Váš dermatológ

"Diferenciálna diagnostika kožných ochorení"
Sprievodca pre lekárov
ed. B. A. Berenbeyna, A. A. Studnitsina

Mibelli porokeratóza (porokeratóza Mibelli) patrí do heterogénnej skupiny bradavičnatej keratózy, ktorá zahŕňa nasledujúce nosologické formy: bradavičnatú akrokeratózu Hopf, levandovsky-Lutz verpericiformis, epitherodyspláziu Levandovského-Lutzova, porokeratóza Mibelli, čierna acanthosis.

Názov „porokeratóza“ je nesprávny, pretože je spôsobený chybným názorom autora, ktorý ho opísal, že nadržaná škála je nevyhnutne lokalizovaná v otvore potrubia potnej žľazy.

Ochorenie je dedičné autozomálne dominantné, vyskytuje sa v detstve. Horny papuly sa objavujú na rôznych častiach kože (zvyčajne na zadnej strane rúk), postupne rastú do sivastých alebo medenočervených plakov, zaoblených a nepravidelných obrysov, až do priemeru 6-10 cm.

Stred plakov mierne klesá, je atrofický, obklopený valcom, pozdĺž ktorého okraja prebieha drážka so zvisle sa rozširujúcim hrebeňom rohoviny.

Lézie môžu byť jednoduché, viacnásobné, lineárne, preferenčná lokalizácia rúk, nôh, extenzorových povrchov končatín, krku, ramien.

Môžu byť ovplyvnené sliznice, rohovka očí, anomálie zubov, mentálna retardácia.

Histologický obraz je charakterizovaný prítomnosťou zvislej trubice nadržaných hmôt (v centrálnej časti, v ktorej sú viditeľné parakeratotické bunky), ktorá sa nachádza v hlbokej drážke v epiderme. Granulovaná vrstva v korkovej zóne je neprítomná a pichľavá atrofická, mierna hyperkeratóza okolo korku. V dermis pod stratum corpus lymfocytový infiltrát, v papilárnej dermis fibróze.

Diferenciálna diagnostika

Mibelli porokeratóza by sa mala odlišovať od: t

• folikulárny serpiginizujúci keratas Lutz,
• diseminovaná aktinická porceróza,
• Kirliny choroby
• červa-atrophoderma.

Pre folikulárnu serpiginatívnu keratázu Lutz sa vyznačuje zoskupením zrnitých papúl do prstencov, polovičných krúžkov so serpiginačným rastom, ako aj histologicky-dystrofických zmien elastických vlákien v dermis a fenoménu dyskeratózy, ktoré nie sú typické pre Mibelliho porokeratózu.

Diseminovaná aktinická porokeratóza sa vyvíja v otvorených oblastiach kože pod vplyvom slnečného žiarenia, pozoruje sa v oblastiach so zvýšeným slnečným žiarením. Mnohí autori ho považujú za klinický variant Mibelliho porokeratózy.

Mibelli porokeratóza a iné bradavičnaté dedičné keratózy by mali byť tiež diferencované od senilnej keratózy, ktorá sa u starších ľudí vyvíja častejšie na exponovanej koži (tvár, krk, ramená, predlaktia, chrbtica rúk), menej často na chrbte na pozadí zmien kože súvisiacich so starnutím vo forme suchých bradavovitých útvarov. s priemerom do 2 - 3 cm. Horné vrstvy sú pevne pripojené k pokožke a keď sú násilne odmietnuté, erózny povrch je odkrytý. Možno vývoj karcinómu skvamóznych buniek.

Histologické vyšetrenie odhalí hyperkeratózu, parakeratózu, acanthosis, papilomatózu. Možné sú zmeny typu Bowenovej choroby (25% prípadov).

Vek pacienta, klinické znaky lézií (lokalizácia, veľkosť, centrálna atrofia, erózia pod rohovými vrstvami), ako aj výsledky histologického vyšetrenia umožňujú rozlíšiť tento typ keratózy od dedičných foriem.

Ohniská bradavičnatej keratózy s xerodermou pigmentosa a pigmentovou inkontinenciou sa dajú ľahko odlíšiť od bradavičnatej keratózy hlavnými príznakmi ochorenia: kožné zmeny poikilodermy, precitlivenosť na ultrafialové lúče počas pigmentovej xerodermie a charakteristická hyperpigmentácia, keď sa pigment neuchováva.

Si zdravý

Liečba a prevencia chorôb. Porozprávajte sa s lekárom. Jedlo je liek.

Posledné komentáre

• Anna rázne písať Byliny na podporu srdca a.
• Borisova Elena na záznam mumie Arthritis vyhrá
• rezonans na záznam VITILIGO: škvrnitá kamufláž
• Ira na zaznamenávanie vysokého krvného tlaku
• Schulz A písať Komplexný prístup k osteochondróze

kategórie

• Zdravie detí (8)
• Potraviny (215)
  • Zdravotný prvok (3)
• Vyskytol sa problém (153)
• Zdravie žien (39)
• Krása a zdravie (47) t
• Liečivé rastliny (380) t
  • Bylinná medicína (123)
• Zdravie mužov (21)
• Užitočné informácie (233)
  • Návod na použitie (25)
  • Umenie žiť zdravo (12)
  • Ľudia-udalosti-fakty (11)
  • Tajomstvo dlhovekosti (10)
  • Učenie sa z chýb (28)
  • Škola cukrovky (9)
• Psychológia (73)
  • Nabíjanie pre mozog (5) t
• Konverzácia s lekárom (229)
  • Diagnóza v kalendári (14)
  • Choroby žalúdka a čriev (11)
  • Choroby krvi a lymfatického systému (2) t
  • Choroby nervového systému (1)
  • Choroby pečene a pankreasu (8) t
  • Ochorenie obličiek (6)
  • Cievne ochorenia (29) t
  • Choroby kĺbov (25)
  • Infekčné ochorenia (19) t
• Prvá pomoc (16)
• Tradičná medicína (322)
  • Moja technika (84)
  • Boh je s nami (7)

Posledné záznamy

Archívy podľa mesiaca

Micelli Porokeratosis

Zriedkavé ochorenie kože

Mám 56 rokov, v roku 2005 som bol diagnostikovaný s Mibelli porokeratózou. Povedali, že ide o dedičné autozomálne dominantné ochorenie. Ale ani mama ani babička neboli takí. Počas liečby vyrážky sa stala oveľa viac. Rád plávam v mori, pri bazéne (stále mám ochorenie chrbtice), ale kvôli vzhľadu pokožky som tejto príležitosti zbavený. Je možné chorobu aspoň trochu zastaviť?

Adresa: Selezneva Olga Alekseevna,
127322, Moskva, st. Yablochkova, d. 296, kv. 6

Otázky odpovedá osoba, ktorá vlastní rozsiahly arzenál metód alternatívnej a tradičnej medicíny, naturoterapeuta GG Garkusha.

Vážená Olga Alekseevna, vaše ochorenie bolo prvýkrát popísané v roku 1893 talianskym dermatológom Mibellim, ktorý sa odrazil v jeho názve. Je skutočne autozomálne dominantný, zdedený. Ale v poslednej dobe, kvôli zlej ekológii, nové lieky, porokeratóza nie je nezvyčajné. A začína na pozadí chronickej únavy, oslabenej imunity, ultrafialového žiarenia, príjmu alkoholu, fajčenia. Toto ochorenie sa deje u detí, ale môže sa vyvinúť v každom veku. Najčastejšie - po 30-40 rokoch.

Po prvé, je tu nadržaná papula, ktorá rýchlo rastie a mení sa na prstencovú plaketu. Vyrážky sú zvyčajne málo, zaoblené, ich farba môže byť iná. Lézie sú spravidla umiestnené na otvorených miestach kože, na chrbte rúk (niekedy jeden). Tam sú tiež viditeľné sliznice - v ústach, v nose, a tiež na jazyku. S touto chorobou je niekedy spojená dystrofia nechtov a abnormálny vývoj zubov. Všetko je sprevádzané svrbením a zápalom okolo krbu. K zhoršeniu dochádza v lete. Presná diagnóza je stanovená histologickým obrazom (vyšetrenie tkaniva). Ťažko sa obnovuje, ale môžete vykonať vylepšenia.

Najlepším výsledkom je liek, ktorý je analógom kyseliny retinovej, ktorá normalizuje procesy v kožných bunkách. Liek sa užíva vnútorne, predpísaný ošetrujúcim lekárom. Vitamíny A a E sú tiež potrebné vo veľkých dávkach. Uistite sa, že - celý komplex vitamínov skupiny B počas mesiaca 2 krát ročne.

Z externých fondov pomáhajú krémy s retinoidmi (analógy vitamínu A). Účinok použitia 5% fluorouracil masť. Na krátku dobu môžete použiť 10% metyluracilovú masť. V lete, najmä počas exacerbácie ochorenia, nezabudnite na opaľovací krém a snažte sa len zriedka ísť na slnko. A v zime, keď nie je exacerbácia, môžete aplikovať keratolytické krémy. Prispievajú k zmäkčeniu a odmietnutiu stratum corneum. Zjemňuje pokožku a krém s močovinou.

Prineste úľavu a ľudové prostriedky. Napríklad, sódové kúpele 2 krát týždenne s dobrou žinku. Potom (povinné) - trením zmesou kyslej smotany (1 polievková lyžica. L.) a mrkvovej šťavy (1 lyžička). Počas dňa (3-4 krát) zvlhčujú pokožku takýmto zložením. Dajte 100 g čerstvej mladej žihľavy do jednolitrovej nádoby, zalejeme vriacou vodou cez hornú časť a nechajte 1 hodinu teplú. Potom dobre premiešajte suroviny a premiešajte infúziu s rovnakým množstvom jablčného octu. Tento roztok zmierňuje zápal, svrbenie a vyživuje pokožku vitamínmi.

Môžete tiež pripraviť liečivý olej na rozmazanie plakov. Je potrebné pevne naplniť nádobu na liter s kvetmi nechtíka, naliať rastlinný olej bez zápachu tak, aby boli všetky kvety zakryté a vložte do rúry na pečenie (rúra) na 3-4 hodiny. Teplota + 150 ° C. Potom vychladnúť a stlačiť suroviny. Použite podľa potreby.

Liečba Porokeratosis mibelli

Pri Mibelliho porokeratóze sa porušenie keratinizácie prejavuje ohniskami fokálnej straty granulovanej vrstvy a tvorbou kompaktných parakeratotických hmôt vo forme rohovitých platní. Takáto platňa môže byť umiestnená v kanáloch vylučovania potných ekrinných žliaz, ako aj v ústach vlasových folikulov a interferolikulárnych zón epidermy.

V klinickom obraze ochorenia sa rozlišuje klasická forma porokeratózy, diseminovaná, povrchová aktinika, ako aj zriedkavé lineárne, bodové a palmárne plantárne varianty porokeratózy.

Klasická forma Mibelliho porokeratózy sa prejavuje v detstve. Lézia je lokalizovaná častejšie na zadnej strane rúk, často jednostranne vo forme nadržaných miliakových papúl, ktoré postupne vytvárajú malé plaky (jednotlivé alebo viacnásobné) sivastohnedej alebo medenočervenej farby, okrúhle alebo nepravidelné obrysy, s priemerom do 6-10 mm. Stredná časť plaku mierne klesá a stáva sa atrofickou. Na okraji dosky je zachovaný hnedastý valček, ktorý je uzavretý v drážke a pôsobí ako hrebeň. Choroba postupuje pomaly, čo vedie k tomu, že sa lézie šíria po koži končatín, krku, menej často tela a tváre. Niektoré z nich môžu byť lineárne. Súčasne sa foci na tvári môžu podobať diskoidnému lupus erythematosus. Je tiež možné poškodenie slizníc rohovky. V niektorých prípadoch existujú abnormality vývoja zubov, mentálna retardácia.

Diseminovaná povrchová aktinická porokeratóza bola pôvodne považovaná za nezávislú nozologickú jednotku a potom bola uznaná ako klinický variant Mibelliho porokeratózy, klinický obraz sa vyvíja častejšie po 30 rokoch a nie je pozorovaný u detí. Typ dedičnosti je autozomálne dominantný s pravidelnou penetranciou vo veku nad 16 rokov. Bol odhalený úzky vzťah klinických prejavov s insoláciou a dokázala sa úloha UV žiarenia v genéze tejto dermatózy. Existuje predpoklad, že ochorenie je spojené s proliferáciou mutantného klonu buniek epidermy, ktorá sa vytvára pod vplyvom UV žiarenia. Niektorí autori však vyjadrujú pochybnosti o rozhodujúcom význame UV žiarenia pri vzniku dermatózy, berúc do úvahy vývoj ne-aktinickej diseminovanej formy ochorenia, lézie pri diseminovanej povrchovej aktinickej porokeratóze sú lokalizované v otvorených oblastiach kože, ktoré sú k dispozícii pre insolačnú terapiu, najmä na extenzorových povrchoch predlaktia, tíbie. chrbát rúk, tváre, lézie dlaní a chodidiel, pokožka hlavy, dolná tretina brucha, zadku, ako aj sliznice neboli pozorované žiadne škvrny, erupcie pozostávajú z miliových nadržaných papúl, ktoré postupne vytvárajú malé plaky, nerovnomerné alebo nepravidelne oválne kontúry s čírym mierne zvýšeným okrajom a zvyčajne atrofovaným centrom hnedastej alebo ružovo sfarbenej farby. Niektoré nadržané papuly majú centrálny dojem, postupne sa zvyšuje počet lézií, najmä v lete.

Lineárna porokeratóza môže postihnúť len segment tela alebo môže byť generalizovaná. Lézia je charakterizovaná lineárnym usporiadaním lézií. V klinickom obraze táto forma kombinuje hyperkeratotický (rohový hrebeň pozdĺž okraja ohniska) a atrofickú zložku a zodpovedá klinicky lineárnemu verrukóznemu epidermálnemu névusu. Predpokladá sa, že táto forma porceratózy sa nevytvára.

Bodkovaná porkeratóza je zriedkavo pozorovaná a vyznačuje sa malou veľkosťou načervenalých papúl (1 mm) s rohovými zástrčkami podobnými komedónom a ich oddeleným, izolovaným usporiadaním na lakťoch, prstoch, dlaniach, podrážkach. V tomto prípade môžu byť prejavy ochorenia vrodené.

Palmarová a plantárna porceratóza sa zvyčajne vyskytuje vo veku 20 až 30 rokov s hnedasto-žltými papulami s priemerom 2-5 mm s vankúšikom podobným kráteru. Vyrážka je na začiatku lokalizovaná len na koži dlaní a chodidiel, pripomínajúca bodovú keratodermiu. Potom sa proces šíri na zadný povrch rúk a nôh; môže byť ovplyvnená aj koža trupu.

Priebeh ochorenia je chronický. Možno malígne degeneračné ložiská porokeratózy s rozvojom skvamóznych buniek rakoviny kože, vrátane viacnásobných.

Histopatológie. Vo všetkých formách porokeratózy je histologický vzor podobný. Charakterizované hyperkeratózou typu rohovky (doštička), v centrálnej časti ktorej sú viditeľné parakeratotické bunky. Granulovaná vrstva v zóne trubice chýba, spinózna - atrofická. V dermis, pod corneum, je zápalový infiltrát lymfocytov a histiocytov, fibróza je exprimovaná v papilárnej dermis.Energné mikroskopické vyšetrenie corneous dosky odhalila abnormálne nadržané bunky s kompaktnou cytoplazmou obsahujúcou vakuoly a bunkový detritus, rovnako ako jednotlivé jadrá. Vakuolizatsiya cytoplazma buniek spinous a granulované vrstvy. Základná membrána má početné záhyby s rozvetvenými výstupkami.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s folikulárnou serpiginóznou Lutzovou keratózou, Kirleovou chorobou, vermiformnou atropodermou.

Priraďte vitamíny A, skupina B, aevit. Najlepší účinok bol pozorovaný pri liečbe tiazónom v dávke 75-50 mg denne počas 4-21 týždňov.

Po liečbe týmito liekmi v léziách zostáva ťažká hyperpigmentácia. Lokálne aplikované zmäkčovadlá a keratolytické masti. 5-Fluóruracil masť je najúčinnejšia.

Vykonáva sa tiež elektrokoagulácia, kryoterapia jednotlivých ohnísk a na diseminovanú povrchovú aktinickú poroketózu sa odporúčajú fotoprotektívne masti.

Liečba Porokeratosis mibelli

Mibelli porokeratóza (PM) je zriedkavá dedičná dermatóza charakterizovaná multifokálnym poškodením procesu diferenciácie epidermy vedúcej k rozvoju PM. Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1893 talianskym dermatológom V. Mibellim [15], čo sa odráža v jej názve. Autorov predpoklad o lokalizácii keratotických hmôt výhradne v ústach potných žliaz následne nenašli univerzálne potvrdenie. Mnohí autori sa v súčasnosti domnievajú, že je vhodnejšie nazývať túto chorobu parakeratózou, pretože porušenie keratinizácie sa môže obmedziť nielen na vylučovacie kanály žliaz potných výlučkov, ale aj na ústa vlasových folikulov a interferolikulárnych zón epidermy [19].

Zistilo sa, že choroba je geneticky determinovaná a jej prenos sa uskutočňuje v autozomálne dominantnom type. Avšak v literatúre o začiatku dermatózy u osôb s nedostatočnou dedičnou históriou [10]. Muži trpia častejšie ako ženy (2: 1).

PM sa vyznačuje pomalým, chronicky progresívnym priebehom. Možná spontánna regresia lézií so zvyškovými javmi vo forme jemných atrofických jaziev. Boli opísané aj prípady malígnej degenerácie lézií s rozvojom Bovenovej choroby, karcinómu bazálnych buniek a karcinómu skvamóznych buniek [14].

Klasická forma PM začína v každom veku, ale zvyčajne sa objavuje v detstve. Najčastejšou lokalizáciou je extenzorový povrch horných a dolných končatín [1-3], často s jednostranným usporiadaním ohnísk [5, 6]. Na koži končatín, menej často trupu, tváre alebo hlavy penisu, sa v strede objavujú početné miliárd sivastých papúl s rohovou chrbticou. Postupne sa zväčšujú papuly v dôsledku periférneho rastu a na miestach, ktoré sa navzájom spájajú, vytvárajú typické plaky sivohnedej farby, so zaoblenými, prstencovými, kosáčikovitými alebo girlandami podobnými obrysmi. Stredná časť plaku mierne klesá, je tu slabá atrofia. Na okraji plaku je plytká belavá drážka, v ktorej je uzavretý rohový valček hnedastej farby, vyčnievajúci nad povrchom nezmenenej kože vo forme "živého plota". Veľkosti fokusov sa pohybujú od 2 do 3 mm v priemere. Subjektívne pocity zvyčajne chýbajú.

Lineárna porokeratóza je charakterizovaná zosteriiformným lineárnym alebo prstencovitým usporiadaním typických papúl a plakov [1] a je klinicky veľmi podobná lineárnemu veruskulárnemu epidermálnemu névusu [2].

Zriedkavo sa pozoruje akupunktúrna porokeratóza, ktorá sa vyznačuje malými (do 1 mm) ladnými načervenalými papulami pripomínajúcimi komedóny a nachádzajúcimi sa hlavne na koži dlaní a chodidiel [12, 13]. Choroba môže byť vrodená.

Porokeratóza palmar-plantárna a diseminovaná [11] je dedená autozomálne dominantným spôsobom. Najviac sú postihnutí muži. Choroba začína spravidla v druhej dekáde života a prejavuje sa hnedožltými papulami s výrezom v tvare krátera v strede, obklopeným hrebeňom rohov. Vyrážanie keratodermy bodu, vyrážka je lokalizovaná najprv na koži vnútorného povrchu predlaktia, dlaní a chodidiel, následne sa šíri do chrbta rúk a nôh, ako aj do oblastí kože, ktoré nie sú prístupné slnečnému svetlu. Je možná následná malignita procesu. Diferenciálna diagnóza je založená najmä na údajoch histologického vyšetrenia a vykonáva sa s inou palmovou plantárnou keratózou, vulgárnymi bradavicami, chorobou Darya [19].

Obrovská porokeratóza je mimoriadne zriedkavá forma s vysokým rizikom malígnej transformácie. Zvyčajne je jediná lézia, obklopená širokým a hustým hrebeňovým rohom, charakterizovaná veľkými rozmermi (do 10 - 20 cm) [7].

Superficiálna aktinická diseminovaná porokeratóza (PPAP; diseminovaná povrchová aktinická porokeratóza, DSAP), prvýkrát opísaná v roku 1937 Andrewsom, bola pôvodne považovaná za nezávislé ochorenie, pretože vyrážky v ňom sú lokalizované v otvorenej koži, majú malú veľkosť a sú sprevádzané svrbením [8] ]. Ďalšie pozorovania [9] umožnili objasniť klinické znaky tejto kožnej lézie. V literatúre sú opisy súčasnej existencie PPAP s inými variantmi PM [16].

Superficiálna aktinická diseminovaná porokeratóza je dedená autozomálne dominantným spôsobom. V kultúre fibroblastov je často zistená nestabilita krátkeho ramena chromozómu 3, čo môže byť dôvodom malignity tohto variantu poroketózy [17]. PASP je častejšia u žien žijúcich v oblastiach s vysokým slnečným žiarením a prejavuje sa v 3. - 4. desaťročí života, ale nie skôr ako 16 rokov. Prvé vyrážky sa objavujú v jarných a letných mesiacoch a sú lokalizované v oblastiach kože, ktoré sú k dispozícii insolačne (hlavne na extenzorových povrchoch predlaktia, dolných končatín, na zadnej strane rúk, tváre). Podľa fotografie z archívu našej kliniky (obr. 1) môže byť kožná lézia reprezentovaná hojnými ložiskami. V budúcnosti, ako to potvrdzujú naše pozorovania, môže dôjsť k šíreniu lézií na iných oblastiach kože vrátane tých, ktoré sú chránené pred vystavením slnečnému žiareniu. Centrá sú zastúpené miliarovými nadržanými papulami, ktoré postupne tvoria prvky väčších veľkostí s tyčovým valčekom a atrofickou centrálnou časťou. Na rozdiel od klasickej formy PM v obraze lézií s PPAD je zápalová zložka výraznejšia. Porážku často sprevádza svrbenie. K zhoršeniu dochádza v lete.

Histologický obrazec vo všetkých formách PM je podobný a veľmi typický: v okrajovej zóne zaostrenia sa hyperkeratóza nachádza vo forme kolóny ako rohovková platňa, v centrálnej časti ktorej sú pozorované slabo farebné parakeratotické bunky. Platňa sa obyčajne nachádza v ústach vylučovacieho kanála potnej žľazy alebo vlasového folikulu a nachádza sa v hlbokej drážke v hrúbke epidermy. Granulovaná vrstva pod ňou chýba, zvlákňovacia vrstva je atrofická. Bunky bazálnej vrstvy sa môžu meniť ako vakuolárna dystrofia. V dermis pod korneóznym vankúšom sa lymfocytovo-histiocytárny infiltrát exprimuje v papilárnej vrstve (obr. 2).

Ošetrenie všetkých variant PM je neefektívne. Najlepší výsledok bol dosiahnutý použitím per os tigazónu v dávke 50 - 75 mg / deň počas niekoľkých mesiacov [1]. Priraďte prípravu vitamínu A, aevit. Testovalo sa aj použitie lokálnych retinoidov (tretinoín 0,05%) [12]. Účinok použitia 5-fluóruracilovej masti [1]. Používa sa elektrokoagulácia, kryodestrukcia jednotlivých ložísk kvapalným dusíkom, laserová terapia [12, 17] a dermabrázia [18]. V prípade PDAP je nutné použiť fotoprotektívne krémy.

Uvádzame naše postrehy.

Pacient P., 16-ročný, Moskovský, ktorý študuje na technickej škole, bol vyšetrený a liečený od 11. marca 1997 do 27. marca 1997 s klinickou diagnózou Mibelliho porokeratózy, jednostrannej formy.

Po prijatí si sťažovali na vyrážku na prednom povrchu pravej nohy, ktorá nebola sprevádzaná subjektívnymi pocitmi. Považuje sa za chorého s 9-ročným. Potom sa prvýkrát, bez zjavného dôvodu, objavila izolovaná vyrážka na koži pravej tíbie. Neléčili, nešli k lekárom. Postup sa postupne vyvíjal, oblasť lézie sa pomaly zvyšovala. Podľa pacienta trpí jeho matka od detstva podobným ochorením kože.

Chronické zápalové kožné lézie sú lokalizované na koži predného povrchu pravej holennej kosti. Vyrážka nie je bohatá a je reprezentovaná nadržanými miliarovými papulami sivastej farby zaoblených obrysov a pologuľovitého tvaru, zoskupenými do lézie o veľkosti približne 10-12 cm, v miestach, kde sa papuly spájajú, vytvárajú papuly sivohnedý plaketu prstencových obrysov, ktorých stredná časť mierne vybledne. Na okraji plakov je nahnedlý roh valca, vyčnievajúci vo forme hrebeňa nad povrchom okolitej zdravej kože. Vlasy a nechty nie sú ovplyvnené. Sliznica neporušená. Subjektívne nie sú vyrážky sprevádzané žiadnymi pocitmi.

Histologické vyšetrenie: epidermis s výraznou acanthosis a hyperkeratóza typu rohovinového lamela, v strede ktorého sa nachádzajú parakeratotické bunky. Dermoepidermálny kĺb je mierne zhutnený. V papilárnej vrstve dermis malých perivaskulárnych lymfoidných infiltrátov. Diagnóza: Porberatosis Mibelli.

Na klinike bol pacient liečený aevitom 1 kapsulou 2-krát denne počas 1 mesiaca bez účinku.

Pacient S., 36-ročný, obyvateľ regiónu Kaluga, bol pozorovaný od mája do novembra 1996 o povrchovo aktinickej diseminovanej porokeratóze Mibelli.

Považuje sa za pacienta od leta 1990, keď si všimla malé nadržané erupcie na extenzorickom povrchu pravého predlaktia, ktoré nie sú sprevádzané subjektívnymi pocitmi. Neskôr, až do roku 1993, došlo k pomalému progresiu kožných lézií - vyrážka sa rozšírila na extenzorové povrchy ľavého predlaktia, ramien a nôh, jeho veľkosť sa zväčšila. V lete došlo k zhoršeniu kožného procesu, čo sa prejavilo zvýšením intenzity farby vyrážky. Pacient nezávisle aplikoval topicky propolisovú tinktúru, 5% roztok jódu, masť - decht, hydrokortizón a "Lorinden C". Účinok liečby nebol. V roku 1994 aplikovala na dermatovenerologickú ambulanciu v mieste bydliska, kde sa tento proces považoval za lipoidnú nekrobrobiózu, o ktorej sa uskutočnila liečba Ftorocortom, Celestoderm-V masti a masti bez heparínu.

Podľa pacienta má jej matka viac kožné lézie a 16-ročná dcéra má nedávny výskyt vyrážky.

Proces kože je bežný, symetrický, lokalizovaný na extenzorových plochách horných a dolných končatín. Na ramenách a predlaktiach - početné papulárne prvky s priemerom od 2 do 4 mm. Papuly sú okrúhle, jasne definované, sivasto-ružovej farby, so zahusťovaním v strede. Na holennej kosti - papuly väčšej veľkosti (do priemeru 1 cm), zaoblené a oválne kontúry, sivastohnedá farba. Ich centrálna časť je hladká, mierne lesklá, okrajová - reprezentovaná valčekom rohovky. Neexistujú žiadne subjektívne pocity. Vrásky na koži a viditeľné sliznice sa nemenia.

Histologické vyšetrenie: v epidermis malá acanthosis, hyperkeratóza, v niektorých oblastiach depresie s preťažením nadržaných mas a prítomnosť parakeratotických buniek. V bazálnych bunkách na niektorých miestach je vakuolárna dystrofia. V dermis - mierna zápalová reakcia. Diagnóza: Porberatosis Mibelli.

Pacient bol demonštrovaný na stretnutí Moskovskej spoločnosti dermatológov a venereológov. AI Pospelova 10. 10. 1996

Pacient S., 64 rokov, bol pozorovaný od októbra 1996 do marca 1997 s klinickou diagnózou Mibelliho porokeratózy, superficiálneho diseminovaného aktinického variantu.

28. októbra 1996 sa sťažoval na vyrážku na koži trupu a končatín, sprevádzanú miernym svrbením. Chorý od jari 1996, kedy sa objavila prvá vyrážka na koži predlaktia, dolných končatín. Postupne sa vyrážka rozšírila do iných oblastí kože. Pred vstupom pod naším dohľadom bola choroba považovaná za „pigmentovú urtikáriu“.

Na koži hrudníka, brucha, chrbta, zadku, extenzorového povrchu ramien a predlaktí, dolných končatín sú viaceré hnedasté papuly a plaky nepravidelných obrysov v rozsahu od malých po stredné mince, s jasnými nerovnými okrajmi, niekedy obklopenými hustým valčekom rohov, so znakmi atrofie v strede, s malé vrstvy belavých škvŕn, zle odstránené pri zoškrabaní.

Histologické vyšetrenie: epidermis sa riedi, v strede fragmentu sa nachádzajú miesta 2-3 typov buniek bez malpigievovej vrstvy. Epidermálne bradavky vyhladené. V jednej z oblastí je malé zameranie hyperkeratózy s čerstvým povrchovým krvácaním do rohoviny. Akántóza v tejto oblasti chýba. V strede nadržaných hmôt je malý stĺpec parakeratotických buniek. Dermis s vyhladenou papilárnou vrstvou, miernou sklerózou a slabou fokálnou zápalovou infiltráciou (lymphoplasmacytic). V prípravku - dva vlasové folikuly s cystickou expanziou jedného z nich. Nad ústím potrubia jedného z potných žliaz v epidermis je malý roh "výklenok". Diagnóza: Porberatosis Mibelli.

Pacient B., 68 rokov, Moskovský, si sťažoval na časté vyrážky na koži nôh, predlaktí, rúk, v oblasti genitálií, na tvári, sprevádzané miernym svrbením. Považuje sa za chorého od mája 1996. Potom sa po prvýkrát v krajine objavili vyrážky na koži predných povrchov nôh, ako aj na koži tváre. Nešiel k lekárom, bol nezávisle liečený nitrofungínom, po ktorom sa podľa pacienta mierne zlepšilo. Vo februári 1997 si všimol výskyt nových vyrážok na nohách a stehnách, mierne svrbenie. Čo sa týka údajnej diagnózy lichen planus, bol liečený antihistaminikami (peritol 1 tableta 3 krát denne), kortikosteroidnými masti (Ultralan, Betnovate). V súvislosti s liečbou bol zaznamenaný určitý klinický účinok vo forme poklesu zápalovo-infiltračných javov v ložiskách, čiastočnom poklese svrbenia. V júni 1997 však došlo k exacerbácii kožného procesu vo forme výskytu nových vyrážok prvkov na koži končatín, ako aj na hlave penisu. Vzhľadom na charakteristiky klinického obrazu ochorenia bola na našej klinike navrhnutá klinická diagnóza Mibelliho porokeratózy, povrchového diseminovaného aktinického variantu. Boli liečení aevitom 1 kapsulou 2-krát denne, s masťou a krémom Diprosalik počas 1 mesiaca. Odporúča sa používať fotoprotektívne krémy a, ak je to možné, aby sa zabránilo ožiareniu. Údaje o prítomnosti takýchto kožných lézií v bezprostrednej rodine pacienta nevedia povedať.

Chronické zápalové kožné lézie, rozšírené, lokalizované na koži obidvoch nôh, zadnej časti rúk, tváre, trieslových oblastí, hlavy penisu. Vyrážky sú rovnomerne rozložené, nie sú náchylné na zlúčenie. Symetrická, monomorfná vyrážka, reprezentovaná nadržanými papulami, ostro ohraničená periférnym valčekom, ktorý ich obklopuje z oblastí zdravej kože, od miliantárnej po lentikulárnu. Ich povrch je hladký, lesklý, v strede niektorých je pokles. Farba papúl je cyanotická ružová. V niektorých miestach papuly tvoria plaky malej veľkosti, nepravidelné oválne kontúry, s jasným, mierne zvýšeným okrajom a atrofickými javmi v strede. Miesta na povrchu prvkov majú mierny jemný lamelový peeling. Sliznice, vlasy nie sú ovplyvnené. Nechtová platňa na nohách je zhrubnutá, matná žltá, ich voľný okraj je uvoľnený. Subjektívne: mierne svrbenie v miestach erupcie.

Histologické vyšetrenie: v epidermis - acanthosis, hyperkeratóza, parakeratotické kolóny. V dermis - skenovaných perivaskulárnych lymfohistiocytických infiltrátoch prevažne v parakeratotických kolónach. Diagnóza: Porberatosis Mibelli.

Je potrebné poznamenať, znak v ďalšej dynamike procesu kože u tohto pacienta. Tretí týždeň orálnej liečby s vitamínom A, 100 000 jednotiek denne a topicky s masťou "Retina-A", vyrážka náhle nadobudla jasne ružovo-červenú farbu, zatiaľ čo priľahlé oblasti kože si zachovali svoju pevnú farbu. Takéto "prepuknutie" by mohlo byť spojené so štádiom vývoja ochorenia. Nie je však vylúčené, že ide o druh "zapaľovacej reakcie" pod vplyvom liečby retinoidmi.

Pacient bol demonštrovaný na stretnutí Moskovskej spoločnosti dermatovenerológov. AI Pospelova 13. novembra 1997

Na záver treba poznamenať, že počet pacientov s PM v posledných rokoch zjavne vzrástol. Podľa našich pozorovaní by sa PPAD malo považovať za variant PM a nie za nezávislú dermatózu, ako veria niektorí autori. Uznanie tohto ochorenia predstavuje závažné ťažkosti. U všetkých pacientov, pred naším vstupom, bola diagnóza chybná, a preto bola neúčinná terapia vykonaná s neprimeraným predpisovaním rôznych liekov. Histologický obraz s rôznymi typmi PM bol rovnakého typu.

Journal of Dermatology and Venereology, N 2-1999, str. 48-50.

literatúra

1. Berenbeyn B.A., Kryazheva S.S. Dedičné zrnitosti. Kožné a pohlavné choroby. Sprievodca pre lekárov. Ed. JK Skripkin. M: Medicine 1995; 2: 275-276.

2. Ivanov O.L. Kožné a pohlavné choroby: Príručka. M: Medicine 1997; 210-211.

3. Kalamkaryan A.A., Akimov V.G., Persina I.S., Olisova M.O. Vestn Dermatol 1986, 5: 6-7.

4. Kalamkaryan A.A., Chistyakova I.A., Balashova M.B. et al., Vestn Dermatol 1989, 11: 64-67.

5. Rychenkov V.M., Trofimova IB, Abramov V.M. Vestn Dermatol 1987, 2: 65-66.

6. Apel, H.P., Kuhlwein, A., Janner, M. Porokeratosis linearis unilateralis (lineárna porokeratóza). Hautarzt 1986; 37: 284-286.

7. Bacharach-Buhles M., Weindorf N., Altmeyer, P. Porokeratosis Mibelli gigantea. Hautarzt 1990; 41: 633-635.

8. Chernosky M.E., Freeman R.G. Diseminovaná povrchová aktinická porokeratóza (DSAP). Arch Dermatol 1967; 96: 611-624.

9. Dover J.S., Phillips T.J., Burns D.A., Krafchik B.R. Diseminovaná povrchová aktinická porokeratóza: Koexistencia s inými porokeratotickými variantmi. Arch Dermatol 1986; 122: 887-889.

10. Gomez Orbaneja J., Hernandez Moro B., Gallego Garbajosa P. Derm esp 1978, 3: 5-10.

11. Cuss S.B., Osborn R.A., Lutzner M.A. Porokeratosis plantaris, palmaris et disinata: tretí typ porokeratózy. Arch Dermatol 1986; 104: 366-373.

12. Kuster W. Keratosen. Dermatologie a Venerologie. Eds. O. Braun-Falko, G. Plewig, H.H. Wolff. Berlin; Heidelberg; New York: Springer 1995; 692-693.

13. Larreque, M., Prigent, F. a kol. Ann Dermatol Venerol 1981; 108: 2: 151-156.

14. Leache A., Soto de Delas J., Vazquez Doval J. a kol. Spinocelulárny karcinóm vyplývajúci z lézie diseminovanej povrchovej aktinickej porokeratózy. Clin Exp Dermatol 1991; 16: 460-462.

15. Mibelli V. Contributio alla studie della irercheratosi dei canali sudoriferi (porokeratosi). G Ital Mal Ven 1893; 28: 313-355.

16. Moreno A., Salvatella N., Moragas J.M. Actas dermatosifilogr (Med) 1983; 74: 93-98.

17. Sizmann N., Schirren H., Thoma-Greber E. Porokeratosis Mibelli. In: Forschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie. Berlin; Heidelberg; New York: Springer 1994; 380-381.

18. Spencer J.M., Katz B.E. Úspešná liečba porokeratózy Mibelli s diamantovou fraise dermabráziou. Arch Dermatol 1992; 128: 9: 1187-1188.

19. Steger O., Schwab U., Braun-Falco O. et al. Porokeratosis plantaris, palmaris et disinata. Hautarzt 1985; 36: 403-407.

Povrchová diseminovaná aktinická porocoratosis: klinický prípad Text výskumného článku v odbore "Medicína a zdravotníctvo"

Abstrakt vedeckého článku o medicíne a verejnom zdraví, autor vedeckej práce - Anisimova L.A., Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

Klinické pozorovanie diseminovaného povrchového aktinika u muža vo veku 56 rokov je uvedené. Sú opísané klinické a laboratórne diagnostické kritériá, diskutujú sa otázky liečby.

Súvisiace témy v medicínskom a zdravotnom výskume, autorom vedeckej práce je Anisimova LA, Sidorenko O.A., Starostenko V.V.,

VYŠETRENÁ SUPERFICIÁLNA AKTINICKÁ POROKERATÓZA: SPRÁVA O KLINICKOM PRÍPADE

Predstavujeme prípad povrchovej diseminovanej aktinickej porokeratózy u 56-ročného mužského pacienta. Jeho liečba ochorenia je diskutovaná v článku.

Text vedeckej práce na tému „Porokeratóza povrchovo rozšírená aktinika: klinický prípad“

Lekársky bulletin juhu Ruska KLINICKÝ PRÍPAD

Los Angeles Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

POROXERATICKÝ POVRCH ZNEŠKODNENÝ ACTINICAL: KLINICKÝ PRÍPAD

Rostovská štátna lekárska univerzita, Oddelenie kožných a pohlavných chorôb č. 1. Rusko, 344022, Rostov-on-Don, per. Nakhichevan, 29. E-mail: [email protected]

Klinické pozorovanie diseminovaného povrchového aktinika u muža vo veku 56 rokov je uvedené. Sú opísané klinické a laboratórne diagnostické kritériá, diskutujú sa otázky liečby. Kľúčové slová: porokeratóza, patomorfológia, liečba PUVA..

L. A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

ŠÍRENÁ SUPERFICIÁLNA AKTINICKÁ POROKERATÓZA:

SPRÁVA O KLINICKOM PRÍPADE

Rostov-on-Don, 344022, Rusko Rostovská štátna lekárska univerzita, Oddelenie kožných a pohlavných chorôb 29 Nakhichevansky st., Rostov-on-Don. E-mail: [email protected]

Predstavujeme prípad povrchovej diseminovanej aktinickej porokeratózy u 56-ročného mužského pacienta. Jeho liečba ochorenia je diskutovaná v článku.

Kľúčové slová: povrchová diseminovaná aktinická porokeratóza, patomorfologické vyšetrenie, terapia PUVA.

Porokeratóza je chronické progresívne ochorenie spojené s porušením keratinizácie a prejavenými charakteristickými morfologickými znakmi. Literatúra opisuje šesť klinických variantov porokeratózy, napriek tomu neexistuje jasný rozdiel medzi nimi, pretože pre typy ochorenia existuje mnoho krížových znakov [1]. Porokeratóza je geneticky heterogénne ochorenie. Dermatóza sa vyvíja v dôsledku porušenia keratinizácie nielen v exkretívnych kanáloch ekrinných potných žliaz, ale aj v ústach vlasových folikulov a interferolikulárnych zón epidermy, čo ju robí dôvodom na parakeratózu [1, 2]. Tvorba rohovkovej platne sa podľa niektorých autorov vyskytuje v dôsledku dvoch procesov: deštrukcie intraepidermálnych buniek (apoptóza) a porúch keratinizácie typu dyskeratózy. T. Wade a A.V. Ackerman (1980) pri tvorbe rohovkovej laminy primárneho významu je spojený so zápalom

dermálne zmeny, S. Margheseu a kol. (1987) - mikrocirkulačné poruchy, R. Heed a P. Leone (1970) navrhli, že základom histogenézy v rokeratóze je výskyt klonu modifikovaných epiteliálnych oocytov na báze parakeratotického stĺpca tvoriaceho doštičku v tvare rohoviny.

Klinický obraz porokeratózy je charakterizovaný povrchovými, excentricky rastúcimi ložiskami s centrálnou atrofiou a zvýšeným hyperkeratotickým okrajom.

Existuje niekoľko klinických možností malformácií [2-7]:

• eruptívny Respighi;

• rozšírené povrchové aktinické;

• palmar a diseminovaná sieť;

• hyperkeratotický verrukous, hyperplastický, lineárny.

Pre všetky klinické varianty sú charakteristické spoločné klinické prejavy a identický histologický obrazec. V oblasti rohovitej hrebenatky je ostro ohraničená acanthosis a porokeratotické zahusťovanie stratum corneum, absencia granulovanej vrstvy pod ňou, riedenie malpighian, v dermis - dilatácia ciev, perivaskulárne lymfofistiocytotické infiltráty. V aktinických a palmárnych a plantárnych variantoch sú tieto zmeny menej výrazné. Abnormálna keratinizácia pomocou dyskeratózy odhalila patologickú DNA ploidiu, ako aj neoplastické klony v epidermálnych bunkách, ktoré môžu viesť k transformácii na karcinóm skvamóznych buniek, zriedkavejšie na bazálny karcinóm, ktorý je charakteristický pre aktinickú keratózu [1, 7]. Najčastejšie sa ochorenie vyskytuje vo forme klasického Mibelliho porokerusu a diseminovaného povrchového aktínu.

Klasická forma porokeratózy, Mibelliho porkeratóza, zriedkavé dedičné ochorenie, ktoré sa prenáša autosomálne dominantne alebo sporadicky, bolo prvýkrát popísané v roku 1889 talianskym dermatológom V. Mibellim [6].

Mibelliho klasická porceratóza (PM) začína v detstve, ale môže sa vyskytnúť v každom veku, 2 krát častejšie u chlapcov [6]. Najtypickejšou lokalizáciou lézií je tvár, extenzorové povrchy horných a dolných končatín. Lézie môžu byť jednoduché a násobné, lineárne, ako výnimka, umiestnené na slizniciach, očnej rohovke, na penisu. Vyrážky začínajú výskytom sivastých papuly s rohovými hrotmi v strede, ktoré pri raste získavajú zaoblený, prstencovitý alebo zvlnený tvar, spájajú sa do plakov s priemerom 5 - 10 cm, stred ohniska klesá, stáva sa atrofickým, pozdĺž okraja, ktorý sa vyznačuje 1 - 2 bodmi. mm hustý roh valček vo forme lastúra. Subjektívne pocity zvyčajne chýbajú.

Superficiálna aktinická diseminovaná porokeratóza (PADP), prvýkrát opísaná v roku 1937 Andrewsom, je dedená autozomálne dominantným spôsobom. V kultúre fibroblastov je často zistená nestabilita krátkeho ramena chromozómu 3, čo môže byť dôvodom malignity tohto variantného poroera [8]. Dermatóza je častejšia u žien žijúcich v oblastiach s vysokým slnečným žiarením a zvyčajne sa vyskytuje v druhej polovici života, v mladom veku - zriedka, nie skôr ako 16 rokov. Prvé vyrážky sa objavujú v jarných a letných mesiacoch a sú lokalizované v oblastiach kože, ktoré sú k dispozícii insolačne (hlavne na extenzorových povrchoch predlaktia, dolných končatín, na zadnej strane rúk, tváre). V budúcnosti môže dôjsť k šíreniu lézií v iných oblastiach kože vrátane tých, ktoré sú chránené pred vystavením slnečnému žiareniu. Centrá sú zastúpené miliary nadržanými papulami, ktoré postupne tvoria prvky väčších veľkostí s tyčovým valčekom a atrofickou ružovou strednou časťou. Na rozdiel od klasickej formy Mibelliho porokeratózy je na obrázku lézií so superficiálnou aktinickou diseminovanou porokeratózou výraznejší zápalový komponent. Porážku často sprevádza svrbenie. K zhoršeniu dochádza v lete.

PADP sa musí odlišovať od kruhového granulómu, diskoidného lupus erythematosus, perzistentnej flegelovej hyperkeratózy, slnečnej keratózy, lichen planus, psoriázy.

Poskytujeme vlastné klinické pozorovanie.

Pacient G., 56-ročný, obyvateľ Rostovskej oblasti, bol prijatý so sťažnosťami na bežné vyrážky na koži trupu a končatín, sprevádzané občasným miernym svrbením. Považuje sa za chorého po dobu 10 rokov, keď sa prvýkrát, bez zjavného dôvodu, objavili na extenzorových plochách ramien vyrážky, ktoré sa postupne rozšírili do tela a dolných končatín. Pri vzniku nových vyrážok bol zaznamenaný mierny svrbenie. Ako rozlíšenie bolo vyriešené, prvky vyrážky opustili povrchovú atrofiu. V priebehu choroby došlo k zlepšeniu v zime. 3 roky po nástupe ochorenia sa pacient obrátil na dermatológa, pričom diagnóza nebola vykonaná. Vzhľadom na nedostatok zmien v blahobytu, on sa nevzťahoval na iných lekárov, neliečili ho.

17.5.2012, pacient bol hospitalizovaný na klinike kožných ochorení Rostovskej štátnej lekárskej univerzity s diagnózou smerovania lymfómatoidných papúl?

Vyšetrenie: patologický proces kože je rozšírený s porážkou prevažne extenzorového povrchu ramien, predlaktí, stehien, dolných končatín, chrbta a hrudníka (obr. 2, 4). Vyrážky predstavujú izolované zaoblené plaky, veľkosti 5-12 mm, hnedasto-ružovej farby. Centrálna časť plakov so znakmi atrofie, mierne ustupuje, hypopigmentovaná, hladká a lesklá. Periférne - zvýšené vo forme fuzzy hyperkeratotického okraja. Subjektívne mierne svrbenie v oblasti čerstvých vyrážok.

Predbežná diagnóza: aktinická diseminovaná porokeratóza povrchová. Predpoklad lymfomatoidnej papuózy bol odmietnutý kvôli absencii krvácania, ulcerácií a kôry na povrchu plakov. Na objasnenie diagnózy sa uskutočnila diagnostická biopsia lézie lézie na koži ľavej tíbie.

Výsledky histologického vyšetrenia. Hyperkeratóza. V ústach vlasového folikulu a depresií epidermy je parakeratotický stĺpec typu rohovinovej platničky. Pod doštičkou boli vákuované diskeratotické epidermocyty. Epidermis je atrofická. Vacuolárna dystrofia buniek bazálnej vrstvy. V papilárnej vrstve dermy, edému a bazofílii koláž-nových vlákien. Plavidlá povrchovej siete sú rozšírené, steny sú zosilnené. Pod epidermis, difúzne, perivaskulárne a perifollykulárne histiofosfátové infiltráty s prímesou melanofágov.

Záver: Morfologický obraz s ohľadom na klinické údaje zodpovedá aktinickej diseminovanej parackeratóze (Obr. 1).

Liečbu. Porokeratóza je charakterizovaná chronickým pomaly progresívnym, často asymptomatickým priebehom. Pre túto dermatózu neexistuje univerzálny terapeutický prístup. Pri bežných formách ochorenia, pri prítomnosti kozmetických defektov, je predpísaný dlhodobý príjem vitamínu A, v prípade aktinického variantu, v kombinácii s chlorochínom, lokálne silne pôsobiacimi kortikosteroidmi, keratolytikami, externými retinoidmi, prípadne deštrukciou kryoterapiou, dermatobráziou, laserovým odparovaním.

Lekársky Herald južného Ruska

Obr. 1. Histológia pacienta

Obr. 4. Pred ošetrením Obr. 5. 1 mesiac po liečbe

Dostupné údaje o patologických zmenách indikujúcich prítomnosť porúch keratinizačných procesov, fenoménov apoptózy, prítomnosti zápalových zmien v dermis, možných imunologických zmien s autoimunitnou zložkou nám umožnili použiť terapiu PUVA ako hlavnú terapeutickú modalitu.

Štandardná terapeutická technika PUVA bola použitá s použitím UVA žiariviek s vlnovou dĺžkou 320 - 400 nm, fotosenzibilizátor bol oxorán vo vnútri počas 20 postupov. Je potrebné poznamenať, že zhoršenie v priebehu ochorenia v priebehu liečby na pozadí ožarovania vo forme zvýšeného erytému a výskytu hemoragickej zložky vyrážky, ktorá spôsobila dočasné prerušenie priebehu procedúr. Pokračovanie liečby PUVA viedlo k úplnému odstráneniu lézií (Obr. 3, 5). Táto komplikácia bola interpretovaná ako reakcia samotnej dermatózy na t

VA-terapia, a nie porušenie metódy alebo individuálnej reakcie pacienta na kožu. Možno, že podobné komplikácie viedli mnohých autorov k záveru, že boli netolerantné alebo kontraindikované na použitie liečby PUVA pri liečbe porokeratózy. Vyššie uvedený klinický prípad poukazuje na ťažkosti s diagnostikovaním zriedkavej dermatózy v priebehu niekoľkých rokov, čo je spôsobené uspokojivým stavom pacienta, benígnym priebehom ochorenia a nedostatkom jasného klinického obrazu PADP s lokalizáciou lézií a na koži tela. Rozhodujúcou diagnostickou hodnotou v takýchto prípadoch je morfologická štúdia. Klinický dohľad nad pacientmi s touto formou malformácií vyžaduje opakované diagnostické biopsie, aby sa vylúčila malígna transformácia. Mimoriadne zaujímavá je vysoká klinická účinnosť liečby PUVA.

1. Fitzpatrickova dermatológia v klinickej praxi: D36 V 3 t / Klaus Wolf, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz a ďalší; per. z angličtiny; Society. Ed. Acad. AA Kubáňová. - M.: Vydavateľ Panfilova; Binom. Laboratórium poznatkov, 2012 -.T. 1. -2012. 482 - 486.

2. Kubanova A.A., Akimov V.G. Diferenciálna diagnostika a liečba kožných ochorení: Atlas Reference. - M: LLC Lekárska informačná agentúra, 2009. - 304 str., Ill.

3. 3. Klinická dermatológia a venereológia: v 2 t / Ed. JK Skripkina, Yu.S.Butova. - M.: GEOTAR-Media, 2009. - T. 1. S. 750 - 753.

4. Kožné a pohlavné choroby. Sprievodca pre lekárov. Pod. Ed. JK Skripkina, V.N. Mordovtseva. M.: Medicine, 1999. 880 str.

5. Proshutinskaya D.V., Tekucheva L.V. et al., prípad Mibelliho porokeratózy s jednostranným usporiadaním lézií, Vestn. Dermatol. a venerol. - 2010. - №6. - pp.68-70.

6. Učebnica detskej dermatológie. Upravil J. Harper, A. Oranje, N. Prose. - 2006. - P. 2251.

7. Šimizuova učebnica dermatológie. MUDr. Hiroši Šimizu, PhD. -2007.

8. Otsuka F., Umebayashi Y., Watanabe S. et al. Porokeratózne lézie rakoviny kože sú náchylné na rakovinu kože pre citlivosť // J Cancer Res Clin Oncol, 1993, 119, S. 395—400.

Porokeratóza: typy ochorenia, symptómy a metódy liečby

Kožné ochorenia môžu byť získané aj vrodené. Okrem toho, dedičné formy sa nie vždy prejavujú v detstve, takže na dlhú dobu nikto nikdy neodhady o zdedenej chorobe.

Porokeratóza je skupina kožných ochorení, ktoré sú vrodené.

Vlastnosti ochorenia

Porokeratóza je dedená autozomálne dominantným mechanizmom. Niektorí výskumníci sa domnievajú, že dedičstvo je spojené s pohlavím. Choroba sa môže prejaviť v detstve aj počas života. Je potrebné poznamenať, že exacerbácia a manifestácia porokeratózy je spojená s pôsobením niektorých negatívnych faktorov: pokles imunity, podávanie imunosupresív a intenzívne ultrafialové žiarenie.

Porokeratóza je spojená s reprodukciou mutantných klonov epidermálnych buniek, čo spôsobuje UV žiarenie. Na postihnutých oblastiach sa tvoria patologické klony s rôznym stupňom dysplázie, ktoré sú citlivejšie na žiarenie a množia sa oveľa rýchlejšie ako normálne kožné bunky.

Vyrážky sa najčastejšie objavujú na tvári, krku, nohách, rukách a genitáliách. Najprv sa objavujú obvyklé typy papúl, ktoré časom nadobúdajú charakteristickejší vzhľad - plaky so zvýšenými hranami a atrofické centrum. Histologické štúdie umožňujú stanoviť, že v centrálnej časti bunky sú parakeratotické bunky, v epiderme na tomto mieste nie je granulovaná vrstva, pod okrajom plaku - valec z dermisu, deteguje sa zápalová lymfocytová infiltrácia. Malé krvné cievy sú zvyčajne rozšírené.

Klasifikácia poroketózy

Porocheratóza je rozdelená podľa počtu lézií, ich lokalizácie a zoskupenia formácií.

• Mibelli porokeratóza je typickým variantom ochorenia. V tomto prípade sa jednotlivé útvary objavujú najčastejšie na rukách a nohách, menej často na tele. Najprv sa objavia milialové papuly, ktoré potom získajú hnedú alebo medenočervenú farbu. Dosky majú nepravidelné obrysy, centrum je atrofické, okraje škvŕn sú zvýšené - hranica tvorí vankúš nadržaných buniek. Choroba postupuje pomaly, ale prejavuje sa v ranom detstve. Príležitostne môže byť porokeratóza sprevádzaná dystrofiou nechtov, léziami slizníc a rohovkou.
• Porokeratosis Reschigi - odlišuje sa od klasickej verzie množstvom vyrážok. Tiež najčastejšie pozorované u detí. Lokalizácia oboch foriem je rovnaká.
• Obrie porokeratóza - jediné zameranie je veľké - od 10 do 20 cm v priemere. Platňa sa spravidla tvorí na nohe. Hlavným nebezpečenstvom je tendencia plaku k malignite.
• Aktinická povrchová porkeratóza - rozšírená. Prejavil sa v oveľa staršom veku - 30-40 rokov. Foci sú mnohonásobné, malé - s priemerom 0,5-1 cm, vyskytujú sa primárne v otvorených oblastiach tela. Klinický obraz sa zhoduje s Mibelliho porokeratózou. Choroba je chronická. Postupom času sa počet vyrážok zvyšuje, najmä v lete.
• Lineárny - podobný Mibelliho porokeratóze, ale ložiská ochorenia sú mnohonásobné a lineárne. Spravidla sa pozorujú na končatinách a na tele, aj keď existujú opisy ulceróznych lézií tváre. Choroba sa prejavuje v detstve, ale jej typ dedičstva nebol stanovený. Jeho nebezpečenstvo je, že lineárna forma má vysoký sklon k malignite.
• Akupresúra alebo palmová a plantárna vyrážka sa objavujú predovšetkým na prstoch a dlaniach, menej často na nohách. Od ostatných druhov sa líši tým, že sa objavuje s rovnakou pravdepodobnosťou v častiach tela, otvorených na slnku a uzavretých.
• Diseminovaná aktinická porokeratóza - v tomto prípade sa vyrážka objaví najprv na dlaniach a chodidlách a potom sa prenesie do tela.

Okrem toho podľa klinického obrazu existujú 3 skupiny chorôb:

• diskrétna forma - na chodidlách je vytvorená jedna alebo niekoľko kužeľovito tvarovaných útvarov, ktoré majú vzhľad pripomínajúci bradavice;
• retikulárne - vyrážky tvoria druh mriežky;
• bilaterálne hyperkeratotické.

lokalizácia

Lokalizácia prejavu ochorenia je spojená s formou ochorenia. Najčastejšie a predovšetkým, plaky sa objavujú na otvorených plochách tela, pretože ich závislosť na ultrafialovom žiarení je zrejmá. Existujú však výnimky.

• Takže, na tvári, krku, rukách a nohách je porokeratóza zjavne spôsobená zvýšeným pôsobením slnečných lúčov - tieto časti tela sa takmer nikdy nezatvárajú, najmä ruky. Ale na genitáliách sa neskôr objavia plaky, keď je choroba dostatočne vyvinutá.
• Pri pinpokeratóze je ochorenie zvyčajne obmedzené iba dlaňami a chodidlami.
• Často má jeden pacient niekoľko foriem porokeratózy. Okrem toho sa choroba môže vyvíjať súbežne so psoriázou, čo komplikuje liečbu aj diagnózu.

príčiny

Porokeratóza je dedičné ochorenie, nie je možné ju chytiť. Jeho prejavy a ostrosť však určuje sila vonkajších faktorov:

• depresia - stres a skúsenosti pôsobia ako spúšťací spúšť mnohých chorôb;
• imunosupresívne ochorenia - znížená imunita prispieva k rozvoju patologických buniek, vrátane kožných buniek. Imunosupresíva majú rovnaký účinok;
• HIV infekcia;
• vystavenie ultrafialovému žiareniu.

príznaky

Príznaky ochorenia sú určené jeho typom, nie vekom.

• Pre akúkoľvek formu choroby je vzhľad plaku. S iným tvarom a veľkosťou má prstencovitý tvar, to znamená, že stred je zapustený, ako je, a drážkované okraje sú zvýšené.
• Vzdelávanie je spravidla sprevádzané silným svrbením, ktoré je významnou súčasťou sťažností.
• Tvorba plaku začína objavením sa papúl. Ten rastie vo veľkosti, stmavne, má špecifický vzhľad. Po jej odstránení sa koža atrofuje.
• Veľkosti plakov sa líšia v pomerne širokých medziach. Na chodidlách sú však takmer vždy prerazené - v priemere 1 - 3 mm a na ramenách a nohách rastú do 2 - 3 cm.

diagnostika

Diagnóza porokeratózy sa nelíši od diagnózy iných typov týchto kožných ochorení. Primárny záver možno získať vizuálnou kontrolou plaku. Je to zreteľne viditeľné kužeľovité vrubovanie - invázia keratínu, v strede vybrania je parakeratolický stĺpec.

Pre diferenciáciu ochorenia - bradavice, lupus erythematosus, seboroický ekzém, senilné bradavice a pod. Sa však vykonáva histologické vyšetrenie. To je to, čo dáva konečnú odpoveď.

liečba

Liečba ochorenia je neefektívna, tendencia k tvorbe keramických plakov zostáva. Je však možné sa zbaviť symptomatických príznakov.

• Predovšetkým je predpísaný vitamín A. Denná dávka je 150 000 IU. Retinoid sa má užívať v priebehu 2-6 mesiacov. Vitamín pomáha normalizovať proces keratinizácie v koži.
• Ak ochorenie zaberá veľkú plochu, zahrňte etretinat v priebehu - najmenej 50 - 75 mg / deň počas niekoľkých týždňov alebo mesiacov.
• Na zmiernenie svrbenia a podráždenia predpísanej masti - 5% fluorouracil, 0,1% krém s kyselinou retinovou.
• Na liečenie aktinickej porcoratózy je nevyhnutné použitie prostriedkov na ochranu pred slnečným žiarením.

Ak chcete odstrániť plakety, použite niektoré inštrumentálne metódy:

• kryoterapia - zmrazenie plakov kvapalným dusíkom. Jednoduchá a bezbolestná metóda, obzvlášť účinná pri väčšom poškodení. Avšak po oddelení plaku je často oblasť s atrofovanou kožou;
• laserová terapia je účinnejšia, pretože zaručuje neprítomnosť tmavých škvŕn a jaziev po zákroku;
• Elektrokoagulácia je účinná pri malom množstve a malej oblasti poškodenia. Pri pôsobení elektrického prúdu sa formácia odmieta;
• v niektorých prípadoch účinné zavedenie kortikosteroidov v nidus.

Aplikujte proti keratóze a ľudovým metódam.

V tomto videu je znázornená kryochirurgia porokeratózy a iných ochorení:

Prevencia chorôb

Porokeratóza je dedičná choroba, takže akékoľvek preventívne opatrenia sú bezmocné.

• Aby sa predišlo exacerbácii ochorenia, je potrebné zabrániť vystaveniu sa slnečnému žiareniu vždy, keď je to možné: nosiť oblečenie s dlhým rukávom, používať ochranné prostriedky na fotografie.
• Odporúča sa v strave zahrnúť potraviny bohaté na vitamín A, je to univerzálny spôsob boja proti kožným ochoreniam.

komplikácie

Niektoré formy porcoratózy sú náchylné na malignitu. Iné odrody - povrchová porokeratóza, bod nepredstavuje žiadne ohrozenie zdravia a života.

výhľad

Liečba účinne odstraňuje príznaky choroby, ale človek sa nemôže zbaviť samotnej choroby. Ak sú dodržané určité opatrenia, je možné dlhodobo bez exacerbácií.

Porokeratóza je dedičné ochorenie kože. Exacerbácia a prejavy ochorenia sú spojené s ultrafialovým žiarením. Úplne sa zbaviť choroby nebude úspešný, však na odstránenie príznakov je celkom možné.