Pemphigoid - typy, liečba, príčiny a diagnóza

Pemfigoid (pemphigus neacantolytic) je benígna patológia kože chronickej povahy, ktorej primárnym prvkom je subepidermálny mechúr bez acantolýzy. Lézie môžu zmiznúť bez stopy alebo zanechať jazvy. Na základe tejto funkcie sa rozlišujú dva typy pemfigoidov - zjazvenie a bulózne (Leverov pemfigoid). Príčiny neznámych, s najväčšou pravdepodobnosťou sa považujú za autoalergické mechanizmy pôvodu. Tehotenstvo môže byť provokujúcim faktorom.

Druhy a príznaky pemfigoidu

Bulózny pemfigoid (Lever's pemphigoid) - lézie sa nachádzajú na koži a slizniciach úst, nosa a genitálií. Osoby staršie ako 60 rokov sú prevažne choré. Na koži sa objavujú pľuzgiere subepiteliálne napnuté až do priemeru 2 cm. Najčastejšie sú na ohybových plochách rúk, slabín a brucha. Koža môže sčervenať alebo zostať nezmenená, svrbenie, pálenie a bolestivosť. O niekoľko dní neskôr sa na mieste bubliniek objavia erózie, pokryté vrstvou fibrínu. Počas 1-2 týždňov sa lézie hojia, koža sa vracia do normálu. Táto forma je náchylná na opakovanie.

Páková bulózna pemfigoidová fotografia

Bulózny pemfigoid tehotenstva sa môže vyskytnúť od 9. týždňa tehotenstva do 1-2 týždňov po pôrode, ale najčastejšie sa príznaky objavujú v 5-6 mesiacoch. Vyrážka sa objaví na pupku, postupne sa šíri do brucha, hrudníka, stehien a končatín. Dieťa sa môže narodiť predčasne as hypotrofiou, u približne 5% detí sa počas života vyskytuje bulózny pemfigoid.

Cicatrizing pemphigoid - bubliny v priemere 0,3 - 1,5 cm sa objavujú v ústach, zatiaľ čo sliznica môže byť hyperemická alebo nezmenená. Lézie sú husté na dotyk, lokalizované na mäkkom podnebí, jazyku, mandlích a sliznici tváre. Po ich otvorení sa objaví hlboká červená erózia. Bubliny sa často nachádzajú na rovnakom mieste, čo spôsobuje zjazvenie a zrasty. V tejto forme sa vyskytuje aj očný pemfigoid - na spojivkách sa objavujú opacity, klesá pohyblivosť očí a je možná slepota.

Cikarizovaná fotografia pemphigoid

Benígny neacantolytický pemfigus - ovplyvnená je len sliznica úst. Malé bubliny, po otvorení, malé erózne formy, ktoré sa hojia rýchlo. Pacienti si všimnú mierny pocit pálenia v ústach. Choroba úplne zmizne v priebehu 1-2 týždňov.

Článok v téme: Možno máte afta v ústach av jazyku - prečítajte si tento článok.

Liečba pemfigoidom

Keď bulózne pemfigoidné pacientky predpisovali glukokortikosteroidy (prednizón, počiatočná dávka 60-80 mg, s postupným znižovaním). V závažných prípadoch sa používajú cytostatiká a imunosupresíva - azatioprin, cyklofosfamid. Pri absencii účinku liečby je povolená kombinácia glukokortikosteroidov a imunosupresív. Predpísané sú aj protizápalové masti (Prednikarb) a anilínové farbivá (Fukortsin). S porážkou sliznice ústnej dutiny je potrebné obmedziť príjem ostrých a tvrdých potravín - triesok, sušienok, surovej zeleniny a ovocia.

Liečba cikarizujúceho pemfigoidu sa zhoduje s liečbou bulózneho, ale ak je postihnuté oko, je potrebné poradiť sa s oftalmológom. V takýchto prípadoch sú predpísané ďalšie liečivá na odstránenie rohovky a resorpciu jaziev. V prípade benígnych neapantolytických pemfigov sú predpísané antihistaminiká, kyselina askorbová a vitamín P. Ak sa používa orálny diskomfort, používajú sa lokálne lieky s anestetickým účinkom.

Liečba ľudovými metódami

V kombinácii s liekovou terapiou sa používajú nasledujúce lieky: t

• Vyrážka 2-3 krát denne sa ošetruje tampónom namočeným v rakytníku alebo olivovom oleji.
• Pre lézie ústnej dutiny nalejte 30 g dubovej kôry pohár vriacej vody, zabaľte a trvajte 2 hodiny. Preneste a opláchnite ústa 4-5 krát denne.
• Nalejte 2 polievkové lyžice šalvie do pol litra vriacej vody a nechajte stáť na ohni 10 minút. Ochlaďte a utrite postihnuté miesta 2-3 krát denne.
• Pacienti s léziami v ústach sa odporúčajú 3-4 krát denne, aby jedli lyžičku medu a snažili sa ho nepohltnúť hneď, ale držali ho v ústach niekoľko minút.

Prevencia a prognóza pemfigoidu

Neexistuje primárna profylaxia, ak sa objavia príznaky, okamžite sa má začať liečba a musí sa dodržiavať hygiena pokožky. Prognóza života je priaznivá, ale obnova je zriedkavá. Pri adekvátnej terapii sú dlhé obdobia remisie, ale starší a oslabení pacienti často recidívujú. Ak sa príznaky objavia v detstve, potom je choroba pravdepodobne úplne vyliečená v období dospievania. Cikarizovaný pemfigoid môže spôsobiť významné poškodenie zraku a dokonca ireverzibilnú slepotu.

Bullosa pemphigoid

Obsah článku:

Bulózny pemfigoid - príčiny, príznaky, liečba, typy ochorenia, foto

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senilná herpetiformná dermatitída) je opakujúce sa chronické ochorenie autoimunitnej povahy, charakterizované léziami subepidermálnych vrstiev kože s vývojom intenzívnych pľuzgierikov a iných patologických zmien. Pri tomto ochorení sa na rozdiel od obyčajného pemfigu nevyskytuje akantolýza a výskyt pľuzgierikov v epiderme je sekundárny proces. Lever to prvýkrát objavil v roku 1953, ktorý izoloval bulózny pemfigoid do samostatnej nozologickej jednotky - pred tým termín „pemphigus“ kombinoval všetky typy pľuzgierovitej vyrážky. Patológie sú väčšinou náchylné na osoby staršie ako 60-65 rokov, ale v dermatológii bolo opísaných takmer 100 prípadov, keď sa u ľudí v detstve alebo dospievaní vyvinul bulózny pemfigoid. Takéto formy ochorenia sa začali nazývať infantilné a adolescentné bulózne pemfigoidy.

Existujú aj informácie o vzťahu medzi touto bulóznou dermatózou a určitými onkologickými ochoreniami, čo ju ukazuje ako paraneoplastický proces. Lekári poznajú pacientov s touto patológiou a vyvíjajú sa na pozadí rakoviny pľúc, močového mechúra, žalúdka. V niektorých prípadoch bulózny pemfigoid vyvoláva lieky (amoxicilín, furosemid, jodid draselný), kožnú traumu. Výskyt ochorenia je asi 1-15 prípadov na 1 milión ľudí, medzi pacientmi je väčšina starších mužov. Riziko vzniku bulózneho pemfigoidu sa zvyšuje s vekom - odhaduje sa, že najväčšia pravdepodobnosť ochorenia s touto patológiou na 85-90 rokov je viac ako 300-krát vyššia ako v 60-65 rokoch.

Typy bulózneho pemfigoidu:

Existuje niekoľko foriem tejto patológie:

1. Vlastne bulózny pemfigoid alebo Leverov neacantolytický pemfigoid, ako sa to tiež nazýva. Jeho príznaky budú opísané nižšie.
2. Cikotrizovaný pemfigoid alebo ako sa nazýva aj sliznica-synechiálna bullosa dermatitída. Táto patológia je citlivejšia na starších ľudí (starších ako 50-55 rokov), častejšie u žien ako u mužov. Charakteristickým znakom je výskyt pľuzgierikov na spojivkovej membráne a ústnej sliznici; niektorí pacienti majú vyrážku na koži.
3. Nekantenolytický benígny pemfigus len z ústnej sliznice. Z názvu je jasné, že bubliny sa objavujú len v ústach.

Pokokový pemfigoid je tiež infekčné ochorenie spôsobené Staphylococcus aureus, ktorý sa vyvíja u detí od 3 do 10 dní ich života. Je to veľmi nákazlivé. Zdrojom infekcie môže byť zdravotnícky personál v pôrodnici alebo matka dieťaťa, ktorá mala nedávno ochorenie s infekciou Staphhylococcus aureus v nosohltane.

S touto chorobou sa vyznačuje rýchly výskyt pľuzgierov na sčervenanie alebo zdravo vyzerajúcu pokožku dieťaťa. Najprv sa objavujú na tele a bruchu. Bubliny sú o veľkosti veľkého hrášku, potom rastú a môžu dosiahnuť priemer 2-3 cm a suppurát; sú obklopené ružovým halo. Teplota dieťaťa sa tiež zvýši, celkový stav môže byť narušený. Staphylococcal pemphigoid môže viesť k infekcii krvi a v závažných prípadoch dokonca k fatálnym.

Symptómy bulózneho pemfigoidu

Vo väčšine prípadov sa prvé prejavy ochorenia vyskytujú u osôb starších ako 60-65 rokov. Po prvé, pred výskytom vezikúl (štádium pre-močového mechúra) sú príznaky bullosa pemfigoidu mierne - pacienti sa sťažujú na svrbenie rôznej intenzity na koži nôh, rúk alebo spodnej časti brucha. Zriedkavo sa pozoruje začervenanie kože, malé erytematózne vyrážky. Neskôr sa na postihnutých miestach vytvárajú intenzívne pľuzgiere, ktoré majú polguľový tvar s priemerom 1 - 3 cm, pričom približne tretina prípadov erózií pemfigoidu bullosa sa objavuje na slizniciach ústnej dutiny a vagíny. Tieto formácie majú traumatický odpor, pretože "Obal" bublín, pozostávajúci z epidermy, je dosť silný.

Obsah pľuzgierovitého pemfigoidu tvoreného pľuzgiermi je serózny, ale v niektorých prípadoch sa môže zmeniť na hemoragické alebo dokonca hnisavé. Pri otvorení pľuzgierov na koži zostane erózia červenej s mäkkým a vlhkým povrchom. Obnovenie epidermy nastáva pomerne rýchlo, takmer žiadne stopy po hojení. V prípade bulózneho pemfigoidu sa okrem pľuzgierikov zriedkavo vyvíjajú urtikariálne vyrážky rôznej intenzity a veľkosti. Iné príznaky okrem vyrážky a svrbenia môžu byť horúčka, úbytok hmotnosti, strata chuti do jedla. Najčastejšie sa tieto prejavy objavujú u oslabených a oslabených jedincov, zatiaľ čo bulózny pemfigoid môže byť dokonca príčinou smrti. Choroba má chronický a dlhodobý priebeh, symptómy a prejavy na koži sa môžu ustúpiť a znovu objaviť s časom. Spontánne zotavenie sa vyskytuje v 20-30% prípadov.

Diagnóza bulózneho pemfigoidu

Definícia ochorenia, ako je bulózny pemfigoid, sa uskutočňuje po vyšetrení dermatológom, histologickom vyšetrení tkanív patologických ohnísk a imunologických štúdií. V závislosti od štádia vývoja, počas inšpekcie, môžu byť pozorované tvorené bubliny, umiestnené symetricky, erytematózna vyrážka, urtikariálne erupcie rôznej intenzity, hojivá erózia, krusta. Vyžaduje kompletný krvný obraz, tk. v prípadoch Polina vykazuje miernu eozinofíliu, niekedy leukocytózu. Je tiež možné detegovať IgG, ktorý sa viaže na antigény BP180 a BP230, v periférnej krvi s použitím imunoprecipitačnej reakcie.

Histologické štúdie zahŕňajú jednoduchú svetelnú a imunofluorescenčnú mikroskopiu. Pri pozorovaní pod mikroskopom v rôznych štádiách tvorby bublín sa môže detegovať epidermálna štrbina, potom subepidermálny mechúr, ktorý sa stáva intraepidermálnym. Dermis pod patologickým zameraním je ostro edematózny, infiltrácia leukocytov, pozostávajúca hlavne z lymfocytov, eozinofilov a neutrofilov, môže byť exprimovaná odlišne. Imunofluorescenčná mikroskopia odhaľuje akumulácie imunoglobulínov triedy G a frakcie komplementu (najčastejšie C3) pozdĺž bazálnej membrány epidermy. V bulóznom pemfigoide sú tieto molekuly najviac koncentrované zvonku bazálnej membrány. Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonávať s obyčajným pemfigom, epidermolysis bullosa a multiformným erytémom.

Príčiny bulózneho pemfigoidu

Presné dôvody, prečo sa pemfigoid vyvíja v bulóznej forme, ešte nie sú známe. Vedci však dokázali získať dôkazy o tom, že pri vývoji tejto dermatózy zohrávajú významnú úlohu autoimunitné faktory. Pri Leverovej chorobe sa našli špecifické protilátky proti bazálnej membráne kože v krvi a tekutine, ktorá naplnila pľuzgiere. Okrem toho, čím viac sa zápalový proces vyvíja, tým vyšší je titer protilátok. Predpokladá sa, že bulózny pemfigoid je známkou vývoja onkologických ochorení. Všetci pacienti s týmto ochorením sa preto posielajú na vyšetrenie, aby sa vylúčila onkológia. Niektorí lekári tiež pripisujú bulózny pemfigoid skupine ochorení epidermolysis bullosa.

Liečba bulózneho pemfigoidu

Liečba Leverovej choroby by sa mala zvoliť individuálne, liečba pemfigoidu musí byť komplexná. Voľba liečebného režimu bullosa pemphigoid závisí od prevalencie procesu, ako aj závažnosti jeho výskytu, identifikovaných asociovaných chorôb a celkového stavu pacienta.

Hlavnou metódou liečby bulózneho pemfigoidu sú lieky obsahujúce glukokortikosteroidy. Prvým štádiom liečby ochorenia je podávanie 60 až 80 mg liečiva v zmysle prednizónu denne. Potom sa dávka upraví smerom nadol. V niektorých prípadoch je potrebné predpisovať lieky vo vyšších dávkach. Okrem toho sa na liečbu bulózneho pemfigoidu používajú cytostatiká a imunosupresíva, ako napríklad cyklosporín A, cyklofosfamid, azatioprín atď. Existujú dôkazy o dosiahnutí dobrého terapeutického účinku pri liečbe pemfigoidu z komplexného používania glukokortikosteroidov a cytostatík. Na liečbu ochorenia sú navyše predpísané systémové enzýmy, ktorých dávka závisí od závažnosti symptómov.

Navonok sa na liečbu bulózneho pemfigoidu používajú masti obsahujúce glukokortikosteroidy a anilínové farbivá, napríklad furkocín.

Liečba ľudových prostriedkov

Pred použitím bylinného lieku na liečbu bulózneho pemfigoidu sa poraďte so svojím lekárom.

V prípade bullepus pemfigoidu sa odporúča užívať 30 kvapiek tinktúry Eleutherococcus dvakrát denne.

Na liečbu bulla pemphigoid bude zbierať byliny. Vezmite 50 gr. Sophora japonský (ovocie), breza púčiky, eukalyptus (listy), serpentine (rhizomes) žihľava trávy, rebrík a pastiersky vak. Vo večerných hodinách varíme 2 polievkové lyžice zmesi so vriacou vodou. Je potrebné trvať celú noc. Infúzia kmeňa Urom, rozdeliť na 3 porcie a vypiť počas dňa.

Pre vonkajšie prejavy bulózneho pemfigoidu môžete použiť šťavu vytláčanú z listov žihľavy alebo aloe. Navlhčite kúsok obväzu v šťave a aplikujte na pľuzgiere alebo eróziu. Vrchný obal obaľujte fóliou a zaistite omietkou alebo obväzom.

Bulózny pemfigoid Kód ICD-10 L12.0

definícia

Bulózny pemfigoid (bulózny pemfigoid) je autoimunitné kožné ochorenie spôsobené produkciou autoprotilátok proti zložkám semismozómov (antigény BP180 a BP230) a charakterizované tvorbou subepidermálnych bublín.

Etiológia a epidemiológia

Vo väčšine prípadov nie je rozvoj bulózneho pemfigoidu spojený s žiadnym provokatívnym faktorom. U niektorých pacientov s bulóznym pemfigoidom je výskyt vyrážok spôsobený užívaním liekov, vystavením fyzikálnym faktorom, vírusovým infekciám.

Lieky, ktoré môžu byť spojené s rozvojom bulózneho pemfigoidu sú penicilamín, penicilíny a cefalosporíny, kaptopril a iné inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu; furosemid, aspirín a iné nesteroidné protizápalové lieky, nifedipín. Boli pozorované prípady vývoja bulózneho pemfigoidu po podaní vakcíny proti chrípke, anti-tetanickému toxoidu. Vývoj bulózneho pemfigoidu po vystavení fyzikálnym faktorom - ultrafialovému žiareniu, radiačnej terapii, tepelným a elektrickým popáleninám po chirurgických zákrokoch. Predpokladá sa, že vývoj bulózneho pemfigoidu môže prispieť k vírusovým infekciám (vírusy hepatitídy B a C, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr).

Vývoj bulózneho pemfigoidu je spôsobený produkciou autoprotilátok IgG na proteíny BP180 (typ kolagénu XVII) a BP230, ktoré sú súčasťou semipomozómov, ktoré sú štrukturálnou zložkou bazálnej membrány kože.
Podľa Federálneho štatistického pozorovania bol výskyt bulózneho pemfigoidu v Ruskej federácii v roku 2014 1,1 prípadu na 100 000 dospelých (18 rokov a starších) a 2,6 prípadov na 100 000 dospelých. Chorí väčšinou starší ľudia. Medzi ľuďmi vo veku nad 80 rokov dosahuje incidencia bulózneho pemfigoidu 15 - 33 prípadov na 100 000 príslušnej populácie ročne.

klasifikácia

Neexistuje všeobecne uznávaná klasifikácia.

Symptómy bulózneho pemfigoidu

Kožné lézie s bulóznym pemfigoidom môžu byť lokalizované alebo generalizované. Vyrážka je častejšie lokalizovaná na končatinách, bruchu, trieslovo-femorálnych záhyboch, na vnútornom povrchu stehien.
Vyrážka u pacientov s bulóznym pemfigoidom môže byť polymorfná. Ochorenie zvyčajne začína výskytom erytematóznej, papulárnej a / alebo urtikáriovej vyrážky, sprevádzanej svrbením. Tieto vyrážky môžu existovať niekoľko mesiacov, po ktorých sa objavia pľuzgiere. Bubliny majú pevnú, tesnú pneumatiku, okrúhly alebo oválny, serózny alebo serózny hemoragický obsah, umiestnený na erytematóznom pozadí alebo na zjavne nezmenenej koži. Vznikol v mieste erózie pľuzgierov, v neprítomnosti sekundárnej infekcie, rýchlo epitelizoval, nie je náchylný k periférnemu rastu. Nikolský príznak je negatívny. Sliznice sú postihnuté u 10-25% pacientov. Ochorenie je charakterizované chronickým opakovaným priebehom.

Stupeň závažnosti bulózneho pemfigoidu je určený počtom objavujúcich sa cystických prvkov. Pemfigoid bullosa je definovaný ako závažný s výskytom viac ako 10 bublín denne počas 3 po sebe idúcich dní, čo je jednoduché, keď je 10 bublín alebo menej za deň [5].

Diagnóza bulózneho pemfigoidu

Diagnóza bulózneho pemfigoidu je založená na identifikácii klinických príznakov ochorenia a detekcii protilátok IgG na proteíny zložiek bazálnej membrány kože:
Histologické vyšetrenie kožnej biopsie s čerstvým močovým mechúrom odhalí subepidermálnu dutinu s optickou dermatitídou v dermis pozostávajúcou z lymfocytov, histiocytov a eozinofilov, čo nám nedovoľuje vždy rozlíšiť pemfigoid bullosa od iných ochorení s umiestnením subepidermálneho močového mechúra (herpes pot)

Na detekciu IgG na proteíny zložiek bazálnej membrány kože sa uskutoční imunohistochemická štúdia biopsie zjavne nepostihnutej kože pacienta, ktorá odhalí lineárnu depozíciu IgG a / alebo C3 zložky komplementu v oblasti bazálnej membrány. Ak je potrebná diferenciálna diagnostika so získanou epidermolýzou bullosa, vykoná sa ďalšia imunofluorescenčná štúdia vzorky biopsie kože, ktorá bola predtým odštiepená v 1M roztoku chloridu sodného počas 1 dňa. Táto štúdia ukazuje depozíciu IgG v hornej časti (veka) dutiny vytvorenej v zóne dermo-epidermálneho spojenia.

Diferenciálna diagnostika

Odlíšte ochorenie od bulóznej formy dermatitídy herpetiformnej dermatitídy, exsudatívneho multiformného erytému, vulgárneho pemfigu, bulóznej oxidácie, získanej epidermolysis bullosa.

Liečba bulózneho pemfigoidu

Všeobecné poznámky o terapii

Pri menovaní a liečbe pacientov s bulóznym pemfigoidom treba zvážiť: t

• Obmedzenia používania viacerých liekov u starších pacientov.
• Možné sprievodné ochorenia pacienta (diabetes mellitus, arteriálna hypertenzia, koronárna choroba srdca, neurologické ochorenia).
• Nežiaduce účinky spojené so systémovou terapiou a lokálnou liečbou.

Počas liečby systémovými glukokortikosteroidmi sú potrebné merania krvného tlaku na monitorovanie stavu kardiovaskulárneho systému a monitorovanie hladín glukózy v krvi.

Počas liečby cytostatikami sa má monitorovať hemoglobín a erytrocyty, leukocyty a krvné doštičky v periférnej krvi, ako aj ukazovatele funkcie pečene a obličiek, indikátory celkovej analýzy moču. Počas liečby systémovými glukokortikosteroidmi a imunosupresívami je tiež potrebné okamžite zistiť príznaky infekčných ochorení a komplikácií.

Liečebné režimy

Keď mierny bulózny pemfigoid:

• clobetasol dipropionát 0,05%

Pri absencii klinického účinku liečby topickým glukokortikosteroidom počas 1 - 3 týždňov:

U ťažkého bulózneho pemfigoidu:

• clobetasol dipropionát 0,05%
• prednizón V prípade recidívy sa dávka kortikosteroidného lieku zvýši na počiatočnú úroveň [8].

V prípade potreby znížte dávku systémových kortikosteroidov: t

• výmena plazmy
• azatioprin
• mykofenolát mofetilu
• metotrexát
• cyklofosfamid

Okrem menovania topických kortikosteroidných prípravkov sa liečia veľké pľuzgiere a erózie:

• pľuzgiere prepichnúť a odtok, takže pneumatika
• Erozívne lézie sa liečia antiseptickým roztokom: chlorhexidín 0,05 - 0,2% roztok, Miramistin, 0,01% roztok, brilantný zelený 1% roztok alkoholu

Indikácie pre hospitalizáciu

• ťažký priebeh bulózneho pemfigoidu vyžadujúci systémovú liečbu;
• nedostatok účinku liečby topickými kortikosteroidmi ambulantne;
• prítomnosť sekundárnej infekcie v léziách.

Požiadavky na výsledky liečby

• zastavenie progresie ochorenia;
• zníženie svrbenia;
• epitelizácia erózie.

Taktika v neprítomnosti účinku liečby

Ak nie je žiadny účinok liečby systémovými a topickými glukokortikosteroidmi, sú na niekoľko týždňov predpísané aj imunosupresíva alebo plazmaferéza.

prevencia

Metódy prevencie neexistujú.

Ak máte akékoľvek otázky týkajúce sa tejto choroby, potom kontaktujte lekára dermatovenerológa Adaev Kh.M.

Bullosa pemphigoid

Bulózny pemfigoid je dermatologické ochorenie spojené so zhoršenou funkciou imunitného systému v dôsledku vystavenia určitých autoimunitných orgánov tkanivám. Najčastejšie sa vyvíja u starších ľudí a má podobné príznaky ako pemfigus: na koži končatín a brucha sa vytvárajú symetricky usporiadané intenzívne bubliny s priehľadnou tekutinou vo vnútri. Na diagnostikovanie ochorenia sú potrebné imunologické a histologické štúdie, na liečbu sú predpísané cytostatické a glukokortikosteroidné lieky, vitamíny a diéta.

Funkcia bullosa pemphigoid

Pákový bulózny pemfigoid je chronické ochorenie kože, ktoré je sprevádzané mnohými vyrážkami a svrbením. Na slizniciach vyrážky sa javí veľmi zriedkavo. Správna diagnostika umožňuje biopsiu, imunofluorescenčné vyšetrenie kože a séra. Okrem glukokortikosteroidov je vo väčšine prípadov nevyhnutná dlhodobá podporná liečba s použitím imunosupresív.

Riziková skupina zahŕňa mužov starších ako 60 rokov, u žien je menej pravdepodobná choroba, veľmi zriedkavo - deti. V dôsledku fúzie autoimunitných protilátok triedy IgG s antigénmi BPAgl alebo BPAg2 sa vytvoria pľuzgieriky na povrchu kože. V závislosti od šírenia vyrážky existujú dve formy bulózneho pemfigoidu - lokalizované a generalizované. Z povahy priebehu a príznakov ochorenia sa delia na typické a atypické.

Atypická forma je pemfigoid:

• Dysgidroziformny (podobné atopickému ekzému, vyrážka je lokalizovaná na chodidlách a dlaňach).
• Nodulárny (viacnásobné uzliny na koži, svrbenie).
• Vegetatívne (početné plaky v záhyboch kože).
• Vesikulárna (skupina malých vezikúl - vezikuly).
• Nodulárny (uzliny na koži).
• Erytrodermia (príznaky veľmi podobné erytrodermii).
• Ekzematózne (príznaky podobné ekzémom).

Termín "pemphigus" dlhý čas znamenal akýkoľvek typ pľuzgierovej vyrážky. Len v roku 1953 identifikoval Dr. Lever klinické a histologické znaky charakteristické pre bulózny pemfigoid. O desať rokov neskôr vedci zistili, že protilátky, ktoré pôsobia na bazálnu membránu kože, cirkulujú v postihnutých tkanivách. To viedlo k záveru, že sú to práve tie, ktoré spôsobujú oddelenie epidermy, v dôsledku čoho sa na koži tvoria pľuzgiere.

Pemfigoid sa vyvíja v dvoch štádiách:

• Prodromálne. Trvá niekoľko mesiacov až niekoľko rokov, sprevádzané svrbením a nešpecifickou vyrážkou. V tomto štádiu je ťažké stanoviť správnu diagnózu, preto je choroba často zamieňaná s cholinergnou urtikáriou, Dühringovou dermatitídou, prurigom, chronickým ekzémom, rôznymi typmi svrbivých dermatóz.
• Bulózny. Bubliny sa objavujú na koži, svrbenie sa nestáva menej. V tomto štádiu sa dá choroba ľahko diagnostikovať.

Niekedy je pemfigoid sprevádzaný bolesťou hlavy a horúčkou, ako u ovčích kiahní a iných infekčných chorôb. Starší pacienti často strácajú chuť do jedla, cítia sa slabí. Choroba trvá dlho, obdobia regresie sa striedajú s obdobiami exacerbácií. Pravdepodobnosť ochorenia pred 60 rokmi je veľmi nízka, po 60 - 8 prípadoch na milión, po 90 rokoch - 250 na milión. Niektorí výskumníci spájajú pemfigoid s množstvom vakcín a transplantácií orgánov. Ale či sa choroba prenáša týmto spôsobom až do preukázania. Ako sa Leverova choroba pozerá na rôzne štádiá, je možné vidieť na fotografiách nižšie.

Symptómy bulózneho pemfigoidu

Najčastejšie sa diagnostikuje klasická forma bulózneho pemfigoidu. Typicky sa objaví vyrážka na trupe a končatinách. Niekedy sa nachádza vo veľkých prirodzených záhyboch kože, na tvári a na pokožke hlavy. Viacnásobné vyrážky, symetrické ložiská. Ide o vezikuly (vezikuly, bully) s napnutým povrchom, vyplnené priehľadnou kvapalinou, menej často - hnisom. V niektorých prípadoch sa vyskytujú na zdravej koži, ale častejšie - na sčervenanie. Charakteristické vyrážky môžu byť zriedené papuly a urtikarnymi prvky, ako s sorcais.

Po niekoľkých dňoch spontánne praskli bubliny a na ich mieste sa vytvorili erózie a vredy. Liečia sa však dostatočne rýchlo, takže sa nemusíte ťahať na kôry.
Vyrážka na sliznici ústnej dutiny sa objaví len u 20% pacientov, ale potom sa na trupe a končatinách objavia bubliny. Vyrážka na spojivkách, slizniciach nosohltanu a pohlavných orgánov - ojedinelé prípady.

V miestach lokalizácie vyrážky sa objavuje pocit svrbenia, niekedy sa pacienti sťažujú na bolesť hlavy, stratu chuti do jedla a celkovú slabosť. Bulózny pemfigoid patrí k chronickým ochoreniam, jeho priebehom je séria regresií a relapsov.

Príčiny bulózneho pemfigoidu

Svojou etiológiou má ochorenie imunologický pôvod. Autoimunitné protilátky pôsobiace na epidermu umožňujú takéto uplatnenie, nachádzajú sa u 100% pacientov. Prítomnosť týchto protilátok je signalizovaná konjugátom antiC3 v imunofluorescenčnej reakcii. Ovplyvňujú transmembránový proteín (kolagén) a cytoplazmatický proteín (BP230), ktoré sú zodpovedné za integritu epitelu.

Faktory, ktoré provokujú bulózny pemfigoid Leveru, sú: t

• Prijatie penicilamínu, penicilínu, sulfasalazínu, spironolaktónu, furosemidu, neuroleptík a niektorých ďalších liekov.
• Ultrafialové žiarenie v kombinácii s antralínom, radiačná terapia pri liečbe rakoviny prsníka.
• Skleróza multiplex, lišajník, ulcerózna kolitída, reumatoidná artritída, diabetes mellitus, niektoré ďalšie chronické ochorenia.

Bulózny pemfigoid u detí

Bulózny pemfigoid u detí je extrémne zriedkavo diagnostikovaný, preto sa nepovažuje za samostatnú skupinu chorôb. Pri liečbe v tomto prípade sa používajú rovnaké metódy ako u dospelých, vyžaduje sa však opatrnejší a vyváženejší prístup.

Diagnóza bulózneho pemfigoidu

Diagnóza bulvárnej pemfigoidnej páky je založená na výsledkoch klinických štúdií krvi a laboratórnych štúdií materiálu odobratého z postihnutých oblastí.

Po pohovore a vyšetrení pacienta lekár predpíše:

• Peelingový test (Nikolskyho symptóm) - s miernym mechanickým vplyvom na poškodené oblasti, je negatívny, s pemfigom - pozitívny.
• Vyšetrenie elektronickou a svetelnou mikroskopiou - študuje sa fibrínová sieť dutiny močového mechúra (bullae), infiltráty monocytov (zhutnenie), epidermálna štrbina, eozinofilné zahusťovanie kože.
• Imunofluorescencia (priama a nepriama) - na subjekt cirkulujúcich protilátok proti bazálnej epidermálnej membráne, detekcia C3 a (alebo) lgGl, lgG4 pozdĺž nej, ako aj neprítomnosť akantolýzy.
• Vyšetrenie imunitného mikroskopu - pomocou elektrického prúdu a zlata.
• Štúdia imunitnej chemie metódou imunoblotového keratinocytového extraktu alebo imunoprecipitácie - na stanovenie autoprotilátok triedy G.
• Analýza eozinofilov - ich počet v krvi a obsah bublín.
• Jódový test (vzorka Yadassona) - test sa považuje za pozitívny, ak po užití 5% roztoku jodidu draselného a nanesení masti na 50% obsahu pokožky na poškodených miestach látky sa pozoruje zhoršená epidermická reakcia.

Ak je choroba závažná, jodid draselný sa neberie do vnútra kvôli nebezpečenstvu závažného zhoršenia.

Bulózny pemfigoid páky sa líši od:

• Cholinergná urtikária.
• Atopický ekzém.
• Sorkaidoza.
• Dermatitis Dühring.
• Prurigo.
• Chronický ekzém.
• Erytrodermie.
• Polymorfný erytém.
• Bulózne toksikodermii.
• Neacantolytický pemfigus.
• Pravý akantolytický pemfigus.

Liečba bulózneho pemfigoidu

Základom liečby bulózneho pemfigoidu sú hormonálne lieky. Stredná dávka liekov tejto skupiny je predpísaná s postupným poklesom, keď sa pacient zotavuje.

V závažnejších prípadoch menuje:

• Cytostatiká.
• Antihistaminiká.
• Vitamíny.

Na zmiernenie svrbenia a hojenie vyrážky použite externé prostriedky - špeciálne krémy a masti. Ak to lekár dovolí, môžete sa obrátiť na tradičnú medicínu.

Ľudové prostriedky:

• Tinktúra Eleutherococcus - užívajte 30 kvapiek 2x denne.
• Bylinková kolekcia - mixujte v rovnakom pomere riasy, pastierskej kabelky, listov žihľavy, hadího koreňa, púčiky brezy, listov eukalyptu a plodov japonskej Sophory. 2 polievkové lyžice. lyžice zmesi nalejte 200 ml vriacej vody, nechajte 10-12 hodín. Kmeň, vezmite 70 ml trikrát denne.
• Žihľava alebo aloe - stláčajte šťavu z listov. Namočte do neho obväz a aplikujte ho na miesta erupcie. Vrchný kryt s filmom na obklady, zabezpečený omietkou alebo obväzom.

Komplikácie s bulóznym pemfigoidom

Pri nesprávnej liečbe pemfigoidu bullosa alebo jeho neprítomnosti je pravdepodobnosť pripojenia sekundárnej bakteriálnej alebo vírusovej infekcie vysoká. V dôsledku toho dochádza k porušeniu imunitného systému, v závažných prípadoch - sepsa a smrť. Či bullosa pemfigoid môže byť znovuzrodený na rakovinové nádory, je stále nejasné.

Prevencia bulózneho pemfigoidu

Neexistujú žiadne primárne preventívne opatrenia na prevenciu bulózneho pemfigoidu Leveru a na predĺženie remisie a zabránenie exacerbácii musí pacient dodržiavať diétu bez gluténu, vyhnúť sa vystaveniu slnka pokožke, mechanickým a tepelným poraneniam.

Prognóza liečby je neistá, pretože ide o chronickú, ťažko predvídateľnú chorobu a väčšina pacientov je starších ľudí s rôznymi komorbiditami. Podľa niektorých správ je miera úmrtnosti 30%, ale priťažujúce faktory a iné choroby sa tu neberú do úvahy. U detí a dospievajúcich sa Leverov syndróm ľahko vylieči.

Nezabudnite, že bulózny pemfigoid sa často vyvíja ako sekundárne ochorenie v porovnaní s inými patologickými procesmi. Je považovaný za marker onkológie. Keď sa objavia prvé príznaky, mali by ste sa čo najskôr poradiť s lekárom. Bude diagnostikovať, predpisovať liečbu a posielať na komplexné vyšetrenie, ktoré môže rozptýliť podozrenie na rakovinu. Ak je diagnóza sklamaním, s vysokou pravdepodobnosťou je možné tvrdiť, že ide o skvamózny karcinóm kože.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid je chronické autoimunitné ochorenie kože postihujúce hlavne starších jedincov. Jeho príznaky sú podobné príznakom pemfigu a sú redukované na tvorbu intenzívnych pľuzgierov na koži rúk, nôh a brucha; distribúcia patologických ohnísk je spravidla symetrická. Diagnóza pemfigoidu bullosa sa vykonáva vyšetrením pacienta, histologickým vyšetrením kožného tkaniva v postihnutých oblastiach, imunologickými štúdiami. Liečba ochorenia zahŕňa imunosupresívnu a cytotoxickú terapiu s použitím glukokortikosteroidov a cytotoxických liekov.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senilná herpetiformná dermatitída) je chronické recidivujúce ochorenie autoimunitnej povahy, charakterizované léziami subepidermálnych kožných vrstiev s rozvojom intenzívnych pľuzgierikov a iných patologických zmien. Na rozdiel od obyčajného pemfigu sa v tomto ochorení akantolýza nevyskytuje a tvorba pľuzgierikov v epiderme je sekundárny proces. Lever na to prvýkrát upozornil v roku 1953 a vybral bulózny pemfigoid do samostatnej nozologickej jednotky - pred tým termín "pemphigus" kombinoval všetky druhy pľuzgierovej vyrážky. Patológie sú náchylné najmä na osoby staršie ako 60 rokov, ale v dermatológii bolo popísaných asi 100 prípadov, keď sa bulózny pemfigoid vyvinul v detstve alebo dospievaní. Takéto formy ochorenia sa nazývajú infantilné a adolescentné bulózne pemfigoidy.

Existujú aj náznaky vzťahu medzi touto bulóznou dermatózou a určitými onkologickými ochoreniami, čo ju umožňuje považovať za paraneoplastický proces. Pacienti s touto patológiou, ktorí sa vyvíjajú na pozadí rakoviny žalúdka, pľúc, močového mechúra, sú opísané. V niektorých prípadoch môže byť bulózny pemfigoid vyvolaný užívaním liekov (furosemid, jodid draselný, amoxicilín), kožná trauma. Výskyt ochorenia je približne 1-13 prípadov na 1 milión obyvateľov, medzi pacientmi, ktorým dominujú starší muži. Riziko vzniku bulózneho pemfigoidu sa s vekom veľmi zvyšuje - odhaduje sa, že pravdepodobnosť ochorenia s touto patológiou na 90 rokov je viac ako 300-krát vyššia ako v 60 rokoch.

Príčiny bulózneho pemfigoidu

Etiológia bulózneho pemfigoidu v súčasnosti zostáva predmetom vedeckej diskusie, výskum v tejto oblasti pomohol vytvoriť niekoľko základných hypotéz vysvetľujúcich príčiny tohto stavu. Najviac veril, že toto autoimunitné ochorenie sa vyvíja v dôsledku prítomnosti určitých mutácií, ktoré menia hlavný histokompatibilný komplex. Toto je čiastočne potvrdené skutočnosťou, že medzi pacientmi s bulóznym pemfigoidom sa zvýšil počet ľudí s DQB1 0301 GCGS ako alelou druhej triedy, avšak doteraz neboli identifikované žiadne mutácie alebo iné genetické poruchy, ktoré by mohli byť určite spojené s týmto kožným ochorením.

Patogenéza bulózneho pemfigoidu bola študovaná o niečo lepšie ako etiológia, čo umožňuje spoľahlivo stanoviť autoimunitný charakter tohto stavu. Hlavným cieľom útoku imunitného systému sú dva proteíny epidermis - jeden z nich, BP180, je transmembránový proteín a je v súčasnosti spojený s kolagénom typu 17. t Druhý antigén, ktorý sa podieľa na vývoji bullosa pemphigoid, BP230, sa nachádza vo vnútri cytoplazmy epidermálnych buniek a pravdepodobne patrí do skupiny plakov. Obidva tieto proteíny sú vo svojej funkcii príbuzné - podieľajú sa na tvorbe semi-desmosmóz a udržujú usporiadanú štruktúru viacvrstvového epitelu.

Všetci pacienti s bulóznym pemfigoidom v krvnej plazme detegovali protilátky triedy G, ktoré majú schopnosť viazať vlastné antigény BP180 a BP230. Ich vzhľad je spojený s vývojom autoreaktívnych T-lymfocytov v tele proti vyššie uvedeným proteínom epitelových buniek. T-lymfocyty sú zodpovedné za bunkovú imunitnú reakciu, pričom súčasne aktivujú B-lymfocyty, ktoré produkujú protilátky. Väzba T-lymfocytov a protilátok s vlastnými proteínmi kože a slizníc aktivuje komplementový systém, ktorý k patologickému zameraniu priťahuje ďalšie imunokompetentné bunky, hlavne neutrofily a eozinofily. U niektorých pacientov s bulóznym pemfigoidom sa zistila významná účasť žírnych buniek (mastocytov) v patogenéze ochorenia.

Spočiatku sú postihnuté hemizozómy v bazálnej vrstve epidermy a medzi procesmi buniek sa objavujú početné vakuoly. Ich vzájomné spojenie vedie k vytvoreniu subepidermálneho močového mechúra naplneného exsudátom, zhora je pokrytý nezmenenou epidermou, v ktorej sú zachované medzibunkové väzby. Potom sa však podrobí nekróze a regenerácia bazálnej vrstvy vedie k zakrytiu spodnej časti bubliny vrstvou novo vytvorených buniek a fokus sa stáva intraepidermálnym. V tomto štádiu vývoja bullosa pemfigoidu sa najsilnejšie podobá spoločnému pemfigu, s výnimkou, že vývoj bublín nebol spôsobený akantolýzou, ale deštrukciou medzibunkových mostíkov len v bazálnej vrstve s následnou regeneráciou.

Zápalové procesy u bulózneho pemfigoidu sú u rôznych pacientov nerovnomerne exprimované, avšak príznaky aspoň minimálnej infiltrácie kože lymfocytmi, neutrofilmi a eozinofilmi sú vždy prítomné. Ohniská môžu byť lokalizované perivaskulárne v prípade menšieho zápalu a vyplniť celú hrúbku kože ťažkými zápalovými procesmi, niekedy sprevádzajúcimi bulózny pemfigoid.

Symptómy bulózneho pemfigoidu

Vo väčšine prípadov sa prvé prejavy ochorenia vyskytujú u osôb starších ako 60 rokov. Spočiatku, pred tvorbou pľuzgierikov (pre-bubble stage), sú symptómy bulózneho pemfigoidu mierne a skôr nešpecifické - pacienti sa sťažujú na svrbenie rôznej intenzity, lokalizované na koži rúk a nôh alebo na spodnej časti brucha. Niekedy môže byť začervenanie kože, mierne erytematózna vyrážka. V priebehu času sa v postihnutých oblastiach vyskytujú napätej bubliny s tvarom pologule a priemerom 1-3 cm. V približne jednej tretine prípadov bulózneho pemfigoidu sa vytvárajú erózie na slizniciach ústnej dutiny a vagíny. „Veko“ bublín, pozostávajúce z epidermy, je dostatočne silné, takže tieto útvary majú určitú odolnosť voči poraneniu. Obsah pľuzgierovitého pemfigoidu tvoreného pľuzgiermi je serózny, ale v niektorých prípadoch sa môže zmeniť na hemoragické alebo dokonca hnisavé.

Pri otvorení bublín na povrchu kože erózia zostáva červená s mäkkým a vlhkým povrchom. Obnova epidermy nad nimi sa vyskytuje pomerne rýchlo, stopy po uzdravení nie sú dôležité. Okrem pľuzgierovitého pemfigoidu sa často vyvíjajú urtikariálne vyrážky rôznych veľkostí a intenzít. Z iných príznakov sa okrem pruritu a vyrážky môžu u pacientov vyskytnúť horúčka, strata chuti do jedla a úbytok hmotnosti. Zvlášť často sa takéto prejavy vyskytujú u oslabených a oslabených jedincov, zatiaľ čo bulózny pemfigoid môže byť dokonca príčinou smrti. Choroba má dlhý a chronický priebeh, symptómy a kožné prejavy môžu ustúpiť a znovu aktivovať s časom. Pred vývojom účinnej liečby bulózneho pemfigoidu sa zistilo, že v 15-30% prípadov sa môže vyskytnúť spontánna obnova.

Diagnóza bulózneho pemfigoidu

Definícia ochorenia, ako je bulózny pemfigoid, sa uskutočňuje na základe vyšetrenia dermatológom, imunologických štúdií a histologického vyšetrenia tkanív patologických ohnísk. Pri vyšetrení, v závislosti od štádia vývoja patológie, je možné pozorovať erytematóznu vyrážku, tvorené bubliny, ktoré sú umiestnené symetricky, urtikariálne erupcie rôznej intenzity, hojenie erózie, niekedy krustené. Úplný krvný obraz v približne polovici prípadov bulózneho pemfigoidu vykazuje miernu eozinofíliu, niekedy leukocytózu. Tiež v periférnej krvi, s použitím imunoprecipitácie, je možné detegovať IgG, ktorý má schopnosť viazať sa na antigény BP180 a BP230.

Histologické štúdie s bulóznym pemfigoidom zahŕňajú jednoduchú svetelnú mikroskopiu a imunofluorescenčnú mikroskopiu. Pri pohľade pod mikroskopom v rôznych štádiách tvorby bublín môžete zistiť epidermálnu medzeru, potom subepidermálny močový mechúr, ktorý sa stáva intraepidermálnym. Dermis pod patologickým zameraním je ostro edematózny, infiltrácia leukocytov, pozostávajúca hlavne z lymfocytov, eozinofilov a neutrofilov, môže byť exprimovaná odlišne. Imunofluorescenčná mikroskopia odhaľuje akumulácie imunoglobulínov triedy G a frakcie komplementu (najčastejšie C3) pozdĺž bazálnej membrány epidermy. Pri bulóznom pemfigoide sú tieto molekuly prevažne koncentrované na vonkajšej strane bazálnej membrány. Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonávať s obyčajnou pemfigovou, erytémovou multiformnou exsudatívnou a epidermolýznou bulózou.

Liečba bulózneho pemfigoidu

Lieky prvej línie používané na liečbu bulózneho pemfigoidu sú glukokortikosteroidy, prednizón, metylprednizolón a ďalšie. Liečba je dlhá, liečba začína vysokými dávkami steroidov a postupne znižuje dávku v priebehu 6-9 mesiacov. Vzhľadom na to, že mnohí pacienti s bulóznym pemfigoidom sú starší ľudia, nie je možné uskutočniť kompletnú liečbu glukokortikosteroidmi kvôli významným vedľajším účinkom. Často sa v takejto situácii liečba uskutočňuje kombináciou zníženej dávky steroidov orálne a topickou aplikáciou mastí na nich založených.

Dobré výsledky majú terapiu bulózneho pemfigoidu imunosupresívami - napríklad cyklosporínom. Podobne použité cytotoxické lieky - metotrexát, cyklofosfamid. Plazaferéza s dvojitou filtráciou môže významne urýchliť regeneráciu a zvýšiť účinnosť terapie v prípade bulózneho pemfigoidu. Externe sa okrem mastí s glukokortikosteroidmi používajú antiseptiká (napríklad anilínové farbivá) na prevenciu komplikácií, ako je sekundárna infekcia. V každom prípade je však liečba tohto ochorenia veľmi dlhá a trvá aspoň jeden a pol roka, a potom potom 15-20% pacientov potom relapsuje.

Prognóza a prevencia bulózneho pemfigoidu

Prognóza klasického bulózneho pemfigoidu je vo väčšine prípadov neistá. To je vysvetlené tým, že choroba má chronický a ťažko predvídateľný charakter a väčšina pacientov je starších, často s inými komorbiditami. Včasné vysoké odhady úmrtnosti na bulózny pemfigoid (od 10 do 40%) sa teraz považujú za trochu nesprávne, pretože výpočet nebral do úvahy vek, prítomnosť iných chorôb a iných faktorov. Deti a dospievajúce formy tejto patológie sú vo väčšine prípadov úspešne vyliečené. Osoby trpiace bulóznym pemfigoidom alebo osoby, ktoré úspešne podstúpili liečbu, by sa mali vyhýbať vystaveniu kože traumatickým faktorom - UV, vysokým alebo nízkym teplotám, mechanickým poraneniam. To môže vyvolať opakovanie ochorenia.

Pemfigoid: typy ochorení a ich prejavy, princípy liečby

Pemfigoid je chronické benígne ochorenie kože, ktoré sa vyskytuje hlavne u starších jedincov. Základom patológie je oddelenie oblastí epidermy bez straty medzibunkových spojení v jednom z najširších radov. Táto situácia vzniká z rôznych dôvodov, pre ktoré sa v ľudskom tele objavujú protilátky proti vlastnej koži.

Patológia je diagnostikovaná dermatológom pomocou kombinácie niekoľkých inštrumentálnych techník. Liečba zahŕňa tak systémovú, supresívnu hyperaktivitu imunitného systému, terapiu a lokálne lieky. Ochorenie dobre reaguje na prebiehajúcu liečbu, ale užívanie liekov bude trvať dlho, aby sa zabránilo relapsu.

Čo je pemfigoid

Toto ochorenie postihuje iba hornú vrstvu kože - epidermis. Aby boli procesy prebiehajúce v tom istom čase jasné, stručne zvážime štruktúru tejto vrstvy.

Podľa štruktúry sa epidermis podobá domu s 13-16 poschodiami, ležiacemu na kopcoch (takéto vyvýšeniny a priehlbiny sú tvorené dermis) s veľmi širokou strechou. Táto vrstva sa skladá zo štyroch a na dlaniach a chodidlách z piatich anatomicky odlišných vrstiev:

• tie, ktoré tvoria „tehly“, sú vrstvy výhonkov. Existujú dva z nich: bazálne („tehly“ ležia v jednej alebo dvoch vrstvách) a spinálne (existuje 10 alebo viac riadkov buniek);
• „Strecha“ je zvyšná 2 alebo 3 vrstvy. Pochádzajú z zárodočných vrstiev, ale pri každom riadku sú menšie a menej podobné bunkám (posledná vrstva neobsahuje šupiny).

Vrstva hrotov je špeciálna: je viacvrstvová a jej bunky sú vybavené výrastkami - „hrotmi“. Sú príbuzní. V skutočnom pemphigus (pemphigus), ako výsledok zápalového procesu, spojenie medzi týmito zlommi zlomeniny. V prípade pemfigoidu (prípona "-oid" znamená "podobná", tj "patológia podobná bubline"), vzťah medzi bunkami spinóznej vrstvy zostáva "v platnosti". To je hlavný rozdiel medzi týmito dvoma patológiami, ktorý sa prejavuje výskytom pľuzgierov na koži.

Proti membráne, na ktorej leží bazálna vrstva epidermy, sa pod vplyvom opísaných dôvodov vytvárajú protilátky-imunoglobulíny. V skutočnosti je to separátor medzi epidermis a dermis, obsahuje faktory, ktoré stimulujú rast hornej dermálnej vrstvy. Keď sa časti bazálnej membrány dostanú pod „útok“ protilátok, aktivuje sa kaskáda imunitných reakcií a do nej sa dostanú bunky neutrofilov. Z nich sa uvoľňujú rôzne enzýmy, ktoré ničia "vlákna", ktoré viažu epidermis na dermis. To isté sa deje s pemfigom, len ak má spojenie s hlavnými antigénmi kompatibility s tkanivami lokalizovanými na leukocytoch, ktoré sa nevyskytujú pri pemfigoide.

Bubliny (bullae) s bulóznym pemfigoidom sa tvoria takto:

• medzi procesmi buniek najnižšej vrstvy, pomocou ktorých sa navzájom viažu, v dôsledku autoimunitného procesu, sa objavujú bubliny naplnené kvapalinou - vakuolami;
• okrem toho edém spodnej vrstvy kože - dermis;
• postupná fúzia vakuol spolu s dermálnym edémom vedie k tvorbe veľkých tekutých dutín. Veko močového mechúra - napnuté epidermálne bunky, medzi ktorými sú zachované mostíky;
• potom epidermis bunky vymiznú;
• zároveň sa v epidermis spúšťajú regeneračné procesy: nové bunky sa plazia z okrajov močového mechúra, postupne sa zmocňujú jeho dna. Vďaka tomu je bublina intraepidermálna.

Bullae sa môžu nachádzať na nezapálenej koži, potom zaujímajú polohu okolo ciev. Ak je okolitá koža zapálená, v dermis sa tvoria výrazné infiltráty. Tekutina, ktorá vypĺňa bully, obsahuje mnoho lymfocytov, histiocyty (tkanivové imunitné bunky), malý počet eozinofilov (typ bielych krviniek zodpovedných za alergické prejavy).

Ale napriek tomu, bez ohľadu na to, aké procesy sa vyskytujú, sú väzy medzi bunkami spinálnej vrstvy zachované, to znamená, že sa nevyskytuje akantolýza (ich deštrukcia). Preto sa choroba nazýva neocantolytický proces. Jeho druhé meno je Leverov bulózny pemfigoid.

Klasifikácia chorôb

Existuje niekoľko foriem tejto patológie:

1. Vlastne bulózny pemfigoid, to je Neacantolytic pemphigoid Lever. Jeho príznaky budú opísané nižšie.
2. Cikarizovaný pemfigoid, tiež nazývaný mukozisinechiálna bulózna dermatitída. Patológia podlieha staršej vekovej skupine (osoby nad 50 rokov), viac žien. Charakterizované výskytom bublín na spojivkovej membráne a sliznici ústnej dutiny; u niektorých pacientov vyrážka na koži.
3. Nekantenolytický benígny pemfigus len z ústnej sliznice. Ako už názov napovedá, bubliny sa objavujú len v ústach.

Existuje tiež samostatný typ pemfigoidu - pykokokového pemfigoidu. Ide o infekčné ochorenie spôsobené Staphylococcus aureus, ktoré sa vyvíja u detí od 3 do 10 dní ich života. Je to veľmi nákazlivé. Zdrojom infekcie môže byť zdravotnícky personál v pôrodnici alebo matka dieťaťa, ktoré nedávno malo ochorenie s infekciou Staphhylococcus aureus v nosohltane.

Vyznačuje sa rýchlym výskytom bublín na sčervenaní alebo zdravom pohľade na detskú pokožku. Najprv sa objavujú na tele a bruchu. Bubliny spočiatku majú veľkosť veľkého hrachu, potom rastú a môžu dosahovať niekoľko centimetrov v priemere a suppurát; sú obklopené ružovým halo. Okrem toho teplota stúpa, celkový stav dieťaťa môže byť narušený. Stafylokokový pemfigoid môže viesť k infekcii krvi, v závažných prípadoch môže skončiť smrťou.

Príčiny Pemphigoid

Prečo sa toto ochorenie vyvíja nie je presne známe. Predpokladá sa, že patológia sa môže vyskytnúť v dôsledku:

• ultrafialové žiarenie;
• užívanie určitých liekov: penicilín, furosemid, 5-fluóruracil, Salazopyridazín, fenacetín, jodid draselný, ciprofloxacín, amoxicilín alebo dokonca kaptopril;
• nádorový proces akejkoľvek lokalizácie (preto, keď je stanovená diagnóza bullosa pemphigoid, lekári hľadajú rakovinu vo všetkých možných lokalizáciách).

Príznaky patológie

Choroba má chronický priebeh, keď sa obdobie neprítomnosti symptómov (remisia) strieda s obdobím obnovy symptómov (exacerbácia) a patológia sa môže šíriť s každou novou exacerbáciou.

Symptómy bulózneho pemfigoidu

Rozsah príznakov je pomerne široký. Zvyčajne je to:

• výskyt napätých bublín s veľkosťou 0,5–3 cm na sčervenenej a edematóznej, menej často normálnej koži;
• vo veľkých množstvách;
• svrbenie, zriedkavé svrbenie a spôsobujúce bolesť;
• lokalizované hlavne: v záhyboch kože, na bruchu, na vnútornom povrchu stehien a ramien, predlaktiach. V tretine prípadov sa vyskytujú vo veľkosti 0,5-2 cm na sliznici úst: na lícach, na hranici medzi tvrdým a mäkkým podnebím, na ďasnách;
• najčastejšie sú bubliny usporiadané symetricky;
• majú jasný obsah, ktorý sa časom môže stať hnisavým (žltým alebo bielym) alebo krvavým;
• v rovnakom čase, ako sú bully, objavia sa vyrážky podobné prvky urtikárie, ktoré majú červenú alebo ružovo-červenú farbu. Takéto pľuzgieriky sú obzvlášť zreteľné, keď sčervenanie kože, na ktorom sú blistre umiestnené, klesá;
• po otvorení bubliny zostáva vlhká oblasť ružovo-červenej farby, ktorá sa rýchlo hojí s tvorbou kôry alebo bez nej;
• všeobecný stav väčšiny ľudí netrpí: nie je v depresii, bez teploty, slabosti, nevoľnosti alebo zvracania. U vyčerpaných pacientov a starých mužov strata chuti do jedla, možno zaznamenať slabosť; môžu schudnúť.

V počiatočných štádiách ochorenia nemusia byť žiadne pľuzgiere, len kôry, polymorfné prvky podobné ekzémom alebo pľuzgiere, ako v prípade urtikárie. Vyrážka môže byť sprevádzaná svrbením rôznej intenzity, ťažko liečiteľné. Následná exacerbácia prebieha s obvyklými symptómami, ak ide o klasickú formu pemfigoidu alebo s opakovaním rovnakých znakov, s atypickými formami.

Prejavy cicatrizing pemphigoid

Vyrážka sa nachádza na mäkkom podnebí, sliznici tváre, jazyka a mandlí, zatiaľ čo ústna sliznica je červená a opuchnutá, ale nesmie sa meniť. Niekedy sa sypynye prvky objavujú na perách, na spojivkách očí, a vyvíjajú na koži, sú lokalizované na tvári, v záhyboch (najmä na stehne), na hlave. Môže postihnúť aj vnútorné orgány.

Vyrážka je napätý blister, ktorého obsah je číry alebo krvavý. Po ich otvorení je viditeľná hlboká erózia červenej farby.

Charakteristickým znakom cicatrizing pemphigoid je výskyt bublín neustále na niektorých miestach, čo prispieva k rozvoju jaziev tam. Takéto zjazvenie v oblasti pier vedie k ťažkostiam pri otváraní úst. Aktiváciou na spojivkovej membráne oka vedie kikorizačný proces k jeho pokrčeniu, obmedzeniu pohybov oka, zhoršenej priechodnosti slzných kanálov. Lokalizácia oka môže tiež spôsobiť výskyt vredov na rohovke, pretože sa stáva zakaleným a umožňuje iba ľudské vnímanie svetla.

Lokalizácia tejto formy patológie pokožkou spôsobuje zjazvenie, ktoré je pod úrovňou spodnej kože. Pri vývoji na vnútorných orgánoch môže byť ochorenie komplikované zhoršením priechodnosti hrtanu, pažeráka, močovej trubice, pošvy alebo konečníka.

diagnostika

Diagnóza „Bulózny pemfigoid“ alebo „Cicatrizing pemphigoid“ sa robí na nasledujúcom základe.

1. Kontrola: pemfigoid má charakteristickú lokalizáciu a typickú vysokú hustotu bublín.

2. Biopsia kože, podľa ktorej existujú:

• konvenčná mikroskopia: vylúčená akantolýza (strata komunikácie medzi hrotmi spinálnych buniek);
• imunofluorescenčná mikroskopia, ktorá umožňuje dermatológovi vidieť žiarivosť kože v oblasti, ktorá nie je spinálnou vrstvou, a bazálnu membránu;
• imunoelektrónová mikroskopia: používa sa značenie imunoglobulínov zlatom, po ktorom sa študuje jeho umiestnenie;
• spôsob imunoblotovania a imunoprecipitácie.

terapia

Liečba bulózneho pemfigoidu spočíva v zavedení liekov, ktoré blokujú činnosť imunitného systému:

1. Glukokortikoidné hormóny: prednizón, dexametazón, začínajúc malými dávkami (30-40 mg prednizolónu denne).
2. Cytostatiká (podobné lieky sa používajú pri chemoterapii rakoviny): Azatioprin, Cytoxan, Metotrexát.

V ťažkej patológii počas prvých 2 týždňov sa odporúča súčasné užívanie glukokortikosteroidov a cytostatík.

Na zlepšenie účinnosti vyššie uvedených nástrojov sa používajú:

• systémové enzýmy: Phlogenzym, Wobenzym;
• vitamíny potrebné na posilnenie cievnej steny: vitamín P, C, nikotínamid;
• lieky na imunoterapiu: rituximab.

Ak sa preukáže, že bulózny pemfigoid vznikol v dôsledku vývoja malígneho nádoru v tele, vykonáva sa protinádorová terapia. Bude závisieť od umiestnenia nádoru, jeho stupňa malignity a štádia ochorenia. Môže to byť chirurgické, ožarovanie, liek (chemoterapia, cielená terapia).

Lokálna liečba závisí od lokalizácie lézií:

• Ak sú na koži, sú ošetrené mastami na báze glukokortikoidných hormónov: prednizolón, hydrokortizón, Aklovet, Afloderm, Topikort, Oksikort.
• Pri očnej lokalizácii pľuzgierov predpisuje oftalmológ lokálnu terapiu. Ide o očné kvapky s glukokortikoidmi (dexametazónové kvapky), antibakteriálne a antiseptické látky (Okomistin, chloramfenikol kvapky) - na prevenciu hnisavých komplikácií. Ak po poškodení pľuzgierov nie je erózia na spojivkovej membráne epitelizovaná, liek Korneregel je predpísaný.
• Ak sú syfonické prvky umiestnené na sliznici ústnej dutiny, menuje sa opláchnutie antiseptikami: vodným roztokom furacilínu, chlórhexidínu, miramistínu.

Starostlivosť o pleť pre bulózny pemfigoid zahŕňa tvorbu pľuzgierikov s antiseptikami, ako je roztok brilantnej zelenej, metylénovej modrej alebo fucorcínu. Tieto prípravky vysušia bully a zabránia ich infekcii. V prítomnosti pľuzgierov sa vyrážka neodporúča. Hygiena sa vykonáva pomocou gázových vložiek navlhčených vo vodných roztokoch antiseptík: chlórhexidín, furacilín. To je potrebné promakivayuschim pohyby.

Čo robiť s neléčivou eróziou v pemfigoide?

To sa deje buď s infekciou alebo so zlými regeneračnými schopnosťami. V prvom prípade sa namiesto jednozložkových mastí obsahujúcich len glukokortikoidy predpisujú kombinované látky s hormónmi a antibiotikami: Pimafukort, Imacort, Aurobin.

Zlé regeneračné schopnosti vyžadujú ďalšie objasnenie príčin: môže to byť diabetes mellitus alebo vaskulárna patológia. Pri predpisovaní vhodnej liečby sa potom erózia hojí. Kým nie je objasnená etiológia, alebo ak nie je známa, ako aj okrem liečby kauzatívnych ochorení, je predpísaný dexpantenol vo forme Bepantenového krému alebo metyluracilu vo forme gélovitého prípravku Levomekol.

Potrebujem diétu?

Diéta pre bulózny pemfigoid je potrebná na to, aby nedošlo k vystaveniu tela, v ktorom je imunitný systém napätý, ďalším alergickým vplyvom. Je v súlade s nasledujúcimi pravidlami:

1. v strave by mala byť dostatok zeleniny;
2. nahradiť mäso rybami;
3. mliečne výrobky - aspoň;
4. cukor by sa mal snažiť úplne odstrániť;
5. trans-tuky - margarín, majonéza, omáčky, vyprážané jedlá, sadlo, šunka, klobásy - by mali byť vylúčené.

Čo môžete jesť?

Zelení, zelenina, ovocie, morské ryby, pečeň, celozrnný chlieb, obilniny, zelený čaj, varené alebo pečené chudé mäso (kuracie mäso, teľacie mäso), polievky v druhom vývare alebo vegetariánske.