

Je štatisticky pravdepodobnejšie, že budú postihnuté mladé ženy.

obsah:

dôvody

Príčiny ochorenia nie sú známe. Pravdepodobné dedičné mechanizmy vzhľadom na to, že existujú opisy rodinných prípadov. Taktiež je zvýraznená neurogénna genéza (lokalizácia patologických prvkov pozdĺž nervových kmeňov), infekčná genéza (protilátky proti Borrelia burdoferi), ako aj autoimunitná genéza (anti-nukleárne protilátky). Popri primárnej atropodermii sú opísané formy, ktoré sú podobné prejavom povrchovej fokálnej sklerodermie. Možný je aj vývoj ich kombinácie.

príznaky

Symptomatológia ochorenia nie je dostatočne špecifická. Na koži tela, často pozdĺž chrbtice, sú veľké, povrchové, ustupujúce ohniská kožnej atrofie, v ktorých možno vidieť cievy, ktoré im dodávajú načervenalé alebo hnedasté s hyperpigmentáciou. Tvar lézií je zaoblený. Ohniská, spravidla nie sú veľmi početné, na končatinách sa však môžu vyskytovať malé rozšírené ohniská, bližšie k telu a na samotnom tele pacienta. Hoci počet erupcií sa líši od jedného k niekoľkým a nie je predvídateľný.

Koža okolo lézie sa nemení, nezaznamená sa žiadna konsolidácia kože na základni. Niekedy sa fokusy atrophodermy vyvíjajú spolu so sklerodermiou a skleroatrofickým lišajníkom.

Vzhľad lézií nespôsobuje nepohodlie a iné pocity. Choroba prebieha dlhodobo, postupne sa pozoruje progresia a vznik nových ohnísk. Niekedy sa proces náhle zastaví alebo nastane zlepšenie.

Niektorí odborníci považujú ochorenie za prechodné štádium od sklerodermie plakov až po atrofiu kože.

diagnostika

Diagnóza atrophodermy sa vykonáva na základe vyšetrenia, absencie subjektívnych ťažkostí, ako aj na posúdenie patológie kože. V ložiskách, ktoré sa objavili v poslednej dobe, dochádza k opuchu kožného tkaniva, dilatovaným kapiláram a lymfatickým cievam so zosilnenými stenami. Atrofia epidermálnych tkanív sa vyskytuje v starých ložiskách, melanín sa hromadí v bazálnej vrstve. Samotná dermis je tiež edematózna, riedená v retikulárnej vrstve, dochádza k výraznému zahusťovaniu kolagénových zväzkov (najmä v horných, ale aj v hlbokých vrstvách kože). Elastické vlákna sa zriedkavo menia, častejšie sú len fragmentované. Pozorujú sa infiltráty lymfocytov. Vrásky na koži sa nemenia, niekedy len stlačené alebo nahradené vláknitým tkanivom.

Mechanizmus tvorby patologického procesu nebol študovaný. Pravdepodobný imunitný alebo neurogénny charakter. Existuje dôvod domnievať sa, že príčinou ochorenia je Borelióza (forma Burgdoferi).

Diferenciálna diagnóza sa má vykonať s fokálnou sklerodermiou. Je potrebné mať na pamäti, že keď atrophoderma Pazini-pierini je opuch kolagénových vlákien v nižších stredných vrstvách dermis, nie je tam žiadna skleróza tkaniva, a tam sú zmeny v elastických prvkov tkaniva v dôsledku opuchu a stagnácie krvi v hlboko ležiace cievy.

liečba

Na liečbu ochorenia sa používajú antibakteriálne lieky - penicilín - 1 milión IU denne počas 2-3 týždňov. Dermotrofné a cirkulačné liečivá môžu byť tiež použité externe.

výhľad

Prognóza ochorenia je pochybná. Choroba sa dá ťažko vyliečiť, ale nepredstavuje hrozbu pre život.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini je atrofia kože s hyperpigmentáciou. Táto patológia je formou obmedzenej sklerodermie.

Čo je to?

Atrophoderma je pomerne zriedkavá. Rizikové faktory, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia, sú senzibilizácia, hypotermia, stres, trauma, infekcia.

Doteraz neboli zistené príčiny a mechanizmus vývoja tejto choroby. Infekčná, imunitná a neurogénna genéza ochorenia. V lekárskej literatúre sú opisy rodinných prípadov, ktoré môžu naznačovať, že dedičnosť ovplyvňuje vývoj atropodermy.

Príznaky ochorenia

Atrophodermia je častejšia u mladých žien. Ochorenie sa prejavuje tvorbou jednej alebo viacerých lézií na koži. Majú jasne definované hranice, modrastú farbu a akoby tlačili do okolitej zdravej kože.

Veľkosť lézií je dva alebo viac centimetrov. Načrtne ovál v prípade izolovaných ohnísk. Pri spájaní tvaru vyrážky je zle. Povrch lézií je hladký.

Patologické prvky sú zvyčajne lokalizované na hrudi a chrbte. Vedúcim klinickým príznakom ochorenia je rozvoj hyperpigmentácie.

Lézie sa pomaly zväčšujú vo viac ako desiatich rokoch. Spolu so starými léziami sa môžu objaviť nové vyrážky. Nie sú pozorované žiadne subjektívne poruchy. Choroba sa môže stabilizovať sama.

Diagnóza a liečba

Diagnóza atropodermie sa vykonáva na základe kontroly, absencie subjektívnych sťažností pacienta a patologického hodnotenia kože.

Na začiatku ochorenia sa zistí kožný edém, lymfatické cievy so zosilnenými stenami a dilatované kapiláry. Neskôr dochádza k poklesu počtu elastických vlákien, na nich sa objavujú medzery a vzniká atrofia kože. Proces sa môže stabilizovať aj bez liečby ochorenia.

Odlíšiť atropodermu, predovšetkým od fokálnej sklerodermie. Pri vykonávaní diferenciálnej diagnózy je potrebné vziať do úvahy, že v prípade atropodermie, v časti dermis, dochádza k edému kolagénu, chýba skleróza, v cievach sú fenomény stagnácie a zmeny elastického tkaniva.

Liečba sa uskutočňuje ambulantne, pod dohľadom ošetrujúceho lekára. V počiatočnom štádiu ochorenia je hlavnou metódou liečby antibiotická liečba. Pacientom sa predpisuje penicilín, priebeh liečby je 2-3 týždne. Okrem toho ukazuje použitie externých činidiel, ktoré zlepšujú krvný obeh a výživu tkanív.

Prognóza atrophodermy je pochybná. Choroba sa ťažko lieči, ale nepredstavuje ohrozenie života.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Obsah článku:

Pasini-Pierini atrophoderma - príznaky, príčiny, diagnostika, liečba, foto

Pazini-Pierini atrophoderma je zriedkavé ochorenie spôsobené abnormálnou výživou pokožky, ktorá postihuje predovšetkým mladé ženy. Vzhľadom na nedostatok živín, všetky vrstvy kože sa zmenšujú, choroba je lokalizovaná na tele. Prvým príznakom je vzhľad mierne dutých, ohraničených jednoduchých alebo početných okrúhlych (oválnych) škvŕn hnedo-fialovej alebo modrasto šedej farby s priemerom 2 cm alebo viac. Koža trupu alebo chrbta je ovplyvnená symetricky. Škvrny sa časom zvyšujú a tvoria charakteristické plaky rôznych tvarov o veľkosti dlane, s konvexnými hranami a atrofickým, ako je depresívne centrum, kde sa často prejavujú hlboké žily kože.

Príznaky atrophoderma Panini Pierini

Atrophoderma Pasini Pierini je považovaná za formu sklerodermie. Najčastejšie sa vyskytuje u mladých dievčat. Na zadnej strane sú rozsiahle zaoblené plochy atrofie. Koža v týchto miestach sa stáva tenšou a cez ňu je vidieť mriežka ciev.

Často sa objavuje hyperpigmentácia postihnutých oblastí, tieto oblasti sú hnedasté. Neexistujú žiadne iné príznaky primárnej formy. Choroba má chronický priebeh a ako sa vyvíja, objavujú sa nové ložiská. Už existujúce lézie sa zväčšujú. Niekedy je samotný vývoj patologického procesu pozastavený. Neurotický typ ochorenia vedie k dysfunkcii periférneho nervového systému. Zmeny sa týkajú predovšetkým kože prstov. To sa stáva suché, dostane nezdravý lesk a modrý odtieň. Postihnutá koža stráca vlasy, nechty sa stenčujú a deformujú.

Atrophoderma u tehotných žien sa vyvíja v dôsledku natiahnutia kože. Provokujúcim faktorom nie je mechanické poškodenie, ale podvýživa dermis spojená s chronickými patológiami. Cik-cak alebo dokonca pruhy sú tvorené na koži, ktoré na začiatku majú fialový odtieň. Ďalej získavajú žlto-bielu farbu. Sú umiestnené pod úrovňou kože a majú výrazné hranice.

Atrophoderma je rad patologických procesov, ktoré sa líšia v niekoľkých parametroch. V čase výskytu ochorenia môže byť vrodený. Táto kategória zahŕňa materské znamienka, apláziu a nevi. Pôvodne sa choroba vyvíja bez zjavného dôvodu. Sekundárna forma sa vyvíja na pozadí lokálneho alebo systémového ochorenia. V starobe sú involučné formy porúch výživy kože spojené so zmenami súvisiacimi s vekom.

diagnostika

Diagnóza atrophodermy sa vykonáva na základe vyšetrenia, absencie subjektívnych ťažkostí, ako aj na posúdenie patológie kože. V ložiskách, ktoré sa objavili v poslednej dobe, sa expandujú kapiláry a lymfatické cievy so zosilnenými stenami a dochádza k opuchu kožných tkanív. Atrofia epidermálnych tkanív sa vyskytuje v starých ložiskách a melanín sa hromadí v bazálnej vrstve. Samotná koža je tiež edematózna, riedená v sieťovej vrstve, dochádza k výraznému zahusťovaniu kolagénových zväzkov (najmä v horných, ale aj v hlbokých vrstvách kože). Elastické vlákna sa zriedkavo menia, častejšie sa zaznamenáva len ich fragmentácia. Pozorujú sa infiltráty lymfocytov. Vrásky na koži sa nemenia, len príležitostne stláčajú alebo nahrádzajú vláknitým tkanivom.

Mechanizmus tvorby patologického procesu nebol študovaný. Charakter imunitný alebo neurogénny. Predpokladá sa, že borelióza (forma burgdoferi) je príčinou ochorenia.

Diferenciálna diagnóza začína fokálnou sklerodermiou. Treba mať na pamäti, že v prípade atrophodermy Pazini-pierini sa v spodných stredných vrstvách dermisu vyskytuje edém kolagénových vlákien, nie je tam žiadna skleróza tkaniva a dochádza k zmenám v elastických prvkoch tkaniva v dôsledku opuchu a stagnácie krvi v hlboko ležiacich cievach.

Príčiny atrophoderma Panini Pierini

Choroba sa môže vyvinúť z niekoľkých dôvodov. Napríklad v rozpore s výživou kože, rýchlym prírastkom hmotnosti alebo s výskytom strie počas tehotenstva. Ďalšou, nemenej bežnou príčinou vývoja ochorenia sú zmeny v tele súvisiace s vekom. Táto forma atrophodermy je diagnostikovaná u ľudí starších ako 45-50 rokov. Provokujúce faktory sú:

• diabetickú nekrózu;
• systémový lupus erythematosus;
• zoster;
• fokálna sklerodermia;
• ionizujúce žiarenie.

Pri užívaní určitých liekov, ako sú hormóny, sa môžu pozorovať negatívne kožné reakcie. V niektorých prípadoch nie je možné identifikovať príčiny atrophodermy Pasini Pierini.

Existuje názor na autoimunitný pôvod, neurogénne, infekčné ochorenia, ktoré boli oficiálne potvrdené. Nebolo možné identifikovať príčiny červovitej atropodermy. Táto forma môže byť spôsobená nedostatkom vitamínu A a endokrinných porúch.

Liečba atrophodermy Panini Pierini

Liečba sa uskutočňuje ambulantne, pod dohľadom ošetrujúceho lekára. V počiatočnom štádiu ochorenia je hlavnou metódou liečby antibiotická liečba. Pacientom sa predpisuje penicilín s liečbou od 2 do 3 týždňov. Okrem toho ukazuje použitie externých činidiel, ktoré zlepšujú krvný obeh a výživu tkanív.

atrophoderma

Atropoderma je variantom atrofie kože, ktorá zahŕňa množstvo ochorení založených na degeneratívnych atrofických procesoch v epiderme a dermis. Táto choroba má tendenciu k predĺženému priebehu, nemá žiadnu pohlavnú zložku, nie sezónnu. Klinika každej patológie patriacej do skupiny atropodermy je špecifická; spoločným znakom je tvorba atrofických lézií na koži. V diagnostike rozhodujúceho významu patrí histologické vyšetrenie kožnej biopsie. Symptomatická liečba (vitamínová terapia, fyzioterapia a balneoterapia), prognóza je priaznivá. Počas atrophodermy je prítomný onkologický vektor.

atrophoderma

Atrophoderma - niekoľko zriedkavých chronických patológií, ktoré sú založené na komplexe degeneratívnych zmien v koži a zaujímajú strednú pozíciu medzi klasickou atrofiou kože a klasickou sklerodermiou. Môžu byť vrodené a získané, symptomatické alebo pôsobiť ako nezávislé ochorenie. Príčiny a mechanizmus rozvoja atrophodermy sú predmetom dermatologického výskumu už celé storočie, ale dnes nie sú úplne pochopené. Napríklad, atrofodermia podobná červa bola opísaná na konci XIX storočia v štúdii folikulárnej keratózy obočia (erytém obočia Unna) ako výsledok tohto ochorenia. Mesh atrophoderma známa pod názvom Jacobi poikiloderma od roku 1906 (ôk erytematózna atrophoderma Muller, erytematózna atrofická poikiloderma Milian - Peren, atrofická Gluck dermatitída, Thomsonov syndróm, Rotmundov syndróm). Obmedzená atrophodermia Pasini-Pierini bola prvýkrát opísaná v roku 1875 a neurotická atrophodermia v roku 1864 anglickým chirurgom Pedzhetom.

Klinický obraz atropodermy má v každom prípade svoje vlastné charakteristiky. Pretože presná etiológia ochorenia nebola stanovená, liečba je symptomatická. Relevantnosť spojená s možnosťou znovuzrodenia poykoilodermicheskogo procesu v zhubnej novotvary.

Príčiny atrophodermy

Atrophoderma sa vyskytuje v dôsledku podvýživy všetkých vrstiev kože v dôsledku nie presne stanovených príčin. Dermatológovia sa domnievajú, že základom retikulárnej atrophodermy (poikiloderma) sú vaskulárne poruchy - dezolácia, zúženie lúmenu ciev, ktoré živia kožu - neuroendokrinný alebo infekčno-toxický charakter (radiačná expozícia, UVR, systémová dermatóza).

Wrop-atrophoderma sa vyskytuje v dôsledku zmien v trofizme kože, deštrukcii žliaz v dôsledku endokrinných autonómnych porúch (zhoršená syntéza vitamínu A, diabetes mellitus). Neurotická atropodermia je výsledkom porúch centrálneho a periférneho nervového systému, čo vedie k rozpadu metabolických procesov (polyneuritída, poškodenie nervov). Obmedzená atrophoderma Pasini-Pierini je založená na kombinácii všetkých vyššie uvedených dôvodov na pozadí prudkého oslabenia všeobecnej a lokálnej imunity.

Klasifikácia atrophodermy

Klasifikácia atrophodermy je skôr kvantitatívna interpretácia chorôb v jej skupine. Existujú:

1. Wrop-atrophoderma je choroba mladých, hlavným prvkom je folikulárna trubica umiestnená symetricky na lícach s výsledkom v malej atrofickej jazve. Takáto sieťovaná "koža" kože sa podobá kôre stromu alebo medového hrebeňa.
2. Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini je zriedkavé ochorenie postihujúce hlavne mladé ženy. Nachádza sa na tele. Primárnym prvkom je oválna škvrna, padajúca v strede, ktorá sa transformuje do plaku, a potom do obmedzeného ohniska atrofie.
3. Neurotická atropodermia - je ovplyvnená koža končatín, troficita tkaniva je narušená s výskytom atrofických degeneračných ohnísk, riedením nechtov a vypadávaním vlasov.
4. Atropodermia retikulárna (poikiloderma) - ochorenie mimo veku a pohlavia. Najčastejšie sa nachádza v otvorených oblastiach kože vo forme erytému s výsledkom v pigmentovanom centre atrofie.

Príznaky atrophodermy

Klinika atropodermie je individuálna pre každé ochorenie zahrnuté do skupiny tejto patológie. Najviac charakteristický klinický obraz má červovitá atropoderma: mladí ľudia na ich lícach sú symetricky umiestnené malé (1-3 mm), klesajúce kožné defekty bizarných obrysov s hĺbkou 1 mm. Jedná sa o deformované folikuly, obyčajne naplnené mazovými zástrčkami. Spájajú sa tak, aby tvorili pretínajúce sa „vlny“, „čiary“, „bunky“, ktoré spolu s oblasťami normálnej kože medzi nimi pripomínajú vzorec kôry stromov, jedených preč červami alebo voštiny. S vekom sa príznaky vyrovnajú.

Idiopatická klinika sa podobá obmedzenému ohnisku povrchovej sklerodermie, je vtlačená do okolitej zdravej kože, malej veľkosti (až 2 cm), oválneho tvaru, mäkkého až palpačného tvaru, farby tela, jednoduchého alebo viacnásobného, ​​má tendenciu sa spájať s tvorbou zapekaných foriem. Nachádza sa na bruchu alebo chrbte.

Neurotická forma je charakterizovaná léziami prstov a nôh: koža je lesklá, napätá, zdá sa, že keď je ruka alebo noha ohnutá, bude to „prasknúť“, koža sa stáva modrastou, ako pri acrocyanóze, v dôsledku nedostatočného zásobovania kapilárnou krvou. V priebehu času, výživa tejto oblasti kože prakticky zastaví, stáva sa smrteľne bledý, stáva sa tenšie, a transparentné nechty dosky a vypadávanie vlasov sú pozorované v centre pozornosti atrofie.

Poikiloderma, alebo retikulárna atropoderma, sa nachádza na otvorených oblastiach kože v zóne dekoltu. Vizuálne vyzerá ako škvrnitý povrch kože v dôsledku striedania atrofických pigmentovaných škvŕn s depigmentovanými škvrnami. Je možná transformácia na melasmu, mykóza húb.

Diagnostika a liečba atropodermy

Atrophodermia je diagnostikovaná na základe klinických prejavov a výsledkov histologických štúdií. Každý morfologický obraz každej patológie je individuálny. Odlíšte ochorenie od parapsoriázy, sklerodermie, dermatmyositídy, radiačnej dermatitídy, fungoidnej mykózy, melanózy, keratózy Siemens, Basexovho syndrómu, obočia, ularitémy, varicelly, akné vulgaris. Základom diferenciálnej diagnostiky je klinika kombinovaná s výsledkami biopsie kože.

Liečba spočíva v rehabilitácii ložísk chronickej infekcie, predovšetkým tuberkulózy, syfilisu. Účinná liečba je potrebná pri dlhodobých somatických ochoreniach (cukrovka, ochorenia štítnej žľazy a prištítnych teliesok, reumatizmus, obezita). Vitamínová terapia sa používa symptomaticky (vitamín A, externe a orálne, multivitamíny), čo znamená zlepšenie tkanivového trofizmu (dexpanthenol), preparátov železa, diazepamu. Účinné tepelné postupy, dermabrázia, otrubové kúpele, morské, radónové kúpele; bahenná terapia (Krym, Naftalan), masáž a telesná výchova na zlepšenie výživy pokožky.

Prevencia atrophodermy je prioritou zdravého životného štýlu. Prognóza je priaznivá pre život. Keď poikiloderma, povinné pozorovanie dermatológa je potrebné kvôli možnosti transformácie do retikulosarkomatózy.

atrophoderma

Atrophoderma je názov (atrofia - podvýživa a derma - koža), ktorá kombinuje niekoľko zriedkavých kožných ochorení a zároveň sa vyznačuje odumretím podkožného tukového tkaniva. Symptómy, príznaky a liečba sú individuálne pre každý typ atrophodermy, preto tento článok pojednáva o existujúcich typoch tohto ochorenia.

Neurotická atropodermia

Prečo

Na koži sú nervové zakončenia, ktoré reagujú na signály z vonkajšieho sveta a prenášajú tieto signály cez výsledné nervy do mozgu, akonáhle dôjde k poškodeniu predného nervu v dôsledku infekcie alebo z iných dôvodov (chemická otrava alebo práca na chlade) na koži začína patologicky procesu.

Zjaví sa

Atrofické lézie sa objavujú na zadnej strane rúk, na prstoch a na nohách. V takýchto léziách začína pokožka svietiť a stáva sa veľmi tenkou. Tiež takmer vždy vlasy prestanú rásť na tejto oblasti kože a zmeny farby pleti. V niektorých prípadoch majú lézie na koži rovnaké príznaky ako omrzliny s pľuzgiermi, vredmi a edémom.

Tiež v prípade ochorení centrálneho nervového systému, ako je napríklad poliomyelitída, encefalitída a ďalšie, sa môže vyskytnúť neuraltická atropodermia.

Wroplike atrophoderma

Prečo k tomu dochádza? Neexistuje žiadny presný dôvod, možno - endokrinné poruchy alebo nedostatok vitamínu A.

Počas puberty sa vyrážky objavujú na lícach alebo na čele mladistvých vo forme malých ložísk atrofie, ktoré sú navzájom prepletené a medzi ktorými sú kúsky normálnej kože. To všetko sa podobá sieťovina vzor na koži, niekto porovnáva tieto vyrážky so stromom, ktoré červy odstránili. V niektorých prípadoch je mierne začervenanie, čierne a biele úhory, ale nie je zápal.

liečba

Predpísať prípravky obsahujúce vitamín A. Kozmetika sa aplikuje externe na čistenie pokožky.

diagnostika

Pri diagnóze, môže byť červ-atrophoderma zmätený s takými ochoreniami, ako je diskoidný lupus erythematosus, keratotický folikulárny névus.

Charakteristické vlastnosti

• Nie je výrazná atrofia kože;
• K keratinizácii kože dochádza;
• Mazové žľazy sa zmenšujú a ich počet sa znižuje;
• Mazové žľazy sú uzavreté folikulárnymi zátkami;

Atrophoderma idiopatická Pasini - Pierini

Typ sklerodermie (iný názov pre plochú atrofickú morfiu).

Prečo

Dôvody nie sú úplne stanovené. Údajnými príčinami sú dedičnosť, infekcia, stres, imunitné faktory.

zobraziť

• Na tele, hlavne na chrbte, sa objavujú veľké škvrny hnedastej alebo červenkastej farby;
• Hyperpigmentácia je prítomná;
• Tesnenia v léziách nie sú;
• Môže byť prítomná fokálna sklerodermia;

diagnostika

Pri diagnóze sa Pasini - Pierini atrophoderma často zamieňa s fokálnou sklerodermiou. Ale atrophoderma, tam je porušenie pružnosti kože a stagnácie v hlbokých nádobách.

liečba

Priraďte penicilín a externe používané prostriedky na zlepšenie krvného obehu. Existujú však prípady liečenia bez použitia liekov.

Atrophodermia lineárna Moulin

Veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré bolo nedávno opísané v roku 1992. U 5 pacientov vo veku od 6 do 20 rokov boli pozorované veľmi podobné pigmentové a atrofické pásy, ktoré sa objavili u pacientov na jednej strane Blashkových línií.

Čiary Blashko sú čiary, ktoré má každý človek v DNA, ale sú neviditeľné, iba s určitými chorobami, ktoré sa začínajú prejavovať.

V roku 1994 dostali všetky tieto prejavy názov „lineárny Moulin atrophoderma“.

Príčiny ochorenia

Zostalo neznáme. Možnou príčinou sú génové mutácie počas vývoja plodu, ktoré popri Blashkových líniách vyvolávajú aj iné zle študované kožné ochorenia. Donedávna bolo v anglickej literatúre opísaných asi 25 prípadov. Deti alebo tínedžeri sú chorí.

Ako to vyzerá

Opisuje sa ako kožná lézia na krku vo forme pigmentovaných atrofických pásikov v tvare S. Ale tiež našiel na tele a na končatinách. V miestach porážky - horná vrstva kože sa stáva hnedšou, pod ktorou sú malé útvary. Ak dôjde k zahusťovaniu hornej vrstvy kože, je možné, že Pasiniho atrophoderma - Pierini alebo nepravidelné formy obmedzenej sklerodermie.

Diagnóza

Diagnóza je ťažká, pretože tento typ atrophodermy má veľa spoločného s inými chorobami.

príklady

Systémová forma bradavičnatého epidermálneho névusu sa tiež vyznačuje tým, že postihuje deti, ale v tomto prípade sa ochorenie vyskytuje u detí...

Obmedzená sklerodermia sa líši od Moulin atrophoderma viditeľnými kožnými znakmi. Pri tejto forme ochorenia nie je poškodené telo pacienta, choroba len kazí estetický vzhľad. Ošetrenie lineárnej atrophodermy Moulin nie je vyvinuté.

Pozri aj ďalšie kožné ochorenia.

Atrophoderma - ochorenie nutričných porúch kože

Atrophodermia je ochorenie spojené s podvýživou kože. V dôsledku nedostatku živín sa znižuje objem všetkých prvkov pokožky alebo jej jednotlivých vrstiev, pričom nie sú pozorované žiadne rozkladné javy.

Atrophodermia je častejšia u žien. Choroba sa môže vyvinúť v každom veku, existujú aj vrodené formy atrofodermie.

Príčiny vývoja

Atrophoderma sa môže vyvinúť z rôznych dôvodov. Jednou z príčin podvýživy pokožky môže byť napríklad vzhľad striech pokožky počas tehotenstva alebo náhly prírastok hmotnosti.

Ďalšou častou príčinou atrophoderma miest je proces starnutia kože, táto forma ochorenia sa vyskytuje u starších pacientov.

Často sa atrophoderma vyvíja v dôsledku niektorých chorôb. Poruchy môžu viesť k podvýžive a vzniku príznakov atrofie, ako sú:

• Skleroatrofické lišajníky;
• Diabetická nekrobióza;
• Fokálna sklerodermia;
• Dermatomyozitída (ochorenie, ktoré postihuje spojivové tkanivo);
• Lupus erythematosus;
• Vystavenie žiareniu;
• Individuálne reakcie tela na užívanie niektorých liekov, najčastejšie hormonálnych liekov.

Príčiny vzniku určitých typov atrophodermy (napríklad Pasiniho-Pieriniho choroba) neboli doteraz stanovené. Existujú neurogénne, imunologické a infekčné teórie vývoja tohto ochorenia, ale žiadna z teórií nezískala všeobecné uznanie.

Nebolo možné určiť príčiny vývoja a atrofodermu podobnú červa. Existuje predpoklad, že táto forma ochorenia je spojená s endokrinnými poruchami a nedostatkom vitamínu A.

Klinický obraz a formy ochorenia

Symptómy atrophodermy závisia od formy ochorenia.

Wrop-atrophoderma je zriedkavé ochorenie, niekedy rodinné. Prvé prejavy sa objavujú v detstve, vo veku okolo 5-12 rokov. Na lícach pacienta sa tvorí veľké množstvo folikulárnych rohovkových zástrčiek, ktoré majú veľkosť zápalnej hlavy, ako u ichtyózy vulgaris. Po odlupovaní dopravných zápch na ich mieste sa vytvárajú oblasti atikézy. Zvonka, koža pacientov vyzerá hrboľatá, pripomínajúca kôru stromu, skorodovanú hmyzom. S vekom môžu byť hrče v koži mierne vyhladené.

Idiopatická atropodermia alebo Pasini-Pieriniho choroba, ktorá je tiež samostatnou formou sklerodermie. Toto ochorenie najčastejšie postihuje mladé ženy. Na koži tela (zvyčajne na chrbte, pozdĺž chrbtice) sa objavujú veľké oválne ložiská atrofie. Koža v týchto oblastiach klesá, cez ňu sa objavujú cievy. Hyperpigmentácia sa často objavuje v léziách, to znamená, že škvrny sa hnednú. Idiopatická atropodermia nespôsobuje žiadne subjektívne pocity.

Choroba je dlhodobo chronická. Staré lézie sa postupne zväčšujú a môžu sa objaviť nové miesta atrofie. Niekedy sa proces spontánne stabilizuje.

Atrophoderma neurotic. Táto forma ochorenia je spôsobená patológiami periférnych častí nervového systému (polyneuritída, trauma s poškodením nervov atď.). V tejto forme ochorenia je ovplyvnená koža končatín a predovšetkým prsty. Koža sa stáva príliš suchou, lesklou, stáva sa modrasto-ružovou, ako pri acrocyanóze, a potom smrteľne bledou farbou. V oblastiach kože postihnutých atrophodermou vypadávajú vlasy, nechty prechádzajú dystrofickými zmenami.

Atrophoderma tehotná. Ochorenie sa prejavuje v napätí kože. Nie je to však spôsobené mechanickým napínaním, ale trofickými poruchami spôsobenými nervovými alebo inými systémovými ochoreniami. V tejto forme ochorenia sa na koži objavujú lineárne alebo vlnité pruhy, ktoré majú najprv modrastú farbu a potom získajú bielo-žltú farbu. Pásy vyzerajú mierne zvisle, ich hrany sú ostro ohraničené.

Atrophoderma je celá skupina chorôb, takže existuje niekoľko variantov klasifikácií v závislosti od rôznych znakov.

Takže podľa času prejavu je zvyčajné rozlišovať nasledujúce formy atropodermy:

• Vrodená. Tento typ ochorenia zahŕňa apláziu, móly (epidermálne nevi), atď.
• Primárne. V tomto prípade sa atrophoderma vyvíja bez zjavných vonkajších príčin.
• Sekundárne. Táto forma atrophodermy je dôsledkom nejakého druhu kože alebo systémového ochorenia, napríklad anetodermia.
• Involučními. Tento typ ochorenia zahŕňa senilnú a presenilnú atropodermu, ochorenie sa vyvíja v staršom a senilnom veku.

Diagnostické metódy

Najčastejšie pre diagnostiku atrophoderma dostatočné externé vyšetrenie. Ak je to potrebné, môže sa vykonať kožná biopsia z lézie, po ktorej nasleduje smer histologického materiálu.

Histologický obraz atropodermy závisí od veku lézie. V novo vytvorených ložiskách sú zaznamenané opuchy dermis, dilatovaných kapilár a zhrubnutých lymfatických ciev. Pri štúdiu materiálu zo starých lézií sú zjavné známky atrofie epidermy, čo zvyšuje koncentráciu melanínu v bazálnych bunkách. Dermis opuchnutý, s prepracovanou sieťovou vrstvou. V horných častiach je prítomný zahustený zväzok kolagénu.

liečba

Účinná liečba atropodermy nie je rozvinutá. Pacientom sa môže predpísať v závislosti od formy ochorenia, vitamínovej terapie, povrchovej svetelnej masáže a rôznych procedúr spojených s otepľovaním kože. Kúpeľná liečba je užitočná - bahenné, morské a radónové kúpele. Odporúčané triedy fyzikálnej terapie na zlepšenie krvného obehu a výživy pokožky.

Pri liečbe idiopatickej atropodermy sa používajú injekcie penicilínu. Navonok predpísaná masť na zlepšenie trofizmu tkanív a stimuláciu krvného obehu.

Aby sa zbavili sekundárnej atrophodermy, je dôležité liečiť ochorenie, ktoré spôsobilo podvýživu kože.

Liečba ľudovými metódami

Nie je možné sa zbaviť atrophodermy pomocou ľudových prostriedkov, ale existujú recepty, ktoré pomáhajú stabilizovať proces.

Na mazanie lézií je vhodné pripraviť masť na báze včelieho vosku a éterických olejov. Môžete použiť olej z rakytníka alebo šípky. Vosk je potrebné roztopiť a dôkladne premiešať s olejom. Naneste na lézie, zakryte vrch lepiacou fóliou a zaistite omietkou alebo bandážou. Vykonajte postup dvakrát denne aspoň tri týždne v rade. Potom sa po týždňovej prestávke môže kurz opakovať.

Prognóza a prevencia

Prevencia primárnej atropodermy nie je rozvinutá. Aby sa zabránilo rozvoju sekundárnej formy ochorenia, je potrebné okamžite liečiť systémové ochorenia, ktoré môžu vyvolať rozvoj atropodermy.

Prognóza zotavenia z atrofodermie je nepriaznivá. Ochorenie je dlhodobé, zmeny kože sú nevratné. Liečba pomáha stabilizovať proces a vyhnúť sa vzniku nových lézií.

Idiopatická atrofodermia Pasini Pierini. Dôvody. Príznaky. Diagnóza. liečba

Pazini Pierini idiopatická atropodermia (synonymá: povrchová sklerodermia, plochá atrofická morfia) je povrchová, vysoko bodkovaná atrofia kože s hyperpigmentáciou.

Príčiny a patogenéza ochorenia neboli stanovené. Existuje neurogénne (umiestnenie ložísk pozdĺž nervového kmeňa), imunitné (prítomnosť anti-nukleárnych protilátok v krvnom sére) a infekčné (detekcia protilátok Borrelia burgdorferi v krvnom sére) genéza ochorenia. Spolu s primárnou atropodermou existuje pravdepodobne forma, ktorá je blízka alebo identická s povrchovou sklerodermiou. Možno ich kombinácia. Sú popísané rodinné prípady.

Príznaky idiopatickej atrophodermy Pasini-Pierini. Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini je častejšie postihnutá mladými ženami.

Klinicky, prevažne na koži trupu, najmä pozdĺž chrbtice, na chrbte a ostatných častiach tela, existuje niekoľko veľkých povrchových, mierne padajúcich ložísk atrofie s priesvitnými cievami, zaoblenými alebo oválnymi, hnedastými alebo ľuďmiformovanými. Charakterizované hyperpigmentáciou v léziách môžu byť na tele a proximálnych končatinách roztrúsené drobnokrvné lézie. Subjektívne poruchy sú neprítomné, dlhé, progresívne, spolu s nárastom starých lézií sa môžu javiť ako nové. Je možná spontánna stabilizácia procesu. Počet lézií môže byť najrozmanitejší - od jedného po niekoľko.

Vytvárajú sa veľké oválne alebo zaoblené, povrchové, mierne retardované ložiská atrofie s priesvitnými nádobami hnedastého alebo ľudíformne červenkastého sfarbenia. Charakterizovaný prítomnosťou hyperpigmentácie. Koža okolo lézie sa nemení. Tesnenie na spodku plakov je takmer úplne neprítomné. U väčšiny pacientov nie je na periférii lézií žiadny lilac. Možno kombinácia s fokálnou sklerodermiou a (alebo) skleroatrofickým lišajníkom.

Na základe klinického pozorovania niektorí dermatológovia považujú idiopatickú atropodermu Pasini-Pierini za prechodnú formu medzi sklerodermiou plaku a atrofiou kože.

Patológia. V čerstvých léziách sa pozoruje edém dermis, dilatácia krvných ciev (najmä kapilár) a lymfatické cievy. Steny lymfatických ciev sú mierne zahustené a opuchnuté. U starších lézií je v bazálnych bunkách pozorovaná atrofia epidermy - významné množstvo melanínu. Koža je opuchnutá, jej sieťovina je omnoho tenšia, zväzky kolagénových vlákien horných častí dermis sú ešte hustejšie ako čerstvé foci, niekedy zhutnené a homogenizované. Podobné zmeny v kolagénových vláknach možno pozorovať aj v hlbších častiach dermis. Elastické vlákna sa väčšinou nemenia, ale na miestach sú fragmentované, najmä v hlbokých častiach dermis. Nádoby sú rozšírené, okolo nich sú lymfocytové infiltráty, ktoré možno pozorovať aj perifollykulyarno. Prívesky kože z väčšej časti bez akýchkoľvek zmien, iba v oblastiach konsolidácie a spevnenia kolagénu, môžu byť stlačené vláknitým tkanivom a niekedy úplne nahradené.

Histogenéza je nedostatočne pochopená. Existujú predpoklady o možnej neurogénnej alebo imunitnej genéze procesu. Existuje aj hypotéza o infekčnom pôvode ochorenia, ktorá je založená na detekcii zvýšeného titra protilátok proti patogénu boreliózy - Borrelia burgdorferi u niektorých pacientov.

Diferenciálna diagnostika. Toto ochorenie by sa malo odlišovať od fokálnej sklerodermie. Pri diferenciálnej diagnóze je potrebné vziať do úvahy, že v prípade atropodermie Pasini-Pieriniho je v strednej a dolnej časti dermisu pozorovaný edém kolagénu, absencia sklerózy, zmena elastického tkaniva v dôsledku edému a stagnácia v hlbokých cievach.

Liečba idiopatickej atropodermy Pasini-Pierini. V počiatočnom štádiu je penicilín predpísaný na 1 milión jednotiek. za deň počas 15-20 dní. Externe používané prostriedky na zlepšenie krvného obehu a trofizmu tkanív.

Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini: symptómy ochorenia, patogenéza a liečba

Pazini Pierini idiopatická atropodermia je patológia, ktorá je medzi strednou sklerodermiou a klasickou atrofiou kože. Môže byť vrodená, symptomatická a pôsobiť ako samostatné ochorenie.

Vlastnosti ochorenia

Atrophoderma je tvorená, keď je nedostatok výživy v bunkách horných vrstiev kože. Čo spôsobilo druhú, zostáva neznámy. Najbežnejším vysvetlením je patológia krvných ciev - zúženie lúmenu, dezolácia.

Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini je zriedkavé ochorenie. Pozoruje sa najmä u mladých žien. Prvé príznaky sa objavujú vo veku 20 až 30 rokov. Ochorenie je náchylné na zdĺhavý priebeh, ale nepredstavuje hrozbu pre život, nie je sprevádzané bolesťou a spôsobuje nepohodlie, skôr estetickú povahu.

Škvrny sa zvyčajne objavujú na koži kmeňa. Vyznačujú sa výraznou zmenou pigmentácie. Strach sa vracia, hoci pomaly, a je možná spontánna stabilizácia. Môže sa vyskytnúť jedna až desať lézií.

Na čerstvých léziách sa pozoruje opuch dermis, po ktorom nasleduje dilatácia krvných ciev a lymfatických ciev. Steny sa stenčujú a zväčšujú. V starých léziách v bazálnych bunkách sa produkuje príliš veľa melanínu - hyperpigmentácia kože. Horná vrstva epidermy sa postupne atrofuje, koža je silne exsudovaná, dermis bobtná, kolagénové vlákna sú ešte hustejšie v porovnaní s mladými ložiskami ochorenia.

Zmena v kolagénových vláknach sa objavuje v hlbších vrstvách dermis, elastické vlákna sa nemenia. Kapiláry sú expandované, okolo nich sú umiestnené lymfocytové infiltráty. V miestach najväčšieho zhutnenia sa objavuje vláknitý - jazva, tkanivo.

Povrchová sklerodermia (foto)

Klasifikácia idiopatickej atropodermy Pasini-Pierini

Táto choroba sa označuje ako chronická, náchylná k dlhodobému vývoju. Idiopatická atropodermia sa neodlišuje ani tak príznakmi a priebehom ochorenia ako navrhovaným mechanizmom:

• neurogénny pôvod - vyvolaný stresom, neuro-alergickou povahou ochorenia. V tomto prípade sú ložiská atropodermy umiestnené pozdĺž nervového kmeňa;
• imunitný - jeden z variantov reakcie tela na alergén. V tejto forme sa v krvi detegujú anti-nukleárne protilátky;
• infekčná genéza - je vyvolaná infekčnými chorobami určitej povahy. Protilátky Borrelia burgdorferi sú prítomné v krvi.

príčiny

Príčiny ochorenia nie sú nainštalované. Medzi faktory vyvolávajúce vývoj ochorenia patria:

• hypotermia - dlhodobá a vážna alebo trvalá. Posledne menovaný je najčastejším faktorom vyvolávajúcim kŕče malých krvných ciev. Súčasne sa vytvára krvná stáza, ktorá natiahne steny ciev a vyvolá zmeny v mechanizme produkcie kolagénu;
• stres tiež vedie k spazmu kapilár a väčších ciev. Nedostatok konštantnej vazokonstrikcie spôsobuje nedostatočnú výživu, ktorá spôsobuje atrofiu tkaniva;
• narušenie endokrinného systému - sklerodermia sa často vyvíja napríklad na pozadí diabetes mellitus. V tomto prípade je pozorovaná deštrukcia kožných žliaz, trofizmus kožných zmien, čo vedie k atrofii;
• poruchy centrálneho nervového systému alebo periférneho nervového systému - napríklad polyneuritída. Takéto ochorenia vedú k zhoršenému metabolizmu.

príznaky

Symptómy idiopatickej atrofodermie sú podobné príznakom fokálnej sklerodermie. Foci vo forme oválnych a okrúhlych škvŕn pôvodne malého priemeru - do 2 cm, sa vyskytujú na chrbte, najmä pozdĺž chrbtice, na bruchu, na bokoch tela.

• Škvrny majú jasné hranice, farba sa mení od hnedastej po tekutú červenú. Škvrna je taká, akoby bola stlačená smerom dovnútra v porovnaní s hladinou kože.
• S rozvojom ochorenia je pozorovaná hyperpigmentácia. Povrch škvŕn je mäkký, bez tesnení. Krvné cievy môžu byť viditeľné pod kožou.
• Plaky sú náchylné na zlúčenie. V tomto prípade sa jedná o zložité formy scalloped formácie.

diagnostika

Symptómy ochorenia nie sú výrazné, podobne ako mnohé iné ochorenia. Hlavným cieľom diagnózy je oddeliť ochorenie od fokálnej sklerodermie, parapsoriázy, mykózy plesní, keratózy Siemens a tak ďalej. Výrazné znaky atropodermie: edém kolagénu v dolnej a strednej časti dermis, absencia sklerotických procesov ako takých a zmeny elastického tkaniva v dôsledku stagnácie krvi v kapilárach.

Hlavným diagnostickým nástrojom je kožná biopsia. Malý kúsok kože, biopsia, je vyrezaný z nidus choroby, umiestnený do sterilnej nádoby a po spracovaní je vyšetrený pod mikroskopom. Je teda možné presne určiť stav vlákien a povrchov kože a vyhodnotiť rozsah poškodenia. Liečivo sa podrobí histologickému vyšetreniu, aby sa vylúčili alebo potvrdili kombinované ochorenia ako mykóza mykózy.

liečba

Idiopatická atropoderma nepredstavuje hrozbu pre život a zdravie. Liečba sa uskutočňuje ambulantne pod dohľadom ošetrujúceho lekára.

• Penicilín sa podáva v množstve 1 milión jednotiek denne. Kurz je 15 - 20 dní.
• Externe sa používajú rôzne masti, ktoré zlepšujú zásobovanie tkaniva krvou: bepanthen, dexpanthenol, pantoderm.
• Povinné štádium - liečba ohnísk chronických ochorení, ak je atrofodermia spôsobená infekciou. Ako symptomatická liečba je indikovaný vitamín A, ako vo vnútri, tak aj vonku.
• Účinné sú postupy, ktoré podporujú hlboké otepľovanie kože: dermabrázia, radónové kúpele, bahenná terapia, masáž.
• Telesná výchova nie je o nič menej užitočná, pretože zlepšuje krvný obeh.

Prevencia chorôb

Keďže príčiny ochorenia nie sú preukázané, neexistuje možnosť uviesť účinné preventívne opatrenia. Je potrebné vyhnúť sa provokujúcim faktorom: podchladeniu, prehriatiu, prebytočnému kofeínu, nervovému preťaženiu atď.

komplikácie

Atrophoderma nespôsobuje žiadne komplikácie. Avšak v pokročilých prípadoch - keď poikiloderma, musí byť pacient pozorovaný dermatológom, aby sa choroba nezmenila na retikulosarkomatózu.

výhľad

Úplné vyliečenie je nemožné, choroba však môže byť zastavená v ktoromkoľvek štádiu. Neexistuje žiadna hrozba pre život.

Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini je zriedkavé ochorenie medzi atrofiou tkaniva a fokálnou sklerodermiou. Nemôže byť úplne vyliečený, ale pokrok môže byť určite zastavený.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Pasini-Pierini atrophoderma (idiopatická atropoderma Pasini-Pierini alebo povrchová sklerodermia) sú kožné zmeny sprevádzané hrubou atrofiou (ireverzibilné zmeny kože) a hyperpigmentáciou. Ochorenie je zriedkavé a jeho charakter nebol stanovený. Medzi príčiny vývoja sa nazývajú genetické predispozície, infekčné ochorenia a poruchy imunitného systému. Riziková skupina zahŕňa ženy (väčšinou mladé).

Pacini-Pierini atrophoderma sa prejavuje tvorbou lézií na koži brucha, hrudníka, chrbta alebo chrbtice (ktoré zväčšujú veľkosť od 2 cm až po veľkosť dlane) oválne alebo okrúhle s charakteristickou ružovo-modrastou farbou. Farba sa môže postupne stať hnedou a dosiahnuť slonovinu.

Postupom času sa v léziách vyvíjajú tulene, mierna depresia, pri ktorej sa cievy objavia a hyperpigmentácia kože sa začína rozvíjať. Spolu s postupným zvyšovaním veľkosti môžu staré ložiská tvoriť nové. Lézie, ako keby boli vtlačené do okolitej zdravej kože, ktorá nie je prístupná žiadnym zmenám. Pacienti nemajú na postihnutej koži žiadne nepríjemné pocity.

Liečba sa má vykonávať ambulantne pod dohľadom dermatológa. V skorých štádiách počas 20 dní sa predpisuje penicilín, lieky zamerané na zlepšenie bunkovej výživy a krvného obehu, ako aj multivitamíny.

Idiopatická atropoderma Pasiniho

Priebeh sklerodermie plakov je dlhý, ložiská môžu existovať mnoho rokov s celkovým dobrým stavom pacienta a len niekedy sa vyvinú lézie vnútorných orgánov a nervového systému.

Jednou zo vzácnych odrôd sklerodermie plakov je nodulárna (hlboká alebo keloidná) forma, v ktorej patologický proces zachytáva spojivové tkanivo podkožného tukového tkaniva a pod ním ležiacu svalovú fasciu; chýbajú zápalové zmeny v koži, koža je spojená so základnými štruktúrami a má depresívny povrch. V klinickej štúdii je lézia hmataná ako zhrubnutá a spojená so základnou fasciou a svalom, ktorý je zle ohraničený okolitými tkanivami plaku, koža je nad ňou hladká a lesklá.

Lineárne pozorované hlavne u detí. Proces začína erytematóznym bodom s postupným prechodom do štádia edému, indurácie a atrofie. Spôsob je spravidla reprezentovaný jedinou léziou, ktorá prebieha lineárne od pokožky hlavy po čelo, chrbát nosa, pripomínajúca jazvu z rany šabľou. Oveľa menej je táto forma lokalizovaná pozdĺž končatín alebo v oblasti tela pozdĺž nervových kmeňov alebo zón Zakharyin-Ged. U niektorých pacientov sú častejšie postihnuté deti v procese atrofie a základné tkanivá - kosti, fascia, šľachy s rozvojom ulcerácie a mutácie.

S rastom dieťaťa sa jasne prejavuje oneskorenie vývoja postihnutej končatiny, čo môže viesť k invalidite. Niekedy ohniská sklerodermie v tvare prstenca obklopujú kmeň penisu alebo prsta, čo môže viesť k ich amputácii.

Ochorenie bielych škvŕn je zvyčajne pozorované u žien na koži krku, hornej časti hrudníka alebo na genitáliách, vyznačuje sa tvorbou depigmentovaných atrofických škvŕn rôznych veľkostí, oválnych a zaoblených obrysov s jasnými hranicami. Ich povrch je lesklý, vzor pokožky je vyhladený, vlasy chýbajú. Textúra je testovataya, niekedy viac hustá. Na periférii ložiska je charakteristická erytematózna koruna, charakteristická pre obmedzenú sklerodermiu. Subjektívne dochádza k pocitu úzkosti alebo mierneho svrbenia, u detí sa ochorenie bielych škvŕn kombinuje s atrofickou léziou sliznice pohlavných orgánov.

V posledných desaťročiach, keď je choroba bielymi škvrnami, je bulózna forma zreteľne bežnejšia, bubliny sa spravidla nachádzajú vo fokusoch, ktoré sú zlúčené papulárne podobné povrchovo sklerosované prvky bielej farby s úzkym fialovým lemom na periférii. pomerne napätý, relatívne veľký (1 až 3 cm v priemere) s priehľadným alebo opaleskujúcim obsahom, u ostatných pacientov sú bubliny pomalé a vymiznuté. života pacienta: pri vyšetrení s posuvnou palpáciou sa zistilo posunutie epidermy vo vzťahu k spodným vrstvám kože.

Rozdelenie bublín sa vyskytuje v prípadoch, keď je možné vyhnúť sa ich otvoreniu, zachovaniu pneumatiky, ak je porušená integrita bubliny, často sa vytvára vred s bledým dnom, ktorý je ťažko liečiteľný a je sprevádzaný silnou bolesťou.

ATROPHODERMIA IDIOPATICKÁ CAZÍN-PIERÍN Ochorenie je povrchová atrofia kože s hyperpigmentáciou. Klinicky, prevažne na koži trupu, najmä pozdĺž chrbtice, je niekoľko veľkých povrchových, mierne kolabujúcich ložísk atrofie s priesvitnými cievami, okrúhlymi alebo oválnymi obrysmi, hnedastej alebo živej červenej farby. Charakterizované hyperpigmentáciou v léziách. Tam môžu byť rozšírené malé škvrny na tele a proximálne končatiny. Vyskytujú sa u mladých ľudí, často u žien. Subjektívne poruchy sú neprítomné, dlhé, progresívne, spolu s nárastom starých lézií sa môžu javiť ako nové. Je možná spontánna stabilizácia procesu.

Hemiatrofia Rombergovej tváre. Klinický obraz je charakterizovaný poklesom v polovici tváre, viac ako v spodnej tretine, asymetrii pľuzgierovitých trhlín, nerovnakým stavom obočia a zygomatických oblúkov, retrakciou lícnej strany. Tam je polovica riedenie pier, pokles na strane lézie nosného krídla a nosného otvoru. Dystrofické zmeny zachytávajú kožu, podkožný tuk a svaly. Rádiografické vyšetrenie vrkoča homosexuálneho skeletu tváre neodhaľuje asymetriu. V niektorých prípadoch je polovica atrofie jazyka a ďasien. Okrem toho sú pozorované pozorovania, keď sa zdá, že atrofia sa "šíri", šíri sa na krk, rameno, hrudník, nohu a niekedy zachytáva celú polovicu tela.

Systémová sklerodermia V závislosti od prevalencie kožného syndrómu a pozorovaných komplexov symptómov sa rozlišuje 5 klinických foriem SJS: 1) difúzia (generalizovaná kožná lézia a charakteristické viscerálne lézie - tráviaci trakt, srdce, pľúca a obličky); 2) obmedzené (poškodenie kože hlavne na rukách a tvári) alebo syndróm CREST, pomenovaný podľa počiatočných písmen jeho hlavných prejavov: kalcifikácia, Raynaudov syndróm, ezofagitída, sklerodakticky, teleangiektázia, ktorá má benígnejší chronický priebeh; 3) prekrytie alebo krížový syndróm - kombinácia SSD so znakmi DM, RA alebo systémového lupus erythematosus; častejšie so subakútnym priebehom ochorenia; 4) prevažne viscerálne (poškodenie vnútorných orgánov - prevláda srdce, pľúca, tráviaci trakt, obličky a cievy a zmeny kože sú minimálne alebo chýbajú), je menej časté; 5) juvenilný s nástupom ochorenia do veku 16 rokov, so špeciálnym klinickým obrazom (často ložiskové kožné lézie a hemiformy, vymazaný Raynaudov syndróm, ale artikulárny syndróm s rozvojom kontraktúr, niekedy anomálie vývoja končatiny - najmä hemiforme). Pomerne málo viscerálna patológia s prevahou funkčných porúch, najmä chronickým priebehom a priaznivým vývojom u jednotlivých pacientov (s regresiou kožných a viscerálnych symptómov). U 1/3 pacientov v počiatočnom štádiu ochorenia v období dospievania sa však pozoruje subakútny priebeh a syndróm prekrývania, ktorý vyžaduje aktívnejšiu liečbu.

Diagnostické príznaky SSD

• kožná lézia sklerodermie;

• Raynaudov syndróm, digitálne vredy / jazvy;

• syndróm kĺbov a svalov (s kontraktúrami);

• kardioskleróza s poruchami rytmu a vedenia;

• sklerodermia lézie tráviaceho traktu;

Akútna sklerodermia nefropatia;

• prítomnosť špecifických antinukleárnych protilátok (anti-Scl-70 protilátky a ACA);