Lyellov syndróm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba, prognóza

Lyell syndróm je patologická zápalová alergia, ktorá sa vyznačuje ťažkým priebehom a je spojená s bulóznou dermatitídou. Je to toxická lézia organizmu vyvolaná liečivom, ktorá sa prejavuje všeobecnými a lokálnymi príznakmi. Medzi systémové poruchy patrí dehydratácia, dysfunkcia vnútorných orgánov, vstup bakteriálnej infekcie. Lokálne poškodenie - vzhľad charakteristických morfologických prvkov na koži a slizniciach: pľuzgiere, erózia, jazvy. Syndróm ICD-10 Lyell má kód L51.2 a názov "Toxická epidermálna nekrolýza".

Po prvý raz bola patológia opísaná v roku 1956 Alan Lyell, dermatológom zo Škótska, po ktorom dostal tento syndróm svoje meno. Vo svojich vedeckých prácach napísal, že ťažká forma toxikody je špeciálnou reakciou na lieky - antibiotiká, sulfónamidy, NSAID. V súčasnosti je dokázané, že tento syndróm patrí k alergickým reakciám a je považovaný za rovnaký závažný patologický stav ako anafylaktický šok.

Lyellov syndróm má niekoľko ekvivalentných mien - toxickú epidermálnu nekrolýzu, bulózne liečivo, syndróm popáleninovej kože a malígny pemfigus. Tieto výrazy v podstate označujú rovnaké ochorenie, ktoré sa prejavuje tvorbou pľuzgierov na koži, ako pri ochorení pri popáleninách. Lyellov syndróm sa zvyčajne vyvíja u detí so slabou imunitnou ochranou a starších ľudí s rôznymi chronickými ochoreniami. Najčastejšie sa pozoruje v mužskej polovici populácie. Klinické príznaky ochorenia sa objavujú niekoľko hodín po podaní konkrétneho lieku.

Zo všetkých alergopatológií má Lyellov syndróm najťažší výsledok. Nekrotická lézia epidermy a jej uvoľnenie sú spôsobené toxickým účinkom alergénov na telo pacienta. Na koži brucha, ramenného pletenca, hrudníka, zadku a chrbta sa objavujú pľuzgiere, erózie a jazvy. Sliznice ústnej dutiny, hrtana a genitálií sú v najväčšej miere citlivé. Akútny zápal kožnej-viscerálnej zóny sa prejavuje charakteristickými klinickými príznakmi, často život ohrozujúcimi.

Diagnóza Lyellovho syndrómu je:

• dôkladné vyšetrenie pacienta,
• monitorovanie údajov o koagulograme,
• štúdium výsledkov laboratórneho testovania krvi a moču.

Charakteristické zmeny v stave pokožky umožňujú včas urobiť správnu, často smrteľnú diagnózu. Liečba patológie je komplexná a viaczložková. Pacienti podstúpia mimotelové vyšetrenie krvi, infúziu, protizápalové, antibakteriálne a dehydratačné terapie. Na záchranu života chorých a prevenciu vážnych následkov ochorenia je potrebný rýchly lekársky zásah.

etiológie

V závislosti od príčiny ochorenia sa rozlišujú štyri typy Lyellovho syndrómu:

1. Idiopatická - nevysvetliteľná etiológia.
2. Liečivo - vznik v dôsledku vystavenia účinkom antimikrobiálnych látok, antikonvulzív, aspirínu a ďalších zástupcov NSAID, anestetík.
3. Staphylogenous - spôsobený Staphylococcus aureus, sa vyvíja u detí a má ťažký priebeh.
4. Sekundárne - na pozadí psoriázy, ovčích kiahní, pásového oparu a iných dermatologických ochorení.
5. Kombinované - vyvíja sa pod vplyvom infekčných a drogových faktorov.

U dospelých sa syndróm zvyčajne vyvíja pod vplyvom liekov, po transfúzii krvi alebo plazmy. U detí je rozvoj ochorenia spojený so stafylokokovou infekciou a vrodenou alergickou pripravenosťou. U novorodencov a dojčiat je Lyellov syndróm veľmi ťažký. Ochorenie je charakterizované akútnym nástupom a rýchlym zvýšením intoxikácie. S porážkou veľkých oblastí kože sa môže vyvinúť sepsa. Včasná liečba umožňuje deťom zbaviť sa tohto syndrómu rýchlejšie ako dospelí.

Patogenéza a patológia

Napriek tomu, že Lyellov syndróm je považovaný za polyetiologické ochorenie, lieky - antibakteriálne, sulfanilamidové, protizápalové a antituberkulózne - hrajú dôležitú úlohu v jeho vývoji. Po zavedení lieku do tela s poškodenou neutralizačnou funkciou alergén interaguje s proteínmi epidermis. Vrchná vrstva kože je vnímaná ako „mimozemšťan“. Proti nemu imunitný systém začína intenzívne produkovať protilátky. Výsledkom komplexných imunologických reakcií je nekróza epidermy a jej oddelenie. Produkty rozkladu proteínov majú toxický účinok na organizmus, čo vedie k ďalšiemu rýchlemu progresu patológie.

Dedičné faktory hrajú dôležitú úlohu vo vývoji syndrómu. Približne 10% ľudskej populácie má genetickú predispozíciu na alergickú senzibilizáciu organizmu.

Faktory vyvolávajúce vývoj ochorenia:

• samoliečba,
• používanie liekov bez lekárskej pomoci, t
• environmentálny problém
• röntgenové kontrastné vyšetrenie pacientov,
• nedbalý postoj lekárov k ich okamžitým povinnostiam,
• imunodeficiencia a zníženie nešpecifickej rezistencie organizmu, t
• lekárske chyby.

Rizikovú skupinu tvoria ľudia s anamnézou alergických ochorení - nádcha, dermatitída, konjunktivitída, bronchiálna astma, pollinóza. Alergia na lieky sa rýchlo rozvíja, čo vedie k porušeniu acidobázického stavu a provokuje výrazné príznaky.

Patologické štádiá ochorenia:

1. Erytematózna - vznik erytému na koži počas 2-3 dní.
2. Bullosa - tvorba bublín nepravidelného tvaru s tenkými stenami, ktoré sa navzájom spájajú.
3. Desquamation - prasknutie bublín, a vzhľad na svojom mieste rozsiahlych eróznych povrchov.

U Lyellovho syndrómu sa u pacientov vyvinie aftózna stomatitída, konjunktivitída a ulcerózny nekrotický zápal mužských a ženských pohlavných orgánov.

symptomatológie

Lyell syndróm je patológia, ktorá sa vyznačuje náhlym nástupom horúčky a pokračuje v troch štádiách:

• Prvá fáza vykazuje známky intoxikácie a kožných lézií. Pacienti majú horúčku, zimnicu, celkový stav zhoršujú, objavujú sa ospalosť, dezorientácia v priestore. Choré deti sa často sťažujú na bolesť hrdla a kĺbov. Často vykazujú príznaky konjunktivitídy. Potom sa dermatologické prejavy spoja - lézie sa objavia na koži s hyperémiou a precitlivenosťou. Erytematózne škvrny sa stávajú opuchnuté a bolestivé, spájajú sa navzájom a vytvárajú veľké oblasti poškodenej kože.
• Druhý stupeň je charakterizovaný zvýšením veľkosti lézií a intenzívnejšou hypersenzitivitou. Na koži sa objaví vyrážka, ktorá sa podobá vyrážke alebo šarlatovej infekcii. Jeho jednotlivé prvky získavajú určitú bolesť. Horná epidermálna vrstva sa odlupuje, na pokožke trupu sa objavuje množstvo petechií a krvácania. Hlavným dermatologickým prvkom syndrómu je bublina naplnená seróznym výbojom. Blistre sa otvárajú samé alebo pod vonkajším vplyvom. Na ich mieste sú rozsiahle erozívne povrchy vystavené zóne edému a hyperémii. Aj mierny tlak na zapálenú pokožku vedie k oddeleniu epidermy. Na dlaniach kože je oddelený rozsiahlymi platňami ako rukavice. Spojivky očí, slizníc pier a vnútorných orgánov sú prasknuté a pokryté ránami, ktoré sú zranené a často krvácajú. Kríže na perách spôsobujú pacientom značné nepohodlie a narúšajú normálny proces jedenia. Fenomén intoxikácie a lokálne príznaky zápalu sa rýchlo zvyšujú. Existujú príznaky dehydratácie - sucho v ústach, smäd, letargia, únava, apatia.
• Tretia etapa - príznaky dehydratácie sa stávajú maximálne výrazné, krvný tlak prudko klesá, analýzy ukazujú významný nárast ESR. Celé telo pacientov je pokryté červenými a bolestivými eróziami, ktoré sa rýchlo infikujú a hnijú. Všeobecná alergia organizmu a ťažká intoxikácia vedú k zahusťovaniu krvi, spomaľovaniu systémového obehu, dysfunkcii srdca, pečene, orgánov brušnej dutiny, obličiek. Ak sa nelieči, smrť je pravdepodobne v tomto štádiu.

Celkový stav pacientov s Lyellovým syndrómom sa postupne zhoršuje. Symptómy patológie okamžite pripútali pacientov k posteli.

Existujú tri možnosti priebehu syndrómu:

1. blesky alebo supersharpy - končí smrteľné,
2. akútne s rozvojom závažných komplikácií - sekundárna bakteriálna infekcia,
3. priaznivé - povolené po 7-10 dňoch.

Komplikácie a negatívne účinky Lyellovho syndrómu:

• zápalové procesy - pneumónia, pyodermia, sepsa,
• zvýšenie viskozity krvi
• srdcovej dysfunkcie
• poškodená renálna filtrácia a otrava toxínmi,
• rozvoj oligúrie a anúrie,
• zápal sliznice dýchacieho traktu vedie k závažným záchvatom dýchavičnosti,
• akútne porušenie mozgového a koronárneho obehu,
• vnútorné krvácanie
• dehydratácia,
• infekčný šok
• dočasná slepota, fotofóbia.

diagnostika

Čím skôr sa choroba zistí, tým vyššia je pravdepodobnosť skorého ústupu patologického procesu. Diagnóza Lyellovho syndrómu je vykonať dôkladné externé vyšetrenie pacienta. Symptómy patológie sú také špecifické, že je takmer nemožné ich zamieňať s inými ochoreniami.

Odborníci skúmajú kožu pacientov a vykonávajú potrebné laboratórne testy. Tieto metódy umožňujú určiť príčinu lézie a aktuálny stav procesu. Na základe výsledkov vyšetrenia je predpísaný liečebný režim.

Laboratórna diagnostika Lyellovho syndrómu:

1. hemogram - typické príznaky zápalu;
2. biochémia krvi vám umožňuje sledovať celkový stav tela počas liečby - keď syndróm zvyšuje koncentráciu močoviny a hladiny dusíka;
3. elektrolytová nerovnováha;
4. proteinogram - pokles celkového proteínu;
5. zvýšenie všetkých testov funkcie pečene;
6. analýza moču odhalila abnormality v obličkách;
7. koagulogram - zvýšené zrážanie krvi;
8. imunologické testy - zvýšenie počtu imunoglobulínov v krvi po zavedení pacienta nebezpečným liekom;
9. biopsia postihnutej kože a jej histologické vyšetrenie odhaľuje charakteristické zmeny povrchových a hlbokých vrstiev epidermy.

Lekárske udalosti

Pacienti s Lyellovým syndrómom sú urgentne hospitalizovaní na jednotke intenzívnej starostlivosti a intenzívnej starostlivosti o nemocnicu na popáleniny. Včasné poskytovanie lekárskej starostlivosti vám umožní zachrániť život pacienta. Všeobecné terapeutické opatrenia spočívajú v detoxikácii a liečbe lézií na koži. Liečba je zameraná na normalizáciu rovnováhy vody a soli, obnovenie prekrvenia vnútorných orgánov a ich funkcií.

V prednemocničnej fáze lekárskej starostlivosti je potrebné prestať užívať liek, ktorý spôsobil ochorenie, prepláchnuť žalúdok, dať očistnú klystír. Pacienti by mali piť veľké množstvo tekutín. Parenterálne podávané antihistaminiká - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Liečba pacienta zahŕňa:

• Na boj proti dehydratácii a normalizácii rovnováhy vody a soli sa konštantná infúzna terapia vykonáva pod kontrolou dennej diurézy. Intravenózne injikovaný fyziologický roztok, dextrán, reopolyglukín, gemodez, plazma alebo albumín, Ringerov roztok.
• Krv sa čistí plazmaferézou alebo hemosorpciou, pacientom sa predpisujú vysokodávkové kortikosteroidy a antibiotiká.
• Symptomatická liečba je použitie liekov, ktoré podporujú prácu pečene - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
• Pacientom sú predpísané proteolytické inhibítory - Gordox, Kontrykal.
• Používajte lieky, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole."
• Diuretiká - furosemid, Manitol, Veroshpiron.
• Imunitná terapia s použitím imunomodulátorov - "Ismigen", "Likopid".
• Lokálne aplikujte masť na hojenie rán - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", špeciálne aerosóly a roztoky na oplach úst. Keďže Lyellov syndróm je charakterizovaný silnou bolesťou, lokálna liečba sa vykonáva po anestézii. Ligujúci pacienti často robia pod anestéziou.
• Pacienti s týmto syndrómom vyžadujú špeciálnu starostlivosť vrátane použitia sterilných bavlnených obväzov a spodnej bielizne. Všetky komory by mali byť vybavené germicídnymi lampami. Potrebujú udržiavať optimálnu vlhkosť a teplotu vzduchu. Takéto podmienky zabraňujú prenikaniu infekcie z vonkajšieho prostredia.

Doma, po prepustení z nemocnice, pokračuje liečba malými dávkami kortikosteroidov s postupným vysadzovaním lieku. Lézie liečené aerosólmi alebo mokrými obväzmi obsahujúcimi glukokortikosteroidy, vytvárajú lotiony s antibiotikami.

Na liečbu patológie ľudových prostriedkov a bylinných prípravkov sa prakticky nepoužívajú. Môžete opláchnuť ústa odvar zo šalvie alebo harmančeka, mazať lézie šľahačkou vaječný bielok alebo ich liečiť vitamínom A.

prevencia

Aby sa predišlo vzniku Lyellovho syndrómu, špecialisti by mali určiť, ako pacient toleruje konkrétny liek pred predpísaním liečebného postupu. Ak nie je možné získať informácie o znášanlivosti lieku v minulosti, malo by sa zdržať jeho používania.

Preventívne opatrenia na zabránenie vzniku Lyellovho syndrómu:

• odmietnutie súčasného užívania viacerých liekov,
• obmedzenie vakcinácie, vystavenie priamemu slnečnému žiareniu a tvrdnutie pre ľudí v ohrození, t
• vylúčenie zo samoliečby
• Zabráňte kontaktu s alergénmi,
• oplotenie ľudí z rizikovej skupiny od účinkov negatívnych faktorov.

Lyell syndróm je smrteľná patológia, keď sa objavia prvé príznaky, je potrebné okamžite konzultovať s lekárom. Akákoľvek strata času môže mať za následok smrť pacienta. Najčastejšie zo syndrómu zomierajú malé deti a staršie osoby. Aj pri resuscitácii dosahuje mortalita často 70%. Aby sa zachránil život pacienta, je potrebné včas začať s liečbou a starostlivo dodržiavať všetky odporúčania špecialistov. Správna taktika liečby urobí priaznivú prognózu syndrómu, umožní dosiahnuť stabilnú remisiu a zabráni vzniku negatívnych dôsledkov.

Lyellov syndróm

Lyell syndróm (akútna, toxická epidermálna nekrolýza) je závažné polyetiologické ochorenie charakterizované alergickou povahou. Toto ochorenie je charakterizované akútnym poškodením zdravia pacienta, toxickým poškodením obličiek a prípadne inými vnútornými orgánmi a orgánovými systémami.

V prípade infekcie môže byť choroba smrteľná. Ak hovoríme o diagnóze ochorenia, ide o vyšetrenie pacienta, monitorovanie koagulogramu, vykonanie klinických testov krvi a moču. Liečba Lyellovho syndrómu je implementácia včasných opatrení, ako aj metódy extrakorporálneho čistenia krvi, infúznej terapie, použitia veľkých dávok prednizolónu, praxe antibiotickej terapie, korekcie abnormalít vody a soli.

Lyell syndróm sa označuje ako bulózna dermatitída. Názov choroby dostal v mene lekára Lyell, ktorý opísal syndróm v roku 1956. Potom opísal chorobu ako závažnú formu toxikodermy. Klinický syndróm je veľmi podobný kožnému popáleniu druhého stupňa, kvôli ktorému je ochorenie často zamieňané so syndrómom popáleninovej kože. Ďalším bežným názvom syndrómu je malígny pemfigus. Ten sa nazýva kvôli prítomnosti kožných pľuzgierov, ktoré vyzerajú ako častice pemfigu.

Lyellov syndróm sa vyskytuje len v 0,5% prípadov alergických ochorení. Podobne ako anafylaktický šok, aj Lyellov syndróm sa považuje za závažnú alergickú reakciu. Veľmi často sa Lyellov syndróm vyskytuje u mladých ľudí, ako aj u detí. Príznaky ochorenia sa objavia po niekoľkých hodinách alebo týždni po aplikácii lieku. Úmrtnosť Lyellovho syndrómu je niekde medzi 30-50%.

Príčiny Lyell syndrómu

Čo sa týka príčin vzniku Lyellovho syndrómu v modernej dermatológii, určte 4 možnosti ochorenia.

Prvá možnosť

Prvá možnosť je alergénna reakcia, ktorá sa prejavuje ako reakcia na infekčný proces. Táto reakcia je často spôsobená prítomnosťou Staphylococcus aureus patriacej do skupiny 2. Prvá možnosť je pozorovaná u detí a vyznačuje sa ťažkým priebehom.

Druhá možnosť

Druhou možnosťou je Lyellov syndróm, ktorý je pozorovaný v dôsledku užívania liekov (ako sú antibiotiká, protizápalové, sulfónamidové, protizápalové, protizápalové, antituberkulózne). Veľmi často je tvorba syndrómu spôsobená použitím niekoľkých liekov naraz, vrátane sulfanilamidu. Nedávno sa vyskytli prípady rozšírenia Lyellovho syndrómu pri používaní výživových doplnkov, ako aj vitamínov a látok určených na röntgenové žiarenie.

Tretia možnosť

Ďalší, tretí variant Lyellovho syndrómu, zahŕňa idiopatické prípady ochorenia, ktorého príčina ešte nebola objasnená.

Štvrtá možnosť

Štvrtý variant Lyellovho syndrómu je spôsobený rôznymi zmiešanými príčinami (medicínskymi a infekčnými), zvyčajne sa vyvíja počas liečby infekčného ochorenia.

Mechanizmus vývoja Lyellovho syndrómu

Významnú úlohu pri vývoji Lyellovho syndrómu pripisuje genetická zložka, ktorá je spôsobená predispozíciou k alergickým reakciám. Anamnéza väčšiny pacientov má príznaky rôznych alergických ochorení, ako sú:

U ľudí, ktorí trpia týmto ochorením, je narušený proces neutralizácie rôznych druhov toxických metabolických produktov, zavedené liečivé zložky a proteín obsiahnutý v epiderme reagujú. Takáto novo vytvorená látka sa nazýva antigén charakteristický pre Lyellov syndróm. To znamená, že imunitná odozva organizmu sa zasiela ako odpoveď nielen na injektovanú látku, ale aj na dermu pacienta. Tento proces je veľmi podobný reakcii, v ktorej dochádza k odmietnutiu štepu. Je známe, že s takouto reakciou imunitný systém berie pacientovi samotnú kožu pre štep.

Základom Lyellovho syndrómu je fenomén Schwartzman-Sanarelli. Tento jav je taká imunologická reakcia, ktorá vedie k narušeniu regulácie možnosti rozpadu proteínov, ako aj k akumulácii produktov tohto rozpadu v ľudskom tele. Výsledkom je toxické poškodenie orgánov a systémov ľudských orgánov. Toto vedie k narušeniu orgánov, ktoré sú zodpovedné za neutralizáciu a elimináciu toxínov, čo znamená, že proces je zhoršený intoxikáciou, čo znamená zjavné zmeny v rovnováhe vody a soli (ako aj elektrolytu). Takéto procesy vedú k zhoršeniu stavu pacienta v prípade Lyellovho syndrómu. Môžu spôsobiť smrť.

Symptómy Lyellovho syndrómu

Typicky, Lyellov syndróm začína neočakávane s náhlou vysokou teplotou (až 39-40 ° C). Aj v priebehu niekoľkých hodín sa na koži pacienta objavia malé opuchy a erytematózne škvrny, a to na koži trupu, sliznici ústnej dutiny, genitáliách, končatinách a na tvári, ktoré sa vyznačujú bolesťou. Takéto škvrny môžu mať rôzne veľkosti. Niekedy sa spoja.

Po 12 hodinách sa začína zdravé odlupovanie pokožky epidermis. Na tomto mieste sa objavujú tenkostenné bubliny pomalého charakteru a nepravidelných tvarov. Ich veľkosti dosahujú veľkosť lieskového orecha (do priemeru 15 cm). Po otvorení takýchto bublín zvyčajne zostáva veľká erózia, ktorá je pokrytá fragmentmi zvyšných bublín pozdĺž okraja. Erozia je zvyčajne obklopená edematóznou kožou, ktorá môže byť tiež hyperemická. Erozionový exsudát sa vyznačuje bohatým sérologickým obsahom, ktorý je príčinou okamžitej dehydratácie.

V prípade Lyellovho syndrómu je zaznamenaný prirodzený symptóm pemfigusu, tj charakteristická exfoliacia epidermy v dôsledku malého účinku na povrch kože. V dôsledku oddelenia epidermy, tie oblasti vystavené kompresii, ako aj trenie (alebo macerácia), vytvárajú eróziu, zatiaľ čo bez tvorby bublín.

Prejavy na koži

V priebehu tohto ochorenia sa celá koža rýchlo stáva červenou a osoba sa pri dotyku cíti charakteristicky. Vzhľad tejto kože je veľmi podobný 2 alebo 3 stupňom horenia. Charakteristickým príznakom je tiež, keď sa pokožka počas dotyku zamračila a posunula nabok. Niekedy sú prejavy Lyellovho syndrómu sprevádzané výskytom malých petechiálnych vyrážok po celom tele. Hlavným príznakom ochorenia u detí je zápal spojiviek, ktorý je kombinovaný s infekčnými léziami dermisu so špeciálnou stafylokokovou flórou.

Prejav na slizniciach

Poškodenie slizníc sa prejavuje výskytom bolestivých defektov na koži, ktoré zvyčajne krvácajú aj v prípade menšieho poranenia. Tento proces môže ovplyvniť pery, ústa, sliznice oka, hrtana, priedušnice, priedušiek, močového mechúra, močovej trubice, čriev a žalúdka.

Iné príznaky

Všeobecný stav pacientov s týmto syndrómom sa môže prudko zhoršiť a po chvíli ešte viac zhoršiť. Nízke hladiny potenia, intenzívny smäd, nedostatok slín sú všetky znaky dehydratácie v tele. Pacienti sa zvyčajne sťažujú na charakteristickú silnú bolesť hlavy, môžu stratiť orientáciu a ospalosť. Ľudia s Lyellovým syndrómom majú stratu vlasov a nechtov. Dehydratácia pomáha zahusťovať krv a zmeny krvného zásobovania vnútorných orgánov. Spolu s toxickým poškodením organizmu dochádza k poruche pečene, pľúc, srdca a obličiek. Môže sa tiež vyvinúť anúria a závažné zlyhanie obličiek. Pridanie sekundárnej infekcie nie je vylúčené.

Diagnóza Lyell syndrómu

Pri Lyellovom syndróme klinický krvný test zvyčajne indikuje zápalový proces. Tiež existuje zvýšená ESR a leukocytóza so vznikom nezrelých foriem. Znížená hladina eozinofilov (alebo ich úplná neprítomnosť) v analýze krvi sa považuje za znak, ktorý pomáha rozlíšiť Lyellov syndróm od akýchkoľvek iných alergických stavov. Údaje z koagulogramu môžu naznačovať zvýšenú úroveň zrážania krvi. Test moču a biochemický krvný test pomôžu odhaliť abnormality vyskytujúce sa v tkanivách obličiek, ako aj monitorovať telesnú pohodu počas liečby.

Pred predpísaním liečby lekári navrhujú stanoviť na začiatku liečbu, ktorá by mohla viesť k výskytu Lyellovho syndrómu, pretože jeho opakované použitie počas liečby môže byť nebezpečné pre samotného pacienta. Mnohé imunologické texty pomôžu určiť látku, ktorá sa stala provokatérom. Identifikácia provokujúceho liečiva môže byť indikovaná urýchleným rozmnožovaním imunitných buniek, ku ktorému dochádza ako reakcia na jeho zavedenie do vzorky odobratej pacientovej krvi.

Biopsia alebo histologické vyšetrenie vzorky pacientovej kože s Lyellovým syndrómom môže odhaliť úplnú bunkovú smrť povrchu epidermy. V hlbokých vrstvách možno pozorovať tvorbu veľkých pľuzgierikov, opuch a akumuláciu imunitných buniek s najvyššou koncentráciou v oblasti kožných ciev.

Lyellov syndróm sa zvyčajne odlišuje od akútnych foriem dermatitídy, ktoré sú sprevádzané výskytom pľuzgierikov:

Liečba Lyellovho syndrómu

Liečba pacientov s Lyellovým syndrómom sa vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti. Liečba zahŕňa celý rad rôznych pohotovostných činností. Lekári berú do úvahy toxicko-alergickú povahu samotnej choroby, lieky by mali byť prísne v súlade s klinickými indikáciami alebo kontraindikáciami.

Terapia Lyellovho syndrómu sa uskutočňuje injekciou, podávaním veľkých dávok kortikosteroidov. V prípade pohody je pacient prenesený do lieku vo forme tablety s postupným znižovaním dávky. Použitie metódy extrakorporálnej hemokorekcie, vrátane hemosorpcie, plazmaferézy pomáha čistiť krv z výsledných toxických látok. Pravidelná infúzna terapia (hemodez, fyzikálny roztok, reopolyglukín) je zameraná na boj proti dehydratácii a normalizácii rovnováhy vody a soli. Infúzna terapia sa vykonáva výhradne s prísnou kontrolou tvorby moču.

Pre komplexnú terapiu Lyellovho syndrómu sa používajú lieky, ktoré podporujú funkciu pečene a obličiek, ako aj inhibítory enzýmov, ktoré sa môžu podieľať na deštrukcii tkanív, rôznych minerálov (vrátane horčíka, draslíka a vápnika), liekov, ktoré znižujú koaguláciu, diuretiká a širokospektrálne antibiotiká.

Používanie lokálnych liekov

Ak hovoríme o lokálnej liečbe Lyellovho syndrómu, potom to zahŕňa použitie aerosólov s prítomnosťou kortikosteroidov, použitie mokrých a rýchlo schnúcich obväzov, všetky druhy antibakteriálnych vôd. Lokálna terapia sa vykonáva v súlade s liečbou popálenín. V Lyellovom syndróme, aby sa zabránilo infekcii, niekoľkokrát denne menia spodnú bielizeň a spracúvajú kožu a sliznice. Vzhľadom na bolestivosť postupov sa terapia vykonáva s použitím špecifického anestetika. V prípade potreby pripravte obväzy. Zviazaný zvyčajne pod anestéziou.

Prognóza pre Lyell syndróm

Zvyčajne môže byť prognóza ochorenia určená jej priebehom. V tomto ohľade sa vyskytujú iba tri varianty Lyellovho syndrómu: fulminantný priebeh, po ktorom nasleduje smrteľný výsledok, akútny priebeh s možným, ale nie nevyhnutne fatálnym výsledkom (v prípade infekčného procesu) a priaznivý priebeh. Čím skôr sa začne liečba Lyellovým syndrómom, tým lepšia je prognóza ochorenia.

Lyellov syndróm: príčiny a symptómy

Lyell syndróm je alergické ochorenie, ktoré sa prejavuje masívnou nekrózou a exfoliaciou epidermy. Tento proces ovplyvňuje pokožku a sliznice na veľkých plochách, charakterizovaných ťažkým priebehom a vysokou mortalitou.

Obsah

Príčiny ochorenia

Základom patológie je imunitná reakcia (ktorá v tomto prípade nie je ochranná, ale zvrátená) zameraná na vlastné tkanivá tela.

Rôzne mikroorganizmy a chemické zlúčeniny môžu hrať úlohu antigénu spúšťajúceho ochorenie. V závislosti od príčiny existuje niekoľko možností na rozvoj syndrómu:

• Alergická reakcia na infekciu, ktorú najčastejšie predstavujú stafylokoky, salmonely, patogény tuberkulózy, tularémia, brucelóza, herpes vírusy, hepatitída A a B, chrípka, mumps, plesne, prvoky atď. pre.
• Drogové alergie. Zvyčajne tento proces vyvolávajú niektoré antibiotiká, nesteroidné protizápalové látky, aspirín, sulfónamidy, antikonvulzíva, glukokortikosteroidy a rádioaktívne lieky.
• Prípady s nejasným kauzálnym mechanizmom.
• Kombinácia infekčného agens a liečiva.

Okrem prítomnosti antigénu ako spúšťacieho mechanizmu je dôležitá vnútorná predispozícia tela voči alergiám. Leží v geneticky determinovaných vlastnostiach metabolizmu, v ktorom sa znižuje schopnosť neutralizovať a odstraňovať toxické produkty.

Lyell syndróm sa často vyskytuje u osôb, ktoré už trpia špecifickým alergickým ochorením (atopická dermatitída, ekzém, astma atď.), Ktorých imunitný systém je v stave "zvýšenej pripravenosti".

Mechanizmus rozvoja chorôb

Iný názov choroby, toxická epidermálna nekrolýza, stručne odráža jej podstatu - smrť a odlupovanie povrchovej vrstvy kože (epidermis) a slizníc pri pôsobení toxických látok.

Antigén, ktorý vstúpil do tela zvonku (zvyčajne liek) alebo má vnútornú povahu (produkt mikrobiálneho rozpadu), nie je eliminovaný v dôsledku defektu v neutralizačných systémoch. Namiesto toho je antigén viazaný (fixovaný) s proteínmi epidermálnych buniek.

Imunitný systém vytvára obrannú reakciu namierenú proti antigénu - útoku protilátok. Pretože je fixovaný na bunkách epidermy, je ovplyvnený celý komplex antigén - epidermis. Dôsledkom reakcie je nekróza (smrť) epidermálnych buniek. Mechanizmus ochorenia môže byť do určitej miery porovnaný s odmietnutím transplantovaného orgánu (štep) so slabo zvolenou kompatibilitou, iba cudzia tkanina pacienta je vlastná koža.

Klinický obraz Lyellovho syndrómu

Po zavedení lieku - príčiny Lyellovho syndrómu - pred nástupom ochorenia môže trvať niekoľko hodín až niekoľko týždňov. Slabosť, svalová bolesť (syndróm podobný chrípke), pálenie v očiach, mierna bolestivosť kože sú prekurzormi.

Potom sa na koži niekoľko hodín objavia červené škvrny s lokalizáciou v oblasti tváre, končatín a tela. Ovplyvnené sú aj sliznice ústnej dutiny a genitálií. Vyrážka je sprevádzaná lokálnym edémom a bolesťou.

Ďalším štádiom ochorenia je výskyt pľuzgierikov, ktoré sú náplasťami exfoliovanej epidermy. Ak sa dotknete povrchu bubliny, skĺzne a vrásky. Pri stlačení na bublinu sa jej plocha zvyšuje, keď tekutina odlupuje pokožku v nových oblastiach.

Pri trení pokožky, dokonca aj na zjavne zdravých miestach, sa epidermis ľahko oddelí.

Oddelené vrstvy epidermy sa ľahko rozbijú a vystavia dermis tvorbe rozsiahlych erodovaných povrchov, ktoré sa vyznačujú zvýšenou citlivosťou a bolestivosťou; cez ich povrch sa stráca veľké množstvo kvapaliny, soli a bielkovín.

Odlupovanie epidermy pri Lyellovom syndróme

Koža vo fáze deskvamácie (oddelenie) je veľmi podobná obrazu tepelného horenia II - III A stupňa.

Sliznice sú vždy postihnuté, viditeľné (ústna dutina, genitálie, spojivky očí) a vnútorné (dýchacie, žalúdočné a črevné).

Symptómy Lyellovho syndrómu sa rýchlo zvyšujú až do vývoja extrémne závažného stavu. V terminálnom štádiu pacienti trpia ťažkým smädom a bolesťou hlavy, zmätkom, dezorientáciou a ospalosťou. Možná strata vlasov a nechtov.

Nebezpečenstvo Lyellovho syndrómu a príčiny závažnosti stavu

Strata veľkých objemov tekutiny spolu so soľami (elektrolyty) a proteínmi vedie k ťažkej dehydratácii a zahusťovaniu krvi. To zasa spôsobuje porušenie krvného zásobovania všetkých vnútorných orgánov. Práca srdca, pľúc a obličiek sa zhoršuje. Zvýšenie srdcového a respiračného zlyhania, zníženie a ukončenie renálnej filtrácie vedie k zastaveniu tvorby moču a eliminácii toxínov.

Infekčné komplikácie Lyellovho syndrómu sú veľmi časté, pretože strata epidermy na veľkých plochách a defekty slizníc dýchacích ciest vedú k ľahkému prenikaniu baktérií a vírusov do tela. Vyvinie sa pyodermia, pneumónia, ktorá môže rýchlo viesť k šíreniu infekcie v celom tele s tvorbou sepsy.

Porážka slizníc žalúdka a čriev môže byť komplikovaná zhoršením absorpcie potravy a výskytom masívneho vnútorného krvácania.

Intoxikácia je dôsledkom absorpcie toxických produktov proteínového a mikrobiálneho rozkladu cez erodovanú pokožku a sliznice, čo predstavuje porušenie neutralizácie toxínov v pečeni a ich vylučovanie obličkami.

Slabosť sa môže vyvinúť s vážnym poškodením spojivky. Po zotavení je možná predĺžená fotofóbia (fotofóbia).

Lyell syndróm u detí je charakterizovaný rýchlym, niekedy bleskovým, rozvojom všetkých prejavov a zvýšením závažnosti stavu, ťažkej dehydratácie a symptómov infekčného toxického šoku.

Prognóza ochorenia je vždy veľmi vážna. Miera úmrtnosti sa pohybuje medzi 30 a 70%, obyčajne u detí a starších pacientov. Príčiny smrti - sepsa, dehydratácia, pľúcna embólia.

diagnostika

Charakteristické sťažnosti pacientov a obraz oddelenia epidermis na veľkej ploche tela.

Štandardizované laboratórne vyšetrenie indikuje zápalovú reakciu. V porovnaní s inými alergickými ochoreniami, pri ktorých sa zvyšuje počet eozinofilov v krvi, pri Lyellovom syndróme sa znižuje na nulu.

Pre diagnózu má veľký význam kožná biopsia s následným histologickým vyšetrením. Je detekovaná celková nekróza (celková smrť) epidermálnych buniek.

liečba

Vzhľadom na závažnosť ochorenia by sa liečba pacientov mala vykonávať na jednotke intenzívnej starostlivosti a mala by byť naliehavá. Pacienta je možné umiestniť do sterilného obalu a uchovávať ho ako pacienta na popáleniny.

Pri predpisovaní liekov je potrebné vziať do úvahy, že ochorenie môže byť spôsobené určitými liekmi.

Hlavné smery liečby Lyellovým syndrómom:

• Identifikácia a zrušenie lieku, ktorý spôsobil toxickú reakciu.
• Vysokodávkové glukokortikosteroidy ako silné anti-šokové a antialergické činidlo.
• Kompenzácia straty tekutín, solí a proteínov intravenóznym podávaním veľkých dávok roztokov solí a albumínu, zmesí živín.
• Antikoagulanciá na prevenciu krvných zrazenín.
• Antibiotiká na prevenciu hnisavých komplikácií a sepsy.
• Lieky proti bolesti (až narkotické analgetiká).
• Liečba postihnutých oblastí kože - odstránenie odumretej pokožky, obväzy na masti s antibiotikami, steroidmi a liekmi proti bolesti. Ligácia sa v prípade potreby uskutočňuje v krátkej anestézii.
• Starostlivosť o sliznice očí, úst a genitálií.

Primeraná liečba sa začala včas, aby sa dosiahol pozitívny výsledok.

Prevencia Lyellovho syndrómu je odmietnutie nekontrolovaného užívania liekov, najmä v prítomnosti alergických ochorení.

Čo je Lyell syndróm: príčiny, príznaky a liečba

V modernom svete existuje mnoho rôznych syndrómov a chorôb, ktoré môžu urobiť život dosť ťažkým pre každého obyvateľa planéty. Dôvody pre rozvoj týchto patológií sú tiež odlišné: genetické poruchy, zlá ekológia a tak ďalej. Existuje však skupina chorôb, ktoré sa vyskytujú náhle a náhle. Hoci takéto choroby existujú už mnoho storočí, iba teraz ich môžu diagnostikovať odborníci. Lyellov syndróm je tiež zaradený do tejto kategórie.

Lyellov syndróm: čo to je, príčiny, príznaky

Lyellov syndróm (toxická alebo akútna epidermálna nekróza) - lézia kože (toksidermiya) v extrémne ťažkej forme. Ochorenie má toxicko-alergickú etiológiu, charakterizovanú akútnymi léziami epitelu a slizníc s tvorbou bublín naplnených tekutinou. Okrem toho dochádza k prudkému zhoršeniu celkového stavu osoby.

Toxické poškodenie vnútorných orgánov, rýchly rozvoj dehydratácie a vstup infekcie často vedú k smrti. Diagnóza epidermálnej nekrózy zahŕňa komplexné a objektívne vyšetrenie pacienta, priebežné monitorovanie biochemických a klinických analýz moču a krvi, ako aj údaje z koagulogramu.

Liečba Lyellovho syndrómu sa skladá z núdzových opatrení, ako aj z použitia mimotelových metód čistenia krvi, podávania prednizolónu (vo veľkých dávkach), infúznej terapie, korekcie rovnováhy vody a soli atď.

Príčiny Lyell syndrómu

Príčiny Lyellovho syndrómu sa môžu líšiť. Najznámejšie z nich sú:

Najčastejšou príčinou Lyellovho syndrómu je špecifická odpoveď tela na liek. Okrem toho, nielen samotný liek, alebo skôr individuálna intolerancia jeho zložiek, ale aj nesprávne podávanie liečiva, nepresné dávkovanie, pôsobenie exspirovaných liekov a iné sa môžu stať dráždivými.

Najčastejšou alergickou reakciou je použitie sulfanilamidu zo skupiny antibakteriálnych liekov. Okrem toho existuje niekoľko farmakologických látok, ktoré možno pripísať potenciálnym alergénom:

• Prípravky proti tuberkulóze, zápalom, záchvatom;
• tetracyklín;
• penicilín;
• erytromycín.

Lieky proti bolesti sú samostatnou rizikovou skupinou, pretože ľudia ich používajú pomerne často, bez toho, aby premýšľali o kompatibilite lieku s individuálnymi vlastnosťami tela a zdravotným stavom. A pokiaľ ide o dávkovanie všeobecne, málo ľudí venuje pozornosť. Pri precitlivenosti sa môžu vyskytnúť alergické reakcie aj pri zvyčajnom užívaní rôznych druhov vitamínov.

V približne 25 - 30% prípadov sa Lyellov syndróm vyskytuje idiopatickým spôsobom, tj bez akýchkoľvek iných príčin. Symptómy sa vyskytujú samostatne, bez ohľadu na negatívne vplyvy prostredia. Takéto prípady vývoja ochorenia sú najťažšie, pretože príčinu reakcie nemožno odstrániť, na určenie príčin takýchto reakcií je potrebný ďalší výskum.

Ďalšou pomerne častou príčinou ochorenia sú infekčné lézie. Okrem obvyklej zápalovej reakcie na infekciu môže telo reagovať na alergie. V týchto prípadoch je často provokatérom, že dobre známe stafylokoky pôsobia. Tento škodlivý mikroorganizmus prispieva k rýchlemu šíreniu choroby cez krvný obeh, takže sa lézie vyskytujú takmer súčasne v množnom množstve.

A najvzácnejší prípad Lyellovho syndrómu je kombinovaný. Kombinuje niekoľko dôvodov naraz, to znamená, že môže pozostávať z infekčného ochorenia, všeobecného oslabenia tela a nedostatočne vybraných liekov a liekov na jeho liečbu.

Toto sú hlavné príčiny vývoja Lyellovho syndrómu. Problémom je rýchlo a správne identifikovať skutočný podnet a určiť vhodný priebeh liečby. Lekár musí vykonať dôkladné vyšetrenie pacienta a až potom stanoviť diagnózu.

Absolútne všetky prípady infekcie touto chorobou sú charakterizované prítomnosťou čiastočnej alebo úplnej dehydratácie tela, prejavujúcej sa zníženou aktivitou, zhoršením vzhľadu a stavu kože, ako aj podráždenosťou a depresiou. Dehydratácia je dôsledkom negatívnych účinkov liekov, ktoré prijímajú bielkoviny, ktoré vyživujú pokožku a celé telo. Je to epitel, ktorý najviac trpí Lyellovým syndrómom.

Dokonca aj keď príčinou vývoja ochorenia nie je reakcia na niektoré zložky lieku, osoba s najväčšou pravdepodobnosťou má nejakú formu kontraindikácie pre použitie akéhokoľvek lieku.

Lyellov syndróm: príznaky ochorenia

Symptómy ochorenia sú celkom charakteristické. Okrem toho, kľúčové a prvé príznaky syndrómu sa prejavujú v osobe veľmi rýchlo, dokonca, možno povedať, rýchlo. Niekedy, pred prvými prejavmi ochorenia, nie viac ako dve alebo tri hodiny, niekedy inkubačná doba trvá približne týždeň, a to len vo výnimočných prípadoch - viac ako 7 dní.

Miera vývoja patológie, a teda aj objavenie sa prvých príznakov, je ovplyvnená najmä faktormi, ako sú individuálne charakteristiky organizmu, jeho celkový stav a stupeň citlivosti na alergické reakcie. Posledný bod je takmer úplne určený dedičnosťou.

Vlastnosti ochorenia

Lyellov syndróm možno nazvať chorobou mladých, pretože najviac trpia mladí ľudia a deti. Čím mladší je pacient, tým rýchlejšie priebeh ochorenia. Nebezpečenstvo tohto ochorenia spočíva v tom, že takmer za 2-3 dni sa syndróm môže vyvinúť do posledného komplikovaného štádia a viesť k smrti.

Počas exacerbácie ochorenia by mala venovať pozornosť telesnej teplote pacienta. Často dosahuje extrémne vysoké hodnoty 39 - 40 stupňov a môže byť dokonca vyšší. V ďalšom štádiu vývoja ochorenia sa pozoruje dermatitída, ktorá sa prejavuje vyrážkami po celom tele. Je jednoducho nemožné neuznať takúto vyrážku: to sú viaceré červené zomrie nachádzajúce sa po celom tele, ako aj ruky a nohy pacienta. Postihnuté miesta sa často zväčšujú.

Charakteristickým znakom takýchto lézií je to, že môžu byť modifikované v tvare a veľkosti (výrazne zvýšené), ako aj v kolóniách, čím sa vytvárajú veľké oblasti poškodeného epitelu. Kožné lézie môžu zaberať 50% alebo viac celej kože. Ak vynecháte tento okamih a nedáte osobe pomoc, vredy sa čoskoro zmenia na blistre rôznych veľkostí. Tekutina z týchto pľuzgierov uniká a epitel v mnohých postihnutých oblastiach narezáva.

Toto ochorenie postihuje najmä oblasti kože, ktoré sa nachádzajú v blízkosti slizníc, ako sú ústa. Oblasť v blízkosti pier často krváca, stáva sa bolestivá a veľmi citlivá. V budúcnosti sú všetky poškodené oblasti premenené na rany a pokryté kôrou.

Okrem toho, progresívne ochorenie má negatívny vplyv na stav dýchacích orgánov (priedušiek, hrtan), trávenie (žalúdočný pažerák atď.) A tiež sa deformuje močový mechúr. Oči tiež podliehajú zápalovým procesom rôznej zložitosti. Ako choroba postupuje, stav pacienta sa rýchlo zhoršuje. Doslova v priebehu týždňa po akútnom kurze sa dosiahol vrchol ochorenia a vyskytli sa zodpovedajúce následky. Pacient stráca zmysel pre realitu, je mu trápený strašnými bolesťami hlavy, má tendenciu spať, môžu sa objaviť halucinácie, telesná teplota sa udržiava na rovnakej úrovni, pacient cíti nedostatok vody v tele.

Laboratórne krvné testy preukázali výrazný pokles tekutosti a prítomnosť veľkého počtu bielych krviniek. Toto je potvrdenie, že zápalový proces sa aktívne rozvíja v ľudskom tele, s ktorým sa telo snaží bojovať. Ale bohužiaľ, v tejto fáze človek už nemôže vyrovnať s chorobou.

Pacient by mal dostať pohotovostnú starostlivosť v počiatočnom štádiu syndrómu. Ak sa čas stratí a patológia pokračuje ďalej, liečba bude pravdepodobne radikálnejšia. V neprítomnosti lekárskej starostlivosti av tomto štádiu ochorenia budú príznaky čo najagresívnejšie.

Medzi tieto príznaky patria:

• Nekróza tkanív vnútorných orgánov (pľúca, obličky);
• zápal obličkovej panvy;
• zápal pľúc;
• pľúcny edém;
• závažných infekčných komplikácií.

Ten má najnepriaznivejšie následky, pretože obranyschopnosť tela pacienta je príliš oslabená, čo má za následok, že škodlivé mikroorganizmy ľahko prenikajú do krvného obehu, kde sa aktívne množia a šíria sa do všetkých systémov a orgánov. S takýmto klinickým obrazom je najpravdepodobnejšia smrť. Odpadové produkty patogénnych baktérií sú veľmi toxické a ak sa dostanú do krvného obehu, môžu spôsobiť šok.

Druhý a tretí týždeň od začiatku ochorenia sú najkritickejšie. Počas tohto obdobia sa vyvíjajú vyššie uvedené komplikácie. V tomto čase pacient potrebuje najmä intenzívne lekárske opatrenia a pozornú starostlivosť.

V súčasnosti, keď sa liečba Lyellovho syndrómu vykonáva podľa najmodernejších metód s použitím najmodernejších liekov, miera úmrtnosti zostáva pomerne vysoká a predstavuje približne 1/3 celkového počtu prípadov.

Pravdepodobnosť úmrtia pacienta sa dramaticky zvyšuje za nasledujúcich okolností:

• Nedostatočná liečba;
• neskorú diagnostiku choroby;
• viac ako 50% kože sa usmrtí.

Často sa dermatológovia pýtajú: aký liek (alebo jeho zložka) spôsobil vývoj Lyellovho syndrómu. To je veľmi dôležité, pretože pri pomoci pacientovi je špecialista nútený používať určité lieky a ak sa použije liek, ktorý u pacienta spôsobil alergickú reakciu, následky môžu byť zúrivé.

Nebezpečenstvo Lyellovho syndrómu a príčiny závažnosti stavu

Infekčné komplikácie. S Lyellovou chorobou sa to stáva pomerne často, pretože poškodenie slizníc dýchacích ciest a strata epidermy vo veľkých oblastiach prispieva k ľahkému prenikaniu vírusov a škodlivých baktérií do tela. Vyvíja sa pneumónia, pyodermia, ktorá sa vykonáva bleskovou rýchlosťou na šírenie infekcie vo všetkých systémoch a orgánoch a to všetko je sprevádzané tvorbou sepsy.

Strata tekutín vo veľkých množstvách spolu s proteínmi a elektrolytmi (soľami) vedie k zníženiu tekutosti krvi a závažnej dehydratácii. V dôsledku toho je prerušená dodávka krvi do všetkých orgánov. Tam je zhoršenie obličiek, pľúc a srdca. Zvyšuje respiračné a srdcové zlyhanie. Zhoršená filtrácia obličiek vedie k zastaveniu procesu tvorby moču a eliminácii toxických látok.

Poškodenie slizníc gastrointestinálneho traktu môže spôsobiť komplikáciu vo forme masívneho vnútorného krvácania a zhoršenia absorpcie potravy.

Slepota. Takýto problém sa môže vyskytnúť pri závažných léziách spojivky. Po liečbe môžu byť negatívne účinky, vyjadrené predĺženou fotofóbiou (fotofóbia).

Prognóza tohto ochorenia nie je veľmi priaznivá. Úmrtnosť sa pohybuje od 30 do 70%, najčastejšie u starších a detí. Príčiny smrti - dehydratácia, sepsa, pľúcna embólia.

Liečba Lyellovho syndrómu

Terapia ochorenia sa vykonáva pomocou nasledujúcich metód a liekov:

• Po prvé, zrušenie všetkých liekov predpísaných pred nástupom ochorenia je zrušené.
• S pomocou laxatív a diuretík, ako aj klystýrov, zvyšky predtým užívaných liekov sú z tela odstránené čo najviac.
• Krv sa čistí (výmena plazmy) z nahromadených toxínov.
• Extrakorporálna hemosorpcia. Tento spôsob terapie sa používa na čistenie tela škodlivých (toxických) látok.
• Rehydratačná terapia, normalizujúca rovnováhu vody a soli v tele.
• Predpisujú sa glukokortikosteroidy (chemické analógy hormónov nadobličiek, ktoré pomáhajú redukovať alergickú reakciu).
• Antibiotiká sa používajú na profylaktické účely, aby sa zabránilo pridaniu infekcie.
• Hepatoprotektory, ktorých účinok je zameraný na zlepšenie funkcie pečene.
• Antitrombocytárne a antikoagulanciá (látky, ktoré pomáhajú znižovať zrážanlivosť krvi).
• Diuretiká používané na zvýšenie močenia a zníženie zaťaženia obličiek.
• Vylúčenie alebo maximálne obmedzenie kontaktu pacienta s dráždivým účinkom (látka spôsobujúca alergickú reakciu).

Lyellov syndróm je veľmi vážna choroba a samoliečba je tu neprijateľná, najmä pre ľudí s alergiami. Pri prvých príznakoch je potrebné naliehavo ísť na kliniku, pretože je to tak, keď je oneskorenie smrti podobné. Vo vhodnom čase sa začalo správne liečenie, ktoré umožňuje dosiahnuť pozitívnu dynamiku.

Lyellov syndróm

Lyell syndróm (akútna alebo toxická epidermálna nekrolýza) je závažné polyetiologické ochorenie alergickej povahy, charakterizované akútnym porušením celkového stavu pacienta, bulóznou léziou celej kože a slizníc. Rýchly rozvoj dehydratácie, toxické poškodenie obličiek a ďalších vnútorných orgánov, vstup infekčného procesu často vedie k smrteľnému výsledku ochorenia. Diagnóza Lyellovho syndrómu zahŕňa objektívne vyšetrenie pacienta, priebežné monitorovanie údajov o koagulograme, klinické a biochemické testy krvi a moču. Liečba Lyellovho syndrómu zahŕňa vykonanie urgentných opatrení, metód extrakcie mimotelovej krvi, infúznej terapie, podávania veľkých dávok prednizónu, liečby antibiotikami, korekcie porúch vody a soli atď.

Lyellov syndróm

Lyellov syndróm patrí do skupiny bulóznej dermatitídy. To prijalo jeho hlavné meno na počesť Doktor Lyell, ktorý v roku 1956 najprv opísal syndróm ako ťažká forma toxikoderma. Klinický obraz Lyellovho syndrómu je podobný vypáleniu kože II. Stupňa, a preto sa toto ochorenie nazýva syndróm popáleninovej kože. Iný bežný názov syndrómu - malígny pemfigus - je spôsobený tvorbou pľuzgierov na koži, podobných prvkom pemfigu.

Lyellov syndróm sa vyskytuje v 0,3% prípadov alergií na lieky. Po anafylaktickom šoku je to najťažšia alergická reakcia. Najčastejšie sa Lyellov syndróm vyskytuje u mladých ľudí a detí. Príznaky ochorenia sa môžu objaviť v priebehu niekoľkých hodín alebo do jedného týždňa po podaní lieku. Podľa rôznych údajov je úmrtnosť Lyellovho syndrómu medzi 30% a 70%.

Príčiny Lyell syndrómu

V závislosti od príčiny vzniku Lyellovho syndrómu moderná dermatológia identifikuje 4 varianty ochorenia. Prvá je alergická reakcia na infekčný proces a je najčastejšie spôsobená skupinou Staphylococcus aureus II. Spravidla sa vyvíja u detí a vyznačuje sa najťažším priebehom.

Druhým je Lyellov syndróm, ktorý sa pozoruje v súvislosti s užívaním liekov (sulfónamidov, antibiotík, antikonvulzív, kyseliny acetylsalicylovej, liekov proti bolesti, protizápalových liekov a liekov proti tuberkulóze). Najčastejšie je rozvoj syndrómu spôsobený súčasným príjmom niekoľkých liekov, z ktorých jeden bol sulfanilamid. V posledných rokoch sú popísané prípady vývoja Lyellovho syndrómu o používaní potravinových doplnkov, vitamínov, kontrastných látok pre röntgenové žiarenie atď.

Tretí variant Lyellovho syndrómu pozostáva z idiopatických prípadov ochorenia, ktorého príčina zostáva nevysvetlená. Po štvrté - Lyellov syndróm, spôsobený kombinovanými príčinami: infekčný a liečebný, sa vyvíja počas liečby infekčného ochorenia.

Mechanizmus vývoja Lyellovho syndrómu

Veľká úloha vo vývoji Lyellovho syndrómu je priradená geneticky determinovanej predispozícii organizmu k rôznym alergickým reakciám. V anamnéze mnohých pacientov sa vyskytujú príznaky alergických ochorení: alergická rinitída, pollinóza, alergická kontaktná dermatitída, ekzém, bronchiálna astma, atď. obsiahnuté v bunkách epidermy. Je to novo vytvorená látka a je antigénom v Lyellovom syndróme. Teda imunitná reakcia tela je zameraná nielen na injekčne podávané liečivo, ale aj na kožu pacienta. Proces sa podobá reakcii odmietnutia štepu, v ktorej imunitný systém berie pacientovi vlastnú kožu na štep.

Lyellov syndróm je založený na Schwartzman-Sanarelliho fenoméne, imunologickej reakcii, ktorá vedie k dysregulácii rozkladu proteínových látok a akumulácii produktov tohto rozpadu v tele. Výsledkom je toxické poškodenie orgánov a systémov. To narúša prácu orgánov, ktoré detoxikujú a detoxikujú, čo zhoršuje intoxikáciu a vedie k výrazným zmenám rovnováhy vody a soli a elektrolytov v tele. Tieto procesy vedú k rýchlemu zhoršeniu stavu pacienta s Lyellovým syndrómom a môžu spôsobiť fatálny výsledok.

Symptómy Lyellovho syndrómu

Lyell syndróm začína náhlym a nerozumným zvýšením telesnej teploty na 39-40 ° C. V priebehu niekoľkých hodín sa na koži trupu, končatín, tváre, ústnej sliznice a genitálií objavia mierne edematózne a bolestivé erytematózne škvrny rôznych veľkostí. Môžu sa čiastočne zlúčiť.

Po určitom čase (v priemere 12 hodín) sa v oblastiach zdanlivo zdravej kože začína objavovať exfoliacia epidermy. Súčasne sa vytvárajú tenkostenné ochabnuté bubliny nepravidelného tvaru, ktorých veľkosť sa líši od veľkosti lieskového orecha až do priemeru 10-15 cm. Po otvorení bublín zostáva veľká erózia, po obvode sú pokryté kúskami bublín. Erozie sú obklopené edematóznou a hyperemickou kožou. Vylučujú bohatý serózny krvavý exsudát, ktorý spôsobuje, že pacient rýchlo dehydruje.

Pri Lyellovom syndróme sa pozoruje charakteristický príznak Nikolského pre pemfigus - odlupovanie epidermy v reakcii na mierny povrchový účinok na kožu. V súvislosti s oddelením epidermy, v tých oblastiach kože, ktoré boli vystavené stlačeniu, treniu alebo macerácii, sa okamžite vytvára erózia bez tvorby bublín.

Celkom rýchlo sa celá koža pacienta s Lyellovým syndrómom stane červeno a pri dotyku ostro bolestivá, jeho vzhľad sa podobá vriacej vode v stupni II-III. Je charakteristický príznak „mokrej bielizne“, keď sa pokožka pri dotyku ľahko pohybuje a zmenšuje. V niektorých prípadoch Lyellovho syndrómu sú jeho hlavné prejavy sprevádzané výskytom malej petechiálnej vyrážky po celom tele pacienta. U detí ochorenie zvyčajne začína symptómami konjunktivitídy a je kombinované s infekčnou kožnou léziou so stafylokokovou flórou.

Porážka slizníc pri Lyellovom syndróme sa prejavuje tvorbou bolestivých povrchových defektov, ktoré krvácajú aj pri menšej traume. Proces môže ovplyvniť nielen ústa a pery, ale aj sliznicu oka, hltana, hrtanu, priedušnice, priedušiek, močového mechúra a močovej trubice, žalúdka a čriev.

Všeobecný stav pacientov s Lyellovým syndrómom sa postupne zhoršuje a stáva sa extrémne ťažkým v krátkom časovom období. Bolestivý smäd, znížené potenie a tvorba slín sú príznakmi dehydratácie. Pacienti sa sťažujú na silnú bolesť hlavy, stratu orientácie, ospalosť. Dochádza k strate vlasov a nechtov. Dehydratácia vedie k zahusťovaniu krvi a zhoršenému prekrveniu vnútorných orgánov. Spolu s toxickým poškodením tela vedie k narušeniu pečene, srdca, pľúc a obličiek. Vyvíja sa anúria a akútne zlyhanie obličiek. Možno pristúpenie sekundárnej infekcie.

Diagnóza Lyell syndrómu

Krvný test s Lyellovým syndrómom indikuje zápalový proces. Zvýšenie ESR, leukocytóza sa vyskytuje s výskytom nezrelých foriem. Zníženie alebo úplná absencia eozinofilov v krvnom teste je diagnostický znak, ktorý umožňuje rozlíšiť Lyellov syndróm od iných alergických stavov. Údaje z Coagulogramu naznačujú zvýšenú zrážanlivosť krvi. Analýza moču a biochemické krvné testy môžu identifikovať abnormality vyskytujúce sa v obličkách a monitorovať stav tela počas liečby.

Dôležitou úlohou je určiť lieky, ktoré viedli k rozvoju Lyellovho syndrómu, pretože jeho opakované použitie v procese liečby môže byť pre pacienta katastrofálne. Imunologické testy pomáhajú identifikovať provokujúcu látku. Provokujúci liek je indikovaný rýchlym rozmnožovaním imunitných buniek, ku ktorému dochádza v reakcii na jeho zavedenie do vzorky krvi pacienta.

Kožná biopsia a histologické vyšetrenie vzorky získanej od pacienta s Lyellovým syndrómom ukazujú úplnú smrť buniek v povrchovej vrstve epidermy. V hlbších vrstvách sa pozoruje tvorba veľkých pľuzgierikov, opuch a akumulácia imunitných buniek s najvyššou koncentráciou v oblasti ciev ciev.

Liečba Lyellovho syndrómu

Liečba pacientov s Lyellovým syndrómom sa vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti a zahŕňa celý rad naliehavých opatrení. Vzhľadom na toxicko-alergickú povahu ochorenia by sa však používanie liekov malo vykonávať s prísnym zohľadnením indikácií a kontraindikácií.

Liečba Lyellovho syndrómu sa vykonáva injekciou veľkých dávok kortikosteroidov (prednizón). So zlepšením pacienta sa prenáša na príjem lieku vo forme tabliet s postupným znižovaním jeho dávky. Použitie metód mimotvornej hemokorekcie (plazmaferéza, hemosorpcia) umožňuje očistiť krv z toxických látok vytvorených počas Lyellovho syndrómu. Konštantná infúzna terapia (fyzikálny roztok, dextrán, roztoky solí) je zameraná na boj proti dehydratácii a normalizácii rovnováhy vody a soli. Uskutočňuje sa pod prísnou kontrolou objemu moču vylučovaného pacientom.

Pri komplexnej terapii Lyellovho syndrómu sa používajú lieky, ktoré podporujú výkonnosť obličiek a pečene; inhibítory enzýmov zapojených do deštrukcie tkaniva; minerály (draslík, vápnik a horčík); lieky, ktoré znižujú zrážanlivosť; diuretiká; širokospektrálne antibiotiká.

Lokálna liečba Lyellovho syndrómu zahŕňa použitie aerosólov s kortikosteroidmi, obväzy na mokré sušenie, antibakteriálne vody. Vykonáva sa v súlade so zásadami liečby popálenín. Aby sa predišlo infekcii Lyellovho syndrómu, je potrebné niekoľkokrát denne zmeniť spodnú bielizeň na sterilnú, spracovať nielen kožu, ale aj sliznice. Vzhľadom na silnú bolesť sa má lokálna liečba vykonať s primeranou anestéziou. Ak je to potrebné, obväzy sa vykonávajú v celkovej anestézii.

Prognóza pre Lyell syndróm

Prognóza ochorenia je určená povahou jeho priebehu. V tomto ohľade existujú 3 varianty priebehu Lyellovho syndrómu: fulminantné s fatálnym koncom, akútne s možným fatálnym následkom pri vstupe infekčného procesu a priaznivé, zvyčajne vyriešené po 7-10 dňoch. Skoršie začatie terapeutických opatrení a ich dôsledné vykonávanie zlepšuje prognózu ochorenia.