Vláknitá dysplázia kostí u dieťaťa

Najčastejšie sa fibrózna dysplázia u detí vyvíja aj na embryonálnej úrovni a postupne postupuje. Patológia je charakterizovaná porušením kostnej štruktúry proliferáciou špeciálneho typu spojivového tkaniva. V podstate choroba postihuje tubulárne kostné štruktúry, ale v zriedkavých prípadoch sú zmeny deformity zaznamenané v panvovej, rebrovej a lebkovej kosti.

Etiológia ochorenia

Takáto patológia ako fibrózna dysplázia kostí je charakterizovaná štrukturálnou zmenou prvkov kostry. Na pozadí genetických abnormalít v embryonálnom období sa pozoruje abnormálna proliferácia spojivového tkaniva, ktorá nahrádza niektoré časti veľkých tubulárnych kostí. Aktívny rozvoj ochorenia môže vyvolať niekoľko faktorov:

• hormonálne zmeny;
• abnormálny vývoj tkaniva kostí a chrupavky;
• porušenia pri tvorbe väzivového aparátu a svalov;
• dedičnosť;
• nedostatočná výživa žien počas tehotenstva;
• silná toxikóza;
• odložená otrava a závažné infekčné ochorenia v období pôrodov;
• nesprávne používanie určitých liekov počas tehotenstva;
• gynekologická patológia, ktorá ovplyvňuje maternicu;
• nedostatok vody.

V ojedinelých prípadoch sa fibrózna dysplázia vyskytuje v dospelosti. Častejšie postihuje ženské pohlavie.

Odrody ochorenia

Podľa prevalencie patologického procesu existuje mono-esenciálna forma, ktorá ovplyvňuje iba jednu kosť a polyosmálnu kosť, ktorá siaha do niekoľkých kostných štruktúr a často má jednostranný charakter. Prejav zmeny kože na pozadí endokrinných porúch je charakteristický pre monosuppresívne poškodenie. A tiež existuje ďalšia klasifikácia ochorenia, ktorá identifikuje nasledujúce formy ochorenia:

• Intraosseálnej. Môže ovplyvniť jednu alebo niekoľko štruktúr. Kosť si zároveň zachováva kortikálnu štruktúru, ktorá ju chráni pred deformáciou.
• Total. Dochádza k úplnému poškodeniu kosti až po kanál kostnej drene, čo spôsobuje zmeny deformity a časté zlomeniny. Ovplyvňuje súčasne niekoľko kostí.
• Nádor. Vyznačuje sa fokálnou tvorbou spojivového tkaniva, charakterizovaného rýchlym rastom.
• Fibre-chrupavkovité. Existuje poškodenie tkaniva chrupavky, čo vedie k vzniku malígnych nádorových formácií.
• Vápenatět. Je diagnostikovaná v ojedinelých prípadoch a je zaznamenaná v oblasti kosti holennej kosti.
• Albrightov syndróm. Ovplyvňuje takmer všetky kostrové štruktúry, môže sa vyvinúť v kmeni, rovnako ako ulna a humerus. V sprievode endokrinných porúch, ktoré provokujú predčasnú pubertu u dievčat.

symptomatológie

Polyosálna forma ochorenia sa prejavuje v ranom detstve a je sprevádzaná zmenou pigmentácie kože, zhoršenou funkciou srdca a krvných ciev. Patológia je charakterizovaná menej výraznou bolesťou, najmä v stehennej kosti. Niekedy sú deti diagnostikované po zlomenine. Závažnosť patológie závisí od typu rastu vláknitého tkaniva v kostnej štruktúre. V prípade fokálnej lézie trpí časť kosti, z ktorej tkanivá ľahko zaostávajú, stávajú sa silnejšími, ale zostávajú elastické a stávajú sa bledými. S difúznou léziou sa chorá kosť stane krehkou. Jeho pórovitý priestor je vyplnený exsudátom žltého odtieňa.

Jediná kostná lézia je skrytá a prejavuje sa niekoľko rokov po nástupe deštrukcie.

Postihnuté kostné štruktúry sa skracujú, čo je obzvlášť zreteľné u femorálnej lézie. Pacient má zmenu v chôdzi a zhoršenú pohyblivosť v kĺboch. S porážkou kolena často dochádza k deformácii všetkých dolných končatín. V prípade dysplázie lebky a čeľuste sa štruktúra tváre výrazne mení a dochádza k porušeniu tvorby zubov.

Diagnóza fibróznej dysplázie kostí u detí

Ak chcete urobiť diagnózu, lekár zbiera anamnézu a vykonáva externé vyšetrenie dieťaťa. Sledovanie histórie tehotenstva u matky. Ďalšie štúdie sú priradené, ktoré sú vyvolané v tabuľke:

Vláknitá dysplázia

Fibrózna dysplázia je kostná lézia, pri ktorej je časť normálneho kostného tkaniva nahradená spojivovým tkanivom so zahrnutím kostnej trabekuly. Vláknitá dysplázia patrí do kategórie nádorových ochorení, môže byť lokálna alebo rozšírená, postihujúca jednu alebo niekoľko kostí. Dôvody vývoja nie sú jasné, genetická predispozícia nie je vylúčená. Prejavuje sa bolesťou, deformitou, skrátením alebo predĺžením segmentu a patologickými zlomeninami. Diagnóza sa vykonáva na základe rádiografie, MR, CT a ďalších štúdií. Liečba je zvyčajne chirurgická.

Vláknitá dysplázia

Vláknitá dysplázia je systémová lézia kostry, ktorá patrí do kategórie nádorov podobných ochorení, ale nie je skutočným nádorom kostí. Vzniká v dôsledku abnormálneho vývoja osteogénneho mezenchýmu (tkaniva, z ktorého sa následne vytvára kosť). Príznaky sú zvyčajne zistené v detstve, ale je to možné a neskorý štart. V literatúre sa opisujú prípady, v ktorých sa u ľudí v dôchodkovom veku najprv diagnostikovala mono-esenciálna fibrózna dysplázia. Ženy sú choré častejšie ako muži. Možné znovuzrodenie v benígnom nádore; malignita je zriedkavá.

Choroba bola prvýkrát opísaná v prvej polovici 20. storočia. V roku 1927 ruský chirurg Braytsov vypracoval správu o klinických, mikroskopických a rádiologických príznakoch degenerácie fokálnej fibróznej kosti. V roku 1937 Albright opísal multifokálnu fibróznu dyspláziu v kombinácii s endokrinnými poruchami a charakteristickými zmenami kože. V tom istom roku Albrecht opísal multifokálnu dyspláziu v kombinácii s predčasnou pubertou a fuzzy pigmentáciou kože. O niečo neskôr Yaffe a Lichtenštajnsko skúmali jednofokálne lézie a zverejnili závery o príčinách ich výskytu. V literatúre môže byť fibrózna dysplázia označovaná ako Lichtenštajnská choroba, Lichtenštajnsko-Jaffeova choroba alebo Lichtenštajnsko-Braytsovova choroba.

klasifikácia

Existujú dve hlavné formy fibróznej dysplázie: monosore (s léziou jednej kosti) a polyozóm (s léziou niekoľkých kostí, obvykle umiestnených na jednej strane tela). Polyozómová forma sa vyvíja v detstve a môže byť kombinovaná s endokrinnými poruchami a kožnou melanózou (Albrightov syndróm). Monosuppal forma sa môže prejaviť v akomkoľvek veku, endokrinopatii a pigmentácii kože u pacientov nie je pozorovaná.

Ruskí špecialisti používajú Zatsepinovu klinickú klasifikáciu, ktorá zahŕňa nasledujúce formy ochorenia:

• Intraosózna forma. Môžu byť monoosálne alebo polyozomálne. V kosti sa tvoria jedno alebo viacnásobné ohniská vláknitého tkaniva, v niektorých prípadoch dochádza k degenerácii kosti, ale štruktúra kortikálnej vrstvy je zachovaná, takže nedochádza k deformáciám.
• Celkové poškodenie kostí. Všetky prvky trpia, vrátane kortikálnej vrstvy a oblasti medulárneho kanála. V dôsledku celkovej lézie sa postupne vytvárajú deformácie, často sa vyskytujú únavové zlomeniny. Zvyčajne je tu polyosmálna lézia dlhých tubulárnych kostí.
• Forma nádoru. Sprevádzaný rastom ohnísk vláknitého tkaniva, ktoré niekedy dosahujú významné veľkosti. Odhalené zriedka.
• Albrightov syndróm. Vykazuje sa ako polyosmálna alebo prakticky generalizovaná lézia kostí v kombinácii s endokrinnými poruchami, predčasnou pubertou u dievčat, nerovnováhou telesných proporcií, fokálnou kožnou pigmentáciou, ťažkými deformáciami končatín a kostí tela. Doprevádzané progresívnymi poruchami zo strany rôznych orgánov a systémov.
• Dysplázia vláknitej chrupavky. Zdá sa, že prevláda degenerácia chrupavky, často pozorovaná transformácia v chondrosarkóme.
• Kalcifikačný fibrom. Špeciálna forma fibróznej dysplázie je veľmi zriedkavá, zvyčajne postihuje holennú kosť.

Symptómy fibróznej dysplázie

Výrazné vrodené deformity zvyčajne chýbajú. Pri polyosalóznej forme sa prvé príznaky objavujú v detstve. Poškodenie kostí je sprevádzané endokrinopatiou, pigmentáciou kože a zhoršenou aktivitou kardiovaskulárneho systému. Prejavy ochorenia sú veľmi rôznorodé, najstálejšími znakmi sú menšie bolesti (zvyčajne v bokoch) a progresívne deformity. Niekedy je choroba diagnostikovaná len vtedy, keď sa vyskytne patologická fraktúra.

Zvyčajne sú v polyozálnej forme postihnuté tubulárne kosti: tibiálne, femorálne, fibulárne, humerálne, radiálne a ulna. Z plochých kostí, panvovej kosti, lebky kosti, chrbtica, rebrá a lopatky sú s väčšou pravdepodobnosťou trpia. Často dochádza k poškodeniu kostí rúk a nôh, zatiaľ čo kosti zápästia zostávajú nedotknuté. Stupeň deformácie závisí od lokalizácie ložísk fibróznej dysplázie. Keď sa proces vyskytuje v tubulárnych kostiach horných končatín, zvyčajne sa pozoruje len ich klubová expanzia. S porážkou falangov, prsty sú skrátené, pozrite sa "nasekané."

Kosti dolných končatín sú ohnuté pod váhou tela, vyskytujú sa charakteristické deformácie. Zvlášť ostro sa deformuje femur, v polovici prípadov sa odhalí jeho skrátenie. Vzhľadom na progresívne zakrivenie proximálnej kosti, kosť má formu bumerangu (pastiersky personál, hokejka), veľký pľuvák sa pohybuje hore, niekedy dosahuje úroveň panvových kostí. Krk bedra je zdeformovaný, dochádza k poraneniu. Skrátenie stehna môže byť od 1 do 10 cm.

Počas vytvárania lézie na fibule chýba deformita končatiny, pričom sa môže pozorovať porážka holennej kosti, zakrivenie šľachy holennej kosti alebo pomalší rast kosti. Skrátenie je zvyčajne menej výrazné ako s léziou v stehennej kosti. Vláknitá dysplázia ileum a ischiatických kostí spôsobuje deformáciu panvového kruhu. To zase nepriaznivo ovplyvňuje chrbticu, spôsobuje problémy s držaním tela, skoliózou alebo kyfózou. Situácia sa zhoršuje, ak proces súčasne ovplyvňuje bedrové a panvové kosti, pretože v takýchto prípadoch je os tela ďalej narušená a zaťaženie chrbtice sa zvyšuje.

Monosuppálna forma prebieha priaznivejšie, nie sú prítomné žiadne extraosózne patologické prejavy. Závažnosť a povaha deformácií sa značne líši v závislosti od umiestnenia, veľkosti lézie a charakteristík lézie (celkovo alebo intraosseózne). Po naložení postihnutého segmentu môže nastať bolesť, krívanie a zvýšená únava. Ako pri polyozálnej forme sú možné aj patologické zlomeniny.

diagnostika

Diagnóza je stanovená na základe klinického obrazu a röntgenových údajov. V počiatočnom štádiu röntgenové snímky v oblasti diafýzy alebo metafýzy postihnutých kostí odhalili oblasti, ktoré vyzerajú ako matné sklo. Potom postihnutá oblasť získa charakteristický strakatý vzhľad: zhutňovacie centrá sa striedajú s oblasťami osvietenia. Dobre viditeľná deformácia. Keď sa zistí jediná lézia, je potrebné vylúčiť viacnásobné lézie kostí, ktoré môžu byť asymptomatické v počiatočných štádiách, takže pacienti sú odkázaní na denzitometriu. Ak sú podozrivé oblasti, v prípade potreby sa vykoná röntgenové žiarenie, použije sa CT kosti.

Je potrebné mať na pamäti, že fibrózna dysplázia, najmä mono-esenciálna, môže predstavovať významné ťažkosti v procese diagnostiky. Pri miernych klinických príznakoch si často vyžadujú dlhodobé dynamické pozorovanie. Na vylúčenie iných chorôb a posúdenie stavu rôznych orgánov a systémov môže byť potrebná konzultácia s fiškalizátorom, onkológom a terapeutom. V niektorých prípadoch je možné vyšetrenie kardiológom, endokrinológom alebo inými špecialistami.

Liečba fibróznej dysplázie

Liečba je prevažne chirurgická - úplná segmentová resekcia postihnutej oblasti kosti v zdravom tkanive a nahradenie defektu kostným štepom. S patologickou zlomeninou uložiť Ilizarov prístroj. V prípade viacnásobných lézií sa vykonávajú profylaktické opatrenia zamerané na prevenciu deformácií a patologických zlomenín. Prognóza života je priaznivá. Pri absencii ošetrenia, najmä s polyosalóznou formou, môže dôjsť k hrubým deformáciám. Niekedy sa ložiská dysplázie znovuzrodia na benígne nádory (obrovský bunkový nádor alebo non-fibroid). U dospelých bolo opísaných niekoľko prípadov malígnej degenerácie do osteosarkómu.

Symptómy a liečba fibróznej dysplázie

Vláknitá dysplázia je patológia, ktorá vedie k nahradeniu spojiva kostného tkaniva, ktoré je rozptýlené trabekulárnou kosťou. Tento typ kostnej dysplázie je zaradený do kategórie nádorových ochorení. Existujú monoozálne (jedna deformovaná kosť) a viacnásobný typ ochorenia (zakrivenie ovplyvňuje niekoľko kostí).

Príčiny ochorenia nie sú úplne pochopené. Mnohí lekári naznačujú dedičnú predispozíciu alebo fetálnu nerovnováhu. Zvážte, aké príznaky sú charakteristické pre fibróznu dyspláziu kostí a pravidlá pre liečbu ochorenia.

Vláknitá dysplázia: opis ochorenia

Vláknitá dysplázia kosti sa tiež nazýva ochorenie Braycev Lichtenstein na počesť objaviteľov tejto choroby. Ruský chirurg Brytsev vo svojej správe opísal príznaky patológie a Lichtenštajnsko preskúmalo centrá polyóznych lézií a urobilo závery o príčinách ich výskytu. M85.0 je kód fibróznej dysplázie kostí podľa ICD 10 (revízie Medzinárodnej klasifikácie chorôb 10).

Vláknitá osteodysplázia je systémová deformita kostry, ktorá sa označuje ako nádorové ochorenia, hoci to nie je skutočný novotvar. Rozvíja sa v dôsledku porušenia tvorby osteogénneho tkaniva - buniek, z ktorých sa následne tvoria kosti dolnej časti nohy a stehien.

Vo väčšine prípadov sa fibrózna dysplázia dolných končatín vyskytuje v detstve, jej neskorší vývoj je menej častý. Ženy trpia patológiou častejšie ako muži.

Vláknitá dysplázia je zvyčajne benígny novotvar, malignita (transformácia na malígny nádor) je veľmi zriedkavo fixovaná.

Nezamieňajte patológiu s osifikujúcou fibrodyspláziou, čo je zriedkavé ochorenie, ktoré predstavuje ireverzibilnú degeneráciu mäkkého tkaniva kostry do kostného tkaniva. Patológie sú predmetom šliach, svalov a fascie. Pre fibrodyspláziu charakteristické opuch mäkkého tkaniva, čo naznačuje proces znovuzrodenia.

odrody dysplázia

Odborníci klasifikujú fibróznu dyspláziu do:

• Monossal forma - jeden kĺb je ovplyvnený. Vyskytuje sa u detí a dospelých;
• Poliossal - patológia postihuje niekoľko kĺbov na jednej strane tela. Je diagnostikovaná v detstve a dospievaní, vyvíja sa na pozadí endokrinných porúch.

Ruská klinická chirurgka Zatsepin navrhla ďalšiu populárnu klasifikáciu dysplázie. Rozdeľuje fibróznu patológiu na:

• Intraosseózna lézia - postihuje jeden alebo viac kĺbov, v ktorých sa vytvárajú oblasti vláknitého tkaniva, v zriedkavých prípadoch sa kostné tkanivo regeneruje po celej jeho dĺžke. Horná (kortikálna) vrstva však zostáva nezmenená, takže tu nie je žiadne zakrivenie;
• Úplná (úplná) patológia - znovuzrodenie postihuje všetky časti artikulácie, vrátane medulárneho kanála a hornej vrstvy. To vedie k deformáciám končatín a zlomeninám únavy. Najčastejšie sa táto forma dysplázie vyvíja v dlhých tubulárnych kostiach;
• Nádor je zriedkavá forma ochorenia charakterizovaná ostrým rastom fibrózneho tkaniva;
• Albrightov syndróm je ďalšou príbuznou patológiou. Toto ochorenie zahŕňa tri charakteristické znaky - fibróznu dyspláziu, fokálnu hyperpigmentáciu (melanázu) dermis a skorú pubertu. Sprevádzané nevratnými deformáciami kostry a končatín, ako aj dysfunkciou vnútorných orgánov a systémov;
• Doterajší stav techniky Dysplázia chrupavkovej fibrózy je nahradenie tkaniva chrupavky vláknitým. Môže sa transformovať na chondrosarkóm;
• Kalcifikujúca fibrózna dysplázia tíbie je extrémne zriedkavá a je ireverzibilná.

symptomatológie

Zraniteľné deformácie, ktoré sú viditeľné, sú zriedkavé. Zvyčajne sa prvé príznaky fibróznej dysplázie kolenného kĺbu alebo iných kĺbov vyskytujú v detstve na pozadí melanózy kože, kardiovaskulárnych porúch, hormonálnej nerovnováhy.

Symptómy ochorenia sú veľmi odlišné. Vo väčšine prípadov sa však pacienti sťažujú na bolesť kostí a zakrivenie. Často je choroba diagnostikovaná po obvyklej (patologickej) zlomenine.

Najcitlivejšia fibrózna dysplázia:

• Tubulárne kosti - femorálne, veľké a malé holene, brachiálne, ulnárne a radiálne;
• Ploché kosti panvy, chrbtice, lebky, rebier a chodidiel.

Úroveň zakrivenia je spôsobená lokalizáciou vláknitých ložísk. Porážka tubulárnych kostí rúk vedie k ich expanzii, rozvoj dysplázie prstov je sprevádzaný ich skrátením.

Vláknitá dysplázia kĺbov nôh vedie k ich deformácii v dôsledku telesnej hmotnosti. Femur v 50% prípadov je skrátený a má formu bumerangu alebo hokejových palíc. Väčší trochanter femuru vystupuje do panvového kĺbu, čo vedie k deformácii krčku femuru a krčenia. Rast pacienta s dyspláziou sa môže znížiť o 1-10 centimetrov.

Vláknitá dysplázia fibule nevedie k zmene končatiny, ale s léziou v holennej kosti sa pozoruje deformácia šable a rast kosti a skrátenie končatiny.

Patológia sedacích a ileálnych kĺbov spôsobuje zakrivenie panvových kostí, čo vyvoláva patologické stavy chrbtice - skoliózu alebo kyfózu.

Pri súčasnom poškodení femorálnych a panvových kostí sa zaťaženie chrbtice zvyšuje v dôsledku posunu osi tela.

Pri monoosálnej dysplázii sú symptómy menej závažné. Možno, že vývoj bolesti, krívanie, únava s zaťažením na poškodený kĺb. Patologické zlomeniny sú tiež diagnostikované.

diagnostika

Patologická diagnóza zahŕňa:

• Prieskum pacientov;
• Počiatočná inšpekcia;
• X-ray vyšetrenie.

Dôležité pre stanovenie diagnózy sú časté fraktúry, označované ako patologické, ako aj neschopnosť bolesti a skrátenie nohy.

Patológia nie je vždy sprevádzaná bolesťou. Je prítomný u 50% dospelých a u mladých pacientov úplne chýba. Je to spôsobené neustálou reštrukturalizáciou kostí u detí pri ich raste a ich vysokou kompenzačnou schopnosťou.

Pomocou röntgenového žiarenia je možné potvrdiť alebo vyvrátiť podozrenie na dyspláziu. Charakteristické znaky dysplázie na x-ray zahŕňajú:

• Kostné tkanivo pripomína matné sklo;
• Svetelné ložiská a oblasti zhutňovania sa striedajú;
• Škvrny na kosti;
• Zdanlivé zakrivenie postihnutých kĺbov.

Po nájdení jedného zamerania vláknitého tkaniva by ste sa mali uistiť, že nie sú žiadne iné lézie asymptomatické. Preto vykonávajú RTG vyšetrenie všetkých kostí. A ak je to potrebné, vykonajte CT.

Keď sú príznaky „rozmazané“, konečná diagnóza sa vykoná až po dlhom pozorovaní dynamiky patológie. Je dôležité rozlišovať ochorenie od onkologických patológií a kostnej tuberkulózy. Na tento účel menujte:

• Konzultácia s lekárom;
• Vzorky na tuberkulózu;
• Vyšetrenie príštitnej žľazy.

terapia

Konzervatívna liečba zvyčajne nie je účinná. Preto po objasnení diagnózy je pacient pripravený na operáciu. urobené:

• osteotomia;
• Resekcia (excízia) postihnutej časti artikulácie a jej nahradenie implantátom;
• Predĺženie kosti (ak je skrátenie končatín pevné).

Pri diagnostikovaní odrôd polyostózy nie je znázornená operácia. Liečba tohto formulára zahŕňa:

• Špeciálny masážny kurz;
• rehabilitácia;
• Fyzikálna terapia.

Prognóza a preventívne opatrenia

Presné príčiny ochorenia nie sú úplne pochopené, preto preventívne opatrenia zahŕňajú dodržiavanie všeobecných pravidiel:

• Vzdanie sa zlých návykov;
• Zdravá výživa;
• Systematické návštevy gynekológa počas tehotenstva;
• Kontrola hmotnosti;
• Odstránenie nadmerného zaťaženia spojov;
• Systematické preventívne vyšetrenie lekárom.

Prognóza u pacientov s fibróznou dyspláziou je vo väčšine prípadov pozitívna. Výnimkou je polyosossálny druh, ktorý vedie k nezvratným deformáciám. Vývoj patológie na benígny nádor je pozorovaný u 4% a pri malígnych nádoroch len v 0,2% prípadov.

Systémová dysplázia u detí

Klasifikácia systémových ochorení.

Systémové ochorenia kostry sú podľa MV Volkov systémové dysplázie, ktoré sú založené na účinku dedičných a systémových faktorov. Pri systémovej dysplázii dochádza k ochoreniu kostí, ktoré sa prejavuje zhoršeným rastom a vývojom jednotlivých sekcií, čo vedie k zníženiu mechanických vlastností kostného tkaniva a vzniku deformácií kostrových kostí. U detí so všetkými typmi kĺbovej patológie sa v 3% prípadov vyskytujú dedičné systémové ochorenia.

Systémová dysplázia je rozdelená podľa ich lokalizácie v tubulárnej kosti.

Epifýzová dysplázia je lézia buď osifikačného jadra alebo kĺbovej chrupavky.

Fizarnaya dysplázia je porušením ochabnutia rastu enchondrálnej kosti s nerovnomerným vývojom zárodočnej dosky. S týmto ochorením dochádza k oneskoreniu rastu kostí proti zachovaniu periostálnej a endosteálnej osifikácie.

Spondyloepimetafyzárna dysplázia je kombináciou platyspondilia s postihnutím fyzicko-metafyziálnych zón proximálneho femuru. Zahŕňa vrodenú a neskorú spondiloepimetafyzárnu dyspláziu, metatropnú dyspláziu a Cinnisovu chorobu.

Metapyzárna dysplázia je oneskorenie enchondrálneho rastu v dôsledku nedostatočnosti a nesprávnej osifikácie metafýzy dlhých tubulárnych kostí. Dyspláza zahŕňa metafyziálne chondrodysplázie, ako napríklad Jansen, Schmidov typ, McCusickov typ, Ollierovu dyschondropláziu a Peilovu chorobu.

Diafyzálna dysplázia spája skupinu chorôb, ktoré zahŕňajú kortikálnu hyperostózu dojčiat, systémovú hyperostózu a osteogenesis imperfecta.

Zmeny v kĺboch ​​so systémovou dyspláziou

Pri systémovej dysplázii sú ovplyvnené mechanické vlastnosti kosti, čo sa prejavuje počas fyzickej námahy v závislosti od procesu lokalizácie. Za normálnych okolností je epifýza alebo chrupavkový koniec kosti spolu so zárodočnou doskou chránená pred pôsobením rotačných a vytesňovacích síl. Epifýza absorbuje nárazy. Môže byť posunutý o 0,5 mm bez porušenia jeho integrity. Ako epifýza je ossises, jeho schopnosť absorbovať pôsobenie síl v kĺbe znižuje. Fyzika, ktorá sa nachádza medzi epifýzou a metafýzou, je vysoko odolná voči pôsobeniu trakčnej sily a menej schopná odolávať rotácii. Sila fyziky je zabezpečená jej architektonikou a organizáciou medzibunkovej matrice. Najslabšou časťou fyziky je zóna hypertrofovaných chondrocytov, kde je malá matrica chrupavky a žiadna kalcifikovaná matrica. Pri pôsobení traumatickej sily dochádza k vytesneniu epifýzy v zóne hypertrofovaných chondrocytov. Ako rastie, zvyšuje sa sila fyziky a zvyšuje sa jej schopnosť odolávať zaťaženiu. Na strane fyziológie je metafýza spojená s diafýzou. Metafyzická kosť má v porovnaní s diafýzou nižšiu schopnosť odolávať tlakovým silám.

Systémové ochorenia kostry sa vyskytujú počas rastu. Pri systémovej dysplázii zhoršený rast kostí a kĺbov vedie k deformácii končatín. Pri rôznych typoch dysplázií existujú výrazné a podobné zmeny v morfológii a funkcii SLM. Epifýzová, fizarnaya a diafyzálna dysplázia vedú k zníženiu dĺžky kostí končatín a telesnej nerovnováhy. Skrátenie dolných končatín je dôvodom redukcie výkonu a časových parametrov chôdze. Metapyzárna dysplázia v porovnaní s epifýzou spôsobuje výraznejšie skrátenie končatín. Epifýzová dysplázia postihuje kĺb silnejšie ako metafýzy. Pri dysplázii epifýzy dochádza k poklesu jej veľkosti, čo vedie k zvýšeniu tlaku v kĺbe, k rýchlej deštrukcii epifýzy s jej fragmentáciou a opotrebovaním povlaku chrupavky.

Najväčšie poškodenie epifýzy bolo pozorované pri kongenitálnej spondyloepifýznej dysplázii, dysplázii spondyloepimetafýzy.

Rôzne typy systémových dysplázií môžu spôsobiť typické deformácie dolných končatín, z ktorých hlavnými sú kontraktúra, nadmerná pohyblivosť, varus, valgus, rekurvácia a kombinácia týchto deformácií. Kontraktúra bedrového kĺbu je pri takých ochoreniach, ako je spazloloepifyzálna dysplázia, diastrofická dysplázia, exostóza chondrodysplázia, kongenitálna spondyloepimetafyzárna dysplázia, metatropný trpaslík. Pri kontrakcii bedrového kĺbu závisí chôdza od uhla kontrakcie a stavu kontralaterálneho kĺbu. Pri systémových ochoreniach je častejšie bilaterálne poškodenie kĺbov. Keď uhol ohybu v oboch bedrových kĺboch ​​je väčší ako 15 °, vyvinie sa posturálna synergia.

Pozostáva z ohybu v bedrových a kolenných kĺboch ​​a predĺžení v členkových kĺboch. Synergy vám umožňuje udržiavať GCB v oblasti podpory. Výrazná kĺbová flexia bráni rozvoju H-stratégie kyčelného kĺbu a stratégii na udržanie rovnováhy tela a kĺbov. Dieťa s posturálnou synergiou vyvíja sekundárne zmeny vo svaloch. Tam je zlyhanie abductor a aductor svaly stehna, hyperaktivita quadriceps femoris a triceps svaly je zaznamenaný. Slabosť svalových svalov abduktora spôsobuje zvýšenie amplitúdy kmitania tela v prednej rovine. Obmedzenie ohýbania a predĺženia stehennej kosti vedie k zníženiu dĺžky kroku, čo spôsobuje zmeny na časti horného a dolného segmentu SLM. V sagitálnej rovine nastáva zvýšenie amplitúdy tibiálneho predĺženia dopredu v období transportu nôh vo vzduchu. Zvýšenie pohyblivosti v kolennom kĺbe je sprevádzané natiahnutím kapsuly a väzov kĺbov, čo v prípade nedostatočnosti svalov vedie k nestabilite kolenného kĺbu. V horizontálnej rovine sa zvyšuje rotácia panvy dopredu na strane nohy nohy.

Varus dolných končatín je prítomný pri ochoreniach ako pseudochondroplázia, achondroplázia, Schmidova metafyzická chondrodysplázia, McCuesickova metafyzická chondrodysplázia a Ollierova choroba. Varusová poloha nôh spôsobuje zúženie šírky kroku, čo spôsobuje kompenzačné zmeny vo vyšších a dolných častiach končatiny. Počas chôdze sa pozoruje zvýšenie amplitúdy abdukcie bedrového kĺbu počas periódy transportu nôh vo vzduchu a zvýšenie laterálnej odchýlky trupu v čelnej rovine. Varus dolných končatín pomáha podopierať vonkajšiu hranu chodidla, natiahnuť vonkajšiu laterálnu väzivosť kolenného kĺbu, natiahnuť vonkajší väziv členkového kĺbu a znížiť zaťaženie vnútorného okraja chodidla.

Valgus holennej kosti sa vyskytuje u ochorení, ako je roztrúsená epifýzy dysplázia Feyerbanka, orogenic dysplázia psevdoahondroplaziya, gipohondroplaziya, ekzostoznaya chondrodysplasia, metatropicheskaya chondrodysplasia, metatropicheskaya malým vzrastom, metafyzální chondrodysplasia, Ollier choroby. Valgusova deformita spôsobuje natiahnutie vnútorného laterálneho väzu kolenného kĺbu. Keď sú obe nohy deformované, dochádza k poklesu vzdialenosti medzi kolennými kĺbmi, čo spôsobuje ich kolíziu pri chôdzi. Valgus vedie k sekundárnym zmenám v horných a dolných oblastiach končatiny. Počas chôdze dochádza k zvýšeniu abdukcie bedra, čo zvyšuje záťaž svalových svalov bedra. Pre valgus kolena sú charakteristické ploché valgusové deformácie chodidla, zvrátenie päty počas podpornej periódy, valec nohy s podperou na jej vnútornom okraji a zvýšenie zaťaženia palca.

Porušenie chôdze spojené s obmedzením flexie a predĺženia v kolennom kĺbe. Pri kontrakcii extenzora pri chôdzi dochádza k zvýšeniu odchýlky trupu v čelnej rovine počas odpudzovania od podpery. Pri kontrakcii v ohybe, pri chôdzi, vektor podpornej reakcie prechádza za stredom otáčania kolenného kĺbu, čo vytvára vnútorný rotačný moment zameraný na ohnutie kolena. Zmršťovacia kontraktúra je charakterizovaná znížením času podpory na päte a pripojením k podpere naraz celým plantárovým povrchom nohy v prednej tlačnej fáze a predĺžením podpornej periódy v porovnaní so vzduchom prenášaným, čo spôsobí premiešavanie chôdze.

K recidíve kolenného kĺbu dochádza pri pseudochondroplázii, diastrofickej dysplázii a achondroplázii. Počas chôdze prechádza podporný reakčný vektor pred stredom otáčania kolenného kĺbu, ktorý vytvára vonkajší rotačný moment zameraný na rozšírenie kolena. Za účelom stabilizácie kĺbu dochádza pri státí k pasívnemu uzavretiu kĺbu. Pri chôdzi dochádza k poklesu amplitúdy ohybu kolenného kĺbu, zvýšeniu aktivity štvorhlavého svalu stehna, simultánnej kontrakcii svalov iley a soleus, ktoré blokujú predĺženie bedrového kĺbu a predĺženie členkového kĺbu počas obdobia podpory.

Spondyloepifyziálna dysplázia

S týmto ochorením je lézia chrbtice a epifýzy dlhých tubulárnych kostí. Prejavy ochorenia závisia od jeho formy. Vo vrodenej forme sa choroba prejavuje skôr ako v neskorej forme, ktorej znaky sa objavujú pri začiatku chôdze. Najviac ovplyvnené sú epifýzy stehennej kosti a kosti nohy. Dochádza k zvýšeniu veľkosti hlavy stehennej kosti, v dôsledku čoho je narušená kongruencia bedrového kĺbu a vytláčanie hlavy klesá na subluxáciu. Načasovanie osifikácie hlavy. Krk femuru má varusovú deformitu. Epifýza tibie je sploštená, ohnutá a rozšírená, rastová zóna je ohnutá. Panva je zdeformovaná, vstup do malej panvy je zúžený. Výška vertebrálnych tiel je znížená, výraznejšia v hrudnej oblasti. Pacienta charakterizuje malá výška so zachovaním telesných proporcií. Znížený svalový tonus a sila. Pred chôdzou je zjavné obmedzenie abdukcie bedra. So začiatkom vlastného pohybu sa na začiatku bedra vytvára kontraktúra ohybu, potom kolenné kĺby. Os končatiny je zlomená, vyvíja sa deformácia valgusu. Noha má formu plochého valgusu alebo equinovarusu. Posilnená bederná lordóza. Dieťa je sedavé a rýchlo sa unavuje. Výrazné skrátenie kroku, neistota pri odpočinku na jednej nohe v období jednej podpory. Počas chôdze je vyjadrená odchýlka tela.

Liečba dysplázie je zameraná na prevenciu vývoja kontraktúr. Odporúčame masáž svalov nôh a cvičebnú terapiu zameranú na predĺženie kolenných kĺbov. Kolenná ortéza sa neodporúča kvôli riziku vzniku kontraktúry. S výraznou deformitou končatiny v adolescencii sa vykonáva intertrochanterová osteotómia bedra. Výsledky liečby sú relatívne lepšie s neporušenou hlavou stehna a horšou s fragmentovanou hlavou. V prípade deformácií equinovarus vytvára obuv komplexnú obuv s dlahou. Pre nohy s plochým chodidlom sú predpísané profylaktické topánky.

Viacnásobná epifýzová dysplázia, Feuerbankova choroba

Základom ochorenia je porušenie osifikácie epifýz. Znižuje sa veľkosť epifýz. V bedrových a kolenných kĺboch ​​majú epifýzy úzku základňu. Jadrá osifikácie sú fragmentované. Hlavy bokov sa zmenšujú. Distálna časť holennej kosti sa deformuje na klin, blok talusu je zakrivený. Tarzálne kosti sa zmenšujú a deformujú. Dieťa sa narodí normálne a počas prvého roka sa vyvíja bez narušenia. So začiatkom chôdze sú zaznamenané ťažkosti s pohybom a nízka fyzická aktivita. Dieťa sa sotva pohybuje z miesta na sedenie do vzpriamenej polohy a pokračuje v chôdzi. Pri chôdzi je odchýlka tela. Vyvoláva sa zvýšenie lumbálnej lordózy, objavuje sa dolgový valgus. Tvarovaná noha. Dieťa má nepríjemné chôdze s krátkymi krokmi. Ťažký beh a skákanie. Od 5 do 6 rokov začína rozvoj artrózy artritídy bedra a kolenných kĺbov a objavujú sa sťažnosti na artralgiu.

Liečba sa vykonáva cvičením, aby sa zabránilo vzniku stuhnutia kĺbov, ako aj masáži, fyzioterapii. Imobilizácia končatín je kontraindikovaná v dôsledku vývoja kontraktúry kĺbov. Výsledky liečby sú horšie s bezhlavou hlavou femuru a zničenou chrupavkou. Pre ploché nohy sú predpísané profylaktické topánky. S deformáciou členka a nohy ukazuje výrobu komplexných jednotlivých topánok.

Viacnásobne deformujúca artikulárna chondrodysplázia, Volkovova choroba

Základom patologického procesu je rast chrupavky v kĺbovej dutine v kombinácii s gigantizmom segmentov. Existujú vrodené a neskoré formy ochorenia. Gigantizmus a zvýšenie objemu kĺbov vrodenej forme sa prejavujú od narodenia a sú výraznejšie ako v neskoršej forme. Často sa zaznamenáva gigantizmus dolných končatín a prerastanie jedného z nôh, ako aj zvýšenie objemu kolenného kĺbu a chodidla. Pri kontrakcii kolenného kĺbu dochádza k rôznym dĺžkam nôh a nôh, ťažkostiam pri chôdzi a nástupu krívania.

Liečba ochorenia spočíva v chirurgickom odstránení chrupavky z dutiny kolenného kĺbu, skrátení osteotómie femorálnych a tibiálnych kostí. Čiastočná amputácia alebo resekcia segmentu ovplyvneného gigantizmom sa vykonáva. Na vyrovnanie dĺžky končatín sa ortopedická obuv vyrába s kompenzáciou za skrátenie. Po čiastočnej amputácii chodidla sa vykonajú jednotlivé topánky s výmenou vady.

Hemimelická epifýzová dysplázia

S touto chorobou je lézia jednej z polovíc epifýzy v jednom alebo viacerých kĺboch ​​na jednej končatine. U mužov sa dysplázia vyskytuje 3-krát častejšie ako ženy. Dieťa počas prvých troch rokov života vyvoláva dojem zdravého. Na pozadí normálneho vývoja sa začína zvýšený rast epifýz, čo vedie k deformáciám kĺbov, nadmerný rast mediálneho členka spôsobuje tvorbu valgusovej deformity chodidla, rast talu spôsobuje tvorbu deformity plochého valgusu, rast lopatky a 1. metatarsálnej kosti vedie k deformácii nohy pozdĺž mediálneho okraja. Rast distálnej femorálnej epifýzy alebo proximálnej tibiálnej epifýzy vedie k deformácii kolenného kĺbu. V kolennom kĺbe, prevaha rastu mediálnej epifýzy spôsobuje tvorbu valgusu, prevahu rastu laterálnej epifýzy - tvorby varusu. Porušenie postavenia a chôdze. Dieťa nedrží rovnováhu, keď stojí na bolavej nohe. Locomotion je asymetrický. Zakrivenie kolenného kĺbu vedie k kompenzačnému zväčšeniu šírky schodíka. S vekom je deformita sprevádzaná vývojom kontraktúry a artrózy.

Konzervatívna liečba je indikovaná pre miernu kmeňovú farmu. Päta a členkový kĺb sú korigované pomocou postupného odlievania omietky. Pri významných deformáciách končatín sa používajú chirurgické metódy, vykonáva sa korekčná osteotómia a odstráni sa zarastená epifýza. Po ukončení imobilizácie sú predpísané jednotlivé ortopedické topánky s dlahou, aby sa noha dostala do správnej polohy, aby sa kompenzovala anizomélia a defekt nohy.

Diastrofická dysplázia

Diastrofická dysplázia alebo diastrofický trpaslík alebo epifyzálna dysostóza sa prejavuje porušením vývoja kĺbov. V prípade dysplázie sa jedná o mikroméliu, skoliózu, deformáciu hrudníka, nohu, nadmernú pohyblivosť v kĺboch ​​v kombinácii s kontraktúrami. Choroba sa nachádza v prvých mesiacoch života. V 1/5 prípadov s dyspláziou je odhalená vrodená dislokácia bedra a 3/4 prípadov - dysplázia bedra. Kontraktúra kolenných a bedrových kĺbov je najvýraznejšia. Femury sú deformované vydutím smerom von a tibiálna - vydutím smerom dovnútra. Všetci pacienti majú zvýšenie bedrovej lordózy, skolióza sa vyskytuje vo viac ako 3/4 prípadov. Tam je bilaterálne equinovarus deformity nôh alebo vedúci prednej nohy. Spoľahlivosť je často na vonkajšom okraji chodidla. Vo vertikálnej polohe je nestabilita a oscilácia v čelnej rovine. Tam je porušenie chôdze, spôsobené spočiatku ohyb kontraktúry kolenných kĺbov, a potom včasnej artrózy. Sú opísané prípady kompresie chrbtice. S progresiou nestability kolenného kĺbu sa vyvíja subluxácia dolnej časti nohy.

Na liečbu dysplázie pomocou chirurgických metód premiestnite stehno. Korektívna osteotómia stehennej kosti, tibiálnych kostí, artrodéza kĺbov nôh a oprava svalov. Liečba je komplikovaná relapsmi. Zníženie dislokácie vedie k vzniku kontraktúry a ankylózy kĺbov. Bola zaznamenaná absencia pozitívnych výsledkov použitia ortoz na zabránenie subluxácii holennej kosti. Deformita Equinovarus je perzistentná a opakuje sa počas liečby. V miernych prípadoch sú predpísané antivírusové topánky. Aby sa udržala korekcia chodidla, jednotlivé topánky sú vyrobené s dlahou.

Psevdoahondroplaziya

Ochorenie je kombináciou príznakov dysflázie epifýzy a achondroplázie. Patológia je charakterizovaná ostrým skrátením končatín pri normálnej telesnej veľkosti. Dieťa sa narodilo normálne. Za 2-3 roky dochádza k spomaleniu rastu proximálnych končatín, dochádza k disproporcii v tele, skráteniu končatín v porovnaní s trupom. Rast dieťaťa je 80-130 cm, epifýzy dlhých tubulárnych kostí sú relatívne malé, kĺby sú nezhodné. Expanzia a nerovnomernosť kontúr metafýzy, zúženie alebo absencia rastovej zóny. Diagnostika Atlanto-axiálna nestabilita a kyfóza. V kĺboch ​​ruky je zvýšená pohyblivosť. Ako rastie, dochádza k zakriveniu kostí dolných končatín. Častejšie sa vyskytuje varus a menej často valgusova deformita. Sú opísané prípady kombinácie varusového zakrivenia na jednej nohe s valgusom na druhej strane. Keď je valgusova deformita pozorovaná subluxácia hlavy femuru. V kolenných kĺboch ​​dochádza k rekurvácii nôh, plochá valgusová deformita chodidiel s plochosťou prednej časti nohy a zvýšenou pohyblivosťou v kĺboch ​​tarsu a tarsu. Pri chôdzi je odchýlka trupu viditeľná v prednej rovine. S valgusom dochádza ku kolízii medzi kolennými kĺbmi, pričom varus kráča nešikovne s výraznou odchýlkou ​​tela. Keď varus je kombinovaný s valgus na druhej nohe, chôdza je spomalená.

Na korekciu dĺžky dolných končatín sa vykonáva operácia predĺženia, po ktorej často dochádza k relapsom. Pacientovi sa predpisujú ortopedické topánky, aby sa telesnej stabilite, udržaniu členkového kĺbu v správnej polohe, ako aj kompenzácii rozdielu v dĺžke nôh. V prípade porušenia chôdze má dieťa potrebu použiť dodatočnú podporu.

achondroplazie

Základom ochorenia je narušenie enchondrálneho rastu, ktoré vedie k skráteniu končatín v kombinácii s makrocefaliou a deformáciou skeletu tváre. Choroba sa zistí pri narodení. Ako vývoj pokračuje, rast v proximálnych častiach horných a dolných končatín sa spomaľuje. Rast sa pohybuje od 120 do 130 cm, pre deti je charakteristický motorický vývoj. Nezávislé sedenie sa objavuje v 9 mesiacoch a nezávislá chôdza - jeden a pol roka. Je tu slabý tón a svalová slabosť. Ako rastú, je tu kolísavá deformita kolenných a členkových kĺbov, spôsobená disproporciou rastu tibiálnych a fibulačných kostí. Častejšia je varusová deformita nôh, vnútorná torzia holennej kosti a rekurvácia kolenného kĺbu. Proximálne oblasti dlhých tubulárnych kostí sa menia silnejšie ako distálne. V metafýze dochádza k porušeniu tvorby kostí vo forme prevahy rastu v šírke nad rastom dĺžky. Fizarnaya rastová zóna sa stáva konkávnou. Epifýza je ponorená hlboko do metafýzy, ktorá je expandovaná a zahustená. V porovnaní s metafýzou je diafýza skrátená a zriedená. V priečnom smere dochádza k zúženiu miechového kanála, čo vedie k vzniku spinálnych symptómov. Varus nôh a slabosť svalov spôsobujú zhoršenú chôdzu v podobe krátkych krokov, slabosť odpudzovania od podpory, krívanie. Motorická aktivita dieťaťa je znížená, s pohybom čoskoro príde únava. Dieťa sa pohybuje v neistých krokoch. S rozvojom kompresného spinálneho syndrómu dochádza k spastickej chôdzi, parestézii, objavujú sa patologické reflexy.

V procese liečby pacienta sa odporúča vyhnúť sa včasnej aktivácii dieťaťa, aby sa zabránilo zakriveniu kolenných kĺbov a aby sa zvýšila kyfóza. Progresia spinálnych symptómov a nástup parézy sú indikáciami pre operáciu dekompresie chrbtice. Použitie ortéz nie je schopné zabrániť zvýšeniu deformity končatín. V prípade porušenia chôdze sú predpísané profylaktické topánky, v spastičnosti - stabilizačné topánky. Pre silnú deformáciu sa vyrábajú jednotlivé topánky.

Gipohondroplaziya

Hypochondroplasia zdieľa spoločné vlastnosti s achondropláziou. V hypochondroplázii dochádza k disproporcii v štruktúre tela, relatívnemu skráteniu končatín, zvýšeniu bedrovej lordózy, širokým nohám a uhlovej deformácii epifýzy femorálnych kostí. Lordóza je mierna, skrátenie končatín je mierne. Pri narodení majú deti normálnu výšku a stavbu. Vo veku 1, zvládnutie chôdze je pozoruhodné. Vo veku 3-4 rokov začína zaostávať v raste. Skrátenie končatín prebieha v proximálnom a strednom segmente. Krk femuru je široký a krátky. V bedrových kĺboch ​​je mierne obmedzenie olova. Tam je ako varus a valgus deformity nôh. Varus je menej výrazný ako pri achondroplázii a deformácia valgusu má sklon k autokorektúre. Pri chôdzi sú malé vibrácie tela v prednej rovine.

Prakticky sa nepoužíva ortopedická liečba hypochondroplázie v dôsledku nestabilného prejavu ochorenia.

Exostóza chondrodysplázia

Základom ochorenia je malformácia epifýzovej chrupavky vo forme proliferácie epifýznych a metafyzických častí kosti. Epifýza je nedostatočne vyvinutá, rast kostí je zhoršený. Dieťa sa rodí zdravé. Viacpočetné exostózy sa vyvíjajú po 4 rokoch, jednotlivé exostózy sa objavia neskôr. Rast exostózy vedie k narušeniu rastovej zóny kosti, hypoplazii epifýzy, varusovej alebo valgovej deformity končatiny. Sú opísané prípady kombinácie valgusovej deformity krčka femuru a sploštenia acetabula. Deformácie kostí vedú k zhoršenej chôdzi. Obmedzenie pohybu v kĺboch ​​nôh vedie k skráteniu kroku a kulhání.

Pri veľkých exostózach, ktoré rušia pohyb, je indikovaná operácia korektívnej osteotómie a odstránenie exostózy. Skrátenie jednej z končatín sa kompenzuje pomocou topánok.

Vrodená spazloloepimetafyzárna dysplázia

Symptómy ochorenia sú platyspondília a lézia fyzikálno-metafyzickej zóny v proximálnom femure, ktorá spôsobuje jeho varusovú deformitu. Symptómy dysplázie sa zistia pri narodení Vo veku jedného roka dochádza k oneskoreniu rastu. V 2. roku života, keď peši postupuje, začína varusová deformita proximálneho femuru a dochádza k oneskoreniu vo vývoji bedra. Osifikácia hlavy stehennej kosti a jej tvorba sú oneskorené. Acetabula sa vyvíja normálne. Proximálna femur je menšia v porovnaní s acetabulom, zväčšuje sa bederná lordóza. Existujú prípady nestability atlanto-axiálneho členenia. Znížená amplitúda olova v bedrovom kĺbe. Existuje posturálna synergia vo forme flexie v bedrových a kolenných kĺboch. Dieťa sa pohybuje v krátkych krokoch, pri chôdzi je viditeľná odchýlka tela v prednej rovine. Skrátenie trupu vedie k telesnej nerovnováhe. Choroba je charakterizovaná trpaslikom, nadmernou pohyblivosťou v niekoľkých kĺboch ​​a subluxáciou v kĺboch. Choroba je diferencovaná vrodenou dislokáciou bedra.

Na rozdiel od kongenitálnej dislokácie pri dysplázii spondyloepimetafyzaru je poloha stehna kontraindikovaná. Hlavnými metódami liečby sú cvičebná terapia a masáž. Na pohyb pacienta používa doplnky. Pri anizomélii sa ortopedická obuv vyrába s kompenzáciou za skrátenie.

Metatropická dysplázia

Ochorenie je charakterizované platyspondíliou, malou výškou, úzkym hrudníkom, kyfoskoliózou, prudkým poklesom veľkosti hlavy stehennej kosti, zvýšením objemu kĺbov. U malého dieťaťa sa deformita podobá achondroplázii. S rastom, stuhnutosťou pohybov, kontrakciou bedrových kĺbov, valgus dolných končatín a plano-valgovou deformitou nôh. Spomalené vedenie pozdĺž nervov dolných končatín, spôsobené poklesom myelinizácie axónov. Zmeny v kostiach a slabosť svalov dolných končatín vyvolávajú poruchu chôdze. Dieťa sa pohybuje v malých, pokusných krokoch.

Odporúčame cvičebné terapeutické triedy na prevenciu kontraktúr, nosenie profylaktických topánok, aby sa zabránilo hrubým deformáciám plochého valgusu

• 1
• 2
• 3
• 4
• 5

Vláknitá dysplázia kostí dolných končatín

Liečba na našej klinike:

• Bezplatná lekárska konzultácia
• Rýchla eliminácia bolesti;
• Náš cieľ: kompletná obnova a zlepšovanie zhoršených funkcií;
• Viditeľné zlepšenia po 1-2 reláciách;

Vláknitá dysplázia je veľmi vážna patológia kostného tkaniva s čiastočnou náhradou spojovacími vláknami. Prirodzene, jazvové tkanivo nemá vlastnosti kosti. Preto dochádza k porušeniu integrity, početným zlomeninám v oblasti ložísk substitúcie. S úplným zničením kosti sa môže vytvoriť jej zakrivenie.

Vláknitá dysplázia kostí postihuje hlavne deti a dospievajúcich. Je to spôsobené tým, že intrauterinálne vývojové poruchy sú základom patologických zmien. Primárne príznaky sa môžu vytvoriť v prítomnosti súvisiacich rizikových faktorov. Sedavý životný štýl, nedostatočný rozvoj svalov v dolných končatinách, nutričné ​​nedostatky niektorých vitamínov a minerálov - to všetko je spúšťačom rozvoja fibróznej dysplázie kostí dolných končatín.

Je dôležité pochopiť, že choroba, aj keď vo väčšine prípadov má vrodenú etiológiu, je ľahko prístupná korekcii a prevencii. Vláknitá dysplázia chodidla často ovplyvňuje tubulárne dlhé kosti: femorálnu, malú a veľkú holennú kosť. V prípade úplnej deštrukcie sa môže odhaliť polyosálna forma. Monoozálna forma je lokalizácia jednotlivých ložísk fibróznej náhrady kostného tkaniva v dutine jednej kosti. Dvojstranná transformácia sa málokedy tvorí. Zvyčajne trpí iba jedna končatina.

Ak v sebe alebo vo svojom dieťati máte podozrenie, že takéto zmeny existujú, odporúčame vám okamžite vyhľadať lekársku pomoc. Na to sa môžete bezplatne zaregistrovať v našej klinike manuálnej terapie. Skúsený ortopedický chirurg vykoná dôkladné vyšetrenie. On bude diagnostikovať a hovoriť o tom, ako môže byť liečba vykonaná s cieľom zastaviť patologický proces a vrátiť normálny stav kostného tkaniva.

Príčiny vláknitej dysplázie

Poznať príčiny fibróznej dysplázie kostí je nevyhnutné na ich vylúčenie, a teda na účinnú prevenciu ochorenia.

V štádiu prednatálneho vývoja je potrebné začať s faktormi vplyvu. Vysoké riziko vzniku patológie u plodu sa môže vyskytnúť, ak žena počas tehotenstva: t

• nedodržal odporúčania lekára;
• nepoužívali komplexy vitamín-minerál;
• používané na predpisovanie hormonálnych liekov na ochranu tehotenstva;
• trpia akútnymi vírusovými a bakteriálnymi infekciami;
• liečených antibakteriálnymi a antivírusovými činidlami.

Po narodení je zahrnutá nasledujúca triáda negatívnych faktorov:

1. nedostatočná starostlivosť o dieťa, vrátane masáže, gymnastiky, vzduchových kúpeľov;
2. nedostatok vitamínu D, ktorý vedie k spusteniu procesu deštrukcie kostného tkaniva na pozadí krivice;
3. zníženie úrovne imunitnej ochrany v neprítomnosti dlhého obdobia dojčenia.

Možno teda vyvodiť, že riziková skupina pre rozvoj fibróznej dysplázie kostí dolných končatín zahŕňa dojčatá zo sociálne znevýhodnených rodín, ktoré sú predčasné a sú umelo kŕmené. Prevencia krivice je dôležitá najmä v severných regiónoch, kde je nedostatok slnečných dní.

Vo veku nad 3 roky sú rizikové faktory dysplázie doplnené nedostatkom určitých prvkov v dennej strave. Je známe, že deti v materskom a predškolskom veku sa vyznačujú náročnosťou pri výbere výrobkov pre svoje jedlo. Z veľkej časti kategoricky odmietajú mlieko a mliečne výrobky. To vedie k nevyhnutnému nedostatku vápnika. Začne úplné zničenie zubnej skloviny. Po stálych a neporaziteľných kazoch prichádza k dysplázii kostí. Vápnik sa z neho vymyje vo veľkých množstvách. V podmienkach úplného nedostatku tohto stopového prvku v krvi sú ohniská nahradené vláknitými spojivovými vláknami.

Preto, ak vaše dieťa vo veku 4 - 7 rokov má vážny problém so zubami, stále navštevujete zubára a stále to nepomôže vyliečiť zubný kaz, nemali by ste si myslieť, že dieťa jednoducho jej sladkosti. S najväčšou pravdepodobnosťou má nedostatok vápnika. Naliehavá potreba vykonať biochemický krvný test s definíciou tohto stopového prvku. Ak je nedostatok skutočne prítomný, potom je dôležité vykonať špecifickú prevenciu a hľadať príčinu patológie.

U dospelých môžu nasledujúce patológie spôsobiť fibróznu dyspláziu kostí dolných končatín:

• osteoporózu, vrátane tých, ktoré sú vyvolané hormonálnymi poruchami a črevnými chorobami;
• nadváha so zvýšením fyzickej záťaže periosteu, ktorá stráca schopnosť poskytovať krv do kostí;
• nesprávne nastavenie nohy;
• sedavý spôsob života a prevažne sedavá práca;
• celková dystrofia ischiatického nervu na pozadí dlhotrvajúcej osteochondrózy lumbosakrálnej chrbtice s porušením inervácie všetkých tkanív dolných končatín na jednej alebo oboch stranách;
• endokrinné ochorenia nadobličiek a štítnej žľazy;
• zničenie veľkých kĺbov dolnej končatiny av dôsledku toho oslabenie svalového tkaniva, čím sa zabezpečí normálne zásobovanie krvou.

Fibrózna dysplázia femuru (femur)

Vláknitá dysplázia femuru môže byť vrodená a získaná, jednoduchá alebo multifokálna, cystická alebo jednoduchá. Forma patológie závisí od veku pacienta. Multifokálna fibrocystická fibrodysplázia sa vyskytuje u starších pacientov na pozadí hormonálnej osteoporózy.

U detí mladších ako 3 roky sa fibrózna dysplázia bedra najčastejšie prejavuje formou totálnej náhrady kostnej trabekuly jazvami spojivového tkaniva. Zakrivenie končatiny rýchlo začína poklesom jeho dĺžky. Samotný pohyb nie je možný. Početné zlomeniny sú fixované, miesto, ktoré sa nerozvíja spoločne typickým spôsobom pomocou tvorby kalusu.

U detí vo veku od 3 do 7 až 8 rokov môže byť takáto patológia výsledkom hrubého porušenia diéty a zaťaženia dolných končatín. V poslednom čase sa rozšírila takzvaná hypodynamická forma dysplázie. Treba si uvedomiť, že pre správne zásobovanie periostu krvou sa vyžaduje dobrá koordinovaná práca svalov Byrda a dolnej časti nohy. Dobre vyškolené svaly stimulujú zásobovanie kapilárnou krvou a urýchľujú metabolické procesy v kostnom tkanive. Ak neexistujú žiadne pravidelné a úplné fyzické námahy na dolných končatinách, kostné tkanivo sa môže začať rozpadať. V oblastiach dystrofických zmien dochádza k zjazveniu spojivového tkaniva.

Vláknitá dysplázia femuru je charakterizovaná rýchlym progresívnym priebehom. Ak má dieťa sťažnosti na bolesť v oblasti stehennej kosti, bedrového kĺbu alebo kolenného kĺbu, okamžite kontaktujte skúseného ortopedického lekára. Lekár Vám predpíše liečbu, ktorá zastaví priebeh nebezpečnej patológie.

Vláknitá dysplázia kolena

Vláknitá dysplázia kolenného kĺbu je patológia, pri ktorej trpia hlavy, ktoré tvoria artikuláciu kostí (femorálnej a holennej kosti). Zvyšná trubicová štruktúra môže zostať nezmenená. V oblasti hláv sú vytvorené početné ohniská vláknitej výplne. Táto patológia vyžaduje starostlivú diagnostiku pomocou rádiografických snímok. Jasne vykazujú ohraničené ohniská, v dutine, kde nie je kostné tkanivo, ale je to jazvovité. To dáva efekt zatemnenia. Na vylúčenie osteosarkómu a iných typov malígnych novotvarov je potrebná diferenciálna diagnóza.

Patológia kolenného kĺbu sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• konštantná tupá bolesť, zhoršená po cvičení;
• cvaknutie a drvenie pri pohybe v rovine kĺbov kostí;
• kŕče v stehne a dolnej časti nohy;
• skrátenie končatiny o 3-5 cm;
• krívanie a pohyblivá chôdza;
• trvalé zlomeniny, dislokácie, výrony v kolennom kĺbe.

Pre akékoľvek nepríjemné pocity vyhľadajte lekársku pomoc. Včasná prevencia a liečba umožňuje zastaviť negatívne prejavy.

Vláknitá dysplázia tibie a fibule

Rozvoj fibróznej dysplázie holennej kosti v počiatočných štádiách poskytuje nesprávne nastavenie nohy. Noha v členku je zastrčená alebo von. V závislosti od toho sa tvorí valgus alebo varus deformita holennej kosti. Ak je ovplyvnená iba jedna kosť, potom dochádza k narušeniu chôdze a vo všeobecnosti sa nestratí možnosť nezávislého pohybu.

Vláknitá dysplázia tibie je nebezpečnejšia z hľadiska budúcej prognózy, pretože v tomto variante je pravdepodobnosť invalidity vysoká v ranom štádiu. Vo väčšine prípadov je fibrózna dysplázia tibie sprevádzaná silnou bolesťou, nedostatočnou schopnosťou dlhodobej fyzickej námahy. Únava svalov nohy je prvým znakom problémov. Ak sa dieťa sťažuje na bolesť v dolnej časti nohy pri šplhaní po schodoch, mal by sa okamžite ukázať ortopédovi.

Vláknitá dysplázia fibule zriedkavo vedie k trvalej invalidite. To sa zrúti pomalšie, pretože je menej zaťažené. Zvyčajne sa choroba deteguje v náhodnom rádiografickom obraze podozrenia na zlomeninu kosti holennej kosti.

Pred liečbou fibróznej dysplázie

Je dôležité pochopiť, že takéto príznaky, najmä u detí, sa môžu prejaviť obrovským množstvom dystrofických, endokrinných a metabolických ochorení. Preto pred liečbou fibróznej dysplázie dolných končatín je potrebné vykonať dôkladnú diferenciálnu diagnostiku.

Ak chcete začať, môžete si dohodnúť stretnutie so skúseným ortopedom v našej klinike manuálnej terapie. Počas prvého vyšetrenia bude skúsený lekár schopný urobiť správnu predbežnú diagnózu. V prípade potreby sa odporučia ďalšie vyšetrovacie opatrenia. Zvyčajne sa používa MRI, počas ktorého diagnóza umožňuje vylúčenie všetkých malígnych nádorov. Budete tiež musieť urobiť biochemický krvný test, aby ste vylúčili endokrinné a metabolické patológie.

Zaregistrujte sa na úvodnú bezplatnú konzultáciu. na našej klinike. Môžete navštíviť lekára kedykoľvek pre vás.

Liečba fibróznej dysplázie kosti

Oficiálna medicína lieči fibróznu dyspláziu kosti operáciou. V ložiskách patologicky modifikovaného tkaniva sa zavádza špeciálna štruktúrna kompozícia, ktorá sa podobá vlastnostiam kostného tkaniva. To dáva pozitívny výsledok len na veľmi obmedzený čas. Začína rýchla deštrukcia kostného tkaniva, ktoré sa nachádza vedľa plnených plôch v dôsledku ešte horšieho zhoršenia krvného zásobovania.

Jedinou účinnou liečbou fibróznej dysplázie je úplné odstránenie príčiny tejto patológie. Manuálna terapia vám umožní tento problém radikálne vyriešiť. Osteopatia odstraňuje poruchy v procese pohybu lymfatickej tekutiny a krvi. Masáže urýchľujú mikrocirkuláciu. Kinezoterapia a fyzioterapia posilňuje svaly a obnovuje prirodzenú výživu periostu.

Reflexológia spúšťa metabolické a regeneračné procesy. V kombinácii s odporúčaniami odborníka na výživu a manuálneho terapeuta poskytujú tieto techniky pozitívny a dlhodobý výsledok.

Je dôležité začať liečbu v ranom štádiu. Čím skôr sa poraďte s lekárom, tým vyššie sú šance na zotavenie.

Konzultácia s lekárom bezplatne. Neviete, ktorému lekárovi zavoláte, zavoláme +7 (495) 505-30-40.