Striedavá hemiplegia u detí

AI Krapivkin, P.A. Temin, M.A. Lobov

Moskovský výskumný ústav detskej a detskej chirurgie Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie; Moskovský regionálny výskumný klinický ústav. MF vladimir

Sú zhrnuté údaje svetovej literatúry o syndróme striedavej hemiplegie u detí. Prezentované sú kritériá pre diagnostiku ochorenia a rozsah rôznych patologických stavov sprevádzaných akútnym vývojom parézy alebo paralýzy končatín.

deti, striedanie hemiplegie, záchvat.

Klinické prejavy ochorenia prvýkrát opísali S. Verret a J. Steel v roku 1971 [1]. Spočiatku bol tento patologický stav považovaný za paroxyzmálny [2] alebo za variant bazilárnej migrény [3, 4].

V roku 1980, I. Krageloh a J. Aicardi, na základe zovšeobecnenej analýzy prípadov opísaných vyššie v literatúre, formulovali hlavné diagnostické kritériá pre chorobu [5]: manifestácia vo veku 2 až 18 mesiacov; opakované ataky hemiplegie; prítomnosť okulomotorických porúch v období paroxyzmu; autonómne poruchy priamo spojené s epizódami hemiplegie; zmeny neurologického stavu a neuropsychického vývojového oneskorenia.

N. Sakuragawa [6] navrhol ďalšie diagnostické kritérium syndrómu - vylúčenie možných metabolických a vaskulárnych ochorení, ktoré umožňuje stanoviť diagnózu tohto patologického stavu.

Etiológia a patogenéza alternatívneho syndrómu hemiplegie nie je dobre známa. V literatúre existujú koncepcie vaskulárnych [7, 8], neurometabolických [9, 10] patofyziologických mechanizmov, ktoré sú základom vývoja klinických prejavov ochorenia. Spolu so správami o sporadických prípadoch nástupu patologického stavu bol opísaný familiárny prípad syndrómu striedania hemiplegie [11]. Genetická analýza rodiny poukazuje na možnosť autozomálne dominantného typu dedičnosti ochorenia. Štúdia karyotypu u probandov odhalila translokáciu 46, XY, t (3: 9) (p26; q34) [11].

Frekvencia výskytu striedavej hemiplegie v populácii nebola stanovená.

Klinické charakteristiky. Ochorenie sa spravidla vyskytuje v prvých 1,5 rokoch života s vrcholom v manifestácii klinických prejavov vo veku 5-9 mesiacov. Mnohé publikácie však uviedli prípady neskoršieho syndrómu debutu vo veku 1 roka, 8 mesiacov [12], 3 roky [13], 4 roky 8 mesiacov [14], 13 rokov [15].

Podľa pozorovaní klinického obrazu detí trpiacich striedavou hemiplegiou je pozorovaná paralýza jednej polovice tela počas záchvatu u 1/3 pacientov, tetraparéza - v 2/3. Zmeny svalového tonusu v končatinách počas útokov sú spravidla v prírode. U 13% pacientov dochádza aj k zmenám.

Najcharakteristickejšie pre tento syndróm sú dystonické inštalácie končatín, choreoetoetoidné pohyby, nystagmus, dyskinéza očných buliev.

Trvanie záchvatov striedavej hemiplegie sa pohybuje od niekoľkých hodín do niekoľkých dní. V 70% prípadov sa obnovenie funkcií končatín vyskytuje relatívne rýchlo, do 30 minút. Normalizácia motorickej funkcie končatín prispieva k odpočinku a spánku. Opakovaná epizóda sa v niektorých prípadoch môže vyskytnúť u detí 10-20 minút po prebudení.

Útoky syndrómu striedavej hemiplegie sa spravidla vyskytujú niekoľkokrát mesačne. Niekedy sa frekvencia epizód zvyšuje na niekoľkokrát denne.

78,3% prípadov je sprevádzaných rôznymi zmenami v neurologickom stave. Povaha a frekvencia výskytu hlavných neurologických symptómov spojených s epizódami striedavej hemiplegie: abnormálne pohyby očí - 65,2%, poruchy periférnych nervov - 52,2%, epizódy tonického napätia - 39,1%, slabosť tváre - 34,8% poruchy prehĺtania - 30,4%, dystonické polohy - 17,4%, choreoetetóza - 13%, dysartria - 13%.

Treba tiež poznamenať, že niekedy neurologické poruchy vo forme nedobrovoľných pohybov, ataxie, nystagmu môžu pretrvávať v interiktálnom období.

Približne polovica pacientov trpiacich syndrómom striedavej hemiplegie má epileptické paroxyzmy. Vo väčšine prípadov sú záchvaty generalizované, hoci niektorí pacienti mali aj parciálne záchvaty.

Jedným z hlavných prejavov syndrómu striedania hemiplegie je oneskorenie neuropsychického vývoja: 43% pacientov má mierny pokles intelektuálnych schopností, 1/3 vykazuje hlbokú mentálnu a rečovú retardáciu.

U starších detí predchádza rozvoju syndrómu striedavej hemiplegie aura vo forme bolesti hlavy, neurovegetatívnej hyperpnoe a zmien v správaní (irascibilita, agresivita).

Provokačné faktory. U 2/3 pacientov trpiacich syndrómom striedavej hemiplegie sú identifikované faktory vyvolávajúce rozvoj akútnej epizódy ochorenia. Medzi najvýznamnejšie patria: emocionálny stres, strach; silný plač; podchladenie; zmena atmosférického tlaku.

Pro. Syndróm striedavej hemiplegie je charakterizovaný opakovanými epizódami hemiplegických záchvatov vedúcich k rozvoju neurologických porúch a zníženiu úrovne duševného vývoja.

Údaje z laboratórnych a funkčných štúdií. Keď biochemické štúdie špecifických krvných a močových zmien pre syndróm striedavej hemiplegie nie sú zistené. Bolo indikované zvýšenie počtu trombocytov iónov chlóru v krvi pacientov [14].

Podľa D. Bernardiny a kol. [7], pri vykonávaní elektroencefalografickej štúdie u 2/3 detí trpiacich striedavou hemiplegiou sa zisťujú špecifické zmeny vo forme pomalých vĺn rôznej lokalizácie. Zmeny v bioelektrickej aktivite mozgu sú pozorované ako pri útoku, tak v interiktálnom období. Absencia typických epileptických znakov umožňuje použitie údajov z prieskumov pre diferenciálnu diagnostiku s epileptickými syndrómami.

Počítačová tomografia a zobrazovanie mozgu špecifického pre syndróm striedania hemiplegie magnetickou rezonanciou nebolo detegované [13, 14]. Dopplerova štúdia môže odhaliť asymetriu hemodynamiky veľkých hemisfér mozgu. Pozitrónová emisná tomografia v interiktálnom období odhaľuje pokles perfúzie glukózy v kotline strednej mozgovej artérie. Pri vykonávaní tejto štúdie počas akútnej epizódy sa zistí signifikantný pokles metabolických procesov v mozgu [10, 13].

Zväz charitatívnych organizácií Ruska (FOR)

Hemiplegia (slovo odvodené z gréckeho jazyka. Hemi-semi- a plege-štrajk, porážka) je stav charakterizovaný jednostrannou paralýzou, teda úplnou stratou schopnosti človeka vykonávať dobrovoľné pohyby rukou a nohou na jednej strane. Menej častá je dvojitá hemiplegia, v ktorej sú všetky štyri končatiny náchylné k paralýze.

Pediatrická hemiplegia je často výsledkom detskej mozgovej obrny. Vo všeobecnosti existuje niekoľko typov hemiplegie. Ochorenie sa vyskytuje u dospelých a detí. V závislosti od dôvodov môže mať samozrejme niekoľko typov a vyžaduje použitie rôznych terapeutických metód. Takýto syndróm ako spastická hemiplegia sa často vyskytuje v detskej mozgovej obrne, zriedkavo sa strieda a možno pozorovať kontralaterálnu hemiplegiu.

Typy hemiplegie

Existujú dva hlavné typy hemiplegie - organické a funkčné. Prvý typ sa môže vyvinúť v dôsledku zhoršenej mozgovej cirkulácie (s trombózou, cerebrálnou vaskulárnou embóliou alebo krvácaním) v dôsledku prítomnosti nádoru alebo vývoja zápalových ochorení mozgu (encefalitída, meningitída, arachnoiditída atď.). Medzi príčiny detskej hemiplegie patria predovšetkým organické poruchy.

Organická pravá alebo ľavostranná hemiplegia sa vyskytuje v dôsledku poškodenia patologickým procesom centrálneho nervového systému. U paralyzovaných končatín sa zvyšuje svalové napätie, zvyšujú sa reflexy šliach a môžu sa objaviť patologické reflexy. Jednostranná alebo dvojitá hemiplegia je kombinovaná s čiastočnou dysfunkciou svalov tváre.

Funkčná hemiplegia sa vyskytuje ako prejav hystérie. Je ľahké ho odlíšiť od organickej neprítomnosti akýchkoľvek podobných príznakov, okrem priamo paralýzy končatín na jednej strane tela (ľavá alebo pravá hemiplegia). Ona prechádza, na rozdiel od organickej - jedna - alebo bilaterálna, kontralaterálna alebo spastická hemiplegia, bez stopy.

Kontralaterálna hemiplegia je paralýza paralelných končatín. Môže sa objaviť pri rôznych syndrómoch poškodenia mozgu. Vývoj syndrómu striedania hemiplegie je charakterizovaný epizodickými záchvatmi paralýzy trvajúcimi od niekoľkých minút do niekoľkých dní. Toto je zriedkavý stav, ktorý sa vyskytuje v ranom veku, v ktorom dochádza k paralýze na strane tela oproti lézii. Striedavá hemiplegia je sprevádzaná dyskinéziou očných buľiev, dystonickými zariadeniami a ďalšími charakteristickými príznakmi. Ako niektoré iné druhy, aj striedanie hemiplegie vedie k progresii kognitívnych porúch.

Liečba hemiplegiou

Keď je liečba hemiplegie zameraná na odstránenie základného ochorenia, ktoré sa stalo jeho príčinou. Na zvýšenie účinnosti liečby je potrebné včas začať používať terapeutickú masáž a špeciálne vybranú gymnastiku pre jednostrannú, dvojitú alebo kontralaterálnu hemiplegiu. Na vrátenie končatín do normálnej mobility sú pacientom predpísané lieky na stimuláciu nervového systému a prostriedky na zníženie svalového tonusu v spastickej hemiplegii.

Je dôležité, aby sa včas začali uplatňovať všetky dostupné terapeutické metódy a ich kontinuita. Napríklad liečba spastickej hemiplegie môže úplne obnoviť motorické schopnosti. Duševný vývoj a schopnosť učiť sa možno kompenzovať a normalizovať v závislosti od toho, ktoré oblasti mozgu boli ovplyvnené a ako vážne.

Pomôžte deťom s hemiplegiou

Starostlivosť našej nadácie v súčasnosti nemá s touto diagnózou žiadne deti. Môžete však pomôcť chorým deťom s inými diagnózami!

Striedavá hemiplegia u detí

HEMIPLEGIA (hemiplegia; grécky. Hemi-semi + plege mŕtvica) - paralýza svalov jednej polovice tela v dôsledku poruchy vedenia centrálneho neurónu kortiko-spinálnej (pyramidálnej) dráhy. Paralýza jednej končatiny sa nazýva monoplegia. Čiastočne vyjadrená paralýza sa nazýva paréza; paréza svalov jednej strany tela - hemiparéza, paréza jednej končatiny - monoparéza; G. vznikajúce pri poškodení "miechy na strane rovnakého mena s centrom poškodenia, - ipilaterálna hemiplegia."

Obsah

Etiológia a patogenéza

G. sa vyvíja s organickými léziami mozgu a miechy, poruchami mozgovej cirkulácie (krvácanie, arteriálna trombóza a embólia, žilová trombóza, cerebrálny vazospazmus), infekčné procesy (fokálna encefalitída, absces mozgu, meningitída), poranenia detí, demyelinizácia a dedičné ochorenia, poranenia, nádory, parazity mozgu alebo miechy, keď sa môže vyskytnúť aj hystéria G. - funkčná.

G. vzniká, keď motorický neurón kortiko-spinálnej (pyramidálnej) dráhy prechádza z mozgovej kôry k motorickým bunkám predného rohu miechy. Kortiko-spinálna dráha začína hlavne v bunkách kortexu (3. a 5. vrstva) precentrálneho gyrusu a paracentrálneho laloku a ide do vnútornej kapsuly, ktorá vytvára žiarivú korunu, prechádza zadným stehnom kapsuly a zaberá jej predné 2/3 mozgového kmeňa, most (varoles), dreň, v kaudálnom úseku, ku ktorému dochádza pri priesečníku väčšiny jeho vlákien, a potom ide do miechy do buniek predného rohu. Prekrížené vlákna prechádzajú v laterálnych šnúrach miechy a v nekrížených vláknach - v prednej časti. Kvôli prekrývaniu väčšej časti pyramidálnej dráhy s léziou v mozgu sa G. vyskytuje na opačnej strane ako je zameranie lézie. Kortiko-jadrová dráha vychádza z mozgovej kôry precentrálneho gyrusu mozgu cez koleno vnútornej kapsuly, krížia sa na rôznych úrovniach mozgového kmeňa a končia v bunkách motorických jadier kraniálnych nervov. U G. dochádza k paralýze nielen končatín, ale aj svalov tváre a jazyka.

Pyramídový systém (pozri) funguje v úzkom spojení s rôznymi systémami, najmä extrapyramídovým systémom (pozri), strial palidárnym systémom, cerebellom (pozri), retikulárnou formáciou (pozri) a talamom (pozri) a funguje vzájomne prepojene so systémami, ktoré vnímajú aferentné (proprioceptívne, atď.) impulzy. Axóny obrovských pyramídových neurocytov (Betzove bunky), pochádzajúce z mozgovej kôry, v ich dráhe majú spojenie s niekoľkými interkalovanými neurónmi; to zabezpečuje nielen monosynaptálne vedenie, ale aj multisynaptické vedenie impulzov a originalitu rôznych foriem G. - pyramídového, pyramidálneho extrapyramídového, pyramidálneho cerebelárneho, pyramidálneho talamického G.

Klinický obraz

Paralýza pod G. má všetky vlastnosti paralýzy, ktorá sa vyvíja, keď je postihnutý centrálny motorický neurón, tzv centrálna paralýza (pozri Paralýza, paréza).

Reflexné oblúky na centrálnej paralýze sú zachované a postupne sa dostávajú do stavu zvýšenej podráždenosti, v dôsledku čoho sú reflexy a svalový tonus ochrnutých svalov zvýšené - hyperreflexné, hypertenzné paralyzuje. Pri pyramídovom G. sú pozorované nasledujúce charakteristické symptómy:

1) paralýza končatín, to znamená absencia aktívnych pohybov a sily v horných a dolných končatinách na strane oproti lézii;

2) spastická hypertenzia, svalový tonus sa zvyšuje v flexoroch, pronátoroch a aduktoroch extenzorov rúk a nôh a aduktorov stehien; Pri štúdiu svalového tonusu sa zistí príznak „pennnife“ (v počiatočnej fáze, napríklad keď je predlaktie predĺžené, dochádza k tlakom v dôsledku svalového napätia, ktoré potom klesá);

3) šľachy a periostálne reflexy pri zvýšených ochrnutiach končatín (hyperreflexia), zväčšuje sa amplitúda reflexných pohybov, reflexná zóna sa rozširuje;

4) abdominálne reflexy na strane G. klesajú;

5) zníženie kĺbových reflexov: Mayerov príznak (ohyb palca, keď je hlavná falanga III ohnutá a: IV prsty) a Leriho symptóm (ohyb lakťa ruky pri pasívnom ohnutí ruky a prstov);

6) patol a reflexy sa objavujú na dolných a horných končatinách: Babinsky, Gordon, Oppenheim, Sheffer, Redlich (extenzorový typ) a Rossolimo, Bechterew-Mendel, Zhukovsky, reflexy typu Bekhterev II (ohýbanie), reflexy aduktorov (redukcia nohy pri brada, podrážka, panvová kosť);

7) ochranné reflexy s nociceptívnym podráždením - ohyb nohy pri pichnutí, ochladzovanie éterom alebo ohyb prstov nastáva podľa Mari-Fua (viď reflexy Marie-Foy, Reflex patologický);

8) priateľské pohyby vo forme globálnej, koordinovanej alebo menej často imitujúcej synkinézy, najmä Raimistovej synkinézy (pozri Synkinesia). Na EMG sú zistené zmeny charakteristické pre centrálnu paralýzu, pri štúdiu elektrickej excitability neexistuje žiadna reakcia znovuzrodenia. S dlhotrvajúcim G. sa vyvíja mierna atrofia svalov. Tam sú tiež vegetatívne poruchy (vazomotorické, trofické, pilomotor, porušenie teploty kože, potenie, atď). Komplexy hemiplegických a hemiparetických symptómov zahŕňajú obmedzenie alebo neprítomnosť pohybov, zníženú svalovú silu, zmeny svalového tonusu, patol, synkinézu a ochranné reflexy.

G. má rôzne možnosti v závislosti od lokalizácie porážky (tab.), Štádia a charakteru patolu, procesu a etiológie ochorenia.

Vývoj G. a závažnosť poškodenia motorických funkcií a ich dynamika závisí od veľkosti a hĺbky poškodenia pyramídového systému a kompenzačných schopností. Čím užšia je lézia a čím bližšie je k kortexu, tým viac podmienok pre vznik parézy, a nie paralýza.

V závislosti od umiestnenia lézie sa rozlišujú nasledujúce formy G.

Kortikálna hemiplegia nastáva, keď je postihnutá motorická kôra; s porážkou hornej časti predného centrálneho gyrusu a paracentrálneho laloku (kruralnaya G.) je funkcia nohy prevažne narušená as porážkou dolnej časti, funkciou ramena a svalov tváre a jazyka (brachiocefalický G.). V týchto prípadoch môžeme hovoriť o hemiparéze, pretože úplná paralýza nie je pozorovaná. S porážkou horných dvoch vrstiev kôry v oblasti predného centrálneho gyrusu dochádza k supranukleárnej G., hrana je charakterizovaná rýchlym obnovením funkcií. S porážkou všetkých šiestich vrstiev G. je výraznejšie, a zotavenie je pomalšie. Kortikálna G., ktorá sa vyskytuje s léziou predotorickej oblasti, je charakterizovaná skorou spasticitou, šľachovou hyperreflexiou, klonom nôh, rukou, prstami, globálnou synkinézou, vnútornou rotáciou chodidla, koordináciou synkinézy, reflexom Rossolimo, cervikálnymi a tonickými reflexmi atď. s porážkou poľa 4.

Pravostranná kortikálna G. s rozšírením lézie na zadnej časti frontálneho laloku alebo temporálneho laloku ľavej hemisféry sa často kombinuje s poruchou reči a písania (u pravákov).

Supracapsulárna hemiplegia je charakterizovaná tendenciou k disociovanému typu s lokalizáciou lézie v blízkosti kôry mozgových hemisfér a relatívne rovnomernou léziou ramena a nohy s lokalizáciou lézie bližšie k vnútornej kapsule.

Pyramid-Extrapyramidálna hemiplegia (kortikálno-subkortikálna) sa prejavuje symptómami centrálnej paralýzy v kombinácii so symptómami extrapyramídového systému lézie, komplikovanými postojmi ruky a prstami, tonickými spazmami („pohyblivé“ kontrakcie), hyperkinézou (choreiformou, atetoidnou, hemibalovou, myokardiálnou myokardiomyopatiou a myokardiomyopatiou. niekedy „automatizované gestá“ v homolaterálnych léziách končatín. Pyramídová mozgová hemiplegia je charakterizovaná kombináciou znakov G. s mozgovými poruchami.

Pyramidálna talamická hemiplegia. Porážka pyramídovej dráhy a pahorkatiny spôsobuje G. v kombinácii s hyperpatiou a nadmernými reflexnými pohybmi, pseudoatetózou, imitáciou synkinézy, tendenciou kontrakcie flexorovej nohy a extenzorovou inštaláciou prstov (obr. 1).

Kapsulárna hemiplegia s léziou vnútornej kapsuly je charakterizovaná kombináciou G. s hemianestéziou, niekedy s homonymnou hemianopiou (pozri), pretrvávaním paralýzy, pomalým a neúplným zotavením zhoršených funkcií.

Striedavá hemiplegia sa prejavuje léziou kraniálnych nervov na strane ohniska a G. na opačnej strane (pozri Alternatívne syndrómy).

Ako výsledok oklúzie karotickej artérie dochádza k striedavej opticko-pyramidálnej hemiplegii. Prejavuje sa slepotou v jednom oku a G. na opačnej strane.

Krížová hemiplegia nastáva, keď sa pyramídy pretínajú v dolnej časti medully.

Spinálna hemiplegia sa vyskytuje s poškodením miechy a líši sa od cerebrálnych foriem v neprítomnosti zhoršenej funkcie kraniálnych nervov. G. sa vyskytuje pri polovičnom poškodení miechy (pozri Brown-Sekara syndróm), pri lokalizácii stredu v hornej krčnej mieche (pri poškodení dolnej krčnej a hornej hrudnej miechy sa vyvinie pomalá paréza ramena a spastická paralýza nohy).

V závislosti od štádia patolu sa prideľujú nasledujúce formy G.

Diasischemická hemiplegia sa vyskytuje v akútnom období kómy, ktoré je spôsobené nielen fokálnym poškodením mozgu, ale aj „nervovým šokom“ alebo transneuronálnym repercussionom asynapsy (pozri Diaskhiz). Charakteristická je hypotónia svalov s nedostatkom spasticity, obvyklá u G. Tam je príznak otáčania chodidla smerom von (obr. 2); zmeniť polohu ochrnutého chodidla a zaujať túto pozíciu, v rezu je zdravá noha, to je nemožné. Charakteristickým príznakom hypotenzie storočia na strane G., ktorý spočíva v tom, že ochrnutý horný viečko môže byť zdvihnutý bez akéhokoľvek odporu a pomaly klesá, bez úplného uzavretia očnej gule. Na strane G. „pláva“ lícom pri každom výdychu, koža (brušná, plantárna), absentujú rohovkové reflexy, redukujú sa šľachové reflexy v prítomnosti patolu, Babinského reflexu a ochranné ohýbačkové reflexy so skrátením (ohýbaním) nôh v troch kĺboch. Niekedy na strane lézie dochádza k ochranno-reflexnej reakcii končatín počas stimulácie aplikovanej na strane G. a automatizovanej gestikulácii. V akútnom období apoplexickej kómy u G. skorej hyperkinézy je možné pozorovať skorý klon nohy a patellu, prudké zmeny v polohe končatín - gormetoniya alebo nestabilná včasná svalová hypertenzia.

Postupujúca hemiplegia vzniká pri zdĺhavom patole, proces. Vyznačuje sa nútenou polohou končatín, kontraktúr, rôzneho tvaru (ohyb, extenzor, pronátor), lokalizácie (kontrakcie rúk, nôh) podľa spôsobu prejavu (perzistentné, vo forme tonických spazmov) a podľa času výskytu (skoré a neskoré). Hyperpronatórna kontraktúra je charakterizovaná hemi-hyperpronáciou ruky s predĺžením alebo nadmernou flexiou prstov, ťažkou hypertenziou v pronátoroch (Obr. 3). Hypersupinatívna kontraktúra paralyzovanej ruky je charakterizovaná nadmernou supináciou predlaktia a ruky. Zvláštne kontrakcie s prepracovaným držaním končatín sú pozorované s porážkou subkortikálnych uzlín: indikatívna kontraktúra (index a stredné prsty); „Talamická“ ruka s hyperextenziou prstov v hlavných falangách; hyper-supinatory kontraktúra s ostrou supináciou nohy; hemiflexor hemiplegická kontraktúra (ohyb horných a dolných končatín na ochrnutej strane) v kombinácii s ohybom dolnej časti nohy a stehna, abdukciou alebo menej často hyperaddukciou. Neskoré hemiplegické kontrakcie zahŕňajú Wernickeho-Mannovu kontraktúru vyplývajúcu z predĺženého Wernickeho-Mannovho postoja: horná končatina je redukovaná na telo, horná časť paže je znížená, predlaktie je ohnuté, prepichnuté, ruka a prsty sú mierne ohnuté, dolná končatina je znížená, stehno a holenná kosť sú predĺžené, noha je otočená dovnútra.

Regresívna hemiplegia sa prejavuje v období regenerácie ochorenia. Vyznačuje sa dôslednou obnovou narušených pohybov. Funkcia paralyzovanej nohy sa zvyčajne zotavuje rýchlejšie ako ramená, pohyby v proximálnych končatinách sa objavujú skôr ako v distálnych. Zvlášť neskoro je obnovenie najviac diferencovaných pohybov prstov. Funkcia predĺženia ruky a prstov výrazne zaostáva za ohybom, čo má za následok súčinnosť flexie, ktorá prevláda počas priateľských pohybov a ohybovej polohy počas kontraktúr. Pohyby v proximálnej časti sú obnovené pomerne rýchlo, pretože na ich realizácii sa podieľajú nielen pyramídové, ale aj extrapyramidové systémy. Chôdza so spastickou regresiou G. akútne, s epidurálnym hematómom - po svetelnom období as subdurálnym hematómom - je zvláštna: noha je posunutá dopredu a smerom von, ako keby opisovala polkruh alebo pohyb, ktorý fréza robí („šliapanie do chodidla“), noha pri To je v nehybnej polohe a dotýka sa podlahy pri chôdzi s prstom.

Obnovenie zhoršených pohybov je spočiatku diskoordinované, vykonáva sa s úsilím a je sprevádzané synkinézou. V procese obnovy motility sa svalový tonus najskôr zvyšuje, v týchto svaloch sa objavujú priateľské pohyby. Synkinesia sa objavujú skôr: ohyb a pronácia ruky, predlaktia (obr. 4) a abstrakcia ramena a predĺženie stehna, dolnej časti nohy a chodidla. Potom tam sú priateľské pohyby nohy (Strumpell synkinesia) alebo palec (Logra synkinesia), keď sa pacient snaží aktívne ohnúť koleno, adductor a abduction Raimista synkinesia, ohýbanie dolnej časti nohy na strane G. pri ohýbaní trupu dopredu a ďalšie synkinesias.

Vo zvyškovom období, keď sa obnovujú zhoršené funkcie, hemiparéza zvyčajne pretrváva so zvýšenými reflexmi šľachy, svalovým tónom a patolom, reflexmi ohybu a extenzora a chôdzou Wernickeho-Mannovho typu.

Kurz G. závisí od povahy patologického procesu a etiológie ochorenia. Keď extracerebrálne procesy (nádor, cysta, subarachnoidné krvácanie) G. niekedy kombinované s lokálnymi epileptickými záchvatmi. Keď je interná karotická artéria blokovaná a kolaterálna cirkulácia sa opakuje, môže sa vyskytnúť prerušovaná G. V hemiplegickej forme migrény sa prechodný G. (hemiparéza) objavuje po silnom paroxyzme bolesti hlavy spôsobenej spazmom mozgových ciev. Pri kontúzii mozgu sa obvykle vyvíja v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov po poranení kraniocériou. Progresívny vývoj G. - najprv paralýza dolnej končatiny a potom horná, v kombinácii so svalovou atrofiou a fibrilárnymi zášklbmi, zvýšenie reflexov šliach (tzv. Millsov syndróm) - je pozorované pri amyotrofickej laterálnej skleróze.

Diagnóza

Na identifikáciu hemi-parézy sa použije niekoľko vzoriek. Vzorka Barre - zvýšená paretická noha ležiaceho pacienta sa postupne znižuje, zatiaľ čo zdravý je držaný v danej polohe. Mingazziniho test - paretické rameno natiahnuté dopredu, zdravé sa drží na horizontálnej úrovni. Garkinov test - pacient ohýba predlaktie a vertikálne zdvíha ruku široko rozprestretými prstami, na paretickej strane sa prst v metakarpálnom kĺbe pomaly pohybuje v pozícii aduction a mierne sa ohýba. Hoffmannov syndróm - pacient drží ruky s dlaňami dole a špička prostredného prsta sa dotýka prstov výskumníka, v reakcii na ostré zatlačenie stredného prsta sú všetky prsty paretickej ruky ohnuté. Venderovichov príznak - slabosť podania prstov V a IV ruky - je skorým znakom pyramídovej nedostatočnosti. Charakter patol, proces, ktorý spôsobil G., rozlišovať pomocou špeciálneho klinu, výskumov.

Diferenciálna diagnostika

Pyramidálny G. sa líši od cerebelárnej neprítomnosti cerebelárnych symptómov, svalovej hypertenzie. Pri roztrúsenej skleróze sa pyramídový G. (paréza) pozoruje so svalovou hypotenziou ako výsledok kombinovanej lézie pyramidálneho systému a cerebellu. S ťažkým hemiparkinsonizmom u paralyzovaných končatín sa pozoruje plastická hypertenzia s príznakom ozubených koliesok a postherálnych reflexov Westphal a Tevenar-Fua. Pyramída G. sa líši od hysterickej (funkčnej) prítomnosťou patolu, reflexov, Wernickeho chôdze - Manna.

liečba

Na obnovenie zhoršených funkcií v G. sa vykonáva etiologická liečba, patogenetická (prozerín, galantamín, nivalín, gamalon, glutamín do toho), predpísané vitamíny skupiny B. Pri spastickej hypertenzii svalov, sú znázornené mellicín, mydocalm, scutamil, tropacin. Terapeutická gymnastika a masáž pre hemiplegiu - pozri Paralýza, paréza.

výhľad

Prognóza závisí od lokalizácie lézie, jej veľkosti a povahy patologického procesu.

Striedavá hemiplegia detstva

Obsah článku:

Striedavá hemiplegia je zriedkavé neurologické ochorenie v ranom detstve, ktoré sa vyznačuje epizodickými záchvatmi hemi- a / alebo quadriplegie trvajúcimi od niekoľkých minút do niekoľkých dní, sprevádzané dyskinézou očných buliev, dystonickými zariadeniami a choreoetoetoidnými pohybmi vedúcimi k progresívnym poruchám kognitívnych funkcií. Príznaky tohto ochorenia sa zvyčajne objavujú pred dosiahnutím veku 18 mesiacov. Frekvencia výskytu striedavej hemiplegie v populácii zatiaľ nebola stanovená, podľa niektorých údajov je prevalencia tejto choroby 1 na 1 000 000.

Najmä 75% prípadov striedavej hemiplegie je spôsobených mutáciou v géne ATP1A3 kódujúcom podjednotku Na + / K + pumpy (Heinzen et al., 2012). Tento gén je tiež zodpovedný za rozvoj dystónie-parkinsonizmu s počiatočným debutom. Zvyšné prípady sú spôsobené mutáciou v géne ATP1A2, ktorý kóduje a2-podjednotku Na + / K + -adenozín trifosfatázy a gén CACNA1A s kanálom vápenatých iónov. K dnešnému dňu je tento stav považovaný za ochorenie narušenia energetického substrátu. Choroba sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom, vo väčšine prípadov však de novo mutáciami.

Klinické prejavy ochorenia prvýkrát opísali S. Verret a J. Steel (1971). Spočiatku sa tento patologický stav považoval za paroxyzmálny (Dittrich, 1979) alebo za variant bazilárnej migrény (Golden, 1975; Hosking, 1978). Na základe všeobecnej analýzy prípadov I. Krageloh a J. Aicardi (1980) opísaných vyššie v literatúre bolo možné formulovať hlavné diagnostické kritériá pre toto ochorenie:

• prejav vo veku od 2 do 18 mesiacov;
• opakované ataky hemiplegie;
• prítomnosť okulomotorických porúch v období paroxyzmu;
• autonómne poruchy priamo spojené s epizódami hemiplegie;
• zmeny neurologického stavu a neuropsychického vývojového oneskorenia.

N. Sakuragawa (1988) navrhol ďalšie diagnostické kritérium pre uvedený syndróm - vylúčenie možných metabolických a vaskulárnych ochorení, čo umožňuje presnejšie diagnostikovať tento patologický stav.

Takže k Vašej pozornosti je uvedený klinický prípad striedavej hemiplegie detstva.

Klinický prípad

Rodina s chlapcom (1 rok a 4 mesiace) sa sťažovala na opakovanú hemiparézu (objavujúcu sa striedavo vpravo, potom vľavo), ktorá sa objavila vo veku 4 mesiacov, odišla do 11. pobočky Teritoriálnej lekárskej asociácie (TMO) "Psychiatria" v Kyjeve. Ich trvanie sa pohybuje od 10 - 15 minút do 2 - 3 dní. Zaznamenávajú sa tiež záchvaty, ktoré začínajú vo forme rýchleho dýchania (hyperventilácia), je to plač, dieťa sa začína otáčať v smere parézy, niekedy sa v paretických končatinách objavujú dystonické pohyby.

Vo sne zmizne paréza a dystónia a do 10 minút po prebudení chýbajú a potom znova pokračujú. Rodinná anamnéza neurologického a duševného ochorenia nie je zaťažená.

Anamnéza života a choroby

Dieťa zo 4. tehotenstva, 2. narodenie (1. tehotenstvo skončilo narodením dcéry, teraz má 12 rokov - zdravé; druhé tehotenstvo je zo sociálnych dôvodov potrat, 3. tehotenstvo je zmrazený plod 12. týždeň), Posledné tehotenstvo bolo normálne, počas 41 týždňov, začala fyziologická práca. Dieťa sa narodilo s hmotnosťou 4 120 g, výška - 54 cm, na stupnici Apgar - 9 bodov. Druhý deň po narodení sa fototerapia uskutočnila kvôli fyziologickej žltačke. Domov prepustený 6. deň s diagnózou: zdravé. Dieťa do 3 mesiacov normálne rástlo a vyvíjalo sa a 3 mesiace po kúpaní mal chlapec zbiehavé šilhanie, vo svaloch celého tela bolo napätie. Podobný stav sa opakoval za týždeň.

Po 4 mesiacoch po terapii citikolínom malo dieťa hnačku, stal sa nepokojným, začalo dystonické pohyby - jeho hlava bola otočená nabok, ruky boli zdvihnuté k hlave a zaťaté do päste (tento prípad bol považovaný za epileptický záchvat). Ale v nasledujúcich dňoch si matka všimla ľahostajnosť a letargiu dieťaťa, prestal sa otáčať na bruchu a rev, ktorý sa obnovil až po 2-3 dňoch. O týždeň neskôr sa útok zopakoval, dieťa sa prestalo valiť a rev. Útoky sa začali opakovať každý týždeň. Následne matka upriamila pozornosť na skutočnosť, že chlapec sa počas útokov často zdvíhal pravým alebo ľavým okom, ale nie spolu (obr. 1). Dieťa malo tiež záchvaty vo forme hyperventilácie.

Obrázok 1. Okulomotorické poruchy
počas útoku (pravé oko)

Obrázok 1. Okulomotorické poruchy
počas útoku (pravé oko)

Tieto prejavy boli považované za epileptické záchvaty a na účely výberu terapie boli predpísané kyseliny valproovej, levetiracetamu, karbamazepínu, oxkarbazepínu, klonazepamu. Pozitívny účinok bol pozorovaný len v prípade užívania kyseliny valproovej a klonazepamu.

Údaje o objektívnej kontrole

Tvar hlavy pri pohľade - normotsefalnaya, obvod - 45,5 cm (dolná hranica normálu). Kraniálne nervy - bez patológie. Póza je vynútená, pravá noha a pravá ruka visia, nepodieľajú sa na pohyboch (Obr. 2).

Obrázok 2. Prísť k ochabnutej paréze pravej paže a nohy

Obrázok 2. Prísť k ochabnutej paréze pravej paže a nohy

Svalový tón je trochu redukovaný difúziou. Reflexy šliach sú normálne (D = S, 2+). Chlapec nechodí, nehovorí, prejav, ktorému rozumie, je zlý.

Výsledky videa EEG

Pri štúdii videoelektroencefalografie (EEG) sa zistilo difúzne spomalenie aktivity pozadia - 4,5 Hz (norma 6 Hz).

Epileptiformné iktálne javy počas výskytu svalovej dystónie neboli pozorované ochabnuté paralýzy (Obr. 3).

Obrázok 3. Spomalenie aktivity difúzneho pozadia.

Obrázok 3. Spomalenie aktivity difúzneho pozadia.

Výsledky MRI

Pri uskutočňovaní zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI) mozgu sa našla arachnoidná cysta v ľavej fronto-temporálnej oblasti (Obr. 4).

Obrázok 4. Arachnoidná cysta v ľavej fronto-temporálnej oblasti

Obrázok 4. Arachnoidná cysta v ľavej fronto-temporálnej oblasti

Laboratórne údaje

V biochemických štúdiách krvi a moču sa nezistili špecifické zmeny pre syndróm striedania hemiplegie.

Podľa literatúry možno v tomto stave pozorovať zvýšenie počtu krvných doštičiek a iónov chlóru v krvi.

Genetické vyšetrenie

Sekvenovanie odhalilo heterozygotnú mutáciu ATP1A3 génu. (c.2443G> A p. (Glu815Lys)), ktorá je charakteristická pre striedanie hemiplegie detstva.

Odôvodnenie diagnózy

Údaje o anamnéze inštrumentálnych a laboratórnych výskumných metód umožňujú diagnostikovať striedavú hemiplegiu detstva u dieťaťa.

diskusia

Znak striedavej hemiplegie detstva sa často vyskytuje v epizódach prechodnej hemiplegie, ktorá môže striedavo zahŕňať jednu alebo druhú stranu a niekedy celé telo. Vo väčšine prípadov sa výskyt ochorenia vyskytuje až do 18 mesiacov. Útoky trvajú niekoľko minút až niekoľko dní, spravidla nie sú náchylné na korekciu a sú sprevádzané pomaly sa vyvíjajúcim neurologickým deficitom (kognitívna porucha).

Okrem hemiparézy, naopak, dochádza k náhlym záchvatom vo forme choreoetetózy, dystónie, nystagmu a dyspnoe. Oneskorený neuropsychický vývoj je jedným z hlavných prejavov syndrómu striedavej hemiplegie. Pre tento syndróm je charakteristické aj vymiznutie prejavov počas spánku.

Diferenciálna diagnóza striedavej hemiplegie by sa mala vykonávať so širokým spektrom dedičných alebo získaných ochorení, ktoré môžu spôsobiť akútne epizódy mozgového obehu u detí, ako aj patologické stavy sprevádzané náhlymi stratami motorickej aktivity.

Je tiež potrebné vylúčiť:

1. metabolické ochorenia (homocystinúria, Fabryho choroba, MELAS syndróm ("mitochondriálna encefalomyopatia, laktátová acidóza, epizódy podobné urážkam"), Menkesova choroba u malých detí, nedostatok metyléntetrahydrofolát reduktázy, neurofibromatóza, dedičná dyslipoproteinémia a dedičná dyslipoproteinémia)
2. ochorenia spojivového tkaniva (Ehlers-Danlosov syndróm, typ IV, elastický pseudoxantom, progeria);
3. hematologické patológie (kosáčikovitá anémia, dedičná polycytémia, koagulopatia, kofaktor deficitu II heparínu, patológia krvných doštičiek, kardiopatia (ktorá môže byť sprevádzaná embólií), familiárny myxóm atď.).

Stratégia liečby

Špecifická liečba striedavej hemiplegie v detstve v súčasnosti neexistuje. Ako možnosť liečby môžete zvážiť ketogénnu diétu - diétu s nízkym obsahom sacharidov s vysokým obsahom tuku a miernym obsahom bielkovín (Roubergue et al., 2015). V jedenástom oddelení zdravotníckeho strediska psychiatrie sa dieťaťu pôvodne podávala klasická ketogénna diéta (pomer tukov, bielkovín a sacharidov bol 4: 1), čo zahŕňalo a zintenzívnilo záchvaty hemiplegie a svalovej dystónie. Potom sa dieťa prenieslo do pomeru 1: 1, čo viedlo k zníženiu frekvencie a intenzity záchvatov, ale v stave pred nástupom ketogénnej diéty.

Naše pozorovania teda ukazujú, že ketogénna diéta nie vždy preukazuje účinnosť v danom stave.

Typy a liečba hemiplegie v detstve

Hemiplegia je úplná paralýza ramena alebo nohy na jednej strane. Extrémnosť úplne stráca pohyblivosť. Niekedy hemiplegia jazyka alebo tváre. U dospelých sa táto patológia často vyskytuje po mŕtvici alebo iných léziách alebo poraneniach mozgu alebo miechy.

Existuje niekoľko typov hemiplegie:

• striedavo (ovplyvňuje svaly na druhej strane patológie);
• homolaterálne (paralýza na tej istej strane);
• pomalý (znížený svalový tonus);
• hysterická (vyskytuje sa počas emocionálneho stresu a mizne v pokojnom stave);
• kríž (pokrýva opačnú ruku a nohu kvôli poškodeniu medulla oblongata);
• centrálne alebo spastické (paralýza, hypertonia a patologické reflexy spôsobené porážkou pyramidálneho traktu);
• spinálna (lézia v krčnej oblasti, paralýza na strane lokalizácie lézie).

U detí

Pediatrická forma sa spravidla vyskytuje v dôsledku prenesenej encefalitídy. Vzniká dosť neskoro. Potom, čo je dieťa takmer vyliečené, začne ochromovať jednu stranu tela, ktorá má spastický charakter.

Detská striedavá hemiplegia je zriedkavý syndróm pre malé dieťa.

Objavuje sa v prvom alebo dvoch rokoch života. Je charakterizovaná epizodickými záchvatmi quadrilgie alebo hemiplegie, ktorá môže trvať niekoľko minút až niekoľko dní. Sú sprevádzané nasledujúcimi funkciami:

• dyskinéza oka;
• dystonické inštalácie;
• choreoetetoidné pohyby.

Môžu viesť k porušeniu kognitívnych funkcií a zručností dieťaťa. Je tiež dôležité, aby sa medzi útokmi zachovala ataxia, nystagmus a nedobrovoľné pohyby.

Často toto ochorenie vedie k mentálnej retardácii a emocionálnej nestabilite.

Príčiny vzniku nie sú úplne definované. Existujú teórie, že sú spojené s neurometabolickými a vaskulárnymi poruchami mozgu. Niekedy diagnostikujem rodinné prípady, ktoré dávajú právo hovoriť o dedičnej predispozícii.

Prejavy striedavej hemiplegie môžu vyvolať niektoré faktory:

• zdesenie;
• stres;
• Silný plač;
• Zmena tlaku;
• Hypotermia atď.

Pediatrická hemiplegia často vzniká v dôsledku poranenia pri pôrode, spastická forma môže byť sprevádzaná mozgovou obrnou.

Postihnutá strana tela je opuchnutá, stráca citlivosť a môže zmodrá.

Prognóza závisí od príčiny patológie - dieťa môže byť úplne vyliečené alebo postihnuté v dospelosti.

liečba

Cieľom liečby je zbaviť sa základného ochorenia, ktoré spôsobuje hemiplegiu.

Pacient by mal užívať vitamíny skupiny B a C, absolvovať masážne kurzy a fyzioterapiu. Svalový tón by mal byť znížený a stimulovať nervový systém.

Motorické funkcie vrátia prozerín a svalový tonus sa zníži pomocou melaktínu.

Aby sa zabránilo kontraktúram, poloha končatiny sa musí neustále meniť.

Cvičenia sa vykonávajú pod dohľadom špecialistu.

U dospelých sa najčastejšia patológia vyskytuje po cievnej mozgovej príhode, ale so správnou liečbou po mesiaci, v ktorej môže človek sedieť, a po šiestich mesiacoch dochádza k zlepšeniu motorickej funkcie.

Hemiplegia u detí

Hemiplegia sa zvyčajne nazýva absolútna jednostranná paralýza končatín. V dôsledku tohto ochorenia strácajú svaly z ktorejkoľvek strany tela svoju pohyblivosť. Počas tohto stavu sa môže vyskytnúť dysfunkcia jazyka a tvárových svalov.

dôvody

Tento stav sa vyskytuje v procese niektorých neurologických porúch, obehových problémov mozgu, infekčných chorôb, porúch pyramídovej dráhy mozgu, vývoja novotvarov v mozgu a ďalších patologických procesov. V 10% prípadov sa toto ochorenie vyskytuje po encefalitíde. Okrem toho, bežná príčina parézy končatín sa nazýva poranenie hlavy.

Hemiplegia u detí môže byť tiež dôsledkom ochorenia, ako je obrna mozgu. Okrem toho lekári identifikovali faktory, ktoré prispievajú k vzniku takéhoto stavu u dieťaťa. Patrí medzi ne:

• stresujúce situácie
• zranenia
• silný plač, strach,
• hypotermia,
• pokles atmosférického tlaku
• významné magnetické búrky a iné prírodné anomálie.

príznaky

Tento stav je rozdelený na dve odrody. Tam je organická hemiplegia a funkčné.

Organická hemiplegia sa vyskytuje s nasledujúcimi príznakmi:

• zvyšuje svalový tonus a reflexy šliach;
• abnormálne reflexy sa vyskytujú v postihnutých končatinách;
• končatiny sa stávajú nehybnými (najčastejšie horná končatina trpí) a môže dôjsť k porušeniu motorickej funkcie svalov tváre na strane, kde dochádza k paralýze končatín;
• integries na paralyzovaných lokalitách majú modrastý odtieň;
• výskyt edému ochrnutých končatín;
• postihnuté končatiny studené na dotyk.

Ak sa u dieťaťa vyvinie funkčná hemiplegia, nie je narušený svalový tonus a reflexné zmeny. V tomto prípade môže spontánne zmiznúť hemiplegia.

Ďalším charakteristickým znakom tohto ochorenia je rýchly rozvoj hemiparézy.

Diagnóza hemiplegie u dieťaťa

Diagnóza tohto ochorenia začína neurologickým vyšetrením dieťaťa, rozhovorom s rodičmi, anamnézou ochorenia a životom pacienta. Potom sa vykoná rad laboratórnych testov, ich zoznam v každom konkrétnom prípade sa stanoví individuálne, na základe choroby, ktorá spôsobila poškodenie svalov končatín.

Zo všeobecného výskumu vykonali:

• krvný test (biochemický a všeobecný);
• analýza moču;
• vykonávanie EKG;
• ak je indikované, vyhľadajte hematologické, metabolické a iné viscerálne poruchy, t
• CT alebo MRI diagnóza mozgu a krčnej miechy;
• Výskum alkoholu;
• EEG;
• Dopplerografia hlavných tepien hlavy pomocou ultrazvukového senzora.

komplikácie

Dôsledky a komplikácie hemiplegie u dieťaťa závisia od závažnosti nervového systému, či existujú nezvratné procesy v mozgu a ďalšie faktory. V niektorých prípadoch, napríklad pri mozgovej obrne, príznaky dysfunkcie svalového pohybu môžu pretrvávať po celý život, v iných je možné vyrovnať sa so situáciou alebo ju čiastočne opraviť.

liečba

Čo môžete urobiť

Ak sa u Vášho dieťaťa vyskytnú príznaky paralýzy končatín, okamžite zavolajte sanitku. Tento stav vznikol v dôsledku iných závažných porúch v tele a vyžaduje si odbornú lekársku starostlivosť.

Je potrebné dodržiavať všetky odporúčania ošetrujúceho špecialistu, navštevovať fyzioterapiu a masážne kurzy, nenechať si ujsť lieky na obnovu motorických funkcií postihnutých svalov.

Psychologický stav dieťaťa je veľmi dôležitý, je potrebné ho vyladiť pozitívnym spôsobom a možným zotavením. Tento moment by mal byť obzvlášť kontrolovaný rodičmi dieťaťa, pretože v opačnom prípade môže byť proces choroby oneskorený.

Čo robí lekár

Mnohí rodičia sa cítia panicky, keď sa stretávajú s podobným ochorením, ale v medicíne sa dlhodobo vypracovalo odstránenie takéhoto patologického stavu. Toto ochorenie zabezpečuje komplexnú liečbu, ktorá je redukovaná na odstránenie príčin hemiplegie. V ťažkých prípadoch sa terapia vykonáva v nemocnici s odbornou pomocou špecialistov ako je neurológ a fyzikálny terapeut.

Pacientovi môžu byť pridelené vitamínové komplexy skupín B a C, stimulácia nervového systému (vrátane magnetického), gymnastika, cvičenia fyzikálnej terapie.

Korekcia zvýšeného svalového tonusu u niektorých liekov. Lekári okrem toho odporúčajú neustálu zmenu polohy postihnutých končatín, aby sa zabránilo vzniku otlakov a utiahnutiu kĺbov.

Triedy fyzickej terapie môžu byť približne naplánované na začiatok týždňa po nástupe paralýzy. Všetky cvičenia sa musia vykonávať pod prísnym dohľadom zdravotníckeho personálu. Počas zákroku lekár sleduje tlak, pulz a dýchanie pacienta. Pri dlhodobej liečbe a riadnom výkone tried môže byť prognóza pozitívna.

prevencia

Preventívne opatrenia, ktoré možno vykonať na prevenciu tohto stavu, sú väčšinou bežné, medzi nimi:

• udržanie zdravého životného štýlu a vzdanie sa zlých návykov (pre tínedžerov);
• vyvážená výživa;
• návštevy lekárskych prehliadok;
• mierne cvičenie;
• vyhnúť sa zraneniu;
• dodržiavanie údajov lekárom špecialistov (pre pacientov z rizikovej skupiny).

Ak hovoríme o hemiplegii o príčinách perinatálnych patológií, potom prevencia je včasné odstránenie zdravotných problémov detí v ich novorodeneckom období.

Syndróm striedavej hemiplegie u detí (prípad z praxe) Text vedeckého článku v odbore "Neurochirurgia"

Anotácia vedeckého článku o medicíne a verejnom zdraví, autor vedeckej práce - S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidzhanova

Striedavá hemiplegia je zriedkavý syndróm raného detstva. Frekvencia výskytu striedavej hemiplegie v populácii nebola stanovená. Syndróm striedavej hemiplegie je charakterizovaný opakovanými epizódami hemiplegických záchvatov vedúcich k rozvoju neurologických porúch a zníženiu úrovne duševného vývoja. Tento článok poskytuje analýzu klinického prípadu syndrómu striedavej hemiplegie na príklade dieťaťa A. 9 rokov.

Súvisiace témy v medicínskom a zdravotnom výskume, autor výskumu je S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidzhanova,

ZMENA HEMIPLEGIA SYNDROM V DETIACH (CLINICAL CASE)

Striedavá hemiplegia je zriedkavý syndróm raného detstva. Hemiplegia sa nachádza v populácii. Syndróm striedajúcich sa záchvatov hemiplegie, ktorý je charakterizovaný opakovanými epizódami hemiplegických záchvatov. Tento článok poskytuje prehľad 9-ročného prípadu striedavého syndrómu hemiplegie.

Text vedeckej práce na tému „Striedavá hemiplegia u detí (prípad z praxe)“

Kirgizská štátna lekárska akadémia, Neurochirurgická klinika. Biškek, Kirgizsko

ZATVORENÁ REKLAMÁCIA V CHIRURGICKOM RIADENÍ PRE DODRŽANÉ ÚRAZY SPINE

Autori prezentovali výsledky u 102 pacientov s komplikovanými poraneniami torakolumbálnej chrbtice vo veku od 16 do 65 rokov. Dynamická kontrolná liečba poranení chrbtice. Bol určený. Kľúčové slová: poranenia torakolumbálnej chrbtice, diferenciálna diagnostika, chirurgická liečba.

SS TURSUNHUZHAYEVA, E.N. MADZIDOVA, D.A. ALIDZHANOVA

Detský lekársky ústav Tashkent, Neurologické oddelenie, Detská neurológia s lekárskou genetikou, Taškent, Uzbekistan

SYNDROME striedania hemiplegie u detí

(PRÍPAD Z PRAXE)

Striedavá hemiplegia je zriedkavý syndróm v ranom detstve. Frekvencia výskytu striedavej hemiplegie v populácii nebola stanovená. Syndróm striedavej hemiplegie je charakterizovaný opakovanými epizódami hemiplegických záchvatov vedúcich k rozvoju neurologických porúch a zníženiu úrovne duševného vývoja. Tento článok poskytuje analýzu klinického prípadu syndrómu striedavej hemiplegie na príklade dieťaťa A. 9 rokov. Kľúčové slová: striedavý hemiplegický syndróm, paroxyzmy, hyperkinéza, deti.

Syndróm striedavej hemiplegie je charakterizovaný epizodickými záchvatmi hemi- a / alebo quadriplegie trvajúcimi od niekoľkých minút do niekoľkých dní, sprevádzanými dyskinézou očných buľiev, dystonickými jednotkami, choreoetoetoidnými pohybmi, ktoré vedú k progresívnemu zhoršeniu kognitívnych funkcií.

Klinické prejavy ochorenia boli prvýkrát opísané S. Verretom a J. Steel v roku 1971. Spočiatku bol tento patologický stav považovaný za paroxyzmálny alebo ako variant bazilárnej migrény. Etiológia a patogenéza syndrómu striedavej hemiplegie (SAG) nie je dobre známa. Genetická analýza rodiny poukazuje na možnosť autozomálne dominantného typu dedičnosti ochorenia. Frekvencia výskytu striedavej hemiplegie v populácii nebola stanovená. Hlavné diagnostické kritériá ochorenia:

1. prejav vo veku od 2 do 18 mesiacov;

2. opakované ataky hemiplegie;

3. prítomnosť v období paroxyzmu porúch okulomotoru, autonómnych porúch priamo spojených s epizódami hemiplegie;

4. zmeny neurologického stavu a oneskorený neuropsychický vývoj.

Klinické charakteristiky: Ochorenie sa spravidla vyskytuje v prvých 1,5 rokoch života s vrcholom v manifestácii klinických prejavov vo veku 5-9 mesiacov. Mnohé publikácie však uvádzajú prípady neskoršieho debutu syndrómu vo veku 1 roka, 8 mesiacov, 3 rokov, 4 rokov, 8 mesiacov, 13 rokov. Podľa pozorovaní klinického obrazu detí trpiacich SAH, hemiplegia je pozorovaná počas útoku, tetraplegie a zmeny svalového tonusu v končatinách sú „pomalé“ a spastické. okrem

sprevádzané končatinami, nystagmom a trvaním

Okrem toho väčšina útokov s dystonickými jednotkami

choreoetoetoidné pohyby, dyskinéza očných buliev. záchvaty sa pohybujú od niekoľkých minút do niekoľkých dní. V 70% prípadov sa obnovenie funkcií končatín vyskytuje relatívne rýchlo, do 30 minút. Normalizácia motorickej funkcie končatín

podporovať odpočinok a spánok. Útoky syndrómu striedavej hemiplegie sa spravidla vyskytujú niekoľkokrát mesačne. Niekedy sa frekvencia epizód zvyšuje na niekoľkokrát denne. V neuropsychiatrickom stave SAG: oneskorenie neuropsychického vývoja, symptómy spojené s epizódami striedavej hemiplegie: abnormálne pohyby očných buliev, poruchy periférnych nervov, epizódy tonického napätia, slabosť svalov tváre, poruchy prehĺtania, dystonické polohy, choreaetetóza, dysartria. Neurologické príznaky ako ataxia, nystagmus a hyperkinéza môžu pretrvávať v interiktálnom období.

U starších detí predchádza rozvoju syndrómu striedavej hemiplegie aura vo forme bolesti hlavy, neurovegetatívnej hyperpnoe a zmien v správaní (irascibilita, agresivita). Provokačné faktory. Medzi najvýznamnejšie patria: emocionálny stres, strach, plač, hypotermia, zmeny atmosférického tlaku. Klinický príklad. Dievča vo veku 8 rokov bolo prijaté na oddelenie so sťažnosťami na slabosť v pravej (ľavej) ramene av pravej (ľavej) nohe, sprevádzanej slintaním, afóniou. Útoky trvajú od piatich minút do troch dní, každý týždeň. Z anamnézy je známe: tehotenstvo bolo normálne, pôrod je urgentný, s drogovou stimuláciou. Včasný vývoj podľa veku. Podľa matky, choroba začala za 2 mesiace a 8 mesiacov. veku, s epizódami sania dolnej pery, nakláňaním hlavy a zatváraním očí počas hry, po ktorom deň ležal nehybne. Ďalej má dieťa hemiplegické paroxyzmy, ktoré trvajú od piatich minút do niekoľkých dní. V sprievode slinenia, dysfágie, asymetrie tváre, dysartrie, dysfónie a močenie. Počas záchvatu je možné zvýšenie napätia v postihnutom ramene, po ktorom nasleduje obnovenie funkcie a prenos lézie na opačnú stranu tela. Dievčenská matka poznamenáva, že ak útok trvá viac ako jeden deň, potom v noci počas spánku dochádza k čiastočnej obnove funkcie, ktorá trvá len počas spánku. K útokom zvyčajne dochádza

provokované výlety do obchodu, emocionálne preťaženie, kúpanie v rieke.

Dievča bolo mnohokrát hospitalizované a dostalo rôzne liečby (nootropné, neurometabolické,

vitamínová terapia, hormonálna, vaskulárna,

antikonvulzívum). Pri antikonvulzívnej terapii sa neprejavili paroxyzmy striedavej hemiplegie, pri užívaní antikonvulzív došlo k výraznému zhoršeniu stavu - zvýšeným záchvatom, ich intenzite a dĺžke trvania. Zavedením GHB dýzy počas záchvatu bolo zaznamenané dýchanie, bola vykonaná kardiopulmonálna resuscitácia - nepriama masáž a umelé dýchanie. Počas liečby metipred neboli žiadne útoky po dobu jedného mesiaca, potom pokračovali, v súvislosti s ktorými bol liek zrušený. V auguste 2010 bola zahájená liečba flunarizínom 5 mg / deň, na pozadí ktorej bola pozorovaná remisia záchvatov počas 20 dní po zaznamenaní tetraplegického záchvatu (5-krát denne, až 20 minút), po ktorom bol liek zrušený.

Dievča je pod dohľadom neurológa od roku 2009. (od 7 rokov). V nemocniciach dieťa vylúčilo:

aminoacidopatie, organická aciduria (TMS), GM2-gangliosidóza, časté mutácie v mitochondriálnom genóme (MELAS / MERRF / NARP), prítomnosť IgG protilátok proti kliešťovej encefalitíde, IgG protilátky proti borelii, autoimunitné ochorenia, epilepsia.

Podľa MRI mozgu: oneskorená myelinizácia v bielej hmote parietálnych a okcipitálnych oblastí. EEG: Mierne difúzne zmeny s príznakmi dysfunkcie subkortikálnych a diencephalic štruktúr na pozadí neporušených, ale nepravidelných, často potlačených základných rytmov mozgovej kôry. Zaznamenávajú sa znaky difúzneho podráždenia kortikálnych štruktúr. Typická epileptická aktivita, hrubé ohniskové zmeny neboli zaznamenané.

Záver logopéda: mentálna retardácia v štádiu debility. Úroveň ONR II-III.

V psychoneurologickom stave: obvod hlavy 53cm. Chýbajú mozgové, meningeálne symptómy. Pri pohľade z dievčaťa trochu emocionálne. Odpovede na otázky v monosyllables, nepozerá do očí. Tvár

gipomimichno. Chodí s otvorenými ústami. Kontakt ťažké. Chôdza neistá (dynamická ataxia), založená na otočení vnútri nohy. Motoricky nepríjemné. Jemné motorické zručnosti sú nepríjemné, s napätím vznikajú trasenie rúk. Pomalá reč, závraty, dotyk s nosom, slovná zásoba je obmedzená. CHN: strabizmus sa pravidelne líši. Nedostatky konvergenčného ubytovania sa zachovali. Tvár je hypomiálna. Hladkosť nasolabiálneho zloženia na pravej strane. Prehltnutie zadarmo. Hlas je tichý, husky. Mierna odchýlka jazyka vľavo, hyperkinéza jazyka. Dyzartria. Motorická sféra: atrofia, absencia hypertrofie. Svalový tón je znížený. Hypermobilný syndróm. Rozsah pohybu je aktívny, pasívny, plný. Svalová sila B = 4b., 5 = 3-4b. Reflexy šliach rúk a nôh sa zrýchlili, B = 5. Patologický reflex Babinsky (+), B = 5. Reflexy brucha sú spôsobené symetricky. Neistý chodí s prvkami ataxie. Guľa koordinátora: Test nosa prsta vykonáva výrazný úmysel a prestávku, koleno päty vykonáva nešikovnosť motora. V polohe Romberg - nestabilná (statická ataxia), dochádza k miernemu pohybu prstov. Citlivosť nie je narušená. Funkcie panvy nie sú zhoršené.

Prebiehajúca liečba: cinnarizín (6 tabliet / deň), antioxidanty, lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus mozgu.

Záver. Striedavý syndróm hemiplegie je teda nozologicky nezávislý syndróm, charakterizovaný opakovanými epizódami hemiplegických záchvatov, vedúcimi k rozvoju neurologických porúch a zníženému mentálnemu vývoju, ktorých liečba účinne využíva blokátor kalciových kanálov. Použitie antikonvulzív a liečiv používaných pri liečení migrény na liečbu CAH je spravidla neúčinné. Patogenéza syndrómu striedavej hemiplegie nie je dostatočne jasná. Diagnóza patologického stavu je založená na klinických kritériách.

1 Verret S., Steele J.C. Striedavé hemiplegie v detstve, správa 8 pacientov s komplikovanou migrénou začínajúcou v detstve. - 1971. - №47. - C. 675-680.

2 Krageloh I., Aicardi J. Striedavá hemiplegia u dojčiat: správa z piatich prípadov. - 1980. - №22. 784-791.

3 Veltishchev Yu.E., Temin PA Dedičné ochorenia nervového systému. - M: 1998. - 496 str.

4 Temin PA, Nikanorova M.Yu. Diagnóza a liečba epilepsie u detí. - M: 1997. - 656 str.

5 Troshin V.M., Burtsev E.M., Troshin V.D. Angioneurológia detstva. - Nižný Novgorod: 1995. - 480 s.

6 Shmidt E.V., Lunev D.K., Vereshchagin N.V. Cievne ochorenia mozgu a miechy. - M: 1976. - 284 str.

7 Casaer P., Azou M. Flunarizine pri striedaní hemiplegie v detstve. // Lancet. - 1984. - №11. - 579 str.

SS TURSUNHUZHAYEVA, Y.N. MADZIDOVA, D.A. ALIDZHANOVA

Taškent pediatria a liečebné ústavy neurológia, lekárska genetika kursmenman balalar neurológia oddelenia Tashkent tsalasy, vbekstan

BALALARDNÉ ALTERNATIÁLNE SYNDROMY HEMIPLEGY (TEZH1RIBEDEP ZHAGGAY)

Tuysh: Alternacial hemiplegia - tu sú kroky syndrómu balalard syrek kdezsesetsts. Alternacies syndróm syndrómu hemiplegie na kezdes zhtlsh populácie anyktalmagan. Altra alyn alyn spojenec arabské náklonnosť arabčina Tuischd sodezers: alternaternylyk hemiplegie syndrómy, paroxysmder, hyperkinéza, balalar.

S.S.H.TURSUNKHOJAYEVA, Y.N. MAJIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Taškent pediatrii lekársky inštitút, predseda neurológie, detská neurológia s lekárskou genetikou

ZMENA HEMIPLEGIA SYNDROM V DETIACH (CLINICAL CASE)

Životopis: Striedavá hemiplegia je zriedkavý syndróm raného detstva. Hemiplegia sa nachádza v populácii. Syndróm striedajúcich sa záchvatov hemiplegie, ktorý je charakterizovaný opakovanými epizódami hemiplegických záchvatov. Tento článok poskytuje prehľad 9-ročného prípadu striedavého syndrómu hemiplegie. Kľúčové slová: striedavý hemiplegický syndróm, paroxyzmy, hyperkinéza, chidren.

ST TURUSPEKOVA 1 DA MITROKHIN 1 A.S. OSTAPENKO 1 E.Sh. KUDABAEV 2, J.H. ZHELDYBAEVA 1

KazNMU pomenovaný po SD Asfendiyarov1 Oddelenie výskumu a vývoja v neurológii, GKB №12

VLASTNOSTI NEURORABILITÁCIE PACIENTOV S SYNDROMOU PREVÁDZKY t

U pacientov s diskogénnou radikulopatiou, ktorí podstúpili discektómiu, sa vykonalo hodnotenie účinnosti liekovej formy u pacientov s diskogénnou radikulopatiou, 39 pacientov vo veku od 38 do 54 rokov. Bola stanovená vysoká klinická účinnosť milgammy, ktorá sa prejavuje analgetickým účinkom, pozitívne zmeny v psycho-emocionálnej sfére a inštalácii správania. Kľúčové slová: diskektómia, neurorehabilitácia, neurotropná terapia, milgamma.

Úvod: Napriek úspechom vertebrálnej neurológie posledných rokov, rozvoj liečebných taktík pre degeneratívne-dystrofické lézie

Medzistavcové platničky sú aj naďalej naliehavým problémom [1]. Vo väčšine prípadov sa pacienti s dorzopatia liečia konzervatívne [2], často však existuje potreba chirurgických zákrokov, ktorých metódy sa neustále zlepšujú [3], avšak aj pri použití moderných chirurgických techník na odstránenie prietrže medzistavcových platničiek nie je vždy možné ich úplne odstrániť ako syndróm radikulárnej bolesti, a jeho recidív. Hlavnou príčinou syndrómu bolesti po chirurgickom zákroku je zachovanie patogenetických faktorov, ktoré podporujú dysfunkciu radikulárnych nervových vlákien: neúplná eliminácia degeneratívnych zmien v koreňovom tkanive, najmä senzorických vlákien, trofickej, ischemickej, zápalovej zložky a ďalších. Osobitnú úlohu zohráva faktor radikulárneho krvného zásobovania a

mikrocirkulácia, iba s úplným obnovením perfúzie koreňa, obnovením jeho štruktúry, je možná výrazná regresia syndrómu bolesti.

Vzhľadom na vyššie uvedené je zrejmé, že je potrebné nielen odstrániť bolesť diferencovanou farmakoterapiou, ale aj obnoviť funkčný stav periférneho a centrálneho nervového systému. Z tohto hľadiska nás zaujala droga Milgamma, čo je kombinácia vitamínov skupiny B. Je dobre známe, že vitamíny skupiny B sú neurotropné a významne ovplyvňujú procesy v nervovom systéme (metabolizmus, metabolizmus mediátorov, prenos vzrušivosti), môžu mať

farmakologický účinok na rôzne väzby patologického procesu bolesti: sú schopné inhibovať prechod impulzov bolesti na úrovni zadných rohov a talamu; zvýšiť účinok antinociceptívnych neurotransmiterov - norepinefrínu a serotonínu; podporujú regeneráciu nervových vlákien; blokujú pôsobenie a / alebo inhibujú syntézu zápalových mediátorov [4]. V súčasnosti prebiehajú klinické a experimentálne štúdie.

o používaní vitamínov ako účinných liekov s novými mechanizmami účinku [5-7].

Všetky uvedené dôvody viedli k vykonaniu klinickej štúdie.

Cieľ: zhodnotiť účinnosť užívania lieku Milgamma v rehabilitácii pacientov s neúspešným operačným syndrómom.

Materiály a metódy: Štúdia bola vykonaná na 39 pacientoch s ťažkou bolesťou vo veku 38 až 54 rokov (medzi nimi 15 žien, 24 mužov) s diskogénnou radikulopatiou, syndrómom bolesti chrbtice reflexnou. 17 pacientov trpelo dorsopatiou krčnej chrbtice, radikulopatiou v dôsledku hernie disku C4-C5-C6. U 22 pacientov bola diagnostikovaná dorsopatia lumbosakrálnej chrbtice, hernie disku L4-L5-S1 a radikulopatia. Všetci pacienti podstúpili

dlhý proces liečby konzervatívnymi metódami, úľavu od syndrómu bolesti však nebolo možné dosiahnuť, po čom každý podstúpil discektómiu. Avšak ani po neurochirurgickom zákroku nebolo možné úplne eliminovať syndróm radikulárnej bolesti a jej recidívy. V tejto súvislosti boli pacienti odkázaní na ďalšiu liečbu na neurorehabilitačné oddelenie mestskej klinickej nemocnice №1 v Almaty.

Klinická a neurologická analýza, neuroimaging (MRI, CT, RTG), vizuálna analógová škála (VAS), verbálna stupnica hodnotenia (SHO) sa použili na hodnotenie intenzity syndrómu bolesti (denne), ako aj prieskumu McGillovej bolesti. Vyhodnotenie behaviorálnej zložky bolesti sa uskutočnilo pomocou dotazníka s odstupňovaním bolesti (CPG), neurotickej škály (dotazník MMPI a dotazník Spielberger sa stali základom pre výber otázok). Vyplnili aj dotazníky spokojnosti pacientov s liečbou, rozsah dojmu pacienta o účinnosti liečby, analýzu vedľajších účinkov liečby. Štatistická analýza bola vykonaná pomocou parametrických a neparametrických metód (program Statistica 5.0).

Všetkým pacientom bola predpísaná postupná liečba: Milgamma, 2,0 ml intramuskulárne počas 5 dní, potom prechod na perorálnu medikáciu.