Liečba dermatomyozitídy a jej prvých príznakov

Systémový lupus erythematosus je jednou z najzložitejších chorôb spojivového tkaniva, ktorého charakteristickými príznakmi sú ich imunokomplexové lézie, ktoré sa rozširujú aj na mikrocievy. Ako to zistili odborníci etiológie a imunológie, v prípade výskytu tohto ochorenia protilátky produkované imunitným systémom ovplyvňujú DNA buniek vlastného organizmu, väčšinou poškodzujú spojivové tkanivo,...

Systémová sklerodermia v medicíne sa nazýva závažné ochorenie, pri ktorom dochádza k zmenám v spojivovom tkanive, čo spôsobuje jeho stvrdnutie a stvrdnutie, ktoré sa nazýva skleróza. Toto rozdielne ochorenie postihuje kožu, malé krvné cievy, ako aj mnoho vnútorných orgánov. Príčiny medicíny Nie je presne známe, čo spôsobuje túto chorobu. Najviac...

Dermatomyozitída, tiež nazývaná Wagnerova choroba, je veľmi ťažké zápalové ochorenie svalového tkaniva, ktoré sa vyvíja postupne a tiež ovplyvňuje kožu, spôsobuje opuch a erytém a vnútorné orgány. V tomto prípade je mobilita značne narušená. Veľmi často môže byť táto systémová choroba komplikovaná ukladaním vápnika do svalového tkaniva alebo rozvojom hnisavých infekčných ochorení.

Vývoj tohto ochorenia u žien sa vyskytuje 2-krát častejšie ako u mužov. Choroba je tiež selektívna vo veku obetí, kritériá pre jej výber označujú deti vo veku od 5 do 15 rokov, alebo dospelí vo veku od 40 do 60 rokov.

príčiny

Oficiálne sa dermatomyozitída považuje za multisymptomatickú chorobu. A predsa, dlhá história štúdia jej nedala svoje ovocie vo forme pochopenia jeho etiológie. Preto sa klasifikácia chorôb na ňu vzťahuje ako na idiopatickú. Odborníci sa domnievajú, že ochorenie môže byť ovplyvnené:

• komplikácie po vírusových infekciách, ako je napríklad chrípka;
• sekundárny fenomén na pozadí existujúcej rakoviny;
• genetickú predispozíciu k tomuto ochoreniu;
• reakcia na rôzne liečivá;
• reakcia na očkovanie proti cholere, osýpkam, mumpsu, týfusu, rubeole;
• tehotenstva;
• oslnenie;
• alergia na lieky;
• trauma;
• podchladenie;
• borelióza.

príznaky

Ak chcete diagnostikovať ochorenie úspešne, musíte venovať pozornosť týmto príznakom:

• výskyt svalovej slabosti, ktorý môže byť vyjadrený v ťažkostiach pri vykonávaní najjednoduchších každodenných činností;
• na koži sú postihnuté oblasti viditeľné vo forme fotografie dermatitídy, opuchu okolo očí, zmeny farby kože na červenú v oblasti tváre a dekoltu, výskytu vyrážky červenej farby, ktorej povrch sa odlupuje cez malé kĺby rúk, drsnosť a lúpanie dlane osoby pracujúcej v nepriaznivých fyzických podmienkach;
• ťažkosti s prehĺtaním;
• sušenie slizničných povrchov tela;
• ťažšia práca pľúc;
• dysfunkcia srdca;
• na samom začiatku vývoja ochorenia sa najčastejšie vyskytujú lézie malých kĺbov, zvyčajne začínajúce na rukách;
• opuch rúk;
• výskyt bolesti a znecitlivenie prstov;
• poruchy funkcie obličiek.

diagnostika

Diagnóza porážky v prípade ochorenia nie je relatívne ťažká. Zahŕňa takéto kritériá.

Najčastejším prejavom ochorenia na povrchu kože môže byť vzhľad červených a ružových uzlíkov a plakov, ktoré sa niekedy odlupujú. Ich umiestnenie sa zvyčajne vyskytuje v extenzorových spojoch. Niekedy sa namiesto nich objaví len začervenanie, ktoré sa dá časom odstrániť. Často sa tiež objavuje výskyt fialovej vyrážky, ktorá sa nachádza od okraja horného viečka v celom priestore až po líniu obočia. Môže sa kombinovať s edémom a predstavovať druh fialových okuliarov. Tento príznak je zrejmý okamžite, najmä v porovnaní s predchádzajúcou fotografiou pacienta. Takáto vyrážka je založená nielen v tejto oblasti, ale tiež sa šíri po tvári, uvoľňuje sa po krku k hrudníku, pokrýva oblasť dekoltu a tiež sa objavuje na hornej časti chrbta a ramien. Môžete sa s ňou stretnúť na bruchu, ako aj na celom spodnom tele. Keď sa rozvíja sklerodermia, dermatomyozitída prechádza do hlbšieho štádia.

Všetky tieto prejavy sú prvé zvony, ktoré sa objavujú dlho pred nástupom svalového poškodenia. Súčasné poškodenie kože a svalového tkaniva je veľmi zriedkavé. Včasná diagnostika ochorenia môže pomôcť zastaviť alebo len spomaliť jeho rozvoj.

Svalová slabosť jasne hovorí o už postihnutých svaloch. Počas svojho zvyčajného podnikania si pacienti všimnú ťažkosti pri šplhaní po schodoch alebo v procese uvádzania do poriadku. Vyjadruje sa v slabosti svalov na úrovni ramien a panvy, svalov zodpovedných za ohýbanie krku, ako aj brušných svalov. Pri vývoji môže choroba zabrániť osobe, aby držala hlavu, najmä keď zaujme horizontálnu polohu alebo sa z nej vznesie. Keď sú ovplyvnené medzirebrové svaly, ovplyvňujú funkciu bránice. To znamená zlyhanie dýchania. Hoci postihuje svaly umiestnené v hrdle, ochorenie mení farbu hlasu a tiež spôsobuje ťažkosti pri prehĺtaní. Počas tohto obdobia sa u niektorých pacientov môže objaviť bolesť vo svalovom tkanive, aj keď sa to nestáva častejšie. Zápal svalov vedie k zhoršenému prekrveniu, znižuje sa svalová hmota, rastie množstvo spojivového tkaniva. V tomto čase sa vyvíjajú svalové svalové styky. Toto štádium ochorenia môže komplikovať polymyozitídu, pri ktorej bude dermatomyozitída bolestivejšia.

Keď choroba postihuje pľúca, rôzne infekčné ochorenia, pneumónia a alveolitída sa môžu pripojiť k respiračnému zlyhaniu. Osoba začína dýchať často a plytko, stráca dych. Niekedy sa vyvíja fibróza. Ak je lézia vyslovená, potom stály spoločník pacienta bude dýchavičnosť, sipot, chrumkavé zvuky v hrudi a sipot. Prirodzene, objem pľúc sa výrazne znižuje.

Niekedy môžete pozorovať ukladanie vápnika vo svalovom tkanive. To sa stáva najčastejšie v mladom veku, najmä v predškolskom veku. Môžete si to všimnúť, dávať pozor na prítomnosť uzlín pod kožou, plaky na povrchu kože alebo formácie pripomínajúce nádor. Ak je ložisko na povrchu kože, telo sa ho snaží zbaviť, čo spôsobuje jeho hnisanie a odmietnutie vo forme omrvinky. Diagnóza hlboko položených sedimentov môže byť úspešná len pri röntgenovom vyšetrení.

Postihnuté kĺby sa môžu zraniť, niekedy sa vyskytne opuch, ráno sa v nich objaví stuhnutosť. Takéto kĺby strácajú svoju pohyblivosť.

Srdcom je orgán tkaný zo svalov. Preto sú postihnuté všetky jeho membrány, čo spôsobuje tachykardiu, tlmené tóny, poruchy rytmu srdcového rytmu a často dochádza k srdcovým infarktom. Choroba je teda smrteľná, ak sa nezastaví včas.

S porážkou gastrointestinálneho traktu môžeme pozorovať klinický obraz charakteristický pre také ochorenia, ako je kolitída alebo gastritída.

Diagnostické testy ukazujú, že aktivita žliaz zodpovedných za sexuálnu aktivitu a nadobličiek je otupená.

Pri diagnostike idiopatickej dermatomyozitídy možno pozorovať malé zmeny v analýzach:

• ESR v celkovom krvnom obraze je len mierne zvýšená;
• existuje malá leukocytóza;
• v krvi je prítomná prítomnosť enzýmov, ktoré vznikajú v dôsledku rozpadu svalov.

Všetky ostatné diagnostické štúdie sa vykonávajú iba na potvrdenie diagnózy dermatomyozitídy.

liečba

Hlavnými liečivami potrebnými na úspešnú liečbu dermatomyozitídy sú glukokortikoidy, v ktorých sa v prípade potreby používajú cytostatiká. Tiež v procese liečby sú zahrnuté lieky, ktorých hlavnou funkciou je obnova mikrocirkulácie a metabolizmu v tele. Okrem toho existuje potreba liekov, ktoré podporujú vnútorné orgány a pomáhajú predchádzať vzniku rôznych komplikácií.

výhľad

Prognóza pre pacientov s touto chorobou nie je veľmi príjemná. 2 z 5 pacientov umierajú len 2 roky po jeho zistení. Hlavnými príčinami úmrtia sú problémy s dýchacím systémom, srdcový infarkt a gastrointestinálne komplikácie.

dermatomyozitída

Dermatomyozitída (generalizovaná fibromyozitída, generalizovaná myozitída, angiomyositída, sklerodermatomyozitída, poikilodermatomyozitída, polymyozitída) je systémové zápalové ochorenie, ktoré postihuje svalové tkanivo, kožu, kapiláry a vnútorné orgány.

Príčiny a rizikové faktory

Hlavná úloha v patologickom mechanizme vývoja dermatomyozitídy patrí k autoimunitným procesom, ktoré možno považovať za zlyhanie imunitného systému. Pod vplyvom provokujúcich faktorov začína vnímať hladké a krížovité svalové vlákna ako cudzie a vytvárať proti nim protilátky (autoprotilátky). Nielen, že ovplyvňujú svaly, ale sú tiež uložené v krvných cievach.

Navrhuje sa, aby vývoj dermatomyozitídy bol spôsobený neuroendokrinnými faktormi. Toto je čiastočne potvrdené vývojom ochorenia v prechodných obdobiach života (počas puberty, menopauzy).

• niektoré vírusové infekcie (vírus Coxsackie, pikornavírusy);
• malígne neoplazmy;
• podchladenie;
• hyperinsolácia (dlhodobé vystavenie slnku);
• stres;
• alergické reakcie;
• hypertermia;
• tehotenstva;
• drogové provokácie vrátane očkovania.

Formy ochorenia

V závislosti od príčiny sa rozlišujú tieto formy dermatomyozitídy:

• idiopatická (primárna) - choroba začína sama o sebe, bez toho, aby bola spojená s akýmikoľvek faktormi, nie je možné zistiť príčinu;
• sekundárny nádor (paraneoplastický) - vyvíja sa na pozadí malígnych nádorov;
• deti (mladiství);
• v kombinácii s inými patológiami spojivového tkaniva.

Z povahy zápalového procesu je dermatomyozitída akútna, subakútna a chronická.

Štádium ochorenia

V klinickom obraze dermatomyozitídy existuje niekoľko štádií:

1. Prodromálne obdobie - objavia sa nešpecifické prekurzory ochorenia.
2. Prejavené obdobie je charakterizované rozvinutým klinickým obrazom so živými príznakmi.
3. Terminálne obdobie je charakterizované rozvojom komplikácií [napríklad dystrofia, vyčerpanie (kachexia)].

príznaky

Jedným z prvých nešpecifických príznakov dermatomyozitídy je slabosť svalov dolných končatín, ktorá sa postupne zvyšuje. Prejavenému obdobiu ochorenia môže predchádzať aj Raynaudov syndróm, polyartralgia, kožné vyrážky.

Hlavným príznakom dermatomyozitídy je porážka kostrových svalov. Klinicky sa to prejavuje zvýšenou slabosťou svalov krku, horných končatín, čo časom sťažuje vykonávanie najbežnejších rutinných činností. Pri ťažkej chorobe spôsobenej ťažkou slabosťou svalov pacienti strácajú schopnosť pohybovať sa a sami sa starať. Ako postupuje dermatomyozitída, do patologického procesu sa zapájajú svaly hltanu, horného tráviaceho traktu, bránice a medzirebrové svaly. Výsledkom je:

• poruchy rečových funkcií;
• dysfágia;
• zhoršená pľúcna ventilácia;
• recidivujúca kongestívna pneumónia.

Dermatomyozitída je charakterizovaná kožnými prejavmi:

• erytematózne škvrny;
• periorbitálny edém;
• Symptóm Gottron (periunguálny erytém, striata nechtovej platničky, začervenanie dlaní, erytematózne šupinaté škvrny na koži prstov);
• striedanie oblastí atrofie a hypertrofie kože, pigmentácie a depigmentácie.

Porážka slizníc na pozadí dermatomyozitídy vedie k rozvoju:

• hyperémia a edém hltanových stien;
• stomatitída;
• zápal spojiviek.

Systémové prejavy dermatomyozitídy zahŕňajú lézie:

• kĺbov (falangálny, rádiokarpálny, lakťový, ramenný, členkový, kolenný);
• ochorenie srdca - perikarditída, myokarditída, myokardiofibróza;
• pľúca - pneumoskleróza, fibrózna alveolitída, intersticiálna pneumónia;
• orgány gastrointestinálneho traktu - hepatomegália, dysfágia;
• nervový systém - polyneuritída;
• obličiek - glomerulonefritída s poškodenou renálnou vylučovacou funkciou;
• žliaz s vnútorným vylučovaním - znižuje funkciu pohlavných žliaz a nadobličiek.

Vlastnosti priebehu dermatomyozitídy u detí

V porovnaní s dospelými pacientmi dermatomyozitída začína u detí viac akútne. Pre prodromálne obdobie sú charakterizované:

• všeobecná malátnosť;
• horúčka;
• bolesť svalov;
• znížená svalová sila;
• bolesti kĺbov;
• všeobecná slabosť.

Klinický obraz juvenilnej dermatomyozitídy spája znaky poškodenia rôznych orgánov a systémov, ale najvýraznejšie sú zápalové zmeny na strane kože a svalov.

U detí a mladistvých sa na pozadí dermatomyozitídy môžu vytvárať intramuskulárne, intrafasciálne a intrakutánne kalcifikácie, zvyčajne lokalizované v projekcii veľkých kĺbov, zadku, ramenného pletiva a panvovej oblasti.

diagnostika

Hlavné diagnostické kritériá pre dermatomyozitídu:

• klinické symptómy svalových a kožných lézií;
• charakteristické patologické zmeny svalových vlákien;
• elektromyografické zmeny;
• zvýšená aktivita sérových enzýmov.

Hlavná úloha v patologickom mechanizme vývoja dermatomyozitídy patrí k autoimunitným procesom, ktoré možno považovať za zlyhanie imunitného systému.

Pomocné (dodatočné) diagnostické markery dermatomyozitídy zahŕňajú kalcifikáciu a dysfágiu.

Diagnóza dermatomyozitídy sa uskutočňuje v prítomnosti:

• kožná vyrážka v kombinácii s tromi hlavnými kritériami;
• kožné prejavy, dve hlavné a dve ďalšie kritériá.

Na potvrdenie diagnózy sa vykonáva laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie:

• úplný krvný obraz (zistil sa nárast ESR, leukocytóza s posunom leukocytárneho vzorca naľavo);
• biochemická analýza krvi (na zvýšenie hladiny aldolázy, transaminázy, seromukoidu, haptoglobínu, sialových kyselín, myoglobínu, fibrinogénu, a2- a y-globulínov);
• imunologické vyšetrenie krvi (prítomnosť nešpecifických protilátok proti endotelu, myozínu, tyreoglobulínu, zvýšené hladiny protilátok špecifických pre myozitídu, malé množstvo protilátok proti DNA a LE bunkám, zníženie hladín IgA pri súčasnom zvýšení IgM a IgG, zníženie počtu T-lymfocytov, zníženie titra komplementu);
• histologické vyšetrenie biopsie kože a svalov (strata priečneho striata, zápalová infiltrácia myocytov, degeneratívne zmeny, výrazná fibróza);
• elektromyografia (detegované fibrilárne oscilácie v pokoji, polyfázové krátkovlnné zmeny, zvýšená excitabilita svalov).

liečba

Terapia dermatomyozitídy je zameraná na potlačenie aktivity autoimunitného zápalového procesu a vykonáva sa zvyčajne kortikosteroidmi na dlhú dobu (1-2 roky). V prípade potreby môže schéma zahŕňať nesteroidné protizápalové liečivá, najmä salicyláty.

S neúčinnosťou liečby kortikosteroidmi predpisovala cytostatiká s výrazným imunosupresívnym účinkom.

Na zlepšenie kontraktilnej funkcie svalov sa používajú injekcie Proserinu, vitamínov B, karboxylázy a ATP.

V posledných rokoch sa pri komplexnej liečbe dermatomyozitídy použili plazmaferéza a lymfocytóza.

Pre prevenciu vzniku svalových kontraktúr sú ukázané pravidelné cvičenia fyzickej terapie.

Z povahy zápalového procesu je dermatomyozitída akútna, subakútna a chronická.

Možné komplikácie a následky

V neprítomnosti adekvátnej terapie postupuje dermatomyozitída pomaly, čo vedie k závažnej svalovej slabosti, poškodeniu vnútorných orgánov. To sa stáva príčinou invalidity pacienta a v závažných prípadoch smrti.

Dlhodobá liečba kortikosteroidmi dermatomyozitídy môže spôsobiť rad patológií:

• hypertenzia;
• obezita;
• osteoporóza;
• diabetes.

výhľad

Pri absencii adekvátnej liečby v prvých dvoch rokoch od diagnostikovania zomrie približne 40% pacientov; spôsobiť gastrointestinálne krvácanie a respiračné zlyhanie.

Imunosupresívna liečba významne zlepšuje dlhodobú prognózu. Avšak aj na pozadí sa u niektorých pacientov vytvárajú trvalé kontrakcie kĺbov, dochádza k deformácii horných a dolných končatín.

prevencia

Primárne preventívne opatrenia pre dermatomyozitídu neboli vyvinuté. Sekundárna prevencia je zameraná na prevenciu exacerbácií ochorenia a na zníženie aktivity zápalového procesu. Zahŕňa:

• rehabilitácia ohnísk chronickej infekcie;
• obmedzenie fyzickej aktivity;
• zabránenie nadmernému slnečnému žiareniu a podchladeniu;
• dodržiavanie dňa;
• dispenzárna kontrola reumatológa;
• starostlivé dodržiavanie predpísaného lekárskeho režimu.

Dermatomyositída: utrpenie, ktoré vyžaduje presnú diagnózu a správnu liečbu

Dermatomyozitída je recidivujúce, závažné a progresívne ochorenie celého tela s charakteristickými zápalovými a degeneratívnymi zmenami v koži, spojivovom tkanive, kostrových a hladkých svaloch, krvných cievach a vnútorných orgánoch. Dnes o tom budeme podrobne hovoriť.

Patogenéza a vlastnosti ochorenia

Často komplikované kalcifikáciou a hnisavým zápalom tkanív, s progresiou - končí so zdravotným postihnutím v dôsledku poruchy motorických funkcií svalov. Ďalšie medicínske označenia sú synonymá: Wagnerov syndróm alebo Wagner - Unferricht - Hepp syndróm, lila choroba.

Dermatomyozitída sa líši od polymyozitídy prítomnosťou patologických zmien na koži. V tretej časti pacientov chýbajú dermatologické príznaky a potom sa ochorenie označuje ako polymyozitída, ktorá sa vyznačuje viacerými zápalmi svalového tkaniva. Keď dermatomyozitída, zmeny v koži sú často predchádza oslabenie svalov, a sú zintenzívnené po opaľovaní.

V porovnaní s dermatomyozitídou sú charakteristické kožné prejavy v skorom štádiu sklerodermie sprevádzané Raynaudovým syndrómom, nízkou horúčkou a artropatiou (degenerácia kĺbov) a chýba patologická svalová slabosť.

Dermatomyozitída je diagnostikovaná u 2 až 20 osôb na 100 tisíc, zatiaľ čo u žien je to 2 krát častejšie. Ľudia sú chorí v každom veku, ale najčastejšie v období 2 vekových špičiek: od 5 do 15 rokov a od 40 do 60 rokov.

Patológia je charakterizovaná cyklickým priebehom - so zhoršovaním a odďaľovaním procesu. Stav pacienta sa zmení v smere zlepšenia po liečbe a spontánne.

O dermatomyozitíde a jej vlastnostiach sa dozviete nižšie:

Klasifikácia a formy

Existuje niekoľko foriem dermatomyozitídy pozdĺž priebehu a pôvodu a existuje niekoľko klasifikácií.

1. Intenzívne posilňovanie svalovej slabosti, dosahovanie ťažkej stuhnutosti pohybov, ťažkosti s prehĺtaním a dýchaním.

2. Bez liečby, do šiestich mesiacov, pravdepodobnosť úmrtia pacienta v dôsledku oslabenia myokardu, rozvoja respiračného zlyhania, pneumónie je vysoká.

1. Cyklický prúd so zvýšením intenzity všetkých príznakov a poškodenia.

2. Bez liečby môže pacient zomrieť.

3. S aktívnou včasnou liečbou je možné zotavenie, prechod k stabilnej remisii, v pomalej forme.

1. Fokálna patológia kože, porážka jednotlivých svalov.

2. Všeobecný stav nie je vážny.

3. V niektorých prípadoch sa vyvíja kalcifikácia - tvorba solí vápnika v podkožnom tkanive, čo môže viesť k výraznej stuhnutosti pohybov.

Podľa pôvodu je dermatomyozitída definovaná ako:

• primárny alebo idiopatický (neznámy pôvod), diagnostikovaný v 30 - 40% prípadov. Často sa vyvíja po imunizácii vakcínami. Ak sa prejavuje v detstve, je klasifikovaný ako mladistvý. Osobitnou črtou je redukcia funkcie pohlavných žliaz, hypotalamu a nadobličiek.
• mladistvých (deti), ktoré je registrované u 20 - 30 pacientov zo 100 pacientov. Charakteristickým rysom juvenilnej formy je kalcifikácia svalového tkaniva, ktorá je častejšie definovaná u mladých pacientov, menej často u dospelých.
• paraneoplastický (nádorový alebo sekundárny), zvyčajne sa vyvíjajúci u starších pacientov;
• v kombinácii s inými léziami spojivového tkaniva.

príčiny

Príčiny a mechanizmy vývoja patológie sa stále študujú. Existujú však rozumné predpoklady, že dermatomyozitída začína postupovať v dôsledku: infekčných udalostí v tele, ktoré sa vyskytli 3 až 4 mesiace pred prvými abnormálnymi príznakmi;

Picornavírusy, cytomegalovírusy, chrípka, enterosírus Coxsackie, hepatitída B, toxoplazmóza, lymská choroba, HIV, parvovírus a bakteriálne lézie, ako je borelióza a agresivita beta-hemolytického streptokoka A. sú považované za významné.

• abnormality štítnej žľazy;
• onkologické (30%) a autoimunitné procesy (spojené s rozpadom imunitného systému, napádajúce vlastné bunky);
• podávanie vakcín proti týfusu, osýpkam, cholere, mumpsu, rubeole;
• užívanie rastových hormónov, D-penicilamínu;
• dedičné zmeny génov.

Okrem toho sa za provokujúce považujú tieto faktory:

príznaky

Bežné klinické príznaky

Ak chcete začať, zvážte základné príznaky.

polymorfné

Polymorfné (viacnásobné) zápalové a degeneratívne procesy na koži, v subkutánnych tkanivách, ktoré sa môžu prejavovať samostatne alebo v komplexe v rôznych štádiách. Kožné prejavy sa spravidla vyskytujú pred svalom niekoľko mesiacov (a rokov) a v počiatočnom štádiu sa zaznamenávajú častejšie oddelene a nie súčasne so svalovým zápalom.

• Dermatitída: zápal, vyrážka vo forme papúl (uzliny), pľuzgiere, erózie, ulcerácia.
• Opuch kože, opuch očných viečok a okolo očí (periorbitál).
• Telangiektázia (spider žily a hviezdičky), petechiae (bodkované krvavé subkutánne krvácanie).
• Oblasti so zvýšenou pigmentáciou alebo sfarbením, hyperkeratóza (nadmerná keratinizácia, zahusťovanie epidermy).
• Jedným z dôležitých diagnostických príznakov je erytém (sčervenanie) so špeciálnym fialovým nádychom na viečkach a okolo očí (príznak „okuliarov“).
• Červený erytém na krídlach nosa, nad perami, na lícach, pripomínajúci motýľa, ako je lupus erythematosus, na krku, hrudníku, pod vlasmi na hlave, hornej časti chrbta.
• Červeno-ružové šupinaté škvrny a uzliny nad kĺbmi prstov, zápästí, lakťov, kolien (Gottronov syndróm), na vonkajšej strane rúk a holennej kosti, pred stehnami. Na rozdiel od lupus erythematosus sa erytém líši v prípadoch dermatomyozitídy s modrosťou, perzistenciou a sprievodnou deskvamáciou a niekedy aj svrbením.
• Fotodermatitída (abnormálna reakcia kože na slnečné žiarenie).
• Zvýšená suchosť pokožky, odlupovanie a popraskanie kože na dlaniach („ruka mechanika“).
• Sieť a strom žije s výskytom modrozelených škvŕn vo forme mriežky alebo vetiev na koži rúk a nôh, hrudníka v dôsledku stagnácie krvi.
• Lámavosť nechtových platničiek, ich pozdĺžne rozloženie.
• Zápal, sčervenanie periungálnych hrebeňov s proliferáciou kože.
• Opuch rúk a nôh v oblasti postihnutých svalov, hustý opuch tváre na svaloch tváre, v ktorom sa tvár podobá pastovitej maske.
• Prejavy Sjogrenovho syndrómu vo forme zvýšenej suchosti očí, sliznice nosa, dýchacích orgánov, trávenia, reprodukcie s rozvojom konjunktivitídy, stomatitídy, tracheobronchitídy, gastritídy.
• Symptómy Raynaudovho syndrómu (vaskulárny spazmus v dôsledku zhoršenej nervovej regulácie) - chlad na koži, opuch a modrastá farba prstov.

Zničenie svalov

Začína všeobecnou malátnosťou, malou horúčkou. Od prvých príznakov ochorenia až po závažné príznaky, vo väčšine prípadov 4-6 mesiacov. Progresia patológie je charakterizovaná:

• svalové bolesti (podobné bolesti po fyzickej aktivite), a to nielen počas pohybu, ale aj v pokoji a pod tlakom;
• zvýšenie symetrickej slabosti svalov krku, rúk a nôh, brušného pásu, ktorý nezávisí od fyzického stresu alebo odpočinku a trvá celý deň. Je to spôsobené zápalovým procesom vo svalových vláknach, ktoré sa začínajú rozkladať. Existujú ťažkosti pri vstávaní, chôdzi, čistení zubov, česaní. Progresia ochorenia vedie k neschopnosti držať hlavu;
• abnormálny nárast a stvrdnutie svalov striedavo s poklesom objemu a atrofiou;
• zmena hlasu, porucha reči, nazálne v dôsledku lézií hltanu
• dysfágia (nemožnosť prehĺtania) v dôsledku oslabenia svalov hrtanu a pažeráka s výskytom "dusenia", neschopnosti zadržiavať tekutinu v ústach a vylievaním cez nosné priechody.

ostatné

Medzi ďalšie závažné príznaky, ktoré sa objavujú počas vývoja ochorenia:

• horúčka, často na vysoké čísla 38-39C (zriedkavo u dospelých), vypadávanie vlasov;
• výskyt dýchavičnosti, sipot, kašeľ, ťažkosti s dýchaním, zvýšené hladovanie kyslíkom;
• pneumónia odlišnej povahy, alveolárna fibróza (5 - 46%);
• bolesti kĺbov (polyartralgia), obmedzená pohyblivosť a zápal kĺbov na zápästiach, prstoch, kolenách a lakte;
• poruchy rytmu, frekvencia kontrakcií a nedostatočnosť myokardu, srdcový infarkt;
• ochorenia žalúdka, čriev v dôsledku porúch obehového systému, priepustnosti nervov a deštrukcie svalov, vrátane gastritídy, kolitídy, ulceróznych procesov, perforácie stien, krvácania;
• proteinúria (proteín v moči) na pozadí rozpadu zlúčenín svalových proteínov, nefrotického syndrómu, zlyhania funkcie obličiek;
• subkutánne a svalové kalcifikácie (väčšinou u detí).

U detí

Vlastnosti vývoja patológie v mladom veku:

• výraznejšie na príznaky začiatku zápalového procesu;
• horúčka až 39 ° C, silná únava;
• úbytok hmotnosti;
• kožné lézie podobné tým u dospelých pacientov, ale intenzívnejšie, s jasným erytémom;
• pediateri majú často petechie u detí vo forme červených bodiek na nechtoch a viečkach;
• rastúci pokles svalovej sily, bolesť svalov tela, brucha, krku, chrbta, končatín;
• opuchnuté kĺby, kontrakcie s ťažkosťami v pohyblivosti, pri ktorých sú lokty a kolená často ohnuté a pre dieťa je ťažké narovnať rameno alebo nohu;
• rozvoj kalcifikácie, ktorá je charakteristickým rysom juvenilnej formy dermatomyozitídy, charakteristickej pre mladých pacientov.

Kalcifikácia u detí a adolescentná dermatomyozitída sa vyskytuje u 40 zo 100 chorých detí v 1. až 5. roku od nástupu ochorenia a 4-5 krát častejšie ako u pacientov s vekom. Najmä často diagnostikované v predškolskom veku. Vývoj kalcifikácií je diagnostikovaný asi po 14 - 16 mesiacoch od registrácie prvých príznakov.

• Kalcifikácie (depozity hydroxyapatitu) vo forme hustého tvrdnutia sa tvoria pod kožou, vo vnútri a okolo svalových vlákien, pozdĺž šliach, v oblasti kolien, lakťov, na pleciach, zadku, stehnách, v miestach vpichu.
• Pri palpácii sú abnormálne husté zóny identifikované vo forme uzlín, nádorov a subkutánnych plakov. V štádiu vzhľadu sa objavuje bolestivosť.
• Ak sa na povrchu nachádza kalenie soli, často sa vyvíja zápal okolitých tkanív a hnisanie.
• Koža nad chloridom vápenatým môže byť pokrytá vredmi, z ktorých sa vylučuje belavá tekutina.
• Kalcifikácia sa prejavuje buď v difúznej (rozšírenej) forme, alebo je lokalizovaná v určitých oblastiach. Hlboké jednotlivé kalcifikácie sa nachádzajú len na röntgenovom snímku.

diagnostika

Základné kritériá pre diagnostiku dermatomyozitídy, ktoré umožňujú rozlíšiť patológiu od iných chorôb, ktoré majú podobné príznaky:

1. Charakteristické zápalové a degeneratívne prejavy na koži, vrátane heliotropnej (purpurovo-fialovej) škvrnitej vyrážky na viečkach a Gottronovho symptómu najmenej 1 až 2 mesiace.
2. Abnormálna strata sily vo svaloch rúk, nôh, krku, chrbta po dobu najmenej 1 mesiaca.
3. Svalová bolesť bez straty citlivosti kože počas najmenej 1 mesiaca.
4. Hlavným laboratórnym diagnostickým indikátorom je 10-násobne alebo viac zvýšená aktivita kreatínfosfokinázy (CPK) a laktátdehydrogenázy (LDH) v krvi.

Okrem toho laboratórne testy ukazujú:

• zvýšenie hladín aldolázy v sére, ALT, AST - "enzýmov rozpadu svalov";
• kreatinúria (abnormálne vysoká koncentrácia kreatínu v moči) viac ako 200 mg denne, čo sa pozoruje pri deštrukcii svalového tkaniva so zvýšeným rozpadom bielkovín u takmer polovice pacientov;
• zvýšená ESR (viac ako 20);
• myošpecifický marker AT Jo-1 (AT k histidyl tRNA syntetáze);
• myoglobinúria (myoglobínový pigment v moči);
• prítomnosť antinukleárnych protilátok ANF v krvi (markery ochorenia spojivového tkaniva) v 50 - 80% prípadov;
• zvýšený C-reaktívny proteín.

1. EKG ukazuje tachykardiu, poruchu rytmu, vedenie srdca.
2. Elektromyografia ENMG potvrdzuje svalové lézie (zvýšená excitabilita) a je potrebná na vylúčenie neurologických patológií.
3. Na potvrdenie diagnózy sa vykonáva biopsia svalového tkaniva (zachytená zápalovým procesom), ktorá vykazuje charakteristické štrukturálne zmeny u 75% pacientov.
4. MRI a P-spektroskopia detegujú zápal svalových vlákien.
5. Rádiografia, vykonávaná u detí, vám umožňuje vidieť kalcináty lokalizované hlboko v mäkkých tkanivách.
6. X-ray pľúca (alebo CT) detekujú pneumosklerózu a alveolárnu fibrózu.
7. Histológia odhalila patologické degeneratívne ložiská alebo nekrotické oblasti v kostrových svaloch.

Pred uskutočnením diagnózy je veľmi dôležité rozlišovať (rozlišovať) dermatomyozitídu od podobných patológií. Malo by byť vylúčené:

• iné dermatologické ochorenia. Dôležitým rozdielom je progresia kožných zmien v dermatomyozitíde po vystavení slnku, zatiaľ čo pri iných (ale nie všetkých) dermatitídach môže vyrážka ustúpiť.
• rakovinové procesy;
• reumatické a endokrinné patológie;
• neurológia so svalovým poškodením, lekárske myopatie;
• infekčná myozitída;
• nerovnováha elektrolytov.

Na stanovenie diagnózy dermatomyozitídy je povinné vyšetrenie reumatológom, urológom, gynekológom a ďalšími špecializovanými lekármi. Ak pociťujete počiatočné príznaky, musíte preskúmať všetky orgány a systémy (rádiografia pľúc, kĺbov, svalov, gastroskopia, kolonoskopia), darovať krv pre nádorové markery.

Video nižšie je venované dermatomyozitíde u detí:

liečba

liečenie

Tradične používané lieky 7 typov.

glukokortikosteroidmi

Najoptimálnejšia voľba Prednisolonu je predpísaná v dávke 1 mg denne na 1 kg telesnej hmotnosti dospelého pacienta v akútnom štádiu. V závažných prípadoch sa denná dávka počas mesiaca zvýšila na 2 mg / kg. Keď sa dosiahne terapeutický účinok, veľmi pomaly prechádzajú na znížené dávky (podľa ¼ z aplikovanej dávky). Je neprijateľné rýchlo znížiť dávkovanie, aby sa zabránilo vážnym exacerbáciám.

Imunosupresívne cytostatiká

Priraďte s nízkou terapeutickou účinnosťou steroidov. Hlavný: metotrexát, cyklosporín, azatioprín, cyklofosfamid (na pľúcnu fibrózu).

• Počiatočná dávka metotrexátu perorálne je 7,5 mg týždenne so zvýšením o 0,25 mg týždenne, aby sa dosiahol účinok (maximálna týždenná dávka - 25 mg).
• Intravenózna infúzia (intramuskulárne sa nepodáva metotrexát) sa začína od 0,2 mg na 1 kg hmotnosti pacienta týždenne, čo zvyšuje dávku o 0,2 mg / kg týždenne.
• Očakávaný terapeutický výsledok sa pozoruje po 1 - 1,5 mesiaci, maximálny terapeutický účinok - po 5 mesiacoch. Znížte dávku veľmi pomaly (o štvrtinu použitého týždenne).
• Liečebný režim zahŕňa spoločné použitie metotrexátu s Prednizónom.
• Azatioprín sa začína užívať s dávkou 2 - 3 mg / kg za deň. Liek dáva menej komplikácií na krvný systém a liečba môže byť dlhá. Keďže azatioprín sa považuje za menej účinný ako metotrexát, často sa kombinuje s kortikosteroidmi.
• Zavedenie vitamínu B9 (kyselina listová) znižuje riziko vedľajších účinkov, najmä tých, ktoré sú spojené s poruchou funkcie pečene.

Iné prostriedky

• Aminochinolínové liečivá v nízkych dávkach. Pri zmierňovaní kožných prejavov sa priraďujte ako podporná liečba, zvyčajne pri chronických a kombinovaných liekoch. Major: Plaquenil, Delagil, Hydroxychlorochín 200 mg / deň.
• Intravenózna infúzia imunoglobulínu v dávke 0,4 - 0,5 gramov na kilogram za deň sa vykonáva s cieľom zvýšiť pozitívnu reakciu pacienta na štandardnú liečbu hormonálnymi liekmi. U mnohých pacientov imunoglobulín znižuje zápal ovplyvňovaním imunitného systému.
• Prozerín (v remisii), karboxyláza, neostigmín, ATP, vitamíny B v injekciách, na normalizáciu svalovej funkcie.
• Anabolické steroidy ako Nerobol, Retabolil, často používané ako prostriedok na posilnenie svalového tkaniva v dlhodobom priebehu Prednisolonu.
• Ak sa vytvoria malé kalcifikácie, je dosiahnutý určitý lekársky výsledok pri vnútornom používaní Colchicinu, Probenecidu, intravenóznom podaní Na 2 EDT, lokálnej aplikácii Trilonu B.

liečebný

• Plazmaferéza a lymfocytóza sa používajú hlavne u pacientov so závažným ochorením, ktoré je ťažké odpovedať na tradičnú liečbu, so znakmi vaskulitídy a závažnej svalovej patológie.
• Fyzická terapia, určená na prevenciu svalových kontraktúr, je potrebná najmä u detí, ale len v období remisie.

chirurgia

• Niekedy sa chirurgicky odstránia jednotlivé subkutánne kalcifikácie. Ale to nie je veľmi účinné a hlavnou úlohou je včasná detekcia a prevencia ukladania solí, najmä v detskej dermatomyozitíde, s použitím vysokodávkovej hormonálnej terapie, niekedy dokonca „agresívnej“.
• Rovnaká schéma sa používa na potlačenie rastu nádorových formácií paraneoplastickou dermatomiatózou. Chirurgická liečba v kombinácii s liekmi veľmi často pomáha eliminovať alebo významne znížiť závažnosť abnormálnych prejavov.

Vlastnosti liečby

• Nedávno sa začalo používanie nových, geneticky modifikovaných biologických produktov, ale striktne individuálne a podľa schémy vyvinutej odborným lekárom.
• Vzhľadom na to, že Prednisolon a Metipred majú závažné vedľajšie účinky, predpisujú lieky, ktoré chránia sliznicu žalúdka (gastroprotektory), vrátane omeprazolu, ranitidínu, doplnkov vápnika a vitamínu D, bisfosfonátov na prevenciu osteoporózy.

• Počas kurzu Metipreda nesmie používať cukor a sladké potraviny, aby sa zabránilo tolerancii tela voči glukóze.
• Keď exacerbácie prísne naznačovali mier. Keď proces ustúpi, môžete postupne precvičiť malú fyzickú námahu, fyzickú terapiu, ale buďte veľmi opatrní, aby ste nevyprovokovali exacerbáciu ochorenia.

Prevencia chorôb

Opatrenia, ktoré by mohli zabrániť rozvoju dermatomyozitídy, neboli doteraz vyvinuté. Opatrenia sekundárnej prevencie po diagnostikovaní ochorenia zahŕňajú:

• podporná liečba kortikosteroidmi, t
• prehliadky s dermatológom, reumatológom,
• testy na onkológiu,
• včasnú liečbu akýchkoľvek zápalových ochorení,
• eliminácia ložísk infekcie v tele.

komplikácie

Pri dlhodobej súčasnej dermatomyozitíde bez liečby vyvinúť:

• preležaniny a trofické vredy;
• kontrakcie, deformácie kostí;
• strata svalovej hmoty;
• kalcifikácie.

Najzávažnejšie komplikácie, ktoré ohrozujú pacienta s pokročilou dermatomyozitídou, z ktorej až 40% pacientov zomrie bez primeranej liečby v prvých 2 rokoch: t

• aspiračná pneumónia, alveolárna fibróza;
• deštrukcia svalov dýchacích orgánov, pažeráka a hltanu;
• gastrointestinálne krvácanie;
• ochorenia srdca;
• celková dystrofia, vyčerpanie

výhľad

Predtým patológia viedla k smrti takmer 2/3 pacientov. Použitie kortikosteroidov dnes prináša výrazný terapeutický výsledok, potláča agresivitu ochorenia a pri správnom používaní výrazne zlepšuje dlhodobú prognózu.

• Dermatomyozitída sa môže prejaviť v jednej epizóde, ktorá sa dostane do štádia (neaktívny priebeh (remisia) do 2 rokov po prvých príznakoch a ďalej - nedáva recidívu.
• V polycyklickom období sa dlhé obdobia remisie striedajú s relapsmi. Často k tomu dochádza, ak sa dávka drasticky zníži alebo sa zastaví používanie prednizolónu.
• Chronicky sa vyskytujúca dermatomyozitída napriek liečbe má vyššiu pravdepodobnosť komplikácií.

Čím skôr sa vykoná presná diagnóza a začne sa liečba, tým lepšia je dlhodobá prognóza. U detí môže mať dermatomyozitída za následok takmer úplné zotavenie alebo trvalú remisiu.

Viac informácií o dermatomyozitíde a súvisiacich chorobách povedie video nižšie:

Dermatomyozitída alebo Wagnerova choroba

Dermatomyozitída (Wagnerova choroba) je systémová porucha, ktorá postihuje hladké a priečne pruhované svaly, ako aj kožu s tvorbou edému a erytému. V prípade, že choroba prebieha bez kožných lézií, nazýva sa polymyozitída.

Dermatomyozitída sa môže vyvinúť u oboch pohlaví bez ohľadu na vek. Sú popísané prípady Wagnerovej choroby u detí mladších ako jeden rok.

Najčastejšie však dermatomyozitída postihuje adolescentov vo veku 10-14 rokov, v tomto prípade hovoríme o juvenilnej forme ochorenia. Druhý vekový vrchol Wagnerovej choroby sa vyskytuje vo veku 45-60 rokov, u týchto pacientov je diagnostikovaná sekundárna forma ochorenia.

Klasifikácia odrôd a foriem

V medicíne sú typy dermatomyozitídy klasifikované podľa viacerých kritérií. Ako už bolo uvedené, pôvod Wagnerovej choroby možno rozdeliť na primárnu (juvenilnú) a sekundárnu (skorú poreoplastickú) dermatomyozitídu.

V závislosti od priebehu ochorenia sa rozlišuje akútna, subakútna a chronická forma Wagnerovej choroby.

Počas dermatomyozitídy sa zvyčajne rozlišujú tri obdobia:

1. Prodromal, ktorý trvá maximálne jeden mesiac.
2. Symptomatická. V tomto čase sa prejavuje syndróm svalovej, dermálnej a všeobecnej dermatomyozitídy.
3. Dystrofické obdobie dermatomyozitídy je charakterizované výskytom komplikácií.

Okrem toho, počas dermatomyozitídy emitujú tri stupne aktivity - prvá, druhá a tretia.

Príčiny ochorenia

Doteraz nebolo možné identifikovať presné príčiny Wagnerovej choroby, takže choroba je klasifikovaná ako multifaktoriálna.

Vyvolajúcim faktorom pri vývoji dermatomyozitídy sú často vírusové ochorenia, najmä chrípka, hepatitída, parvovírusová infekcia, atď. Spojenie medzi vývojom dermatomyozitídy a infekciou bakteriálnymi infekciami, ako je borelióza, nie je popierané.

Boli zaznamenané prípady vývoja dermatomyozitídy ako reakcie na vakcínu alebo po zavedení určitých liekov parenterálne.

Medzi faktory, ktoré vyvolávajú vznik Wagnerovej choroby, patria:

• Hypotermia a najmä omrzliny;
• Nadmerné žiarenie;
• trauma;
• Alergické reakcie na liek.
• Hormonálne zmeny, vrátane tehotenstva.
• Jedna tretina všetkých pacientov s dermatomyozitídou má malígne nádory.

Klinický obraz

Na klinike dermatomyozitídy zohrávajú vedúcu úlohu prejavy svalového a kožného syndrómu. Menej často Wagnerova choroba postihuje vnútorné orgány.

Svalový syndróm je najcharakteristickejším príznakom dermatomyozitídy. V počiatočnom štádiu je bolesť a slabosť svalov. Najčastejšie sa syndróm v dermatomyozitíde prejavuje vo svaloch krku a proximálnych častiach rúk a nôh.

Svalová slabosť v dermatomyozitíde môže byť tak silne vyjadrená, že pacient je zbavený možnosti samostatne držať hlavu, vystúpiť z postele, pohybovať sa, to znamená, že pacient potrebuje pomoc pri vykonávaní akejkoľvek elementárnej akcie.

Dermatomyozitída je sprevádzaná svalovou slabosťou.

V závažných prípadoch Wagnerovej choroby existuje významné obmedzenie mobility, chôdza sa stáva nemožnou.

Pri Wagnerovej chorobe možno pozorovať zvýšenie objemu postihnutých svalových skupín (v dôsledku edému), ich konsolidáciu. Pri palpácii pacienti zaznamenávajú bolesť.

U pacientov s dermatomyozitídou sú často postihnuté svaly hltanu, čo značne komplikuje proces kŕmenia. S porážkou dermatomyozitídy svalov bránice a medzirebrových svalov je nedostatočná ventilácia pľúc, čo vyvoláva rozvoj kongestívnych procesov, zápalu pľúc.

Kožný syndróm dermatomyozitídy sa vyznačuje výskytom erytému v otvorených oblastiach tela - na tvári, krku, v oblasti kĺbov. Koža pacientov s dermatomyozitídou je opuchnutá, fialovo-fialová.

Charakteristickým syndrómom dermatomyozitídy je výskyt okuliarov dermatomyozitídy. Toto je výskyt erytému očných viečok v kombinácii s edémom dolných viečok a pigmentáciou.

Artralgia u Wagnerovej choroby nie je veľmi častá a vo väčšine prípadov sa artralgia prejavuje ako pri Sweetenovom syndróme.

Lézie viscerálnych orgánov pri dermatomyozitíde sú zriedkavé. Častejšie ako iné orgány je ovplyvnený srdcový sval. Toto sa prejavuje palpitáciami, hluchými tónmi, vzhladom systolického hluku na vrchole. V zriedkavých prípadoch sa na pozadí dermatomyozitídy vyvíja difúzna lézia srdcového svalu so závažným obrazom zlyhania srdca.

V prípade Wagnerovej choroby sa respiračné ochorenia vyvíjajú o niečo častejšie, čo je spôsobené porážkou medzirebrových a frenických svalov s dermatomyozitídou. V dôsledku pľúcnej hypoventilácie sa vyvíja pneumónia. Treba povedať, že ide o pneumonické komplikácie (rozvoj pleurózy, abscesov) dermatomyozitídy, ktorá je bežnou príčinou smrteľného výsledku ochorenia.

S porážkou zažívacieho traktu orgány označili dysfágiu, ktorá postupuje s postupujúcim ochorením. Porušenie procesu prehĺtania s dermatomyozitídou je spojené s poškodením svalov hltanu.

Na strane nervového systému u pacientov s dermatomyozitídou, parestéziou, poklesom reflexov šliach sa pozoruje hyperalgézia. Pokiaľ ide o parestéziu, tento stav je stále charakteristický pre uhryznutie pavúkom a kryoglobulinémiu.

Bežnými príznakmi dermatomyozitídy sú pokles telesnej hmotnosti, u niektorých pacientov výrazne zvýšená anorexia, konštantne zvýšená telesná teplota.

Priebeh ochorenia

Priebeh Wagnerovej choroby je zvlnený a progresívny. V akútnej forme dermatomyozitídy, horúčky, rýchlo sa zvyšujúcich príznakov priečne pruhovaných svalových svalov, rozšírená kožná vyrážka a progresívne poškodenie vnútorných orgánov.

Ak sa nelieči, smrť u pacientov s akútnou dermatomyozitídou nastane v priebehu 2-12 mesiacov od nástupu ochorenia. Najčastejšou príčinou smrti je aspiračná pneumónia, zlyhanie obličiek alebo srdca. Liečba, ktorá sa začala včas, umožňuje zastaviť patologický proces pri akútnej dermatomyozitíde a dokonca dosiahnuť klinickú remisiu.

V prípade subakútnej Wagnerovej choroby symptómy pomaly rastú, úplný klinický obraz dermatomyozitídy sa začína prejavovať 1-2 roky po nástupe ochorenia.

Subakútny proces Wagnerovej choroby začína postupne progresívnou slabosťou svalov, menej často je nástup ochorenia charakterizovaný výskytom kožného syndrómu. Ak sa nelieči, prognóza tejto formy dermatomyozitídy je nepriaznivá. Moderná terapia vám umožní vyrovnať sa s prejavmi ochorenia a dosiahnuť trvalú remisiu.

Chronická dermatomyozitída sa vyskytuje v cykloch, choroba trvá roky. V tomto prípade nie sú vnútorné orgány prakticky ovplyvnené, prognóza tejto formy ochorenia je vždy priaznivá.

Diagnostické metódy

Je potrebné poznamenať, že diagnóza dermatomyozitídy je pomerne závažné ťažkosti, napriek tomu, že klinický obraz je pomerne výrazný.

Správnej diagnóze často predchádza chybná diagnóza. A s výrazným svalovým syndrómom sa často robia neurologické diagnózy a kožné symptómy, dermatologické.

Na dosiahnutie správnej diagnózy Wagnerovej choroby sa používa 7 diagnostických kritérií:

• Progresívna svalová slabosť.
• Zvýšte koncentráciu jedného alebo viacerých sérových enzýmov.
• Detekcia myopatických zmien počas elektromyografie.
• Identifikácia typického vzoru pri histologickom vyšetrení svalovej biopsie.
• Zvýšená koncentrácia kreatínu v moči.
• Znížená svalová slabosť kortikosteroidmi.

S prítomnosťou prvého a troch z nižšie uvedených kritérií je možné jednoznačne stanoviť diagnózu dermatomyozitídy. Ak má pacient prvé a ktorékoľvek z nasledujúcich dvoch kritérií, potom hovoríme o pravdepodobnej dermatomyozitíde a ak je okrem prvej prítomná iba jedna z nasledujúcich kritérií, diagnóza dermatomyozitídy sa považuje za možnú.

Metódy spracovania

Liečba dermatomyozitídy je zameraná na obmedzenie procesu v akútnej a subakútnej forme a dosiahnutie remisie pri chronickom priebehu ochorenia.

Na liečenie dermatomyozitídy sa používa prednizón.

Hlavným liekom používaným na liečbu dermatomyozitídy je prednizón. V počiatočnom štádiu liečby, ktoré trvá až tri mesiace, sa prednizón podáva vo vysokých dávkach. Potom sa dávka neustále znižuje na úroveň podpory. Je potrebné vykonávať udržiavaciu liečbu, ktorá by mala trvať niekoľko rokov, vysadenie liekov je možné len s pretrvávajúcou neprítomnosťou klinických a laboratórnych príznakov ochorenia. Tento liek sa tiež používa pri liečbe syndrómu Sharpe, elastickej pseudoxantómie, Leverovej choroby atď.

Pri absencii účinku pri liečbe dermatomyozitídy kortikosteroidmi alebo v prítomnosti kontraindikácií na ich použitie sa predpisujú imunosupresíva - metotrexát alebo azatioprín. Tieto prostriedky možno predpísať av prípade potreby v kombinácii s prednizónom znížiť dávku kortikosteroidov.

Pri chronickej forme dermatomyozitídy sa v prvej fáze predpisujú mierne dávky prednizónu. Keďže dávka prednizolónu sa znižuje, predpisuje sa ďalšia dávka salicylátov.

Aby sa zabránilo vzniku svalových kontraktúr v najskorších štádiách ochorenia, sú uvedené masáže a terapeutické cvičenia. Kúpeľná liečba sa neodporúča.

Liečba ľudovými metódami

Dermatomyozitída môže byť liečená metódami fytoterapie. Musia sa používať ako dodatočná liečba na liečbu Wagnerovej choroby predpísanej lekárom.

Lisuje z vŕbových pukov s dermatomyozitídou. Polievková lyžica vŕbových pukov sa umiestni do pohára, potom sa do tejto misky naleje 100 ml vriacej vody. Doba infúzie - 40 minút, potom sa používa na prípravu obkladov na kožných oblastiach postihnutých dermatomyozitídou. Namiesto vŕbových pukov si môžete vziať rovnaké množstvo Althea officinalis.

Ako externý prostriedok na liečbu dermatomyozitídy sa môže pripraviť aj bylinná masť. Vzhľadom k tomu, tuk základ by mal mať vnútorný bravčový tuk. Tuková báza sa musí roztaviť a naliať rastlinné suroviny. Na liečbu dermatomyozitídy, môžete použiť rozdrvené vŕby púčiky, estragón semená, bylina žerucha. Hotová zmes sa prenesie na nádoby odolné voči teplu a umiestni sa na 5 hodín do pece, kde sa zahreje na teplotu 90 až 100 ° C. Potom by sa mala masť prefiltrovať a nechať stuhnúť. Pripravený produkt uchovávajte v chladničke, aplikujte na namazanie postihnutej Wagnerovej kože.

Pri požití s ​​dermatomyozitídou sa odporúča variť ovos v mlieku. Pre varenie musíte mať dve poháre ovsených vločiek (nie vločky). Rozdrvené krupice by sa mali naliať piatimi šálkami vriaceho mlieka a zmes sa zahrieva tridsať minút umiestnením nádoby do vodného kúpeľa. Vypustite mlieko a vezmite ho trikrát denne po pol pohára. Priebeh liečby dermatomyozitídy s bujónom ovsených vločiek na mlieku je jeden mesiac. Potom musíte na takúto dobu urobiť prestávku a zopakovať kurz.

Pri Wagnerovej chorobe je užitočné odoberať odvarky z listov brusníc alebo chmeľových šištičiek.

Prevencia a prognóza

Pred použitím na liečbu dermatomyozitídy bola prognóza tohto ochorenia mimoriadne nepriaznivá. Letálny výsledok v priebehu 1-5 rokov sa vyskytol u 65% Wagnerových pacientov. Použitie liekov prednizónu významne zlepšilo prognózu. Moderné metódy liečby vo väčšine prípadov môžu zastaviť atrofické procesy a dosiahnuť remisiu.

Špecifická prevencia dermatomyozitídy neexistuje, pretože táto choroba je multifaktoriálna. Osoby s Wagnerovou chorobou musia byť dlhodobo pod lekárskym dohľadom. Sekundárna prevencia dermatomyozitídy je aktívna liečba a udržiavacia liečba.