24. BUBBLE DERMATOSIS

Táto skupina kožných ochorení, odlišná v patogenéze, klinike, liečbe a prognóze, je spojená primárnym prvkom vo forme močového mechúra. Spolu s dermatózami, ktoré sú relatívne bežné v praxi dermatológa (Dürring herpetiformná dermatitída, bežná alebo vulgárna, pemfigus), patria do skupiny cystických dermatóz vzácnejšie ochorenia (bulózny pemfigoid). Bubliny s týmito dermatózami sú zvyčajne monomorfné, menej často kombinované s inými primárnymi prvkami (Dühringova dermatitída).

24.1. Pemphigus (pemphigus)

Pemphigus je chronické autoimunitné ochorenie kože, ktoré sa prejavuje tvorbou intraepidermálnych pľuzgierikov v dôsledku akantolýzy.

V závislosti od umiestnenia pľuzgierikov a klinických prejavov

rozlišujú sa formy ochorenia s akantolýzou bazálnych vrstiev epidermy (suprabazálna akantolýza): pemphigus vulgaris; vegetatívny pemphigus. Formy ochorenia s akantolýzou povrchových vrstiev (granulovaná vrstva) epidermy (subkorneálna akantolýza) zahŕňajú pemphigus erythematous (seboreaic); v tvare listu pemphigus; Brazílsky pemfigus (typ listu).

Osoby oboch pohlaví sú choré s pemfigom, väčšinou starším ako 40 rokov. Deti môžu zriedkavo ochorieť. Podľa rôznych autorov, pemphigus v priemere nie viac ako 1,5% všetkých dermatóz.

Sliznica úst je ovplyvnená vo všetkých formách pemfigu, okrem listového tvaru. Oveľa častejšie ako iné formy spoločného pemfigu. Podľa údajov W. Levera, obyčajný pemfigus u 62% pacientov začína léziami na ústnej sliznici a podľa AL. Mashkilleysona - takmer 85%. Ak ochorenie začína s kožnou léziou, potom v následnej vyrážke takmer vždy objaví na ústnej sliznici. Generalizácia vyrážky a progresívny priebeh pemfigu bez adekvátnej liečby počas niekoľkých mesiacov môže viesť k smrti.

24.1.1. Bublina vulgárna (pravda)

Etiológia a patogenéza. Priamy dôkaz autoimunitnej povahy pravého pemfigu bol získaný v šesťdesiatych rokoch, kedy sa imunofluorescenčnými metódami preukázala prítomnosť cirkulujúcich protilátok proti antigénom epidermy v krvnom sére pacientov. Imunoblotová analýza protilátok proti antigénom epidermy a žlčníka slúžila na zlepšenie diagnózy a diferenciálnej diagnostiky rôznych foriem pemfigu (E. V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).

Cirkulujúce protilátky typu IgG, ktoré majú afinitu k extracelulárnej substancii spinálnej vrstvy epidermy a membránových antigénov spinóznych epiteliocytov, sa nachádzajú v tele pacientov s pemfigom. Množstvo protilátok korigovalo závažnosť ochorenia.

Imunitné zmeny sú základom rozvoja akantolýzy. Aktívna účasť na tomto procese tiež patrí medzi bunkové cytotoxické reakcie, nerovnováhu v systéme kalikreín-kinín,

účasť látok podobných lymfokínom, eikozanoidov, endoproteináz a ich inhibítorov.

Predpokladá sa, že dôvodom zmiznutia tolerancie k membránovým antigénom opuchnutých epiteliálnych buniek je expresia úplného (imunitného) antigénu pemfigusu na povrchu prickly buniek. Tento antigén, na rozdiel od neúplného (fyziologického) antigénu, indukuje aferentnú väzbu autoimunitnej reakcie. Je možné, že je to spôsobené zmenou jadier pichľavých buniek. Bolo zistené, že v jadre jadra akantolytických buniek je obsah DNA zvýšený a existuje priama súvislosť medzi zvýšením obsahu nukleárnej DNA a závažnosťou ochorenia, čo zjavne vedie k zmene antigénnej štruktúry týchto buniek a produkcii autogénnych IgG protilátok proti nemu. Dôležitá úloha v patogenéze vezikuly patrí k zmenám v T-lymfocytoch a B-lymfocytoch, a ak sú B-lymfocyty zodpovedné za aktivitu patologického procesu, potom počet a funkčný stav T-lymfocytov určuje výskyt a priebeh ochorenia.

Klinický obraz. Dermatóza spravidla začína léziou slizníc ústnej dutiny a hltanu a potom sa do procesu zapojí koža trupu, končatín, inguinálnych a axilárnych dutín, tváre, vonkajších pohlavných orgánov.

U mnohých pacientov sa primárne ložiská na koži, sliznice môžu spontánne epitelizovať a vymiznúť, ale zvyčajne sa čoskoro opäť tvoria a často sa proces začína šíriť pomerne rýchlo. Poškodenie sliznice úst a pier sa prejavuje tvorbou pľuzgierikov s najtenšou podšívkou tvorenou hornou časťou spinálneho epitelu. Za podmienok konštantnej macerácie a pod tlakom s potravinovou hrudkou sa okamžite otvoria bubliny, na ich mieste sa vytvorí okrúhla alebo oválna erózia, takže prakticky nie je možné vidieť bubliny na sliznici ústnej dutiny počas pemfigu. Jasná červená erózia sa nachádza na nezmenenej sliznici. Na okraji erózie je možné vidieť zvyšky plášťa mechúra, na ktoré sa ľahko odvoláva Nikolskyho symptóm (Obr. 95). Zvyšky bublinových pneumatík môžu pokrývať eróziu, čo vyvoláva dojem, že erózia je pokrytá sivobielym povlakom. Tento "raid" sa ľahko odstráni, keď sa dotknete špachtľou. Ak diagnóza nie je stanovená v čase a liečba sa nezačne, potom po jednotlivých eróziách, ktoré sú častejšie lokalizované na sliznici tváre, podnebia, spodnom povrchu jazyka, tam sa objavujú nové,

navzájom sa spájajú, vytvárajú rozsiahle erozívne povrchy bez tendencie liečiť sa. Jesť a hovoriť sú takmer nemožné kvôli bolesti. Zvyčajne sa zaznamenáva typický zápach z úst.

Na koži v mieste bublín sa rýchlo stávajú vlhké erózne povrchy polycyklických tvarov. Keď sa epidermis regeneruje, objavujú sa vrstevnaté hnedasté kôry a na léziách zostáva hnedastá pigmentácia (Obr. 96). Keď je proces skreslený smerom k spontánnej remisii alebo pod vplyvom steroidnej terapie, čiapky bublín sa nezrútia, keď sa exsudát rozpúšťa a čiapky, postupne padajúce, sa menia na tenkú kôru, ktorá potom zmizne. Spontánne remisie sú spravidla nahradené relapsami. V prípade benígneho procesu zostáva celkový stav pacienta takmer nezmenený. V prípade malígneho priebehu dochádza k všeobecnému vyčerpaniu tela, dochádza k septickej horúčke, ktorá je obzvlášť výrazná pri vstupe sekundárnej infekcie, eozinofílii, oneskorení sodíka, chloridových tkanivách, znížení obsahu proteínov. Môžu sa vyskytnúť zmeny proteínových frakcií krvi, obsah imunoglobulínov A, G, M.

Pocit svrbenia u pacientov s pemfigom sa spravidla nestane.

Niekedy mnohé erózie spôsobujú silné bolesti, ktoré sa zvyšujú počas obväzu a pri zmene polohy tela. Lézie sú obzvlášť bolestivé, ak sú lokalizované v ústnej dutine, na červenom okraji pier a genitáliách.

Degeneratívne zmeny v malpighianskej vrstve v kombinácii s pojmom "acantolýza" sú

Obr. 95. Vulgar pemphigus (vyrážka na sliznici ústnej dutiny)

Obr. 96. Vulgar pemphigus (kožná vyrážka)

morfologický základ dôležitého klinického a diagnostického znaku, nazývaného symptóm (fenomén) Nikolského. Spočíva v tom, že ak vytiahnete kus pneumatík z močového mechúra, potom je epiderma oddelená od zjavne zdravej kože. Keď dochádza k treniu na vzhľade zdravej kože medzi blistrami alebo eróziou, dochádza tiež k miernemu odmietnutiu horných vrstiev epidermy a nakoniec dochádza k miernemu poškodeniu horných vrstiev epidermy počas trenia zdravo vyzerajúcich oblastí kože nachádzajúcich sa ďaleko od lézií. Okrem toho, s tlakom na neotvorený močový mechúr prstom, môžete vidieť, ako tekutina odlupuje priľahlé oblasti epidermy a bublina sa zvyšuje po celom obvode. Tento diagnostický test na pemfigus sa nazýva Asbo-Hansenov príznak. Napriek veľkej diagnostickej hodnote Nikolského symptómu, nemôže byť považovaný za prísne patognomický pre skutočný pemfigus, ako sa vyskytuje v niektorých iných dermatózach (najmä pri vrodenej bulóznej epidermolýze, Ritterovej chorobe, Lyellovom syndróme). Je pozitívny u takmer všetkých pacientov s pemfigom v akútnej fáze a počas iných období ochorenia môže byť negatívny.

Moderné metódy liečby umožňujú mnohým z nich výrazne oddialiť recidívu a podporná liečba steroidmi udržuje pacientov nažive mnoho rokov.

24.1.2. Vegetatívny pemfigus

Na začiatku vývoja je táto forma pemfigu klinicky podobná tejto vulgárnej forme a často začína výskytom prvkov na slizniciach ústnej dutiny. Blistre však bývajú umiestnené okolo prirodzených otvorov, pupok a v oblasti veľkých kožných záhybov (axilárna, ingvinálna-femorálna, interdigitálna, pod prsnými žľazami, za ušnými mušlami). Následne sa na erodovanej, porastenej patine na miestach s otvorenými bublinkami na erodovanom povrchu vyskytujú papilomavové výrastky, ktoré vylučujú značné množstvo exsudátu. Lézie tvoria rozsiahle vegetatívne povrchy, niekedy s hnisavým nekrotickým rozpadom. Nikolský príznak je často pozitívny. Dermatóza je sprevádzaná bolesťou a pálením. V dôsledku akútnej bolesti sú aktívne pohyby ťažké.

V prípade úspešnej liečby sa vegetácie vyrovnajú, vysušia a erózia sa epitelizuje. V miestach bývalej vyrážky zostáva ťažké pigmentovanie. U niektorých pacientov s vegetatívnym pemfigom sa rýchlo vyvíja kachexia, ktorá môže viesť k smrti.

24.1.3. Listovitý (exfoliatívny) pemfigus

Ochorenie sa prejavuje ostrým akantolýzou, ktorá vedie k tvorbe povrchových trhlín, často bezprostredne pod stratum corneum, ktoré sa potom menia na pľuzgiere.

List pemphigus u dospelých je bežnejší ako vegetatívny, a u detí, táto forma prevláda nad inými odrodami vulgárneho pemfigu.

Na začiatku ochorenia sa zdá, že pľuzgierová koža vytvára ochabnuté pľuzgiere s tenkou pneumatikou mierne vyčnievajúcou nad povrchom. Rýchlo sa otvárajú a zanechávajú rozsiahlu eróziu. Častejšie pneumatiky kolapsu kolapsu vo forme tenkých lamelových šupín-ko-krusty. Epitelizácia erózie pod kôrou je pomalá. Nové časti exsudátu spôsobujú stratifikáciu týchto kôrov (teda názov "listovitý" - exfoliatívny) (Obr. 97). Symptóm opísaný P.V. Nikolsky v roku 1896 s týmto typom pemfigu, vždy ostro pozitívny. Chronický celoročný tok zahŕňa obdobia spontánneho zlepšenia.

Dermatóza, ako postupuje, postupne zaberá obrovské plochy kože, vrátane pokožky hlavy (vlasy často vypadávajú) a často postupujú podľa typu erytrodermie. Sliznice ústnej dutiny v listovitom pemfigu sú zriedkavo postihnuté. Poruchy celkového stavu závisia od extenzivity kožných lézií: s malým množstvom ložísk trpí len málo, s generalizovanými léziami, ktoré sa zhoršujú (najmä u detí) horúčkou (prvá nízka, potom febrilná), poruchou rovnováhy vody a soli, zvýšením anémie a eozinofílie. Pacienti postupne oslabujú, strácajú hmotnosť, vyvíjajú sa kachexie.

Obr. 97. Exfoliatívny pemfigus

24.1.4. Seboreastický (erytematózny) pemfigus - Senir-Asherov syndróm

Seborrhický pemfigus označuje pravý pemfigus, pretože jeho prechod na listovitý alebo vulgárny

kvapka bubliny. Vo väčšine prípadov je však choroba benígna, aj keď dlhá. Po prvé, koža tváre je ovplyvnená, menej často - pokožka hlavy, hrudník a chrbát. Na erytematóznom pozadí sa tvoria husto husté tukové kôry podobné zjazvenej erytematóze (Obr. 98). Po odstránení kôry sú exponované mokré erodované povrchy v odtlačkoch, z ktorých sú detekované akantolytické bunky. Často sa tvorba bublín objavuje nepozorovane a zdá sa, že kôry vznikajú primárne. V ostatných prípadoch, na trupe a končatinách, v miestach obvyklej lokalizácie seborrhea, sa objavia bubliny, ktoré sú pokryté vrstevnatými žltkastými krustami. Prejavy na slizniciach sú zriedkavé, ale ak sú, indikujú zlú prognózu.

Porážka ústnej sliznice v seboroickom pemfigus sa nelíši od prejavov bežného pemfigu opísaného vyššie. Keď sa vegetatívny pemfigus na sliznici úst v zóne erózie môže vyskytnúť prerastanie pripomínajúce papilárne granulácie. V týchto oblastiach je erodovaná sliznica hypertrofovaná a škvrnitá navíjaním drážok.

U pacientov s erytematóznym pemfigom, pri fluorescenčnej mikroskopii bioptického materiálu, je detegovaná luminiscencia intercelulárnej látky v spinálnej vrstve a bazálnej membrány v dermoepidermálnom okraji.

V prípade vegetatívneho pemfigu sú prítomné intraepidermálne abscesy pozostávajúce z eozinofilov.

24.1.5. Kapilárne oči

Ide o neocantolytickú dermatózu s tvorbou adhézií a jaziev v oblastiach tvorby pľuzgierov na spojivkách, menej často na sliznici úst a kože (mukozinehalárna atrofia bulóznej dermatitídy). Ženy vo veku nad 50 rokov sú zvyčajne choré.

Ochorenie sa začína ako jediná alebo obojstranná konjunktivitída, potom sa objavia malé bubliny, namiesto ktorých sa medzi spojivkou a sklérou vyvinú zrasty. Symblaron, zúženie palpebrálnej trhliny, nehybnosť očnej buľvy, slepota. Na sliznici úst, najmä na poschodí, hrtane, lícach sa vytvárajú intenzívne bubliny s transparentným obsahom. Na ich mieste je mäsovo-červená erózia, pokrytá hustým sivobielym kvetom, krvácaním počas škrabania. Nikolský príznak je negatívny. Útesy sú zistené prostredníctvom RIF

IgG v oblasti bazálnej membrány, ktorá má dôležitú diagnostickú hodnotu. Vyrážky sú pevné.

Na rozdiel od vulvárneho pemfigu je proces pemfigu zvyčajne obmedzený na niekoľko pľuzgierikov na koži a na spojivkách očí; pľuzgiere sa rýchlo zjazvujú s adhéziou a ulceráciou rohovky (Obr. 99). Nikolského príznak je negatívny, akantolytické bunky nie sú detegované.

V prípade pemfigu sa v dôsledku akantolýzy vyskytuje intraepiteliálna tvorba bubliny, t.j. tavenie medzibunkových mostíkov v spodných častiach zvlákňujúcej vrstvy. Bunky tejto vrstvy sú oddelené, medzi nimi sa objavujú medzery a potom bubliny. Dno takýchto bublín a povrch vytvorený po ich prasknutí sú lemované hlavne akantolytickými bunkami (bunky Ttsanka). AL Mashkillei-sen a kol. (1979) študoval acantolýzu v pemfigus pomocou elektrónovej skenovacej mikroskopie. Povrch pemfigóznej erózie bol pokrytý niekoľkými zaoblenými bunkami spinálnej vrstvy, ktoré takmer stratili kontakt s ostatnými. Miesta na týchto bunkách a medzi nimi boli T- a B-lymfocyty, ktoré indikovali ich účasť na patologickom procese.

Diagnóza. Najťažšie je diagnostika počiatočných prejavov pemfigu, najmä na koži, pretože môžu byť atypické. Kožné erupcie sa môžu podobať impetigu alebo ložiskám mikrobiálneho ekzému, a keď sú lokalizované na sliznici úst - aphhous elementy alebo triviálna traumatická erózia. Pozitívny symptóm Nikolského a prítomnosť akantolytických buniek v odtlačkoch odtlačkov majú dôležitú diagnostickú hodnotu. Treba mať na pamäti, že s izolovanou léziou ústnej sliznice s pemfigom jedného z pozitívnych symptómov Nikolského t

Obr. 98. Seborrhický pemfigus (Senir-Asher)

Obr. 99. Očný blister

Aktualizácia diagnózy nestačí, ako je to v prípade medicínskej stomatitídy. Diagnóza pemfigu s lokalizáciou prvkov len na sliznici úst musí byť potvrdená výsledkami cytologického vyšetrenia a imunofluorescencie.

Diferenciálna diagnóza pemfigu a ochorenia skupiny cystických dermatóz je založená na symptómoch spojených s umiestnením bublín vo vzťahu k epitelu. Pemphigoid pľuzgiere sú umiestnené subepidermálne, takže majú hrubšie veko ako s pemphigus a vydržia dlhšie, a preto pri skúmaní sliznice úst u týchto pacientov, môžete vidieť pľuzgiere s transparentným obsahom, čo nie je prípad pemphigus. Takže pľuzgiere na sliznici úst vždy spochybňujú diagnózu pemfigu. Erozie vytvorené na mieste bubliniek počas pemfigoidu sú zvyčajne umiestnené na mierne hyperemickej báze, ich povrch je často pokrytý fibrínovým bloom. S pemfigom sa koža a sliznica okolo erózie externe nemenia a erózia samotnej sliznice môže byť pokrytá zrútením veka mechúra, ktoré sa veľmi ľahko odstráni špachtľou.

Kapilárne oko sa líši od obyčajných pemphigus cicatricial zmien na spojivkách. U obyčajného pemfigu sa niektorí pacienti môžu objaviť aj vyrážka na spojivkách, ale bez stopy zmiznú, nikdy neopúšťajú jazvy. Pomoc pri diferenciálnej diagnostike a vyrážka na koži s obyčajným pemfigom.

Imunofluorescenčné vyšetrenie (priame aj nepriame) má veľký význam pri diferenciálnej diagnostike pemfigu s bullosa pemfigoidom, Dühringovou chorobou, pemfigom. Na rozdiel od iných cystických dermatóz, s pemfigom, priamy RIF umožňuje jasne určiť ukladanie imunitných komplexov obsahujúcich IgG v oblasti membrán prickových buniek. V nepriamom RIF sa určujú cirkulujúce IgG, ktoré majú afinitu pre tieto rovnaké zložky epitelu. V bulóznom pemfigoide sa tieto imunitné komplexy nachádzajú v oblasti bazálnej membrány a pri Dühringovej chorobe sa v tejto oblasti deteguje IgA.

Pri diferenciálnej diagnóze obyčajného pemfigu s multiformným erytémom je potrebné poznamenať, že tento má akútny nástup, sezónnosť vzhľadom na krátkodobé relapsy (4-5 týždňov), typický klinický obraz kožných lézií a výrazný zápal sliznice,

pochodujúce do vzhľadu bublín. V škvrnách nie sú žiadne akantolytické bunky.

Niekedy je ťažké rozlíšiť obyčajný pemfigus s fixovaným erytémom lieku na sliznici ústnej dutiny. Drogová stomatitída môže začať erytémom, na ktorom sa neskôr vytvorí bublina, a okamžite sa môže objaviť bublina, ktorá sa rýchlo otvára a výsledná erózia je nerozoznateľná od erózie počas pemfigu. V tomto prípade len vyrážka na koži, priamy REEF, reakcia transformácie blastov a degranulácia bazofilov umožňujú stanovenie diagnózy.

Liečba pemfigu. Kortikosteroidy a cytostatiká sa používajú na liečbu. Používa sa prednizolón, triamcinolón (polkortolon) a dexametazón (dexazón). Prednizolón sa predpisuje v dávkach najmenej 1 mg / kg pri 60-180 mg / deň (triamcinolón pri 40-100 mg / deň, dexametazón pri 8 - 17 mg). Liečivo vo vysokej dennej dávke sa má užívať až do ukončenia vyrážky a takmer úplnej epitelizácie erózie a potom pomaly znižovať dennú dávku hormónu: najprv 5 mg prednizónu každých 5 dní, potom sa tieto intervaly zvyšujú. Denná dávka sa zníži na minimálnu dávku, pri ktorej sa neobjaví žiadna nová vyrážka, tzv. Udržiavacia dávka. Táto dávka je zvyčajne 10-15 mg prednizónu, liek sa užíva trvalo.

Pri menovaní veľkých dávok kortikosteroidov na prevenciu komplikácií by mali byť predpísané draslíkové prípravky (acetát, orotát draselný, panangín), kyselina askorbová vo veľkých dávkach. Na prevenciu osteoporózy, ktorá sa vyskytuje počas trvalej liečby kortikosteroidmi, sa majú čo najskôr po začatí liečby používať anabolické steroidy a prípravky na báze vápnika.

S pemfigom neexistujú žiadne absolútne kontraindikácie liečby kortikosteroidmi, pretože len tieto lieky môžu zabrániť úmrtiu pacientov. Liečba kortikosteroidmi metódou opísanou vyššie vám umožňuje postupne zastaviť liečbu kortikosteroidmi u približne 16% pacientov.

Pri liečbe pemfigu sa cytostatiká používajú súčasne s kortikosteroidmi, predovšetkým metotrexátom. Metotrexát sa predpisuje súčasne s kortikosteroidmi na začiatku liečby 1 krát týždenne, 10-20 mg (s dobrou toleranciou do 25-30 mg) intramuskulárne 1 krát za 7 dní, počas 3-5 injekcií, pod kontrolou klinických a biochemických krvných testov a tiež testy moču.

Kombinácia s cyklosporínom A prispieva k zníženiu vedľajších účinkov systémových glukokortikosteroidov (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Liek sa predpisuje v dávke 5 mg / (kg-deň) v 2 dávkach pod kontrolou krvného tlaku, klinických a biochemických krvných testov vrátane kreatinínu, aby sa dosiahol výrazný terapeutický účinok.

Dlhodobé užívanie kortikosteroidov vo veľkých dávkach vyžaduje použitie anabolických steroidov: nandrolon 1 ml (50 mg) intramuskulárne 1 krát v 2-4 týždňoch alebo metandienón 5 mg perorálne v 1-2 dávkach po dobu 1-2 mesiacov s intervalmi medzi jednotlivými cyklami 1- 2 mesiace

Na normalizáciu rovnováhy elektrolytu sa chlorid draselný predpisuje 1 g 3-krát denne s jedlom, pitím neutrálnej tekutiny alebo draslíka a horčíka asparagináciou 1-2 tabliet 3-krát denne po jedle. Dávka sa stanoví individuálne v závislosti od závažnosti hypokalémie.

Lokálna liečba nie je pre pemfigus rozhodujúca. Erozie na koži sú rozmazané fukocínom, 5% dermatologickou masťou, postihnuté miesto je naprášené dermatolom v polovici oxidom zinočnatým. Vane s manganistanom draselným dobre fungujú; v prípade vyrážok na sliznici úst je predpláchnutie predpísané rôznymi dezinfekčnými prostriedkami a dezodorizačnými činidlami, mazaním erózie roztokmi analytických farbív. Je dôležité vykonať dôkladnú reorganizáciu ústnej dutiny. S porážkou červeného okraja pier môžete priradiť masti obsahujúce kortikosteroidy a antibiotiká, ako aj 5% dermatolovú masť.

Zubná lepiaca pasta obsahujúca sol-cosil a povrchové anestetikum má dobrý epiteliálny účinok proti erózii na sliznici. Pasta Solko aplikovaná na eróziu veľmi rýchlo zastaví bolesť, chráni eróziu pred poraneniami zubami a hrudkami, podporuje ich hojenie pod vplyvom liečby kortikosteroidmi. Pasta sa aplikuje pred jedlom 3-4 krát denne, je platná 3-5 hodín

Pacienti s pemfigom by mali byť na ambulancii a v ambulantnej liečbe, aby dostali lieky zadarmo.

Prognóza. Použitie kortikosteroidov môže významne predĺžiť život pacientov s pemfigom. Trvalá liečba však vytvára riziko mnohých komplikácií (steroidný diabetes, hypertenzia, osteoporóza atď.).

Prevencia recidívy sa vykonáva pri dispenzárnom pozorovaní pacientov s pemfigom.

24.2. Dühringova choroba (herpetiformná dermatitída)

Chronické autoimunitné ochorenie, prejavujúce sa herpetiformnou vyrážkou a silným svrbením alebo pálením.

Etiológia a patogenéza nie sú presne stanovené. Precitlivenosť na lepok (cereálny proteín) a celiakia sú dôležité. Možno, že výskyt dermatitis herpetiformis na pozadí endokrinných zmien (tehotenstvo, menopauza), lymfogranulomatóza, toxémia, očkovanie, nervová a fyzická únava. Zvýšená citlivosť pacientov s dermatitídou Dühring na jód naznačuje, že ochorenie sa vyskytuje ako alergická reakcia na rôzne endogénne stimuly. Častá kombinácia herpetiformnej dermatitídy s onkologickými ochoreniami bola dôvodom jej zaradenia do skupiny para onkologických dermatóz (para-neoplázií).

Klinický obraz. Dermatóza sa vyskytuje prevažne vo veku od 25 do 55 rokov. Je veľmi zriedkavé, ak sa ochorenie začne v prvých mesiacoch života alebo v extrémnom starobe. Ženy trpia menej často ako muži.

Prvky kože sú polymorfné. Súčasne alebo s malým intervalom sa objavujú bubliny, pľuzgiere, papuly, pľuzgiere, pľuzgiere, ktoré sa nachádzajú v obmedzených erytematóznych oblastiach (Obr. 100). Potom sú tu sekundárne prvky - erózia, šupiny, kôry. Vyrážky sú zoskupené (herpetiform), usporiadané symetricky. Choroba má často chronický a opakujúci sa priebeh s ťažkými subjektívnymi symptómami (svrbenie, pálenie a bolesť).

Celkový stav pacientov zostáva uspokojivý, aj napriek pravidelnému zvýšeniu teploty.

Na koži tela a rozťahovateľných povrchoch končatín a zadku sa objavujú makulopapulárne a urinárne elementy s erytémom, ktoré majú tendenciu premieňať sa na vezikuly a pustuly. Môžu sa tvoriť veľké bubliny podobné pemfigu. Typické svetložlté, priesvitné vezikuly a

Obr. 100. Herpetiform dermatitis Dühring

meter 5-10 mm. Môžu sa spojiť do väčších bublín, ktoré pri otvorení a vysušení vytvárajú kôry. Obsah pľuzgierikov, pľuzgierov a pľuzgierov niekedy hemoragicky. Vyrážka je sprevádzaná silným svrbením alebo pálením a bolesťou. Exkoriácia vyplývajúca z svrbenia, rovnako ako erózia, kôry, šupiny, jazvy v mieste hlbokého poškrabania a pigmentácia zvyšujú polymorfizmus. Sliznice ústnej dutiny sú postihnuté oveľa menej často (v 10% prípadov) ako u vulválneho pemfigu a nikdy sa nevyskytujú pred kožnými prejavmi. U detí sú však častejšie postihnuté sliznice, s cystickými prvkami, ktoré sú menej náchylné na zoskupovanie a polymorfizmus. Na mieste bývalej vyrážky sa vytvára pigmentácia, ktorá sa pozoruje u dospelých.

Symptóm Nikolsky s dermatitídou Dühring negatívny. Eozinofília je zaznamenaná v krvi. V obsahu bublín sa nachádza významné množstvo eozino-filov. Priama imunofluorescenčná štúdia kožnej biopsie z lézie v zóne bazálnej membrány odhalila granulované usadeniny imunoglobulínu (IgA).

Existuje veľká bublinová forma dermatózy, pri ktorej sa vytvárajú intenzívne priehľadné bubliny s priemerom 1 až 3 cm, umiestnené na edematóznej hyperemickej koži a odrody s malými bublinkami, keď sú bubliny zoskupené na ostro hyperemickej koži a papulo-vezikulárne prvky majú veľkosť od 1 do 2 mm do 1 cm. V prvom prípade je najčastejšou lokalizáciou dermatózy trup, extenzorové povrchy končatín, v druhom prípade hlavne koža tváre, končatín, inguinálnych a axilárnych záhybov. Precitlivenosť na jód u pacientov s herpetiformnou dermatózou sa používa ako diagnostický test. V mieste aplikácie na masť pokožky s 50% jodidom draselným za 24-48 hodín sa objavia nové vyrážky (test Yadasson). Vzorky s jodidom draselným by sa však nemali vykonávať počas exacerbácie procesu alebo v progresívnom štádiu.

U detí, napriek výrazným klinickým príznakom dermatitídy Dühring, často chýbajú eozinofília a precitlivenosť na jódové prípravky, čo viedlo niekoľko dermatológov k tomu, aby tieto príznaky považovali za nepodmienečné, ale za pravdepodobné príznaky ochorenia. V zriedkavých prípadoch deti ochorejú, ale proces môže nastať v prvých mesiacoch života. Väčšina detí Dühringovej choroby sa vyvíja po infekčných ochoreniach. Prevažnosť

sú veľké erytematózne a edematózne ložiská s vezikulárno-bulóznymi prvkami, pacienti sa obávajú vážneho svrbenia. U detí je menšia tendencia k hromadeniu vyrážok pri vysokej frekvencii generalizovaných roztrúsených urtikariálnych, makulopapulárnych vyrážok, ktoré sa rýchlo menia na vezikuly, pľuzgiere a pustuly. Je potrebné brať do úvahy častú lokalizáciu lézií v oblasti genitálií, veľké záhyby a pripojenie sekundárnej pyokokovej infekcie. Sliznice úst u detí sú postihnuté vezikulárno-bulóznymi prvkami častejšie ako u dospelých.

Histopatológie. Nachádzajú sa subepidermálne dutiny, ktoré sa tvoria na vrchole dermálnych papíl a obsahujú neutrofilné a eozinofilné leukocyty. Použitím priamych REEF sa deteguje ukladanie IgA v bazálnej membráne postihnutých lézií kože alebo slizníc.

Diagnóza dermatózy v typických prípadoch nespôsobuje ťažkosti. Existuje herpetiformita lokalizácie a skutočný polymorfizmus prvkov, svrbenie, eozinofília v krvi a obsah subepidermálnych bublín, ako aj zvýšená citlivosť na jód u mnohých pacientov a ukladanie IgA v oblasti bazálnej membrány počas imunofluorescenčnej diagnostiky.

Niekedy sa vyskytujú ťažkosti pri diferenciácii dermatózy s multiformným erytémom. Keď exsudatívny erytém je prodromálne obdobie (horúčka, bolesť v kĺboch, svaloch atď.), Ochorenie sa vyskytuje po hypotermii, nachladnutí, zvyčajne na jar alebo na jeseň. Vyrážky sa nachádzajú hlavne na extenzorových plochách, predlaktiach, nohách, stehnách, na slizniciach úst a na červenom okraji pier, menej často na sliznicových genitáliách; svrbenie chýba. Vulgar pemphigus je diagnostikovaný na základe monomorfnej vyrážky, ťažkého priebehu, vývoja intradermálne umiestnených pľuzgierikov na zjavne nezmenenej koži, častých lézií slizníc ústnej dutiny, detekcie Acantotických lymfocytov Tstsank, pozitívneho symptómu Nikolského, normálneho obsahu eozinofilov v krvi a obsahu pľuzgierov, typická intenzívna luminiscencia extracelulárnej látky spinálnej vrstvy na IgG s priamou imunofluorescenciou. U detí je niekedy potrebné vykonať diferenciálnu diagnózu s vrodenou epidermolýzou bullosa, v ktorej sa na miestach vystavených traume (koža lakťov, kolená, päty, ruky) zisťujú intradermálne lokalizované pľuzgiere.

Liečbu. Najúčinnejšími liečivami sú diamino-difenylsulfón (DDS, dapson, avulsulfón) alebo diutifon - jeho derivát s dvoma zvyškami metyluracilu. Typicky sa liečba DDS uskutočňuje v cykloch 5 až 6 dní v dávke 0,05 až 0,1 g, dvakrát denne, s prestávkami medzi cyklami 1 až 3 dni. Trvanie liečby závisí od účinnosti a znášanlivosti lieku. Deti predpísané v súlade s vekom, pohybujú sa od 0,005 do 0,025 g, 2-krát denne; trvanie cyklov je 3 - 5 dní s intervalmi 2-3 dní, priebeh liečby je 5-6 cyklov. Diucifon sa predpisuje v množstve 0,05 až 0,1 g dvakrát denne počas 5 dní v intervale 2 dní počas 2 až 4 cyklov. V súvislosti s možnosťou recidívy sa odporúča vykonávať autohemoterapiu, transfúziu krvnej plazmy, hemotransfúziu, intramuskulárne unitiol alebo vykonávať mimotelovú hemoperfúziu súčasne s užívaním DDS alebo po jeho ukončení. Sulfatické liečivá sú menej účinné (sulfapyridazín, sulfát, bisep-tol, atď.).

Pri liečení DDS alebo sulfa liečiv možné komplikácie vo forme anémie, sulfohemoglobulinemii, hematurie. Je potrebné skúmať periférnu krv a moč každých 7 až 10 dní a súčasne aplikovať lieky, ktoré stimulujú erytropoézu (injekcie vitamínu B).₁₂, gemostimulin). Nie je možné aplikovať súčasne sulfanilamidový prípravok a DDS alebo diucifon bez prerušenia. V súvislosti s výrazným znížením antioxidačnej ochrany organizmu počas Dühringovej choroby sa používajú lieky s antioxidačnými vlastnosťami: kyselina lipoová, metionín, kyselina listová, retabolil. Ako antagonista sulfónov znižuje kyselina listová svoje vedľajšie účinky. Liečba antioxidačnými liekmi urýchľuje nástup remisie a predlžuje ju. U pacientov s ťažkými torpidovými formami je použitie SDS, avlosulfónu alebo diucifonu kombinované s glukokortikoidnými hormónmi v miernych terapeutických dávkach (12 - 20 mg / deň pre prednizón). Kúpeľná liečba sa vykonáva v remisii v strediskách so sírovodíkovými prameňmi.

Lokálna liečba je predpísaná na základe klinických prejavov. Priaznivý účinok teplý kúpeľ s manganistanom draselným, odvar z bylín. Bunky s dutinami sa otvoria a rozložia sa fucorcínom alebo vodným roztokom anilínových farbív. V prípade erytematóznych urtiliálnych vyrážok sa antipruritiká používajú vo vnútri alebo vonku, ako aj vo forme aerosólu s glukokortikoidmi.

Prognóza pre väčšinu pacientov je priaznivá. U detí, napriek recidívam, existuje výrazná tendencia liečiť sa v adolescencii.

Prevencia. Aby sa zabránilo relapsu, je dôležité vylúčiť z potravy produkty z pšenice, raže, ovsa, jačmeňa a produktov obsahujúcich jód (morský kale, morské ryby atď.). Pacienti sú kontraindikovaní v akýchkoľvek liečebných a diagnostických prípravkoch obsahujúcich jód.

Cystická dermatóza

Dermatóza močového mechúra je pomerne rozsiahla skupina kožných ochorení, medzi ktoré patria: pravý pemfigus, pemfigoid, herpetiformná dermatóza, chronický benígny pemfigus, bulózna zperdermolýza atď. Problém cystických dermatóz je veľmi dôležitý, pretože počet pacientov sa nedávno zvýšil.

Etiológia a patogenéza cystickej dermatózy nie je úplne stanovená. S pravdivými teóriami z existujúcich teórií (vírusové, infekčné, neurogénne, endokrinné, zameniteľné, autoimunitné, teórie cytologických anomálií), nie jeden dostal spoľahlivé potvrdenie. Predpokladá sa, že autoimunitné poruchy zohrávajú významnú úlohu vo vzhľade pemfigu. Najmä pri použití nepriamej imunofluorescencie (RIF) boli detegované cirkulujúce protilátky pemphigus, ktoré zmizli s účinnou liečbou a priamy RIF odhalil ukladanie prevažne IgG v medzibunkovom priestore epidermy. Je však možné, že sekundárne sú aj autoimunitné poruchy.

Bublina pravá akantolytika. Častejšie sú ženy po 40 rokoch choré. Rozlišujú sa tieto klinické formy: vulgárny, vegetatívny, listovitý, seboroický (Senir-Asherov syndróm).

Vo všetkých klinických variantoch je bežný výskyt intraepiteliálnych pľuzgierikov na nezmenenej koži a slizniciach s javom akantolýzy. Posledne uvedený je spôsobený rozpustením medzibunkovej cementovacej substancie epitelu, čo vedie k expanzii medzibunkových priestorov a oddeleniu jednej polovice desmozómov od druhej. Veľkosť bublín - od 3-5 do 20-50 mm. Ich obsah je spočiatku transparentný, potom matný, až po hemoragické. Lokalizácia vyrážky je najrozmanitejšia: na koži trupu, horných, dolných končatín, tváre, ústnych slizníc, genitálií. Bubliny sa rýchlo otvárajú a tvoria slabo epiteliálnu eróziu. Ich farba sa podobá farbe čerstvého mäsa alebo je trochu bledšia, pozdĺž okrajov - fragmentov pneumatiky epidermis. Na povrchu erózie - secernating tekutiny. Často sa spája pokoková infekcia. Po účinnej liečbe sa čoskoro objaví remisia. V prípade malígneho priebehu ochorenia sa pozoruje rýchla strata telesnej hmotnosti, pridanie sekundárnej infekcie, septická horúčka, komplikácie srdca, obličiek, pľúc, strata bielkovín a oneskorenie v tkanivách chloridov. Pacienti zomierajú na interkurentné ochorenia.

Dôležitým klinickým a diagnostickým znakom potvrdzujúcim akantolýzu je symptóm Nikolsky, ktorý existuje v troch verziách:

1. Odtrhnutie epidermy pri vytiahnutí bublinkovej pneumatiky.

2. Vzhľad novej bubliny pri trení smerom von zdravou kožou medzi bublinami.

3. Vzhľad novej bubliny pri trení pokožky od lézií.

Symptóm Asbo - Hansen: keď sa stlačí na bubline tekutiny močového mechúra, odlupuje priľahlé oblasti epidermy a bublina sa zvyšuje. Pri skutočných príznakoch pľuzgierov sú symptómy Nikolského a Asbo-Hansena pozitívne v 100% prípadov v akútnom období ochorenia. Charakteristické zmenené pichľavé bunky - Tzankove anatolytické bunky - sa nachádzajú v náteroch obsahu bublín (ich jadro je niekoľkokrát väčšie ako normálne jadro spinálnej bunky, napĺňa takmer celú bunku a je obklopené úzkym okrajom bazofilnej cytoplazmy). Subjektívne pocity chýbajú.

U 90% pacientov sa primárne prejavy pemfigu nachádzajú na slizniciach úst, hrtanu, vagíny atď. A môžu zostať jedinou lokalizáciou po mnoho rokov. Navyše bubliny na slizniciach nie sú vždy typické a môžu mať formu membrán - to sú pneumatiky nedostatočne vyvinutého mechúra. Po posunutí takýchto membrán sa zistí erózia.

S cieľom vyvinúť pokročilejšie metódy diagnostiky cystickej dermatózy sa v súčasnosti používa fluorescenčná mikroskopia výtlačkov. V odtlačkoch zdravých ľudí sa cytoplazma rozžiari a jadro svieti zeleno. Počas cytoplazmy cystických buniek cytoplazmatických buniek je charakteristická prítomnosť úzkeho okraja oranžovo-červenej žiary a zväčšené jadro svieti intenzívnou žltozelenou farbou.

Fázy vulgárneho pemfigu:

I. Počiatočná alebo predchádzajúca exacerbácia. Objaví sa jeden alebo viac blistrov, potom sa erózia, ktorá existuje niekoľko dní, epitelizuje. Nikolskyho symptóm je pozitívny v ohnisku a jeho bezprostrednej blízkosti. Trvanie procesu je niekoľko týždňov, mesiacov, niekedy aj rokov. Exacerbácie sú nahradené remisiami.

II. Všeobecná fáza. Nikolskyho symptóm je pozitívny vo všetkých 3 variantoch. Vyrážka je bohatá, pacient sa cíti zle, často sa spája pneumónia.

III. Fáza prevládajúca epitelizácia. Nikolský príznak je prakticky neprítomný.

Možnosť pravá trubka - vegetatívny pemfigus. Vegetatívny a vulgárny pemfigus klinicky začína rovnakým spôsobom. Na sliznici úst, často v miestach, kde sliznice prechádzajú do kože, rovnako ako okolo anus, kožné záhyby (axilárne, ingvinálne-femorálne, pod prsné žľazy) sa objavujú v koži, ochabnuté, rýchlo prasknutie pľuzgieriky o niečo menšie veľkosti ako v vulgárne vezikuly. Po 5–10 dňoch sa na erózii objavujú svetlé vegetácie jasnej červenej až 6–8 mm vysokej, so seróznymi, niekedy hnisavými a nepríjemnými zápachmi, ktoré sušia do kôry. Spájanie vegetácií často vytvára rozsiahle vegetatívne plochy. Existujú už nejaký čas, zmenšujú sa, splošťujú, erózia epitelizujú, pričom v najlepšom prípade zanechávajú na koži ostrú pigmentáciu. Nikolskyho symptóm a test na bunky Ttsank sú pozitívne. V ťažkých prípadoch sa stav pacienta zhoršuje a priebeh ochorenia je veľmi podobný vulgárnemu pemfigu. Smrť pochádza zo spojenia infekcie.

Listová. Táto forma je najčastejšia u detí. Na erytematóznej pokožke, ktorá sa neotvára, ale spadne a zmršťuje sa do kôry, sa objavujú ochabnuté ploché blistre s tenkou pneumatikou. Pod krustami sa tvoria dutiny nových padlých bublín. Existujú stratifikácie, impregnované seróznym hnisavým výtokom, pripomínajúcim lístkové pečivo. Symptóm Nikolsky vyslovil vo všetkých svojich odrodách. Veľmi rýchlo sa patologický proces šíri do celej kože a preberá charakter exfoliatívnej erytrodermie. Sliznica spravidla nie je ovplyvnená. Často dochádza k vypadávaniu vlasov, poškodeniu nechtov. U detí je tento typ pemfigu charakteristický ťažkým priebehom a horšou prognózou ako u dospelých.

Seboroická alebo erytematózna (Senir-Asherov syndróm). Najčastejšie ochorejú ženy vo veku 40-50 rokov, menej často dievčatá do 10 rokov. Podľa klinického obrazu sa dermatóza podobá pemfigu, lupus erythematosus a seboroickej dermatitíde. Erytematózne-skvamózne lézie sa objavujú na pokožke hlavy, v oblasti nosa a tváre (v tvare motýľa), menej často na pokožke hlavy, pokryté mäkkými, ľahko odstrániteľnými žltými šupinami alebo hnedastými krustálnymi šupinami, na spodnom povrchu ktorých sa nachádzajú mäkké biele ostne. Hrany ohnísk sú mierne zvýšené, infiltrované a stredná časť sa trochu potopí. Lézia má najčastejšie výskyt seboroickej dermatitídy. V takýchto prípadoch má erytém jasnejšiu farbu, počet škvŕn a krusty sa zvyšuje, sú mäkké, mastné, bahnité, niekedy v tvare ustrice, ľahko odstrániteľné a odhaľujú červený erodovaný plač.

Vyrážka na tvári je variabilná, podobá sa lupus erythematosus, potom seboroickej dermatitíde. Na pokožke hlavy - prevažne seborická dermatitída. U tretiny pacientov sú postihnuté sliznice. Na tele je vyrážka hlavne medzi lopatkami, v supraskapulárnej oblasti, pod prsnými žľazami a v ingvinálnych záhyboch. Nikolskyho symptóm je zvyčajne pozitívny, choroba je dlhodobá, ale vo väčšine prípadov benígna. Niekedy prechádza do listového pemfigu.

Benígny chronický familiárny pemphigus Guzhero - Haley - Haley. Bublina tohto typu je pomerne zriedkavá. Choroba sa nikdy nevyskytuje pred pubertou a začína vo veku 15 až 20 rokov. Dermatóza je zvyčajne dedičná a rodinná, prenášaná dominantnou vlastnosťou, ale aj sporadické prípady u mužov aj žien. Ochorenie je charakterizované bulóznymi erupciami na bočných častiach krku, v podpazuší, trieslových oblastiach, na vnútornom povrchu stehien, šourku, okolo konečníka, pupku, na zadnej strane hlavy (odkiaľ sa vyrážky často šíria do pokožky hlavy) a na genitáliách tehotných žien. Primárny prvok - ochabnutý mechúr s priehľadným, ale rýchlo zakaleným obsahom - sa vyskytuje na normálnej alebo sčervenanej koži. Formované ohniská majú vzhľad erytematóznych plakov s oválnymi alebo polycyklickými okrajmi, dosahujúcimi veľkosťou dlaní a viac, ostro oddelené od zdravej kože, navlhčujú sa, čiastočne pokryté žltými krustami. Na periférii sa často tvoria jednoduché ochabnuté bubliny s erytematóznym okrajom. V záhyboch pokožky je postihnutý povrch macerovaný a prerezaný hlbokými skrútenými trhlinami charakteristickými pre túto dermatózu. Nikolského príznak je negatívny, akantolytické bunky chýbajú. Dermatóza sa zvyčajne zhoršuje v lete, čo je spojené so znečistením kože a zvýšeným potením. Choroba trvá roky s remisiami a exacerbáciami.

Neacantolytický pemfigus. Táto benígna forma cystických ochorení, klinicky podobná vulgárnemu pemfigu, a histologicky, herpetiformná Dürringova dermatitída, je rozdelená do 3 typov: bulózny pemfigoid, zjazvenie pemfigoidu, benígne neacantolytické vezikuly sliznice ústnej dutiny.

Bulózny pemfigus často chorí starší ľudia a deti. Primárnym morfologickým prvkom je napjatý močový mechúr s priemerom niekoľkých centimetrov, ktorý sa nachádza častejšie na erytematóznej, trochu opuchnutej báze. Pneumatika je silnejšia ako vulgárny pemfigus. Obsah môže byť hemoragický. Erózia blistra vytvoreného po prasknutí nerastie excentricky a je dobre epitelizovaná. Najobľúbenejšou lokalizáciou je spodná časť brucha, ingvinálne záhyby, vnútorné stehná a ohybné plochy horných končatín, u jednej tretiny pacientov je postihnutá sliznica ústnej dutiny. Nikolskyho príznak je negatívny, avšak pri dusení kusa pneumatiky z močového mechúra sa objaví príznak perifokálneho subepiteliálneho oddelenia. Pri stlačení na močový mechúr (symptóm Asbo-Hansen) sa môže pozorovať aj oddelenie epitelu. Acantolytické bunky v odtlačkoch škvŕn z dna erózie chýbajú. Histologicky, keď sú bullosa pemfigoidové bubliny umiestnené pod epitelom, na rozdiel od pravého pemfigu, v ktorom sú intraepiteliálne. Etiológia ochorenia nie je známa. Bulózny pemfigoid môže byť sprevádzaný paraneoplastickými procesmi. V tomto ohľade musia byť pacienti s touto dermatózou vyšetrení na zhubné nádory, lymfogranulomatózu a leukémiu.

Zjazvenie pemfigoidu. Ovplyvnené sú sliznice oka, nosa, ústnej dutiny, hltanu, hrtanu, pažeráka, konečníka, močového traktu. Polovica pacientov môže mať na koži vyrážku vo forme pľuzgierikov. Častejšie sú ženy choré, väčšinou staršie ako 50 rokov. Dermatóza má dlhý priebeh, niekedy až do konca života, ale neovplyvňuje celkový stav. Prognóza je priaznivá. Poškodenie očí začína nepozorovane pomaly progresívnym edémom spojivky, hyperémiou sliznice a je sprevádzané pálením, bolestivosťou a fotofóbiou. Potom sa na spojivke objavia malé bubliny. Postupne, v dôsledku zjazvenia subkonjunktiválnych tkanív, sa palpebrálna trhlina zužuje. Vyvíja sa zakalenie a ulcerácia rohovky. Degenerácia rohovky prispieva k nedostatočnému zmáčaniu sliznice v dôsledku obliterácie vylučovacích kanálov slzných žliaz. Niekoľko rokov je celá rohovka pokrytá nepriehľadnou membránou, oči majú „sochársky vzhľad“ a pacient môže rozlišovať len medzi svetlom a tieňom. Niekedy opuch spojivky spontánne zmizne po niekoľkých rokoch, v niektorých prípadoch je videnie čiastočne zachované. Primárne môžu byť tiež lézie sliznice ústnej dutiny, hltanu, ktoré majú dlhší charakter ako vulgárny pemfigus a sú sprevádzané zmenami pri jazde. Tieto vedú k tvorbe adhézií v hltane medzi sliznicami líca a alveolárnymi procesmi, v rohoch úst, k deštrukcii jazyka a mandlí. V niektorých prípadoch sa môže vyvinúť chronická atrofia renitídy, striktúry hrtanu, pažeráka, močovej trubice, análneho otvoru, vaginálnej atrofie, fimózy, adhézie medzi labia minora.

Pľuzgiere s touto dermatózou sa nachádzajú pod epidermou. Nikolského príznak je negatívny, akantolytické bunky chýbajú.

V prípade benígneho neocantolytického pemfigu sa sliznica dutiny ústnej na nezmenenej alebo mierne hyperemickej sliznici javí ako malé napäté pľuzgieriky s priehľadným, menej často hemoragickým obsahom. Bubliny sa rýchlo otvárajú epiteliálnou eróziou. V miestach vyrážok, jaziev a zrastov chýba. Subjektívne značená pálivosť, bolestivosť. Nikolského príznak je negatívny, akantolytické bunky nie sú detegované.

Dermatosis herpetiformis. Etiológia ochorenia nebola stanovená. Predpokladá sa, že imunitné poruchy zohrávajú významnú úlohu v patogenéze. Najmä použitím priameho RIF sa preukázalo ukladanie IgA v papile dermis a dermoepidermalnogo spojenia. Existuje hypotéza o infekčnej, najmä vírusovej, povahe dermatózy na pozadí hypersenzitivity pacientov na halogény (jód, bróm, atď.) A bakteriálne toxíny. Dysfunkcia nervových a endokrinných systémov, enzymopatie ovplyvňujú dermatózu. V poslednej dobe sa hovorí o enteropatii, porušovaní absorpcie (malabsorpčný syndróm) a zvýšenej citlivosti organizmu v tejto dermatóze na lepok cereálnych proteínov. Dermatitis herpetiformis sa môže vyvinúť na pozadí ochorení pečene, zažívacieho traktu, askariázy, malígnych nádorov, lymfodekosy.

Ochorenie sa zistilo u detí aj dospelých, môže sa objaviť aj v detstve. Najviac postihnutí sú však ľudia stredného veku a starší ľudia. Náhle sa vyskytuje s výskytom polymorfných lézií na koži vo forme škvŕn, urtikárie, papuly, pľuzgierov, pľuzgierov, erózií s hemoragickými a hnisavými krustami, pigmentáciou. Niekedy je monomorfná vyrážka vo forme bublín veľkosti šošovky a viac. Bubliny a vezikuly sa vyskytujú na zapálenej koži a stávajú sa hemoragickými a hnisavými. Charakteristické zoskupenie bublín, ako je tomu u herpesu (odtiaľ názov). Na sútoku vyrážky sa tvoria polycyklické figúrky umiestnené na edematóznej báze. Vyrážka je symetrická, môže sa nachádzať na ktorejkoľvek časti kože, okrem dlaní a chodidiel. U detí je vyrážka častejšia na tvári, krku, zadku, v oblasti genitálií. Priebeh ochorenia u detí je priaznivejší, napriek hojnosti kožných vyrážok. Subjektívne pocity sú menej výrazné, remisie sú dlhšie. Hyperpigmentácia sa vyskytuje v mieste lézií, ktoré potom zmizne. Nikolský syndróm je negatívny. Subjektívne: svrbenie, pálenie v oblasti vznikajúcich erupcií. V krvi, pľuzgiere - eozinofília. Precitlivenosť pacientov na jód a bróm sa používa na diagnostikovanie herpetiformnej dermatózy. Na tento účel vykonajte jódový test: naneste na pokožku masť 50% roztokom jodidu draselného na jeden deň; ešte lepší je príjem 3% roztoku jodidu draselného ústami, 2-3 krát denne. V prítomnosti dermatitis herpetiformis dochádza k exacerbácii procesu: svrbenie sa zvyšuje, objavujú sa nové vyrážky. Pri chronickej dermatóze je chronická chronická exacerbácia. V adolescencii sa priebeh dermatózy zmäkčuje alebo vylieči.

Bulózna zperdermolýza. Etiológia a patogenéza nie sú známe. Infekčné, alergické, dystrofické, endokrinné, toxické hypotézy výskytu ochorenia majú len historický význam. V súčasnosti sa predpokladá, že pri vrodenej epidermolýze je v štruktúre papily dermis geneticky determinovaná chyba. Niektorí autori (Eisen, 1969, atď.) Spájajú vývoj dermatózy so zvýšenou aktivitou kolagenázy. Existujú hypotézy o vrodenej absencii elastických vlákien alebo ich podradenosti, angioneurotických, vrodených metabolických poruchách mukopolysacharidov, fyzikálno-chemickej a enzymatickej rovnováhe v tkanivách počas epidermolýznej bulózy.

Dermatóza je zriedkavá, zvyčajne začína v detstve. Existujú jednoduché a dystrofické formy ochorenia. Ten sa delí na hyperplastické a polydisplastické formy.

Jednoduchšia forma je bežnejšia, väčšinou chlapci sú chorí pred dovŕšením jedného roka. Choroba sa môže vyskytnúť aj v prvých dňoch života. Na zdanlivo zdravej koži bez zápalu sa vytvárajú bubliny rôznych veľkostí s priehľadným, séro-hnisavým alebo hemoragickým obsahom. Vyrážky sa objavujú v miestach zranenia alebo tlaku, často na pokožke hlavy, extenzorových povrchoch kolenného a lakťového kĺbu, zadku, päty, ako aj na slizniciach ústnej dutiny, genitáliách. Vzhľad pľuzgierikov je sprevádzaný svrbením alebo pálením. Bubliny sa otvárajú do erózie, alebo sa zmenšujú na serózne, serózne, hemoragické kôry. Počet bublín sa mení. Všeobecný stav pacienta nie je narušený. V mieste bubliniek alebo erózie, s ich opačným vývojom, nezostávajú žiadne stopy. Nikolský príznak je negatívny.

Dystrofická forma. Jeho hyperplastický typ je charakterizovaný tvorbou atrofií alebo jaziev na mieste, poškodením nechtov, dystrofickými zmenami zubov, vypadávaním vlasov a prítomnosťou epidermálnych cyst. Koža je suchá, sivastá. Na dlaniach a podrážkach je zaznamenaná hyperkeratóza. Výraznejšie poruchy sú pozorované na extenzorových povrchoch lakťa a kolenných kĺbov. V miestach atrofie je koža fialovo červená, často s hlbokými izolovanými pľuzgiermi alebo pľuzgierikmi s hemoragickým obsahom a šupinatou kôrovitou hustou vrstvou. Trenie zdravej kože je sprevádzané oddelením epidermis od dermis (falošný symptóm Nikolského). Na slizniciach úst, genitáliách, spojivkách sa pľuzgiere rýchlo otvárajú a vytvárajú svetlé erózie so zvyškami epidermy. Ich epitelizácia je tiež sprevádzaná jazvovou atrofiou.

Polydysplastická rozmanitosť dystrofickej kongenitálnej epidermolýzy bullosa vzniká v prvých dňoch života dieťaťa, je charakterizovaná ťažkým všeobecným stavom a je kombinovaná s vrodenými anomáliami zubov, vlasov, kostí. Na ktorejkoľvek časti kože sú veľké pľuzgiere so séro-hemoragickým obsahom. Vyrážka nezávisí od traumy, sú aj na pokožke hlavy, nikdy nie sú ovplyvnené inými formami dermatózy; erózia krvácanie, zle sa hojí, niekedy vegetatívne, krusta a zanecháva jazvy. Príznak Nikolsky pozitívny. Ovplyvnené sú sliznice úst, genitálií, očí, horných dýchacích ciest a pažeráka. Príznaky a zmeny v jazve vedú k závažným deformáciám očných viečok, úst, nosohltanu. Nechty sú deformované, atrofované alebo úplne neprítomné. Polydysplastická forma zvyčajne končí smrťou - deti umierajú v detstve.

DOMÁCE POUŽÍVANIE LIEKOV

Liečba cystickej dermatózy je veľmi ťažká a väčšinou neúčinná.

Pre pravý (akantolytický) pemfigus sú zo zdravotných dôvodov predpísané kortikosteroidy. Liečba začína dennými dávkami šokov prednizolónu (60-80 mg alebo viac denne) alebo triamcinolónom, dexametazónom atď. Súčasne sú spojené draslíkové prípravky, anabolické hormóny a cytostatiká. Na stimuláciu kôry sa kortikotropné látky podávajú 100 U, 2-krát denne intramuskulárne počas 3-5 týždňov. V prípadoch rezistencie pacientov na kortikosteroid je liek nahradený iným liekom alebo iným je spojený, ale obidve sú predpísané v nižších dávkach. Účinnosť kortikosteroidných liekov sa zvyšuje, ak skombinujete ich príjem s gama globulínom, delagilom, cytotoxickými liekmi. Ošetrenie sa vykonáva na pozadí vitamínov: kontrikala (inhibítor proteolytických enzýmov), kyselina e-aminokaprónová, posilňujúce činidlá. V závažných prípadoch dermatózy majú pozitívny účinok transfúzie krvi 250 - 300 mm 1 krát týždenne (2-5 krát), transfúzie plazmy a albumínu. V prípade komplikácií je indikovaná vhodná liečba podľa indikácií (srdcové lieky, sulfónamidy, antibiotiká (doxycyklín), antifungálne, antidiabetiká, antihypertenzíva a iné lieky). Prítomnosť u pacientov s akantolytickými poruchami imunitného systému pemfigus odôvodňuje použitie komplexnej liečby jedného z imunosupresív (metotrexát, azatioprín, cyklofosfamid, 6-merkaptopurín, chlorambucil).

Keď bulózny pemfigoid tiež predpisuje kortikosteroidy, ale v menších dávkach a na kratšie obdobie. Súčasne spájajte antimalarické lieky, antibiotiká.

Keď sú zjazvené pemfigoidné kortikosteroidy kombinované s antibiotikami, resoquine. Pozitívnym efektom je určenie diafenylsulfónu.

Liečba benígnej neantholytickej orálnej sliznice je neúčinná. V tejto forme cystickej dermatózy sa prednizón 20 mg / deň používa v kombinácii s antimalarickými liekmi a antibiotikami.

Pri komplexnej liečbe dermatózy herpetiform Dühring je nevyhnutné používať DDS (diaminodifenylsulfón) na pozadí posilňujúcej liečby (prípravky železa, metyluracil, pentoxyl, atď.) Alebo sulfanilamidy. V neprítomnosti účinku sú predpísané kortikosteroidy (prednizón 20-25 mg / deň, dexametazón atď.) V kombinácii s DDS alebo širokospektrálnymi antibiotikami. Môžete tiež použiť unitol, griseofulvin, síran sodný, synacthen, prípravky z vápnika, fosfor na pozadí vitamínov.

V jednoduchej forme epidermolysis bullosa sa odporúčajú biogénne stimulanty: prípravky z aloe, solcoserylu (parenterálne a externe), PhiB, metyluracilu, gama globulínu, plazmolu, extraktu placenty, ako aj apilac, želatíny 10 - 15 ml 10% roztoku 5-7 raz denne. Ošetrenie sa vykonáva na pozadí vitamínov, glycerofosfátových prípravkov, fytínu a ďalších posilňujúcich látok.

V prípade dystrofickej formy epidermolysis bullosa sú vyššie uvedené lieky predpísané pre jednoduchú formu dermatózy; okrem toho pripojte delagil, natívnu plazmu alebo suché. Pre ťažké typy uchýlených kortikosteroidov, anabolické hormóny.

Z vyššie uvedeného je zrejmé, že cystická dermatóza je skupina ochorení, ktoré sa ťažko liečia, s nejasnou etiológiou, komplexnou patogenézou a ťažkým priebehom.

Spojenie v komplexnej liečbe bylinnej medicíny vo všetkých prípadoch malo priaznivý účinok. Najmä aj pri takých závažných cystických dermatózach, ako je napríklad pravý pemfigus a vrodená epidermolýza, použitie liečivých rastlín s účinkom podobným deoxykortikosteroidom a steroidnými saponínmi umožnilo rýchlejšie dosiahnuť stabilizáciu patologického procesu, zníženie dávky kortikosteroidných liekov, významne stabilnejšiu remisiu. Pri užívaní kortikosteroidov je nevyhnutné spojenie v strave pacientov s liekmi obsahujúcimi draslík.

V cystických dermatózach mali pozitívne účinky liečivé rastliny obsahujúce steroidné saponíny s účinkom podobným deoxykortikosteroidom a normalizujúce funkciu kôry nadobličiek. Nasledujúce liečivá boli zahrnuté do komplexnej liečby cystických ochorení kože:

infúzia koreňa sladkého drievka (15,0: 200,0) v polievkovej lyžici 4-5 krát denne alebo tablety glycyramu, 0,05-0,1 g 2-4 krát denne 30 minút pred jedlom;

infúzia liečivého špargle (polievková lyžica na šálku vriacej vody - denná dávka);

infúzia vlkaté kvetiny astragalus (20 g byliny na šálku vriacej vody) v polievkovej lyžici 3-6 krát denne;

odvar z pichľavý stalnik (polievková lyžica drveného koreňa pre 2 1/2 šálky vriacej vody) 1/2 šálky 3-4 krát denne;

infúzia čiernej bezinky (5 - 15 g sušených kvetov na šálku vriacej vody) 1/4 šálky 3-4 krát denne 15 minút pred jedlom;

infúzie slnečnicových ročných kvetov (polievková lyžica sušených kvetov v pohári vriacej vody - denná dávka), nápoj v 3-4 dávkach, alebo tinktúra 20-30 kvapiek 3-4 krát denne;

Infúzia listov čiernych ríbezlí (5,0: 10,0) 1/2 šálky 3 - 5 krát denne alebo odvar (20,0: 200,0) 2 polievkové lyžice 3 krát denne alebo čerstvá šťava z bobúľ čiernych ríbezlí 50-75 ml 3-krát denne;

infúzia prasličky (4 lyžičky byliniek na šálku vriacej vody, trvajú 2 hodiny) 3-4 polievkové lyžice 3-4 krát denne alebo tekutý extrakt 1/2 čajovej lyžičky 4-6 krát denne Garbarets, Zapadnyuk (1982), nielen stimuluje funkciu kôry nadobličiek, ale tiež zlepšuje proliferáciu spojivového tkaniva, ktorá má patogenetický význam v mnohých cystických dermatózach);

infúzia mäty piepornej (5,0: 200,0) polievková lyžica 3-4 krát denne alebo tinktúra 10-15 kvapiek na príjem;

infúzia série troch oddelených (10,0; 200,0) v polievkovej lyžici 3 krát denne.

V ľudovom liečiteľstve sa používajú steroidné saponíny: infúzia sladkého horkého nočného šalátu (čajová lyžička listov alebo mladých výhonkov pre 2 1/2 šálky vriacej vody) 2 polievkové lyžice 3 krát denne pred jedlom alebo odvarom (3 g lístia na 3/4 šálky) vriacej vody) 2 čajové lyžičky po dobu 10 dní, alebo rastlinný prášok 0,1 g 3 krát týždenne;

odvar soapwort liečivý (čajová lyžička koreňov na šálku vriacej vody) pohár 3-4 krát denne po dobu 2 týždňov (po 10-dňovej prestávke, opakujte 2-3 kurzy).

Vzhľadom na vírusovú povahu mnohých cystických dermatóz, liečivých rastlín s antivírusovým účinkom a adaptogénov - liečiv s tonizujúcim účinkom, sú súčasťou komplexnej liečby imunokorekčné účinky, ktoré prispievajú k regulácii endokrinných abnormalít a vývoj vlastného interferónu:

alkoholický extrakt Eleutherococcus spiny 20-40 kvapky 3 krát denne 30 minút pred jedlom po dobu 30 dní;

tinktúra koreňa ženšenu (10% alkoholu) 15 - 20 kvapiek 3 krát denne pred jedlom po dobu 30 - 40 dní alebo tabliet, práškov 0,15 - 0,3 g 3 krát denne;

tinktúra zamanihi korene vysoko v 70% alkoholu, 30-40 kvapiek, 2-3 krát denne po dobu jedného mesiaca;

tekutý extrakt z koreňov kvety Leuzea saflor, 20-30 kvapiek 2-3 krát denne.

V ľudovom lekárstve sa ako antivírusový liek odporúča:

infúzia lístkov citróna medu (polievková lyžica na pohár vriacej vody) do 1/2 šálky 3 krát denne pred jedlom;

infúzia lopúcha obyčajného (20 g trávy na šálku vriacej vody, aby trvali 15 minút), 1 / 4-1 / 2 šálky 3-4 krát denne.

Dobrý účinok v cystických dermatózach má rastliny s dermotonickými, epiteliálnymi, tonickými vlastnosťami. Na tento účel bola podávaná komplexná liečba:

šťava z plodov rakytníka rakytníka 50 g 3-krát denne alebo infúzia ovocia alebo listov (20,0: 200,0) v 1 / 3-1 / 2 šálky 3-krát denne počas mesiaca;

Odvar z ovsa (2 šálky obilia variť na nízkej teplote s 5-6 šálky vody alebo mlieka po dobu 2 hodín, nechajte 30 minút) v 1/2 až 1 šálku 3 krát denne 30-40 minút pred jedlom po dobu 2 mesiacov (ovsené semeno patrí do obilnín, preto by sa nemalo predpisovať pre herpetiformnú dermatitídu Dühringu, kvôli zvýšenej citlivosti tela na gluténové bielkoviny obilnín);

odvar z trávy sušenej močiarne (6,0-10,0: 200,0), 50 ml 3 - 4 krát denne 30 minút pred jedlom;

odvar z listov lesných jahôd (20,0: 200,0) v lyžici 2-3 krát denne;

infúzia bylinkovej rastliny (15,0: 200,0) na lyžicu 3-krát denne alebo tekutý extrakt 40-50 kvapiek 3-krát denne;

infúzia fialovej trojfarebnej byliny (10,0: 100,0) na lyžicu 3 krát denne;

odvar alebo infúzia lopúcha (lyžička koreňa 2,5 šálky vriacej vody) a 1/2 šálky 4 krát denne pred jedlom;

infúzia výbuchu liečiva (2 lyžičky na 2,5 šálky vriacej vody), 1/2 šálky 4 krát denne;

infúzia alebo odvar z odnoží piesčitých ostriežov (2 lyžičky na 2 1/2 šálky vriacej vody) do 1/2 šálky 4 krát denne;

infúzie alebo odvar z odnoží odnoží pšeničnej trávy (2 polievkové lyžice na 1/2 šálky vriacej vody) poháriku 2-4 krát denne.

Podľa Churolinova (1979), rastliny s dermotonickým pôsobením zahŕňajú: trávu jahôd, trikolóru fialovú, rebrík, liečivo dymyanki, koreň lopúcha, plíživý podzemok, piesočnaté ostřice.

V ľudovom liečiteľstve, aby sa zlepšila epitelizácia erózií s bulóznymi dermatózami, sa používa čerstvá šťava z pravého ranného slnečnicového lôžka (čajová lyžička 5-krát denne) alebo infúzia (2 čajové lyžičky byliniek šalátu na šálku prevarenej vody) 1/3 šálky 3-krát denne. Vonku sa šťava bedstraw uhasí eróziou, vredmi.

Nasledujúce liečivé rastliny boli odporúčané ako fytopreparácie s cytostatickými vlastnosťami u akantolytického pemfigu a pemfigoidu: t

infúzia chaga (1: 5) 3-krát denne 30 minút pred jedlom alebo tabletami (tableta 3-4 krát denne 30 minút pred jedlom), alebo lyžica befungínu v lyžici 3 krát denne 30 minút pred potraviny (spôsob prípravy, pozri opis rastliny);

infúzia liečiva na lekársku liečbu (10 g kvetov na šálku vriacej vody) v polievkovej lyžici 3-krát denne alebo poháriku denne;

tekutý extrakt imelo 15-25 kvapiek 3 krát denne alebo infúzia (15,0: 200,0) na lyžicu 2-3 krát denne, alebo odvar (6,0: 200,0) na lyžicu 3 krát za deň;

Extrakt z kôry morského rakytníka 10% na 40% alkoholu 25-30 kvapiek 3 krát denne pred jedlom;

jačmeňový extrakt 50% na 40% alkoholu, 30 kvapiek 3 krát denne pred jedlom (s herpetiformnou dermatózou dühring, semená jačmeňa sa neodporúčajú);

vývar stonožka (10 g rastlín na šálku vriacej vody) na lyžicu - 1/3 šálky 3 krát denne.

Pri závažných cystických dermatózach (pravý pemfigus, dystrofická forma vrodenej epidemolýzy atď.), Z dôležitých dôvodov, použite kortikosteroidné hormóny, ktorých použitie prispieva k rozvoju hypokalémie a hypernatrémie. Preto sa u pacientov s cystickou dermatózou odporúča zahrnúť do stravy rastlinné potraviny bohaté na draselné soli: tekvice, figy, hrozienka, broskyne, repu, kapustu, marhule, sušené marhule, petržlenové listy, fazuľu, pečené zemiaky, sušené ovocie atď.

Pri edémoch u pacientov s cystickou dermatózou, ktorí užívajú kortikosteroidy, sa odporúča predpisovať ako diuretický liek obličkový čaj (ortosyfón) obsahujúci veľké množstvo draselných solí vo forme teplej infúzie (3,5 g trávy na pohár vody) 1/2 šálky 1— 2 krát denne.

Ako vitamínový liek pri liečbe cystickej dermatózy by sa prírodné vitamíny mali používať vo forme šťavy z rakytníkov (sklad vitamínov skupiny B, kyseliny askorbovej, karoténu, tokoferolov), oleja z rakytníka rakytníka (obsahuje karotén, karotenoidy, tokoferol, poly-nasýtené mastné kyseliny - vitamín F). šaláty, dogrose infúzia, zelené petržlenové listy, bobule, ríbezle, kalina, brusnice, jahody, granátové jablko atď.

Keď bullosa epidermolysis odporúčajú rastliny, ktoré majú vlastnosti biogénnych stimulancií (čerstvá alebo konzervovaná aloe šťava v čajovej lyžičke pred jedlom 2-3 krát denne alebo ako injekcia - aloe tekutý extrakt 1 ml subkutánne).

Vodný extrakt z veľkej sedumovej byliny - biologicky spracovaný (stimuluje metabolizmus a regeneráciu tkaniva) sa podáva intramuskulárne v dávke 1–2 ml počas 20–30 dní.

VONKAJŠIE POUŽITIE LIEKOV

Vyrážka s cystickou dermatózou uhasenou fukartinomom a inými farbivami; z liečivých rastlín na erózne použitie s dezinfekčnými a epitelizačnými vlastnosťami: t

Kalanchoe pinot juice,

· Plody rakytníka rakytníka, veľkého jitrocelu, pravého jitra, aloe stromov, sériu trojnásobných, Hypericum perforatum, sušené bažiny,

· Tinktúra eukalyptu globose,

· Rakytníkový olej, škorica šípka, damaškové ruže, atď.

Erózie s bulóznymi dermatózami sa môžu liečiť práškom jemne rozdrvených okvetných lístkov damaškových ruží.

Na kúpele s cystickou dermatózou sa použila tráva: