Senilská Purpura (Purpura senilis)

Ochorenie je získaná dystrofická vazopatia, ktorá je výsledkom postupného znižovania počtu mikrociev kolagénu v stenách a zvyšovania ich krehkosti.

Patogenéza. V procese starnutia, v dôsledku atrofických procesov, kapiláry strácajú subendoteliálne kolagénové vlákna. Subkutánna tuková vrstva je redukovaná, elastické vlákna sú stratené a nádoby sú krehké. Pomocou mikrotraumy ľahko prechádzajú cez tieto kapiláry erytrocyty.

Clinic. Charakteristický je spontánny výskyt červeno-purpurových hemorágií, ktoré sa často spájajú s nerovnými kontúrami a zanechávajú hnedastú pigmentáciu. Krvácanie je lokalizované na extenzorovom povrchu predlaktia a rúk, na tvári, krku a krku, menej často na slizniciach ústnej dutiny. Koža je tenká, s priesvitnými nádobami. Funkčná aktivita krvných doštičiek a trvanie krvácania sa nemenia. Choroba má benígny priebeh.

Podobné krvácania sa vyskytujú v steroidnej purpure u starších pacientov, ktorí dlhodobo užívajú kortikosteroidy na systémové ochorenia alebo bronchiálnu astmu.

Steroidy spôsobujú atrofiu spojivového tkaniva, deštrukciu elastínu, znižujú syntézu kolagénu a mukopolysacharidov, inhibujú proliferáciu fibroblastov.

Liečbu. Neexistuje žiadna špecifická liečba. Jedlá by mali byť kompletné. Pacienti sa musia vyhnúť zraneniu. Po venepunkcii stlačte miesto vpichu injekcie na dlhý čas.

Z liekov predpísané metabolické lieky, ktoré zlepšujú syntézu kolagénu: kyselina askorbová, anabolické steroidy, kyselina glutámová, pentoxyl. Lokálne aplikovaný troksevazinovuyu alebo masť heparínu.

purpura

Purpura je príznakom patologického stavu nazývaného trombocytopénia. Je spojená so zníženým počtom krvných doštičiek v periférnej krvi.

Trombocytopénia sa prejavuje rôznymi krvnými ochoreniami a je sprevádzaná hemoragickým krvným syndrómom petechiálneho typu modriny. ako purpury.

Klasifikácia chorôb

s ohľadom na mechanizmus výskytu trombocytopénia, purpura sa klasifikuje nasledovne:

1. Trombocytopenické syndrómy vrodenej dedičnej povahy: trombocytopénia s neprítomnosťou radiálnej kosti, Viscott-Aldrichov syndróm, Hegglinov syndróm, Bernard-Soulierov syndróm.

2. Trombocytopénia je vrodená, ale nie dedičná. Vyskytuje sa v dôsledku vnútromaternicových infekčných lézií plodu, napríklad rubeoly alebo kuracie kiahne. Imunitná trombocytopénia sa vyskytuje u matky s protilátkami cez placentu. Alloimunná purpura sa tvorí u novorodencov, keď doštičky detí zdedia antigény, ktoré matka nemá.

3. Získaná trombocytopénia. Ochorenie môže byť zastúpené v niekoľkých formách: imunitné, keď prevláda autoimunitná idiopatická purpura a klinika infekčných chorôb (infekcie hiv, mykoplazmy, malária atď.); trombotická purpura; hypersplenism; Syndróm DIC (syndróm konzumácie); masívny transfúzny syndróm; trombocytopénia u gravidných žien.

Príznaky a znaky

V zriedkavých prípadoch je lekárska veda konfrontovaná s diagnózou, ako je napríklad trombotická trombocytopenická purpura. Táto forma trombocytopénie je charakterizovaná akútnym nástupom a rýchlo progresívnym priebehom. Choroba postihuje mladých ľudí a často sa stáva smrteľnou.

Doteraz nie sú príčiny ochorenia jasné. V počiatočných štádiách purpury tohto typu sa vytvárajú mikrotromby krvných doštičiek, ktoré sa šíria v malých cievach (kapilárach a arteriolách) celého organizmu, najmä v mozgu, obličkách a pečeni, v dôsledku čoho dochádza k narušeniu prietoku krvi a poškodeniu buniek a tkanív.

Trombocytopenická purpura sa prejavuje v komplexe a zahŕňa množstvo príznakov: nízky počet krvných doštičiek v krvi, prítomnosť hemolytickej anémie, zmeny v neurologickej povahe, zhoršenú funkciu obličiek, výskyt horúčkového stavu.

V prípade získanej formy sa často vyskytuje alergická purpura alebo Schonleinova čistota. Vo väčšine prípadov je postihnutý obehový systém detí vo veku 3-7 rokov. Doteraz neboli identifikované žiadne špecifické príznaky ochorenia, ale ESR indikátory v krvi korelujú s akútnym priebehom vaskulitídy.

Pigmentovaná chronická purpura má polymorfnú povahu symptómov, ale vyžarujú príznaky, ktoré sú charakteristické len pre ňu: prítomnosť erytému, pigmentácie a krvácania, ktorých stupeň závisí od úrovne vaskulárneho poškodenia. Táto purpura je sprevádzaná svrbením a má opakujúcu sa povahu: zakaždým, keď je lokalizovaná na stále väčšom povrchu, vyrážka sa stáva jasnejšou.

Hemoragická forma purpury sa prejavuje vyrážkou, podobnou vyrážke pri diatéze, ale postupne sa spája do veľkých škvŕn. Vyrážka sa distribuuje na končatinách, menej často na trupe. Je to kožná vyrážka, ktorá je jediným znakom ochorenia.

Možné komplikácie

Najzávažnejšou komplikáciou purpury je krvácanie do mozgu a mozgových blán, zriedkavo do skléry alebo sietnice.

Pri purpure je možné ťažké krvácanie pri operáciách brucha, extrakcii zubov a pri pôrode.

Príčiny choroby

V medicíne existuje množstvo faktorov, ktoré môžu vyvolať pokles počtu krvných doštičiek v krvi, po ktorom nasleduje výskyt mikrotrombu: infekčná povaha chorôb, vrátane infekcií. HIV infekcia; užívanie určitých liekov; obdobie tehotenstva; ochorenia autoimunitnej povahy v prítomnosti zápalového procesu; hemolyticko-uremické syndrómy u detí vyvolané Escherichia coli a prítomnosť toxínov.

Výskyt vaskulárnej purpury je spojený s dysfunkciou krvných ciev v hemostáze. Najčastejšie je vaskulárna purpura vrodená a javí sa ako hemangiom. Takéto škvrny sa objavujú v každom desiatom novorodencovi a nakoniec prechádzajú alebo sú odstránené laserom.

Pri vrodenej purpure je často zvýraznený genetický syndróm Marfana alebo Ehlara-Danlosa. V takýchto prípadoch sa zistia komplexné poruchy spojivového tkaniva, v dôsledku čoho krvné cievy, najmä artérie, dostanú defekty.

Príčiny alergickej purpury sú zápalové procesy v kapilárach, ale ich etiológia je stále neznáma. Existujú predpoklady o vplyve environmentálnych faktorov, výživy a infekčných chorôb.

Špecifické symptómy purpury zahŕňajú výskyt bolesti v kĺboch, zápalové procesy v pažeráku, ako aj neurologické symptómy.

Výskyt vaskulárnej purpury je bežný u starších pacientov. Niekedy sa tiež nazýva senilná pigmentácia. Vzhľad ochorenia je spojený s opotrebovaním ciev, zhoršením ich fungovania, najmä v oblastiach, ktoré sú obzvlášť citlivé na ultrafialové žiarenie (končatiny, tvár).

Vyrážka a škvrny môžu byť intenzívnejšie kvôli zvýšeniu krvného tlaku. Najčastejším dôvodom je náhla komplikácia spôsobená krvnou zrazeninou vytvorenou vo Viedni, prudký nárast ťažkého zaťaženia, silný kašeľ, počas pracovnej doby počas pôrodu a dokonca zvracanie. Cievna regenerácia môže nastať bez použitia liekov.

Diagnóza a liečba

Diagnóza sa stanoví po získaní výsledkov krvného testu v súlade s nasledujúcimi indikátormi: t

1. Hladina trombocytopénie pri analýze periférnej krvi pod 100,0 × 109 / L.
2. Sú prítomné autoprotilátky krvných doštičiek.
3. Vylúčené príznaky chorôb, ako je anémia a akútna leukémia, ktoré sú charakterizované dysfunkciou krvi.
4. Neexistujú žiadne lieky, ktoré môžu spôsobiť trombocytopéniu.
5. Obsah megakaryocytov v štruktúrach kostnej drene je normálny. Ale je tu jedna vlastnosť - punkcia kostnej drene je možná len vtedy, ak pacient dosiahol vek 60 rokov alebo je potrebná splenektómia.

Liečba purpury je primárne zameraná na korekciu hemoragického syndrómu a až potom na zvýšenie počtu krvných doštičiek v krvi. Je to spôsobené tým, že pacienti sú vo väčšine prípadov rezistentní na nízky počet krvných doštičiek, ale vedľajšie účinky liečby môžu byť závažnejšie ako účinky purpury.

Purpura, ktorá nespôsobuje pacientovi nepohodlie a nie je sprevádzaná závažnými zmenami v zložení krvi, nevyžaduje špecifickú liečbu. V tomto prípade je potrebné nepretržité monitorovanie ošetrujúcim lekárom.

Pri krvácaní sa predpisujú lieky lokálneho hemostatického účinku (krém, masť), ako aj hormonálne lieky.

Účinnou liečbou je transfúzia krvi a / alebo krvných doštičiek.

Ak sa krvácanie stáva systematickým a užívanie liekov nedáva výsledky do šiestich mesiacov, potom je predpísaná splenektómia. Odstránenie sleziny - kardinálnej metódy, ktorá sa uchytila ​​s hrozbou krvácania v mozgu.

Pred operáciou sa vyžaduje lekárske vyšetrenie, vyšetrenie brušných orgánov a hrudníka, druhá krvná skúška. Lekár môže okrem toho predpísať: röntgenové žiarenie, EKG, zobrazovanie magnetickou rezonanciou.

Bezprostredne pred operáciou je pacient vakcinovaný, aby sa zabránilo možným zápalovým procesom po odstránení sleziny.

Splenektómia sa vykonáva v celkovej anestézii. V závislosti od indikácií a schopností zdravotníckeho zariadenia sa vykonáva laparoskopia alebo abdominálna chirurgia.

Úplné zotavenie po podobnej operácii nastáva po 1-1,5 mesiaci. Po operácii sa zvyšuje riziko infekcie, takže lekár vyžaduje pravidelné očkovanie proti chrípkovému vírusu a iným infekciám.

Po ukončení liečby alebo prepustení z nemocnice je potrebné dodržiavať určitý denný režim, aby sa predišlo opakovaným prejavom.

Je dôležité vytvoriť plnohodnotný spánok a bdelosť (mali by odpočinúť aspoň 8-10 hodín denne); vykonávať každodenné ranné cvičenia (asi pol hodiny) a vodné procedúry vo forme teplej sprchy; cvičenie, aby sa zabránilo preťaženiu; trvať 1-2 hodiny na spanie; každodenné prechádzky na čerstvom vzduchu (najmenej 1,5 hodiny) by sa mali stať zvykom; vyhnite sa priamemu slnečnému žiareniu.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať otázke výživy: potraviny by sa mali užívať frakčne 5-6-krát denne. V prvom rade sú do stravy zahrnuté bielkoviny (ryby, biele mäso), rastlinné potraviny a mliečne výrobky.

Základnou zložkou by mali byť sezónne plody, zelenina a ovocie, ako aj všetky druhy nesýtených a nealkoholických nápojov (peny, kompóty, bylinné čaje).

Prognóza pre zotavenie je celkom priaznivá pri vývoji kompetentného liečebného programu a dodržiavaní všetkých predpisov ošetrujúceho lekára. Úmrtia sú možné len v ojedinelých prípadoch a sú spojené so skutočnosťou, že pacienti oneskorujú dobu liečby v zdravotníckych zariadeniach a krvácanie sa vyskytuje v mozgu.

prevencia

Výskyt purpury v detstve a dospievaní je najčastejším javom, preto musíte venovať osobitnú pozornosť zdraviu detí, ktoré utrpeli závažné infekčné ochorenie. Najvhodnejšie rozhodnutie rodičov by malo byť monitorovanie hematológa na niekoľko rokov.

Preventívne opatrenia vo veci recidívy sú redukované na maximálnu elimináciu vírusových infekcií a prevenciu bakteriálnych ochorení.

Je potrebné čo najmenej padať pod priamym slnečným svetlom a je lepšie takéto situácie úplne eliminovať.

Okrem toho preventívne opatrenia spočívajú v maximálnej možnej eliminácii ohnísk infekcie: kaz, tonzilitída atď.

Tradičné metódy liečby

Účinným prostriedkom na boj proti purpura je použitie sezamového oleja. Zvlášť významné výsledky možno dosiahnuť, ak sa použijú v komplexnej hormonálnej terapii. Olej pomáha zvyšovať počet krvných doštičiek a zvyšuje zrážanlivosť krvi. Stačí použiť sezamový olej 3 krát denne 30 minút pred jedlom v množstve 1 lyžičky.

Pri krvácaní a na posilnenie imunitného systému, keď purpura vziať infúziu šípky. Pohár sušených bobúľ nalejte 1 liter vriacej vody a vylúhujte 10-12 hodín (je dobré variť infúziu cez noc). Pite po celý deň namiesto čaju. Môžete pridať med alebo malé množstvo cukru.

Na vonkajšie použitie je užitočná tinktúra japonská Sophora. Zmes sa pripraví nasledovne: 1 lyžička ovocia naleje 100 ml vriacej vody, infunduje sa 1-1,5 hodiny, filtruje sa. Postihnuté oblasti sú ráno a večer rozmazané tinktúrou.

Lekársky Insider

Medical Network Edition

Senilná purpura: príčiny, príznaky a diagnóza

Senilná purpura, tiež známa ako Bateman senilná purpura, je stav, ktorý ovplyvňuje pokožku. U starších ľudí je tento stav kože pravdepodobnejší. Senilná purpura sa vyznačuje výskytom škvŕn na otvorených miestach kože, zvyčajne na rukách.

Čo je senilná purpura?

Počiatočné príznaky senilnej purpury sú nepravidelne tvarované fialové alebo červené modriny. Modřiny nie sú dôsledkom poruchy krvácania, nedostatku vitamínov alebo minerálov alebo známok poranenia. Malé hematómy sú známe ako petechiae a väčšie sa nazývajú modriny. Farba škvŕn môže byť tmavá alebo svetlá. Zvyčajne po uzdravení modriny môžu na koži zostať žlté alebo hnedé škvrny. Samotná senilná purpura nie je škodlivá, ale môže byť znakom základnej podmienky.

Príčiny a rizikové faktory

Starnutie kože sa považuje za bežnú príčinu senilnej purpury. Ako telo starne, koža sa stáva tenšou a mäkšou. Vystavenie ultrafialovým lúčom oslabuje spojivové tkanivá, čo spôsobuje, že krvné cievy sú krehké, červené krvinky sa môžu dostať do hlbších vrstiev kože, čo spôsobuje vznik charakteristickej purpury. Proces starnutia pokožky sa môže urýchliť, ak človek strávi dlhý čas na slnku.

Ľudia, ktorí pravidelne užívajú drogy, ako sú riedidlá krvi alebo steroidy, majú s väčšou pravdepodobnosťou purpuru. Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) môžu tiež prispieť k tomuto stavu.

Niektoré vaskulárne ochorenia ovplyvňujú kolagén v tele. Choroby ako lupus, reumatoidná artritída a Sjogrenov syndróm môžu spôsobiť purpuru. Takže purpura môže byť vedľajším účinkom niektorých typov rakoviny, lymfómu a leukémie.

Trombocytopénia môže spôsobiť krvácanie a podliatiny v dermis, ako je senilná purpura.

Medzi ďalšie možné príčiny patria:

1. skorbut;
2. krehké cievy;
3. porucha koagulácie;
4. zmena tlaku počas pôrodu;
5. trauma;
6. antikoagulačná terapia;
7. systémové ochorenia;
8. diabetes;
9. TORCH infekcia.

Senilná purpura môže byť znakom straty kolagénu v koži a kostiach.

Symptómy senilnej purpury

Symptómy senilnej purpury sa najčastejšie vyskytujú na otvorených oblastiach kože, na ramenách alebo hornej časti hlavy. Červeno-fialové škvrny sa objavujú aj na tele a môžu trvať dlhú dobu. Ďalšie príznaky zahŕňajú tenkú a voľnú kožu. Hematómy spôsobené senilnou purpurou trvajú od 1 do 3 týždňov. Po zmiznutí hematómu môže zmena farby zostať dlhú dobu.

Diagnóza senilnej purpury

Lekári môžu diagnostikovať senilnú purpuru len na základe vizuálneho vyšetrenia. Niekedy sa používajú ďalšie výskumné metódy na zabezpečenie toho, aby senilná purpura nebola spôsobená závažnejším ochorením. Zvyčajne vykonáva úplný krvný obraz. Ďalšie metódy, ktoré lekári môžu používať:

1. Analýza moču na vylúčenie krvi v moči;
2. Testy funkcie pečene;
3. Skríning rakoviny;
4. ESR na detekciu zápalu spôsobeného vaskulárnymi ochoreniami;
5. Analýzy na stanovenie funkcie obličiek.

Lekári môžu vykonať biopsiu kože.

Liečba a prevencia senilnej purpury

Chráňte pokožku pred poškodením. Oblečenie s dlhými rukávmi a klobúky pomôžu chrániť pokožku pred slnkom, ľudia by sa mali vyhnúť čo najviac otrasom a modrinám.

Použitie perorálnych liekov je určené na liečbu a prevenciu senilnej purpury. Dermatológ môže odporučiť produkty pre ľudí, u ktorých sa vyvinuli hematómy.

Senilnej purpure nie je vždy možné predísť, ale ľudia môžu používať opaľovací krém a chrániť pokožku pred škodlivými účinkami slnečného žiarenia.

Samotná senilná purpura nie je nebezpečná. Ľudia by sa mali poradiť s lekárom, aby diagnostikovali a liečili závažné poruchy, ktoré môžu spôsobiť modriny.

Purpura. Rôzne príčiny ochorenia

Purpura spôsobená priamym poškodením endotelových buniek

Chemické poškodenie

Akútna hemoragická nekróza tuku môže byť spôsobená derivátmi kumarínu.

Táto reakcia prebieha ako idiosynkróza, častejšie u žien a je zvyčajne lokalizovaná na koži prsných žliaz alebo zadku.

Predpokladá sa, že reakcia je spôsobená priamym toxickým účinkom liečiva na endotel.

Prvky kože sa najprv javia ako purpura a potom postupujú do nekrózy kože.

Mikrobiálne poškodenie

Rickettsiae môžu preniknúť endotelovými bunkami. Predpokladá sa, že purpura v horúčke škvrnitej na Skalnatej hore a iných rickettsiózach je spôsobená priamym prenikaním parazitov do endotelových buniek a ich deštrukciou. Meningokoky sa tiež nachádzajú v endoteli, ktorý môže mať priamy toxický účinok na tieto bunky.

Príčinou ťažkej purpury, niekedy pozorovanej počas meningokokokémie, môže byť porucha krvácania spôsobená meningokokovým endotoxínom.

Purpura spôsobená zníženou permeabilitou mikrovaskulárnej steny

skorbut

Kyselina askorbová je potrebná na produkciu hydroxyprolínu, aminokyseliny potrebnej na tvorbu kolagénu, ako aj chondroitín sulfátu, ktorý je hlavným substrátom kolagénu. Predpokladá sa, že patologické zmeny charakteristické pre kurčatá sú spôsobené defektmi vo výrobe kolagénu.

Pretože kolagén poskytuje mechanickú pevnosť kapilárnych stien, v prípade skorbutu sa kapiláry stávajú krehkými, čo spôsobuje petechiu, ekchymózu a hematómy. Perifolikulárne petechie sú charakteristické pre skorbut, najčastejšie sú umiestnené na bruchu, extenzorových povrchoch predlaktí a zadnom povrchu stehien.

Ekchymóza sa môže vyskytnúť v oblastiach kože, ktoré sú vystavené podráždeniu alebo tlaku. Indikátory funkcie krvných doštičiek, vrátane času agregácie a krvácania, sú zvyčajne normálne.

hypercorticoidism

Dedičné ochorenia spojivového tkaniva

amyloidóza

Amyloidóza kože sa často nachádza v tzv. Primárnej amyloidóze a pri mnohopočetnom myelóme (myelóm). Predpokladá sa, že amyloidné depozity vytesňujú normálne štruktúrne prvky vaskulárnej steny v kapilárach a malých arteriolách, takže purpura sa môže vyskytnúť u pacientov s minimálnou traumou do týchto oblastí.

Najčastejšie sa pri amyloidóze pozoruje purpura v očných viečkach a okolo očí, príčina tejto lokalizácie nie je známa.

Senilná (alebo atrofická) purpura

Starnutie a neustály účinok slnečného žiarenia na pokožku vedú k jej riedeniu v dôsledku deštrukcie kolagénu. V tomto prípade sa koža stáva krehkou a dokonca aj pri malom poranení sa vyvíja charakteristická ekchymóza, ktorá sa zdá byť veľmi povrchná.

Táto purpura sa najčastejšie objavuje na extenzorových povrchoch predlaktia a dolných končatín. Indikátory funkcie krvných doštičiek sú normálne. Táto forma purpury sa pozoruje aj u podvyživených pacientov bez ohľadu na vek.

Purpura sprevádzajúca mikrotrombózu

Tuková embólia

Pri ťažkých poraneniach zahŕňajúcich zlomeniny panvy alebo dlhých kostí môžu prvky kostnej drene spadnúť do krvného obehu. Príčinou petechií v tomto prípade môžu byť tukové kvapôčky, embolizujúce najmenšie cievy a toxický účinok na endotél voľných mastných kyselín vznikajúcich počas metabolizmu voľného tuku.

Tento syndróm je sprevádzaný respiračným zlyhaním, difúznou infiltráciou pľúcneho tkaniva, horúčkou, zvyčajne sa vyvíjajú počas prvých dvoch dní po poranení.

Petechiae sa zvyčajne pozorujú na tvári, krku, hrudníku, v axilárnych dutinách a na spojivkách. Hemostáza a počet krvných doštičiek sú zvyčajne normálne alebo blízke normálu a embólia tuku sama o sebe nespôsobuje diseminovanú intravaskulárnu koaguláciu.

Diseminovaná intravaskulárna koagulácia

Pri diseminovanej intravaskulárnej koagulácii krvi spôsobenej akoukoľvek príčinou (endotoxíny, oneskorený mŕtvy plod v maternici, prítomnosť nekrotického tkaniva, nádoru atď.) Dochádza k produkcii trombínu, aktivuje sa plazminogén a fibrinogén, spotreba iných faktorov zrážanlivosti a agregácia krvných doštičiek v cievnom lôžku tvorbu trombocytov a fibrínového mikrotrombu v malých cievach.

Viacnásobné oklúzie mikrovaskulárneho lôžka môžu spôsobiť nekrózu cievnej steny a okolitého tkaniva za vzniku petechie a purpury. Zvýšená spotreba krvných doštičiek vedie k trombocytopénii, ktorá môže tiež spôsobiť petechiu.

Trombotická trombocytopenická purpura

Hlavným patofyziologickým mechanizmom trombotickej trombocytopenickej purpury je blokovanie mikrocirkulačných ciev zátkami krvných doštičiek. V skorých štádiách tohto ochorenia má pacient mierne modriny, dokonca aj v prípadoch, keď je počet trombocytov len mierne znížený; Túto skutočnosť vysvetľuje hypotéza "únavy krvných doštičiek".

Následne sú petechiae a purpura spôsobené kombinovaným účinkom ťažkej trombocytopénie a mikroinfarktu v dôsledku trombu krvných doštičiek.

Mieloblastemiya

Cholesterolová embólia

Psychogénna Purpura

Je potrebné spomenúť túto veľmi zvláštnu a vzácnu formu purpury, pretože spôsobuje veľké diagnostické ťažkosti.

Predpokladá sa, že toto ochorenie začína simuláciou a sebapoškodzovaním, ale potom sa vyvíjajú autoprotilátky proti stromálnej bunke erytrocytov. V tomto štádiu ochorenia sa pacienti často sťažujú na pálenie alebo brnenie v oblasti kožných prvkov.

Okrem toho je možné pozorovať zápalovú reakciu, vrátane tvorby kožných pľuzgierikov a pľuzgierikov. Toto ochorenie sa vyskytuje takmer výlučne u žien s určitými duševnými poruchami.

Cievna purpura - príčiny, symptómy, liečba

Cievna (vaskulárna) purpura je krvácanie vaskulárneho charakteru, ktoré sa prejavuje vo forme ohraničeného krvácania alebo ohraničených zmien v cievach. Choroba je dedičná. Takéto typy sú známe, ako napríklad dedičný Osler-Randyu telngiektázia, angiomatóza sietnice (Hippel-Lindau) alebo Ehlers-Danlosov syndróm. Získané formy sú menej ohraničené a zvyčajne sa rozširujú na všetky cievy, najčastejšie spôsobujú krvácanie kože.

Hlavné dôvody

Taká je Schönleinova-Genohova purpura, krvácanie v skorbutovej forme, ktoré je dôsledkom nedostatku vitamínu C, alebo exantémy pri Mellerovej-Barlowovej chorobe, infekčných a toxických ochoreniach a senilnej purpure.

Vo všetkých týchto prípadoch je počet krvných doštičiek a ich funkcia normálna, testy zrážanlivosti sú tiež v rámci normálnych limitov. Avšak pri ťažkých formách vaskulárnej purpurie (napríklad v Schönlein-Genochh purpura) sa môže vyvinúť aj koagulopatia v dôsledku zvýšeného používania relevantných krvných faktorov. Na rozdiel od bežných vzoriek zrážanlivosti sú vzorky založené na stanovení permeability cievnej steny (Rumppel-Leed, Borbei, Getlin) v niektorých prípadoch pozitívne v rôznych stupňoch.

príznaky

S týmito získanými vazopatiami sa pozorujú charakteristické kožné prejavy, veľké petechie, vyskytuje sa ekchymóza a Schönlein-Genohova purpura, polymorfná makulo-papulárna kožná vyrážka, hemoragické exantémy na vonkajšom povrchu končatín av oblasti zadku.

Medzi dedičnými ochoreniami je dominantné ochorenie Oslerova choroba - hemoragické teleangiektázy. Ochorenie sa prejavuje v dilatáciách kapilár a malých žíl kože, slizníc a vnútorných orgánov. Tieto rozšírenia sa objavujú na viditeľných miestach, na nose, na perách, na jazyku, v hrdle, ale môžu sa zaznamenať aj vo vnútorných orgánoch. S týmto ochorením možno pozorovať arteriovenózne anastomózy v pľúcach a dokonca aj v mozgu, čo môže viesť k vzniku cyanózy.

Typické teleangiektázy sú najčastejšie pozorované na perách, ale môžu sa tiež vyvinúť v gastrointestinálnom trakte. V takýchto prípadoch môže mať choroba žiadne príznaky okrem meleny a predĺženého latentného krvácania.

Purpura nie je rodinnej povahy, prechodná, prognóza je zvyčajne dobrá. Je možné, že purpura je spojená s infekciami. Zmeny v koži pri Ehlers-Danlosovom syndróme môžu byť tiež charakterizované krvácaním. Pri tomto syndróme dochádza k arteriovenóznej fistule. Existujú prípady zahŕňajúce expanziu dvanástnika a výslednú malabsorpciu.

Jednou z foriem získanej vaskulárnej purpury je krvácanie v dôsledku nedostatku vitamínu C, ktorý sa prejavuje ako skorbut, niekedy Meller-Barlowova choroba u detí a niekedy hypovitaminóza C. Okrem všeobecných charakteristických znakov vaskulárnej purpurie, petechiae sú pozorované, sukcesie a krvácanie na ďasnách je zvlášť charakteristické v dôsledku drobných poranení (napr. poškodenie zubnou kefkou). Nedostatok vitamínu C, ktorý sa vyznačuje skrytými formami krvácajúcich ďasien, slabosťou, únavou, citlivosťou na infekcie, sa dá ľahko určiť naložením vitamínu C.

Schoenlein Purpura - Genoh sa prejavuje subkutánnym krvácaním, krvácaním do slizníc, kĺbov, črevných krvácaní, môže byť sprevádzaný výskytom krvavého exsudátu, hemoragickej urtikárie. Toto ochorenie sa často spája s bolesťami hrdla a zápalovými ochoreniami horných dýchacích ciest.

Pre henleínový syndróm sú charakteristické hemoragie v koži a kĺboch ​​a pre henochov syndróm abdominálne sťažnosti. Je známe, že tento syndróm môže mať akútny a chronický priebeh. Pri akútnom ochorení sa môže vyvinúť model abdominálnej katastrofy so zvracaním, bolesťami brucha, svalovou ochranou a u detí s gastrointestinálnym krvácaním (abdominálna purpura).

Histologicky odhalila kapiláry, samozrejme, imunitného charakteru. Klinický obraz ochorenia je veľmi rôznorodý, diagnóza je hlavne vylúčením iných ochorení.

Kožné krvácanie sú niekedy sprevádzané horúčkou, bolesťami kĺbov. V takýchto prípadoch hovorte o reumatickej pelióze. Toto je vážna choroba, ktorej nefrit môže byť zvláštnym prejavom. Zvyčajne ide o komplikáciu streptokokových infekcií, v iných prípadoch vyplýva z pôsobenia určitých liekov (chinín, pyramidón, fenacetín, salicyl, barbiturát). Ochorenie je sprevádzané eozinofíliou.

diagnostika

Negatívne hematologické testy, recidivujúce krvácanie z nosa, krvácanie do kože a slizníc, niekedy vnútorné krvácanie, arteriovenózne anastomózy v pľúcach, prípadne vývoj aneuryziem, pomáhajú rozpoznať ochorenie.

S diferenciálnou diagnózou majú na pamäti možnosť vrodenej angiomatózy sietnice a centrálneho nervového systému (Hippel-Lindauova choroba) a Mayokki purpura, ktorá spôsobuje symetrické teleangiektázy a krvácanie hlavne na stehnách a vyskytuje sa hlavne u mužov.

Cievne hnisavé je tiež považované za vaskulárne, čo sa prejavuje petechiou alebo veľkým pod kožou a krvácaním pozorovaným u starších a slabo živených ľudí na vonkajšom povrchu ruky; ortostatická purpura, tiež zistená u starších ľudí na koži nôh po dlhodobom státí; mechanická purpura, ktorá sa môže vyskytnúť po ťažkom zaťažení, strese (napríklad pri defekácii, ťažkom kašli) aj u zdravých ľudí; hypertenzívna purpura, ktorá je dôsledkom slabosti cievnych stien, čo spôsobuje ľahké roztrhnutie ciev; uremická purpura; rôzne lieky purpuras, ktoré nie sú spôsobené koagulopatiou alebo trombopéniou, ako aj purpurami, ktoré sú spojené s infekčnými chorobami a ktoré sú zaznamenané pri sepse, infekciách kokku.

Najzávažnejšou formou je purpura sprevádzaná syndrómom Waterhouse - Friederiksen, ktorý sa vyskytuje pri meningokokovej sepsi. Je identický v klinických prejavoch fulminantnej (fulminantnej) purpury, ktorá zvyčajne spája aj závažné infekcie (napríklad šarlach, osýpky, pneumónia, sepsa).

Na základe rôznych patomechanizmov sa purpuras na nohách objavuje u pacientov s cirhózou pečene; krvácania sú časté, ťažké a zanechávajú za sebou škvrny. Môžeme hovoriť o hypergamaglobulinemickej aj kryoglobulinemickej purpure. Na základe takéhoto komplexného mechanizmu sa objavuje kachectická purpura.

Tromboelastografia by sa mala spomenúť ako metóda, niekedy pomáha pri presnej diagnostike. Predpokladá sa však, že aj bez elastografie sa človek môže dokonale orientovať na rôzne hemoragické diatézy.

Takže buďte opatrní! Ak si všimnete zmenu v koži, okamžite kontaktujte dermatológa.

Shambergova choroba - kozmetická porucha alebo vážna choroba?

Malé červené a hnedé škvrny na nohách, vekové škvrny a vyrážky - je to vždy len kozmetický problém? Alebo takéto príznaky hovoria o nejakej vážnej chorobe? Je možné, že ide o vonkajšie príznaky Shambergovej choroby.

Čo je Schambergova choroba?

Ide o chronické ochorenie patriace do skupiny hemosiderózy kože (hemoragicky pigmentovaná dermatóza). Hemosideróza je zase jedným z typov povrchovej vaskulitídy - cievnych ochorení kože. Dermatológovia tiež nazývajú toto ochorenie chronickou pigmentovou purpurou, Shambergovou purpurou alebo Shambergovou pigmentovanou dermatózou. Ochorenie je spojené s poškodením cievnej steny nachádzajúcej sa v koži kapilárnych ciev, čím sa zvyšuje ich permeabilita a akumulácia hemosiderínu v koži (svetlohnedý pigment, ktorý sa tvorí pri rozklade hemoglobínu a pozostáva z oxidu železa). Zvonka sa choroba prejavuje petechiou (drobné krvácanie vo forme jednotlivých bodov) na koži, ktoré po zlúčení vytvárajú hnedastohnedé škvrny. Choroba najčastejšie postihuje kožu nôh - chodidiel a nôh, ale môže sa šíriť aj na kožu stehien, zadku, menej často - trupu a zriedka ovplyvňuje pokožku tváre. Muži sú spravidla chorí a pigmentovaná dermatóza sa môže vyvinúť v mladom veku aj v staršom veku.

Druhy a klasifikácia patológie

Klinicky patrí ochorenie k chronickej vaskulárnej vaskulitíde vaginálnej pigmenty a je rozdelené do niekoľkých typov v priebehu priebehu:

• petechiálne;
• teleangiektatichesky;
• lichenoidný;
• ekzematózne.

Každý z týchto typov ochorení má svoje vlastné charakteristiky.

Príčiny choroby

Presné príčiny ochorenia - predmet aktívnej diskusie vo vedeckých kruhoch.

Väčšina dermatológov verí, že Shambergova choroba je autoimunitného pôvodu. Z nejakého dôvodu, telo pacienta zahŕňa procesy, ktoré ničia cievne steny kapilár a na určitých miestach, zatiaľ čo nie sú žiadne zápalové javy. Tento deštruktívny proces môže spôsobiť chronické pustulárne kožné ochorenia, mykózy, hormonálne poruchy.

Faktory vyvolávajúce túto chorobu môžu byť tiež:

• mechanické poškodenie;
• silné prekrvenie nôh, v dôsledku čoho dochádza k vaskulárnemu spazmu a mikrotraumatám kapilárnych stien;
• vitamínové nedostatky;
• rôzne endokrinné poruchy, najmä diabetes mellitus, v ktorých sú cievy príliš krehké;
• systémové ochorenia, v dôsledku ktorých sa vyvíja toxické alergické poškodenie malých ciev.

Vo všeobecnosti je Shamberg purpura klasifikovaný ako choroba neznámeho pôvodu.

Prejavy pigmentovej purpury

Petechiae, škvrny, ktoré sa objavujú na koži počas choroby, ich farba je dosť rôznorodá. Tento súbor foriem a odtieňov je spôsobený tým, že nové vyrážky sú navrstvené na staré. Čerstvé hnedé alebo tmavo červené prvky koexistujú s škvrnami tmavožltej farby a všetkými odtieňmi hnedej. Prvky môžu mať určitú symetriu, ktorá je spojená s veľkým rozsahom oblastí lézií a vetvy chorých ciev vytvárajú symetrické „vzory“ na koži. Patologický proces začína jednoduchou petechiou, je ich stále viac a viac, spájajú sa do miest, okolo nich sa objavujú nové prvky, ktoré sa postupne rozjasňujú.

Všeobecný zdravotný stav pacienta nie je narušený, v ojedinelých prípadoch je mierne kožný svrbenie. Choroba má benígny charakter, nie je sprevádzaná krvácaním v iných orgánoch, pretože sú ovplyvnené len kapiláry kože.

Klinické prejavy purpury Shambergu v závislosti od typu: t

1. Petechiálny variant sa vyznačuje výskytom škvŕn na koži rôznych veľkostí a tvarov. Tieto škvrny tvoria petechiae, ktoré sa neskôr stanú hnedastou alebo tmavožltou. Neexistuje žiadny opuch, nie je zápal, pacient nemá žiadne nepríjemné alebo bolestivé pocity. Vyrážka sa zvyčajne nachádza na nohách a nohách pacienta.
2. Teleangiektatický typ sa prejavuje v miestach, ktoré sa podobajú medailónom v tvare. V strede týchto medailónov sa nachádzajú cievne hviezdičky - patologicky rozšírené časti kapilárnych ciev (telangiektázia) a na okrajoch - menšie krvácania.
3. Pri variante lichenoidov sa vyskytuje špeciálna kombinácia - petechia, tmavo hnedé hemosiderózne škvrny a malé lesklé uzliny. Takéto vyrážky postihujú veľké oblasti kože.
4. Pre ekzematoidný typ ochorenia je charakteristická kombinácia petechií a špecifických príznakov ekzému. Edém je prítomný v oblasti erupcií, môžu sa objaviť uzliny, vezikuly a kôry. V miestach, kde je postihnutý pacient, je svrbenie charakteristické pre ekzém.

Rozsiahle lézie dolných končatín pri Shambergovej chorobe - mnohonásobné petechie, spájajúce sa do miest

V závažných prípadoch ochorenia, najmä v kombinácii s poškodením postihnutých oblastí, môže nastať zmena krvných parametrov - zníženie počtu červených krviniek a krvných doštičiek, hladina hemoglobínu. Prúd Schamberg purpura je veľmi dlhý. Niekedy v mieste vyrážky môžu byť pozorované oblasti atrofovanej kože.

diagnostika

Diagnózu vykonáva dermatológ na základe vizuálneho vyšetrenia pacienta a dermatoskopie. Vyšetrenie postihnutej oblasti kože pod mikroskopom ukazuje zmeny v cievnych stenách - zhrubnutie vnútornej vrstvy kapilár, miesto vaskulárnej expanzie, prítomnosť buniek zodpovedných za imunitu. Mimo kapilár sa detegujú akumulácie červených krviniek. Niekedy na cievnych stenách sú viditeľné oblasti ulcerácie a nekrózy (mŕtve tkanivo), v niektorých miestach môžete nájsť zúženie lúmenu kapilárnych ciev v dôsledku proliferácie neporušených oblastí a tvorby malých krvných zrazenín.

V niektorých prípadoch môže byť potrebný všeobecný krvný test a test železa a feritínu.

Niekoľko chorôb môže byť maskované ako Chanbergova choroba, preto je potrebná diferenciálna diagnóza. Symptómy pigmentovej purpury sú podobné príznakom takýchto patológií:

• senilná purpura Bateman - patologické zmeny súvisiace s vekom v endoteli (vnútornej vrstve) krvných ciev;
• varikózna dermatitída, ktorá je nebezpečná pre tvorbu vredov s možnosťou infekcie;
• Kaposiho sarkóm, ktorý sa vyznačuje hnedo-hnedými škvrnami na koži, tvorenými porážkou HIV;
• Mayokki purpura je tiež formou hemosiderózy, v ktorej sú na koži pacienta červené okrúhle škvrny;
• pigmentová a purpurová dermatitída Guzhero-Blum s charakteristickými vyrážkami: petechiae a uzliny sa spoja, aby vytvorili šupinaté plaky.

Liečba ochorenia

Všeobecné odporúčania zahŕňajú aktivity na zníženie zaťaženia dolných končatín:

• obmedziť dlhé prechádzky po nerovnom teréne;
• zmeniť spôsob práce a odpočinku, ak pacient trávi veľa času na nohách;
• vylúčiť nadmerné vychladnutie alebo nadmerné prehriatie končatín;
• znížiť riziko poranenia kože nôh (domáce a priemyselné zranenia);
• Používajte iba hypoalergénnu kozmetiku.

Pacientom sa odporúča nosiť kompresné prádlo. Predpokladom efektívnej liečby je identifikácia provokujúcich faktorov a ich eliminácia.

lieky

Na liečbu Shanbergovej choroby sú predpísané nasledujúce lieky:

• Angioprotektory, to znamená prostriedky na posilnenie stien ciev a zníženie ich priepustnosti, zlepšenie mikrocirkulácie, sú predpísané dlhými kurzami (do 2 mesiacov):
  • Diosmin (Detralex, Phlebodia 600);
  • hesperidín;
  • Antistax;
  • kombinované lieky - Venarus, Venozol;
  • Pentoxifylín.
• Lokálne používané gély s angioprotektívnym účinkom:
  • troksevazin;
  • Venoruton.
• Desferal podporuje selektívne odstránenie železa z feritínu a hemosiderínu, ale nie z hemoglobínu a enzýmov obsahujúcich železo. Vďaka lieku sa znížia patologické usadeniny hemosiderínu v tkanivách.
• Keď ekzematoidný typ ochorenia predpisuje antihistaminiká:
  • cetirizín;
  • desloratadínu,
• ako aj kortikosteroidy:
  • metylprednizolón;
  • Dexametazón. V podstate sa lokálne steroidy používajú externe - v masti a krémoch.
• Na posilnenie plavidiel a zníženie ich priepustnosti predpisujte:
  • vitamíny:
    • Rutín (vitamín P);
    • Kyselina askorbová (vitamín C);
  • vápnikové doplnky;
  • Vikasol (vitamín K).
• Pri výraznom poklese hladiny hemoglobínu je pacientovi predpísané doplnky železa.

Galéria - lieky na liečbu Shambergovej choroby

Závažné formy ochorenia sa liečia pomocou mimotvorných hemokorekčných postupov (techniky založené na liečbe krvných zložiek pacienta mimo jeho tela):

• hemosorpcia (čistenie krvi zo škodlivých produktov);
• plazmaferézu (čistenie plazmou);
• kryoterapia (čistenie plazmy chladom).

diéta

Výživa pacienta by mala byť hypoalergénna, je potrebné vylúčiť z diéty:

• citrusové ovocie;
• med;
• silná káva a čaj;
• čokoláda, mastná;
• vyprážané, slané jedlá;
• údené mäso;
• Konzervované potraviny;
• alkohol.

Video: Aké produkty sú užitočné pre plavidlá

Odporúča sa diéta bohatá na vitamíny a vlákninu:

• čerstvá zelenina:
  • korenie;
  • paradajky;
  • mrkva;
  • tekvica;
  • kapusta;
  • uhorky;
  • cukety;
• ovocie:
  • jablká;
  • hrozno;
• jahody:
  • cherry;
  • čerešňa
  • čierne ríbezle;
  • kalina;
  • psie ruže;
• Zelený čaj;
• fermentované mliečne výrobky;
• chudé mäso;
• morské plody;
• pečene;
• obilniny;
• čerstvé zelené;
• rastlinného oleja.

fyzioterapia

Ako metódy fyzioterapie môže byť pacientovi ponúknutý nasledujúci postup:

• elektroforéza s vápnikovými prípravkami;
• ultrazvuková fonoforéza s prípravkami na posilnenie ciev;
• lymfodrenážna masáž.

Ľudové metódy

Pred použitím akéhokoľvek populárneho predpisu sa poraďte so svojím lekárom a uistite sa, že nie ste alergický na použitú bylinu.

Na posilnenie ciev a zlepšenie mikrocirkulácie sa používa tinktúra Sophora Japanese. Môže byť vyrobený zo suchého alebo čerstvého ovocia rastliny.

1. Čerstvé alebo suché plody sa odoberajú vo vzťahu k liekovému liehu 1: 1 alebo 1: 2.
2. Suroviny musia byť drvené, umiestnené v tmavom sklenenom obale a pridané 70% alkoholu.
3. Trvať 20 dní na tmavom mieste, kmeň, skladovať v rovnakom kontajneri.
4. Vezmite tinktúru 20 kvapiek pred jedlom dvakrát denne po dobu jedného mesiaca.

Finančné prostriedky na gaštany sú vhodné na posilnenie krvných ciev. Odvar z gaštanov:

1. Kôru umyte z piatich plodov, umiestnite ich do smaltovanej misy, nalejte na dva litre vody, priveďte do varu a varte na miernom ohni 10 minút.
2. Pripravený na ochladenie vývaru, namáhanie a uskladnenie na chladnom mieste.
3. Pite lyžicu trikrát denne pred jedlom na mesiac.

Tinktúra z gaštanov:

1. Gaštany v šupke (100 gramov), jemne nasekané, vložené do sklenenej nádoby, nalejte vodku (0,5 litra).
2. Zakryte a nechajte 7 dní na tmavom mieste.
3. Potom kmeň a piť 10 kvapiek trikrát denne po dobu 30 dní.

Zahusťovadlo Badan na zníženie priepustnosti kapilár:

1. Vezmite lyžicu sušených a rozdrvených kvetov a listov rastliny alebo lyžičku koreňov, zalejeme vriacou vodou (250 ml).
2. Držte sa na vodnom kúpeli po dobu 15 minút, trvajte jeden a pol hodiny.
3. Kmeň, piť lyžicu trikrát denne.

Infúzia arniky a lieskových koreňov na posilnenie stien kapilár:

1. Vezmite 2 lyžičky surovín, zalejeme vriacou vodou (0,5 litra).
2. Trvať na niekoľko hodín (môžete noc) na tmavom mieste.
3. Pite pol hodiny pred jedlom trikrát denne.

Galéria - ľudové prostriedky na posilnenie kapilár

Prognóza, komplikácie, následky

Choroba má priaznivú prognózu. Vyznačuje sa dlhotrvajúcim priebehom, ale úplné obnovenie je možné.

V závažných prípadoch je možné pozorovať rozvoj anémie s poranením postihnutej kože (rezy, odreniny, otvorené rany) - rozsiahle kapilárne krvácanie; uzavreté poranenia spôsobené údermi, podliatinami, stláčaním kože, sprevádzané rozsiahlymi hematómami. Ekzematoidný typ ochorenia môže ohroziť pridanie sekundárnej infekcie.

prevencia

Špecifické opatrenia na prevenciu ochorenia neexistujú. Aby sa zabránilo rozvoju patológie, je potrebné vyhnúť sa provokujúcim faktorom:

• liečbu endokrinných porúch;
• vyhnúť sa podchladeniu;
• zabránenie veľkému zaťaženiu dolných končatín;
• posilniť cievy - viesť aktívny životný štýl, jesť správne, zmierniť telo, vzdať sa zlých návykov.

Vlastnosti ochorenia u žien

Napriek tomu, že choroba postihuje prevažne mužov, môžu ochorieť a ženy. Prejavy patológie a príčiny oboch pohlaví sú identické. Ženy sa viac zaujímajú o ochorenie ako o kozmetický defekt, preto sa často obracajú na dermatológa. Je však dôležité vedieť, že tento problém je založený na patologických procesoch, ktoré sa vyskytujú v tele, preto je potrebné pristupovať k jeho riešeniu integrovaným spôsobom: na úplné preskúmanie konzultujte s imunológom, vaskulárnym chirurgom, alergikom a špecialistom na infekčné ochorenia.

Video: Liečba krvných ciev doma

Tvárou v tvár Shambergovej chorobe dúfajte v rýchlu obnovu. Choroba má dlhodobý priebeh, avšak splnením lekárskych termínov a odporúčaní je možné dosiahnuť remisiu - dlhodobo zabrániť vzniku nových lézií.

Zdorovyh.net

Sprievodca medikáciou

materiály

Nezápalový purpuras. Príznaky. liečba

Bluewood purpura bateman (hemosideróza kože pletiva senilná) sa vyskytuje v otvorených oblastiach kože u starších ľudí. Lézie sa zvyčajne vyskytujú na zadnej strane rúk a predlaktí. Škvrny sú ľahko poranené tvorbou erózie. Choroba môže byť vyvolaná užívaním hormónov glukokortikosteroidov.

Purpura v skorbutoch sa vyznačuje výskytom perifolikulárnych petechií na dolných končatinách. Je tiež možné objaviť folikulárnu hyperkeratózu a ekchymózu.

Purpura hemoragická trombocytopenická (Verlgofova choroba) je systémové ochorenie vyplývajúce z imunitnej deštrukcie krvných doštičiek. Ochorenie sa prejavuje ako malé a veľké, asymetricky lokalizované krvácania (od petechie po ekchymózu) do kože a podkožného tkaniva. Krvácanie z nosa, úst, vnútorných orgánov. Diagnóza je stanovená na základe klinického obrazu, ťažkej trombocytopénie.

Purpura blesku (Purpura fulminans) je charakterizovaná náhlym výskytom veľkej ekchymózy v kombinácii s hypotenziou, horúčkou a diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou. Na pozadí ekchymózy sa môžu objaviť hemoragické pľuzgiere a nekróza. Vyrážka lokalizovaná hlavne na končatinách. Purpura fulminans je najbežnejší u detí vo fáze zotavenia z akútnych infekčných ochorení (šarlach, kiahní). Lézie sú náchylné na rýchlu progresiu, výraznú intoxikáciu tela a vysokú mortalitu.

Symptomatická purpura sa môže pozorovať pri rôznych ochoreniach (infekčných, anémii, diabete, malígnych nádoroch, závažnom poškodení orgánov gastrointestinálneho traktu), u starších a depletovaných ľudí, s lokálnym a všeobecným vystavením ionizujúcemu žiareniu, po operácii, pod vplyvom chladu (kryoglobulinémia a studená purpura), s rôznymi otravami jedmi, ako aj liekmi. Diagnóza v týchto prípadoch je stanovená na základe anamnézy a klinických prejavov.

Pigment purpura chronický. Skupina dermatóz, v ktorých sa vytvárajú hnedastohnedé škvrny rôznej veľkosti a tvaru v dôsledku ukladania hemosiderínu v koži. Na rozdiel od rôznych foriem vaskulitídy pri chronickej pigmentovanej purpure, opakované krvácania pokožky zanechávajú perzistentnú pigmentáciu. Existujú rôzne klinické možnosti: petechiálny (purpura pigment retikulárny progresívny Shamberg); teleangiektatický (purpura teleangiectatic prstencový Maiokki); lichenoid (angioderm pigmentosa purpurase lichenoid Gugero - Blum); ekzematoid (Dukas - Kapetanakis ekzematoid purpura). Histológia všetkých týchto dermatóz, však, rovnaký typ: formácie v papilárnej dermis nových kapilár, opuch a ich rozširovanie, niekedy k tvorbe teleangiektázie, diapedézy, kapilárnej proliferácie endotelových, ukladaním hemosiderínu v chumáčoch intersticiálnej látka, histiocyty a endotelové bunky, malé limfoidno- histiocytická infiltrácia. V prípade pigment-purpurázovej dermatózy sa nevyskytujú žiadne časté poruchy, najmä hemoragické javy z vnútorných orgánov. Symptomatická liečba sa používa na liečbu, niekedy kožná hemosideróza podlieha postupnému spontánnemu rozlíšeniu.

Chronický pigment purpura, ako príčina vzniku rozptylu škvŕn na koži

Pigmentová purpurová dermatóza, alebo chronická pigmentová purpura, je skupina kožných ochorení s veľmi charakteristickými vonkajšími prejavmi. Sú sprevádzané uvoľňovaním červených krviniek z krvných ciev a významným ukladaním pigmentu červených krviniek - hemosiderínu. Príčina týchto ochorení nie je známa.

Existuje niekoľko typov patológie:

• Shambergova choroba - progresívna pigmentovaná dermatóza;
• krúžkovitá teleangiektázia (Mayokkiho choroba);
• zbaviť sa;
• svrbenie purpura;
• ekzémovú formu Dukas-Kapetanakis;
• pigmentovaná fialová lichenoidná dermatóza Guzhero a Blum.

Mnohí lekári považujú svrbenie a purpuru podobnú ekzému za variant Shambergovej choroby.

Všetky uvedené dermatózy majú podobnú liečbu a prognózu, ako aj podobný histologický (mikroskopický) obraz. Chronická pigmentová purpura označuje dermálnu angiitídu, to znamená, že zapálené cievy sú umiestnené v strednej vrstve kože.

Etiológia a patogenéza

Shamberg-Mayokki pigment purpura sa vyvíja z neznámych dôvodov. Medzi rizikové faktory zaznamenané:

• vysoký krvný tlak;
• diabetes mellitus;
• žilovej kongescie, kŕčových žíl;
• ťažká fyzická námaha;
• zvýšená krehkosť kapilár;
• chronické infekčné ochorenia, napríklad angína;
• chemická otrava.

Mikroskopické vyšetrenie ukáže, že malé krvné cievy kože sa zužujú v dôsledku opuchu ich vnútornej steny. V okolí kapilár je akumulácia imunitných buniek - T-lymfocytov (infiltrácia), medzi ktorými je mnoho tkanivových makrofágov. Erytrocyty opúšťajú cievy, dezintegrujú sa a makrofágy zachytávajú svoje zvyšky spolu s hemoglobínom a ničia ho hemosiderín.

Frekvencia vývoja - 1 prípad asi 30-35 tisíc ľudí. Najviac postihnutí sú muži, ale u žien je častejšie pozorovaná teleangiektázia v tvare prstenca Maiokki.

Symptómy zvyčajne pretrvávajú dlho alebo postupne zmiznú. Dermatóza nespôsobuje poškodenie iných orgánov a systémov a nedegeneruje do zhubného nádoru, nie je nákazlivá a je veľmi zriedkavo zdedená.

Klinický obraz

Sťažnosti pacientov sú spojené so zmenami vzhľadu kože.

Purpura pigment progresívny Shamberga

Vyznačuje sa výskytom asymetrických, nepravidelne umiestnených plakov a hnedastočervených škvŕn na dolných končatinách. Foci pretrvávajú mnoho rokov, postupne sa zvyšujú a získavajú tmavšiu farbu. Tento typ lézie sa tiež nazýva petechiálny, vzniká ako výsledok bodového krvácania zo zapálených kapilár. Po náhodnom poranení alebo náraze sa na koži objavia nové vyrážky - to je takzvaný fenomén Kebner.

Forma podobná ekzémom

Pripomína Shambergovu chorobu, ale je častejšia u mužov v staršom veku. Centrá sú umiestnené na stehnách, trupe, rukách, môžu byť sprevádzané svrbením. Ochorenie sa opakuje, môže spontánne zmiznúť a zhoršiť sa. Pri svrbivej purpure sú lézie väčšie a sú sprevádzané silným svrbením kože. Koža napučiava, načervenáva, na nej sa objavujú bubliny a kôry.

Ekologická fialová Dukas-Kapetanakis

Chronický pigment purpura

Výrazný rys - charakteristická strakatá farba. Foci sú častejšie lokalizované na nohách a svrbivá purpura je charakterizovaná všeobecnejším postihnutím kože.

Chronická pigmentová dermatóza

Lišajníky pripravujú

So zlatým lišajníkom je jediná kožná lézia alebo obmedzená skupina zlatých hnedých lézií. Môžu byť umiestnené na ktorejkoľvek časti tela, ale zvyčajne symetricky narážajú na nohy. Niekedy svrbenie kože. Na rozdiel od iných foriem pigmentovej purpury, s týmto variantom, sú lézie niekedy umiestnené v oblasti kože, ktorá je zásobovaná jednou artériou alebo inervovaná jedným nervovým kmeňom (dermatóm).

Mayokkiho choroba

Vyznačuje sa malými prstencovými plaketami obsahujúcimi dilatované cievy - teleangiektómiu, v strede plakov sú malé ložiská atrofie kože. Sú umiestnené hlavne na nohách, menej často na trupe a ramenách. Väčšinou sú dievčatá a mladé ženy choré. Choroba má dlhý recidivujúci priebeh, ale časom môže zmiznúť, a preto liečba v tejto forme často nie je predpísaná.

Lichenoid purpura

To sa podobá Shambergovej chorobe, ale okrem toho sú červenohnedé alebo telesné šupinovité elevácie (papuly) a uzliny. Patológia sa u detí nevyskytuje.

Pigment fialová počas tehotenstva nepredstavuje nebezpečenstvo pre dieťa. Po pôrode sa jeho prejavy môžu spontánne stratiť, takže v tomto čase nie je potrebná špeciálna liečba.

diagnostika

Klinicky rozpoznaná dermatóza na základe údajov o sťažnostiach a kontrolách, ak je to potrebné, kožnej biopsii, krvných testoch.

• úplný krvný obraz s počtom krvných doštičiek;
• koagulácia;
• dermatoskopia;
• biopsia, ktorá pomáha najmä vylúčiť lymfóm T-buniek, ktorý je v skorých štádiách veľmi podobný pigmentu purpura.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nasledujúcimi patológiami:

• skorý štádium T-bunkového lymfómu (mykóza huby);
• Waldenstrom hypergamaglobulinémia;
• kongestívne pigmentácie, napríklad pri kŕčových žilách;
• trombocytopenická purpura shenlein-genoch;
• skorbut;
• Kawasakiho choroba;
• trombocytopénia rôzneho pôvodu;
• alergické reakcie na lieky (rituximab, karbamazepín, furosemid, nitroglycerín, vitamín B1, medroxyprogesterón acetát, fluorouracil, anestetiká);
• rôzne vaskulitídy;
• Kaposiho sarkóm.

liečba

Neexistujú žiadne skutočne účinné liečby, ktoré by pomohli väčšine pacientov. Pacient sa musí vyvarovať prehriatia a prechladnutia končatín, zranení a vystavenia slnku. V strave musíte jesť menej potravín s potenciálnymi alergickými vlastnosťami, korením a alkoholom.

Liečba chronickej pigmentovej purpury zahŕňa: t

• na svrbenie sú predpísané masti s glukokortikoidmi a antihistaminikami;
• pri umiestnení na holene, najmä v kombinácii so znakmi venohóznej stagnácie, je užitočná kompresná pletenina;
• Je potrebné vyhnúť sa dlhodobej nehybnosti nôh, počas odpočinku sa odporúča zdvihnúť ich na vankúš;
• UFO a PUVA terapia psoralenom u niektorých pacientov dobre pomáha;
• užitočné kalcium-elektroforézy a lymfodrenážnu masáž;
• Existujú správy o účinnosti liečby griseofulvínom, cyklosporínom, kyselinou askorbovou a rutosidom.

Opakované konzultácie dermatológa sú potrebné, ak je počiatočná diagnóza nejasná a lymfóm T-buniek je možný, ako aj v prípadoch dlhodobého užívania glukokortikoidových krémov na zabránenie vzniku ich vedľajších účinkov.

Základné drogy

Cieľom farmakologickej liečby je zabrániť komplikáciám.

kortikosteroidy

Tieto lieky účinne potláčajú svrbenie, majú protizápalové účinky, ovplyvňujú metabolizmus v tkanivách, modifikujú imunitné reakcie. Používajú sa deriváty rôznych glukokortikoidov:

Prípravky účinne znižujú priepustnosť kapilár, zabraňujú uvoľňovaniu červených krviniek. Tieto prostriedky účinne znižujú priepustnosť kapilár, zabraňujú uvoľňovaniu červených krviniek do tkanív, ich rozpadu a tvorbe hemosiderínu.

• Pri svrbivej dermatóze sa môžu dodatočne predpisovať antihistaminiká, výhodne s miernym sedatívnym účinkom, ako je tavegil alebo suprastin.
• Účinnosť angioprotektívnych činidiel sa nepreukázala, ale často sa predpisujú na pigmentovú purpuru. To znamená pentoxifylín, diosmín, troxevasín.

Ľudová medicína

Na posilnenie kapilár v tejto patológii pomôžu také prostriedky tradičnej medicíny:

• šťava z listov mladých žihľavy - 2 lyžičky 4 krát denne;
• zázvorový čaj s citrónom;
• Zelený čaj s čučoriedkami;
• obklady rovnakého podielu šafranu (kurkuma), tvarohu a sójovej múky.

komplikácie

Napriek benígnej povahe patológie a častej neprítomnosti symptómov, s výnimkou škvŕn na koži, chronická purpura môže byť komplikovaná nasledujúcimi stavmi:

• dlhodobé krvácanie z postihnutých kožných kapilár s menšími poraneniami, rezmi, odreninami;
• vstup infekcie a rozvoj sekundárnej pyodermie počas infekcie škrabaním.

prevencia

• Príčina ochorenia nie je známa, takže preventívne opatrenia sú zamerané na udržanie celkového zdravia kardiovaskulárneho systému:
• vyhnúť sa podchladeniu, nadmernému spáleniu a zraneniu;
• včasné liečenie vaskulárnych ochorení, ako sú kŕčové žily, hypertenzia, diabetes;
• vyhnúť sa nadmernému zaťaženiu nôh;
• viesť zdravý životný štýl.

Ak sa objavia príznaky ochorenia, odporúča sa poradiť s dermatológom Na stanovenie rizikových faktorov ochorenia a ich eliminácie môže byť potrebné ďalšie konzultácie s alergológom, imunológom, hematológom, vaskulárnym chirurgom, endokrinológom, kardiológom a ďalšími špecialistami.