Hypopigmentácia kože

Fokálna hypopigmentácia kože - vitiligo

Hypopigmentácia je oslabenie pigmentácie kože spôsobené úplnou alebo čiastočnou neprítomnosťou buniek (melanocytov), ​​ktoré produkujú hlavný pigment kože (melanín) alebo zníženú funkciu týchto buniek, čo vedie k zníženiu obsahu melanínu v kožných bunkách.

Hypopigmentácia kože, ako aj jej hyperpigmentácia, môže byť primárna a sekundárna, vrodená a získaná, ohnisková a difúzna. Viac informácií o klasifikácii nájdete v časti: „Pigmentácia kože“.

Hypopigmentácia (hypomelanáza)

  • Primárna hypopigmentácia
    • narodenia:
      • Vybrané choroby:
        • Albinizmus je úplný a čiastočný.
        • Pigmentless névus. Pebaldizm. Albinizmus je neúplný.
      • Depigmentačné syndrómy
        • Vrodené syndrómy:
        • Tuberózna skleróza
      • Dedičné syndrómy:
        • Syndrómy Chediak-Steinbrinka-Higashi, Mende, Titse, Ziprkovsky-Margolis.
      • Idiopatické syndrómy:
        • Alessandrini, Vogta-Koyanagi-Harada Syndrómy
    • Získaná hypomelanáza:
      • vitiligo
  • Sekundárna hypopigmentácia.
    • post-infekčné:
      • Jednoduchý a šupinatý. Syfilitická leukóza a malomocná leukodermia.
    • post-zápalové:
      • Lupienka. Parapsoriaz. Neurodermatitída. Lupus erythematosus. Sklerodermie.

Všetky tieto ochorenia sú sprevádzané alebo môžu byť sprevádzané hypopigmentáciou kože. Nie vždy je možné určiť príčinu zafarbenia kože iba vonkajšími prejavmi Pre správnu diagnózu a určenie vhodnej liečby sa uistite, že ste sa obrátili na svojho lekára.

Pri podvýžive sa môže vyskytnúť hypopigmentácia: u pacientov s nedostatkom proteínov, nefrotickým syndrómom a malabsorpciou. Po obnovení normálnej výživy sa pigmentácia kože vracia do normálu.

Najčastejšie je ťažké liečiť prípady zníženej pigmentácie kože. V niektorých prípadoch je ľahšie odľahčiť okolitú pokožku, ako vrátiť pigmentáciu na sfarbenú škvrnu.

Bielená koža musí byť starostlivo chránená pred ultrafialovým žiarením. Vystavenie slnečnému žiareniu na takých miestach, ktoré stratili schopnosť opaľovať sa, ľahko spôsobuje popáleniny, môže vyvolať rozvoj zhubných nádorov. Okrem toho vyzerajú výraznejšie na pozadí spálenej kože.

Hyper- a hypopigmentácia kože

Pigmentácia je sfarbenie ľudskej kože v špecifickej farbe. Ak je človek zdravý, jeho koža bude prirodzenou farbou. V prípade ochorenia alebo poranenia môže koža zmeniť svoj odtieň, stmavnúť (hyperpigmentáciu) alebo svetlejšie (hypopigmentáciu).

Hyperpigmentácia spôsobuje zvýšenie množstva melanínu, látky zodpovednej za farbenie kože (pigment). Tehotenstvo alebo niektoré choroby, ako napríklad Edisonova choroba (dysfunkcia nadobličiek), môžu vyvolať zvýšenie produkcie melanínu a hyperpigmentáciu. Vplyv slnečných lúčov je hlavnou príčinou hyperpigmentácie a ešte väčšieho stmavnutia postihnutej kože.

Hyperpigmentácia môže tiež nastať pod vplyvom rôznych liekov, vrátane niektorých antibiotík, antiarytmických a antimalarických liekov.

Príkladom hyperpigmentácie je ochorenie nazývané kožná melanóza alebo chloazma. Vyznačuje sa najčastejším výskytom hnedých a žltohnedých škvŕn na tvári. Melanóza sa môže vyskytnúť u tehotných žien, v takom prípade sa často nazýva „maska ​​tehotných žien“, ale nielen ženy, ale aj muži trpia touto chorobou. U tehotných žien sa melanáza zastaví po pôrode. Môže sa tiež liečiť niektorými receptúrami na predpis (napríklad hydrochinónom).

Ak máte melanózu, snažte sa obmedziť vystavenie sa slnku. Vždy používajte silný opaľovací krém (s SPF 15 a vyšším), pretože slnečné lúče spôsobujú zhoršenie stavu pokožky pacienta melanózou. Opaľovacie krémy s obsahom oxidu zinočnatého, oxidu titaničitého, Parsol 1789 (avobenzon) najlepšie chránia pokožku.

Pred nezávislým výberom konkrétneho typu liečby pre melanázu sa poraďte so svojím lekárom.

Hypopigmentácia je výsledkom poklesu produkcie melanínu. Príklady hypopigmentácie sú:

Materiály pripravujú lekári oddelenia kliniky Cleveland Clinic.

Prejavy a spôsoby liečby hypopigmentácie kože

Znakom pigmentácie kože, keď dochádza k oslabeniu procesu produkcie melanínu kožnými bunkami, je hypopigmentácia. V tomto stave dochádza k významnému poklesu intenzity tvorby melanocytov - buniek, ktoré produkujú melanín a sú zodpovedné za stupeň sfarbenia kože. Hypopigmentácia môže byť ako dôsledok genetickej predispozície k danému ochoreniu, tak sa prejavuje určitými organickými zmenami, ktoré sprevádzajú danú léziu epidermy.

Vlastnosti problému

V závislosti od stupňa prejavu hypopigmentácie sa prejavy tohto patologického stavu kože môžu líšiť, oblasti poškodenia sa môžu líšiť aj u rôznych ľudí. Zníženie stupňa a aktivity procesu produkcie melanínu kožnými bunkami vedie k oslabeniu intenzity sfarbenia kože, v niektorých prípadoch je zaznamenaná jeho úplná zmena farby. Takéto oblasti s kožou, úplne bez pigmentácie, sa môžu nachádzať v rôznych oblastiach kože, bolestivé pocity zvyčajne nespôsobujú takéto prejavy, môžu však spôsobiť zníženie osobného sebavedomia.

Existuje mnoho situácií, v ktorých sa môže vyskytnúť hypopigmentácia v dôsledku zhoršenia kvality výživy pacienta. Takéto prejavy sú napríklad pozorované s nedostatkom proteínov, renálnymi léziami, ktoré sú sprevádzané ponižovaním stupňa stráviteľnosti proteínov z prichádzajúcej potravy. Stabilizáciou výživy, uskutočňovaním vhodných zmien v dennej strave, zlepšovaním stupňa sfarbenia kože, zmenšovaním plochy lézie, sa stabilizuje proces produkcie melatonínu.

Proces vracania prirodzenej farby pokožky je pomerne ťažký, dokonca aj pri zlepšovaní procesu výroby melatonínu pokožkou na dlhú dobu existujú viditeľné stopy.

Ak chcete stanoviť diagnózu "hypopigmentation", nie je dostatočne externé vyšetrenie kože: objasniť predbežnú diagnózu by mal konzultovať s lekárom, ktorý bude vykonávať sériu kožných testov, na základe ich konečnej diagnózy. Choroba nie je nákazlivá, pretože spolužitie s takýmto pacientom nepredstavuje zdravotné riziko.

Klasifikácia a lokalizácia

V závislosti od stupňa kožných lézií, intenzity prejavov existuje určitá klasifikácia patologického procesu, ktorý sprevádza ochorenie. Všeobecný pohľad na modernú klasifikáciu hypopigmentácie je nasledovný:

  1. Vrodené ochorenie - takéto hypopigmentačné varianty sú sprevádzané významným poklesom produkcie melanínu kožnými bunkami v dôsledku genetickej predispozície. Je potrebné zvážiť príklad vrodenej hypopigmentácie:
    • albinizmus kože a očí, pri ktorom dochádza k takmer úplnému nedostatku pigmentácie v koži, dúhovke oka. Takéto prejavy sú zaznamenané v prítomnosti podobných prejavov v najbližších príbuzných. Existujú dva typy takejto patológie kože, vlasov a iris - tyrozín-negatívny a pozitívny na tyrozín a stupeň aktivity hormónu tyrozinázy sa môže líšiť;
    • Patomorfológia - stav, pri ktorom sa nezistia ani príznaky prítomnosti melatonínu v bunkách hornej vrstvy epidermy. Zároveň melanocyty pracujú úplne, ich morfológia nie je porušená, ale stupeň tvorby melatonínu je rozbitý.
  2. Získaný typ hypopigmentácie sa prejavuje vo forme vitiliga, ktorý sa vyznačuje aj poklesom stupňa pigmentácie kože, ktorý mení svoje vlastnosti, keď je vystavený viacerým vonkajším stavom (zhoršenie procesu produkcie melatonínu, zhoršenie výživy).
  3. Idiopatická forma patológie je exprimovaná vo forme syndrómov Alessandrini a Vogt-Koyanagi-Harada.

Tieto typy patológie sú primárnymi formami ochorenia. Druhotné formy zahŕňajú:

  • postinfekčné ochorenia, ktoré sa vyskytujú v dôsledku zmien stavu pokožky po chorobách dermis (napríklad po pityriazii, licsodermálnej syfilite alebo lepry);
  • post-zápalový typ hypopigmentácie pozorovaný po liečbe systémového lupus erythematosus, psoriázy, neurodermatitídy, sklerodermie.

Hypopigmentácia môže byť tiež fokálna so značnou oblasťou sfarbenia kože a difúziou, ktorá sa prejavuje vo forme jednotlivých lézií na malej ploche.

Predložená klasifikácia umožňuje po konečnom stanovení diagnózy skôr rozhodnúť o implementácii špecifického terapeutického účinku, čo je najúčinnejšia metóda eliminácie najzreteľnejších prejavov patológie.

Hyper- a hypopigmentácia, ako aj spôsoby, ako predchádzať rakovine kože - pozri tému videa nižšie:

príčiny

Najčastejšie príčiny hypopigmentácie by sa mali považovať za dedičný faktor a utrpené dermatologické lézie, ktoré oslabujú kožu, vyvolávajú zhoršenie tvorby melanínu v bunkách. Tiež provokatívne príčiny vývoja môže byť profesionálna činnosť s dlhodobou a intenzívnou expozíciou pokožky škodlivým látkam, používanie niektorých liekov, v dôsledku čoho sa vyskytuje liek leucoderma.

Príznaky hypopigmentácie

Vývoj hypopigmentácie je zvyčajne sprevádzaný takými zmenami v hornej vrstve epidermy ako poklesom stupňa prirodzeného sfarbenia kože, čo sa vysvetľuje znížením rýchlosti produkcie melatonínu. Vzhľad na povrchu pokožky v oblastiach so zmenenou častosťou, ktoré sú obzvlášť citlivé na účinky slnečného žiarenia (dokonca aj s miernym časom a intenzitou vystavenia účinkom ultrafialového žiarenia v takýchto oblastiach), by sa mal považovať za prejav hypopigmentácie.

V rôznych formách patológie sa hlavné príznaky môžu trochu líšiť. Pri diagnostike vrodeného névusu sa teda objavuje charakteristický biely bod s jasne definovanými hranicami, ktoré sa nemenia ani v čase. Ak zistíte také miesta bez pigmentácie, mali by ste okamžite vykonať diferenciálnu diagnózu s tuberóznou sklerózou, ktorá má zhubný priebeh a predstavuje nebezpečenstvo pre ľudské zdravie.

V oblastiach kože, ktoré stratili svoju prirodzenú farbu, sa najčastejšie vyskytujú zhubné nádory a iné neoplazmy benígnej povahy.

diagnostika

  • Metóda diagnostiky hypopigmentácie je založená na externom vyšetrení postihnutej oblasti, ktorá má menej výraznú prirodzenú farbu.
  • Na objasnenie diagnózy sa obráťte na dermatológa, ktorý môže predpísať ďalšie vyšetrenie postihnutej kože pomocou lampy Wood.
  • V prítomnosti zvýšených hrán bielených škvŕn na tele môže byť predpísaná biopsia kožných častíc z postihnutej oblasti.

liečba

Liečba na detekciu hypopigmentácie je dlhý proces, ktorý zahŕňa použitie určitých liekov, ktoré stimulujú produkciu melanínu pokožkou. Mali by ste tiež odstrániť príčiny a prejavy chorôb, ktoré sa stali provokujúcimi faktormi vo vývoji základného ochorenia.

Terapeutický spôsob

Použitie terapie pri diagnóze hypopigmentácie je určené korekciou výživy, pretože nedostatočnosť pigmentácie kože môže spôsobiť nedostatočnosť určitých látok v potrave. Na tento účel vstúpte do dennej stravy dostatočným množstvom proteínových produktov, čerstvej zeleniny, najmä s výraznou farbou.

Môže to vyžadovať aj analýzu pracovných podmienok: tento faktor môže tiež vyvolať vývoj tejto choroby. Odstránenie škodlivých pracovných podmienok, použitie určitých liekov, ktoré negatívne ovplyvňujú proces produkcie melanínu pokožkou, sú dôležitými krokmi pri odstraňovaní bielenej kože.

fyzioterapia

Fyzioterapeutické metódy expozície by mali brať do úvahy použitie liečby vyčírených častí kože s dávkovaným ultrafialovým žiarením, stimuláciu pokožky masážou pomocou liekov, ktoré stimulujú tvorbu melanínu.

liečenie

Použitie liekov, ktoré obsahujú vysokú koncentráciu melanínu, vám umožní zvýšiť prirodzený proces jeho výroby. Takéto prostriedky sa zvyčajne aplikujú na postihnutú kožu v miestach jej porážky, ponechávajú sa na dopad. Takáto liečba by sa mala vykonávať počas niekoľkých po sebe nasledujúcich postupov.

Použitie liekov vo vnútri tela, aktivácia metabolizmu tela, stimulácia produkcie melanínu tiež pomáha zlepšiť farbu pokožky. Vitamín D, ktorý určuje farbu kože, možno považovať za účinnú metódu terapeutických účinkov pri detekcii hypopigmentácie.

Prevencia chorôb

Ako profylaktický účinok je potrebné zvážiť výživu, ktorá je bohatá na esenciálne látky (najmä proteíny v prístupnej forme pre telo), elimináciu súčasných dermatologických lézií, ktoré môžu byť východiskovým bodom pre rozvoj hypopimentácie.

komplikácie

Komplikácie pri absencii potrebnej liečby alebo v prípade jej nedostatočnosti môže byť zvýšenie oblasti poškodenia, zvýšenie intenzity prejavov ochorenia. V oblastiach s nedostatočnou produkciou melatonínu sa môže vyskytnúť malígny novotvar a pri dlhšej alebo aktívnej expozícii ultrafialovému žiareniu sa môžu vyskytnúť popáleniny kože.

výhľad

Uvažovaný patologický stav kože nepredstavuje nebezpečenstvo pre život pacienta, jeho miera prežitia s včasnou detekciou a včasnou liečbou je 99-100%.

Spôsoby eliminácie hyper- a hypopigmentácie sú uvedené vo videu nižšie:

Hypopigmentácia ako liečiť

Bežnou príčinou benígnej hypopigmentácie je zníženie tvorby melanínu, po ktorom nasleduje zápal kože. Synonymum: post-zápalová hypomelanáza.

Epidemiológia hypopigmentácie po zápale

Vek: ľubovoľný.
Pohlavie: nezáleží na tom.
Etiológia: zvyčajne sa objavuje po rozlíšení zápalových kožných ochorení (napr. Ekzémovej alebo psoriatickej vyrážky, lišajníkovej ružovej, popálenín, bulóznych ochorení, infekcií atď.).

Patofyziológia hypopigmentácie po zápale. Zápalové zmeny v epidermis môžu spôsobiť dočasné narušenie biosyntézy melanosómov, produkciu melanínu a jeho transport. Poškodenie keratinocytov môže viesť k ich dočasnej neschopnosti absorbovať melanín z melanocytových dendritov. Po ťažkom zápale môže dôjsť k úplnej strate melanocytovej funkcie alebo jej nedostatku.

Klinika pre hypopigmentáciu po zápale

Kožné príznaky: žiadne.
Typ vyrážky: makula, škvrny.
Farba: belavá.
Forma: lineárna, oválna, zaoblená, bodkovaná, v závislosti od primárneho procesu.
Lokalizácia: závisí od primárneho procesu.

Anamnéza predchádzajúcej zápalovej dermatózy pomáha odlíšiť post-zápalovú hypopigmentáciu od pityriasis versicolor, tuberóznej sklerózy, vitiliga, albinizmu alebo infekčného ochorenia (lepry atď.).

Histopatológia hypopigmentácie po zápale: zvýšený obsah melanínu v keratinocytoch sa stanoví v kožnej biopsii, niekedy sa zistia zápalové infiltráty (v závislosti od primárneho procesu). Woodova lampa: je detekovaná hypopigmentácia. Formácie nie sú depigmentované.

Priebeh a prognóza hypopigmentácie po zápale. Počas niekoľkých mesiacov po vyriešení patologického procesu sa hypopigmentácia postupne stráca sama. Bežné zápalové procesy, ktoré vedú k post-zápalovej hypopigmentácii, zahŕňajú psoriázu, seboroickú a atopickú dermatitídu, sklerotický lišajník, lineárny lišajník, systémový lupus erythematosus.

Liečba hypopigmentácie po zápale. Pozápalová hypopigmentácia je benígny, reaktívny proces, ktorý nevyžaduje liečbu. Prevencia spočíva v zastavení primárneho zápalového procesu, ktorý prispieva k obnoveniu normálnej funkcie melanocytov. Následne hypopigmentácia sama zmizne. Pacienti majú byť informovaní, že v prípade absencie zápalu zmizne centrum hypopigmentácie v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov. Miestne vystavenie UV žiareniu môže prispieť k repigmentácii.

Ako sa prejavuje a lieči hypopigmentácia kože?

Najčastejšie sa vyskytuje po poškodení kože alebo pri chorobách spojených so zhoršenou produkciou melanínu - pigmentom, ktorý je zodpovedný za farbenie. Tento pigment je produkovaný špeciálnymi bunkami - melanocytmi. Existuje množstvo ochorení, pri ktorých v postihnutej koži nie sú žiadne výrobné bunky, v iných prípadoch jednoducho nefungujú správne.

Čo spôsobilo nedostatok melanínu? Ako zaobchádzať a aké preventívne opatrenia aplikovať? Odpovede na tieto otázky sú v našom článku.

Príčiny bielych škvŕn

  1. Tehotenstvo, menopauza a iné hormonálne zmeny.
  2. Zápalové procesy na koži.
  3. Hormonálna nerovnováha, narušenie endokrinného systému.
  4. Niektoré druhy lišajníkov, plesňové infekcie.
  5. Nedostatok železa v tele.
  6. Dermatitídu.
  7. Kožné lézie (popáleniny, omrzliny, injekcie).
  8. Genetické poruchy.
  9. Chemikálií.

Klasifikácia depigmentácie

Môže byť primárny (vitiligo, albinizmus atď.) A sekundárny (vyskytuje sa v mieste akéhokoľvek iného poškodenia alebo tvorby na koži).

albinizmus

Nedostatok pigmentácie kože je vrodený. Človek sa pôvodne narodil s nedostatkom alebo úplným nedostatkom melanínu. To sa deje v dôsledku genetickej mutácie.

V niektorých prípadoch sa depigmentácia prejavuje postupne, potom ju možno nazvať získanou. Keď sa nízka hladina melanínu nerozšíri po celom povrchu kože a pozoruje sa len v niektorých oblastiach, je to fokálna forma ochorenia.

Pri albinizme môžu byť poruchy pigmentácie nazývané difúzne alebo rozšírené, pretože oblasti, ktoré nie sú týmto ochorením ovplyvnené, chýbajú.

Pri tejto chorobe nie sú zosvetlené len vlasy a pokožka. Bledá farba získava dúhovky očí. Niekedy až do vzhľadu červeného odtieňa. Koža sa stáva svetlou, s ružovým nádychom, cez ňu môžete vidieť krvné cievy.

vitiligo

Porušenie spojené s vymiznutím melanínu v určitých oblastiach kože.

Začína malými škvrnami, ktoré sa neskôr spoja a tvoria rozsiahle biele plochy tela. Koža si zároveň zachováva svoju hladkosť a osoba nemá žiadne bolestivé pocity.

Niekedy môžu škvrny zmiznúť, keď príčina zmizne. Keď chronické ochorenie, provokujúce vitiligo, ide do dlhej remisie. Alebo keď kontakt s agresívnymi chemikáliami ustane.

Z vonkajšej strany sa objavuje slabá pigmentácia pokožky. Zmeny môžu rásť z jednej malej škvrny na poruchu pigmentácie v celom tele. Ak sa na hlave objavia ložiská ochorenia, vlasy sa tiež zosvetlia.

Pri vitiligo má naopak pokožka okolo lézií viac nasýtených farieb, niekedy sa v bielych škvrnách objavujú malé škvrny, tmavšie ako zvyšok kože.

Nebezpečenstvo hypopigmentácie

  1. Vývoj rakoviny, ako je nedostatok melanínu, ktorý by ho mal chrániť pred ultrafialovým žiarením.
  2. Ľudia, ktorí majú takú kozmetickú vadu, častejšie ako iní, sú vystavení depresii, apatii.
  3. S albinizmom existuje pravdepodobnosť rôznych problémov so zrakom: strabizmus, funkčná slepota, nedobrovoľné pohyby očí, postupná strata zrakovej ostrosti.
  4. Choroba sa môže vyvinúť a oblasť postihnutej kože sa môže zvýšiť, čím sa zvyšuje riziko spálenia slnkom a iných komplikácií.

Metódy spracovania

  • V závislosti od príčiny ochorenia sú predpísané doplnky železa, vitamíny, beta-karotén, antioxidanty, imunomodulátory, hormóny;
  • Môžu sa použiť hormonálne masti, jódová tinktúra, malé dávky ultrafialového žiarenia.

Liečba vitiliga a albinizmu je v prvom rade zameraná na ochranu kožných oblastí zbavených melanínu pred vystavením ultrafialovému žiareniu, pretože rýchlo horia na pľuzgiere.

V prvom prípade môžete čiastočne alebo úplne obnoviť farbu pleti za predpokladu, že sa obnoví správne fungovanie imunitného systému.

V druhom prípade je zotavenie nemožné, ale je dôležité zabrániť strate zraku a iným možným komplikáciám.

Úplné vyliečenie týchto chorôb ešte nie je možné.

Hypopigmentácia kože: albinizmus, vitiligo, symptómy, liečba

Hypopigmentácia - vrodená alebo získaná znížená hladina syntézy melanínu.

albinizmus

Albinizmus je zriedkavé porušenie pigmentácie s autozomálne recesívnym spôsobom dedičnosti, charakterizované nedostatkom syntézy melanínu, hoci v tele sú melanocyty. Charakteristické sú veľmi ľahké (biele vlasy), bledá pokožka a ružové sfarbenie očí. Zvyčajne sa zaznamenávajú nystagmus a poruchy lomu. Albinos ľahko horí na slnku a často trpí rakovinovými kožnými ochoreniami. Mali by sa vyhýbať slnečnému žiareniu, nosiť slnečné okuliare a počas dňa mazať pokožku akýmkoľvek krémom na opaľovanie so stupňom ochrany (SPF) najmenej 15.

vitiligo

Vitiligo - neprítomnosť melanocytov, čo spôsobuje hypopigmentáciu na dobre definovaných a často symetricky umiestnených plochách, od 1-2 miest až po takmer celý povrch tela. Vlasy na postihnutých miestach sú zvyčajne belavé a oblasti pod dreveným filtrom vyzerajú bielo ako krieda. Fokus Vitiligo má zvýšenú citlivosť na slnečné žiarenie.

Príčina ochorenia nie je známa, zvyčajne sa získava, ale niekedy je to rodinný charakter (určený dominantným autozomálnym génom s neúplnou penetranciou a premenlivou expresiou) alebo sa vyskytuje po určitom neobvyklom poranení, najmä hlave. Vitiligo môže sprevádzať Addisonovu chorobu, diabetes mellitus, zhubnú anémiu a dysfunkciu štítnej žľazy a sérum často obsahuje protilátky proti tyreoglobulínu, bunkám nadobličiek a parietálnym bunkám; na tomto základe sa predpokladá imunologická a neurochemická povaha ochorenia. V niektorých prípadoch sú prítomné protilátky proti melanínu.

Liečba je hlavne kozmetická. Malé škvrny môžu byť zakryté základom alebo opaľovacím imitačným krémom, ktorý nezafarbí oblečenie a zostane na pokožke niekoľko dní. Je potrebné používať opaľovací krém (SPF> 15). Psoralény sa používajú (smerom dovnútra a von) v kombinácii s ultrafialovým žiarením A (liečba PUFA), avšak táto liečba je dlhodobá a výsledky sú neisté. Keď je liečba pochybná, kozmetické výsledky sa vo väčšine prípadov uspokojia.

Post-zápalová hypopigmentácia

Pozápalová hypopigmentácia sa vyskytuje v oblastiach liečených na niektoré zápalové ochorenia (najmä cystickú dermatózu), popáleniny a kožné infekcie, jazvy a tam, kde je narušený trofizmus kože. Postihnutá koža nemusí mať farbu slonoviny, ako je tomu u vitiliga, a na konci môže byť obnovená normálna pigmentácia.

Kozmetika (základ, prášok, vrátane nôh) poskytuje veľmi dobré výsledky.

"Hypopigmentácia kože: albinizmus, vitiligo, symptómy, liečba" - článok zo sekcie Dermatológia

Hypopigmentácia a depigmentácia kože. Dôvody. Príznaky. Diagnóza. liečba

Hypopigmentácia a depigmentácia kože sú sprevádzané výrazným znížením alebo úplným vymiznutím melanínu. Môžu byť vrodené a získané, obmedzené a difúzne. Príkladom depigmentácie vrodenej povahy je albinizmus.

Albinizmus kože a očí je heterogénne ochorenie charakterizované absenciou alebo prudkým poklesom pigmentu v koži, srsti a dúhovke. S absenciou alebo nedostatočnou aktivitou tyrozinázy sú spojené dve formy kožného očného albinizmu - negatívny na tyrozín a pozitívny na tyrozín. Mechanizmus pre rozvoj iných foriem (Chediak-Higashi, Germanskiy-Pudlak a ďalšie) ešte nebol objasnený.

Patológia. Pigment melanín nie je detegovateľný. Melanocyty majú normálnu morfológiu, sú rovnomerne rozložené (okrem syndrómu "čierna kučera - albinizmus - hluchota"), ale ich funkcia syntetizovania pigmentov je znížená. V prípade tyrozín-negatívneho variantu sú melanozómy v štádiu I, menej často v štádiu II dozrievania, v tyrozín-pozitívnom štádiu III. V syndrómoch germánsko-pudlak a chediak-higashi sú opísané obrovské melanosómy. Okrem toho, v Chediaka-Higashiho syndróme sa detegujú veľké cytoplazmatické inklúzie v žírnych bunkách kože (toluidínová modrá).

Obmedzená depigmentácia zahŕňa vitiligo, ktoré je charakterizované hypomelanózou kože v dôsledku neprítomnosti melanocytov.

Vitiligo. Charakter dermatózy nie je známy, ale existujú údaje o úlohe imunitných a metabolických porúch, neuroendokrinných porúch, vystavení ultrafialovým lúčom (spálenie slnkom). Prítomnosť rodinných prípadov poukazuje na možnú úlohu genetického faktora. Môže sa prejaviť ako paraneoplázia, ktorá je výsledkom exogénnych, vrátane chorôb z povolania. Klinicky sa vyznačuje prítomnosťou škvŕn rôznych veľkostí a tvarov, mliečne bielych, obklopených normálnou kožou alebo pásikom hyperpigmentácie. Miznutie pigmentu môže byť úplné alebo čiastočné, vo forme retikulácie alebo malých bodových škvŕn. Depigmentácii môže predchádzať štádium erytému. Veľmi často sú postihnuté ruky, čo nie je pozorované pri autozomálne dominantnom vrodenom vitiligu (pebaldizmus). Lézie môžu byť lokalizované na celej koži. V závislosti od prevalencie procesu sa rozlišujú fokálne, segmentové a generalizované formy.

Patológia. V léziách nie sú pozorované veľké zmeny. Epidermis normálnej hrúbky alebo mierne tenké, jeho výrastky vyhladené. Stratum corneum je zväčša zahustená, zrnitosť pozostáva z jedného radu buniek s malou zrnitosťou. Pichľavá vrstva bez akýchkoľvek špeciálnych zmien, bunky bazálnej vrstvy neobsahujú takmer žiadny pigment. Pri hypopigmentácii sa však vyskytuje v niektorých prípadoch, hoci v malom množstve. Melanocyty v depigmentovanej koži sa takmer nevyskytujú, v hypopigmentovaných oblastiach sú menšie ako normálne. V dermis sa pozoruje opuch a homogenizácia jednotlivých kolagénových vlákien, elastická sieť bez akýchkoľvek špeciálnych zmien. Nádoby sú spravidla dilatované, ich steny sú zhrubnuté, v ich okolí sú umiestnené hniezdne zoskupenia fibroblastov, histiocyty a tkanivové bazofily. Epiteliálne vlasové folikuly v depigmentačných oblastiach sú trochu atrofické, ich otvory sú zväčšené, naplnené rohovými hmotami, atrofické sú aj mazové žľazy, vyšetrenie kože na hranici vitiliga elektrónovým mikroskopom ukazuje zvýšenie počtu epidermálnych makrofágov a deštruktívnych zmien v melanocytoch týkajúcich sa všetkých týchto bunkových štruktúr. V ložiskách dlhodobo existujúceho vitiliga, melanocyty a štruktúry obsahujúce melanín chýbajú v epitelových bunkách. Počet epidermálnych makrofágov sa podľa niektorých autorov v ložiskách vitiliga zvyšuje, ich aktivita sa významne zvyšuje. V oblastiach zjavne zdravej kože obsahujú melanocyty melanozómy a premelanosómy, ale nie komplex melanozómov, ktoré sú najvyšším stupňom organizácie melanínových granúl. To poukazuje na nedostatok funkcie melanocytov.

Histogenéza vitiliga je stále nejasná. Niektorí autori spájajú vitiligo s dysfunkciou autonómneho nervového systému, iní - s poklesom produkcie hormónu stimulujúceho melanocyty. RS Babayants a Yu.I. Lonshakov (1978) považuje melanocyty v tejto chorobe za nekompletné a neschopné reagovať na pôsobenie hormónu stimulujúceho melanocyty, Yu.N. Koshevenko (1986) získal údaje naznačujúce prítomnosť bunkových imunitných reakcií zahŕňajúcich C3 zložku komplementu v depigmentovanej koži, ktorá môže spôsobiť poškodenie melanocytov.

Získanú depigmentáciu možno pozorovať pri pracovných rizikách (odborná leukodermia), pri užívaní liekov (medicínska leucoderma), v mieste zápalových prvkov (psoriáza, sarkoidóza, lepróza) v syfilise, viacfarebnom lišajníku (sekundárna leukoderma).

Depigmentované škvrny na koži: znaky a príčiny prejavu

Depigmentácia kože je stav dermis, ktorý sa vyznačuje nerovnomerným zafarbením dermis a vzniká v dôsledku nedostatku melanínu. Je spôsobená genetickými faktormi alebo fyzikálnymi (vystavenie ultrafialovému žiareniu). Hlavným príznakom tejto patológie je prítomnosť bielených plôch na povrchu kože. V závislosti od štádia ochorenia môžu mať rôzne formy závažnosti.

Čo je depigmentácia kože a jej vlastnosti?

Depigmentácia je charakteristickým prejavom porúch metabolizmu pigmentov v ľudskom tele. Má jasný vzťah so znížením množstva melanínu alebo jeho úplnej neprítomnosti.

Leží v týchto formách:

  • hypochrómia - označuje znížené množstvo pigmentu v kožných bunkách;
  • achromia - charakterizovaná úplnou neprítomnosťou melanínu.

Kožné prejavy sú vo väčšine prípadov považované za jediný príznak depigmentácie. Keďže melanín je prítomný vo vlasoch, vnútornom uchu a dúhovke, trpí aj ich farba a sfarbenie. Ľahké oblasti dermis sú úplné a neúplné. V prvom prípade hovoríme o bielej koži v určitých oblastiach, v druhej - o nerovnomernom striedaní svetelných škvŕn s tmavšími (normálnymi).

Príčiny a príznaky

Príčiny depigmentácie možno rozdeliť na vrodené a získané. Sú vzájomne prepojené s absenciou farbiva v určitej oblasti dermis. Niekedy kožné bunky nemajú pigment. Príkladom je albinizmus, ktorý je vrodený.

Medzi získanými dôvodmi sú:

  • dysfunkcia žliaz s vnútornou sekréciou;
  • chronické ochorenia;
  • autoimunitné poruchy;
  • dlhodobé vystavenie priamemu slnečnému žiareniu, ultrafialovému žiareniu;
  • asociované dermatologické ochorenia: psoriáza, malomocenství, streptodermia;
  • zápalové procesy;
  • dlhodobá liečba kortikosteroidmi;
  • nedostatok železa (tehotenstvo, zlá výživa).

Niekedy dochádza k depigmentácii po popálenine alebo prenesených poraneniach s kožnými léziami (posttraumatickou).

Existuje niekoľko foriem porúch pigmentácie, ktoré sa vyskytujú v dôsledku určitých podmienok.

Je častejšia u žien starších ako 30 rokov s ľahkým tónom pleti.

Koža začína depigmentovať v dôsledku nadmerného opaľovania.

Prvé prejavy vo forme jasných ohnísk sa objavujú na extenzorovom povrchu žľazy. Majú oválny alebo okrúhly tvar s priemerom do 1 cm a postupne sa rozširujú na chrbát, brucho a hrudník. Tvár a krk sú zriedkavo postihnuté.

Prejavuje sa v rôznych vekových kategóriách, často zachytáva strednú skupinu.

Často je dedičná.

Prejavuje sa lokálnym alebo všeobecným umiestnením svetlých škvŕn na koži (takmer biela). Nachádza sa na ohybných plochách lakťov, kolien a rúk, úst a očí.

Často sa vyskytuje v ranom veku. Týka sa to aj žien a mužov.

Má genetickú povahu.

Vyznačuje sa výskytom vlnitých a kľukatých pruhov na koži rôznej lokalizácie a veľkosti. S vekom klesá ich závažnosť, u adolescentov často vymiznú. Často sú sprevádzané vrodenými malformáciami.

Prejavuje sa v rôznych formách vyčírených oblastí kože, od kvapiek až po veľké ložiská.

Charakteristiky depigmentácie u detí

Často dochádza k depigmentácii kože u dieťaťa od narodenia. Dobrým príkladom je albinizmus. Častejšie sa vyskytujú problémy, keď vyrastajú a postihujú určitú časť tela - chrbát, tvár, končatiny. Deti zvyčajne nemajú fyzické ťažkosti. Postupom času si začínajú uvedomovať, že majú kozmetický defekt, v dôsledku čoho vznikajú psychologické problémy.

Detská pokožka má jemnú štruktúru a bledý nádych, prejavy niektorých foriem ochorenia nemožno okamžite zistiť. Mimoriadne nebezpečné sú vrodené chyby, ktoré sprevádzajú dedičné formy depigmentácie.

V týchto prípadoch dieťa trpí viac závažnými sprievodnými prejavmi (epileptické záchvaty, vývojové oneskorenia) ako dermatologické.

Je dôležité sledovať stav pokožky dieťaťa a včas sa poradiť s lekárom. Nevystavujte ho dlhodobému slnečnému žiareniu, ktoré má niekedy škodlivý vplyv na detskú pokožku.

Metódy spracovania

Liečba prejavov depigmentácie kože je zameraná na odstránenie príčiny. V niektorých situáciách s hypopigmentáciou je možné vyrovnať sa po účinnej komplexnej terapii. Ale v prípade albinizmu, hypomelanozy a vitiliga to nie je možné, pretože pre tieto ochorenia neexistuje etiopatogenetická terapia.

Potom je liečba zameraná na elimináciu porúch pigmentov pomocou lokálnych prostriedkov používaných ako intradermálne injekcie:

  • kortikosteroidy;
  • prípravok na báze extraktu placenty;
  • retinoidy.

Pri vitiligu je možné dosiahnuť určitý účinok nanesením jódovej mriežky na depigmentované oblasti a ich následným ultrafialovým žiarením. Niekedy sa vykonáva laserová depigmentácia. Správna výživa, vitamíny, doplnky železa, domáce lieky a kozmetické procedúry majú určitú úlohu.

prevencia

Preventívne opatrenia pomáhajú spomaliť šírenie choroby alebo dokonca zabrániť jej výskytu. Zahŕňajú tieto odporúčania:

  • chronické ochorenia by sa mali liečiť okamžite;
  • treba sa vyhnúť nadmernému opaľovaniu (ultrafialovému);
  • snažte sa vyhnúť zraneniam a popáleninám;
  • Je potrebné včas absolvovať lekárske vyšetrenia a zaregistrovať sa na tehotenstvo.

Mladé páry plánujúce dieťa by mali navštíviť genetiku a byť testované na dedičnú náchylnosť k depigmentácii.

Depigmentované škvrny na povrchu kože - prejav rôznych genetických porúch alebo následkov vonkajších fyzikálnych faktorov. Negatívne ovplyvňujú kvalitu života, emocionálnu zložku, ťažko liečiteľnú. Ale nenesú priame ohrozenie zdravia a majú dobrý prognostický priebeh. S adekvátnym prístupom k vášmu stavu s chorobou môžete žiť mnoho rokov.

Hypopigmentácia kože: albinizmus, vitiligo, symptómy, liečba

Hypopigmentácia - vrodená alebo získaná znížená hladina syntézy melanínu.

albinizmus

Albinizmus je zriedkavé porušenie pigmentácie s autozomálne recesívnym spôsobom dedičnosti, charakterizované nedostatkom syntézy melanínu, hoci v tele sú melanocyty. Charakteristické sú veľmi ľahké (biele vlasy), bledá pokožka a ružové sfarbenie očí. Zvyčajne sa zaznamenávajú nystagmus a poruchy lomu. Albinos ľahko horí na slnku a často trpí rakovinovými kožnými ochoreniami. Mali by sa vyhýbať slnečnému žiareniu, nosiť slnečné okuliare a počas dňa mazať pokožku akýmkoľvek krémom na opaľovanie so stupňom ochrany (SPF) najmenej 15.

vitiligo

Vitiligo - neprítomnosť melanocytov, čo spôsobuje hypopigmentáciu na dobre definovaných a často symetricky umiestnených plochách, od 1-2 miest až po takmer celý povrch tela. Vlasy na postihnutých miestach sú zvyčajne belavé a oblasti pod dreveným filtrom vyzerajú bielo ako krieda. Fokus Vitiligo má zvýšenú citlivosť na slnečné žiarenie.

Príčina ochorenia nie je známa, zvyčajne sa získava, ale niekedy je to rodinný charakter (určený dominantným autozomálnym génom s neúplnou penetranciou a premenlivou expresiou) alebo sa vyskytuje po určitom neobvyklom poranení, najmä hlave. Vitiligo môže sprevádzať Addisonovu chorobu, diabetes mellitus, zhubnú anémiu a dysfunkciu štítnej žľazy a sérum často obsahuje protilátky proti tyreoglobulínu, bunkám nadobličiek a parietálnym bunkám; na tomto základe sa predpokladá imunologická a neurochemická povaha ochorenia. V niektorých prípadoch sú prítomné protilátky proti melanínu.

Liečba je hlavne kozmetická. Malé škvrny môžu byť zakryté základom alebo opaľovacím imitačným krémom, ktorý nezafarbí oblečenie a zostane na pokožke niekoľko dní. Je potrebné používať opaľovací krém (SPF> 15). Psoralény sa používajú (smerom dovnútra a von) v kombinácii s ultrafialovým žiarením A (liečba PUFA), avšak táto liečba je dlhodobá a výsledky sú neisté. Keď je liečba pochybná, kozmetické výsledky sa vo väčšine prípadov uspokojia.

Post-zápalová hypopigmentácia

Pozápalová hypopigmentácia sa vyskytuje v oblastiach liečených na niektoré zápalové ochorenia (najmä cystickú dermatózu), popáleniny a kožné infekcie, jazvy a tam, kde je narušený trofizmus kože. Postihnutá koža nemusí mať farbu slonoviny, ako je tomu u vitiliga, a na konci môže byť obnovená normálna pigmentácia.

Kozmetika (základ, prášok, vrátane nôh) poskytuje veľmi dobré výsledky.

"Hypopigmentácia kože: albinizmus, vitiligo, symptómy, liečba" - článok zo sekcie Dermatológia

hypopigmentácia

Existuje fokálna hypopigmentácia a difúzna hypopigmentácia (tab. 57.13). Príkladom posledného je kompletný, alebo kožný očný albinizmus.

Príčinou úplného albinizmu je mutácia génu tyrozinázy (albinizmus typu I) alebo mutácia génu OCA2 (albinizmus typu II). Obidva typy úplného albinizmu pri pôrode sa zdajú byť rovnaké (biele vlasy, svetlosivé oči, mliečne biela koža). U niektorých jedincov s albinizmom typu I je aktivita tyrozinázy úplne neprítomná a tento fenotyp pretrváva celý život. Zvyšok v priebehu času vyvíja čiastočnú pigmentáciu dúhovky, vlasov a kože, ktorej stupeň závisí od rasy. V porovnaní s príbuznými prvého stupňa však albín vždy vyzerá jasnejšie.

Medzi zmeny oka s plným albinizmom patrí znížená ostrosť zraku, nystagmus, fotofóbia a poruchy binokulárneho videnia. Závažnosť poškodenia oka zodpovedá stupňu hypopigmentácie kože.

Zriedkavé príčiny difúznej hypopigmentácie zahŕňajú univerzálny vitiligo, fenylketonúriu a homocystinúriu. Na rozdiel od úplného albinizmu nemá vitiligo v postihnutej koži melanocyty. Fenylketonúria a homocystinúria sú vylúčené pomocou laboratórnych testov.

História seróznej meningitídy, chronickej uveitídy, hučania v ušiach, straty sluchu a dysakúzie svedčí o Vogt-Koyanagiho syndróme. Centrá depigmentácie v tejto chorobe sa obyčajne nachádzajú na tvári a pokožke hlavy.

Pri systémovej sklerodermii sa u všetkých pacientov nepozoruje fokálna depigmentácia. Obraz sa zároveň podobá vitiligu v priebehu liečby (normálna pigmentácia okolo vlasových folikulov v depigmentovaných ložiskách). Patogenéza nie je známa; v postihnutých oblastiach nie sú žiadne známky zápalu. Vyrážky sa môžu počas remisie vyriešiť.

Keď sa melanóm, na rozdiel od vitiliga, objaví na tele najprv depigmentácia. Predpokladá sa, že je spôsobený deštrukciou normálnych melanocytov protilátkami proti nádorovým melanocytom. Pri detekcii depigmentácie u pacienta s melanómom je potrebné vylúčiť predovšetkým metastázy.

Čiastočný albinizmus sa vyskytuje pri dvoch vnútorných ochoreniach, Hirshsprungovej chorobe a Waardenburgovom syndróme (tabuľka 57.14). Predpokladá sa, že obe sú spôsobené zhoršenou migráciou dvoch derivátov nervového hrebeňa, z ktorých jedným je melanocyty, a ďalšie sú neuróny intermuskulárneho plexu (s Hirshsprungovou chorobou) alebo kochleárnymi gangliovými bunkami (s Waardenburgovým syndrómom).

U niektorých jedincov s čiastočným albinizmom v kombinácii s Hirshsprungovou chorobou bola detekovaná mutácia génu kódujúceho jeden z dvoch receptorov endotelínu.

Hypopigmentované škvrny sú najskoršou kožnou manifestáciou tuberóznej sklerózy. Spravidla sú mnohonásobné a existujú od narodenia. Pre ich identifikáciu však môže byť potrebná kontrola pod lampou Drevo, najmä pre svetlé. Množstvo melanínu sa redukuje v škvrnách, ale melanocyty nezmiznú. Priemerná veľkosť škvŕn je 1-3 cm; tvar - oválny, kopijovitý (škvrny-listy) alebo polygonálne (škvrny-výtlačky). Možné sú aj viaceré malé škvrny (konfetové škvrny) a veľké škvrny, ktoré zaberajú celú dermatitídu. Ak je hypopigmentovaná škvrna lokalizovaná na pokožke hlavy, vedie k vzniku prameňov sivých vlasov. Ďalšími príznakmi tuberóznej sklerózy sú angiofibromy (viacpočetné načervenalé papuly na tvári), Kenenov tumor (periunguálne fibromy), fibromy ďasien a nevus spojivového tkaniva („shagreenové plaky“). Ochorenie sa prejavuje epileptickými záchvatmi, mentálnou retardáciou, hamartómami centrálneho nervového systému a sietnicou, angiomyolipómami obličiek, srdcovými rabdomyómami. Srdcový rhabdomyóm v EchoCG sa nachádza u približne 60% detí a dospievajúcich trpiacich tuberóznou sklerózou.

Pigmentovaný névus je vrodená hypopigmentovaná škvrna s jasnými hranicami, ktorá sa časom nemení. Forma - okrúhla alebo obdĺžniková, menej často sú škvrny vo forme zvlnenia alebo škvŕn, ktoré zaberajú celý dermat. Zvyčajne ide o jedinú formáciu, ale existuje aj viac nefarebných nevi. V tomto prípade je obzvlášť dôležitá diferenciálna diagnostika s tuberóznou sklerózou.

Inkontinencia achromického pigmentu (Ito hypomelanáza) sa prejavuje hypopigmentovanými kučeravkami a hypopigmentovanými žilami usporiadanými paralelne a pripomínajúcimi „mramorový“ koláč. Vyrážky v priebehu času môžu napredovať a byť vyriešené. Predpokladá sa, že základom patogenézy je migrácia dvoch klonov melanocytov s rôznymi aktivitami do kože. Túto hypotézu potvrdzuje chromozomálna mozaika a prítomnosť klonov heteroploidných buniek charakteristických pre pacientov. Najmenej jedna tretina pacientov vykazuje patológiu pohybového aparátu, patológiu centrálneho nervového systému (epileptické záchvaty, mentálnu retardáciu), patológiu oka (strabizmus, hypertelorizmus).

Fokálna hypopigmentácia môže byť spôsobená zápalovými procesmi v koži. Ide o post-zápalovú hypopigmentáciu (tabuľka 57.14) a hypopigmentáciu pozorovanú pri sarkoidóze a mykóze húb. Tuberkuloidná lepróza je charakterizovaná asymetrickými hypopigmentovanými škvrnami, v ktorých je nedostatok citlivosti na bolesť, anhidróza a alopécia. Biopsia vyvýšených hrán škvŕn v dermis odhalí granulomatózny zápal; Muscarbacterium leprae zvyčajne chýba.