Feltyho syndróm je

FELTI SYNDROME (A. R. Felt, americký lekár, narodený v roku 1895) je formou reumatoidnej artritídy, ktorá sa vyznačuje okrem poškodenia kĺbov neutropéniou a splenomegáliou. Syndróm prvýkrát opísal Felty v roku 1924.

Podľa Short (1. A, Short, 1957) so zamestnancami, Felty syndróm je pozorovaný u menej ako 1% pacientov s reumatoidnou artritídou (pozri). Najčastejšie sú ženy vo veku od 50 rokov choré.

Etiológia a patogenéza. Mechanizmus výskytu je zložitý a nie je úplne pochopený. Pôvod neutropénie (pozri Leukopenia) je spojený s niekoľkými príčinami. Na jednej strane, cirkulujúce imunitné komplexy, ktoré sa nachádzajú vo veľkom počte u pacientov s Feltyho syndrómom, môžu narušiť funkciu neutrofilov, čo prispieva k ich urýchlenej fagocytóze, primárne v slezine. Potvrdzujú to práce V. A. Nasonova et al. (1980), Hard (E. R. Hurd, 1977), ktorý našiel inklúziu neutrofilov v cytoplazme, pozostávajúcej z imunoglobulínov a komplementu. Je možné, že hlavnú úlohu v tomto procese zohrávajú špecifické protilátky proti leukocytom, vrátane neutrofilných, ktoré sa nachádzajú u pacientov s Feltyho syndrómom. Predpokladá sa tiež, že humorálne a bunkové faktory, ktoré potláčajú dozrievanie leukocytov v kostnej dreni, sa podieľajú na rozvoji neutropénie.

Klinický obraz. Feltyho syndróm sa vyvíja u pacientov s reumatoidnou artritídou, spravidla v prítomnosti reumatoidného faktora v sére (pozri) v priemere 10 rokov od nástupu ochorenia. Lézia kĺbov je charakterizovaná polyartritídou typickou pre klasickú reumatoidnú artritídu, najmä malých kĺbov rúk a nôh, ktorých závažnosť môže byť rôzna.

U pacientov s Feltyho syndrómom sa často vyskytujú rôzne systémové prejavy reumatoidnej artritídy: subkutánne uzliny, polyneuropatia (pozri Neuropatia v neurológii), ťažká svalová atrofia (pozri svalová atrofia), rýchla strata hmotnosti, horúčka, episkleróza (pozri Skleritída), generalizovaná trauma lymfy., hepatomegália, polyseróza (pozri), myokarditída (pozri). Viac ako polovica pacientov vykazuje príznaky Sjogrenovho syndrómu (pozri Sjogrenov syndróm). Zníženie hlavných funkcií leukocytov - fagocytóza, chemotaxia, baktericídna aktivita - vysvetľuje zvýšený výskyt infekčných ochorení s týmto syndrómom.

Veľkosť sleziny sa zvyčajne výrazne zvyšuje (pozri Splenomegália), jej hmotnosť je v priemere 4-krát väčšia ako norma. Feltyho syndróm je možný bez splenomegálie. V počiatočných štádiách vývoja syndrómu môže byť leukopénia premenlivá.

Diagnóza je priamočiara. Je umiestnený na základe výskytu neutropénie a splenomegálie u pacientov s reumatoidnou artritídou. Leukopénia sa deteguje v krvi (menej ako 2000 leukocytov v 1 μl krvi) a neutropénia. Stupeň leukopénie a neutropénie sa môže líšiť. Vo výskume červenej kostnej drene sa vo väčšine prípadov deteguje myeloidná hyperplázia s relatívnym nárastom počtu nezrelých foriem. Pre pacientov s Feltyho syndrómom je charakteristické porušenie humorálnej imunity. Reumatoidné faktory vo vysokých titroch, hypergamoglobulinémia, najmä zvýšenie IgG a IgM, sa spravidla zisťujú v sére (pozri imunoglobulíny). Často sa detegujú antinukleárne protilátky, najmä anti-granulocytové, cirkulujúce intermediálne imunitné komplexy. V neutrofiloch krvi metódou imunofluorescencie (pozri) môžete nájsť veľké inklúzie pozostávajúce z IgG, IgM a komplementu. Takéto inklúzie počas inkubácie sa objavujú v darcovských leukocytoch, ak sú vopred ošetrené krvným sérom pacientov s Feltyho syndrómom.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s myeloproliferatívnymi ochoreniami (pozri), s ťažkou lymfadenopatiou - s lymfómami (pozri lymfóm), sarkoidózou (pozri), tuberkulózou (pozri) as hepatomegáliou - s cirhózou pečene (pozri).

Liečba nie je dostatočne vyvinutá. S rozvojom Feltyho syndrómu sa zvyčajne používajú kortikosteroidy v stredných dávkach (20-30 mg prednizónu denne). S poklesom dávky sa však leukopénia a neutropénia spravidla opäť vyvíjajú. Sú opísané prípady úspešného použitia solí lítia, ktoré sú schopné stimulovať leukocytopoézu. Výsledky dlhodobého užívania lítia pri Feltyho syndróme nie sú známe, používanie lieku je obmedzené kvôli nežiaducim reakciám.

Pacienti s ťažkou neutropéniou, splenomegáliou a častými infekciami vykazujú splenektómiu (pozri). U väčšiny pacientov vedie k normalizácii hladiny leukocytov a neutrofilov v krvi, ale u niektorých pacientov [približne 24% podľa Rinolsovho prehľadu] je účinok operácie nestabilný.

Problém vhodnosti použitia takých činidiel, ako sú soli zlata, D-penicylamínu a cytotoxických imunosupresív pri liečbe reumatoidnej artritídy s najúčinnejšou pri liečbe reumatoidnej artritídy, nie je vyriešený, pretože môže spôsobiť leukopéniu. V jednotlivých prípadoch sa však zistilo, že potlačením aktivity reumatoidnej artritídy sú tieto lieky schopné znížiť závažnosť prejavov Feltyho syndrómu.

Prognóza je vážna, najmä v prípade vstupu infekčných chorôb.

Prevencia sa nevyvinula.

Bibliografia: Nasonov V. A., U mňa a M. D. a Speranského A. I. Klinické a imunologické znaky syndrómu Felty, Ter. Arch., T. 52, č. 4, str. 105, 1980, bibliogr. Decker J. L. a. Extra artikulárna reumatoidná choroba, v knihe: Artritída a príbuzné stavy, ed. D. J. Me Carty, str. 470, Philadelphia, 1979; Chronická artritída u dospelých, spojená so splenomegáliou a leukopéniou, Bull. Johns hopk. Hosp., V. 35, str. 16, 1924; K 1-1 e vo W.N. o. Učebnica reumatológie, s. 964, Philadelphia, 1981.

Feltyho syndróm: príznaky a liečba

Feltyho syndróm - hlavné príznaky:

• Bolesti kĺbov
• Opuchnuté lymfatické uzliny
• Zväčšená pečeň
• Zväčšená slezina
• Úbytok hmotnosti
• Vysoký krvný tlak
• Opuch periartikulárnych tkanív
• Zápal slizníc
• Dislokácia kĺbov
• Zničenie stien ciev

Feltyho syndróm je ťažká forma reumatoidnej artritídy. Je určený progresiou reumatoidnej artritídy, zväčšenej sleziny a zníženého počtu bielych krviniek (bielych krviniek) v krvi pacienta.

Ochorenie je zriedkavé, postihuje 1 - 5% pacientov s diagnózou reumatoidnej artritídy. Feltyho syndróm prevláda u žien v dospelosti (do 50 rokov). U detí je zriedkavé.

etiológie

Doteraz nie sú známe presné príčiny vzniku ochorenia, ale lekári skúmajú jeho etiológiu. Ochorenie postupuje len u tých ľudí, ktorí majú pozitívny reumatoidný faktor.

Vedci dokázali zistiť, že autoimunitný proces, ktorý sa uskutočňuje za účasti lymfatických uzlín a určitých orgánov, sa stáva hlavnou príčinou Feltyho syndrómu. Práca kostnej drene a normálna produkcia bielych krviniek sú potlačené protilátkami a imunitnými komplexmi.

Neutropénia sa prejavuje silnou rezistenciou voči vplyvom infekčných faktorov, ktoré, ak vstúpi do tela, je veľmi ťažké liečiť a často môže pomôcť len úplné odstránenie sleziny.

Boli identifikované niektoré rizikové faktory, ktoré môžu vyvolať rozvoj ťažkej reumatoidnej artritídy:

• zmena hladiny protilátok;
• ochorenia v tele chronickej formy;
• agresívna a erozívna synovitída;
• pozitívny test na ľudský leukocytový antigén;
• extra artikulárny vývoj reumatoidnej artritídy.

U bielych ľudí je Feltyho syndróm oveľa bežnejší.

symptomatológie

Feltyho syndróm sa vyskytuje na pozadí deštruktívnej reumatoidnej artritídy, ale paralelný vývoj dvoch chorôb nie je vylúčený.

Symptómy Feltyho syndrómu sú nasledovné:

• splenomegália (zväčšená slezina);
• hepatomegália (zväčšená pečeň);
• lymfadenopatia (zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín);
• významný úbytok hmotnosti;
• rozvoj Sjogrenovho syndrómu (autoimunitné systémové poškodenie spojivového tkaniva, so zapojením slinných a slzných žliaz do procesu);
• synovitída (opuch a citlivosť kĺbov);
• dislokácia kĺbov;
• vaskulitída (zápal, deštrukcia stien krvných ciev);
• mononeuritída (ochorenie samostatného nervu, ktoré môže byť spôsobené traumatickým poranením, poranením alebo dislokáciou kĺbu;
• ischémia končatín;
• pohrudnica (zápal pleurálnych listov);
• periférna neuropatia (ako výsledok poškodenia periférneho nervu);
• episkleritída (zápal vonkajšej vrstvy sklerózy oka);
• portálnej hypertenzie (zvýšený tlak v systéme portálnej žily).

U pacientov s týmto syndrómom sa často pozorujú infekčné ochorenia kože a dýchacích orgánov.

diagnostika

Na stanovenie správnej diagnózy musí pacient vyhľadať pomoc reumatológa, ktorý musí:

• vykonať dôkladné vyšetrenie pacienta;
• opýtajte sa na príznaky, ktoré obťažujú pacienta;
• dozvedieť sa o priebehu chronických procesov v tele;
• študovať históriu ochorenia.

Povinný lekár bude vymenovaný na základe všeobecného imunologického krvného testu, niektorých štúdií inštrumentálnej diagnostiky:

• myelogram (vyšetrenie kostnej drene);
• ultrazvukové vyšetrenie orgánov (najmä sleziny) a kĺbov;
• Röntgenové lúče;
• počítačová tomografia;
• zobrazovanie magnetickou rezonanciou.

Je potrebné vykonať diferenciálnu diagnózu, aby sa vylúčila možnosť nesprávnej diagnózy pri takýchto chorobách:

Po získaní výsledkov všetkých potrebných laboratórnych a inštrumentálnych štúdií bude reumatológ schopný diagnostikovať Feltyho syndróm a predpísať najúčinnejšiu liečbu v konkrétnej situácii.

liečba

Liečba Feltyho syndrómu zahŕňa jednu z nasledujúcich možností:

• pomocou chirurgického zákroku;
• lieky.

Chirurgický zákrok predpisujú lekári len v určitých situáciách, keď je to absolútne nevyhnutné. Splenektómia sa vykonáva - čiastočné alebo úplné odstránenie sleziny. Chirurgický zákrok prebieha s neúčinnosťou všetkých možných konzervatívnych metód.

Splenektómia sa, bohužiaľ, nevzťahuje na účinné spôsoby liečby Feltyho syndrómu, pretože u 25% pacientov dochádza k relapsu bezprostredne po operácii. Frekvencia výskytu interkurentných infekcií v tele sa neznižuje.

V niektorých prípadoch nebude potrebné podniknúť žiadne kroky. Odborné predpisy môžu byť zamerané na liečbu reumatoidnej artritídy. Takéto lieky sú predpísané ako:

Glukokortikosteroidy sú účinné len vtedy, keď sa používajú vo veľkých dávkach, pretože neprimerané podávanie môže prispieť k výskytu relapsu. Užívanie lieku vo veľkých dávkach však zvyšuje riziko interkurentných infekcií.

Špecialisti naďalej vyvíjajú najefektívnejšiu liečbu, pretože žiadna z vyššie uvedených metód sa nepovažuje za dostatočne účinnú a nemôže zabrániť relapsom.

prevencia

V súčasnosti lekári nevytvorili súbor preventívnych opatrení, ale existujú určité odporúčania, ktoré by sa mali dodržiavať, aby sa choroba vyhla:

• sú povinní vykonávať súbor fyzioterapeutických cvičení;
• musíte jesť vyvážené;
• je potrebné vyhnúť sa podchladeniu;
• mali by ste sa snažiť vyhnúť stresovým situáciám;
• pri diagnostike artritídy je potrebné začať liečbu okamžite;
• je potrebné včas liečiť infekčné ochorenia;
• aby sa vzdali zlých návykov.

Predpovede sú sklamaním, pretože len v niektorých prípadoch môže byť Feltyho syndróm úplne vyliečený.

Ak si myslíte, že máte Feltyho syndróm a príznaky charakteristické pre toto ochorenie, potom vám môže pomôcť reumatológ.

Taktiež odporúčame využiť službu online diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberie možné ochorenia.

Leukémia (syn. Leukémia, lymfosarkóm alebo rakovina krvi) je skupina neoplastických ochorení s charakteristickým nekontrolovaným rastom a rôznymi etiológiami. Leukémia, ktorej symptómy sa určujú na základe jej špecifickej formy, postupuje s postupným nahradzovaním normálnych buniek leukemickými bunkami, na pozadí ktorých sa vyvíjajú závažné komplikácie (krvácanie, anémia atď.).

Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) je patologický proces charakterizovaný tvorbou malígneho lymfoidného tkaniva. Tento novotvar má špecifickú histologickú štruktúru. Lymfogranulomatóza sa najčastejšie vyskytuje u detí a pacientov vo veku 20 - 50 rokov.

Eozinofília je stav tela, pri ktorom je v krvi diagnostikovaný relatívny alebo absolútny nárast počtu eozinofilov. Výsledkom je, že tieto bunky môžu byť infiltrované týmito bunkami iných tkanív. Stojí za zmienku, že eozinofília nie je samostatným ochorením. Ide o druh príznaku, ktorý indikuje prítomnosť rôznych alergických, infekčných, autoimunitných a iných patológií v ľudskom tele.

Yersinióza je infekčný typ ochorenia, charakterizovaný najmä léziou v gastrointestinálnom trakte, ako aj generalizovanou léziou postihujúcou kožu, kĺby a iné orgány a systémy tela.

Toxoplazmóza je ochorenie spôsobené infekciou TORCH. Toto ochorenie je veľmi nebezpečné počas tehotenstva, pretože infekcie môžu byť prenášané v maternici. Symptómy toxoplazmózy môžu byť veľmi rôznorodé: horúčka, únava, vzhľad vyrážky na tele, zimnica a iné.

S cvičením a striedmosťou môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

Feltyho syndróm

Feltyho syndróm je komplex symptómov, ktorý zahŕňa hlavnú triádu symptómov: reumatoidnú artritídu, splenomegáliu a leukopéniu. Okrem týchto symptómov je priebeh Feltyho syndrómu sprevádzaný horúčkou, svalovou atrofiou, pigmentáciou a vredmi na koži nôh, polyserozitídou, polyneuropatiou, episkleritídou, lymfadenopatiou, hepatomegáliou a tendenciou k infekčným ochoreniam. Pri diagnóze Feltyho syndrómu je rozhodujúca dôležitosť anamnézy reumatoidnej artritídy a laboratórnych parametrov (vysoké titre Ruskej federácie, leukopénia, neutropénia, trombocytopénia atď.). Algoritmus liečby Feltyho syndrómu zahŕňa podávanie kortikosteroidov (soli lítia alebo zlata, D-penicilamín), výmenu plazmy; splenektómia.

Feltyho syndróm

Feltyho syndróm je nezávislým variantom artikulárno-viscerálnej formy reumatoidnej artritídy, ktorá kombinuje polyartritídu, leukopéniu, zväčšenú slezinu (splenomegáliu), pigmentáciu kože a ďalšie klinické a laboratórne príznaky. Feltyho syndróm sa vyvíja u približne 1-5% pacientov s reumatoidnou artritídou. V nezávislej nozológii bola choroba diferencovaná v roku 1929. Medzi pacientmi prevládajú ženy (pomer pohlavia 3: 1) vo veku nad 40-50 rokov. Feltyho syndróm je extrémne zriedkavý v reumatológii, takže existuje mnoho medzier v etiológii, patogenéze, diagnostickej a liečebnej taktike tejto patológie.

Etiológia Feltyho syndrómu je študovaná ešte menej ako reumatoidná artritída. Je známe, že tento syndróm je ochorenie spojené s HLA-DRw4. Mechanizmus vzniku neutropénie sa vysvetľuje tým, že cirkulujúce imunitné komplexy vytvorené v tele pacientov s Feltyho syndrómom porušujú funkcie neutrofilov a aktivujú ich fagocytózu, hlavne v slezine. Toto je potvrdené detekciou depozitov obsahujúcich imunoglobulíny (IgG, IgM) a komplementu v cytoplazme neutrofilov, ako aj špecifických protilátok proti leukocytom (vrátane protilátok proti granulocytom). Okrem toho výskyt neutropénie znamená účasť humorálnych a bunkových imunitných faktorov, ktoré inhibujú leukopoézu v kostnej dreni.

Symptómy Feltyho syndrómu

Feltyho syndróm sa vyskytuje u pacientov so séropozitívnou reumatoidnou artritídou (tzn. S pozitívnym reumatoidným faktorom) v priemere 10 rokov po poškodení kĺbov. Symptómy kĺbov sú charakterizované rozvojom polyartritídy s primárnym zapojením malých kĺbov rúk a nôh. Charakterizované prítomnosťou a inými prejavmi reumatoidnej artritídy: subkutánne uzliny, horúčka, polyneuropatia, amyotrofia, generalizovaná lymfadenitída. Okrem toho systémové viscerálne lézie u Feltyho syndrómu zahŕňajú myokarditídu, polyserózu, episkleritídu, hepatomegáliu. Slezina na dotyk hustá, bezbolestná; jeho veľkosť sa zvyčajne výrazne zvyšuje a jej hmotnosť je v priemere 4-krát vyššia ako normálne.

V polovici prípadov sa vyvíja Sjogrenov syndróm; môže objaviť pigmentáciu a vredy na koži nôh. V dôsledku leukopénie a inhibície imunity sú pacienti s Feltyho syndrómom náchylní na infekčnú chorobnosť: opakované akútne respiračné vírusové infekcie, pneumónia, recidivujúca pyodermia atď. Priebeh Feltyho syndrómu môže byť komplikovaný ruptúrou sleziny, portálnou hypertenziou, gastrointestinálnym krvácaním, amyloidózou.

Diagnóza a liečba Feltyho syndrómu

Základom klinickej diagnózy je kombinácia reumatoidnej artritídy a splenomegálie. Pre všeobecný krvný test sú charakteristické leukopénia, neutropénia, trombocytopénia, anémia. Imunologická štúdia krvi u Feltyho syndrómu odhaľuje vysoké titre RF, prítomnosť antinukleárnych protilátok (najmä anti-granulocytov AT), CIC, hypergamaglobulinémiu (zvýšené IgG a IgM). Podľa údajov myelogramu sa deteguje myeloidná hyperplázia kostnej drene s posunom k ​​nezrelým bunkovým elementom. Údaje inštrumentálnych štúdií (ultrazvuk kĺbov, rádiografia, MRI a CT) nie sú informatívne. Feltyho syndróm by mal byť diferencovaný od lymfómov, sarkoidózy, cirhózy pečene a hepatolienálneho syndrómu.

Hľadanie spôsobov, ako účinne liečiť Feltyho syndróm pokračuje. V súčasnosti sa lítiové prípravky používajú na stimuláciu granulocytopoézy, ale ich použitie môže spôsobiť vedľajšie účinky: tremor, tubulo-intersticiálna nefritída, hypotyreóza. Na zníženie rizika vzniku interkurentných infekcií sa odporúča podávať faktor stimulujúci granulocyty. V rámci terapie zameranej na blokovanie tvorby antigranulocytov AT je znázornené podávanie glukokortikoidov, základných liečiv (D-penicilamín, soli zlata, metotrexát) a výmena plazmy. U ťažkej leukopénie a splenomegálie je indikovaná splenektómia, ale u jednej štvrtiny pacientov sa aj po odstránení sleziny vracia neutropénia. Prevencia Feltyho syndrómu nebola vyvinutá; Prognóza je veľmi vážna. Feltyho syndróm zvyšuje riziko ne-Hodgkinových lymfómov.

Feltyho syndróm

• Čo je to Felty syndróm?
• Čo spúšťa Feltyho syndróm
• Patogenéza (čo sa deje?) Počas Feltyho syndrómu
• Symptómy Feltyho syndrómu
• Diagnóza Feltyho syndrómu
• Liečba Feltyho syndrómu
• Ktorí lekári by mali byť konzultovaní, ak máte Feltyho syndróm

Čo je to Felty syndróm?

Feltyho syndróm je veľmi zriedkavý, jeho popisy v literatúre sú uvedené v poradí kazuistiky. U detí je menej časté ako u dospelých. Preto, od doby A. R. Feltyho (1929), neboli urobené takmer žiadne významné dodatky k pochopeniu podstaty tohto syndrómu. Ochorenie sa vyskytuje podobne ako artikulárno-viscerálna forma reumatoidnej artritídy, ale artikulárny syndróm je trochu malígny, ako v tejto forme. Často sú na prvom mieste viscerálne prejavy. Skoršie, spolu s polyartritídou alebo o niečo neskôr, sa zistí zväčšená slezina (hrubá na dotyk, bezbolestná). Postupom času môže dosiahnuť veľké veľkosti.

Čo spúšťa Feltyho syndróm

Príčina Feltyho syndrómu nie je známa. U niektorých pacientov s reumatoidnou artritídou sa tento syndróm môže rozvinúť a niektorí nemusia. Biele krvinky sa tvoria v kostnej dreni. U pacientov s týmto syndrómom sa v kostnej dreni vytvárajú biele krvinky napriek nízkej cirkulácii bielych krviniek v krvi. Tieto biele krvinky sa môžu hromadiť v nadbytku v slezine pacienta s Feltyho syndrómom. Toto je zvlášť výrazné u pacientov s týmto príznakom, ktorí majú protilátky, ktoré bojujú proti bielym krvinkám.

Patogenéza (čo sa deje?) Počas Feltyho syndrómu

Tvorba anti-granulocytových protilátok proti reumatoidnej artritíde, frekvencia expresie HLA-DRw4 je znížená. Cytopénia sa vysvetľuje hypersplenizmom, ale splenektómia nevedie k vyliečeniu.

Symptómy Feltyho syndrómu

Niektorí pacienti s Feltyho syndrómom majú infekcie, ako napríklad pneumónia alebo kožné infekcie, častejšie ako priemerný človek. Nízka schopnosť odolávať zápalu v dôsledku nízkeho počtu lymfocytov je príčinou častých infekcií. Výskyt vredov na nohách môže komplikovať Feltyho syndróm.

V počiatočných štádiách sa vyskytuje leukopénia (do 4–2–109 / l), granulocytopénia, anémia, trombocytopénia, vysvetlená väčšinou autorov hypersplenizmom. Najmä neutrofily s fagocytovanými imunitnými komplexmi podliehajú zvýšenej deštrukcii v slezine. Histologické vyšetrenie sleziny odhaľuje hyperpláziu drene, prepad krvných ciev a expanziu dutín, oblasti nekrózy. Tieto sú výsledkom vaskulitídy charakteristickej pre reumatoidnú artritídu.

V rozvinutom štádiu ochorenia v kostnej dreni, inhibícii zrenia granulocytov v štádiu promyelocytov a myelocytov, poklese počtu zrelých neutrofilov sa zistil nárast počtu plazmatických buniek.

Charakteristické znaky sú tiež zvýšenie lymfatických uzlín (v rôznom rozsahu), pellagroidná pigmentácia kože v otvorených oblastiach tela, progresívna strata hmotnosti, amyotrofia a zvýšenie pečene. V dôsledku agranulocytózy sa môže vyvinúť nekrotická stomatitída, agranulocytická tonzilitída, sepsa a iné infekčné ochorenia.

Komplikácie Feltyho syndrómu:
- Roztrhnutá slezina
- Interkurentné infekcie
- Portálna hypertenzia s gastrointestinálnym krvácaním.

Diagnóza Feltyho syndrómu

Neexistuje žiadna špecifická analýza diagnózy Feltyho syndrómu. Diagnóza je založená na troch uvedených patológiách. Väčšina pacientov s reumatoidnou artritídou má protilátky v krvi.

Liečba Feltyho syndrómu

Liečba tohto syndrómu nie je vždy potrebná. Reumatoidná artritída sa považuje za obvyklú. Liečba rekurentných infekcií, ulcerácie nôh a aktívnej formy artritídy zahŕňa prostriedky na reumatizmus, ako je metotrexát alebo azatioprín. Pacientom so závažnými infekciami sa má podávať injekcia faktora, ktorý stimuluje kolónie granulocytov každý týždeň, čo pomáha zvýšiť počet bielych krviniek. Chirurgické odstránenie sleziny sa uskutočňuje z tých istých dôvodov, ale táto skutočnosť sa v dlhodobých štúdiách ešte nehodnotila.

Základné prostriedky nielen znižujú klinické prejavy artritídy, ale aj zvyšujú počet krvných buniek:
- Soli zlata
- Metotrexát 7,5-15 mg / týždeň
- Penicilamín.

Glukokortikosteroidy sú účinné vo vysokých dávkach, pri prechode na režim s nízkou dávkou (1,0´109 / l a udržiavanie tejto hladiny počas troch po sebe nasledujúcich dní sa liek zruší. Sú však opísané prípady exacerbácie RA na pozadí granulocytostimulačného faktora).

Chirurgická liečba Feltyho syndrómu.
V zriedkavých prípadoch s neúčinnosťou konzervatívnej liečby sa vykonáva splenektómia. Je potrebné pripomenúť, že u 25% pacientov sa po splenektómii vracia neutropénia. Splenektómia neznižuje výskyt interkurentných infekcií u pacientov s Feltyho syndrómom.

Stilla a Feltyho choroba: diagnóza, liečba a to, čo ich spája

Pôvod a patogenéza chorôb

Tieto syndrómy reumatoidnej artritídy, rovnako ako klasicky tečúca forma ochorenia, sú chronickým autoimunitným zápalovým procesom, ktorý ovplyvňuje spojivové tkanivo. Prejavujú sa ako artikulárne a extraartikulárne lézie.

Príčiny vedúce k rozvoju špecifických foriem polyartritídy nie sú úplne pochopené, možné etiologické faktory sú:

• genetická predispozícia. Pacienti so všetkými formami reumatoidnej artritídy majú genetickú citlivosť na zhoršenú imunologickú reaktivitu. Je dokázané, že prítomnosť určitých antigénov histokompatibilného systému HLA DR1,4, DW4,14 u pacientov vo väčšom percente prípadov spôsobuje ochorenie ako u tých, ktoré tieto antigény nededia. U pacientov s Feltyho chorobou sa často detekuje HLA DRW4;
• infekčných agens. Zvýšené titre protilátok proti vírusu Epstein-Barrovej boli zistené u mnohých pacientov a existujúcich klinických prejavov ochorenia. Retrovírusy, vírusy rubeoly, uitomegalovírus, mykoplazma, herpes vírus sa môžu stať etiologickými faktormi pre rozvoj ochorenia;
• súvisiace ochorenia (infekcia nosohltanu, vrodená dysplázia spojivového tkaniva, poruchy osteoartikulárneho systému)

V patogenéze ochorenia hrá rozhodujúcu úlohu autoimunitný zápal: bunky imunitného systému vo veľkých množstvách produkujú bunky, ktoré prispievajú k deštrukcii vlastného spojivového tkaniva a podporujú zápalové zmeny v tele. Tieto zmeny, ktoré trvajú dlho, vedú k poškodeniu kĺbov aj vnútorných orgánov.

Stillova choroba

Špeciálna forma reumatoidnej artritídy, vyskytujúca sa hlavne u detí mladších ako 16 rokov au dospelých vo veku 16-35 rokov. Pacienti sú rovnako postihnutí patológiou. Frekvencia výskytu tohto syndrómu: 1 osoba na 100 000 obyvateľov.

symptomatológie

Častými príznakmi v tejto patológii sú:

1. Horúčka. Telesná teplota stúpa na 39 ° C a vyššie, počas dennej teploty „sviečky“ s prudkým vzostupom a následným poklesom stupňov, hojným liatím potu, možno niekoľkokrát pozorovať zimnicu. Takýto stav vyčerpáva pacienta, cíti ostrú slabosť, môže odmietnuť jesť, piť, delikátne rave na pozadí vysokej teploty. Horúčkovitý syndróm môže pretrvávať určitý čas.
2. Vyrážka. Na tele, stehnách, ramenách, menej často - tvári sa objavujú vyrážky vo forme červených škvŕn, papúl. Škvrny sa nevyskytujú nad kožou, sú ploché, ich odtieň je od bledoružovej až jasne červenej. A objavujú sa na pozadí horúčky a začínajú miznúť normalizáciou telesnej teploty. Takýto náhly výskyt / vymiznutie vyrážky spôsobuje, že nie je vždy viditeľný pre pacientov, a preto sa diagnostický obraz ochorenia stáva obtiažnym. U 28% pacientov sú prvky zvýšené nad kožu, lokalizované v miestach poranenia alebo kompresie kože, svrbenia.
3. Artikulárne lézie. Na začiatku ochorenia môže byť ovplyvnený len jeden kĺb, ale debut sa môže prejaviť aj ako polyartritída. S postupujúcou patológiou sa do zápalového procesu zapája čoraz viac kĺbových povrchov. Najčastejšie postihnuté sú zápästie, zápästie, zápästie, zápästie, bedrové kĺby. Typická lokalizácia, ktorá odlišuje tento syndróm od iných patologických stavov, je poškodenie distálnych medzifalangeálnych kĺbov ruky. Táto lézia v mladom veku spravidla nie je charakteristická pre iné reumatické ochorenia. V prípade Stillovej choroby môžu byť tiež zapálené miechové kĺby v oblasti krčka maternice, pacienti môžu pociťovať bolesť pri otáčaní krku, čo obmedzuje pohyblivosť. Kĺbové zápalové lézie u polovice pacientov sa stávajú chronickými, s postupnou progresiou a zhoršením motorických funkcií, rozvojom deštrukcie kostí a ankylózou. V druhej polovici pacientov je artikulárny syndróm prerušovaný v prírode, bolesti, obmedzenie pohyblivosti v postihnutých kĺboch ​​sa vyskytuje len počas exacerbácie ochorenia, je narušené 5-7 dní, po ktorom dochádza k zlepšeniu a obnoveniu fyzickej aktivity.
   • Časté bolesti svalov okolo zapálených kĺbov, myalgia môžu dosiahnuť vysokú intenzitu, zle sa uvoľňujú NSAID, spôsobujú značné nepohodlie a obmedzujú aktivitu pacientov.
4. Opuchnuté lymfatické uzliny, slezina, pečeň. U 70% pacientov s debutom Stillovej choroby je lézia lymfatických uzlín, zvyčajne krčka maternice, ale aj iné lymfatické uzliny môžu trpieť: okcipitálne, submandibulárne, axilárne, subklavické, inguinálne.
   • sú zväčšené, pohyblivé, bezbolestné, nepájkované na okolité tkanivá, koža nad nimi nie je zapálená. Ak sú pozorované atypické príznaky: bolesť, tesnosť s kožou, lekár sa musí vždy poradiť s onkológom. Tieto príznaky nie sú charakteristické pre Stillovu chorobu a stojí za to hľadať iné ochorenie;
   • zväčšenie pečene a sleziny - časté príznaky tohto ochorenia, liečebný termín pre zväčšené orgány je hepatosplenomegália.

1. Bolesti v krku. U väčšiny pacientov pri nástupe ochorenia pred výskytom artikulárneho syndrómu, vyrážok a iných charakteristických javov, bolesť v krku, je mierna hyperémia sliznice. Bolesť môže byť mierna, stredne intenzívna a môže sa prejaviť vo forme neustáleho silného pálenia.

Spojenie nástupu Stillovej choroby s katarálnymi prejavmi a klinikou angíny, ako aj detekcie väčšiny pacientov s cytomegalovírusom, vírusom rubeoly, Ebstein-Barr, vedie k záveru infekčnej teórie vzniku ochorenia.

Zriedkavé príznaky Stillovej choroby, ktoré sú zriedkavé, ale stále majú svoje miesto, zahŕňajú:

• myokarditída je zápal svalovej vrstvy srdca s klinikou tlakovej bolesti na hrudníku, prerušenia práce srdca, búšenie srdca;
• encefalitída - zápal mozgových blán;
• glomerulonefritída - poškodenie obličiek s výskytom bielkovín a krvi v moči;
• serositída (exsudatívna pleuróza, perikarditída s miernym výpotkom). Pleurisy na pozadí Stillovej choroby na klinike, lekári sú často zamieňaní s príznakmi pneumónie, pretože pacient má dýchavičnosť, kašeľ na pozadí vysokej telesnej teploty.

Vzhľadom na rôzne klinické prejavy je zrejmé, že Stillova choroba sa nedá ľahko diagnostikovať: môže byť maskovaná ako rôzne stavy podobné klinickej praxi. Pacienti so Stillovou chorobou sú často neúspešne liečení na „sepsu“ s masívnymi liečebnými cyklami antibiotickej liečby, alebo sa robí všeobecná diagnóza horúčky neznámeho pôvodu. Tento syndróm sa spravidla stanovuje vylúčením všetkých možných podobných klinických stavov, ako aj na základe údajov z laboratórnych výskumov.

Laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu pomáhajú reumatológom pri stanovení Stillovho syndrómu.

Diagnóza stále choroby

Existuje program na vyšetrenie pacientov s artikulárnou patológiou v prípadoch suspektného syndrómu.

Zahŕňa:

1. Klinické vyšetrenie (odber anamnézy, objasnenie charakteru a lokalizácie bolesti v kĺboch, štúdium ich tvaru, objemu aktívnych a pasívnych pohybov, teplota kože na kĺboch).
2. Všeobecná analýza krvi a moču.
3. Biochemické štúdium krvi.
4. Krvný test pre RF.
5. Imunogram.
6. X-ray kĺbov.
7. Imunogram.

U pacientov s Stillovou chorobou sú charakteristické nasledujúce zmeny diagnostických ukazovateľov:

• zrýchlená ESR, anémia;
• zvýšenie leukocytov z 10 na 50 x 10⁹ / l, zníženie hladiny krvných doštičiek;
• nedostatok krvi v Ruskej federácii;
• pri biochemickej analýze: zvýšený C-reaktívny proteín, dysproteinémia;
• rádiograf ukazuje znaky periartikulárnej osteoporózy, zúženia kĺbového priestoru, okrajovej erózie, tvorby subluxácií alebo dislokácií kĺbových povrchov, v závažných prípadoch - deštrukcie kostného tkaniva alebo anilose.

liečba

Po stanovení diagnózy predpisuje reumatológ pacientovi terapiu. Liečba sa odporúča pri zohľadnení každého konkrétneho prípadu, závažnosti ochorenia, akútneho alebo chronického štádia priebehu ochorenia, ako aj súvisiacich ochorení.

Aby sa zmiernil zápalový proces v kĺboch, v akútnom období, bolesť predpisuje lieky zo skupiny NSAID (indometacín, diklofenak, meloxikam), malé dávky GCS (medrol, prednizolón, dexametazón). Pri absencii účinku NSAID sa môžu odporučiť závažné formy Stillovej choroby, pulzová terapia hormonálnymi liekmi: veľké dávky metylprednizolónu (nie menej ako 1 g) sa podávajú intravenózne (nie menej ako 1 g) raz denne počas troch dní.

Dlhé obdobie v prípade Stillovej choroby sú predpísané základné lieky: cytostatiká, D-penicilamín, zlaté prípravky.

Po zmiernení exacerbácie, normalizácii telesnej teploty, môže byť pacientom odporúčaná fyzikálna terapia, masírovanie na obnovenie kĺbovej funkcie, zlepšenie krvného obehu v končatinách. Triedy by sa mali viesť pod vedením špecialistu na fyzikálnu terapiu.

Feltyho choroba

Ďalšia špeciálna forma, ktorá sa vyskytuje len u 1% prípadov u všetkých pacientov s reumatoidnou artritídou, je zistená hlavne u žien starších ako 40 rokov. U mužov je to 5 krát menej časté. V prevažnej väčšine prípadov bol odhalený vzťah s HLA antigénom DRW4, čo naznačuje dedičnú povahu ochorenia.

U niektorých pacientov trpiacich séropozitívnou reumatoidnou artritídou sa po 7 až 10 rokoch môže vyvinúť Feltyho choroba, ktorá zahŕňa nielen artikulárne, ale aj viscerálne zmeny. V ďalšej časti prípadov Feltyho choroba debutuje ako nezávislá patológia.

symptomatológie

V samostatnej forme ochorenia umožnila Feltyho choroba vybrať atypickú kliniku, vrátane nasledujúcich triád príznakov:

• polyartritída;
• leukopénia (redukcia leukocytov v krvi);
• splenomegália (zväčšenie sleziny).

Znížená hladina leukocytov, konkrétne neutrofilov, je spôsobená autoimunitnými reakciami organizmu, v dôsledku čoho vznikajú protilátky proti neutrofilom, ktoré ich zničia. Dôsledkom takejto supresie leukocytov sú extrémne časté infekčné zápalové procesy u takýchto pacientov, akákoľvek infekcia (ARVI, pyoderma) „lipne“ na oslabené telo a slúži ako spúšťač exacerbácie Feltyho choroby.

Lézie kĺbov sa zvyčajne vyskytujú v ťažkej forme, malé kĺby rúk a nôh sa podieľajú na zápalovom procese častejšie ako iné. Pacienti sa sťažujú na silnú bolesť, opuch a začervenanie v oblasti postihnutých kĺbov, rannú stuhnutosť, exacerbáciu artikulárneho syndrómu sa často vyskytuje so zvýšením telesnej teploty. V krátkom čase sa môžu vyvinúť deštruktívne procesy, tvar a konfigurácia zmien kĺbov, forma reumatoidných uzlín a neurologické poruchy v nohách a rukách vo forme parestézií a polyneuropatií. S porážkou kolenného alebo členkového kĺbu sa môžu vyvinúť trofické vredy alebo amyotrofia.

Slezina sa zväčšuje opakovane a ľahko sa prehmatáva u pacientov cez prednú brušnú stenu, pričom je bezbolestná, pomerne hustá, hrudkovitá.

Táto triáda je povinný príznak, ktorý sa vyskytuje u pacientov. Okrem vyššie uvedených zmien sú veľmi časté klinické prejavy Feltyho choroby:

• pigmentácia kože (vzhľad tmavých škvŕn rôznych tvarov a veľkostí v otvorených oblastiach tela);
• zväčšená pečeň (hepatomegália);
• lymfadenitída;
• myokarditída;
• episkleritída;
• polyserozitídy.

Výskyt niekoľkých príznakov vyššie uvedeného na pozadí artikulárneho syndrómu vyžaduje konzultáciu s reumatológom s cieľom vylúčiť Feltyho chorobu.

diagnostika

Potvrdenie diagnózy ochorenia Felty pomôže pri nasledujúcich údajoch získaných počas vyšetrenia:

1. KLA: zníženie hladiny leukocytov, anémie, zrýchleného ESR.
2. Detekcia v sére Ruskej federácie vo veľkých kreditoch. Toto je jedno z najdôležitejších diagnostických kritérií! Bez RF nie je choroba Felty.
3. Imunogram: Detekcia protilátok proti neutrofilom - antigranulocyty AT.
4. Roentgenogram kĺbov, ultrazvuk kĺbov, CT, MRI - sú neinformatívne a nemajú jasné, výrazné znaky, ktoré robia diagnózu len na základe týchto metód.

Ak je pacientova krv vo vysokých titroch nájdená v RF, je tu polyartritída, nízky počet bielych krviniek a zvýšenie sleziny - existuje dôvod na stanovenie diagnózy Feltyho choroby. Diferenciálna diagnostika tohto syndrómu by sa mala vykonávať s lymfómami, hepatolienálnym syndrómom.

Liečba ochorenia

Metódy adekvátnej liečby Feltyho choroby sa stále vyvíjajú. Základná liečba patológie je rovnaká ako pri iných formách reumatoidnej artritídy: metotrexát, zlaté lieky, D-penicilamín.

Na stimuláciu produkcie leukocytov sa môžu odporučiť prípravky na báze lítia, ktoré však nie sú často predpisované kvôli výrazným vedľajším účinkom na iné orgány a systémy tela (lieky majú negatívny vplyv na obličky, štítnu žľazu, nervový systém).

Prakticky všetci pacienti s diagnostikovanou Feltyho chorobou sa odporúča užívať glukokortikosteroidy (medrol, prednizón) v miernych dávkach.

Vzhľadom na výrazné potlačenie imunitného systému a nedostatok ochranných bielych krviniek v boji proti infekcii by sa pacient s Feltyho chorobou mal vyhnúť davom ľudí, verejným miestam, najmä počas jesenno-zimného obdobia počas vzniku respiračných infekcií.

Včasná diagnostika séropozitívnej reumatoidnej artritídy, adekvátna podporná liečba neumožní rozvoj ochorenia s rozvojom Feltyho syndrómu.

Ako sa prejavuje Feltyho syndróm a ako ho liečiť?

Feltyho syndróm je mimoriadne ťažká patológia. Pri tejto poruche má pacient príznaky leukopénie, splenomegálie a reumatoidnej artritídy. Toto ochorenie je komplex komplexných symptómov, takže mnoho ľudí, ktorým sa diagnostikuje toto ochorenie, nemôže okamžite pochopiť, čo to je a aké dôsledky môže patológia mať. Najčastejšie je patológia zistená u žien starších ako 50 rokov a extrémne zriedkavo u detí.

Príčiny patológie

Presné príčiny výskytu Feltyho syndrómu neboli stanovené. Najčastejšie je patológia detekovaná u ľudí s pozitívnym reumatoidným faktorom.

Odborníci majú sklon veriť, že choroba má autoimunitný charakter. Rozvíja sa, keď telo pacienta s predispozíciou k reumatoidným patológiám začína produkovať protilátky, ktoré ovplyvňujú fungovanie tkanív kostnej drene a bielych krviniek. Tieto prvky krvi sa tvoria aj v kostnej dreni, ale ich krvný obeh je v krvi extrémne nízky, pretože sa hromadia v slezine a niektorých ďalších orgánoch.

Napriek tomu, že presná etiológia Feltyho syndrómu ešte nebola stanovená, vedci identifikujú množstvo stavov, ktoré môžu byť podnetom pre vznik tohto ochorenia. Patrí medzi ne:

• erozívna synovitída;
• zníženie koncentrácie protilátok akejkoľvek etiológie;
• prítomnosť chronických a akútnych infekcií;
• chronické endokrinné ochorenia;
• vplyv žiarenia.

Často je výskyt tejto patológie pozorovaný u ľudí, ktorí majú pozitívny výsledok testu na leukocytárny antigén. Okrem toho je vývoj Feltyho syndrómu častejšie diagnostikovaný u pacientov s mimotvornými prejavmi reumatizmu.

Charakteristické príznaky

Klinické príznaky Feltyho syndrómu sa vo väčšine prípadov objavujú približne 10 rokov po poškodení kĺbov reumatoidnou artritídou. Patologický stav sa prejavuje extrémne agresívnou léziou malých kĺbov nôh a rúk. Existuje silná deformácia kĺbov, narušenie väzivového aparátu. Možné sú subluxácie. Rýchlo atrofické svalové vlákna. Veľké kĺby sú zriedkavo postihnuté.

Okrem toho sa objavujú nasledujúce príznaky charakteristické pre reumatoidný proces:

• horúčka;
• generalizovaná lymfadenitída;
• syndróm intenzívnej bolesti;
• všeobecná slabosť;
• amyotrophy;
• subkutánne uzliny.

S progresiou Feltyho syndrómu sa u pacientov zvýšili príznaky polyneuropatie. Väčšina pacientov má prejavy myokarditídy. Často sa vyskytuje portálna hypertenzia. Okrem toho sa pri progresii syndrómu objavujú príznaky episkleritídy a polyserozitídy. Ochorenie je sprevádzané porušením pečene, vyjadrené hepatomegáliou.

Vývoj tohto syndrómu je vždy sprevádzaný splenomegáliou, t.j. zväčšenie sleziny na pozadí akumulácie bielych krviniek v nej. Slezina sa stáva hustou na dotyk. Veľkosť tela môže byť 4 krát vyššia ako normálne. Približne polovica pacientov má pigmentáciu a rozsiahle vredy na koži nôh.

Môže sa objaviť ischémia a gangréna nôh. Niektorí pacienti vykazujú vaskulitídu, to znamená zápal a deštrukciu cievnych stien. Vývoj tohto syndrómu je často sprevádzaný zápalom spojivového tkaniva a porušením endokrinných žliaz.

Okrem toho tento syndróm u niektorých pacientov vedie k výskytu častých prípadov pleurózy a pneumónie. Priebeh ochorenia môže byť komplikovaný ruptúrou sleziny, amyloidózou a masívnym krvácaním z gastrointestinálneho traktu. Tento stav ohrozuje život pacienta.

Diagnostické metódy

Pre presnú diagnózu je potrebné komplexné vyšetrenie pacienta a dôkladné vyšetrenie reumatológom a mnohými ďalšími lekármi úzkej špecializácie. Vyžadujú sa všeobecné a biochemické krvné testy. Okrem toho imunologická štúdia. Vykonajte nasledujúce inštrumentálne štúdie:

• myelogram;
• Röntgenové lúče;
• Ultrazvuk sleziny a kĺbov;
• CT.

Skenovanie MR je často naplánované tak, aby poskytovalo presné údaje o stave pacienta. Môže sa predpísať biopsia tkaniva.

Lekárske udalosti

Špecifická liečba Feltyho syndrómu nebola vyvinutá. V tomto patologickom stave je predpísaná štandardná liečba, ktorá sa používa pri reumatologických ochoreniach.

Na potlačenie charakteristických prejavov kĺbov a zvýšenie počtu bielych tiel v krvi je predpísané používanie takýchto základných liekov:

V tomto patologickom stave sa na dosiahnutie pozitívneho výsledku vyžaduje použitie glukokortikosteroidov vo vysokých dávkach. Často je toto ochorenie tiež predpísané lítium prípravky. Keď sa objavia príznaky infekčných komplikácií, predpíšu sa antibiotiká. Na zlepšenie stavu pacienta možno predpísať plazmaferézu.

V rámci rehabilitácie ochorení kĺbov, ktoré sú pozorované pri tejto chorobe, sú pacientom predpísané fyzioterapia, masáž a cvičebná terapia.

Ak silné zväčšenie sleziny spôsobí ťažké pocity u pacienta, môže sa odporučiť splenektómia, to znamená odstránenie orgánu. U približne 75% pacientov umožňuje odstránenie sleziny významné zlepšenie. Zvyšok, dokonca aj po splenektómii, má recidívu akútneho priebehu ochorenia.

Aby sa znížilo riziko exacerbácie, je potrebné zabrániť podchladeniu a včas podstúpiť liečbu akéhokoľvek infekčného ochorenia pod dohľadom lekára a tiež by sa mala dodržiavať špeciálna diéta. Vyžaduje úplné odpustenie tabaku a alkoholu.

predpovede

Vývoj Feltyho syndrómu predstavuje osobitné nebezpečenstvo pre zdravie a život pacienta. Zničenie kĺbov a poškodenie ischemického tkaniva v tomto patologickom stave sú často príčinou zdravotného postihnutia pacienta. Prognóza zhoršuje vstup sekundárnej infekcie, pretože je vysoká pravdepodobnosť vzniku nekrózy veľkých oblastí a sepsy.

Okrem toho, výskyt tohto syndrómu pri reumatoidnej artritíde sa považuje za mimoriadne nepriaznivý vzhľadom na skutočnosť, že stav predisponuje k rozvoju non-Hodgkinovho lymfómu. Relatívne priaznivá prognóza sa pozoruje len v prípadoch, keď po cielenej liečbe neboli pozorované žiadne recidívy.

Čo je Feltyho syndróm a aké sú riziká pre zdravie

Jednou z komplikácií reumatoidnej artritídy je Feltyho syndróm. Patologická abnormalita je pozorovaná u 1% pacientov trpiacich touto chorobou.

Všeobecné informácie

Choroba sa zaznamenáva v troch formách lézie:

1. Splenomegália - zväčšená slezina;
2. Nízky počet bielych tiel v krvnom riečišti;
3. Pri reumatoidnej artritíde.

Patológia Felty nie je bežné ochorenie. Jeho opis v lekárskej literatúre je príkladom zriedkavých foriem abnormálnych abnormalít. V dospelosti je ochorenie častejšie ako v období detstva. V priebehu času, jeho objaviteľ (30. rok minulého storočia) neurobil významné zmeny a dodatky k popisu choroby.

Symptomatické prejavy patológie sú podobné viscerálnej artikulárnej forme reumatoidnej artritídy, ale vyznačujú sa nižšou mierou malignity procesu. Primárne príznaky sú spôsobené viscerálnymi prejavmi.

V skorých štádiách polyartritídy dochádza k nárastu sleziny - jej spevneniu a absencii bolestivých pocitov. V priebehu času môže telo dosiahnuť značnú veľkosť.

Etiologické vlastnosti

Patologický proces zostáva až do konca nepreskúmaný, hlavné primárne zdroje Feltyho syndrómu ostávajú neznáme. U niektorých pacientov sa symptómy odmietnutia vyskytujú vo väčšine prípadov. Odborníci poznajú len vznik ochorenia, ale nie jeho pozadie.

Choroba prechádza postupným, postupným zvyšovaním:

• V kostnej dreni dochádza k tvorbe bielych krviniek;
• Pri výskyte ich zanedbateľnej distribúcie sa zaznamenáva;
• Nadmerné množstvo prvkov a nevýznamná cirkulácia spôsobuje ich lokalizáciu v oblasti sleziny.

Prvky aktívne pôsobia proti krvným bunkám, čo spôsobuje pokles počtu niektorých a významné zvýšenie iných bunkových štruktúr.

Symptomatické prejavy

Príznaky priamo indikujúce syndróm neexistujú. Jednotlivé podozrenia sú spôsobené častými infekciami kožného typu alebo pneumóniou, ktoré sú častejšie ako u zdravej populácie.

Odchýlka v dôsledku nízkeho obsahu lymfocytov. Nedostatok potrebných prvkov vedie k zníženiu odolnosti organizmu voči rôznym zápalovým procesom a ďalšiemu výskytu infekcií. Ťažké klinické prípady sa prejavujú ulceráciou dolných končatín.

Sú prezentované symptomatické prejavy Feltyho anomálie:

• Včasný vývoj leukopénie - pokles počtu lymfocytov;
• Vývoj trombocytopénie a granulocytopénie;
• Tvorba anemických podmienok;
• Deštrukcia neutrofilov akumulujúcich sa v slezine.

Pri vykonávaní diagnostických štúdií na tele v niektorých prípadoch odhalil hyperpláziu drene. Krvné cievy sú významne naplnené krvou, ich lumen je významne rozšírený, určujú sa určité oblasti nekrózy. Odumretie tkanivových štruktúr nastáva na pozadí vaskulitídy - odchýlky charakteristické pre reumatoidnú artritídu.

Pri ďalšom postupe patologického procesu diagnóza odhalí porušenia v procese dozrievania hlavných štruktúr podieľajúcich sa na tvorbe neutrofilových buniek.

Zmeny v zdraví kostnej drene spôsobujú pokles objemu zrelých neutrofilov.

Táto vlastnosť je hlavnou príčinou veľkého počtu plazmatických buniek.

Zväčšené lymfatické uzliny nepriamo indikujú Feltyho syndróm, ale môžu byť prejavom iných abnormálnych stavov. Uvádzajú sa sekundárne symptomatické znaky ochorenia:

• Maximálny úbytok hmotnosti pacienta - pod podmienkou normálnej dennej stravy;
• Výskyt pigmentových škvŕn na povrchu kože;
• Amyotrofia - progresívna strata svalov;
• Zmeny veľkosti pečene;
• Nekrotická vzorka stomatitídy;
• Septické lézie.

Metódy liečby

Neexistuje žiadna špecifická liečba patologického procesu. Základná choroba (reumatoidná artritída) vyžaduje štandardnú liečbu.

Pri opakovaných infekciách, ulcerácii dolných končatín a aktívnej forme artritídy sú pacientom predpísané lieky proti reumatoidným léziám. Terapia sa uskutočňuje s metotrexátom, azatioprinom, metodzhektomom, trexanom, Evetrexom.

Pacientom s komplexnými infekčnými procesmi sa predpisujú injekcie s liekmi, ktoré stimulujú kolónie granulocytov. Táto funkcia vám umožňuje zvýšiť objem bielych krviniek. Chirurgická excízia sleziny sa vykonáva z rovnakých dôvodov - v štúdiách sa nehodnotilo hodnotenie tohto typu intervencie.

Na potlačenie symptomatických prejavov artritídy a zvýšenie počtu potrebných bunkových štruktúr krvi možno použiť: t

Lieky skupiny glukokortikosteroidov majú potrebnú účinnosť v maximálnych prípustných dávkach. Pri snahe znížiť objem injekčne podávaných látok dochádza k relapsu ochorenia a zhoršeniu negatívnych prejavov. Feltyho syndróm a šokové dávky týchto liekov môžu vyvolať riziko interkurentných infekčných procesov.

Granulocytostimulačný faktor je užitočný za predpokladu, že sa tvoria neutropénia a interkurentné infekčné lézie. Odporúča sa v dávkach 5 mg na kilogram telesnej hmotnosti denne, po niekoľkých týždňoch je povolené zdvojnásobenie počiatočných objemov.

Keď sa dosiahne požadovaná hladina neutrofilových prvkov v krvnom obehu a pozitívny výsledok sa udržiava počas troch dní, liek sa zruší. Prípady eliminácie sú popísané v lekárskej literatúre - pri použití stimulátora granulocytov bola pozorovaná exacerbácia reumatoidnej artritídy.

Chirurgický zákrok pre Feltyho syndróm sa predpisuje pri úplnej absencii požadovanej účinnosti (v čase konzervatívnej terapie). Pacientom je priradená splenektómia, ktorá neznižuje výskyt komplikácií infekcií ochorenia. Štvrtina pacientov vyvíja neutropéniu - na pozadí operácie.

Možné komplikácie a predikcia

Dlhodobé zanedbávanie problému môže vyvolať:

1. Porušenie integrity tkaniva sleziny;
2. Septické lézie vnútorných orgánov;
3. Toxická otrava - ako výsledok prebiehajúcich imunosupresívnych terapií;
4. Portálna hypertenzia;
5. Spontánne krvácanie gastrointestinálneho traktu na pozadí sférickej regeneratívnej pečeňovej hyperplázie.

Vo väčšine prípadov je Feltyho syndróm asymptomatický a nepredstavuje skutočné riziko pre zdravie pacientov. V niektorých prípadoch je patologická odchýlka sprevádzaná nebezpečnými infekciami - s poškodením kože a pľúc.

Patológia tFelty je zriedkavý typ komplikácií rôznych ochorení, ktoré sa u pacientov vyskytujú zriedkavo. Ignorovanie symptomatickej liečby a odmietnutie kvalifikovanej pomoci môže vyvolať vážne komplikácie.

Výskyt primárnych príznakov ochorenia si vyžaduje okamžitú návštevu na konzultáciu s reumatológom. Včasná diagnostika a potvrdenie prítomnosti patologického procesu zabráni porušeniu integrity sleziny a ďalšej smrti.

Väčšina odborníkov tvrdí, že najväčšia účinnosť liečby sa zaznamenáva počas splenektómie - chirurgickej excízie postihnutého orgánu.