Čo znamená diagnóza - demyelinizačné ochorenie mozgu

Abnormálny stav tela, v ktorom je biela hmota (myelín) mozgu zničená, sa nazýva proces demyelinizácie. Tento problém je veľmi nebezpečný. Choroba ovplyvňuje prácu celého organizmu, pretože sa týka autoimunitných patológií. V posledných rokoch sa zvýšil počet prípadov detekcie demyelinizačných ochorení.

Demyelinizačné ochorenia nervového systému

Choroby nervového systému (ICD-10 podľa medzinárodnej klasifikácie), ktoré sú kombinované podobným spôsobom ako myelín, sú spôsobené niekoľkými príčinami, od alergických až po vírusové činidlá. Táto skupina patologických stavov je charakterizovaná tým, že muži a ženy, ktorí sú telesne zdatní, ktorí sa neskôr stanú zdravotne postihnutí, často trpia demyelinizačnými chorobami centrálneho nervového systému. Demyelinizácia mozgu spravidla vedie k trvalému poklesu inteligencie. Nasledujúce demyelinizačné ochorenia mozgu sú častejšie:

• roztrúsená skleróza;
• multifokálna leukoencefalopatia;
• akútnej encefalomyelitídy.

Skleróza multiplex

Čo je roztrúsená skleróza, v posledných rokoch často rozpoznáva mladých ľudí od 15 do 40 rokov. Charakterom tohto ochorenia je súčasné poškodenie niekoľkých častí centrálneho nervového systému, čo vedie k rôznym symptómom u pacientov. Choroba sa strieda s obdobiami remisie a exacerbácie. Základom roztrúsenej sklerózy je výskyt ložísk deštrukcie myelínu v mieche a mozgu, ktoré sa nazývajú plaky. Ich veľkosti sú malé, ale niekedy sa tvoria veľké zlúčeniny. Často táto patológia vedie k Marburgovej chorobe alebo ateroskleróze.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Ochorenie sa týka vírusovej infekcie nervového systému, ktorá sa vyvíja, keď je pacient imunokompromitovaný. Patológia postupuje rýchlo a môže viesť pacienta k smrti do jedného roka. Príčinou multifokálnej leukoencefalopatie je často reaktivovaný vírus, ktorý vstupuje do tela v detstve a je v obličkách alebo tkanive v latentnom stave. Ochorenie sa vyvíja, keď je osoba ohrozená: AIDS, transplantácia orgánov, lymfóm, leukémia, Wiskott-Aldrichov syndróm a iné ochorenia.

Akútna encefalomyelitída

Diseminovaná encefalomyelitída je ochorenie, pri ktorom sa v mieche a mozgu vyskytujú rôzne zápalové procesy. Patológia je charakterizovaná léziami, ktoré sú rozptýlené v nervovom tkanive. Samotný názov (encefalitída a myelitída) indikuje závažnosť ochorenia a prognóza pacienta na zotavenie závisí od aktivity procesu, primeranosti a včasnosti liečby a počiatočného stavu tela. Výsledkom akútnej encefalomyelitídy môže byť zotavenie, invalidita alebo dokonca smrť pacienta.

Príznaky sklerózy multiplex

Chronická roztrúsená skleróza je demyelinizačné ochorenie mozgu, pri ktorom telo lieči svoje tkanivá ako cudzie. Imunita s protilátkami proti nim začína bojovať. Dochádza k demyelinizačnému procesu, počas ktorého sa nervové vlákna stávajú holými a pacient prejavuje počiatočné symptómy: výskyt retencie moču, zhoršenú chôdzu alebo videnie.

Neskôr dochádza k čiastočnej obnove myelínového puzdra a prvé príznaky ochorenia zmiznú. Pacient si myslí, že problémy samy odišli a nehľadajú lekársku pomoc. Toto je prefíkanosť roztrúsenej sklerózy alebo iného demyelinizačného ochorenia centrálneho nervového systému. Spravidla, keď pacient ide k lekárovi, jeho autoimunitný proces existuje 4-5 rokov.

Najčastejšie príznaky počiatočného štádia roztrúsenej sklerózy sú nasledujúce stavy:

• znecitlivenie končatín;
• amyotrofia svalov rúk;
• nerovnováha;
• dvojité videnie a rozmazané videnie;
• nedostatočná koordinácia pohybov;
• rozmazaný reč;
• kognitívne poškodenie;
• náhla paralýza končatín.

Príčiny ochorenia mozgu

Každá demyelinizujúca choroba CNS sa môže prejaviť z rôznych dôvodov. Najznámejšie z nich sú:

1. Zlyhanie metabolizmu. To je typické pre ochorenia ako cukrovka, ochorenie štítnej žľazy.
2. Paraneoplastické procesy, ktoré sú prvým prejavom malígneho nádoru.
3. Otrava chemickými zložkami: narkotiká, psychotropné, alkoholické, laky a iné.
4. Reakcia imunity na proteíny, ktoré sú súčasťou myelínu.

Početné štúdie v posledných rokoch potvrdzujú, že demyelinizačné ochorenia mozgu sa môžu vyvinúť v dôsledku negatívnych environmentálnych účinkov, zlej dedičnosti, zlej stravy, dlhšieho stresu alebo bakteriálnej kontaminácie. Infekčné ochorenia hrajú dôležitú úlohu pri šírení patológie: herpes, osýpky, rubeola, vírus Epstein-Barr.

Liečba demyelinizačnej choroby

Vyliečiť degeneratívne a demyelinizačné patológie centrálneho nervového systému je dnes ťažké. Dokonca aj s rozvojom modernej medicíny, drogy, ktoré môžu definitívne a rýchlo zachrániť pacienta pred chorobou neexistujú. Terapia má za cieľ zabrániť vzniku dlhodobých neurologických účinkov. Pred určením presnej diagnózy odošle lekár pacientovi diferenciálnu diagnózu, počas ktorej sa s podobnými príznakmi musí odlíšiť jedno demyelinizačné ochorenie mozgu od druhého.

Symptómy demyelinizačného ochorenia mozgu

Pre normálnu interakciu neurónov (nervových buniek) medzi sebou a inými štruktúrami tela je veľmi dôležité nielen ich vnútorný obsah, ale aj membrána obsahujúca látku myelín. Jeho zložkami sú lipidy a proteíny.

Ak je takýto "obal" neurónov z akéhokoľvek dôvodu zničený, prenos nervových impulzov je nemožný. Tieto dôsledky môžu viesť k demyelinizačnému ochoreniu mozgu, ktoré môže výrazne ovplyvniť myseľ a dokonca aj životaschopnosť človeka.

Podstata patológie

Väčšina ľudí nevie, čo to je, čo je demyelinizácia mozgu. Demyelinizačné ochorenia nervového systému sa však vyskytujú u detí aj dospelých. Je zaujímavé, že frekvencia ich výskytu súvisí so zemepisnou polohou a rasou: najväčší počet pacientov s takouto diagnózou sa týka belochov a je pozorovaný v Európe a Amerike.

Neuróny majú špecifický tvar, ktorý ich odlišuje od všetkých ostatných typov buniek. Majú veľmi dlhé procesy, z ktorých niektoré sú pokryté myelínovým plášťom, ktorý umožňuje prenos nervových impulzov a urýchľuje tento proces. Ak sa myelín zrútil, apendix buď nebude schopný komunikovať s inými neurónmi prostredníctvom elektrofyziologických impulzov, alebo tento proces bude mimoriadne ťažký.

Následne bude trpieť štruktúra ľudského tela, ktorej inervácia je spojená s poškodeným nervom. To znamená, že vymiznutie myelínového puzdra môže mať rôzne symptómy a následky. Pacienti s podobnými diagnózami, ale odlišná lokalizácia nidusu môžu žiť v inom čase, prognóza závisí od dôležitosti postihnutej štruktúry.

Veľmi dôležitú úlohu pri ničení škrupiny hrá imunitný systém, ktorý náhle napáda živé štruktúry tela.

V mnohých prípadoch je to spôsobené tým, že imunitný systém veľmi rýchlo reaguje na infekčné patogény v dreni a zároveň na štrukturálne zložky centrálneho nervového systému; vyvíja sa takzvaná autoimunitná reakcia. Existujú však aj iné, neinfekčné príčiny takýchto zlyhaní.

dôvody

Niektoré z príčin tohto ochorenia CNS nezávisia od životného štýlu (napríklad dedičnosť), iné sú spojené s odmietavým postojom osoby k vlastnému zdraviu.

S najväčšou pravdepodobnosťou demyelinizačný proces mozgu nastáva pod vplyvom viacerých faktorov súčasne.

Vývoj tohto ochorenia môže súvisieť s nasledujúcimi faktormi:

1. Vady dedičných informácií spojených s tvorbou myelínového puzdra.
2. Zlé návyky, ktoré spôsobujú otravu neurónmi dymom, omamnými látkami a alkoholom.
3. Dlhodobé vystavenie stresu.
4. Vírusy (rubeola, herpesové choroby, osýpky)
5. Neuroinfekcie postihujúce nervové bunky.
6. Očkovanie proti hepatitíde.
7. Autoimunitné ochorenie, proti ktorému dochádza k deštrukcii myelínového puzdra.
8. Poruchy metabolizmu.
9. Paraneoplastický proces, vývoj v dôsledku rastu nádorov.
10. Intoxikácia účinnými škodlivými látkami (vrátane tých, ktoré sa používajú v každodennom živote - náterové farby, acetón, ľanový olej), ako aj toxické metabolické produkty.
11. Niektoré vrodené anomálie, ako napríklad "prázdne turecké sedlo" (viac tu).

Odrody ochorenia

Klasifikácia tejto choroby je založená na rozdelení základných príčin ochorenia:

1. Ak je myelín v tele zničený z dedičných dôvodov, hovoria o myelinoclasii.
2. Ak je shell vyrobený a funguje správne, ale potom zmizne v dôsledku pôsobenia faktorov tretích strán, hovoria o myelinopatii.

Okrem toho existujú veľké ochorenia, ktoré sú zahrnuté v koncepte „demyelinizačnej choroby centrálneho nervového systému“:

1. Najčastejšia patológia tohto druhu - roztrúsená skleróza - postihuje všetky časti centrálneho nervového systému. Charakteristické príznaky sú veľmi rôznorodé.
2. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
3. Marburgova choroba.
4. Akútna diseminačná encefalomyelitída.
5. Devikova choroba.

symptomatológie

Symptómy závisia od typu ochorenia a tam, kde sa nachádzajú ložiská demyelinizácie mozgu.

Najmä roztrúsená skleróza je charakterizovaná nasledujúcim súborom znakov:

1. Zmeny v pomere intenzity šľachy a niektorých kožných reflexov, paréza, svalové kŕče.
2. Zmena vlastností videnia (skreslenie poľa, jasnosť, kontrast, vzhľad hovädzieho dobytka).
3. Zmeny citlivosti rôznych analyzátorov.
4. Príznaky dysfunkcie mozgového kmeňa a nervov, anatomicky asociované s mozgom (bulbarický syndróm, dysfunkcia mimických svalov, nystagmus).
5. Dysfunkcia panvových orgánov (impotencia, zápcha, inkontinencia moču).
6. Neuropsychologické zmeny (pokles inteligencie, depresívne stavy, eufória).

Marburgova choroba (diseminovaná encefalomyelitída) je prechodná, smrteľná choroba, ktorá môže za pár mesiacov zabiť osobu. Existuje klasifikácia, podľa ktorej toto ochorenie patrí do formy roztrúsenej sklerózy. Pripomína infekčné ochorenie, pri ktorom sa vyskytujú nasledujúce príznaky:

1. Rýchlo sa vyvíjajúca demyelinizačná patológia ovplyvňuje mozgový kmeň a nervy s ním spojené.
2. Zvýšený intrakraniálny tlak.
3. Porucha funkcie motora a citlivosť.
4. Často je tu bolesť hlavy, sprevádzaná zvracaním.
5. Tam sú kŕče.

Devikova choroba je demyelinizačný proces, ktorý sa týka predovšetkým optických nervov, ako aj substancie miechy. Ochorenie sa považuje za nebezpečnejšie pre dospelých a menej nebezpečné pre deti, najmä ak včas začnete liečbu hormonálnymi liekmi. Prejavmi tejto patológie sú:

1. Problémy s videním, ktoré vedú k úplnej slepote.
2. Ochrnutie.
3. Dysfunkcia panvových orgánov.

Ďalšia patológia, progresívna multifokálna leukoencefalopatia, je charakterizovaná kombináciou imunitných zmien spôsobených vonkajšími faktormi a výskytom demyelinizovaných ohnísk. Podozrenie, že takéto ochorenie môže byť z týchto dôvodov:

1. Znížená vizuálna kapacita.
2. Znížená inteligencia.
3. Strata koordinácie
4. Kŕče.
5. Paréza.

Ako viete, takéto problémy výrazne znižujú kvalitu života.

diagnostika

Len podľa klinických príznakov, lekár nebude schopný určiť presnú diagnózu, a ešte viac - zvoliť správnu liečbu. Preto sú potrebné také diagnostické štúdie, ktoré umožňujú identifikovať patologické procesy vyskytujúce sa v mozgu.

1. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou je veľmi informatívne. Poskytuje možnosť zistiť, či existujú jednotlivé ohniská alebo násobky, ich umiestnenie. MRI snímky často vykazujú zmeny v predných lalokoch, lokalizované periventrikulárne alebo subkortikálne.
2. Elektroneuromyografia umožňuje nielen určiť lokalizáciu ložísk, ale aj stupeň dezintegrácie nervovej štruktúry.
3. V poslednej dobe bola vyvinutá metóda evokovaných potenciálov, ktorá umožňuje vyhodnotiť proces vedenia nervových impulzov zaznamenaním elektrickej aktivity mozgových štruktúr.

Metódy spracovania

Liečba takýchto komplexných ochorení zahŕňa dva hlavné prístupy: kontrolu patologických javov v centrálnom nervovom systéme a boj proti autoimunitným procesom (patogenetická terapia) a zmiernenie symptómov.

interferón

Prvý smer liečby zahŕňa menovanie liekov obsahujúcich interferón. Vplyv na imunitu zahŕňa elimináciu imunitných komplexov a protilátok, ktoré sú v krvi pacienta.

Lieky sa môžu podávať intravenózne, subkutánne a v prípade ich dlhodobého užívania sa riziko náhleho progresu skutočne znižuje.

Výmena plazmy

Ďalším spôsobom, ako eliminovať myelín-nebezpečné protilátky, je filtrovanie mozgovomiechového moku. Počas každého z ôsmich po sebe idúcich postupov sa približne 150 mg CSF uskutočňuje cez špeciálne filtre. S rovnakým účelom sa plazmaferéza používa aj na odstránenie protilátok cirkulujúcich v cievach pacienta a smerujúcich do mozgu.

hormóny

Hormonálna terapia tiež pomáha odstraňovať agresívne biochemické zlúčeniny z krvi, ktoré ničia neuronálnu membránu. Ak sa vyslovuje autoimunizácia, odporúča sa použiť cytostatiká.

nootropiká

Symptomatická liečba zahŕňa použitie nootropných liekov, ktoré chránia nervový systém pred patologickými účinkami ochorenia. Tieto lieky sa užívajú dlhodobo, ale nemajú nepriaznivý vplyv na organizmus.

Nootropiká nielen stimulujú myslenie a optimalizujú základné mentálne procesy, ale tiež zabraňujú smrti neurónov a príbuzných buniek pred nedostatkom kyslíka. Pod ich vplyvom sa zlepšuje venózny obeh a včasný odtok krvi z mozgu, znižuje sa citlivosť mozgových štruktúr na toxické látky.

Napriek mnohým pozitívnym účinkom nootropiká majú stále kontraindikácie: nemôžu sa užívať v kosáčikovitej anémii, drogovej závislosti, neuróze, cerebrovaskulárnej nedostatočnosti a niektorých ďalších stavoch.

Svalové relaxanty

S týmito patológiami môže nastať situácia, keď neuróny so zničenou membránou prestanú vysielať signály na uvoľnenie svalov a sú v nepretržitom napätí. Na odstránenie tohto problému sú predpísané svalové relaxanciá.

Protizápalové lieky

Na zníženie intenzity zápalu a spomalenie prudkej reakcie tela na vlastné zápalové tkanivá sú potrebné protizápalové lieky. Pod ich vplyvom prestáva byť vaskulárna sieť v CNS tak permeabilná pre autoprotilátky a imunitné komplexy.

Ľudové metódy

Liečba pomocou populárnych netradičných metód môže byť iba pomocná. Takéto choroby nemožno prekonať pomocou bylín, domáce postupy. Ale niektoré spôsoby, ako posilniť imunitný systém, môžu byť vhodné. V tomto prípade je potrebné prediskutovať so svojím lekárom akékoľvek platné predpisy.

záver

Takéto patologické zmeny v centrálnom nervovom systéme môžu spúšťať mnohé faktory, ale človek by si mal pamätať, že v niektorých prípadoch môže zabrániť rozvoju nebezpečného ochorenia. Napríklad vyhýbanie sa podchladeniu a komunikácii s ľuďmi infikovanými infekciou môže znížiť riziko násilných imunitných reakcií, ktoré môžu spôsobiť zničenie štruktúr vlastného tela. Praktizovaním spevňovania tela a elementárnymi fyzickými cvičeniami je možné občas zvýšiť odolnosť voči mnohým negatívnym účinkom.

Čo sú demyelinizačné ochorenia?

Demyelinizačné ochorenia tvoria veľkú skupinu patológií neurologického charakteru. Diagnostika a liečba údajov o chorobách je pomerne zložitá, ale výsledky mnohých vedcov môžu napredovať smerom k zvyšovaniu efektívnosti. Úspech sa dosiahol v metódach včasnej diagnostiky a moderné schémy a metódy liečby ponúkajú nádej na predĺženie života, na úplné alebo čiastočné zotavenie.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

V ľudskom tele je nervový systém tvorený dvoma časťami - centrálnou (mozog a miecha) a periférnymi (mnohopočetnými nervovými vetvami a uzlami). Upravený mechanizmus regulácie funguje týmto spôsobom: impulz produkovaný v receptoroch periférneho systému pod vplyvom vonkajších faktorov sa prenáša do nervových centier miechy, odkiaľ sú poslané do nervových centier mozgu. Kontrolný impulz po spracovaní signálu v mozgu sa zasiela dole zostupne do miechy, odkiaľ sa distribuuje do pracovných orgánov.

Normálne fungovanie celého organizmu do značnej miery závisí od rýchlosti a kvality prenosu elektrických signálov pozdĺž nervových vlákien, a to vo vzostupnom aj zostupnom smere. Aby sa zaistila elektrická izolácia, axóny väčšiny neurónov sú pokryté myelínovým plášťom s lipidovým proteínom. Tvoria ho gliálne bunky a v periférnej časti Schwannových buniek a v CNS - oligodendrocytoch.

Okrem elektrických izolačných funkcií poskytuje myelínový plášť zvýšenú rýchlosť prenosu impulzov v dôsledku prítomnosti Ranvierových zachytení v ňom pre cirkuláciu iónového prúdu. Nakoniec sa rýchlosť signálov v myelinizovaných vláknach zvyšuje 7-9 krát.

Čo je proces demyelinizácie?

Pod vplyvom mnohých faktorov môže začať proces deštrukcie myelínu, ktorý sa nazýva demyelinizácia. V dôsledku poškodenia ochranného puzdra sa nervové vlákna stávajú holými, rýchlosť prenosu signálu sa spomaľuje. Ako sa patológia vyvíja, samotné nervy sa začínajú zrútiť, čo vedie k úplnej strate prenosovej kapacity. Ak sa v debute môže choroba liečiť a myelinizácia axónov sa obnoví, potom sa v pokročilom štádiu vytvorí nezvratná chyba, hoci niektoré moderné techniky nám umožňujú argumentovať týmto názorom.

Etiologický mechanizmus demyelinizácie je spojený s anomáliami fungovania autoimunitného systému. V určitom bode začína vnímať proteín myelínu ako cudzie, produkovať protilátky proti nemu. Prelomia hemato-encefalickú bariéru a spôsobujú zápalový proces na myelínovej pošve, čo vedie k jej zničeniu.

V etiológii procesu existujú dve hlavné oblasti:

1. Myelinoclasia - porušenie autoimunitného systému nastáva pod vplyvom exogénnych faktorov. Myelín je zničený v dôsledku aktivity zodpovedajúcich protilátok, ktoré sa objavili v krvi.
2. Myelinopatia - porušenie produkcie myelínu, stanovené na genetickej úrovni. Vrodená anomália biochemickej štruktúry látky vedie k tomu, že je vnímaná ako patogénny prvok? a spôsobuje aktívnu odpoveď imunitného systému.

Sú zvýraznené nasledujúce dôvody, ktoré môžu spustiť proces demyelinizácie:

• Poškodenie imunitného systému, ktoré môže byť spôsobené bakteriálnou a vírusovou infekciou (herpes, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr, rubeola), nadmerný psychický stres a ťažký stres, intoxikácia organizmu, otrava chemickými látkami, faktory prostredia, zlá strava.
• CNS. Niektoré patogény (často vírusové), prenikajúce do myelínu, vedú k tomu, že samotné myelínové proteíny sa stávajú cieľom imunitného systému.
• Narušenie metabolického procesu, ktorý môže narušiť štruktúru myelínu. Tento jav je spôsobený cukrovkou a abnormalitami štítnej žľazy.
• Paraneoplastické poruchy. Vyskytujú sa v dôsledku vývoja rakovinových nádorov.

POMôŽTE! Zvláštna pozornosť sa venuje mechanizmu demyelinizácie spojenej s infekčnou léziou. Normálne je reakcia imunitného systému zameraná na potlačenie iba patogénnych organizmov. Niektoré z nich však majú vysoký stupeň podobnosti s myelínovým proteínom a autoimunitný systém ich zamieňa, začínajú bojovať proti svojim vlastným bunkám a ničí myelínové puzdro.

Druhy demyelinizačných ochorení

Vzhľadom na štruktúrovanie ľudského nervového systému sa rozlišujú dva typy patológií:

1. Demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému. Takéto ochorenia majú kód ICD 10 od G35 do G37. Zahŕňajú poškodenie orgánov centrálneho nervového systému, t.j. mozgu a miechy. Patológia tohto typu spôsobuje prejav takmer všetkých variantov neurologického typu symptómov. Jeho detekcia je obmedzená neprítomnosťou akéhokoľvek dominantného symptómu, čo má za následok rozmazaný klinický obraz. Etiologický mechanizmus je najčastejšie založený na princípoch myelinoklastu a lézia je vo svojej podstate difúzna s tvorbou viacnásobných lézií. Zároveň je vývoj zón pomalý, čo spôsobuje postupný nárast symptómov. Najcharakteristickejším príkladom je skleróza multiplex.
2. Demyelinizačné ochorenie periférneho systému. Tento typ patológie sa vyvíja s porážkou nervových procesov a uzlov. Najčastejšie sú spojené s problémami chrbtice a progresia ochorenia sa pozoruje, keď sú vlákna uštipnuté stavcami (najmä pri medzistavcovej prietrže). Keď sa porušujú nervy, ich prevádzka je narušená, čo spôsobuje smrť malých neurónov, ktoré sú zodpovedné za bolesť. Až do smrti alfa neurónov sú periférne lézie reverzibilné a môžu byť obnovené.

Klasifikácia chorôb v priebehu celého kurzu zahŕňa akútnu, remitujúcu a akútnu monofázickú formu. Podľa stupňa poškodenia sa rozlišujú monofokálne (jednotlivé lézie), multifokálne (mnohé lézie) a difúzne (rozsiahle lézie bez jasných hraníc lézií).

Príčiny patológie

Demyelinizačné ochorenia sú spôsobené poškodením myelínového puzdra nervových axónov. Hlavnými príčinami ochorenia sú vyššie uvedené endogénne a exogénne faktory, ktoré spôsobujú proces demyelinizácie. Vzhľadom na charakter provokujúcich faktorov sa ochorenia delia na primárne (polyencefalitída, encefalomyello-polyradikuloneuritída, opticomyelitída, myelitída, opticoencefalomyelitída) a sekundárne (vakcína, parainfekcia po chrípke, osýpkach a niektorých ďalších ochoreniach).

príznaky

Symptómy ochorenia a MR príznaky závisia od lokalizácie lézie. Vo všeobecnosti možno príznaky rozdeliť do niekoľkých kategórií:

• Narušenie motorických funkcií - paréza a paralýza, abnormálne reflexy.
• Známky poškodenia mozočku sú porušením orientácie a koordinácie, paralýzou spastického charakteru.
• Poškodenie mozgového kmeňa - porušenie reči a prehĺtanie schopnosti, nehybnosť očnej buľvy.
• Porušenie citlivosti kože.
• Zmeny funkcie urogenitálneho systému a panvových orgánov - inkontinencia moču, problémy s močom.
• Oftalmologické problémy - čiastočná alebo úplná strata zraku, zhoršenie zrakovej ostrosti.
• Kognitívna porucha - strata pamäti, znížená rýchlosť myslenia a pozornosti.

Demyelinizačné ochorenie mozgu spôsobuje stále sa zvyšujúcu, pretrvávajúcu poruchu neurologického typu, čo vedie k zmene ľudského správania, zhoršeniu celkovej pohody, zníženiu výkonu. Zanedbaná fáza je plná tragických následkov (zlyhanie srdca, zastavenie dýchania).

Najčastejšie ochorenia spôsobené demyelinizačným procesom

Je možné rozlíšiť nasledujúce spoločné demyelinizačné patológie: t

• Skleróza multiplex. Toto je hlavný zástupca demyenizačných ochorení centrálneho nervového systému. Choroba má rozsiahlu symptomatológiu a prvé príznaky sa vyskytujú u mladých ľudí (22-25 rokov). Častejšie sa vyskytujú u žien. Počiatočnými príznakmi sú chvenie oka, porucha reči, problémy s močením.
• Akútna difúzna encefalomyelitída (ODEM). Je charakterizovaná mozgovými poruchami. Najčastejšou príčinou je vírusová infekcia.
• Difúzna roztrúsená skleróza. Mozog a miecha sú ovplyvnené. Smrť nastáva po 5-8 rokoch choroby.
• Akútny opticoneuróm (Devicova choroba). Má akútny priebeh s poškodením očí. Má vysoké riziko smrti.
• Koncentrická skleróza (choroba Balo). Veľmi akútny priebeh s paralýzou a epilepsiou. Smrť je fixovaná po 6-9 mesiacoch.
• Leukodystrofia - skupina patológií, v dôsledku vývoja procesu v bielej drene. Mechanizmus je spojený s myelinopatiou.
• Leukoencefalopatie. Prognóza prežitia je 1-1,5 roka. Vyvíja sa s významným poklesom imunity, najmä s HIV.
• Difúzny typ periaxiálnej leukoencefalitídy. Týka sa dedičných patológií. Toto ochorenie postupuje rýchlo a dĺžka života nepresahuje 2 roky.
• Myelopathy - chrbtice ukradol, Canavan choroba a niektoré ďalšie patológie s léziami miechy.
• Syndróm Guillain-Barre. Je to reprezentant ochorení periférneho systému. Môže spôsobiť ochrnutie. S včasnou detekciou je liečiteľné.
• Amyotrofia Charcot-Marie-Tuta je chronické ochorenie typu s poškodením periférneho systému. Vedie k svalovej dystrofii.
• Polynereopatia - Refsumová choroba, Russi-Levyho syndróm, Dejerine-Sottova neuropatia. Táto skupina sa skladá z chorôb s dedičnou etiológiou.

Tieto ochorenia nevyčerpávajú veľký zoznam demyelinizačných patológií. Všetky sú pre ľudí veľmi nebezpečné a vyžadujú účinné opatrenia na predĺženie ich života.

Moderné diagnostické metódy

Hlavnou metódou diagnostických štúdií na detekciu demyelinizačných ochorení je magnetická rezonancia (MRI). Táto technika je úplne neškodná a môže byť použitá pre pacientov akéhokoľvek veku. S opatrnosťou sa MRI používa na liečbu obezity a duševných porúch. Vylepšenie kontrastu sa používa na objasnenie aktivity patológie (nedávne ohniská rýchlejšie akumulujú kontrastnú látku).

Prítomnosť demyelonizačného procesu možno identifikovať uskutočnením imunologických štúdií. Na určenie stupňa dysfunkcie vedenia sa používajú špeciálne neuroimagingové techniky.

Existuje účinná liečba?

Účinnosť liečby demyelinizovaných ochorení závisí od typu patológie, lokalizácie a extenzívnosti lézie, zanedbávania ochorenia. S včasnou liečbou môže lekár dosiahnuť pozitívne výsledky. V niektorých prípadoch je liečba zameraná na spomalenie procesu a predĺženie života.

Tradičné liečebné metódy

Liečba liekmi je založená na takýchto technikách:

• Zabrániť deštrukcii myelínu blokovaním tvorby protilátok a cytokínov pomocou interferónov. Hlavné drogy - Betaferon, Reliéf.
• Účinky na receptory s cieľom spomaliť produkciu protilátok pomocou imunoglobulínov (Bioven, Venoglobulin). Táto technika sa používa pri liečbe akútneho štádia ochorenia.
• Instrumentálne metódy - čistenie krvnej plazmy a eliminácia pomocou imunitnej filtrácie.
• Symptomatická liečba - predpisujú sa lieky nootropnej skupiny, neuroprotektory, antioxidanty, svalové relaxanciá.

Tradičná medicína na demyelinizačné ochorenia

Tradičná medicína ponúka na liečbu patológie také prostriedky: zmes cibule a medu v pomere rany; šťava z čiernych ríbezlí; alkoholická tinktúra z propolisu; cesnakový olej; semená mordovnik; lekárska zbierka kvetov a listov hloh, koreň kozlík, rue. Samozrejme, samy o sebe ľudové prostriedky nie sú schopné vážne ovplyvniť patologický proces, ale spolu s liekmi pomáhajú zvýšiť účinnosť komplexnej terapie.

Protokol Coimbra pre autoimunitné demyelinizačné ochorenia

Je potrebné poznamenať ešte jednu metódu liečby týchto ochorení, najmä sklerózy multiplex.

POZOR! Táto metóda sa používa len pri autoimunitných ochoreniach!

Táto metóda spočíva v užívaní vysokých dávok vitamínu D3 - „Protokol Dr. Coimbra“. Táto metóda je pomenovaná podľa mena známeho brazílskeho vedca, profesora neurológie, vedúceho výskumného ústavu v meste São Paulo (Brazília) Sisero Galli Coimbra. Početné štúdie autora tejto metódy dokázali, že tento vitamín, alebo skôr hormón, je schopný zastaviť deštrukciu myelínového puzdra. Denné dávky vitamínu sú stanovené individuálne, s prihliadnutím na odolnosť organizmu. Priemerná počiatočná dávka sa vyberie približne 1000 IU / deň pre každý kilogram telesnej hmotnosti. Spolu s vitamínom D3 sa užívajú vitamín B2, horčík, omega-3, cholín a ďalšie doplnky. Povinná hydratácia (príjem tekutín) do 2,5-3 litrov denne a diéta, ktorá vylučuje potraviny s vysokým obsahom vápnika (najmä mliečne výrobky). Dávky vitamínu D sú periodicky upravované lekárom v závislosti od hladiny parathormónu.

POMôŽTE! Prečítajte si viac o fungovaní protokolu.

Demyelinizačné ochorenia sú ťažké testy pre ľudí. Je ťažké diagnostikovať a ešte ťažšie sa liečiť. V niektorých prípadoch sa choroba považuje za nevyliečiteľnú a liečba je zameraná len na maximálne predĺženie života. Pri včasnej a primeranej liečbe je prognóza prežitia vo väčšine prípadov priaznivá.

Demyelinizačné ochorenie mozgu a centrálneho nervového systému: príčiny vývoja a prognózy

Akékoľvek demyelinizačné ochorenie je závažná patológia, často otázka života a smrti. Ignorovanie prvých príznakov vedie k rozvoju paralýzy, viacerým problémom v mozgu, vnútorných orgánoch a často smrti.

Aby sa vylúčila nepriaznivá prognóza, odporúča sa dodržať všetky predpísané lekárske predpisy, vykonať včasné vyšetrenie.

demyelinizácia

Čo je to demyelinizácia mozgu bude jasná, ak krátko hovoríte o anatómii a fyziológii nervovej bunky.

Nervové impulzy sa pohybujú od jedného neurónu k druhému, k orgánom cez dlhý proces nazývaný axón. Mnohé z nich sú pokryté myelínovým plášťom (myelín), ktorý poskytuje rýchly impulzný prenos. Pri 30% tvoria proteíny, zvyšok v zložení - lipidy.

Mechanizmus rozvoja

V niektorých situáciách dochádza k deštrukcii myelínového puzdra, čo znamená demyelinizáciu. K rozvoju tohto procesu vedú dva hlavné faktory. Prvý je spojený s genetickou predispozíciou. Bez vplyvu akýchkoľvek zrejmých faktorov niektoré gény iniciujú syntézu protilátok a imunitných komplexov. Vyrobené protilátky sú schopné preniknúť hemato-encefalitickou bariérou a spôsobiť deštrukciu myelínu.

Jadrom ďalšieho procesu je infekcia. Telo začína produkovať protilátky, ktoré ničia proteíny mikroorganizmov. V niektorých prípadoch sú však proteíny patologických baktérií a nervových buniek vnímané ako identické. Zmeny nastanú a telo infikuje svoje vlastné neuróny.

V počiatočných fázach porážky môže byť proces zastavený a obrátený. Postupom času, zničenie škrupiny prichádza do takej miery, že úplne zmizne, obnaží axóny. Látka pre prenos impulzov zmizne.

dôvody

Základom demyelinizačných patológií sú tieto hlavné dôvody:

• Genetické. U niektorých pacientov je zaznamenaná mutácia génov zodpovedných za proteíny myelínového puzdra, imunoglobulínov a šiesteho chromozómu.
• Infekčné procesy. Spustené Lymskou chorobou, rubeolou, cytomegalovírusovými infekciami.
• Intoxikácie. Dlhodobé užívanie alkoholu, drog, psychotropných látok, vystavenie chemickým prvkom.
• Poruchy metabolizmu. V dôsledku diabetu dochádza k poruche nervových buniek, čo vedie k smrti myelínového puzdra.
• Novotvary.
• Stres.

V poslednej dobe sa čoraz viac vedcov domnieva, že mechanizmus pôvodu a vývoja je kombinovaný. Na pozadí dedičnej podmienenosti pod vplyvom životného prostredia a patológií sa vyvíjajú demyelinizačné ochorenia mozgu.

Poznamenáva sa, že najčastejšie sa vyskytujú v Európanoch, v niektorých častiach Spojených štátov, v centre Ruska a na Sibíri. Sú menej časté medzi obyvateľstvom Ázie, Afriky a Austrálie.

klasifikácia

Lekári hovoria o demyelinizácii, hovoria o myelinoclázii, o narušení neurónovej membrány v dôsledku génových faktorov.

Lézia, ku ktorej dochádza v dôsledku ochorení iných orgánov, indikuje myelinopatiu.

Patologické ložiská sa vyskytujú v mozgu, chrbtici, periférnych častiach nervového systému. Môžu mať všeobecný charakter - v tomto prípade poškodenie ovplyvňuje membrány v rôznych častiach tela. S izolovanou léziou pozorovanou v obmedzenej oblasti.

choroba

V lekárskej praxi existuje niekoľko ochorení charakterizovaných demyelinizačnými procesmi mozgu.

Patrí medzi ne skleróza multiplex - v tejto forme sa vyskytujú najčastejšie. Medzi ďalšie prejavy patrí patológia Marburg, Devik, progresívna multifokálna leukoencefalopatia, Guillain-Barré syndróm.

Skleróza multiplex

Približne 2 milióny ľudí trpia roztrúsenou sklerózou. Vo viac ako polovici prípadov sa patológia vyvíja u ľudí vo veku od 20 do 40 rokov. Postupuje pomaly, takže prvé príznaky sa vyskytujú až po niekoľkých rokoch. V súčasnosti je diagnostikovaná u detí od 10 do 12 rokov. Vyskytuje sa častejšie u žien, obyvateľov miest. Chorý viac ľudí žijúcich ďaleko od rovníka.

Diagnóza ochorenia sa uskutočňuje pomocou magnetickej rezonancie. Súčasne sa detegujú viaceré ohniská demyelinizácie. Väčšinou sa nachádzajú v bielej hmote mozgu. Súčasne existujú aj čerstvé a staré plakety. Je to znak pokračujúceho procesu, ktorý vysvetľuje progresívny charakter patológie.

U pacientov sa vyvinie paralýza, zvýšia sa šľachové reflexy, vyskytnú sa lokálne záchvaty. Poruchy jemných motorických zručností, prehĺtania, hlasu, reči, citlivosti, schopnosti udržať rovnováhu. Ak je postihnutý zrakový nerv, videnie, vnímanie farby sa znižuje.

Človek sa stáva podráždený, náchylný k depresii, apatia. Niekedy sú naopak záchvaty eufórie. Poruchy kognitívnej sféry sa postupne zvyšujú.

Prognóza sa považuje za relatívne priaznivú, ak ochorenie v počiatočných štádiách ovplyvňuje iba zmyslové a optické nervy. Porážka motorických neurónov vedie k poruche funkcií mozgu a jeho oddelení: cerebellum, pyramídový a extrapyramidálny systém.

Marburgova choroba

Akútny priebeh demyelinizácie, ktorý vedie k smrti, charakterizuje Marburgovu chorobu. Podľa niektorých výskumníkov je patológia variantom roztrúsenej sklerózy. V prvých štádiách dochádza k poškodeniu hlavne mozgového kmeňa, ako aj k vodivostným cestám, čo je spôsobené jeho pominuteľnosťou.

Ochorenie sa začína prejavovať ako normálny zápal sprevádzaný horúčkou. Môžu sa vyskytnúť záchvaty. V krátkom čase je v postihnutej oblasti myelínová látka. Poruchy pohybu sa objavujú, citlivosť trpí, zvyšuje sa intrakraniálny tlak, proces je sprevádzaný zvracaním. Pacient sa sťažuje na silné bolesti hlavy.

Devika choroba

Patológia je spojená s demyelinizáciou procesov miechy a zrakového nervu. Paralýza sa vyvíja rýchlo, pozorujú sa poruchy citlivosti a orgány nachádzajúce sa v panvovej oblasti sú narušené. Poškodenie zrakového nervu vedie k slepote.

Prognóza je nízka, najmä pre dospelých.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Starší ľudia väčšinou vykazujú príznaky demyelinizačného ochorenia centrálneho nervového systému charakterizujúceho progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu.

Poškodenie nervových vlákien vedie k paréze, výskytu nedobrovoľných pohybov, zhoršenej koordinácii, zníženiu inteligencie v krátkom čase. V závažných prípadoch sa vyvíja demencia.

Syndróm Guillain-Barre

Syndróm Guillain-Barre má podobný vývoj. Ovplyvnené je viac periférnych nervov. Pacienti, väčšinou muži, majú parézu. Trpia silnou bolesťou svalov, kostí a kĺbov. Príznaky arytmie, zmeny tlaku, nadmerné potenie hovoria o dysfunkcii vegetatívneho systému.

príznaky

Medzi hlavné prejavy demyelinizačných ochorení nervového systému patria:

• Poruchy pohybu. Existujú paréza, tremor, mimovoľné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Pozorovaná koordinácia koordinácie, prehĺtanie.
• Neurologické. Môžu sa vyskytnúť epileptické záchvaty.
• Strata pocitu Pacient vníma teplotu, vibrácie, tlak nesprávne.
• Vnútorné orgány. Existuje inkontinencia moču, pohyb čriev.
• Psycho-emocionálne poruchy. Pacienti zaznamenali zúženie intelektu, halucinácie, zvýšenú zábudlivosť.
• Špinenie. Zistí sa poškodenie zraku, ruší sa vnímanie farieb a jasu. Často sa objavujú ako prvé.
• Celková pohoda. Osoba sa rýchlo unaví, stane sa ospalým.

diagnostika

Hlavnou metódou na detekciu ložísk demyelinizácie mozgu je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. To vám umožní urobiť presný obraz o chorobe. Zavedenie kontrastnej látky ich jasnejšie načrtáva, čo vám umožňuje vybrať nové lézie bielej hmoty mozgu.

Ďalšie metódy vyšetrenia zahŕňajú vzorky krvi, štúdium mozgovomiechového moku.

liečba

Hlavným cieľom liečby je spomalenie deštrukcie myelínových puzdier nervových buniek, normalizácia fungovania imunitného systému a boj proti protilátkam, ktoré infikujú myelín.

Imunostimulačné a antivírusové účinky majú interferóny. Aktivujú fagocytózu, robia telo odolnejším voči infekciám. Pridelené spoločnosti Copaxone, Betaferon. Je indikované intramuskulárne podanie.

Imunoglobulíny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzujú prirodzené ľudské protilátky, zvyšujú schopnosť pacienta odolávať vírusom. Menovaný hlavne v období exacerbácie, podávaný intravenózne.

Dexametazón a Prednizalon sa predpisujú na hormonálnu liečbu. Vedú k zníženiu produkcie antimyelínových proteínov a zabraňujú vzniku zápalu.

Na potlačenie imunitných procesov v závažných prípadoch sa používajú cytostatiká. Táto skupina zahŕňa napríklad cyklofosfamid.

Okrem liečenia liekmi sa používa aj plazmaferéza. Účelom tohto postupu je čistenie krvi, odstránenie protilátok a toxínov z nej.

Miecha sa čistí. Počas postupu sa cez filtre vedie kvapalina, aby sa vyčistili od protilátok.

Moderné výskumníci liečia kmeňové bunky a snažia sa aplikovať vedomosti a skúsenosti z génovej biológie. Vo väčšine prípadov však nie je možné úplne zastaviť demyelinizáciu.

Dôležitá časť liečby je symptomatická. Terapia je zameraná na zlepšenie kvality a trvania života pacienta. Predpisujú sa nootropné lieky (Piracetam). Ich pôsobenie je spojené so zvýšenou mentálnou aktivitou, zvýšenou pozornosťou a pamäťou.

Antikonvulzívne lieky znižujú svalové kŕče a súvisiacu bolesť. Sú to Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Na zmiernenie stuhnutia sú predpísané svalové relaxanciá (Mydocalm).

Charakteristické psycho-emocionálne symptómy sú oslabené pri užívaní antidepresív, sedatív.

výhľad

Demyelinizačné ochorenia nájdené v počiatočných štádiách vývoja je možné zastaviť alebo spomaliť. Procesy, ktoré hlboko ovplyvňujú centrálny nervový systém, majú menej priaznivý priebeh a prognózu. V prípade patológií Marburg a Devik, smrť nastane v priebehu niekoľkých mesiacov. Pri syndróme Guillain-Barre je prognóza celkom dobrá.

Dedičné predispozície, infekcie a metabolické poruchy majú za následok poškodenie myelínového puzdra buniek mozgu, miechy a periférnych nervov. Tento proces je sprevádzaný rozvojom závažných ochorení, z ktorých mnohé sú smrteľné. Ak chcete zastaviť poškodenie mozgu predpísané lieky, ktoré majú znížiť rýchlosť a rozvoj demyelinizácie. Hlavným cieľom symptomatickej liečby je zmierniť symptómy, zlepšiť duševnú aktivitu, znížiť bolesť, mimovoľné pohyby.

Na prípravu článku boli použité nasledujúce zdroje:

Ponomarev V.V. Demyelinizačné ochorenia nervového systému: klinika, diagnostika a moderné liečebné technológie // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya V.V. Demyelinizačné choroby nervového systému a možnosti diferenciálnej terapie v akútnych a subakútnych obdobiach // Medzinárodný neurologický vestník - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya V. Včasná diagnostika demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému na báze optickej koherenčnej tomografie fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciálna diagnostika idiopatických zápalových demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému // Elektronická disertačná knižnica - 2004.