lipodystrofia

Lipodystrofia (synonymom lipoatrofie) je ochorenie prejavujúce sa atrofiou podkožného tukového tkaniva na hlave, krku, hornej polovici tela s nadmerným hromadením tuku v jeho dolnej polovici. Je zriedkavý, postihuje hlavne ženy. Etiológia je nejasná. Vnútorné orgány nie sú ovplyvnené, ich funkcia nie je narušená. Pacienti idú k lekárovi kvôli ich vzhľadu, niekedy sa sťažujú na slabosť, podráždenosť. Životná prognóza je priaznivá. Neexistuje kauzálna liečba, používajú nervovo posilňujúce látky a vitamíny.

Lipodystrofia (grécky. Lipos - tuk + dystrofia; synonymum lipoatrofia) - atrofia tukového tkaniva určitých oblastí alebo oblastí tela, napríklad na jednej strane tela so spondylitídou, na obežnej dráhe s traumatickými enftalmosmi, v miestach vpichu inzulínu (inzulínová lipodystrofia).

Najdôležitejšou formou lipodystrofie je progresívna lipodystrofia (synonymum: lipodystrofia progressiva, lipodystrofia cephalothoraciea progressiva, Barracker - Simonsova choroba) - vymiznutie podkožného tuku na hlave, krku a hrudníku. Ochorenie je zriedkavé, zvyčajne u žien, a objavuje sa od detstva. Proces začína tvárou chudnutie, potom sa šíri do pása. V spodnej polovici tela sa podkožné tukové tkanivo vyvíja normálne a často aj nadmerne. Etiológia a patogenéza progresívnej lipodystrofie nie sú jasné. Existujú náznaky úlohy endokrinných porúch (tyreotoxikóza, dysfunkcia hypofýzy), dedičných ústavných faktorov. Hlavný význam v patogenéze je spojený s poruchami trofickej inervácie spojenej s poškodením mediálneho mozgu, miechy a sympatických ganglií.

Pacienti sa sťažujú na slabosť, chlad, nervozitu. Pozornosť je venovaná rozdielu medzi depléciou hornej časti tela a obezitou dolnej časti tela. Tvár s ostrou depléciou pripomína "masku mŕtvych". Niekedy dochádza k trofickým zmenám v koži, nechtoch, ako aj hyperrichóze, akrocyanóze, polyurii, glykozúrii. Choroba postupuje v počiatočnom období; dosiahnutie maximálnej distribúcie sa proces stabilizuje. Niekedy progresia vedie k dlhodobej remisii.

Prognóza života je priaznivá, avšak nie je možné zastaviť zvýšenie atrofie tukového tkaniva pomocou terapeutických opatrení, vrátane zvýšenej výživy. Existujú náznaky priaznivého výsledku inzulínovej liečby v malých dávkach. Liečba - posilňujúca, symptomatická, vitamínová terapia.

Lipodystrofia (Barraquer - Simmonsova choroba) je atrofia tukového tkaniva v hornej polovici tela so zvýšenou depozíciou tuku v dolnej polovici tela, hlavne v stehnách a bruchu, a niekedy sú možné aj inverzné pomery v distribúcii tukového tkaniva. Je možná atrofia alebo hemiatrofia svalov tváre.

Ochorenie sa môže vyskytnúť v detstve, počas puberty alebo po dosiahnutí puberty. Ženy sú zvyčajne choré.

Etiológia a patogenéza nie sú jasné. Pravdepodobne základom ochorenia je porážka diencephalic vegetatívnych formácií, ktoré regulujú trofické účinky.

Prietok je progresívny. Zvyčajne len polovica tela atrofuje.

S prídavkom hmotnosti sa tuk stále akumuluje len v podkožnom tkanive dolnej polovice tela. Často sú vyznačené trofické zmeny v koži, kostiach, vlasoch, hyperhidróze, akrocyanóze.

Pacienti sa sťažujú na únavu, letargiu, podráždenosť a chilliness. Môže sa vyskytnúť amenorea.

Prognóza obnovy nie je priaznivá.

Prevencia a účinné liečebné metódy nie sú známe.

Okrem progresívnej lipodystrofie existuje lokálna atrofická forma lipodystrofie, ktorá spočíva v atrofii podkožnej vrstvy u pacientov s diabetes mellitus v miestach podávania inzulínu.

S rozvojom lokálnej lipodystrofie sa odporúča často meniť miesto podávania inzulínu.

Čo je atrofia tukového tkaniva?

Atrofia tukového tkaniva je strata tukového tkaniva v lokalizovanej oblasti tela. Iným spôsobom je známy ako lipoatrofia alebo lipodystrofia, môže spôsobiť tvorbu dier, jaziev a hrbole. Atrofia tukového tkaniva môže viesť k mnohým faktorom, ale existuje mnoho možností na jeho liečbu, najmä ak ochorenie vedie k estetickým poruchám. Lekári tiež musia monitorovať pacientov a príznaky straty tuku, pretože môžu byť dôsledkom nežiaducich reakcií na liek alebo závažnosti existujúcich ochorení.

Kým strata tukového tkaniva sa môže zdať ako plus pre niektorých, ale atrofia tukového tkaniva nemá nič spoločné so stratou hmotnosti. Tukové tkanivo sa rozkladá v rôznych častiach tela a môže byť prerozdelené. Pacienti s takýmito poruchami sa môžu zdať oslabení a vykazovať zjavné zmeny vo fyzickom stave. Škvrny a jazvy sa môžu objaviť v postihnutých oblastiach, ktoré môžu byť navonok nepríjemné. Pacient môže tiež pociťovať nepríjemné pocity a môže byť náchylnejší na chlad v dôsledku straty izolačného tkaniva. Niektoré liečivá sú spojené s atrofiou tukového tkaniva.

Lieky na HIV a AIDS často spôsobujú lipoatrofiu.

Injekcie steroidov, ako je napríklad kortizón, môžu tiež viesť k strate tukového tkaniva a tvorbe dutín. Injekcie sa zvyčajne uskutočňujú v ramene alebo na zadku a pacient môže pociťovať estetické zmeny v oblastiach injekcie. Tento proces je ťažké kontrolovať alebo predchádzať, aj keď lekári, samozrejme, pri injekčnom podaní postupujú opatrne.

Vrodené a získané ochorenia môžu tiež viesť k atrofii tukového tkaniva. Niekedy je redistribúcia tuku diagnostickým znakom av iných prípadoch sa vyvíja počas progresie ochorení. Pokračujúci úbytok tuku môže zmeniť vzhľad pacienta, najmä ak sa vyskytuje na miestach, ako je tvár, kde je obzvlášť viditeľné nerovnomerné rozloženie tuku a zjazvenie. Koža môže zmeniť farbu, môže byť hrubá alebo pokrčená a pri lipoatrofii môžu byť pozorované ďalšie fyzické zmeny.

Jednou z možností liečenia atrofie tukových tkanív je pohyb tuku zo zdravej oblasti tela do oblasti, kde uhynuli tukové bunky.

To môže normalizovať vzhľad pacienta a zlepšiť jeho kvalitu života. U pacientov s jazvami a zmenami farby kože môže byť potrebný kožný štep. Aby sa zabránilo ďalšiemu úbytku tuku, môže pomôcť zmena dávkovacieho režimu. Pacienti by mali tento problém prediskutovať so svojimi lekármi, konzultantmi, dermatológom a získať informácie o tom, ako sa vyrovnať so stratou tukového tkaniva.

Čo je to atrofia kože a ako sa lieči?

Atrofia kože je nevratný patologický proces, ktorý sa prejavuje rednutím kože a redukciou jej objemu. Postihnutá koža má suchú perlovo bielu štruktúru, zhromažďuje sa v malých záhyboch, chĺpky chýbajú. Koža vyzerá ako pokrčený papier (Pospelovove príznaky). Patologický proces ničí povrchové, hlboké vrstvy kože a podkožného tukového tkaniva.

Toto porušenie znižuje množstvo elastických vlákien, vďaka ktorým je pokožka ochabnutá a tenká. Atrofované oblasti môžu vyčnievať nad povrchom, alebo naopak klesať, tvoriť zárezy, to všetko je sprevádzané zápalom. Atrofia kože môže byť pozorovaná u lichen planus, favus, sklerodermia a cicatrizing pemphigoid. Atrofický proces je rozdelený do troch typov:

1. 1. Difúzne - postihnuté sú veľké oblasti rúk a nôh.
2. 2. Rozptýlené - atrofované oblasti malej veľkosti spadajú do povrchu alebo vyčnievajú nad povrch.
3. 3. Obmedzené - charakterizované porážkou malých oblastí kože.

Dôvody môžu byť nasledovné:

1. 1. Dlhodobé používanie glukokortikosteroidov na lokálne použitie.
2. 2. Infekčné ochorenia.
3. 3. Reumatické ochorenia.
4. 4. Kožné ochorenia.

Atrofia má rôzne príznaky. Všetko závisí od typu patológie.

U starších ľudí je pozorovaná fyziologická atrofia a je dôsledkom zmien súvisiacich s vekom. Senilná atrofia sa vyvíja pomaly. Vo veku 70 rokov sú zmeny stále výraznejšie. Zvyčajne postihuje pokožku tváre, krku a rúk. Stáva sa bledým, letargickým, sivastým. Zvýši sa suchosť a citlivosť kože, jasne sa prejaví Pospelovov príznak. Ďalšou formou senilnej atrofie je atrofia pseudorubátových hviezd, ktorá sa vyskytuje v dôsledku poranení kože a pri použití kortikosteroidných mastí.

Primárna lineárna patologická atrofia pozorovaná u žien počas tehotenstva je spojená s mechanickým napínaním kože, s obezitou. V Ischenko-Cushingovej chorobe sú modro-ružové pruhy lokalizované na prsných žľazách a stehnách, zadku a na bruchu. Obličková hemiatrofia je zriedkavá patológia založená na progresívnej atrofii. Toto ochorenie sa môže vyvinúť po poranení hlavy, neuralgii trojklaného nervu alebo infekčnom ochorení. Po prvé, je tu atrofia podkožného tkaniva malej oblasti tváre. Pri progresii ochorenia postihuje celú polovicu tváre, poškodzuje svaly a kosti. Patológia sa často vyvíja u mladých ľudí vo veku od 12 do 20 rokov.

Sekundárna kožná atrofia sa najčastejšie vytvára v mieste predchádzajúcej kožnej lézie v súvislosti s predchádzajúcim ochorením, ako je napríklad tuberkulóza, syfilis, lupus erythematosus, favus.

Idiopatická progresívna atrofia kože. Etiológia ochorenia nie je známa, patológia je pravdepodobne spojená s infekčným charakterom. Existujú 3 štádiá ochorenia: počiatočné zápalové, atrofické a sklerotické. Zmeny začínajú na ohybe rúk a nôh, dochádza k opuchom a začervenaniu. V budúcnosti sa koža stáva tenšou, stáva sa suchou, priehľadnou a pokrčenou. V niektorých prípadoch sa môžu vytvoriť pásikové a ohniskové tesnenia.

Anetodermia - škvrnitá atrofia kože, príčiny ochorenia nie sú známe. Niekedy je choroba spojená s endokrinnými patológiami a chorobami nervového systému. Atrofia je charakterizovaná tvorbou zaoblených miest s vrásčitým povrchom. Často ovplyvňuje pokožku rúk, trupu a tváre. Foci sú tvorené symetricky. Existujú tri typy anetodermií:

1. 1. Yadassonova antodermia - postihnutá koža má brilantnú bielo-modrastú farbu, možno ju vtiahnuť, alebo sa objaví prietrž.
2. 2. Schwinger-Buzzy anetodermia - atrofické zmeny sú vyjadrené viacerými malými ložiskami.
3. 3. Anetodermia Pellisari je zriedkavo sa vyskytujúci typ atrofie, ktorá sa vytvára v bývalých miestach urtikoidných prvkov.

Neurotická atropodermia. Ochorenie sa vyskytuje v dôsledku toxickej alebo infekčnej infekcie nervových kmeňov. Patológia je tiež pozorovaná v syringomyelii a lepre. Najprv sa lézie zväčšia a zmenia sa na červenú, potom sa postupne zosvetlia a tenké. Najčastejšie sú postihnuté prsty, je narušená štruktúra nechtov. Pozorovaná bolesť neurologickej povahy.

Atrofodermia wormlike. Choroba sa často vyskytuje počas puberty. Na lícach a obočiach sa tvoria folikulárne komedóny, ktoré zanechávajú hlboké jazvy.

Blepharochalasa je patológia ovplyvňujúca pokožku horných viečok. Predpokladá sa, že príčina ochorenia je považovaná za neurotrofické poruchy, endokrinné a vaskulárne poruchy. Niekedy môže byť ochorenie vyvolané chronickým opakovaným zápalom očných viečok. Včasné príznaky sa objavujú pri tvorbe patologického záhybu očného viečka. Krvné cievy svietia cez zriedenú kožu. Stolné tkaniny sú zhromažďované záhybmi a visia nad riasami. Blepharochalasa sa tvorí u starších ľudí. Táto atrofia sa nedá liečiť, je možné korigovať kozmetický defekt chirurgickou excíziou visiacej kože. Operácia je potrebná vzhľadom na to, že záhyby zakrývajú horné zorné pole.

Poikiloderma je typ kožnej atrofie. Riedená koža je pokrytá hyperpigmentovanými a depigmentovanými škvrnami. V súhrne, svetlé a tmavé škvrny dodávajú pleti farebný vzhľad. Poikiloderma je vrodená, prejavuje sa v ranom detstve. Získaná patológia sa vyvíja s negatívnym účinkom karcinogénnych látok na kožu.

Príčinou poikilodermy môže byť aj dermatomyozitída, leukémia, sklerodermia, Hodgkinova choroba, fungoidná mykóza a endokrinné poruchy. Liečba má odstrániť príčinu ochorenia. Pridelené vitamínovej terapii na zvýšenie imunity. Klinické formy poikilodermy:

1. 1. Atrofická vaskulárna poikiloderma Jacobi. V tejto forme je atrofia a pigmentácia kože sprevádzaná edémom a bolesťami kĺbov.
2. 2. Čistá poikiloderma tváre a krku sa vyvíja na pozadí rôznych intoxikácií.
3. 3. Thompson poikiloderma - zriedkavá vrodená forma ochorenia, ktorá postihuje kožu tváre a zadku, inguinálnu a axilárnu zónu.
4. 4. Poikiloderma lokalizovaná - sekundárna zmena v koži, vytvorená pod vplyvom röntgenových lúčov a slnečného svetla.

Vrodená aplázia kože je vrodenou chybou pokožky hlavy. Príčina ochorenia zostáva neznáma. Ohniská aplázie kože sú jednorazové, v zriedkavých prípadoch viacnásobné. Vytvorená lézia na pokožke hlavy, hojenie, vytvára jazvu s priemerom 1-3 cm.

Atrofia podkožného tukového tkaniva

Atrofia tukového tkaniva môže byť viac-menej generalizovaná:
• Ťažká generalizovaná atrofia tukového tkaniva, ovplyvňujúca najprv oblasť tváre, najmä tukové vankúšiky Bish a neskôr sa niekedy šíri do celej hornej polovice tela, sa označuje ako progresívna lipodystrofia Morgagni-Barracker-Simons. Pacientova hlava sa podobá lebke mŕtvoly, časť tukového tkaniva „klesá“ do dolnej polovice tela. Spolu so získaným je tu aj vrodená forma tohto syndrómu, pri ktorej subkutánne tukové tkanivo chýba od narodenia.
• Výrazné zníženie objemu podkožného tuku je možné v rámci progerie (Wernerov syndróm, pozri vyššie).
• Pri psychogénnej anorexii dochádza k generalizovanej atrofii podkožného tuku.
• ako v prípade Rousselovho syndrómu u detí so stredným mozgovým nádorom
• alebo v rámci ťažkého somatického ochorenia spôsobujúceho kachexiu.

Pozoruje sa lokálna atrofia podkožného tuku:
• S lokálnymi formami lipolistrofie, opísanými ako familiárna parciálna lipodystrofia, lipodystrofia tváre alebo končatiny.
• V dôsledku subkutánnych injekcií inzulínu (lipodystrofia).
• V prípade chronickej lokálnej kompresie, napr. Pri bielizniach (polkruhová lipoatrofia), ktoré sú pritlačené k okraju valca pri boku.
• Sprievodné zmeny kože pri sklerodermii a malomocenství.

Najskôr sa pozoruje lokálne zvýšenie objemu podkožného tuku:
• Symetrický v krku - s Madelungovým syndrómom.
• Pluralitné, s náhodným rozdelením
- najčastejšie pri absencii bolesti - v prípade viacnásobného lipómu (v prípade Recklinghausenovej neurofibromatózy je potrebná diferenciálna diagnóza neurofibromov, pozri vyššie);
- sprevádzaná bolesťou v Derkumovej bolestivej obezite.

Kalcifikácie v podkožnom tukovom tkanive sú odhalené:
• S univerzálnou subfasciálnou kalcifikáciou vo svaloch, najmä u mladých dievčat v súvislosti s myopatiou.
• So sklerodermiou.

Trofické zmeny nechtov

Zaznamenali sa všeobecné zmeny nechtov:
• Najčastejšie nie sú dôležité pre neurológa a nachádzajú sa v kontexte kožných ochorení, napríklad v mykózach, psoriáze atď.
• V praxi neurológa:
- Biele prúžky, ktoré sa tvoria v oblasti nechtovej dutiny počas otravy (napríklad arzénu alebo tália), sú často sprevádzané vypadávaním vlasov a polyneuropatiou a šíria sa na vrchol nechtu po dobu 6 mesiacov.

Lokálne zmeny nechtov sa často pozorujú v rámci neurologických ochorení:
• S léziami jednotlivých periférnych nervov vo forme:
- pomalý rast a zmeny tvaru nechtov, ktoré sa stávajú konvexnejšie a krehkejšie;
- alebo vystavenie nechtového lôžka, príznak Alfeld.

• Glomus nádor je bolestivý, keď sa dotkne a vyzerá ako modrastý lesklý bod pod nechtom.

Zmeny trofických vlasov

Poruchy rastu a stavu vlasov zriedka záleží na neurologickej diagnóze. Je pozorovaná lokalizovaná strata vlasov, napríklad:
• s trigeminálnou neuropatiou;
• ale oveľa častejšie - vo forme alopécie areata - v rámci dermatologického ochorenia spôsobeného imunitnými faktormi.

Typické sú všeobecné zmeny vlasov:
• Pre patologicky skoré sivé vlasy, napríklad:
- s progériou alebo
- po ťažkej meningitíde.

• Zmeny v kvalite vlasov sú pozorované v niektorých stavoch nedostatku enzýmov, ktoré sú dôležité pre neurológa a deti s metabolickými poruchami (neurotrichóza).

Zvýšený rast vlasov:
• Lokalizovaný - charakteristický pre pigmentový vlas.
• Všeobecné - pozorované, napríklad:
- s vrodenou hypertrichózou;
- pri použití určitých liekov, ako je testosterón alebo kortizón;
- so syndrómom polycystických ovárií.

Paroxyzmálne epizódy generalizovaných pylorických reakcií a výskyt "husacích hrbole", sprevádzané parestéziou v celom tele, sú opísané ako počiatočný symptóm časného záchvatu.

- Späť na obsah "Neurológia".

Atrofia kože

Atrofia kože je heterogénna skupina chronických ochorení, ktorej hlavným príznakom je riedenie zložiek kože: epidermis, dermis a podkožného tuku. Spôsob je založený na úplnej alebo čiastočnej deštrukcii kolagénu a elastických vlákien - jednej z hlavných zložiek spojivového tkaniva dermis. Elastická elasticita pokožky trpí, a tým aj druhý názov atrofie kože - elastózy. Etiológia a patogenéza sú individuálne pre každý typ atrofie, väčšina z nich nie je úplne pochopená. Klinická rozmanitosť prejavov ochorenia, metódy liečby, diagnostika, prevencia, prognóza sú úmerné počtu patológií v skupine.

Atrofia kože

Atrofia kože je patologický proces v dôsledku veku, metabolických, zápalových, trofických zmien vo všetkých vrstvách dermis a epidermis, čo vedie k degenerácii spojivového tkaniva vo forme zníženia objemu kolagénu a elastických vlákien, čo vedie k rednutiu kože. Táto štrukturálna úprava kože sa tiež nazýva elastóza (koloidná dystrofia v dôsledku starnutia kože). Rôzne formy atrofie kože boli najprv opísané nezávislými vedcami ako symptóm somatickej patológie. Napríklad pri štúdiu progérie, dedičného ochorenia dospelých, bola v roku 1904 opísaná nemecká lekárka O. Wernerom atrofia kože a u detí fenomén predčasného starnutia sprevádzaný atrofiou kože opísal J. Getchinson už v roku 1886. Príčiny vývoja a vývoja mnohých foriem atrofie kože nie sú dnes jasné. Klinická diagnóza sa uskutočňuje na základe patologického obrazu ochorenia. Naliehavosť problému súvisí nielen s estetickými momentmi, ale aj so schopnosťou niektorých foriem atrofie kože degenerovať na rakovinu.

Príčiny atrofie kože

Je akceptované rozlišovať medzi dvoma spôsobmi výskytu a vývoja atrofie kože: fyziologické a patologické. Pre fyziologické patrí starnutie a tehotenstvo, všetky ostatné prípady sú výsledkom patológie. Starnutie pokožky začína poškodením bunkových membrán voľnými radikálmi - molekulami s neobsadeným elektrónom, ktoré sa aktívne zúčastňujú rôznych chemických reakcií. Voľné radikály sú výsledkom prirodzených biochemických procesov v ľudskom tele, ale sú tiež schopné tvoriť sa pod vplyvom toxických látok (výfukové plyny, cigaretový dym, znečistené produkty). Antioxidačný systém organizmu reguluje „správanie“ týchto aktívnych prvkov - kombináciu enzymatických a neenzymatických mechanizmov inhibície autooxidácie buniek. Normálne voľné radikály pomáhajú človeku vyrovnať sa s infekciami, zlepšiť zrážanie krvi, saturovať bunky kyslíkom. Avšak s vekom sa počet voľných radikálov kriticky zvyšuje, prestávajú hrať pozitívnu úlohu a začínajú ničiť bunky. To vedie k intradermálnej bunkovej nerovnováhe, degeneratívnym procesom v koži s rozvojom oblastí atrofie. Dermatológovia sa domnievajú, že tento proces sa zhoršuje porušením lipidovej bariéry kože v dôsledku veku (spôsobenej poklesom hladín estrogénov, menopauzou), čo vedie k deštrukcii epidermálnej nadržanej vrstvy, deštrukcii štruktúr schopných zadržať vlhkosť, čo prispieva k rozvoju atrofie.

Ďalším mechanizmom vzniku atrofickej jazvy je stria - počas tehotenstva. Jedným z najvýznamnejších dôvodov ich výskytu je zníženie schopnosti kožných buniek (fibroblastov) syntetizovať kolagén a elastín pri zachovaní syntézy enzýmov, ktoré tento kolagén a elastín ničia. Koža stráca svoju pevnosť, kolagén a elastické vlákna dermis prestávky, neschopné odolať neustálemu pretiahnutiu kože rastúcim ovocím, zatiaľ čo epidermis si zachováva svoju integritu. Vznikne defekt - oblasť, v ktorej prúdia aktívne fibroblasty, aby ju naplnili kolagénom a elastínom. Začína aktívna jazvová fáza. Neskôr sa znižuje aktivita produkcie kolagénu a elastínu, spojivové tkanivo v mieste „zlyhania“ je zhutnené, stláčaním lúmenu krvných a lymfatických ciev vo vnútri načrtnutej jazvy. Výživa a metabolizmus tejto oblasti dermis sú narušené, zápal je nahradený dystrofiou. To vytvára ireverzibilný defekt kože - napínanie alebo atrofickú jazvu.

Atrofia kože ako dôsledok patologických procesov závisí od vlastností ochorenia, ktorého symptómom je. Avšak všetky typy atrofie kože vyplývajúce z patológie majú spoločné znaky. Podstatou v tomto prípade je zníženie množstva tkaniva, ktoré tvorí pokožku. Z jedného alebo druhého dôvodu sú niektoré bunky kože zničené a prestávajú plniť svoje obvyklé funkcie: ochranu (plášť pokožky), termoreguláciu a dýchanie (póry), účasť na metabolických procesoch (syntéza vitamínu D v epiderme), neuroregulácia (receptory) ). V dôsledku toho dochádza k poruche krvného zásobovania, inervácii, výžive pokožky, ohnisku zápalu s porušením trofizmu, zmenám jeho štruktúry: počtu kolagénu a elastických vlákien v spojivovom tkanive dermis, bunky bazálnej vrstvy epidermy klesajú. Koža je dehydratovaná. To všetko vedie k stenčeniu jeho vrstiev, k zníženiu ich objemu, to znamená k tvorbe ložísk atrofie. Je potrebné poznamenať, že v niektorých prípadoch môže byť častá atrofia kože.

Klasifikácia atrofie kože

V dermatológii existuje mnoho prístupov k klasifikácii atrofie kože. Podľa nášho názoru najviac racionálne je rozdelenie patológie na vrodené a získané:

1. Vrodená atrofia kože - dysplázia ektodermu (zdroj epitelových buniek kože), ovplyvňujúca nielen samotnú kožu, ale aj jej končatiny (vlasy, mazové a potné žľazy, niekedy nechty, zuby).

• Atrofické névus - materské znamienko vo forme obmedzeného plaku, lokalizovaného v epiderme a dermis, bez záujmu podkožného tuku
• Atrofická aplázia - absencia kože na obmedzených plochách pokožky hlavy
• Hemiatrofia pokožky tváre je asymetrické riedenie kože, ktoré postihuje všetky vrstvy dermy, pričom sa do procesu zapája svalové tkanivo, ktoré je pod ňou.

1. Získaná atrofia kože - dôsledok somatickej patológie, účinky fyzikálnych alebo iných faktorov.

• Primárny - vyskytuje sa na pozadí úplnej pohody, etiológia je nejasná
• Invazívne - vrásky rôznej lokalizácie
• Sekundárny - dôsledok vystavenia sa ožiareniu, röntgenovým lúčom, slnečnému žiareniu; príznakom chronických ochorení.

Príznaky atrofie kože

Symptómy kožnej atrofie akejkoľvek etiológie a lokalizácie sú identické: pri zameraní atrofie je koža zriedená, suchá, mäkká, bezbolestná, bez chĺpkov, mazových a potných žliaz, pričom cez ňu prechádzajú cievy. Ľahko sa zhromažďuje v záhybe, ako keby to bolo hodvábny papier, keď hladí mokrý semiš; výrazná dyschrómia (zo všetkých odtieňov červenej - belavá). Snáď paralelný vznik oblastí zhutnenia v dôsledku proliferácie spojivového tkaniva, čo zvyšuje šance degenerácie atrofie kože na rakovinu.

Atrofia pokožky má mnoho tvárí. Počas puberty sa tvorí tehotenstvo, obezita, ložiská atrofie pásov, hlavne hormonálneho pôvodu s metabolickými poruchami (Itsenko-Cushingov syndróm). Nachádzajú sa v žalúdku, prsné žľazy vo forme pruhov ružovo-belavej farby, môžu ulcerovať. Je opísaná lokalizácia ložísk na chrbte - podobná atrofia sa spúšťa vzpieraním. Atrofia škvrnitej a bielej kože má vaskulárnu genézu. Idiopatická progresívna atrofia kože - ilustrácia boreliózy. V pubertálnom období sa pozoruje atrofia kože podobná červom. Foci atrofie sú malé, symetrické, lokalizované na lícach, majú inklúzie vo forme folikulárnych rohovkových zátok, chýba zápal (na rozdiel od akné).

Atrofia kože je symptómom mnohých ochorení: xeroderma pigmentosa, aktinická keratóza (elastóza), lupus erythematosus, pyodermia, tuberkulóza, syfilis, porfyrínová choroba, poikiloderma, lišajník planus, progresívna hemiatrofia tváre, lišajník varicolor a mnoho ďalších.

Špeciálnym typom atrofie kože je atrofia kortikosteroidov, ku ktorej dochádza ako reakcia na vazokonstrikčný účinok hormónov. Inhibujú syntézu kožných vlákien a zvyšujú ich deštrukciu. Vonkajšie masti zanechávajú povrchové lokálne ložiská atrofie; injekcie kortikosteroidov spôsobujú deštrukciu hlbokých vrstiev dermis a spodných tkanív. Tablety kortikosteroidov vytvárajú najzávažnejší negatívny účinok. Vyvolávajú univerzálnu atrofiu kože s úplným stenčením kože, s viacerými teleangiektáziami a traumatickými zmenami psevorubtsovymi na zadnej strane rúk - hviezdicovou atrofiou kože.

Diagnóza a liečba atrofie kože

Diagnóza atrofie kože nespôsobuje ťažkosti, v ťažkých prípadoch pomáha histologické vyšetrenie. Atrofia kože je nezvratná, porušuje kvalitu života. Ukazujú lieky, ktoré zlepšujú trofizmus (xantín nikotinát), fungovanie nervového systému (B6 + horčík), vitamínovú terapiu (A a D). Vhodné uhličitanové kúpele, parafínové kúpele, prírodné krémy. Keď kortikosteroid atrofia upraviť lieky, až do ich úplného zrušenia. Borelióza sa lieči antibiotikami a estetické problémy sa riešia za účasti kozmetika a plastického chirurga.

Prevencia je liečba základnej patológie. Liečba kortikosteroidmi sa má vykonávať večer, keď je proliferácia kožných buniek minimálna. Prognóza života je priaznivá. Pravidelné pozorovanie s dermatológom je ukázané, aby sa nevynechala možná transformácia kožnej atrofie na rakovinu.

Atrofia kože: Príčiny a liečba

Pojem atrofia spája skupinu kožných ochorení, ktoré sa prejavujú rednutím vrchných vrstiev - epidermis a dermis a niekedy pod podkožným tukom. Zriedkavo sú postihnuté hlbšie vrstvy. Zrak je koža suchá, zdá sa byť priehľadná, pokrčená a na nej je jasne viditeľná cievna mriežka.

Pozorovania dermatológov naznačujú prevalenciu atrofie u žien. Sú viac náchylné na reštrukturalizáciu tela pod vplyvom hormonálnych účinkov. Napríklad biele pruhy, strie, ktoré sa objavujú po pôrode, sú tiež variantom atrofie.

Choroby charakterizované atrofiou kože:

• atrofické jazvy;
• poykilodermii;
• atrofický névus;
• atrofickú apláziu;
• sklerodermia;
• dermatomyozitída;
• systémový lupus erythematosus;
• rôzne vaskulitídy;
• pigmentová xerodermia;
• progresívna hemiatrofia tváre;
• chronická pyodermia;
• závažné chronické infekčné ochorenia (tuberkulóza, syfilis);
• porfýria.

Atrofia prebieha nezávisle, bez výrazných asociovaných symptómov a ako súčasť syndrómu.

Atrofia - ireverzibilné poruchy anatomickej štruktúry kože, ktoré sa vyznačujú poklesom objemu, ako aj kvalitatívnymi zmenami v bunkovom a medzibunkovom zložení tkaniva, skôr v štruktúre elastických vlákien. Počet vlákien sa znižuje, čo znižuje rozťažnosť pokožky, znižuje turgor (tón) a porušuje funkčné vlastnosti. Ochranná funkcia je oslabená - úloha bariéry medzi okolím a vnútorným prostredím tela, termostatická funkcia - udržanie konštantného telesného tepla, výmena - koža je obrovská továreň, kde sa vyrábajú životne dôležité látky (napríklad vitamín D).

Etiológia stavu je rôzna. Všetko závisí od typu atrofie. Základom involučnej formy je napríklad porušenie trofických (nutričných) procesov. Príčinou atrofie pri systémových ochoreniach spojivového tkaniva je autoimunitný zápalový proces, zhoršený prietok krvi. Pri vývoji atrofie steroidov zohráva úlohu inhibície proliferatívnych (bunkovej proliferácie) a regeneračných (regeneračných) procesov, zníženie syntézy vláknitých štruktúr dermy v dôsledku zvýšeného rozkladu proteínov.

V patogenéze atrofie sa epidermis riedi v dôsledku zníženia počtu epitelových buniek a ich veľkosti. Schopnosť epidermálnych buniek proliferovať (množiť sa) je redukovaná, čo dokazuje elektrónová mikroskopia intracelulárnych procesov (počet bunkových organel je redukovaný, mitochondrie sú redukované - potenciál metabolických procesov v bunke je redukovaný). Riedenie dermis je sprevádzané morfologickými zmenami kolagénu a elastických vláknitých štruktúr, zahusťovaním stien krvných ciev, atrofickými zmenami kožných príveskov (vlasové folikuly, potné a mazové žľazy). Namiesto vláknitej štruktúry sú vlákna fragmentované, vyzerajú ako hrudky a hrudky. Ako postupuje atrofický proces, počet mŕtvych buniek prichádza, kolagén a elastické vlákna strácajú svoju funkčnosť.

Je to dôležité! Ochorenie sprevádzané atrofiou kože sa vyskytuje v každom veku, ale častejšie u starších pacientov. Majú rozsiahly alebo lokalizovaný charakter, rôzneho stupňa závažnosti, ktorý je určený reakciou na terapeutické opatrenia. Atrofické oblasti sú ľahko zraniteľné a naopak ťažko obnoviteľné, čo si vyžaduje, aby boli pacienti opatrní a opatrní.

Atrofia, ako už bolo spomenuté, prirodzený jav so starnutím tela. Patologická, často „mladá“ atrofia je symptómom určitej choroby. dôvody:

• zápalové ochorenia rôzneho charakteru;
• hormonálne ochorenia;
• ochorenia nervového systému;
• autoimunitné ochorenia, najmä systémová kolagenóza;
• predĺžené opakované traumatické účinky rôznych faktorov;
• dlhodobá liečba glukokortikoidmi;
• metabolické ochorenia;
• popáleniny (tepelné a slnečné);
• vrodené poruchy.

Často nie je možné nájsť presnú príčinu procesu - potom hovoria o idiopatickej atrofii.

Medzi rizikové faktory patria:

• u starších ľudí je tendencia atrofie vyššia;
• rod - ženy o niečo viac;
• genetika - genotyp najsilnejšie určuje sklon k rôznym chorobám, vrátane tých, ktoré sú sprevádzané atrofiou;
• škodlivé pracovné podmienky - tvrdá fyzická práca so zvýšeným mechanickým, chemickým a tepelným namáhaním pokožky.

Klasifikácia atrofie kože je opísaná v nasledujúcej tabuľke.

LIPODYSTROFY (LIPOATROFY) SUBCUTÁNNÝCH MASTNÝCH BUNIEK

LIPODYSTROFY (LIPOATROFY) SUBCUTÁNNÝCH MASTNÝCH BUNIEK

LIPODYSTROFY (LIPOATROFY) SUBKOMATICKÝCH TUČOVÝCH BUNIEK Riedenie alebo vymiznutie podkožného tukového tkaniva v obmedzených oblastiach tela (čiastočné) alebo úplné (generalizované). Vývoj lipodystrofie je možné pozorovať pri inzulín-rezistentnom diabete mellitus, panniculitíde, injekčných injekciách inzulínu na mieste, kortikosteroidoch. Stav tukového tkaniva je kontrolovaný hormónmi. Stimulácia inzulínových receptorov umiestnených na povrchu tukových buniek zlepšuje lipogenézu a inhibuje lipolýzu, zatiaľ čo stimulácia p-adrenergných receptorov plazmatickej membrány tukových buniek zlepšuje lipolýzu, ku ktorej môže prispieť aj glykogén. Čiastočná malígna lipodystrofia - ochorenie neznámeho pôvodu. U niektorých pacientov sa zistilo porušenie metabolizmu glukózy a lipidov. Vyznačuje sa atrofiou tukového tkaniva hypodermy v obmedzených oblastiach tela. Častejšie u dievčat. Subkutánne tukové tkanivo postupne zmizne na tvári, hornej polovici tela, potom na horných končatinách bez predchádzajúcej zápalovej reakcie. Čiastočná lokalizovaná lipodystrofia, ktorá sa vyskytuje v mieste vpichu liečiva, sa prejavuje vo forme zahĺbenia depresie v dôsledku lokálnej atrofie podkožného tuku. Farba kože v lézii sa nemení ani nie je bledoružová. Prstencová obálka typu lokalizovanej lipodystrofie sa tiež vyznačuje vo forme prstencovej retrakcie širokej 1 až 2 cm, obvykle pokrývajúcej predlaktie vo forme pásu. Lipodystrofia vrodená generalizovaná - dedičné ochorenie charakterizované progresívnou systémovou léziou tukového tkaniva. Vrodené autozomálne recesívnym typom. Prejavuje sa generalizovanou stratou subkutánneho a viscerálneho tukového tkaniva už v neonatálnom období alebo v ranom detstve. To vedie k závažnosti vzoru povrchových žíl kože, hirsutizmu a zhoršenej pigmentácie kože so zvýšeným vzorom v kožných záhyboch, ako je pigmentovo-vaskulárna dystrofia. V tejto súvislosti rast kostry, svalov, zrýchlenia, hyperlipidémie, hyperinzulinémie, inzulínu rezistentného diabetes mellitus, hepatomegálie (v dôsledku tukovej infiltrácie a cirhózy pečene), zhoršenej aktivity hypotalamu. Špeciálnou formou lipodystrofie, ktorá sa vyskytuje u starších ľudí, je pingraillosa, ktorá sa vyznačuje tvorbou podkožných uzlín obsahujúcich skvapalnené mastné látky.

Liečba je zameraná na identifikáciu a prípadne odstránenie neuroendokrinných porúch. Priraďte multivitamíny, angioprotektory.

LIPODYSTROFIA A INÉ, PATHOLÓGIA RODNÉHO ZASADANIA FATTY TISSUE

Daniel W. Foster (Daniel W. Foster)

Táto kapitola je venovaná patológii tukového tkaniva. Je zriedkavá, jej patofyziológia je často nejasná av súčasnosti možno citovať len jej klinické charakteristiky.

Lipodystrofie sú charakterizované generalizovaným alebo čiastočným vymiznutím tukových a metabolických porúch, vrátane inzulínovej rezistencie, hyperglykémie a hypertriglyceridémie.

Klasifikácia lipodystrofií je uvedená v tabuľke. 318-1. Pri generalizovanej lipodystrofii miznú takmer všetky tukové rezervy, zatiaľ čo čiastočné tukové tkanivo atrofuje v obmedzených oblastiach. Jednoduchá, získaná forma čiastočnej lipodystrofie sa zvyčajne rozširuje na polovicu tela, zvyčajne na horné časti. Keď prevláda čiastočná lipodystrofia, oblasť tváre zvyčajne netrpí. Jeden z variantov tohto stavu je sprevádzaný malformáciami očí a zubov (Riegerov syndróm). Fokálna lipodystrofia môže mať zápalovú alebo nezápalovú povahu. Najčastejšie sa skúmala odstredivá lipodystrofia, pri ktorej sa u detí mladších ako 3 roky, počínajúc inguinálnou alebo axilárnou oblasťou, atrofia tukového tkaniva vyskytuje smerom do stredu a cez stenu brucha. Pozdĺž okrajov tejto oblasti sa objavuje sčervenanie a šupinatenie, pri ktorom sa histologickým vyšetrením pozoruje zápalová infiltrácia. Vo veku približne 13 rokov atrofia zvyčajne spontánne zmizne.

Tabuľka 318-1. Klasifikácia lipodystrofie

1. Generalizovaná lipodystrofia

Vrodené (rodinné alebo sporadické)

2. Čiastočná lipodystrofia

S porážkou končatín a trupu

S Riegerovým syndrómom

3. Fokálna lipodystrofia zápalová nezápalová

Generalizovaná lipodystrofia. Tento typ lipodystrofie (tiež nazývaný lipoatrofický diabetes) môže byť buď vrodený alebo získaný. Vrodený je dedičný ako autozomálne dominantný znak. Muži a ženy sú chorí s rovnakou frekvenciou. Nedostatok tuku je zvyčajne zrejmý pri narodení, ale iné príznaky sa môžu objaviť oveľa neskôr (do veku 30 rokov). Získaná forma sa často vyvíja po nejakej inej chorobe. To je zvyčajne provokované osýpky, kiahní kiahní, čierny kašeľ alebo infekčné mononukleózy, ale lipodystrofia môže dôjsť aj počas hypo a hypertyreóza a tehotenstvo. V niektorých prípadoch sú počiatočné príznaky lipodystrofie bolestivým nodulárnym zhrubnutím tukového tkaniva, ktoré sa podobá akútnej panikulitíde (pozri nižšie). Klinické prejavy vrodených a získaných foriem sú podobné (Tabuľka 318-2).

Atrofia tukového tkaniva. Medzi charakteristické znaky patrí vymiznutie tuku. Vo vrodenej forme pokožka na tvári pevne kosť kosti a celé telo nemá tuk. Zriedkavo zostávajú v oblasti hrudníka malé množstvá tukov. Keď sa získa forma na tvári, môže zostať nedotknutá, ale zmizne vo všetkých ostatných oddeleniach. Mikroskopické vyšetrenie môže vidieť tukové bunky, ale chýba im zásoba triglyceridov. Paradoxne je pečeň preťažená tukom; v retikuloendotelovom systéme sa určujú makrofágy s naloženým tukom (penové bunky). Príčina atrofie tukového tkaniva nie je známa. Bolo publikované, že v moči pacientov s generalizovanou lipodystrofiou sa našli polypeptidy, ktoré mobilizujú tuk, ale ich úloha v patogenéze ochorenia zostáva nepreskúmaná.

Kandidátom na úlohu faktora pri spôsobovaní lipodystrofie je látka, ako je napríklad kachektín (faktor nekrózy nádorov), ktorý má silný inhibičný účinok na lipoproteínovú lipázu a pri podávaní zvieratám spôsobuje pokles tukových zásob a hypertriglyceridémiu. Pri generalizovanej lipodystrofii je aktivita lipoproteínovej lipázy znížená, ako by sa dalo očakávať, ak je príčinou látka podobná kachektínu. Hepatická lipáza zostáva neporušená. Pretože obsah triglyceridov v adipocytoch je určený rovnováhou syntézy a rozpadu tuku, alternatívnym mechanizmom by mohla byť aktivácia hormónovo citlivej lipázy, ktorá katalyzuje hydrolýzu triglyceridov v tukovej bunke. Zlyhanie prirodzeného inhibítora lipázy, ako je napríklad adenozín, by teda mohlo viesť k zvýšenej reakcii na fyziologické (nepreháňané) koncentrácie lipolytických hormónov. Pri lipodystrofii je zníženie hladín voľných mastných kyselín v plazme po podaní norepinefrínu znížené, ale to by mohlo jednoducho odrážať zníženie triglyceridov.

Napriek tomu, že s generalizovanou lipodystrofiou v krvi môže byť nejaká molekula pôsobiaca ako hormón skutočne prítomná, nemôže sa to stať s čiastočnou lipodystrofiou, pri ktorej autotransplantácia adipocytov z postihnutej oblasti do neporušenej vedie k re-akumulácii tuku v nich a reverznej transplantácii z normálnej oblasti u postihnutých vedie k vymiznutiu tuku. Možno predpokladať úlohu autokrinného alebo parakrinného faktora. V prvom prípade by bunka mala produkovať látku, ktorá na ňu pôsobí, a v druhom prípade by táto látka mala pôsobiť na susedné bunky, ale v žiadnom prípade by údajný induktor lipodystrofie nemal prúdiť do krvi a pôsobiť ako typický hormón.,

Tabuľka 318-2. Charakteristika lipodystrofie

Rast a dozrievanie. Vrodená forma, ako aj získaná forma lipodystrofie, ktorá začína v ranom detstve, sa zrýchľuje lineárny rast v prvých rokoch života. Epifýzy sú však zarastené skoro, a preto konečný rast zvyčajne zostáva v normálnom rozsahu. Existuje skutočná hypertrofia svalov a pacient môže mať akromegaloidný vzhľad (hrubé rysy tváre a veľké ruky a nohy). Vrodená forma „vyčnievajúcich“ uší často priťahuje pozornosť. Zväčší sa množstvo vnútorných orgánov a môže sa pripojiť generalizovaná lymfadenopatia. Príčina dysplázie nie je známa. Hladiny rastového hormónu a rastového faktora I podobného inzulínu (IGF-1 / CM-C) sa nemenia ani neznižujú. Neexistujú žiadne spoľahlivé údaje o obsahu rastového faktora podobného inzulínu II. Je možné, že zrýchlený rast a pseudoakromegália sú spojené s vysokou koncentráciou inzulínu v plazme, ktorá je spôsobená inzulínovou rezistenciou (pozri nižšie). Pri vysokých hladinách môže inzulín krížovo reagovať s receptormi IGF-1 / CM-C vo svaloch a chrupavke, čím stimuluje rast.

Pečeň. Zvýšenie veľkosti pečene vedie k vyvýšeniu brucha. Jeho obezita môže prechádzať do cirhózy, najmä v získanej forme lipodystrofie. Niekoľko pacientov zomrelo na krvácanie z varixov pažeráka. Ak sa nevyvinie portálna hypertenzia, slezina sa nezvýši.

Obličky. Veľkosť obličiek sa zvyčajne zvyšuje. V získanej forme lipodystrofie, aj keď nie tak často ako pri čiastočnej lipodystrofii, je možné stanoviť proteinúriu a nefrotický syndróm. Často mierne zvýšený krvný tlak.

Genitálie. Pri vrodenej lipodystrofii sú externé pohlavné orgány (penis a semenníky u mužov, klitoris a veľké stydké pysky u žien) zvyčajne hypertrofické. U žien sa často zisťuje ochorenie polycystických ovárií, čo prispieva k klinickému obrazu Stein-Leventhalovho syndrómu. Príčina týchto porušení nie je známa. Systematické štúdie metabolizmu gonadotropínov, estrogénov a androgénov sa neuskutočnili.

Useň. Väčšina pacientov trpí acanthosis nigricans. Často sa spája hypertrichóza tváre, krku, trupu a končatín. Vlasy na hlave sú zvyčajne husté a kučeravé, najmä v detstve.

Centrálny nervový systém. Takmer polovica pacientov s vrodenou lipodystrofiou zaostáva v duševnom vývoji. Pneumoencefalografia umožňuje detekciu expanzie tretej mozgovej komory a bazálnych cisterien. Pri získanej generalizovanej lipodystrofii sú poruchy centrálneho nervového systému zjavne menej výrazné, aj keď dvaja pacienti boli identifikovaní s astrocytómami vychádzajúcimi zo spodnej časti tretej komory. Počítačová tomografia alebo zobrazovanie magnetickou rezonanciou sa uskutočnilo len u niekoľkých pacientov.

Iné anomálie. Pri generalizovanej lipodystrofii sa často vyskytuje skleróza kostí a vyvíja sa cystická angiomatóza. Srdce je zväčša zväčšené, ale srdcové zlyhanie sa vyskytuje zriedkavo. Mnohí pacienti majú strumu. Porušenia generalizovanej lipodystrofie sú uvedené v tabuľke. 318-3.

Tabuľka 318-3. Anomálie súvisiace s lipodystrofiou

Metabolické a endokrinné abnormality. Metabolické abnormality typické pre generalizovanú lipodystrofiu možno rozdeliť do troch veľkých skupín.

1. Silná inzulínová rezistencia s hyperglykémiou. Inzulínová rezistencia môže byť výraznejšia a slabšia. Zvýšili sa absolútne alebo relatívne koncentrácie inzulínu a C-proteínu a znížila sa odpoveď na exogénny inzulín. Inzulínová rezistencia je spôsobená niekoľkými dôvodmi a u pacientov so súrodencami sa môžu líšiť. Je známych mnoho možností: zvýšenie klírensu inzulínu, zníženie počtu inzulínových receptorov, zníženie ich afinity k inzulínu a postreceptorových defektov. Plazma obsahuje biologicky aktívnu formu inzulínu. Napriek vysokej hladine glukagónu (ktorá indikuje inzulínovú rezistenciu alfa buniek ostrovčekov Langerhansových ostrovčekov) a zvýšenej koncentrácii voľných mastných kyselín sa ketoacidóza zriedkavo vyvíja. U jedného pacienta sa opakovali záchvaty metabolickej acidózy, považované za ketoacidózu. Koncentrácie acetoacetónu a p-hydroxybutyrátu však boli typické pre ketózu počas hladovania a nie ketoacidózy; v tomto prípade sa zjavne mení koncentrácia laktátu alebo iných organických kyselín.

Zriedkavo môže byť vývoj ketoacidózy spôsobený skutočnosťou, že inzulínová rezistencia nepresahuje pečeň a kostrové svalstvo (alebo je v týchto tkanivách menej výrazná). Hladina glykogénu v pečeni je zvýšená (inzulín stimuluje syntézu glykogénu) a obsah aminokyselín s rozvetveným reťazcom v krvi klesá pri podávaní inzulínu rovnakým spôsobom ako u zdravého človeka. Zvýšený inzulín v krvi v portálnej žile by musel pôsobiť proti účinku glukagónu na hepatocyty citlivé na inzulín. To by zabránilo aktivácii syntézy ketónových teliesok v pečeni a zaistilo by použitie prichádzajúcich mastných kyselín na syntézu triglyceridov a produkciu lipoproteínov s veľmi nízkou hustotou. Hladina mastných kyselín s dlhým reťazcom v plazme sa zvyšuje, pretože obmedzenie príjmu tuku normalizuje ich koncentráciu. Typický je sprievodný lipodystrofický diabetes mellitus, s výnimkou inzulínovej rezistencie, vrátane vývoja neskorých komplikácií vo forme degeneratívnych procesov.

2. Hypertriglyceridémia so zvýšenými hladinami chylomikrónov a lipoproteínov s veľmi nízkou hustotou v krvi. Môžu sa objaviť prudké xantómy, retinálna lipémia a rekurentná pankreatitída. Napriek zníženej hladine lipoproteínovej lipázy a zhoršeným procesom ukladania triglyceridov v atrofovanom tukovom tkanive je hlavnou príčinou hypertriglyceridémie hyperprodukcia lipoproteínov s veľmi nízkou hustotou (VLDL) v pečeni. Je to pravdepodobne spôsobené zvýšením množstva voľných mastných kyselín v krvi, pretože obmedzenie príjmu tuku je sprevádzané znížením rýchlosti produkcie VLDL. Hyperinzulinémia môže tiež hrať úlohu pri podpore syntézy tukov v pečeni.

3. Hypermetabolizmus s normálnou funkciou štítnej žľazy. Bazálny metabolizmus je zvyčajne zvýšený, hoci obsah hormónov štítnej žľazy (tyroxín, trijódtyronín, reverzibilný trijódtyronín) zostáva v normálnom rozsahu. Pri nadmernej konzumácii kalórií sa telesná hmotnosť pacienta nezvyšuje, čo znamená zvýšenie nákladov na kalórie vo forme tepelných strát. Pacient často konzumuje 5 000 kcal denne z potravy. Dieťa vo veku 16 mesiacov bolo teda pozorované, pričom počet kalórií spotrebovaných za deň bol 2400. U jedného pacienta viedla tyreoidektómia k poklesu, ale nie k úplnej normalizácii bazálneho metabolizmu; objavili sa príznaky a príznaky hypotyreózy, čo viedlo k liečbe hormónmi štítnej žľazy, napriek pokračujúcemu hypermetabolizmu. Hypermetabolizmus teda zjavne nie je spôsobený hypertyreózou. Neexistujú tiež žiadne príznaky mitochondriálnej patológie. Zdá sa, že dôvodom zvýšenia metabolizmu je abnormálna termogenéza potravín. Metabolizmus sa zvyšuje po konzumácii akejkoľvek hlavnej zložky stravy (tuky, sacharidy a proteíny), ale proteín hrá najväčšiu úlohu. Chýbajú akékoľvek údaje o dysfunkcii drene nadobličiek.

Priebeh a metódy liečby. Príčinou smrti pacientov s generalizovanou lipodystrofiou v mladom veku je často zlyhanie pečene, krvácanie z ezofageálnych varixov a zlyhanie obličiek. Napriek takmer konštantnej hypertriglyceridémii sú príznaky ischemickej choroby srdca zriedkavé. Špecifické metódy liečby neboli vyvinuté, aj keď zvyčajne odporúčajú mierne kalorické obmedzenie a obsah tuku v potrave (ale nevedú k zníženiu telesnej hmotnosti).

Uviedla sa možnosť pridania triglyceridov, ktoré zahŕňajú mastné kyseliny s priemernou dĺžkou reťazca, do stravy. Liečba pimozidom, hypofyzectomia a plazmaferéza sú neúčinné.

Získaná parciálna lipodystrofia. Táto forma lipodystrofie je diagnostikovaná častejšie ako iné a zvyčajne u žien. Atrofie tukového tkaniva v hornej časti tela, vrátane tváre, no nohy netrpia. Menej často je dolná polovica postihnutá počas neporušeného horného trupu. Niekedy tukové atrofie len na jednej strane. Iné anatomické znaky charakteristické pre generalizovanú lipodystrofiu zvyčajne chýbajú, ako aj poškodenie pečene. Častejšie ako v iných formách je zaznamenaná proteinúria s nefrotickým syndrómom alebo bez nej. Systém komplementu môže byť narušený znížením hladiny C3. V sére sa stanoví C3-nefritický faktor - polyklonálny imunoglobulín G, ktorý interaguje s alternatívnym spôsobom konverzie, čím sa zvyšuje aktivácia C3. Hladiny C3 môžu byť tiež redukované u zdanlivo zdravých príbuzných prvého stupňa, ale nemajú C3 nefrotický faktor. Dermatomyozitída a Sjogrenov syndróm sa môžu pripojiť. V zriedkavých prípadoch postupuje čiastočná lipodystrofia a mení sa na generalizovanú formu.

Lipodystrofia s dominantnou dedičnosťou. Táto možnosť je charakterizovaná atrofiou tukového tkaniva končatín a trupu, ale nie tvárou, ktorá môže byť dokonca zaoblená. Oblasť krku môže byť tiež bez atrofie. Choroba zvyčajne začína v puberte, ale niekedy zostáva skrytá až do zrelých rokov. Muži zriedkavo ochorejú. V rodinách, ktorých členovia trpia Riegerovým syndrómom, sa tento variant lipodystrofie zvyčajne vyskytuje v ranom detstve. U pacienta sa spravidla zistí inzulínová rezistencia a hyperglykémia. Môže sa tiež vyvinúť závažná hypertriglyceridémia a eruptívne xantómy. Je stanovená veľká hypertrofia stydkých pyskov, stanovenie polycystických ovárií. Pacienti zvyčajne trpia acanthosis nigricans. Patológia pečene a obličiek chýba.

Viacnásobná symetrická lipomatóza

Viacnásobná symetrická lipomatóza, ktorá postihuje predovšetkým mužov, je charakterizovaná tvorbou viacerých neuzavretých lipómov v rôznych oblastiach tela. Existujú dva typy lokalizácie lipómov. S typom! Lipomy sa vyskytujú hlavne v týlnych, supraclavikulárnych oblastiach av oblasti deltového svalu, čo dáva pacientovi zvláštny vzhľad osoby s „býčím krkom“ (golier Madelung). Lipomatóza môže spôsobiť obštrukciu priedušnice alebo dutej žily, ktorá sa šíri do mediastína. Vo zvyšku tela sa udržiava normálne tukové tkanivo. V možnosti 2 nie je lipomatóza obmedzená na krk, ale šíri sa po celom tele a simuluje jednoduchú obezitu. Na stanovenie presnej diagnózy je potrebné zabezpečiť symetriu usporiadania tukových hmotností a neporušenosti distálnych ramien a nôh. U typu 2 neexistuje žiadna hlboká lipomatóza a nedochádza k obštrukcii dutej žily a priedušnice.

Viacnásobná symetrická lipomatóza môže byť sporadická alebo familiárna. V druhom prípade je postulované autozomálne dominantné dedičstvo. Mnohí pacienti trpia alkoholizmom. Súčasný nedostatok folátov, makrocytárna anémia a zhoršená funkcia pečene môžu byť spojené s alkoholizmom a nie s lipomatózou. Určuje sa závažná neuropatia: zmyslová, motorická alebo autonómna, takže v oblasti chodidla sa môžu tvoriť neuropatické vredy.

Medzi metabolické poruchy patrí hyperurikémia, hypertriglyceridémia (VLDL, chylomikróny) a paradoxne zvýšenie hladiny lipoproteínov s vysokou hustotou (HDL). Diabetes nebol hlásený, hoci sa môže zistiť hyperinzulinizmus. U niektorých pacientov sa zistila renálna tubulárna acidóza.

Príčina viacnásobnej symetrickej lipomatózy je nejasná. Veľkosť tukových buniek je trochu nižšia v porovnaní s normou, čo indikuje ich hyperpláziu. V izolovaných adipocytoch je aktivita lipoproteínovej lipázy výrazne zvýšená a adrenergná lipolýza je narušená. Lipolytická reakcia na cyklický AMP zostáva neporušená, čo indikuje lokalizáciu defektu na úrovni komplexu hormón-receptor adenylát cyklázy. Biochemické poruchy sa nevyskytujú vždy.

Metódy liečby nie sú vyvinuté, s výnimkou chirurgického odstránenia lipómov spôsobujúcich kompresiu. Môžu byť tiež odstránené z kozmetických dôvodov.

Tento syndróm môže byť variantom viacnásobnej symetrickej lipomatózy. Vykazuje sa: 1) dýchavičnosť počas námahy v dôsledku kompresie lipómov v mediastíne horných dýchacích ciest; 2) výrazné zvýšenie objemu brucha (pseudoascitis) v dôsledku akumulácie tuku v brušnej dutine a retroperitoneálnom priestore a 3) zhoršenej glukózovej tolerancie alebo diabetu. Poruchy metabolizmu a abnormality enzýmov v adipocytoch sú nerozoznateľné od tých, ktoré sa pozorovali pri viacnásobnej symetrickej lipomatóze, s tou výnimkou, že v tomto prípade sa hladina HDL cholesterolu nezvyšuje.

Akútna panikulitída (nodulárna nekróza tukového tkaniva)

Charakteristické znaky akútnej panikulitídy zahŕňajú jednorazové alebo viacnásobné bolestivé uzliny v podkožnom tuku s histologicky zistenou nekrózou adipocytov, infiltráciou zápalovými bunkami a preplnenými makrofágmi (penové bunky). Veľkosť uzlíkov je 0,5 až 10 cm; môžu byť husté a kolísavé. Zvyčajne, ale nie vždy, sú bolestivé. Niekedy sa z nich uvoľňuje olejovitá kvapalina, môže sa stať hnisavým. Samostatné ložiská zápalu pretrvávajú 1 týždeň alebo 2 mesiace a potom, čo zmiznú, pigmentovaná oblasť kože zostáva zatiahnutá. Ak majú niektorí pacienti nodulárnu panikulitídu s relapsmi alebo bez relapsov, iní majú horúčkovitý stav, funkcie pečene a kostnej drene sú narušené reakciou leukemoidov, vyskytuje sa krvácanie, uzliny sa tvoria v pľúcach a príznaky pankreatickej patológie sa objavujú so zvýšenými hladinami amylázy a lipázy. v plazme. V minulosti sa táto kombinácia príznakov nazývala Weber-kresťanská choroba. Vzhľadom k tomu, že bolestivá alebo bezbolestná panikulitída môže sprevádzať rôzne stavy, Weber - kresťanská choroba nemôže byť považovaná za samostatnú nozologickú formu a tento názov by mal byť pravdepodobne opustený.

Nie je možné poskytnúť prísnu klasifikáciu akútnej panikulitídy, pretože poranenia sa môžu vyskytnúť sporadicky v mnohých podmienkach. Jeden z klasifikačných systémov je uvedený v tabuľke. 318-4.

Tabuľka 318-4. Príčiny panikulitídy

1. Paniculitída bez systémových ochorení Trauma Chladenie Nekróza subkutánneho tukového tkaniva u novorodencov

2. Panniculitis na pozadí systémových ochorení

Ochorenia spojivového tkaniva (lupus erythematosus, sklerodermia) Lymfoproliferatívne ochorenia (lymfóm, histiocytóza) a i-antitrypsínová insuficiencia Choroby pankreasu (rakovina, pankreatitída) Všeobecná lipodystrofia

Paniculitída v neprítomnosti systémových ochorení je zvyčajne spojená s poranením alebo chladením. Napríklad u osôb, ktoré strávili niekoľko hodín v sedle v chladnom počasí, panikulitída sa vyvíja na vonkajšom povrchu stehien. Jednou z možností - nekrózou subkutánneho tukového tkaniva u novorodencov - môže byť kombinácia poranení pri narodení a hypotermia.

Paniculitis na pozadí systémových ochorení môže byť rozdelený do niekoľkých veľkých skupín. Častou príčinou je vaskulárna kolagenóza, hoci táto komplikácia sa vyvíja len u malého počtu ľudí s ochoreniami spojivového tkaniva. Prvé miesto vo frekvencii je pravdepodobne lupus a druhou je sklerodermia. Nodulárna nekróza tukového tkaniva je zaznamenaná u približne 2-3% pacientov s lupusom; vyvíja sa častejšie s diskoidným lupusom ako so systémovým lupusom. Druhá skupina sa skladá z lymfómov a histiocytózy. Lymfóm môže sprevádzať cytofágická histiocytická panniculitída, charakterizovaná ťažkou hemoragickou diatézou a vysokou mortalitou, ako aj nezávislým ochorením. U mnohých pacientov s akútnou panikulitídou sa zistil nedostatok α-antitrypsínu. Predpokladá sa, že predisponuje k traumatickej panniculitíde a zvyšuje imunologickú odpoveď. Príčinou panikulitídy môžu byť niektoré ochorenia pankreasu. Ďalej sa diskutuje o jednom zo zvláštnych syndrómov, nazývaných diseminovaná nekróza tukového tkaniva. Nakoniec, panikulitída môže byť spojená so získanou generalizovanou lipodystrofiou.

Diagnózu akútnej panikulitídy možno stanoviť len histologickým vyšetrením. Po identifikácii ochorenia je potrebné hľadať jeho príčinu. Pri systémových prejavoch a rýchlej progresii symptómov by sa mala robiť diferenciálna diagnóza medzi vaskulárnou kolagenózou, lymfoproliferatívnymi ochoreniami a pankreatitídou alebo rakovinou pankreasu. V miernejších prípadoch môže byť podozrenie na nedostatok i-antitrypsínu.

Liečba je neúčinná, ale môžete sa pokúsiť použiť steroidy a imunosupresíva.

Diseminovaná nekróza tukového tkaniva

Diseminovaná nekróza tukového tkaniva (tiež známa ako metastatická tuková nekróza) je syndróm, pri ktorom sa u pacientov s pankreatitídou (2/3 prípady) alebo rakovinou pankreasu (1/3 prípadov) vyvinú lézie, ktoré sú navonok nerozoznateľné od nodulárnej panikulitídy. Prevažne tukové tkanivo okolo kĺbov je nekrotizované. Takmer vždy, telesná teplota stúpa. Približne u 60% pacientov sa vyvinie artritída, niekedy ťažké formy, čo vedie k deštrukcii kĺbu. Často tvorili fistulous pasáže z oblasti nekrózy tuku do kĺbovej dutiny, čo je sprevádzané ukladaním nekrotických hmôt v ňom. Kostné tkanivo môže byť lyzované v oblastiach nekrózy. Niekedy sa zistí polyserozitída a vaskulitída. Pretože hladina komplementu je znížená a imunofluorescenčné farbenie indikuje depozity komplementu a IgG, tento syndróm sa v niektorých ohľadoch podobá lupusu sprevádzanému panikulitídou. Systematické sérologické testy na lupus neboli v týchto prípadoch vykonané. U jedného pacienta neboli detegované anti-nukleárne protilátky a reumatoidný faktor.

Diseminovaná nekróza tukového tkaniva môže byť dôsledkom uvoľnenia pankreatických enzýmov do krvi alebo lymfy, ktoré spôsobujú nekrózu v odľahlých oblastiach tela. Mastné kyseliny uvoľňované pankreatickou lipázou a fosfolipázou A by mohli mať nekrotizujúce vlastnosti, keď hladina týchto enzýmov v krvi stúpa; trypsín by mohol hrať podpornú úlohu. Počas ligácie pankreatických kanálikov je perikardiálne, subpleurálne a subkutánne tukové tkanivo nekrotizované a hladina amylázy a lipázy sa zvyšuje v pleurálnych, perikardiálnych a ascitických tekutinách. Tieto enzýmy sa tiež nachádzajú v tekutine odsávanej z podkožných uzlín. Jeden pacient mal fistulu medzi pseudocystou pankreasu a dolnou vena cava a čoskoro potom sa vo väčšine častí tela vyvinula nodulárna nekróza tukového tkaniva. Na druhej strane, vzhľadom na frekvenciu polyserozitídy, zníženie hladiny komplementu a vaskulitídy, nemožno vylúčiť kauzálnu úlohu imunitných mechanizmov. Hodnota eozinofílie, často sprevádzaná diseminovanou nekrózou tukového tkaniva, zostáva neznáma.

Miera úmrtnosti je vysoká (dokonca aj v neprítomnosti rakoviny pankreasu) a smrť môže nastať niekoľko týždňov alebo mesiacov po nástupe ochorenia. Metódy liečby nie sú vyvinuté. U jedného pacienta sa účinok prejavil po podaní inhibítora proteázy, aprotinínu.

Bolestivá adióza (Derkumov syndróm) je charakterizovaná bolestivými, obmedzenými tukmi v podkožných tkanivách rúk a nôh a iných častí tela. Najčastejšie sa ukladá v periartikulárnych oblastiach, najmä v oblasti kolenných kĺbov. Rozmery tukových vankúšikov sú 0,5 - 5 cm, bolesti a parestézie sa objavujú spontánne alebo ako výsledok tlaku. Medzi pacientmi je viac žien (30: 1), ktoré sú zvyčajne obézne. Syndróm je sprevádzaný slabosťou, únavou, emocionálnou nestabilitou a niekedy demenciou. Zriedkavo sa vyvíja pred menopauzou. Vo väčšine prípadov je choroba sporadická, ale boli identifikované aj rodinné prípady s prevažne dominantným typom dedičstva. Zistilo sa, že tento syndróm súvisí s mnohými ochoreniami, ale pravdepodobne to boli náhodné kombinácie. Výsledky pitiev publikované začiatkom storočia poukázali na patológiu hypofýzy a iných žliaz s vnútorným vylučovaním, ale moderné endokrinologické štúdie sa neuskutočnili.

Keď biopsia postihnutých oblastí nedokáže odhaliť patologické zmeny, vo väčšine prípadov sa zistili granulomy s obrovskými bunkami. Nekróza tukového tkaniva je zriedka pozorovaná, čo tento syndróm odlišuje od akútnej panikulitídy.

Liečba je neúčinná, aj keď dvom pacientom pomáhal intravenózny lidokaín.